Nyúl ajak. Az arc veleszületett fejlődési rendellenességei

Az MFR veleszületett fejlődési rendellenességei a fejlődés leállását (alulfejlődését) vagy bizonyos betegségek normális kialakulásától való eltérést jelentik. anatómiai képződmények, szervek vagy rendszerek. Ettől függően a patológia különböző súlyosságú lehet - a nehezen észlelhető anomáliáktól, amelyeket néha a kariotípus variációiként értelmeznek, a súlyos, az élettel összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességekig.
Az embrió arcrészének kialakulása főleg a 10-12. hétre ér véget. prenatális fejlődés, ezért a kóros elváltozások kialakulása csak ebben az időszakban lehetséges. Számos genetikai és teratogén eredetű tényező vezet a fejlődési rendellenességek kialakulásához.

A morfológiai rendellenességek általános gyakorisága 1 év alatti gyermekeknél körülbelül 27,2/1000 lakos. Körülbelül 60%-ukat életük első 7 napjában már a szülészeti intézményekben észlelik. A fejlődési rendellenességek között az egyik vezető helyet az orofacialis hasadékok foglalják el. Az "öt nagy" deformitások közé tartoznak, gyakoriságilag a 2. helyet foglalják el. Az ajkak repedezettsége az arc összes veleszületett rendellenességének 86,9%-át teszi ki. Majdnem minden 5. tipikus hasadék súlyos szindróma összetevője.

Egyes szerzők úgy vélik, hogy az ilyen rendellenességekkel küzdő újszülöttek száma növekszik, és a következő évtizedben az ilyen esetek gyakorisága kétszerese lesz, mint 100 évvel ezelőtt. Más munkákban a prognózis nem ennyire borús, de mindenhol előtérbe kerül az előfordulásuk növekedésének tendenciája. Évente a lakosság 100 ezerére számítva 1,38-cal nő az ajak- és szájpadhasadékos újszülöttek száma (Gutsan A.I., 1984). Ennek eredményeként a szám folyamatosan növekszik párok amelyben legalább az egyik házastárs az anomália hordozója.

Az ajakhasadékos újszülöttek között mindig a fiúk vannak túlsúlyban (0,79 fiú és 0,59 lány 1000 újszülöttre). A férfiaknál általában a patológia súlyosabb formáit találják. A legtöbb esetben az ajakhasadék nem elszigetelt hiba a gyermekben. További fenotípusos ill morfológiai változások a szindróma jelenlétét jelzi. Ha 1970-ben 15 szindróma volt, amelyek fenotípusos képe hasadékokat is tartalmazott, akkor 1972-ben 72 szindrómát írtak le, 1976-ban pedig 117 orofaciális hasadékos szindrómát. Eddig több mint 150-et írtak le.

ETIOLÓGIA ÉS PATOGENEZIS.

Ajkakhasadék esetén éles elváltozások lépnek fel az arc csontvázában, valamint a premaxilláris csont és a benne elhelyezkedő fogak helytelen elhelyezkedése. Néha a rudimentumok száma csökken, vagy hiányoznak (anodentia). A fogív és a palatinus lemezek deformációja kombinálható alulfejlődéssel felső állkapocs- mikrognathia.

A felső állkapocs szűkülete gyakran veleszületett, és a gyermek növekedésével a mértéke növekszik. veleszületett deformitás a felső állkapocs szájpadhasadásával kombinálható az alsó állkapocs deformációjával.

A különböző etiológiájú ajakhasadék példáin nyomon követhetőek bármely monogén, multifaktoriális és kromoszómális örökletes betegségre jellemző általános elvek. Az autoszomális domináns típusban a betegség akkor fordulhat elő, ha egy mutáns gént egy ajak- és szájpadhasadékos szülőtől továbbítanak, vagy ha az egyik szülő csírasejtjében szórványos mutáció következik be. Azonban mindkét esetben 50%-os a kockázata a hasadékos gyermek utódainak.

A múltban, amikor az ajakhasadék okozta a gyermekek halálát az első életévekben, a populációban szinte minden autoszomális domináns szindrómában szenvedő újszülött új mutációk következtében jelent meg. Jelenleg a jelentős javulás miatt sebészeti technikaés tartja egész rendszer rehabilitációs intézkedések növekszik azon autoszomális domináns szindrómával operált személyek száma, akik házasodnak és a mutáns gént továbbadják gyermekeiknek. Az autoszomális domináns mutációkat a szülők, különösen az apák átlagéletkorának emelkedése jellemzi. Az apák életkorának növekedése megközelítőleg azonos a különböző ajak- és szájpadhasadékos autoszomális domináns szindrómákban, és 32,7 + 7,4 év, ami 5 évvel magasabb, mint a kontrollcsoportba tartozó apák átlagéletkora. A szülők rokonsága, amelyet a beltenyésztési együttható vagy a "házassági távolság" (a férj szülőhelye és a feleség szülőhelye közötti távolság) határoz meg, nem számít autoszomális komplementer szindrómák esetén.

Az autoszomális recesszív ajakhasadék-szindrómákban egy hibás gyermek születik két egészséges szülőtől, akik az abnormális gén heterozigóta hordozói. Ebben a családban a másik gyermek kockázata 25%, az első gyermekhez hasonlóan, míg a hasadásban szenvedő gyermekek kockázata minimális. Természetesen a szülők életkora és a várható terhesség száma az ilyen szindrómákban nem számít. Ugyanakkor a "házassági távolság" jelentősen csökken. Egyes esetekben a beteg gyermek szülei vér szerinti rokonok. Az új recesszív mutációk gyakorisága elhanyagolható, az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szülei szinte mindig heterozigóták.

Az ajakhasadék legritkább monogén formái a nemhez kötött szindrómák. Gyakoribbak az X-hez kötött mutációk, amelyekben a nő a mutáns gén érintetlen hordozója. Ebben az esetben a törzskönyvben a megfelelő hibák a hímeknél találhatók. X-hez kötött domináns öröklődés esetén a szindrómát heterozigóta nőknél észlelik, és a hemizigóta férfiak elváltozása annyira kifejezett, hogy általában összeegyeztethetetlen a méhen kívüli léttel.

Az ajak- és szájpadhasadék több malformáció egyik összetevőjeként fordulhat elő kromoszóma-rendellenességek. Közös jellemzők minden kromoszómális etiológiájú szindróma a prenatális hypoplasia, a léziók szimmetriája és az oligofrénia. Az ilyen ajak- és szájpadhasadékos gyermekek klinikailag a legsúlyosabbak. Az ajak- és szájpadhasadék egyikre sem jellemző kromoszómális szindróma. A kromoszómák 50%-ának anomáliáival fordulnak elő (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 és X), deléciókkal és transzlokációkkal egyaránt. Ez nem jelenti azt, hogy például bármely Down-szindrómás gyermeknek van ajak- és szájpadhasadéka, de az ajak- és szájpadhasadék előfordulási gyakorisága Down-szindrómában 10-szer magasabb, mint az általános populációban.

