क्यूटी अंतराल के लंबा होने का क्या मतलब है? एक बच्चे में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल

संदर्भ न्यूरोलॉजिस्ट

प्रासंगिकता. इस बीमारी के बारे में बाल रोग विशेषज्ञों, प्रशिक्षुओं और न्यूरोलॉजिस्टों में जागरूकता की कमी के कारण अक्सर दुखद परिणाम सामने आते हैं - लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम - एलक्यूटीएस) वाले रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है। इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अक्सर सिंकोपल स्थितियों ("ऐंठन सिंड्रोम" द्वारा जटिल) की नैदानिक ​​​​समानता के कारण मिर्गी का अति निदान होता है, जिसे गलत तरीके से क्लासिक के रूप में व्याख्या किया जाता है मिरगी के दौरे.

परिभाषा. एलक्यूटीएस - ईसीजी (440 एमएस से अधिक) पर क्यूटी अंतराल का लम्बा होना है, जिसके खिलाफ "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म होते हैं। मुख्य ख़तरा इस टैचीकार्डिया के बार-बार वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन में बदलने में निहित है, जिससे अक्सर चेतना की हानि (बेहोशी), ऐसिस्टोल और रोगी की मृत्यु (अचानक हृदय मृत्यु [एससीडी]) होती है। LQTS को वर्तमान में कहा जाता है बार-बार उल्लंघनलय।

संदर्भ सूचना. क्यूटी अंतराल - क्यू तरंग की शुरुआत से टी तरंग के अवरोही घुटने की आइसोलिन में वापसी तक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) का समय अंतराल, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण और पुन: ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल एक आम तौर पर स्वीकृत और साथ ही, व्यापक रूप से चर्चित संकेतक है जो हृदय के निलय के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है। इसमें क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम का तेजी से विध्रुवण और प्रारंभिक पुनर्ध्रुवीकरण, बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवारें), एसटी खंड (पुनर्ध्रुवीकरण पठार), टी तरंग (अंतिम पुनर्ध्रुवीकरण) शामिल हैं।

अधिकांश एक महत्वपूर्ण कारक, जो क्यूटी अंतराल की अवधि निर्धारित करता है, हृदय गति (हृदय गति) है। निर्भरता गैर-रैखिक और व्युत्क्रमानुपाती होती है। क्यूटी अंतराल की लंबाई व्यक्ति और आबादी दोनों में परिवर्तनशील है। आम तौर पर, क्यूटी अंतराल कम से कम 0.36 सेकंड और 0.44 सेकंड से अधिक नहीं होता है। इसकी अवधि बदलने वाले कारक हैं: [ 1 ] एचआर; [ 2 ] ऑफ़लाइन स्थिति तंत्रिका तंत्र; [3 ] तथाकथित सहानुभूति विज्ञान (एड्रेनालाईन) की कार्रवाई; [ 4 ] इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (विशेषकर Ca2+); [ 5 ] कुछ दवाएं; [ 6 ] आयु; [ 7 ] ज़मीन; [ 8 ] दिन के समय।

याद करना! क्यूटी लम्बाई का निर्धारण हृदय गति मूल्यों के सापेक्ष क्यूटी अंतराल की सही माप और व्याख्या पर आधारित है। क्यूटी अंतराल की अवधि सामान्यतः हृदय गति के साथ बदलती रहती है। हृदय गति (=) को ध्यान में रखते हुए, क्यूटी अंतराल के मूल्य की गणना (सही) करने के लिए क्यूटीसी) विभिन्न सूत्रों (बज़ेट, फ्राइडेरिसिया, होजेस, फ्रेमिंघम फॉर्मूला), तालिकाओं और नामोग्राम का उपयोग करें।

क्यूटी अंतराल का लंबा होना निलय के माध्यम से उत्तेजना के संचालन के समय में वृद्धि को दर्शाता है, लेकिन आवेग में इस तरह की देरी से पुन: प्रवेश तंत्र (पुन: प्रवेश के लिए तंत्र) के गठन के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनती हैं उत्तेजना तरंग का), अर्थात, एक ही पैथोलॉजिकल फोकस में आवेग के बार-बार संचलन के लिए। आवेग परिसंचरण (हाइपर-इंपल्सेशन) का ऐसा केंद्र वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) के पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

रोगजनन. एलक्यूटीएस के रोगजनन के लिए कई मुख्य परिकल्पनाएँ हैं। उनमें से एक संरक्षण के सहानुभूतिपूर्ण असंतुलन (सही में कमी) की परिकल्पना है सहानुभूतिपूर्ण संरक्षणदाहिनी तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता और बायीं ओर के सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों की प्रबलता के कारण)। आयन चैनलों की विकृति की परिकल्पना रुचिकर है। यह ज्ञात है कि कार्डियोमायोसाइट्स में विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रिया बाह्य कोशिकीय स्थान और पीछे से कोशिका में इलेक्ट्रोलाइट्स की गति के कारण उत्पन्न होती है, जो सरकोलेममा के K+-, Na+- और Ca2+-चैनलों द्वारा नियंत्रित होती है, जिसकी ऊर्जा आपूर्ति होती है Mg2+-निर्भर ATPase द्वारा किया गया। यह माना जाता है कि सभी LQTS वेरिएंट का आधार फ़ंक्शन का उल्लंघन है विभिन्न प्रोटीनआयन चैनल. साथ ही, इन प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण, जिससे क्यूटी अंतराल लंबा हो जाता है, जन्मजात और अधिग्रहित हो सकते हैं (नीचे देखें)।

एटियलजि. यह एलक्यूटीएस सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित वेरिएंट के बीच अंतर करने की प्रथा है। जन्मजात प्रकार एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी पर एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में से 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में यह रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नई बीमारी का परिणाम होते हैं सहज उत्परिवर्तन. आज तक, दस से अधिक जीनोटाइप की पहचान की गई है जो की उपस्थिति निर्धारित करते हैं विभिन्न विकल्पएलक्यूटीएस सिंड्रोम (ये सभी कार्डियोमायोसाइट्स के झिल्ली चैनलों की संरचनात्मक इकाइयों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं) और एलक्यूटी के रूप में नामित हैं, लेकिन उनमें से तीन सबसे अधिक बार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

माध्यमिक एटिऑलॉजिकल कारकएलक्यूटीएस दवाएं हो सकती हैं (नीचे देखें), इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया); सीएनएस विकार(सबराचोनोइड रक्तस्राव, आघात, ट्यूमर, घनास्त्रता, अन्त: शल्यता, संक्रमण); हृदय रोग (धीमी हृदय गति [ शिरानाल], मायोकार्डिटिस, इस्किमिया [विशेष रूप से प्रिंज़मेटल एनजाइना], मायोकार्डियल रोधगलन, कार्डियोपैथी, प्रोलैप्स मित्राल वाल्व- एमवीपी [युवा लोगों में एलक्यूटीएस का सबसे आम रूप एमवीपी के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन है; एमवीपी और/या ट्राइकसपिड वाल्व वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का पता लगाने की आवृत्ति 33% तक पहुंच जाती है]); और आदि। कई कारण(कम प्रोटीन आहार, वसायुक्त पशु खाद्य पदार्थों का सेवन, पुरानी शराब, ओस्टोजेनिक सार्कोमा, फेफड़े का कार्सिनोमा, कोह्न सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा, मधुमेह मेलेटस, हाइपोथर्मिया, गर्दन की सर्जरी, वेगोटॉमी, पारिवारिक आवधिक पक्षाघात, बिच्छू का जहर, मनो-भावनात्मक तनाव)। अधिग्रहीत बढ़ाव क्यू-टी अंतरालयह पुरुषों में 3 गुना अधिक आम है और उन वृद्ध लोगों के लिए विशिष्ट है, जिनमें ऐसी बीमारियाँ होती हैं जिनमें कोरोनोजेनिक मायोकार्डियल क्षति प्रमुख होती है।

क्लिनिक. एलक्यूटीएस की सबसे हड़ताली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, जो ज्यादातर मामलों में डॉक्टर से संपर्क करने का मूल कारण होती हैं, उनमें चेतना की हानि, या बेहोशी के हमले शामिल होने चाहिए, जो एलक्यूटीएस के लिए विशिष्ट जीवन-घातक बहुरूपी वीटी के कारण होते हैं, जिन्हें "टॉर्सेड्स" के रूप में जाना जाता है। डी पॉइंट्स" ("पिरूएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया), या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (वीएफ)। ईसीजी अनुसंधान विधियों की मदद से, एक्टोपिक परिसरों के विद्युत अक्ष में अराजक परिवर्तन के साथ वीटी का एक विशेष रूप अक्सर एक हमले के दौरान दर्ज किया जाता है। यह फ्यूसीफॉर्म वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, जो वीएफ और कार्डियक अरेस्ट में बदल रहा है, का वर्णन पहली बार 1966 में एफ. डेसर्टीन द्वारा सिंकोप के दौरान एलक्यूटीएस वाले एक मरीज में किया गया था, जिन्होंने इसे "पाइरौएट" ("टॉर्सडेस डी पॉइंट्स") नाम दिया था। अक्सर, पैरॉक्सिस्म (वीटी) अल्पकालिक होते हैं, आमतौर पर अनायास समाप्त हो जाते हैं, और महसूस भी नहीं किए जा सकते हैं (एलक्यूटीएस चेतना के नुकसान के साथ नहीं हो सकता है)। हालाँकि, निकट भविष्य में अतालता के एपिसोड की पुनरावृत्ति होने की प्रवृत्ति है, जो बेहोशी और मृत्यु का कारण बन सकती है।

ए.वी. का लेख "वेंट्रिकुलर अतालता का निदान" भी पढ़ें। स्ट्रूटिंस्की, ए.पी. बारानोव, ए.जी. एल्डरबेरी; रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग (पत्रिका "जनरल मेडिसिन" संख्या 4, 2005) [पढ़ें]

साहित्य में, सिंकोपल एपिसोड के साथ उत्तेजक कारकों का एक स्थिर संबंध है। बेहोशी में शामिल कारकों का विश्लेषण करते समय, यह पाया गया कि लगभग 40% रोगियों में, तीव्र भावनात्मक उत्तेजना (क्रोध, भय) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोशी की स्थिति दर्ज की जाती है। लगभग 50% मामलों में, दौरे शारीरिक गतिविधि (तैराकी को छोड़कर) से उत्पन्न होते हैं, 20% में - तैराकी से, 15% मामलों में वे रात की नींद से जागने के दौरान होते हैं, 5% मामलों में - तीव्र प्रतिक्रिया के रूप में ध्वनि उत्तेजना ( फोन कॉल, दरवाज़े की घंटी, आदि)। यदि बेहोशी के साथ टॉनिक-क्लोनिक प्रकृति के आक्षेप भी हों अनैच्छिक पेशाब, कभी-कभी - शौच, क्रमानुसार रोग का निदाननैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के कारण ऐंठन वाले घटक और ग्रैंड मल दौरे के साथ सिंकोपल अवस्था के बीच मुश्किल है। हालाँकि, सावधानीपूर्वक अध्ययन से एलक्यूटीएस वाले रोगियों में हमले के बाद की अवधि में महत्वपूर्ण अंतर पता चलेगा - तेजी से पुनःप्राप्तिचेतना और अच्छी डिग्रीहमले की समाप्ति के बाद भूलने की गड़बड़ी और उनींदापन के बिना अभिविन्यास। एलक्यूटीएस मिर्गी के रोगियों के विशिष्ट व्यक्तित्व परिवर्तन प्रदर्शित नहीं करता है। एलक्यूटीएस की मुख्य विशिष्ट विशेषता को स्थापित उत्तेजक कारकों के साथ-साथ इस विकृति के मामलों की पूर्व-सिंकोप स्थितियों के साथ संबंध माना जाना चाहिए।

