Co to są choroby autoimmunologiczne. Choroby autoimmunologiczne: lista chorób

Olga Łukińska

Choroby autoimmunologiczne To setki różnych diagnoz. Powstają w wyniku omyłkowego ataku układu odpornościowego na własne tkanki lub narządy – jednak przyczyny tego są często nieznane, a objawy mogą być bardzo różne. Wśród chorób autoimmunologicznych są zarówno bardzo rzadkie, jak i bardziej powszechne; rozmawialiśmy z pacjentami i pytaliśmy reumatologów, kiedy szukać pomocy, jakie niebezpieczeństwa wiążą się z samodzielnym leczeniem oraz jakie trudności napotykają osoby z chorobami autoimmunologicznymi w Rosji.

Nie ma jednego lekarza dla wszystkich

Ludzki układ odpornościowy normalnie rozpoznaje „własne” i „obce” – ale czasami ta zdolność może być osłabiona. Wtedy układ odpornościowy postrzega własne tkanki lub komórki jako obce i zaczyna je uszkadzać lub niszczyć. Jak zauważa reumatolog Irina Babina, prawie każdy lekarz ma do czynienia z chorobami autoimmunologicznymi: gastroenterolodzy, pulmonolodzy, nefrolodzy, endokrynolodzy, neurolodzy, dermatolodzy. W takiej sytuacji dotyczy to głównie jednego narządu lub jednego układu - na przykład skóry lub tarczyca, - dlatego zajmują się nimi specjaliści w określonej specjalności. Ale są choroby autoimmunologiczne, w których absolutnie wszystkie narządy i układy są uszkodzone - nazywane są układowymi, a reumatolodzy z nimi pracują. To na przykład ogólnoustrojowa czerwień lub choroba Sjögrena. Reumatolodzy pracują również z pacjentami dotkniętymi chorobą układ mięśniowo-szkieletowy takie jak reumatoidalne zapalenie stawów.

Pacjent może nie wiedzieć, z kim się skontaktować, a na świecie istnieje od dawna ustalony system: osoba udaje się do lekarza pierwszego kontaktu (lekarza ogólnego lub lekarza rodzinnego), który określa, jakie inne badanie przeprowadzić i jakie wąski specjalista bezpośredni. W Rosji funkcję lekarza pierwszego kontaktu pełni zazwyczaj lekarz pierwszego kontaktu. To prawda, że ​​ten system nie jest idealny i spełnia dwie skrajności. Zdarza się, że każdego, kogo trudno zdiagnozować, wysyła się ze słowami: „Idź do reumatologa, masz jakąś niezrozumiałą chorobę, niech to rozgryzą”. Po badaniu można wykryć chorobę o zupełnie innym profilu – zakaźną lub np. onkologiczną. Jeszcze bardziej dokuczliwa jest sytuacja odwrotna – kiedy traci się cenny czas, a od pierwszych objawów do wizyty u reumatologa mija kilka miesięcy lub lat. Oleg Borodin, reumatolog Centrum Medyczne Atlas dodaje, że to problem globalny, a dobrych lekarzy ogólnych nie tylko w Rosji jest niewielu. Lekarze w zasadzie powinni mieć szerokie spojrzenie, stale doskonalić i rozumieć wszystkie nowe niuanse.

Profesor nadzwyczajny, kandydat nauk medycznych, reumatolog w Centrum Medycznym K + 31 Ilya Smitienko zauważa, że ​​większość nadal nie wie, kim są reumatolodzy i czym się zajmują. Istnieje wiele chorób reumatycznych, ponad sto, i są one bardzo różnorodne; najpowszechniejsze to choroba zwyrodnieniowa stawów, osteoporoza, reumatoidalne zapalenie stawów, dna moczanowa, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, fibromialgia i choroba Pageta. Ważne jest, aby zrozumieć, że choroby reumatyczne nie zawsze są autoimmunologiczne; na przykład dna moczanowa jest wspólnym problemem związanym z zaburzeniami metabolicznymi kwas moczowy. Reumatolodzy leczą i diagnozują również rzadkie choroby autoimmunologiczne, które wpływają na cały organizm naraz, m.in układowe zapalenie naczyń(choroby zapalne naczynia krwionośne) i takie choroby tkanka łączna jak układowy toczeń rumieniowaty. Może się to wydawać nielogiczne, ale immunolodzy nie zajmują się chorobami autoimmunologicznymi – w obszarze ich odpowiedzialności znajdują się choroby alergiczne i niedobory odporności.

Aleksandra B.

Cztery lata temu zaczęły mnie boleć stawy, tak niespodziewanie, że się przestraszyłam i poszłam do terapeuty. Przez dwa miesiące włóczyli mnie po urzędach i zmuszali do poddania się różnym badaniom, w tym płatnym. Z czasem oprócz bólu w stawach zaczęły wypadać włosy, wzmogła się potliwość, a co za tym idzie ogromna ilośćśrodek przeciwzapalny zaczął boleć żołądek.

Wkrótce pojawił się nieżyt żołądka, potem nadżerkowe uszkodzenia przełyku, a po kolejnym roku pęcherzyk żółciowy wypełniona kamieniami w trzech czwartych i pojawiła się kwestia jej usunięcia. Cały wolny czas spędzałam albo w domu, albo w przychodniach, przestałam kontaktować się ze znajomymi. Nie wystarczały już pieniądze na nowe ubrania, podstawowe artykuły pierwszej potrzeby, kawiarnię czy kino. W tym roku usunięto mi woreczek żółciowy, potem migdałki - uznali, że to od nich zaczyna się artretyzm. Teraz problem polega na tym, że nie mogę dostać się do bezpłatnego reumatologa: wyniki badań wróciły do ​​normy i nie mogę dostać skierowania od terapeuty.

Grupa ryzyka - kobiety

Choroby reumatyczne częściej występują u kobiet, choć nie u wszystkich; na przykład łuszczycowe zapalenie stawów występuje równie często u mężczyzn, jak iu kobiet. Dlaczego dochodzi do awarii układu odpornościowego - nikt nie wie na pewno. Pewną rolę odgrywają szkodliwe bakterie i wirusy, a także dziedziczność – nie wiadomo jednak, dlaczego niektórzy ludzie mają genetyczną predyspozycję do choroby, a inni nie. W przypadku niektórych czynników jest po prostu jasne, że odgrywają rolę – ale co jeszcze nie jest jasne.

Według Olega Borodina jednym z tych mało zbadanych czynników jest płeć i pokrewne hormony. Ekspert tłumaczy, że układ odpornościowy kobiet jest doskonalszy niż mężczyzn, a kobiety np. są łatwiej tolerowane choroba zakaźna. A ponieważ odporność kobiet jest „silniejsza” niż mężczyzn, to częściej ulega awariom.

Katarzyna G.

Rozwinąłem reumatoidalne zapalenie stawów w wieku czterech lat, ale zdiagnozowano mnie dopiero w wieku trzynastu lat. Mieszkałem w małym miasteczku w obwodzie czelabińskim z odpowiednim poziomem medycyny. Kiedy w nocy strasznie zaczęły mnie boleć nogi, zabrano mnie do zwykłej kliniki dziecięcej. Reumatolog dziecięcy stwierdził, że to „ból narastający”, nie przepisano żadnych leków, nie przeprowadzono żadnych badań. Powiedzieli tylko czekać.

trudne do rozpoznania

Choroby reumatyczne należą do najtrudniejszych do zdiagnozowania i leczenia. Objawiają się w bardzo różny sposób i trudno je podejrzewać, zwłaszcza jeśli chodzi o choroby rzadkie lub te, które powoli postępują. Na przykład ból stawów czy wysoka gorączka są niespecyficzne – czyli mogą być objawami większości różne problemy ze zdrowiem. Zanim zostanie znaleziona przyczyna dolegliwości, trzeba będzie przeprowadzić wiele badań – w końcu trzeba najpierw wykluczyć te bardziej powszechne i oczywiste przyczyny.

Oczywiście na stan psychiczny pacjentów, trudności te są również dotknięte. Według Iriny Babiny każdy chce zrozumieć, dlaczego zachorował i czy można zapobiec takiej chorobie u dzieci i krewnych, ale dziś lekarze nie mają odpowiedzi na te pytania. Jednocześnie przerażająca jest też perspektywa przyjmowania leków – w reumatologii są to leki o poważnych skutkach, w tym działania niepożądane, a leczenie wymaga stałego monitorowania przez lekarza. Osobną trudnością jest zrozumienie i zaakceptowanie faktu, że teraz będziesz miał do czynienia ze zdrowiem przez cały czas, przez całe życie.

Tatiana T.

W 2002 roku zacząłem się źle czuć: bolały mnie nogi, bolała mnie głowa, brakowało mi tchu, wszystko mi się rozmywało przed oczami. Poszedłem do lekarza, zrobili mi badania, ale nic nie wykryli. Zbadali tarczycę - wszystko jest w porządku. Wysłali mnie do Instytutu Immunologii - tam to zrobili testy skórne w przypadku alergii nie znaleziono nic niebezpiecznego. Duszności nie ustały, a lekarz śmiał się z moich narzekań na strach przed uduszeniem się w nocy i prosił, abym nikomu o tym nie mówiła – inaczej trafią do szpitala psychiatrycznego.

Potem przez prawie dziesięć lat nie chodziłem do lekarzy - wszak przy pierwszej próbie nic we mnie nie znaleziono. Jednocześnie ciągle źle się czułam, ale w 2010 roku wszystko się pogorszyło: ciśnienie ciągle skakało, stawy ledwo się ruszały. Zimą nie mogłam iść do lekarza, bo głowa mnie bolała, kiedy próbowałam założyć czapkę. W nocy całe moje ciało było zdrętwiałe, a suchość w ustach była prawie nie do zniesienia. Rano pierwszą rzeczą, jaką zrobiłem, było otwarcie drzwi - bałem się, że zemdleję i nie zdążę wezwać karetki, i liczyłem na sąsiadów. Trwało to kilka miesięcy.

Leki i trudności z nimi

Medycyna nie jest nauką ścisłą i, ogólnie rzecz biorąc, jednoznaczne przyczyny patologii są zrozumiałe tylko w przypadku infekcji lub urazów. To prawda, że ​​\u200b\u200bdla skutecznego leczenia przyczyna może nie być znana - wystarczy zrozumieć mechanizm, czyli jak rozwija się proces. Ponieważ mówimy o zaatakowaniu organizmu własnym układem odpornościowym, istotą leczenia jest stłumienie tego ataku. W tym celu stosuje się środki immunosupresyjne - obejmują one leki różne grupy i pokoleń, w tym kortykosteroidy ( środki hormonalne) oraz cytostatyki (leki hamujące procesy w komórkach, stosowane również w onkologii). Oprócz efektu terapeutycznego mają również skutki negatywne; biorąc pod uwagę, że wymagana jest terapia długoterminowa, a nawet dożywotnia, efekty te muszą być stale monitorowane.

