Hipogonadyzm jest funkcjonalną niższością gonad u mężczyzn. Skargi i anamnezy

Choroba ta występuje u około 1 chłopca na 1000. Najczęściej choroba dziedziczona jest w linii męskiej.

Chodzi o to, że w jądrach znajdują się specjalne gruczoły płciowe, które wydzielają testosteron. Pod jego wpływem następuje synteza plemników, rozwój, wzrost i tworzenie się układu rozrodczego.

Jeśli z jakiegoś powodu poziom testosteronu spada, pojawiają się patologie, w tym niedorozwinięte narządy płciowe i brak drugorzędnych cech płciowych (włosy łonowe, wysoka barwa kobiecego głosu, kobieca sylwetka itp.).

Przyczyny i skutki

Wideo: „Hipogonadyzm u chłopców”

Objawy

Leczenie powinno być prowadzone wyłącznie w warunkach klinicznych pod nadzorem specjalistów. Nie pomoże tu żadna tradycyjna medycyna ani samoleczenie.

To złożona choroba, która wymaga indywidualnego podejścia i kompleksowej terapii z wykorzystaniem najnowocześniejszych technik.

Zapobieganie

W tej chwili nie ma konkretnych metod zapobiegania hipogonadyzmowi. Konieczne jest jedynie monitorowanie stanu dojrzewania chłopców, zauważanie odchyleń i konsultacja z lekarzem na czas.

Musisz także monitorować odżywianie, aby organizmowi dziecka nie brakowało składników odżywczych niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Pomocne będą również regularne ćwiczenia lub ćwiczenia.

Prognoza

W takim przypadku rokowanie zależy od wieku i ciężkości choroby.

Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium, to oczywiście szanse na wyleczenie będą wielokrotnie większe niż u praktycznie dorosłego chłopca.

Musisz zrozumieć, że rozwój seksualny następuje do pewnego wieku (do 17-19 lat), a jeśli nie masz czasu do tego czasu, chłopiec może pozostać niepłodny do końca życia. Może całkowicie stracić pociąg do płci przeciwnej i zostać eunuchem.

Ta choroba ma poważne konsekwencje psychologiczne dla dziecka. Niedorozwinięte genitalia mogą powodować obniżenie poczucia własnej wartości i służyć jako przyczyna innych zaburzeń psychicznych.

Chłopcom z hipogonadyzmem trudno jest przystosować się do społeczeństwa ze względu na niezgodność z ogólnie przyjętymi normami. Wielu pacjentów cierpi na depresję i nerwicę, co często prowadzi do rozwoju tendencji samobójczych. W tym przypadku ważna jest skuteczność, bo każdy dzień bez leczenia to stracona szansa.

Wniosek

Hipogonadyzm u chłopców może rozpocząć się w każdym wieku. Należy uważnie monitorować rozwój dziecka i regularnie poddawać się badaniom profilaktycznym u lekarza, aby na czas zdiagnozować tę chorobę. W razie potrzeby należy przejść wszystkie niezbędne testy i badania, nawet jeśli naruszenia są niewielkie.

Dojrzewanie to najważniejszy etap w życiu każdego człowieka, od którego zależy jego przyszłość. Warto wiedzieć, że hipogonadyzm prowadzi do bezpłodności, impotencji i braku popędu płciowego, czyli chłopiec może od dzieciństwa stracić męskie libido, co radykalnie zmieni jego życie, a nie na lepsze.

Androlog, Urolog

Prowadzi badania i leczenie mężczyzn z niepłodnością. Zajmuje się leczeniem, profilaktyką i diagnostyką chorób takich jak kamica moczowa, zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekła niewydolność nerek itp.

Przyczyny hipogonadyzmu u dzieci i młodzieży:

Hipogonadyzm pierwotny (hipergonadotropowy).

Wrodzony		Aberracje chromosomalne (zespół Shereshevsky'ego-
			Turnera, zespół Klinefeltera)
		Anorchizm, wnętrostwo
		Zaburzenia steroidogenezy w gonadach
Nabyty			Uraz, skręt jądra lub jajnika
			Infekcje (świnka, różyczka)
			Naświetlanie, terapia przeciwnowotworowa
			proces autoimmunologiczny
	Hipogonadyzm wtórny (hipogonadotropowy).
Wrodzony		zespół Kalmana
		niedoczynność przysadki
		Zespoły dziedziczne: Lawrence-Moon-
			Barde-Biedl i Prader-Willi
		Wrodzona niedorozwój nadnerczy i
			hipogonadyzm hipogonadotropowy (u chłopców)
		Defekt receptora LH-RH
Nabyty		Nowotwory podwzgórza i przysadki mózgowej
		zakażenia OUN (zapalenie opon mózgowych,
			zapalenie mózgu)
		Ekspozycja OUN

