प्रति ईसीजी में बढ़ा हुआ क्यूटी अंतराल। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम: उपचार

लॉन्ग क्यू-टी अंतराल सिंड्रोम अचानक हृदय संबंधी मृत्यु के एक कारक के रूप में ध्यान आकर्षित करता है, जिसका वर्णन पहली बार 1966 में फ्रांसीसी हृदय रोग विशेषज्ञ डेसर्टिन ने किया था। यह स्थापित किया गया है कि क्यू-टी अंतराल लम्बाई के जन्मजात और अधिग्रहीत दोनों रूप घातक हृदय ताल गड़बड़ी के अग्रदूत हैं, जो, पलटना, पलटना, अचानक मृत्यु का कारण बनना।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक मानक ईसीजी पर जीवन-घातक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (टोरसाडे डी पॉइंट्स - फ्रेंच पाइरौएट) के साथ एक लंबे क्यूटी अंतराल का संयोजन है। "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म चिकित्सकीय रूप से चक्कर आना, चेतना की हानि के रूप में प्रकट होते हैं और इसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकती है।

क्यू-टी अंतराल क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से ईसीजी वक्र पर टी तरंग के अंत तक की दूरी है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से, यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण (सेल चार्ज में परिवर्तन के साथ विद्युत उत्तेजना) और बाद में पुनर्ध्रुवीकरण (विद्युत चार्ज की बहाली) की प्रक्रियाओं के योग को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल की अवधि व्यक्ति की हृदय गति और लिंग पर निर्भर करती है। आम तौर पर, महिलाओं का औसत ओ-टी अंतराल उसी उम्र के पुरुषों की तुलना में थोड़ा लंबा होता है। आराम करने वाले स्वस्थ लोगों में पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं में केवल थोड़ी सी परिवर्तनशीलता होती है, इसलिए क्यू-टी अंतराल में परिवर्तन न्यूनतम होता है। यदि औसत क्यूटी अवधि 0.44 सेकंड से अधिक हो तो क्यूटी लम्बा होने का निदान किया जाता है।

लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम में अतालता के दो सबसे अधिक अध्ययन किए गए तंत्र हैं।

पहला है मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन के इंट्राकार्डियक विकार, अर्थात्, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और अन्य सिंथेटिक एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट के अतालता प्रभाव के प्रति मायोकार्डियम की संवेदनशीलता में वृद्धि। उदाहरण के लिए, तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया और मायोकार्डियल रोधगलन में क्यूटी लम्बा होने का तथ्य सर्वविदित है।
दूसरा पैथोफिज़ियोलॉजिकल तंत्र सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण (सही तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता के कारण दाएं तरफा सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण में कमी) और अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं का असंतुलन है, विशेष रूप से जन्मजात बहरेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सबसे खतरनाक बात यह है कि किसी व्यक्ति को लंबे समय तक ऐसी विकृति के अस्तित्व का एहसास नहीं हो सकता है और वह दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग करता है जो क्यू-टी अंतराल को प्रभावित करते हैं।

दवाएं जो क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं

क्यूटी अंतराल का बढ़ना इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी जैसे हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया के साथ हो सकता है। ऐसी स्थितियाँ कई कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होती हैं, उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक, विशेष रूप से लूप मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड), साथ ही मजबूत जुलाब के दीर्घकालिक उपयोग के साथ। "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास को उन महिलाओं में घातक परिणाम के साथ क्यू-टी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ वर्णित किया गया है जो वजन कम करने और फ़्यूरोसेमाइड लेने के उद्देश्य से कम प्रोटीन आहार पर थे। क्यूटी अंतराल को तब भी बढ़ाया जा सकता है जब कई दवाओं की चिकित्सीय खुराक का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, फेनोथियाज़िन डेरिवेटिव, आदि (तालिका देखें)। दवाओं और पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में निलय के विद्युत सिस्टोल का लंबा होना देखा जा सकता है, जिसमें कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव होता है और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। उदाहरण के लिए, जहरीली खुराक में पचाइकार्पाइन, कई एल्कलॉइड जो आयनों के सक्रिय परिवहन को रोकते हैं (K +, Mg 2+)

हृदय और औषधियाँ

हाल ही में, एफडीए (यूएसए), ऑस्ट्रेलिया और कनाडा के साथ-साथ घरेलू राज्य विशेषज्ञ केंद्र सहित विभिन्न देशों में फार्माकोविजिलेंस प्राधिकरण, प्रसिद्ध दवाओं को लेने से जुड़े अतालता के विकास के खतरे की ओर डॉक्टरों और फार्मासिस्टों का ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। , खासकर जब उन्हें अन्य दवाओं के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है। दवाएं जो मायोकार्डियल सेल में क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं और गैंग्लियन-अवरुद्ध प्रभाव डालती हैं। बार्बिट्यूरेट्स, ऑर्गेनोफॉस्फेट कीटनाशकों और पारा के साथ विषाक्तता और बिच्छू के डंक के कारण लंबे समय तक क्यूटी अंतराल और घातक अतालता के मामले भी हैं।

अतालता या उनके खतरे के मामले में, क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने वाली सभी दवाओं को बंद कर देना चाहिए। सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स का सुधार आवश्यक है, विशेष रूप से पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम। कुछ मामलों में, यह क्यू-टी अंतराल के आकार और फैलाव को सामान्य करने और वेंट्रिकुलर अतालता को रोकने के लिए पर्याप्त है।

डोम्पेरिडोन और अचानक हृदय की मृत्यु

दिसंबर 2012 में, ऑस्ट्रेलियाई टीजीए ने फार्माकोएपिडेमियोलॉजिकल अध्ययनों के नतीजे प्रकाशित किए, जो दर्शाते हैं कि डोमपरिडोन का उपयोग गंभीर वेंट्रिकुलर समय से पहले धड़कन या अचानक हृदय की मौत के जोखिम से जुड़ा हो सकता है, खासकर दैनिक खुराक में दवा लेने वाले मरीजों में। 30 मिलीग्राम से ऊपर, और 60 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति। इन निष्कर्षों ने 2007 में प्रकाशित कनाडाई फार्माकोविजिलेंस अधिकारियों की चेतावनियों की पुष्टि की। इसलिए, कार्डियक अतालता, हृदय विफलता, कोरोनरी धमनी रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय दोष की उपस्थिति में डोमपरिडोन से बचा जाना चाहिए, और मतभेदों की अनुपस्थिति में, इसके साथ शुरुआत करें। सबसे कम खुराक. डोमपरिडोन, इसकी ओवर-द-काउंटर स्थिति के बावजूद, बच्चों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। CYP3A47 अवरोधकों के साथ संयुक्त उपयोग से बचना आवश्यक है जो इसके प्लाज्मा स्तर को बढ़ा सकते हैं, जैसे कि इट्राकोनाजोल, एम्प्रेनवीर, एटाज़ानवीर, फोसमप्रेनवीर, इंडिनवीर, नेल्फिनावीर, रीतोनवीर, सैक्विनवीर, डिल्टियाज़ेम, वेरापामिल, एप्रेपिटेंट, आदि। इसके अलावा, डोमपरिडोन को इसके लिए वर्जित किया गया है। क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली अन्य दवाओं के साथ एक साथ उपयोग।

एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स

इसके अलावा, मैक्रोलाइड्स, विशेष रूप से एज़िथ्रोमाइसिन की तैयारी, जो मौखिक सस्पेंशन की तैयारी के लिए टैबलेट, कैप्सूल, पाउडर और इंजेक्शन समाधान के लिए लियोफिलिसेट के रूप में उपलब्ध हैं, को निर्धारित करते समय विशेष देखभाल की जानी चाहिए। तथ्य यह है कि एज़िथ्रोमाइसिन के संबंध में, मार्च 2013 में, एफडीए ने हृदय की विद्युत चालकता में पैथोलॉजिकल परिवर्तन विकसित होने के जोखिम के बारे में सूचित किया, जिससे संभावित घातक अतालता हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोखिम समूह में क्यूटी अंतराल लंबे समय तक बढ़ने, हाइपोकैलिमिया या हाइपोमैग्नेसीमिया, ब्रैडीकार्डिया के इतिहास वाले मरीज शामिल हैं, साथ ही क्लास IA (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड) और क्लास III एंटीरैडमिक दवाओं (डोफेटिलाइड, एमियोडेरोन, सोटालोल) का उपयोग करने वाले मरीज भी शामिल हैं। इसलिए, संभावित खतरनाक अतालता के विकास से बचने के लिए एज़िथ्रोमाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स के साथ इन दवाओं के संयुक्त उपयोग से बचना आवश्यक है। ऐसे रोगियों के लिए वैकल्पिक एंटीबायोटिक चिकित्सा चुनते समय, यह याद रखना चाहिए कि अन्य मैक्रोलाइड दवाएं, साथ ही फ्लोरोक्विनोलोन, क्यूटी को लम्बा करने का कारण बन सकती हैं।

इस प्रकार, इन दवाओं को निर्धारित करते समय, मतभेदों और दवा असंगति की उपस्थिति का निर्धारण करना आवश्यक है। इन दवाओं को लेने वाले मरीजों को सभी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए और अगर उन्हें दिल की विफलता या असामान्य हृदय गति या लय (विशेष रूप से दिल की धड़कन - टैचिर्डिया), चक्कर आना, चेतना की हानि, या दौरे का अनुभव होता है तो तत्काल चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

