Naruszenie funkcji przytarczyc. Tarczyca i jej dysfunkcja

Pierwotna nadczynność przytarczyc – patologia samych przytarczyc. Przyczyny: autonomicznie funkcjonujący gruczolak (lub kilka gruczolaków, obserwowany w 70–80% przypadków pierwotnej nadczynności przytarczyc), pierwotny przerost gruczołów (10–15% pacjentów z nadczynnością przytarczyc), rak przytarczyc Tarczyca(mniej niż 5% przypadków).

Wtórna nadczynność przytarczyc z powodu długotrwałej hipokalcemii, zwykle w połączeniu z hiperfosfatemią i wtórnym rozwojem nadczynności i przerostu przytarczyc.

Patologia nerek prowadząca do hipokalcemii (większość popularny przypadek). Przewlekłej niewydolności nerek towarzyszy zmniejszenie wydalania fosforanów i rozwój hiperfosfatemii. Prowadzi to do obniżenia poziomu Ca2+ we krwi i pobudzenia funkcji przytarczyc. Tubulopatia i krzywica nerkowa.

Patologia jelit. Zespół złego wchłaniania, któremu towarzyszy naruszenie wchłaniania wapnia w jelicie Steatorrhea - zwiększone wydalanie tłuszczu, kwasów tłuszczowych, ich związków, a także związanych z nimi soli wapnia z kałem. Patologia tkanka kostna. Osteomalacja to zmiękczenie kości i ich deformacja z powodu niedoboru w nich soli wapnia i kwasu fosforowego. Deformacja osteodystrofii (choroba Pageta). Charakteryzuje się resorpcją kości, niedoborem wapnia, deformacją kości. Hipowitaminoza D.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc. Powód: długotrwała wtórna nadczynność przytarczyc, która prowadzi do rozwoju gruczolaka (lub gruczolaków), nabywania właściwości autonomicznego funkcjonowania i nadprodukcji PTH. W tych warunkach sprzężenie zwrotne między poziomem CA2+ we krwi a wydzielaniem PTH zostaje zniszczone.

Główne objawy nadczynności przytarczyc przedstawiono na schemacie (P.F. Litvitsky, 2002).

Choroby niedoczynności przytarczyc(niedoczynność przytarczyc, niedoczynność przytarczyc, niewydolność przytarczyc) charakteryzują się spadkiem poziomu we krwi i/lub nasileniem działania PTH w organizmie. Rozróżnij niedoczynność przytarczyc gruczołową i pozagruczołową (rzekomą niedoczynność przytarczyc).

Pierwotna (gruczołowa) niedoczynność przytarczyc jest spowodowana brakiem, uszkodzeniem lub usunięciem przytarczyc. Pozagruczołowa (obwodowa) niedoczynność przytarczyc jest również nazywana pseudoniedoczynnością przytarczyc. Rzekoma niedoczynność przytarczyc (na przykład choroba Albrighta) jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się opornością narządów docelowych na PTH.

Główne objawy hipoparateriozy przedstawiono na schemacie (P.F. Litvitsky, 2002).

Rozdział ogólna patofizjologia układu nerwowego

Patofizjologia system nerwowy bada ogólne wzorce i podstawowe mechanizmy rozwoju procesów patologicznych leżących u podstaw różnych zaburzeń nerwowych, które występują przy różnych urazach układu nerwowego.

Ogólne przepisy patofizjologii układu nerwowego zostaną krótko omówione zgodnie z koncepcjami i ideami wiodącej rosyjskiej szkoły patofizjologów pod kierunkiem akademika Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, profesora G.N. Kryżanowski.

Mechanizmy rozwoju procesów patologicznych w układzie nerwowym. Każdy proces patologiczny w układzie nerwowym zaczyna się od jego uszkodzenia, które jest spowodowane działaniem czynników fizycznych i chemicznych o różnym charakterze. Uszkodzenia te wyrażają się w różnych zjawiskach destrukcyjnych i dezintegracyjnych, z naruszeniem procesów chemicznych.

Ale te zjawiska same w sobie nie są mechanizmami rozwoju procesu patologicznego, są warunkiem koniecznym i przyczyną rozwoju procesu patologicznego. Sam rozwój jest realizowany przez inne, endogenne mechanizmy, które powstają po raz drugi po i w wyniku uszkodzenia. Te endogenne mechanizmy są nieodłącznie związane z uszkodzonymi i zmienionymi strukturami samego układu nerwowego. Pojawienie się mechanizmów endogennych jest etapem endogenizacji procesu patologicznego, bez którego proces nie może się rozwijać.

Tak więc procesy patologiczne w NS, powstające w wyniku działania czynnika chorobotwórczego, mogą dalej rozwijać się bez dodatkowych egzogennych wpływów patogennych przez same mechanizmy endogenne. Na przykład procesy zwyrodnieniowe w neuronie wywołane niedokrwieniem lub silnym działaniem aminokwasów pobudzających (glutaminian) mogą trwać i nasilać się nawet po ustaniu niedokrwienia, w warunkach reoksygenacji i prowadzić do śmierci neuronów (opóźniona śmierć neuronów). .

Nie należy jednak myśleć, że dalsze działanie czynnika etiologicznego nie jest ważne dla dalszego rozwoju procesu patologicznego: przeciwnie, przyczynia się do tego rozwoju, powodując nowe zmiany patologiczne, zakłócając mechanizmy ochrony i kompensacji oraz osłabienie aktywności sanogenetycznej antysystemów.

Mechanizmy ochronne ZN i drogi wnikania czynników chorobotwórczych do ZN. Cały OUN, oprócz błon powierzchniowych, posiada wyspecjalizowaną barierę hemato-neuronalną lub krew-mózg (BBB), która chroni mózg i inne części OUN przed działaniem substancji chorobotwórczych, toksyn, wirusów i drobnoustrojów, które może znajdować się we krwi. Rolę BBB (jak wiadomo z przebiegu fizjologii) pełnią same naczynia mózgowe, a także elementy glejowe (astrocyty). BBB nie przepuszcza takich biologicznie aktywnych substancji, które mogą pełnić rolę neuroprzekaźników i powodować reakcję neuronów.

U płodów i noworodków BBB nie jest jeszcze wystarczająco dojrzały i jest przepuszczalny dla wielu substancji.

W warunkach patologii (pod wpływem czynników chorobotwórczych) BBB może stać się przepuszczalny, co prowadzi do przenikania substancji egzogennych i patogennych do OUN. endogenne pochodzenie oraz pojawienie się w związku z tym nowych procesów patologicznych i zaburzeń nerwowych. Patologiczna przepuszczalność BBB występuje w stanach drgawkowych, ostrego nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia i obrzęku mózgu, pod wpływem przeciwciał przeciwko tkance mózgowej, z zapaleniem mózgu itp. Przy silnym stresie BBB staje się przepuszczalny dla wirusa grypy.

Czynniki chorobotwórcze mogą wnikać do OUN głównie przez nerwy. Neuronowa droga wnikania do OUN jest typowa dla toksyny tężcowej, poliomyelitis, wirusów wścieklizny itp. Po wniknięciu lokalnie dowolną drogą nerwową lub zaburzonym BBB, czynnik chorobotwórczy (toksyna, wirus) może dalej rozprzestrzeniać się przez OUN transsynaptycznie z prąd aksoplazmatyczny, angażujący różne neurony w proces patologiczny. Dzięki prądowi aksoplazmatycznemu przeciwciała przeciwko tkance mózgowej i neuroprzekaźnikom mogą również rozprzestrzeniać się przez NS, powodując odpowiednią patologię.

Wiesz, że oprócz szkodliwych, istnieją różne mechanizmy sanogenetyczne, które zapobiegają wystąpieniu zmian patologicznych w ZN lub powstrzymują te zmiany. Antysystem zwykle selektywnie zapobiega rozwojowi odpowiedniego układu patologicznego lub tłumi jego aktywność. Są one aktywowane przez działanie czynnika chorobotwórczego lub już powstającego układu patologicznego (na przykład systemu antynocyceptywnego, który uwalnia beta-endorfiny i enkefaliny, które powodują znieczulenie). Dlatego genetycznie uwarunkowana lub nabyta niewydolność antysystemu jest czynnikiem predysponującym i warunkiem rozwoju procesu patologicznego.

Reakcje śladowe w patologii ZN. Po każdym patologicznym procesie w NS pozostają zmiany strukturalne i funkcjonalne, które mogą być zachowane w postaci śladów ukrytych w normalnych warunkach. Zmiany te nie przejawiają się funkcjonalnie nie tylko ze względu na ich osłabienie, ale także ze względu na mechanizmy kompensacji i tonicznej kontroli hamującej przez różne struktury CNS, a w szczególności z antysystemów. Pod działaniem nowych czynników chorobotwórczych, które aktywują ukryte zmiany i zakłócają mechanizmy kontrolne, zmiany te mogą objawiać się funkcjonalnie, co zostanie wyrażone w pojawieniu się pewnych objawów. Takie reakcje nazywane są reakcjami śladowymi.

Im bardziej znaczące są ukryte zmiany strukturalne i funkcjonalne oraz im mniej skuteczne mechanizmy sterujące, tym łatwiej odtwarzane są reakcje śladowe. Dlatego we wczesnych stadiach zdrowienia pod wpływem wielu czynników chorobotwórczych mogą wystąpić śladowe efekty patologiczne, podczas gdy w późniejszych stadiach są one powielane w mniejszym stopniu.

Utrata funkcji NS. Uszkodzenie takiej lub innej formacji Zgromadzenia Narodowego pociąga za sobą naruszenie lub utratę jego funkcji. Ze względu na wysoki stopień niezawodności funkcjonowania formacji nerwowych i aktywność mechanizmów kompensacyjnych, naruszenie i utrata funkcji występuje z reguły nie na początku procesu patologicznego, ale gdy następuje znaczne uszkodzenie. Gdy wada czynnościowa objawia się klinicznie, oznacza to, że zmiany patologiczne stały się tak znaczące, że mechanizmy niezawodności i kompensacyjnego nakładania się wady nie są już wystarczające. Oznacza to, że proces patologiczny na tym etapie osiągnął już znaczący rozwój i nie rozpoczyna się, jak się powszechnie uważa.

O stopniu dysfunkcji decyduje nie tylko liczba uszkodzonych elementów nerwowych. Wokół strefy uszkodzenia w rdzeniu kręgowym lub w mózgu powstaje strefa zahamowania, która z jednej strony ma wartość ochronną, z drugiej zaś zwiększa i wzmacnia defekt funkcjonalny. Taka sytuacja ma miejsce na przykład przy urazowym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego, zawale niedokrwiennym mózgu i polio. Przywrócenie funkcji nie następuje z powodu regeneracji neuronów (nie regenerują się), ale z powodu normalizacji odwracalnie uszkodzonych komórek i zmniejszenia hamowania innych neuronów.

Osłabienie, a nawet utrata funkcji może być związane nie z organicznym uszkodzeniem formacji nerwowej pełniącej tę funkcję, ale z jej głębokim zahamowaniem. Tak więc, przy hiperaktywacji niektórych części siatkowatej formacji rdzenia przedłużonego, następuje zwiększone hamowanie odruchów rdzenia kręgowego w dół. Te rodzaje patologii obejmują na przykład paraliż histeryczny związany z hamowaniem ośrodków ruchowych, sugestywną (sugerowaną) utratę funkcji.

Odhamowanie neuronów. Każdy neuron jest pod stałą toniczną kontrolą hamującą, co nie pozwala mu reagować na liczne losowe impulsy pochodzące z różnych źródeł.

Niedobór hamowania może być pierwotny z powodu bezpośredniego uszkodzenia mechanizmów hamujących (pod wpływem toksyny tężcowej, strychniny) lub wtórny, gdy nadmierna aktywność neuronów wywołana przez czynniki depolaryzujące i inne czynniki przezwycięża kontrolę hamowania. Mechanizmy kontroli hamującej (pamiętaj o fizjologii) są bardzo wrażliwe na różne wpływy patogenne i niekorzystne warunki dla aktywności ZN. Dlatego niedobór hamowania i odhamowanie neuronów w pewnym stopniu występują w prawie wszystkich postaciach patologii ZN (są to typowe procesy patologiczne w ZN).

Na przykład wiele patologicznych odruchów, które pojawiają się u osoby w warunkach naruszenia wpływów nadrdzeniowych, jest wynikiem odhamowania ośrodków kręgosłupa. Należą do nich odruch Babińskiego, chwytanie, ssanie i inne odruchy, które były normalne we wczesnych okresach rozwoju, a następnie tłumione przez rozwijające się wpływy kontroli w dół.

zespół odnerwienia. Zespół odnerwienia to zespół zmian zachodzących w postsynaptycznych neuronach, narządach i tkankach w wyniku ustania wpływu nerwów na te struktury.

W mięśniu zespół odnerwienia objawia się zanikiem płytki końcowej na włóknie mięśniowym, w którym koncentruje się cały aparat cholinergiczny, i pojawieniem się zamiast niego receptorów acetylocholiny w całym włóknie mięśniowym, co zwiększa wrażliwość włókna na acetylocholina. W rezultacie - fibrylarne drganie odnerwionego mięśnia. Jest to odzwierciedlenie reakcji włókien mięśniowych na acetylocholinę dochodzącą do nich z różnych źródeł. Brak płytki końcowej i obecność wielu receptorów na włóknie mięśniowym to zjawiska występujące we wczesnych stadiach rozwoju nerwowo-mięśniowego. Ponadto w odnerwionym mięśniu pojawia się spektrum enzymów typu embrionalnego.

Tak więc podczas odnerwienia następuje rodzaj powrotu. tkanka mięśniowa do embrionalnych stadiów rozwoju. Efekt ten jest wynikiem utraty kontroli troficznych wpływów nerwu, co skutkuje odhamowaniem aparatu genetycznego włókien mięśniowych. Wraz z reinerwacją mięśnia zostaje przywrócona kontrola nerwowa i zjawiska te zanikają.

Ogólny wzór zespołu odnerwienia to wzrost wrażliwości odnerwionych struktur nie tylko na mediatory, ale także na inne substancje biologicznie czynne, a także na środki farmakologiczne. Odnerwienie może wystąpić nie tylko po przerwaniu nerwu, ale także w wielu postaciach patologii, pod wpływem środków farmakologicznych zaburzających wpływy nerwowe, blokadę neuroreceptorów. Dlatego odnerwienie należy do kategorii typowych procesów patologicznych w układzie nerwowym.