Objawy kliniczne hipogonadyzmu u chłopców:

Brak drugorzędnych cech płciowych u 14-15 lat;

Zmniejszony rozmiar penisa i jąder (długość< 2,5 см); при

jądra palpacyjne są gęste lub bardzo zwiotczałe;

Moszna dziecięca: napięta, brak fałd, pigmentacja;

Wzrost włosów płciowych jest nieobecny lub bardzo słabo rozwinięty;

Brak trądziku młodzieńczego na twarzy;

Wysokie i eunuchoidalne proporcje ciała, słabo rozwinięte mięśnie szkieletowe, często obserwuje się otyłość;

Brak erekcji i zanieczyszczeń.

Objawy kliniczne hipogonadyzmu u dziewcząt:

Objawy kliniczne niedoczynności jajników rozwijają się 13-15 lat: drugorzędne cechy płciowe są nieobecne lub słabo wyrażone, nieobecne

regularny cykl menstruacyjny.

Może nie ma feminizacji ciała. eunuchoidalne proporcje ciała.

Narządy płciowe zewnętrzne i narządy płciowe wewnętrzne (macica, jajowody)

infantylny.

Charakterystyczne jest opóźnienie wzrostu, obecność małych anomalii rozwojowych (stygmatów).

Zespół Szereszewskiego-Turnera.

Otyłość, wzrost i upośledzenie umysłowe, syndaktylia, pigmentacja

zapalenie siatkówki jest charakterystyczne dla zespołów Lawrence-Moon-Barde-Biedl i Prader-Willi.

Zaburzenia węchu są charakterystycznym objawem zespołu Kalmana. Uwaga: dziedziczne zespoły Pradera-Williego, Lawrence'a-Moona-Barde'a

a zespół Kalmana występuje u dzieci obojga płci.

Dodatkowe badania:

Poziom hormonów płciowych
(T, E2) we krwi	Zwiększony - z pierwotnym hipogonadyzmem, Zmniejszony -
Poziomy FSH i LH we krwi
	z wtórnym hipogonadyzmem;
Test z chorionem	Określenie początkowego poziomu T i później
gonadotropina	wprowadzenie hCG 2000 U / m po 24, 42 i 72 godzinach.
	Jeżeli co najmniej w 1 punkcie poziom Т> 5,0 n\mol\l -
	brak hipogonadyzmu.
Test z lubliberyną	Oznaczanie w takim razie początkowego poziomu FSH i LH
(buseleryna):	po wprowadzeniu LH-RG (Buselerin 1 drop in
	każde nozdrze nosa), po 1 i 4 godzinach. Jeśli
	Poziom LH > 10 j./l, w takim razie brak hipogonadyzmu.
Poziom prolaktyny	m.b. lansowany
Badanie kariotypu	47XXY lub 47XXY / 46XY - zespół
	Klinefeltera;
	45 XO lub 46 XX / 45 XO - Zespół Szereszewskiego -
	46 XU / 46XX - prawdziwy hermafrodytyzm itp.
USG narządów miednicy	Zmniejszony rozmiar macicy, jajników;
	m.b. strechki (z zespołem Shereshevsky'ego -
USG jąder	M.b. anorchizm, hipoplazja jąder
Diagnostyczny	Przeprowadzony w celu wyjaśnienia płci gonadalnej dziecka
laparoskopia, laparotomia,
biopsja gonad	Brak plemników lub gwałtowny spadek
Spermatogram - u chłopców
	ich liczba (oligospermia) -
	Charakterystyka zespołu Klinefeltera
Craniogram, CT lub MRI	Aby wykluczyć procesy wolumetryczne w ośrodkowym układzie nerwowym
g.m., EEG, dno, pola

Zasady leczenia hipogonadyzmu u chłopców:

1. Stymulowanie rozwoju drugorzędowych cech płciowych u młodzieży z

izolowany hipogonadyzm, stosuje się przedłużone preparaty estrów testosteronu - enantan testosteronu, poliestry (sustanon, omnandren).

Leczenie należy rozpocząć, gdy wiek kostny osiągnie 13-13,5 lat. Leki podaje się domięśniowo w odstępach 3-4 tygodni. Dawka leku jest

50 mg - w pierwszym, 100 mg - w drugim, 200 mg - w trzecim roku leczenia.

Do terapii podtrzymującej młodzi mężczyźni mogą stosować andekanian testosteronu (kapsułki andriolu 40 mg), a także plastry i 1%

testosteron (androgel) do stosowania na skórę.

2. W przypadku hipogonadyzmu hipogonadotropowego - konieczne jest połączenie leków

testosteron z gonadotropiną kosmówkową.