दवाएं जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींच सकती हैं

औषधीय समूह	ड्रग्स
अतालतारोधी औषधियाँ	कक्षा IA - क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड कक्षा 1C - एनकेनाइड, फ़्लीकेनाइड कक्षा III - एमियोडेरोन, सोटालोल, सेमेटिलाइड
साइकोट्रोपिक (साइकोलेप्टिक) दवाएं	थियोरिडाज़िन, ट्राइफ्लुओपेराज़िन, हेलोपरिडोल, सीतालोप्राम, एस्सिटालोप्राम, आदि।
स्थानीय एनेस्थेटिक्स	lidocaine
ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स	इमिप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, क्लोमीप्रामाइन, डॉक्सपिन, आदि।
एंटिहिस्टामाइन्स	टेरफेनडाइन, एस्टेमिज़ोल
एंटीबायोटिक्स और कीमोथेराप्यूटिक एजेंट	एरिथ्रोमाइसिन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, स्पाइरामाइसिन और अन्य मैक्रोलाइड्स, पेंटामिडाइन, सल्फामेथोक्साज़ोल (ट्राइमेथोप्रिम), फ़्लोरोक्विनोलोन
एंटीफंगल (एज़ोल्स)	केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल, वोरिकोनाज़ोल
मूत्रल	थियाजाइड डाइयुरेटिक्स, लूप डाइयुरेटिक्स (फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड, एथैक्रिनिक एसिड), आदि, पोटेशियम-बख्शते को छोड़कर
क्रमाकुंचन उत्तेजक (प्रणोदक)	डोम्पेरिडोन

तथ्य यह है कि ड्रग एंटीरैडमिक थेरेपी समग्र मृत्यु दर को कम नहीं करती है, बल्कि आंशिक रूप से मृत्यु दर में भी वृद्धि करती है, यह अतालता में विरोधाभासी वृद्धि के जोखिम के कारण है - अर्थात, वॉन-विलियम्स वर्ग I और III पदार्थों का प्रोएरैडमिक प्रभाव।
सीएएसटी अध्ययन (कार्डिएक अतालता दमन परीक्षण) के सांकेतिक परिणाम, जिसमें तुलनात्मक मूल्यांकन में, यह आश्चर्यजनक रूप से पता चला कि प्लेसबो की तुलना में आईसी एंटीरियथमिक्स फ्लेकेनिड और एनकेनिड के प्रभाव में रोधगलन के बाद अधिक रोगियों की मृत्यु हुई, जिसने प्रोएरिथमिक की पुष्टि की सोडियम चैनल अवरुद्ध करने वाले पदार्थों की क्षमता।
लेकिन पुनर्ध्रुवीकरण पोटैशियम चैनलों (कक्षा III) की नाकाबंदी के माध्यम से काम करने वाले एंटीरियथमिक्स भी वेंट्रिकुलर प्रोएरिथिमिया का खतरा रखते हैं। पदार्थों के इन समूहों के साथ, प्रारंभिक पश्चात विध्रुवण और टॉर्सेड-डी-पॉइंट्स टैचीकार्डिया (टीडीपी) के कारण होने वाले पुनर्ध्रुवीकरण का लम्बा होना सामने आता है।
SWORD (सर्वाइवल विद ओरल डी-सोटालोल) अध्ययन रोक दिया गया क्योंकि प्लेसबो की तुलना में हृदय रोधगलन वाले रोगियों में डी-सोटालोल (अतिरिक्त बीटा-ब्लॉकिंग गतिविधि के बिना एक शुद्ध श्रेणी III एंटीरैडमिक) के साथ अधिक नई अतालता और मौतें हुईं। यहां तक कि रोधगलन के बाद के रोगियों में एमियोडेरोन के साथ एंटीरैडमिक थेरेपी भी सभी कारणों और हृदय मृत्यु दर के मामले में प्लेसबो की तुलना में लाभ प्रदान नहीं करती है।
कुछ समय के लिए, गैर-एंटीरैडमिक पदार्थों के कुछ परिस्थितियों में अवांछनीय हृदय संबंधी प्रभावों का भी वर्णन किया गया है, जिसके कारण निर्माता ने स्वतंत्र रूप से या सरकार के आदेश से आंशिक रूप से बाजार से वापसी कर ली है। हम गैर-हृदय पदार्थों के इन प्रतिकूल दुष्प्रभावों पर बाद में अधिक विस्तार से चर्चा करेंगे।

क्यूटी अंतराल

वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन के लिए आवश्यक समय को ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के रूप में मापा जा सकता है। लंबे समय तक पुनर्ध्रुवीकरण को क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने से पहचाना जाता है।
क्यूटी अंतराल का लंबा होना, एक ओर, एंटीरैडमिक प्रभाव डाल सकता है, और दूसरी ओर, प्रारंभिक पोस्ट-रिपोलराइजेशन की शुरुआत को बढ़ावा देता है और टीडीपी टैचीकार्डिया की घटना से जुड़ा होता है, जो या तो अनायास बंद हो जाता है या अचानक हो सकता है। हृदय की मृत्यु. स्पष्ट रूप से क्यूटी समय का लंबा होना (या आवृत्ति सुधारित क्यूटी समय (क्यूआरसी)) टीडीपी टैचीकार्डिया के मुख्य लक्षणों में से एक है।
क्यूटी अंतराल 350 से 440 एमएस तक (पुरुष)।<430 ms, женщины <450 ms) являются нормальными, потенциально вызывающими озабоченность считаются значения от 450 до 500 ms, повышенный риск аритмий возникает со значений 500 ms.
क्यूटी लम्बाई के जन्मजात रूपों (बहरेपन के साथ या उसके बिना) के साथ-साथ, अधिग्रहीत रूप एक महत्वपूर्ण नैदानिक भूमिका निभाते हैं। क्यूटी दीर्घीकरण के साथ, क्यूटी फैलाव में अतिरिक्त वृद्धि, पुनर्ध्रुवीकरण विषमता का एक उपाय, वर्णित है।

एंटीरियथमिक्स द्वारा क्यूटी को लम्बा खींचना

क्यूटी प्रोलोगेशन और टीडीपी टैचीकार्डिया विभिन्न एंटीरियथमिक्स (तालिका 1) के विशिष्ट दुष्प्रभाव हैं। वे आंशिक रूप से खुराक पर निर्भर तरीके से और चिकित्सा के प्रारंभिक चरण में होते हैं।
मुख्य रूप से, टीडीपी टैचीकार्डिया केवल साइनस लय के रूपांतरण (सापेक्ष मंदनाड़ी के दौरान) के बाद ही देखा जाता है, न कि आलिंद स्पंदन के दौरान। ऐसी लय गड़बड़ी की आवृत्ति 1% से 8% तक होती है। कोपलेन ने आलिंद स्पंदन के कार्डियोवर्जन के बाद साइनस लय प्राप्त करने के लिए क्विनिडाइन के कई यादृच्छिक परीक्षणों का मेटा-विश्लेषण किया। क्विनिडाइन थेरेपी उच्च मृत्यु दर (2.9% बनाम 0.8% नियंत्रण) से जुड़ी थी।
कुछ पदार्थ, जैसे एमियोडारोन और बीप्रिडिल, क्यूटी को लम्बा करने का कारण भी बनते हैं, लेकिन शायद ही कभी टीडीपी। अमियोडेरोन का उपयोग उन रोगियों में भी किया जाता है जिनमें अन्य दवाओं के परिणामस्वरूप टीडीपी विकसित हो गया है। यह इस तथ्य के कारण है कि अमियोडेरोन न केवल K+ चैनल, बल्कि Na+ - और Ca++ चैनल, साथ ही बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को भी अवरुद्ध करता है, और प्रारंभिक पोस्ट-रिपोलराइजेशन और ट्रिगर अतालता के जोखिम को कम करता है।

तालिका नंबर एक। क्यूटी-एंटीरियथमिक्स के बाद विस्तार (आधुनिक. नच थॉमस एट अल.)
एक दवा	कार्रवाई की प्रणाली
कक्षामैं एक। चिनिडिन, डिसोपाइरामिड ( नॉरपेस, रयथमोडुल), प्रोकेनामिड*	Na+ चैनल नाकाबंदी पुनर्ध्रुवीकरण का लम्बा होना
कक्षातृतीय एन-एसिटाइलप्रोकेनामिड, एमियोडैरोन ( अमीओबीटा, अमियोडेरेक्स, अमियोहेक्सल, कॉर्डारेक्स, तचीदारिनऔर आदि.), ब्रेटिलियम, सोटालोल ( डरोब, सोताबेटा, सोतागम्मा, सोटालेक्सऔर डीआर।)	K+ चैनल नाकाबंदी पुनर्ध्रुवीकरण का लम्बा होना
कक्षाचतुर्थ बेप्रिडिल, लिडोफ्लाज़िन, प्रीनिलमिन*	कैल्शियम चैनल नाकाबंदी
*अब जर्मनी में नहीं बेचा जाएगा

अमियोडार्न के उदाहरण का उपयोग करके हम एक अन्य समस्या की ओर भी ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। हम फार्माकोकाइनेटिक पहलू के बारे में बात कर रहे हैं। अमियोडेरोन के लिए अर्ध-उन्मूलन का समय 15-100 दिन (औसतन 30 दिन) है; डेसिथाइलामियोडेरोन के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के लिए, औसतन 60 दिन।
चूंकि कुमुलेशन-स्थिर-अवस्था लगभग 5 अर्ध-जीवन मूल्यों के बाद स्थापित होती है, इसलिए यह कल्पना करना आसान है कि ऐसे पदार्थों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल है। 1 वर्ष के लिए एमियोडेरोन प्राप्त करने वाले 27 रोगियों (55.4 + 2.4 वर्ष) में, प्रारंभिक क्यूटीसी मान 453 + 7 एमएस थे। 9 और 12 महीनों के बीच वे तेजी से 479 + 9 एमएस के मान तक पहुंच गए। रोगी की निगरानी में उचित रूप से रक्त स्तर और ईसीजी विश्लेषण शामिल होना चाहिए।
जर्मन सोसाइटी ऑफ फिजिशियन के ड्रग कमीशन ने कक्षा I और III एंटीरियथमिक्स के साथ क्यूटी लम्बा होने के खतरे के बारे में पहले ही बता दिया था। इसके अलावा, कॉर्डिचिन (160 मिलीग्राम चिनिडिन प्लस 80 मिलीग्राम वेरापामिल) के निश्चित संयोजन के संबंध में, टीडीपी टैचीअरिथमिया और वेंट्रिकुलर स्पंदन के विकास के जोखिम का संकेत दिया गया था।