Jest jeszcze jedna grupa leków: są to nowoczesne środki biologiczne pozyskiwane metodami Inżynieria genetyczna. Z ich pomocą można wpływać na subtelne mechanizmy reakcji autoimmunologicznych, choć nie są one pozbawione skutków ubocznych (jednak żaden lek na świecie nie jest ich pozbawiony). Leczenie środkami biologicznymi może kosztować 50-100 tysięcy rubli miesięcznie i powinno być długie - a żeby stało się dostępne kosztem państwa, trzeba przejść przez wiele formalności, w tym ubiegać się o orzeczenie o niepełnosprawności. Może to potrwać kilka lat – choroba nie czeka i w tym czasie postępuje. Jednocześnie nie wszystkie nowoczesne leki ogólnie zarejestrowane w Rosji, często ich pojawienie się jest opóźnione o kilka lat. Ludzie, którzy mają finanse i zdolność fizyczna kupować leki w innych krajach.

Teraz możemy mówić o przyzwoitych sukcesach: ten sam toczeń rumieniowaty układowy był pół wieku temu uważany za śmiertelny, ao ciąży nie było mowy - doprowadził do śmierci zarówno płodu, jak i matki. Dziś kobiety z toczniem pracują, prowadzą aktywne życie i rodzić dzieci. To prawda, że ​​​​w przypadku niektórych chorób reumatycznych nadal nie ma leków o udowodnionej skuteczności. Osobną złożonością są procesy o tzw. katastroficznym, czyli błyskawicznym rozwoju; w bardzo krótkim czasie w tle pełne zdrowie rozwija się ciężka niewydolność wielu narządów jednocześnie. Na postawienie diagnozy i rozpoczęcie leczenia lekarz ma kilka godzin, a nawet minut – a w takich sytuacjach śmiertelność jest wciąż bardzo wysoka.

Eksperci są zgodni, że bardzo ważny jest aktywny udział samego pacjenta, jego współpraca z lekarzem. Trwają prace nad zwiększeniem dostępności leczenia oraz włączeniem powszechnych i ciężkich schorzeń reumatycznych do wykazów leków refundowanych. To prawda, że ​​i tutaj są trudności: często zamiast leków oryginalnych na listach umieszczane są leki generyczne, które teoretycznie są równie skuteczne, ale w praktyce zachowują się niedoskonale.

Irina Babina opowiada o pacjentce z toczniem rumieniowatym układowym, która potrzebowała leku spoza listy. W Instytucie Reumatologii została powołana komisja złożona z renomowanych lekarzy i naukowców do zbadania tego konkretnego przypadku – w rezultacie kobieta zaczęła otrzymywać bezpłatne właściwy lek. Prawdopodobnie kiedyś takie problemy zostaną rozwiązane w stanie gotowości do pracy, ale jak dotąd takie przypadki są rzadkie. Według Olega Borodina innym problemem jest znikanie z rynku niektórych leków, które z tego czy innego powodu nie są odnawiane w kraju. Jeśli znika dobrze dopasowany lek, lekarze muszą szukać zamiennika, ponownie przetestować tolerancję i skuteczność – i nie ma gwarancji, że ten zamiennik będzie równoważny.

Katarzyna G.

Parę razy były przerwy w podawaniu leku i prawie w ostatniej chwili udało mi się go wybić. Można powiedzieć, że miałem szczęście. Podczas mojego leczenia spotkałem kilka osób, które podobne preparaty po prostu przestali dawać - a niektóre z nich kosztują 40 tysięcy rubli, inne - 80. stała podstawa kupowanie takiej większości mieszkańców obwodu czelabińskiego jest oczywiście poza zasięgiem. Do tej pory przed każdym odbiorem nowej partii leku (czyli 4-6 razy w roku) przeżywam dziki stres: co jeśli mi nie dadzą? Co jeśli nie będą mieli czasu, aby go przynieść, a ja zacznę się denerwować?

Półtora roku temu z powodu częstych nawrotów zapalenia błony naczyniowej oka (choroba oczu często towarzysząca reumatoidalnemu zapaleniu stawów) zostałam przeniesiona na inny lek. Jest droższy, trzeba go wstrzykiwać co dwa tygodnie (poprzedni - raz na dwa, trzy miesiące) i przechowywać tylko w lodówce (z obawy przed drogim lekiem kupiłem nawet nową lodówkę). To znacznie ogranicza moje podróże, ponieważ torby-chłodziarki są nieporęczne i zawodne, a nie znalazłem jeszcze innego sposobu na transport leku.

Samoleczenie

Wraz z pojawieniem się Internetu ludzie rzadkie chorobyłatwiej było znaleźć wsparcie. Na stronach internetowych, forach i portalach społecznościowych funkcjonują grupy do komunikowania się pacjentów – i niestety oprócz wsparcia i komunikacji można znaleźć wiele porad w duchu „przestań truć się chemią” i zaleceń przejścia na surowej diety lub przejdź do. Oleg Borodin zauważa, że ​​\u200b\u200bsamoleczenie jest typowe dla okresu zaprzeczania chorobie, kiedy dana osoba jeszcze nie rozumie, że sytuacja jest naprawdę poważna. Ludzie boją się skutków ubocznych – i trudno sobie uświadomić, że mogą się nie rozwinąć, ale choroba jest już realna i szkodliwa dla zdrowia. Środki ludowe mogą początkowo złagodzić stan - efekt placebo odgrywa tu znaczącą rolę - ale choroba nadal postępuje, a cenny czas jest tracony.

Irina Babina wspomina pacjenta z twardzina układowa, który odwrócił się prawie dziesięć lat po wystąpieniu choroby. Przy tej diagnozie stwierdza się obrzęk dłoni i przedramion, zapalenie stawów, dreszcze dłoni i stóp, okresowy skurcz naczyń z blednięciem, a następnie sinicą palców, niegojące się bolesne owrzodzenia na opuszkach palców. „Najstraszniejsze odkrycie czekało mnie podczas badania stóp” – zauważa lekarz. - Palce były całkowicie czarne, z powodu ustania dopływu krwi rozwinęła się u nich sucha gangrena. Okazało się, że przez prawie dziesięć lat kobieta próbowała leczyć się metodami ludowymi - stosowała liście kapusty, robiła kąpiele z rumiankiem. Efektem była amputacja palców obu stóp.

Są one niezależnie leczone nie tylko metodami ludowymi. Według Ilyi Smitienko zdarzają się przypadki nadużywania hormonalnych leków przeciwzapalnych: prednizolonu i jego analogów. Kiedy stawy osoby stają się bardzo zaognione, hormony te przynoszą chwilową ulgę i osobie wydaje się, że wszystko zrobiła dobrze. Ale ostatecznie, zamiast leczyć chorobę, łagodzone są tylko objawy - ale działania niepożądane mogą obejmować łamliwość i rozwój kości.

Tatiana T.

Kiedy w końcu trafiłam do kliniki i zaczęto mnie badać, terapeutka była bardzo podekscytowana wynikami badania krwi: powiedziała, że ​​jeden ze wskaźników bardzo odbiega od normy, a tak się dzieje przy zapaleniu płuc, nowotworach czy chorobach ogólnoustrojowych . Odesłano mnie do kilku lekarzy naraz, w tym do specjalisty chorób zakaźnych i neurologa. Hematolog podejrzewał szpiczaka (jest to złośliwy nowotwór szpiku kostnego); Byłem bardzo przestraszony.

Poszedłem do domu, żeby „umrzeć”. Wtedy pomyślałem, że to pomoże. zdrowe odżywianie- zawsze tak było świeże soki, jadłem wszystko gotowane, ogryzane jabłka. Ale potem, mimo wszystko, oddałam krew do złożonej analizy i okazało się, że nie mam szpiczaka. Potem, nie pamiętam dlaczego, ponownie poszłam do neurologa - i powiedziała, że ​​​​tak się dzieje przy chorobach reumatycznych. Znowu terapeuta, znowu badania i dopiero po tym udało mi się dostać skierowanie do reumatologa. Po hospitalizacji i szeregu innych badań okazało się, że mam chorobę Sjögrena - chorobę autoimmunologiczną.

Zawiłości społeczne

Zdrowy człowiek nie jest w stanie wyobrazić sobie sytuacji, w której najzwyklejszej czynności - żuciu, potrząsaniu ręką, pisaniu na klawiaturze, chodzeniu - towarzyszy dyskomfort lub ostry ból. Aby otrzymać bezpłatnie urządzenia wspomagające, takie jak wózek inwalidzki, trzeba ominąć wiele przypadków - pacjenci żartują, że osoba niepełnosprawna musi być w godnym pozazdroszczenia zdrowiu, aby otrzymać świadczenia socjalne. Nie jest tajemnicą, że niewiele rzeczy jest wyposażonych w podjazdy i windy - a czasem są one wykonane tak, jakby były przeznaczone dla kaskaderów, a nie dla osób z upośledzony. Ponadto ci, którzy często biorą zwolnienia lekarskie, mają problemy z pracą.

A to tylko wierzchołek góry lodowej, na forach pacjentów toczą się dyskusje na temat codziennych trudności, z jakimi borykają się ludzie w domu lub podczas hospitalizacji. Na liście „co zabrać do szpitala” znalazły się takie nieoczywiste rzeczy jak ciepłe wełniane bandaże na rozgrzewkę stawy biodrowe, tacę, którą można postawić na krześle i położyć na niej rzeczy (żeby nie sięgać po niewygodny stolik nocny), a także naczynia, mały czajnik, mnóstwo serwetek i papieru toaletowego – trudno zaufać czystość toalet w rosyjskich szpitalach.

Do tej pory nie ma możliwości obiektywnej oceny bólu – to znaczy lekarze nie mają możliwości ani potwierdzenia, ani zaprzeczenia jego obecności, ani określenia natężenia. Nasza bohaterka cierpi na fibromialgię i nie jest w stanie zarejestrować swojej niepełnosprawności, ponieważ bólu nie rejestrują żadne obiektywne urządzenia. Jest to choroba z pogranicza reumatologii, neurologii i psychiatrii – i często działa najlepiej na ból. leki psychotropowe. Jednocześnie, zdaniem Iriny Babiny, potrzeba ich przyjmowania nie zawsze jest odpowiednio dostrzegana: pacjentka traktuje skierowanie do psychiatry jako nieufność, odmawia leczenia, a ból tylko się nasila.

Aleksandra B.

Lekarzy, których odwiedziłem w ciągu czterech lat, trudno zliczyć: terapeuci, endokrynolodzy, dermatolodzy, ginekolodzy, reumatolodzy, neurolodzy, otolaryngolodzy, chirurdzy – to tylko część listy. Codziennie walczę z bólami mięśni, stawów, żołądka - wszystko bezskutecznie. Ogromne wydatki na jeden lek przeradzają się w kolejny. Nie ma poprawy, ale pojawiają się nowe diagnozy. Próbując wyleczyć jednego, zabijam coś innego.

Moje życie się zmieniło, długo nie mogę wychodzić na dwór, idę do apteki, przychodni, sklepu, wracam z trudem, a potem padam na łóżko z niesamowitą dusznością, zawrotami głowy, tachykardią i atak paniki. W dolnej linii - ogromny bukiet różne choroby, duża liczba lekarstwa w apteczce, a poranek zaczyna się od myśli, że nikt nie może mi pomóc oprócz mnie samej.

Jak są traktowani w innych krajach?