निदान. मुख्य रोग के निदान में ईसीजी का अक्सर निर्णायक महत्व होता है नैदानिक ​​विकल्पसिंड्रोम (क्यूटी अंतराल की अवधि 3 से 5 चक्रों के आकलन के आधार पर निर्धारित की जाती है)। किसी दिए गए हृदय गति (एचआर) के सामान्य मूल्यों के संबंध में क्यूटी अंतराल की अवधि में 50 एमएस से अधिक की वृद्धि से जांचकर्ता को एलक्यूटीएस के बहिष्करण के प्रति सचेत होना चाहिए। क्यूटी अंतराल की वास्तविक लंबाई के अलावा, ईसीजी मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के अन्य लक्षणों को भी प्रकट करता है, जैसे कि टी तरंग का प्रत्यावर्तन (टी तरंग के आकार, आयाम, अवधि या ध्रुवता में परिवर्तन जो एक निश्चित के साथ होता है) नियमितता, आमतौर पर हर दूसरे क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्स में), अंतराल क्यूटी के फैलाव में वृद्धि (वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में रिपोलराइजेशन प्रक्रिया की अवधि की विविधता को दर्शाती है), साथ ही सहवर्ती लय और चालन गड़बड़ी। होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) आपको क्यूटी अंतराल की अधिकतम अवधि निर्धारित करने की अनुमति देता है।

याद करना! क्यूटी अंतराल का माप बहुत नैदानिक ​​महत्व का है, मुख्य रूप से क्योंकि इसका लम्बा होना मृत्यु के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हो सकता है, जिसमें घातक वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के कारण एससीडी भी शामिल है, विशेष रूप से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया ["पाइरौएट" का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया प्रकार - टॉर्सेडे डी पॉइंट्स, (टीडीपी)]। कई कारक क्यूटी अंतराल को लम्बा करने में योगदान करते हैं, जिनमें शामिल हैं विशेष ध्यानयह उन दवाओं के अतार्किक उपयोग के लायक है जो इसे बढ़ा सकती हैं।

दवाएं जो एलक्यूटीएस का कारण बन सकती हैं: [1 ] एंटीरियथमिक दवाएं: वर्ग IA: क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड, गिलुरिटमल; क्लास आईसी: एनकेनाइड, फ़्लीकेनाइड, प्रोपेफेनोन; कक्षा III: अमियोडेरोन, सोटालोल, ब्रेटिलियम, डोफेटिलाइड, सेमेटिलाइड; चतुर्थ श्रेणी: बेप्रिडिल; अन्य अतालतारोधी औषधियाँ: एडेनोसिन; [ 2 ] हृदय संबंधी दवाएं: एड्रेनालाईन, एफेड्रिन, कैविंटन; [ 3 ] एंटीहिस्टामाइन: एस्टेमिज़ोल, टेरफेनडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, एबास्टाइन, हाइड्रॉक्सीज़ाइन; [ 4 ] एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एज़िथ्रोमाइसिन, स्पाइरामाइसिन, क्लिंडामाइसिन, एंथ्रामाइसिन, ट्रॉलिंडोमाइसिन, पेंटामिडाइन, सल्फामेथैक्सोसोल-ट्राइमेथोप्रिम; [ 5 ] मलेरिया-रोधी दवाएं: नालोफैंट्रिन; [ 6 ] एंटिफंगल दवाएं: केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल; [ 7 ] ट्राइसाइक्लिक और टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स: एमिट्रिप्टिलाइन, नॉर्ट्रिप्टिलाइन, इमीप्रामाइन, डेसिप्रामाइन, डॉक्सपिन, मैप्रोटिलीन, फेनोथियाज़िन, क्लोरप्रोमेज़िन, फ़्लूवोक्सामाइन; [ 8 ] न्यूरोलेप्टिक्स: हेलोपरिडोल, क्लोरल हाइड्रेट, ड्रॉपरिडोल; [ 9 ] सेरोटोनिन विरोधी: केतनसेरिन, ज़िमेल्डिन; [ 10 ] गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल तैयारी: सिसाप्राइड; [ 11 ] मूत्रवर्धक: इंडैपामाइड और अन्य दवाएं जो हाइपोकैलिमिया का कारण बनती हैं; [ 12 ] अन्य दवाएं: कोकीन, प्रोब्यूकोल, पैपावेरिन, प्रीनिलमाइन, लिडोफ्लाज़िन, टेरोडिलिन, वैसोप्रेसिन, लिथियम तैयारी।

निम्नलिखित स्रोतों में एलक्यूटीएस के बारे में और पढ़ें:

व्याख्यान "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" एन.यू. किर्किना, ए.एस. वोल्न्यागिन; तुला स्टेट यूनिवर्सिटी, चिकित्सा संस्थान, तुला (जर्नल "क्लिनिकल मेडिसिन एंड फार्माकोलॉजी" नंबर 1, 2018 ; पृ. 2-10) [पढ़ना ];

लेख "दवाएँ लेते समय क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का नैदानिक ​​महत्व" एन.वी. फुरमान, एस.एस. शमतोवा; सेराटोव रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी, सेराटोव (जर्नल "रेशनल फार्माकोथेरेपी इन कार्डियोलॉजी" नंबर 3, 2013) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू" एन.ए. सिबुलकिन, कज़ान स्टेट मेडिकल अकादमी (प्रैक्टिकल मेडिसिन पत्रिका नंबर 5, 2012) [पढ़ें]

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" रोज़ा हेडयेवना अर्सेंटिएवा, तातारस्तान गणराज्य में रूसी संघ के आंतरिक मामलों के मंत्रालय के मेडिकल और सेनेटरी यूनिट के साइकोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स सेंटर में कार्यात्मक निदान के डॉक्टर (जर्नल ऑफ़ मॉडर्न क्लिनिकल मेडिसिन नंबर 3) , 2012) [पढ़ें];

लेख "सिंड्रोम विस्तारित अंतरालक्यूटी" शीर्षक - "सुरक्षा दवाइयाँ"(ज़ेम्स्की डॉक्टर पत्रिका नंबर 1, 2011) [पढ़ें]

लेख "एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" ई.वी. मिरोनचिक, वी.एम. पायरोच्किन; शैक्षिक प्रतिष्ठान "ग्रोड्नो स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" का अस्पताल थेरेपी विभाग (जीआरजीएमयू नंबर 4, 2006 का जर्नल) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - क्लिनिक, निदान और उपचार" एल.ए. बोकेरिया, ए.एस.एच. रेविश्विली, आई.वी. प्रोनिचेवा विज्ञान केंद्र कार्डियोवास्कुलर सर्जरीउन्हें। एक। बकुलेवा RAMS, मॉस्को (पत्रिका "एनल्स ऑफ एरिदमोलॉजी" नंबर 4, 2005) [पढ़ें]

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क्यूटी अंतराल का आकार ज्यादा कुछ नहीं कहता समान्य व्यक्ति, लेकिन वह डॉक्टर को मरीज़ की हृदय स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकती है। निर्दिष्ट अंतराल के मानदंड का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि का रिकॉर्ड है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से ज्ञात है और इसकी सुरक्षा, पहुंच और सूचना सामग्री के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कार्डियोग्राम को विशेष कागज़ पर रिकॉर्ड करता है, जो 1 मिमी चौड़ी और 1 मिमी ऊँची कोशिकाओं में विभाजित होता है। 25 मिमी/सेकेंड की पेपर गति पर, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड के अनुरूप होती है। अक्सर पेपर की स्पीड 50 मिमी/सेकेंड भी होती है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

• दाँत;
• खंड;
• अंतराल.

ईसीजी पर क्यूटी अंतराल: मान 0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है

स्पाइक एक प्रकार का शिखर है जो लाइन चार्ट पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी पर छह तरंगें (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) दर्ज की जाती हैं। पहली लहर आलिंद संकुचन को संदर्भित करती है, आखिरी लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे असंगत कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता बताती है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक दांत हैं।

हृदय की विद्युतीय गतिविधि का वर्णन करना उच्चतम मूल्य PQ और QT अंतराल हैं।

1. पहला अंतराल एट्रिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरएट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की चालन प्रणाली) के माध्यम से वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक उत्तेजना के पारित होने का समय है।

1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) और आराम की स्थिति (पुनर्ध्रुवीकरण) में लौटने की प्रक्रियाओं की समग्रता को दर्शाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को इलेक्ट्रिकल वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय ताल में गंभीर व्यवधान हो सकता है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह घातक वेंट्रिकुलर अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

सामान्य अंतराल समयक्यूटी0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है।

क्यूटी अंतराल कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है। इनमें से मुख्य हैं:

• आयु;
• हृदय दर;
• तंत्रिका तंत्र की स्थिति;
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
• दिन के समय;
• रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति.

0.35-0.44 सेकंड से अधिक निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि का आउटपुट डॉक्टर को हृदय में रोग प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के बारे में बात करने का कारण देता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।

पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ ईसीजी

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह वंशागत रूप से ऑटोसोमल डोमिनेंट (माता-पिता में से एक बच्चे को दोषपूर्ण जीन देता है) और ऑटोसोमल रिसेसिव (माता-पिता दोनों में दोषपूर्ण जीन होता है) है। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति को चार प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं।

1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम. सबसे आम है 2000 नवजात शिशुओं में लगभग एक बच्चा। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ टॉरसेड्स डी पॉइंट्स के लगातार हमलों की विशेषता है।

पैरॉक्सिज्म अपने आप दूर हो सकता है, या यह अचानक मृत्यु के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है।

दौरे की विशेषता है निम्नलिखित लक्षण:

• पीली त्वचा;
• तेजी से साँस लेने;
• आक्षेप;
• होश खो देना।

रोगी को शारीरिक गतिविधि करने से मना किया जाता है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज चिकित्सा और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जाता है। पर चिकित्सीय तरीकाडॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहृदय की चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए किया जाता है।

1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम जितना सामान्य नहीं है। इस मामले में, वहाँ है:

• क्यूटी अंतराल का अधिक उल्लेखनीय विस्तार;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि, मृत्यु से भरा;
• जन्मजात बहरापन.

मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज।

1. एंडरसन-तविला सिंड्रोम। यह आनुवंशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बाईडायरेक्शनल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से स्वयं को ज्ञात कराती है उपस्थितिमरीज:

• कम वृद्धि;
• रैचियोकैम्प्सिस;
• कानों की निचली स्थिति;
• आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
• ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
• उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ हो सकता है। उपचार का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

1. टिमोथी सिंड्रोम. यह अत्यंत दुर्लभ है. इस बीमारी में क्यूटी अंतराल सबसे ज्यादा लंबा होता है। टिमोथी सिंड्रोम वाले दस में से हर छह रोगियों में विभिन्न जन्मजात हृदय दोष (फैलोट की टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) होते हैं। अनेक प्रकार की शारीरिक एवं मानसिक विसंगतियाँ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई वर्ष है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्मजात रूप में देखी गई अभिव्यक्तियों के समान है। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले, बेहोशी विशेषता हैं।

ईसीजी पर प्राप्त लंबे क्यूटी अंतराल को विभिन्न कारणों से दर्ज किया जा सकता है।

1. एंटीरियथमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, आयमालिन और अन्य।
2. उल्लंघन इलेक्ट्रोलाइट संतुलनजीव में.
3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म का कारण बनता है।
4. पंक्ति हृदवाहिनी रोगनिलय के विद्युत सिस्टोल को लम्बा खींचने का कारण बनता है।

अधिग्रहीत रूप का उपचार मुख्य रूप से उन कारणों को खत्म करने तक सीमित है जो इसके कारण बने।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अर्जित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी के कारण होता है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। क्यूटी अंतराल का छोटा होना पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का प्रवाह प्रदान करते हैं।

रोग के लक्षण:

• आलिंद फिब्रिलेशन के दौरे;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड।

अल्प अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों का अध्ययनक्यूटीदिखाता है कि क्या हुआ अचानक मौतकम उम्र में भी रिश्तेदार बचपनएट्रियल और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण।

जन्मजात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहीत रूप

1. कार्डियोग्राफ़ ईसीजी पर कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के साथ उपचार के दौरान उनके ओवरडोज़ के मामले में क्यूटी अंतराल में कमी को दर्शा सकता है।
2. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम हाइपरकैल्सीमिया का कारण बन सकता है ( बढ़ी हुई सामग्रीरक्त में कैल्शियम), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि), एसिडोसिस (एसिड-बेस संतुलन का अम्लता की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियाँ।

दोनों मामलों में थेरेपी एक छोटे क्यूटी अंतराल की उपस्थिति के कारणों को खत्म करने के लिए कम हो जाती है।

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ईसीजी विश्लेषण, मानदंड और विचलन, विकृति विज्ञान और निदान के सिद्धांत को कैसे समझें

), इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता (अक्सर - "पाइरौएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) और उच्च मृत्यु दर के एपिसोड की पृष्ठभूमि के खिलाफ चेतना के नुकसान के हमलों की विशेषता है, जो उपचार के अभाव में नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के बाद पहले वर्ष के दौरान 40 - 70% तक पहुंच जाता है। कुछ मामलों में, SCD SUIQT की पहली अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकता है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, सिंड्रोम की आवृत्ति 1:2000 से 1:3000 तक होती है।

क्यूटी अंतराल निलय के विद्युत सिस्टोल (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक सेकंड में समय) को दर्शाता है। इसकी अवधि लिंग (महिलाओं में क्यूटी लंबी होती है), उम्र (उम्र के साथ क्यूटी लंबी होती है) और हृदय गति (एचआर) (विपरीत आनुपातिक) पर निर्भर करती है। के लिए वस्तुनिष्ठ मूल्यांकनक्यूटी अंतराल वर्तमान में एक संशोधित (हृदय गति के लिए सही) क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का उपयोग करता है, जो बज़ेट सूत्रों द्वारा निर्धारित किया जाता है (नीचे देखें)।

एसयूआईक्यूटी के दो मुख्य प्रकार चिकित्सकीय रूप से पहचाने जाते हैं: ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार की विरासत के साथ आबादी में सबसे आम रोमानो-वार्ड सिंड्रोम और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पहले अध्ययन के बाद से यह साबित हुआ आनुवंशिक प्रकृति 1997 में सिंड्रोम, 12 में 400 से अधिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी जीनसिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार, कार्डियक आयन चैनलों की शिथिलता से प्रकट। साथ ही, अधिकांश देशों में, ज्ञात जीनों में उत्परिवर्तन केवल 50-75% जांचों में ही पाए जाते हैं, जो रोग के आनुवंशिक तंत्र के आगे के अध्ययन की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

यह याद रखना चाहिए कि SUIQT न केवल जन्मजात हो सकता है, बल्कि यह भी हो सकता है अधिग्रहीत सिंड्रोम, कक्षा I और III की एंटीरैडमिक दवाओं (एलएस) का एक विशिष्ट दुष्प्रभाव है। इसके अलावा, अन्य, गैर-कार्डियोलॉजिकल दवाओं सहित, का उपयोग करते समय इस विकृति को देखा जा सकता है। एंटीबायोटिक्स (क्लीरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, स्पाइरोमाइसिन, बैक्ट्रीम, आदि), ओपिओइड एनाल्जेसिक (मेथाडोन), एंटीहिस्टामाइन दवाएं (लोराटाडाइन, डिफेनहाइड्रामाइन, आदि), एंटीफंगल दवाएं (केटोकोनाज़ोल, माइक्रोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, आदि), न्यूरोलेप्टिक्स (हेलोपरिडोल, क्लोरप्रोमेज़िन), आदि। क्यूटी अंतराल का बढ़ा हुआ विस्तार एथेरोस्क्लेरोटिक या पोस्ट-इंफ़ार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ, कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायो- या पेरीकार्डिटिस के खिलाफ और उसके बाद हो सकता है; क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के फैलाव (नीचे देखें) में वृद्धि भी महाधमनी हृदय रोग के रोगियों में अतालताजनक सिंकोप के विकास का पूर्वसूचक हो सकती है।

एसयूआईक्यूटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का लंबा होना, वेंट्रिकुलर अतालता के एपिसोड - सबसे अधिक बार वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, कम अक्सर वेंट्रिकुलर पॉलीमॉर्फिक टैचीकार्डिया, पंजीकृत हैं विभिन्न तरीके, और सिंकोपल स्थितियां (जो आमतौर पर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन या स्पंदन के विकास से जुड़ी होती हैं, कम अक्सर - वेंट्रिकुलर एसिस्टोल)। रोग, एक नियम के रूप में, या तो एक स्पष्ट क्यूटी लम्बाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाया जाता है निवारक परीक्षाएं, या चेतना की हानि के दौरों के संबंध में लक्षित परीक्षा के दौरान।

अब तक, SUIQT का निदान एक कठिन कार्य बना हुआ है, विशेष रूप से रोग के विवादास्पद उपनैदानिक ​​​​और मूक रूपों के संबंध में, साथ ही मिर्गी के इन मामलों में अति निदान के कारण सिंकोपल रूप में।

एक मानक 12-लीड ईसीजी क्यूटी अंतराल लम्बाई की अलग-अलग डिग्री का पता लगा सकता है, क्यूटी अंतराल भिन्नता का आकलन कर सकता है, और टी-वेव आकृति विज्ञान में परिवर्तन कर सकता है।< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

SUIQT के ईसीजी संकेत:

किसी दिए गए हृदय गति के मानक से 50 एमएस से अधिक क्यूटी अंतराल का बढ़ना, इसके अंतर्निहित कारणों की परवाह किए बिना, आम तौर पर विद्युत मायोकार्डियल अस्थिरता के लिए एक प्रतिकूल मानदंड के रूप में स्वीकार किया जाता है (औषधीय के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी की पेटेंट दवा समिति) उत्पाद (औषधीय उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी। चिकित्सा उत्पाद) प्रदान करता है निम्नलिखित व्याख्याक्यूटीसी अंतराल की अवधि);
टी तरंग का प्रत्यावर्तन - टी तरंग के आकार, ध्रुवता, आयाम में परिवर्तन (जो मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता को इंगित करता है);
क्यूटी अंतराल विचरण - 12 मानक में क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मान के बीच का अंतर ईसीजी लीड(क्यूटीडी = क्यूटीमैक्स - क्यूटीमिन, सामान्य क्यूटीडी = 20 - 50 एमएस; क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि अतालता के लिए मायोकार्डियम की तैयारी को इंगित करती है)।

जब क्यूटी का लम्बा होना स्पष्ट हो तो एसक्यूटी का निदान शायद ही संदेह में हो। हालाँकि, लगभग 30% रोगियों में इस अंतराल के थ्रेशोल्ड या सबथ्रेशोल्ड मान (सूचक के आयु वितरण के 5-2 प्रतिशत) होते हैं, जो कि रोगियों में बेहोशी की अनुपस्थिति में, संदिग्ध के रूप में व्याख्या की जा सकती है।

बहुरूपी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया प्रकार " pirouette"(या वेंट्रिकुलर स्पंदन - टीडीपी - टॉर्सेड डी पॉइंट्स) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के एक अस्थिर, लगातार बदलते रूप की विशेषता है और लंबे क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह माना जाता है कि प्रारंभिक पोस्ट-विध्रुवीकरण के कारण होने वाली ट्रिगर गतिविधि, या पुनर्ध्रुवीकरण के एक स्पष्ट ट्रांसम्यूरल फैलाव के कारण "पुनः प्रवेश" (पुन: प्रवेश) का तंत्र, टीडीपी के तंत्र के रूप में काम कर सकता है। 45-65% मामलों में "पिरूएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया "शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट" ("शॉर्ट - लॉन्ग - शॉर्ट" अंतराल, एक्सट्रैसिस्टोल सहित) अनुक्रम से पहले होता है।

चेतना की अचानक हानि, धड़कन, आक्षेप, कार्डियक अरेस्ट वाले सभी रोगियों में पाइरॉएट-वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में संक्रमण के जोखिम के साथ एसयूआईक्यूटी की उपस्थिति का संदेह किया जाना चाहिए।

SUIQT वाले रोगियों के उपचार को अनुकूलित करना एक कठिन और अनसुलझी समस्या बनी हुई है। एसयूआईक्यूटी के उपचार के लिए सिफारिशें मुख्य रूप से अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्रियों और विशेष क्लीनिकों के डेटा पर आधारित हैं; इस क्षेत्र में कोई संभावित यादृच्छिक परीक्षण आयोजित नहीं किया गया है। उपचार की मुख्य विधियाँ बीटा-ब्लॉकर्स और लेफ्ट-साइडेड सिम्पैथेक्टोमी (एलएसई) के साथ-साथ कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण हैं। जीन-विशिष्ट थेरेपी भी विकसित की जा रही है।

SUIQT के उपचार में बीटा-ब्लॉकर्स में, प्रोप्रानोलोल, नाडोलोल और एटेनोलोल का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, इसके अलावा, कुछ क्लीनिकों में मेटोप्रोलोल और बिसोप्रोलोल निर्धारित किए जाते हैं। SUIQT के उपचार में प्रोप्रानोलोल और नाडोलोल सबसे प्रभावी हैं। हालाँकि, प्रोप्रानोलोल के कई नुकसान हैं जो इसे चार बार लेने की आवश्यकता के साथ-साथ इसके दौरान सहनशीलता के विकास से जुड़े हैं। दीर्घकालिक उपयोग. नाडोलोल इन कमियों से रहित है, इसे 1.0 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर दिन में दो बार लगाया जाता है। मेटोप्रोलोल सबसे कम प्रभावी बीटा-ब्लॉकर है, जिसके उपयोग से बेहोशी की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है। उन रोगियों के लिए, जो बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक लेने के बावजूद, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की पुनरावृत्ति बनी रहती है, वर्तमान में एफएसई की सिफारिश की जाती है।

