Anomáliák a külső fül fejlődésében. Középfül anomáliák

1. Hibák és sérülések belső fül. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei különféle formák. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb születési rendellenességek a belső fülre a Corti-szerv fejletlensége jellemző, és a sajátos terminális apparátus fejletlen hallóideg- szőrsejtek.

A patogén tényezők közé tartozik: a magzatra gyakorolt ​​hatások, az anya szervezetének mérgezése, fertőzés, magzati sérülés, örökletes hajlam. Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen károsodás a magzati fej szűk összenyomásának eredménye lehet szülőcsatorna vagy az előírás következménye szülészeti csipesz. Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor a labirintusban vérzések és elmozdulások figyelhetők meg egyes szakaszok annak tartalmát. Ezekben az esetekben az átlag fülés hallóideg. A jogsértés mértéke hallási funkció A belső fül sérülése a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges hallásvesztésétől a teljes kétoldali süketségig változhat.

2. A belső fül gyulladása (labyrinthitis). A belső fül gyulladása a következők miatt következik be: 1) a gyulladásos folyamat átmenete a középfülből; 2) a gyulladás terjedése a agyhártya; 3) a fertőzés véráramlással történő bevezetése.

Serosus labirinthitissel vestibularis funkció ilyen vagy olyan mértékben helyreáll, és gennyes - a halál következtében receptor sejtek a vestibularis analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg hosszú ideig vagy örökké bizonytalan járásban, enyhe egyensúlyhiányban marad.

A hallóideg betegségei, pályái és hallóközpontok az agyban

1. Akusztikus ideggyulladás. Ez a csoport nemcsak a hallóideg törzs betegségeit foglalja magában, hanem a spirált alkotó idegsejtek elváltozásait is ganglion, valamint néhány kóros folyamatok Corti szervének sejtjeiben.

A spirális ganglion sejtjeinek mérgezése nemcsak vegyi mérgezés esetén fordul elő, hanem akkor is, ha számos betegségben (például agyhártyagyulladás, skarlát, influenza, tífusz, mumpsz) a vérben keringő méreganyagoknak vannak kitéve. Mind a vegyi, mind a bakteriális mérgek által okozott mérgezés következtében a spirálcsomó sejtjei egésze vagy egy része elpusztul, majd a hallásfunkció teljes vagy részleges elvesztése következik be.

A hallóideg-törzs megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. A gyulladásos folyamat eredményeként a hallóideg rostjainak egésze vagy egy része elpusztul, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.

A hallófunkció megsértésének jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében fejlődik ki, és megfogja a hallópályákat, mielőtt azok áthaladnának, a megfelelő fül hallása károsodik; ha egyidejűleg az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés van;

a hallórendszer részleges halálával - nagyobb vagy kisebb halláskárosodás, de ismét a megfelelő fülben.

Az agykéreg hallórégiójának betegségei, valamint az utak betegségei vérzésekkel, daganatokkal, agyvelőgyulladással fordulhatnak elő. Az egyoldalú elváltozások mindkét fül hallásának csökkenéséhez vezetnek, több - ellenkezőleg.

2. Zajkár. Hosszan tartó zajnak való kitettség alakul ki degeneratív változások a Corti-szerv szőrsejtjeiben, ig terjed idegrostokés a ganglion spirál sejtjein.

3. Légzúzódás. A robbanáshullám akciója, i.e. hirtelen éles ingadozás légköri nyomás, általában erős hangirritáció hatásával kombinálva. E két tényező egyidejű fellépése következtében kóros elváltozások minden osztályon előfordulhatnak. halláselemző. Vannak hiányosságok dobhártya, bevérzések a középső és belső fülben, a Corti-szerv sejtjeinek elmozdulása és pusztulása. Az ilyen jellegű károsodás eredménye a hallásfunkció tartós károsodása.