A multifaktoriálisan öröklődő ajakhasadékot az összes multifaktoriális betegségre jellemző jellemzők jellemzik. Az ilyen formák előfordulásához genetikai hajlam (hajlam) és bármely kedvezőtlen tényezők a malformációnak való kitettség megvalósítását elősegítő környezet. Önmagukban a kedvezőtlen környezeti feltételek bizonyos genetikai háttértől függetlenül nem képesek ilyen szindrómák megjelenésére. jellemző tulajdonság Az ilyen öröklődés a férfiak és nők „érzékenységi küszöbének” különbsége (a hiba kialakulása csak akkor következik be, ha a „génkoncentráció” meghalad egy bizonyos értéket - a „küszöböt”). Azon gének együttes hatása, amelyek hasadékot okozhatnak (mint minden más rendellenességet) az azonos neműeknél, például férfiaknál, nem elegendőek ahhoz, hogy nőknél azt okozzák. Ebben a tekintetben a többtényezős jellegű ajak- és szájpadhasadékban szenvedő lányok és fiúk gyakorisága eltérő, míg a monogén formákban (kivéve az X-kapcsoltokat, amelyek általában rendkívül ritkák) ez a mutató férfiaknál és nőknél ugyanaz.

Végül az ajak- és szájpadhasadék-szindrómák egy csoportját írják le, amelyek előfordulása specifikus környezeti tényezőkhöz kapcsolódik. Ezek a szindrómák két csoportra oszthatók:

1) teratogén hatásokból eredő szindrómák (például talidomid vagy magzati alkohol);

2) nem specifikus hatások következtében fellépő szindrómák különféle tényezők közös kóros mechanizmuson keresztül valósul meg (például: vaszkuláris faktor hepoxiához és nekrózishoz vezet). Jelenleg 6 specifikus teratogén szindrómát írtak le ajak- és szájpadhasadékkal:

· magzati-alkoholos;

· talidomid;

· aminopterin;

· hidantoin;

· amneotikus ínszalag szindróma;

· trimetadion.

A nem specifikus szindrómákat ugyanazon tényezők hatása jellemzi, amelyek "kockázati tényezők" a multifaktoriális ajakhasadék örökletes feltételezésének megvalósításához. Ezek tartalmazzák:

· terhes nő testhőmérsékletének emelkedése;

· vitaminhiány;

· mikrotápanyag-hiány (réz);

· recepció gyógyszerek mutagén aktivitással, valamint szteroid hormonok, androgének, ösztrogén, inzulin, adrenalin;

· az anya fertőző betegségei;

· cukorbetegség;

· nőgyógyászati ​​betegségek.

Rendkívül fontosságát van leírása a beteg gyermek fenotípusáról.

Néhány monogén öröklött ajak- és szájpadhasadék-szindróma.

OSZTÁLYOZÁS.

A hasadékok diagnosztizálása során felső ajak Fogorvosi Klinika klinikáján gyermekkor A Moszkvai Orvosi Fogászati ​​Intézet a következő klinikai és anatómiai osztályozást használja:

1. A felső ajak veleszületett rejtett hasadéka (egyoldali vagy kétoldali).

2. Veleszületett hiányos ajakhasadék: a) az orr bőrének és porcainak deformációja nélkül (egyoldali vagy kétoldali); b) a bőr és az orrporc deformációjával (egyoldali vagy kétoldali).

3. A felső ajak veleszületett teljes hasadása (egyoldali vagy kétoldali).

Egyéb besorolás veleszületett patológiák CHLO:

1. Egyoldali ajakhasadék.

2.Kétoldali ajakhasadék

ü szimmetrikus

ü aszimmetrikus

· kombinált (szájpadhasadék + ajak)

· Egyedi

· izolált

KLINIKAI KÉP.

Fokozattól függően anatómiai változások A felső ajak hasadékának három formája van: rejtett, hiányos és teljes. A felső ajak rejtett hasadása esetén az izomréteg felhasadása figyelhető meg a folytonosság megőrzésével bőrés a nyálkahártyák. Az ajakszövet hiányos hasadása esetén csak az alsó szakaszai nem nőnek össze, és az orr tövében egy megfelelően fejlett terület vagy vékony bőrhíd van, amely összeköti az ajak mindkét szakaszát. Teljes hasadék esetén nem nő össze minden szövet az ajak teljes hosszában, a vörös szegélytől az orrüreg aljáig. A hasadék súlyosságától függetlenül a felső ajak (középső rész) mindig lerövidül. A szöveteket a hasadék tetejéig felhúzzuk, az ajakmetszetek megfelelő anatómiai arányát megtörjük, a vörös szegélyt a hasadék szélei mentén húzzuk.
A felső ajak teljes hasadásával minden esetben előfordul szabálytalan alakú orrszárny, a hasadék oldalán található. A szárny lapított, nyújtva, az orr hegye
aszimmetrikus; az orrsövény porcos része ívelt. Az orr hasonló deformációja a hiányos ajakhasadék egyes formáinál is előfordulhat, ami a felső ajak szöveti rétegének anatómiai és funkcionális inferioritásával magyarázható.
A felső ajak hasadékainál az első életnapoktól a gyermek szopási funkciója a szájüreg szivárgása miatt károsodik.A felső ajak rejtett és hiányos hasadásainál a gyermek megfoghatja az anya mellét, megnyomva a mellszövetet a felső állkapocs és a szájpadlás normálisan fejlett alveoláris folyamata ellen, kompenzálja az ajkak izomzatának alsóbbrendűségét a nyelv aktív bevonása a szopásba.A hasadékok egyéb formáinál a gyermek táplálása csak mesterséges lehet.A legsúlyosabb rendellenességek a szopási funkció egyidejű ajak- és szájpadhasadékban szenvedő gyermekeknél figyelhető meg.

DIAGNOSZTIKA.