एसयूआईक्यूटी वाले बच्चों के लिए कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (आईसीडी) का प्रत्यारोपण अपेक्षाकृत नए उपचारों में से एक है। 2006 की अमेरिकन और यूरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी की सिफारिशों के अनुसार, उम्र की परवाह किए बिना, बीटा-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में आईसीडी थेरेपी का संकेत दिया गया है: वे मरीज जो कार्डियक अरेस्ट (कक्षा I) से बच गए हैं; जिन लोगों को बीटा-ब्लॉकर्स (क्लास IIa) लेते समय बेहोशी और/या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है; उच्च जोखिम (एचआरसी) वाले रोगियों में एससीडी की रोकथाम के लिए, उदाहरण के लिए, सिंड्रोम के दूसरे और तीसरे आणविक आनुवंशिक संस्करण का निदान किया गया है या क्यूटीसी 500 एमएस (वर्ग IIb) से अधिक है।

पढ़ना आणविक आधार SUIQT ने जीन-विशिष्ट थेरेपी के उपयोग के अवसर खोले हैं। सिंड्रोम के सभी मामलों में, क्रिया क्षमता की अवधि में वृद्धि होती है, लेकिन इसके पीछे का सेलुलर तंत्र अलग होता है। यह न केवल मतभेदों में परिलक्षित होता है नैदानिक ​​तस्वीरबीमारियाँ, लेकिन चिकित्सा की प्रभावशीलता को भी प्रभावित करती हैं। 1995 में, पी. श्वार्ट्ज और अन्य। LQT3 के रोगियों में क्लास I दवा, मेक्सिलेटिन की प्रभावकारिता का स्पष्ट रूप से प्रदर्शन किया। एक अन्य श्रेणी आईसी दवा जिसका उपयोग एलक्यूटी3 के उपचार में किया गया है, वह है फ्लीकेनाइड। SCN5AD1790G उत्परिवर्तन वाले रोगियों के समूह में, फ्लीकेनाइड थेरेपी के दौरान हृदय गति में वृद्धि, क्यूटी अंतराल की अवधि में कमी और टी तरंग विकल्प का दमन हुआ था।

एसयूआईक्यूटी से निदान किए गए सभी रोगियों को, चिकित्सा की मात्रा की परवाह किए बिना, वर्ष में कम से कम एक बार सभी व्यक्तिगत एससीडी जोखिम मार्करों की गतिशीलता के आकलन के साथ निरंतर निगरानी में रखा जाना चाहिए। जोखिम कारकों और मार्करों की एकाग्रता में वृद्धि, उदाहरण के लिए, एलक्यूटी1 वाले पुरुष किशोरों के लिए विशिष्ट है, गहन चिकित्सा का आधार है। निगरानी से रोगियों में भी एससीडी के जोखिम को काफी हद तक कम किया जा सकता है गंभीर पाठ्यक्रमसिंड्रोम.

परिवर्तित क्यूटी अंतराल और एससीडी के बीच संबंध 50 से अधिक वर्षों से ज्ञात है, लेकिन यह हाल ही में स्पष्ट हो गया है कि न केवल क्यूटी का लंबा होना, बल्कि इसका छोटा होना भी एससीडी का पूर्वसूचक हो सकता है...

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता के सबसे आम कारणों में से एक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है। इसके जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से जुड़े हैं। लेख में प्रासंगिक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं पर चर्चा की गई है व्यावहारिक कार्यचिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक लम्बा अंतराल क्यूटी है। जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से संबंधित हैं। लेखलंबे अंतराल क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं, चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ में वर्तमान अभ्यास पर चर्चा करता है।

खोज और अध्ययन का इतिहास.इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की घटना और संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पहला उल्लेख 1957 से मिलता है और दो नॉर्वेजियन डॉक्टरों ए. जर्वेल और एफ. लैंग-नीलसन से संबंधित है, जिन्होंने नैदानिक ​​​​मामले का विवरण प्रकाशित किया था। चेतना की हानि के बार-बार होने वाले हमलों और ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने के साथ जन्मजात बहरापन का संयोजन। इस क्लिनिकल और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर को लेखकों ने सर्डोकार्डियक सिंड्रोम कहा था, लेकिन बाद में इसे जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम (डीएलएन) के रूप में जाना जाने लगा। ऐसे ही मामलों का वर्णन पहले ही किया जा चुका है अगले वर्षसी. वुडवर्थ और एस. लेविन। पहले प्रकाशन के कुछ साल बाद, 1960 के दशक की शुरुआत में, सी. रोमानो और ओ. वार्ड ने स्वतंत्र रूप से दो परिवारों का वर्णन किया, जिनके सदस्यों में बार-बार ब्लैकआउट और क्यूटी अंतराल का लंबा होना देखा गया, लेकिन उनकी सुनवाई सामान्य थी। यह विकृति डीएलएन सिंड्रोम से कहीं अधिक सामान्य थी और इसे रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (आरयू) नाम दिया गया था। नए जीनोटाइपिक और क्लिनिकल वेरिएंट की खोज के साथ, क्यूटी अंतराल की बढ़ी हुई अवधि के साथ अतालता मूल की सिंकोपल स्थितियों के संयोजन को लंबे क्यूटी अंतराल (yQT) का सिंड्रोम कहा गया है। इसके बाद, परिणाम प्रकाशित किए गए (यानोवित्ज़ एफ., 1966)। प्रायोगिक अध्ययनउन कुत्तों में जिन्हें तारकीय की एकतरफा उत्तेजना प्राप्त हुई सहानुभूतिपूर्ण नोडजिससे क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है। प्राप्त आंकड़ों से पता चला कि yQT सिंड्रोम हृदय पर सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों के असंतुलन से जुड़ा है। यही दृष्टिकोण आधार बना नैदानिक ​​आवेदनरोगियों में हृदय की बायीं ओर की सहानुभूति संबंधी विकृति विभिन्न विकल्पयूक्यूटी सिंड्रोम। हालाँकि बाद में इस विकृति के अधिक सूक्ष्म आणविक तंत्र की पहचान की गई, फिर भी, हृदय के सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में असंतुलन को यूक्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन के कारकों में से एक माना जा सकता है। यह इस रोग से पीड़ित अधिकांश रोगियों में हृदय के बाईं ओर की सहानुभूति संबंधी निषेध के सकारात्मक नैदानिक ​​​​प्रभाव से प्रमाणित होता है। इस अवधारणा की तार्किक निरंतरता बीटा-ब्लॉकर्स के साथ रोगनिरोधी चिकित्सा के अभ्यास में व्यापक परिचय थी, जो अभी भी ऐसे रोगियों के गैर-आक्रामक उपचार की मुख्य दिशाओं में से एक बनी हुई है।

यूक्यूटी सिंड्रोम के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण मदद 1979 में क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार वाले रोगियों की एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्री का निर्माण था। आज तक, यह लगभग डेढ़ हजार परिवारों को सूचीबद्ध करता है जिनके सदस्यों में yQT सिंड्रोम के कुछ लक्षण हैं। इस तरह निगरानी में रखे गए मरीजों की कुल संख्या साढ़े तीन हजार से अधिक है. इस रजिस्ट्री की जानकारी पर आधारित अध्ययनों ने रोगजनन, आनुवंशिक तंत्र, साथ ही जोखिम कारकों और संबंधित रोग के पूर्वानुमान पर डेटा के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य किया है।

तथाकथित अधिग्रहीत yQT सिंड्रोम की खोज के कारण क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने से जुड़ी स्थितियों का नैदानिक ​​महत्व काफी बढ़ गया है, जो आमतौर पर कुछ दवाएं लेने के परिणामस्वरूप होता है। ड्रग थेरेपी के कारण क्यूटी अंतराल का अधिग्रहण और क्षणिक विस्तार, सिंड्रोम के इस प्रकार को परिणाम और पूर्वानुमान के संदर्भ में कम खतरनाक नहीं बनाता है। व्यवहार में yQT सिंड्रोम के इस रूप के मरीज़ इसकी तुलना में बहुत अधिक आम हैं जन्मजात रूप, जो इसकी व्यावहारिक प्रासंगिकता निर्धारित करता है।

महामारी विज्ञान और आणविक तंत्र।आज तक, yQT सिंड्रोम को रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में समान स्थितियों के एक समूह के रूप में माना जाता है, जो क्यूटी अंतराल की लंबाई की अलग-अलग डिग्री के रूप में सामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभिव्यक्तियों द्वारा एकजुट होता है, जो जीवन के लिए खतरा पैदा करने की प्रवृत्ति के साथ संयुक्त होता है। हृदय संबंधी अतालता। यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विभिन्न हिस्सों के पुनर्ध्रुवीकरण की अतुल्यकालिकता पर आधारित है और इसके परिणामस्वरूप, इसकी कुल अवधि में वृद्धि होती है। एसिंक्रोनस मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत क्यूटी अंतराल का लम्बा होना, साथ ही इसके फैलाव की डिग्री भी है। इस स्थिति की एक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को अतालता मूल के बेहोशी की प्रवृत्ति माना जाता है बढ़ा हुआ खतराघातक कार्डियक अतालता का विकास, मुख्य रूप से पाइरॉएट प्रकार (टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स) का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह yQT सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित वेरिएंट के बीच अंतर करने की प्रथा है।

जन्मजात प्रकार एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो प्रति 3-5 हजार आबादी पर एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में से 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। YQT सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में, जीनोटाइपिंग से उत्पत्ति से जुड़े कम से कम दो उत्परिवर्तन का पता चला दिया गया राज्य, जो इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता और वंशानुक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। इससे पता चलता है कि yQT सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के लिए पूर्वनिर्धारित जीनोटाइप का वास्तविक प्रसार वास्तव में संख्या से अनुमान से कहीं अधिक व्यापक है। नैदानिक ​​मामलेयह विकृति विज्ञान. संभवतः, इस सिंड्रोम के अधिग्रहीत रूप वाले रोगी अक्सर ऐसे जीनोटाइप के अव्यक्त वाहक होते हैं, जो बाहरी उत्तेजक कारकों के प्रभाव में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं। यह धारणा क्यूटी अंतराल के क्षणिक विस्तार वाले व्यक्तियों में भी जीनोटाइपिंग के उपयोग को उचित ठहराती है।

जर्वेल-लैंग-नील्सन और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के लिए सबसे पूर्ण नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक सहसंबंधों का अध्ययन किया गया है। ऑटोसोमल रिसेसिव डीएलएन सिंड्रोम, जिसमें जन्मजात श्रवण हानि भी शामिल है, तब होता है जब रोगी समयुग्मजी होता है सुविधा दी गई, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उच्च गंभीरता को निर्धारित करता है, और इस मामले में क्यूटी की अवधि अक्सर 0.60 सेकेंड से अधिक होती है। आरयू सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है और इन लक्षणों के विषमयुग्मजी वाहक संस्करण से जुड़ा है। साथ ही, सिंड्रोम का अतालतापूर्ण घटक अधिक मामूली रूप से व्यक्त किया जाता है, और औसत अवधिक्यूटी 0.50-0.55 सेकेंड है।