Eksperci są zgodni: wiedza i podejście naszych lekarzy nie ustępuje zachodnim, ale organizacja systemu opieki zdrowotnej pozostawia wiele do życzenia. Trudno jest leczyć ból, gdy dana osoba ma przepisane opioidowe środki przeciwbólowe, ale system nie pozwala reumatologowi na ich przepisanie. Problemy z dostępnością nowoczesnych preparaty biologiczne, potworna biurokracja przy ubieganiu się o rentę inwalidzką lub jakiekolwiek świadczenia.

Oddzielna trudność dla rosyjskich pacjentów - nie mają kompleksowego wsparcie psychologiczne. Każdy choroba przewlekła- dużo stresu, a człowiekowi trudno jest uświadomić sobie i zaakceptować, że jest chory, że przez całe życie będzie musiał być często badany i leczony. Przy chorobach reumatycznych zmienia się ciało i wygląd, zmienia się postrzeganie siebie, pojawia się wiele ograniczeń – np. nie można przebywać pod ostrym słońcem. Idealnie potrzebne są grupy wsparcia, pomoc w przezwyciężaniu stresu. Jak dotąd taką rolę pełnią grupy w sieciach społecznościowych: pacjenci dzielą się wskazówkami, jak przestać reagować na chichoty, komentarze lub spojrzenia z ukosa, a wielu twierdzi, że bycie innym niż zdjęcie paszportowe rodzi pytania na lotniskach.

Katarzyna G.

Moim głównym zarzutem jest medycyna rosyjskaże praktycznie nie ma tu lekarzy, którzy operowaliby takimi pojęciami jak „medycyna oparta na faktach” i „jakość życia pacjenta”. Tych, którzy nawet próbowali mi wytłumaczyć, co się ze mną dzieje i jak zamierzają mnie traktować, było mniej niż tuzin, a nie tylko rzucali oświadczeniami, było ich mniej niż tuzin w ciągu dwudziestu sześciu lat choroby.

CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE I ZESPÓŁ IMMUNOLOGICZNY

CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE

Choroby autoimmunologiczne są dość rozpowszechnione w populacji ludzkiej: cierpi na nie nawet 5% światowej populacji. Na przykład 6,5 miliona ludzi w Stanach Zjednoczonych cierpi na reumatoidalne zapalenie stawów, do 1% dorosłych w dużych miastach w Anglii jest niepełnosprawnych ze stwardnieniem rozsianym, a cukrzyca młodzieńcza dotyka do 0,5% światowej populacji. Smutne przykłady można kontynuować.

Przede wszystkim należy zauważyć różnicę między reakcje autoimmunologiczne lub zespół autoimmunologiczny I choroby autoimmunologiczne, które opierają się na interakcji między składnikami układu odpornościowego a ich własnymi zdrowymi komórkami i tkankami. Te pierwsze rozwijają się w zdrowym organizmie, postępują nieprzerwanie i przeprowadzają eliminację obumierających, starzejących się, chorych komórek, a także występują w każdej patologii, gdzie działają nie jako jej przyczyna, ale jako konsekwencja. choroby autoimmunologiczne, których jest obecnie około 80, charakteryzują się samopodtrzymującą się odpowiedzią immunologiczną na własne antygeny organizmu, która uszkadza komórki zawierające autoantygeny. Często rozwój zespołu autoimmunologicznego dalej przekształca się w chorobę autoimmunologiczną.

Klasyfikacja chorób autoimmunologicznych

Choroby autoimmunologiczne są tradycyjnie podzielone na trzy główne typy.

1. choroby specyficzne dla narządów które są spowodowane przez autoprzeciwciała i uwrażliwione limfocyty przeciwko jednemu lub grupie autoantygenów określonego narządu. Najczęściej są to antygeny transbarierowe, na które nie ma naturalnej (wrodzonej) tolerancji. Należą do nich: zapalenie tarczycy Hoshimoto, myasthenia gravis, pierwotny obrzęk śluzowaty (tyreotoksykoza), niedokrwistość złośliwa, autoimmunologiczne zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, choroba Addisona, wczesna menopauza, niepłodność u mężczyzn, pęcherzyca zwykła, współczulne zapalenie oka, autoimmunologiczne zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie błony naczyniowej oka.

2. Z niespecyficznymi narządami autoprzeciwciała przeciwko autoantygenom jąder komórkowych, enzymom cytoplazmatycznym, mitochondriom itp. oddziaływać z różnymi tkankami danej lub nawet innej

rodzaj organizmu. W tym przypadku autoantygeny nie są izolowane (nie stanowią „bariery”) przed kontaktem z komórkami limfoidalnymi. Autoimmunizacja rozwija się na tle istniejącej wcześniej tolerancji. Takie procesy patologiczne obejmują toczeń rumieniowaty układowy, toczeń rumieniowaty krążkowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe (twardzina skóry).

3. Mieszany choroby obejmują oba te mechanizmy. Jeśli udowodniona zostanie rola autoprzeciwciał, to powinny one działać cytotoksycznie na komórki dotkniętych narządów (lub działać bezpośrednio poprzez kompleks AG-AT), które odkładając się w organizmie powodują jego patologię. Choroby te obejmują pierwotną marskość żółciową wątroby, zespół Sjögrena, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, celiakia, zespół Goodpasture'a, cukrzyca typu 1, autoimmunologiczna postać astmy oskrzelowej.

Mechanizmy rozwoju reakcji autoimmunologicznych

Jednym z głównych mechanizmów zapobiegających rozwojowi agresji autoimmunologicznej w organizmie wobec własnych tkanek jest powstawanie braku odpowiedzi na nie, tzw. tolerancja immunologiczna. Nie jest wrodzony, powstaje w okresie embrionalnym i polega na selekcja negatywna, te. eliminacja autoreaktywnych klonów komórkowych, które niosą autoantygeny na swojej powierzchni. To właśnie naruszeniu takiej tolerancji towarzyszy rozwój agresji autoimmunologicznej, aw efekcie powstawanie autoimmunizacji. Jak zauważył Burnet w swojej teorii, w okresie embrionalnym kontakt takich autoreaktywnych klonów z „ich” antygenem powoduje nie aktywację, ale śmierć komórki.

Jednak nie wszystko takie proste.

Po pierwsze, ważne jest, aby powiedzieć, że repertuar rozpoznawania antygenów zlokalizowany na limfocytach T zachowuje wszystkie klony komórek, które niosą wszystkie typy receptorów dla wszystkich możliwych antygenów, w tym antygenów własnych, na których są one kompleksowane razem z własnymi cząsteczkami HLA , co umożliwia rozróżnienie komórek „własnych” i „obcych”. Jest to etap „pozytywnej selekcji”, po którym następuje selekcja negatywna klony autoreaktywne. Zaczynają wchodzić w interakcje z komórkami dendrytycznymi niosącymi te same kompleksy cząsteczek HLA z autoantygenami grasicy. Tej interakcji towarzyszy transmisja sygnału do autoreaktywnych tymocytów, które ulegają śmierci w wyniku apoptozy. Jednak nie wszystkie autoantygeny są obecne w grasicy, więc niektóre z nich

autoreaktywne limfocyty T nadal nie są eliminowane i przechodzą z grasicy na obwód. To one powodują autoimmunologiczny „szum”. Jednak z reguły komórki te mają obniżoną aktywność funkcjonalną i nie powodują reakcji patologicznych, podobnie jak autoreaktywne limfocyty B, które podlegają negatywnej selekcji i unikają eliminacji, również nie mogą wywołać pełnoprawnej odpowiedzi autoimmunologicznej, gdyż nie nie otrzymują sygnału kostymulującego od T-pomocników, a dodatkowo mogą być stłumione przez specjalny tłumik weto -komórki.

Po drugie, pomimo negatywnej selekcji w grasicy, niektóre autoreaktywne klony limfocytów wciąż przeżywają dzięki nieabsolutnej doskonałości systemu eliminacji i obecności komórek pamięci długotrwałej, krążą w organizmie przez długi czas i powodują późniejsze agresja autoimmunologiczna.

Po stworzeniu nowej teorii przez Jerne'a w latach 70. ubiegłego wieku mechanizmy rozwoju agresji autoimmunologicznej stały się jeszcze bardziej jasne. Przyjęto, że układ w organizmie stale pracuje samokontrola, w tym obecność na limfocytach receptorów dla antygenów i swoistych receptorów dla tych receptorów. Takie rozpoznające antygeny receptory i przeciwciała na antygeny (a właściwie ich rozpuszczalne receptory) to tzw idioci i odpowiednie antyreceptory lub przeciwciała -antyidiotypy.

Obecnie równowaga między interakcje idiotyp-antyidiotyp traktować jako niezbędny system samorozpoznanie, które jest kluczowym procesem dla utrzymania homeostazy komórkowej w organizmie. Oczywiście zaburzeniu tej równowagi towarzyszy rozwój patologii autoimmunologicznej.

Takie naruszenie może być spowodowane: (1) zmniejszeniem aktywności supresyjnej komórek, (2) pojawieniem się w krwioobiegu trans-bariery ("sekwestrowanych" antygenów oka, gonad, mózgu, nerwów czaszkowych, z którymi układ odpornościowy normalnie nie ma kontaktu, nawet gdy się pojawi, reaguje na nie jak na obce, (3) mimikra antygenowa spowodowana antygenami drobnoustrojów, które mają wspólne determinanty z antygenami prawidłowymi, (4) mutacja autoantygenów, której towarzyszy modyfikacja ich specyficzności, (5) wzrost liczby autoantygenów w obiegu, (6) modyfikacja autoantygenów przez czynniki chemiczne, wirusy itp. z utworzeniem biologicznie wysoce aktywnych superantygenów.

Kluczową komórką układu immunologicznego w rozwoju chorób autoimmunologicznych jest autoreaktywny limfocyt T, który w chorobach narządowo specyficznych reaguje na określony autoantygen, a następnie poprzez kaskadę immunologiczną i udział limfocytów B powoduje powstawanie autoprzeciwciała swoiste dla narządu. W przypadku chorób nieswoistych narządowo, autoreaktywne limfocyty T najprawdopodobniej oddziałują nie z epitopem autoantygenu, ale z determinantą antygenową autoprzeciwciał antyidiotypowych skierowanych przeciwko niemu, jak wskazano powyżej. Co więcej, autoreaktywne limfocyty B, które nie mogą być aktywowane pod nieobecność czynnika kostymulującego komórki T i syntetyzują autoprzeciwciała, same mają zdolność do prezentowania antygenu naśladującego bez komórki prezentującej AH i prezentowania go nieautoreaktywnym limfocytom T , które przekształcają się w pomocnicze komórki T i aktywują komórki B do syntezy autoprzeciwciał.

Wśród autoprzeciwciał tworzonych przez limfocyty B szczególnie interesujące są naturalny autoprzeciwciała przeciwko antygenom autologicznym, które w znacznym odsetku przypadków są wykrywane i przechowywane przez długi czas u osób zdrowych. Z reguły są to autoprzeciwciała klasy IgM, które najwyraźniej nadal należy uważać za prekursory patologii autoimmunologicznej. Z tego powodu, w celu zrozumienia szczegółowej sytuacji i ustalenia patogennej roli autoprzeciwciał, proponuje się następujące kryteria rozpoznania autoagresji:

1. Bezpośrednie dowody na obecność krążącego lub związanego auto-Ab lub uczulonego LF skierowanego przeciwko auto-AG związanemu z tą chorobą.