A diagnózist fetoszkópia és fetoamniográfia segítségével végzik. A fetoszkópia ultrahangos kontroll mellett, a terhesség 16-22. hetében, selfoszkóppal történik. Ezzel a technikával láthatja a magzat arcát, és ha hasadék van, felkérheti a családot, hogy szakítsa meg kóros terhesség. A fetoszkópia mellett fetoamniográfiát is alkalmaznak. A vizsgálatot a terhesség 20-36. hetében végezzük. Ultrahangos kontroll mellett transzabdominális amniocentézist végeznek, és egy radiopaque anyag (miodil vagy verografin) oldatát fecskendezik a placenta ereibe. A folyamat röntgen vizsgálat hasadék jelenlétében a magzati arc kontrasztos ereinek végszakaszai nem záródnak le. Mindkét módszer invazív, és csak akkor alkalmazzák, ha van nagy kockázat egy ajak- és szájpadhasadékos gyermek születése olyan rendellenességekkel kombinálva, mint az oligofrénia stb.

A FELSŐ AJK CLISCHES SEBÉSZI KEZELÉSE.

Az ajakhasadékos gyermekek kezelésének átfogónak kell lennie, és mindkettőt magában kell foglalnia sebészet, és fogszabályozás, logopédus által végzett logopédia stb. Vannak bizonyos életkori jelzések cheiloplasztikára:

· A felső ajak korai plasztikai sebészetét szülészeti kórházakban vagy speciálisan végzik sebészeti osztályokújszülötteknél a gyermek életének 2-4. napján vagy a 11-14. nap után. A gyermek korai ajakplasztikájának ellenjavallatai az egyidejű veleszületett rendellenességek, szülés közbeni trauma, fulladás, szülés utáni gyulladásos folyamat az anyában. eredmények korai műtétek rosszabb, mint egy későbbi korban elvégzett ajakplasztika után. Jelenleg a 4-6 hónapos kort tartják optimálisnak az ajakplasztikai műtétekhez.

· Az újszülötteket csak speciális indikációk alapján operálják.

Felső ajakplasztika egyoldali hasadásokra.

Helyes visszaállításhoz anatómiailag formáltés az ajkak teljes értékű működéséhez szükséges: 1) a hasadék megszüntetése; 2) a felső ajak meghosszabbítása; 3) korrigálja az orr alakját.
A fogsebészek által jelenleg alkalmazott ajakplasztikai műtéti módszerek az ajak bőrén lévő bemetszések alakjától függően feltételesen három csoportra oszthatók. Az első csoportba tartoznak az úgynevezett lineáris módszerek: Evdokimov, Limberg, Millard. Ezek a módszerek abban különböznek egymástól, hogy az orr-előcsarnokot teljes ajakhasadékkal alakítják ki. pozitív oldala lineáris módszer a hegvonal esztétikája, egybeesik a filtrum határával. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé az ajkak megfelelő megnyúlását, ami a széles, teljes hasadékokhoz szükséges.
A hegesedés után az „Ámor masni” egyik felét felhúzzuk, megtörve a piros határvonal szimmetriáját. Ezenkívül néhány hónappal a plasztika után a vörös szegély nyálkahártyájának hege mentén háromszög formájában benőtt.
A második csoportba azok tartoznak, amelyeket Tennyson (1952) és L.V.
Obukhova (1955) módszerek, amelyek a bőrön történő mozgáson alapulnak alsó harmadát háromszög alakú bőrlebenyek ajkai különböző szögekkel.
Lehetővé teszik az ajak szöveteinek szükséges megnyúlását, amely az ajak egy kis részéből kölcsönzött háromszög alakú szárny méretétől függ; lehetővé teszi, hogy illeszkedjen az ajkak szöveteihez, és szimmetrikus alakot kapjon az "íj".
Ámor." A módszerek anatómiája lehetővé teszi a művelet egyértelmű megtervezését.
Hátrányuk a filtrum vonal keresztirányú átlépésének szükségessége tekinthető. Ilyen irány műtét utáni heg csökkenti a műtét esztétikai eredményét. Javasoljuk, hogy ezeket a módszereket alkalmazza a felső ajak hiányos hasadásai esetén, ha nincs orr deformáció.
Teljes ajakhasadék és hiányos, az orr bőrének és porcának deformációjával együtt jó anatómiai és funkcionális hatás érhető el, ha a második csoport egyik leírt módszerét kombináljuk a módszerrel.
Limberg. Ezt a két módszer kombinációját néhány további technikával a Gyermekfogászati ​​Klinika klinikáján alkalmazzák.
Moszkvai Orvosi Fogászati ​​Intézet (2.10. ábra), amely lehetővé teszi, hogy bármilyen életkorú gyermeknél jó kozmetikai és funkcionális eredményt érjen el (2.11. ábra).
A harmadik csoportba Hagedorn (1884) és Le Mesurier (1962) módszerei tartoznak, amelyekben az ajakhosszabbítást az ajak kis töredékén kivágott négyszögletes szárny mozgatásával érik el. A négyszögletű csappantyú azonban inaktív és kényelmetlen a hiányos egyoldalú hasadékok javításához, amikor nincs szükség az ajak nagy meghosszabbítására.

A felső ajak plasztikai sebészete kétoldali hasadékokkal, amelyek nem kombinálódnak az alveoláris folyamat és a szájpad hasításával.

Ezt a műveletet a legtöbb fent leírt módszerrel hajtják végre, mindegyik félnél külön-külön. A kétoldali ajakhasadék egyidejű plasztikája alveoláris nyúlvány- és szájpadhasadékos gyermekeknél nem ad magas funkcionális és esztétikai eredményt. Ezt nehezíti az állcsontok bonyolult anatómiai kapcsolatai és a lágyrészek hiánya. A felső ajak szabálytalan anatómiai alakúnak bizonyul, inaktív, hegekkel forrasztva a premaxilláris csont felületére.
Ezt követően a száj előcsarnokának hiánya miatt az ilyen gyermekek fogszabályozása nehézkes.
Az MMSI Gyermekfogászati ​​Osztályán a felső ajakplasztika kétlépcsős módszerét dolgozták ki, amely több módszer elemeire épül. Az ajkak bőrén a bemetszéseket Limberg-Tennyson módszerrel, a száj előcsarnokát az amerikai sebészek egy csoportja által javasolt módszer szerint alakítják ki. Az ajkak oldalsó töredékén lévő teljes hasadékokkal háromszög alakú szárnyakat vágnak ki Limberg és Obukhova leírt módszere szerint. A művelet első szakaszában a hasadék csak az egyik oldalon van lezárva. A hasadék másik oldala havi 2-2"/hónap után záródik. Jelentkezés ezt a technikát a felső ajak plasztikával magas esztétikai és funkcionális eredmény érhető el. A jól kialakított szájüreg lehetővé teszi a korai fogszabályozási kezelést.