3. Przy wielokrotnym niedoborze hormonów przysadki terapię należy rozpocząć od preparatów hormonu wzrostu, wg wskazań - lewotyroksyny, glikokortykosteroidów.

4. Dorośli (w celu stymulacji spermatogenezy) - humegon, pergonal.

Zasady leczenia hipogonadyzmu u dziewcząt:

1) W celu zainicjowania dojrzewania płciowego przeprowadza się leczenie preparatami estrogenowymi. Wyruszać

w terapii stosować preparaty etynyloestradiolu (mikrofollin) lub preparaty estrogenów sprzężonych (premarin) i estrogenów naturalnych (estofem,

proginowa). Być może zewnętrzne stosowanie leków w postaci żeli (divigel) - na skórze brzucha. Dawka preparatów estrogenowych na początku leczenia powinna wynosić

minimalne (nie więcej niż 1/4 dawki dorosłych), bo. wysokie dawki estrogenów powodują szybkie zamykanie stref wzrostu.

2) Po 1 roku monoterapii estrogenowej przechodzą na cykliczną

terapia zastępcza lekami estrogenowo-progestagenowymi: divina, cyklo-

4) W zespole Szereszewskiego Turnera w celu zwiększenia ostatecznego wzrostu należy rozpocząć terapię preparatami hormonu wzrostu (norditropina, rastan

itd.). Optymalny wiek do terapii stymulującej wzrost to 8-11 lat. Stosowanie estrogenów w celu stymulacji rozwoju seksualnego zaleca się rozpocząć nie wcześniej niż

13-14 lat w dawkach minimalnych (1/10-1/8 dawki dla dorosłych), stopniowo

eskalacja do dawki dla dorosłych w ciągu 2 lat.

Preparaty progesteronu są przepisywane nie wcześniej niż 2 lata po rozpoczęciu terapii estrogenowej lub po wystąpieniu menstruacji. Syntetyczne doustne środki antykoncepcyjne nie są zalecane, ponieważ. zawierają duże dawki estrogenu.

Dziewczęta z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera są używane na stałe

ZABURZENIA PŁCI jest grupą chorób

charakteryzuje się niedopasowaniem fenotypowych cech płciowych

płeć genetyczna i gonadalna dziecka.

Podstawowe pojęcia płci:

płeć genetyczna	Specyficzny zestaw chromosomów płciowych - XY lub XX
Seks gonadalny	Obecność tworzących się jąder lub jajników (gonad).
	z pierwotnej gonady bipotencjalnej pod działaniem
	różnych genów znajdujących się na chromosomach płciowych
fenotypowy	Cechy struktury wewnętrznej i zewnętrznej
	genitalia. Kształtowanie się płci fenotypowej
	kończy się w okresie dojrzewania z aktywnym wpływem
	gonadalne hormony płciowe

Wrodzone zaburzenia różnicowania płciowego

I. Naruszenia różnicowania gonad (jąder lub jajników).

Patogeneza opiera się na ilościowych lub jakościowych anomaliach chromosomów płciowych):

zespół Klinefeltera;

zespół Szereszewskiego-Turnera;

agenezja gonad (z kariotypem 46XX lub 46XY);

mieszana dysgenezja jąder;

prawdziwy hermafrodytyzm (biseksualizm).

II. Naruszenia formacji zewnętrznych narządów płciowych z normalnie zróżnicowanymi gonadami odpowiadającymi płci dziecka.

Podstawą patogenezy jest naruszenie biosyntezy hormonów steroidowych lub wiązania ich z receptorem).

A. Fałszywy męski hermafrodytyzm:

Wady wrodzone w syntezie testosteronu;

Defekt 5ά-reduktazy (upośledzona konwersja testosteronu do bardziej aktywnego

dihydrotestosteron – niepełna maskulinizacja u chłopca);

Zespół feminizacji jąder (niewrażliwość na androgeny, formy pełne i niekompletne);

zespół mikropenisa;

Wrodzona aplazja komórek Leydiga.

ALGORYTM DIAGNOSTYKI RÓŻNYCH FORM HERMAFRODYTYZMU

ANOMALIE W STRUKTURZE ZEWNĘTRZNYCH NAKŁADÓW PŁCIOWYCH

gonady są wyczuwalne		GONADY NIE SĄ wyczuwalne

USG narządów miednicy mniejszej, określenie kariotypu

Brakuje macicy

Obecność macicy

Kariotyp 46XY

46XY, 46XY/45XX

Wada syntezy

niekompletny

jądrowy

testosteron;

dysgenezja

maskulinizacja

feminizacja

jądra

5ά-reduktazy

(w okresie dojrzewania

(w okresie dojrzewania

(mieszany

Prawdziwe

androgenizacja)

feminizacja)

hermafrodytyzm

2. Fałszywy żeński hermafrodytyzm:

Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy;

Niedobór aromatazy (naruszenie konwersji androgenów do estrogenów, pojawienie się objawów androgenizacji u dziewcząt).

