क्यूटी अंतराल का लंबा होना क्या दर्शाता है? एक बच्चे में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल

न्यूरोलॉजिस्ट की पुस्तिका

प्रासंगिकता. इस बीमारी के बारे में बाल रोग विशेषज्ञों, चिकित्सकों और न्यूरोलॉजिस्टों के बीच जागरूकता की कमी के कारण अक्सर दुखद परिणाम सामने आते हैं - लॉन्ग-क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) वाले रोगियों की अचानक मृत्यु। इसके अलावा, ऐसे रोगियों में, मिर्गी का अक्सर सिंकोप की नैदानिक ​​​​समानता ("ऐंठन सिंड्रोम" द्वारा जटिल) के कारण अति निदान किया जाता है, जिसे गलत तरीके से क्लासिक के रूप में व्याख्या किया जाता है। मिरगी के दौरे.

परिभाषा. एलक्यूटीएस ईसीजी (440 एमएस से अधिक) पर क्यूटी अंतराल का लम्बा होना है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म होते हैं। मुख्य ख़तरा इस टैचीकार्डिया के बार-बार वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन में बदलने में निहित है, जिससे अक्सर चेतना की हानि (बेहोशी), ऐसिस्टोल और रोगी की मृत्यु (अचानक हृदय मृत्यु [एससीडी]) होती है। वर्तमान में, LQTS को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है बार-बार उल्लंघनलय।

संदर्भ सूचना. क्यूटी अंतराल, क्यू तरंग की शुरुआत से लेकर टी तरंग के अवरोही घुटने के आइसोलिन में लौटने तक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) की समय अवधि है, जो वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं को दर्शाता है। क्यूटी अंतराल एक आम तौर पर स्वीकृत और साथ ही, व्यापक रूप से चर्चित संकेतक है जो हृदय के निलय के विद्युत सिस्टोल को दर्शाता है। इसमें क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (तेज विध्रुवण और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम का प्रारंभिक पुनर्ध्रुवीकरण, बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवारें), एसटी खंड (पुनर्ध्रुवीकरण पठार), और टी तरंग (अंतिम पुनर्ध्रुवीकरण) शामिल हैं।

अधिकांश महत्वपूर्ण कारक, जो क्यूटी अंतराल की अवधि निर्धारित करता है, हृदय गति (हृदय गति) है। निर्भरता अरैखिक और व्युत्क्रमानुपाती होती है। क्यूटी अंतराल की अवधि व्यक्तियों और आबादी दोनों में परिवर्तनशील है। आम तौर पर, क्यूटी अंतराल 0.36 सेकंड से कम और 0.44 सेकंड से अधिक नहीं होता है। इसकी अवधि बदलने वाले कारक हैं: [ 1 ] हृदय दर; [ 2 ] स्वायत्त राज्य तंत्रिका तंत्र; [3 ] तथाकथित सहानुभूति विज्ञान (एड्रेनालाईन) का प्रभाव; [ 4 ] इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (विशेषकर Ca2+); [ 5 ] कुछ दवाएँ; [ 6 ] आयु; [ 7 ] ज़मीन; [ 8 ] दिन के समय।

याद करना! क्यूटी अंतराल लम्बाई निर्धारित करने का आधार हृदय गति मूल्यों के सापेक्ष क्यूटी अंतराल की सही माप और व्याख्या है। क्यूटी अंतराल की अवधि सामान्यतः हृदय गति के आधार पर भिन्न होती है। हृदय गति (=) को ध्यान में रखते हुए क्यूटी अंतराल की गणना (सही) करने के लिए QTс) विभिन्न सूत्रों (बज़ेट, फ्राइडेरिसिया, होजेस, फ्रेमिंघम फॉर्मूला), तालिकाओं और नामोग्राम का उपयोग करें।

क्यूटी अंतराल का लंबा होना निलय के माध्यम से उत्तेजना के समय में वृद्धि को दर्शाता है, लेकिन आवेग में इस तरह की देरी से पुन: प्रवेश तंत्र (उत्तेजना के पुन: प्रवेश का तंत्र) के गठन के लिए पूर्वापेक्षाएँ उत्पन्न होती हैं तरंग), अर्थात्, एक ही पैथोलॉजिकल फोकस में आवेग के बार-बार संचलन के लिए। आवेग परिसंचरण (हाइपर-इंपल्स) का ऐसा फोकस वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी) के पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

रोगजनन. एलक्यूटीएस के रोगजनन के लिए कई मुख्य परिकल्पनाएँ हैं। उनमें से एक संरक्षण के सहानुभूतिपूर्ण असंतुलन की परिकल्पना है (दाईं ओर कम)। सहानुभूतिपूर्ण संरक्षणदाहिनी तारकीय नाड़ीग्रन्थि की कमजोरी या अविकसितता और बायीं ओर के सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों की प्रबलता के कारण)। आयन चैनल पैथोलॉजी की परिकल्पना रुचिकर है। यह ज्ञात है कि कार्डियोमायोसाइट्स में विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाएँ बाह्य कोशिकीय स्थान और पीछे से कोशिका में इलेक्ट्रोलाइट्स की गति के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं, जो सरकोलेममा के K+, Na+ और Ca2+ चैनलों द्वारा नियंत्रित होती हैं, जिनकी ऊर्जा आपूर्ति होती है Mg2+-निर्भर ATPase द्वारा प्रदान किया गया। यह माना जाता है कि सभी एलक्यूटीएस वेरिएंट डिसफंक्शन पर आधारित हैं विभिन्न प्रोटीनआयन चैनल. इसके अलावा, इन प्रक्रियाओं में व्यवधान के कारण क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का कारण जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है (नीचे देखें)।

एटियलजि. यह एलक्यूटीएस सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित वेरिएंट के बीच अंतर करने की प्रथा है। जन्मजात प्रकार एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो प्रति 3-5 हजार आबादी पर एक मामले में होती है, और सभी रोगियों में 60 से 70% महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में यह रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए संक्रमण का परिणाम होते हैं सहज उत्परिवर्तन. आज तक, दस से अधिक जीनोटाइप की पहचान की गई है जो उपस्थिति निर्धारित करते हैं विभिन्न विकल्पएलक्यूटीएस सिंड्रोम (ये सभी कार्डियोमायोसाइट झिल्ली चैनलों की संरचनात्मक इकाइयों को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं) और एलक्यूटी के रूप में नामित हैं, लेकिन सबसे आम और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण उनमें से तीन हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

माध्यमिक एटिऑलॉजिकल कारकएलक्यूटीएस में दवाएं शामिल हो सकती हैं (नीचे देखें), इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया); केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार(सबराचोनोइड रक्तस्राव, आघात, ट्यूमर, घनास्त्रता, अन्त: शल्यता, संक्रमण); हृदय रोग (धीमी हृदय गति [ शिरानाल], मायोकार्डिटिस, इस्किमिया [विशेष रूप से प्रिंज़मेटल एनजाइना], मायोकार्डियल रोधगलन, कार्डियोपैथी, प्रोलैप्स मित्राल वाल्व- एमवीपी [युवा लोगों में एलक्यूटीएस का सबसे आम रूप एमवीपी के साथ इस सिंड्रोम का संयोजन है; एमवीपी और/या ट्राइकसपिड वाल्व वाले व्यक्तियों में क्यूटी अंतराल लम्बाई का पता लगाने की आवृत्ति 33% तक पहुंच जाती है]); और आदि। कई कारण(कम प्रोटीन आहार, वसायुक्त पशु खाद्य पदार्थों का सेवन, पुरानी शराब, ओस्टोजेनिक सार्कोमा, फेफड़े का कार्सिनोमा, कॉन सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा, मधुमेह मेलेटस, हाइपोथर्मिया, गर्दन की सर्जरी, वेगोटॉमी, पारिवारिक आवधिक पक्षाघात, बिच्छू का जहर, मनो-भावनात्मक तनाव)। लम्बाई प्राप्त कर ली क्यूटी अंतरालयह पुरुषों में 3 गुना अधिक आम है और उन वृद्ध लोगों के लिए विशिष्ट है जिनमें ऐसी बीमारियाँ हैं जिनमें कोरोनोजेनिक मायोकार्डियल क्षति प्रमुख होती है।

क्लिनिक. एलक्यूटीएस की सबसे हड़ताली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जो ज्यादातर मामलों में चिकित्सा की मांग करने का प्राथमिक कारण होती हैं, उनमें चेतना की हानि, या बेहोशी के हमले शामिल हैं, जो एलक्यूटीएस के लिए विशिष्ट जीवन-घातक बहुरूपी वीटी के कारण होते हैं, जिन्हें "टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स" के रूप में जाना जाता है। (पाइरोएट-प्रकार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया), या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (वीएफ)। ईसीजी अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए, अक्सर एक हमले के दौरान एक्टोपिक परिसरों के विद्युत अक्ष में अराजक परिवर्तन के साथ वीटी का एक विशेष रूप दर्ज किया जाता है। यह स्पिंडल के आकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, जो वीएफ और कार्डियक अरेस्ट की ओर बढ़ रहा है, पहली बार 1966 में एफ. डेसर्टीन द्वारा सिंकोप के दौरान एलक्यूटीएस वाले एक मरीज में वर्णित किया गया था, जिसने इसे "टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स" नाम दिया था। अक्सर, पैरॉक्सिस्म (वीटी) प्रकृति में अल्पकालिक होते हैं, आमतौर पर अनायास समाप्त हो जाते हैं और महसूस भी नहीं किए जा सकते हैं (एलक्यूटीएस चेतना के नुकसान के साथ नहीं हो सकता है)। हालाँकि, निकट भविष्य में अतालता के एपिसोड की पुनरावृत्ति होने की प्रवृत्ति है, जो बेहोशी और मृत्यु का कारण बन सकती है।

ए.वी. का लेख "वेंट्रिकुलर अतालता का निदान" भी पढ़ें। स्ट्रूटिंस्की, ए.पी. बारानोव, ए.जी. एल्डरबेरी; आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग, चिकित्सा संकाय, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय (पत्रिका "जनरल मेडिसिन" संख्या 4, 2005) [पढ़ें]

साहित्य अवक्षेपण कारकों और सिंकोपल प्रकरणों के बीच एक स्थिर संबंध दिखाता है। बेहोशी में योगदान करने वाले कारकों का विश्लेषण करते समय, यह पाया गया कि लगभग 40% रोगियों में, मजबूत भावनात्मक उत्तेजना (क्रोध, भय) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोशी दर्ज की जाती है। लगभग 50% मामलों में, हमले शारीरिक गतिविधि (तैराकी को छोड़कर) से होते हैं, 20% में - तैराकी से, 15% मामलों में वे रात की नींद से जागने के दौरान होते हैं, 5% मामलों में - तीव्र प्रतिक्रिया के रूप में ध्वनि उत्तेजना ( फोन कॉल, दरवाज़े की घंटी, आदि)। यदि बेहोशी के साथ टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप भी हो अनैच्छिक पेशाब, कभी-कभी - शौच, क्रमानुसार रोग का निदाननैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के कारण ऐंठन वाले घटक और ग्रैंड माल दौरे के साथ बेहोशी के बीच मुश्किल है। हालाँकि, सावधानीपूर्वक अध्ययन से एलक्यूटीएस वाले रोगियों में हमले के बाद की अवधि में महत्वपूर्ण अंतर पता चलेगा - तेजी से पुनःप्राप्तिचेतना और अच्छी डिग्रीहमले की समाप्ति के बाद भूलने की गड़बड़ी और उनींदापन के बिना अभिविन्यास। एलक्यूटीएस में मिर्गी के रोगियों के विशिष्ट व्यक्तित्व परिवर्तन नहीं होते हैं। एलक्यूटीएस की मुख्य विशिष्ट विशेषता को स्थापित उत्तेजक कारकों के साथ-साथ इस विकृति के मामलों में प्रीसिंकोप के साथ संबंध माना जाना चाहिए।