2. Identyfikacja sprawczego autoAG, przeciwko któremu skierowana jest odpowiedź immunologiczna.

3. Transfer adopcyjny procesu autoimmunologicznego przez surowicę lub uczulony LF.

4. Możliwość stworzenia eksperymentalnego modelu choroby ze zmianami morfologicznymi i syntezą przeciwciał lub uczulonego LF w modelowaniu choroby.

Tak czy inaczej, specyficzne autoprzeciwciała służą jako markery chorób autoimmunologicznych i są wykorzystywane w ich diagnostyce.

Należy zauważyć, że obecność swoistych autoprzeciwciał i uczulonych komórek jest wciąż niewystarczająca do rozwoju choroby autoimmunologicznej. Czynniki chorobotwórcze środowiska (promieniowanie, pola siłowe, zanieczyszczone

mikroorganizmy i wirusy itp.), predyspozycje genetyczne organizmu, w tym związane z genami HLA (stwardnienie rozsiane, cukrzyca itp.), poziom hormonów, stosowanie różnych leków, zaburzenia odporności, w tym równowagi cytokin.

Obecnie można zaproponować szereg hipotez dotyczących mechanizmu indukcji reakcji autoimmunologicznych (poniższe informacje są częściowo zapożyczone od R.V. Petrova).

1. Pomimo systemu samokontroli w organizmie znajdują się autoreaktywne limfocyty T i B, które w określonych warunkach wchodzą w interakcję z antygenami prawidłowych tkanek, niszczą je, przyczyniając się do uwolnienia utajonych autoantygenów, stymulantów, mitogenów które aktywują komórki, w tym limfocyty B.

2. W przypadku urazów, infekcji, zwyrodnień, stanów zapalnych itp. „sekwestrowane” (poza barierą) autoantygeny są izolowane, przeciwko którym wytwarzane są autoprzeciwciała niszczące narządy i tkanki.

3. Reaktywne krzyżowo „naśladujące” AG mikroorganizmów, wspólne z autoantygenami normalnych tkanek. Będąc w organizmie przez długi czas, eliminują tolerancję, aktywują limfocyty B do syntezy agresywnych autoprzeciwciał: np. paciorkowca hemolitycznego grupy A oraz reumatycznych uszkodzeń zastawek serca i stawów.

4. „Superantygeny” - toksyczne białka tworzone przez ziarniaki i retrowirusy, powodujące najsilniejszą aktywację limfocytów. Na przykład normalne antygeny aktywują tylko 1 na 10 000 komórek T, podczas gdy superantygeny aktywują 4 na 5! Limfocyty autoreaktywne obecne w organizmie natychmiast wywołają reakcje autoimmunologiczne.

5. Obecność u pacjentów genetycznie zaprogramowanego osłabienia odpowiedzi immunologicznej na określony antygen niedoboru odporności. Jeśli mikroorganizm ją zawiera, dochodzi do przewlekłej infekcji, niszczenia tkanek i uwalniania różnych autoAG, na które rozwija się odpowiedź autoimmunologiczna.

6. Wrodzony niedobór supresorów T, który znosi kontrolę funkcji limfocytów B i indukuje ich odpowiedź na normalne antygeny ze wszystkimi tego konsekwencjami.

7. W pewnych warunkach autoprzeciwciała „zaślepiają” LF blokując ich receptory rozpoznające „własne” i „obce”. W rezultacie naturalna tolerancja zostaje anulowana i powstaje proces autoimmunologiczny.

Poza powyższymi mechanizmami indukcji reakcji autoimmunologicznych należy również zwrócić uwagę na:

1. Indukcja ekspresji antygenów HLA-DR na komórkach, które wcześniej ich nie posiadały.

2. Indukowanie przez wirusy i inne czynniki modyfikujące aktywność autoantygenów-onkogenów, regulatorów produkcji cytokin i ich receptorów.

3. Zmniejszona apoptoza komórek pomocniczych T, które aktywują limfocyty B. Co więcej, przy braku bodźca proliferacyjnego limfocyty B umierają z powodu apoptozy, podczas gdy w chorobach autoimmunologicznych jest ona tłumiona i wręcz przeciwnie, takie komórki gromadzą się w organizmie.

4. Mutacja liganda Fas, która prowadzi do tego, że jego oddziaływanie z receptorem Fas nie indukuje apoptozy w autoreaktywnych komórkach T, ale hamuje wiązanie receptora z rozpuszczalnym ligandem Fas i tym samym opóźnia indukowaną przez niego apoptozę komórek .

5. Niedobór swoistych T-regulatorowych limfocytów T CD4+CD25+ z ekspresją genu FoxP3, które blokują proliferację autoreaktywnych limfocytów T, co znacznie ją nasila.

6. Naruszenie miejsca wiązania na chromosomach 2 i 17 określonego białka regulatorowego Runx-1 (RZS, SLE, łuszczyca).

7. Powstawanie u płodu autoprzeciwciał klasy IgM przeciwko wielu składnikom autokomórek, które nie są usuwane z organizmu, kumulują się z wiekiem i powodują choroby autoimmunologiczne u dorosłych.

8. Leki immunologiczne, szczepionki, immunoglobuliny mogą powodować choroby autoimmunologiczne (dopegyt – niedokrwistość hemolityczna, apresyna – SLE, sulfonamidy – guzkowe zapalenie tętnic, pirazolon i jego pochodne – agranulocytoza).

Wiele leków może, jeśli nie wywoływać, to wzmacniać początek immunopatologii.

Bardzo ważne jest, aby lekarze wiedzieli, że następujące leki mają moc immunostymulującą: antybiotyki(Eric, amfoterycyna B, leworyna, nystatyna)nitrofurany(furazolidon),antyseptyki(chlorofillipt),stymulatory metabolizmu(orotan K, ryboksyna),leki psychotropowe(nootropil, piracetam, fenamina, sydnokarb),roztwory zastępujące osocze(hemodez, reopoliglyukin, żelatynol).

Związek chorób autoimmunologicznych z innymi chorobami

Schorzeniom autoimmunologicznym (choroby reumatyczne) może towarzyszyć zmiana nowotworowa tkanka limfatyczna i neop-

osocze innych lokalizacji, ale pacjenci z chorobami limfoproliferacyjnymi często wykazują objawy chorób autoimmunologicznych (Tabela 1).

Tabela 1. Reumatyczna patologia autoimmunologiczna w nowotworach złośliwych

Tak więc przy przerostowej osteoartropatii wykrywa się raka płuc, opłucnej, przepony, rzadziej przewód pokarmowy, z wtórną dną moczanową - nowotwory limfoproliferacyjne i przerzuty, z artropatią pirofosforanową i zapaleniem stawów - przerzuty do kości. Często zapaleniu wielostawowemu i zespołom toczniopodobnym i skleropodobnym towarzyszą nowotwory złośliwe o różnej lokalizacji, a polimialgii reumatycznej i krioglobulinemii odpowiednio rak płuc, oskrzeli i zespół zwiększonej lepkości krwi.

Często nowotwory złośliwe objawiają się chorobami reumatycznymi (tab. 2).

W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów zwiększa się ryzyko rozwoju limfogranulomatozy, przewlekłej białaczki szpikowej i szpiczaka. Nowotwory często występują w przewlekłym przebiegu choroby. Indukcja nowotworów wzrasta wraz z czasem trwania choroby, np. w zespole Sjögrena ryzyko raka wzrasta 40-krotnie.

Procesy te opierają się na następujących mechanizmach: ekspresja antygenu CD5 na komórkach B syntetyzujących przeciwciała narządowo swoiste (normalnie antygen ten jest obecny na limfocytach T); nadmierna proliferacja dużych ziarnistych limfocytów

Tabela 2. Nowotwory złośliwe i choroby reumatyczne

z aktywnością naturalnych zabójców (fenotypowo należą do limfocytów CD8+); infekcja retrowirusami HTLV-1 i wirusami Epsteina-Barra; poliklonalna aktywacja limfocytów B z wyjściem z regulacji tego procesu; nadprodukcja IL-6; długotrwałe leczenie cytostatyki; naruszenie działalności naturalnych zabójców; niedobór limfocytów CD4+.

W pierwotnych niedoborach odporności często stwierdza się oznaki procesów autoimmunologicznych. Wysoka częstotliwość zaburzenia autoimmunologiczne objawia się hipogammaglobulinemią sprzężoną z płcią, niedoborem IgA, niedoborami odporności z nadprodukcją IgA, ataksją-telangiektazją, grasiczakiem, zespołem Wiskotta-Aldricha.

Z drugiej strony istnieje szereg chorób autoimmunologicznych, w których zidentyfikowano niedobory odporności (głównie związane z funkcją limfocytów T). U osób z chorobami ogólnoustrojowymi zjawisko to jest bardziej nasilone (z SLE w 50-90% przypadków) niż w chorobach narządowych (z zapaleniem tarczycy w 20-40% przypadków).

Autoprzeciwciała występują częściej u osób starszych. Dotyczy to oznaczania czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych, a także przeciwciał wykrywanych w reakcji Wassermana. U osób w wieku 70 lat bez odpowiednich objawów klinicznych autoprzeciwciała przeciwko różnym tkankom i komórkom stwierdza się w co najmniej 60% przypadków.

Powszechnym w klinice chorób autoimmunologicznych jest czas ich trwania. Istnieje przewlekły postępujący lub przewlekle nawracający przebieg procesów patologicznych. Informacje o cechach klinicznej ekspresji poszczególnych chorób autoimmunologicznych przedstawiono poniżej (częściowo podane informacje zostały zapożyczone od S.V. Suchkowa).

Charakterystyka niektórych chorób autoimmunologicznych

Toczeń rumieniowaty układowy

Choroba autoimmunologiczna z ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej, z odkładaniem się kolagenu i powstawaniem zapalenia naczyń. Charakteryzuje się wieloobjawowością, z reguły rozwija się u młodych ludzi. W proces zaangażowane są prawie wszystkie narządy i wiele stawów, uszkodzenie nerek jest śmiertelne.

Przy tej patologii powstają autoprzeciwciała przeciwjądrowe do DNA, w tym natywne, nukleoproteiny, antygeny cytoplazmy i cytoszkieletu, białka drobnoustrojów. Uważa się, że auto-AT do DNA pojawiają się w wyniku tworzenia się jego formy immunogennej w kompleksie z białkiem lub autoprzeciwciałem IgM o specyficzności anty-DNA, które powstały w okresie embrionalnym lub interakcji idiotypu antyidiotyp i składniki komórkowe podczas infekcji bakteryjnej lub wirusowej. Być może pewną rolę odgrywa apoptoza komórek, która w SLE pod wpływem kaspazy 3 powoduje rozszczepienie kompleksu nukleoproteosomu jądra z wytworzeniem szeregu produktów reagujących z odpowiednimi autoprzeciwciałami. Rzeczywiście, zawartość nukleosomów jest gwałtownie zwiększona we krwi pacjentów z SLE. Co więcej, autoprzeciwciała przeciwko natywnemu DNA mają największe znaczenie diagnostyczne.