Najczęstszymi wariantami anomalii chromosomów płciowych są zespół Klinefeltera (częstość 1:300-1000 noworodków) oraz zespół

Shereshevsky-Turner (częstotliwość 1:2000-5000 noworodków).

Cechy funkcji gonad w obu przypadkach są

hipogonadyzm hipergonadotropowy.

		Zespół Klinefeltera
Zaburzenia genetyczne		Kariotyp 47XXY,
Objawy kliniczne		Wersja mozaikowa 46XY\47XXY
Główne cechy		Wysokie, eunuchoidalne proporcje ciała
		Ginekomastia okresu dojrzewania;
		Zmniejszenie rozmiaru jąder i narządów płciowych
		Bezpłodność
	występujący
oznaki		Klinodaktylia, deformacja mostka,
		Hiperteloryzm, „gotyckie” niebo,
		mikrognacja itp.;
		upośledzenie umysłowe u 50% pacjentów;
Dodatkowy
Badania:
A) poziom testosteronu		W okresie dojrzewania: poziom T-obniżony, FSH, LH -
		uniesiony
B) USG jąder		Zmniejszono wymiary
B) spermatogram		Azoospermia

Zasady leczenia zespołu Klinefeltera

terapia estrami testosteronu 13-14 lat (dla rozwoju średniego

cechy płciowe

z ciężką ginekomastią - mastektomia

Zespół Szereszewskiego-Turnera

	Zaburzenia genetyczne		Kariotyp 45X0,
	Objawy kliniczne		Opcje mozaiki 45X0 \ 46XX, 45X0 \ 46XY
	Główne cechy		niski wzrost;
			Hipogonadyzm hipergonadotropowy;
			Wiele anomalii różnych narządów i
		występujący	Wady wrodzone tkanki kostnej:
	oznaki		Krótka szyja, skolioza, wysoki gotyk
			niebo, micrognathia, cubitus valgus itp.
			limfostaza:
			Obrzęk limfatyczny stóp, rąk po urodzeniu
			Fałdy skrzydłowe na szyi itp.
			Wrodzone wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego
			układy (koarktacja aorty, ASD, VSD itp.)
			Wrodzone wady rozwojowe układu moczowego;
			utrata słuchu (wrodzona)
			anomalie w budowie małżowin usznych, utrata słuchu);
	Dodatkowy		Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
	Badania:
	a) poziom E2, FSH, LH		W okresie dojrzewania: E2 - niski, FSH, LH - wysoki
	b) wydzielanie hormonu wzrostu		nie naruszone
	c) USG narządów miednicy		Zmniejszenie rozmiaru macicy, cienkie
	d) USG serca, narządów		endometrium, brak jajników
	Jama brzuszna		M.b. wykazał wrodzoną wadę serca, wady rozwojowe nerek,
	e) Wiek kostny		wątroba, inne anomalie
			Odpowiednie do wieku, być może. opóźnienie o 1-2
	f) test tolerancji glukozy
			M.b wykazał upośledzoną tolerancję na
			węglowodany

Zasady leczenia pacjentów z zespołem Szereszewskiego-Turnera:

1. W celu zwiększenia ostatecznego wzrostu należy rozpocząć terapię

rekombinowany hormon wzrostu. Optymalny wiek terapii stymulującej wzrost to 8-11 lat

2. Terapia lekami estrogenowymi (niskie dawki) z 14-15 lat w celu stymulacji wzrostu i rozwoju drugorzędnych cech płciowych, w przyszłości - estrogenowa terapia zastępcza według standardowego schematu

3. Preparaty progesteronu są przepisywane nie wcześniej niż 2 lata po rozpoczęciu terapii estrogenowej lub po wystąpieniu menstruacji. Do stałej cyklicznej terapii zastępczej leki estrogenowo-progestagenowe,

WCZEŚNIEJSZY ROZWÓJ SEKSUALNY DZIECI

Przedwczesny rozwój płciowy (PPR) to pojawienie się drugorzędowych cech płciowych u dziewcząt do 7 roku życia iu chłopców do 10 roku życia.

Klasyfikacja przedwczesnego rozwoju płciowego

I. Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie:

1) forma mózgowa;

2) formy idiopatyczne;

3) formy konstytucyjne;

4) prawdziwy przedwczesny rozwój seksualny jako syndrom;

a) zespół McCune-Albrighta-Braytseva; b) zespół Russella-Silvera;

c) zespół Wicka-Grambacha; d) PPR z późnym leczeniem glikokortykosteroidami wrodzonych

dysfunkcja kory nadnerczy.