A hasadékok sebészeti beavatkozásának időpontját és mértékét a fogsebész határozza meg az összes többi szakember ajánlásaival összhangban. A cheiloplasztikát a szülészeti kórházban az élet első 2-3 napjában vagy a születés után 15-16 nappal, kórházban pedig 3-4 hónapos korban végzik. Kétoldali ajakhasadék esetén a műtét két szakaszban történik, 3-4 hónapos szünettel. A gyermek 3 éves korától aktívan tanul a fogszabályzótól és a logopédustól.

KEILOPLASZTIKA UTÁNI SZÖVŐDZÉSEK.

Szövődmények a felső ajak plasztikai műtétje után. A műtét után előfordulhat, hogy a seb szélei eltérnek. Ennek oka lehet a seb széleinek feszülése a szövetek rossz előkészítése miatt, a szövetek nem kellően alapos rétegenkénti varrása, posztoperatív, gyulladásos folyamat sebben, traumában. Ha újszülötteknél a seb szélei eltérnek, nem ajánlott másodlagos varratokat alkalmazni, mivel ez rontja a későbbi korrekciós műtét eredményét.

A műtét végső hatását a hosszú távú eredmények határozzák meg.
A száj sekély cicatricial előcsarnokát úgy kell tekinteni, mint posztoperatív szövődmény. Az ajak hegei túlzott nyomást gyakorolnak rájuk alveoláris gerinc, ami az évek során ellaposodást okoz elülső szakasz a felső állkapocs alveoláris íve. A felső állkapocs súlyos deformációit az ajkak szöveteinek kancsalságos elváltozásai okozzák olyan gyermekeknél, akiknél a felső ajak, az alveoláris nyúlvány és a szájpadlás teljes hasadékai vannak. A rosszul kialakított, sekély száj előcsarnok nem teszi lehetővé a fogszabályozási kezelést, és további sebészeti beavatkozásokat igényel.

A GYERMEK UTÁNI ÁPOLÁSA.

Az ajak varrásvonalát kötés nélkül hagyjuk, hogy elkerüljük a bőr macerációját. A gyermek táplálása az altatás után 2-3 órával kezdődik, vagy 1-2 órával, ha a műtétet altatás után végezték. helyi érzéstelenítés. A varratok eltávolítása előtt érdemes kanállal etetni, a varratok eltávolítása után a babát az anya mellére lehet helyezni, vagy mellbimbóval etetni.
A mellbimbó legyen nagy, puha gumiból, kis lyukkal. A szájpadhasadékkal rendelkező csecsemőket bent kell tartani függőleges helyzet hogy elkerüljük a folyékony élelmiszer felszívását.
Figyelmeztetésre gyulladásos jelenségek az antibiotikumokat intramuszkulárisan írják fel. Minden nap a seb WC-jét úgy kell elvégezni, hogy a varratsort alkohollal megkenjük. A varratok eltávolítása a műtétet követő 6-8. napon történik. Minél korábban eltávolítják a varratokat, annál kozmetikaibb a heg.

Ily módon veleszületett hasadékok- ez az embrió arcát alkotó csíragumók nem egyesülésének eredménye korai szakaszaiban embrionális fejlődés. pontos ok esemény ezt a betegséget jelenleg ismeretlen. A kedvezőtlen tényezők hatása a leginkább korai szakaszaiban terhesség (az első trimeszterben) hasadékok kialakulásához vezet, i. egy multifaktoriális betegség. Előfordulhatnak izolált malformációként, és a veleszületett szindrómák egyik tünete lehet.

Olvasási idő: 6 perc

A modern tudomány még nem tudta teljesen megérteni az anyaméhben végbemenő összes folyamatot. Még akkor is, ha minden teszt és vizsgálat azt mutatja normális fejlődés magzat, már a születés után, funkciók, amelyek megkívánják orvosi ellátás. Az egyik a felső ajak hasadása, amely még az orrfolyamatok kialakulása során is előfordul. Ez egyike azoknak a veleszületett patológiáknak, amelyek könnyen kiküszöbölhetők. Ha egy gyermeknél ajakhasadék alakul ki, vagy annak a farkas szájpadlásával kombinálódik, plasztikai műtétre van szükség.

Mi az ajakhasadék

A cheiloschisis a magzati fejlődés olyan patológiája, amely a terhesség második vagy harmadik hónapjában fordul elő. Gyakran a koponyacsontok képződésének megsértése, a magzat rendellenes fejlődése okozza a maxillofacialis elemek kialakulásának időszakában. A gyermek felső ajkában hasadék képződik, és gyakran az orrüregbe mélyül. A hiba néha az egyik oldalon jelenik meg, kétoldali vagy az ajak közepén található. A deformált ajak gyakran hasadással kombinálódik kemény szájpadlás szájpadhasadék-betegségként ismert.

Szinte semmi hiba funkcionális zavarok de műtéti úton kell eltávolítani. A deformáció előfordulásának statisztikája országonként eltérő. A minimális szintet akkor veszik figyelembe, ha ilyen patológia 2500 gyermekből 1 esetben fordul elő, a maximum 500 gyermekből 1. A fiúknak gyakran vannak ilyen születési rendellenességei. Az ajakhasadék eltávolítása érdekében 3 hónapos és hat hónapos korban műtétet végeznek. A jövőben szükség lehet fogorvosi és logopédusi látogatásokra, amelyek hat éves korig fejeződnek be. Később műtétet végeznek a hegek eltávolítására.

Ez örökletes

Az esetek mintegy negyedében a „nyúl ajak” a hiba miatt következik be genetikai rendellenesség amit átadnak a gyerekeknek. A deformált ajak jelenléte az egyik vagy mindkét szülőnél jelentősen megnöveli ugyanazon hiba kockázatát a gyermekben. Terhesség alatt a megfelelés látható bizonyos rezsim, és ennek megsértése magzati rendellenességekhez is vezethet. Sok oka lehet. Még nem lehet megjósolni, hogy mi vezet a hiba megjelenéséhez a gyermekben.

Hogyan néz ki az ajakhasadék az emberben?

A hiba külső csúnyaságban nyilvánul meg: az ajak egy vagy két oldalán elhelyezkedő rés. Gyakori egy egyoldalú hasadék, amely az ajkak középvonalától balra található. Ha kétoldali hasadék van, akkor más maxillofacialis defektusok is gyakoriak. A gyermeknek hiányos hasadéka van. A mély hiba jelenléte gyakran a felső állkapocs exponálódását eredményezi, ami vizuálisan hasonlít a nyúlra.

Egyes esetekben a hiba a felső állkapocs alveoláris folyamatát érinti. Afféle „nyúlajknak” tekinthető farkasszáj jelenlétében más az égbolt hasadása. Lehet, hogy egy kis lyuk. Széles szájpadhasadék lehetséges a kemény és lágy szövetek deformációjával. Az emberben a szájpadhasadékot génmutáció okozza.

