سندرم های مشخصه بیماری های سیستم خونی. سندرم های با آسیب به سیستم خونساز

کم خونی وضعیتی است که با کاهش میزان هموگلوبین در واحد حجم خون، اغلب با کاهش همزمان تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود. کم خونی به کاهش محتوای هموگلوبین خون کمتر از 100 گرم در لیتر، گلبول های قرمز کمتر از 4.0×1012 در لیتر و آهن سرم کمتر از 14.3 میکرومول در لیتر در نظر گرفته می شود. استثنائات کم خونی فقر آهن و تالاسمی است که در آن تعداد گلبول های قرمز طبیعی است.

طبقه بندی های مختلفی برای کم خونی وجود دارد:

1. با توجه به مورفولوژی گلبول های قرمز، کم خونی های میکروسیتیک، نرموسیتی و ماکروسیتی تشخیص داده می شوند. معیار اصلی برای این تقسیم بندی متوسط ​​حجم گلبول های قرمز ( دریا):
   • میکروسیتوز - SEA کمتر از 80 fl.
   • نرموسیتوز - SEA - 80-95 fl.
   • ماکروسیتوز - دریا بیش از 95 fl.
2. کم خونی های هیپوکرومیک و نوروکرومیک با درجه اشباع از هموگلوبین تعیین می شود. بخش دوم این اصطلاح - "کرومیک" - به رنگ گلبول های قرمز خون اشاره دارد.

بر اساس این طبقه بندی ها عبارتند از:

• کم خونی میکروسیتیک هیپوکرومیک (گلبول های قرمز کوچک و کم رنگ، SEA کم)؛
• کم خونی ماکروسیتیک (گلبول های قرمز بزرگ، افزایش SEA).
• کم خونی نرموکرومیک نرموسیتی (سلول هایی با اندازه و ظاهر طبیعی، SEA طبیعی).

با توجه به شدت کم خونی عبارتند از:

• درجه خفیف (هموگلوبین 91 - 119 گرم در لیتر)،
• شدت متوسط ​​(هموگلوبین 70-90 گرم در لیتر)،
• سنگین (هموگلوبین کمتر از 70 گرم در لیتر).

یک طبقه بندی پاتوژنتیک برای کم خونی وجود دارد:

1. کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین و متابولیسم آهن که با میکروسیتوز و هیپوکرومی مشخص می شود (کم خونی فقر آهن، کم خونی در بیماری های مزمن، کم خونی سیدروبلاستیک، تالاسمی).
2. کم خونی ناشی از اختلال در سنتز DNA در شرایط کمبود ویتامین B12 یا اسید فولیک(کم خونی ماکروسیتیک).
3. کم خونی های نورموسیتیک نورموکرومیک که مشترک نیستند مکانیسم بیماری زاییو بسته به واکنش مغز استخوان به کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک، همولیتیک و پس از خونریزی تقسیم می شود.

لازم به ذکر است که وجود شرایطی که با علائم کم خونی مشخص می شوند، اما با کاهش هموگلوبین یا گلبول های قرمز همراه نیستند، اما با نقض نسبت بین تعداد گلبول های قرمز و حجم پلاسما (هیدرمی بارداری، هیدراتاسیون بیش از حد) آشکار می شوند. در نارسایی قلبی، CRF) و کاهش حجم پلاسما (کم آبی، دیالیز صفاقی، اسیدوز دیابتی).

در کم خونی، هیپوکسی اندام ها و بافت ها با توسعه احتمالی بعدی فرآیندهای دیستروفیک اهمیت اصلی بیماری زایی دارد. مکانیسم های جبرانی با هدف کاهش و از بین بردن عواقب هیپوکسی وجود دارد. اینها شامل عملکرد بیش از حد سیستم قلبی عروقی، به دلیل عملکرد محصولات کم اکسید شده در مراکز تنظیم سیستم قلبی عروقی است. در بیماران، ضربان قلب و حجم دقیقه افزایش می یابد، مقاومت کلی محیطی افزایش می یابد.

همچنین به مکانیسم های جبرانیعبارتند از: افزایش فعالیت فیزیولوژیکی گلبول های قرمز، تغییر در منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین و افزایش نفوذپذیری دیواره عروق برای گازهای خون. همچنین می توان محتوای و فعالیت آنزیم های حاوی آهن (سیتوکروم اکسیداز، پراکسیداز، کاتالاز) را که حامل های بالقوه اکسیژن هستند، افزایش داد.

کلینیک سندرم کم خونی با شکایات عمومی کم خونی مشخص می شود ضعف عمومی، سرگیجه، تمایل به غش، تپش قلب، تنگی نفس، به ویژه زمانی که فعالیت بدنیدردهای شدید در ناحیه قلب با کاهش هموگلوبین کمتر از 50 گرم در لیتر، علائم نارسایی شدید قلبی ظاهر می شود.

در طی معاینه، رنگ پریدگی تشخیص داده می شود پوست، تاکی کاردی، افزایش جزئی در مرز سمت چپ تیرگی نسبی قلبی، سوفل سیستولیکدر بالا، "صدای بالا" در رگهای گردن. ECG می تواند علائم هیپرتروفی بطن چپ، کاهش ارتفاع موج T را نشان دهد.

سندرم سیدروپنیک

این سندرم با کاهش محتوای آهن در خون مشخص می شود که منجر به کاهش سنتز هموگلوبین و غلظت آن در گلبول های قرمز و همچنین کاهش فعالیت آنزیم های حاوی آهن به ویژه α-گلیسروفسفات دهیدروژناز می شود. .

از نظر بالینی، این سندرم با تغییر طعم، اعتیاد به خوردن گچ، خمیر دندان، خاک رس، غلات خام، قهوه خام، تخمه آفتابگردان بدون پوست، کتانی نشاسته ای (آمیلوفاژی)، یخ (پاگوفاژی) و بوی خاک رس، آهک، بنزین ظاهر می شود. , استون , جوهر چاپ .

خشکی و آتروفی پوست، شکنندگی ناخن و مو، ریزش مو مشخص می شود. ناخن ها صاف هستند، گاهی اوقات به شکل مقعر (قاشقی شکل) هستند (کویلونیشیا). پدیده های استوماتیت زاویه ای، آتروفی پاپیلاهای زبان و قرمزی آن ایجاد می شود، بلع مختل می شود (دیسفاژی سیدوپنیک، سندرم پلامر-وینسون).

در تحقیقات آزمایشگاهیکاهش آهن سرم (کمتر از 12 میکرومول در لیتر)، افزایش ظرفیت کل اتصال به آهن (بیش از 85 میکرومول در لیتر)، کاهش محتوای فریتین در خون تشخیص داده می شود. تعداد سیدروبلاست ها در مغز استخوان کاهش می یابد.

سندرم هموراژیک

سندرم هموراژیک - وضعیت پاتولوژیک، با تمایل به خونریزی داخلی و خارجی و ظاهر شدن اندازه های مختلف خونریزی مشخص می شود. دلایل ایجاد سندرم هموراژیک تغییرات در پلاکت، پلاسما و اجزای عروقی هموستاز است. بر این اساس، سه گروه از بیماری ها وجود دارد که با سندرم هموراژیک آشکار می شوند.

گروه اول بیماری ها

گروه اول شامل بیماری هایی است که در آنها تعداد و ویژگی های عملکردی پلاکت ها تغییر می کند (ترومبوسیتوپنی، ترومبوسیتوپاتی). کلینیک این گروه از بیماری ها با ظاهر شدن بر روی پوست و غشاهای مخاطی "کبودی" در اندازه های مختلف و خونریزی های نقطه ای کوچک (پتشی) مشخص می شود. همچنین مشخصه ایجاد خونریزی خود به خودی - بینی، لثه، دستگاه گوارش، رحم، هماچوری است. شدت خونریزی و مقدار خون از دست رفته معمولاً ناچیز است. این نوع خونریزی، به عنوان مثال، برای بیماری ورلهوف (پورپورای ترومبوسیتوپنیک) معمول است و با افزایش طول مدت خونریزی، اختلال در پسرفت همراه است. لخته خونکاهش شاخص احتباس (چسبندگی) و تعداد پلاکت ها. علائم تست تورنیکه و نیشگون گرفتن و کاف مثبت است.

گروه دوم بیماری ها

گروه دوم شامل بیماری هایی است که در آنها خونریزی ناشی از کمبود ارثی یا اکتسابی داروهای پیش انعقاد یا محتوای بالاداروهای ضد انعقاد منجر به اختلالات لخته شدن خون (هموفیلی، هیپو و آفیبرینوژنمی، دیسپروترومبینمی). بیماران دچار خونریزی های شدید در بافت های نرم و مفاصل (همارتروز) می شوند. پتشی وجود ندارد. خونریزی طولانی بینی، خونریزی از لثه پس از کشیدن دندان و خونریزی پس از آسیب های باز پوست و بافت های نرم ممکن است. علائم آزمایشگاهی- طولانی شدن زمان لخته شدن خون، تغییر در پارامترهای تست اتوکوگولاسیون.

گروه سوم بیماری ها

گروه سوم شامل بیماری هایی است که در آنها نفوذپذیری عروق تغییر می کند (تلانژکتازی ارثی Randu-Osler، واسکولیت هموراژیک Shenlein-Genoch). بیماری رندو-اسلر با تلانژکتازی روی لب ها و غشاهای مخاطی مشخص می شود و ممکن است با هموپتیزی تظاهر کند. خونریزی روده، هماچوری با بیماری Shenlein-Genoch، نقطه چین کوچک بثورات هموراژیکبر روی پس زمینه التهابی. بثورات کمی از سطح پوست بالا می رود و می دهد احساس سبکحجم در لمس ممکن است هماچوری وجود داشته باشد. تست های استاندارد انعقاد تغییر نکرده اند.

سندرم همولیتیک

این سندرم شامل بیماری هایی است که با کاهش تعداد گلبول های قرمز و غلظت هموگلوبین در خون به دلیل افزایش همولیز گلبول های قرمز مشخص می شود.

افزایش تخریب گلبول های قرمز به دلیل عوامل زیر است:

• تغییرات در متابولیسم و ​​ساختار غشاها، استرومای گلبول قرمز و مولکول های هموگلوبین؛
• اثر مخرب عوامل شیمیایی، فیزیکی و بیولوژیکی همولیز بر روی غشای گلبول قرمز.
• کاهش سرعت حرکت گلبول های قرمز در فضاهای بین سینوس طحال، که به تخریب آنها توسط ماکروفاژها کمک می کند.
• افزایش فعالیت فاگوسیتیک ماکروفاژها.

شاخص های همولیز عبارتند از:

• افزایش تشکیل بیلی روبین آزاد و تغییر متناظر در متابولیسم رنگدانه.
• تغییر در مقاومت اسمزی گلبول های قرمز؛
• رتیکولوسیتوز

به سیستم خون شامل اندام های خونساز (مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، کبد) و خود خون با عناصر تشکیل شده، پلاسما و مواد شیمیایی.

اندام خونساز اصلی مغز استخوان قرمز است که در آن سلول های بنیادی هسته ای اجدادی تشکیل می شود - انفجارها . عناصر تشکیل شده به طور متوالی از بلاست ها تشکیل می شوند، بالغ می شوند و در خون محیطی آزاد می شوند: گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها. گلبول های قرمز عمدتا در مغز استخوان قرمز، لکوسیت ها - در طحال و غدد لنفاوی (یکی از اشکال لکوسیت ها در طحال - مونوسیت ها، در غدد لنفاوی - لنفوسیت ها)، پلاکت ها - در مغز استخوان قرمز تولید می شوند.

خون مواد مغذی را به تمام بافت های بدن می رساند و حذف می کند محصولات مضر. پلاسمای خون - مایع شفافی که پس از حذف باقی می ماند عناصر شکلاز خون پلاسما از آب با مواد پروتئینی محلول در آن، شکر، کوچکترین ذرات چربی و نمکهای مختلف تشکیل شده است. مقدار خون در بدن انسان 5-5.5 لیتر است.