II. Fałszywe przedwczesne dojrzewanie:

1) guzy jąder wytwarzające hormony;

2) guzy jajnika wytwarzające hormony;

3) guzy nadnerczy produkujące hormony;

4) wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy;

5) guzy wątroby wydzielające gonadotropiny, nabłoniak kosmówkowy i inne rzadkie formy nowotworów.

III. Niekompletne formy przedwczesnego rozwoju seksualnego:

1) przyspieszony thelarche;

2) przyspieszony adrenarche.

Algorytm rozpoznawania i leczenia PPR u dziewcząt

Przedwczesne thelarche, pubarche, feminizacja sylwetki

Wyprzedzenie wieku kostnego

USG miednicy

Rozmiary macicy i jajników Zwiększony rozmiar jajnika w okresie dojrzewania

Hamartroma Postać idiopatyczna

Operacja agonistów l-liberyny

Choroby narządów układu rozrodczego, objawiające się w dzieciństwie, wpływają na kształtowanie się organizmu jako całości. W okresie dojrzewania hormony, substancje wytwarzane przez gruczoły, odgrywają kluczową rolę w rozwoju. W sumie istnieje około dwudziestu elementów układu hormonalnego - produkty ich działania wpływają na układy organizmu jako całość. U chłopców główną rolę w produkcji hormonów płciowych odgrywają jądra. Przy ich urazach lub niedostatecznym rozwoju powstaje hipogonadyzm.

Objawy choroby

Istnieją dwa główne podtypy patologii - pierwotna i wtórna. Różnią się lokalizacją pierwotnego źródła problemu – narządu, w którym niewydolność powoduje hipogonadyzm. Pierwotny podtyp choroby związany jest bezpośrednio z dysfunkcją gonad zlokalizowanych w jądrach. Wtórna patologia jest spowodowana zaburzeniami pracy mózgu - w przysadce mózgowej i podwzgórzu. Hipogonadyzm u chłopców objawia się następującymi objawami:

• otyłość;
• zmniejszona aktywność fizyczna i umysłowa;
• zaburzenia snu;
• opóźnienie rozwoju;
• patologia rozwoju narządów płciowych;
• późne zejście jąder do moszny.

Problemy z nadwagą mają negatywny wpływ na niemal wszystkie układy organizmu – od narządu ruchu po układ sercowo-naczyniowy. Patologie rozwoju narządów płciowych w przyszłości mogą prowadzić do impotencji i bezpłodności.

Choroba może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Zwykle nie jest to odosobniony problem, ale występuje na tle innych patologii, a także prowokuje pojawienie się nowych. Hipogonadyzm najczęściej objawia się w wieku 10-13 lat. Przyczyny, które mogą powodować wady wrodzone obejmują:

• zespół Klinefeltera;
• zaburzenia hormonalne u matki;
• anomalie rozwoju wewnątrzmacicznego;
• patologia powstawania mózgu;
• narażenie na promieniowanie.

Przyczynami hipogonadyzmu hipogonadotropowego u chłopców o charakterze wtórnym są najczęściej czynniki zewnętrzne lub choroby nabyte. Należą do nich urazy pachwiny, zatrucia chemiczne, przyjmowanie niektórych leków.

Z jakim lekarzem mam się skontaktować?

Im szybciej problem zostanie wykryty, tym większe prawdopodobieństwo, że interwencja przyniesie pożądane rezultaty. Terminowe leczenie pozwoli dziecku pozbyć się w przyszłości patologii rozwojowych i problemów z funkcjami rozrodczymi. Hipogonadyzm jest leczony przez lekarzy:

Specjaliści ci pomagają rozwiązywać problemy z gospodarką hormonalną w organizmie oraz zaburzeniami męskiego układu rozrodczego. Przed badaniem lekarze będą musieli wyjaśnić obraz kliniczny. Zadadzą rodzicom dziecka następujące pytania:

1. Jakie objawy budzą niepokój?
2. Jak długo się wyświetlają?
3. Jakie inne problemy zdrowotne ma dziecko?
4. Czy miał uraz miednicy?
5. Czy ciąża matki była patologiczna?
6. Czy zastosowano leczenie objawowe?

Jako procedury diagnostyczne najczęściej stosuje się laboratoryjne badania krwi w celu określenia poziomu hormonów, USG narządów płciowych, MRI mózgu. Dodatkowo zalecane są konsultacje z innymi wąskimi specjalistami.