4. Funkcionális halláskárosodás - a hallásfunkció átmeneti zavarai, néha beszédzavarokkal kombinálva. A számhoz funkcionális zavarok a halláshoz hozzátartozik a hisztérikus süketség is, amely gyenge embereknél alakul ki idegrendszer erős ingerek (félelem, félelem) hatására. A hisztérikus süketség eseteit gyakrabban figyelik meg gyermekeknél.

Alapján Világszervezet egészségügyi ellátás, a gyermekek akár 15%-a születik egyértelmű jelek különböző fejlődési rendellenességek. A veleszületett rendellenességek azonban később is megjelenhetnek, így általában jóval magasabb a fejlődési rendellenességek gyakorisága. Megállapítást nyert, hogy az idősebb anyáktól született gyermekeknél gyakoribbak az anomáliák, mivel minél idősebb a nő, annál nagyobb a hangerő káros hatások külső környezet(fizikai, kémiai, biológiai) a testén. A fejlődési rendellenességgel küzdő szülőktől született gyermekeknél a fejlődési rendellenességek 15-ször gyakoribbak, mint az egészséges szülőktől született gyermekeknél.

A külső és középfül veleszületett fejlődési rendellenességei 10 000 újszülöttből 1-2 esetben fordulnak elő.

A belső fül már az embrionális fejlődés negyedik hetében megjelenik. A középfül később alakul ki, és mire a baba megszületik dobüreg zselészerű szövetet tartalmaz, amely később eltűnik. A külső fül az ötödik héten jelenik meg prenatális fejlődés.

Újszülöttben a fülkagyló megnagyobbodhat (hipergenezis, macrotia) vagy csökkenhet (hipogenezis, mikrotia), ami általában a külső hallójárat fertőzésével társul. Csak néhány részlegét lehet túlzott mértékben növelni vagy csökkenteni (pl. fülcimpa). A fejlődési rendellenességek lehetnek egy- vagy kétoldaliak, és fülfüggelékként, több fülkagylóként (polyotia) nyilvánulhatnak meg. Megtörténik a vizelet felosztása veleszületett fisztulák fül, a külső hallójárat atresia (hiánya). A fülkagyló hiányozhat, szokatlan helyet foglalhat el. A mikrotiával rudiment formájában helyezkedhet el az arcon (arccal), néha csak a lebeny marad meg fülkagyló vagy lebenyes bőrporcos henger.

A fülkagyló lehet hajtogatott, lapos, benőtt, hullámos, szögletes (makákófül), hegyes (szatírfül). A fülkagyló lehet keresztirányú, a lebeny pedig hosszanti hasadékkal. A lebeny egyéb hibái is ismertek: lehet tapadó, nagy, lemaradt. A külső fül hibáinak gyakran kombinált formái. A fülkagyló és a külső hallójárat fejlődési rendellenességei gyakran kombinálódnak részleges fejletlenség vagy teljes hiány formájában. Az ilyen anomáliákat szindrómáknak nevezik. Igen, fejlődési rendellenesség kötőszöveti Marfan-szindrómának nevezik, amelyben számos szerv érintett, beleértve a fülkagylót is. Ugyanazon család tagjainál mindkét fülcsont veleszületett deformitása (Potter-szindróma), kétoldali mikrotia ugyanazon család tagjainál (Kessler-szindróma), szemészeti diszplázia (Goldenhar-szindróma) fordul elő.

A macrotiával (a fülkagyló méretének növekedése) a változások sokféleségét figyelembe véve számos sebészeti beavatkozások. Ha például a fülkagyló minden irányban egyenletesen megnagyobbodik, vagyis van Ovális alakzat, a felesleges szövet kimetszhető. A fülkagyló hiányában történő helyreállításának műveletei meglehetősen bonyolultak, mivel bőrre van szükség, és egy rugalmas vázat (támasztékot) kell létrehozni, amely körül a fülkagyló kialakul. A fülcsontváz kialakításához a borda porcát, a holttest fülének porcát, csontot és szintetikus anyagokat használnak. A fülkagyló közelében található fülfüggőket a porccal együtt eltávolítják.