عناصر تشکیل دهنده خون:

گلبول های قرمز. هنجار: برای مردان: 4.0 - 5.5 x 10 12 / l. برای زنان: 3.7 - 4.7 x 10 12 / l.

گلبول های قرمز خون در یک اسمیر ارزیابی می شوند. به اندازه، شکل، رنگ و اجزای سلولی آنها توجه کنید. گلبول های قرمز طبیعی دارند شکل گرد. با کم خونی طبیعت متفاوتاندازه گلبول های قرمز تغییر می کند. ظاهر گلبول های قرمز خون با اندازه های مختلف نامیده می شود آنیزوسیتوزغلبه گلبول های قرمز کوچک - میکروسیتوز- مشخصه از نارسایی کمبود آهن, ماکروسیتوز- با کم خونی کمبود B 12. در شرایط پاتولوژیک بلوغ گلبول های قرمز، تغییر در شکل گلبول های قرمز مشاهده می شود - پویکیلوسیتوزافزایش تعداد گلبول های قرمز (اریتروسیتوز)می تواند مطلق یا نسبی باشد. علت اریتروسیتوز مطلق تحریک واکنشی گلبول قرمز با افزایش توده گلبول های قرمز در گردش در نقایص مادرزادی و اکتسابی قلب، پنوموسکلروزیس، برخی تومورها: سرطان کلیه، آدنوم هیپوفیز و اریتروسیتوز نسبی لخته شدن خون بدون افزایش در اریتروسیت است. شوک، سوختگی، افزایش سریع ادم، اسهال، استفراغ فراوان. در اریترمیتعداد گلبول های قرمز افزایش می یابد و به 9.0 - 12.0 x 10 12 / l می رسد.

کاهش تعداد گلبول های قرمز - اریتروسیتوپنی. ممکن است نتیجه افزایش تجزیه گلبول های قرمز در کم خونی همولیتیک، کمبود ویتامین B 12، آهن، خونریزی، پروتئین ناکافی در غذا، سرطان خون، میلوم، متاستاز تومورهای بدخیم و غیره باشد.

گلبول های قرمز به خون رنگ قرمز می دهند، زیرا حاوی ماده خاصی هستند - هموگلوبین. هنجار برای مردان: 130 - 160 گرم در لیتر، برای زنان: 120 - 140 گرم در لیتر.

افزایش هموگلوبینمشاهده شده با غلیظ شدن خون پس از استفراغ، همراه با سوختگی، اسهال شدید، مسمومیت های مختلف، اریترمی، برخی از نقایص مادرزادی قلب. کاهش هموگلوبینبا کمبود آهن و کم خونی همولیتیک، پس از از دست دادن خون، با کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک مشخص شده است. گلبول های قرمز با عبور از ریه ها با خون، اکسیژن هوا را جذب کرده و به تمام اندام ها و بافت ها می برند.

طول عمر گلبول قرمز 120 روز است و بیشتر از همه در طحال از بین می رود. هموگلوبین آزاد شده پس از تخریب گلبول های قرمز است بخشی جدایی ناپذیربیلی روبین تشکیل شده توسط کبد، آهن برای ساخت گلبول های قرمز جدید استفاده می شود.

دسترسی رتیکولوسیت ها(اشکال نابالغ گلبول های قرمز، هنجار تا 1٪ در خون است) در خون محیطیو در مغز استخوان (درست است رتیکولوسیتوز) نشانگر ظرفیت بازسازی مغز استخوان است. افزایش آنها با کم خونی همولیتیک، از دست دادن خون، مالاریا، پلی سیتمی، و در طول درمان کمبود آهن و کم خونی کمبود B12 مشاهده می شود.

لکوسیت ها لکوسیت ها قادر به حرکت فعال هستند، آنها می توانند مواد خارجی را برای بدن جذب کنند، مانند سلول های مرده (فاگوسیتوز). آنها در حال بازی هستند نقش مهمدر محافظت از بدن در برابر میکروب ها

لکوسیت ها برخلاف گلبول های قرمز حاوی یک هسته سلولی هستند. خون به طور معمول حاوی 4-9 10 9 / l لکوسیت است. گرانولوسیت ها (دانه ای - با پروتوپلاسم دانه ای) و آگرانولوسیت ها (غیر دانه ای) لکوسیت ها وجود دارد. گرانولوسیت ها ائوزینوفیل، بازوفیل، نوتروفیل هستند. آگرانولوسیت ها لنفوسیت ها و مونوسیت ها هستند.

به سمت تعداد کلاز لکوسیت ها، گرانولوسیت های نوتروفیل حدود 50-70٪ را تشکیل می دهند که میلوسیت ها به طور معمول در خون محیطی شناسایی نمی شوند، جوان تا 1٪، خنجر تا 5٪، 51-67٪ تقسیم شده اند. لنفوسیت ها - تا 30٪، مونوسیت ها - تا 8٪، ائوزینوفیل ها - 2-4٪، بازوفیل ها - 0.5-1٪.

افزایش تعداد لکوسیت ها ( لکوسیتوز) در التهاب حاد و فرآیندهای چرکیمسمومیت ها و بیماری های عفونی حاد، به استثنای اکثر عفونت های ویروسی، با آسیب های بسته جمجمه، خونریزی های مغزی، دیابتی و کما اورمیکدر روزهای اول پس از انفارکتوس میوکارد، در واکنش اولیه بیماری حاد تشعشع. لکوسیتوز در لوسمی حاد و مزمن به صدها هزار -100.0 x 109 / l و بیشتر می رسد.

کاهش تعداد لکوسیت ها ( لکوپنی) با بیماری تشعشع در دوره اوج، بیماری های ویروسی (بیماری بوتکین، آنفولانزا، سرخک)، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، کم خونی هیپو و آپلاستیک، انواع آلوکمیک لوسمی حاد، پس از مصرف داروهای مختلف (سولفونامیدها) مشاهده می شود.

ائوزینوفیلی(افزایش محتوای ائوزینوفیل ها) اغلب در کرم های کرمی مشاهده می شود، با بیماری های آلرژیک (آسم برونش، درماتوز و غیره)؛ با کلاژنوز (روماتیسم و ​​غیره)؛ با سوختگی و سرمازدگی ائوزینوپنی(کاهش محتوای ائوزینوفیل ها) زمانی اتفاق می افتد که تب حصبه, هپاتیت ویروسیو سایر بیماری های عفونی و ویروسی.

تغییر مکان فرمول لکوسیتبه سمت چپ - این افزایش تعداد خنجر، جوان و ظهور میلوسیت ها است، با لوزه ها، آپاندیسیت حاد، آبسه ریه، سل فعال رخ می دهد. اشکال شدیدپنومونی، دیفتری، سپسیس، مننژیت چرکیکوله سیستیت حاد، پریتونیت، همراه با لوسمی و واکنش های لوکموئیدی، با لوسمی و واکنش های لوسموئید، ممکن است میلوسیت ها، پرومیلوسیت ها و میلوبلاست ها در خون محیطی وجود داشته باشد.

لنفوسیتوزاشاره می کند دوره مطلوببیماری پنومونی، اریسیپلاس، دیفتری، سل و سایر عفونت های مزمن. لنفوپنیدر لنفوگرانولوماتوز مشاهده شد.

مونوسیتوزدر دیفتری، سرخجه، مخملک مشاهده شد.

بازوفیلیدر دیابت شیرین، هپاتیت حاد همراه با یرقان، در رادیولوژیست هایی که در معرض قرار گرفتن طولانی مدت در معرض دوزهای پایین قرار گرفته اند. با کم کاری تیروئید، لنفوگرانولوماتوز، لوسمی میلوئیدی مزمن. تعداد بازوفیل ها با سل، پرکاری تیروئید، پس از درمان با اشعه ایکس، با لوسمی حاد کاهش می یابد.

پلاکت ها (پلاکت ها) در فرآیند لخته شدن خون نقش دارند. به طور معمول، آنها حاوی 180-320 10 9 / l هستند. افزایش تعداد پلاکت ها - ترومبوسیتوزدر کم خونی پس از خونریزی، اریترمی، لوسمی میلوئید مزمن، تومورهای بدخیم، آتروفی طحال با علل مختلف، پس از برداشتن طحال مشاهده شده است. ترومبوسیتوپنیمشخصه پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (بیماری ورلهوف)، بیماری تشعشع، کم خونی هیپو- یا آپلاستیک، لوسمی حاد، هیپرسپلنیسم، مسمومیت با سرب، بنزن، نفریت مزمن.

ESR. هنجار: برای زنان: 2-15 میلی متر در ساعت. برای مردان: 2-10 میلی متر در ساعت.

ESR یک شاخص خاص برای هیچ بیماری نیست، اما تسریع ESR نشان دهنده وجود یک فرآیند پاتولوژیک است. 24 ساعت یا چند روز پس از شروع با هر فرآیند التهابی و بیماری عفونی (با فرآیندهای چرکی-سپتیک، ضایعات کبدی پارانشیمی، کلاژنوزها، از جمله روماتیسم)، و همچنین با کم خونی، پس از انفارکتوس میوکارد، انتقال خون افزایش می یابد. بعد از ناپدید شدن علائم بالینی ESR کم کم به حالت عادی باز می گردد.

تشخیص بیماری های سیستم خونی.

شکایات بیماران هماتولوژیک بسیار متنوع و مطابقت دارند سندرم های بالینی :

- سندرم کم خونی : سردردهای مداوم، سرگیجه، وزوز گوش، تنگی نفس، احساس کمبود هوا، تپش قلب، درد در قلب، غش، خستگیو تحریک پذیری، تضعیف حافظه، "پرواز جلوی چشم"، که به طور عینی با رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی آشکار می شود، می توان افزایش تنفس و ضربان قلب، سوفل سیستولیک را در تمام نقاط سمع قلب و "بالا" تشخیص داد. صدای روی وریدهای بزرگ (به دلیل تسریع گردش خون و کاهش ویسکوزیته خون به دلیل اریتروسیتوپنی)، کاهش متوسط فشار خون، پاستوزیته اندام تحتانی. شکایات با هیپوکسی سلولی و متابولیسم بافتی مختل همراه است که در کم خونی، لوسمی، از دست دادن خون ظاهر می شود. تغییرات تروفیک در پوست (نازک شدن، خشکی، ریزش مو، ناخن های شکننده) با کمبود آنزیم های حاوی آهن در بدن همراه است.

- سندرم هموراژیک: تظاهرات هموراژیک روی پوست: خونریزی در پوست، عضلات، مفاصل، در محل تزریق، بثورات پتشیال، کبودی در هر اندازه و مراحل. خونریزی (بینی، لثه، رحم، روده). علل آنها: ترومبوسیتوپنی، کمبود پلاکت، افزایش نفوذپذیری دیواره عروقی، انعقاد داخل عروقی.

- سندرم نکروز اولسراتیو: گلودرد، اختلال در بلع، ترشح بزاق، نفخ، درد شکمی، گرفتگی، مدفوع نرم، ضایعات مخاطی استوماتیت آفتیو لوزه نکروزان، ازوفاژیت). علائم ناشی از کاهش شدیدیا ناپدید شدن کامل گرانولوسیت ها از خون، و همچنین با رشد لوسمی در غشاهای مخاطی.

- لنفادنوپاتی: تورم غدد لنفاوی و تغییر در پیکربندی گردن، اینگوینال، ناحیه زیر بغل. سرفه خشک مداوم و تنگی نفس در طول ورزش را می توان با افزایش غدد لنفاوی مدیاستن مشاهده کرد. احساس پری شکم، نفخ، نفخ و صندلی ناپایدار، پدیده انسداد روده - با افزایش غدد لنفاوی مزانتریک و خلفی صفاقی. در بیماری های سیستم خونی، غدد لنفاوی اغلب متراکم، بدون درد هستند، اندازه آنها به آرامی اما به طور پیوسته افزایش می یابد. برای لنفادنوپاتی با منشاء التهابی، درد گره های بزرگ شده، تشکیل فیستول، پدیده مسمومیت عمومی (تب، لرز، لکوسیتوز نوتروفیل و غیره)، ناپدید شدن علائم لنفادنیت با کاهش روند التهابی مشخص است. طحال و هپاتومگالی قابل توجه منجر به بزرگ شدن قابل مشاهده شکم می شود که مشخصه برخی از انواع لوسمی مزمن است. لوسمی میلوئید مزمن، لوسمی لنفوسیتی و غیره) افزایش کبد در بیماران هماتولوژیک اغلب به دلیل دیستروفی حاد یا هپاتیت آلرژیک سمی با آن رخ می دهد. لوسمی حاد، تکثیر بافت لوسمی در آنها در لوسمی مزمن. بزرگ شدن طحال در بیماران هماتولوژیک نتیجه خونریزی شدید (مثلاً با کم خونی همولیتیک) است. رشد توموردر آن (به عنوان مثال، با لوسمی، لنفوگرانولوماتوز، و غیره).