Deaferentacja. Impuls wchodzący do neuronu z dowolnego źródła jest impulsem aferentnym dla neuronu. Wyłączenie tej aferentacji jest deaferentacją neuronu. Całkowita deaferentacja neuronu nie występuje, ponieważ neurony OUN mają ogromną liczbę wejść, przez które przychodzą impulsy z różnych źródeł. Jednak nawet przy częściowej deaferentacji następuje wzrost pobudliwości neuronu i naruszenie mechanizmów hamujących. Częściowa deaferentacja neuronów może wystąpić w różnych chorobach ZN i należy do innego typowego procesu patologicznego.

Zjawisko deaferentacji jest często rozumiane jako zespoły związane z utratą wrażliwości z powodu braku stymulacji z peryferii. W tych warunkach zmiany ruchów można również zaobserwować w postaci naruszenia ich dokładności.

wstrząs kręgosłupa. Wstrząs kręgosłupa występuje w wyniku pęknięcia rdzenia kręgowego i jest głębokim, ale odwracalnym zahamowaniem (utratą) odruchów ruchowych i autonomicznych, które występują poniżej pęknięcia. Hamowanie odruchów wiąże się z brakiem aktywujących wpływów z mózgu. U ludzi wstrząs kręgosłupa trwa kilka miesięcy (dla żab - kilka minut). Kiedy funkcja osoby zostaje przywrócona po całkowitej paraplegii, najpierw pojawiają się odruchy zgięcia, które mają charakter patologiczny (Babinsky), a następnie odruchy uogólnione i ruchy, takie jak automatyzmy kręgosłupa; w fazie przewlekłej pojawiają się odruchy prostowników, które czasami przeradzają się w skurcze prostowników. Wszystkie te zjawiska powstają z powodu odhamowania rdzeniowego aparatu ruchowego (motorycznego).

Podobne etapy - hamowanie i hiperaktywacja - są również charakterystyczne dla zmian odruchów autonomicznych, które są realizowane poniżej pęknięcia w rdzeniu kręgowym.

Zaburzenia trofizmu nerwowego tkanek i narządów. Przez trofizm nerwowy rozumie się wpływy troficzne neuronu, które zapewniają normalne funkcjonowanie unerwionych przez niego struktur - innych neuronów i tkanek.

Neuron i unerwiona przez niego struktura tworzą regionalny obwód troficzny, w którym zachodzi stała wzajemna wymiana czynników troficznych zwanych trofogenami lub trofinami. Uszkodzenie określonego obwodu troficznego w postaci naruszenia lub blokady prądu aksoplazmatycznego płynącego w obu kierunkach, transportującego czynniki troficzne, prowadzi do wystąpienia procesu dystroficznego nie tylko w unerwionej strukturze (mięśnie, skóra, inne neurony), ale także w unerwiającym się neuronie. Magendie po raz pierwszy (1824) wykazała, że przecięcie gałęzi nerwu trójdzielnego u królika powoduje wrzodziejące zapalenie rogówki.

Zaburzenia dystroficzne (wrzody) występują z powodu niedoboru w odnerwionych tkankach czynników troficznych kontrolujących aparat genetyczny. Oznacza to zakłócenie aktywności genomu struktur odnerwionych, w wyniku czego synteza białek zostaje zakłócona, a zapadające się struktury wewnątrzkomórkowe nie są uzupełniane. Wraz z tym, normalnie tłumione geny są odhamowywane i pojawiają się nowe białka.

Czynniki troficzne obejmują różne białka, które promują wzrost, różnicowanie i przeżycie neuronów (czynnik wzrostu nerwów, czynnik wzrostu fibroblastów itp.). Wzrost aksonów następuje z obowiązkowym udziałem czynników troficznych, ich syntezę potęgują urazy tkanki nerwowej.

W wielu chorobach Zgromadzenia Narodowego, zwłaszcza w tzw. chorobach wieku podeszłego, zmniejsza się zawartość czynników troficznych.

Wraz z niedoborem normalizujących czynników troficznych w patogenezie zmian NS ważną rolę mogą odgrywać patogenne czynniki troficzne (patotrofogeny), które powstają w patologicznie zmienionych komórkach i wywołują stany patologiczne. Na przykład w neuronach padaczkowych mogą powstawać substancje, które działając z prądem aksoplazmatycznym w innych neuronach wywołują w nich właściwości padaczkowe. Białka patologiczne - degeneryny - biorą udział w mechanizmach apoptozy (programowanej śmierci) neuronów. Rolę patotrofogenu najwyraźniej odgrywa beta-amyloid, który występuje w dużych ilościach w tkance mózgowej w chorobie Alzheimera.

Oprócz lokalnego procesu dystroficznego spowodowanego zmianami regionalnego konturu troficznego może wystąpić uogólniony proces dystroficzny. Przejawia się w postaci uszkodzeń dziąseł, krwotoków w płucach, owrzodzeń i krwotoków w żołądku, jelitach. Takie zmiany tego samego typu mogą wystąpić przy różnych przewlekłych uszkodzeniach nerwów, dlatego nazywa się je standardową postacią dystrofii nerwowej.

Czynniki troficzne rozprzestrzeniają się z neuronu do neuronu transsynaptycznie.

Dysfunkcja tarczycy, której objawy nie zawsze można prawidłowo rozpoznać, jest bardzo niebezpieczna dla organizmu człowieka. Tarczyca w kształcie skrzydeł motyla, jakby pokrywająca krtań, jest niewielkim narządem wydzielania wewnętrznego o wadze zaledwie 20 g. Nosi ogromne obciążenie, w pełni odpowiadając za rozwój umysłowy, umysłowy, fizyczny i zdrowie człowieka. Każda, nawet najmniejsza awaria w pracy tego narządu może prowadzić do poważnych chorób.

Hormony tarczycy i ich funkcje

Tarczyca jest jednym z wielu narządów układ hormonalny Za zachodzące w nim procesy biologiczne odpowiada ludzki organizm.

Jego funkcją jest produkcja dwóch rodzajów hormonów:

T-4 (tyroksyna) i T-3 (trójjodotyronina) – hormony odpowiedzialne za zawartość i produkcję jodu;
kalcytonina, tyrokalcytonina - hormony decydujące o zawartości wapnia w organizmie i sposobie jego wchłaniania.

Wzrost produktywności lub zwiększona produkcja hormonów zawierających jod to nadczynność tarczycy, spadek aktywności funkcjonalnej to niedoczynność tarczycy.

Przyczyny dysfunkcji tarczycy

Ciało ludzkie jest stale narażone na różne czynniki zewnętrzne które wpływają na aktywność gruczołów dokrewnych, w tym tarczycy:

zaburzona ekologia;
zwiększony poziom promieniowania;
brak lub nadmiar witamin;
przewlekłe choroby zapalne i zakaźne;
choroba samej tarczycy;
choroba i uszkodzenie mózgu;
wrodzona wada rozwojowa lub całkowita nieobecnośćżołądź;
uraz krtani;
dziedziczne zaburzenia genetyczne;
stresujące sytuacje;
stres psychiczny;
zaburzenia odżywiania;
niewłaściwe stosowanie leków;
przyjmowanie leków hormonalnych bez nadzoru lekarskiego;
niedobór jodu w organizmie.

Wszystkie te czynniki mogą prowadzić do nieprawidłowego funkcjonowania tarczycy i powodować zaburzenia hormonalne aw rezultacie poważne choroby wywołane zaburzeniami metabolicznymi w organizmie człowieka. Kobiety są bardziej podatne na choroby związane z dysfunkcją tarczycy. Są bardziej podatne na stresujące sytuacje, zwracają na siebie mniejszą uwagę w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów choroby zapalne, ale doświadczają dużego stresu fizycznego i psychicznego.

Stan ciąży to szczególny okres w życiu kobiety, kiedy wszystkie funkcje jej organizmu są osłabione. Ten czas wiąże się z restrukturyzacją całego organizmu, więc możliwa jest anemia, niedobór jodu i wapnia. Niedźwiedzie tarczycy w tym okresie zwiększone obciążenie i nie zawsze sobie z tym radzi.

Okres formowania i dojrzewania jest nie mniej niebezpieczny pod względem zaburzeń tarczycy. Restrukturyzacja hormonalna, dojrzewanie – to czas, w którym należy się odwrócić Specjalna uwaga na pracę wszystkich gruczołów dokrewnych, zwłaszcza na pracę tarczycy. Starzejąc się, dorastając, dziewczęta borykają się z problemem antykoncepcji i czasami, bez wizyt i zaleceń lekarza, zaczynają przyjmować środki antykoncepcyjne, z których wiele to leki hormonalne. Może to spowodować nieprawidłowe działanie tarczycy i prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji.

Oczywiście zagrożone są również osoby starsze.

W wiek dojrzały zaburzenia czynności gruczołów dokrewnych nie są od razu zauważane.

Wszystkie choroby złe przeczucie przypisane do czynnika wieku. Często przez taką nieuwagę dla siebie i swojego zdrowia traci się czas, kiedy można jeszcze pomóc i wyleczyć chorego. I w tej sytuacji kobiety są bardziej narażone na chorobę. Menopauza to także regulacja hormonalna i stres dla całego organizmu. W tej chwili musisz zwracać jak najwięcej uwagi na swoje ciało.

Objawy dysfunkcji tarczycy

Na co przede wszystkim zwrócić uwagę?

Wszystkie zaburzenia w tarczycy związane są ze zmianą ilości wytwarzanych przez nią hormonów.

Stan spowodowany zmniejszoną produkcją nazywa się niedoczynnością tarczycy.

Powiązany z nim poważne naruszenia aktywność serca i naczyń krwionośnych, aktywność seksualna, zdrowie psychiczne. Niektóre zewnętrzne i wewnętrzne oznaki powiedzą Ci, kiedy udać się do lekarza:

Hipotermia. Stan, w którym człowiek jest stale zimny. Pacjent czuje się niekomfortowo i chłodno nawet w letnim upale. Ciągle zimne kończyny zaczynają przeszkadzać pacjentowi na samym początku choroby, następnie ogólna temperatura ciała spada, stan ten staje się nawykowy.
Pojawia się wyraźna apatia - obojętność i obojętność na wszystko, co dzieje się wokół. Pacjent niczego nie chce. Stan depresji czasem zastępują bezprzyczynowe łzy. Może prowadzić do załamanie nerwowe a nawet załamanie nerwowe. Osoba może popaść w depresję, z której bardzo trudno jest wyjść bez pomocy lekarza.
Innym przejawem choroby jest zwiększona pobudliwość, drażliwość, a nawet gniew, co jest niebezpieczne, ponieważ może skutkować nie tylko załamaniem nerwowym, ale także ogólnym zaburzeniem zdrowia psychicznego. U kobiet PMS jest wyraźny, czasami przechodząc w stan histerii.
Ciągłe pragnienie snu. Pacjent skarży się na uczucie braku snu, mimo że czas przeznaczony na sen wynosi co najmniej 7 godzin.
Szybka męczliwość. Odpoczynek, niezależnie od rodzaju aktywności, wymagany jest mniej więcej co 2-3 godziny.
Osłabienie, drżenie kończyn, uczucie niepokoju i niewytłumaczalnego, nieuzasadnionego lęku. Otoczenie stają się zauważalnymi zmianami w zachowaniu pacjenta. Coś go martwi cały czas, martwi go.
Występują obrzęki kończyn, zwłaszcza rąk. Przy najmniejszym obciążeniu ręce zaczynają drżeć, a potem drętwieją. Zwykle osteochondroza szyjna jest uważana za przyczynę pojawienia się takich odczuć i nie spieszą się z wizytą u endokrynologa.
Kobiety o szczególnej sile manifestują się okresowy ból związane z miesiączką. Często pacjenci zwracają się do ginekologa z podejrzeniem zapalenia przydatków. Doświadczony lekarz na pewno skieruje pacjentkę do ginekologa-endokrynologa.
Widoczne stają się zmiany w stanie skóry. Skóra jest sucha, łuszcząca się i swędząca.
Zawroty głowy, nudności, osłabienie, zwiększona potliwość. Pot nabiera ostrego nieprzyjemnego zapachu.
Zaburzenia w pracy serca objawiają się występowaniem tachykardii lub bradykardii. Pojawia się duszność. Podobny stan często przypisywane chorobom takim jak dusznica bolesna, niewydolność sercowo-naczyniowa. Zwracają się o pomoc do kardiologa, ale nawet tutaj specjalista natychmiast zrozumie, jakie są przyczyny i skieruje pacjenta na wizytę u endokrynologa.
Występuje nadciśnienie lub niedociśnienie. Zmiany ciśnienie krwi prowadzić do silnych bólów głowy, nudności i zawrotów głowy.
Być może pojawienie się bólu stawów i mięśni, nie tylko podczas ćwiczeń, chodzenia, jakiegokolwiek ruchu, ale także w spoczynku. Wynika to ze zmian naczyniowych.
naruszone giełda ogólna substancje w ciele. Zmienia się kolor skóry, zaburzona jest czynność przewodu pokarmowego, możliwe są dość długotrwałe zaparcia.
Czasami pacjent martwi się nie tylko brakiem apetytu rano, ale także całkowitym odrzuceniem jedzenia rano. Ale wieczorem, przed pójściem spać, a czasem nawet w środku nocy, pojawia się nieodparte uczucie głodu.
Możliwa manifestacja reakcji alergicznych na żywność lub leki.
Czasami u pacjentów zaburzenia metaboliczne powodują łysienie. Włosy stają się kruche, łamliwe, wypadają.
Naruszenie czynności gruczołów łojowych prowadzi do tego, że skóra na łokciach i piętach staje się szorstka, pojawiają się pęknięcia i głębokie trudno gojące się rany, które uniemożliwiają pacjentowi poruszanie się. Przeciwnie, na skórze twarzy i pleców pojawiają się pryszcze lub trądzik.
Paznokcie złuszczają się, stają się cienkie, łamią się, pękają.
Zmiany masy ciała, pojawia się duszność.
Opuchlizna, obrzęk twarzy, mięśnie mimiczne są zaburzone, mowa jest spowolniona.
Wzrost poziomu cholesterolu we krwi powoduje wzrost wielkości wątroby, pojawienie się żółtaczki, goryczy w języku.
U mężczyzn niedoczynność tarczycy prowadzi do impotencji, au kobiet menopauza występuje znacznie wcześniej niż termin porodu.