Leczenie hipogonadyzmu u chłopców

Schemat terapeutyczny jest wybierany przez lekarza zgodnie z przyczynami i objawami choroby. Dla każdego pacjenta kompleks leków i ich dawkowanie będą indywidualne. Ważny jest wiek dziecka i postać hipogonadyzmu. Leczenie zachowawcze przeprowadza się za pomocą takich leków.

U chłopców występuje, gdy następuje spadek produkcji testosteronu, upośledzona produkcja plemników lub brak (zmniejszona funkcja) receptorów testosteronu. Z powyższych powodów rozwój seksualny jest opóźniony.

W dalszej kolejności pojawiają się problemy z funkcjami seksualnymi i rozrodczymi. Diagnozę można ustalić dopiero po zbadaniu poziomu hormonów w surowicy krwi i określonych badaniach. Leczenie jest dość zróżnicowane i zależy od przyczyny choroby.

Istnieją trzy formy hipogonadyzmu u dorastających chłopców: pierwotny, wtórny i hipogonadyzm związany z upośledzoną aktywnością receptora androgenowego.

Przyczyny pierwotnego hipogonadyzmu u dorastających chłopców

W przypadku pierwotnego hipogonadyzmu produkcja testosteronu jest bezpośrednio zakłócona. Z tego powodu wzrasta poziom gonadotropin w surowicy krwi, zaburzeniu ulega również skład i jakość plemników. Najczęściej ten typ hipogonadyzmu u nastolatków występuje z zespołem Klinefeltera. Czasami przyczyną rozwoju pierwotnego hipogonadyzmu może być uszkodzenie jądra lub stan zapalny w jego tkance.

Zespół Klinefeltera

Zespół Klinefeltera rozwija się w obecności dodatkowego chromosomu X z powodu naruszenia embriogenezy w ciele matki. Patologia objawia się dysgenezją nasieniowodu.

Ten typ hipogonadyzmu jest diagnozowany u nastolatków w okresie dojrzewania lub u młodych mężczyzn w trakcie leczenia niepłodności. Głównym objawem diagnostycznym jest wysoka zawartość gonadotropin na tle gwałtownie obniżonego poziomu testosteronu w surowicy krwi.

Inne przyczyny pierwotnego hipogonadyzmu u młodzieży

Pierwotny hipogonadyzm występuje z hermafrodytyzmem, ale ta patologia jest bardzo rzadka.

Jedną z przyczyn przejawów hipogonadyzmu związanego z wiekiem u chłopców jest wnętrostwo. Etiologia tej choroby nie została w pełni ustalona. W przypadku wnętrostwa, z powodu braku równowagi hormonalnej, jedno lub oba jądra nie schodzą do moszny. W przypadku anorchii jądra są całkowicie nieobecne - tkanka jądra jest ułożona, ale umiera.

Również różne choroby zakaźne mogą prowadzić do rozwoju pierwotnego hipogonadyzmu u nastolatków. Ten hipogonadyzm jest najczęściej odwracalny. Mniej korzystne rokowanie u dzieci, które były leczone z powodu raka chemioterapią lub radioterapią – dość często w wyniku tych działań dochodzi do uszkodzenia jąder, co prowadzi do rozwoju względnego hipogonadyzmu.

Przyczyny wtórnego hipogonadyzmu

Przyczynami tego stanu mogą być zarówno zaburzenia czynnościowe ośrodkowego układu nerwowego, jak i różne wrodzone i nabyte zespoły.

Konstytucyjne opóźnienie w rozwoju seksualnym

Ta postać hipogonadyzmu związanego z wiekiem charakteryzuje się brakiem oznak rozwoju płciowego u chłopców w wieku 14 lat i starszych. Z reguły jeden z bliskich krewnych miał podobne objawy. Zwykle w wieku 18 lat nadal pojawiają się pewne oznaki dojrzewania.

Takie dzieci rosną wolniej niż ich rówieśnicy, ale ostatecznie osiągają normalny wzrost. W konsekwencji zryw wzrostu jest opóźniony, chociaż tempo wzrostu pozostaje normalne. Aby postawić takie rozpoznanie, należy wykluczyć patologię tarczycy i niedobór hormonu somatotropowego.

niedoczynność przysadki

niedoczynność przysadki może być nabyta lub wrodzona. Objawia się niedoborem hormonów przysadki mózgowej. Przyczyną mogą być guzy, urazy lub stany zapalne przysadki. U dzieci patologia powoduje różne zaburzenia endokrynologiczne - moczówkę prostą, opóźnienie wzrostu, patologię nadnerczy.

zespół Kalmana

W tym zespole występuje niedorozwój płatów węchowych mózgu i niedobór gonadoliberyny podwzgórza, co objawia się hipogonadyzmem i brakiem węchu. Innymi objawami mogą być agenezja nerek lub wnętrostwo. Choroba jest dziedziczna.