- سندرم مسمومیت:ضعف (تقریباً در تمام بیماران در مرحله پیشرفته لوسمی به دلیل هیپوکسی بافتی و مسمومیت بدن با سلول های لوسمی مشاهده شد). تعریق (و اغلب در روزکه آن را از بیماری های التهابی مزمن متمایز می کند)، تنگی نفس در هنگام فعالیت، تپش قلب، بی اشتهایی، کاهش وزن تا کاشکسی. خارش پوستدر ابتدا پس از حمام رخ می دهد، اما بعداً دردناک و ثابت می شود - ناشی از تجزیه سلول های مویرگ های پوست با اختلال در میکروسیرکولاسیون، ترومبوز و ترشح مواد مشابه هیستامین، که گاهی اوقات با درد در نوک انگشتان همراه می شود. و انگشتان پا تب مداوم: همراه با تعریق و به دلیل اثر تب زایی محصولات پوسیدگی انبوه گلبول های قرمز، لکوسیت ها و سایر سلول های خونی است.

- سندرم استئوآرتروپاتیک:درد در استخوان ها (اسالژیا) و مفاصل (آرترالژی)، تورم آنها، پرخونی پوست روی آنها، اختلال عملکرد مفصل (آرتروپاتی). آرترالژی گاهی تنها علامت است، بنابراین باید مغز استخوان را بررسی کرد. اوسالژی در مهره‌ها، دنده‌ها، جناغ سینه، ایلیوم و کمتر در لوله‌ها و استخوان‌های جمجمه رخ می‌دهد. آنها به خوبی با فشار روی استخوان یا ضربه سبک روی آن شناسایی می شوند.

- سندرم نقص ایمنی: سرماخوردگی های مکرر, عوارض عفونی(پنومونی، برونشیت، پیلونفریت، پیودرما) - به دلیل نقص سیستم ایمنی، زمانی که آنتی بادی ها علیه سلول های طبیعی بدن تولید می شوند، به وجود می آیند.

سابقه بیماری برای یافتن این سوال که چگونه بیمار بیمار شده است، لازم است در مورد وضعیت عمومی بیمار که قبل از بیماری بوده و همچنین عوامل ادعایی که باعث تحریک بیماری شده است، به طور مفصل سؤال شود. لازم است پویایی هر یک از علائم بررسی شود، آیا آزمایش خون وجود دارد و نتایج آن چه بوده است. دریابید که چه چیزی و با چه تأثیری درمان شده است.

تاریخچه زندگی:

مهم است که محل اقامت دائم را روشن کنید، زیرا نامطلوب است وضعیت زیست محیطییک عامل خطر برای بیماری های هماتولوژیک است.

باید عواملی را که در علت بیماری مهم هستند کشف کرد: تغذیه نامناسب، یک طرفه، قرار گرفتن ناکافی در هوای تازه، حاد و مسمومیت مزمندر تولید نمک های جیوه، ترکیبات سرب، فسفر و غیره؛ آسیب تشعشع؛ اطلاعاتی در مورد بیماری های قبلی که می توانند با بیماری های خونی پیچیده شوند - زخم معده و اثنی عشر (کم خونی)، بیماری های مبتلا به سندرم هموراژیک، نارسایی کلیه.

مسئله وراثت در تشخیص هموفیلی، کم خونی ارثی اهمیت زیادی دارد.

مصرف داروها (لوومایستین، آمیدوپیرین، سیتواستاتیک). برای رد آسیب دارویی، فهرستی از تمام داروهایی را که بیمار در 3-4 هفته گذشته مصرف کرده است، بخواهید.

روش های معاینه عینی بیماران:

داده های بازرسی:

پوست رنگ پریده با سایه متفاوت(کلروز یا رنگ مایل به سبز - با کمبود آهن، زردی - با کم خونی همولیتیک). با اریترمی - "پر خون"، رنگ قرمز گیلاسی پوست صورت، گردن، دست ها. با معاینه پوست، می توان خونریزی ها را به شکل لکه هایی با اندازه ها و اشکال مختلف - از نقطه نقطه کوچک (پتشی) تا بزرگتر (پورپورا، اکیموز) تشخیص داد. بزرگترین خونریزی ها کبودی نامیده می شود. باید به وضعیت تروفیسم پوست توجه شود. با کم خونی فقر آهن، پوست خشک، پوسته پوسته، مو شکننده، شکافته می شود.

معاینه حفره دهان سندرم نکروز اولسراتیو، انفیلتراسیون لوسمیک (تورم لثه، بزرگ شدن لوزه ها) را تایید می کند.

افزایش شکم با هپاتو و اسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) رخ می دهد.

کاهش وزن بدن، خاراندن روی پوست، تب موید مسمومیت بدن است.

تغییر شکل و افزایش اندازه مفاصل همراه با خونریزی (هموفیلی). تورم و محدودیت حرکت در مفاصل اغلب نامتقارن است. گاهی با بیماری های خونی، انگشتان به صورت «طبل» با ناخن به صورت «عینک ساعت» مشاهده می شود.

افزایش تنفس و ضربان نبض، صدای سیستولیک در تمام نقاط سمع، کاهش فشار خون، پاستوزیته اندام تحتانی، "نویز بالا" روی وریدهای بزرگ به دلیل تسریع گردش خون و کاهش ویسکوزیته خون.

لمس کردن.اگر مشکوک به سرطان خون باشد، سیستم اسکلتی به دقت بررسی می شود: فشار بر روی استخوان های صاف یا اپی فیز استخوان های لوله ای، ضربه زدن روی آنها دردناک است.

اطلاعات ارزشمندی از طریق لمس غدد لنفاوی و طحال ارائه می شود. با لوسمی لنفوسیتی و لنفوگرانولوماتوز، سیستمیک مشخصه است، تعدد ضایعات غدد لنفاوی - اگر یک گروه تحت تاثیر قرار گیرد، شکست گروه های دیگر اضافه می شود. به طور معمول طحال قابل لمس نیست. با افزایش قابل توجهی (سپلنومگالی) قابل لمس می شود.

تحقیق در مورد سندرم هموراژیک نفوذپذیری مویرگی توسط یک تورنیکه، یک نیشگون گرفتن، یک آزمایش شیشه ای بررسی می شود (ظاهر پتشی ها معمولاً پس از 3 دقیقه دورتر از تورنیکت مشاهده می شود).

پرکاشن. برای تعیین مرزهای طحال استفاده می شود.

سمع.با کم خونی، سوفل سیستولیک روی قلب و رگ های خونی شنیده می شود که با کاهش ویسکوزیته خون و افزایش سرعت حرکت خون در رگ ها همراه است.

روشهای تحقیق آزمایشگاهی

بیماری های خونیمجموعه وسیعی از آسیب شناسی ها هستند که از نظر علل، تظاهرات بالینی و دوره بسیار ناهمگن هستند و با وجود نقض تعداد، ساختار یا عملکرد در یک گروه کلی متحد می شوند. عناصر سلولی(گلبول های قرمز، پلاکت ها، لکوسیت ها) یا پلاسمای خون. فصل علوم پزشکیمقابله با بیماری های سیستم خونی را هماتولوژی می گویند.

بیماری های خونی و بیماری های سیستم خونی

ماهیت بیماری های خونی تغییر تعداد، ساختار یا عملکرد گلبول های قرمز، پلاکت ها یا لکوسیت ها و همچنین نقض خواص پلاسما در گاموپاتی است. یعنی یک بیماری خونی ممکن است شامل افزایش یا کاهش تعداد گلبول‌های قرمز، پلاکت‌ها یا گلبول‌های سفید خون و همچنین تغییر در خواص یا ساختار آنها باشد. علاوه بر این، آسیب شناسی ممکن است شامل تغییر خواص پلاسما به دلیل ظهور پروتئین های پاتولوژیک در آن یا کاهش / افزایش مقدار طبیعی اجزای قسمت مایع خون باشد.

نمونه های معمولی از بیماری های خونی ناشی از تغییر در تعداد عناصر سلولی، به عنوان مثال، کم خونی یا اریترمی (افزایش تعداد گلبول های قرمز در خون) است. و نمونه ای از بیماری های خونی ناشی از تغییر در ساختار و عملکرد عناصر سلولی کم خونی داسی شکل، سندرم لکوسیت تنبل و غیره است. آسیب شناسی که در آن کمیت، ساختار و عملکرد عناصر سلولی تغییر می کند، هموبلاستوز است که معمولاً سرطان خون نامیده می شود. بیماری مشخصهخون، به دلیل تغییر در خواص پلاسما - این میلوم متعدد است.

بیماری های سیستم خونی و بیماری های خونی هستند انواع مختلفنام مجموعه ای از آسیب شناسی های مشابه. با این حال، اصطلاح "بیماری های سیستم خون" دقیق تر و صحیح تر است، زیرا کل مجموعه آسیب شناسی های موجود در این گروهنه تنها به خود خون بلکه مربوط می شود اندام های خون سازمانند مغز استخوان، طحال و غدد لنفاوی. از این گذشته، یک بیماری خونی فقط تغییر در کیفیت، کمیت، ساختار و عملکرد عناصر سلولی یا پلاسما نیست، بلکه اختلالات خاصی در اندام‌های مسئول تولید سلول‌ها یا پروتئین‌ها و همچنین تخریب آنها است. بنابراین، در واقع، در هر بیماری خونی، تغییر در پارامترهای آن نقض کار هر عضوی است که مستقیماً در سنتز، نگهداری و تخریب عناصر و پروتئین های خون دخالت دارد.

خون از نظر پارامترهای خود یک بافت بسیار ناپایدار بدن است، زیرا به آن واکنش نشان می دهد عوامل مختلف محیط، و همچنین به این دلیل که در آن است که طیف گسترده ایفرآیندهای بیوشیمیایی، ایمنی و متابولیک. با توجه به چنین طیف نسبتاً "گسترده" حساسیت، پارامترهای خون می توانند تحت شرایط و بیماری های مختلف تغییر کنند که نشان دهنده آسیب شناسی خود خون نیست، بلکه فقط واکنشی را که در آن رخ می دهد منعکس می کند. پس از بهبودی از بیماری، پارامترهای خون به حالت عادی باز می گردد.