Okoz

A "nyúl ajak" és a szájpadhasadék olyan genetikai rendellenességek következtében fordulhat elő, mint a Van der Wud-szindróma vagy a Stickler-szindróma. Számos tényező növeli annak valószínűségét, hogy a gyermek ajakhasadékkal rendelkezik. A kockázati tényezők közé tartozik:

• késői terhesség. A 40 év utáni szülés a magzati rendellenesség kialakulásához vezethet.
• Alkohol és dohányzás.
• Az anya vírusos betegségei korai időpontok terhesség.
• Genetikai rendellenességek.
• Rossz ökológia.
• Terhesség alatt elszenvedett krónikus vagy egyéb betegségek.
• Átöröklés. A nem összeolvadt ajakkal született emberek jelenléte a családban a patológia megjelenésének oka lehet.

Osztályozás

A legtöbb esetben a hasadék a felső ajakon található balról, ritkábban - től jobb oldal a középvonaltól. Néha a hiba mindkét oldalon előfordul. Enyhe esetekben a hasadék csak a külső lágyrészeket érinti. A defektus súlyos formáiban a szájpadlás és a felső állkapocs csontjai deformálódhatnak. Egyes esetekben az orr deformációja lép fel. A "nyúl ajak" lehet:

• egy- és kétoldalas;
• izolált;
• teljes;
• részleges;
• az egyik ajak hibájával;
• könnyű forma;
• nehéz forma.

Mi a veszélyes betegség

Ennek az anatómiai hibának a jelenléte nincs közvetlen hatással a gyermek egészségére, de kellemetlenséget okoz. Az ajakhasadékkal rendelkező gyermekek más gyerekek gúny tárgyává válhatnak. Az alakváltozás nehezíti a beszédet, az evést, a gyerek könnyebben megfázik, középfülgyulladások vannak. A hibát csecsemőkorban javasolt a lehető legkorábban és a lehető legkorábban korrigálni. Felnőttkorban sokkal nehezebb lesz visszaállítani az anatómiai hasznosságot.

Diagnosztika

Egyes esetekben a terhesség 14. hetétől kezdődően ultrahangon észlelhető a hiba jelenléte a gyermekben. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egy ilyen diagnózis pontossága soha nem lesz abszolút. A baba születése után a szülők azonnal észrevehetik a hiba jelenlétét. Az egyéb rendellenességek azonosításához a gyermek látását, hallását ellenőrzik, általános felmérést készítenek a szervezet állapotáról, fejlettségéről.

Sebészeti korrekció

Jelenleg műtéti beavatkozás teljesen kiküszöböli a szakadást. Vannak, akik ilyen hibával születtek, már felnőtt korukban véletlenül rájönnek, hogy egyszer volt ilyen problémájuk. Az ajakhasadék javítása erősen ajánlott minden ilyen diagnózisban szenvedő gyermek számára, kivéve, ha egyéni ellenjavallatok vannak. Ha az újszülöttnek egyéb patológiái vagy sárgasága van, a műtét megtagadható.

Az orvosoknak meg kell győződniük arról, hogy a gyermeknek nincs-e más kórképe, a gyomor-bélrendszer, a szív- és érrendszer, az endokrin és az idegrendszer normálisan működik-e, és nincs-e fogyás. Hogyan inkább bébi korrekciót hajtanak végre, annál kevésbé lesz később észrevehető a művelet eredménye. Tekintettel az újszülöttek élettani sajátosságaira, a műtétet három-hat hónapos korig elhalasztják. alatt készült Általános érzéstelenítés. Az eredmény a hasadék megszűnése, a szövetek integritásának helyreállítása, a maxillofacialis rész normális fejlődése lesz.

Három éves korig a korrekciót be kell fejezni. Ebben a korban elkezdődik a beszédképzés folyamata, és fontos, hogy minden hangot helyesen ejtsen ki a gyermek. A beszédben részt vevő összes izom, beleértve az arcizmokat is, nem ütközhet akadályba munkája során. Egyes esetekben logopédus segítségére lehet szükség. Az alveoláris folyamat hasadéka esetén a műtétet a vegyes fogazat időszakában, azaz körülbelül 8-11 éves korban végezzük.

Cheiloplasztika

A veleszületett hasadékok korrekciója gyakran a rekonstrukciós cheiloplasztika több szakaszát igényli. A műtét során a szöveteket átvágják és visszakötik, az orrjáratokba tampont, majd a varratok szétnyílásának megakadályozása érdekében csöveket helyeznek, amelyeket 10 nap múlva eltávolítanak. A művelet több órát vesz igénybe. A vágásnak többféle módja van:

• Lineáris. Szinte észrevehetetlen posztoperatív heget hagy maga után, csak kisebb hibákra használják.
• Háromszöglapos módszer. Ezzel a metszésmóddal az ajak jelentősen meghosszabbítható és szimmetrikussá tehető, de heg marad.
• Négyszárnyú módszer mély repedések javítására szolgál.

Rhinocheiloplasztika

A felső ajak korrigált és orrsövény. A sebészet gyakran egy átfogóbb sebészeti korrekciós program része. Az elsődleges korrekció során az orrporcok szabaddá válnak, a felső ajak hasadéka megszűnik. A későbbi műveletek kijavítják a szájpadhasadékot és egyéb hibákat. A műtét utáni első napokban a gyermek nem tud normálisan enni, ezért kanálból vagy szondával etetik. A művelet időtartama több óra.

A veleszületett ajakhasadékot ajakhasadéknak is nevezik. Kapcsolatban változó mértékben az arc és az ajkak kialakulásában részt vevő ajakhasadék formájú embrió fejvégének nyúlványainak nem fúziója igen változatos. szabályos alakú ajakhasadék - a felső ajak függőleges oldalsó hasadéka, amely a fronto-nazális kiemelkedés és a maxilláris nyúlvány nem fúziója vagy nem teljes fúziója miatt jön létre. Az ajakhasadék egyéb formái nagyon ritkák.

veleszületett ajakhasadék lehet egy- vagy kétoldali, az ajak egy részére vagy teljes magasságára kiterjed, az ajakra korlátozódik vagy messze túlmutat annak határain. Amikor a rés az orrnyílásra terjed, az utóbbi kitágul és deformálódik; mélyen a felső állkapocsba való terjedéskor az alveoláris nyúlvány hasad, gyakran a kemény, néha a lágy szájpadlás.

Ha a kétoldali ajakhasadék a szájpadlásig folytatódik, akkor az oldalaktól elválasztott intermaxillaris csont néha erőteljesen előremozdul, magával húzva az orrsövényt és az ajak középső részét.