गैर-हृदय दवाओं के साथ क्यूटी का बढ़ना

क्लास IA और क्लास III एंटीरियथमिक्स के साथ, कुछ अन्य औषधीय दवाएं जिन्हें एंटीरियथमिक्स या "हृदय दवाएं" नहीं माना जाता है, वे भी क्यूटी लम्बाई और टीडीपी टैचीकार्डिया के विकास का कारण बन सकती हैं।

बाजार से निकासी
हाल के वर्षों में, गंभीर प्रतिकूल हृदय संबंधी प्रभावों के कारण कुछ दवाओं को जर्मन और अमेरिकी दोनों बाजारों से वापस ले लिया गया है।
1998 की शुरुआत में ही, संयुक्त राज्य अमेरिका में एंटीहिस्टामाइन टेरफेनाडिन (टेल्डेन) को वापस बुला लिया गया था। गंभीर अतालता और कार्डियक अरेस्ट के पहले संकेत सामने आने के बाद 1999 में जर्मनी और संयुक्त राज्य अमेरिका में एस्टेमिज़ोल का पालन किया गया - मुख्य रूप से गंभीर यकृत रोग वाले रोगियों में और/या एंजाइम अवरोधक लेते समय।
एक "रोटे-हैंड" पत्र (27 अक्टूबर, 1999) में, जर्मनी और संयुक्त राज्य अमेरिका में ग्लैक्सो वेलकम ने ग्रेपाफ्लोक्सासिन की वापसी पर ध्यान आकर्षित किया - हालांकि बहुत कम ही - यह गंभीर अतालता (टीडीपी) के जोखिम के साथ क्यूटी लम्बा होने से जुड़ा था। . इसके अलावा, गंभीर प्रतिकूल हृदय संबंधी घटनाओं (खुराक पर निर्भर क्यूटी लम्बा होना, अचानक हृदय की मृत्यु) के जोखिम के कारण एंटीसाइकोटिक सर्टिंडोल को जर्मन बाजार से वापस ले लिया गया था। संयुक्त राज्य अमेरिका में सर्टिंडोल का कभी भी उपयोग नहीं किया गया है।
अप्रैल 2000 में, एफडीए द्वारा 80 मौतों सहित कार्डियक अतालता की 340 से अधिक रिपोर्टों का दस्तावेजीकरण करने के बाद, जैनसेन ने प्रोकेनेटिक दवा सिसाप्रिड को बाजार से वापस ले लिया। जिसके बाद गंभीर दुष्प्रभावों के कारण जर्मन अधिकारियों ने सिसाप्राइड युक्त दवाओं की मंजूरी रद्द कर दी। इसको लेकर जैनसेन-सिलाग ने विरोध जताया.
इसके अलावा, अन्य क्यूटी लम्बाई बढ़ाने वाली दवाओं का वर्णन किया गया है (तालिका 2), जिनके नैदानिक निहितार्थ की एक विस्तृत विविधता है। इसमें अक्सर व्यक्तिगत अवलोकन, कभी-कभी जांचकर्ता या नैदानिक परीक्षणों में मरीज़ शामिल होते हैं।

तालिका 2। बढ़ावक्यूटी"गैर-हृदय" दवाओं के बाद
एक दवा	टिप्पणियाँ
एंटीसाइकोटिक्स/न्यूरोलेप्टिक्स
क्लोरप्रोमेज़िन (प्रोपेफेनिन)*	केस विवरण (100 मिलीग्राम/दिन)
हेलोपरिडोल (हल्डोल, आदि)*	4 मिलीग्राम मौखिक रूप से >100 मिलीग्राम तक iv. (मामले का विवरण)
प्रिमोज़िड (ओराप)*	स्वस्थ जांच (6 मिलीग्राम मौखिक रूप से), रोगियों में टीडीपी और घातक अतालता
क्वेटियापिन (सेरोक्वेल)*	केस विवरण (CYP3A4 अवरोधक लवस्टैटिन के साथ औषधि)।
थियोरिडाज़िन (मेलेरिल)*	स्वस्थ जांच (59 मिलीग्राम मौखिक रूप से), ओवरडोज़ (500 मिलीग्राम)
अवसादरोधी औषधियाँ
डेसिप्रामिन (पर्टोफ्रान, पेटिलिल)*	केस विवरण (2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)
डॉक्सपिन (अपोनल, डोन्यूरिन, आदि)*	नैदानिक अध्ययन रोगी (169 मिलीग्राम/दिन)
नॉर्ट्रिप्टिलिन (नॉर्ट्रिलेन)*	केस विवरण (0.51 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)
एमिट्रिप्टिलिन (अमीन्यूरिन, सरोटेन, आदि)	क्लिनिकल परीक्षण के मरीज़. (150-200 मिलीग्राम/दिन)
फ्लुओक्सेटिन (फ्लुक्टिन, फ्लक्सेट, आदि)	मरीज़ थरथराते हैं। अनुसंधान (37 मिलीग्राम/दिन)
मेप्रोटिलिन (डिप्रिलेप्ट, लुडिओमिल, आदि)	केस विवरण (रोगी 69 वर्ष, गंभीर हृदय गति रुकना)
एंटीहिस्टामाइन्स (दूसरी पीढ़ी)
टेरफेनाडिन (हिस्टेडिन आदि)*	स्वस्थ जांच, हृदय रोगों वाले रोगी (120-360 मिलीग्राम), केस विवरण (एंजाइम अवरोधकों के साथ संयोजन), स्वस्थ जांच (धीमी मेटाबिलाइज़र)
सेटीरिज़िन (एलेरिड, ज़िरटेक)	स्वस्थ जांच (60 मिलीग्राम/दिन तक)
फेक्सोफेनाडिन (टेलफ़ास्ट)	स्वस्थ जांच, एलर्जिक राइनाइटिस वाले मरीज़ (180-240 मिलीग्राम/दिन), पुन:प्रदर्शन के प्रयास वाले मामले का विवरण
लोराटाडिन) लिसिनो)	स्वस्थ जांच (एरिथ्रोमाइसिन के साथ संयोजन में 10 मिलीग्राम/दिन), आत्महत्या के प्रयास की केस रिपोर्ट (300 मिलीग्राम)
मिज़ोलैस्टिन (मिज़ोलेन, ज़ोलियम)	स्वस्थ जांच (40 मिलीग्राम/दिन)
एंटीहिस्टामाइन (पहली पीढ़ी)
क्लोरफेनमाइन (कोडिकैप्स, कॉन्टैक, आदि)
डिफेनहाइड्रामाइन (एमेसन, आदि)
हाइड्रॉक्सीज़िन (एएन 3 एन, एटरैक्स, आदि)
प्रोमेथाज़िन (एटोसिल, प्रोथाज़िन, आदि)
मक्रोलिदे एंटीबायोटिक दवाओं
क्लेरिथ्रोमाइसिन (सिलिनिड, क्लैसिड, आदि)*	केस विवरण (1000 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से)
	मरीज़ (500-1000 मिलीग्राम iv) केस विवरण (2000-4000 मिलीग्राम iv.)
स्पाइरामाइसिन (रोवामाइसिन, सिलेक्टोमाइसिन)*	नवजात शिशु (350,000 IE/kg/d मौखिक रूप से)।
गाइरेज़ अवरोधक
लेवोफ़्लैक्सिन (टैवनिक)*	केस विवरण (500 मिलीग्राम/दिन)
मोक्सीफ्लोक्सासिन (एवलॉक्स)*	नैदानिक अध्ययन में मरीज़ (400 मिलीग्राम/दिन)
बीटा-2 एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट
फेनोटेरोल (बेरोटेक, पार्टसिस्टेन)*
सालबुटामोल (एप्सोमोल, सुल्तानोल, आदि)	एक नैदानिक अध्ययन में हल्के अस्थमा के मरीज़
टरबुटालिन (ब्रिकैनिल, कॉन्टिमिट, टेरबुल, आदि)	एक नैदानिक अध्ययन में हल्के अस्थमा के मरीज़
मलेरिया-रोधी
	रोगी (1800 मिलीग्राम/किग्रा/iv.), स्वस्थ जांच, हेपेटाइटिस के रोगी (10 मिलीग्राम/कि.ग्रा./iv.)
हेलोफैंट्रिन (हाल्फान)*	केस विवरण (1000 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से)। विशेष रूप से महिलाओं में, उच्च खुराक से बचना चाहिए।

एक दवा	टिप्पणियाँ
अन्य
	नैदानिक परीक्षण (चरण II) में मरीज़, 0.15 मिलीग्राम/किग्रा iv./d अधिकतम 60 दिन
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (एंडोक्सन, आदि)*	19 में से 5 मरीज़ उच्च खुराक चिकित्सा पर हैं
केटोकोनाज़ोल (निज़ोरल, टेरज़ोलिन)*	स्वस्थ जांच (मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम/दिन)
पेंटामिडिन (पेंटाकारिनाट)*	एचआईवी संक्रमित मरीज़ (4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) स्त्री रोग संबंधी सर्जरी में एक नैदानिक अध्ययन में महिलाएं
टैक्रोलिमस (प्रोग्राफ)*	केस विवरण (5 मिलीग्राम आई.वी. प्रतिदिन, 0.25 मिलीग्राम/घंटा आई.वी.)
टियाप्रिड (टियाप्राइडेक्स)	केस विवरण (300 मिलीग्राम/), 76 वर्ष पुराना, अतिरिक्त रूप से हल्की हृदय विफलता।
* हमने पाया कि डेटा विशेष रूप से चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है