Pomimo różnorodności przejawów zaburzeń układu hormonalnego dysfunkcja gruczołów dokrewnych rozwija się tylko na cztery sposoby:

1. Bezpośrednie uszkodzenie tkanki gruczołu dokrewnego przez czynnik chorobotwórczy.

Najczęstszym czynnikiem bezpośrednio uszkadzającym gruczoły dokrewne są zaburzenia naczyniowe. Na przykład zmiana intensywności wydzielania hormonów przez przedni przysadka mózgowa często występuje z przedłużonym skurczem naczyń zasilających ten gruczoł. Cukrzyca często rozwija się w wyniku zmian miażdżycowych w tętnicach trzustki. Zakrzepica tętnic nadnerczy lub krwotoki w ich tkankach prowadzą do objawów o różnym stopniu nasilenia ich niewydolności itp.

Zaburzenia funkcji gruczoły dokrewne można nazwać czynnik zakaźny(na przykład, zapalenie tarczycy- zapalenie tarczycy o charakterze zakaźnym; cukrzyca w wyniku infekcji wirus Coxsackie itd.).

Ważnym czynnikiem uszkadzającym te gruczoły są guzy. Niektóre guzy mają destrukcyjny wpływ na tkankę gruczołów, co prowadzi do ich niedoczynności. Inne, które mają charakterystyczną dla tego gruczołu budowę gruczołową (gruczolaki), produkują hormony i mają wysoką, często niekontrolowaną aktywność hormonalną, a tym samym dramatycznie zwiększają zawartość tego hormonu we krwi. Takie nowotwory obejmują na przykład wyspiak, który wytwarza insulinę i powoduje, że pacjent okresowo doświadcza stanu śpiączki hipoglikemicznej. Guz wytwarzający hormony to guz chromochłonny- nowotwór tkanki chromafinowej, który okresowo przedostaje się do krwiobiegu ogromne ilości adrenalina, powodująca najwyższy poziom kryzysów nadciśnieniowych.

Procesy zapalne, które wpływają na gruczoły dokrewne, hamują ich funkcję i mogą powodować poważne zaburzenia hormonalne, jak to się dzieje na przykład, gdy zapalenie jajników.

Czynniki bezpośredniego uszkodzenia tkanki gruczołów dokrewnych obejmują ich uraz mechaniczny.

2. Bardzo częstym czynnikiem w rozwoju zaburzeń endokrynologicznych jest: naruszenie normalny wpływ gruczoły dokrewne do siebie, które mogą być zarówno bezpośrednie, jak i pośrednie - poprzez włączenie mechanizmów pośrednich.

Pierwszym rodzajem tych zaburzeń są zaburzenia endokrynologiczne spowodowane zmianami wpływu regulacyjnego układ podwzgórzowo-przysadkowy. Jak wiadomo, przysadka wydziela szereg hormonów, które stymulują aktywność innych gruczołów dokrewnych, w szczególności tarczycy, nadnerczy i gruczołów płciowych. Jednocześnie aktywność przysadki jest ściśle uzależniona od produkcji przez podwzgórze czynniki uwalniające, powodując wzrost produkcji tych hormonów przez przysadkę mózgową. Tak więc układ podwzgórzowo-przysadkowy jest regulatorem aktywności całego układu hormonalnego, a naruszenie tej regulacji nieuchronnie doprowadzi do zmiany czynności innych gruczołów dokrewnych.

Drugi rodzaj zaburzeń, które występują na tej ścieżce, polega na tym, że na przykład wzrost funkcji jednego z gruczołów dokrewnych powoduje takie zmiany w organizmie, które inicjują restrukturyzację czynności innego gruczołu dokrewnego, co może dalej prowadzić do załamanie jego funkcji. Typowym przykładem w tym zakresie jest wystąpienie cukrzyca nadprodukcja przedniego płata przysadki somatotropina. Ten ostatni jest inhibitorem heksokinaza- kluczowy enzym w procesie metabolizmu węglowodanów, pod wpływem którego fosforylowana jest glukoza. Ten enzym jest aktywowany insulina. W warunkach zahamowania aktywności heksokinazy przez somatotropinę dochodzi do kompensacyjnej nadczynności komórek β. Wysepki Langerhansa trzustki, podczas których aparat wyspowy trzustki jest wyczerpany, co prowadzi do rozwoju bezwzględnej wtórnej cukrzycy.

3. Trzeci sposób - neurogenny. Aktywność gruczołów dokrewnych, a także innych narządów, jest pod kontrolą ośrodków regulacyjnych układu nerwowego. Naruszenie tej regulacji, a także występowanie stanów patologicznych w różnych częściach ośrodkowego układu nerwowego, mogą również powodować zaburzenia czynności gruczołów dokrewnych. Na przykład uważa się, że około 80% pacjentów choroba Gravesa-Basedowa przyczyną choroby jest uraz psychiczny lub długo stan nerwicowy. Chroniczny Napięcie nerwowe odgrywa niezwykle ważną rolę w rozwoju cukrzyca itp. Te neurogenne wpływy są realizowane głównie poprzez zmianę intensywności wydzielania czynniki uwalniające podwzgórze.

4. Czwarty sposób zaburzeń czynności gruczołów dokrewnych jest związany z czynnik dziedziczny.

Jak już wspomniano w rozdziale dotyczącym etiologii i patogenezy cukrzyca, w występowaniu tej choroby niezwykle ważną rolę odgrywa czynnik dziedziczny. Na choroby chromosomalne (zespoły Klinefeltera, Shereshevsky-Turnera, związane z patologią chromosomów płci) występuje niedoczynność nadnerczy i gonad, rozwój ciała zgodnie z typem interpłciowym itp.

Są to ogólne sposoby rozwoju zaburzeń układu hormonalnego.

1. Częstą przyczyną uszkodzeń gruczołów i zaburzeń tworzenia hormonów są nowotwory. Jeśli guz wywodzi się z komórek wydzielniczych, zwykle wytwarzana jest nadmierna ilość hormonów, w wyniku czego - obraz nadczynności gruczołu. Jeśli guz nie wydziela hormonu, a jedynie uciska się i powoduje atrofię lub niszczy tkankę gruczołu, rozwija się jego postępująca niedoczynność. Guzy gruczołów mogą również wytwarzać hormony, które są nietypowe dla tego gruczołu dokrewnego.

2. Endokrynopatia może być spowodowana wrodzonymi wadami rozwoju gruczołów lub ich atrofią. Ta ostatnia może być spowodowana procesem sklerotycznym, przewlekłym stanem zapalnym, inwolucją związaną z wiekiem, długotrwałym leczeniem hormonami egzogennymi, hormonalnie aktywnym guzem sparowanego gruczołu. Uszkodzenie i zanik gruczołu mogą być uwarunkowane procesami autoimmunologicznymi (choroby nadnerczy, tarczycy itp.). Jednocześnie procesy autoimmunologiczne mogą również powodować nadprodukcję hormonów (przez tarczycę).

3. Inną częstą przyczyną uszkodzenia obwodowych gruczołów dokrewnych jest infekcja. Niektóre z nich (gruźlica, kiła) mogą być zlokalizowane w różnych gruczołach, powodując ich stopniowe niszczenie. W innych przypadkach występuje pewna selektywność zmiany (wirusowe zapalenie ślinianek często powoduje zapalenie jąder i zanik jąder).

4. Tworzenie hormonów może być upośledzone z powodu dziedzicznych defektów enzymów niezbędnych do ich syntezy lub inaktywacji (blokady) tych enzymów. W ten sposób dochodzi do niektórych postaci zespołu kortykogenitalnego, endemicznego kretynizmu itp. Możliwe jest również powstanie w gruczole nieprawidłowych form hormonów (ze zmienioną konformacją, zmianami w ośrodku aktywnym). Takie hormony mają gorszą aktywność lub są całkowicie jej pozbawione. W niektórych przypadkach wewnątrzgruczołowa konwersja prohormonu w hormon zostaje zakłócona (stąd jego nieaktywne formy są uwalniane do krwi). Przyczyną naruszeń biosyntezy hormonów może być niedobór określonych substratów, które składają się na ich skład (na przykład jod). I wreszcie wyczerpanie biosyntezy hormonów w wyniku długotrwałej stymulacji gruczołów i ich nadczynności może być przyczyną endokrynopatii. W ten sposób powstają pewne formy niewydolności komórek beta aparatu wyspowego trzustki, stymulowane przez długi czas hiperglikemią.

Pozagruczołowe formy zaburzeń endokrynologicznych. Nawet przy całkiem normalnej funkcji gruczołów obwodowych mogą wystąpić endokrynopatie. Rozważ przyczyny ich wystąpienia.

1. Przy osłabieniu lub nadmiernym wzroście zdolności białek osocza do wiązania hormonów mogą zmieniać się (nieadekwatnie do potrzeb) frakcje wolnego, aktywnego hormonu, a co za tym idzie, efekty w „komórkach docelowych”. Takie zjawiska zostały ustalone w odniesieniu do insuliny, kortyzolu i hormonów tarczycy. Przyczyną niewystarczającego wiązania hormonów może być patologia wątroby, w której dochodzi do syntezy głównych białek osocza, w tym tych, które wchodzą w związek z hormonami.

2. Inaktywacja krążących hormonów. Wynika to z reguły z tworzenia przeciwciał przeciwko hormonom. Możliwość tę ustalono w odniesieniu do hormonów egzogennych i endogennych (insulina, ACTH, hormon wzrostu).

3. Upośledzony odbiór hormonów w komórkach docelowych (na ich powierzchni lub wewnątrz komórki). Zjawiska takie mogą być wynikiem uwarunkowanego genetycznie braku lub małej liczby receptorów, defektów ich struktury, różnego rodzaju uszkodzeń komórek, kompetycyjnej blokady receptorów przez „antyhormony” itp. Ogromne znaczenie przywiązuje się obecnie do przeciwciał antyreceptorowych. Przeciwciała można skierować na różne części receptora i może powodować różnego rodzaju zaburzenia: blokować mechanizm „rozpoznawania” hormonu i tworzyć obraz niedoboru hormonów; wiążą się z aktywnym centrum receptora i imitują nadczynność gruczołu, hamując jednocześnie tworzenie naturalnego hormonu; prowadzą do powstania kompleksów „receptor-przeciwciało”, które aktywują czynniki układu dopełniacza i prowadzą do uszkodzenia receptora. Przyczyną powstawania przeciwciał może być infekcja wirusowa; uważa się, że wirus może wiązać się z receptorem hormonalnym na powierzchni komórki i prowokować tworzenie przeciwciał antyreceptorowych.

4. Jedna z form niewydolności efektów hormonalnych może być związana z naruszeniem liberalnego „pośredniczącego” działania hormonów. Tak więc brak kortyzolu, który ma silne i wszechstronne działanie permisywne na katecholaminy, ostro osłabia glikogenolityczne i lipolityczne działanie adrenaliny, efekt presyjny i inne działanie katecholamin. Innym przykładem jest nieobecność wymagane ilości hormony tarczycy nie mogą normalnie funkcjonować Wzrost hormonu.

Przyczyną endokrynopatii mogą być zaburzenia metabolizmu hormonów. Znaczna część hormonów ulega zniszczeniu w wątrobie, a wraz z jej zmianami (zapalenie wątroby, marskość wątroby) często obserwuje się objawy zaburzeń endokrynologicznych. Tak więc spowolnienie metabolizmu kortyzolu, wraz z niektórymi objawami hiperkortyzolizmu, może hamować produkcję ACTH i prowadzić do atrofii nadnerczy. Niedostateczna inaktywacja estradiolu hamuje wydzielanie gonadotropin i powoduje zaburzenia seksualne u mężczyzn. Uważa się, że możliwa jest również nadmierna aktywacja enzymów biorących udział w metabolizmie hormonów. Na przykład przy nadmiernej aktywności insulinazy może wystąpić względny niedobór insuliny.

Podsumowując wszystko, co zostało powiedziane, można zauważyć, co następuje. Przyczyny i mechanizmy zaburzeń endokrynologicznych są bardzo zróżnicowane. Jednocześnie zaburzenia te nie zawsze wynikają z niedostatecznej lub nadmiernej produkcji odpowiednich hormonów, ale zawsze z niedostatecznego ich działania obwodowego w komórkach docelowych, co prowadzi do złożonego splotu zaburzeń metabolicznych, strukturalnych i fizjologicznych.

Zaprezentujemy w W ogólnych warunkach przyczyny i mechanizmy naruszeń tzw. „klasycznego” układu hormonalnego.

System APUD w zdrowiu i chorobie

W 1968 r. angielski patolog i histochemik E. Pierce uzasadnił teorię istnienia w organizmie wyspecjalizowanego, wysoko zorganizowanego układu neuroendokrynnego. system komórkowy, którego główną specyficzną właściwością jest zdolność komórek składowych do wytwarzania amin biogennych i hormonów polipeptydowych (systemy APUD). Komórki wchodzące w skład systemu APUD nazywane są apudocytami. Nazwa systemu to skrót od angielskich słów (aminy – aminy; prekursor – prekursor; wychwyt – akumulacja; dekarboksylacja – dekarboksylacja), wskazujący na jedną z głównych właściwości apudocytów: zdolność do tworzenia amin biogennych poprzez dekarboksylację ich nagromadzonych prekursorów . Ze względu na charakter funkcji, substancje biologicznie czynne ustroju dzielą się na dwie grupy: 1) związki pełniące ściśle określone określone funkcje (insulina, glukagon, ACTH, hormon wzrostu, melatonina itp.) oraz 2) związki o działaniu różnorodne funkcje (serotonina, katecholaminy itp.) . Substancje te są wytwarzane w prawie wszystkich narządach. Apudocyty działają na poziomie tkankowym jako regulatory homeostazy i kontrolują procesy metaboliczne. Dlatego w patologii (występowanie apudomy w niektórych narządach) rozwijają się objawy choroba endokrynologiczna odpowiadający profilowi wydzielanych hormonów.

Obecnie najdokładniej zbadana jest aktywność układu APUD zlokalizowanego w tkankach płuc i przewodu pokarmowego (żołądka, jelit i trzustki).