Anomáliák a fülkagyló fejlődésében viszonylag ritkák. A héj csúnyasága alatt az alakváltozást értjük, ami Marchand szerint az „első formáció” zavaraitól függ, mivel az emberben a szervek normális kialakulása a méh életének harmadik hónapjában véget ér.

Lehetséges, hogy gyulladásos folyamatok a deformitások kialakulásában bizonyos szerepet játszanak; vannak olyan esetek, amikor a fülkagyló deformálódik és a külső hallójárat atréziája egyértelműen a talaj méhen belüli változásaiból ered. veleszületett szifilisz(I. A. Romashev, 1928) vagy más betegségek

Mert az emberi test fejlődése születés után is folytatódik, akkor célszerűbb a "csúnyaság" fogalmát bármilyen fejlődési rendellenességként meghatározni. A deformitásoknak semmi közük a fülkagyló egyedi variációihoz, amelyek általában gyakoriak, ezért nem hívják fel figyelmünket.

Azonnal deformációk rohanás kozmetikai elégtelenségben szenvedő szemekben, amelyet a túlzott méret vagy a fejtől való távolság, vagy a fülkagyló méretének csökkenése, kinövések, további képződmények jelenléte, az egyes részek fejletlensége vagy egy szerv teljes hiánya okoz; a héj széthasadása stb.

Marx(Marx, 1926) a fülkagyló összes deformációját két csoportra osztja: normálisan fejlett egyének füldeformitásai; ezek elsődleges deformitások; általános vagy helyi jellegű deformitások személyeknél; ezek másodlagos deformitások.

Között pszichiáterek Egy ideig Morel (Morel) idealista nézetei domináltak, aki úgy gondolta, hogy a fülkagyló megváltozása a mentális alsóbbrendűség jele (Morel füle). Jelenleg úgy gondolják, hogy a csúcs anomáliái nem számítanak az értékelés során elmeállapot személyiség.

Vali szerint fül anomáliák férfiaknál gyakrabban észlelték, mint nőknél; bilaterális dominál az egyoldalival szemben, az utóbbiak között pedig a bal oldali. Jelenleg bizonyítottnak tekintik, hogy mentálisan egészséges embereknél is megfigyelhetők a fülkagyló fejlődési rendellenességei.

Kutatások szerint Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) és Van Alyea (1944), a narkotikus, a középső és a belső fül különböző alapokon fejlődik ki. Először a belső fül fejlődik ki. az ektoderma invaginációja eredményeként jelenik meg, amely a hámtól elválik, és otocisztának nevezett hólyagot képez. Ebből alakul ki a csiga és a vestibularis szakasz (labirintus).

Tekintettel a hogy a belső fül korábban fejlődik ki, mint a középső és a külső, veleszületett rendellenességei általában az utolsó két osztály kísérő defektusai nélkül jelentkeznek. Az ilyen deformáció egy labirintus aplázia, amely a gyermek veleszületett süketségét okozza. külső fül és eustach-csövek az első kopoltyúrés hátsó szegmenséből fejlődnek ki.

A fülkagyló fejlődése egy bizonyos ideig a külső hallójárat és a középfül fejlődésétől függetlenül előfordul; ezért néha előfordulhat a fülkagyló izolált fejlődési rendellenessége. Gyakrabban azonban az alulfejlettség kiterjed az első kopoltyúrepedés hátsó szegmenseire, a mandibula és a hyoid kopoltyúívre, majd mind a külső hallójárat, mind a középfül deformációi (dobhártya, hallócsontok) megfigyelhetők.

Jelenleg fokozott gyakorisággal kezdtek megnyilvánulni születési rendellenességek fejlődés különféle testek amellyel szinte bármilyen szakterület orvosainak meg kell küzdeniük.

Ezenkívül a komplikációk lehetnek tisztán kozmetikai és funkcionális jellegűek.