निदान. प्रमुख रोग के निदान में ईसीजी अक्सर निर्णायक महत्व रखता है नैदानिक ​​विकल्पसिंड्रोम (क्यूटी अंतराल की अवधि 3 - 5 चक्रों के मूल्यांकन के आधार पर निर्धारित की जाती है)। किसी दिए गए हृदय गति (एचआर) के लिए सामान्य मूल्यों के सापेक्ष क्यूटी अंतराल की अवधि में 50 एमएस से अधिक की वृद्धि से जांचकर्ता को एलक्यूटीएस को बाहर करने के लिए सचेत होना चाहिए। क्यूटी अंतराल के वास्तविक विस्तार के अलावा, ईसीजी हमें मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के अन्य संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है, जैसे कि टी तरंग विकल्प (टी तरंग के आकार, आयाम, अवधि या ध्रुवता में परिवर्तन, एक के साथ होने वाले) निश्चित नियमितता, आमतौर पर हर दूसरे क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्स में), अंतराल क्यूटी के फैलाव में वृद्धि (वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में रिपोलराइजेशन प्रक्रिया की अवधि की विविधता को दर्शाती है), साथ ही साथ लय और चालन की गड़बड़ी भी होती है। होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) आपको क्यूटी अंतराल की अधिकतम अवधि के लिए मान निर्धारित करने की अनुमति देता है।

याद करना! क्यूटी अंतराल का मापन अत्यधिक नैदानिक ​​​​महत्व का है, मुख्य रूप से क्योंकि इसका लम्बा होना मृत्यु के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हो सकता है, जिसमें घातक वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के कारण एससीडी भी शामिल है, विशेष रूप से पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया [टॉर्सेड डी पॉइंट्स] में।, (टीडीपी) )]. कई कारक क्यूटी अंतराल को लम्बा करने में योगदान करते हैं, जिनमें शामिल हैं विशेष ध्यानयह उन दवाओं के अतार्किक उपयोग के लायक है जो इसे बढ़ा सकती हैं।

दवाएं जो एलक्यूटीएस का कारण बन सकती हैं: [1 ] एंटीरियथमिक दवाएं: वर्ग IA: क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड, गिलुरिथमल; आईसी वर्ग: एनकेनाइड, फ़्लीकेनाइड, प्रोपेफेनोन; कक्षा III: अमियोडेरोन, सोटालोल, ब्रेटिलियम, डोफेटिलाइड, सेमेटिलाइड; चतुर्थ श्रेणी: बेप्रिडिल; अन्य अतालतारोधी औषधियाँ: एडेनोसिन; [ 2 ] हृदय संबंधी दवाएं: एड्रेनालाईन, एफेड्रिन, कैविंटन; [ 3 ] एंटीहिस्टामाइन: एस्टेमिज़ोल, टेरफेनडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, एबास्टाइन, हाइड्रॉक्सीज़ाइन; [ 4 ] एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स: एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एज़िथ्रोमाइसिन, स्पाइरामाइसिन, क्लिंडामाइसिन, एंथ्रामाइसिन, ट्रॉलिंडोमाइसिन, पेंटामिडाइन, सल्फोमेथैक्सज़ोल-ट्राइमेथोप्रिम; [ 5 ] मलेरिया-रोधी दवाएं: नालोफैंट्रिन; [ 6 ] एंटिफंगल दवाएं: केटोकोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, इट्राकोनाज़ोल; [ 7 ] ट्राइसाइक्लिक और टेट्रासाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स: एमिट्रिप्टिलाइन, नॉर्ट्रिप्टिलाइन, इमिप्रामाइन, डेसिप्रामाइन, डॉक्सपिन, मैप्रोटिलीन, फेनोथियाज़िन, क्लोरप्रोमेज़िन, फ़्लूवोक्सामाइन; [ 8 ] न्यूरोलेप्टिक्स: हेलोपरिडोल, क्लोरल हाइड्रेट, ड्रॉपरिडोल; [ 9 ] सेरोटोनिन विरोधी: केतनसेरिन, ज़िमेल्डिन; [ 10 ] गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल दवाएं: सिसाप्राइड; [ 11 ] मूत्रवर्धक: इंडैपामाइड और अन्य दवाएं जो हाइपोकैलिमिया का कारण बनती हैं; [ 12 ] अन्य दवाएं: कोकीन, प्रोब्यूकोल, पैपावेरिन, प्रीनिलमाइन, लिडोफ्लाज़िन, टेरोडिलिन, वैसोप्रेसिन, लिथियम तैयारी।

निम्नलिखित स्रोतों में एलक्यूटीएस के बारे में और पढ़ें:

व्याख्यान "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" एन.यू. किर्किना, ए.एस. वोल्न्यागिना; तुला स्टेट यूनिवर्सिटी, चिकित्सा विद्यालय, तुला (पत्रिका "क्लिनिकल मेडिसिन एंड फार्माकोलॉजी" नंबर 1, 2018 ; पृ. 2-10) [पढ़ना ];

लेख "दवाएँ लेते समय क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का नैदानिक ​​महत्व" एन.वी. द्वारा। फुरमान, एस.एस. शमतोवा; सेराटोव रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी, सेराटोव (जर्नल "कार्डियोलॉजी में तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी" नंबर 3, 2013) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू" एन.ए. सिबुल्किन, कज़ान स्टेट मेडिकल अकादमी (पत्रिका "प्रैक्टिकल मेडिसिन" नंबर 5, 2012) [पढ़ें]

लेख "लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम" तातारस्तान गणराज्य के लिए रूसी संघ के आंतरिक मामलों के मंत्रालय के मेडिकल और सेनेटरी यूनिट के साइकोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के लिए केंद्र में कार्यात्मक निदान डॉक्टर रोजा खद्येवना अर्सेंटयेवा (आधुनिक क्लिनिकल मेडिसिन के जर्नल बुलेटिन नंबर) 3, 2012) [पढ़ें];

लेख "सिंड्रोम विस्तारित अंतरालक्यूटी" अनुभाग - "सुरक्षा दवाइयाँ"(पत्रिका "ज़ेम्स्की डॉक्टर" नंबर 1, 2011) [पढ़ें]

लेख "एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम" ई.वी. द्वारा। मिरोनचिक, वी.एम. पायरोच्किन; शैक्षिक संस्थान "ग्रोड्नो स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" का हॉस्पिटल थेरेपी विभाग (जीआरएसएमयू नंबर 4, 2006 का जर्नल) [पढ़ें];

लेख "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार" एल.ए. द्वारा। बोकेरिया, ए.एस.एच. रेविश्विली, आई.वी. प्रोनिचेवा विज्ञान केंद्र कार्डियोवास्कुलर सर्जरीउन्हें। एक। बकुलेव रैमएस, मॉस्को (जर्नल "एनल्स ऑफ एरिदमोलॉजी" नंबर 4, 2005) [पढ़ें]

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क्यूटी अंतराल आपको बहुत कुछ नहीं बताता एक सामान्य व्यक्ति को, लेकिन यह डॉक्टर को मरीज़ के दिल की स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकता है। निर्दिष्ट अंतराल के मानदंड का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि की रिकॉर्डिंग है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से ज्ञात है और इसकी सुरक्षा, पहुंच और सूचना सामग्री के कारण व्यापक है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कार्डियोग्राम को विशेष कागज़ पर रिकॉर्ड करता है, जो 1 मिमी चौड़ी और 1 मिमी ऊँची कोशिकाओं में विभाजित होता है। 25 मिमी/सेकेंड की पेपर गति पर, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड के अनुरूप होती है। 50 मिमी/सेकेंड की पेपर गति भी अक्सर पाई जाती है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

• दाँत;
• खंड;
• अंतराल.

ईसीजी पर क्यूटी अंतराल: मान 0.35-0.44 सेकंड की सीमा में है

स्पाइक एक प्रकार का शिखर है जो लाइन ग्राफ़ पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी छह तरंगें (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) रिकॉर्ड करता है। पहली लहर अटरिया के संकुचन को संदर्भित करती है, आखिरी लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे आंतरायिक कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता बताती है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक दांत हैं।

हृदय की विद्युतीय गतिविधि का वर्णन करना उच्चतम मूल्य PQ और QT अंतराल हैं।

1. पहला अंतराल वह समय है जो उत्तेजना को अटरिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरएट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की चालन प्रणाली) से वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक यात्रा करने में लगता है।

1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) और आराम की स्थिति (पुनर्ध्रुवीकरण) में लौटने की प्रक्रियाओं के संयोजन को दर्शाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को इलेक्ट्रिकल वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं में व्यवधान को इंगित करता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय ताल की गंभीर गड़बड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह घातक वेंट्रिकुलर अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

सामान्य अंतराल अवधिक्यूटी0.35-0.44 सेकंड के भीतर है.

क्यूटी अंतराल की लंबाई कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकती है। मुख्य हैं:

• आयु;
• हृदय दर;
• तंत्रिका तंत्र की स्थिति;
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
• दिन के समय;
• रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति।

यदि निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि 0.35-0.44 सेकंड से अधिक हो जाती है, तो डॉक्टर के पास हृदय में रोग प्रक्रियाओं की घटना के बारे में बात करने का कारण है।

लांग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।

पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए ईसीजी

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है (माता-पिता में से एक बच्चे को दोषपूर्ण जीन पारित करता है) और एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार (दोनों माता-पिता में दोषपूर्ण जीन होता है) से विरासत में मिला है। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति को चार प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं।

1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम. सबसे आम घटना 2000 जन्मों में लगभग एक बच्चा है। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ टॉरसेड्स डी पॉइंट्स के लगातार हमलों की विशेषता है।

पैरॉक्सिज्म अपने आप दूर हो सकता है, या यह अचानक मृत्यु के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में विकसित हो सकता है।

हमले की विशेषता है निम्नलिखित लक्षण:

• पीली त्वचा;
• तेजी से साँस लेने;
• आक्षेप;
• होश खो देना।

रोगी के लिए शारीरिक गतिविधि वर्जित है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज दवा और सर्जरी से किया जाता है। पर औषधीय विधिडॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानहृदय की चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए किया जाता है।

1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम जितना सामान्य नहीं है। इस मामले में हम देखते हैं:

• क्यूटी अंतराल का अधिक ध्यान देने योग्य विस्तार;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि, जिससे मृत्यु हो सकती है;
• जन्मजात बहरापन.

मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज।

1. एंडरसन-तविल सिंड्रोम। यह आनुवंशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बाईडायरेक्शनल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से स्वयं को ज्ञात कराती है उपस्थितिमरीज:

• छोटा कद;
• रैचियोकैम्प्सिस;
• कानों की निचली स्थिति;
• आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
• ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
• उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ हो सकता है। उपचार का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

1. टिमोथी सिंड्रोम. यह अत्यंत दुर्लभ है. इस बीमारी के साथ, क्यूटी अंतराल की अधिकतम लम्बाई देखी जाती है। टिमोथी सिंड्रोम वाले दस में से हर छह रोगियों में विभिन्न जन्मजात हृदय दोष (फैलोट की टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) होते हैं। विभिन्न प्रकार की शारीरिक और मानसिक असामान्यताएँ मौजूद हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई वर्ष है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्मजात रूप के साथ देखी गई अभिव्यक्तियों के समान है। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बेहोशी के हमले विशेषता हैं।

ईसीजी पर प्राप्त लंबे क्यूटी अंतराल को विभिन्न कारणों से रिकॉर्ड किया जा सकता है।

1. एंटीरियथमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, अजमालिन और अन्य।
2. उल्लंघन इलेक्ट्रोलाइट संतुलनजीव में.
3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म का कारण बनता है।
4. पंक्ति हृदय रोगनिलय के विद्युत सिस्टोल को लम्बा खींचने का कारण बनता है।

अधिग्रहीत रूप का उपचार मुख्य रूप से उन कारणों को समाप्त करने के लिए होता है जिनके कारण यह हुआ।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अर्जित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी के कारण होता है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। क्यूटी अंतराल का छोटा होना पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों के प्रवाह को सुनिश्चित करता है।

रोग के लक्षण:

• आलिंद फिब्रिलेशन के हमले;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले।

अल्प अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों का अध्ययनक्यूटीदिखाता है कि उनमें क्या हुआ अचानक मौतेंयुवा होने पर भी रिश्तेदार बचपनएट्रियल और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण।

जन्मजात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहीत रूप

1. ओवरडोज़ के मामले में कार्डियक ग्लाइकोसाइड के उपचार के दौरान कार्डियोग्राफ़ ईसीजी पर क्यूटी अंतराल में कमी को दर्शा सकता है।
2. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम हाइपरकैल्सीमिया के कारण हो सकता है ( बढ़ी हुई सामग्रीरक्त में कैल्शियम), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम की मात्रा में वृद्धि), एसिडोसिस (एसिड-बेस संतुलन में अम्लता की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियाँ।

दोनों मामलों में थेरेपी छोटे क्यूटी अंतराल के कारणों को खत्म करने के लिए आती है।

अधिक:

ईसीजी विश्लेषण, मानदंड और विचलन, विकृति विज्ञान और नैदानिक ​​सिद्धांतों को कैसे समझें

), इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता (अक्सर "पिरूएट" प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) और उच्च मृत्यु दर के एपिसोड की पृष्ठभूमि के खिलाफ चेतना के नुकसान के हमलों की विशेषता है, जो नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के बाद पहले वर्ष के दौरान उपचार की अनुपस्थिति 40 - 70% तक पहुंच जाती है। कुछ मामलों में, एससीडी एसयूआईक्यूटी की पहली अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकता है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, सिंड्रोम की आवृत्ति 1:2000 से 1:3000 तक होती है।

क्यूटी अंतराल निलय के विद्युत सिस्टोल (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक सेकंड में समय) को दर्शाता है। इसकी अवधि लिंग (महिलाओं में क्यूटी लंबी होती है), उम्र (उम्र के साथ क्यूटी लंबी होती है) और हृदय गति (एचआर) (व्युत्क्रमानुपाती) पर निर्भर करती है। के लिए यथार्थपरक मूल्यांकनक्यूटी अंतराल वर्तमान में संशोधित (हृदय गति-समायोजित) क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) का उपयोग करता है, जो बज़ेट सूत्रों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है (नीचे देखें)।

चिकित्सकीय रूप से, SUIQT के दो मुख्य प्रकारों की पहचान की गई है: आबादी में सबसे आम, एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ रोमानो-वार्ड सिंड्रोम और एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। चूंकि पहला अध्ययन साबित हुआ आनुवंशिक प्रकृति 1997 में सिंड्रोम, 12 में 400 से अधिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी जीन, सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार, कार्डियक आयन चैनलों की शिथिलता से प्रकट होता है। इसके अलावा, आज तक, अधिकांश देशों में, ज्ञात जीनों में उत्परिवर्तन केवल 50 - 75% जांचों में ही पाए जाते हैं, जो रोग के आनुवंशिक तंत्र के आगे के अध्ययन की आवश्यकता को निर्धारित करता है।

यह याद रखना चाहिए कि SUIQT न केवल जन्मजात हो सकता है, बल्कि यह भी हो सकता है अधिग्रहीत सिंड्रोम, कक्षा I और III की एंटीरैडमिक दवाओं (दवाओं) का एक विशिष्ट दुष्प्रभाव है। इसके अलावा, अन्य, गैर-कार्डियोलॉजिकल दवाओं सहित, का उपयोग करते समय इस विकृति को देखा जा सकता है। एंटीबायोटिक्स (क्लीरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, स्पाइरोमाइसिन, बैक्ट्रीम, आदि), ओपिओइड एनाल्जेसिक (मेथाडोन), एंटीहिस्टामाइन (लोरैटैडाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, आदि), एंटिफंगल दवाएं (केटोकोनाज़ोल, माइक्रोनाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल, आदि), एंटीसाइकोटिक्स (हेलोपरिडोल, एमिनाज़ीन) ), आदि। क्यूटी अंतराल का अधिग्रहीत विस्तार एथेरोस्क्लेरोटिक या पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ, कार्डियोमायोपैथी के साथ, पृष्ठभूमि के खिलाफ और मायो- या पेरीकार्डिटिस से पीड़ित होने के बाद हो सकता है; क्यूटी अंतराल (47 एमएस से अधिक) के फैलाव (नीचे देखें) में वृद्धि भी महाधमनी हृदय दोष वाले रोगियों में अतालताजनक सिंकोप के विकास का पूर्वसूचक हो सकती है।

एसयूआईक्यूटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का लंबा होना, वेंट्रिकुलर अतालता के एपिसोड - सबसे अधिक बार वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, कम अक्सर वेंट्रिकुलर पॉलीमॉर्फिक टैचीकार्डिया, पंजीकृत हैं विभिन्न तरीके, और सिंकोप (जो, एक नियम के रूप में, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन या स्पंदन के विकास से जुड़े होते हैं, कम अक्सर - वेंट्रिकुलर एसिस्टोल)। बीमारी का पता आमतौर पर या तो स्पष्ट क्यूटी लम्बाई की पृष्ठभूमि पर लगाया जाता है निवारक परीक्षाएं, या चेतना के नुकसान के हमलों के संबंध में एक लक्षित परीक्षा के दौरान।

आज तक, SUIQT का निदान एक कठिन कार्य बना हुआ है, विशेष रूप से रोग के विवादास्पद उपनैदानिक ​​और मूक रूपों के संबंध में, साथ ही मिर्गी के इन मामलों में अति निदान के कारण सिंकोपल रूप में।

एक मानक 12-लीड ईसीजी आपको अलग-अलग गंभीरता के क्यूटी अंतराल की लम्बाई की पहचान करने, क्यूटी अंतराल के फैलाव और टी तरंग की आकृति विज्ञान में परिवर्तन का आकलन करने की अनुमति देता है। बज़ेट का सूत्र (क्यूटीएस = क्यूटी / (आरआर)0.5 आरआर पर< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

SUIQT के ईसीजी संकेत:

क्यूटी अंतराल का बढ़ना, किसी दिए गए हृदय गति के लिए मानक से 50 एमएस से अधिक, इसके अंतर्निहित कारणों की परवाह किए बिना, आम तौर पर मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता के लिए एक प्रतिकूल मानदंड के रूप में स्वीकार किया जाता है (यूरोपीय एजेंसी की पेटेंट दवाओं पर समिति) औषधीय उत्पादों का मूल्यांकन (औषधीय उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी। चिकित्सा उत्पाद) प्रदान करता है निम्नलिखित व्याख्याक्यूटीसी अंतराल की अवधि);
टी तरंग विकल्प - टी तरंग के आकार, ध्रुवता, आयाम में परिवर्तन (जो मायोकार्डियम की विद्युत अस्थिरता को इंगित करता है);
क्यूटी अंतराल फैलाव - 12 मानक में क्यूटी अंतराल के अधिकतम और न्यूनतम मूल्य के बीच का अंतर ईसीजी लीड(क्यूटीडी = क्यूटीमैक्स - क्यूटीमिन, सामान्य रूप से क्यूटीडी = 20 - 50 एमएस; क्यूटी अंतराल के फैलाव में वृद्धि अतालता के लिए मायोकार्डियम की तैयारी को इंगित करती है)।

जब क्यूटी लम्बा होना स्पष्ट हो तो एटीएस का निदान शायद ही संदेह में हो। हालाँकि, लगभग 30% रोगियों में इस अंतराल के थ्रेशोल्ड या सबथ्रेशोल्ड मान (सूचक के आयु वितरण के 5 - 2 प्रतिशत) होते हैं, जो कि रोगियों में बेहोशी की अनुपस्थिति में, संदिग्ध के रूप में व्याख्या की जा सकती है।

बहुरूपी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया प्रकार " pirouette"(या वेंट्रिकुलर स्पंदन - टीडीपी - टॉर्सेड डी पॉइंट्स) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के एक अस्थिर, लगातार बदलते आकार की विशेषता है और एक विस्तारित क्यूटी अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह माना जाता है कि टीडीपी के तंत्र को प्रारंभिक बाद के विध्रुवण के कारण गतिविधि शुरू हो सकती है, या पुनर्ध्रुवीकरण के स्पष्ट ट्रांसम्यूरल फैलाव के कारण "पुनर्प्रवेश" तंत्र हो सकता है। 45-65% मामलों में "पिरोएट" प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया "शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट" अनुक्रम ("एक्सट्रैसिस्टोल सहित" शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट "अंतराल) से पहले होता है।

अचानक चेतना की हानि, धड़कन, आक्षेप, या कार्डियक अरेस्ट वाले सभी रोगियों में टॉरसेड्स डी पॉइंट्स में संक्रमण के जोखिम के साथ एसयूआईक्यूटी की उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए।

SUIQT वाले रोगियों के उपचार को अनुकूलित करना एक कठिन और पूरी तरह से हल नहीं हुई समस्या बनी हुई है। एसयूआईक्यूटी के उपचार के लिए सिफारिशें मुख्य रूप से अंतर्राष्ट्रीय रजिस्टरों और विशेष क्लीनिकों के डेटा पर आधारित हैं; इस क्षेत्र में कोई संभावित यादृच्छिक अध्ययन आयोजित नहीं किया गया है। उपचार के मुख्य तरीके बीटा-ब्लॉकर थेरेपी और बाएं तरफा सिम्पैथेक्टोमी (एलएसएस) हैं, साथ ही कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण भी है। जीन-विशिष्ट थेरेपी का विकास भी चल रहा है।

SUIQT के उपचार में बीटा-ब्लॉकर्स में, प्रोप्रानोलोल, नाडोलोल और एटेनोलोल का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है; इसके अलावा, कुछ क्लीनिकों में मेटोप्रोलोल और बिसोप्रोलोल निर्धारित किए जाते हैं। SUIQT के उपचार में प्रोप्रानोलोल और नाडोलोल सबसे प्रभावी हैं। हालाँकि, प्रोप्रानोलोल के कई नुकसान हैं जो इसे चार बार लेने की आवश्यकता के साथ-साथ सहनशीलता के विकास से जुड़े हैं। दीर्घकालिक उपयोग. नाडोलोल में ये नुकसान नहीं हैं और इसे 1.0 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर दिन में दो बार उपयोग किया जाता है। मेटोप्रोलोल सबसे कम प्रभावी बीटा-ब्लॉकर है, जिसके उपयोग से बेहोशी की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है। उन रोगियों के लिए, जो बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक लेने के बावजूद, बार-बार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से पीड़ित रहते हैं, वर्तमान में एलएसई की सिफारिश की जाती है।