Niezwykle interesującą obserwacją jest odkrycie w autoprzeciwciałach wiążących DNA także zdolności enzymatycznej do hydrolizy cząsteczki DNA bez dopełniacza. Takie przeciwciało nazwano abzymem DNA. Nie ulega wątpliwości, że ta podstawowa prawidłowość, która, jak się okazało, realizowana jest nie tylko w SLE, ma ogromne znaczenie w patogenezie chorób autoimmunologicznych. W przypadku tego modelu anty-DNA autoprzeciwciało ma działanie cytotoksyczne wobec komórki, co jest realizowane przez dwa mechanizmy: apoptozę za pośrednictwem receptora i katalizę abzymu DNA.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Autoprzeciwciała powstają przeciwko składnikom zewnątrzkomórkowym, które powodują przewlekłe zapalenie stawów. Autoprzeciwciała należą głównie do klasy IgM, choć spotykane są również IgG, IgA i IgE, powstające przeciwko fragmentom Fc immunoglobuliny G i nazywane są czynnikiem reumatoidalnym (RF). Oprócz nich syntetyzowane są autoprzeciwciała przeciwko ziarnom keratohialiny (czynnik przeciwjądrowy), keratynie (przeciwciała antykeratynowe) i kolagenowi. Co istotne, autoprzeciwciała przeciwko kolagenowi są niespecyficzne, podczas gdy czynnik przeciwjądrowy może być prekursorem powstawania RZS. Należy również zauważyć, że wykrycie IgM-RF pozwala na klasyfikację RZS seropozytywnego lub seronegatywnego, a IgA-RF jest kryterium wysoce aktywnego procesu.

W płynie maziowym stawów stwierdzono autoreaktywne limfocyty T wywołujące stan zapalny, w który zaangażowane są makrofagi, wzmacniając go wydzielanymi cytokinami prozapalnymi, a następnie tworząc hiperplazję błony maziowej i uszkodzenie chrząstki. Fakty te doprowadziły do ​​powstania hipotezy, która dopuszcza inicjację procesu autoimmunologicznego przez limfocyty T pomocnicze typu 1 aktywowane przez nieznany epitop z cząsteczką kostymulującą, które niszczą staw.

Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy Hoshimoto

choroby tarczycy związane z funkcjonalna niższość z aseptycznym zapaleniem miąższu, który często jest naciekany przez limfocyty, a następnie zastępowany przez tkankę łączną, która tworzy uszczelnienia w gruczole. Choroba ta objawia się trzema postaciami – zapaleniem tarczycy Hoshimoto, pierwotnym obrzękiem śluzowatym i tyreotoksykozą lub chorobą Gravesa-Basedowa. Dwie pierwsze formy charakteryzują się niedoczynnością tarczycy, autoantygenem w pierwszym przypadku jest tyreoglobulina, aw obrzęku śluzowatym - białka powierzchniowe komórek i cytoplazmy. Ogólnie rzecz biorąc, autoprzeciwciała przeciwko tyreoglobulinie, receptorowi hormonu tyreotropowego i tyroperoksydazie mają kluczowy wpływ na czynność tarczycy, są również wykorzystywane w diagnostyce patologii. Autoprzeciwciała hamują syntezę hormonów tarczycy, co wpływa na jej funkcję. Jednocześnie limfocyty B mogą wiązać się z autoantygenami (epitopami), wpływając w ten sposób na proliferację obu typów komórek pomocniczych T, czemu towarzyszy rozwój choroby autoimmunologicznej.

Autoimmunologiczne zapalenie mięśnia sercowego

W tej chorobie kluczową rolę odgrywa infekcja wirusowa, która najprawdopodobniej jest jej wyzwalaczem. To u niego najwyraźniej widać rolę naśladowania antygenów.

Pacjenci z tą patologią mają autoprzeciwciała przeciwko kardiomiozynie, receptorom błony zewnętrznej miocytów i, co najważniejsze, przeciwko białkom wirusa Coxsackie i wirusom cytomegalii. Znamienne jest, że podczas tych infekcji we krwi wykrywa się bardzo wysoką wiremię, antygeny wirusowe w postaci przetworzonej gromadzą się na profesjonalnych komórkach prezentujących antygen, które mogą aktywować nieprimowane klony autoreaktywnych limfocytów T. Te ostatnie zaczynają wchodzić w interakcje z nieprofesjonalnymi komórkami prezentującymi antygen, tk. nie potrzebują sygnału kostymulującego i oddziałują z komórkami mięśnia sercowego, na których w wyniku aktywacji przez antygeny gwałtownie wzrasta ekspresja cząsteczek adhezyjnych (ICAM-1, VCAM-1, E-selektyna). Proces interakcji autoreaktywnych limfocytów T jest również znacznie wzmocniony i ułatwiony przez wzrost ekspresji cząsteczek HLA klasy II na kardiomiocytach. Te. autoantygeny mięśnia sercowego są rozpoznawane przez T-pomocników. Rozwój procesu autoimmunologicznego i infekcja wirusowa przebiega bardzo typowo: początkowo silna wiremia i wysokie miana autoprzeciwciał przeciwwirusowych, następnie spadek wiremii aż do ujemności wirusa i przeciwciał przeciwwirusowych, wzrost autoprzeciwciał przeciw mięśniowi sercowemu wraz z rozwojem autoimmunologiczna choroba serca. Eksperymenty wyraźnie wykazały autoimmunologiczny mechanizm procesu, w którym przeniesienie limfocytów T z zakażonych myszy z zapaleniem mięśnia sercowego wywołało chorobę u zdrowych zwierząt. Z drugiej strony supresji komórek T towarzyszył ostry pozytywny efekt terapeutyczny.

Myasthenia gravis

W tej chorobie kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko receptorom acetylocholiny, blokując ich interakcję z acetylocholiną, całkowicie tłumiąc funkcję receptorów lub gwałtownie ją wzmacniając. Konsekwencją takich procesów jest naruszenie translacji impulsu nerwowego do ostrego osłabienia mięśni, a nawet zatrzymania oddechu.

Znaczącą rolę w patologii odgrywają limfocyty T i zaburzenia w sieci idiotypowej, dochodzi też do ostrego przerostu grasicy z rozwojem grasiczaka.

Autoimmunologiczne zapalenie błony naczyniowej oka

Podobnie jak w przypadku myasthenia gravis, zakażenie pierwotniakami odgrywa istotną rolę w rozwoju autoimmunologicznego zapalenia błony naczyniowej oka, w którym rozwija się autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka. Toxoplasma gondii oraz wirusy cytomegalii i opryszczki pospolitej. W tym przypadku kluczową rolę odgrywają antygeny mimiczne patogenów, które mają wspólne determinanty z tkankami oka. W przypadku tej choroby pojawiają się autoprzeciwciała przeciwko autoantygenom tkanki oka i białkom drobnoustrojów. Ta patologia jest prawdziwie autoimmunologiczna, ponieważ wprowadzenie pięciu oczyszczonych antygenów oka zwierzętom doświadczalnym powoduje u nich rozwój klasycznego autoimmunologicznego zapalenia błony naczyniowej oka z powodu tworzenia odpowiednich autoprzeciwciał i ich uszkodzenia błony naczyniowej oka.

cukrzyca insulinozależna

Rozpowszechniona choroba autoimmunologiczna, w której autoagresja immunologiczna skierowana jest przeciwko autoantygenom komórek wysepek Langerhansa, ulegają one zniszczeniu, czemu towarzyszy zahamowanie syntezy insuliny i późniejsze głębokie przemiany metaboliczne w organizmie. W tej chorobie pośredniczy głównie działanie cytotoksycznych limfocytów T, które wydają się być uczulone na wewnątrzkomórkową dekarboksylazę kwasu glutaminowego i białko p40. W tej patologii wykrywane są również autoprzeciwciała przeciw insulinie, ale ich patogenetyczna rola nie jest jeszcze jasna.

Niektórzy badacze proponują rozważenie reakcji autoimmunologicznych w cukrzycy z trzech perspektyw: (1) cukrzyca jest typową chorobą autoimmunologiczną z autoagresją wobec autoantygenów komórek beta; (2) w cukrzycy powstawanie autoprzeciwciał przeciw insulinie jest wtórne, tworząc zespół autoimmunologicznej insulinooporności; (3) w cukrzycy rozwijają się inne procesy immunopatologiczne, takie jak pojawienie się autoprzeciwciał w tkankach oka, nerek itp. i ich odpowiednie uszkodzenia.

choroba Crohna

W przeciwnym razie ziarniniakowe zapalenie jelita grubego jest ciężką, nawracającą autoimmunologiczną chorobą zapalną głównie okrężnicy

z odcinkowymi zmianami całej ściany jelita z ziarniniakami limfocytarnymi, a następnie powstawaniem penetrujących szczelinowatych owrzodzeń. Choroba występuje z częstością 1:4000, częściej cierpią młode kobiety. Jest związana z antygenem HLA-B27 i wynika z tworzenia autoprzeciwciał skierowanych do tkanek błony śluzowej jelit ze spadkiem liczby i czynnościowej aktywności supresorowych limfocytów T oraz do naśladowania antygenów drobnoustrojów. W okrężnicy stwierdzono zwiększoną liczbę limfocytów zawierających IgG specyficznych dla gruźlicy. W ostatnie lata pojawiły się zachęcające doniesienia o pomyślne leczenie tę chorobę przeciwciałami przeciwko β-TNF, które hamują aktywność autoreaktywnych limfocytów T.

Stwardnienie rozsiane

W tej patologii kluczową rolę odgrywają również autoreaktywne limfocyty T z udziałem pomocników T typu 1, które powodują zniszczenie osłonki mielinowej nerwów z późniejszym rozwojem ciężkich objawów. Docelowym autoantygenem jest najprawdopodobniej zasadowe białko mieliny, na które powstają uczulone limfocyty T. Znaczącą rolę w patologii odgrywa apoptoza, której przejawy mogą powodować różne typy przebiegu procesu – postępujące lub ustępujące. W modelu eksperymentalnym (eksperymentalne zapalenie mózgu i rdzenia) rozmnaża się, gdy zwierzęta są immunizowane zasadowym białkiem mieliny. Nie wykluczaj pewnej roli w etiologii stwardnienia rozsianego infekcji wirusowej.

Mechanizmy obronne organizmu mają na celu utrzymanie jego stabilnego stanu i niszczenie czynników chorobotwórczych. Specjalne komórki zwalczają szkodniki i przyczyniają się do ich usuwania ze środowiska wewnętrznego. Zdarza się, że w ciele dochodzi do naruszenia, a jego własne komórki zaczynają być postrzegane jako obce. W nauce takie zjawiska nazywane są chorobami autoimmunologicznymi: w prostych słowach organizm sam się niszczy. Z biegiem lat liczba pacjentów z takimi diagnozami tylko rośnie.

Co to są choroby autoimmunologiczne

Istota opisanego powyżej zjawiska sprowadza się do tego, że nadmiernie aktywny układ odpornościowy zaczyna atakować poszczególne tkanki, narządy lub całe układy, przez co ich praca zawodzi. Choroby autoimmunologiczne, co to jest i dlaczego występują? Mechanizm powstawania takich procesów wciąż nie jest do końca jasny dla naukowców zajmujących się medycyną. Istnieje wiele przyczyn niepowodzeń w układzie odpornościowym. Ponadto ważne jest rozpoznanie objawów na czas, aby móc skorygować przebieg choroby.