Zespół Lawrence'a-Moona

Klasyczne objawy Zespół Lawrence'a-Moona polidaktylia, otyłość i upośledzenie umysłowe.

Przy tej patologii rozwija się pseudohermafrodytyzm, to znaczy osoba z męskim kariotypem ma interseksualne narządy płciowe. Dzieje się tak dlatego, że testosteron jest produkowany w małych ilościach, które nie są w stanie zapewnić odpowiedniego rozwoju męskich narządów płciowych.

Zespół Noonana

Zespół Noonana jest chorobą dziedziczną. Pacjenci mają specyficzny wygląd: niski wzrost, nisko położone małżowiny uszne, opadanie powiek, wzmożona elastyczność skóry, gotyckie podniebienie, uszkodzenia serca (głównie prawego odcinka). Jądra są zwykle małe i same nie schodzą do moszny.

Zespół Pradera-Williego

W przypadku tej choroby występuje niedobór hormonu luteinizującego. Cechą tego typu hipogonadyzmu jest zachowanie normalnej wielkości jąder. Jednak ze względu na spadek hormonu luteinizującego następuje śmierć komórek Leydiga, co prowadzi do obniżenia poziomu testosteronu. Przejawia się to rozwojem u chłopców eunuchoidalnej budowy ciała i niedorozwojem drugorzędowych cech płciowych.

Zespół Pradera-Williego można zdiagnozować dość wcześnie. Nawet w okresie embrionalnym następuje spadek aktywności płodu. Charakteryzuje się również niedostatecznym przyrostem masy ciała w okresie niemowlęcym, a następnie otyłością w dzieciństwie i okresie dojrzewania.

Czasami mogą wystąpić objawy, takie jak upośledzenie umysłowe i osłabienie mięśni. W wieku dorosłym przyciągają się następujące objawy: niski wzrost, małe dłonie stopy, anomalie w rozwoju kości czaszki, a najczęściej tacy pacjenci są niestabilni emocjonalnie, mają ograniczone zdolności motoryczne. Najczęściej mają hipoplastyczne narządy płciowe, występuje wnętrostwo.

Niedobór androgenów

Jeśli niedobór androgenów wystąpił w pierwszym trymestrze ciąży, przewody wilcze i narządy płciowe zewnętrzne nie będą w pełni ukształtowane. Narządy płciowe mogą być interpłciowe, aw zaawansowanych przypadkach nawet żeńskie. Jeśli niedobór androgenów pojawi się w drugim lub trzecim trymestrze ciąży, rozwijają się patologie, takie jak prictorchism lub mikropenis.

Najkorzystniejszy przejaw niedoboru androgenów we wczesnym dzieciństwie – wtedy można zapobiec wszelkim konsekwencjom. Ale jeśli ta patologia objawia się w okresie dojrzewania, pojawiają się wady wtórnego rozwoju seksualnego. Tacy pacjenci mają wysoki głos, słabe mięśnie, mały penis i mosznę, brak owłosienia łonowego i pachowego. W niektórych przypadkach ciało przybiera wygląd eunuchoidalny, rozwija się ginekomastia.

Leczenie hipogonadyzmu u dzieci

Głównym kierunkiem leczenia hipogonadyzmu jest korekta czynników, które spowodowały ten stan. Leczenie dobierane jest ściśle indywidualnie. Celem terapii jest korekta tempa rozwoju płciowego, a także zapobieganie nowotworom jądra i niepłodności w wieku dorosłym. Przed rozpoczęciem leczenia konieczna jest konsultacja z andrologiem.

Sposób leczenia zależy od takich czynników, jak wiek pacjenta, stadium, w którym wykryto chorobę, postać kliniczna hipogonadyzmu, a także nasilenie patologii w układzie hormonalnym i rozrodczym. W każdym przypadku leczenie objawów hipogonadyzmu należy rozpocząć od wyeliminowania choroby podstawowej.

Leczenie pierwotnego i wtórnego hipogonadyzmu u dzieci

W pierwotnym hipogonadyzmie (zarówno nabytym, jak i wrodzonym) w jądrach zachowana jest rezerwa endokrynocytów. Dlatego możliwe jest zastosowanie terapii stymulującej - chłopców przepisuje się niehormonalne leki pobudzające. Jeśli nie ma rezerwy, konieczne jest przepisanie preparatów testosteronu na całe życie.

U dzieci wskazane jest również stosowanie stymulująca terapia gonadotropinami w połączeniu z lekami hormonalnymi. Dobrze wpływa na stan pacjentów przyjmowanie leków ogólnowzmacniających, a także ćwiczenia hartujące i fizjoterapeutyczne.