Gyakran különféle patológiák a hallószervek károsodása kíséri, és ez viszont a gyermek pszichoszomatikus állapotának megsértésével jár, és megnehezíti a beszédkészülék fejlődését.

Ezenkívül, ha az elváltozás kétoldalú, az egy személy fogyatékosságához vezethet. Mivel a kombinált fejlődési anomáliáknak számos változata létezik egy gyermeknél, nagyon gyakran szükséges a beteg állapotának gyógyítása vagy enyhítése komplex többkomponensű kezeléssel, amely bizonyos ismereteket igényel különböző profilú szakemberektől.

A fejlődésben lévő patológiák külső jelei hallókészülék sokféleképpen jelenhet meg. A fülkagyló mérete változhat a túlzottan megnagyobbodotttól, mint például a macrotiában, az elhanyagolható vagy teljesen hiányzóig, mint például a mikrotia vagy anotia. A fülkagyló területén növedékek képződhetnek, például fülfüggők vagy fülsipolyok. Lehet, hogy a fülkagyló helyzete nem megfelelő. Szintén a normától való eltérésnek számít a kanyargósság, a fej felszíne és a fül közötti 90 fokos szöggel jellemezhető anomália.

A legtöbbre súlyos patológiák teljes vagy részleges hallásvesztéssel járó fejlődés, beleértve: a külső hallónyílás atresia vagy szűkülete, fejlődési rendellenességek hallócsontok vagy labirintus.

Anomália kódolása a Betegségek Nemzetközi Osztályozása szerint

• A fülfejlődés veleszületett patológiái, amelyek a hallásfunkció romlásához vezetnek.
• A veleszületett hallószervek fejlődésének egyéb rendellenességei.
• Az osztályozás megkülönbözteti a belső fül, a középső és a külső patológiákat:

• Q16.9 - patológiák a labirintus szerkezetében és a belső fül lumenében;
• Q16.3- helyi jogsértések hallócsontok fejlesztése;
• Q16.I - a külső hallójárat szűkülete vagy atresia, fisztulák a parotis régióban;
• Q17.0 - kiegészítő fülkagyló;
• Q17.5 Kiálló fül vagy kiálló fül;
• Q17.1 - megnagyobbodott fül;
• Q17.2 - csökkentett fül.

Epidemiológiai tényező a hallószervek fejlődésének patológiáiban

Az összegyűjtött statisztikai adatok szerint a fejlődés gyakorisága veleszületett rendellenességek hallószervek 1: 7-15 ezer csecsemő, és a legtöbb esetben a jobb oldalon található. A lányoknál a patológiákat 2-2,5-szer ritkábban figyelik meg, mint a fiúknál.

VIDEÓ

A hallószervek fejlődési rendellenességeinek előfordulásának előfeltételei

Az esetek 85%-ában a hallószervek fejlődési rendellenességei epizodikusak, és nem rendelkeznek egyértelmű előfeltételekkel. Más esetekben ezek a rendellenességek örökletes hajlamhoz kapcsolódnak.

A fülfejlődés patológiáinak jelei

A hallószervek fejlődésének öröklött patológiái a legtöbb esetben olyan betegségeket váltanak ki, mint: Goldenhar-szindróma, Konigsmark-szindróma, Moebius-szindróma, Nager-szindróma, Treacher-Collins-szindróma.

A Konigsmark-szindróma olyan eltérésekben nyilvánul meg, mint a fülkagyló méretének csökkenése, a külső hallójárat atreziája és a belső fülbe történő hangtovábbítás zavara. Ebben az esetben nincs külső hallójárat, a fülkagyló pedig egy porcos görgő. Ugyanakkor az arcvonások szimmetrikusak, és nem figyelhetők meg egyidejű fejlődési rendellenességek.

Königsmark-szindrómával szinte teljes hallásvesztést mutat - a vezetőképes halláskárosodás mértéke III-IV. azt örökletes betegség autoszomális recesszív módon terjed.