Apudocyty w płucach są reprezentowane przez komórki Feitera i Kulchitsky'ego. Są bardziej rozwinięte w płucach płodu i noworodka niż w płucach dorosłych. Komórki te zlokalizowane są pojedynczo lub w grupach w nabłonku oskrzeli i oskrzelików, mają obfite unerwienie. Wiele specyficznych komórek endokrynnych w płucach jest podobnych do tych w przysadce mózgowej, dwunastnicy, trzustce i tarczycy. Wśród neuropeptydów syntetyzowanych przez płuca znaleziono: leu-enkefalinę, kalcytoninę, polipeptyd naczyniowo-jelitowy, substancję P itp. Najliczniejszą i najlepiej zorganizowaną grupą apudocytów w przewodzie pokarmowym są również komórki Kulchitsky'ego (komórki Ec). Ich funkcją jest synteza i akumulacja amin biogennych – serotoniny i melatoniny oraz hormonów peptydowych – motyliny, substancji P i katecholamin. Ponadto w przewodzie pokarmowym znaleziono ponad 20 typów komórek (A, D, G, K itp.) syntetyzujących hormony polipeptydowe. Wśród nich są insulina, glukagon, somatostatyna, gastryna, substancja P, cholecystokinina, motylina itp.

Rodzaje apudopatii. Naruszenia struktury i funkcji apudocytów wyrażone zespoły kliniczne nazywane są apudopatią. Ze względu na pochodzenie rozróżnia się apudopatię pierwotną (dziedziczną) i wtórną (nabytą).

Pierwotne apudopatie obejmują w szczególności zespół guza wielowydzielniczego (METS) różne rodzaje(patrz tabela wg N.T. Starkovej). Jest to choroba autosomalna dominująca, charakteryzująca się wieloma łagodnymi lub złośliwymi guzami wywodzącymi się z apudocytów o różnych lokalizacjach. Tak więc grupa chorób związanych z SMES typu I obejmuje przede wszystkim pacjentów z rodzinną postacią nadczynności przytarczyc. Przy tym zespole stwierdza się przerost wszystkich przytarczyc w połączeniu z guzem trzustki i (lub) przysadki mózgowej, który może wydzielać w nadmiarze gastrynę, insulinę, glukagon, VIP, PRL, hormon wzrostu, ACTH, powodując rozwój odpowiednie objawy kliniczne. Mnogie tłuszczaki i raki mogą być związane z SMES typu I. Najwyraźniejszą endokrynopatią w SMES typu I jest nadczynność przytarczyc, którą obserwuje się u ponad 95% pacjentów. Rzadziej występują gastrinoma (37%), VIPoma (5%).

SMEO typu IIa charakteryzuje się obecnością raka rdzeniastego tarczycy, guza chromochłonnego oraz przerostu lub guzów PTG. Połączenie raka rdzeniastego tarczycy z guzem chromochłonnym po raz pierwszy szczegółowo opisał Sipple (1961), dlatego ten wariant SMES nazwano zespołem Sipple'a.

Apudopatia wtórna może wystąpić w chorobach układu sercowo-naczyniowego lub nerwowego, chorobach zakaźnych, zatruciach, guzach zlokalizowanych poza układem APUD.

Na podstawie częstości występowania wyróżnia się apudopatię mnogą (charakteryzującą się udziałem różnych typów apudocytów w procesie patologicznym) i apudopatię samotną (zaburzona jest funkcja jednego typu apudocytów). Przykładem jednej postaci mnogiej apudopatii jest opisany powyżej zespół MEO. Wśród samotnych najczęstsze są guzy apudoma, które wywodzą się z komórek układu APUD i mają aktywność hormonalną. Chociaż takie guzy mogą czasami wytwarzać kilka hormonów pochodzących z różnych typów komórek, kliniczne objawy samotnej apudopatii są zwykle determinowane przez działanie jednego hormonu. Apudopatie są również rozróżniane na podstawie funkcjonalnej. Przydziel hiper-, hipo- i dysfunkcyjne formy zaburzeń. Podstawą dwóch pierwszych postaci jest zwykle odpowiednio hiper- lub hipoplazja apudocytów; zaburzenia dysfunkcyjne są charakterystyczne dla mnogiej apudopatii. Poniżej zostaną podane krótki opis tylko niektóre hormony peptydowe układu APUD i ich rola w patologii.

Gastrina. Peptyd ten jest wytwarzany przez komórki G głównie w obszarze odźwiernika żołądka. Ustalono również innego przedstawiciela systemu APUD - bombezynę wytwarzaną przez komórki P, która jest stymulatorem uwalniania gastryny. Dlatego bombezyna nazywana jest hormonem uwalniającym gastrynę. Gastrin jest silnym stymulatorem wydzielania kwasu solnego, a ten poprzez rodzaj ujemnego sprzężenia zwrotnego hamuje jego powstawanie. Ponadto gastryna stymuluje produkcję enzymów trzustkowych i wzmaga wydzielanie soku trzustkowego, zwiększa wydzielanie żółci; zwalnia w jelito cienkie wchłanianie glukozy, sodu i wody wraz ze zwiększonym wydalaniem potasu; stymuluje motorykę przewodu pokarmowego.

W 1955 Zollinger i Ellison po raz pierwszy opisali pacjentów z nawracającymi wrzodami trawiennymi, ciężkim nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego i guzem z komórek wysp trzustkowych - gastrinoma, który wytwarza zwiększoną ilość gastryny. Ta triada objawów nazywa się zespołem Zollingera-Ellisona. Gastrinoma jest częściej zlokalizowany w trzustce, a także w błonie podśluzowej dwunastnicy 12. Do 75% przerzutów trzustki i do 50% przerzutów gastrinoma do dwunastnicy. Klinicznie zespół objawia się szybko rozwijającą się zmianą wrzodziejącą (często w opuszce dwunastnicy), bólem w nadbrzuszu, częstym krwawieniem wrzodziejącym, nudnościami, wymiotami i biegunką.

Glukagon. Hormon peptydowy wytwarzany przez komórki alfa wysp trzustkowych. Glukagon o nieco większej masie cząsteczkowej jest wydzielany przez komórki błony śluzowej dwunastnicy. Glukagon trzustkowy ma wyraźny efekt hiperglikemiczny z powodu gwałtownego wzrostu glikogenolizy w wątrobie pod jego wpływem. Hormon dojelitowy ma stymulujący wpływ na uwalnianie insuliny. Tak więc glukagon bierze udział w stabilizacji poziomu glukozy we krwi. Wraz ze spadkiem poziomu glukozy we krwi uwalniany jest glukagon. Dodatkowo jest hormonem lipolitycznym, który mobilizuje kwasy tłuszczowe z tkanki tłuszczowej.

Opisano ponad 100 glukagenomów - złośliwych guzów hormonalnie czynnych zlokalizowanych głównie w ogonie trzustki. Glukagenoma prowadzi do rozwoju zespołu cukrzycowego zapalenia skóry. Charakteryzuje się objawami średnio ciężkiej cukrzycy (z powodu hiperglukagonemii) oraz zmianami skórnymi w postaci migrującego rumienia martwiczego. Rozwija się również zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, niedokrwistość i utrata masy ciała. U dzieci drgawki, okresy bezdechu, a czasem śpiączka nie są rzadkością.

Kolejnym hormonem systemu APUD jest somatostatyna(lub uwalnianie somatotropiny). Ten hamujący hormon wytwarzany jest nie tylko w ośrodkowym układzie nerwowym (w podwzgórzu), ale także w komórkach D żołądka, jelit i trzustki, a także w niewielkich ilościach we wszystkich tkankach organizmu. Oprócz głównego rola fizjologiczna- hamowanie uwalniania hormonu somatotropowego, somatostatyna hamuje uwalnianie insuliny, tyroksyny, kortykosteronu, testosteronu, prolaktyny, glukagonu, a także gastryny, cholecystokininy, pepsyny itp. Wraz z wymienionymi działaniami somatostatyna hamuje motorykę przewód pokarmowy, ma działanie uspokajające, ma zdolność wiązania się z receptorami opioidowymi w mózgu, wpływa na: mimowolne ruchy. Z powyższego wynika, że hormon ten odgrywa bardzo ważną rolę w życiu organizmu.

Objawy kliniczne hipersomatostatynemii (z guzami trzustki wydzielającymi ten hormon - somatostatinoma) są bardzo polimorficzne. Są to różne kombinacje cukrzycy, choroba kamieni żółciowych, zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, hipo- i achlorhydria żołądka, niedokrwistość z niedoboru żelaza itp.

Wazoaktywny polipeptyd jelitowy(VIP). Peptyd ten został najpierw wyizolowany z jelita cienkiego, a następnie znaleziony w formacjach nerwowych całego przewodu pokarmowego, a także w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach i innych narządach. VIP hamuje wydzielanie żołądkowe, aktywuje wydzielanie soku jelitowego, a także uwalnianie wody i wodorowęglanów przez trzustkę, powoduje rozluźnienie dolnego zwieracza przełyku i okrężnicy. Ponadto VIP może powodować rozszerzenie naczyń krwionośnych, rozszerzenie oskrzelików, stymulować uwalnianie hormonów z trzustki, przedniego płata przysadki mózgowej; aktywować glukogenezę i glikogenolizę. Wzrost powstawania VIP najczęściej obserwuje się w przypadku vipoma - guza endokrynnego aparatu wysepkowego trzustki. Guz ten prowadzi do rozwoju zespołu Wermera-Morrisona, objawiającego się biegunką, stolowcem tłuszczowym, odwodnieniem, utratą masy ciała, hipo- i achlorhydrią. Rozwija się hipokaliemia, hiperkalcemia, kwasica, hiperglikemia. Mogą wystąpić drgawki, niedociśnienie tętnicze. Nadmierne tworzenie VIP jest główną przyczyną obfitych biegunek w zespole Wernera-Morrisona (cholera endokrynna).

I na koniec scharakteryzujemy jeszcze jeden peptyd systemu APUD. to substancja-R. Jest szeroko rozpowszechniony w ośrodkowym układzie nerwowym, zwłaszcza w podwzgórzu, rdzeniu kręgowym i płucach. W przewodzie pokarmowym substancja P została znaleziona w splotach Meissnera i Auerbacha, w mięśniach krążenia i mięśniach podłużnych jelita. W OUN peptyd ten pełni rolę typowego neuroprzekaźnika; jest w stanie przyspieszyć metabolizm amin biogennych w mózgu, modulować reakcję na ból. Na poziomie przewodu pokarmowego stwierdzono, że substancja P wzmaga wydzielanie, ale hamuje wchłanianie elektrolitów i wody w jelicie cienkim oraz powoduje skurcz mięśni gładkich narządów wewnętrznych.

Kończąc omawianie tematu, chciałbym podkreślić, co następuje: 1) przedstawiony materiał wskazuje na bardzo złożoną organizację strukturalną neuroendokrynnej regulacji czynności życiowych, która wykształciła się w organizmie podczas filogenezy i bardzo szeroki zakres możliwych przyczyny i mechanizmy rozwoju zaburzeń endokrynologicznych; 2) można zauważyć, że ostatnie lata nasze rozumienie etiopatogenezy endokrynopatii znacznie się poszerzyło i pogłębiło. Przedmiotem badań była nie tylko „klasyczna” patologia układu hormonalnego, ale także jego „nieklasyczne” typy.

Rozdział 31
ENDOKRYNOPACJE SPOWODOWANE ZAKŁÓCENIEM FUNKCJI GAZU PRZYSŁÓWKI I NADNERCZY

Zaburzenia przysadki

Przysadka(wyrostek mózgowy, przysadka mózgowa) - gruczoł dokrewny zlokalizowany u podstawy mózgu w dole przysadki tureckiego siodła kości klinowej czaszki i związany z lejkiem podwzgórza międzymózgowie. Przysadka składa się z dwóch płatów. Płat przedni lub przysadka mózgowa ma charakter nabłonkowy. Tylny przysadka mózgowa lub neurohipofiza jest jak wyrostek mózgu i składa się ze zmodyfikowanych komórek neurogleju.

Hormony przysadki mózgowej:

1. Folitropina(hormon folikulotropowy, FSH). Aktywuje wzrost pęcherzyków jajnikowych u kobiet oraz proces spermatogenezy u mężczyzn.

2. Lutropina(hormon luteinizujący, LH). U kobiet przyczynia się do zakończenia dojrzewania komórek jajowych, procesu owulacji i powstania ciałka żółtego w jajnikach, a u mężczyzn sprzyja różnicowaniu komórek tkanka śródmiąższowa jądra i stymuluje produkcję androgenów (testosteronu).

3. Prolaktyna(hormon luteomammotropowy, PRL). Aktywuje funkcję ciałka żółtego, stymuluje tworzenie mleka i wspomaga laktację (pod warunkiem poziom zaawansowany estrogen).

4. kortykotropina(hormon adrenokortykotropowy, ACTH). Stymuluje proliferację komórek kory nadnerczy, jest głównym stymulatorem biosyntezy glikokortykoidów i kortykosteroidów androgennych. W pewnym stopniu reguluje wydzielanie aldosteronu mineralokortykoidowego. ACTH mobilizuje tłuszcze z magazynów tłuszczu, sprzyja akumulacji glikogenu w mięśniach.

5. Tyrotropina(hormon stymulujący tarczycę, TG). Aktywuje funkcję tarczycy, stymuluje syntezę hormonów tarczycy i przerost tkanki gruczołowej. Ma stymulować LH.

6. Somatotropina(hormon somatotropowy, STH). Jest hormonem o bezpośrednim działaniu na komórki docelowe w tkankach obwodowych. Ma wyraźny efekt anaboliczno-białkowy i wzrostowy. Określa tempo rozwoju organizmu i jego ostateczną wielkość.

7. Melanotropina(hormon stymulujący melanocyty, MSH). Powstaje w środkowej części przedniego płata przysadki mózgowej. Powoduje dyspersję granulek pigmentu (melanosomów) w melanocytach, co objawia się ciemnieniem skóry. Uczestniczy w syntezie melaniny. Dodatkowo wpływa na metabolizm białek i tłuszczów.

Przypomnę, że aktywność przysadki mózgowej kontroluje szereg czynników podwzgórza (hormony peptydowe). Pobudzają (liberyny, czynniki uwalniające) lub hamują (statyny) ich aktywność wydzielniczą.

Oddziel kilka grup standardowe formularze endokrynopatia adenohypofizy: 1) według pochodzenia: pierwotny (przysadka) lub wtórny (podwzgórze); 2) w zależności od poziomu produkcji hormonu i (lub) nasilenia jego skutków: niedoczynności (niedoczynność przysadki) lub nadczynności (nadczynność przysadki); 3) w zależności od czasu wystąpienia w ontogenezie: wczesny (rozwija się przed pokwitaniem) lub późny (występuje u dorosłych); 4) w zależności od skali zmiany i dysfunkcji: naruszenie produkcji (skutki) jednego hormonu (endokrynopatie częściowe), kilku (częściowo) lub wszystkich (całkowita panhypo- lub panhyperpituitaryzm).