मनोविकार नाशक
बहुत सावधानी से किए गए एक तुलनात्मक अध्ययन में, यह पाया गया कि सिज़ोफ्रेनिया वाले मरीज़ जिन्हें पारंपरिक खुराक (एन = 59) पर एंटीसाइकोटिक दवा (क्लोरप्रोमाज़िन, थियोरिडाज़िन, लेवोमेप्रोमाज़िन और हेलोपरिडोल) मिली, उनकी तुलना उन रोगियों की तुलना में की गई जो एंटीसाइकोटिक दवाएं नहीं ले रहे थे (एन = 5) ) और स्वस्थ लोगों (n=45) के साथ, QTc मान और QTc फैलाव दोनों में वृद्धि हुई। हालाँकि, इस अध्ययन में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया नहीं देखा गया, संभवतः इसलिए क्योंकि अन्य जोखिम कारक अनुपस्थित थे।
हाल की समीक्षा में, ड्रॉपरिडोल या थिओरिडाज़िन प्राप्त करने वाले 65 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में असामान्य क्यूटीसी लम्बाई (>456 एमएस) विशेष रूप से आम थी। थियोरिडाज़िन और मेसोरिडाज़िन (जर्मनी में व्यावसायिक रूप से उपलब्ध नहीं) को एफडीए और डब्ल्यूएचओ द्वारा विशेष रूप से बढ़े हुए जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
ड्रॉपरिडोल का उपयोग मुख्य रूप से न्यूरोलेप्टानल्जेसिया के लिए अंतःशिरा में किया जाता है। जानसेन-सिलाग ने 2001 में इसका उत्पादन शुरू किया। मनोरोग संबंधी आपातकालीन मरीज़ जो अपने मनोविकारों को माता-पिता से प्राप्त करते थे और अक्सर हाइपोकैलिमिया का अनुभव करते थे, विशेष रूप से अतिसंवेदनशील थे।
इसके विपरीत, एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स रिस्पेरिडोन, क्वेटियापाइन या ओलानज़ापाइन के कारण क्यूटीसी का बढ़ना महत्वपूर्ण नहीं था। यहां तक कि केटोकोनाराज़ोल, फ्लुवोक्सामाइन या पैरॉक्सिटिन जैसे एंजाइम अवरोधकों के साथ उपचार का भी कोई नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ा।

एंटीडिप्रेसन्ट
प्रतिकूल हृदय संबंधी घटनाओं का वर्णन विभिन्न ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (क्लोमिडिन, इमिप्रामिन, डेसिप्रामिन, डॉक्सपिन, नॉर्ट्रिप्टिलिन) के साथ किया गया है, न केवल ओवरडोज़ में, बल्कि कुछ मामलों में सामान्य चिकित्सीय खुराक का उपयोग करते समय भी। डेसिप्रामिन, क्लोमीप्रामिन और इमिप्रामिन के बाद अचानक हृदय की मृत्यु की रिपोर्टें नोट की गई हैं।
गंभीर हृदय विफलता से पीड़ित एक 69 वर्षीय महिला रोगी को मेप्रोटिलिन (कई वर्षों तक 50 मिलीग्राम/दिन) लेने के दौरान टीडीपी टैचीकार्डिया (क्यूटीसी = 700 एमएस) विकसित हुआ। इस मामले में सहरुग्णता ने निश्चित रूप से निर्णायक भूमिका निभाई। "हृदय रोग" की सहरुग्णता के अर्थ के स्पष्ट संकेत होने चाहिए।
इसके विपरीत, ऐसा प्रतीत होता है कि फ्लुओक्सेटिन के बाद या अनुशंसित खुराक पर एमिट्रिप्टिलिन के बाद क्यूटी का प्रसार नहीं होता है। इसके अलावा, सीतालोप्राम के उपयोग से क्यूटी लम्बा होने का अभी तक वर्णन नहीं किया गया है।

एंटिहिस्टामाइन्स
केस-नियंत्रित अध्ययनों में से एक ने प्रति 10,000 व्यक्ति/वर्ष में वेंट्रिकुलर अतालता की घटना दर (95% गोपनीयता अंतराल) निर्धारित की, उदाहरण के लिए, एस्टेमिज़ोल 8.5 (2.8-26.5), सेट्रिज़िन 3.6 (0,9-14.2) के लिए। लोराटाडिन 1.5 (0.2-10.3) और टेरफेनाडिन 1.0 (0.3-3.0) के लिए। महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक संवेदनशील दिखाई दीं, और 50 वर्ष से अधिक उम्र के मरीज़ युवा रोगियों की तुलना में स्पष्ट रूप से अधिक प्रभावित थे।
मुख्य रूप से गैर-शामक दूसरी पीढ़ी के एच1 एंटीहिस्टामाइन का यह जोखिम मूल्यांकन अन्य लेखकों द्वारा भी साझा किया गया है। विशेष रूप से इन स्थितियों की खुराक-निर्भरता को इंगित करना आवश्यक है, क्योंकि एंटीहिस्टामाइन के साथ स्व-दवा के साथ खतरा विशेष रूप से बड़ा होता है, क्योंकि जब तक लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते तब तक रोगियों को "टाइट्रेट" किया जाता है।
ऐसा प्रतीत होता है कि एस्टेमिज़ोल की कार्डियोटॉक्सिसिटी इसके दो मुख्य मेटाबोलाइट्स डेस्मिथाइलस्टेमोज़ोल और नॉरस्टेमिज़ोल द्वारा निभाई जाती है।
मातृ पदार्थ मुख्य रूप से टेरफेनडाइन से जुड़ी हृदय संबंधी घटनाओं के लिए जिम्मेदार है। यह इस तथ्य से भी समर्थित है कि कार्डियोटॉक्सिसिटी एंजाइम अवरोधकों द्वारा बढ़ाई जाती है, उदाहरण के लिए, मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स या एंटीमाइकोटिक्स। स्वस्थ पुरुषों और महिलाओं में, यह प्रदर्शित किया जा सकता है कि क्यूटीसी मान सकारात्मक रूप से टेरफेनडाइन और लोराटाडाइन के रक्त स्तर से संबंधित हो सकते हैं। अवसादरोधी दवा नेफ़ाज़ोडोन के अतिरिक्त सेवन से रक्त का स्तर बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध साइटोक्रोम P-450-3A (CYP3A) का अवरोधक है।
हालाँकि, वर्तमान में, टेफेनाडाइन के मेटाबोलाइट, फेक्सोफेनाडाइन की कार्डियोटॉक्सिसिटी की कमी पर सवाल उठाया जा रहा है। एक 67 वर्षीय व्यक्ति में, फ़ेक्सोफेनाडाइन (180 मिलीग्राम/दिन) के एक्सपोज़र के बाद और पुनः एक्सपोज़र क्यूटीसी मान 532 एमएस थे। - 512 एमएस. हालाँकि, बेसलाइन मान थोड़े लंबे (482-494 एमएस) थे।
इसके अलावा, पशु प्रयोगों और व्यक्तिगत नैदानिक टिप्पणियों के डेटा पर ध्यान देने योग्य है कि यहां तक कि शास्त्रीय बेहोश करने वाली एंटीहिस्टामाइन, और, सबसे ऊपर, डिफेनहाइड्रामाइन और यहां तक कि उच्च खुराक में हाइड्रोज़िसिन भी क्यूटी लम्बाई और असामान्य वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन को प्रेरित कर सकते हैं। प्रोमेथाज़िन, फेनिरामिन और क्लोरफेनमाइन के लिए अतालताजनक विशेषताओं का भी वर्णन किया गया है। यह संभव है कि अधिक ध्यान देने से ऐसी घटनाओं को अधिक बार पहचाना और वर्गीकृत किया जा सके।

मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स
1970 और 1996 के बीच, एरिथ्रोमाइसिन से जुड़े कार्डियक अतालता के 346 अवलोकन एफडीए को सूचित किए गए (58% महिलाएं, 32% पुरुष, 10% लापता डेटा)। 49 रोगियों में, जीवन-घातक अतालता (वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, टीडीपी, वेंट्रिकुलर स्पंदन) और मृत्यु की सूचना मिली (33)। जोखिम कारक मुख्य रूप से उच्च खुराक और अंतःशिरा प्रशासन थे।
एरिथ्रोमाइसिन खुराक-निर्भरता ने क्रिया क्षमता की अवधि को बढ़ा दिया और पर्किनजे फाइबर में क्रिया क्षमता की अधिकतम वृद्धि को कम कर दिया। ये इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रभाव चिनिडिडन के समान हैं।
क्लैरिट्रोमाइसिन के लिए, 1998 की शुरुआत में क्यूटी लम्बा होने और टीडीपी की दो घटनाएं हुई थीं। स्वस्थ जांचों में, क्यूटी का लम्बा होना केवल प्रोकेनेटिकम सिसाप्रिड के संयोजन में ही महत्वपूर्ण था।
चूहों पर एक पशु प्रयोग में, यह दिखाया गया कि रॉक्सिथ्रोमाइसिन और एज़िथ्रोमाइसिन में एरिथ्रोमाइसिन या क्लैरिथ्रोमाइसिन की तुलना में अतालता भड़काने की स्पष्ट रूप से कम संभावना थी। इस कारण से, थेरेपी में रॉक्सिथ्रोमाइसिन को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

गाइरेज़ अवरोधक
नए फ्लोरोक्विनोलोन में से, ग्लैक्सो वेलकम के ग्रेपाफ्लोक्सासिन को टीडीपी के विकास के कारण बाजार से वापस ले लिया गया था। स्पारफ्लोक्सासिन और मोक्सीफ्लोक्सासिन के संबंध में भी रिपोर्टें आई हैं। ज़ैगम को अब रोटेन लिस्ट 2002 में सूचीबद्ध नहीं किया गया था।
इसके अलावा मोक्सीफ्लोक्सासिन (एवलॉक्स) के संबंध में, निर्माता स्पष्ट रूप से उपयोग और मतभेद की सीमाओं को इंगित करता है; 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक से अधिक नहीं होनी चाहिए। अन्य प्रोएरैडमिक दवाओं के साथ कॉमेडिकेशन नहीं होना चाहिए। इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और/या ब्रैडीकार्डिया वाले रोगियों में उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।
ओफ़्लॉक्सासिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन और एनोक्सासिन के उपयोग से हृदय संबंधी अतालता के अलग-अलग विवरण हैं। क्यूटी लम्बा होने सहित महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के कारण निर्माता गोडेके (या पार्के-डेविस) द्वारा क्लिनाफ्लोक्सिसिन के उपयोग की मंजूरी वापस ले ली गई थी।