Az egy- vagy kétoldali ajakhasadék, amelyet nem okoz szájpadhasadék, eltorzítja az arcot, de kevéssé akadályozza a szopást, ezért nem befolyásolja Általános állapot gyermek. Ez nem mondható el a szájpadhasadék által bonyolult formákról.

A veleszületett ajakhasadék műtétét 2-6 hónapos korban célszerű elvégezni. működési módszerek Sokat javasoltak az ajkak helyreállítására.

A. M. Orlovsky ismerteti módszerét a következő módon: „A ajakhasadék oldalsó széleiből nyálkahártya-lebenyek vannak kivágva, amelyek a ajakhatár teljes vastagságán áthatolnak. A bemetszéseket a bőr és a nyálkahártya határán végzik, és addig érnek, amíg be nem jut az ajak mindkét felének nyálkahártyájába. vízszintes irány. A szárnyakat lefelé fordítjuk, majd az ajak bőrrészeit felülről kiindulva összevarrjuk.

Az utolsó varrat felhordása után az egyik bemetszést az ajak egyik felének nyálkahártyájának látható része mentén folytatjuk, és az ellenkező oldali szárnyat varrjuk bele. A fennmaradó szárnyat beillesztjük a bemetszésbe, amely már az ajak másik felének hátsó felületének oldaláról nyúlik ki. Így az ajkak mindkét fele lebenyben változik.

Ezzel a módszerrel az orvosok teljes mértékben biztosítva vannak a seb széleinek eltérése ellen anélkül, hogy egyetlen szövetdarabot is elveszítenének, kivéve a rés felső sarkában lévő íves lebenyet, és végül nagyon egyszerűen, mindenféle szövet nélkül. trükkös vágások, elérjük a célt. Ezenkívül a javasolt módszer lehetővé teszi, hogy az ajak mindkét felét kiegyenlítsük abban az esetben, ha az egyik vastagabb. Ehhez csak a vastagabb felére kell kivágni egy nagyobb, a vékonyabbra egy kisebbet.

A helyesen elvégzett műtét kozmetikai eredménye kiváló.

Mirov módszere szerint az ajak résének középső széle teljesen le van vágva, míg az oldalsó él csak a fele. Az oldalsó él vágatlan alsó fele egy kisebb szárny kialakítására szolgál, alsó alappal. Továbbá a bemetszést rövid ideig az ajak vízszintes széle mentén folytatjuk, a bőr és a nyálkahártya határa mentén. Ezután a szárnyat lehajtják, és az ajak véres középső széléhez varrják. Az ajkak kétoldali felhasadásakor ugyanazt a módszert alkalmazzák mindkét oldalon.

Az orrszárny gyakran egyidejű deformációjának korrigálására az utóbbit a csonttól való elválasztással mobilizálják. Az ajak ezután is mozgékonyabbá válik, és könnyebben mozog a közepe felé.

Nagyon ritkán az alsó ajak elágazása a középvonal mentén, keresztirányú és ferde ajakhasadék, valamint ferde hasadék, amely az ajakhasadék sarkából ered és ferdén a szem felé halad. Az utolsó deformitást az arc kolobómájának nevezik.

A veleszületett szájpadhasadék és felső állkapocs, más néven szájpadhasadék, az embrió életének korai szakaszában meglévő hasadékok meghibásodása miatt alakul ki a leendő arc régiójában, amely normál áramlás A méh életének második hónapjának végén kialakuló fejlődés nyomtalanul záródik. A veleszületett szájpadhasadékot az esetek felében ajakhasadék kíséri.

A szájpadhasadék szívási zavarokat okoz, mivel a szájüreget az orrüreggel összekötő rés jelenléte kizárja a folyékony táplálék szívásához szükséges negatív nyomás kialakulásának lehetőségét a szájüregben. A szájba kerülő tej az orrba folyik és kifolyik, aminek következtében a baba táplálkozása romlik. A fonáció zavart, a beszéd nazálissá, elmosódottá válik. Az orrlégzési rendellenesség okai gyakori betegségek légutak.

A műtét legkedvezőbb időszaka (lásd a fogászat menetét) a 4-5 éves kor. A szájpadhasadékban szenvedő betegek fájdalmas helyzetét a műtét előtt nagyban megkönnyíti a protézis - obturátor - alkalmazása.

Az ajakhasadék a gyermekek arcának leggyakoribb veleszületett rendellenessége. 1000 újszülöttből egy csecsemőnél fordul elő. A gyakran "ajakhasadéknak" nevezett archiba a magzati élet első hónapjaiban alakul ki, és ultrahanggal már a terhesség 16. hetében megállapítható. Ez a felső ajak mélyen történő felmetszéseként nyilvánul meg egy kis réstől az egyik vagy mindkét oldalon egy mély barázdáig. Az orvos időben történő kezelésével az anomália sikeresen korrigálható. Vegyen szakképzett orvosi ellátást arc- állcsont sebész Klinikánk kínálja.

A patológia kialakulásának okai

Egy hasadék kialakulásához vezethet káros tényező hatással van a kismama szervezetére, vagy több okból egyszerre. A leggyakoribbak a következők:

• belső tényezők az "ajakhasadék" patológiájának kialakulásában: a szülők örökletes, 40 év feletti életkora, a csírasejtek képződésének megsértése;
• külső hatások: kedvezőtlen ökológia, sugárzás, kémiai mérgezés alkohollal, dohányzással, drogokkal, gyógyszerekkel;
• a terhesség rendellenes lefolyása, vitaminhiány;
• fertőző betegségek: rubeola, herpesz stb.

Egy nő terhessége során különféle folyamatok vezethetnek „ajakhasadékos” gyermek születéséhez, ami növeli a magzati rendellenességek kialakulásának valószínűségét. Ez a magzat túlmelegedéséhez vezet hőség betegség, napozás vagy fürdés miatt. Növeli a méhlepény permeabilitásának mértékét, amelyen keresztül bejutnak, negatív hatással van a magzatra, gyógyászati ​​készítmények. A veleszületett ajakhasadék oka gyakran méhdaganatok, korábbi abortuszok, vetélésre való hajlam, súlyos toxikózis.

Az ajakhasadtság megnyilvánulásai

A hasadék formájú hiba általában az egyik felső ajkán, ritkábban mindkét oldalon lokalizálódik, néha szájpadhasadékkal és az állkapocs alveoláris folyamatának hasadásával jár. Attól eltekintve külső megnyilvánulások a defektust a fogazat zavara, a szopási, nyelési folyamatok és a hang kiejtése jellemzi. A kétoldalú anomália kevésbé gyakori, gyakran más patológiákkal kombinálva. maxillofacialis készülék. Az ajakhasadékot gyakran "szájpadhasadék" kíséri, amelyben a rés a felső szájpadlásig terjed.