Całkowita niedoczynność przysadki

1. Choroba Simmondsa(kacheksja podwzgórzowo-przysadkowa). Choroba opiera się na rozlanej zmianie (infekcja, guz, uraz, krwotok) okolicy podwzgórzowo-przysadkowej z utratą funkcji przysadki i niewydolności obwodowych gruczołów dokrewnych. Charakteryzuje się ciężkim wyniszczeniem (kacheksja), przedwczesne starzenie, zaburzenia metaboliczne i troficzne. Częściej chorują kobiety w wieku 30-40 lat.

Patogeneza. Brak hormonów tropikalnych przysadki prowadzi do: Gwałtowny spadek funkcje obwodowych gruczołów dokrewnych. Zmniejszona produkcja somatotropiny powoduje wyczerpanie. Utrata funkcji gonadotropowej prowadzi do niewydolności jajników, braku miesiączki, zaniku macicy, pochwy. W rezultacie niedobór tyreotropiny - obrzęk śluzowaty przysadki. Spadek produkcji kortykotropiny prowadzi do rozwoju niewydolności nadnerczy aż do przełomów Addisona. Zwykle występuje właśnie taka sekwencja progresji niewydolności przysadki (utrata funkcji gonadotropowej, somatotropowej, tyreo- i kortykotropowej). Należy podkreślić, że przysadka mózgowa ma duże rezerwy czynnościowe. Dlatego oczywiste objawy niewydolności przysadki rozwijają się dopiero po zniszczeniu 75–90% tkanki gruczołowej. Wykryty klinicznie ogólna słabość, osłabienie, wycieńczenie, zanik mięśni, brak apetytu, senność, brak miesiączki, apatia. Zmiany w postaci niedoczynności i atrofii (bradykardia, obniżone ciśnienie krwi, zahamowanie wydzielania w przewodzie pokarmowym, splanchnoptoza itp.) Są również wyraźne w narządach wewnętrznych.

2. Choroba Sheehana- niedoczynność przysadki poporodowej. Choroba zwykle opiera się na znacznej i terminowej nieskompensowanej utracie krwi podczas porodu (w połączeniu z sepsą poporodową), której towarzyszy skurcz przedniego płata przysadki mózgowej (APG). W tym przypadku duże znaczenie ma hiperplazja PDH w czasie ciąży. Przy przedłużającym się skurczu naczyń rozwija się martwica niedokrwienna przysadki i obraz kacheksji przysadkowej. W przeciwieństwie do choroby Simmondsa nie charakteryzuje się ostrym ubytkiem, a naruszenia gonad są stosunkowo mniej wyraźne.

Częściowa niedoczynność przysadki

Ściśle monohormonalne formy patologii prawie nigdy nie występują. Rozważ tylko najczęstsze choroby, które opierają się na częściowej niewydolności przysadki.

Karłowatość przysadkowa. Głównym objawem tej choroby jest ostre zahamowanie wzrostu związane z bezwzględnym lub względnym niedoborem somatotropiny.Częstość wynosi od 1:30005000 do 1:30000. W szerszym znaczeniu nanizm jest naruszeniem wzrostu i rozwoju, którego wystąpienie może być spowodowane nie tylko niedoborem hormonu wzrostu z powodu patologii samej przysadki mózgowej, ale także naruszeniem jego regulacji podwzgórzowej funkcje, upośledzona wrażliwość tkanek na ten hormon.

Większość form przysadkowego nanizmu odnosi się do: choroby genetyczne. Najczęstszym jest karłowatość przysadkowa, która jest dziedziczona głównie w sposób recesywny. Karłowatość genetyczna z izolowanym niedoborem hormonu wzrostu występuje sporadycznie (częściej w Afryce i na Bliskim Wschodzie).

W rozwoju wtórnego karłowatości, jako objawu jakiejkolwiek choroby, mają znaczenie przewlekłe infekcje, zatrucia i niedożywienie.

Dużą grupę pacjentów z karłowatością stanowią pacjenci z różnymi typami organicznej patologii OUN, które pojawiły się w macicy lub we wczesnym dzieciństwie (niedorozwój przysadki mózgowej, jej torbielowate zwyrodnienie, atrofia na skutek ucisku guza). Nanizm może być spowodowany urazowymi uszkodzeniami okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (wewnątrzmaciczne, porodowe lub poporodowe), które często występują podczas ciąży mnogiej, a także podczas porodu w zamku, prezentacji stopy lub w pozycji poprzecznej z obrotem na nodze (jest to mechanizm porodu u 1/3 pacjentek z karłowatością). Ważne są uszkodzenia zakaźne i toksyczne (infekcje wirusowe wewnątrzmaciczne, gruźlica, toksoplazmoza; choroby w młodym wieku, posocznica noworodków, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i pajęczynówki mózgu).

Klinika. Ostre opóźnienie we wzroście i rozwoju fizycznym to główne przejawy karłowatości przysadki. Pacjenci rodzą się z prawidłową masą ciała i długością ciała, a ich wzrost zaczyna się opóźniać w wieku 2–4 lat. Za karłowatego uważa się wzrost poniżej 130 cm u mężczyzn i 120 cm u kobiet. W przypadku karłowatości przysadkowej, oprócz małych wymiary bezwzględne organizm charakteryzuje się również niewielką roczną dynamiką wzrostu i rozwoju fizycznego. Budowa ciała jest proporcjonalna, ale proporcje ciała pacjentów są charakterystyczne dla dzieciństwa. Skóra blada, często z żółtawym odcieniem, sucha (z powodu niewydolności tarczycy). Najważniejszy znak choroba jest opóźnieniem w czasie różnicowania i kostnienia szkieletu. W związku z tym cierpi również uzębienie: odnotowuje się późną zmianę zębów mlecznych. Narządy płciowe u większości pacjentów są bardzo słabo rozwinięte, ale wady rozwojowe są rzadkie. Niewydolności seksualnej towarzyszy niedorozwój drugorzędowych cech płciowych i zmniejszenie uczuć seksualnych, brak miesiączki.

Niewydolność tarczycy jest dość częstym objawem karłowatości. Inteligencja w większości przypadków nie jest zaburzona, chociaż często obserwuje się pewien infantylizm w zachowaniu. EEG u pacjentów charakteryzuje się cechami niedojrzałości, długotrwałym zachowaniem wysokiego „dziecięcego” napięcia; nierówny rytm alfa pod względem amplitudy i częstotliwości; gwałtowny wzrost zawartości rytmów wolnych (theta i delta).

Leczenie. To długi proces. Aby uzyskać efekt, należy przestrzegać dwóch podstawowych zasad:

1) maksymalne zbliżenie rozwoju wywołanego leczeniem do warunków fizjologicznych; 2) oszczędzanie nasadowych stref wzrostu. Głównym rodzajem terapii patogenetycznej karłowatości przysadki jest stosowanie ludzkiego hormonu wzrostu (stosowany jest ludzki i naczelny hormon wzrostu). Do leczenia somatotropiną wybierani są pacjenci ze stwierdzonym niedoborem endogennego hormonu wzrostu, ze zróżnicowaniem szkieletowym nieprzekraczającym poziomu charakterystycznego dla 13-14 lat. Ponadto najważniejszym sposobem leczenia karłowatości jest stosowanie sterydów anabolicznych (nerabol, nerobolil), które stymulują wzrost poprzez zwiększenie syntezy białek oraz zwiększenie poziomu endogennego hormonu wzrostu. W przypadku niedoczynności tarczycy leki tarczycy są przepisywane równolegle. W leczeniu chłopców następnym krokiem jest wyznaczenie gonadotropiny kosmówkowej. Dziewczynom po 16 roku życia zwykle przepisuje się estrogeny. Ostatnim etapem leczenia (po zamknięciu stref wzrostu) jest stałe wyznaczanie dawek terapeutycznych hormonów płciowych odpowiadających płci pacjenta, w celu pełnego rozwoju narządów płciowych.

otyłość neuroendokrynna. Ta forma patologii obejmuje wiele wariantów różniących się między sobą mechanizmy patogenetyczne. Obecnie uważa się, że wiele z nich opiera się na niedostatecznej biosyntezie w przysadce mózgowej lipotropiny polipeptydu mobilizującego tłuszcz w wyniku uszkodzenia samej przysadki lub ośrodków podwzgórza z wtórnym zajęciem przysadki. Otyłość przysadkowa charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu na brzuchu, plecach i bliższych kończynach ze względną „cienką” części dystalnych – przedramion i łydek.

W progresję różnych postaci choroby zaangażowane są również inne gruczoły dokrewne. Charakteryzuje się hiperinsulinizmem. Poziom somatotropiny spada, a poziom kortykotropiny wzrasta. W rezultacie zmniejsza się również funkcja gonadotropowa przysadki - hipogonadyzm.

Dystrofia tłuszczowo-płciowa. Częściej rozwija się u chłopców. Choroba ta objawia się dwoma głównymi zespołami - otyłością i hipogonadyzmem. Taką patologię można uznać za niezależną chorobę tylko wtedy, gdy jej objawy pojawiły się w dzieciństwie i nie można było ustalić przyczyny choroby. Przy ustalaniu charakteru procesu, który uszkadza przysadkę mózgową (stan zapalny, guz itp.), otyłość i hipogonadyzm są uważane za objawy choroby podstawowej.

Podstawą choroby jest naruszenie funkcji podwzgórza, co prowadzi do zmniejszenia funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej, aw rezultacie do wtórnego hipogonadyzmu. Dystrofia tłuszczowo-płciowa jest częściej wykrywana w wieku przedpokwitaniowym (10-12 lat). Zespół jest scharakteryzowany ogólna otyłość według „typu żeńskiego”: w jamie brzusznej, miednicy, tułowiu, twarzy. Proporcje ciała są eunuchoidalne (wysokie, wąskie ramiona, słaby rozwój mięśni itp.). Penis i jądra są zmniejszone, często wykrywa się wnętrostwo.

Nadczynność przysadki

Nadprodukcja hormonów adeno-przysadkowych z reguły ma charakter częściowy i wyraża się w następujących najczęstszych postaciach.

Gigantyzm- choroba występująca u dzieci i młodzieży z niepełnym wzrostem fizjologicznym. Podstawą gigantyzmu przysadki jest nadmierne wydzielanie somatotropiny we wczesnych stadiach rozwoju organizmu. Wzrost powyżej 200 cm u mężczyzn i 190 cm u kobiet jest uważany za patologiczny. Zwykle nie obserwuje się dużych dysproporcji budowy ciała. Jednak przedramiona i podudzia różnią się nadmierną długością względną, głowa jest stosunkowo mała, z wydłużoną twarzą.

Na początku choroby układ mięśniowy jest dobrze rozwinięty, ale później wykrywane jest osłabienie mięśni i zmęczenie. W większości przypadków obserwuje się hiperglikemię, może rozwinąć się cukrzyca. Ze strony narządów płciowych - w różnym stopniu wyraźny hipogenitalizm. Choroba opiera się na procesach nowotworowych (gruczolak eozynofilowy) i hiperplazji eozynofilowych komórek PDH związanych z nadmiernym działaniem stymulującym podwzgórza.

Po skostnieniu chrząstek nasadowych gigantyzm z reguły przechodzi w akromegalię. Wiodącą oznaką akromegalii jest przyspieszony wzrost ciała, ale nie na długość, ale na szerokość, co objawia się nieproporcjonalnym wzrostem okostnej kości szkieletu i narządów wewnętrznych, co łączy się z charakterystyczne zaburzenie metabolizm. charakterystyczna cecha Akromegalia naturalnie jest również zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu. Jednak w 8% przypadków choroba rozwija się przy normalnym poziomie hormonu wzrostu. Wynika to ze względnego wzrostu zawartości specjalnej formy hormonu, który ma większą aktywność biologiczna.

Akromegalia częściowa, objawiająca się wzrostem niektórych części kośćca lub narządów, z reguły nie jest związana z nadmiernym wydzielaniem GH, ale jest spowodowana wrodzoną miejscową nadwrażliwością tkanek.

Zespół uporczywego mlekotoku i braku miesiączki
(SPHA, zespół uporczywej laktacji)

Cidrom SPGA - charakterystyka zespół objawów klinicznych, który rozwija się u kobiet z powodu przedłużonego wzrostu wydzielania prolaktyny. W rzadkich przypadkach podobny zespół objawów rozwija się przy normalnym poziomie prolaktyny w surowicy, która ma nadmiernie wysoką aktywność biologiczną. U mężczyzn przewlekłe nadmierne wydzielanie prolaktyny występuje znacznie rzadziej niż u kobiet i towarzyszy mu rozwój impotencji, ginekomastia, czasem z laktometrią.

W ciągu ostatnich 20 lat stało się jasne (dzięki metodom radioimmunologicznego oznaczania prolaktyny, tomografii siodła tureckiego), że przewlekła nadprodukcja prolaktyny przysadkowej towarzyszy co trzeciemu przypadkowi. niepłodność kobiet i może być zarówno główną chorobą, jak i konsekwencją wielu chorób endokrynnych i nieendokrynnych z wtórnym zajęciem podwzgórza i przysadki mózgowej. SPHA to choroba młodych kobiet, niezwykle rzadka w dzieciństwie i starszym wieku (średni wiek pacjentek to 25-40 lat). Choroba diagnozowana jest znacznie rzadziej u mężczyzn.

Geneza choroby jest niejednorodna. Zakłada się, że podstawa SPGA, ze względu na: zmiana pierwotna układ podwzgórzowo-przysadkowy, dochodzi do naruszenia tonicznej kontroli hamowania dopaminergicznego wydzielania prolaktyny. Koncepcja pierwotnej genezy podwzgórza sugeruje, że zmniejszenie lub brak hamującego wpływu podwzgórza na wydzielanie prolaktyny prowadzi najpierw do hiperplazji prolaktoforów, a następnie do powstania prolaktynoma przysadki. Dopuszcza się możliwość utrzymywania się hiperplazji lub mikroprolaktynoma, który nie przekształca się w kolejny etap choroby (tj. w makroprolaktynoma - guz). Jako czynniki etiologiczne nie wyklucza się również neuroinfekcji i urazów czaszki, w tym w okresie okołoporodowym.