Objawy

Każda patologia w tej grupie wyzwala własne charakterystyczne procesy autoimmunologiczne, więc objawy mogą się różnić. Jednak tam grupa ogólna warunki, które nasuwają myśl o rozwoju chorób autoimmunologicznych:

• drastyczna strata waga.
• Przyrost masy ciała w połączeniu z szybkim zmęczeniem.
• Bóle stawów i mięśni bez wyraźnego powodu.
• Spadek jakości aktywności umysłowej - osoba nie koncentruje się dobrze w pracy, ma zamglony umysł.
• Zwykły automat odpowiedź immunologiczna- wysypka na skórze. Stan pogarsza ekspozycja na słońce i spożywanie niektórych pokarmów.
• Suchość błon śluzowych i skóry. Najczęściej dotyczy to oczu i ust.
• Utrata czucia. Mrowienie w kończynach, brak wrażliwości którejkolwiek części ciała często wskazuje na to, że system autoimmunologiczny uruchomił swoje mechanizmy.
• Zwiększona krzepliwość krwi aż do powstania zakrzepów krwi, samoistne poronienia.
• Silne wypadanie włosów, łysienie.
• Zaburzenia trawienia, bóle brzucha, przebarwienia kału i moczu, pojawienie się w nich krwi.

Markery

Choroby układu obronnego powstają w wyniku aktywacji specjalnych komórek w ciele. Co to są autoprzeciwciała? Jest to grupa komórek, które niszczą zdrowe jednostki strukturalne organizmu, myląc ich z obcymi. Zadaniem specjalistów jest mianowanie testy laboratoryjne i określić, które wysoce aktywne komórki są obecne we krwi. Podczas diagnozowania lekarz prowadzący opiera się na obecności markerów chorób autoimmunologicznych - przeciwciał przeciwko substancjom, które są naturalne dla organizmu człowieka.

Markery chorób autoimmunologicznych to czynniki, których działanie ma na celu neutralizację:

• drożdże Saccharomyces cerevisiae;
• dwuniciowy natywny DNA;
• możliwe do ekstrakcji antygeny jądrowe;
• neutrofilowe antygeny cytoplazmatyczne;
• insulina;
• kardiolipnina;
• protrombina;
• błona podstawna kłębuszki nerkowe (określa chorobę nerek);
• fragment Fc immunoglobuliny G ( czynnik reumatoidalny);
• fosfolipidy;
• gliadyna.

Powoduje

Wszystkie limfocyty rozwijają mechanizmy rozpoznawania obcych białek i metody radzenia sobie z nimi. Niektóre z nich eliminują „natywne” białka, co jest konieczne, jeśli struktura komórkowa jest uszkodzona i wymaga eliminacji. System obronny ściśle kontroluje aktywność takich limfocytów, ale czasami zawodzą, co powoduje chorobę autoimmunologiczną.

Wśród innych prawdopodobnych czynników zaburzeń autoimmunologicznych naukowcy identyfikują:

1. Mutacje genów na które wpływa dziedziczność.
2. Przeniesione ciężkie infekcje.
3. Penetracja do środowiska wewnętrznego wirusów, które mogą przybrać postać komórek ciała.
4. Niekorzystny wpływ środowisko– promieniowanie, zanieczyszczenie atmosfery, wody i gleby chemikaliami.

Konsekwencje

Prawie wszystkie choroby autoimmunologiczne występują u kobiet, kobiety są szczególnie narażone wiek rozrodczy. Mężczyźni znacznie rzadziej cierpią na dezorientację limfocytów. Jednak konsekwencje tych patologii są równie negatywne dla wszystkich, zwłaszcza jeśli pacjent nie otrzymuje terapii podtrzymującej. Procesy autoimmunologiczne zagrażają zniszczeniem tkanek organizmu (jednego lub kilku rodzajów), niekontrolowanym rozrostem narządu i zmianami w funkcjonowaniu narządu. Niektóre choroby znacznie zwiększają ryzyko raka o dowolnej lokalizacji i bezpłodności.

Lista chorób autoimmunologicznych człowieka

Niepowodzenia w systemie obronnym organizmu mogą spowodować uszkodzenie dowolnego narządu, więc lista patologie autoimmunologiczne szeroki. Zaburzają gospodarkę hormonalną, sercowo-naczyniową, system nerwowy, powodują choroby układu mięśniowo-szkieletowego, wpływają na skórę, włosy, paznokcie i nie tylko. W domu chorób tych nie można wyleczyć, pacjent potrzebuje wykwalifikowanej pomocy. personel medyczny.

Krew

Hematolodzy zajmują się leczeniem i prognozowaniem powodzenia terapii. Do najczęstszych chorób z tej grupy należą:

• niedokrwistość hemolityczna;
• neutropenia autoimmunologiczna;
• plamica małopłytkowa.

Skóra

Dermatolog będzie leczył pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami skóry. Grupa tych patologii jest szeroka:

• choroba łuszczycowa (na zdjęciu wygląda jak czerwone, zbyt suche plamy wystające ponad skórę, które łączą się ze sobą);
• odosobniony zapalenie naczyń skóry;
• niektóre rodzaje łysienia;
• krążkowy toczeń rumieniowaty;
• pemfingoidalny;
• przewlekła pokrzywka.

Tarczyca

Autoimmunologiczną chorobę tarczycy można wyleczyć, jeśli na czas zwróci się o wykwalifikowaną pomoc. Wyróżnia się dwie grupy patologii: pierwsza, w której ilość hormonów jest podwyższona (choroba Basedowa lub Gravesa), druga, gdy poziom hormonów jest niższy niż normalnie (zapalenie tarczycy typu Hashimoto). Procesy autoimmunologiczne w tarczycy prowadzą do wystąpienia pierwotnej niedoczynności tarczycy. Pacjenci są badani przez endokrynologa lub terapeutę rodzinnego. Przeciwciała anty-TPO (peroksydaza tarczycowa) są markerem autoimmunologicznej choroby tarczycy.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia tarczycy:

• często choroba przebiega bezobjawowo i jest wykrywana podczas badania tarczycy;
• gdy choroba rozwija się w niedoczynność tarczycy, obserwuje się apatię, depresję, osłabienie, obrzęk języka, wypadanie włosów, bóle stawów, spowolnienie mowy itp.
• gdy pojawia się choroba tyreotoksykozy, pacjent odczuwa wahania nastroju, kołatanie serca, gorączkę, zaburzenia w funkcjonowaniu cykl miesiączkowy, redukcja siły tkanka kostna itp.

Wątroba

Częste choroby autoimmunologiczne wątroby:

• pierwotna żółć;
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
• autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych.

system nerwowy

Neurolodzy leczą następujące choroby:

• zespół hieny-Bare'a;
• myasthenia gravis.

stawy

Ta grupa chorób w szczególności dotyka nawet dzieci. Proces rozpoczyna się stanem zapalnym tkanki łącznej, który prowadzi do zniszczenia stawów. W efekcie pacjent traci zdolność poruszania się. Do chorób autoimmunologicznych stawów zalicza się również spondyloartropatie – procesy zapalne stawów i entensis.

Metody leczenia

W przypadku określonej choroby autoimmunologicznej zalecane jest specjalistyczne leczenie. Wydawane jest skierowanie na badanie krwi, które ujawnia markery patologii. W przypadku chorób ogólnoustrojowych (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena) konieczne jest zasięgnięcie porady kilku specjalistów i kompleksowe podejście do leczenia. Ten proces będzie długotrwały, ale przy odpowiedniej terapii pozwoli ci żyć długo i jakościowo.

narkotyki

Przeważnie leczenie chorób ma na celu silne zmniejszenie aktywności układu odpornościowego, dla którego pacjent musi przyjmować specjalne leki - leki immunosupresyjne. Należą do nich takie leki, jak „Prednizolon”, „Cyklofosfamid”, „Azatiopryna”. Lekarze ważą czynniki, które określają stosunek korzyści do szkód. Układ odpornościowy jest stłumiony, a ten stan jest bardzo niebezpieczny dla organizmu. Pacjent jest cały czas pod opieką specjalistów. Przeciwnie, stosowanie immunomodulatorów jest często uważane za przeciwwskazanie do takiej terapii.

Z terapią autoimmunologiczną

W chorobach autoimmunologicznych stosuje się również leki kortykosteroidowe. Mają również na celu tłumienie mechanizmów obronnych organizmu, ale nadal działają przeciwzapalnie. Stosowanie tych leków jest niepożądane długi czas ponieważ dają dużo skutków ubocznych. W niektórych przypadkach w leczeniu chorób autoimmunologicznych stosuje się transfuzję krwi - plazmaferezę. Wysoce aktywne przeciwciała są usuwane z krwi, a następnie przetaczana z powrotem.

Środki ludowe

Ważne jest, aby dostosować swój styl życia - umiarkowana higiena, nie rezygnuj ze spacerów w słoneczną pogodę, pij naturalne Zielona herbata, rzadziej używaj dezodorantów i perfum, przestrzegaj diety przeciwzapalnej. Każda pojedyncza choroba pozwala na stosowanie określonych środków ludowej, ale konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem, ponieważ w różne okazje ten sam przepis może być śmiertelny.

Film o chorobie układu autoimmunologicznego

Choroby autoimmunologiczne to tak szeroka grupa patologii, że można by o niej mówić bardzo długo. Naukowcy z całego świata wciąż spierają się o pochodzenie, metody leczenia i objawy poszczególnych chorób. Twoja uwaga skierowana jest na wydanie programu „Bądź zdrowy”, w którym eksperci mówią o istocie procesów autoimmunologicznych, najczęstszych patologiach, zaleceniach dotyczących zachowania zdrowia.

Powiązane artykuły: [ukryj]

Zanim przejdziemy do opowieści o pochodzeniu chorób autoimmunologicznych, zrozummy, czym jest odporność. Chyba każdy wie, że lekarze nazywają to słowo naszą zdolnością do obrony przed chorobami. Ale jak działa ta ochrona?

W ludzkim szpiku kostnym wytwarzane są specjalne komórki - limfocyty. Zaraz po wejściu do krwioobiegu uznawane są za niedojrzałe. A dojrzewanie limfocytów zachodzi w dwóch miejscach - grasicy i węzły chłonne. Grasica (grasica) znajduje się w górnej części klatki piersiowej, tuż za mostkiem (śródpiersie górne), a węzły chłonne znajdują się w kilku miejscach naszego ciała naraz: na szyi, w pachy, w pachwinie.

Te limfocyty, które przeszły dojrzewanie w grasicy, otrzymują odpowiednią nazwę - limfocyty T. A te, które dojrzały w węzłach chłonnych, nazywane są limfocytami B, od łacińskiego słowa „bursa” (torba). Oba rodzaje komórek są potrzebne do wytworzenia przeciwciał – broni przeciwko infekcjom i obcym tkankom. Przeciwciało reaguje ściśle na odpowiadający mu antygen. Dlatego po przebytym odrze dziecko nie otrzyma odporności na świnkę i odwrotnie.

Istotą szczepienia jest właśnie „zaznajomienie” naszej odporności z chorobą poprzez wprowadzenie maleńkiej dawki patogenu, aby później, przy zmasowanym ataku, przepływ przeciwciał zniszczył antygeny. Ale dlaczego więc, przeziębiając się z roku na rok, nie nabywamy na to silnej odporności, pytasz. Ponieważ infekcja ciągle mutuje. A to nie jedyne zagrożenie dla naszego zdrowia – czasami same limfocyty zaczynają zachowywać się jak infekcja i atakują własny organizm. Dlaczego tak się dzieje i czy można temu zaradzić, zostanie omówione dzisiaj.