اما بیماری های خونی آسیب شناسی اجزای فوری آن مانند گلبول های قرمز، گلبول های سفید، پلاکت ها یا پلاسما هستند. این بدان معنی است که برای بازگرداندن پارامترهای خون به حالت عادی، لازم است آسیب شناسی موجود را درمان یا خنثی کرد و خواص و تعداد سلول ها (گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها) را تا حد امکان به مقادیر طبیعی نزدیک کرد. با این حال، از آنجایی که تغییر در پارامترهای خون می تواند هم در بیماری های جسمی، عصبی و روانی و هم در آسیب شناسی خون یکسان باشد، مدتی طول می کشد و معاینات اضافیبرای شناسایی دومی

بیماری های خونی - لیست

در حال حاضر، پزشکان و دانشمندان بیماری‌های خونی زیر را که در فهرست طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های ویرایش دهم (ICD-10) قرار دارند، تشخیص می‌دهند:
1. نارسایی کمبود آهن؛
2. کم خونی کمبود B12؛
3. کم خونی ناشی از کمبود فولات؛
4. کم خونی ناشی از کمبود پروتئین؛
5. کم خونی ناشی از اسکوربوت؛
6. کم خونی نامشخص به دلیل سوء تغذیه؛
7. کم خونی ناشی از کمبود آنزیم؛
8. تالاسمی (تالاسمی آلفا، تالاسمی بتا، تالاسمی دلتا بتا)؛
9. تداوم ارثی هموگلوبین جنینی؛
10. کم خونی داسی شکل؛
11. اسفروسیتوز ارثی (کم خونی Minkowski-Choffard)؛
12. الیپتوسیتوز ارثی؛
13. کم خونی همولیتیک خود ایمنی؛
14. پزشکی غیر خود ایمنی کم خونی همولیتیک;
15. سندرم همولیتیک-اورمیک؛
16. هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه (بیماری مارکیفاوا-میشلی)؛
17. آپلازی گلبول قرمز خالص اکتسابی (اریتروبلاستوپنی)؛
18. کم خونی آپلاستیک ناشی از مواد مخدر؛
19. کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک؛
20. حاد کم خونی پس از خونریزی(پس از از دست دادن خون حاد)؛
21. کم خونی در نئوپلاسم ها؛
22. کم خونی در بیماری های مزمن جسمی؛
23. کم خونی سیدروبلاستیک (ارثی یا ثانویه)؛
24. کم خونی دیسریتروپوئیتیک مادرزادی؛
25. لوسمی تمایز نیافته میلوبلاستیک حاد؛
26. لوسمی میلوئید حاد بدون بلوغ؛
27. لوسمی میلوئید حاد با بلوغ؛
28. لوسمی پرومیلوسیتیک حاد؛
29. لوسمی میلومونوبلاستیک حاد؛
30. لوسمی مونوبلاستیک حاد؛
31. لوسمی اریتروبلاستیک حاد؛
32. لوسمی مگاکاریوبلاستیک حاد؛
33. لوسمی سلول تی لنفوبلاستیک حاد؛
34. لوسمی سلول B لنفوبلاستیک حاد؛
35. لوسمی پانمیلوئید حاد؛
36. بیماری Letterer-Siwe;
37. سندرم میلودیسپلاستیک؛
38. لوسمی میلوئیدی مزمن؛
39. اریترومیلوز مزمن؛
40. لوسمی مونوسیتی مزمن؛
41. لوسمی مگاکاریوسیتیک مزمن؛
42. میلوز ساب لوسمیک؛
43. لوسمی ماست سل؛
44. لوسمی ماکروفاژی؛
45. لوسمی لنفوسیتی مزمن؛
46. لوسمی سلول مویی؛
47. پلی سیتمی ورا (اریترمی، بیماری واکز)؛
48. بیماری سزاری (لنفوسیتوم پوست)؛
49. میکوز قارچی؛
50. لنفوسارکوم بورکیت؛
51. لنفوم لنرت؛
52. هیستوسیتوز بدخیم است.
53. تومور ماست سل بدخیم؛
54. لنفوم هیستیوسیتی واقعی؛
55. MALT-لنفوم؛
56. بیماری هوچکین (لنفوگرانولوماتوز)؛
57. لنفوم غیر هوچکین؛
58. مولتیپل میلوما(پلاساسیتومای عمومی)؛
59. ماکروگلوبولینمی Waldenström;
60. بیماری زنجیره آلفا سنگین؛
61. بیماری زنجیره سنگین گاما؛
62. انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)؛
63.
64. کمبود فاکتورهای انعقاد خون وابسته به ویتامین K؛
65. کمبود فاکتور انعقادی I و دیس فیبرینوژنمی؛
66. کمبود فاکتور انعقادی II.
67. کمبود فاکتور انعقادی V;
68. کمبود عامل VIIلخته شدن خون (هیپوپروکونورتینمی ارثی)؛
69. کمبود ارثی فاکتور هشتملخته شدن خون (بیماری فون ویلبراند)؛
70. کمبود ارثی فاکتور انعقاد خون IX (بیماری کریسمس، هموفیلی B).
71. کمبود ارثی فاکتور X لخته شدن خون (بیماری استوارت-پرائر)؛
72. کمبود ارثی فاکتور انعقاد خون XI (هموفیلی C).
73. کمبود فاکتور انعقادی XII (نقص هاگمن)؛
74. کمبود فاکتور انعقادی سیزدهم؛
75. کمبود اجزای پلاسما در سیستم کالیکرئین کینین؛
76. کمبود آنتی ترومبین III؛
77. تلانژکتازی هموراژیک ارثی (بیماری رندو اوسلر)؛
78. ترومباستنیا گلانزمن؛
79. سندرم برنارد سولیه؛
80. سندرم Wiskott-Aldrich؛
81. سندرم چدیاک هیگاشی؛
82. سندرم TAR؛
83. سندرم هگلین؛
84. سندرم قزاباخ-مریت؛
85.
86. سندرم اهلرز-دانلوس؛
87. سندرم گاسر؛
88. پورپورای آلرژیک؛
89.
90. خونریزی شبیه سازی شده (سندرم مونچاوزن)؛
91. آگرانولوسیتوز؛
92. اختلالات عملکردی نوتروفیل های پلی مورفونوکلئر؛

93. ائوزینوفیلی؛
94. متموگلوبینمی؛
95. اریتروسیتوز خانوادگی؛
96. ترومبوسیتوز ضروری؛
97. لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک؛
98. سندرم هموفاگوسیتیک ناشی از عفونت؛
99. بیماری سیتواستاتیک

لیست بالا از بیماری ها شامل بسیاری از آسیب شناسی های خون شناخته شده در حال حاضر است. با این حال، برخی از بیماری های نادر یا اشکال همان آسیب شناسی در لیست گنجانده نشده اند.

بیماری های خونی - انواع

بسته به اینکه کدام نوع عناصر سلولی یا پروتئین های پلاسما از نظر پاتولوژیک تغییر یافته است، مجموعه کل بیماری های خون را می توان به طور مشروط به گروه های بزرگ زیر تقسیم کرد:
1. کم خونی (شرایطی که در آن سطح هموگلوبین کمتر از حد طبیعی است)؛
2. دیاتز هموراژیک یا آسیب شناسی سیستم هموستاز (اختلالات لخته شدن خون)؛
3. هموبلاستوزها (مختلف بیماری های نئوپلاستیکسلول های خون، مغز استخوان یا غدد لنفاوی آنها)؛
4. سایر بیماری های خونی (بیماری هایی که به دیاتز هموراژیک یا کم خونی یا هموبلاستوز تعلق ندارند).

این طبقه بندی بسیار کلی است و تمام بیماری های خونی را به گروه هایی تقسیم می کند که بر اساس آن فرآیند پاتولوژیک عمومی پیشرو است و کدام سلول ها تحت تأثیر تغییرات قرار گرفته اند. البته در هر گروه طیف بسیار وسیعی وجود دارد بیماری های خاص، که به نوبه خود به گونه ها و گونه ها نیز تقسیم می شوند. طبقه بندی هر یک از گروه های مشخص شده از بیماری های خونی را جداگانه در نظر بگیرید تا به دلیل حجم زیاد اطلاعات، سردرگمی ایجاد نشود.

کم خونی

بنابراین، کم خونی ترکیبی از همه شرایطی است که در آن سطح هموگلوبین کمتر از حد طبیعی کاهش می یابد. در حال حاضر، کم خونی ها بسته به علت پاتولوژیک اصلی بروز آن ها به انواع زیر طبقه بندی می شوند:
1. کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین یا گلبول های قرمز خون؛
2. کم خونی همولیتیک همراه با افزایش تجزیه هموگلوبین یا گلبول های قرمز.
3. کم خونی هموراژیک همراه با از دست دادن خون.
کم خونی ناشی از از دست دادن خونبه دو نوع تقسیم می شوند:

• کم خونی حاد پس از خونریزی - پس از از دست دادن سریع و همزمان بیش از 400 میلی لیتر خون رخ می دهد.
• کم خونی مزمن پس از خونریزی - در نتیجه از دست دادن خون طولانی مدت و مداوم به دلیل خونریزی کم اما مداوم (به عنوان مثال، با قاعدگی شدید، با خونریزی از زخم معده، و غیره) رخ می دهد.

کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین یا تشکیل گلبول های قرمز خونبه انواع زیر تقسیم می شوند:
1. کم خونی آپلاستیک:

• آپلازی گلبول قرمز (قانونی، پزشکی و غیره)؛
• آپلازی نسبی گلبول قرمز؛
• کم خونی بلک فن-الماس;
• کم خونی فانکونی.

2. کم خونی دیسریتروپوئیتیک مادرزادی.
3. سندرم میلودیسپلاستیک.
4. کم خونی ناشی از کمبود:

• نارسایی کمبود آهن؛
• کم خونی ناشی از کمبود فولات؛
• کم خونی کمبود B12؛
• کم خونی در پس زمینه اسکوربوت؛
• کم خونی ناشی از کمبود پروتئین در رژیم غذایی (کواشیورکور)؛
• کم خونی با کمبود اسیدهای آمینه (کم خونی orotaciduric)؛
• کم خونی همراه با کمبود مس، روی و مولیبدن.

5. کم خونی با نقض سنتز هموگلوبین:

• پورفیری - کم خونی سیدروآکریستیک (سندرم کلی-پترسون، سندرم پلامر-وینسون).

6. کم خونی بیماری های مزمن (با نارسایی کلیه، تومورهای سرطانیو غیره.).
7. کم خونی با افزایش مصرف هموگلوبین و سایر مواد:

• کم خونی بارداری؛
• کم خونی شیردهی؛
• کم خونی ورزشکاران و غیره

همانطور که مشاهده می شود، طیف کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین و تشکیل گلبول های قرمز بسیار گسترده است. با این حال، در عمل، بیشتر این کم خونی ها نادر یا بسیار نادر هستند. و در زندگی روزمره، مردم اغلب با آن روبرو می شوند گزینه های مختلفکم خونی های ناشی از کمبود آهن مانند کمبود آهن، کمبود B12، کمبود فولات و غیره. داده های کم خونی، همانطور که از نام آن پیداست، به دلیل تشکیل می شود کافی نیستمواد لازم برای تشکیل هموگلوبین و گلبول های قرمز. دومین کم خونی شایع مرتبط با نقض سنتز هموگلوبین و گلبول های قرمز، شکلی است که در بیماری های مزمن شدید ایجاد می شود.

کم خونی همولیتیک به دلیل افزایش تجزیه گلبول های قرمز خونبه ارثی و اکتسابی تقسیم می شوند. بر این اساس، کم خونی های همولیتیک ارثی توسط هر یک ایجاد می شود نقص های ژنتیکیتوسط والدین به فرزندان منتقل می شود و بنابراین غیرقابل درمان هستند. و کم خونی های همولیتیک اکتسابی با تأثیر عوامل محیطی همراه است و بنابراین کاملاً قابل درمان است.

لنفوم ها در حال حاضر به دو نوع اصلی تقسیم می شوند - هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) و غیر هوچکین. لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین، لنفوم هوچکین) به انواع مختلف تقسیم نمی شود، اما می تواند در انواع مختلف رخ دهد. اشکال بالینی، که هر کدام دارای ویژگی های بالینی و تفاوت های ظریف درمانی هستند.

لنفوم های غیر هوچکین به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. لنفوم فولیکولی:

• ترکیب سلول های بزرگ و کوچک با هسته های شکافته.
• سلول بزرگ

2. لنفوم منتشر:

• سلول کوچک؛
• سلول کوچک با هسته های شکافته.
• سلول کوچک مخلوط و سلول بزرگ.
• رتیکولوسارکوم؛
• ایمونوبلاستیک؛
• لنفوبلاستیک؛
• تومور بورکیت

3. لنفوم سلول T محیطی و پوستی:

• بیماری سزاری؛
• Mycosis fungoides;
• لنفوم لنرت؛
• لنفوم سلول T محیطی.

4. سایر لنفوم ها:

• لنفوسارکوم؛
• لنفوم سلول B؛
• MALT-لنفوم.