Chirurgiczne leczenie hipogonadyzmu u dzieci

W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie chirurgicznych metod leczenia. na wnętrostwo, operację sprowadzenia jądra do moszny w wieku 1-2 lat. Przy niedorozwoju penisa wykonywana jest operacja kosmetyczna - falloplastyka.

W przypadku agenezji jąder możliwe jest przeprowadzenie wszczepienie syntetycznego jądra(w celach kosmetycznych). Wszystkie operacje wykonywane są technikami mikrochirurgicznymi. Jednak przed ich przeprowadzeniem należy upewnić się, że pacjent nie ma przeciwwskazań do leczenia operacyjnego.

Dzięki terapii objawowej możliwe jest wyeliminowanie niektórych objawów niedoboru androgenów - wznawia się rozwój drugorzędowych cech płciowych, a nasilenie współistniejącej patologii zmniejsza się.

Choroby narządów układu rozrodczego, objawiające się w dzieciństwie, wpływają na kształtowanie się organizmu jako całości. W okresie dojrzewania hormony, substancje wytwarzane przez gruczoły, odgrywają kluczową rolę w rozwoju. W sumie istnieje około dwudziestu elementów układu hormonalnego - produkty ich działania wpływają na układy organizmu jako całość. U chłopców główną rolę w produkcji hormonów płciowych odgrywają jądra. Przy ich urazach lub niedostatecznym rozwoju powstaje hipogonadyzm.

Objawy choroby

Istnieją dwa główne podtypy patologii - pierwotna i wtórna. Różnią się lokalizacją pierwotnego źródła problemu – narządu, w którym niewydolność powoduje hipogonadyzm. Pierwotny podtyp choroby związany jest bezpośrednio z dysfunkcją gonad zlokalizowanych w jądrach. Wtórna patologia jest spowodowana zaburzeniami pracy mózgu - w przysadce mózgowej i podwzgórzu. Hipogonadyzm u chłopców objawia się następującymi objawami:

• otyłość;
• zmniejszona aktywność fizyczna i umysłowa;
• zaburzenia snu;
• opóźnienie rozwoju;
• patologia rozwoju narządów płciowych;
• późne zejście jąder do moszny.

Problemy z nadwagą mają negatywny wpływ na niemal wszystkie układy organizmu – od narządu ruchu po układ sercowo-naczyniowy. Patologie rozwoju narządów płciowych w przyszłości mogą prowadzić do impotencji i bezpłodności.

Choroba może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. Zwykle nie jest to odosobniony problem, ale występuje na tle innych patologii, a także prowokuje pojawienie się nowych. Hipogonadyzm najczęściej objawia się w wieku 10-13 lat. Przyczyny, które mogą powodować wady wrodzone obejmują:

• zespół Klinefeltera;
• zaburzenia hormonalne u matki;
• anomalie rozwoju wewnątrzmacicznego;
• patologia powstawania mózgu;
• narażenie na promieniowanie.

Przyczynami hipogonadyzmu hipogonadotropowego u chłopców o charakterze wtórnym są najczęściej czynniki zewnętrzne lub choroby nabyte. Należą do nich urazy pachwiny, zatrucia chemiczne, przyjmowanie niektórych leków.

Z jakim lekarzem mam się skontaktować?

Im szybciej problem zostanie wykryty, tym większe prawdopodobieństwo, że interwencja przyniesie pożądane rezultaty. Terminowe leczenie pozwoli dziecku pozbyć się w przyszłości patologii rozwojowych i problemów z funkcjami rozrodczymi. Hipogonadyzm jest leczony przez lekarzy:

Specjaliści ci pomagają rozwiązywać problemy z gospodarką hormonalną w organizmie oraz zaburzeniami męskiego układu rozrodczego. Przed badaniem lekarze będą musieli wyjaśnić obraz kliniczny. Zadadzą rodzicom dziecka następujące pytania:

1. Jakie objawy budzą niepokój?
2. Jak długo się wyświetlają?
3. Jakie inne problemy zdrowotne ma dziecko?
4. Czy miał uraz miednicy?
5. Czy ciąża matki była patologiczna?
6. Czy zastosowano leczenie objawowe?

Jako procedury diagnostyczne najczęściej stosuje się laboratoryjne badania krwi w celu określenia poziomu hormonów, USG narządów płciowych, MRI mózgu. Dodatkowo zalecane są konsultacje z innymi wąskimi specjalistami.

Leczenie hipogonadyzmu u chłopców

Schemat terapeutyczny jest wybierany przez lekarza zgodnie z przyczynami i objawami choroby. Dla każdego pacjenta kompleks leków i ich dawkowanie będą indywidualne. Ważny jest wiek dziecka i postać hipogonadyzmu. Leczenie zachowawcze przeprowadza się za pomocą takich leków.