Czym są choroby autoimmunologiczne?

Jak sama nazwa wskazuje, choroby autoimmunologiczne to choroby spowodowane przez nasz własny układ odpornościowy. Z jakiegoś powodu białe krwinki zaczynają uważać pewien typ komórek w naszym ciele za obcy i niebezpieczny. Dlatego choroby autoimmunologiczne są złożone lub układowe. Natychmiast zdumiony cały narząd lub zespół narządów. Ludzkie ciało uruchamia, mówiąc obrazowo, program samozniszczenia. Dlaczego tak się dzieje i czy można uchronić się przed tą katastrofą?

Wśród limfocytów istnieje szczególna „kasta” komórek uporządkowanych: są one dostrojone do białek własnych tkanek organizmu i jeśli jakakolwiek część naszych komórek niebezpiecznie się zmieni, zachoruje lub umrze, sanitariusze będą musieli zniszczyć te niepotrzebne śmieci . Na pierwszy rzut oka bardzo przydatna funkcja, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że specjalne limfocyty znajdują się pod ścisłą kontrolą organizmu. Ale niestety, sytuacja czasem rozwija się jak w scenariuszu filmu akcji: wszystko, co może wymknąć się spod kontroli, wymyka się i chwyta za broń.

Przyczyny niekontrolowanego rozmnażania i agresji limfocytów paramedycznych można podzielić na dwa rodzaje: wewnętrzne i zewnętrzne.

Przyczyny wewnętrzne:

Mutacje genów typu I, gdy limfocyty przestają identyfikować określony typ komórek organizmu. Odziedziczywszy taki bagaż genetyczny po swoich przodkach, osoba jest bardziej narażona na zachorowanie na tę samą chorobę autoimmunologiczną, na którą cierpiała jego najbliższa rodzina. A ponieważ mutacja dotyczy komórek konkretnego narządu lub układu narządów, będzie to np. toksyczne wole lub zapalenie tarczycy;

Mutacje genu typu II, gdy limfocyty pielęgniarskie rozmnażają się w sposób niekontrolowany i powodują ogólnoustrojową chorobę autoimmunologiczną, taką jak toczeń lub stwardnienie rozsiane. Takie dolegliwości są prawie zawsze dziedziczne.

Przyczyny zewnętrzne:

Bardzo ciężkie, przewlekłe choroby zakaźne, po których komórki odpornościowe zaczynają zachowywać się niewłaściwie;

zgubny wpływ fizyczny z otoczenia, na przykład promieniowanie lub promieniowanie słoneczne;

„Sztuczka” komórek chorobotwórczych, które udają, że są bardzo podobne do naszych własnych, tylko chorych komórek. Limfocyty-sanitariusze nie mogą rozgryźć, kto jest kim, i wziąć broń przeciwko obu.

Ponieważ choroby autoimmunologiczne bardzo różnorodny, wyróżnij objawy ogólne jest to dla nich niezwykle trudne. Ale wszystkie choroby tego typu rozwijają się stopniowo i prześladują człowieka przez całe życie. Bardzo często lekarze są zagubieni i nie mogą postawić diagnozy, ponieważ objawy wydają się zatarte lub okazują się charakterystyczne dla wielu innych, znacznie bardziej znanych i rozpowszechnionych chorób. Ale powodzenie leczenia, a nawet uratowanie życia pacjenta zależy od postawienia w odpowiednim czasie diagnozy: choroby autoimmunologiczne mogą być bardzo niebezpieczne.

Rozważ objawy niektórych z nich:

Reumatoidalne zapalenie stawów atakuje stawy, zwłaszcza te małe w dłoniach. Objawia się nie tylko bólem, ale także obrzękiem, drętwieniem, wysoka temperatura, uczucie ucisku w klatce piersiowej i ogólne osłabienie mięśni;

Stwardnienie rozsiane- to choroba komórki nerwowe, w wyniku czego osoba zaczyna odczuwać dziwne wrażenia dotykowe, traci wrażliwość i gorzej widzi. Towarzyszy skleroza skurcze mięśni i drętwienie, a także zaburzenia pamięci;

Cukrzyca typu 1 uzależnia człowieka od insuliny na całe życie. I jego pierwsze objawy są częste oddawanie moczu, ciągłe pragnienie i wilczy apetyt;

Zapalenie naczyń to niebezpieczna choroba autoimmunologiczna, która atakuje układ krążenia. Naczynia stają się kruche, narządy i tkanki wydają się zapadać i krwawić od wewnątrz. Rokowanie jest niestety niekorzystne, a objawy są wyraźne, więc diagnoza rzadko sprawia trudności;

Toczeń rumieniowaty nazywany jest układowym, ponieważ uszkadza prawie wszystkie narządy. Pacjent odczuwa ból w sercu, nie może normalnie oddychać i jest ciągle zmęczony. Na skórze pojawiają się czerwone zaokrąglone plamy wypukłe plamy nieregularny kształt które swędzą i strupią;

Pęcherzyca to straszna choroba autoimmunologiczna, której objawami są ogromne pęcherze na powierzchni skóry wypełnione limfą;

Zapalenie tarczycy typu Hashimoto jest autoimmunologiczną chorobą tarczycy. Jego objawy: senność, szorstkość skóra, silny wzrost waga, strach przed zimnem;

Anemia hemolityczna jest chorobą autoimmunologiczną, w której białe krwinki obracają się przeciwko czerwonym. Brak czerwonych krwinek prowadzi do zmęczenie, letarg, senność, omdlenia;

Choroba Gravesa-Basedowa jest przeciwieństwem zapalenia tarczycy typu Hashimoto. Wraz z nim tarczyca zaczyna wytwarzać zbyt dużo hormonu tyroksyny, więc objawy są odwrotne: utrata masy ciała, nietolerancja ciepła, zwiększona pobudliwość nerwowa;

Myasthenia gravis atakuje tkankę mięśniową. W rezultacie osoba jest stale dręczona słabością. Zmęczony szczególnie szybko mięśnie oczu. Objawy myasthenia gravis można leczyć specjalnymi lekami zwiększającymi napięcie mięśni;

Twardzina skóry jest chorobą tkanki łącznej, a ponieważ takie tkanki znajdują się w naszym organizmie niemal wszędzie, choroba ta nazywana jest układową, podobnie jak toczeń rumieniowaty. Objawy są bardzo zróżnicowane: występują zmiany zwyrodnieniowe stawów, skóry, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych.

Długa i smutna lista chorób autoimmunologicznych z trudem zmieściłaby się w naszym artykule. Wymienimy najczęstsze i najbardziej znane z nich. Ze względu na rodzaj uszkodzenia choroby autoimmunologiczne dzielą się na:

systemowe;

Specyficzne dla narządów;

Mieszany.

Układowe choroby autoimmunologiczne obejmują:

Toczeń rumieniowaty;

twardzina skóry;

Niektóre rodzaje zapalenia naczyń;

Reumatoidalne zapalenie stawów;

choroba Behçeta;

zapalenie wielomięśniowe;

Zespół Sjogrena;

zespół antyfosfolipidowy.

Specyficzne dla narządu, to znaczy wpływające na określony narząd lub układ organizmu, choroby autoimmunologiczne obejmują:

Choroby stawów - spondyloartropatia i reumatoidalne zapalenie stawów;

Choroby endokrynologiczne - wole toksyczne rozlane, zespół Gravesa-Basedowa, zapalenie tarczycy Hashimoto, cukrzyca typu 1;

Nerwowe choroby autoimmunologiczne - myasthenia gravis, stwardnienie rozsiane, zespół Guillain-Bare;

Choroby wątroby i przewodu pokarmowego - żółciowa marskość wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i trzustki, celiakia;

Choroby układ krążenia- neutropenia, niedokrwistość hemolityczna, plamica małopłytkowa;

Autoimmunologiczne choroby nerek - niektóre rodzaje zapalenia naczyń wpływające na nerki, zespół Goodpasture'a, glomerolupatia i kłębuszkowe zapalenie nerek (cała grupa chorób);

Dolegliwości skórne - bielactwo, łuszczyca, toczeń rumieniowaty i zapalenie naczyń z lokalizacją skórną, pęcherzyca, łysienie, pokrzywka autoimmunologiczna;

Choroby płuc - ponownie zapalenie naczyń z uszkodzeniem płuc, a także sarkoidoza i włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych;

Autoimmunologiczne choroby serca - zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń i gorączka reumatyczna.

Diagnostyka chorób autoimmunologicznych

Diagnozę można postawić za pomocą specjalnego badania krwi. Lekarze wiedzą, które typy przeciwciał wskazują na konkretną chorobę autoimmunologiczną. Ale problem polega na tym, że czasami człowiek cierpi i choruje długie lata zanim lekarz rodzinny pomyśli nawet o wysłaniu pacjenta do laboratorium w celu przebadania go pod kątem chorób autoimmunologicznych. Jeśli masz dziwne objawy, koniecznie skonsultuj się z kilkoma specjalistami o wysokiej reputacji jednocześnie. Nie polegaj na opinii jednego lekarza, zwłaszcza jeśli ma on wątpliwości co do diagnozy i wyboru metod leczenia.

Który lekarz leczy choroby autoimmunologiczne?

Jak powiedzieliśmy powyżej, istnieją specyficzne dla narządów choroby autoimmunologiczne, które są leczone przez wyspecjalizowanych lekarzy. Ale jeśli chodzi o system lub formy mieszane, możesz potrzebować pomocy kilku specjalistów jednocześnie:

Neurolog;

Hematolog;

reumatolog;

gastroenterolog;

Kardiolog;

Nefrolog;

pulmonolog;

Dermatolog;

Do tej pory pozostają dla nich nierozwiązaną zagadką nowoczesna nauka. Ich istotą jest stawianie oporu komórki odpornościowe organizmu do własnych komórek i tkanek, z których powstają narządy ludzkie. Główną przyczyną tego niepowodzenia są różne zaburzenia ogólnoustrojowe w organizmie, w wyniku których powstają antygeny. Naturalną reakcją na te procesy jest zwiększona produkcja leukocyty, które są odpowiedzialne za pochłanianie ciał obcych.

Klasyfikacja chorób autoimmunologicznych

Rozważ listę głównych rodzajów chorób autoimmunologicznych:

Zaburzenia spowodowane naruszeniem bariery histohematycznej (na przykład, jeśli plemnik dostanie się do jamy nieprzeznaczonej dla niego, organizm zareaguje wytwarzaniem przeciwciał - rozproszony naciek, zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie trzustki, zapalenie wnętrza gałki ocznej itp.);

Druga grupa powstaje w wyniku przemian tkanek organizmu pod wpływem czynników fizycznych, chemicznych lub wirusowych. Komórki ciała przechodzą głębokie metamorfozy, w wyniku których postrzegane są jako obce. Czasami w tkankach naskórka występuje stężenie antygenów, które dostały się do organizmu z zewnątrz lub egzoantygenów (leki lub bakterie, wirusy). Reakcja organizmu będzie skierowana na nie, ale w tym przypadku dojdzie do uszkodzenia komórek, które zatrzymują kompleksy antygenowe na swoich błonach. W niektórych przypadkach interakcja z wirusami prowadzi do powstania antygenów o właściwościach hybrydowych, które mogą powodować uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;

Trzecia grupa chorób autoimmunologicznych związana jest z koalescencją tkanek organizmu z egzoantygenami, co powoduje naturalną reakcję przeciwko dotkniętym obszarom;

Najprawdopodobniej powstaje czwarty gatunek nieprawidłowości genetyczne lub wpływ niekorzystne czynnikiśrodowisko zewnętrzne, pociągające za sobą szybkie mutacje komórek odpornościowych (limfocytów), objawiające się w postaci toczeń rumieniowaty.