دیاتز هموراژیک (بیماری های لخته شدن خون)

دیاتز هموراژیک (بیماری های لخته شدن خون) یک گروه بسیار گسترده و متغیر از بیماری ها است که با یک یا آن نقض لخته شدن خون و بر این اساس، تمایل به خونریزی مشخص می شود. بسته به اینکه کدام سلول ها یا فرآیندهای سیستم انعقاد خون مختل می شوند، همه دیاتزهای هموراژیک به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC).
2. ترومبوسیتوپنی (تعداد پلاکت ها در خون کمتر از حد طبیعی است):

• پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (بیماری ورلهوف)؛
• پورپورای آلئومیون نوزادان؛
• پورپورای ترانس ایمون نوزادان؛
• ترومبوسیتوپنی هتروئیدی؛
• واسکولیت آلرژیک؛
• سندرم ایوانز؛
• هموفیلی کاذب عروقی.

3. ترومبوسیتوپاتی ها (پلاکت ها ساختار معیوب و فعالیت عملکردی پایینی دارند):

• بیماری هرمانسکی-پودلاک؛
• سندرم TAR؛
• سندرم می-هگلین؛
• بیماری ویسکوت آلدریچ؛
• ترومباستنیا گلانزمن؛
• سندرم برنارد سولیه؛
• سندرم چدیاک هیگاشی؛
• بیماری ویلبراند

4. اختلالات لخته شدن خون در پس زمینه آسیب شناسی عروقی و نارسایی پیوند انعقادی در فرآیند انعقاد:

• بیماری Rendu-Osler-Weber;
• سندرم لوئیس بار (آتاکسی-تلانژکتازی)؛
• سندرم Kazabah-Merritt؛
• سندرم اهلرز-دانلوس؛
• سندرم گاسر؛
• واسکولیت هموراژیک (بیماری Scheinlein-Genoch)؛
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک.

5. اختلالات لخته شدن خون ناشی از اختلالات سیستم کینین-کالیکرئین:

• نقص فلچر؛
• نقص ویلیامز؛
• نقص فیتزجرالد؛
• نقص فلاژاک

6. انعقاد اکتسابی (آسیب شناسی لخته شدن خون در پس زمینه نقض پیوند انعقادی انعقاد):

• آفیبرینوژنمی؛
• انعقاد مصرف؛
• خونریزی فیبرینولیتیک؛
• پورپورای فیبرینولیتیک؛
• پورپورای رعد و برق؛
• بیماری هموراژیک نوزاد؛
• کمبود فاکتورهای وابسته به ویتامین K؛
• اختلالات انعقادی پس از مصرف داروهای ضد انعقاد و فیبرینولیتیک.

7. انعقاد ارثی (اختلالات لخته شدن خون به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی):

• کمبود فیبرینوژن؛
• کمبود فاکتور انعقادی II (پرترومبین)؛
• کمبود فاکتور انعقادی V (ناپایدار)؛
• کمبود فاکتور انعقادی VII.
• کمبود فاکتور انعقادی VIII (هموفیلی A)؛
• کمبود فاکتور انعقادی IX (بیماری کریسمس، هموفیلی B)؛
• کمبود فاکتور انعقادی X (Stuart-Prower);
• کمبود فاکتور XI (هموفیلی C)؛
• کمبود فاکتور انعقادی XII (بیماری هاگمن)؛
• کمبود فاکتور انعقادی XIII (تثبیت کننده فیبرین)؛
• کمبود پیش ساز ترومبوپلاستین؛
• کمبود AS-گلوبولین؛
• کمبود پرواکسلرین؛
• هموفیلی عروقی؛
• دیس فیبرینوژنمی (مادرزادی)؛
• هیپوپروکونورتینمی؛
• بیماری اورن؛
• افزایش محتوای آنتی ترومبین؛
• افزایش محتوای anti-VIIIa، anti-IXa، anti-Xa، anti-XIa (عوامل ضد لخته شدن).

سایر بیماری های خونی

این گروه شامل بیماری هایی است که به دلایلی نمی توان آنها را به دیاتز هموراژیک، هموبلاستوز و کم خونی نسبت داد. امروزه این گروه از بیماری های خونی شامل آسیب شناسی های زیر است:
1. آگرانولوسیتوز (عدم وجود نوتروفیل، بازوفیل و ائوزینوفیل در خون)؛
2. اختلالات عملکردی در فعالیت نوتروفیل های چاقو؛
3. ائوزینوفیلی (افزایش تعداد ائوزینوفیل ها در خون)؛
4. متموگلوبینمی؛
5. اریتروسیتوز خانوادگی (افزایش تعداد گلبول های قرمز خون)؛
6. ترومبوسیتوز ضروری (افزایش تعداد پلاکت های خون)؛
7. پلی سیتمی ثانویه (افزایش تعداد سلول های خونی)؛
8. لکوپنی (کاهش تعداد گلبول های سفید در خون)؛
9. بیماری سیتواستاتیک (بیماری مرتبط با استفاده از داروهای سیتوتوکسیک).

بیماری های خونی - علائم

علائم بیماری های خونی بسیار متغیر است، زیرا بستگی به این دارد که کدام سلول در فرآیند پاتولوژیک نقش دارد. بنابراین، با کم خونی، علائم کمبود اکسیژن در بافت ها آشکار می شود واسکولیت هموراژیک- افزایش خونریزی و غیره بنابراین، هیچ علامت واحد و مشترکی برای همه بیماری های خونی وجود ندارد، زیرا هر آسیب شناسی خاص با مشخصه خاصی مشخص می شود ترکیب منحصر به فردفقط علائم بالینی ذاتی آن است.

با این حال، می توان به طور مشروط علائم بیماری های خونی را که در همه آسیب شناسی ها ذاتی است و ناشی از اختلال در عملکرد خون است، تشخیص داد. بنابراین، مشترک به بیماری های مختلفخون را می توان از علائم زیر در نظر گرفت:

• ضعف؛
• تنگی نفس؛
• تپش قلب؛
• کاهش اشتها؛
• افزایش دمای بدن که تقریباً به طور مداوم حفظ می شود.
• فرآیندهای عفونی و التهابی مکرر و طولانی مدت؛
• خارش پوست؛
• انحراف طعم و بوی (شخص شروع به دوست داشتن بوها و طعم های خاص می کند).
• درد در استخوان ها (با لوسمی)؛
• خونریزی بر اساس نوع پتشی، کبودی و غیره؛
• خونریزی مداوم از غشاهای مخاطی بینی، دهان و اندام های دستگاه گوارش؛
• درد در هیپوکندری چپ یا راست؛
• کارآیی پایین.

این لیست از علائم بیماری های خونی بسیار مختصر است، اما به شما امکان می دهد معمولی ترین آنها را جستجو کنید تظاهرات بالینیآسیب شناسی سیستم خون اگر فردی هر یک از علائم فوق را داشت، باید برای معاینه دقیق با پزشک مشورت کند.

سندرم های بیماری های خونی

سندرم مجموعه ای پایدار از علائم مشخصه یک بیماری یا گروهی از آسیب شناسی است که پاتوژنز مشابهی دارند. بنابراین، سندرم های بیماری خون گروهی از علائم بالینی هستند که با مکانیسم مشترک توسعه آنها متحد شده اند. علاوه بر این، هر سندرم با ترکیبی پایدار از علائم مشخص می شود که باید در فرد وجود داشته باشد تا بتواند هر سندرمی را شناسایی کند. با بیماری های خونی، چندین سندرم متمایز می شود که با آسیب شناسی های مختلف ایجاد می شود.

بنابراین، در حال حاضر، پزشکان سندرم های زیر بیماری های خونی را تشخیص می دهند:

• سندرم کم خونی؛
• سندرم هموراژیک؛
• سندرم نکروز اولسراتیو؛
• سندرم مسمومیت؛
• سندرم ossalgic؛
• سندرم آسیب شناسی پروتئین؛
• سندرم سیدروپنیک؛
• سندرم پلتوریک؛
• سندرم ایکتریک؛
• سندرم لنفادنوپاتی؛
• سندرم هپاتو اسپلنومگالی؛
• سندرم از دست دادن خون؛
• سندرم تب؛
• سندرم هماتولوژیک؛
• سندرم مغز استخوان؛
• سندرم انتروپاتی؛
• سندرم آرتروپاتی.

سندرم های ذکر شده در پس زمینه بیماری های مختلف خونی ایجاد می شوند و برخی از آنها فقط برای طیف باریکی از آسیب شناسی ها با مکانیسم مشابهی از رشد مشخص هستند، در حالی که برخی دیگر، برعکس، تقریباً در هر بیماری خونی رخ می دهند.

سندرم کم خونی

سندرم کم خونی با مجموعه ای از علائم ناشی از کم خونی مشخص می شود، یعنی محتوای کم هموگلوبین در خون، به همین دلیل بافت ها گرسنگی اکسیژن را تجربه می کنند. سندرم کم خونی در همه بیماری های خونی ایجاد می شود، اما در برخی آسیب شناسی ها ظاهر می شود مراحل اولیهو برای دیگران - در زمان های بعدی.

بنابراین، تظاهرات سندرم کم خونی علائم زیر است:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• پوست خشک و پوسته پوسته یا مرطوب؛
• موها و ناخن های خشک و شکننده؛
• خونریزی از غشاهای مخاطی - لثه، معده، روده و غیره.
• سرگیجه؛
• راه رفتن لرزان؛
• تیره شدن چشم؛
• سر و صدا در گوش؛
• خستگی؛
• خواب آلودگی؛
• تنگی نفس هنگام راه رفتن؛
• تپش قلب

در دوره شدیدکم خونی، ممکن است فرد دچار پاهای خمیری، انحراف چشایی (مانند چیزهای غیرخوراکی مانند گچ)، احساس سوزش در زبان یا رنگ زرشکی روشن آن و خفگی در هنگام بلعیدن تکه های غذا شود.

سندرم هموراژیک

سندرم هموراژیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• خونریزی لثه و خونریزی طولانی مدت در حین کشیدن دندان و آسیب به مخاط دهان.
• احساس ناراحتی در معده؛
• گلبول های قرمز یا خون در ادرار؛
• خونریزی ناشی از سوراخ شدن ناشی از تزریق؛
• کبودی و خونریزی پتشیال روی پوست؛
• سردرد؛
• درد و تورم مفاصل؛
• عدم امکان حرکات فعال به دلیل درد ناشی از خونریزی در عضلات و مفاصل.

سندرم هموراژیک با بیماری های زیرخون:
1. پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛
2. بیماری فون ویلبراند؛
3. بیماری رندو اوسلر؛
4. بیماری گلانزمن؛
5. هموفیلی A، B و C;
6. واسکولیت هموراژیک؛
7. DIC;
8. هموبلاستوزها؛
9. کم‌خونی آپلاستیک؛
10. مصرف دوزهای زیاد داروهای ضد انعقاد.

سندرم نکروز اولسراتیو

سندرم نکروز اولسراتیو با مجموعه ای از علائم زیر مشخص می شود:

• درد در مخاط دهان؛
• خونریزی از لثه؛
• ناتوانی در خوردن به دلیل درد در حفره دهان؛
• افزایش دمای بدن؛
• لرز؛
• بوی بد دهان ؛
• ترشح و ناراحتی در واژن؛
• مشکل در دفع مدفوع.

سندرم نکروز اولسراتیو با هموبلاستوز، کم خونی آپلاستیک و همچنین تشعشعات و بیماری های سیتواستاتیک ایجاد می شود.

سندرم مسمومیت

سندرم مسمومیت با علائم زیر ظاهر می شود:

• ضعف عمومی؛
• تب همراه با لرز؛
• افزایش مداوم و طولانی مدت دمای بدن؛
• کسالت؛
• کاهش ظرفیت کاری؛
• درد در مخاط دهان؛
• علائم رایج بیماری تنفسیدستگاه تنفسی فوقانی

سندرم مسمومیت با هموبلاستوز، هماتوسارکوم (بیماری هوچکین، لنفوسارکوم) و بیماری سیتواستاتیک ایجاد می شود.