एसयूआईक्यूटी वाले बच्चों के लिए कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (आईसीडी) का प्रत्यारोपण अपेक्षाकृत नई उपचार विधियों में से एक है। 2006 से अमेरिकी और यूरोपीय कार्डियोलॉजी सोसायटी की सिफारिशों के अनुसार, उम्र की परवाह किए बिना, बीटा ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में आईसीडी थेरेपी का संकेत दिया गया है: वे मरीज जो कार्डियक अरेस्ट (कक्षा I) से बच गए हैं; जिन लोगों को बीटा ब्लॉकर्स (क्लास IIa) लेते समय लगातार बेहोशी और/या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है; उच्च जोखिम (एससीडी) वाले रोगियों में एससीडी की रोकथाम के लिए, उदाहरण के लिए, सिंड्रोम के निदान किए गए दूसरे और तीसरे आणविक आनुवंशिक संस्करण के साथ या 500 एमएस (वर्ग IIb) से अधिक क्यूटीसी के साथ।

पढ़ना आणविक आधार SUIQT ने जीन-विशिष्ट थेरेपी के उपयोग के अवसर खोले हैं। सिंड्रोम के सभी मामलों में, क्रिया क्षमता की अवधि में वृद्धि होती है, लेकिन इसके पीछे का सेलुलर तंत्र अलग होता है। यह न केवल मतभेदों में परिलक्षित होता है नैदानिक ​​तस्वीररोग, लेकिन चिकित्सा की प्रभावशीलता को भी प्रभावित करता है। 1995 में, पी. श्वार्ट्ज और अन्य। एलक्यूटी3 के रोगियों में क्लास I दवा मेक्सिलेटिन की प्रभावशीलता का स्पष्ट रूप से प्रदर्शन किया। एक अन्य क्लास IC दवा जिसका उपयोग LQT3 के उपचार में किया गया है वह फ़्लीकेनाइड है। SCN5AD1790G उत्परिवर्तन वाले रोगियों के समूह में, फ्लीकेनाइड थेरेपी के दौरान हृदय गति में वृद्धि, क्यूटी अंतराल की अवधि में कमी और टी तरंग विकल्पों का दमन हुआ था।

एसयूआईक्यूटी से निदान किए गए सभी रोगियों को, चिकित्सा की मात्रा की परवाह किए बिना, वर्ष में कम से कम एक बार सभी व्यक्तिगत एससीडी जोखिम मार्करों की गतिशीलता के आकलन के साथ निरंतर निगरानी में रखा जाना चाहिए। जोखिम कारकों और मार्करों की बढ़ी हुई सांद्रता, उदाहरण के लिए, एलक्यूटी1 वाले किशोर पुरुषों के लिए विशिष्ट है, जो गहन चिकित्सा के आधार के रूप में काम करती है। निगरानी से रोगियों में भी एससीडी के जोखिम को काफी हद तक कम किया जा सकता है गंभीर पाठ्यक्रमसिंड्रोम.

परिवर्तित क्यूटी अंतराल और एससीडी के बीच संबंध 50 से अधिक वर्षों से ज्ञात है, लेकिन हाल ही में यह स्पष्ट हो गया है कि न केवल क्यूटी अंतराल का बढ़ना, बल्कि इसका छोटा होना भी एससीडी का पूर्वसूचक हो सकता है...

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता के सामान्य कारणों में से एक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है। जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के विघटन से जुड़े हैं। लेख में लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं पर चर्चा की गई है, जो प्रासंगिक हैं व्यावहारिक कार्यचिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम - मुख्य नैदानिक ​​और पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू

गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता सिंड्रोम के सबसे लगातार कारणों में से एक लम्बा अंतराल क्यूटी है। जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र के उल्लंघन से संबंधित हैं। लेखविस्तारित अंतराल क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन, निदान, उपचार और रोकथाम के मुख्य पहलुओं, चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ में वर्तमान अभ्यास पर चर्चा करता है।

खोज और अध्ययन का इतिहास.इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की घटना का पहला उल्लेख 1957 से मिलता है और यह दो नॉर्वेजियन डॉक्टरों ए. जर्वेल और एफ. लैंग-नील्सन से संबंधित है, जिन्होंने संयोजन के एक नैदानिक ​​​​मामले का विवरण प्रकाशित किया था। चेतना की हानि के बार-बार होने वाले हमलों और ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने के साथ जन्मजात बहरापन। इस नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर को लेखकों ने सर्डो-कार्डियक सिंड्रोम कहा था, लेकिन बाद में इसे जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम (डीएलएन) के रूप में जाना जाने लगा। इसी तरह के मामलों का वर्णन पहले ही किया जा चुका है अगले वर्षसी. वुडवर्थ और एस. लेविन। पहले प्रकाशन के कुछ साल बाद, 60 के दशक की शुरुआत में, सी. रोमानो और ओ. वार्ड ने स्वतंत्र रूप से दो परिवारों का वर्णन किया, जिनके सदस्यों में चेतना की हानि और क्यूटी अंतराल के बढ़ने के बार-बार होने वाले एपिसोड प्रदर्शित हुए, लेकिन उनकी सुनवाई सामान्य थी। यह विकृति डीएलएन सिंड्रोम से कहीं अधिक सामान्य थी और इसे रोमानो-वार्ड सिंड्रोम (आरयू) कहा जाता था। नए जीनोटाइपिक और क्लिनिकल वेरिएंट की खोज के साथ, क्यूटी अंतराल की बढ़ी हुई अवधि के साथ अतालता मूल के सिंकोप के संयोजन को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटी) नाम दिया गया था। परिणाम बाद में प्रकाशित किए गए (यानोवित्ज़ एफ., 1966) प्रायोगिक अनुसंधानउन कुत्तों पर जो तारकीय की एकतरफा उत्तेजना से गुज़रे सहानुभूतिपूर्ण नोड, जिसके कारण क्यूटी अंतराल भी लंबा हो गया। प्राप्त आंकड़ों से पता चला कि क्यूटी सिंड्रोम हृदय पर सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों के असंतुलन से जुड़ा है। यही दृष्टिकोण आधार बना नैदानिक ​​आवेदनरोगियों में हृदय की बायीं ओर की सहानुभूति संबंधी विकृति विभिन्न विकल्पक्यूटी सिंड्रोम. हालाँकि बाद में इस विकृति के अधिक सूक्ष्म आणविक तंत्र की पहचान की गई, फिर भी, हृदय के सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण के असंतुलन को क्यूटी सिंड्रोम के रोगजनन के कारकों में से एक माना जा सकता है। यह इस रोग के अधिकांश रोगियों में हृदय के बाईं ओर की सहानुभूति संबंधी निषेध के सकारात्मक नैदानिक ​​​​प्रभाव से प्रमाणित होता है। इस अवधारणा की एक तार्किक निरंतरता बीटा ब्लॉकर्स के साथ निवारक चिकित्सा के अभ्यास में व्यापक परिचय थी, जो वर्तमान में ऐसे रोगियों के गैर-आक्रामक उपचार की मुख्य दिशाओं में से एक बनी हुई है।

क्यूटी सिंड्रोम के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण मदद 1979 में क्यूटी अंतराल के जन्मजात विस्तार वाले रोगियों की एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्री का निर्माण था। आज लगभग डेढ़ हजार परिवार ऐसे हैं जिनके सदस्यों में क्यूटी सिंड्रोम के कुछ लक्षण पाए जाते हैं। इस तरह निगरानी में रखे गए मरीजों की कुल संख्या साढ़े तीन हजार से अधिक है. इस रजिस्ट्री की जानकारी पर आधारित अध्ययनों ने रोगजनन, आनुवंशिक तंत्र, साथ ही जोखिम कारकों और संबंधित रोग के पूर्वानुमान पर डेटा के मुख्य स्रोत के रूप में कार्य किया है।

तथाकथित अधिग्रहीत क्यूटी सिंड्रोम की खोज के कारण क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने से जुड़ी स्थितियों का नैदानिक ​​महत्व काफी बढ़ गया है, जो आमतौर पर कुछ दवाएं लेने के परिणामस्वरूप होता है। ड्रग थेरेपी के कारण क्यूटी अंतराल के बढ़ने की अर्जित और क्षणिक प्रकृति, सिंड्रोम के इस प्रकार को परिणाम और पूर्वानुमान के संदर्भ में कम खतरनाक नहीं बनाती है। क्यूटी सिंड्रोम के इस रूप के मरीज़ व्यवहार में इसकी तुलना में बहुत अधिक बार पाए जाते हैं जन्मजात रूप, जो इसकी व्यावहारिक प्रासंगिकता निर्धारित करता है।

महामारी विज्ञान और आणविक तंत्र।आज, क्यूटी सिंड्रोम को रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में समान स्थितियों के एक समूह के रूप में माना जाता है, जो जीवन को विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ संयोजन में क्यूटी अंतराल की लम्बाई की अलग-अलग डिग्री के रूप में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभिव्यक्तियों की समानता से एकजुट होता है- हृदय संबंधी अतालता का खतरा। यह वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के विभिन्न हिस्सों के पुनर्ध्रुवीकरण की अतुल्यकालिकता पर आधारित है और इसके परिणामस्वरूप, इसकी कुल अवधि में वृद्धि होती है। एसिंक्रोनस मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन का एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत क्यूटी अंतराल का लम्बा होना, साथ ही इसके फैलाव की डिग्री भी है। इस स्थिति की एक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को अतालता मूल के बेहोशी की प्रवृत्ति माना जाता है बढ़ा हुआ खतराघातक कार्डियक अतालता का विकास, मुख्य रूप से टॉरसेड्स डी पॉइंट्स प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह क्यूटी सिंड्रोम के जन्मजात और अधिग्रहित वेरिएंट के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है।

जन्मजात प्रकार एक आनुवांशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो प्रति 3-5 हजार आबादी पर एक मामले में होती है, जिसमें 60 से 70% मरीज महिलाएं होती हैं। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री के अनुसार, लगभग 85% मामलों में रोग वंशानुगत होता है, जबकि लगभग 15% मामले नए सहज उत्परिवर्तन का परिणाम होते हैं। यूक्यूटी सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में, जीनोटाइपिंग से उत्पत्ति से जुड़े कम से कम दो उत्परिवर्तन का पता चला यह राज्य, जो इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता और वंशानुक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। इससे पता चलता है कि क्यूटी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के लिए पूर्वनिर्धारित जीनोटाइप का वास्तविक प्रसार वास्तव में संख्या के आधार पर अनुमान से कहीं अधिक व्यापक है। नैदानिक ​​मामलेइस विकृति विज्ञान का. यह संभावना है कि इस सिंड्रोम के अधिग्रहीत रूप वाले रोगी अक्सर ऐसे जीनोटाइप के अव्यक्त वाहक होते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से बाहरी उत्तेजक कारकों के प्रभाव में प्रकट होते हैं। यह धारणा क्यूटी अंतराल के क्षणिक विस्तार वाले व्यक्तियों में भी जीनोटाइपिंग के उपयोग को उचित बनाती है।