A hiba súlyosságától és a lokalizáció helyétől függően " ajakhasadék» újszülötteknek van:

• egyoldalú:
  teljes(orrlyukba hasadással);
  befejezetlen(a szövetek részleges konzerválásával);
  rejtett(az izmok hasadásával a nyálkahártya és a bőr megőrzése mellett);
• kétoldalú:
  szimmetrikus(mindkét oldalon egyformán teljes vagy részleges);
  aszimmetrikus(egyik oldalon teljes hasadással, a másikon hiányos vagy rejtett).

Az időben történő kezelés fontossága

Az ajakhasadékkal diagnosztizált csecsemőt a lehető leghamarabb meg kell mutatni egy szakembernek, hogy kiderüljön az eset bonyolultsága, felvázolják a kezelési tervet és növeljék a probléma sikeres megoldásának valószínűségét. A betegség kompetens diagnózisa nemcsak észrevehető külsőt tár fel esztétikai hiba hanem számos más jogsértés is. Kifejlődésüket és a gyermek egészségére gyakorolt ​​negatív hatásukat meg kell akadályozni mindaddig, amíg a hiba műtéti úton nem korrigálódik, ami legkorábban 4-6 hónapos korban lehetséges.

Között veszélyes következmények nem szállítják ki időben egészségügyi ellátás veleszületett teljes vagy nem teljes ajakhasadékkal rendelkező gyermekek:

• étkezési zavarok, amikor a gyermek csak folyékony ételt tud lenyelni, vagy egy csövön keresztül közvetlenül a gyomorba kapja;
• a fogak helytelen kialakulása, hiánya, szögben történő növekedés;
• hang- és beszédproblémák (nazális, mássalhangzók homályos kiejtése);
• A halláskárosodás;
• otitisre, megfázásra való hajlam.
• pszichológiai alkalmazkodási nehézségek gyerek csapat megjelenési különbségek miatt.

Módszerek az "ajakhasadék" korrekciójára

Ellenjavallatok hiányában ez a hiba, az ún orvosi kifejezés"cheiloschisis", javítva plasztikai műtét. A cheiloplasztika az anatómiai helyreállítást foglalja magában helyes forma száj, orbicularis folytonosság és orrkorrekció. Az eset összetettségének foka határozza meg a megelőző, sebészeti intézkedések mennyiségét, a kezelés és a rehabilitáció időtartamát.

A kettős ajakhasadékos betegek a születés után azonnal nyomástartó rugalmas kötést kapnak, hogy megakadályozzák a felső állcsont túlzott kiemelkedését. NÁL NÉL nehéz esetek A kezelést több szakaszban végzik:

• elsődleges művelet - 4-6 hónap alatt;
• ismételt (az intermaxilláris csont 10 mm-es vagy nagyobb kiemelkedése esetén) - 2,5-3 hónap múlva;
• a szeptum bőrének megnyúlása, az orr szárnyainak konvergenciája az alapnál - 4-6 éves korban;
• az orr végső korrekciója - 16-18 éves korban (az arc csontjainak növekedése után).

Hol kaphatok ingyenes segítséget gyermekemnek?

A premaxilláris agenesis súlyos hiba, amely az arynencephaliás csoport agyának fejlődésének súlyos megsértésén alapul (arynencephaliás anomália). Külsőleg ajak- és szájpadhasadékként, lapított orrként, hypotelorizmusként és a palpebralis repedések mongoloid bemetszéseként nyilvánul meg. Az arc szerkezetének zavarai az ethmoid csont, az orr csont- és porcrészeinek hypoplasiájával és aplasiájával, valamint az állkapocs palatinus nyúlványával járnak.
Az arc medián hasadékának anomáliája (str.: frontonasalis diszplázia, orrhasadék, kettős orr, dyrynia, orrhasadás, "kutyaorr") - az orr hátsó részének teljes vagy bőrrel borított hosszanti defektusa, amely néha áthalad az alveolaris nyúlvány és a homlok (25. ábra). A hibát hypertelorizmus kíséri, széles gyökér orr és egyes esetekben elülső agysérv. A medián hasadéknak 3 foka van:

ahol Fig. 25. Anomáliák az arc fejlődésében (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): kétágú orr; b - fejletlen alsó állkapocs, a fülkagyló disztópiája; c - az alsó állkapocs rudimenteinek nem egyesülése; g - gomb alakú orr, orrlyukak nélkül; e - tubuláris orr egyetlen fejletlen szem alatt; e - cyclopia, tubuláris orr
I - rejtett hasadék (az orrhegy kétágú), II - az orrhegy és az orr hátsó részének nyitott hasadéka, III - az orr lágy szöveteinek, valamint csont- és porcrészeinek teljes hasadása a szempályák deformációjával. Az ilyen formáknál gyakran nincs orrszárny. Néha az orr teljes megkettőződése következik be. Egyes esetekben brachycephaly, microphthalmia, epicanthus, szemhéj coloboma, veleszületett szürkehályog, psauricularis bőrkinövések, alacsonyan fekvő fülkagyló, néha konduktív süketség, clinodactyly, campto-

dactylia, cryptorchidizmus, lipomák és dermoidok. Vannak kombinációi a frontonasalis dysplasia és a hydrocephalus, az arinencephalia és a microgyria, a corpus callosum agenesis és a craniosynostosis. Az esetek 20%-ában van mentális retardáció közepes súlyosságú. Népességi gyakoriság súlyos formák- 1:80000 és 1:100000 között.
Anomáliák az orr alakjában (26. ábra):
a) széles orrhát besüllyedt orrnyereggel;
b) kiálló híd;
c) felfelé fordított orr kifordult orrlyukakkal;
d) húsos orrhegy;
e) horgas orr;
e) gomb alakú orr;
g) orr orr.

a B C

Az aprosomia az arc hiánya az arc anlagák fejlődésének leállása következtében. Az arc felületén csak az egyes csomópontok láthatók.
Arinia - teljes hiánya külső orr.
Az acefália a fej veleszületett teljes hiánya. Összefügghet távolléttel felső végtagok(acephalobrachia), gyomor (acephalogastria), szív (acephalocardia), alsó végtagok (acephalopodia), gerincoszlop(acephalorachia), mellkas(acephalothoration).
eltért orrsövény - gyakori satu, a szájüreg ívének és aljának növekedésében késéssel alakul ki.