سندرم اوسالژیک

سندرم اوسالژیک با درد در آن مشخص می شود استخوان های مختلفکه در مراحل اول با مسکن قطع می شود. با پیشرفت بیماری، درد شدیدتر می شود و دیگر با داروهای ضد درد متوقف نمی شود و در حرکت مشکل ایجاد می کند. در مراحل بعدی بیماری، درد آنقدر شدید است که فرد نمی تواند حرکت کند.

سندرم اوسالژیک زمانی ایجاد می شود که مولتیپل میلوماو همچنین متاستازهای استخوانی در لنفوگرانولوماتوز و همانژیوم.

سندرم آسیب شناسی پروتئین

سندرم آسیب شناسی پروتئین به دلیل وجود مقدار زیادی از پروتئین های پاتولوژیک (پاراپروتئین ها) در خون ایجاد می شود و با علائم زیر مشخص می شود:

• بدتر شدن حافظه و توجه؛
• درد و بی حسی در پاها و بازوها؛
• خونریزی از غشاهای مخاطی بینی، لثه و زبان؛
• رتینوپاتی (اختلال در عملکرد چشم)؛
• نارسایی کلیه (در مراحل بعدی بیماری)؛
• نقض عملکرد قلب، زبان، مفاصل، غدد بزاقی و پوست.

سندرم آسیب شناسی پروتئین با میلوما و بیماری والدنستروم ایجاد می شود.

سندرم سیدروپنیک

سندرم سیدروپنیک به دلیل کمبود آهن در بدن انسان ایجاد می شود و با علائم زیر مشخص می شود:

• انحراف حس بویایی (شخص بوی گازهای خروجی اگزوز، کف های بتنی شسته و غیره را دوست دارد).
• انحراف ذائقه (فردی طعم گچ، آهک، زغال چوب، غلات خشک و غیره را دوست دارد).
• مشکل در بلع غذا؛
• ضعف عضلانی؛
• رنگ پریدگی و خشکی پوست؛
• تشنج در گوشه های دهان؛
• ناخن های نازک، شکننده و مقعر با خط عرضی؛
• موهای نازک، شکننده و خشک.

سندرم سیدروپنیک با بیماری های Werlhof و Randu-Osler ایجاد می شود.

سندرم پلتوریک

سندرم پلتوریک با علائم زیر ظاهر می شود:

• سردرد؛
• احساس گرما در بدن؛
• احتقان خون در سر؛
• صورت قرمز؛
• سوزش در انگشتان؛
• پارستزی (احساس غاز و غیره)؛
• خارش پوست، بدتر بعد از حمام یا دوش گرفتن؛
• عدم تحمل گرما؛

این سندرم با اریترمی و بیماری واکز ایجاد می شود.

سندرم ایکتریک

سندرم ایکتریک با رنگ زرد مشخصه پوست و غشاهای مخاطی ظاهر می شود. با کم خونی همولیتیک ایجاد می شود.

سندرم لنفادنوپاتی

سندرم لنفادنوپاتی با علائم زیر ظاهر می شود:

• بزرگ شدن و درد غدد لنفاوی مختلف؛
• علائم مسمومیت (تب، سردرد، خواب آلودگی و غیره)؛
• تعریق؛
• ضعف؛
• کاهش وزن شدید؛
• درد در ناحیه غدد لنفاوی بزرگ شده به دلیل فشرده شدن اندام های مجاور؛
• فیستول با ترشحات چرکی.

سندرم ایجاد می شود لوسمی لنفوسیتی مزمنلنفوگرانولوماتوز، لنفوسارکوم، لوسمی لنفوبلاستیک حاد و مونونوکلئوز عفونی.

سندرم هپاتو اسپلنومگالی

سندرم هپاتو اسپلنومگالی به دلیل افزایش اندازه کبد و طحال ایجاد می شود و با علائم زیر ظاهر می شود:

• احساس سنگینی در قسمت فوقانی شکم؛
• درد در قسمت بالای شکم؛
• افزایش حجم شکم؛
• ضعف؛
• کاهش عملکرد؛
• زردی (برای مرحله آخربیماری ها).

سندرم با مونونوکلئوز عفونی ایجاد می شود، میکروسفروسیتوز ارثی، کم خونی همولیتیک خودایمنی، کم خونی داسی شکل و کمبود B12، تالاسمی، ترومبوسیتوپنی، لوسمی حاد، لوسمی لنفوسیتی و میلوئیدی مزمن، میلوز ساب لوسمیک و همچنین اریترمی و بیماری والدنستروم.

سندرم از دست دادن خون

سندرم خونریزی با فراوانی یا خونریزی مکرردر گذشته از بدن های مختلفو با علائم زیر ظاهر می شود:

• کبودی روی پوست؛
• هماتوم در عضلات؛
• تورم و درد در مفاصل به دلیل خونریزی؛
• رگهای عنکبوتی روی پوست؛

این سندرم با هموبلاستوز، دیاتز هموراژیک و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

سندرم تب

سندرم تب با تب طولانی و مداوم همراه با لرز ظاهر می شود. در برخی موارد، در برابر پس زمینه تب، فرد نگران است خارش مداومپوست و ریختن عرق. این سندرم با هموبلاستوز و کم خونی همراه است.

سندرم های خونی و مغز استخوان

هماتولوژیک و سندرم های مغز استخوانغیر بالینی هستند زیرا علائم را در نظر نمی گیرند و فقط بر اساس تغییرات در آزمایش خون و اسمیر مغز استخوان تشخیص داده می شوند. سندرم هماتولوژیک با تغییر در تعداد طبیعی گلبول های قرمز، پلاکت ها، هموگلوبین، لکوسیت ها و ESR خون مشخص می شود. همچنین با تغییر مشخص می شود درصدانواع مختلف لکوسیت ها در لکوفورمول (بازوفیل ها، ائوزینوفیل ها، نوتروفیل ها، مونوسیت ها، لنفوسیت ها و غیره). سندرم مغز استخوان با تغییر در نسبت طبیعی عناصر سلولی میکروب های مختلف خونساز مشخص می شود. سندرم های هماتولوژیک و مغز استخوان در همه بیماری های خونی ایجاد می شود.

سندرم انتروپاتی

سندرم انتروپاتی با بیماری سیتواستاتیک ایجاد می شود و با اختلالات مختلف روده به دلیل ضایعات اولسراتیو-نکروز غشای مخاطی آن ظاهر می شود.

سندرم آرتروپاتی

سندرم آرتروپاتی در بیماری های خونی ایجاد می شود که با بدتر شدن لخته شدن خون و بر این اساس، تمایل به خونریزی (هموفیلی، لوسمی، واسکولیت) مشخص می شود. این سندرم به دلیل ورود خون به مفاصل ایجاد می شود که علائم مشخصه زیر را ایجاد می کند:

• تورم و ضخیم شدن مفصل آسیب دیده؛
• درد در مفصل آسیب دیده؛

آزمایش خون (شمارش خون)

برای تشخیص بیماری های خونی، آزمایش های نسبتاً ساده ای با تعریف شاخص های خاصی در هر یک از آنها انجام می شود. بنابراین امروزه برای تشخیص بیماری های خونی مختلف از آزمایش های زیر استفاده می شود:
1. تجزیه و تحلیل عمومی خون

• تعداد کل لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها؛
• محاسبه لکوفرمول (درصد بازوفیل ها، ائوزینوفیل ها، نوتروفیل ها، مونوسیت ها و لنفوسیت ها در 100 سلول شمارش شده).
• غلظت هموگلوبین در خون؛
• مطالعه شکل، اندازه، رنگ و غیره ویژگی های کیفیگلبول های قرمز

2. شمارش تعداد رتیکولوسیت ها
3. شمارش پلاکت
4. تست پینچ.
5. زمان خونریزی دوک
6. کواگولوگرام با تعریف پارامترهایی مانند:

• مقدار فیبرینوژن؛
• شاخص پروترومبین (PTI)؛
• نسبت عادی بین المللی (INR)؛
• زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال (APTT)؛
• زمان کائولن؛
• زمان ترومبین (تلویزیون).

7. تعیین غلظت فاکتورهای انعقادی.
8. میلوگرام - گرفتن مغز استخوان با کمک سوراخ، به دنبال تهیه اسمیر و شمارش تعداد عناصر مختلف سلولی و همچنین درصد آنها در هر 300 سلول.

در اصل، آزمایش های ساده ذکر شده به شما امکان می دهد هر بیماری خونی را تشخیص دهید.

تعریف برخی از اختلالات خونی شایع

خیلی اوقات در گفتار روزمره افراد شرایط و واکنش های خاصی را بیماری های خونی می نامند که این درست نیست. با این حال، ندانستن ظرافت ها اصطلاحات پزشکیو ویژگی‌های بیماری‌های خونی، افراد از اصطلاحات خاص خود استفاده می‌کنند که به وضعیتی که دارند یا نزدیکانشان اشاره می‌کند. رایج ترین این اصطلاحات را در نظر بگیرید، و همچنین به معنای آنها، چه نوع شرایطی در واقعیت است و چگونه توسط پزشکان به درستی نامیده می شود.

بیماری های عفونی خون

به بیان دقیق، تنها مونونوکلئوز، که نسبتاً نادر است، به عنوان بیماری های عفونی خون طبقه بندی می شود. منظور مردم از اصطلاح "بیماری های عفونی خون" واکنش های سیستم خونی در بیماری های عفونی مختلف هر اندام و سیستم است. یعنی یک بیماری عفونی در هر عضوی رخ می دهد (مثلاً التهاب لوزه، برونشیت، اورتریت، هپاتیت و غیره) و تغییرات خاصی در خون ظاهر می شود که منعکس کننده واکنش سیستم ایمنی است.

بیماری خونی ویروسی

بیماری ویروسیخون نوعی فرآیند است که مردم از آن به عنوان "بیماری عفونی خون" یاد می کنند. در این مورد، فرآیند عفونی در هر عضوی که بر پارامترهای خون تأثیر می گذارد، توسط یک ویروس ایجاد می شود.

آسیب شناسی مزمن خون

منظور افراد از این اصطلاح معمولاً هرگونه تغییر در پارامترهای خونی است که برای مدت طولانی وجود داشته است. به عنوان مثال، ممکن است فردی در درازمدت ESR بالا داشته باشد، اما وجود داشته باشد علائم بالینیو هیچ بیماری آشکاری وجود ندارد. در این مورد، مردم معتقدند که ما در مورد یک بیماری مزمن خون صحبت می کنیم. با این حال، این یک تفسیر نادرست از داده های موجود است. در چنین شرایطی، واکنش سیستم خون به برخی از فرآیندهای پاتولوژیک رخ می دهد که در اندام های دیگر رخ می دهد و به سادگی هنوز به دلیل فقدان علائم بالینی شناسایی نشده است که به پزشک و بیمار اجازه می دهد جهت جستجوی تشخیصی را هدایت کنند.

اختلالات خونی ارثی (ژنتیکی).

اختلالات خونی ارثی (ژنتیکی) در زندگی روزمرهبسیار نادر هستند، اما دامنه آنها بسیار گسترده است. بنابراین، بیماری های ارثی خون شامل هموفیلی معروف و همچنین بیماری مارکیافاوا-میکلی، تالاسمی، کم خونی سلول داسی شکل، سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم چدیاک هیگاشی و غیره است. این بیماری های خونی، به عنوان یک قاعده، از بدو تولد ظاهر می شوند.

بیماری های سیستمیک خون

"بیماری های خونی سیستمیک" - پزشکان معمولاً هنگامی که تغییراتی را در آزمایشات فرد تشخیص داده اند و دقیقاً آسیب شناسی خون را تشخیص می دهند و نه هر اندام دیگری را می نویسند. اغلب، این عبارت، سوء ظن ابتلا به سرطان خون را پنهان می کند. با این حال، به این ترتیب، هیچ بیماری خونی سیستمیک وجود ندارد، زیرا تقریباً تمام آسیب شناسی های خون سیستمیک هستند. بنابراین، این عبارت برای نشان دادن مشکوک بودن پزشک به بیماری خونی به کار می رود.