जेरवेल-लैंग-नील्सन और रोमानो-वार्ड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और आनुवंशिक सहसंबंधों का पूरी तरह से अध्ययन किया गया है। ऑटोसोमल रिसेसिव डीएलएन सिंड्रोम, जिसमें जन्मजात श्रवण हानि भी शामिल है, तब होता है जब रोगी समयुग्मजी होता है यह विशेषता, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता की उच्च डिग्री निर्धारित करता है, और क्यूटी अवधि अक्सर 0.60 एस से अधिक होती है। आरयू सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है और इन विशेषताओं के संचरण के विषमयुग्मजी संस्करण से जुड़ा है। साथ ही, सिंड्रोम का अतालतापूर्ण घटक अधिक मामूली रूप से व्यक्त किया जाता है, और औसत अवधिक्यूटी 0.50-0.55 सेकेंड है।

क्यूटी सिंड्रोम का रोगजनन मायोकार्डियम की विद्युत गतिविधि में गड़बड़ी से जुड़ा है। मायोकार्डियम का विध्रुवण तेजी से सोडियम चैनलों के खुलने और कार्डियोमायोसाइट झिल्ली के चार्ज के उलट होने से निर्धारित होता है, और इसका पुन: ध्रुवीकरण और मूल झिल्ली चार्ज की बहाली पोटेशियम चैनलों के खुलने के कारण होती है। ईसीजी पर इस प्रक्रिया को क्यूटी अंतराल द्वारा दर्शाया जाता है। आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण पोटेशियम या सोडियम चैनल के खराब होने से मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन धीमा हो जाता है और परिणामस्वरूप, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल लंबा हो जाता है। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अधिकांश आयन चैनलों के अमीनो एसिड अनुक्रमों का काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है, साथ ही उनकी संरचना को एन्कोड करने वाले जीनोम क्षेत्रों का भी अध्ययन किया गया है। रोगियों की आनुवंशिक टाइपिंग न केवल अतालता के तंत्र पर प्रकाश डाल सकती है, बल्कि उपचार रणनीति की पसंद और इसकी प्रभावशीलता को भी महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती है। आज तक, तेरह जीनोटाइप की पहचान की गई है जो क्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न प्रकारों की उपस्थिति निर्धारित करते हैं और उन्हें एलक्यूटी के रूप में नामित किया गया है, लेकिन उनमें से तीन सबसे आम और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं: एलक्यूटी1, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3।

मुख्य जीनोटाइपएल.क्यू.टी.पुनर्ध्रुवीकरण के दौरान पोटेशियम परिवहन कई प्रकार के पोटेशियम चैनलों द्वारा मध्यस्थ होता है। उनमें से एक सबसे आम उत्परिवर्तन पाया जाता है जन्मजात सिंड्रोम yQT, LQT1 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है। इस जीनोटाइप से जुड़े संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण, चैनलों का कार्य दब जाता है, कोशिका से पोटेशियम की रिहाई धीमी हो जाती है, जिससे ईसीजी पर क्यूटी अंतराल का पुन: ध्रुवीकरण धीमा और लंबा हो जाता है। समान परिवर्तनएक अन्य उत्परिवर्तन के कारण, वे दूसरे प्रकार के पोटेशियम चैनलों के साथ हो सकते हैं, जो गतिकी और संरचना में पिछले वाले से थोड़ा अलग होते हैं। इस प्रकार के चैनल को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन को LQT2 जीनोटाइप के रूप में परिभाषित किया गया है और इसके परिणाम काफी हद तक LQT1 जीनोटाइप के समान हैं। क्यूटी सिंड्रोम में पहचाने जाने वाले तीसरे प्रकार के आणविक दोष सोडियम चैनलों से संबंधित हैं और गतिविधि में वृद्धि की ओर ले जाते हैं। मायोकार्डियल कोशिकाओं में अत्यधिक सोडियम प्रवेश भी पुनर्ध्रुवीकरण को धीमा कर देता है, जिससे क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है। इस विकल्पविकारों को LQT3 जीनोटाइप के रूप में नामित किया गया है।

इस प्रकार, आणविक तंत्र में कुछ अंतरों के बावजूद, इस स्थिति के रोगजनन के सभी तीन प्रकारों में क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने के रूप में एक समान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर होती है। जन्मजात yQT सिंड्रोम के ये जीनोटाइप सबसे आम हैं और 95% मामलों में होते हैं जिनमें जीनोटाइपिंग की गई थी। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री, कार्डियोग्राम के अन्य तत्वों में परिवर्तन की प्रकृति, साथ ही संबंधित नैदानिक ​​​​और पूर्वानुमान संबंधी पहलू विभिन्न जीनोटाइप के बीच काफी भिन्न हो सकते हैं। यह इन विशेषताओं के लिए व्यक्ति की समरूपता या विषमयुग्मजीता, विभिन्न उत्परिवर्तन और बहुरूपताओं के संयोजन के साथ-साथ निर्धारित किया जाएगा। बाहरी स्थितियाँ, जो प्रभावित कर सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँउपलब्ध जीनोटाइप.

जन्मजात लंबे क्यूटी अंतराल के सभी मामलों में से लगभग एक चौथाई में, आयन चैनलों की अमीनो एसिड संरचना में परिवर्तन का कोई सबूत नहीं पाया गया। यह इंगित करता है कि, आयन चैनलों की शिथिलता के अलावा, अन्य तंत्र भी हैं जो मायोकार्डियल कोशिकाओं की विद्युत गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं। विशेष रूप से, मायोकार्डियम के विभिन्न हिस्सों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों की असमानता और पुनर्ध्रुवीकरण को लम्बा खींचने वाले कारकों के प्रति संबंधित असमान संवेदनशीलता के बारे में एक धारणा है, जो इसके पाठ्यक्रम की अतुल्यकालिकता और अतालता के विकास की ओर ले जाती है।

संभावित पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की विविधता रोजमर्रा के अभ्यास में क्यूटी सिंड्रोम के अलग-अलग वेरिएंट का अलग-अलग निदान करने की क्षमता को जटिल बनाती है, खासकर जब नैदानिक ​​​​लक्षण दवाओं द्वारा उकसाए जा सकते हैं। अधिग्रहीत क्यूटी सिंड्रोम की उत्पत्ति और पूर्वगामी कारकों को समझने में अनिश्चितता के कारण ऐसे रोगियों पर उतना ही सावधानीपूर्वक ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जितना सिद्ध जन्मजात रूपों वाले व्यक्तियों पर।

निदान के तरीके.डॉक्टरों की नजर के दायरे में आमतौर पर क्यूटी सिंड्रोम वाला मरीज आता है निम्नलिखित मामले: या तो ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का आकस्मिक पता चलने के परिणामस्वरूप; या चेतना के नुकसान के हमले के विकास के कारण; या होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के परिणामों के अनुसार, जिसमें टॉर्सेड डी पॉइंट्स प्रकार या लंबे समय तक क्यूटी के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति का पता चला। रोग की शुरुआत में लक्षणों की प्रकृति के बावजूद, रोगी की अधिकतम नैदानिक ​​​​और कार्यात्मक जांच की जानी चाहिए। नैदानिक ​​खोज का पहला चरण क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी) की गणना है, जिसे बज़ेट सूत्र (एच. बज़ेट, 1920, आई. तरन, एन. स्ज़िलग्गी, 1947 द्वारा संशोधित) के अनुसार सही किया गया है, जो अनुपात के बराबर है। मापा क्यूटी अंतराल सेकंड में मापा आरआर अंतराल के वर्गमूल के लिए:

क्यूटीसी = क्यूटी / √आरआर

गणना की गई क्यूटीसी अंतराल विभिन्न हृदय गति पर क्यूटी अंतराल की वास्तविक अवधि में अंतर को समाप्त करता है, इसे 60 प्रति मिनट की लय आवृत्ति के अनुरूप अवधि में लाता है, और विद्युत वेंट्रिकुलर सिस्टोल की अवधि का एक सार्वभौमिक संकेतक है। कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में क्यूटीसी के पैथोलॉजिकल विस्तार के लिए सीमा मूल्यों के रूप में निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है: पुरुषों के लिए क्यूटीसी >0.43-0.45 सेकेंड और महिलाओं के लिए क्यूटीसी >0.45-0.47 सेकेंड (चिकित्सा उत्पादों के मूल्यांकन के लिए यूरोपीय एजेंसी)। जितनी अधिक सीमा पार हो जाएगी, उतने ही अधिक कारण से हम क्यूटी सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं। क्यूटीसी अवधि >0.55 सेकेंड इंगित करता है कि इस रोगी में जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम के रूपों में से एक होने की संभावना है, और कार्डियक अतालता के नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होने की उच्च संभावना है।

अगला कदम ईसीजी पर टी तरंग आकृति विज्ञान का मूल्यांकन करना है। क्यूटी सिंड्रोम के तीन उल्लिखित जीनोटाइप के अनुसार, टी तरंग के विन्यास में तीन प्रकार के परिवर्तन प्रतिष्ठित हैं। एलक्यूटी1 जीनोटाइप को एक विस्तृत आधार के साथ एक स्पष्ट सकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति की विशेषता है; LQT2 जीनोटाइप के लिए, एक छोटी, अक्सर विकृत या दांतेदार टी तरंग की उपस्थिति को विशिष्ट माना जाता है; LQT3 जीनोटाइप को ST खंड के लंबे समय तक बढ़ने और एक नुकीली T तरंग (चित्र 1) की विशेषता है। टी तरंग में परिवर्तन की उपस्थिति, क्यूटी सिंड्रोम के एक या दूसरे प्रकार के लिए विशिष्ट, हमें इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिक आत्मविश्वास से मानने की अनुमति देती है। व्यवहारिक महत्वक्यूटी सिंड्रोम के प्रकार का निर्धारण यह है कि उनके पास नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं जिन्हें उपचार निर्धारित करते समय और रोग का निदान निर्धारित करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

चित्र 1. विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप के लिए टी तरंग वेरिएंट का आरेख

एक आवश्यक, यद्यपि हमेशा प्रभावी नहीं, अध्ययन होल्टर ईसीजी निगरानी है। टॉर्सेड डी पॉइंट्स (टीडीपी) के एपिसोड का पता लगाने के अलावा, यह विधिटी तरंग आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तन, क्यूटी और क्यूटीसी अंतराल का लंबा होना, ब्रैडीकार्डिया की ओर प्रवृत्ति, या उच्च स्तर की वेंट्रिकुलर अतालता गतिविधि प्रकट हो सकती है। उपरोक्त नैदानिक ​​और कार्डियोग्राफिक संकेतों के साथ टैचीकार्डिया के एपिसोड की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है, लेकिन इस रिकॉर्डिंग में उनकी अनुपस्थिति अन्य स्थितियों में उनकी घटना की संभावना को बाहर नहीं करती है और इसलिए, इस निदान को हटाने के लिए आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, क्यूटी सिंड्रोम के स्पर्शोन्मुख मामलों की पहचान करने के लिए एक अतिरिक्त निदान पद्धति, तनाव ईसीजी परीक्षण हो सकती है, जो उपस्थिति को भड़काती है नैदानिक ​​लक्षणरोग। इस प्रयोगशायद ही कभी देता है सकारात्मक नतीजेऔर मुख्य रूप से LQT1 जीनोटाइप वाले रोगियों की पहचान करने में सक्षम है। साथ ही, इस जीनोटाइप के वाहक ही संपर्क में आते हैं सबसे ज्यादा खतरा हैपरीक्षण के दौरान, क्योंकि रोगियों के इस समूह में वेंट्रिकुलर अतालता को भड़काने वाला मुख्य कारक शारीरिक गतिविधि है, और यहां तक ​​कि पहला अतालता प्रकरण भी घातक हो सकता है।