Az arcciszta veleszületett eredetű daganatszerű képződmény, amely az arcon lévő csontvarratok helyén található. Eredete az ektoderma szöveteinek mélyén történő növekedésével függ össze. embrionális időszak. Vannak dermoid és epidermális ciszták. A legjellemzőbb lokalizáció az orrnyereg, az orr csont- és porcos részeinek határa, a szemüreg külső széle.
Dermoid orrciszta - az orr hátsó részén található, az embrionális repedések bezáródásának eredményeként. Túlnyomórészt a bőr alatt lokalizálódik, az orrcsontok és a porcok találkozásánál.
Az orr alajának koloboma az orr ala szabad szélének keresztirányú, sekély egy- vagy kétoldali repedése. Gyakran kíséri összetett arcfejlődési rendellenességeket.
"Madár arca" - ferde és visszahúzódó állú arc, az alsó állkapocs fejletlensége és a temporomandibularis ízület ankilózisa. Franceschetti-Tsvalen szindrómában figyelhető meg (27. ábra).
"Hal arc" - élesen szűkített szájnyílású arc. Franceschetti-Tsvalen szindrómában figyelhető meg.
("madár arca") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - hasított arc a száj méretének növekedésével.
StovichekG. V., 1988)
Az ajak- és szájpadhasadék mikroformái - a fent említett kifejezett hasadékok mellett apró jelek is vannak, amelyeket mikroformáknak nevezünk. Ez magában foglalja a rejtett vagy nyilvánvaló nyelvhasadékot, diasztémát, az ajkak vörös határának rejtett és kezdeti hasadásait, az orrszárny deformációját ajakhasadék jelenléte nélkül.
Kiegészítő orr (syn.: proboscis, proboscis) - enyhe esetekben az orr gyökerénél elhelyezkedő cső formájú kinövés. Súlyos esetekben az orr helyett csőszerű bőrszerű képződmény van, egy vakon végződő lyukkal.
Az orrsövény hiánya - lehet teljes vagy részleges. Ritkán fordul elő.
Az orr felének hiánya veleszületett - az orr szárnyának és oldalsó felületének apláziája a porcos részen belül, amelyet általában az orrüregbe vezető csontnyílás atreziája kísér. Az orr fennmaradó fele hipoplasztikus.
Az orrsövény veleszületett perforációja - lyuk az orrsövény csontos vagy porcos részén.
A szem szakasza anti-mongoloid - a palpebrális repedések külső sarkai le vannak süllyesztve. Számos malformációs szindróma részeként fordul elő.
Ajkahasadék lágy szövetek a filtrum oldalára nyúló ajak. Lehet egy- vagy kétoldali, teljes vagy részleges, szubkután vagy nyálkahártya alatti.
A felső ajak és a szájpadlás hasadéka (syn.: cheilognatopathoschis) - az ajak, az alveoláris nyúlvány és a szájpad rés. Lehet egy vagy kétoldalas. Az átmenő hasadékok révén széles kapcsolat van az orr- és szájüregek között (28. ábra). Kombinálható polidaktiliával és az urogenitális apparátus anomáliáival (Grauhan-szindróma).

Rizs. 28. A felső ajak hasadékai (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - a felső ajak egyoldalú részleges hasadása; b - a felső ajak egyoldalú teljes hasadása; c - kétoldali teljes ajakhasadék
Hasadék felső ajak medián (syn.: hasadék felső ajak prepalatine) - rés a felső ajak lágy szöveteiben, amely a középvonal mentén helyezkedik el. Frenulum és diastema kíséri; kombinálható az alveoláris folyamat hasadékával és kettős frenulummal. Az anomália nagyon ritka (29., 31. ábra).

Rizs. 29. Az arc fejlődési hibái a részek összeolvadása mentén (PattenB. M., 1959):
a - a felső ajak medián hasadéka; b - az alsó állkapocs középső hasadása; c - kétoldali ajakhasadék és mikrokefália; d - kétoldali ajakhasadék, orrközép komponensek, amelyek az orr hegyén helyezkednek el; e - nyitott orbito-nazális repedés és a felső ajak és az állkapocs mediális részének teljes hiánya; e - nyitott orbito-nazális repedés a felső ajak nem érintkezésével kombinálva

Rizs. 31. A felső ajak össze nem tapadása szájpadlási hibával ("ajakhasadék" és "szájpadhasadék")
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - egyrészt; b - mindkét oldalon; 1 - medián orrfolyamat;
2 - maxilláris folyamat; 3 - orrsövény; 4 - palatinus kiemelkedés
A ferde archasadék (szin.: paranasalis hasadék, oldalsó hasadék, ferde coloboma) ritka, általában egyoldali fejlődési rendellenesség. Vannak nasopharyngealis és oropharyngealis formák. Mindkét forma bizonyos esetekben kiterjed a homlokra és időbeli régió lehet teljes vagy hiányos. Az oro-orbitális hasadékok 2-szer gyakrabban fordulnak elő, mint a nasopharynx, és gyakran más hibákkal kombinálódnak: ajak- és szájpadhasadék, agysérv, vízfejűség, mikroftalmus, a kéz- és lábujjak deformitása (30., 32. ábra).

Rizs. 30. Az arc fejlődési hibái (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - a felső ajak egyoldalú teljes hasadása; b - a felső ajak kétoldali teljes hasadása; c - a felső ajak egyoldalú részleges hasadása; d - az ajak egyenetlensége az orr tövéig terjed; d - nyitott orbitális-orrhasadék; e - nyitott orbito-nazális repedés a felső ajak nem érintkezésével kombinálva

Ajakhasadék és mandibula középső része - nagyon ritka hiba. Vannak részleges és teljes formák. Nál nél teljes formák az alveoláris folyamatot és az alsó állkapocs testét kötőszöveti híd köti össze. Az állkapocs mindkét fele mérsékelten mozgékony egymáshoz képest. A nyelvvégrész összeolvasztható alsó állkapocs. Vannak esetek, amikor a felső, az alsó ajak és az alsó állkapocs egyidejű medián hasadéka van.
Dermoid orrfisztula - az orr hátsó részén található, az embrionális repedések bezáródásának eredményeként.
Szinofrízis - összeolvadt szemöldök.
Telekant - a belső szemzug elmozdulása ^
Rizs. 32. A repedések kétoldali orbito-orális repedése oldalirányban normál elhelyezkedésű- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
pályák.
Tricephaly - három arcfelület jelenléte egy fejen, közös törzstel.
Cebocephaly - a külső orr fejletlensége a hiányáig, kombinálva a szemek közötti távolság csökkenésével, aminek következtében a páciens arca egy majom arcához hasonlít. A koponya térfogata általában csökken. Jellemző mindkét agyfélteke fúziója, egy közös kamra jelenléte. A szaglóidegek, a corpus callosum és a septum pellucidum nem fejlettek.