بیماری های خود ایمنی خون

بیماری های خودایمنی خون آسیب شناسی هایی هستند که در آن سیستم ایمنی سلول های خونی خود را از بین می برد. این گروه از آسیب شناسی ها شامل موارد زیر است:

• کم خونی همولیتیک خود ایمنی؛
• همولیز دارویی؛
• بیماری همولیتیک نوزادان؛
• همولیز پس از انتقال خون؛
• پورپورای ترومبوسیتوپنی خود ایمنی ایدیوپاتیک؛
• نوتروپنی خود ایمنی.

بیماری های خونی - علل

علل اختلالات خونی متنوع است و در بسیاری از موارد دقیقاً مشخص نیست. به عنوان مثال، با کم خونی کمبود، علت بیماری با کمبود مواد لازم برای تشکیل هموگلوبین همراه است. در بیماری های خود ایمنیعلت خونی با اختلال در عملکرد سیستم ایمنی مرتبط است. در مورد هموبلاستوز، علل دقیق، مانند هر تومور دیگر، ناشناخته است. در آسیب شناسی انعقاد خون، علل کمبود فاکتورهای انعقادی، نقص پلاکتی و غیره است. بنابراین، صحبت در مورد برخی از علل شایع برای همه بیماری های خونی به سادگی غیرممکن است.

درمان بیماری های خونی

درمان بیماری های خونی با هدف اصلاح تخلفات و بازیابی کامل ترین عملکردهای آن انجام می شود. در عین حال وجود ندارد درمان عمومیبرای همه بیماری های خونی، و تاکتیک های درمان برای هر آسیب شناسی خاص به صورت جداگانه ایجاد می شود.

پیشگیری از بیماری های خونی

پیشگیری از بیماری های خونی شامل حفظ یک سبک زندگی سالم و محدود کردن تأثیر آن است عوامل منفیمحیط، یعنی:

• شناسایی و درمان بیماری های همراه با خونریزی؛
• درمان به موقع تهاجمات کرمی؛
• درمان به موقع بیماری های عفونی؛
• تغذیه کامل و مصرف ویتامین ها؛
• اجتناب از تشعشعات یونیزان؛
• از تماس با مواد شیمیایی مضر (رنگ، فلزات سنگین، بنزن و غیره)؛
• اجتناب از استرس؛
• جلوگیری از هیپوترمی و گرمای بیش از حد.

بیماری های شایع خون، درمان و پیشگیری از آنها - ویدئو

بیماری های خون: توضیحات، علائم و نشانه ها، دوره و پیامدها، تشخیص و درمان - ویدئو

بیماری های خون (کم خونی، سندرم هموراژیک، هموبلاستوز): علل، علائم و نشانه ها، تشخیص و درمان - ویدئو

پلی سیتمی (پلی سیتمی)، افزایش هموگلوبین در خون: علل و علائم بیماری، تشخیص و درمان - ویدئو

قبل از استفاده، باید با یک متخصص مشورت کنید.

1. سندرم کم خونی (کم خونی عمومی).

تعریف: یک مجموعه علائم ناشی از کاهش هموگلوبین و گلبول های قرمز در واحد حجم خون با حجم طبیعی یا کاهش یافته خون در گردش است.

علل: از دست دادن خون (حاد و مزمن). نقض خون سازی (کمبود یا ناتوانی در استفاده از آهن، ویتامین ها (B 12 و اسید فولیک)، ارثی یا اکتسابی (شیمیایی، تشعشع، ایمنی، تومور) آسیب مغز استخوان. افزایش تخریب خون (همولیز).

مکانیسم: کاهش عملکرد هموگلوبین در بدن - هیپوکسی - فعال سازی جبرانی سیستم سمپاتوآدرنال، تنفسی و گردش خون.

شکایات: ضعف عمومی، سرگیجه، تنگی نفس، تپش قلب، وزوز گوش.

بازرسی. رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی. تنگی نفس. لمس، نبض پر شدن ضعیف، تند شده، رشته ای شکل. کاهش فشار خون.

پرکاشن: گسترش تیرگی نسبی قلب به سمت چپ (دیستروفی میوکارد کم خون).

سمع. صداهای قلب خفه می شوند، تند می شوند. سوفل سیستولیک در راس قلب و عروق بزرگ. داده های آزمایشگاهی:

در آزمایش خون عمومی: کاهش محتوای گلبول های قرمز و هموگلوبین، افزایش POP. بسته به علت، با در نظر گرفتن شاخص رنگ، کم خونی می تواند هیپوکرومیک، نوروکرومیک، هیپرکرومیک باشد.

2. سندرم کمبود آهن بافت.

تعریف: ترکیبی از علائم ناشی از کمبود آهن در بافت ها، به استثنای بافت خون ساز.

علل: از دست دادن خون مزمن، افزایش تجزیه آهن (بارداری، شیردهی، دوره رشد، عفونت های مزمن، تومورها)، اختلالات جذب آهن (رزکسیون معده، آنتریت)، انتقال آهن.

مکانیسم: کمبود آهن نقض فعالیت آنزیم های حاوی آهن در بافت های متعدد است.

شکایات: کاهش اشتها، مشکل در بلع، انحراف طعم - اعتیاد به گچ، آهک، زغال سنگ و غیره.

بازرسی: صافی پاپیلای زبان. خشکی غشاهای مخاطی. خشکی، شکننده شدن مو. خط خوردگی، شکنندگی و تغییر شکل ناخن. ترک در گوشه های دهان.

لمس: خشکی پوست، لایه برداری.

پرکاشن: گسترش تیرگی نسبی قلب به سمت چپ.

سمع: صداهای قلب خفه می شوند، تند می شوند.

اطلاعات آزمایشگاهی: در خون: کاهش سطح آهن سرم، افزایش ظرفیت کل اتصال به آهن سرم.

در آزمایش خون عمومی: کم خونی هیپوکرومیک، میکروسیتوز، آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز.

تحقیق ابزاری.

ازوفاگوگاستروفیبروسکوپی: گاستریت آتروفیک.

بررسی شیره معده: کاهش ترشح معده (پایه و تحریک شده).

3. سندرم همولیز.

تعریف: مجموعه علائم ناشی از افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون.

علل: بیماری های مادرزادی با تغییر شکل گلبول های قرمز (میکروسفروسیتوز، تالاسمی، کم خونی داسی شکل). هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه، هموگلوبینوری مارشینگ، مسمومیت با سموم همولیتیک، فلزات سنگین، اسیدهای آلی. مالاریا؛ کم خونی همولیتیک ایمنی

سازوکار:

الف) افزایش تجزیه گلبول های قرمز در سلول های طحال - افزایش در تشکیل بیلی روبین غیر مستقیم،

ب) تجزیه گلبول های قرمز در داخل عروق - ورود هموگلوبین آزاد و آهن به پلاسمای خون.

شکایات: تیره شدن ادرار (دائمی یا حمله ای)، درد در هیپوکندری چپ، لرز احتمالی، استفراغ، تب، رنگ شدید مدفوع.

معاینه: رنگ آمیزی ایکتریک پوست و غشاهای مخاطی.

لمس: بزرگ شدن عمدتاً طحال، به میزان کمتر - کبد.

داده های آزمایشگاهی:

در پلاسمای خون: میزان بیلی روبین غیر مستقیم یا هموگلوبین آزاد و آهن افزایش می یابد.

در خون: افزایش رتیکولوسیت ها، اشکال پاتولوژیک گلبول های قرمز، کاهش ثبات اسمزی گلبول های قرمز. شاخص رنگ معمولی

در ادرار: افزایش محتوای استرکوبیلین یا هموسیدرین. برای حذف علت ایمنی همولیز، از تست کومبس و آزمایش هماگلوتیناسیون کل (تشخیص آنتی بادی به گلبول های قرمز) استفاده می شود.

4. سندرم هموراژیک.

تعریف: کمپلکس علائم که بر اساس افزایش خونریزی است.

علل: پورپورای ترومبوسیتوپنیک (پیدایش ایمنی، یا ترومبوسیتوپنی علامت دار با مهار تکثیر سلول های مغز استخوان (کم خونی آپلاستیک)، با جایگزینی مغز استخوان با بافت تومور (هموبلاستوز، متاستازهای تومور در مغز استخوان)، با افزایش مصرف پلاکت ها (DIC) با کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک؛ ترومبوپیتوپاتی (اغلب یک اختلال ارثی پلاکت ها)؛ هموفیلی (کمبود ارثی 8، 9 یا 11 فاکتور انعقادی پلاسما)، انعقاد اکتسابی (کمبود فاکتورهای انعقادی پلاسما در بسیاری از عفونت ها، انتروپاتی شدید، آسیب کبدی، نئوپلاسم های بدخیم). واسکولیت هموراژیک (بیماری عروقی التهابی ایمنی)؛ نقض ارثی دیواره عروقی با محلی سازی جداگانه (تلانژکتازی Randu-Osler)، همانژیوم (تومورهای عروقی).

سازوکار:

I. کاهش تعداد پلاکت ها یا پایین بودن عملکرد آنها.

P. کمبود فاکتورهای انعقادی در پلاسما (انعقاد خون).

III. آسیب به دیواره عروقی با طبیعت ایمنی یا عفونی-سمی (وازوپاتی).

این 3 مکانیسم مربوط به 3 نوع هموراژیک است

سندرم (به زیر مراجعه کنید):

	ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی		انعقاد خون			وازوپاتی
	خونریزی لثه، بینی، شکم و رحم. خونریزی در پوست هنگام مالش پوست با دست، اندازه گیری فشار خون.		خونریزی شدید، خود به خود، پس از ضربه و پس از عمل. خونریزی های شدید دردناک در مفاصل، ماهیچه ها، فیبر.			بثورات هموراژیک خود به خودی روی پوست، اغلب متقارن. احتمالا هماچوری یا خونریزی مداوم 1-2 موضعی (معده-روده ای، بینی، ریوی)
معاینه و لمس	خونریزی های سطحی بدون درد و بدون تنش در پوست و غشاهای مخاطی، کبودی، پتشی.		مفصل آسیب دیده تغییر شکل یافته، در لمس دردناک است. انقباضات، آتروفی عضلانی. هماتوم.			برآمدگی های روی پوست به شکل فتق های کوچک، متقارن، سپس به دلیل خیساندن با خون ظاهری ارغوانی پیدا می کند. پس از ناپدید شدن خونریزی، رنگدانه قهوه ای برای مدت طولانی باقی می ماند.
داده های آزمایشگاهی
زمان خونریزی	طولانی شد
زمان لخته شدن			طولانی شد
علامت "پیچ و خم"، "نیشگون گرفتن"	مثبت		منفی			بی ثبات
تعداد پلاکت ها
پس گرفتن لخته خون	ضعیف یا غایب
ترومبوپلاست اوگرام		کم انعقادی		کم انعقادی
Activirova (استانداردیسی جعلی) جزئي بشقاب				بزرگ شده است
پروترومبین				کاهش احتمالی
یه وقت دیگه فعال کن کلسیفیکاسیون مجدد		بزرگ شده است		بزرگ شده است
تجزیه و تحلیل عمومی خون		احتمالی نورموکرومیک (پس از خونریزی حاد) یا هیپوکرومیک (کم خونی فقر آهن مزمن)		کم خونی احتمالی نورموکرومیک (پس از خونریزی حاد) یا تاپوکرومیک (کمبود آهن مزمن)	کم خونی نورموکرومیک (پس از خونریزی حاد) یا هیپوکرومیک (کمبود آهن مزمن) امکان پذیر است. لکوسیتوز احتمالی، افزایش ESR.
آزمایش ادرار: هماچوری		ممکن است		ممکن است	ممکن است

بیماری های خونی خطرناک، گسترده و شدیدترین آنها به طور کلی غیر قابل درمان بوده و منجر به مرگ می شود. چرا چنین آسیب شناسی آشکار می شود سیستم مهمبدن، گردش خون چگونه است؟ دلایل بسیار متفاوت است، گاهی اوقات حتی به شخص وابسته نیست، اما از بدو تولد او را همراهی می کند.