YQT सिंड्रोम का रोगजनन मायोकार्डियम की विद्युत गतिविधि के उल्लंघन से जुड़ा है। मायोकार्डियम का विध्रुवण तेजी से सोडियम चैनलों के खुलने और कार्डियोमायोसाइट झिल्ली के चार्ज के उलट होने से निर्धारित होता है, और इसका पुन: ध्रुवीकरण और झिल्ली के प्रारंभिक चार्ज की बहाली पोटेशियम चैनलों के खुलने के कारण होती है। ईसीजी पर, इस प्रक्रिया को क्यूटी अंतराल द्वारा दर्शाया जाता है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण पोटेशियम या सोडियम चैनलों के कार्य के उल्लंघन से मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन में मंदी आती है और परिणामस्वरूप, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल लंबा हो जाता है। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अधिकांश आयन चैनलों के अमीनो एसिड अनुक्रमों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है, साथ ही उनकी संरचना को एन्कोड करने वाले जीनोम क्षेत्रों का भी अध्ययन किया गया है। रोगियों की आनुवंशिक टाइपिंग न केवल अतालता के तंत्र पर प्रकाश डाल सकती है, बल्कि उपचार रणनीति की पसंद और इसकी प्रभावशीलता को भी महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती है। आज तक, तेरह जीनोटाइप की पहचान की गई है जो यूक्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न प्रकारों की उपस्थिति निर्धारित करते हैं और उन्हें एलक्यूटी के रूप में नामित किया गया है, लेकिन उनमें से तीन सबसे अधिक बार और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

मुख्य जीनोटाइपएलक्यूटी.पुनर्ध्रुवीकरण के दौरान पोटेशियम परिवहन कई प्रकार के पोटेशियम चैनलों द्वारा मध्यस्थ होता है। उनमें से एक सबसे आम उत्परिवर्तन है जन्मजात सिंड्रोम yQT, LQT1 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है। इस जीनोटाइप से जुड़े संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण, चैनलों का कार्य दबा दिया जाता है, कोशिका से पोटेशियम की रिहाई धीमी हो जाती है, जिससे ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का पुन: ध्रुवीकरण धीमा और लंबा हो जाता है। समान परिवर्तनअन्य उत्परिवर्तनों के कारण, वे दूसरे प्रकार के पोटेशियम चैनलों के साथ हो सकते हैं, जो गतिशीलता और संरचना में पिछले वाले से कुछ भिन्न होते हैं। इस प्रकार के चैनलों को एन्कोड करने वाले जीन के उत्परिवर्तन को LQT2 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है और इसके परिणाम काफी हद तक LQT1 जीनोटाइप के समान हैं। YQT सिंड्रोम में पाए जाने वाले तीसरे प्रकार के आणविक दोष में सोडियम चैनल शामिल होते हैं और उनकी गतिविधि में वृद्धि होती है। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अतिरिक्त सोडियम प्रवाह भी पुनर्ध्रुवीकरण को धीमा कर देता है, जिससे क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है। इस विकल्पविकारों को LQT3 जीनोटाइप के रूप में नामित किया गया है।

इस प्रकार, आणविक तंत्र में कुछ अंतरों के बावजूद, इस स्थिति के रोगजनन के सभी तीन प्रकारों में क्यूटी अंतराल लम्बाई के रूप में एक समान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पैटर्न होता है। जन्मजात yQT सिंड्रोम के ये जीनोटाइप सबसे आम हैं और 95% मामलों में होते हैं जिनमें जीनोटाइपिंग की गई थी। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री, कार्डियोग्राम के अन्य तत्वों में परिवर्तन की प्रकृति, साथ ही उनसे जुड़े नैदानिक ​​​​और पूर्वानुमान संबंधी पहलू, विभिन्न जीनोटाइप में काफी भिन्न हो सकते हैं। यह इन लक्षणों के लिए व्यक्ति की समरूपता या विषमयुग्मजीता, विभिन्न उत्परिवर्तन और बहुरूपताओं के संयोजन के साथ-साथ निर्धारित किया जाएगा। बाहरी स्थितियाँ, जो प्रभावित कर सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँउपलब्ध जीनोटाइप.

क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार के लगभग एक चौथाई मामलों में, आयन चैनलों की अमीनो एसिड संरचना में बदलाव के कोई संकेत नहीं पाए गए। यह इंगित करता है कि, आयन चैनलों की शिथिलता के अलावा, अन्य तंत्र भी हैं जो मायोकार्डियल कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं। विशेष रूप से, मायोकार्डियम के विभिन्न भागों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों की असमानता और उन कारकों के प्रति उनकी असमान संवेदनशीलता के बारे में एक धारणा है जो पुनर्ध्रुवीकरण को लम्बा खींचते हैं, जिससे इसके पाठ्यक्रम में अतुल्यकालिकता और अतालता का विकास होता है।

संभावित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की विविधता रोजमर्रा के अभ्यास में यूक्यूटी सिंड्रोम के व्यक्तिगत वेरिएंट के विभेदक निदान की संभावना को जटिल बनाती है, खासकर जब नैदानिक ​​​​लक्षण दवा द्वारा ट्रिगर किए जा सकते हैं। अधिग्रहीत yQT सिंड्रोम की उत्पत्ति और पूर्वगामी कारकों को समझने में अनिश्चितता के कारण ऐसे रोगियों पर उतना ही सावधानीपूर्वक ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जितना सिद्ध जन्मजात रूपों वाले रोगियों पर।

निदान के तरीके.डॉक्टरों के दृष्टिकोण के क्षेत्र में, yQT सिंड्रोम वाला रोगी, एक नियम के रूप में, गिर जाता है निम्नलिखित मामले: या तो ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का आकस्मिक पता चलने के परिणामस्वरूप; या चेतना के नुकसान के हमले के विकास के कारण; या होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के परिणामों के अनुसार, जिसमें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया जैसे टॉर्सेड डी पॉइंट्स या लंबे समय तक क्यूटी की उपस्थिति का पता चला। रोग की शुरुआत में लक्षणों की प्रकृति के बावजूद, रोगी की अधिकतम नैदानिक ​​​​और कार्यात्मक जांच की जानी चाहिए। नैदानिक ​​खोज का पहला चरण बज़ेट फॉर्मूला (एच. बज़ेट, 1920, आई. तरन, एन. स्ज़िलग्गी, 1947 द्वारा संशोधित) द्वारा सही किए गए क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) की गणना है, जो मापा क्यूटी के अनुपात के बराबर है। सेकंड में मापे गए आरआर अंतराल के वर्गमूल का अंतराल:

क्यूटीसी = क्यूटी / √आरआर

गणना की गई क्यूटीसी अंतराल विभिन्न हृदय गति पर क्यूटी अंतराल की वास्तविक अवधि में अंतर को दूर करती है, इसे 60 प्रति मिनट की लय दर के अनुरूप अवधि में लाती है, और विद्युत सिस्टोल की अवधि का एक सार्वभौमिक संकेतक है निलय. कार्डियोलॉजी अभ्यास में पैथोलॉजिकल क्यूटीसी लम्बाई के लिए सीमा मूल्यों के रूप में निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है: पुरुषों के लिए क्यूटीसी >0.43-0.45 सेकेंड और महिलाओं के लिए क्यूटीसी >0.45-0.47 सेकेंड (चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी)। जितनी अधिक सीमा पार हो जाएगी, YQT सिंड्रोम के बारे में बात करना उतना ही उचित होगा। अवधि QTc>0.55 s इंगित करता है कि इस रोगी में जन्मजात yQT सिंड्रोम के रूपों में से एक होने की सबसे अधिक संभावना है, और कार्डियक अतालता के नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होने की संभावना अधिक है।

अगला कदम ईसीजी पर टी तरंग की आकृति विज्ञान का आकलन करना है। YQT सिंड्रोम के तीन उल्लिखित जीनोटाइप के अनुसार, T तरंग के विन्यास में तीन प्रकार के परिवर्तन होते हैं। LQT1 जीनोटाइप को एक विस्तृत आधार के साथ एक स्पष्ट सकारात्मक T तरंग की उपस्थिति की विशेषता है; LQT2 जीनोटाइप के लिए, एक छोटी, अक्सर विकृत या दांतेदार टी तरंग की उपस्थिति को विशिष्ट माना जाता है; LQT3 जीनोटाइप को ST खंड बढ़ाव और एक नुकीली T तरंग (चित्र 1) की विशेषता है। वाईक्यूटी सिंड्रोम के एक या दूसरे प्रकार के लिए विशिष्ट टी तरंग में परिवर्तनों की उपस्थिति, इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिक निश्चितता के साथ मानना ​​​​संभव बनाती है। व्यावहारिक मूल्य YQT सिंड्रोम के प्रकार का निर्धारण इस तथ्य में निहित है कि उनके पास नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं हैं जिन्हें उपचार निर्धारित करते समय और रोग का निदान निर्धारित करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

चित्र 1. विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप के लिए टी-वेव वेरिएंट का आरेख

एक आवश्यक, हालांकि हमेशा प्रभावी नहीं, अध्ययन ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग है। पाइरॉएट प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड की पहचान करने के अलावा, यह विधिटी तरंग आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तन, क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल का लंबा होना, ब्रैडीकार्डिया की प्रवृत्ति, या उच्च स्तर की वेंट्रिकुलर अतालता गतिविधि प्रकट हो सकती है। उपरोक्त नैदानिक ​​​​और कार्डियोग्राफिक संकेतों के संयोजन में टैचीकार्डिया के एपिसोड की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है, लेकिन इस रिकॉर्ड पर उनकी अनुपस्थिति अन्य स्थितियों में उनकी घटना की संभावना को बाहर नहीं करती है और इसलिए, इस निदान को वापस लेने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, yQT सिंड्रोम के स्पर्शोन्मुख मामलों का पता लगाने के लिए एक अतिरिक्त निदान पद्धति, तनाव ईसीजी परीक्षण हो सकती है जो उपस्थिति को भड़काती है नैदानिक ​​लक्षणरोग। इस प्रयोगशायद ही कभी देता है सकारात्मक नतीजेऔर मुख्य रूप से LQT1 जीनोटाइप वाले रोगियों की पहचान करने में सक्षम है। साथ ही, इस जीनोटाइप के वाहक ही इसके अधीन होते हैं सबसे ज्यादा खतरा हैपरीक्षण के दौरान, क्योंकि रोगियों के इस समूह में वेंट्रिकुलर अतालता को भड़काने वाला मुख्य कारक शारीरिक गतिविधि है, और यहां तक ​​कि पहला अतालता प्रकरण भी घातक हो सकता है।

अनिश्चित मामलों में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक बढ़ने की प्रवृत्ति का पता लगाने के लिए एक वैकल्पिक तरीका एड्रेनालाईन या आइसोप्रोपिलनोरेपेनेफ्रिन परीक्षण है, जो केवल वेंट्रिकुलर अतालता के लिए आपातकालीन सेटिंग में ही किया जा सकता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को प्रेरित करने के लिए एक आक्रामक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन शायद ही कभी अधिक सटीक निदान की ओर ले जाता है और शायद ही उपयोग के लिए अनुशंसित किया जा सकता है। अन्य निदान के तरीकेहृदय रोगियों की जांच, एक नियम के रूप में, yQT सिंड्रोम के सत्यापन के लिए कुछ अतिरिक्त अवसर प्रदान करती है। प्रयोगशाला अनुसंधानआपको पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी की पहचान करने और कार्य निर्धारित करने की अनुमति देता है थाइरॉयड ग्रंथि, तथापि महत्वपूर्णनिदान के लिए भी नहीं है.