अनिश्चित मामलों में क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की प्रवृत्ति की पहचान करने के लिए एक वैकल्पिक तरीका एपिनेफ्रिन या आइसोप्रोपिलनोरेपिनेफ्रिन परीक्षण है, जो केवल वेंट्रिकुलर अतालता की घटना के लिए आपातकालीन तैयारी सेटिंग में ही किया जा सकता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को प्रेरित करने के लिए आक्रामक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण शायद ही कभी अधिक सटीक निदान की ओर ले जाता है और उपयोग के लिए अनुशंसित होने की संभावना नहीं है। अन्य निदान के तरीकेहृदय रोगियों की जांच, एक नियम के रूप में, क्यूटी सिंड्रोम के सत्यापन के लिए कुछ अतिरिक्त अवसर प्रदान करती है। प्रयोगशाला अनुसंधानआपको पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी की पहचान करने और कार्य निर्धारित करने की अनुमति देता है थाइरॉयड ग्रंथि, तथापि निर्णायक महत्व काडायग्नोस्टिक्स के लिए भी नहीं है।

आनुवंशिक अनुसंधानएलक्यूटी जीनोटाइप की गाड़ी की पहचान करने के लिए, यह निस्संदेह और लगातार क्यूटीसी लम्बाई के मामलों में भी वांछनीय लगता है, जो निदान विकृति विज्ञान की जन्मजात प्रकृति का सुझाव देता है, क्योंकि जीनोटाइप पाठ्यक्रम की प्रकृति, उत्तेजक कारकों, दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता और पूर्वानुमान में काफी भिन्न होते हैं। इस प्रकार, γQT सिंड्रोम के विशिष्ट जीनोटाइप का ज्ञान हमें रोगी के लिए सबसे सुरक्षित जीवन शैली बनाने के साथ-साथ उपचार रणनीति को यथासंभव व्यक्तिगत बनाने की अनुमति देता है। इसके अलावा, यह रोगी के परिवार के सदस्यों की अनुवर्ती जांच को अनुकूलित करेगा, जिसे अधिमानतः उनमें से किसी में भी नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होने से पहले किया जाना चाहिए।

जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम के निदान में, चेतना की हानि और प्रीसिंकोप, हृदय समारोह में रुकावट, शारीरिक गतिविधि के अतालता प्रभाव और हाल ही में ली गई दवाओं के एपिसोड के संबंध में रोगी के इतिहास द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इसके अलावा, उपरोक्त सभी लक्षणों की उपस्थिति के साथ-साथ रोगी के रिश्तेदारों में श्रवण हानि का पता लगाना आवश्यक है। विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने के लिए सभी उपलब्ध इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का विश्लेषण करना अनिवार्य है यह सिंड्रोम, और उनकी गतिशीलता।

पिछली सदी के अंत में, विभिन्न के सारांश मूल्यांकन की एक प्रणाली नैदानिक ​​मानदंडसिंड्रोम yQT अंकों में (पी. श्वार्ट्ज, 1993)। यह तकनीक प्राप्त नहीं हुई है बड़े पैमाने परघरेलू कार्डियोलॉजी में, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों का बुनियादी और अतिरिक्त में पहले प्रस्तावित विभाजन प्रासंगिक लगता है (तालिका 1)। निदान करने के लिए, प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं। क्रमानुसार रोग का निदानमुख्य रूप से निम्नलिखित शर्तों के साथ किया जाता है: पृष्ठभूमि के विरुद्ध क्यूटी अंतराल का क्षणिक विस्तार दवाई से उपचार; अन्य बीमारियों में होने वाली वेंट्रिकुलर अतालता; ताल गड़बड़ी के अज्ञातहेतुक रूप; न्यूरोजेनिक मूल का बेहोशी; ब्रुगाडा सिंड्रोम; मिर्गी.

तालिका नंबर एक।

जन्मजात यूक्यूटी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड (श्वार्ट्ज, 1985)

* निदान करने के लिए, प्रत्येक समूह से दो संकेत पर्याप्त हैं

पूर्वानुमान और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम.रोगी की जांच के आधार पर, प्रतिकूल नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होने के जोखिम का मोटे तौर पर अनुमान लगाना संभव है। इस संबंध में उच्च जोखिम वाले कारक निम्नलिखित हैं (तालिका 2): सफल पुनर्जीवन के साथ कार्डियक अरेस्ट का एक प्रकरण; होल्टर निगरानी के दौरान रिकॉर्ड किए गए पाइरौएट जैसे टैचीकार्डिया के हमले; जन्मजात श्रवण दोष; यूक्यूटी सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास; चेतना की हानि और प्रीसिंकोप के एपिसोड; उपचार के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या सिंकोप के आवर्ती एपिसोड; क्यूटीसी अवधि 0.46 से 0.50 सेकेंड और 0.50 सेकेंड से अधिक; दूसरी डिग्री एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक; हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया।

तालिका 2।

जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक

बेहोशी और कार्डियक अरेस्ट विकसित होने का जोखिम कई कारकों पर निर्भर करता है, विशेष रूप से, एलक्यूटी जीनोटाइप, लिंग, क्यूटीसी अवधि (तालिका 3)।

टेबल तीन।

जन्मजात यूक्यूटी सिंड्रोम के लिए जोखिम स्तरीकरण (एलिनोर पी., 2003 के अनुसार)

क्यूटीसी
एलक्यूटी1
एलक्यूटी2
एलक्यूटी3

बी - उच्च जोखिम (>50%); सी - औसत जोखिम (30-50%); एन - कम जोखिम (<30%)

निवारक उपचार के अभाव में, उच्च जोखिम समूह (>50%) में क्यूटीसी >0.50 सी के साथ एलक्यूटी1 और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के सभी वाहक शामिल हैं, साथ ही क्यूटीसी >0.50 सी के साथ एलक्यूटी3 जीनोटाइप वाले पुरुष भी शामिल हैं; औसत जोखिम समूह (30-50%) में QTc>0.50 s के साथ LQT3 जीनोटाइप वाली महिलाएं और QTc के साथ LQT2 जीनोटाइप वाली महिलाएं शामिल हैं।<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

रोगी की उम्र रोग के पूर्वानुमान में एक निश्चित भूमिका निभाती है। पुरुषों में कम उम्र में अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम काफी अधिक होता है। बीस से चालीस वर्ष की आयु के बीच, दोनों लिंगों के लिए जोखिम लगभग बराबर होता है, और बाद में महिलाओं के लिए अतालता संबंधी जटिलताओं का जोखिम उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। यह माना जाता है कि एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर का एक सुरक्षात्मक प्रभाव होता है, और एस्ट्रोजेन, इसके विपरीत, आनुवंशिक विकारों के रोगजनक प्रभाव को बढ़ा सकते हैं, और हार्मोनल स्तर में परिवर्तन अतालता एपिसोड के विकास में एक उत्तेजक कारक बन सकता है। उपचार निर्धारित करते समय और रोगियों की स्थिति की निगरानी करते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत परिवर्तनशील है और रोगी के जीवन के जीनोटाइप और बाहरी कारकों दोनों पर निर्भर करता है। विभिन्न एलक्यूटी जीनोटाइप जन्मजात एलक्यूटी सिंड्रोम में अलग-अलग पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान निर्धारित कर सकते हैं। विशेष रूप से, LQT1 जीनोटाइप के लिए मुख्य उत्तेजक कारक शारीरिक गतिविधि है, और अतालता अभिव्यक्तियों के दो-तिहाई से अधिक मामले ऐसी परिस्थितियों में होते हैं। इस जीनोटाइप के लिए सबसे विशिष्ट उत्तेजक प्रकार का व्यायाम तैराकी है। डीएलएन सिंड्रोम के भीतर, एलक्यूटी1 जीनोटाइप नैदानिक ​​लक्षणों और पूर्वानुमान के मामले में सबसे गंभीर में से एक है। LQT2 जीनोटाइप की विशेषता इस तथ्य से है कि वेंट्रिकुलर अतालता से जुड़े नैदानिक ​​​​लक्षण अक्सर आराम के दौरान या नींद के दौरान दिखाई देते हैं, अलार्म घड़ी बजने जैसी अचानक श्रवण उत्तेजनाओं से उत्पन्न हो सकते हैं, और व्यावहारिक रूप से शारीरिक गतिविधि से असंबंधित होते हैं। यह देखा गया है कि इस जीनोटाइप के कुछ वाहकों में, भावनात्मक कारकों से एक अतालतापूर्ण प्रकरण शुरू हो सकता है। LQT3 जीनोटाइप की विशेषता व्यायाम पर अतालता के लक्षणों की कम निर्भरता भी है, और ऐसे लगभग दो तिहाई एपिसोड आराम करने पर होते हैं। इस प्रकार, एक सामान्य व्यक्ति के दैनिक जीवन में, LQT2 और LQT3 जीनोटाइप अक्सर हृदय संबंधी अतालता का कारण बन सकते हैं।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड के कारण अधिक या कम बार-बार होने वाले सिंकोप या प्रीसिंकोप के साथ क्यूटीसी का लगातार लम्बा होना है। सामान्य क्यूटी अंतराल अवधि के साथ एलक्यूटी जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहक होना भी संभव है, लेकिन बाहरी कारकों के प्रभाव में इसके लंबे समय तक बढ़ने और कार्डियक अतालता की घटना का जोखिम होता है। सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम कार्डियक अरेस्ट से जटिल है, जिसके लिए पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता होती है। पहले से स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों में एक चौथाई से अधिक नए बेहोशी के एपिसोड कार्डियक अरेस्ट के साथ हो सकते हैं, जो रोग की स्पर्शोन्मुख अवधि में भी नैदानिक ​​​​खोज और निवारक चिकित्सा की आवश्यकता पर जोर देता है। सभी प्रकार के क्यूटी सिंड्रोम के लिए कुल मृत्यु दर औसत आयु के अनुसार लगभग 6% है, जो अलग-अलग प्रकारों के बीच काफी भिन्न है। क्यूटी सिंड्रोम की जटिलताओं में निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, सफल पुनर्जीवन के बाद अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण और सिंकोप के विकास के दौरान आघात शामिल हैं।

उपचार एवं रोकथाम.जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में जीवन-घातक अतालता को रोकने के लिए दवाओं, सर्जिकल तकनीकों और प्रत्यारोपण योग्य उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है। विभिन्न उपचार विकल्पों का तुलनात्मक विश्लेषण करने में कठिनाई के कारण आज पेश की जाने वाली उपचार रणनीति पूरी तरह से मानकीकृत और सत्यापित नहीं है। किसी भी मामले में, एक या दूसरा उपचार विकल्प प्राप्त करते समय, रोगी को इस प्रकार के क्यूटी सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उत्तेजक कारकों के संपर्क से बचना चाहिए, विशेष रूप से एलक्यूटी1 जीनोटाइप के लिए शारीरिक गतिविधि और एलक्यूटी2 जीनोटाइप के लिए भावनात्मक तनाव। LQT3 जीनोटाइप की रोकथाम के लिए विशिष्ट सिफारिशें कठिन हैं, क्योंकि अधिकांश नैदानिक ​​घटनाएँ आराम के समय या नींद के दौरान घटित होती हैं।