A hallókészülék patológiáinak diagnosztizálása

Az újszülöttek fülfejlődési patológiáinak pontos diagnosztizálásához mindenekelőtt vizsgálatot kell végezni - a legtöbb orvos egyetért ebben. Ilyen célokra használják szabványos módszerek kutatás: akusztikus impedanciametria; hallásküszöbök beállítása a rövid késleltetésű SVP-k és az Egyesült Arab Emírségek rögzítésével.

A 4 évesnél idősebb betegek hallásának tesztelésére hangküszöb-audiometriát használnak, valamint ellenőrzik a suttogás és a szabvány észlelésének teljességét. köznyelvi beszéd. Ha egy gyermeknél egyoldalú betegséget diagnosztizálnak, akkor a másik fül hallásfunkciójának ellenőrzése megbízható megerősítést igényel.

Az auricle (microtia) csökkent méretével általában diagnosztizálják III fokozat konduktív halláscsökkenés, azaz körülbelül 60-70 dB. Lehetséges azonban, hogy a szenzorineurális vagy vezetőképes halláscsökkenésnek nagyobb és kisebb mutatói is lehetnek.

A hallószervek fejlődési patológiáinak kezelése

(akadály hang hullámok a belső fülig), mindkét oldalon kifejlődött, speciális, csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselését teszi szükségessé a gyermek beszédképességének biztosításához. Ha van hallójárat a fülben, akkor elegendő egy hagyományos hallókészülék.

A fül szerkezete nyálkahártya jelenlétére utal, amely a nasopharynxtől egészen a hallócső a középfülhöz és a mastoid folyamathoz. Ebben a tekintetben a beteg gyermekek, valamint az egészségesek érzékenyek a középfülgyulladásra. Ban ben orvosi gyakorlat mikrotiával és a külső hallójárat atresiájával járó mastoiditisről számoltak be. Az ilyen szövődmények kezelése csak sebészeti úton történik.

- Csoport veleszületett patológiák, amelyeket deformáció, fejletlenség vagy a teljes héj vagy annak részei hiánya jellemez. Klinikailag megnyilvánulhat anotia, microtia, hypoplasia a középső ill felső harmadát a külső fül porcai, beleértve a behajtott vagy összenőtt fület, a kiálló füleket, a fülcimpa hasadását és specifikus anomáliákat: „szatír fül”, „makákó fül”, „Wildermuth fül”. A diagnózis az anamnézisen, a fizikális vizsgálaton, a hangérzékelés értékelésén, az audiometrián, az impedancia- vagy ABR-teszten és a számítógépes tomográfián alapul. Sebészeti kezelés.

Anomáliák a fülkagyló fejlődésében - viszonylag ritka csoport patológiák. A statisztikák szerint gyakoriságuk in különböző részek bolygó 0,5-5,4 10 000 újszülöttre vetítve. A kaukázusiak körében a prevalencia 7000-15 000 csecsemőből 1. Az esetek több mint 80%-ában a jogsértések szórványosak. A betegek 75-93% -ában csak 1 fül érintett, ebből az esetek 2/3-ában - a jobb. A betegek hozzávetőleg egyharmadánál a fülkagyló fejlődési rendellenességei csonthibákkal kombinálódnak. arcváz. A fiúknál az ilyen rendellenességek 1,3-2,6-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a lányoknál.