आनुवंशिक अनुसंधानएलक्यूटी जीनोटाइप के वाहक की पहचान करने के लिए, यह क्यूटीसी के निस्संदेह और लगातार लंबे होने के मामलों में भी वांछनीय लगता है, जो निदान किए गए विकृति विज्ञान की जन्मजात प्रकृति का सुझाव देता है, क्योंकि जीनोटाइप पाठ्यक्रम की प्रकृति, उत्तेजक कारकों, दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता और रोग निदान में काफी भिन्न होते हैं। इस प्रकार, yQT सिंड्रोम के विशिष्ट जीनोटाइप का ज्ञान रोगी के लिए सबसे सुरक्षित जीवन शैली बनाना संभव बनाता है, साथ ही उपचार की रणनीति को यथासंभव व्यक्तिगत बनाना संभव बनाता है। इसके अलावा, यह रोगी के परिवार के सदस्यों की अनुवर्ती जांच को अनुकूलित करेगा, जो उनमें से किसी में भी नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत से पहले किया जाना वांछनीय है।

जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम के निदान में, रोगी के चेतना के नुकसान और पूर्व-सिंकोप स्थितियों, हृदय के काम में रुकावट, शारीरिक गतिविधि के अतालता प्रभाव और हाल की दवाओं के इतिहास द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इसके अलावा, उपरोक्त सभी लक्षणों की उपस्थिति के साथ-साथ रोगी के रिश्तेदारों में श्रवण हानि का पता लगाना आवश्यक है। अंतर्निहित परिवर्तनों की पहचान करने के लिए सभी उपलब्ध इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का विश्लेषण करना अनिवार्य है यह सिंड्रोम, और उनकी गतिशीलता।

पिछली शताब्दी के अंत में, विभिन्न के समग्र मूल्यांकन के लिए एक प्रणाली विकसित की गई थी नैदानिक ​​मानदंडअंकों में yQT सिंड्रोम (पी. श्वार्ट्ज, 1993)। यह तकनीक नहीं रही है बड़े पैमाने परघरेलू कार्डियोलॉजी में, लेकिन बुनियादी और अतिरिक्त में नैदानिक ​​​​संकेतों का पहले से प्रस्तावित उपखंड प्रासंगिक लगता है (तालिका 1)। निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं। क्रमानुसार रोग का निदानमुख्य रूप से निम्नलिखित शर्तों के साथ किया जाता है: पृष्ठभूमि पर क्यूटी अंतराल का क्षणिक विस्तार दवाई से उपचार; अन्य बीमारियों से उत्पन्न होने वाली वेंट्रिकुलर अतालता; ताल गड़बड़ी के अज्ञातहेतुक रूप; न्यूरोजेनिक मूल का बेहोशी; ब्रुगाडा सिंड्रोम; मिर्गी.

तालिका नंबर एक।

जन्मजात yQT सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड (श्वार्ट्ज, 1985)

* निदान करने के लिए प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं

पूर्वानुमान और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम.रोगी की जांच के अनुसार, उसमें प्रतिकूल नैदानिक ​​लक्षण विकसित होने के जोखिम का मोटे तौर पर अनुमान लगाना संभव लगता है। इस संबंध में उच्च जोखिम कारक निम्नलिखित हैं (तालिका 2): सफल पुनर्जीवन के साथ कार्डियक अरेस्ट का एक प्रकरण; होल्टर निगरानी के दौरान पंजीकृत समुद्री डाकू-प्रकार के टैचीकार्डिया हमले; जन्मजात श्रवण हानि; yQT सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास; चेतना की हानि और प्रीसिंकोप स्थितियों के एपिसोड; उपचार के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या सिंकोप के आवर्ती एपिसोड; क्यूटीसी अवधि 0.46 से 0.50 सेकेंड और 0.50 सेकेंड से अधिक; दूसरी डिग्री की एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी; हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया।

तालिका 2।

जन्मजात YQT सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक

बेहोशी और कार्डियक अरेस्ट विकसित होने का जोखिम कई कारकों पर निर्भर करता है, विशेष रूप से एलक्यूटी जीनोटाइप, लिंग और क्यूटीसी अवधि (तालिका 3) पर।

टेबल तीन

जन्मजात yQT सिंड्रोम में जोखिम स्तरीकरण (एलिनोर पी., 2003 के अनुसार)

क्यूटीसी
एलक्यूटी1
एलक्यूटी2
एलक्यूटी3

बी - उच्च जोखिम (>50%); सी - मध्यम जोखिम (30-50%); एच - कम जोखिम (<30%)

रोगनिरोधी उपचार की अनुपस्थिति में, उच्च जोखिम समूह (>50%) में QTc >0.50 s के साथ LQT1 और LQT2 जीनोटाइप के सभी वाहक शामिल हैं, साथ ही QTc >0.50 s के साथ LQT3 जीनोटाइप वाले पुरुष भी शामिल हैं; मध्यम जोखिम समूह (30-50%) में QTc>0.50 s के साथ LQT3 जीनोटाइप वाली महिलाएं और QTc के साथ LQT2 जीनोटाइप वाली महिलाएं शामिल हैं।<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

रोग के पूर्वानुमान में एक निश्चित मूल्य रोगी की उम्र है। पुरुषों में कम उम्र में अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम काफी अधिक होता है। बीस से चालीस वर्ष की आयु के बीच, दोनों लिंगों के लिए जोखिम लगभग बराबर होता है, और भविष्य में, महिलाओं के लिए अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम उत्तरोत्तर बढ़ जाता है। यह माना जाता है कि एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर का एक सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, जबकि एस्ट्रोजेन, इसके विपरीत, आनुवंशिक विकारों के रोगजनक प्रभाव को बढ़ा सकता है, और हार्मोनल स्तर में परिवर्तन अतालता एपिसोड के विकास में एक उत्तेजक कारक बन सकता है। उपचार निर्धारित करते समय और रोगियों की स्थिति की निगरानी करते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जन्मजात yQT सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम अत्यधिक परिवर्तनशील है और रोगी के जीवन के जीनोटाइप और बाहरी कारकों दोनों पर निर्भर करता है। विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप जन्मजात वाईक्यूटी सिंड्रोम में अलग-अलग पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान निर्धारित कर सकते हैं। विशेष रूप से, LQT1 जीनोटाइप में शारीरिक गतिविधि मुख्य उत्तेजक कारक है, और अतालता अभिव्यक्तियों के दो-तिहाई से अधिक मामले ऐसी परिस्थितियों में होते हैं। इस जीनोटाइप के लिए तैराकी को सबसे विशिष्ट उत्तेजक प्रकार का भार माना जाता है। डीएलएन सिंड्रोम के भीतर, एलक्यूटी1 जीनोटाइप नैदानिक ​​लक्षणों और पूर्वानुमान के मामले में सबसे गंभीर में से एक है। LQT2 जीनोटाइप की विशेषता इस तथ्य से है कि वेंट्रिकुलर अतालता से जुड़े नैदानिक ​​​​लक्षण अक्सर आराम के दौरान या नींद के दौरान दिखाई देते हैं, अलार्म घड़ियों जैसे अचानक ध्वनि उत्तेजनाओं से शुरू हो सकते हैं, और व्यावहारिक रूप से शारीरिक गतिविधि से जुड़े नहीं होते हैं। यह देखा गया है कि इस जीनोटाइप के कुछ वाहकों में, भावनात्मक कारकों से एक अतालतापूर्ण प्रकरण शुरू हो सकता है। LQT3 जीनोटाइप की विशेषता व्यायाम पर अतालता के लक्षणों की कम निर्भरता भी है, और ऐसे लगभग दो-तिहाई एपिसोड आराम करने पर होते हैं। इस प्रकार, एक सामान्य व्यक्ति के दैनिक जीवन में, LQT2 और LQT3 जीनोटाइप अक्सर हृदय संबंधी अतालता का कारण बन सकते हैं।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम लगातार क्यूटीसी लम्बा होना है जो वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड के कारण कम या ज्यादा बार-बार होने वाले सिंकोप या प्री-सिंकोप से जुड़ा होता है। क्यूटी अंतराल की सामान्य अवधि के साथ एलक्यूटी जीनोटाइप का स्पर्शोन्मुख संचरण भी संभव है, लेकिन बाहरी कारकों के प्रभाव में इसके लंबे होने और हृदय संबंधी अतालता की घटना का जोखिम होता है। पाठ्यक्रम का सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम कार्डियक अरेस्ट से जटिल है, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है। पहले से स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों में होने वाले एक चौथाई से अधिक नए सिंकोपल एपिसोड कार्डियक अरेस्ट के साथ आगे बढ़ सकते हैं, जो रोग की स्पर्शोन्मुख अवधि में भी नैदानिक ​​​​खोज और निवारक चिकित्सा की आवश्यकता पर जोर देता है। सभी प्रकार के yQT सिंड्रोम के लिए कुल मृत्यु दर औसत आयु के अनुसार लगभग 6% है, जो अलग-अलग प्रकारों के बीच काफी भिन्न है। YQT सिंड्रोम की जटिलताओं में निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, सफल पुनर्जीवन के बाद अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण और सिंकोप के विकास के दौरान आघात शामिल हैं।

उपचार एवं रोकथाम.जन्मजात yQT सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में जीवन-घातक अतालता को रोकने के लिए दवाओं, सर्जरी और प्रत्यारोपण योग्य उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है। विभिन्न चिकित्सा विकल्पों का तुलनात्मक विश्लेषण करने में कठिनाई के कारण वर्तमान में प्रस्तावित उपचार रणनीति पूरी तरह से मानकीकृत और सत्यापित नहीं है। किसी भी मामले में, एक या दूसरे उपचार विकल्प प्राप्त करते समय, रोगी को इस प्रकार के yQT सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उत्तेजक कारकों के संपर्क से बचना चाहिए, विशेष रूप से, LQT1 जीनोटाइप के साथ शारीरिक परिश्रम और LQT2 जीनोटाइप के साथ भावनात्मक तनाव। LQT3 जीनोटाइप में रोकथाम के लिए विशिष्ट सिफारिशें कठिन हैं क्योंकि अधिकांश नैदानिक ​​घटनाएँ आराम के समय या नींद के दौरान घटित होती हैं।