घातक अतालता विकसित होने के उच्च और औसत जोखिम वाले लोगों के लिए निवारक चिकित्सा का निर्धारण उचित है, जबकि कम जोखिम वाले रोगियों को नियमित निगरानी में रखा जाना चाहिए, लेकिन व्यक्तिगत आधार पर भी उन्हें निरंतर उपचार निर्धारित किया जा सकता है। यद्यपि एलक्यूटी जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहकों के लिए चिकित्सा विवादास्पद है, सबसे सुरक्षित तरीका इस समूह के सभी व्यक्तियों को दवा प्रोफिलैक्सिस निर्धारित करना होगा, क्योंकि यहां तक ​​कि पहला अतालता प्रकरण भी जीवन के लिए खतरा हो सकता है। कम जोखिम वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है और उनका मूल्यांकन और निगरानी बाह्य रोगी आधार पर की जा सकती है। इसके विपरीत, जिन रोगियों को कार्डियोजेनिक सिंकोप या कार्डियक अरेस्ट का अनुभव हुआ है, उन्हें विभेदक निदान और पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए जल्द से जल्द अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

निवारक उपचार के लिए बीटा ब्लॉकर्स पहली पसंद वाली दवाएं हैं। इन्हें हर किसी के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए, जिनमें बिना लक्षण वाले मरीज भी शामिल हैं, जिनमें क्यूटीसी मानक मूल्यों से अधिक है। हाल के दिनों में, अधिकतम के करीब दवाओं की उच्च खुराक निर्धारित करना आवश्यक था, लेकिन अब यह माना जाता है कि मध्यम चिकित्सीय खुराक प्रभावी हो सकती है। इस समूह की दवाएं LQT1 जीनोटाइप के वाहकों के लिए सबसे उपयुक्त हैं जिनकी शारीरिक गतिविधि अतालता को भड़काने वाले कारक के रूप में होती है। लेकिन रोगियों के इस समूह में भी, उपचार की सफलता की गारंटी नहीं है, और उपचार के दौरान भी घातक अतालता की घटनाएँ हो सकती हैं। इसी समय, इस तरह से इलाज किए गए रोगियों में जीवन-घातक अतालता की संख्या लगभग आधी हो गई, और कुछ समूहों में इससे भी अधिक, ताकि बीटा ब्लॉकर्स के उपयोग के समग्र परिणाम को संतोषजनक माना जा सके।

इस मामले में एक निश्चित अपवाद LQT3 जीनोटाइप वाले मरीज़ हैं, जिनमें अतालता के एपिसोड अक्सर आराम करने पर होते हैं। इन रोगियों की एक बड़ी संख्या न केवल बीटा-ब्लॉकर थेरेपी का जवाब नहीं देगी, बल्कि हृदय गति में अत्यधिक कमी के कारण अतिरिक्त जोखिम में हो सकती है। इस प्रकार के क्यूटी सिंड्रोम की तंत्र विशेषता को ध्यान में रखते हुए, सोडियम चैनल ब्लॉकर्स, विशेष रूप से फ्लीकेनाइड और मेक्सिलेटिन के प्रशासन से सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद की जाती है। हालाँकि, ये चिकित्सीय समाधान आम तौर पर स्वीकार नहीं किए जाते हैं और प्रभावकारिता और सुरक्षा के आगे परीक्षण की आवश्यकता होती है। आप पेसमेकर (पेसर्स) के प्रत्यारोपण से सकारात्मक प्रभाव पर भरोसा कर सकते हैं, जो लय आवृत्ति को एक निश्चित स्तर से नीचे गिरने से रोकता है। साथ ही, LQT1 जीनोटाइप के लिए ECS का उपयोग पूरी तरह से उचित नहीं है।

यदि चिकित्सा उपचार के दौरान मध्यवर्ती या उच्च जोखिम वाले रोगियों में लक्षण बने रहते हैं, तो हृदय का बाएं तरफा सहानुभूति निषेध किया जा सकता है। इस हस्तक्षेप से नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों की संख्या आधी हो गई और संभावित खतरनाक अतालता विकसित होने का जोखिम तीन गुना हो गया। उपचार के मुख्य तरीकों में हाइपोकैलिमिया और हाइपोमैग्नेसीमिया को रोकने के लिए मैग्नीशियम और पोटेशियम की खुराक का नियमित सेवन शामिल हो सकता है, जो जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में अतालता एपिसोड के सामान्य कारण हैं।

क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में जीवन-घातक अतालता को रोकने का सबसे प्रभावी साधन बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के साथ संयोजन में एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (आईसीडी) की स्थापना है। यह दृष्टिकोण नाटकीय रूप से घातक अतालता के जोखिम को कम करता है और उच्च जोखिम वाले रोगियों में उपयुक्त है जो बीटा-ब्लॉकर मोनोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। चयनित रोगियों में, जो सहवर्ती बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के बावजूद बार-बार आईसीडी फायरिंग का प्रदर्शन करते हैं, हृदय की उपर्युक्त बाईं ओर की सहानुभूति निषेध फायदेमंद हो सकती है, जिससे आईसीडी फायरिंग की संख्या 90% से अधिक कम हो जाती है। गंभीर स्पर्शोन्मुख क्यूटीसी दीर्घीकरण >0.50 सेकेंड, एलक्यूटी2 और एलक्यूटी3 जीनोटाइप, और जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम को तुरंत एकमात्र विश्वसनीय रोगनिरोधी एजेंट के रूप में आईसीडी प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

यूक्यूटी सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की रोकथाम में शामिल हैं: उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना और उनके लिए उचित निवारक उपचार निर्धारित करना; क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग करने से रोगी का इनकार; पोटेशियम या मैग्नीशियम की कमी के निर्माण से जुड़ी स्थितियों की रोकथाम, और उत्पन्न होने पर इन स्थितियों का त्वरित सुधार; थायराइड समारोह का नियंत्रण; रोगी को लगातार बीटा ब्लॉकर्स लेने की आवश्यकता के बारे में चेतावनी देना और विशिष्ट अवक्षेपण कारकों, यदि कोई पहचाने जाते हैं, से बचना चाहिए; रोगी के परिवार के सदस्यों को कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन तकनीकों में प्रशिक्षण देना; रोगी के रिश्तेदारों की जांच करना और क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं के उनके उपयोग को सीमित करना।

एक्वायर्ड लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम।नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्यूटी सिंड्रोम का अधिग्रहीत संस्करण अधिक आम है, जो आमतौर पर कुछ दवाएं लेने से जुड़ा होता है, विशेष रूप से, एंटीरैडमिक दवाएं लेने वाले 10% लोग क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का प्रदर्शन कर सकते हैं। इसके विकास का तंत्र कई मायनों में जन्मजात क्यूटी सिंड्रोम के समान है, लेकिन पोटेशियम चैनलों का कार्य उनकी संरचना में परिवर्तन के कारण नहीं, बल्कि रसायनों के संपर्क के परिणामस्वरूप ख़राब होता है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने की डिग्री आमतौर पर परिवर्तन का कारण बनने वाली दवा के प्लाज्मा सांद्रता के समानुपाती होती है। अधिग्रहीत क्यूटी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर प्रतिवर्तीता और अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में यह विकृति उन व्यक्तियों में होती है जो एलक्यूटी जीनोटाइप के स्पर्शोन्मुख वाहक होते हैं, और दवा केवल मौजूदा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विकार को बढ़ाती है। इसलिए, क्षणिक क्यूटी लम्बाई वाले रोगियों को पूर्ण मूल्यांकन से गुजरना चाहिए और उनके पारिवारिक इतिहास की सावधानीपूर्वक समीक्षा की जानी चाहिए। क्यूटी सिंड्रोम के वंशानुगत रूपों के अव्यक्त वाहक व्यक्तियों की सक्रिय प्रारंभिक पहचान इसके पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।

इस प्रभाव वाली सबसे प्रसिद्ध दवाओं में शामिल हैं: एंटीरैडमिक दवाएं, मुख्य रूप से कक्षा IA और III; मैक्रोलाइड्स और फ़्लोरोक्विनोलोन के समूहों से जीवाणुरोधी दवाएं; कई अवसादरोधी और शामक दवाएं; कुछ एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक और लिपिड कम करने वाली दवाएं; कीमोथेराप्यूटिक एजेंट, साथ ही कई अन्य। वर्तमान में नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए अनुमोदित सभी दवाओं का क्यूटी अंतराल को लम्बा करने की उनकी क्षमता के लिए परीक्षण किया जाता है, इसलिए संभावित खतरनाक दवाओं की सूची लगातार बढ़ रही है। साथ ही, अमियोडेरोन और सोटालोल जैसी दवाओं के साथ उपचार के दौरान क्यूटी अंतराल का लंबा होना उनकी औषधीय कार्रवाई की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है। प्रारंभिक स्तर से 10% की क्यूटी लम्बाई को स्वीकार्य माना जा सकता है, जिसका मूल्यांकन परिकलित जोखिम के रूप में किया जा सकता है। हालाँकि, क्यूटीसी अवधि सामान्य से 25% से अधिक या 0.52 सेकेंड से अधिक होने से जीवन-घातक अतालता विकसित होने का संभावित खतरा हो सकता है।

इन दवाओं के उपयोग के दौरान अधिग्रहित क्यूटी सिंड्रोम की घटना के लिए जोखिम कारक भी हैं: हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोथायरायडिज्म, गंभीर कार्बनिक हृदय रोग, ब्रैडीकार्डिया, संयुक्त एंटीरैडमिक थेरेपी, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, सबराचोनोइड हेमोरेज, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक और कुछ अन्य कारक.

क्यूटी सिंड्रोम के इस रूप के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस दवा को बंद करना है जो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गड़बड़ी का कारण बनती है। यह, एक नियम के रूप में, पर्याप्त है, और फिर नैदानिक ​​​​स्थिति और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर की निगरानी की जाती है। क्यूटी के लंबे समय तक बढ़ने की स्थिति में, रोगी को गहन देखभाल इकाई में निगरानी में रखा जाना चाहिए, और यदि पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता चला है, तो मैग्नीशियम और पोटेशियम की तैयारी का अंतःशिरा प्रशासन शुरू किया जाना चाहिए। टॉरसेड्स डी पॉइंट्स को रोकने के उद्देश्य से बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग स्पष्ट रूप से क्यूटी सिंड्रोम के इस रूप में किया जा सकता है, लेकिन वे पहली पसंद की दवाएं नहीं हैं। क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली श्रेणी IA, IC और III एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग वर्जित है। यदि दवा चिकित्सा से कोई नैदानिक ​​प्रभाव नहीं होता है, तो अस्थायी कार्डियक पेसिंग का उपयोग किया जा सकता है। खतरनाक स्थितियों में, पुनर्जीवन उपायों को पूर्ण रूप से करने की तत्परता आवश्यक है। अतालता को रोकने के बाद, निवारक चिकित्सा और अवलोकन कम से कम 24 घंटे तक जारी रहना चाहिए।

भविष्य में, रोगी को क्यूटी अंतराल की अवधि को प्रभावित करने वाली दवाएं लेने से परहेज करने की सलाह दी जानी चाहिए। निर्धारित दवा चिकित्सा के पहले दिनों से सही क्यूटी अंतराल की अवधि का समय पर मूल्यांकन, साथ ही सिंकोप के एक व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास की सक्रिय पहचान और शुरू में लंबे समय तक क्यूटी अंतराल से गंभीर और संभावित रूप से प्रतिकूल नैदानिक ​​​​स्थितियों से बचना संभव हो जाता है। एक उच्च संभावना.