बीटा-2 एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट
1960 के दशक में आइसोप्रेनालिन फोर्टे के सहयोग से जापान में अस्थमा से होने वाली मौतों की एक महामारी की सूचना मिली थी। 10 साल बाद न्यूजीलैंड, सस्केचेवान (कनाडा) और जापान में फेनोटेरोल (200 मिलीग्राम प्रति एरोसोल विस्फोट) के संबंध में यही घटना देखी गई। इस एसोसिएशन के तंत्र अच्छी तरह से ज्ञात नहीं हैं। हालाँकि, हृदय संबंधी प्रभावों से इंकार नहीं किया जा सकता है।
एक डबल-ब्लाइंड क्रॉस-ओवर अध्ययन में, अस्थमा के 8 रोगियों पर फेनोटेरोल, साल्बुटामोल और टरबुटालिन के प्रभावों की तुलना प्लेसबो से की गई। फेनोटेरोल के उपयोग से क्यूटी मूल्यों की एक स्पष्ट खुराक-निर्भर लम्बाई का पता लगाया गया था। साल्बुटामोल और टेरबुटालिन की उच्चतम खुराक का उपयोग करने पर क्यूटीसी में थोड़ी कमी, लेकिन स्पष्ट, वृद्धि हुई थी। प्लाज्मा पोटेशियम के स्तर में लगभग समान अनुपात में कमी आई थी।
इनहेल्ड बीटा-एगोनिस्ट के संयमित उपयोग से भविष्य में ऐसी समस्याओं का समाधान किया जा सकता है। इस घटना के प्रति स्वास्थ्य अधिकारियों का रवैया अलग-अलग देशों में अलग-अलग होता है। अमेरिका में फेनोटेरोल स्वीकृत नहीं है।

हेलोफैंटिन
21 स्वस्थ जांचकर्ताओं को 42 दिनों तक प्रतिदिन 500 मिलीग्राम हेलोफैंटिन प्राप्त हुआ और अगले 138 दिनों तक उनका पालन किया गया। औसत आधा जीवन 7+5 दिन था। क्यूटीसी अंतराल के स्पष्ट एकाग्रता-निर्भर विस्तार को प्रदर्शित करना संभव था।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, केटोकोनाज़ोल
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की उच्च खुराक (4 दिनों के लिए 1400 मिलीग्राम/एम2) के कारण कुछ रोगियों में क्यूटी-फैलाव मान (43.2-83.2 एमएस) बढ़ गया; इस मामले में, बाएं हृदय की तीव्र विफलता हुई। यह संभव है कि ये घटनाएं मुख्य रूप से तब होती हैं जब एंथ्रासाइक्लिन से संबंधित अतिरिक्त हृदय क्षति होती है।
इसके अलावा, केटोकोनाज़ोल (5 दिनों के लिए 200 मिलीग्राम 12 घंटे), एक एंटीमायोटिक, स्वस्थ जांच में क्यूटीसी मूल्यों में छोटी लेकिन महत्वपूर्ण वृद्धि का कारण बना।

वासोडिलाटेटेरन
पहले वैसोडिलेटर के रूप में भी उपयोग किया जाता था, लिडोफ्लाज़िन, प्रीनिलमिन, बेप्रिडिल जैसे पदार्थ, जिन्हें अब जर्मनी में बिक्री से बाहर रखा गया है, में खुराक पर निर्भर वर्ग -1 ए प्रभाव होता है, जो बुजुर्ग रोगियों के लिए विशेष नैदानिक महत्व का था और टीडीपी टैचीकार्डिया का कारण बन सकता है।

सेरोटोनिन विरोधी
इसके अलावा, सेरोटोनिन प्रतिपक्षी केतनसेरिन और ज़िमेडिन के साथ उपचार के दौरान, क्यूटी समय और टीडीपी टैचीकार्डिया में स्पष्ट वृद्धि का वर्णन किया गया है; और लगभग हमेशा अतिरिक्त अनुकूल कारकों (हाइपोकैलिमिया, ब्रैडीकार्डिया) की उपस्थिति में। दोनों पदार्थ जर्मनी में नहीं बेचे जाते हैं। जिमेदिन को 1983 में दुनिया भर में छोड़ दिया गया था।

क्यूटी लम्बाई और टीडीपी के लिए जोखिम कारक

लिंग पर निर्भर
सामान्य तौर पर, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में क्यूटी लम्बा होने और टीडीपी का खतरा अधिक होता है (तालिका 3)।

टेबल तीन परिवर्तित के जन्मजात और अर्जित रूपक्यूटी
लिंग पर निर्भर महिलाओं में क्यूटी परिवर्तन और टॉर्सेडेस-डी-प्वाइंटेस की घटना का अधिक जोखिम होता है, जो स्पष्ट रूप से मासिक धर्म चक्र पर निर्भर करता है
जन्मजात रूप* रोमानो-वार्ड-सिंड्रोम जर्वेल-लैंग-नील्सन-सिंड्रोम (आंतरिक कान के बहरेपन के साथ)
प्राप्त प्रपत्र
इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी	हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया
चयापचयी विकार	हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरपैराथायरायडिज्म, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, फियोक्रोमोसाइटोमा, मधुमेह (स्वायत्त न्यूरोपैथी)
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकार	इंट्राक्रानियल, सबराचोनोइड रक्तस्राव, तीव्र साइनस घनास्त्रता, एन्सेफलाइटिस, सिर की चोटें
हृदय संबंधी विकार	मायोकार्डिटिस, कार्डियक ट्यूमर, उच्च डिग्री एवी ब्लॉक, साइनस नोड डिसफंक्शन, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण ब्रैडीकार्डिया (<50 el\|vby/)
भोजन विकार	उपवास, तरल प्रोटीन आहार
* कार्डियक अतालता के साथ आयन चैनल रोग

346 एरिथ्रोमाइसिन-संबंधी अतालता में से 58% महिलाओं में और 32% पुरुषों में हुई (10% में डेटा गायब था)। इस प्रभाव की पुष्टि एरिथ्रोमाइसिन से युक्त पृथक खरगोश हृदयों में की गई थी।
इस प्रभाव को अब चिनिडिन के संबंध में फिर से वर्णित किया गया है। भाग लेने वाले जांचकर्ताओं में, किसी भी मामले में, महिलाओं में पहले से ही पुरुषों (395 + 9 एमएस) की तुलना में उच्च बेसलाइन क्यूटीसी मान (407 = 7 एमएस) थे, चिनिडिन-प्रेरित लम्बाई 42 + 3 एमएस से 29 + 3 एमएस तक थी।
प्रयोगात्मक रूप से प्रेरित (एंटीरियथमिक इब्यूटिलिड 0.003 मिलीग्राम/किग्रा iv. 10 मिनट) महिलाओं में क्यूटी लम्बाई का उपयोग करके, यह दिखाना संभव था कि मासिक धर्म चक्र के पहले भाग (कूप परिपक्वता/प्रसार चरण) के दौरान सबसे बड़े परिवर्तन निर्धारित किए गए थे।

बचपन में अचानक मृत्यु
ऐसे संकेत हैं कि जीवन के 1 सप्ताह में नवजात शिशुओं में क्यूटी अंतराल का बढ़ना स्पष्ट रूप से "अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम" से जुड़ा हुआ है। हालाँकि, नवजात शिशुओं की नियमित ईसीजी जांच की अभी तक अनुशंसा नहीं की गई है।

इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन
इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, चाहे दवाओं से प्रेरित हो (उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक), या चयापचय संबंधी विकार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग, हृदय और पोषण संबंधी विकारों जैसे सहवर्ती रोगों के रूप में, टीडीपी टैचीकार्डिया की घटना को बढ़ावा दे सकती है। स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म-प्रेरित हाइपोकैल्सीमिया के कारण क्यूटीसी लम्बाई का हाल ही में एक 12 वर्षीय लड़की में वर्णन किया गया था।
यह याद रखना चाहिए कि हाइपोकैलिमिया मूत्रवर्धक (थियाज़िड, फ़्यूरोसेमिड), एम्फोटेरिसिन बी iv., कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और लैक्सानज़ियन के दुरुपयोग के कारण हो सकता है। हाइपोमैग्नेशियमिया को "शीतल-जल-कारक" के रूप में जाना जाता है। कारण अलग-अलग हो सकते हैं, जैसे "शीतल जल" वाले भौगोलिक क्षेत्र, फॉस्फेट-गरीब पौधों के खाद्य पदार्थ, आधुनिक खाना पकाने के तरीके, फॉस्फेट युक्त पेय जैसे कोला, अत्यधिक पसीना (खेल, सौना), बीमारियाँ और कई दवाएँ।

मंदनाड़ी
अन्य बातों के अलावा, ब्रैडीकार्डिया प्रारंभिक पश्चात विध्रुवण की शुरुआत का पक्षधर है, जो कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स या बीटा-रिसेप्टर ब्लॉकर्स के कारण हो सकता है। इसके अलावा, एंटीरियथमिक्स (साइनस ब्रैडीकार्डिया या एवी ब्लॉक) द्वारा बढ़ाए गए ब्रैडीकार्डिया में और प्री-इंटरवेंशन टैचीकार्डियल सुपरकंडक्टिंग अलिंद स्पंदन वाले रोगियों में उनके बंडल एब्लेशन के बाद, टीडीपी टैचीकार्डिया का वर्णन किया गया है।