Głównym objawem jest zaburzenie cykl miesiączkowy i/lub niepłodność. Pierwszy waha się od opso-oligomenorrhea do braku miesiączki. Szczególnie wyraźnie nieprawidłowości menstruacyjne są wykrywane w okresie przewlekłym stresujące sytuacje (sytuacje konfliktowe, choroby przewlekłe). Mlekotok rzadko jest pierwszym objawem SPHA (nie więcej niż 20% pacjentów). Jego stopień waha się od obfitych, spontanicznych, po pojedyncze krople pod silnym naciskiem. Często wykrywane są różne niespecyficzne dolegliwości: zwiększone zmęczenie, osłabienie, bóle rysunkowe w okolicy serca bez wyraźnej lokalizacji.

Mężczyźni z hiperprolaktynemią udają się do lekarza z reguły w związku z impotencją i obniżonym libido. Ginekomastia i mlekotok występują rzadko.

Hormony neurohipofizy i ich główne efekty

Neuroprzysadka wydziela dwa hormony: hormon antydiuretyczny (ADH, wazopresynę) i oksytocynę. Oba hormony dostają się do przysadki z przedniego podwzgórza.

ADG wzmaga reabsorpcję wody z moczu w dystalnych kanalikach nerkowych i jest najważniejszym regulatorem gospodarki wodnej organizmu. Pod wpływem ADH ściana kanalika dystalnego staje się przepuszczalna (na skutek aktywacji cAMP w komórkach nabłonka kanalików), woda jest wchłaniana wzdłuż gradientu osmotycznego, dochodzi do stężenia moczu i zmniejsza się jego końcowa objętość. Wyraźne działanie wazopresyjne ADH występuje tylko przy jego stężeniach wielokrotnie wyższych niż antydiuretyczne. W warunkach fizjologicznych efekt wazopresyjny nie objawia się. Głównym czynnikiem regulującym wydzielanie ADH jest ciśnienie osmotyczne krwi. Ze wzrostem ciśnienie osmotyczne zwiększa się wydzielanie ADH we krwi, pobudza reabsorpcję wody w kanalikach nerkowych i eliminuje hiperosmię krwi.

Oksytocyna powoduje skurcz mięśni macicy i komórek mioepitelialnych gruczołów sutkowych. Jego wpływ na macicę przejawia się głównie w inicjacji procesu porodu. W czasie ciąży macica jest chroniona przed działaniem oksytocyny przez progesteron. Wydzielanie oksytocyny jest stymulowane impulsami podczas rozciągania kanału rodnego, podrażnieniami zewnętrznych narządów płciowych i sutków podczas karmienia piersią.

hiposekrecja ADH. Przejawem niedoboru ADH jest moczówka prosta. Jej przyczyny i mechanizmy są zróżnicowane, jednak w formach pierwotnych zaburzenia występują zawsze w podwzgórzu, a nie w neuroprzysadce.

Zgodnie z podstawą etiologiczną wyróżnia się trzy postacie moczówki prostej: 1) postać pierwotną związaną z guzami podwzgórza, ekspozycją na różne czynniki uszkadzające lub zwyrodnieniem jąder podwzgórza; 2) rodzinna (forma dziedziczna), występująca w dwóch wariantach: a) dziedziczna defekt enzymatyczny i niezdolność do syntezy ADH; b) dziedziczny defekt nerkowych receptorów ADH (wrażliwość na hormony jest zablokowana); 3) postać nerkopochodna związana z nabytą patologią kanalików nerkowych.

Głównym objawem moczówki prostej jest uporczywy wielomocz, osiągający 20 litrów moczu dziennie lub więcej. Towarzyszy mu wtórne wyraźne pragnienie (polidypsja), czasami nabierające dominującego charakteru behawioralnego (pij brudną wodę, mocz).

nadmierne wydzielanie ADH. Przy tej patologii występuje „zespół hiperhydropeksyjny” (zespół Parchona) lub „zespół rozrzedzonej hiponatremii” (zespół Schwartza). Ich geneza związana jest z uszkodzeniem mózgu ze zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym, po chorobach zakaźnych, a także w wyniku ektopowej produkcji ADH. Choroba objawia się skąpomoczem, przewodnieniem i hiponatremią związaną z hemodylucją.

Zaburzenia nadnerczy

Kora nadnerczy wytwarza kilka hormonów steroidowych – kortykosteroidów; rdzeń produkuje biogenne monoaminy – katecholaminy.

Kora nadnerczy składa się z trzech stref: kłębuszkowe, pęczkowe i siatkowate.

Strefa kłębuszkowa syntetyzuje mineralokortykoidy, z których głównym jest aldosteron. Głównym punktem zastosowania jego działania są nerki; działa również na gruczoły ślinowe, przewód pokarmowy i układ sercowo-naczyniowy. W nerkach aldosteron stymuluje reabsorpcję kanalikową sodu i wydalanie jonów potasu, wodoru, amonu i magnezu.

strefa wiązki produkuje glukokortykoidy (GC) - hydrokortyzon (kortyzol) i kortykosteron. GC promują wchłanianie węglowodanów w jelitach, hamują ich przemianę w tłuszcze w wątrobie, przyczyniają się do gromadzenia glikogenu w wątrobie oraz osłabiają wykorzystanie glukozy w mięśniach. GC aktywują syntezę białek w wątrobie, a jednocześnie mają wyraźny hamujący wpływ na syntezę i katabolizm na białka mięśniowe, tkankę łączną, limfoidalną i inne tkanki. GC mają kompleksowy wpływ na metabolizm tłuszczów. Oprócz hamowania lipogenezy i wzmagania mobilizacji tłuszczu z magazynu i ketogenezy, wpływają permisywnie na mobilizujące tłuszcz działanie katecholamin, a przy długotrwałym nadmiarze przyczyniają się do zwiększonego odkładania tłuszczu o charakterystycznej topografii (w okolicy tułowia, twarzy). HA mają również wpływ na metabolizm wodno-elektrolitowy. Wykazując słabe działanie mineralokortykoidów, zwiększają wchłanianie zwrotne sodu i wydalanie potasu przez nerki, hamują uwalnianie ADH, a tym samym zwiększają diurezę; obniżają próg nerkowy dla glukozy i prowadzą do glukozurii w normoglikemii. W stanach patologicznych i przy przedłużonej ekspozycji na znaczne dawki hormonów egzogennych HA wykazują szereg innych właściwości: 1) przeciwzapalne, 2) przeciwalergiczne i immunosupresyjne, 3) hamują reprodukcję i aktywność fibroblastów, 4) wzmagają wydzielanie kwas solny i pepsyna.

strefa siatki Nadnercza syntetyzują męskie hormony płciowe (androgeny) – dihydroepiandrosteron, siarczan dihydroepiandrosteronu itp. oraz śladowe ilości żeńskich hormonów płciowych – estrogenów. Te sterydy nadnerczy są zdolne do konwersji do testosteronu. Same nadnercza produkują niewiele tej substancji, podobnie jak estrogeny (estradiol, estron). Jednak androgeny nadnerczy mogą służyć jako źródło estrogenu wytwarzanego w tłuszczu podskórnym, mieszkach włosowych i gruczole sutkowym. Należy zauważyć, że wydzielanie androgenów jest pod kontrolą ACTH. Jednak w przeciwieństwie do kortyzolu nie ma istotnego sprzężenia zwrotnego w układzie regulacji ich syntezy, a wraz ze wzrostem ich poziomu nie występuje hamowanie syntezy ACTH.

Niedoczynność kory nadnerczy

Zajmę się tylko niektórymi chorobami związanymi z niedoczynnością kory NP.

Ostra niewydolność kory NP(zespół Waterhouse-Fridriksena). Rozwija się u noworodków, dzieci i młodzieży. U noworodków choroba może być spowodowana krwotokiem w korze nadnerczy podczas trudnego porodu, któremu towarzyszy asfiksja lub kleszcze, rzucawka. Krwotok do kory nadnerczy jest możliwy w przypadku chorób zakaźnych (grypa, odra, szkarlatyna, błonica), posocznica, skaza krwotoczna, zakrzepica żył nadnerczy itp. Rozwija się również po usunięciu hormonalnie czynnego guza kory NP (w przypadku uszkodzonego funkcjonalnie pozostałego nadnercza).

Patogeneza. W rezultacie nagły początek niedobór gliko- i mineralokortykoidów katastrofalnie szybko dochodzi do ciężkich zaburzeń metabolicznych charakterystycznych dla choroby Addisona, stanu przypominającego ciężka forma Kryzys Addisona, który często kończy się śmiercią.

Manifestacje. W zależności od częstości występowania objawów uszkodzenia danego układu można wyróżnić: 1) postać żołądkowo-jelitową (nudności, wymioty, biegunka, odwodnienie, obniżenie ciśnienia krwi); 2) postać sercowo-naczyniowa (tachykardia, spadek ciśnienia krwi, zapaść); 3) forma oponowo-mózgowa (urojenia, drgawki, śpiączka); 4) forma mieszana (najczęściej).

Zasady leczenia ostrej niewydolności kory NP: 1) uzupełnianie niedoboru kortykosteroidów; 2) korekta gospodarki wodno-elektrolitowej (eliminacja odwodnienia tkanek, równowaga Na-K); 3) wzrost ciśnienia krwi; 4) zwalczać infekcje.

przewlekła niewydolność kora NP(choroba Addisona). Choroba została opisana przez Addisona w 1885 roku. Może być związana z obustronnym procesem gruźlicy, przerzutami nowotworowymi, zmianami toksycznymi i amyloidozą. Często dochodzi do atrofii pochodzenia autoimmunologicznego. Wielu pacjentów ma przeciwciała przeciwko komórkom steroidogennym, a hipokortyczność łączy się z hipogonadyzmem. Przewlekła niewydolność kory NP może wystąpić w przypadku długotrwałej terapii kortykosteroidami w różnych chorobach. Wtórne (ośrodkowe) formy niedoboru NP mogą być spowodowane niedoborem ACTH z powodu uszkodzenia przysadki lub podwzgórza (rzadko). Niedoczynność przysadki może być składową wieloniedoczynności przysadki w ciężkich zmianach przysadki. Odnotowano również przypadki oporności na kortyzol związane z nieprawidłowościami receptorów glukokortykoidowych. Przewlekła hipokortyka objawia się osłabieniem, apatią, obniżoną wydajnością, słabe mięśnie, niedociśnienie tętnicze, anoreksja, utrata masy ciała. Często występuje wielomocz w połączeniu z niewydolnością nerek.

Przebarwienia skóry i błon śluzowych są cechą charakterystyczną przewlekłej pierwotnej (obwodowej) niewydolności nadnerczy.. Zwiększone odkładanie się melaniny obserwuje się na otwartych i zamkniętych częściach ciała, zwłaszcza w miejscach tarcia odzieży, na liniach dłoniowych, w bliznach pooperacyjnych, na błonach śluzowych jamy ustnej, w otoczkach brodawek sutkowych, odbytu, zewnętrznych narządów płciowych, na tylnych powierzchniach stawów łokciowych i kolanowych. Zazwyczaj skóra przybiera brązową barwę, ale może być złotobrązowa, mieć ziemisty odcień. Przebarwienia nigdy nie stwierdza się we wtórnej niewydolności nadnerczy. Ściemnianie skóra- to prawie zawsze jeden z pierwszych objawów choroby. Powodem jest gwałtowny wzrost wydzielania ACTH w odpowiedzi na zmniejszenie wydzielania hormonów przez korę NP. ACTH działając na melanofory powoduje wzrost pigmentacji.

Manifestacja całkowitej hipokortycyzmu opiera się na niedostatecznym działaniu wszystkich hormonów NP. Osłabienie mięśni jest związane z zaburzeniami równowagi elektrolitowej (niedobór aldosteronu) i hipoglikemią (niedobór HA), a także zmniejszeniem masa mięśniowa(z powodu niedoboru androgenów). Niedociśnienie tętnicze jest związane z hiponatremią i utratą permisywnego efektu GC. W konsekwencji - obniżenie właściwości reaktywnych ściany naczynia na wpływy ciśnieniowe (katecholaminy). Niedociśnienie może być zaostrzone przez osłabienie kurczliwej czynności serca.

Utracie sodu towarzyszy wielomocz, hipohydratacja i zakrzepy krwi. Wraz z niedociśnieniem tętniczym pogorszenie właściwości reologicznych krwi prowadzi do zmniejszenia przepływu kłębuszkowego i efektywnego ciśnienia filtracji. Dlatego wraz z wielomoczem może wystąpić niewydolność funkcji wydalniczych nerek.

Ze strony przewodu pokarmowego często odnotowuje się obfite biegunki, które są wynikiem niedostatecznego wydzielania soków trawiennych oraz intensywnego wydalania jonów sodu w jelicie (brak aldosteronu).

Stany nadczynnościowe kory NP

Istnieją dwie formy nadmiernego wydzielania aldosteronu: hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny.

Przyczyna pierwotny hiperaldosteronizm(zespół Conna) jest zwykle hormonalnie czynnym guzem pochodzącym ze strefy kłębuszkowej. Manifestacje pierwotnego hiperaldosteronizmu ograniczają się do trzech głównych grup objawów: sercowo-naczyniowego, nerkowego, nerwowo-mięśniowego. Głównymi objawami tych zaburzeń są zatrzymywanie sodu w nerkach i utrata potasu. Aby zrekompensować niedobór potasu we krwi i płynie pozakomórkowym, ten ostatni opuszcza komórki. Zamiast potasu do komórek dostają się protony sodu, chloru i wodoru. Nagromadzenie sodu w komórkach ścian naczyń krwionośnych prowadzi do ich przewodnienia, zwężenia światła, wzrostu oporu obwodowego, aw konsekwencji wzrostu ciśnienia krwi. Nadciśnieniu tętniczemu sprzyja również wzrost wrażliwości elementów kurczliwych ścian naczyń krwionośnych na działanie amin presyjnych. W wyniku nadciśnienia tętniczego, szczególnie często u dzieci, dochodzi do zmian w dnie oka, prowadzących do upośledzenia wzroku aż do ślepoty. Obserwuje się zaburzenia rytmu serca. Na EKG zmiany charakterystyczne dla hipokaliemii (spadek załamka T, wysokie U). W początkowej fazie choroby codzienna diureza obniżona. Następnie skąpomocz zostaje zastąpiony przez uporczywy wielomocz, który jest spowodowany zwyrodnieniem nabłonka kanalików nerkowych i zmniejszeniem ich wrażliwości na ADH. Obrzęk w zespole Conna z reguły się nie zdarza. Wynika to z wielomoczu i faktu, że osmolarność płynu międzykomórkowego niewiele się zmienia, podczas gdy płyn wewnątrzkomórkowy wzrasta.