घातक अतालता विकसित होने के उच्च और मध्यम जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए रोगनिरोधी चिकित्सा निर्धारित करना उचित है, जबकि कम जोखिम वाले रोगियों को नियमित पर्यवेक्षण के तहत रखने की सलाह दी जाती है, हालांकि, व्यक्तिगत आधार पर, उन्हें स्थायी उपचार निर्धारित किया जा सकता है। यद्यपि एलक्यूटी जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहकों में चिकित्सा विवादास्पद लगती है, सबसे सुरक्षित तरीका इस समूह के सभी व्यक्तियों को दवा प्रोफिलैक्सिस निर्धारित करना होगा, क्योंकि यहां तक ​​कि पहला अतालता प्रकरण भी जीवन के लिए खतरा हो सकता है। कम जोखिम वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है और बाह्य रोगी आधार पर उनकी जांच और निगरानी की जा सकती है। इसके विपरीत, जिन रोगियों को कार्डियोजेनिक सिंकोप या कार्डियक अरेस्ट का अनुभव हुआ है, उन्हें विभेदक निदान और उनकी पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए जल्द से जल्द अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

रोगनिरोधी उपचार के लिए पहली पसंद की दवाएं बीटा-ब्लॉकर्स हैं। इन्हें हर किसी को निर्धारित किया जाना चाहिए, जिनमें बिना लक्षण वाले मरीज़ भी शामिल हैं, जिनमें क्यूटीसी मानक मूल्यों से अधिक है। हाल के दिनों में, अधिकतम के करीब दवाओं की उच्च खुराक के प्रशासन की आवश्यकता थी, लेकिन अब यह माना जाता है कि मध्यम चिकित्सीय खुराक प्रभावी हो सकती है। इस समूह की दवाएं LQT1 जीनोटाइप के वाहकों के लिए सबसे उपयुक्त हैं, जिनकी शारीरिक गतिविधि अतालता को भड़काने वाले कारक के रूप में होती है। लेकिन रोगियों के इस समूह में भी, उपचार की सफलता की गारंटी नहीं है, और उपचार के दौरान भी घातक अतालता की घटनाएँ हो सकती हैं। इसी समय, इस तरह से इलाज किए गए रोगियों में जीवन-घातक अतालता की संख्या लगभग आधी हो गई, और कुछ समूहों में इससे भी अधिक, ताकि बीटा-ब्लॉकर्स के उपयोग के समग्र परिणाम को संतोषजनक माना जा सके।

इस मामले में एक निश्चित अपवाद LQT3 जीनोटाइप वाले मरीज़ हैं, जिनमें अतालता के एपिसोड अक्सर आराम करने पर होते हैं। इन रोगियों की एक बड़ी संख्या न केवल बीटा-ब्लॉकर थेरेपी का जवाब नहीं देगी, बल्कि हृदय गति में अत्यधिक कमी के कारण अतिरिक्त जोखिम में हो सकती है। इस प्रकार के yQT सिंड्रोम की तंत्र विशेषता को देखते हुए, विशेष रूप से फ्लीकेनाइड और मेक्सिलेटिन में सोडियम चैनल ब्लॉकर्स की नियुक्ति से सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद की जाती है। हालाँकि, ये चिकित्सीय समाधान सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत नहीं हैं और इनकी प्रभावकारिता और सुरक्षा के और परीक्षण की आवश्यकता है। आप पेसमेकर (ईसी) के प्रत्यारोपण से सकारात्मक प्रभाव पर भरोसा कर सकते हैं, जो लय को एक निश्चित स्तर से नीचे गिरने की अनुमति नहीं देता है। वहीं, LQT1 जीनोटाइप में ECS का उपयोग पूरी तरह से उचित नहीं है।

यदि चिकित्सा उपचार के साथ मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले रोगियों में लक्षण बने रहते हैं, तो हृदय का बाएं तरफा सहानुभूति निषेध किया जा सकता है। इस हस्तक्षेप से नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों की संख्या आधी हो गई और संभावित खतरनाक अतालता विकसित होने का जोखिम तीन गुना कम हो गया। उपचार के मुख्य तरीकों के अलावा हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया को रोकने के लिए मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी का नियमित सेवन हो सकता है, जो जन्मजात yQT सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में अतालता एपिसोड को भड़काने वाले सामान्य कारण हैं।

YQT सिंड्रोम वाले रोगियों में जीवन-घातक अतालता को रोकने का सबसे प्रभावी साधन बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के साथ संयोजन में एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (ICD) लगाना है। यह दृष्टिकोण नाटकीय रूप से घातक अतालता के जोखिम को कम करता है और बीटा-ब्लॉकर मोनोथेरेपी का जवाब नहीं देने वाले उच्च जोखिम वाले रोगियों में उचित है। चयनित रोगियों में, जो सहवर्ती बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के बावजूद लगातार आईसीडी प्रतिक्रियाएं प्रदर्शित करते हैं, हृदय की उपर्युक्त बाईं ओर की सहानुभूति निषेध प्रभावी हो सकती है, जिससे आईसीडी प्रतिक्रियाओं की संख्या 90% से अधिक कम हो जाती है। उच्चारण स्पर्शोन्मुख क्यूटीसी लम्बाई> 0.50 एस, एलक्यूटी 2 और एलक्यूटी 3 जीनोटाइप, और जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम को तुरंत एकमात्र विश्वसनीय रोगनिरोधी के रूप में आईसीडी प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

YQT सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की रोकथाम में शामिल हैं: उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना और उन्हें उचित निवारक उपचार निर्धारित करना; क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग करने से रोगी का इनकार; पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी के गठन से जुड़ी स्थितियों की रोकथाम, और उत्पन्न होने पर इन स्थितियों का त्वरित सुधार; थायराइड समारोह का नियंत्रण; रोगी को लगातार बीटा-ब्लॉकर्स लेने और विशिष्ट अवक्षेपण कारकों, यदि कोई हो, से बचने की चेतावनी देना; रोगी के परिवार के सदस्यों को कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन तकनीकों में प्रशिक्षण देना; रोगी के रिश्तेदारों की जांच, और क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं के उनके उपयोग को सीमित करना।

एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम।नैदानिक ​​​​अभ्यास में, yQT सिंड्रोम का एक अधिग्रहीत संस्करण अधिक आम है, जो आमतौर पर कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है, विशेष रूप से, एंटीरैडमिक दवाएं लेने वाले 10% लोगों में क्यूटी अंतराल का लंबा होना दिखाई दे सकता है। इसके विकास का तंत्र कई मायनों में जन्मजात YQT सिंड्रोम के समान है, लेकिन पोटेशियम चैनलों का कार्य उनकी संरचना में परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि रसायनों के संपर्क के परिणामस्वरूप ख़राब होता है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री आमतौर पर उस दवा के प्लाज्मा सांद्रता के समानुपाती होती है जिसके कारण ये परिवर्तन हुए। अधिग्रहीत yQT सिंड्रोम के क्लिनिक को प्रतिवर्तीता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में यह विकृति उन व्यक्तियों में होती है जो एलक्यूटी जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहक हैं, और दवा केवल मौजूदा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकार को बढ़ाती है। इस प्रकार, क्षणिक क्यूटी लम्बाई वाले रोगियों का पूरी तरह से मूल्यांकन किया जाना चाहिए और उनके पारिवारिक इतिहास पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए। वाईक्यूटी सिंड्रोम के वंशानुगत रूपों के अव्यक्त वाहक व्यक्तियों की सक्रिय प्रारंभिक पहचान इसके पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।

इस प्रभाव वाली सबसे प्रसिद्ध दवाओं में शामिल हैं: एंटीरैडमिक दवाएं, मुख्य रूप से कक्षा IA और III; मैक्रोलाइड्स और फ़्लोरोक्विनोलोन के समूहों से जीवाणुरोधी दवाएं; कई अवसादरोधी और शामक दवाएं; कुछ एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक और लिपिड कम करने वाली दवाएं; कीमोथेराप्यूटिक एजेंट, साथ ही कई अन्य। वर्तमान में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए अनुमोदित सभी दवाओं का क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की उनकी क्षमता के लिए परीक्षण किया जाता है, इसलिए संभावित खतरनाक दवाओं की सूची लगातार अपडेट की जाती है। साथ ही, अमियोडेरोन और सोटालोल जैसी दवाओं के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल के बढ़ने को उनकी औषधीय कार्रवाई की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है। बेसलाइन से 10% क्यूटी विस्तार को स्वीकार्य माना जा सकता है, जिसका मूल्यांकन परिकलित जोखिम के रूप में किया जा सकता है। हालाँकि, क्यूटीसी की अवधि को मानक के 25% से अधिक या 0.52 सेकेंड से अधिक करने से जीवन-घातक अतालता विकसित होने का संभावित खतरा पैदा हो सकता है।

इन दवाओं के उपयोग के दौरान अधिग्रहित यूक्यूटी सिंड्रोम की घटना के लिए जोखिम कारक भी हैं: हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोथायरायडिज्म, गंभीर कार्बनिक हृदय रोग, ब्रैडीकार्डिया, संयुक्त एंटीरैडमिक थेरेपी, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, सबराचोनोइड हेमोरेज, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक और कुछ अन्य कारक.

YQT सिंड्रोम के इस रूप के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस दवा को खत्म करना है जो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकारों का कारण बनती है। यह, एक नियम के रूप में, पर्याप्त है, और फिर नैदानिक ​​​​स्थिति और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर की निगरानी की जाती है। क्यूटी के एक स्पष्ट लंबे समय तक बढ़ने के साथ, रोगी को गहन देखभाल इकाई में निगरानी में रखा जाना चाहिए, और यदि पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता चला है, तो मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी का अंतःशिरा प्रशासन शुरू करना आवश्यक है। टॉरसेड्स डी पॉइंट्स को रोकने के उद्देश्य से बीटा-ब्लॉकर्स वाईक्यूटी सिंड्रोम के इस रूप में उपयोगी प्रतीत होते हैं, लेकिन वे पहली पसंद वाली दवाएं नहीं हैं। क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली श्रेणी IA, IC और III एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग वर्जित है। दवा चिकित्सा से नैदानिक ​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, अस्थायी पेसिंग का उपयोग किया जा सकता है। खतरनाक स्थितियों में, पुनर्जीवन उपायों को पूरी तरह से करने के लिए तैयार रहना आवश्यक है। अतालता को रोकने के बाद, निवारक चिकित्सा और अवलोकन कम से कम एक दिन तक जारी रहना चाहिए।

भविष्य में, रोगी को क्यूटी अंतराल की अवधि को प्रभावित करने वाली दवाएं लेने से परहेज करने की सलाह दी जानी चाहिए। निर्धारित दवा चिकित्सा के पहले दिनों से सही क्यूटी अंतराल की अवधि का समय पर मूल्यांकन, साथ ही सिंकोपल स्थितियों के व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास की सक्रिय पहचान और प्रारंभिक रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल, गंभीर और संभावित रूप से प्रतिकूल नैदानिक ​​​​से बचना संभव बनाता है उच्च संभावना वाली स्थितियाँ।

पर। त्सिबुल्किन

कज़ान राज्य चिकित्सा अकादमी

त्सिबुल्किन निकोलाई अनातोलीविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, कार्डियोलॉजी और एंजियोलॉजी विभाग