दवाओं का ओवरडोज़
चूंकि विषाक्त दुष्प्रभाव खुराक के आधार पर होते हैं, इसलिए दवा की अधिक मात्रा हमेशा विशेष जोखिमों से जुड़ी होती है। इसके कई कारण हैं: डॉक्टर या रोगी द्वारा पूरी तरह से लापरवाही से किया गया ग़लत ओवरडोज़, किडनी, लीवर और/या थायरॉयड ग्रंथि के सीमित कार्य की खुराक निर्धारित करते समय कम आंकलन के परिणामस्वरूप दवाओं का ओवरडोज़। वृद्धावस्था में, वितरण की अक्सर कम मात्रा एक विशेष भूमिका निभाती है।
यह भी महत्वपूर्ण हो सकता है कि कई पदार्थों के लिए धीमे और तेज़ मेटाबोलाइज़र होते हैं। खराब मेटाबोलाइज़र सबसे अधिक जोखिम में हैं। साइटोक्रोम पी-450 आइसोएंजाइम के संबंध में, कोकेशियान जाति के लोगों में धीमी गति से उत्सर्जन करने वाले 5-8% होते हैं।
दवाओं का पारस्परिक प्रभाव
90 के दशक की शुरुआत में, यह स्पष्ट हो गया कि टेरफेनडाइन युक्त दवाओं को न केवल गंभीर यकृत रोग वाले रोगियों में, बल्कि अन्य दवाओं के एक साथ उपयोग में भी वर्जित किया जाता है, उदाहरण के लिए, केटोकोनाज़ोल या मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स एरिथ्रोमाइसिन, जोसामाइसिन, ट्रॉलिंडोमाइसिन, जो हो सकता है उच्च जोखिम वाले जीवन-घातक वेंट्रिकुलर लय गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। इसके बाद, प्रासंगिक निष्कर्षों का फिर से वर्णन किया गया, उदाहरण के लिए, जब सिसाप्रिड को क्लैरिथ्रोमाइसिन के साथ जोड़ा गया तो स्वस्थ जांच में क्यूटीसी का प्रसार किसी भी पदार्थ को अलग से उपयोग करने की तुलना में काफी अधिक तीव्र था।
एंजाइम अवरोधकों में विभिन्न मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स शामिल हैं, मुख्य रूप से एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन और ट्रॉलिंडोमाइसिन (और इसके विपरीत, रक्सिथ्रोमाइसिन, रूलिड नहीं), क्लोरैम्फेनिकॉल, सिप्रोफ्लोक्सासिन, एज़ोल-एंटीमाइकोटिका, उदाहरण के लिए फ्लुवोक्सामिन, फ्लुओक्सेटिन, एचआईवी प्रोटीज अवरोधक, उदाहरण के लिए, इंडिनवीर, नेल्फिनावीर, रिटोनावीर , सैक्विनवीर, एक H2 रिसेप्टर प्रतिपक्षी (लेकिन फैमोटिडाइन नहीं), और HMG-CoA रिडक्टेस अवरोधक लोवास्टैटिन, जो CYP3A4 आइसोन्ज़ाइम को रोकता है; यहां प्रवास्टैटिन एक विकल्प हो सकता है।
इस तथ्य में रुचि बढ़ रही है कि अंगूर का रस CYP3A4 द्वारा चयापचयित कई पदार्थों के चयापचय को रोकता है, जैसे कि डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम प्रतिपक्षी, साइक्लोस्पोरिन, मिडाज़ोलम, ट्रायज़ोलम, टेरफेनाडिन और एमियोडारोन। जटिलताएँ भी विकसित हो सकती हैं।

निष्कर्ष
यदि इलाज के दौरान मरीजों में टीडीपी विकसित हो जाता है, तो सभी संदिग्ध दवाएं बंद कर दी जानी चाहिए और सभी इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को ठीक किया जाना चाहिए। यदि कोई वैकल्पिक दवाएं नहीं हैं, तो रोगियों की सहरुग्णता और हास्यप्रदता को ध्यान में रखते हुए, बहुत सावधानी से व्यक्तिगत खुराक का चयन करना आवश्यक है। प्रासंगिक घटना की सूचना जर्मन सोसायटी ऑफ फिजिशियन के फार्माकोलॉजिकल कमीशन या फार्मास्युटिकल उद्योग को दी जानी चाहिए।

जब अन्य निष्कर्ष ईसीजी पर प्रबल होते हैं तो हम क्यूटी अंतराल पर कम ध्यान देते हैं। लेकिन यदि ईसीजी पर एकमात्र असामान्यता लंबा क्यूटी अंतराल है, तो सोचने के तीन सामान्य कारण हैं:

ड्रग्स(समूह Ia और III की एंटीरैडमिक दवाएं, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स) दवाएं
इलेक्ट्रोलाइट विकार(हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया)
तीव्र सीएनएस विकृति विज्ञान(व्यापक मस्तिष्क रोधगलन, आईसीएच, एसएएच और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के अन्य कारण)

हाइपरकैल्सीमिया के कारण क्यूटी अंतराल छोटा हो जाता है। हाइपरकैल्सीमिया को ईसीजी पर पहचानना मुश्किल है और यह केवल बहुत उच्च सीरम कैल्शियम मूल्यों (>12 मिलीग्राम/डीएल) के साथ ही प्रकट होना शुरू होता है।
क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के अन्य, कम सामान्य कारण इस्किमिया, मायोकार्डियल रोधगलन, बंडल शाखा ब्लॉक, हाइपोथर्मिया, अल्कलोसिस हैं।
क्यूटी अंतराल को मापने के लिए, उस लीड का चयन करें जिसमें टी तरंग का अंत सबसे स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (आमतौर पर लीड II), या वह लीड जिसमें क्यूटी सबसे लंबा है (V2-V3)।
चिकित्सकीय रूप से, यह अक्सर सामान्य, सीमा रेखा या लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त होता है।
क्यूटी अंतराल माप में बड़ी यू तरंगों को शामिल नहीं किया जाना चाहिए।

बज़ेट के सूत्र के आधार पर, आवृत्ति में क्यूटी सुधार को अधिक आसानी से निर्धारित करने के लिए गुणकों की गणना की गई:

गुणा करके 1,0 लय आवृत्ति पर ~60 बीट्स/मिनट
गुणा करके 1,1 लय आवृत्ति पर ~75 बीट्स/मिनट
गुणा करके 1,2 लय आवृत्ति पर ~85 बीट्स/मिनट
गुणा करके 1,3 लय आवृत्ति पर ~100 बीट्स/मिनट

बैज़ेट फॉर्मूला अपनी सरलता के कारण सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। 60-100 बीट्स/मिनट की लय आवृत्ति से परे, अधिक सटीक सूत्र फ़्रेडेरिसिया और फ़्रेमिंघम सूत्र हैं।

यदि ईसीजी 60 बीट/मिनट की लय आवृत्ति दिखाता है, तो किसी अंतराल सुधार की आवश्यकता नहीं है, क्यूटी=क्यूटीसी।
पुरुषों में सामान्य क्यूटीसी मान< 440 एमएस, महिलाएं< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
QTc अंतराल > 500 ms से संबद्ध हैसंभावित रूप से जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले टोरसाडे डी प्वॉइंट्स (टोरसेडेस डी प्वॉइंट्स) विकसित होने का खतरा बढ़ गया है।600 एमएस से अधिक का क्यूटीसी अंतराल बहुत खतरनाक है और इसके लिए न केवल उत्तेजक कारकों में सुधार की आवश्यकता है, बल्कि सक्रिय उपचार विधियों की भी आवश्यकता है।

टिप्पणी!आँख से, एक सामान्य क्यूटी पिछले आरआर अंतराल के आधे से कम होनी चाहिए(लेकिन यह केवल 60-100 बीट्स/मिनट की लय आवृत्ति के लिए सच है) .

रोगी के बेसलाइन ईसीजी की अनुपस्थिति में जो क्यूटी अंतराल को मापेगा, टॉरसेड्स डी पॉइंट्स टैचीकार्डिया (जो लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के साथ पीएमवीटी है) से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (पीएमवीटी) की लय निर्धारित करना असंभव है और इसलिए उनका इलाज किया जाना चाहिए। वही - क्यूटी अंतराल को छोटा करने के उद्देश्य से।

सबसे लंबा क्यूटी अंतराल क्यूआरएस के बाद होता है जो वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के बाद प्रतिपूरक विराम को समाप्त करता है।
यदि क्यूआरएस अवधि 120 एमएस से अधिक है, तो इस अतिरिक्त को क्यूटी अंतराल माप से बाहर रखा जाना चाहिए (यानी क्यूटी=क्यूटी-(क्यूआरएस चौड़ाई-120 एमएस)।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटी) एक जन्मजात या अधिग्रहित हृदय रोगविज्ञान है, जो संबंधित अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, बार-बार बेहोशी की उपस्थिति और घातक अतालता के विकास के कारण अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम की विशेषता है। सिंड्रोम का जन्मजात रूप सभी जातीय समूहों में 1:2000 से 1:2500 की आवृत्ति के साथ होता है। महिलाएं इससे कुछ अधिक बार पीड़ित होती हैं। अधिग्रहीत सिंड्रोम की व्यापकता प्रति 1 मिलियन लोगों पर 2.5 से 4 मामलों तक होती है। हमारे लेख में हम देखेंगे कि एलक्यूटी क्यों होता है, इसके क्या लक्षण होते हैं, यह खतरनाक क्यों है और इसका इलाज कैसे करें।

इस बीमारी को 19वीं शताब्दी के अंत से जाना जाता है, जब जन्मजात बहरेपन और गंभीर उत्तेजना के साथ बार-बार होने वाली बेहोशी की स्थिति वाली एक लड़की का अवलोकन पहली बार चिकित्सा साहित्य (1856, मीस्नर) में किया गया था। बाद में, उनकी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर सामने आई (1953, मोलर)। फिलहाल इस सिंड्रोम का अध्ययन और इसके इलाज के प्रभावी तरीकों की खोज जारी है।

जन्मजात सिंड्रोम के कारण

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम की विशेषता इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में संबंधित परिवर्तन हैं।

सिंड्रोम का वंशानुगत प्रकार हृदय की मांसपेशियों में आयन चैनलों के प्रोटीन अणुओं के कार्यों को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है। वर्तमान में, 7 जीनों में 180 से अधिक ऐसे उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जो गुणसूत्र 3, 7, 11 और 21 पर स्थित हैं। ज्यादातर मामलों में, वे पोटेशियम और सोडियम चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं, कम अक्सर - कैल्शियम चैनल और विशिष्ट निर्माण प्रोटीन। इससे कार्डियोमायोसाइट्स में क्रिया क्षमता की अवधि में वृद्धि होती है, जिससे "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति शुरू होती है, जो विकसित हो सकती है।