Az anomáliák okai a fülkagyló fejlődésében

A külső fül hibái a magzat méhen belüli fejlődésének megsértésének következményei. örökletes rendellenességek viszonylag ritkák, és a genetikailag meghatározott szindrómák részét képezik: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. A fülkagyló képződésében fellépő anomáliák jelentős része teratogén tényezők hatásának tulajdonítható. A betegséget provokálják:

• méhen belüli fertőzések. tartalmazza fertőző patológiák a TORCH csoportból, melynek kórokozói képesek áthatolni a hematoplacentáris gáton. Ez a lista tartalmazza a citomegalovírust, a parvovírust, a halvány treponémát, a rubeolát, a rubeolavírust, az 1-es, 2-es és 3-as típusú herpeszvírust, valamint a toxoplazmát.
• fizikai teratogén anyagok. A fülkagyló veleszületett anomáliái fokozzák az ionizáló sugárzást Röntgenvizsgálatok, hosszan tartó expozíció magas hőmérsékletek(hipertermia). Ritkábban szerepben etiológiai tényező beszél sugárkezelés nál nél rák, radioaktív jód.
• Az anya rossz szokásai. Viszonylag gyakran a gyermek méhen belüli fejlődésének megsértése krónikussá vált alkoholos mérgezés, narkotikus anyagok cigaretta és egyéb használat dohánytermékek. A drogok közül a legtöbb fontos szerep kokaint játszik.
• Gyógyszerek. Egyes csoportok mellékhatása farmakológiai készítmények az embriogenezis megsértése. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a tetraciklin antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők, jód és lítium alapú gyógyszerek, véralvadásgátlók és hormonális szerek.
• Anya betegségei. A fülkagyló képződésének anomáliáit anyagcserezavarok és mirigyműködés okozhatják. belső szekréció anya a terhesség alatt. A lista tartalmazza a következő patológiák: dekompenzált diabetes mellitus, fenilketonuria, elváltozások pajzsmirigy hormontermelő daganatok.

Patogenezis

A fülkagyló anomáliáinak kialakulásának alapja a normális megsértése embrionális fejlődés az ektodermális zseb körül elhelyezkedő mesenchymalis szövet - I. és II. kopoltyúív. NÁL NÉL normál körülmények között a külső fül prekurzor szövetei az intrauterin fejlődés 7. hetének végére képződnek. 28-kor szülészeti hét megjelenés a külső fül az újszülött gyermekének felel meg. A teratogén tényezők hatása ebben az időintervallumban az auricle porcának veleszületett rendellenességeinek oka. Minél korábban készült negatív hatás annál súlyosabbak a következményei. A későbbi károsodás nem befolyásolja az embriogenezist hallórendszer. A teratogén anyagoknak legfeljebb 6 hétig tartó expozíciót súlyos fejlődési rendellenességek vagy a héj és a hallójárat külső részének teljes hiánya kíséri.

Osztályozás

NÁL NÉL klinikai gyakorlat klinikai szempontok alapján osztályozást alkalmaz, morfológiai változások fülkagyló és a szomszédos szerkezetek. A patológia csoportokra bontásának fő célja a beteg funkcionális képességeinek felmérése, a kezelési taktika megválasztása, valamint a hallókészülékek szükségességének és megvalósíthatóságának eldöntése. Az R. Tanzer besorolását széles körben használják, amely magában foglalja a fülkagyló anomáliáinak 5 súlyossági fokát:

• Én - anotia. Ez a külső fül héjának szöveteinek teljes hiánya. Általában a hallójárat atréziája kíséri.
• II - mikrotia vagy teljes hypoplasia. A fülkagyló jelen van, de erősen fejletlen, deformálódott vagy hiányzik bizonyos részeket. 2 fő lehetőség van:

1. A lehetőség - a mikrotia kombinációja a külső hallójárat teljes atresiájával.
2. B lehetőség - microtia, amelyben a hallójárat megmarad.

• III - az auricle középső harmadának hypoplasiája. A fülporc középső részén található anatómiai struktúrák fejletlensége jellemzi.
• IV - a fülkagyló felső részének fejletlensége. Morfológiailag három altípus képviseli:

1. A altípus - összecsukott fül. A göndör előre és lefelé inflexiója van.
2. B altípus - benőtt fül. A héj hátsó felületének felső részének a fejbőrrel való összeolvadásában nyilvánul meg.
3. C altípus - a héj felső harmadának teljes hypoplasiája. A göndör felső szakaszai, az antihelix felső lába, a háromszög alakú és a navikuláris fossae teljesen hiányzik.