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मानव स्वास्थ्य सामान्य एवं गुणवत्तापूर्ण जीवन का मुख्य घटक है। लेकिन हम हमेशा स्वस्थ महसूस नहीं करते. समस्याएँ अलग-अलग कारणों से उत्पन्न हो सकती हैं और उनका महत्व भी अलग-अलग हो सकता है। उदाहरण के लिए, सामान्य सर्दी से लोगों में डर नहीं होता है, इसका तुरंत इलाज हो जाता है और इससे सामान्य स्वास्थ्य को ज्यादा नुकसान नहीं होता है। लेकिन अगर आंतरिक अंगों में समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो यह पहले से ही अधिक जीवन के लिए खतरा है और लंबे समय तक हमारी भलाई को खराब कर देती है।

हाल ही में, बहुत से लोग हृदय की समस्याओं के बारे में शिकायत करते हैं और अक्सर ये सामान्य बीमारियाँ होती हैं जिनका इलाज और निदान करना आसान होता है। लेकिन कई बार मरीज को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम होता है। चिकित्सा में, यह शब्द किसी व्यक्ति की स्पष्ट या अर्जित स्थिति को संदर्भित करता है, जिसके साथ कार्डियोग्राम के एक खंड पर दिए गए अंतराल की अवधि में वृद्धि होती है। इसके अलावा, सामान्य मूल्यों से 55 एमएस से अधिक की लंबाई को ही इस सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसके अलावा, जब बीमारी विकसित होती है, तो इस अंतराल के विचलन के संकेतक 440 एमएस से अधिक हो सकते हैं।

अभिव्यक्तियों

अधिकांश मामलों में, स्वयं रोगी के लिए, यह रोग स्पर्शोन्मुख होता है, और स्वयं इसका पता लगाना लगभग असंभव है। मूल रूप से, इस निदान वाले लोगों में, सममिति में परिवर्तन के कारण, पुनर्ध्रुवीकरण और विध्रुवण की प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। इसे केवल विभिन्न प्रकार के उपकरणों के डेटा के आधार पर अनुसंधान की प्रक्रिया में देखा जा सकता है। इस स्थिति का मुख्य कारण हृदय की मांसपेशियों की विद्युत अस्थिरता है।

यदि उपचार अप्रभावी या अनुपस्थित है, तो जिन लोगों में लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम होता है, उनमें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित हो सकता है। ये जटिलताएँ रोगियों के जीवन के लिए कहीं अधिक खतरनाक हैं और सामान्य स्थिति के लिए हानिकारक हैं। ऐसे में अगर आपको इस बीमारी के होने का संदेह हो तो तुरंत अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए, अन्यथा बुरे परिणाम हो सकते हैं। इसके अलावा, इस बीमारी की जटिलताएँ काफी गंभीर हैं। वे न केवल खराब प्रदर्शन और रोगी की सामान्य भलाई में गिरावट का कारण बन सकते हैं, बल्कि मृत्यु भी हो सकती है।

प्रकार

चिकित्सा में, इस तरह के विचलन का लंबे समय से अध्ययन किया गया है, और पिछले कुछ वर्षों में, वैज्ञानिक इसके बारे में अधिक से अधिक जानने में सक्षम हुए हैं। इस बीमारी को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है, अर्थात् अधिग्रहित और जन्मजात लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम। केवल अनुसंधान विधि से ही यह निर्धारित करना संभव है कि रोगी किस प्रकार का है। जन्मजात विकार में आनुवंशिक कोड की विफलता की समस्या होती है। अधिग्रहित होने पर, विभिन्न कारक रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।

फार्म

रोग के पाठ्यक्रम के कुछ प्रकार भी हैं:

• छिपा हुआ रूप. यह जांच के दौरान एक सामान्य अंतराल की विशेषता है, और बेहोशी का पहला हमला अचानक मौत का कारण बनता है।
• बेहोशी के दौरे पड़ते हैं, लेकिन परीक्षण के समय क्यूटी अंतराल लंबा नहीं होता है।
• अंतराल का लंबा होना पृथक है और इतिहास में परिलक्षित नहीं होता है।
• सिंकोप तब होता है जब क्यूटी लम्बाई मानक से 440 एमएस या उससे अधिक बढ़ जाती है।

कारण

कई कारक इस बीमारी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह आर-यू सिंड्रोम सहित वंशानुगत बीमारियों के कारण विकसित होना शुरू होता है। इस मामले में, चेतना के नुकसान के हमले बहुत बार होते हैं, जो वास्तव में इस बीमारी के विकास का कारण बनते हैं। साथ ही ई-आर-एल सिंड्रोम, यदि रोगी को जन्मजात बहरापन है। लक्षणों के इस संयोजन का कारण क्या है और यह वास्तव में रोग के विकास को कैसे भड़काता है, वैज्ञानिक अभी तक इसका पता नहीं लगा पाए हैं।

साथ ही, जीन उत्परिवर्तन इस बीमारी के विकास का कारण बन सकता है। यह जन्मजात बीमारी का सबसे बुनियादी कारण है, लेकिन कुछ मामलों में यह तुरंत नहीं, बल्कि वयस्कता में तनाव झेलने के बाद प्रकट होता है। आमतौर पर, यह सोडियम और पोटेशियम चैनलों में प्रोटीन संश्लेषण की समस्याएं हैं जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम को भड़काने वाले कारक बन जाते हैं। इसका कारण कुछ दवाएँ लेने के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सबसे बढ़कर, ख़तरा मजबूत एंटीबायोटिक्स से होता है, जिन्हें मरीज़ अन्य बीमारियों के इलाज के लिए ले सकता है।

रोग का कारण चयापचय संबंधी विकार या भोजन में कैलोरी कम करने के उद्देश्य से आहार हो सकता है। ऐसे में शरीर की थकावट न सिर्फ दिल पर असर डाल सकती है। इसलिए, ऐसे आहारों का डॉक्टर के साथ समन्वय करना और लगातार उसकी देखरेख में रहना बेहतर है। थकावट से कुछ हृदय रोगों की जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि इस्केमिक रोग या सिंड्रोम कभी-कभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति और वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया के साथ-साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के अन्य विकारों के कारण विकसित होता है।

लक्षण

ऐसे विशिष्ट संकेत हैं जो दर्शाते हैं कि मरीज को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है। इस रोग के लक्षण इस प्रकार हैं:

• चेतना की हानि कुछ मिनटों से लेकर सवा घंटे तक रहती है। कुछ मामलों में, हमला बीस मिनट तक चल सकता है।
• सिनॉप्टिक स्थितियों में ऐंठन, दिखने में मिर्गी के दौरे के समान होती है, लेकिन उन्हें भड़काने वाली प्रक्रियाएं पूरी तरह से अलग होती हैं।
• शरीर में अचानक कमजोरी आना, साथ ही आंखों के सामने अंधेरा छा जाना।
• शारीरिक गतिविधि या भावनात्मक तनाव के अभाव में भी तेज़ धड़कन।
• एक अलग प्रकृति की छाती में दर्द, दिल की धड़कन तेज होने के दौरान जारी रहना, साथ ही साथ बेहोशी या चक्कर आना, और हाथ और पैर का सुन्न होना।

निदान

अक्सर, लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम, विशेष रूप से बच्चों में, लक्षणहीन होता है। ऐसी स्थिति में रोगी पूरी तरह स्वस्थ महसूस कर सकता है और अचानक उसकी मृत्यु हो सकती है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति को किसी बीमारी का खतरा है, तो रोग विकसित होने की संभावना को बाहर करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित रूप से जांच कराना आवश्यक है। किसी बीमारी का निदान करने के लिए आधुनिक चिकित्सा कई विधियों का उपयोग करती है।

यदि संदेह है कि किसी मरीज को लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम है और स्वास्थ्य समस्याएं स्पष्ट रूप से इसका संकेत देती हैं, तो रोग का निर्धारण करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सबसे महत्वपूर्ण अध्ययन है। किसी हमले के दौरान इसका संचालन करने पर, उपकरण वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लक्षण दिखाएगा, जो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल जाएगा। यह वह विधि है जो रोग के रूप को निर्धारित करने में मुख्य है।

एक अन्य अध्ययन भी है जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम का खुलासा करता है। इसे दिन के दौरान किया जाता है. इसलिए, इसे 24-घंटे की निगरानी कहा जाता है, जो आपको इस अवधि के दौरान रोगी की हृदय गतिविधि को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है। उनके शरीर से एक छोटा उपकरण जुड़ा हुआ है, जो हृदय के काम करने के संकेतों को रिकॉर्ड करता है और इसे हटाने के बाद विशेषज्ञ उपकरण द्वारा रिकॉर्ड किए गए डेटा को समझता है। वे आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कि क्या रोगी को गंभीर कठोर ब्रैडीकार्डिया है, क्या टी तरंग की आकृति विज्ञान बदलता है, और क्या मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी है।

इलाज

यदि किसी मरीज को लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार व्यापक और पर्याप्त होना चाहिए, क्योंकि यह उन जटिलताओं के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका है जो स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हैं और घातक हो सकते हैं।

चिकित्सा उपचार

इस रोग को एंटीरैडमिक औषधियों के प्रयोग से ठीक किया जा सकता है। उचित रूप से चयनित दवा पाठ्यक्रम न केवल इस बीमारी के लक्षणों को खत्म करेगा, बल्कि लंबी अवधि के लिए हृदय प्रणाली को भी स्थिर करेगा। यह जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम एलक्यूटीएस को ठीक करने के तरीकों में से एक है।

शल्य चिकित्सा

यदि इस बीमारी के कारण रोगी को जीवन-घातक अतालता का खतरा है, तो विशेषज्ञ पेसमेकर लगाने की सलाह देते हैं। उनका काम हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति को सामान्य करना है। आधुनिक चिकित्सा ने विशेष उपकरण विकसित किए हैं जो हृदय के काम में रोग संबंधी विचलन का निर्धारण करते हैं। रोग बाहर से उत्पन्न हो सकता है। उदाहरण के लिए, शारीरिक परिश्रम के दौरान, उपकरण प्रतिक्रिया नहीं देगा। लेकिन अगर आवेग प्रकृति में पैथोलॉजिकल हैं, तो यह अंग के काम को सामान्य कर देता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम जैसी बीमारी के लिए सर्जरी सरल और काफी सुरक्षित है। पेसमेकर पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी के बाईं ओर जुड़ा हुआ है। इसमें से इलेक्ट्रोड आते हैं, जिन्हें सर्जन सबक्लेवियन नस से गुजारते हुए आवश्यक क्षेत्र में ठीक करते हैं। डिवाइस को प्रोग्रामर का उपयोग करके कॉन्फ़िगर किया जा सकता है। इसकी मदद से, आप रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, हृदय उत्तेजना के मापदंडों को बदल सकते हैं। जब भी हृदय की मांसपेशियों का काम निर्दिष्ट मापदंडों से आगे बढ़ेगा तो डिवाइस चालू हो जाएगा।

निष्कर्ष

इस बीमारी का निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि यह शायद ही कभी स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। लेकिन साथ ही, मरीज के स्वास्थ्य के लिए खतरा बहुत बड़ा है। इसलिए, यदि इसके घटित होने का थोड़ा सा भी जोखिम है, तो लगातार जांच कराना और विशेषज्ञों से परामर्श करना उचित है।

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो इस बीमारी का व्यापक और संपूर्ण उपचार आवश्यक है, क्योंकि यह घातक हो सकता है।