बाह्यकोशिकीय स्थान और पीछे से कोशिका में इलेक्ट्रोलाइट्स की आवाजाही के परिणामस्वरूप होने वाली विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाएं ईसीजी पर क्यूटी अंतराल द्वारा परिलक्षित होती हैं, जो इस विकृति के साथ लंबी हो जाती है।

नैदानिक अभ्यास में, वंशानुगत सिंड्रोम के 3 मुख्य प्रकार हैं:

रोमानो-वार्ड (पृथक क्यूटी दीर्घीकरण की विशेषता, प्रमुख जीन वाले माता-पिता से प्रेषित);
जर्वेल-लैंग-नील्सन (एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला और जन्मजात बहरापन के साथ संयुक्त);
एक्स्ट्राकार्डियक अभिव्यक्तियों के साथ ऑटोसोमल प्रमुख संस्करण।

उनमें से अंतिम स्वयं को इस रूप में प्रकट कर सकता है:

एंडरसन-टाविल सिंड्रोम (क्यूटी लम्बा होना स्पष्ट यू-वेव, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, कंकाल प्रणाली की असामान्यताएं, हाइपर- या हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात के साथ संयुक्त);
टिमोथी सिंड्रोम (सिंडैक्टली, जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियाँ, विभिन्न चालन विकार, अचानक मृत्यु का अत्यधिक उच्च जोखिम)।

प्राप्त प्रपत्र

पहले, यह माना जाता था कि अधिग्रहीत एलक्यूटी सिंड्रोम की घटना आयन चैनलों के कामकाज में व्यवधान से जुड़ी है, जो उत्परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि कुछ बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव के कारण होती है। यह कथन सत्य है, लेकिन यह सिद्ध हो चुका है कि आनुवंशिक दोष रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान देता है। साथ ही, अधिग्रहीत सिंड्रोम को जन्मजात विकृति विज्ञान से अलग करना मुश्किल है, क्योंकि उनमें बहुत कुछ समान है। आमतौर पर, यह विकृति लंबे समय तक पता नहीं चल पाती है और प्रतिकूल परिस्थितियों में प्रकट होती है, उदाहरण के लिए तनाव या शारीरिक परिश्रम के तहत। क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचने में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

दवाएँ लेना (कौन सी दवाएँ हम नीचे देखेंगे);
इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (पोटेशियम, सोडियम, मैग्नीशियम की कमी);
हृदय ताल गड़बड़ी;
तंत्रिका तंत्र के रोग (आघात, संक्रमण, ट्यूमर);
हार्मोनल स्थिति में परिवर्तन (थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति);
शराबखोरी;
उपवास, आदि

विशेष खतरा एक संवेदनशील जीव का कई जोखिम कारकों के संपर्क में आना है।

दवाओं के समूह जो क्यूटी अंतराल की लंबाई को प्रभावित कर सकते हैं

इस तथ्य के कारण कि एलक्यूटी सिंड्रोम दवाओं के प्रत्यक्ष प्रभाव के कारण हो सकता है, और उनकी वापसी से अक्सर सभी संकेतक सामान्य हो जाते हैं, हम इस बात पर करीब से नज़र डालेंगे कि कौन सी दवाएं क्यूटी अंतराल की लंबाई को बदल सकती हैं:

(एमियोडेरोन, प्रोकेनामाइड, सोटालोल, प्रोपेफेनोन, डिसोपाइरामाइड);
एंटीबायोटिक्स (एरिथ्रोमाइसिन, स्पिरमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, आइसोनियाज़िड);
(एबास्टीन, एस्टेमिज़ोल);
बेहोशी की दवा;
रोगाणुरोधी (फ्लुकोनाज़ोल, केटोकोनाज़ोल);
ट्यूमर रोधी दवाएं;
साइकोट्रोपिक दवाएं (ड्रॉपरिडोल, एमिट्रिप्टिलाइन);
(इंडैपामाइड), आदि।

इन्हें उन व्यक्तियों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए जिनके पास पहले से ही इस अंतराल का लम्बा समय है। और बीमारी की देर से शुरुआत के साथ, एक उत्तेजक कारक के रूप में उनकी भूमिका को आवश्यक रूप से बाहर रखा गया है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

यह रोग चेतना की अचानक हानि के हमलों की विशेषता है।

सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर लक्षणों के बहुरूपता द्वारा विशेषता है। उनकी गंभीरता हल्के चक्कर से लेकर चेतना की हानि और अचानक मृत्यु तक भिन्न हो सकती है। कभी-कभी उत्तरार्द्ध बीमारी के पहले संकेत के रूप में कार्य कर सकता है। इस विकृति विज्ञान की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं:

चेतना की हानि के हमले;
जन्मजात बहरापन;
परिवार में अचानक मृत्यु के मामले;
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन (क्यूटी 450 एमएस से अधिक, टी तरंग विकल्प, "पिरूएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया)।

सिंड्रोम के जन्मजात रूपों के साथ, केवल इसकी विशेषता वाले अन्य लक्षण प्रकट हो सकते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस विकृति के साथ बेहोशी की अपनी विशेषताएं हैं:

तनाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मजबूत ध्वनि उत्तेजनाओं (अलार्म घड़ी, फोन कॉल), शारीरिक गतिविधि, खेल (तैराकी, गोताखोरी) के प्रभाव में, रात की नींद से अचानक जागने के दौरान, महिलाओं में - बच्चे के जन्म के बाद होता है;
चेतना के नुकसान से पहले के लक्षणों की उपस्थिति (गंभीर कमजोरी, कानों में घंटियाँ बजना, आँखों का काला पड़ना, छाती में भारीपन महसूस होना);
अनुकूल परिणाम के साथ चेतना की तीव्र बहाली;
भूलने की बीमारी और व्यक्तित्व में बदलाव का अभाव (मिर्गी की तरह)।

कभी-कभी चेतना की हानि के साथ ऐंठन और अनैच्छिक पेशाब भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, मिर्गी के दौरे के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

प्रत्येक रोगी में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम में कुछ अंतर हो सकते हैं। यह जीनोटाइप और रहने की स्थिति दोनों पर निर्भर करता है। निम्नलिखित विकल्पों को सबसे आम माना जाता है:

क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली बेहोशी;
इस अंतराल का पृथक विस्तार;
ईसीजी पर परिवर्तन के अभाव में बेहोशी;
लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति (रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के बिना उच्च जोखिम)।

सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और कार्डियक अरेस्ट के विकास से जटिल है।

रोग के जन्मजात रूपों के साथ, बचपन (5-15 वर्ष) में बेहोशी प्रकट होती है। इसके अलावा, पूर्वस्कूली बच्चों में उनकी घटना एक पूर्वानुमानित प्रतिकूल संकेत है। और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पैरॉक्सिज्म, जिसके लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है, निकट भविष्य में बार-बार कार्डियक अरेस्ट की संभावना 10 गुना बढ़ जाती है।

स्पर्शोन्मुख लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले मरीज़ अपने निदान से अनजान हो सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा रखते हैं, लेकिन उत्परिवर्तन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर देते हैं। यह प्रवृत्ति अक्सर देखी जाती है।

निदान सिद्धांत

सिंड्रोम का निदान नैदानिक डेटा और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी परिणामों पर आधारित है। होल्टर मॉनिटरिंग डॉक्टर को अतिरिक्त जानकारी प्रदान करती है।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है, प्रमुख और छोटे निदान मानदंड विकसित किए गए हैं। उत्तरार्द्ध में शामिल हैं:

जन्म से सुनने की क्षमता में कमी;
विभिन्न लीडों में टी तरंग की परिवर्तनशीलता (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर);
वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं में व्यवधान;
कम हृदय गति.

प्रमुख मानदंडों में से हैं:

आराम के समय सही क्यूटी अंतराल को 450 एमएस से अधिक बढ़ाना;
चेतना की हानि के एपिसोड;
परिवार में बीमारी के मामले.

यदि दो प्रमुख या एक प्रमुख और दो छोटे मानदंड मौजूद हों तो निदान विश्वसनीय माना जाता है।

इलाज

यदि अन्य चिकित्सीय उपाय अप्रभावी हैं, तो रोगी को कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

ऐसे रोगियों के लिए उपचार का मुख्य फोकस घातक अतालता और कार्डियक अरेस्ट की रोकथाम है।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल वाले सभी व्यक्तियों को इनसे बचना चाहिए:

तनावपूर्ण स्थितियां;
खेल खेलना;
भारी शारीरिक गतिविधि;
ऐसी दवाएँ लेना जो इस अंतराल की लंबाई बढ़ाती हैं।

इस सिंड्रोम के लिए दवाएं आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं:

β-अवरोधक;
मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी;
मेक्सिलेटिन या फ़्लीकेनाइड (कम खुराक में)।

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, तो सहानुभूति निषेध या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण का सहारा लिया जाता है। उत्तरार्द्ध उन रोगियों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम में हैं और पुनर्जीवन से गुजर रहे हैं।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक हृदय स्थिति है जो अनियंत्रित अतालता का कारण बनती है। यह अस्पष्टीकृत मौतों का सबसे आम कारण है, जो प्रत्येक 2,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में हृदय की मांसपेशियों के आयन चैनलों में संरचनात्मक दोष होता है। इन आयन चैनलों में दोष हृदय की विद्युत चालन प्रणाली में असामान्यताएं पैदा करता है। यह हृदय दोष उन्हें अनियंत्रित, तेज़ और अराजक दिल की धड़कन (अतालता) का शिकार बना देता है।

प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ, एक विद्युत संकेत ऊपर से नीचे तक प्रसारित होता है। एक विद्युत संकेत के कारण हृदय सिकुड़ता है और रक्त पंप करता है। प्रत्येक हृदय ताल के लिए यह पैटर्न ईसीजी पर पांच अलग-अलग तरंगों के रूप में देखा जा सकता है: पी, क्यू, आर, एस, टी।