بیماری های خونی

بیماری های خونی متعدد و منشأ متفاوتی دارند. آنها با آسیب شناسی ساختار سلول های خونی یا نقض عملکرد آنها مرتبط هستند. همچنین، برخی از بیماری ها بر پلاسما تأثیر می گذارد - جزء مایعی که سلول ها در آن قرار دارند. بیماری های خونی، فهرست، علل بروز آنها توسط پزشکان و دانشمندان به دقت مورد مطالعه قرار می گیرند، برخی از آنها تاکنون قادر به تعیین آن نبوده اند.

سلول های خون - گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها. گلبول های قرمز - گلبول های قرمز - اکسیژن را به بافت های اندام های داخلی حمل می کنند. لکوسیت ها – گلبول های سفید – با عفونت ها مبارزه می کنند و اجسام خارجیوارد شدن به بدن پلاکت ها سلول های بی رنگی هستند که مسئول لخته شدن هستند. پلاسما یک مایع چسبناک پروتئینی است که حاوی سلول های خونی است. با توجه به عملکرد جدی سیستم گردش خون، بیماری های خونی عمدتاً خطرناک و حتی غیرقابل درمان هستند.

طبقه بندی بیماری های سیستم گردش خون

بیماری های خونی که فهرست آنها بسیار زیاد است، می توان با توجه به منطقه توزیع آنها به گروه هایی تقسیم کرد:

• کم خونی. وضعیت پاتولوژیک است سطح پایینهموگلوبین (این جزء حامل اکسیژن در گلبول های قرمز است).
• دیاتز هموراژیک - اختلال لخته شدن.
• هموبلاستوز (انکولوژی مرتبط با آسیب سلول های خونی، غدد لنفاوی یا مغز استخوان).
• بیماری های دیگری که به سه مورد فوق تعلق ندارند.

چنین طبقه بندی کلی است، بیماری ها را بر اساس اصل که سلول ها تحت تأثیر فرآیندهای پاتولوژیک قرار می گیرند، تقسیم می کند. هر گروه شامل بیماری های خونی متعددی است که فهرستی از آنها درج شده است طبقه بندی بین المللیبیماری ها

فهرست بیماری های موثر بر خون

اگر تمام بیماری های خون را فهرست کنید، فهرست آنها بسیار بزرگ خواهد بود. آنها در دلایل ظاهر شدن آنها در بدن، ویژگی های آسیب سلولی، علائم و بسیاری از عوامل دیگر متفاوت هستند. کم خونی شایع ترین آسیب شناسی است که گلبول های قرمز را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم کم خونی کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین است. دلیل این امر ممکن است کاهش تولید یا از دست دادن خون زیاد آنها باشد. هموبلاستوز - بیشتر این گروه از بیماری ها توسط لوسمی یا لوسمی - سرطان خون اشغال می شود. در طول دوره بیماری، سلول های خونی به تومورهای بدخیم تبدیل می شوند. علت این بیماری هنوز مشخص نشده است. لنفوم نیز یک بیماری انکولوژیک است، فرآیندهای پاتولوژیک در آن رخ می دهد سیستم لنفاویلکوسیت ها بدخیم می شوند.

میلوما یک سرطان خون است که در آن پلاسما تحت تأثیر قرار می گیرد. سندرم های هموراژیکاین بیماری با مشکل لخته شدن همراه است. آنها بیشتر مادرزادی هستند، مانند هموفیلی. با خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و اندام های داخلی ظاهر می شود. آگاماگلوبولینمی کمبود ارثی پروتئین های سرم است. به اصطلاح اختصاص دهید بیماری های سیستمیکخون، لیست آنها شامل آسیب شناسی هایی است که بر سیستم های بدن فردی (ایمنی، لنفاوی) یا کل بدن به طور کلی تأثیر می گذارد.

کم خونی

بیماری های خونی مرتبط با آسیب شناسی گلبول های قرمز (لیست) را در نظر بگیرید. رایج ترین انواع:

• تالاسمی نقض سرعت تشکیل هموگلوبین است.
• کم خونی همولیتیک خود ایمنی - در نتیجه یک عفونت ویروسی، سیفلیس ایجاد می شود. کم خونی همولیتیک غیرخودایمنی ناشی از دارو - به دلیل مسمومیت با الکل، زهر مار، مواد سمی.
• کم خونی ناشی از فقر آهن - زمانی رخ می دهد که کمبود آهن در بدن وجود داشته باشد یا با از دست دادن خون مزمن وجود داشته باشد.
• کم خونی ناشی از کمبود B12 دلیل آن کمبود ویتامین B12 به دلیل دریافت ناکافی از غذا یا اختلال در جذب آن است. نتیجه نقض در سیستم عصبی مرکزی و دستگاه گوارش است.
• کم خونی ناشی از کمبود فولات - به دلیل کمبود اسید فولیک رخ می دهد.
• کم خونی داسی شکل - گلبول های قرمز داسی شکل هستند که جدی است آسیب شناسی ارثی. نتیجه کاهش سرعت جریان خون، زردی است.
• کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک فقدان بافتی است که سلول های خونی را بازتولید می کند. با قرار گرفتن در معرض ممکن است.
• اریتروسیتوز خانوادگی - بیماری ارثیبا افزایش تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود.

بیماری های گروه هموبلاستوزها

اینها عمدتاً بیماری های انکولوژیک خون هستند، لیستی از شایع ترین آنها شامل انواع لوسمی است. دومی به نوبه خود به دو نوع تقسیم می شود - حاد (تعداد زیادی سلول های سرطانی، عملکردها انجام نمی شود) و مزمن (به کندی پیش می رود ، عملکرد سلول های خونی انجام می شود).

لوسمی حاد میلوئید - نقض در تقسیم سلول های مغز استخوان، بلوغ آنها. بسته به ماهیت دوره بیماری، انواع لوسمی حاد زیر مشخص می شود:

• بدون بلوغ؛
• با بلوغ؛
• پرومیلوسیتیک؛
• میلومونوبلاستیک؛
• مونوبلاست
• اریتروبلاستیک؛
• مگاکاریوبلاستیک؛
• سلول T لنفوبلاستیک؛
• سلول B لنفوبلاستیک؛
• لوسمی پانمیلوئید

انواع مزمن لوسمی:

• لوسمی میلوئیدی؛
• اریترومیلوز؛
• لوسمی مونوسیتیک؛
• لوسمی مگاکاریوسیتیک

بیماری های فوق از فرم مزمن در نظر گرفته می شود.

بیماری Letterer-Siwe - جوانه زدن سلول های سیستم ایمنی بدن در اندام های مختلف، منشا بیماری ناشناخته است.

سندرم میلودیسپلاستیک گروهی از بیماری‌هایی است که مغز استخوان را تحت تأثیر قرار می‌دهند که برای مثال عبارتند از:

سندرم های هموراژیک

• انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) یک بیماری اکتسابی است که با تشکیل لخته های خون مشخص می شود.
• بیماری هموراژیک نوزاد، کمبود مادرزادی یک عامل انعقاد خون به دلیل کمبود ویتامین K است.
• کمبود - موادی که در پلاسمای خون هستند، عمدتاً شامل پروتئین هایی هستند که لخته شدن خون را تضمین می کنند. 13 نوع وجود دارد.
• ایدیوپاتیک با تغییر رنگ پوست به دلیل خونریزی داخلی. همراه با پلاکت کم در خون.

آسیب به تمام سلول های خونی

• لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک یک اختلال ژنتیکی نادر. این بیماری در اثر تخریب سلول های خونی توسط لنفوسیت ها و ماکروفاژها ایجاد می شود. فرآیند پاتولوژیک در اندام ها و بافت های مختلف رخ می دهد، در نتیجه پوست، ریه ها، کبد، طحال و مغز تحت تأثیر قرار می گیرند.
• ناشی از عفونت
• بیماری سیتواستاتیک با مرگ سلول هایی که در حال تقسیم هستند ظاهر می شود.
• کم خونی هیپوپلاستیک کاهش تعداد تمام سلول های خونی است. با مرگ سلولی در مغز استخوان مرتبط است.

بیماری های عفونی

علت بیماری های خونی می تواند عفونت هایی باشد که وارد بدن می شوند. بیماری های عفونی خون چیست؟ لیست رایج ترین ها:

• مالاریا. عفونت در هنگام نیش پشه رخ می دهد. میکروارگانیسم هایی که به بدن نفوذ می کنند گلبول های قرمز را آلوده می کنند که در نتیجه از بین می روند و در نتیجه باعث آسیب به اندام های داخلی، تب و لرز می شوند. معمولا در مناطق استوایی یافت می شود.
• سپسیس اصطلاحی است که برای اشاره به آن استفاده می شود فرآیندهای پاتولوژیکدر خون که علت آن نفوذ باکتری ها به خون به تعداد زیاد است. سپسیس در نتیجه بسیاری از بیماری ها رخ می دهد - اینطور است دیابت, بیماری های مزمن، بیماری های اندام های داخلی، جراحات و زخم ها. بهترین دفاع در برابر سپسیس یک سیستم ایمنی خوب است.

علائم

علائم معمول بیماری های خونی عبارتند از: خستگی، تنگی نفس، سرگیجه، کاهش اشتها، تاکی کاردی. با کم خونی ناشی از خونریزی، سرگیجه، ضعف شدید، حالت تهوع، غش رخ می دهد. اگر در مورد بیماری های عفونی خون صحبت کنیم، لیست علائم آنها به شرح زیر است: تب، لرز، خارش پوست، از دست دادن اشتها. در دوره طولانیبیماری، کاهش وزن مشاهده می شود. گاهی اوقات مواردی مانند کم خونی ناشی از کمبود B12 وجود دارد. درد در استخوان ها هنگام فشار دادن (با لوسمی)، غدد لنفاوی متورم، درد در هیپوکندری راست یا چپ (کبد یا طحال) وجود دارد. در برخی موارد، بثورات پوستی، خونریزی از بینی وجود دارد. در مراحل اولیه اختلال خونی، ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد.

رفتار

بیماری های خونی خیلی سریع ایجاد می شوند، بنابراین درمان باید بلافاصله پس از تشخیص شروع شود. هر بیماری خاص خود را دارد ویژگی های خاصبنابراین، درمان در هر مورد تجویز می شود. درمان بیماری های انکولوژیک مانند لوسمی مبتنی بر شیمی درمانی است. روش های دیگر درمان، انتقال خون، کاهش اثر مسمومیت است. در طول درمان بیماری های انکولوژیکپیوند خون از پیوند سلول های بنیادی مشتق شده از مغز استخوان یا خون استفاده می کند. این آخرین راهمبارزه با این بیماری به بازیابی کمک می کند سیستم ایمنیو اگر نه برای غلبه بر بیماری، حداقل عمر بیمار را طولانی کنید. اگر آزمایشات به شما امکان می دهد تشخیص دهید که بیمار چه بیماری های عفونی خونی دارد، فهرست روش ها در درجه اول با هدف از بین بردن عامل بیماری زا است. اینجاست که آنتی بیوتیک ها وارد می شوند.

دلایل

بیماری های خونی متعددی وجود دارد که فهرست آنها طولانی است. دلایل بروز آنها متفاوت است. به عنوان مثال، بیماری های مرتبط با مشکل لخته شدن خون معمولا ارثی هستند. آنها در کودکان تشخیص داده می شوند سن پایین. تمام بیماری های عفونی خون، که فهرست آن ها شامل مالاریا، سیفلیس و سایر بیماری ها است، از طریق ناقل عفونت منتقل می شود. این می تواند یک حشره یا شخص دیگری، شریک جنسی باشد. مانند سرطان خون، دارند علت غیر قابل توضیح. بیماری های خونی نیز می تواند در اثر تشعشعات، رادیواکتیو یا مسمومیت سمی. کم خونی می تواند به دلیل تغذیه نامناسب رخ دهد که عناصر و ویتامین های مورد نیاز بدن را تامین نمی کند.