Główne objawy chorób autoimmunologicznych

Objawy manifestacji chorób autoimmunologicznych mogą być bardzo różne i nierzadko bardzo podobne do ODS. NA etap początkowy choroba praktycznie się nie objawia i postępuje w dość wolnym tempie. Ponadto mogą wystąpić bóle głowy i mięśni, w wyniku zniszczenia tkanki mięśniowej, mogą rozwinąć się uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, skóry, nerek, płuc, stawów, tkanki łącznej, układu nerwowego, jelit i wątroby. Chorobom autoimmunologicznym często towarzyszą inne choroby w organizmie, co czasami komplikuje proces pierwotnej diagnozy..

Skurcz najmniejsze naczynia palców, której towarzyszy zmiana koloru w wyniku ekspozycji na niską temperaturę lub stres, jednoznacznie wskazuje na objawy choroby autoimmunologicznej zwanej zespół Raynauda – twardzina skóry. Zmiany rozpoczynają się na kończynach, a następnie przemieszczają się na inne części ciała i narządy wewnętrzne, głównie płuca, żołądek i tarczycę.

Po raz pierwszy choroby autoimmunologiczne zaczęto badać w Japonii. W 1912 roku naukowiec Hashimoto podał wyczerpujący opis rozlanego nacieku - choroby tarczycy, która powoduje jej zatrucie tyroksyną. W przeciwnym razie choroba ta nazywana jest chorobą Hashimoto.


Naruszenie integralności naczyń krwionośnych prowadzi do pojawienia się zapalenie naczyń. Choroba ta została już omówiona w opisie pierwszej grupy chorób autoimmunologicznych. Główna lista objawów to osłabienie, zmęczenie, bladość, słaby apetyt.

Zapalenie tarczycy- procesy zapalne tarczycy, które powodują powstawanie limfocytów i przeciwciał atakujących dotknięte tkanki. Organizm organizuje walkę z zapaleniem tarczycy.

Obserwacje ludzi z różnymi plamami na skórze prowadzono jeszcze przed naszą erą. Papirus Ebersa opisuje dwa rodzaje przebarwionych plam:
1) w towarzystwie guzów
2) typowe plamy bez innych objawów.
Na Rusi bielactwo nazywano „psem”, podkreślając w ten sposób podobieństwo ludzi cierpiących na tę chorobę do psów.
W 1842 roku bielactwo wyizolowano jako odrębną chorobę. Do tej pory mylony był z trądem.


bielactwo- przewlekła choroba naskórka, objawiająca się pojawieniem się na skórze wielu białych plam pozbawionych melaniny. Te przebarwienia mogą z czasem się łączyć.

Stwardnienie rozsiane- choroba układu nerwowego o charakterze przewlekłym, w której ogniska rozpadu osłonki mielinowej głowy i rdzeń kręgowy. W tym samym czasie na powierzchni tkanki ośrodkowego układu nerwowego (OUN) powstają liczne blizny - neurony są zastępowane przez komórki tkanki łącznej. Na całym świecie na tę chorobę cierpi około dwóch milionów ludzi.

łysienie- zanik lub przerzedzenie linia włosów na ciele w wyniku jego patologicznego wypadania.

choroba Crohna- Przewlekłe zapalenie przewodu pokarmowego.

autoimmunologiczne zapalenie wątroby- przewlekła choroba wątroby charakter zapalny towarzyszy obecność autoprzeciwciał i cząstek ᵧ.

Alergia- odpowiedź immunologiczna organizmu na alergeny, które uznaje za potencjalne niebezpieczne substancje. Charakteryzuje się zwiększoną produkcją przeciwciał, które powodują różne objawy alergiczne na ciele.

Częstymi chorobami pochodzenia autoimmunologicznego są reumatoidalne zapalenie stawów, rozlany naciek tarczycy, stwardnienie rozsiane, cukrzyca, zapalenie trzustki, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tarczycy, bielactwo. Współczesna statystyka medyczna odnotowuje tempo ich wzrostu porządek arytmetyczny i bez trendu spadkowego.


Choroby autoimmunologiczne dotykają nie tylko osoby starsze, ale dość często występują również u dzieci. Do chorób „dorosłych” u dzieci należą:

- Reumatoidalne zapalenie stawów;
- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa;
- Guzkowe zapalenie okołostawowe;
- toczeń układowy.

Pierwsze dwie choroby wpływają na stawy w różne części ciała, któremu często towarzyszy ból i stan zapalny tkanka chrzęstna. Zapalenie okołostawowe niszczy tętnice, toczeń rumieniowaty układowy niszczy narządy wewnętrzne i objawia się na skórze.

Przyszłe matki należą do szczególnej kategorii pacjentek. Kobiety są pięć razy bardziej narażone na zmiany autoimmunologiczne niż mężczyźni i najczęściej pojawiają się w okresie rozrodczym, szczególnie w czasie ciąży. Do najczęstszych u kobiet w ciąży należą: stwardnienie rozsiane, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Hashimoto, zapalenie tarczycy, choroby tarczycy.

Niektóre choroby mają remisję w czasie ciąży i zaostrzenie w okresie poporodowym, podczas gdy inne, wręcz przeciwnie, objawiają się nawrotem. W każdym razie choroby autoimmunologiczne są zwiększone ryzyko dla rozwoju pełnoprawnego płodu, całkowicie zależnego od organizmu matki. Diagnoza na czas i leczenie podczas planowania ciąży pomoże zidentyfikować wszystkie czynniki ryzyka i uniknąć wielu negatywnych konsekwencji.

Cechą chorób autoimmunologicznych jest to, że występują one nie tylko u ludzi, ale także u zwierząt domowych, w szczególności u kotów i psów. Główne choroby zwierząt domowych to:

- Niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
- małopłytkowość immunologiczna;
- Toczeń rumieniowaty układowy;
- Immunologiczne zapalenie wielostawowe;
- myasthenia gravis;
- Pęcherzyca liściasta.

Chore zwierzę może równie dobrze umrzeć, jeśli nie zostanie w porę wstrzyknięte kortykosteroidami lub innymi lekami immunosupresyjnymi, aby zmniejszyć nadreaktywność układu odpornościowego.

Powikłania autoimmunologiczne

Choroby autoimmunologiczne są stosunkowo rzadkie w Polsce czysta forma. Zasadniczo występują one na tle innych chorób organizmu - zawału mięśnia sercowego, Wirusowe zapalenie wątroby, wirus cytomegalii, zapalenie migdałków, infekcje opryszczki - i znacznie komplikują przebieg choroby. Większość chorób autoimmunologicznych ma charakter przewlekły z objawami systematycznych zaostrzeń, głównie w okresie jesienno-wiosennym. Zasadniczo klasycznym chorobom autoimmunologicznym towarzyszą poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych i prowadzą do niepełnosprawności.

Choroby autoimmunologiczne związane z różnymi chorobami, które spowodowały ich pojawienie się, zwykle ustępują wraz z chorobą podstawową.

Pierwszym, który zbadał stwardnienie rozsiane i scharakteryzował je w swoich notatkach, był francuski psychiatra Jean-Martin Charcot. Cechą choroby jest masowość: może wystąpić zarówno u osób starszych, jak iu młodych, a nawet u dzieci. Stwardnienie rozsiane dotyka jednocześnie kilku części ośrodkowego układu nerwowego, co pociąga za sobą manifestację u pacjentów różne objawy charakter neurologiczny.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju chorób autoimmunologicznych wciąż nie są znane. Istnieć zewnętrzny I czynniki wewnętrzne które zaburzają układ odpornościowy. Wewnętrzne obejmują predyspozycje genetyczne i niezdolność limfocytów do rozróżnienia komórek „własnych” i „obcych”. W okresie dojrzewania, kiedy dochodzi do szczątkowej formacji układu odpornościowego, jedna część limfocytów i ich klonów jest zaprogramowana do zwalczania infekcji, a druga część jest zaprogramowana do niszczenia chorych i niezdolnych do życia komórek organizmu. W przypadku utraty kontroli nad drugą grupą rozpoczyna się proces niszczenia zdrowych komórek, co prowadzi do rozwoju choroby autoimmunologicznej.

prawdopodobny czynniki zewnętrzne to stres i niekorzystne wpływyśrodowisko.

Diagnostyka i leczenie chorób autoimmunologicznych

W przypadku większości chorób autoimmunologicznych czynnik immunologiczny powodując zniszczenie komórek i tkanek organizmu. Diagnostyka chorób autoimmunologicznych polega na ich identyfikacji. Istnieją specyficzne markery chorób autoimmunologicznych.
Podczas diagnozowania reumatyzmu lekarz przepisuje analizę czynnika reumatycznego. Toczeń układowy jest określany za pomocą próbek komórek Les, które są agresywnie dostrojone do jądra i cząsteczek DNA, twardzina skóry jest wykrywana za pomocą testu na przeciwciała Scl-70 - są to markery. Jest ich bardzo dużo, klasyfikacja jest zróżnicowana na wiele gałęzi, w zależności od celu, na który działają przeciwciała (komórki i ich receptory, fosfolipidy, antygeny cytoplazmatyczne itp.).

Drugim krokiem powinno być badanie krwi pod kątem biochemii i badań reumatycznych. W 90% dają odpowiedź twierdzącą w reumatoidalnym zapaleniu stawów, ponad 50% potwierdza zespół Sjögrena, aw jednej trzeciej przypadków wskazuje na inne choroby autoimmunologiczne. Wiele z nich cechuje ten sam typ dynamiki rozwoju.

Resztkowe potwierdzenie rozpoznania wymaga wykonania badań immunologicznych. W obecności choroby autoimmunologicznej dochodzi do zwiększonej produkcji przeciwciał przez organizm na tle rozwoju patologii.

Współczesna medycyna nie ma jednej i doskonałej metody leczenia chorób autoimmunologicznych. Jego metody są ukierunkowane na końcowy etap procesu i mogą jedynie złagodzić objawy.

Leczenie choroby autoimmunologicznej powinno być ściśle nadzorowane przez odpowiedniego specjalistę., ponieważ istniejące leki powodują supresję układu odpornościowego, co z kolei może prowadzić do rozwoju chorób onkologicznych lub zakaźnych.

Główne metody nowoczesnego leczenia:

tłumienie układu odpornościowego;
- Rozporządzenie procesy metaboliczne tkanki ciała;
- Plazmafereza;
- Przepisywanie steroidowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, immunosupresyjnych.

Leczenie chorób autoimmunologicznych to długi, systematyczny proces pod nadzorem lekarza.