• V - kiálló fülek. választási lehetőség veleszületett deformitás, amelyben szenvedélyes a fülkagylónak a koponya agyi részének csontjaihoz való kapcsolódási szöge.

Az osztályozás nem tartalmazza a héj bizonyos részeinek - a göndör és a fülcimpa - helyi hibáit. Ide tartozik a Darwin-gümő, a szatírfül, a fülcimpa elágazása vagy megnagyobbodása. Nem tartalmazza továbbá az aránytalan fül-megnagyobbodás miatt porcszövet- macrotia. Ezeknek a változatoknak az osztályozásból való hiánya annak tudható be, hogy ezek a hibák a fenti anomáliákhoz képest alacsonyak.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek tünetei

A kóros elváltozások már a gyermek születésekor észlelhetők a szülőszobán. Attól függően, hogy a klinikai forma tünetei vannak jellemző különbségek. Az anotia a héj agenesisében és a hallójárat megnyílásában nyilvánul meg - a helyükön egy alaktalan porcos gumó található. Ezt a formát gyakran csontfejlődési rendellenességekkel kombinálják. arckoponya, leggyakrabban - mandibula. A mikrotiában a héjat egy előre és felfelé eltolt függőleges gerinc képviseli, amelynek alsó végén egy lebeny található. Különböző altípusokban a hallójárat konzervált vagy zárt lehet.

A fülkagyló közepének hipopláziáját a spirális szár, tragus, alsó antihelix peduncle, csésze hibái vagy fejletlensége kíséri. A felső harmad fejlődésének anomáliáit a porc felső szélének kifelé történő "hajlítása", a mögötte elhelyezkedő parietális régió szöveteivel való összeolvadása jellemzi. ritkábban felső rész mosogatók teljesen hiányoznak. A hallójárat ezekben a formákban általában megmarad. Kiálló fülek esetén a külső fül szinte teljesen kialakul, azonban a héj és az antihelix körvonalai kisimulnak, és a koponya és a porc csontjai közötti szög több mint 30 fok, ami miatt az utóbbi kissé „kidudorodik”. kifelé.

A fülcimpa defektusainak morfológiai változatai közé tartozik a kóros megnagyobbodás a teljes héjhoz képest, teljes hiánya. Hasításkor két vagy több szárny képződik, amelyek között egy kis horony van, amely a porc alsó szélének szintjén végződik. Ezenkívül a lebeny a mögötte lévőkig nőhet bőr. A spirál fejlődésének anomáliája Darwin-tubercle formájában klinikailag a héj felső sarkában lévő kis képződményben nyilvánul meg. A "szatír füle" esetében a felső pólus élesítése a göndör simításával kombinálva történik. A "makákó fülével" a külső széle kissé megnagyobbodik, középső része a göndörség kisimult vagy teljesen hiányzik. A "Wildermuth fülét" az antihélix kifejezett kiemelkedése jellemzi a göndör szintje felett.

Komplikációk

Az auricle fejlődésében fellépő anomáliák szövődményei a hallójárat deformitásainak korai korrekciójával járnak. Ilyen esetekben súlyos vezetőképes halláskárosodás lép fel gyermekkor siketmutizmushoz vagy az artikulációs apparátus súlyos szerzett rendellenességeihez vezet. Kozmetikai hibák negatívan befolyásolja társadalmi alkalmazkodás gyermek, ami bizonyos esetekben depressziót vagy más mentális zavart okoz. A külső fül lumenének szűkülete károsítja az elhalt hámsejtek kiválasztását, ill. fülzsír, amely létrehozza kedvező feltételekéletért patogén mikroorganizmusok. Ennek következtében visszatérő és krónikus külső és középfülgyulladás, miringitis, mastoiditis, egyéb bakteriális ill. gombás fertőzések regionális struktúrák.