पर। त्सिबुल्किन

कज़ान राज्य चिकित्सा अकादमी

निकोले अनातोलियेविच सिबुल्किन - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, कार्डियोलॉजी और एंजियोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर

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मानव स्वास्थ्य सामान्य एवं गुणवत्तापूर्ण जीवन का मुख्य घटक है। लेकिन हम हमेशा स्वस्थ महसूस नहीं करते। समस्याएँ विभिन्न कारणों से उत्पन्न हो सकती हैं और उनका महत्व भी भिन्न-भिन्न हो सकता है। उदाहरण के लिए, सामान्य सर्दी लोगों में चिंता का कारण नहीं बनती है; यह जल्दी ठीक हो जाती है और समग्र स्वास्थ्य को अधिक नुकसान नहीं पहुंचाती है। लेकिन अगर आंतरिक अंगों में समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो यह पहले से ही अधिक जीवन के लिए खतरा है और लंबे समय तक हमारी भलाई को खराब करता है।

हाल ही में, बहुत से लोग दिल की समस्याओं के बारे में शिकायत कर रहे हैं, और अक्सर ये सामान्य बीमारियाँ होती हैं जिनका इलाज और निदान करना आसान होता है। लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब किसी मरीज को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम होता है। चिकित्सा में, यह शब्द किसी व्यक्ति की स्पष्ट या अर्जित स्थिति को संदर्भित करता है, जिसके साथ कार्डियोग्राम के एक खंड पर दिए गए अंतराल की अवधि में वृद्धि होती है। इसके अलावा, सामान्य मूल्यों से केवल 55 एमएस से अधिक की लम्बाई को ही इस सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसके अलावा, जब बीमारी विकसित होती है, तो इस अंतराल के विचलन संकेतक 440 एमएस से अधिक हो सकते हैं।

अभिव्यक्तियों

अधिकांश मामलों में, यह रोग स्वयं रोगी के लिए स्पर्शोन्मुख होता है, और स्वयं इसका पता लगाना लगभग असंभव है। मूल रूप से, इस निदान वाले लोगों में, सममिति में परिवर्तन के कारण पुनर्ध्रुवीकरण और विध्रुवण की प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। इसे केवल विभिन्न प्रकार के उपकरणों के डेटा के आधार पर अनुसंधान की प्रक्रिया में देखा जा सकता है। इस स्थिति का मुख्य कारण हृदय की मांसपेशियों की विद्युत अस्थिरता है।

यदि अप्रभावी या कोई उपचार न हो तो लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले लोगों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित हो सकता है। ये जटिलताएँ रोगियों के जीवन के लिए कहीं अधिक खतरनाक हैं और सामान्य स्थिति के लिए हानिकारक हैं। ऐसे में अगर आपको इस बीमारी के होने का संदेह हो तो तुरंत अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए, अन्यथा बुरे परिणाम हो सकते हैं। इसके अलावा, इस बीमारी की जटिलताएँ काफी गंभीर हैं। वे न केवल खराब प्रदर्शन और रोगी की सामान्य भलाई में गिरावट का कारण बन सकते हैं, बल्कि मृत्यु भी हो सकती है।

प्रकार

इस विचलन का चिकित्सा में लंबे समय से अध्ययन किया गया है, और वर्षों से वैज्ञानिक इसके बारे में अधिक से अधिक जानने में सक्षम हुए हैं। इस बीमारी को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है, अर्थात् अधिग्रहित और जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम। केवल शोध के माध्यम से ही यह निर्धारित करना संभव है कि मरीज किस प्रकार का है। जन्मजात विकार में आनुवंशिक कोड की विफलता की समस्या होती है। अधिग्रहित होने पर, रोग का विकास विभिन्न कारकों से प्रभावित हो सकता है।

फार्म

रोग की प्रगति के कुछ प्रकार भी हैं:

• छिपा हुआ रूप. यह परीक्षा के दौरान सामान्य अंतराल मूल्यों की विशेषता है, और बेहोशी का पहला हमला अचानक मृत्यु का कारण बनता है।
• बेहोशी होती है, लेकिन परीक्षण के दौरान क्यूटी अंतराल लंबा नहीं होता है।
• अंतराल का लंबा होना पृथक है और इतिहास में परिलक्षित नहीं होता है।
• सिंकोप तब होता है जब क्यूटी सूचकांक लम्बा हो जाता है, जो मानक से 440 एमएस या उससे अधिक हो जाता है।

कारण

कई कारक इस बीमारी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यह आर-यू सिंड्रोम सहित वंशानुगत बीमारियों के कारण विकसित होना शुरू होता है। इस मामले में, चेतना के नुकसान के हमले बहुत आम हैं, जो वास्तव में इस बीमारी के विकास का कारण बनते हैं। और ई-आर-एल सिंड्रोम भी, यदि रोगी को जन्मजात बहरापन है। वैज्ञानिक अभी तक यह पता नहीं लगा पाए हैं कि लक्षणों के इस संयोजन का कारण क्या है और यह वास्तव में रोग के विकास को कैसे भड़काता है।

साथ ही, जीन उत्परिवर्तन इस बीमारी के विकास का कारण बन सकता है। यह जन्मजात बीमारी का सबसे बुनियादी कारण है, लेकिन कुछ मामलों में यह तुरंत नहीं, बल्कि वयस्कता में, तनाव झेलने के बाद ही प्रकट होता है। आमतौर पर, यह सोडियम और पोटेशियम चैनलों में प्रोटीन संश्लेषण की समस्याएं हैं जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम को भड़काने वाले कारक बन जाते हैं। इसका कारण कुछ दवाएँ लेने के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सबसे बड़ा खतरा मजबूत एंटीबायोटिक्स से उत्पन्न होता है, जिसे रोगी अन्य बीमारियों के इलाज के लिए ले सकता है।

यह रोग चयापचय संबंधी विकारों या भोजन में कैलोरी कम करने के उद्देश्य से लिए गए आहार के कारण हो सकता है। ऐसे में शरीर की थकावट न सिर्फ दिल पर असर डाल सकती है। इसलिए, ऐसे आहारों का डॉक्टर के साथ समन्वय करना और लगातार उसकी देखरेख में रहना बेहतर है। थकावट कुछ हृदय रोगों की जटिलताओं को जन्म दे सकती है, जैसे कोरोनरी रोग या सिंड्रोम कभी-कभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति और वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया के साथ-साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के अन्य विकारों के कारण विकसित होता है।

लक्षण

ऐसे विशिष्ट संकेत हैं जो दर्शाते हैं कि मरीज को लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है। इस रोग के लक्षण इस प्रकार हैं:

• चेतना की हानि कुछ मिनटों से लेकर सवा घंटे तक रहती है। कुछ मामलों में, हमला बीस मिनट तक चल सकता है।
• सिनॉप्टिक स्थितियों के दौरान ऐंठन दिखने में मिर्गी के दौरे के समान होती है, लेकिन उन्हें भड़काने वाली प्रक्रियाएं पूरी तरह से अलग होती हैं।
• शरीर में अचानक कमजोरी आना, साथ ही आंखों के सामने अंधेरा छा जाना।
• शारीरिक गतिविधि या भावनात्मक तनाव के अभाव में भी धड़कन बढ़ना।
• विभिन्न प्रकार का सीने में दर्द, तेज़ दिल की धड़कन के दौरान जारी रहना, साथ ही साथ बेहोशी या चक्कर आना और हाथ और पैर का सुन्न होना।

निदान

अक्सर, लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम, विशेष रूप से बच्चों में, बिना किसी लक्षण के होता है। ऐसी स्थिति में मरीज़ पूरी तरह स्वस्थ महसूस कर सकता है और अचानक उसकी मृत्यु हो सकती है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति को बीमारी का खतरा है, तो बीमारी के विकास की संभावना को बाहर करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित रूप से जांच कराना आवश्यक है। रोग का निदान करने के लिए आधुनिक चिकित्सा कई विधियों का उपयोग करती है।

यदि कोई संदेह है कि किसी मरीज को लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम है और स्वास्थ्य समस्याएं स्पष्ट रूप से इसका संकेत देती हैं, तो रोग का निर्धारण करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। किसी हमले के दौरान इसे अंजाम देने पर, डिवाइस वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लक्षण दिखाएगा, जो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल जाएगा। रोग के स्वरूप का निर्धारण करने में यह विधि प्रमुख है।

एक अन्य परीक्षण भी है जो लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का पता लगा सकता है। इसे पूरे दिन चलाया जाता है. इसलिए, इसे 24 घंटे की निगरानी कहा जाता है और यह आपको इस अवधि के दौरान रोगी की हृदय गतिविधि को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है। उनके शरीर से एक छोटा उपकरण जुड़ा हुआ है, जो हृदय की रीडिंग को रिकॉर्ड करता है और इसे हटाने के बाद विशेषज्ञ उपकरण द्वारा रिकॉर्ड किए गए डेटा को समझता है। वे यह निर्धारित करना संभव बनाते हैं कि क्या रोगी को गंभीर कठोर ब्रैडीकार्डिया है, क्या टी तरंग की आकृति विज्ञान बदल रहा है, और क्या मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी है।

इलाज

यदि किसी मरीज को लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार व्यापक और पर्याप्त होना चाहिए, क्योंकि यह उन जटिलताओं के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका है जो स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हैं और घातक हो सकते हैं।

दवाई से उपचार

इस रोग को एंटीरैडमिक औषधियों के प्रयोग से ठीक किया जा सकता है। दवा का उचित रूप से चयनित कोर्स न केवल इस बीमारी के लक्षणों को खत्म करेगा, बल्कि लंबी अवधि के लिए हृदय प्रणाली के कामकाज को भी स्थिर करेगा। यह जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम एलक्यूटीएस को ठीक करने के तरीकों में से एक है।

शल्य चिकित्सा

यदि इस बीमारी में अतालता के कारण किसी मरीज को जानलेवा बीमारी का खतरा होता है, तो विशेषज्ञ पेसमेकर लगाने की सलाह देते हैं। इसका काम हृदय की मांसपेशियों की संकुचन आवृत्ति को सामान्य करना है। आधुनिक चिकित्सा ने विशेष उपकरण विकसित किए हैं जो हृदय की कार्यप्रणाली में रोग संबंधी असामान्यताओं का पता लगाते हैं। यह रोग बाह्य रूप से भी उत्पन्न हो सकता है। उदाहरण के लिए, शारीरिक गतिविधि के दौरान, डिवाइस प्रतिक्रिया नहीं देगा। लेकिन यदि आवेग प्रकृति में पैथोलॉजिकल हैं, तो यह अंग के कामकाज को सामान्य कर देता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम जैसी बीमारी के लिए सर्जरी सरल और काफी सुरक्षित है। पेसमेकर पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी के बाईं ओर जुड़ा हुआ है। इससे इलेक्ट्रोड निकलते हैं, जिन्हें सर्जन सबक्लेवियन नस से गुजरते हुए आवश्यक क्षेत्र से जोड़ते हैं। डिवाइस को प्रोग्रामर का उपयोग करके कॉन्फ़िगर किया जा सकता है। इसकी मदद से, आप रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, हृदय उत्तेजना के मापदंडों को बदल सकते हैं। हर बार जब हृदय की मांसपेशियों का काम निर्दिष्ट मापदंडों से आगे चला जाएगा तो डिवाइस चालू हो जाएगा।

निष्कर्ष

इस रोग का हमेशा निदान नहीं किया जा सकता, क्योंकि यह कभी-कभार ही स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। लेकिन साथ ही, मरीज के स्वास्थ्य के लिए खतरा बहुत बड़ा है। इसलिए, यदि इसके होने का थोड़ा सा भी खतरा हो, तो लगातार जांच कराना और विशेषज्ञों से परामर्श लेना उचित है।

यदि निदान की पुष्टि हो जाए तो इस रोग का व्यापक एवं संपूर्ण उपचार आवश्यक है, क्योंकि यह घातक हो सकता है।