Naruszenia w układzie nerwowo-mięśniowym z reguły objawiają się osłabieniem mięśni, parestezją, drgawkami.

Hiperaldosteronizm wtórny . W warunkach fizjologicznych występuje podczas silnego stresu, ciąży, menstruacji, hipertermii itp. Hiperaldosteronizm patologiczny występuje w trzech grupach chorób: z towarzyszącą hipowolemią, niedokrwieniem nerek i zaburzeniami czynności wątroby (marskość). Akumulacja aldosteronu w chorobach wątroby wynika z faktu, że jest tam metabolizowany. Ponadto przy patologii wątroby zmniejsza się liczba związków glukuronowych hormonu, a w konsekwencji wzrasta zawartość jego aktywnej postaci (wolnej).

W szczególności pierwsza grupa obejmuje ostrą utratę krwi, różne postacie niewydolności serca, nerczycę z ciężką proteinurią i hipoproteinemią. W takich przypadkach zwiększona produkcja aldosteronu jest związana z aktywacją układu renina-angiotensyna w odpowiedzi na hipowolemię. Hiperaldosteronizm wtórny objawia się również zatrzymaniem sodu, nadciśnieniem tętniczym, przewodnieniem i innymi podobnymi objawami. Jednak wraz z nim, w przeciwieństwie do zespołu Conna, we krwi występuje wysoki poziom reniny i angiotensyny i rozwija się obrzęk.

Nadprodukcja glukokortykoidów. Choroba Itsenko-Cushinga. Ta patologia jest spowodowana centralnym hiperkortyzolizmem. Jedną z przyczyn tej choroby jest guz przedniego płata przysadki mózgowej wytwarzający hormony - gruczolak bazofilowy. W niektórych przypadkach choroba nie jest związana z guzem przysadki, ale z nadmierną produkcją kortykoliberyny przez odpowiednie jądra podwzgórza. Nadmiar tego czynnika prowadzi do zwiększonego wytwarzania ACTH przez bazofilne komórki przedniego płata przysadki, nadmiernej stymulacji pęczka i stref siateczkowych NP oraz obustronnego przerostu tych gruczołów.

Manifestacje choroby są związane z nadprodukcją glikokortykoidów. Nie bez znaczenia jest również nadmierne tworzenie się androgenów i mineralokortykoidów. Choroba I-K występuje częściej u młodych kobiet.

Z niespecyficzne objawy pacjenci obawiają się ogólnego złego samopoczucia, osłabienia, zmęczenia, bólu głowy, bólu nóg, pleców, senności. Charakterystyczny wygląd pacjenta: okrągła „księżycowata” fioletowo-czerwona twarz, umiarkowana nadmierne owłosienie (u kobiet), otyłość (dominujące odkładanie się tłuszczu na twarzy, szyi, górnej części ciała). Charakterystyczne są również zanikowe, tonące fioletowo-czerwone lub fioletowe „smugi” (rozstępy) na skórze brzucha, barków, gruczołów sutkowych, wewnętrznej strony ud. Często wykrywana jest osteoporoza – uszkodzenie macierzy białkowej kości z ich wtórną demineralizacją. „Rozciąganie” i zmiany kostne związane z katabolicznym i antyanabolicznym działaniem białek nadmiaru glikokortykosteroidów. Z reguły cierpi układ sercowo-naczyniowy. Utrzymujące się wysokie nadciśnienie tętnicze rozwija się wraz z zaburzeniami wtórnymi: udar naczyniowy mózgu, retinopatia, pomarszczona nerka, przeciążeniowa postać niewydolności serca. W genezie zaburzeń kardiologicznych istotna jest tzw. kardiopatia elektrolitowo-steroidowa. Wiąże się to z lokalnymi przesunięciami elektrolitów w różnych częściach mięśnia sercowego - wzrostem wewnątrzkomórkowego sodu i spadkiem potasu. W związku z tym w tej patologii postać przeciążenia niewydolności serca łączy się z mięśniem sercowym. Główną rolę w zaburzeniach sercowo-naczyniowych w przebiegu choroby I–C odgrywają zaburzenia równowagi elektrolitowej, w szczególności retencja sodu. W EKG zmiany charakterystyczne dla hipokaliemii: zmniejszenie załamka T, obniżenie ST, wydłużenie odstępu QT, a także oznaki przerostu lewej komory. Immunosupresyjny efekt nadmiaru HA wynika ze spadku odporności na choroba zakaźna z chorobą I-K. Do tego dochodzi obniżona tolerancja glukozy, hiperglikemia, a często (w 15–25% przypadków) cukrzyca (przyczyną są „wewnętrzne” właściwości HA).

Występują również naruszenia układu krzepnięcia krwi: krwawienie, choroba zakrzepowo-zatorowa. W limfopenii krwi obwodowej stwierdza się eozynopenię, erytrocytozę. W większości przypadków czynność nerek jest zaburzona. Analiza moczu często ujawnia białkomocz, wzrost kształtowane elementy, cylindrycznuria. Biopsja nerki ujawnia zmiany w rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek. Bardzo często cierpi na tym funkcja gonad. Kobiety są zaniepokojone cykl miesiączkowy w zależności od rodzaju oligomenorrhea. Wirylizację obserwuje się w 75% przypadków. U mężczyzn obserwuje się zjawiska demaskulinizacji: zmniejszenie wielkości jąder i prącia, spadek libido i potencji, wypadanie włosów na ciele (hamowane są gonadotropiny przysadkowe, w efekcie brak testosteronu w jądrach, naruszenie spermatogenezy).

Pierwotna gruczołowa (obwodowa) postać hiperkortycyzmu. Ta forma patologii jest z reguły konsekwencją powstawania kortykosteroma - hormonalnie aktywnego guza kory nadnerczy, który pochodzi ze strefy pęczkowej i wytwarza kortyzol lub nowotwór złośliwy. Podkreślam, że podczas rozwoju nowotworu zaangażowane są wszystkie strefy kory NP (pierwotna, całkowita hiperkortyka). Obwodową, pierwotną postać gruczołową hiperkortyzolizmu w klinice określa się jako „zespół Itsenko-Cushinga”.

Manifestacje zewnętrzne zespołu I-K są podobne do symptomatologii choroby I-K. Podstawowe różnice między nimi dotyczą choroby ORAZ–K charakteryzuje się połączeniem hiperkortyzolizmu z wysokim poziomem ACTH i obustronnym przerostem NP. Z zespołem I–Poprzez mechanizm sprzężenia zwrotnego produkcja ACTH jest tłumiona przez pierwotny nadmiar HA, a poziom ACTH we krwi jest obniżony.

W celu wyjaśnienia mechanizmu rozwoju patologii w klinice stosuje się test z deksametazonem (test supresji Liddle'a), aktywny analog glikokortykoidów. W przypadku choroby I–K wprowadzenie jej małych dawek (8 mg dziennie) hamuje aktywność kory NP (uwalnianie ACTH jest zahamowane); w zespole I-K efekt ten nie występuje. Kolejna różnica zespołu I-K: w nim, w przeciwieństwie do choroby I-K, stwierdza się wzrost jednego NP z atrofią drugiego.

Nadprodukcja hormonów w strefie siatkowatej kory NP ( zespół adrenogenitalny, AGS). Ten typ zaburzeń kory NP występuje w dwóch głównych postaciach: 1) wrodzonej wirylizacji (virilis - męskiej; androgenizującej) hiperplazji NP oraz 2) hormonalnie czynnego guza - androsteroma (androblastoma).

forma wrodzona AGS. Ta forma patologii wiąże się z genetycznym uszkodzeniem układów enzymatycznych biorących udział w syntezie glikokortykoidów, aw rezultacie nadmierną produkcją androgenów z zaburzeniami rozwoju płciowego. Chorobę po raz pierwszy opisał De Crechio (1865), który podczas autopsji chorego mężczyzny odkrył wewnętrzne żeńskie narządy płciowe.

Wrodzona AGS opiera się na niedoborach enzymów 21-hydroksylazy, 11-hydroksylazy i 3-dehydrogenazy biorących udział w wieloetapowej syntezie kortykosteroidów. W wyniku działania genu recesywnego może dojść do uszkodzenia jednego z enzymów, co prowadzi do zaburzeń w tworzeniu kortyzolu, którego niedobór we krwi pośrednio przez podwzgórze, a także bezpośrednio przez przysadkę mózgową , powoduje nadmierne (kompensacyjne) tworzenie kortykotropiny, nadczynność i przerost kory NP. Tworzenie się androgenów gwałtownie wzrasta, w syntezie których powyższe enzymy nie uczestniczą.

Są cztery formy kliniczne choroby: 1) prosta forma wirylizująca (najczęściej); 2) wirylizm z zespołem hipotonicznym (postać „z utratą soli”, hipomineralokortycyzm); 3) wirylizm z zespołem nadciśnieniowym (rzadko); 4) mieszane. Jeszcze raz podkreślam, że we wszystkich przypadkach synteza kortyzolu, kortykosteronu i aldosteronu jest zaburzona. Ponadto we wszystkich przypadkach wzrasta synteza androgenów, co wpływa na rozwój narządów płciowych.

Manifestacje AGS jest najbardziej wyraźny u dziewcząt i w większości przypadków jest wykrywany natychmiast po urodzeniu (chociaż może wystąpić znacznie później). Z reguły dzieci z tą chorobą rodzą się duże w wyniku anabolicznego działania androgenów. Jeśli wystąpi nadprodukcja androgenów wczesny etap rozwój płodu, zmiany w zewnętrznych narządach płciowych są tak wyraźne, że trudno jest ustalić płeć dziecka.

Jeżeli nadmiar androgenów pojawia się dopiero po urodzeniu, zewnętrzne narządy płciowe mają normalny wygląd, a ich zmiana następuje stopniowo wraz ze wzrostem dysfunkcji NP. Wczesny znak wirylizacja u dziewcząt to nieprawidłowy, nadmierny wzrost włosów, który pojawia się w wieku 2-5 lat (lub wcześniej) - nadmierne owłosienie (lub hirsutyzm). Więcej późne daty Nadmiar androgenów wpływa również na budowę ciała dziewczynek. Ze względu na wzmożony anabolizm początkowo odnotowuje się szybki wzrost, jednak w wyniku przedwczesnego kostnienia nasad kości rurkowych wzrost szybko się zatrzymuje i ostatecznie dochodzi do niskiego wzrostu. Charakterystyczny jest również nadmierny rozwój mięśni (obręczy barkowej). Gruczoły sutkowe nie rozwijają się, miesiączka nie występuje. Głos staje się szorstki, pojawia się trądzik. U dorosłych kobiet obserwuje się również brak miesiączki, zanik macicy i gruczołów sutkowych, często pojawia się też łysienie czoła.

Chłopcy z wrodzonym przerostem NP rodzą się zwykle z prawidłowym zróżnicowaniem sromu. W przyszłości następuje wczesne dojrzewanie pozorne według typu izoseksualnego: wtórne cechy płciowe i zewnętrzne narządy płciowe (makrogenitosomia) wyraźnie rozwijają się przedwcześnie. Jednocześnie, ze względu na hamowanie tworzenia gonadotropin przysadkowych przez nadmiar androgenów, gonady pozostają słabo rozwinięte, a spermatogeneza może być całkowicie nieobecna. Charakterystyczny wygląd: niski wzrost, krótkie nogi, dobrze rozwinięte mięśnie („dziecko herkulesowe”).

W hipotensyjnej (z utratą soli) postaci AGS, z powodu gwałtownego spadku produkcji aldosteronu, wraz ze wskazanymi już objawami AGS, występują poważne zaburzenia równowagi elektrolitowej: utrata sodu, hiperkaliemia, hipohydratacja, aw rezultacie niedociśnienie tętnicze . Często kryzysy rozwijają się z drgawkami i zaburzeniami hemodynamicznymi, aż do zapaści.

AGS z zespołem nadciśnienia charakteryzuje się znacznym nadmiarem dezoksykortykosteronu, który wykazuje działanie mineralokortykoidowe, co prowadzi do retencji sodu, utraty potasu iw konsekwencji do przetrwałego nadciśnienia tętniczego. Wraz z tym występują również wyraźne oznaki wirylizacji (pseudohermafrodytyzm u dziewcząt, makrogenitosomia u chłopców). Czasami pojawiają się wymazane formy choroby, objawiające się łagodnymi objawami: umiarkowana hipertrychoza, nieregularne miesiączki.

Rozpoznanie AGS opiera się na objawach klinicznych i wynikach laboratoryjnych metod badawczych. Obecnie najbardziej pouczające dla diagnozy wymazanych Formularze AGS zaleca się określenie początkowego poziomu hormonów w osoczu krwi i ich dynamiki na tle testów hormonalnych. Na przykład w celu wyjaśnienia źródła i charakteru nadmiernego wydzielania androgenów w przypadku podejrzenia AGS stosuje się testy z deksametazonem i ACTH. W AGS podawanie deksametazonu poprzez mechanizm sprzężenia zwrotnego hamuje wydzielanie ACTH. Spadek stymulacji nadnerczy prowadzi do zmniejszenia nadnerczowej steroidogenezy i zmniejszenia syntezy androgenów nadnerczowych. Deksametazon jest zwykle przepisywany w dawce 40 mg/kg masy ciała na dobę przez trzy dni. W celu oceny próbki określa się początkowy poziom androgenów (najczęściej dehydroepiandrosteronu i testosteronu) oraz 17-hydroksyprogesteronu we krwi (lub całkowity 17-CS, DEA w moczu) oraz w ostatnim dniu pobrania próbki. Test uznaje się za pozytywny, jeśli podczas przyjmowania deksametazonu poziom androgenów i 17-hydroksyprogesteronu obniży się o 50% lub więcej.

Nabyta forma nadczynności strefy siatkowatej Jest to spowodowane, jak już wspomniano, hormonalnie czynnym guzem pochodzącym ze strefy siateczkowatej NP i wytwarzającym dużą ilość androgenów.

Objawy choroby u kobiet pokrywają się z wrodzonym AGS. W przeciwieństwie do wrodzonej AGS, z androsteroma, zwykle nie ma znaczącego wzrostu poziomu ACTH w osoczu, ale wydalanie z moczem 17-ketosteroidów jest znacznie zwiększone (czasami do 1000 mg na dobę).