Diagnosztika

E csoport bármely patológiájának diagnózisa a fülterület külső vizsgálatán alapul. Az anomália változatától függetlenül a gyermeket fül-orr-gégész konzultációra utalják, hogy kizárják vagy megerősítsék a hangvezető vagy hangérzékelő készülék megsértését. A diagnosztikai program a következő vizsgálatokból áll:

• A hallási észlelés felmérése. Alapvető diagnosztikai módszer. Hangzó játékok vagy beszéd, éles hangok segítségével hajtják végre. A vizsgálat során az orvos értékeli a gyermek reakcióját a különböző intenzitású hangingerekre általában és minden fülből.
• Tonális küszöb audiometria. 3-4 évnél idősebb gyermekek számára javasolt, mivel meg kell érteni a tanulmány lényegét. A külső fül izolált elváltozásai vagy a hallócsontok patológiáival való kombinációja esetén az audiogram a hangvezetés romlását mutatja, miközben fenntartja a csontvezetést. A Corti-szerv egyidejű anomáliáival mindkét paraméter csökken.
• Akusztikus impedancia és ABR teszt. Ezek a vizsgálatok bármely életkorban elvégezhetők. Az impedanciametria célja a tanulmányozás funkcionalitás dobhártya, hallócsontok, valamint a hangérzékelő készülék meghibásodásának azonosítása. A vizsgálat elégtelen információtartalma esetén az ABR tesztet is alkalmazzák, melynek lényege a központi idegrendszeri struktúrák hangingerre adott reakciójának felmérése.
• A temporális csont CT-je. Használata súlyos elváltozások gyanúja esetén indokolt. halántékcsont Val vel kóros elváltozások hangvezető rendszer, cholesteatoma. CT vizsgálat három síkban adják elő. Ezen túlmenően e tanulmány eredményei alapján dől el a művelet megvalósíthatóságának és terjedelmének kérdése.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek kezelése

A kezelés fő módja sebészeti. Célja a megszüntetése kozmetikai hibák, konduktív halláskárosodás kompenzálása és a szövődmények megelőzése. A technika és a műtét terjedelmének megválasztása a hiba jellege, súlyossága, jelenléte alapján történik társbetegségek. A beavatkozás javasolt életkora 5-6 év. Ekkorra a fülkagyló kialakulása befejeződik, a társadalmi integráció még nem játszik ilyen szerepet. fontos szerep. A gyermekkori fül-orr-gégészetben a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:

• Fülplasztika. A fülkagyló természetes alakjának helyreállítása két fő módon történik - szintetikus implantátumok vagy a VI, VII vagy VIII borda porcából vett autograft segítségével. A Tanzer-Brent hadművelet folyamatban van.
• Meatotimpanoplasztika. A beavatkozás lényege a hallójárat átjárhatóságának helyreállítása, bemenetének kozmetikai korrekciója. A leggyakoribb technika Lapcsenko szerint.
• Hallókészülék. Súlyos halláskárosodás, kétoldali elváltozások esetén tanácsos. Klasszikus protéziseket vagy cochleáris implantátumokat használnak. Ha a vezetőképes hallásvesztést hústimpanoplasztika segítségével nem lehet kompenzálni, csontvibrátoros eszközöket használnak.

Előrejelzés és megelőzés

Az egészségre vonatkozó prognózis és a kozmetikai eredmény a hiba súlyosságától és az eljárás időszerűségétől függ. sebészi kezelés. A legtöbb esetben kielégítő kozmetikai hatás részben vagy teljesen megszünteti a vezetőképes halláskárosodást. A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek megelőzése a terhesség tervezéséből, a genetikussal való konzultációból, a racionális gyógyszeres kezelésből, a visszautasításból áll. rossz szokások, megakadályozza az ionizáló sugárzásnak való kitettséget a terhesség alatt, időben történő diagnózisés a TORCH fertőzések, endokrinpátiák csoportjába tartozó betegségek kezelése.