क्यूटी अंतराल क्यू तरंग और टी तरंग की शुरुआत के बीच के समय का माप है और रक्त पंप करने के संकुचन के बाद हृदय की मांसपेशियों को आराम करने में लगने वाले समय को दर्शाता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में, यह अंतराल सामान्य से अधिक लंबा होता है और हृदय ताल को बाधित करता है जिससे अतालता होती है।

कम से कम 17 जीन लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का कारण बनने के लिए जाने जाते हैं। इन जीनों के उत्परिवर्तन आयन चैनलों की संरचना और कार्यप्रणाली से जुड़े होते हैं। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम 17 प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक एक ही जीन से जुड़ा होता है।

उन्हें क्रमिक रूप से LQT1 (प्रकार 1), LQT2 (प्रकार 2) इत्यादि के रूप में क्रमांकित किया गया है।

LQT1 से LQT15 को रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है और ये ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम में, जीन की एक प्रति में उत्परिवर्तन विकार पैदा करने के लिए पर्याप्त है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का एक दुर्लभ रूप, जिसे जर्वेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम के नाम से जाना जाता है, जन्मजात बहरेपन से जुड़ा है। इसमें शामिल जीन के आधार पर इसके दो प्रकार होते हैं: JLN1 और JLN2।

जर्वेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि स्थिति पैदा करने के लिए जीन की दोनों प्रतियों को उत्परिवर्तित किया जाना चाहिए।

कारण और जोखिम कारक

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम अक्सर विरासत में मिलता है, जिसका अर्थ है कि यह 17 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है। कभी-कभी यह किसी दवा के कारण होता है।

कुछ सामान्य दवाओं सहित 17 से अधिक दवाएं स्वस्थ लोगों में क्यूटी अंतराल को बढ़ा सकती हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:

एंटीरियथमिक दवाएं: सोटालोल, एमियोडेरोन, डोफेटिलाइड, क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड;
एंटीबायोटिक्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन;
: एमिट्रिप्टिलाइन, डॉक्सपिन, डेसिप्रामाइन, क्लोमीप्रामाइन, इमिप्रामाइन;
एंटीसाइकोटिक दवाएं: थियोरिडाज़िन, क्लोरप्रोमेज़िन, हेलोपरिडोल, प्रोक्लोरफ़ेरज़िन, फ़्लुफेनाज़िन;
एंटीहिस्टामाइन: टेरफेनडाइन, एस्टेमिज़ोल;
मूत्रवर्धक, कोलेस्ट्रॉल की दवाएँ, और कुछ मधुमेह की दवाएँ।

अधिक जानने के लिए डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे के विकास के लक्षण और शैक्षिक विशेषताएं

जोखिम

ऐसे कई कारक हैं जो किसी व्यक्ति में लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम होने का जोखिम निर्धारित करते हैं।

आप जोखिम में हैं यदि:

आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को अस्पष्टीकृत बेहोशी या दौरे, डूबने या डूबने की घटनाएं, अस्पष्टीकृत दुर्घटनाएं या मृत्यु, या कम उम्र में हृदय गति रुकने का इतिहास रहा है।
आपके करीबी रिश्तेदार को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का पता चला है।
आप ऐसी दवाएं ले रहे हैं जो इसका कारण बनती हैं।
यदि आपके रक्त में कैल्शियम, पोटेशियम या मैग्नीशियम का स्तर कम है।

इस स्थिति से पीड़ित लोगों का अक्सर निदान नहीं किया जाता है या गलत निदान किया जाता है। इसलिए, सटीक निदान सुनिश्चित करने के लिए प्रमुख जोखिम कारकों पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

बच्चों में लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के लक्षण आम हैं। हालाँकि, ये किसी व्यक्ति के जीवन में जन्म से लेकर बुढ़ापे तक किसी भी समय या कभी भी शुरू नहीं हो सकते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

बेहोशी: चेतना की हानि सबसे आम लक्षण है। यह तब होता है जब अस्थायी अनियमित दिल की धड़कन के कारण मस्तिष्क में रक्त की सीमित आपूर्ति होती है।
दौरे: जब दिल लंबे समय तक अनियमित रूप से धड़कता रहता है, तो मस्तिष्क ऑक्सीजन से वंचित हो जाता है, जिससे दौरे पड़ते हैं।
अचानक मृत्यु: यदि हृदय अतालता के दौरे के तुरंत बाद सामान्य लय में नहीं लौटता है, तो अचानक मृत्यु हो सकती है।
नींद के दौरान अतालता: जिन लोगों को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम टाइप 3 है, उन्हें नींद के दौरान अनियमित दिल की धड़कन का अनुभव हो सकता है।

निदान

सभी लोगों में इस स्थिति के लक्षण नहीं दिखते, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। इसलिए, लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्तियों की पहचान करने के लिए तरीकों के संयोजन का उपयोग करना महत्वपूर्ण है।

निदान के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ विधियाँ:

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास;
आनुवंशिक परीक्षण परिणाम.

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

ईसीजी हृदय की विद्युत गतिविधि का विश्लेषण करता है और अंतराल निर्धारित करने में मदद करता है। यह तब किया जाता है जब व्यक्ति आराम कर रहा हो या स्थिर व्यायाम कर रहा हो। यह परीक्षण कई बार किया जाता है क्योंकि विद्युत गतिविधि समय के साथ भिन्न हो सकती है।

कुछ डॉक्टर 24 से 48 घंटों तक हृदय गतिविधि पर नज़र रखने के लिए शरीर में एक पहनने योग्य हृदय मॉनिटर जोड़ते हैं।

चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लक्षणों और संकेतों का चिकित्सीय इतिहास और पारिवारिक इतिहास इस स्थिति के होने की संभावना निर्धारित करने में मदद कर सकता है। इसलिए, जोखिम का आकलन करने के लिए डॉक्टर तीन पीढ़ियों के विस्तृत पारिवारिक इतिहास की जांच करते हैं।

आनुवंशिक परिणाम

यह जांचने के लिए आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है कि लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम से जुड़े जीन में कोई उत्परिवर्तन हुआ है या नहीं।

इलाज

उपचार का लक्ष्य अतालता और बेहोशी को रोकना है। यह व्यक्तियों में बेहोशी और अचानक कार्डियक अरेस्ट के पिछले इतिहास, क्यूटी सिंड्रोम के प्रकार और पारिवारिक इतिहास के आधार पर भिन्न हो सकता है।
उपचार का विकल्प:

अधिक जानने के लिए अशर सिंड्रोम वाले बच्चे

ड्रग्स

बीटा ब्लॉकर्स, दवाएं जो हृदय को उच्च गति से धड़कने से रोकती हैं, अतालता को रोकने के लिए निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, नियमित हृदय गति को बनाए रखने में मदद के लिए पोटेशियम और मछली के तेल की खुराक निर्धारित की जाती है।

प्रत्यारोपण योग्य उपकरण

पेसमेकर या इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (आईसीडी) छोटे उपकरण हैं जो आपके हृदय की लय को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। इन्हें एक छोटी सी प्रक्रिया के जरिए छाती या पेट की त्वचा के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है।

यदि वे हृदय की लय में किसी भी असामान्यता का पता लगाते हैं, तो वे हृदय को अपनी लय को सही करने के लिए सिखाने के लिए विद्युत आवेग भेजते हैं।

शल्य चिकित्सा

कुछ लोगों में, हृदय को तेजी से धड़कने का संदेश भेजने वाली नसों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। इससे अचानक मृत्यु का खतरा टल जाता है।

कैसे बचाना है

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक आजीवन स्थिति है और बेहोशी या अचानक कार्डियक अरेस्ट का खतरा कभी खत्म नहीं होता है। हालाँकि, ऐसे कई निवारक विकल्प हैं जिन्हें लोग सिंड्रोम से जुड़ी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए अपने जीवन में शामिल कर सकते हैं।

असामान्य हृदय ताल को रोकने के लिए, आपको यह करना चाहिए:

ऐसी गतिविधियों से बचें जो अनियमित हृदय ताल का कारण बन सकती हैं। उदाहरण के लिए, तैराकी जैसे कठिन व्यायाम से बचना चाहिए क्योंकि यह अतालता का कारण बनता है।
अतालता का कारण बनने वाली दवाएं लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों को नहीं दी जानी चाहिए। अपने डॉक्टर से उन दवाओं की सूची के बारे में पूछें जिनसे बचना चाहिए।
यदि आपके पास प्रत्यारोपित पेसमेकर या आईसीडी डिवाइस है, तो खेल खेलते समय सावधान रहें कि डिवाइस को उसके स्थान से न हिलाएं।
जिन लोगों से आप मिलते हैं उन्हें नियमित रूप से अपनी स्थिति के बारे में बताएं ताकि आपात स्थिति उत्पन्न होने पर वे आपकी मदद कर सकें।
अपने हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित रूप से मिलें।

अपने शरीर को जानें: लक्षणों की जांच करते रहें और अगर आपको कुछ भी असामान्य दिखे तो अपने डॉक्टर से मिलें।
अपने डॉक्टर से नियमित रूप से मिलें: सलाह का सावधानीपूर्वक पालन करें।
हृदय रोग के खतरे से बचने के लिए स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं, धूम्रपान, शराब पीने से बचें।
खेल गतिविधियों को कम करें: उन खेल गतिविधियों से बचें या कम करें जिनके कारण आपकी हृदय गति में लगातार उतार-चढ़ाव होता है।
दवाएं: लंबे क्यूटी सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं से बचने के लिए बहुत सावधान रहें। आपको अपने संपर्क में आने वाले सभी डॉक्टरों को अपनी स्थिति के बारे में बताना चाहिए ताकि वे ऐसी दवाएं न लिखें जो अतालता का कारण बन सकती हैं।

अगर मुझे दिल की धड़कन होती है, तो इसका क्या मतलब है?

धड़कन का मतलब यह महसूस होना है कि दिल तेजी से धड़क रहा है। यह जरूरी नहीं कि यह अतालता का लक्षण हो। यदि आपको यह अनुभूति महसूस हो तो हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच कराएं।

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