Rdzeń nadnerczy. Rdzeń nadnerczy syntetyzuje i wydziela dwa hormony: adrenalinę i noradrenalinę. W normalnych warunkach nadnercza wydzielają znacznie więcej adrenaliny (około 80%). Efekty metaboliczne i fizjologiczne katecholamin są zróżnicowane. Mają wyraźny efekt nadciśnienia ciśnieniowego, stymulują pracę serca, wpływają na mięśnie gładkie, regulują metabolizm węglowodanów, katabolizm białek itp. Niewydolność hormonalnej formacji rdzenia NP jako niezależnej postaci endokrynopatii praktycznie nie występuje. Wynika to z faktu, że oprócz rdzenia NP organizm ma wystarczająco tkanka chromafinowa zdolna do wytwarzania adrenaliny. Nadmierne wydzielanie katecholamin występuje w przypadku guza pochodzącego z rdzenia NP - guza chromochłonnego i niektórych innych (rzadkich) guzów tkanki chromochłonnej. Zwiększone wydzielanie hormonów może być wywołane stresem psychicznym lub fizycznym, podrażnieniem bólu i innymi czynnikami stresu. Choroba ta charakteryzuje się przede wszystkim zaburzeniami sercowo-naczyniowymi: tachykardią, skurczem naczyń obwodowych i gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi. Na forma napadowa pacjenci odczuwają niepokój, strach, ostre pulsujące bóle głowy; występuje obfite pocenie się, drżenie mięśni, nudności, wymioty i zaburzenia oddychania. We krwi obserwuje się hiperglikemię (nasilona glikogenoliza). W przypadkach z uporczywie podwyższonym ciśnienie krwi występują zmiany naczyniowe i inne zaburzenia charakterystyczne dla ciężkiego postępującego nadciśnienia tętniczego.

Rozdział 32
ETIOPATOGENEZA ZABURZEŃ FUNKCJONOWANIA TARCZYCY
i przytarczyc

Ogólne zagadnienia budowy i funkcji tarczycy są dobrze znane z toku fizjologii, histologii i patofizjologii doświadczalnej. Dlatego nie będziemy się nad tym szczegółowo rozwodzić. Przypomnę, że głównymi hormonami tarczycy (TG) są pochodne jodu aminokwasu tyrozyny – tyroksyna (tetrajodotyronina, T4) i trójjodotyronina (T3). Hormony te są wytwarzane przez tyrocyty (komórki pęcherzykowe lub komórki A gruczołu).

Swoistym regulatorem tworzenia i wydzielania T3 i T4 jest przysadkowy hormon stymulujący tarczycę (TSH), który z kolei jest pod kontrolą tyroliberyny podwzgórza. Oprócz TSH wydzielanie hormonów tarczycy jest aktywowane bezpośrednio przez impulsy współczulne (choć nie tak intensywnie jak tyreotropina). Zatem regulujący wpływ podwzgórza na tarczycę może odbywać się zarówno przez przysadkę jak i przysadkę. Prawie cała T4 dostająca się do krwi jest odwracalnie związana z białkami surowicy. Ustalona zostaje dynamiczna równowaga między związanym i wolnym T4; natomiast aktywność hormonalna przejawia się tylko we frakcji wolnej. T3 wiąże się z białkami krwi słabiej niż T4. Odbiór hormonów zachodzi w komórce. Po przeniknięciu do niego znaczna część T4 traci jeden atom jodu, przechodząc do T3. Teraz dominuje punkt widzenia, że głównym hormonem działającym w jądrze komórki jest T3. W prawie wszystkich wskaźnikach aktywności hormonów tarczycy T3 znacznie (3-10 razy) przekracza T4.

Jednak zarówno w samym gruczole, jak i w „komórkach docelowych” wraz z syntezą aktywnej formy T3 powstaje pewna ilość tak zwanej „odwracalnej” (odwracalnej) trijodotyroniny rT3, która jest praktycznie pozbawiona specyficzna aktywność hormonalna, ale zdolna do zajmowania receptorów jądrowych. Tak więc tyroksyna wchodząca do komórki może częściowo mieć na nią swój specyficzny wpływ, częściowo staje się bardziej aktywna, zamieniając się w T3 i częściowo inaktywowana, zamieniając się w rT3 (normalne stężenie tego ostatniego we krwi wynosi około 0,95 nmol / l) .

Efekty metaboliczne hormonów tarczycy:

1. Wpływ hormonów tarczycy na procesy oksydacyjne jest bardzo wyraźny. Są znacznie zwiększone w sercu, wątrobie, nerkach, mięśniach szkieletowych. Nie ma efektu aktywującego lub jest nieistotny w macicy, mózgu.

2. Naturalnie wzrasta produkcja ciepła (kalorygenne działanie hormonów tarczycy). Główne znaczenie w działaniu kalorygennym przywiązuje się do: ogólny wzrost intensywność procesów związanych z tworzeniem i uwalnianiem energii, zwiększona aktywność serca, aktywacja syntezy zależnej od Na-K ATP-azy i transport jonów przez biomembrany.

3. Wpływają również hormony tarczycy metabolizm białek. Na ogół w warunkach fizjologicznych mają wyraźne działanie proteoanaboliczne. Jednocześnie istotny jest również stymulujący wpływ na sekrecję i działanie hormonu somatotropowego. Natomiast wysokie stężenia T3, T4, charakteryzują się działaniem katabolicznym białek: aktywacją proteaz, rozpadem białek, glukoneogenezą z aminokwasów i wzrostem poziomu azotu resztkowego.

4. Wpływ na metabolizm tłuszczów charakteryzuje się zwiększoną mobilizacją tłuszczu z magazynu, aktywacją, aktywacją lipolizy i utleniania tłuszczu oraz zahamowaniem lipogenezy.

5. Dla metabolizmu lipidów wraz z aktywacją syntezy cholesterolu charakterystyczne jest zwiększenie jego wykorzystania i wydalania przez wątrobę (stąd obniża się poziom cholesterolu we krwi).

6. Hormony tarczycy działają podobnie jak adrenalina na metabolizm węglowodanów: zwiększają rozkład glikogenu, hamują jego syntezę z glukozy i resyntezę z kwasu mlekowego. Pobudzają wchłanianie węglowodanów w jelicie, zapewniając ogólny efekt hiperglikemiczny.

Efekty fizjologiczne. Spośród fizjologicznych skutków T3 i T4, najbardziej wyraźna aktywacja współczulnego nadnercza i układy sercowo-naczyniowe. To właśnie wzmocnienie oddziaływań współczulno-nadnerczowych warunkuje przede wszystkim stan hiperdynamiczny układu krążenia. Hormony te wpływają również na układ krwiotwórczy, stymulując hematopoezę, układ pokarmowy, zwiększając wydzielanie soków i apetyt, mięśnie szkieletowe, wątrobę i gruczoły płciowe.

Niedoczynność tarczycy

Niedostateczny poziom hormonów tarczycy w narządach i tkankach prowadzi do rozwoju niedoczynności tarczycy, choroby opisanej po raz pierwszy przez V. Galla w 1873 roku. Termin „obrzęk śluzowaty” należący do V. Orda (1878) oznacza jedynie obrzęk śluzowy skóry. Występuje niedoczynność tarczycy pierwotna (obwodowa), wtórna (przysadka centralna) i trzeciorzędowa (centralna podwzgórze).

Przyczyny obwodowej niedoczynności tarczycy są bardzo zróżnicowane: 1) wrodzona niedoczynność lub aplazja gruczołu; 2) uszkodzenie tkanki gruczołu przez czynnik chorobotwórczy; 3) brak lub blok enzymów niezbędnych do syntezy hormonów; 4) brak niezbędnego specyficznego substratu (jod); 5) przyczyny pozagruczołowe (połączenie transportowe, inaktywacja hormonów itp.).

Przyczyną centralnej niedoczynności tarczycy może być guz i inne zmiany podwzgórza. Częściej wtórna niedoczynność tarczycy występuje jako część ogólnej patologii przysadki (głównie płat przedni) i łączy się z hipogonadyzmem, niedoczynnością kory. Obecnie pierwotna niedoczynność tarczycy, która występuje na podłożu przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, występuje najczęściej u osób dorosłych. W przewlekłym zapaleniu tarczycy tkanka tarczycy po przejściu etapu naciek limfoidalny, stopniowo zanika i zostaje zastąpiony przez włóknisty. Żelazko w tym samym czasie może i myśli

Niedoczynność przytarczyc. Brak funkcji przytarczyc, czyli ciężka niedoczynność przytarczyc, powoduje rozwój tężyczki przytarczyc. W eksperymencie jest odtwarzany poprzez usunięcie gruczołów u psów i kotów. Po 1-2 dniach. po operacji zwierzęta stają się ospałe, odmawiają jedzenia, odczuwają pragnienie, spadek temperatury ciała i duszność. Ze względu na spadek stężenia wapnia we krwi zmienia się stosunek jonów jednowartościowych (Na +, K +) i dwuwartościowych (Ca2 +, Mg2 +). Rezultatem tego jest gwałtowny wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Występuje sztywność mięśni, chód jest zaburzony. Jednocześnie obserwuje się wielokrotne skurcze włókniste mięśni całego ciała, które następnie łączą się z drgawkami. Te ostatnie zamieniają się w drgawki toniczne, rozwija się opistotonus (ostre wygięcie ciała z pochyloną głową). Skurcze konwulsyjne mogą również rozprzestrzeniać się na narządy wewnętrzne (kurcz odźwiernikowy, skurcz krtani). Podczas jednego z tych ataków zwierzęta umierają, zwykle w wyniku skurczu mięśni oddechowych.

Na tle hipokalcemii we krwi wzrasta zawartość nieorganicznego fosforu. Naruszenie metabolizmu mineralnego spowodowane jest hamowaniem resorpcji kości, wchłanianiem wapnia w jelicie i zwiększoną reabsorpcją fosforanów w kanalikach nefronowych.

W patogenezie tężyczki przytarczyc pewne znaczenie mają naruszenia funkcji detoksykacyjnej wątroby. Karmienie mięsem psów, którym usunięto przytarczyce, zwiększa tężyczkę z powodu niedostatecznej neutralizacji produktów przemiany azotu, w szczególności zahamowania zdolności wątroby do przemiany amonu w mocznik.

W przypadku obecności dodatkowych gruczołów przytarczycznych (u królików, szczurów) lub w przypadku zachowania zrazika przytarczycznego podczas zabiegu chirurgicznego u zwierząt rozwija się przewlekła niedoczynność przytarczyc, obraz kliniczny co jest znane jako kacheksja przytarczyc. Charakteryzuje się utratą masy ciała, odmową jedzenia (anoreksją), zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową, biegunką i różnymi zaburzeniami troficznymi.

Niedoczynność przytarczyc u ludzi rozwija się najczęściej w wyniku przypadkowego uszkodzenia lub usunięcia przytarczyc podczas interwencja chirurgiczna na tarczycy. Względną niedoczynność gruczołów obserwuje się w przypadku intensywnego wzrostu, w czasie ciąży, w okresie laktacji oraz w innych stanach, które charakteryzują się zwiększonym zapotrzebowaniem na sole wapnia w organizmie.

Patogeneza i obraz kliniczny niedoczynności przytarczyc u ludzi są podobne do obserwowanych w eksperymencie. Wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej wynika z pojawienia się skurczów mięśni podczas podrażnienia. nerwy ruchowe prąd galwaniczny o określonej sile, ściskając ramię nad łokciem lub lekko stukając w skórę u wylotu nerwu twarzowego przed zewnętrznym kanałem słuchowym.

Nadczynność przytarczyc. W nadczynności przytarczyc, na skutek zwiększonego wydzielania parathormonu, dochodzi do nasilenia powstawania i aktywności osteoklastów, które dokonują resorpcji (resorpcji) kości, a tworzenie się osteoblastów biorących udział w tworzeniu tkanki kostnej jest zahamowane. Jednocześnie zwiększa się wchłanianie wapnia w jelicie, zmniejsza się wchłanianie zwrotne fosforanów w kanalikach nefronowych, wzrasta zawartość rozpuszczalnych soli wapnia w tkance kostnej i nierozpuszczalnego fosforanu wapnia w różnych narządach, w tym w nerkach.

Nadczynność przytarczyc u zwierząt doświadczalnych jest odtwarzana przez podanie ekstraktu z przytarczyc lub oczyszczonego hormonu przytarczyc. Pod wpływem wysokie dawki hormon, poziom wapnia we krwi osiąga 5 mmol / l, czyli staje się 2 razy wyższy w porównaniu z normą; zmniejsza się stężenie fosforu nieorganicznego; zwiększone wydalanie fosforu z moczem. Chociaż parathormon w pewnym stopniu aktywuje reabsorpcję kanalikową jonów wapnia, ich wydalanie z moczem jest zwiększone przez znaczną hiperkalcemię. Występuje odwodnienie organizmu, wymioty, gorączka, ostra niewydolność nerek, w wyniku której zwierzęta umierają.

Eksperymentalna przewlekła nadczynność przytarczyc różni się od ostre zatrucie hormon przytarczyc. W tym przypadku dochodzi do postępującego rozrzedzenia tkanki kostnej (osteoporoza), odkładania się soli wapnia w nerkach, płucach, sercu i innych narządach wewnętrznych aż do ich całkowitego zwapnienia. Ściany naczyń krwionośnych stają się twarde i kruche, wzrasta ciśnienie krwi. Zwierzęta z reguły umierają z powodu uszkodzenia nerek.

Występowanie nadczynności przytarczyc u ludzi wiąże się z gruczolakiem lub przerostem przytarczyc. Do uogólniona osteodystrofia włóknista, który rozwija się w tym samym czasie, charakteryzuje się bólem mięśni, kości i stawów, zmiękczeniem kości i ostrą deformacją szkieletu. Składniki mineralne są wypłukiwane z tkanki kostnej i osadzane w mięśniach i narządach wewnętrznych (zjawisko to w przenośni nazywane jest przemieszczaniem się szkieletu w głąb miękkie chusteczki). Rozwija się wapnica nerkowa, zwężenie światła kanalików nefronowych i zablokowanie ich kamieni (kamica nerkowa), aw rezultacie - ciężka niewydolność nerek. Ze względu na odkładanie się soli wapnia w ściankach głównych naczyń zaburzona jest hemodynamika i ukrwienie tkanek.

KATEGORIE

USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY

	Rozumiemy, ile zarabia Putin
	Agresja werbalna i presja psychologiczna: jak walczyć z chamem lub manipulatorem Cechy zachowania w sytuacji presji psychicznej
	Jak znaleźć sponsora i dlaczego dają pieniądze
	wzór umowy najmu
	Psychologiczne techniki oddziaływania na rozmówcę Techniki przyciągania uwagi w ustnej prezentacji

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich