لوسمی لنفوسیتی باعث می شود. لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B چگونه خود را نشان می دهد؟ لوسمی لنفوسیتی مزمن: درمان

بیماری معروف به لوسمی لنفوسیتی مزمن یا سلول B است فرآیند انکولوژیکهمراه با تجمع لنفوسیت های B آتیپیک در خون، لنف و غدد لنفاوی، مغز استخوان،. شایع ترین بیماری از گروه لوسمی ها است.

اعتقاد بر این است که لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B عمدتاً اروپایی ها را در سنین نسبتاً پیشرفته تحت تأثیر قرار می دهد. مردان بسیار بیشتر از زنان از این بیماری رنج می برند - آنها 1.5-2 برابر بیشتر به این شکل از لوسمی مبتلا می شوند.

جالب اینجاست که نمایندگان ملیت های آسیایی که در جنوب شرقی آسیا زندگی می کنند عملاً این بیماری را ندارند. دلایل این ویژگی و اینکه چرا مردم این کشورها تا این حد با هم تفاوت دارند این لحظههنوز نصب نشدهدر اروپا و آمریکا، در میان نمایندگان جمعیت سفید پوست، میزان بروز در سال 3 مورد در هر 100000 نفر است.

علت دقیق بیماری ناشناخته است.

تعداد زیادی از موارد در نمایندگان همان خانواده ثبت شده است که نشان می دهد این بیماری ارثی است و با اختلالات ژنتیکی همراه است.

وابستگی شروع بیماری به اشعه یا نفوذ مخربآلودگی محیط زیست، اثرات منفی تولید خطرناک یا سایر عوامل هنوز ثابت نشده است.

علائم بیماری

از نظر ظاهری، لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B ممکن است برای مدت طولانی خود را نشان ندهد، یا علائم آن به دلیل تاری و عدم بیان به سادگی نادیده گرفته شوند.

علائم اصلی آسیب شناسی:

• معمولاً از علائم بیرونی، بیماران به کاهش وزن بدون انگیزه با یک رژیم غذایی پرکالری معمولی، سالم و کافی توجه می کنند. همچنین ممکن است شکایاتی در مورد وجود داشته باشد عرق کردن شدید، که به معنای واقعی کلمه با کوچکترین تلاش ظاهر می شود.
• علائم زیر از آستنیا ظاهر می شود - ضعف، بی حالی، خستگی، عدم علاقه به زندگی، اختلالات خواب و رفتار طبیعی، واکنش ها و رفتار ناکافی.
• علامت بعدی که معمولاً افراد بیمار به آن واکنش نشان می دهند افزایش است گره های لنفاوی. آنها می توانند بسیار بزرگ، فشرده و متشکل از گروه هایی از گره ها باشند. در لمس، گره های بزرگ شده ممکن است نرم یا متراکم باشند، اما فشرده سازی اندام های داخلی معمولاً مشاهده نمی شود.
• در مراحل بعدی، افزایش می پیوندد و رشد اندام احساس می شود که به عنوان احساس سنگینی و ناراحتی توصیف می شود. در مراحل آخر، آنها ایجاد می شوند، ظاهر می شوند، ضعف عمومی، سرگیجه، افزایش ناگهانی.

در بیماران مبتلا به این نوع لوسمی لنفوسیتی، ایمنی بسیار ضعیف است، بنابراین آنها به ویژه در معرض ابتلا به انواع سرماخوردگی و بیماری های عفونی هستند. به همین دلیل، بیماری ها معمولاً دشوار هستند، طولانی مدت و درمان آنها دشوار است.

از شاخص های عینی که می توان در مراحل اولیه بیماری ثبت کرد، لکوسیتوز را می توان نام برد. فقط با این شاخص، همراه با داده های یک تاریخچه پزشکی کامل، پزشک می تواند اولین علائم بیماری را تشخیص دهد و شروع به درمان کند.

عوارض احتمالی

در بیشتر موارد، لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B بسیار کند پیش می رود و تقریباً هیچ تأثیری بر امید به زندگی در بیماران مسن ندارد. در برخی شرایط، پیشرفت نسبتاً سریع بیماری وجود دارد که باید با استفاده از نه تنها از آن جلوگیری کرد. داروهابلکه با تابش.

اساساً این تهدید ناشی از عوارض ناشی از تضعیف شدید سیستم ایمنی است. در این شرایط، هر گونه عفونت سرد یا خفیف می تواند باعث بیماری بسیار جدی شود. حمل این بیماری ها بسیار سخت است. بر خلاف یک فرد سالم، بیمار مبتلا به لوسمی لنفوسیتی سلولی بسیار مستعد ابتلا به هر گونه بیماری آب مروارید است که می تواند بسیار سریع ایجاد شود، به شکل شدید ادامه یابد و عوارض شدیدی را به همراه داشته باشد.

حتی سرماخوردگی خفیف می تواند خطرناک باشد. به دلیل ضعف سیستم ایمنی، بیماری می تواند به سرعت پیشرفت کند و با سینوزیت، اوتیت میانی، برونشیت و سایر بیماری ها عارضه پیدا کند. ذات الریه به ویژه خطرناک است، آنها به شدت بیمار را ضعیف می کنند و می توانند باعث مرگ او شوند.

روش های تشخیص بیماری

تعریف بیماری با علائم خارجی، و اطلاعات کامل را حمل نمی کند. همچنین به ندرت انجام می شود و مغز استخوان.

روش های اصلی برای تشخیص بیماری به شرح زیر است:

• انجام یک آزمایش خون خاص (ایمونوفنوتیپینگ لنفوسیت ها).
• انجام مطالعه سیتوژنتیک.
• بررسی بیوپسی مغز استخوان، غدد لنفاوی و.
• سوراخ استرنوم یا مطالعه میلوگرام.

با توجه به نتایج معاینه، مرحله بیماری مشخص می شود. انتخاب نوع خاصی از درمان و همچنین امید به زندگی بیمار به آن بستگی دارد.بر اساس داده های مدرن، این بیماری به سه دوره تقسیم می شود:

1. مرحله A - فقدان کامل ضایعات غدد لنفاوی یا وجود بیش از 2 غدد لنفاوی آسیب دیده. عدم وجود کم خونی و ترومبوسیتوپنی.
2. مرحله B - در غیاب ترومبوسیتوپنی و کم خونی، 2 یا بیشتر غدد لنفاوی مبتلا وجود دارد.
3. مرحله C - ترومبوسیتوپنی و کم خونی بدون توجه به درگیری یا عدم درگیری غدد لنفاوی و همچنین تعداد گره های آسیب دیده ثبت می شود.

روش درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

به گفته بسیاری از پزشکان مدرن، لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B در مراحل اولیه به دلیل علائم خفیف و تأثیر کم بر روی رفاه بیمار، نیازی به درمان خاصی ندارد.

درمان فشرده فقط در مواردی شروع می شود که بیماری شروع به پیشرفت کند و بر وضعیت بیمار تأثیر بگذارد:

• با افزایش شدید تعداد و اندازه غدد لنفاوی آسیب دیده.
• با افزایش کبد و طحال.
• اگر تشخیص داده شود رشد سریعشماره.
• با رشد علائم ترومبوسیتوپنی و کم خونی.

اگر بیمار از تظاهرات مسمومیت انکولوژیک رنج ببرد. این معمولاً با کاهش سریع وزن غیرقابل توضیح ظاهر می شود. ضعف قوی، ظاهر شرایط تبو عرق شبانه

درمان اصلی این بیماری شیمی درمانی است.

تا همین اواخر، داروی اصلی مورد استفاده کلربوتین بود، در حال حاضر فلودارا و سیکلوفسفامید، عوامل سیتواستاتیک فشرده، با موفقیت در برابر این شکل از لوسمی لنفوسیتی استفاده می‌شوند.

یک راه خوب برای تأثیرگذاری بر بیماری استفاده از بیو ایمونوتراپی است. از آنتی‌بادی‌های مونوکلونال استفاده می‌کند که به شما امکان می‌دهد به طور انتخابی سلول‌های مبتلا به سرطان را از بین ببرید و سلول‌های سالم را دست نخورده باقی بگذارید. این تکنیک پیشرونده است و می تواند کیفیت و امید به زندگی بیمار را بهبود بخشد.

اطلاعات بیشتر در مورد لوسمی را می توانید در ویدیو پیدا کنید:

اگر همه روش‌های دیگر نتایج مورد انتظار را نشان ندادند و بیماری به پیشرفت خود ادامه داد، بیمار بدتر می‌شود، راهی جز استفاده وجود ندارد. دوزهای بالا"شیمی" فعال با انتقال بعدی سلول های خونساز.

در موارد دشوار، هنگامی که بیمار از افزایش شدید غدد لنفاوی رنج می برد یا تعداد آنها زیاد است، ممکن است استفاده از پرتودرمانی نشان داده شود.هنگامی که طحال به طور چشمگیری افزایش می یابد، دردناک می شود و عملاً وظایف خود را انجام نمی دهد، توصیه می شود آن را خارج کنید.

با وجود این واقعیت که لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B یک سرطان است، شما می توانید با آن زندگی کنید سال های طولانیدر حالی که عملکرد طبیعی بدن را حفظ می کند و از زندگی کاملاً لذت می برد. اما برای این شما باید اقدامات خاصی را انجام دهید:

1. شما باید مراقب سلامتی خود باشید و درخواست دهید مراقبت پزشکیبا ظهور کوچکترین علائم مشکوک. این امر به شناسایی بیماری در مراحل اولیه و جلوگیری از پیشرفت خود به خود و کنترل نشده آن کمک می کند.
2. از آنجایی که این بیماری تاثیر زیادی بر کار دارد سیستم ایمنیبیمار باید تا حد امکان از خود در برابر سرماخوردگی و هر نوع عفونت محافظت کند. در صورت وجود عفونت یا تماس با بیمار، منابع عفونت، پزشک ممکن است استفاده از آنتی بیوتیک را تجویز کند.
3. برای محافظت از سلامت خود، فرد باید از منابع بالقوه عفونت، مکان هایی با غلظت زیاد مردم، به ویژه در دوره های اپیدمی گسترده اجتناب کند.
4. زیستگاه نیز مهم است - اتاق باید به طور منظم تمیز شود، بیمار باید تمیزی بدن، لباس و ملحفه خود را کنترل کند، زیرا همه اینها می تواند منبع عفونت باشد. .
5. بیماران مبتلا به این بیماری نباید زیر نور خورشید قرار بگیرند و سعی کنند خود را از اثرات مضر آن محافظت کنند.
6. همچنین، برای حفظ ایمنی، شما به حق نیاز دارید رژیم متعادلبا فراوانی غذاهای گیاهی و ویتامین ها، رد عادت های بدو فعالیت بدنی متوسط، عمدتاً به صورت پیاده روی، شنا، ژیمناستیک سبک.

بیمار با چنین تشخیصی باید درک کند که بیماری او یک جمله نیست، که می توانید سال ها با آن زندگی کنید، روحیه و بدن خوب، وضوح ذهنی و کارایی بالا را حفظ کنید.

لوسمی لنفوسیتی یک ضایعه بدخیم است که در بافت لنفاوی ایجاد می شود. با تجمع لنفوسیت های تومور در غدد لنفاوی، در خون محیطی و در مغز استخوان مشخص می شود. شکل حاد لوسمی لنفوسیتی اخیراً به دلیل قرار گرفتن در معرض آن عمدتاً با بیماران دو تا چهار ساله به عنوان یک بیماری "کودکی" طبقه بندی شده است. امروزه، لوسمی لنفوسیتی، که علائم آن با ویژگی خاص خود مشخص می شود، بیشتر در میان بزرگسالان مشاهده می شود.

توضیحات کلی

ویژگی نئوپلاسم های بدخیم به عنوان یک کل به یک آسیب شناسی همراه با تشکیل سلول ها کاهش می یابد که تقسیم آنها به صورت کنترل نشده با توانایی بعدی برای حمله (یعنی تهاجم) به بافت های مجاور آنها رخ می دهد. در عین حال، آنها همچنین امکان متاستاز (یا حرکت) به اندام هایی که در فاصله معینی از آنها قرار دارند نیز دارند. این آسیب شناسی به طور مستقیم با تکثیر بافت و تقسیم سلولی مرتبط است که به دلیل یک یا نوع دیگری از اختلالات ژنتیکی ایجاد شده است.

با توجه به لوسمی لنفوسیتی، همانطور که قبلاً اشاره کردیم، چنین است بیماری بدخیم، در حالی که رشد بافت لنفاویدر غدد لنفاوی، در مغز استخوان، در کبد، در طحال و همچنین در برخی دیگر از اندام‌ها رخ می‌دهد. بیشتر تشخیص پاتولوژی در نژاد قفقازی ذکر شده است و به ازای هر صد هزار نفر سالانه حدود سه مورد از این بیماری وجود دارد. اساساً شکست این بیماری در میان افراد مسن رخ می دهد، در حالی که جنس مذکر دو برابر بیشتر از زنان در معرض ابتلا به لوسمی لنفوسیتی است. علاوه بر این، استعداد ابتلا به بیماری نیز با تأثیر عامل ارثی تعیین می شود.

طبقه بندی موجود، که سیر و ویژگی های بیماری را تعیین می کند، دو شکل از لوسمی لنفوسیتی را متمایز می کند: لوسمی حاد (لنفوبلاستیک) و لوسمی مزمن (لوسمی لنفوسیتی).

لوسمی لنفوسیتی حاد: علائم

برای تشخیص این شکل از بیماری، از خون محیطی استفاده می شود که در حدود 98 درصد از کل موارد، بلاست های مشخصه یافت می شود. اسمیر خون با یک "دیپ لوسمیک" (یا "گپ") مشخص می شود، یعنی فقط سلول ها و بلاست های بالغ وجود دارد، هیچ مرحله میانی وجود ندارد. شکل حاد لوسمی لنفوسیتی با کم خونی نورموکرومیک و همچنین مشخص می شود. علائم دیگری از نوع حاد لوسمی لنفوسیتی، یعنی لکوپنی و لکوسیتوز، تا حدودی کمتر شایع است.

در برخی موارد، در نظر گرفتن تصویر کلی خون در ترکیب با علائم، ارتباط لوسمی لنفوسیتی حاد را نشان می‌دهد، با این حال، دقت تشخیصی تنها زمانی امکان‌پذیر است که مطالعه‌ای انجام شود که بر مغز استخوان تأثیر می‌گذارد، به ویژه برای مشخص کردن بلاست‌های آن از نظر بافت‌شناسی، سیتوژنتیک و سیتوشیمیایی

علائم اصلی شکل حاد لکوسیتوز به شرح زیر است:

• شکایات بیماران در مورد ضعف عمومی، ضعف؛
• از دست دادن اشتها؛
• تغییر (کاهش) وزن؛
• افزایش بی انگیزه دما؛
• کم خونی، تحریک رنگ پریدگی پوست؛
• تنگی نفس، سرفه (خشک)؛
• درد معده؛
• حالت تهوع؛
• سردرد؛
• حالت مسمومیت عمومی در گسترده ترین تظاهرات. مسمومیت این نوع شرایط را تعریف می کند که در آن نقض عملکرد طبیعی بدن به دلیل نفوذ یا تشکیل مواد سمی در آن وجود دارد. به عبارت دیگر، این یک مسمومیت عمومی بدن است و بسته به میزان آسیب آن در این زمینه، علائم مسمومیت مشخص می شود که همانطور که اشاره شد می تواند بسیار متفاوت باشد: تهوع و استفراغ، سردرداسهال، درد شکم - اختلال در عملکرد دستگاه گوارش؛ علائم اختلال ضربان قلب(آریتمی، تاکی کاردی و غیره)؛ علائم اختلال عملکرد مرکزی سیستم عصبی(سرگیجه، افسردگی، توهم، اختلال در بینایی) و غیره. ;
• درددر ناحیه ستون فقرات و اندام ها؛
• تحریک پذیری؛
• افزایش در توسعه بیماری غدد لنفاوی محیطی. در برخی موارد - غدد لنفاوی مدیاستن. گره های لنفاوی مدیاستن به نوبه خود به 4 گروه اصلی تقسیم می شوند: مدیاستن فوقانیبه محل دو شاخه شدن نای؛ غدد لنفاوی رترواسترنال (در ناحیه پشت جناغ)؛ انشعاب غدد لنفاوی (گره های لنفاوی ناحیه تراکئوبرونشال تحتانی)؛ غدد لنفاوی ناحیه مدیاستن خلفی تحتانی.
• حدود نیمی از کل موارد بیماری با توسعه مشخص می شود سندرم هموراژیکبا خونریزی های مشخصه آن - اینها پتشی هستند. پتشی ها نوع کوچکی از خونریزی هستند که عمدتاً روی پوست متمرکز می شوند، در برخی موارد بر روی غشاهای مخاطی، اندازه آنها می تواند متفاوت باشد، از یک سر سوزن تا اندازه یک نخود.
• تشکیل کانون های ضایعات خارج مدولاری در سیستم عصبی مرکزی باعث ایجاد نورولوکمی می شود.
• در موارد نادر، ارتشاح بیضه رخ می دهد - چنین ضایعه ای که در آن اندازه آنها افزایش می یابد، عمدتاً چنین افزایشی یک طرفه است (به ترتیب، ماهیت لوسمی وقوع در حدود 1-3٪ موارد تشخیص داده می شود).

لوسمی لنفوسیتی مزمن: علائم

در این مورد ما داریم صحبت می کنیمبیماری انکولوژیک بافت لنفاوی، که یک تظاهرات مشخصه آن تجمع لنفوسیت های تومور در خون محیطی است. در مقایسه با نوع حاد لوسمی لنفوسیتی، می توان اشاره کرد که شکل مزمن با سیر کندتر مشخص می شود. در مورد نقض خونسازی، آنها فقط در اواخر دوره بیماری رخ می دهند.

انکولوژیست های مدرن از چندین نوع رویکرد استفاده می کنند که به شما امکان می دهد صحت انطباق با مرحله خاصی از لوسمی لنفوسیتی مزمن را تعیین کنید. امید به زندگی در بیماران مبتلا به این بیماری به طور مستقیم به دو عامل بستگی دارد. به ویژه، اینها شامل درجه اختلال در مغز استخوان در روند خون سازی و میزان شیوع است که مشخصه نئوپلاسم بدخیم. لوسمی لنفوسیتی مزمن با توجه به علائم عمومی به مراحل زیر تقسیم می شود:

• مرحله اولیه (A).با افزایش جزئی در ناحیه غدد لنفاوی یک یا دو گروه مشخص می شود. برای مدت طولانی، روند لکوسیتوز خون افزایش نمی یابد. بیماران بدون نیاز به درمان سیتواستاتیک تحت نظارت پزشکی باقی می مانند. ترومبوسیتوپنی و کم خونی وجود ندارد.
• مرحله گسترش یافته (B).در این مورد، لکوسیتوز شکل فزاینده ای به خود می گیرد، غدد لنفاوی در مقیاس پیشرونده یا عمومی افزایش می یابد. عفونت های مکرر ایجاد می شود. برای مرحله پیشرفته بیماری، درمان فعال مناسب مورد نیاز است. ترومبوسیتوپنی و کم خونی نیز وجود ندارد.
• مرحله ترمینال (C).این شامل مواردی است که در آن تبدیل بدخیم شکل مزمن لکوسیتوز رخ می دهد. ترومبوسیتوپنی رخ می دهد و صرف نظر از حساسیت به شکست گروه خاصی از غدد لنفاوی.

نام حروف اغلب با استفاده از اعداد رومی نمایش داده می شود، که همچنین ویژگی های بیماری و وجود برخی از علائم آن را در بیمار در یک مورد خاص تعیین می کند:

• I - در این مورد، شکل نشان دهنده وجود لنفادنوپاتی (یعنی افزایش غدد لنفاوی) است.
• II - نشانه ای از افزایش اندازه طحال.
• III - نشانه وجود کم خونی؛
• IV - نشانه ای از وجود ترومبوسیتوپنی.

اجازه دهید با جزئیات بیشتری در مورد علائم اصلی که مشخص کننده لوسمی لنفوسیتی مزمن هستند صحبت کنیم. در اینجا، تظاهرات زیر مربوط می شود، که توسعه آنها تدریجی و آهسته است:

• ضعف عمومی و ضعف (استنی)؛
• احساس سنگینی در شکم (به ویژه از هیپوکندری چپ)؛
• کاهش وزن ناگهانی؛
• بزرگ شدن غدد لنفاوی؛
• افزایش حساسیت به انواع عفونت ها؛
• تعرق مفرط;
• کاهش اشتها؛
• بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی)؛
• بزرگ شدن طحال (سپلنومگالی)؛
• کم خونی؛
• ترومبوسیتوپنی (علائمی که با کاهش غلظت پلاکت ها در خون کمتر از حد معین مشخص می شود).
• نوتروپنی. در این مورد، منظور ما علامتی است که با کاهش خون گرانولوسیت های نوتروفیل مشخص می شود. نوتروپنی که در این مورد به عنوان علامت بیماری زمینه ای (خود لوسمی لنفوسیتی) عمل می کند، بیماری همراه با تغییر (کاهش) در تعداد نوتروفیل ها (گرانولوسیت های نوتروفیل) در خون است. نوتروفیل ها به ویژه سلول های خونی هستند که در طی دو هفته در مغز استخوان بالغ می شوند. با توجه به این سلول ها، تخریب بعدی عوامل خارجی که ممکن است در سیستم گردش خون باشد رخ می دهد. بنابراین، در برابر پس‌زمینه کاهش تعداد نوتروفیل‌ها در خون، بدن ما بیشتر مستعد ایجاد برخی موارد می‌شود. بیماری های عفونی. به طور مشابه، این علامت به لوسمی لنفوسیتی متصل است.
• بروز واکنش های آلرژیک اغلب آشکار.

لوسمی لنفوسیتی مزمن: اشکال بیماری

علائم مورفولوژیکی و بالینی بیماری را تعیین می کند طبقه بندی دقیقلوسمی لنفوسیتی مزمن، که نشان دهنده پاسخ مناسب به درمان در حال انجام است. اشکال اصلی لوسمی لنفوسیتی مزمن عبارتند از:

• فرم خوش خیم؛
• فرم کلاسیک (پیشرو)؛
• فرم تومور؛
• فرم اسپلنومگالیک (با بزرگ شدن طحال)؛
• فرم مغز استخوان؛
• نوعی لوسمی لنفوسیتی مزمن با عارضه ای به شکل سیتولیز.
• فرم پرولنفوسیتی؛
• سلول مویی لوسمی؛
• فرم سلول T

فرم خوش خیمافزایش آهسته و قابل توجهی را فقط در طول سالها در خون لنفوسیتوز ایجاد می کند که با افزایش تعداد لکوسیت ها در آن نیز همراه است. شایان ذکر است که در این شکل بیماری می تواند برای مدت قابل توجهی تا چندین دهه ادامه یابد. توانایی کار مختل نمی شود. در اغلب موارد، زمانی که بیماران تحت نظر هستند، سوراخ استرنوم و بررسی بافت شناسی غدد لنفاوی انجام نمی شود. این مطالعات تأثیر قابل توجهی بر روان دارند، در حالی که نه آنها و نه داروهای سیتواستاتیک ممکن است به دلیل ویژگی های مشابه دوره بیماری، اصلاً تا پایان عمر بیمار مورد نیاز نباشد.

فرم کلاسیک (پیشرو).با قیاس با شکل قبلی شروع می شود ، اما تعداد لکوسیت ها از ماه به ماه افزایش می یابد و رشد غدد لنفاوی نیز مشاهده می شود که می تواند از نظر قوام خمیر مانند ، کمی الاستیک و نرم باشد. انتصاب درمان سیتواستاتیک در صورت افزایش قابل توجه تظاهرات بیماری و همچنین در صورت رشد غدد لنفاوی و لکوسیتوز انجام می شود.

فرم توموردر اینجا، ویژگی در افزایش قابل توجه قوام و تراکم غدد لنفاوی است، در حالی که لکوسیتوز کم است. تقریباً تا زمان بسته شدن آنها با یکدیگر در لوزه ها افزایش می یابد. طحال تا سطوح متوسط ​​بزرگ می شود، در برخی موارد این افزایش می تواند قابل توجه باشد، تا برآمدگی در عرض چند سانتی متر در هیپوکندریوم. مسمومیت در این مورد دارای ویژگی خفیفی است.

فرم استخوانیاین بیماری با پان سیتوپنی به سرعت پیشرونده، جایگزینی جزئی یا کامل توسط لنفوسیت های بالغ در مرحله رشد منتشر مغز استخوان آنها مشخص می شود. بزرگ شدن غدد لنفاوی وجود ندارد، در اکثریت قریب به اتفاق موارد، طحال مانند کبد بزرگ نمی شود. مربوط به تغییرات مورفولوژیکی، سپس آنها با همگنی ساختاری که کروماتین هسته ای به دست می آورد مشخص می شوند ، در برخی موارد پیکتونیکی در آن مشاهده می شود ، عناصر ساختاری به ندرت تعیین می شوند. قابل توجه است که قبلا فرم داده شدهمنجر به مرگ، با امید به زندگی با این بیماری تا 2 سال.

فرم پرولنفوسیتیتفاوت در درجه اول در مورفولوژی لنفوسیت ها نهفته است. ویژگی های بالینی با توسعه سریع این فرم با افزایش قابل توجهی در طحال و همچنین با افزایش متوسط ​​در غدد لنفاوی محیطی مشخص می شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با پاراپروتئینمی.تصویر بالینی دارای ویژگی های معمول اشکال ذکر شده در بالا است، همراه با گاموپاتی مونوکلونال از نوع G یا M.

شکل سلولی موداردر این مورد، نام ویژگی های ساختاری لنفوسیت ها را مشخص می کند، که نشان دهنده توسعه روند لوسمی لنفوسیتی مزمن در این شکل است. تصویر بالینی دارد ویژگی های مشخصهکه شامل سیتوپنی به یک شکل یا دیگری (متوسط ​​/ شدت) است. طحال بزرگ شده است، غدد لنفاوی هستند اندازه های معمولی. سیر بیماری در این شکل تا عدم وجود کامل علائم پیشرفت در طول آن متفاوت است سال ها. گرانولوسیتوپنی وجود دارد که در برخی موارد باعث بروز عوارض کشنده ماهیت عفونی و همچنین ترومبوسیتوپنی می شود که با وجود سندرم هموراژیک مشخص می شود.

تی شکل.این فرم حدود 5 درصد موارد را تشکیل می دهد. نفوذ عمدتاً بر بافت پوست و لایه های عمیق درم تأثیر می گذارد. خون با لکوسیتوز مشخص می شود درجات مختلفشدت آن، نوتروپنی، کم خونی رخ می دهد.

لوسمی لنفوسیتی: درمان بیماری

ویژگی درمان لوسمی لنفوسیتی این است که متخصصان در مورد نامناسب بودن اجرای آن در مراحل اولیه توافق دارند. این به دلیل این واقعیت است که اکثر بیماران در مراحل اولیه دوره بیماری آن را به شکل "دودنده" حمل می کنند. به ترتیب، مدت زمان طولانیبدون نیاز به پذیرش می توان از آن صرف نظر کرد داروهاو همچنین بدون محدودیت و در عین حال در وضعیت نسبتا خوبی زندگی کند.

درمان برای لوسمی لنفوسیتی مزمن انجام می شود، و تنها در صورتی که زمینه هایی برای این امر در قالب تظاهرات مشخص و قابل توجه بیماری وجود داشته باشد. بنابراین، در صورت افزایش سریع تعداد لنفوسیت ها، و همچنین با پیشرفت افزایش غدد لنفاوی، افزایش سریع و قابل توجه طحال، افزایش کم خونی و ترومبوسیتوپنی، مصلحت درمان به وجود می آید.

در صورت بروز علائم مشخصه مسمومیت با تومور، درمان نیز ضروری است. آنها عبارتند از افزایش تعریق در شب، کاهش وزن سریع، ضعف مداوم و تب.

امروزه به طور فعال برای درمان استفاده می شود شیمی درمانی. تا همین اواخر، کلروبوتین برای روش ها استفاده می شد، اما اکنون بیشترین اثربخشی درمان با استفاده از آنالوگ های پورین به دست می آید. راه حل فعلی این است زیست ایمونوتراپیکه روش آن شامل استفاده از آنتی بادی هایی از نوع مونوکلونال است. معرفی آنها باعث تخریب انتخابی سلول های تومور می شود، در حالی که آسیب به بافت های سالم رخ نمی دهد.

در صورت عدم وجود اثر مطلوب در استفاده از این روش ها، پزشک شیمی درمانی با دوز بالا را تجویز می کند که شامل پیوند بعدی سلول های بنیادی خون ساز است. در صورت وجود توده تومور قابل توجه در بیمار، از آن استفاده می شود پرتو درمانی،به عنوان درمان کمکی در درمان عمل می کند.

ممکن است نیاز به بزرگ شدن شدید طحال باشد حذف کاملاز این بدن

تشخیص بیماری نیاز به تماس با متخصصانی مانند پزشک عمومی و هماتولوژیست دارد.

علائم خارجی اصلی لوسمی لنفوسیتی مزمن - لکوسیتوز لنفاوی و بزرگ شدن غدد لنفاوی، و بعداً طحال و کبد - به دلیل رشد لنفوسیت ها است.

از آنجایی که در فرآیند تومور در لوسمی لنفوسیتی مزمن دخالت دارند مناسبت های مختلفکلون های مختلف لنفوسیت ها، به طور دقیق، شکل nosological "لوسمی لنفوسیتی مزمن" باید شامل بسیاری از بیماری ها باشد، اگرچه آنها تعدادی ویژگی مشترک دارند. در حال حاضر تجزیه و تحلیل سلولی لوسمی لنفوسیتی مزمن انواع مختلفی از سلول ها را نشان می دهد: غلبه شکل های پلاسمایی باریک یا برعکس، شکل های پلاسمایی گسترده، سلول هایی با هسته های جوان تر یا تقریباً پیکنوتیک، با سیتوپلاسم بازوفیل یا تقریبا بی رنگ.

کلون‌های لنفوسیت‌ها با مجموعه‌ای نابجا از کروموزوم‌ها به شکل T با عمل بر روی لنفوسیت‌ها با PHA به عنوان میتوژن به‌دست آمدند. در لوسمی لنفوسیتی B، به منظور ایجاد تقسیم لنفوسیت ها، از میتوژن های چند ظرفیتی استفاده کرد: ویروس اپشتین بار، لیپوپلی ساکارید از E.coli. داده‌های کاریولوژیکی نه تنها کلونی بودن، بلکه ماهیت جهشی لوسمی لنفوسیتی مزمن و ظهور ساب کلون‌ها را در حین توسعه فرآیند ثابت می‌کند، همانطور که از تکامل تغییرات کروموزومی در موارد فردی مشاهده می‌شود.

ثابت شده است که اکثر لنفوسیت های B لوسمیک در لوسمی لنفوسیتی مزمن حاوی ایمونوگلوبولین سیتوپلاسمی مونوکلونال یا بهتر است بگوییم زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین هستند. اثبات مونوکلونالیته ایمونوگلوبولین سیتوپلاسمی آسانتر از سطحی است. تشخیص ایمونوگلوبولین سیتوپلاسمی در لنفوسیت های B لوسمی لنفوسیتی مزمن این فرض را تایید می کند که این لنفوسیت ها سلول های یکی از مراحل اولیه تمایز لنفوسیت های B هستند و محتوای کم ایمونوگلوبولین ها را در سطح آنها مشخص می کند.

سیتوپنی در لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند ماهیت متفاوتی داشته باشد. اگرچه لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب از یک سلول پیش ساز لنفوسیت B سرچشمه می گیرد، اما می تواند محتوای سرکوبگرهای T را در خون و طحال افزایش دهد. افزایش محتوای این سلول‌ها، ماهیتی غیر توموری، می‌تواند منجر به سرکوب تکثیر سلول‌ها - پیش‌سازهای خون‌سازی، به‌ویژه BFU-E، سلول‌های پیش‌ساز گرانولوسیت-ماکروفاژ - CFU-GM، احتمالاً و سلول مشترک- پیش سازهای میلوپوئیز

یکی دیگر از پیدایش سیتوپنی در لوسمی لنفوسیتی مزمن، خودایمنی است که با تشکیل آنتی بادی برای سلول‌های خونساز، سلول‌های مغز استخوان بالغ یا خون بالغ و عناصر مغز استخوان مرتبط است. ماهیت خودایمنی تخریب گلبول های قرمز در لوسمی لنفوسیتی مزمن با ظاهر شدن تست کومبز مستقیم مثبت ثابت می شود و خود تخریب با رتیکولوسیتوز در خون، افزایش محتوای گلبول های قرمز در مغز استخوان، کاهش میزان گلبول های قرمز به اثبات می رسد. طول عمر گلبول های قرمز و بیلی روبینمی اگر کم خونی با رتیکولوسیتوز همراه نباشد و محتوای اریتروکاریوسیت ها در مغز استخوان افزایش یابد و بیلی روبینمی غیرمستقیم وجود داشته باشد، می توان لیز داخل مدولاری گلبول های قرمز را فرض کرد. ماهیت ایمنی کم خونی در این موارد با آزمایش هماگلوتیناسیون کل مثبت ثابت می شود.

علاوه بر این، فرآیند سیتولیتیک می‌تواند توسط خود سلول‌های لوسمی ایجاد شود، در صورتی که دارای خواص کشنده باشند.

علائم لوسمی لنفاوی مزمن

برای سالهای متمادی، فقط لنفوسیتوز را می توان مشاهده کرد - 40-50٪، اگرچه تعداد کل لکوسیت ها در اطراف حد بالایی هنجار در نوسان است. غدد لنفاوی ممکن است اندازه طبیعی داشته باشند، اما با بزرگ شدن آن ها بزرگ می شوند عفونت های مختلف، و پس از از بین بردن روند التهابی به مقدار اولیه کاهش می یابد.

گره‌های لنفاوی به تدریج افزایش می‌یابند، معمولاً عمدتاً روی گردن، در زیر بغل، سپس این روند به مدیاستن، حفره شکمی و ناحیه مغبنی گسترش می‌یابد. پدیده های غیر اختصاصی مشترک در همه لوسمی ها وجود دارد: خستگی، ضعف ، عرق کردن. در مراحل اولیهبیماری ها در بیشتر موارد، کم خونی و ترومبوسیتوپنی ایجاد نمی شوند.

لنفوسیتوز در خون به تدریج افزایش می یابد. 80-90٪ از لنفوسیت ها، به عنوان یک قاعده، با جایگزینی تقریبا کامل مغز استخوان توسط لنفوسیت ها مشاهده می شود. گسترش بافت لنفاوی در مغز استخوان ممکن است برای سال ها مانع از تولید سلول های طبیعی نشود. حتی زمانی که تعداد لکوسیت‌ها در خون به 100000 در 1 میکرولیتر یا بیشتر برسد، اغلب کم خونی وجود ندارد، تعداد پلاکت‌ها طبیعی است یا کمی کاهش می‌یابد.

مطالعات مغز استخوان افزایش محتوای لنفوسیت ها را در میلوگرام - معمولاً بیش از 30٪ و همچنین رشد مشخصه سلول های لنفاوی، اغلب منتشر نشان می دهد.

ساختار لنفوسیت ها در لوسمی لنفوسیتی مزمن ویژگی های ثابت و معمولی ندارد. این می تواند در طول دوره بیماری تحت تأثیر عفونت های ویروسی تغییر کند. برخلاف سایر لوسمی ها، غلبه سلول هایی با همین نام در خون (در این مورد لنفوسیت ها) به معنای غلبه سلول های لوسمی نیست، زیرا هم لنفوسیت های B یک کلون لوسمی و هم افزایش تعداد لنفوسیت های T پلی کلونال اغلب به طور همزمان در گردش هستند. در خون، بیشتر سلول ها لنفوسیت های بالغ هستند که هیچ تفاوتی با سلول های طبیعی ندارند. همراه با چنین سلول هایی، ممکن است عناصر لنفوسیتی با هسته همگن تر وجود داشته باشد، که هنوز کروماتین توده ای درشت یک لنفوسیت بالغ را ندارند، با لبه وسیعی از سیتوپلاسم، که گاهی مانند مونونوکلئوز عفونی، دارای روشنایی دور هسته ای است. هسته های سلولی ممکن است پیچ و تاب خاصی از حلقه ها داشته باشند یا به طور منظم گرد باشند. هسته های لوبیا شکل نیز وجود دارد. سیتوپلاسم با خطوط شکسته است، گاهی اوقات با عناصر "مویی"، اما بدون ویژگی های هیستوشیمیایی لوسمی سلول مویی.

علامت مشخصه لوسمی لنفوسیتی مزمن، هسته های تخریب شده لنفوسیت ها - سایه های Humnrecht است. تعداد آنها نشانگر شدت فرآیند نیست.

در ابتدای بیماری، پرولنفوسیت ها و لنفوسیت ها در فرمول لکوسیتمعمولا نه

بر این اساس، یک نوع پرولنفوسیتی از لوسمی لنفوسیتی مزمن مشخص می شود. گاهی اوقات چنین لوسمی می تواند با ترشح ایمونوگلوبولین مونوکلونال رخ دهد.

با پیشرفت بیماری، تک پرولنفوسیت ها و لنفوبلاست ها در خون شروع به ایجاد می کنند. تعداد زیاد آنها فقط در مرحله پایانی بیماری ظاهر می شود.

مراحل لوسمی لنفوسیتی مزمن در مرحله اولیه فرآیند، افزایش جزئی در چندین غدد لنفاوی یک یا دو گروه وجود دارد، لکوسیتوز از 30 H 103 - 50 H 103 در 1 میکرولیتر تجاوز نمی کند و مهمتر از همه، برای ماه ها تمایلی به افزایش قابل توجه در این مرحله بیماران تحت نظر هماتولوژیست می مانند و درمان سیتواستاتیک انجام نمی شود. مرحله پیشرفته با افزایش لکوسیتوز، بزرگ شدن پیشرونده یا عمومی غدد لنفاوی، ظهور عفونت های مکرر و سیتوپنی های خودایمنی مشخص می شود. این مرحله نیاز به درمان فعال دارد. مرحله پایانی شامل موارد تبدیل بدخیم لوسمی لنفوسیتی مزمن است.

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن دشوار نیست. معیارها به شرح زیر است: لنفوسیتوز مطلق در خون، بیش از 30٪ از لنفوسیت ها در مغز استخوان نقطه نقطه با هیپرپلازی منتشر لنفاوی در ترپانات مغز استخوان. بزرگ شدن غدد لنفاوی و طحال یک علامت اختیاری لوسمی لنفوسیتی مزمن است، اما زمانی که در این فرآیند دخالت داشته باشد، تکثیر منتشر لنفوسیت ها در این اندام ها مشاهده می شود. کمکی علامت تشخیصیتکثیر تومور لنفاوی سایه گامپرشت در اسمیر خون است.

لوسمی لنفوسیتی مزمن باید از یک فرآیند تومور لنفوسیتی سلول بالغ دیگر - لنفوسیتوما - افتراق داده شود. با محلی سازی غالب تکثیر لنفاوی در مغز استخوان، ماهیت پراکنده آن در این اندام و همچنین سایر افراد درگیر در این فرآیند، که با بررسی بافت شناسی تأیید شده است، از لنفوسیتوم متمایز می شود.

عوارض

همه یا برخی از 3 ایمونوگلوبولین که معمولاً آزمایش می شوند (A، G و M) ممکن است کاهش یابد. در ترشح فرآیندهای لنفوپرولیفراتیو، همراه با افزایش ایمونوگلوبولین مونوکلونال، سطح ایمونوگلوبولین های طبیعی. در موقعیت های تشخیصی مشکوک، با لنفوسیتوز کم، کاهش سطح ایمونوگلوبولین های طبیعی می تواند به عنوان یک استدلال به نفع فرآیند لنفوپرولیفراتیو باشد. با این حال، یک تصویر معمولی برای سطح نرمال y-گلوبولین ها و ایمونوگلوبولین ها در سرم خون. هیپوگاماگلوبولینمی با طول مدت بیماری و شدت لنفوسیتوز ارتباطی ندارد. ممکن است به دلیل نقض برهمکنش بین لنفوسیت های T و B، افزایش محتوای سرکوبگرهای T، ناتوانی لنفوسیت های B لوسمیک در پاسخ به لنفوکین های تولید شده توسط لنفوسیت های T طبیعی باشد.

حساسیت مفرط به عفونت در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن یکی از موارد است عوامل بحرانیمنجر به مرگ دلایل این حساسیت کاملاً مشخص نیست و ظاهراً چندین مورد از آنها وجود دارد. به گفته E.G. Bragina، تمایل به عوارض عفونی همیشه موازی با هیپوگاماگلوبولینمی نیست، همچنین می تواند با سطح طبیعی y-گلوبولین ها در سرم باشد. عوارض عفونی مکرر همیشه موازی با رشد لکوسیتوز نیست.

فراوانی ذات الریه، به ویژه در لوسمی لنفوسیتی مزمن، با نفوذ لنفاوی خود بافت ریه، افزایش فولیکول‌های لنفاوی درخت برونش، منجر به فروپاشی تمام یا بخشی از ریه، اختلال در تهویه و تخلیه ریه می‌شود. عملکرد برونش ها معمولاً با سیر بیماری این پدیده ها افزایش می یابد. عوارض مکرروجود دارد فرآیندهای التهابیدر فیبر ناشی از استافیلوکوک یا باکتری های گرم منفی.

در عین حال، افزایش حساسیت به عفونت، که با اصطلاح "عفونی بودن" تعریف می شود، ظاهراً در مرحله اولیه فرآیند با نقص در پاسخ ایمنی، اختلال در تعامل لنفوسیت های T و B همراه است. . دوره های ناکافی ممکن است به عود و طولانی شدن دوره عفونت کمک کند.

آنتی بیوتیک درمانی در بیمارستان‌های تخصصی هماتولوژی و انکولوژی، جایی که بیماران مبتلا به سرکوب شدید سیستم ایمنی تجمع می‌کنند و سویه‌های بیماری‌زای جدیدی از پاتوژن‌ها ظاهر می‌شوند، اغلب «اپیدمی‌های» عجیب و غریب بروز می‌کنند.

اغلب بیماران از هرپس زوستر رنج می برند ( تبخال زوستر). این می تواند هم معمولی و هم عمومی باشد و باعث ضایعه کامل پوست شود، در حالی که فوران سگمنتال موضعی وزیکول ها به سرعت به هم پیوسته می شود. فوران های هرپسمی تواند غشاهای مخاطی دستگاه گوارش، برونش ها را بگیرد. همین ضایعه در مورد هرپس سیمپلکس نیز رخ می دهد (تبخال سیمپلکس), ابله مرغان.

در بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب در محل نیش پشه یک نفوذ آشکار وجود دارد. با نیش های متعدد، مسمومیت شدید ممکن است.

عوارض کمپلکس ایمنی لوسمی لنفوسیتی مزمن و سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو نادر است. آنها را می توان با سندرم Senlein-Genoch، پلی نوریت بیان کرد.

در لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب انفیلتراسیون جفت هشتم اعصاب جمجمه با کاهش شنوایی، احساس "احتقان" و وزوز گوش وجود دارد. مانند سایر لوسمی ها، نورولوکمی ممکن است ایجاد شود. به عنوان یک قاعده، این یک تشدید نهایی است، زمانی که مننژها با سلول های لنفاوی جوان نفوذ می کنند. تصویر بالینی نورولوکمی با لوسمی حاد تفاوتی ندارد. در مننژها، این فرآیند را می توان با تجویز داخل کمری سیتوزار همراه با متوترکسات از بین برد. همزمان با نفوذ مننژهاممکن است نفوذ ماده مغزی رخ دهد که برای درمان آن پرتودهی لازم است. سندرم رادیکولار که در اثر نفوذ لنفاوی ریشه ایجاد می شود، معمولاً در مرحله پایانی بیماری رخ می دهد.

یکی از تظاهرات شدید لوسمی لنفوسیتی مزمن - جنب اگزوداتیو. ماهیت آن می تواند متفاوت باشد: جنب پارا یا متاپنومونیک با عفونت پیش پا افتاده، پلوریت سلی، نفوذ لنفاوی پلورا، فشرده شدن یا پارگی مجرای لنفاوی قفسه سینه. با پلوریت منشا عفونیدر اگزودا، همراه با لنفوسیت ها، نوتروفیل های زیادی وجود دارد. با نفوذ پلورا، فشرده شدن و پارگی مجرای لنفاوی، اگزودا لنفاوی خواهد بود، اما اگر مایع از مجرا خارج شود، حاوی مقدار زیادی چربی (مایع شیلوس) خواهد بود.

درمان فعال باید به موقع باشد، زیرا برداشتن مکرر اجباری اگزودای پلور به سرعت منجر به خستگی، ادم هیپوآلبومیمی می شود. در استراحت مجرای سینه ایبازیابی سریع یکپارچگی آن نشان داده شده است.

بیماران عمدتاً به دلیل شدید فوت می کنند عوارض عفونیافزایش خستگی، خونریزی، کم خونی، رشد سارکومیک.

به عنوان یک قاعده، در لوسمی لنفوسیتی مزمن، برای مدت طولانی هیچ تغییر کیفی در رفتار سلول های تومور وجود ندارد. علائم پیشرفت با آزاد شدن سلول های پاتولوژیک از کنترل داروهای سیتواستاتیک ممکن است در سراسر بیماری وجود نداشته باشد.

اگر فرآیند با این وجود به مرحله پایانی برسد، همان علائمی را دارد که در سایر لوسمی‌ها (ممانعت از جوانه‌های خونساز طبیعی، جایگزینی کامل مغز استخوان با سلول‌های بلاست) وجود دارد.

انتقال لوسمی لنفوسیتی مزمن به مرحله پایانی بیشتر با رشد سارکوم در غدد لنفاوی همراه است تا بحران انفجار. چنین غدد لنفاوی به سرعت شروع به رشد می کنند، تراکم سنگی به دست می آورند، به بافت های مجاور نفوذ کرده و فشرده می کنند و باعث تورم و درد می شوند که مشخصه مرحله پیشرفته لوسمی لنفوسیتی مزمن نیست. اغلب، رشد سارکوم در غدد لنفاوی با افزایش دما همراه است. گاهی اوقات این گره ها در آن قرار دارند بافت زیر جلدیصورت، تنه، اندام ها، زیر غشای مخاطی در حفره دهان، بینی و عروق رشد کرده در آنها به آنها ظاهر خونریزی می دهد. فقط تراکم و برآمدگی چنین "خونریزی" ماهیت آن را نشان می دهد.

در مرحله پایانی که گاهی اوقات شروع آن غیرممکن است، رمزگشایی از افزایش ناگهانی دما بسیار دشوار است. ممکن است به دلیل تبدیل سارکوم فرآیند باشد. سپس یک درمان سیتواستاتیک به اندازه کافی قوی باید اعمال شود. با همین احتمال، با لوسمی لنفوسیتی مزمن طولانی مدت، عفونت، عمدتاً سلی، ممکن است (نفوذ سلی ریه ها با گرانولوسیتوپنی همیشه از طریق رادیوگرافی تشخیص داده نمی شود). در این شرایط، تعیین علت افزایش دما زمان زیادی می برد و مستلزم استفاده مداوم از داروهای باکتریواستاتیک است.

یکی از تظاهرات مرحله پایانی بیماری می تواند شدید باشد نارسایی کلیهبه دلیل نفوذ سلول های تومور به پارانشیم اندام. قطع ناگهانی ادرار همیشه باید پزشک را به چنین فرضی سوق دهد. اگر تمام علل دیگر آسیب کلیه را حذف کرد، باید کلیه ها را پرتودهی کرد، که به سرعت ادرار مختل را از بین می برد.

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

بهبودی از لوسمی لنفوسیتی تا همین اواخر مشاهده نشده است. در برخی موارد، شیمی درمانی پیچیده امکان دستیابی به بهبودهای طولانی مدت را فراهم می کند. امید به زندگی بیماران در طیف بسیار گسترده ای متفاوت است - از چند ماه تا 2-3 دهه.

اشکال لوسمی لنفوسیتی مزمن

طبقه بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن بر اساس علائم مورفولوژیکی و بالینی، از جمله پاسخ به درمان ساخته شده است.

فرم های زیر وجود دارد:

1) خوش خیم؛

2) مترقی (کلاسیک)؛

3) تومور؛

4) طحال بزرگ (بزرگ شدن طحال)؛

5) مغز استخوان؛

6) لوسمی لنفوسیتی مزمن که با سیتولیز پیچیده می شود.

7) پرولنفوسیتی.

8) لوسمی لنفوسیتی مزمن که با پاراپروتئینمی رخ می دهد.

9) لوسمی سلول مویی؛

10) سلول T.

شکل خوش خیم لوسمی لنفوسیتی مزمنعللبسیار آهسته، قابل توجه فقط در طول سالها، اما نه ماهها، افزایش لنفوسیتوز در خون به موازات افزایش تعداد لکوسیت ها. در مراحل اول، غدد لنفاوی یا بزرگ نمی شوند و یا غدد دهانه رحم بسیار کمی بزرگ می شوند. با عفونت، 2-3 H 104 (20-30 هزار) در 1 میکرولیتر لنفوسیتوز وجود دارد که همراه با یک عارضه عفونی ناپدید می شود. افزایش بسیار آهسته لنفوسیتوز تا افزایش قابل توجه غدد لنفاوی می تواند سال ها یا دهه ها ادامه داشته باشد. در تمام این مدت، بیماران تحت نظر پزشک هستند، آنها کاملا قادر به کار هستند، آنها فقط از افزایش تابش منع می شوند. آزمایش خون با شمارش پلاکت و رتیکولوسیت هر 1-3 ماه انجام می شود. در شکل توصیف شده، تا لحظه ای که وخامت شرایط ممکن است نیاز به درمان داشته باشد، در بسیاری از موارد یک سوراخ تشخیصی استرن انجام نمی شود. بررسی بافت شناسیغده لنفاوی این مطالعات به طور قابل توجهی به روان بیمار آسیب می زند که اغلب تا پایان عمر خود نیازی به داروهای سیتواستاتیک ندارد.

شکل پیشرونده (کلاسیک) لوسمی لنفوسیتی مزمن به همان روشی که خوش خیم است شروع می شود، اما تعداد لکوسیت ها از ماه به ماه افزایش می یابد و اندازه غدد لنفاوی نیز افزایش می یابد. قوام گره ها ممکن است خمیری، نرم یا کمی الاستیک باشد.

درمان سیتواستاتیک برای این بیماران معمولاً با افزایش محسوس در تمام تظاهرات بیماری، لکوسیتوز و اندازه غدد لنفاوی در وهله اول تجویز می شود.

شکل توموری لوسمی لنفوسیتی مزمن. یکی از ویژگی های این فرم که نام آن را تعیین کرد، افزایش قابل توجه و قوام متراکم غدد لنفاوی با لکوسیتوز کم است. لوزه ها بزرگ شده اند، اغلب آنها تقریباً با یکدیگر بسته می شوند. بزرگ شدن طحال معمولاً متوسط ​​است، اما گاهی قابل توجه است، اغلب چندین سانتی متر از زیر حاشیه دنده بیرون می زند.

در فرمول لکوسیت، درصد کافی از نوتروفیل ها حفظ می شود - 20٪ یا بیشتر. در مغز استخوان، معمولاً بیش از 20-40 درصد لنفوسیت ها وجود ندارد، اگرچه می تواند به طور کامل آسیب ببیند.

علیرغم هیپرپلازی قابل توجه بافت لنفاوی، مسمومیت برای مدت طولانی بسیار مشخص نیست، بر خلاف لنفوسارکوم عمومی، که این شکل از لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب با آن اشتباه گرفته می شود.

شکل مغز استخوان لوسمی لنفوسیتی مزمنلنفادنیا اوسیم . پان سیتوپنی به سرعت در حال پیشرفت، جایگزینی کامل یا جزئی مغز استخوان توسط لنفوسیت های بالغ رشد یافته. غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند، طحال، به استثنای بسیار نادر، نیز بزرگ نمی شود، کبد اندازه طبیعی دارد. از نظر مورفولوژیکی، همگنی ساختار کروماتین هسته ای ذکر شده است، گاهی اوقات پیکنوتیک است، کمتر عناصر ساختاری وجود دارد که به طور مبهم یادآور انفجار است. سیتوپلاسم با بازوفیلی مشخص، باریک، اغلب ناهموار. پیش از این، این شکل به سرعت بیماران را به سمت مرگ سوق می داد، امید به زندگی به ندرت از 2 سال (14-26 ماه) فراتر می رفت.

معرفی رژیم VAMP در درمان این شکل از بیماری و همچنین نوسازی بیشتر آن، امکان دستیابی به بهبود و افزایش قابل توجهی عمر بیماران را فراهم کرد.

لوسمی لنفوسیتی مزمن، که با سیتولیز پیچیده می شود، شکل مستقلی نیست. شاید هم افزایش قابل توجهی در غدد لنفاوی، و هم عدم وجود لنفادنوپاتی، لکوسیتوز لنفاوی ممکن است بسیار زیاد باشد، یا بیماری بر اساس یک نوع زیر لوسمی تومور پیش رود. تخریب گلبول های قرمز با رتیکولوسیتوز، افزایش سطح بیلی روبین و درصد گلبول های قرمز در مغز استخوان توضیح داده می شود. فرم ایمنی- تست کومبز مستقیم مثبت. افزایش انحلال پلاکت ها با ترومبوسیتوپنی، مگاکاریوسیتوز بالا یا طبیعی در مغز استخوان تعریف می شود.

تعیین افزایش انحلال گرانولوسیت ها بسیار دشوارتر است، زیرا محتوای پیش سازهای آنها در مغز استخوان را نمی توان در پس زمینه تکثیر کامل لنفاوی تعیین کرد. با درجاتی از احتمال، افزایش تجزیه گرانولوسیت ها را می توان با ناپدید شدن ناگهانی آنها از خون محیطی قضاوت کرد.

در برخی موارد، لوسمی لنفوسیتی مزمن، که با سیتولیز رخ می دهد، با افزایش شدید دما همراه است. ناپدید شدن جزئی هر گونه میکروب در مغز استخوان نشان دهنده سیتولیز داخل مدولاری است.

شکل پرولنفوسیتی لوسمی لنفوسیتی مزمن, همانطور که در ادبیات توضیح داده شده است (Volkova M.A.; تیلور et al), در درجه اول در مورفولوژی لنفوسیت ها متفاوت است، که در اسمیر (خون و مغز استخوان)، چاپ ها دارای یک هسته شفاف بزرگ هستند، تراکم کروماتین در هسته، همانطور که میکروسکوپ الکترونی نشان می دهد، به طور متوسط ​​و عمدتا در امتداد محیط بیان می شود. در آماده سازی بافت شناسی غدد لنفاوی و طحال در این شکل از لوسمی، لنفوسیت ها نیز حاوی هسته هستند. این سلول ها هیچ ویژگی سیتوشیمیایی ندارند. ویژگی ایمونولوژیک ماهیت سلول های B یا T لوسمی لنفوسیتی را نشان می دهد که اغلب اولین مورد است. بر خلاف لنفوسیت های B لوسمی لنفوسیتی مزمن معمولی، در این شکل، تعداد زیادی ایمونوگلوبولین، اغلب از نوع M یا D، بر روی سطح لنفوسیت های لوسمیک یافت می شود.

ویژگی های بالینی این فرم عبارتند از توسعه سریع، بزرگ شدن قابل توجه طحال و بزرگ شدن متوسط ​​غدد لنفاوی محیطی.

لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با پاراپروتئینمی, با تصویر بالینی معمول یکی از اشکال ذکر شده قبلی از فرآیند مشخص می شود، اما با گاماپاتی M- یا G-مونوکلونال همراه است.

شکل سلول مویی. نام فرم از ویژگی های ساختاری لنفوسیت های نشان دهنده آن گرفته شده است. این سلول ها دارای یک هسته "جوان" هستند: همگن، گاهی شبیه هسته ساختاری انفجارها، گاهی اوقات بقایای هسته، اغلب دارای شکل نامنظم و خطوط مبهم هستند. سیتوپلاسم سلول‌ها متنوع است: می‌تواند پهن و دارای لبه گوش‌دار باشد، می‌تواند ناهموار باشد، سلول را در سراسر محیط احاطه نکند، می‌تواند جوانه‌هایی شبیه مو یا پرز داشته باشد. در برخی موارد، سیتوپلاسم لنفوسیت ها در این شکل از لوسمی لنفوسیتی مزمن، بازوفیلیک، اغلب به رنگ آبی مایل به خاکستری است. هیچ دانه بندی در سیتوپلاسم وجود ندارد. ویژگی‌های ساختار لنفوسیت‌ها که باعث می‌شود فرد به شکل سلول‌های مودار لوسمی لنفوسیتی مزمن مشکوک شود، در میکروسکوپ نوری، اما با جزئیات بیشتر - در یک میکروسکوپ کنتراست فاز و با میکروسکوپ الکترونی.

آزمایش تشخیصی که تشخیص لوسمی سلول مویی را تایید می کند، مشخصه سیتوشیمیایی سلول های لوسمی است.

مشخص شده است که لنفوسیت های این نوع لوسمی توانایی جذب ذرات لاتکس را دارند. این ویژگی‌های سلول‌های لوسمی سلول مویی، تردیدهای دیرینه در مورد ماهیت لنفاوی آنها را قابل درک می‌کند.

روش‌های ایمونولوژیک نشان داده‌اند که در اکثر موارد این یک نوع سلول B از لوسمی لنفوسیتی مزمن است، اگرچه مواردی از لوسمی سلول‌های مویی لنفوسیتی T توصیف شده است. لنفوسیت های طبیعی اولیه که از آنها لوسمی سلول مویی منشا گرفته است هنوز ناشناخته است.

تصویر بالینی لوسمی سلول مویی کاملاً مشخص است: سیتوپنی متوسط ​​تا شدید، طحال بزرگ شده، اندازه طبیعی غدد لنفاوی محیطی.

در ترپانات مغز استخوان، رشد بینابینی سلول های لوسمی مشاهده می شود، که، به عنوان یک قاعده، تکثیر نمی شوند و به طور کامل بافت و چربی خونساز را جابجا نمی کنند. بافت شناسی طحال نشان دهنده رشد منتشر لنفوسیت های لوسمیک در پالپ قرمز و سفید است که ساختار این اندام را پاک می کند.

سیر لوسمی سلول مویی متفاوت است. او، مانند سایر اشکال لوسمی لنفوسیتی مزمن، ممکن است برای سال ها علائم پیشرفت را نشان ندهد. گرانولوسیتوپنی که گاهی منجر به عوارض عفونی کشنده می شود و ترومبوسیتوپنی همراه با سندرم هموراژیک وجود دارد.

تی شکل. لوسمی لنفوسیتی مزمن، که توسط لنفوسیت های T نشان داده می شود، تقریباً در 5٪ موارد رخ می دهد. انفیلتراسیون لوسمی در این نوع لوسمی، بر خلاف بیماری سزاری، معمولاً لایه های عمیق درم و بافت پوست را درگیر می کند. این بیماری در افراد بالای 25 سال شروع می شود.

تصویر خون شامل لکوسیتوز با شدت های مختلف، نوتروپنی، کم خونی است. لنفوسیت های لوسمیک دارای هسته های بزرگ گرد، لوبیایی شکل، چند شکلی، زشت، درشت، اغلب پیچ خورده، کروماتین هستند؛ گرانول های آزوروفیل بزرگتر از لنفوسیت های معمولی در سیتوپلاسم دیده می شوند. اندازه سلول متفاوت است.

از نظر سیتوشیمیایی، این سلول ها می توانند تشخیص دهند فعالیت بالااسید فسفاتاز (ماهیت لیزوزومی)، a-naphthyl acetate esterase، به صورت محلی در سیتوپلاسم قرار دارد. از نظر ایمونولوژیک، لنفوسیت هایی که بستر این شکل از لوسمی را تشکیل می دهند، همانطور که با مطالعه نشانگرهای سطحی آنها با استفاده از آنتی بادی های مونوکلونال نشان داده شده است، می توانند در برخی موارد کمک کننده T، در برخی موارد سرکوبگر T و در موارد دیگر کمک کننده و سرکوبگر باشند.

همراه با این نوع سلول های T به سرعت پیشرونده لوسمی، یک شکل مطلوب با لنفوسیت های T بزرگ و دانه ای توصیف شده است.

درمان (اصول کلی)

نشانه های درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن عبارتند از: بدتر شدن وضعیت عمومی، ظهور سیتوپنی، بزرگ شدن سریع غدد لنفاوی، طحال، کبد، وقوع انفیلتراسیون لوسمیک در تنه های عصبی و اندام های غیر خونساز که منجر به سندرم دردیا اختلال عملکرد؛ افزایش مداوم سطح لکوسیت ها. با مقاومت اولیه به کلروبوتین، مجددا تجویز نمی شود. دوز کلروبوتین برای درمان نگهدارنده 15-10 میلی گرم 1-2 بار در هفته است.

سیکلوفسفامید برای لوسمی لنفوسیتی مزمن مقاوم به کلربوتین و همچنین افزایش لکوسیتوز، افزایش قابل توجه غدد لنفاوی یا طحال و تمایل به ترومبوسیتوپنی تجویز می شود. دوز سیکلوفسفامید 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز است. درمان متناوب با دوزهای بالای mg/m2 600 یک بار در هفته ممکن است مؤثر باشد. اثر سیکلوفسفامید ناپایدار است، دارو سیستم ایمنی زایی را سرکوب می کند، بنابراین نباید برای مدت طولانی استفاده شود.

هورمون های استروئیدی در درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن جایگاه ویژه ای را اشغال می کنند: آنها منجر به کاهش سریع غدد لنفاوی، حذف مسمومیت، عادی سازی دما، بهبود رفاه می شوند، اما هیچ چیز خطرناک تر از تجویز پردنیزولون برای درمان این بیماران

درمان ایزوله با پردنیزولون یا افزودن آن به عنوان یک داروی دائمی به درمان متناوب سیتواستاتیک یا لوکافرزیس، از یک سو کشنده و با عوارض عفونی بسیار مکرر و شدید و از سوی دیگر از نظر انکولوژیک بسیار بی اثر است. کاهش غدد لنفاوی با افزایش لکوسیتوز همراه است ، عادی شدن دما و ناپدید شدن سایر علائم مسمومیت فقط با مصرف مداوم پردنیزولون مشاهده می شود ، بلافاصله پس از لغو آن با نیروی حتی بیشتر از سر می گیرند.

با توجه به سندرم محرومیت، خاص تومورهای سلولی بالغ لنفوپرولیفراتیو، حتی پس از استفاده از برنامه های سیتواستاتیک که شامل پردنیزولون (COP، VAMP) می شود، لازم است دوز آن را تا پایان برنامه درمان کاهش داده و مصرف آن را ادامه دهید. کاهش دوز، برای چند روز پس از پایان برنامه.

در لوسمی لنفوسیتی مزمن، یکی از درمان های موثر پرتودرمانی است. با رشد غدد لنفاوی محیطی حفره شکمیدر شرایط سیتوپنی یا سطح بالای لکوسیت ها و ترومبوسیتوپنی، اندازه قابل توجه طحال، انفیلتراسیون لوسمی در ناحیه تنه های عصبی، یا فرآیند تخریبی در بافت استخوان، پرتودرمانی موضعی ضروری می شود.

با قرار گرفتن در معرض محلی تک دوز 1.5-2 گری است. دوز کل به کانون بر اساس محل محلی سازی آن تعیین می شود. طحال معمولاً با دوز کلی 6-9 گری تحت تابش قرار می گیرد دوزهای بزرگمی تواند منجر به سیتوپنی عمیق شود و بنابراین نیاز به نظارت مداوم بر خون محیطی در طول درمان دارد. تابش طحال منجر به کاهش نه تنها در این اندام، بلکه اغلب در غدد لنفاوی گردنی و زیر بغل می شود. در صورت تخریب مهره، دوز کلی تابش موضعی 25 گری است. پرتودرمانی موضعی اغلب یک اثر ماندگار می دهد: در منطقه تابش، به عنوان یک قاعده، ارتشاح لنفاوی بدتر نمی شود.

تابش کلی تکه تکه در لوسمی لنفوسیتی مزمن با موفقیت در دهه 1950 توسط Osgood (1951، 1955) استفاده شد. این روش پرتودرمانی می‌تواند در مواردی که استفاده از شیمی‌درمانی دشوار است یا بی‌اثر بودن آن ثابت شده است، مؤثر باشد.

در مجموعه اقدامات درمانی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن، برداشتن طحال به طور گسترده ای مورد استفاده قرار گرفت. ایجاد سیتوپنی عمیق، که توسط سیتواستاتیک ایجاد نمی شود، نیاز به تجویز هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی دارد. اگر یک دوره ماهانه هورمون ها اثر ماندگاری نداشت و پس از لغو آنها، سیتوپنی دوباره شروع به افزایش کرد، پس باید طحال را بردارید.

یکی دیگر از نشانه های مهم برای برداشتن طحال، اندازه طحال است. اگر در مورد لنفوسیتوم طحال، تشخیص تومور اساس اسپلنکتومی باشد، در لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با اسپلنومگالی، مسئله جراحی چندان به طور واضح حل نمی شود. در لوسمی لنفوسیتی مزمن پس از جراحی، افزایش نسبتاً سریع کبد ممکن است در نتیجه تکثیر پیشرونده لنفوسیتی در آن رخ دهد.

همچنین نشانه هایی برای برداشتن طحال در لوسمی لنفوسیتی مزمن عبارتند از: رشد سریع طحال بدون کنترل سیتواستاتیک، ظهور انفارکتوس طحال، درد مداوم در هیپوکندری چپ، اندازه اندام های بسیار بزرگ با فرآیند غیرقابل کنترل. داروها(افزایش لکوسیتوز، تشدید عفونت، خستگی اولیه، بزرگ شدن همزمان کبد، تب غیر عفونی مداوم).

لکوفرز در موارد لکوسیتوز شدید، که در آن درمان سیتواستاتیک است، استفاده می شود دوزهای معمولداروها بی اثر هستند؛ لکوفرز معمولاً در ترومبوسیتوپنی و آگرانولوسیتوز در پس زمینه لکوسیتوز بالا مؤثر است.

پلاسمافرزیس در لوسمی لنفوسیتی مزمن در موارد سندرم افزایش ویسکوزیته که با اشکال ترشح کننده بیماری ایجاد می شود (بیماری والدنستروم، لوسمی لنفوسیتی مزمن با ترشح مونوکلونال ایمونوگلوبولین G) استفاده می شود. پلاسمافرز طولانی مدت برای پلی نوریت که تکثیر لنفاوی را پیچیده می کند اندیکاسیون دارد.

درمان فرم های فردی

با یک نوع خوش خیم لوسمی لنفوسیتی مزمن، درمان با سیتواستاتیک برای مدت طولانی شروع نمی شود. نشانه ای برای درمان سیتواستاتیک افزایش ناراحتی ذهنی (ضعف، تعریق) با افزایش تعداد لکوسیت ها است. به عنوان یک قاعده، در حال حاضر به 50 x 103 در 1 میکرولیتر می رسد. در این مورد، درمان با کلروبوتین (لوکران) در شروع می شود دوز روزانه 5-10 میلی گرم تحت کنترل خون، سعی کنید از کاهش آستانه لکوسیتوز 2 ساعت 104 - 3 ساعت 104 در 1 میکرولیتر عبور نکنید. هدف درمان دستیابی به هیچ بهبودی نیست، بلکه فقط به جبران بالینی می‌پردازد. به صورت سرپایی انجام می شود و معمولاً بیماران قادر به کار هستند.

با شکل پیشرونده، مناسب ترین اصل درمان برای سالیان متمادی رویکرد بازدارنده اولیه بود، که ماهیت آن محدود کردن روند لوسمی با دوزهای متوسط ​​ثابت داروهای سیتواستاتیک در مراحل اولیه است، زمانی که لکوسیتوز هنوز خیلی به آن نرسیده است. اعداد بالا از برنامه های زیر استفاده کنید.

کلربوتین با دوز 5-10 میلی گرم در روز یا سیکلوفسفامید با دوز 200 میلی گرم در روز (با افزایش غالب تعداد لکوسیت ها در پس زمینه لنفادنوپاتی متوسط، معمولاً کلربوتین ترجیح داده می شود، با لنفادنوپاتی شدید در پس زمینه با رشد آهسته و لکوسیتوز نه چندان زیاد، سیکلوفسفامید بیشتر تجویز می شود). هدف از درمان سیتواستاتیک، دستیابی به جبران سوماتیک با پایداری هماتولوژیک در پس زمینه لکوسیتوز کم، ترجیحا کمتر از 50 H 103 در 1 میکرولیتر در خون است.

برنامه M-2 (کمپین et al): در روز اول دوره، 2 میلی گرم وین کریستین، 600-800 میلی گرم سیکلوفسفامید (10 میلی گرم بر کیلوگرم)، BCNU به میزان 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت داخل وریدی تجویز می شود. سایر داروها به صورت خوراکی - ملفالان (آلکران) با 0.25 میلی گرم در کیلوگرم (یا سارکولیزین با 0.3 میلی گرم بر کیلوگرم) 1 بار در روز به مدت 4 روز متوالی ، پردنیزولون با دوز 1 میلی گرم / (کیلوگرم در روز) به مدت 7 تجویز می شود. روز، نصف این دوز برای 7 روز آینده و یک چهارم دوز اولیه برای 15-35 روز درمان. به گفته نویسندگان، برنامه درمانی ایجاد شده توسط آنها امکان بهبودی را در 17٪ موارد با میانگین طول عمر بیمار بیش از 7 سال فراهم می کند. خاتمه درمان منجر به عود شد.

درمان نوع تومور لوسمی لنفوسیتی مزمن نیز هنگام استفاده از برنامه های فشرده چند شیمی درمانی - COP، CHOP، M-2 (BCNU، سیکلوفسفامید، سارکولیزین، وینکریستین، پردنیزولون) موفقیت آمیزتر بود. هنگام استفاده از برنامه M-2، بهبودی ها شرح داده می شود (کمپین et al), که تنها با ادامه درمان باقی می مانند. 2 برنامه اول نسبتاً به ندرت منجر به بهبودی می شوند، اما می توانند کاهش قابل توجهی در غدد لنفاوی داشته باشند، که به ویژه برای کنگلومراهای حفره شکمی مهم است. برای حفظ بهبود به دست آمده، می توانید از تک درمانی - دوره های متناوب سیکلوفسفامید استفاده کنید.

تکرار مکرر دوره های COP و CHOP برای بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار دشوار است، زیرا حذف پردنیزولون در این دوره ها اغلب منجر به افزایش ناگهانی دما تا 37.5 درجه سانتیگراد، وخامت شدید وضعیت عمومی، تعریق، ضعف و افزایش قابل توجه می شود. افزایش عفونت ها با انجام این دوره ها، لازم است کاهش دوز پردنیزولون از روز 9-10 درمان شروع شود و لغو آن 3-6 روز پس از پایان دوره به تعویق بیفتد.

پس از دستیابی به بهبود پایدار با دوره های COP یا CHOP (معمولاً 6 دوره)، درمان متناوب سیکلوفسفامید پس از 2 هفته تجویز می شود: 200 میلی گرم سیکلوفسفامید خوراکی روزانه یا یک روز در میان به ترتیب به مدت 5 یا 10 روز (دوز کل دارو 1000 میلی گرم). ) استراحت بین دوره ها 10-12 روز. با کاهش سطح پلاکت ها - کمتر از 1.5 H 103 در 1 میکرولیتر، یا لکوسیت ها - کمتر از 4-5 H 103 در 1 میکرولیتر، فواصل بین دوره های سیکلوفسفامید طولانی تر می شود تا زمانی که این شاخص ها بهبود یابند.

مدت زمان درمان متناوب با سیکلوفسفامید غیرقابل پیش بینی است: به منظور دستیابی به وضعیت جبران شده پایدار بیماران انجام می شود.

به عنوان یک برنامه مستقل برای درمان فرم تومور بیماری، تابش کل کسری با 0.03-0.06-0.12 گری در هر جلسه روزانه استفاده می شود، دوز کل 0.5-1.2 hch است. (جانسون, مالش در et al). این درمان ممکن است در سطوح WBC کمتر از 2103/µL خطرناک باشد.

با راندمان کم برنامه های پلی شیمی درمانی، از پرتودرمانی موضعی در ناحیه غدد لنفاوی بزرگ و طحال استفاده می شود. معمولاً ابتدا طحال تحت تابش قرار می گیرد (با افزایش شدید لوزه ها، ابتدا آنها تحت تابش قرار می گیرند)، بسته به کاهش گره های محیطی و لکوسیتوز پس از تابش طحال، برنامه تابش بیشتر برنامه ریزی می شود.

در درمان فرم اسپلنومگالی، برداشتن طحال اغلب به عنوان مرحله اول استفاده می شود که اغلب منجر به جبران سالیان متمادی جسمی در بیماران با ثبات خونی بدون درمان اضافی می شود. تظاهرات اختلالات ذهنی (تعریق، ضعف، کاهش توانایی کار)، افزایش لکوسیتوز، بزرگ شدن پیشرونده کبد پس از جراحی نیاز به انتصاب درمان سیتواستاتیک مطابق با تصویر بالینی و هماتولوژیک بیماری در حال توسعه دارد.

درمان شکل مغز استخوان لوسمی لنفوسیتی مزمن (لنفادنیا اوسیم) با استفاده از برنامه VAMP انجام شد: 8 روز درمان و 9 روز استراحت. درمان تحت این برنامه با وجود تعداد کم اولیه لکوسیت ها و پلاکت ها با دوز کامل تجویز می شود. حداقل 8-10 دوره انجام می شود، اگرچه بعد از 3-4 دوره معمولاً تصویر خون و مغز استخوان قبلاً بهبود کامل را نشان می دهد.

برنامه های درمان فرآیند سیتولیتیک در لوسمی لنفوسیتی تقریباً همیشه با تجویز پردنیزولون با دوز 60-80-100 میلی گرم در روز تا تسکین پایدار سیتولیز شروع می شود. اگر طی یک ماه پس از درمان با پردنیزولون، سیتولیز بالا متوقف نشد، باید درمان استروئیدی را رها کرده و طحال برداری انجام شود.

فرآیند سیتولیتیک که با لکوسیتوز بالا ایجاد شده است، اغلب می تواند توسط لکوفرز متوقف شود. معمولاً 5-7 لکوفرز قبل از انجام می شود اثر مثبت. ثابت شد که لکوفرزیس در فرآیند ترومبوسیتولیتیک موثرترین است. خطر حذف همزمان با لکوسیت ها و مقدار مشخصی از پلاکت ها، که محتوای آنها در خون در حال حاضر کم است، کم است: معمولاً، پس از اولین لکوفرز، خونریزی کاهش می یابد، اگرچه هنوز افزایشی در پلاکت ها وجود ندارد.

پس از پایان فرآیند سیتولیتیک، درمان با توجه به شکل لوسمی لنفوسیتی مزمن انجام می شود. در صورت عود سیتولیز در پس زمینه لنفادنوپاتی متوسط، توصیه می شود از طرح VAMP استفاده شود.

در برخی موارد، لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با سیتولیز با افزایش شدید دما همراه است، اما این به خودی خود مبنایی برای تغییر برنامه درمانی معمول نمی شود. ماهیت این افزایش دما ناشناخته است.

ناپدید شدن جزئی هر گونه میکروب در مغز استخوان نشان دهنده سیتولیز داخل مدولاری است که احتمالاً به دلیل وجود آنتی بادی بر روی سلول های مغز استخوان یا اثر سیتوتوکسیک خود لنفوسیت ها است. درمان این سندرم به همان روش سیتولیز محیطی آشکار انجام می شود.

درمانی که معمولا برای لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می شود، عموماً برای شکل پرولنفوسیتی بی اثر است. بر خلاف شکل اسپلنومگالیک لوسمی لنفوسیتی مزمن، تابش و برداشتن طحال تاثیری ندارد. ترکیب سیتوزار با رومومایسین ممکن است موثرتر باشد.

لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با تولید پاراپروتئین طبق اصولی مانند سایر اشکال بیماری که در بالا توضیح داده شد درمان می شود، اما با ترشح ایمونوگلوبولین همراه نیست. از آنجایی که شکل ترشح کننده بیماری می تواند هم به صورت خوش خیم و هم به صورت پیش رونده، تومور، مغز استخوان، طحال پیش رود، طبق برنامه های سیتواستاتیک مشابه با اشکال مربوطه درمان می شود. یک مکمل مهم برای درمان سیتواستاتیک پلاسمافرزیس است که برای سندرم هایپرویسکوزیته تجویز می شود.

موثرترین درمان برای فرم سلول های مویی، برداشتن طحال است. درمان طولانی مدت موثر با کلربوتین در دوزهای کوچک - 2-4 میلی گرم در روز. عادی سازی ترکیب خون با چنین درمانی پس از 6-10 ماه از شروع درمان اتفاق می افتد. دئوکسی کوفورمایسین (یک مهارکننده آدنوزین دآمیناز، بسیار فعال در سلول های T)، ترکیبی از دوزهای پایین وینبلاستین و کلروبوتین و اینترفرون نیز استفاده می شود.

عامیانه، "روش های مادربزرگ"، وقتی فرد بیمار گیج می شود که پتو بپیچد و همه پنجره ها را ببندد، نه تنها می تواند بی تاثیر باشد، بلکه می تواند وضعیت را تشدید کند.

19.09.2018

یک مشکل بزرگ برای فردی که کوکائین مصرف می کند اعتیاد و مصرف بیش از حد است که منجر به مرگ می شود. پلاسمای خون آنزیمی به نام ...

31.07.2018

در سن پترزبورگ، مرکز ایدز با مشارکت مرکز شهر برای درمان هموفیلی و با حمایت انجمن بیماران هموفیلی سن پترزبورگ، پروژه آزمایشی اطلاعات و تشخیصی را برای بیماران مبتلا به هموفیلی آلوده به هپاتیت C راه اندازی کرد. .

مقالات پزشکی

تقریباً 5 درصد از تمام تومورهای بدخیم سارکوم هستند. آنها با تهاجمی بالا، گسترش سریع هماتوژن و تمایل به عود پس از درمان مشخص می شوند. برخی از سارکوم ها برای سال ها بدون نشان دادن چیزی رشد می کنند ...

ویروس‌ها نه تنها در هوا معلق می‌مانند، بلکه می‌توانند روی نرده‌ها، صندلی‌ها و سطوح دیگر قرار بگیرند و در عین حال فعالیت خود را حفظ کنند. بنابراین، هنگام مسافرت یا مکان های عمومی، توصیه می شود نه تنها ارتباط با افراد دیگر را حذف کنید، بلکه از ...

برگشت دید خوبو برای همیشه با عینک و لنزهای تماسی خداحافظی کنید - رویای بسیاری از مردم. اکنون می توان آن را به سرعت و با خیال راحت به واقعیت تبدیل کرد. فرصت های تازه تصحیح لیزربینایی با تکنیک فمتو لیزیک کاملاً غیر تماسی باز می شود.

آماده سازی لوازم آرایشیطراحی شده برای مراقبت از پوست و مو ممکن است در واقع آنقدر که ما فکر می کنیم ایمن نباشد

لوسمی لنفوسیتی مزمن - تومور خوش خیم، متشکل از لنفوسیت های آتیپیک بالغ، که نه تنها در خون، بلکه در مغز استخوان و غدد لنفاوی تجمع می یابند.

بیماری متعلق به گروه لنفوم های غیر هوچکین حدود یک سوم کل لوسمی ها را تشکیل می دهد. طبق آمار، لوسمی لنفوسیتی مزمن در مردان 50 تا 70 ساله شایع تر است، جوانان به ندرت از آن رنج می برند.

علل لوسمی لنفوسیتی مزمن

در حال حاضر، علل واقعی توسعه بیماری ناشناخته است. دانشمندان حتی نتوانستند وابستگی لوسمی لنفوسیتی به عوامل محیطی تهاجمی را ثابت کنند. تنها نکته تایید شده استعداد ارثی است.

طبقه بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن

بسته به علائم بیماری، داده های معاینه و پاسخ بدن انسان به درمان، انواع زیر از لوسمی لنفوسیتی مزمن متمایز می شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن با سیر خوش خیم

مطلوب ترین شکل بیماری، پیشرفت بسیار آهسته است، می تواند چندین سال طول بکشد. سطح لکوسیت ها به آرامی افزایش می یابد، غدد لنفاوی طبیعی باقی می مانند و بیمار سبک زندگی، کار و فعالیت معمول خود را حفظ می کند.

لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرونده

افزایش سریع سطح لکوسیت ها در خون و افزایش غدد لنفاوی. پیش آگهی بیماری در این شکل نامطلوب است، عوارض و مرگ می تواند به سرعت ایجاد شود.

فرم تومور

افزایش قابل توجه غدد لنفاوی با افزایش جزئی در سطح لکوسیت ها در خون همراه است. گره های لنفاوی، به عنوان یک قاعده، هنگام لمس درد ایجاد نمی کنند و تنها زمانی که به اندازه بزرگی می رسند می توانند باعث ناراحتی زیبایی شوند.

شکل مغز استخوان

کبد، طحال و غدد لنفاوی بدون تأثیر باقی می مانند، فقط تغییراتی در خون مشاهده می شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن با طحال بزرگ شده

برای چنین لوسمی، همانطور که از نام آن پیداست، طحال بزرگ شده مشخص است.

فرم پیش لنفوسیتی لوسمی لنفوسیتی مزمن

ویژگی بارز این فرم وجود لنفوسیت های حاوی هسته در اسمیر خون و مغز استخوان، نمونه های بافت طحال و غدد لنفاوی است.

لوسمی سلول مویی

این شکل از بیماری به این دلیل نام خود را گرفت که در زیر میکروسکوپ، سلول های توموربا "مو" یا "پرز". سیتوپنی ذکر شده است، یعنی کاهش سطح سلول های اصلی یا عناصر شکل گرفتهخون و طحال بزرگ شده است. غدد لنفاوی بدون تأثیر باقی می مانند.

شکل سلول T لوسمی لنفوسیتی مزمن

یکی از اشکال نادر این بیماری، مستعد پیشرفت سریع است.

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن

این بیماری در سه مرحله متوالی پیش می رود: مرحله اولیه، مرحله توسعه تظاهرات بالینیو ترمینال

علائم مرحله اولیه

در این مرحله، بیماری در بیشتر موارد نهفته است، یعنی بدون علامت. تعداد لکوسیت ها در تحلیل کلیخون نزدیک به نرمال است و سطح لنفوسیت ها از مرز 50 درصد فراتر نمی رود.

اولین علامت واقعی این بیماری، بزرگ شدن مداوم غدد لنفاوی، کبد و طحال است.

زیر بغل و غدد لنفاوی گردنگره ها در حفره شکم و در ناحیه کشاله ران به تدریج درگیر می شوند.

غدد لنفاوی بزرگ، به عنوان یک قاعده، در لمس بدون درد هستند و باعث ناراحتی واضح نمی شوند، به جز زیبایی (با اندازه های بزرگ). بزرگ شدن کبد و طحال می تواند اندام های داخلی را تحت فشار قرار دهد و هضم، ادرار و تعدادی از مشکلات دیگر را مختل کند.

علائم مرحله تظاهرات بالینی توسعه یافته

در این مرحله از لوسمی لنفوسیتی مزمن، خستگی و ضعف، بی علاقگی و کاهش توانایی کار مشاهده می شود. بیماران از تعریق زیاد شبانه، لرز، افزایش اندکدمای بدن و کاهش وزن غیر منطقی

سطح لنفوسیت ها به طور پیوسته در حال افزایش است و در حال حاضر به 80-90٪ می رسد، در حالی که تعداد سلول های خونی دیگر بدون تغییر باقی می ماند، در برخی موارد پلاکت ها کاهش می یابد.

علائم مرحله پایانی

در نتیجه کاهش تدریجی ایمنی، بیماران اغلب از سرماخوردگی، عفونت های دستگاه تناسلی ادراری و جوش های پوستی رنج می برند.

ذات الریه شدید همراه با نارسایی تنفسی، عفونت تبخال عمومی، نارسایی کلیه - که بسیار دور است لیست کاملعوارض ناشی از لوسمی لنفوسیتی مزمن.

به عنوان یک قاعده، این بیماری شدید و متعدد است که باعث مرگ در لوسمی لنفوسیتی مزمن می شود. سایر علل مرگ عبارتند از سوء تغذیه، نارسایی شدید کلیه و خونریزی.

عوارض لوسمی لنفوسیتی مزمن

در مرحله پایانی بیماری، انفیلتراسیون عصب شنوایی مشاهده می شود که منجر به اختلال شنوایی و سر و صدای ثابتدر گوش و همچنین آسیب به مننژها و اعصاب.

در برخی موارد، لوسمی لنفوسیتی مزمن به شکل دیگری منتقل می شود - سندرم ریشتر. این بیماری با پیشرفت سریع و تشکیل کانون های پاتولوژیک در خارج از سیستم لنفاوی مشخص می شود.

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن

در 50 درصد موارد، این بیماری به طور تصادفی در طی آزمایش خون کشف می شود. پس از آن بیمار برای مشاوره با هماتولوژیست و معاینه تخصصی ارجاع می شود.

با پیشرفت بیماری، تجزیه و تحلیل اسمیر خونی آموزنده می شود، که در آن به اصطلاح "لکوسیت های خرد شده" یا سایه های Botkin-Gumprecht (بدن Botkin-Gumprecht) تجسم می شود.

بیوپسی از غدد لنفاوی نیز انجام می شود و سپس سیتولوژی مواد به دست آمده و ایمونوتایپ لنفوسیت ها انجام می شود. تشخیص آنتی ژن های پاتولوژیک CD5، CD19 و CD23 به عنوان نشانه قابل اعتماد بیماری در نظر گرفته می شود.

میزان بزرگ شدن کبد و طحال در سونوگرافی به پزشک کمک می کند تا مرحله ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن را تعیین کند.

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

لوسمی لنفوسیتی مزمن - بیماری سیستمیکبنابراین در درمان آن از پرتو درمانی استفاده نمی شود. دارودرمانیشامل استفاده از چندین گروه از داروها است.

هورمون ها کورتیکواستروئیدها

کورتیکواستروئیدها رشد لنفوسیت ها را مهار می کنند، بنابراین می توانند در درمان پیچیده لوسمی لنفوسیتی مزمن نقش داشته باشند. اما در حال حاضر آنها به ندرت مورد استفاده قرار می گیرند، به دلیل تعداد زیادی از عوارض جدی که در مورد مناسب بودن استفاده از آنها تردید ایجاد می کند.

داروهای آلکیله کننده

در میان عوامل آلکیله کننده، سیکلوفسفامید محبوب ترین در درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن است. اثربخشی خوبی از خود نشان داده است، اما همچنین می تواند عوارض جدی ایجاد کند. استفاده از دارو اغلب منجر به کاهش شدید سطح گلبول های قرمز و پلاکت ها می شود که مملو از کم خونی شدید و خونریزی است.

آماده سازی آلکالوئید وینکا

داروی اصلی این گروه وینکریستین است که تقسیم را مسدود می کند سلول های سرطانی. این دارو دارای تعدادی عوارض جانبی مانند نورالژی، سردرد، افزایش فشار خون، توهم، اختلال خواب و از دست دادن حساسیت است. در موارد شدید، اسپاسم عضلانی یا فلج رخ می دهد.

آنتراسایکلین ها

آنتراسایکلین ها داروهایی با مکانیسم اثر دوگانه هستند. از یک طرف، آنها DNA سلول های سرطانی را از بین می برند و باعث مرگ آنها می شوند. از سوی دیگر، رادیکال های آزاد را تشکیل می دهند که همین کار را می کنند. چنین نفوذ فعال، به عنوان یک قاعده، به دستیابی به نتایج خوب کمک می کند.

اما مصرف داروهای این گروه اغلب باعث ایجاد عوارضی در سیستم قلبی عروقی به صورت اختلال در ریتم، نارسایی و حتی سکته قلبی می شود.

آنالوگ های پورین

آنالوگ های پورین آنتی متابولیت هایی هستند که با ادغام در آنها فرآیندهای متابولیکروند طبیعی آنها را مختل کند.

در مورد سرطان، آنها از تشکیل DNA در سلول های تومور جلوگیری می کنند و بنابراین مانع از رشد و تولید مثل می شوند.

مهمترین مزیت این گروه از داروها تحمل نسبتا آسان آنهاست. درمان معمولا می دهد اثر خوب، در حالی که بیمار از عوارض جانبی جدی رنج نمی برد.

آنتی بادی های مونوکلونال

داروهای متعلق به گروه "آنتی بادی های مونوکلونال" در حال حاضر موثرترین وسیله برای درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن در نظر گرفته می شوند.

مکانیسم عمل آنها به این صورت است که وقتی آنتی ژن و آنتی بادی متصل می شوند، سلول سیگنال مرگ را دریافت می کند و می میرد.

تنها خطر این است اثرات جانبیکه شدیدترین آن کاهش ایمنی است. ایجاد می کند ریسک بالابروز عفونت، تا اشکال عمومی به شکل سپسیس. چنین درمانی باید فقط در کلینیک های تخصصی که اتاق های استریل مجهز هستند و خطر عفونت حداقل است انجام شود. در چنین شرایطی، به بیمار توصیه می شود که نه تنها به طور مستقیم در طول درمان، بلکه تا دو ماه پس از اتمام آن نیز باشد.

برای بسیاری از افراد، تشخیص لوسمی لنفوسیتی یا سرطان خون مانند حکم اعدام به نظر می رسد. اما تعداد کمی از مردم می دانند که در طول 15 سال گذشته، یک قدرتمند زرادخانه دارویی، به لطف آن می توان به بهبودی طولانی مدت یا به اصطلاح "درمان نسبی" و حتی ترک داروهای دارویی دست یافت.

کلینیک های پیشرو در خارج از کشور

لوسمی لنفوسیتی چیست و علت آن چیست؟

آی تی سرطان، که در آن لکوسیت ها، مغز استخوان، خون محیطی تحت تأثیر قرار می گیرند و اندام های لنفاوی در این فرآیند دخالت دارند.

دانشمندان تمایل دارند بر این باورند که علت بیماری در سطح ژنتیکی نهفته است. به اصطلاح استعداد خانوادگی بسیار بارز است. اعتقاد بر این است که خطر ابتلا به این بیماری در نزدیکترین بستگان، یعنی در کودکان، 8 برابر بیشتر است. در این مورد، ژن خاصی که باعث بیماری می شود، یافت نشده است.

این بیماری بیشتر در آمریکا، کانادا، اروپای غربی شایع است. و تقریباً نادر لوسمی لنفوسیتی در آسیا و ژاپن است. حتی در میان نمایندگان کشورهای آسیایی که در آمریکا متولد و بزرگ شده اند، این بیماری بسیار نادر است. چنین مشاهدات طولانی مدت منجر به این نتیجه شد که عوامل محیطی بر پیشرفت بیماری تأثیر نمی گذارد.

لوسمی لنفوسیتی همچنین می تواند به عنوان یک بیماری ثانویه پس از پرتودرمانی (در 10٪ موارد) ایجاد شود.

فرض بر این است که برخی آسیب شناسی های مادرزادیمی تواند منجر به ایجاد این بیماری شود: سندرم داون، سندرم Wiskott-Aldrich.

اشکال بیماری

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) سرطانی است که از نظر مورفولوژیکی توسط لنفوسیت های نابالغ (لنفوبلاست) نشان داده می شود. هیچ علامت خاصی وجود ندارد که بتوان با آن یک تشخیص واضح ایجاد کرد.

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) یک تومور متشکل از لنفوسیت های بالغ است و یک بیماری تنبل طولانی مدت است.

علائم

علائم مشخصه LL:

• بزرگ شدن غدد لنفاوی محیطی، کبد، طحال؛
• افزایش تعریق، بثورات پوستی، تب خفیف:
• کاهش اشتها، کاهش وزن، خستگی مزمن؛
• ضعف عضلانی، درد استخوان؛
• نقص ایمنی - واکنش ایمنی بدن مختل می شود، عفونت ها اضافه می شوند.
• همولیز ایمنی - آسیب به گلبول های قرمز.
• ترومبوسیتوپنی ایمنی - منجر به خونریزی، خونریزی، حضور می شود.
• تومورهای ثانویه

متخصصان برجسته کلینیک های خارج از کشور

مراحل لوسمی لنفوسیتی بسته به شکل بیماری

تمام مراحل:

1. حمله اولیه - دوره تظاهر اولین علائم، قرار ملاقات با پزشک، تشخیص دقیق.
2. بهبودی (تضعیف یا ناپدید شدن علائم) - پس از درمان رخ می دهد. اگر این دوره بیش از پنج سال طول بکشد، آنگاه تشخیص داده می شود که بیمار بهبودی کامل دارد. با این حال، هر شش ماه یک بار باید یک آزمایش خون بالینی انجام دهید.
3. عود عود بیماری در پس زمینه بهبودی آشکار است.
4. مقاومت: مقاومت و مقاومت در برابر شیمی درمانی، زمانی که چندین دوره درمانی نتیجه ای نداشته باشد.
5. مرگ و میر زودهنگام - بیمار در آغاز درمان شیمی درمانی می میرد.

مراحل CLL به پارامترهای خون و میزان درگیری اندام های لنفاوی (گره های لنفاوی سر و گردن، زیر بغل، کشاله ران، طحال، کبد) در فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد:

1. مرحله A - آسیب شناسی کمتر از سه ناحیه را پوشش می دهد، لنفوسیتوز شدید، کم خطر، بقای بیش از 10 سال.
2. مرحله B - سه ناحیه یا بیشتر آسیب دیده، لنفوسیتوز، خطر متوسط ​​یا متوسط، بقا 5-9 سال.
3. مرحله C - همه غدد لنفاوی تحت تاثیر قرار می گیرند، لنفوسیتوز، ترومبوسیتوپنی، خطر بالا، بقا 1.5-3 سال.

چه چیزی در تشخیص گنجانده شده است؟

معاینات استاندارد برای تشخیص:

1. روش های تحقیق بالینی - آزمایش خون دقیق (فرمول لکوسیت).
2. ایمونوفنوتایپینگ لکوسیت ها یک روش تشخیصی است که سلول ها را مشخص می کند (نوع آنها را تعیین می کند و حالت عملکردی). این به شما امکان می دهد ماهیت بیماری را درک کنید و پیشرفت بیشتر آن را پیش بینی کنید.
3. ترپانوبیوپسی از مغز استخوان - سوراخ کردن با استخراج یک قطعه جدایی ناپذیر از مغز استخوان. برای اینکه روش تا حد امکان آموزنده باشد، بافت گرفته شده باید ساختار خود را حفظ کند.
4. تحقیقات سیتوژنتیک در انکوهماتولوژی الزامی است. این روش تجزیه و تحلیل کروموزوم های سلول های مغز استخوان در زیر میکروسکوپ است.
5. تحقیقات بیولوژیکی مولکولی - تشخیص ژن، تجزیه و تحلیل DNA و RNA. به تشخیص بیماری در مراحل اولیه، برنامه ریزی و توجیه درمان بیشتر کمک می کند.
6. تجزیه و تحلیل ایمونوشیمیایی خون و ادرار - پارامترهای لکوسیت ها را تعیین می کند.

درمان مدرن لوسمی لنفوسیتی

رویکرد درمانی برای ALL و CLL متفاوت است.

درمان لوسمی لنفوسیتی حاد در دو مرحله انجام می شود:

1. مرحله اول با هدف دستیابی به بهبودی پایدار با از بین بردن لکوسیت های پاتولوژیک در مغز استخوان و خون است.
2. مرحله دوم (درمان پس از بهبودی) تخریب لکوسیت های غیر فعال است که در آینده می تواند منجر به عود شود.

درمان های استاندارد برای ALL:

شیمی درمانی

سیستماتیک (داروها وارد گردش خون عمومی می شوند)، داخل نخاعی (داروهای شیمی درمانی به کانال نخاعی تزریق می شوند، جایی که مایع مغزی نخاعی) منطقه ای (داروها روی اندام خاصی اثر می گذارند).

پرتو درمانی

این می تواند خارجی (تابش با یک دستگاه خاص) و داخلی (قرار دادن مواد رادیواکتیو بسته بندی شده هرمتیک در خود تومور یا نزدیک آن) باشد. اگر خطر گسترش تومور به سیستم عصبی مرکزی وجود داشته باشد، از پرتودرمانی خارجی استفاده می شود.

TCM یا THC

پیوند مغز استخوان یا سلول های بنیادی خونساز (پیش سازهای سلول های خونی).

درمان بیولوژیکی

هدف آن بازیابی و تحریک ایمنی بیمار است.

ترمیم و عادی سازی مغز استخوان زودتر از دو سال پس از درمان شیمی درمانی اتفاق می افتد.

برای درمان CLL، شیمی درمانی و درمان TKI - مهارکننده های تیروزین کیناز استفاده می شود. دانشمندان پروتئین هایی (تیروزین کیناز) را جدا کردند که باعث رشد و تولید گلبول های سفید خون از سلول های بنیادی می شود. داروهای TKI این عملکرد را مسدود می کنند.

پیش آگهی و امید به زندگی

سرطان دومین عامل مرگ و میر در جهان است. نسبت لوسمی لنفوسیتی در این آمار بیش از 2.8٪ نیست.

مهم!

شکل حاد آن عمدتا در کودکان و نوجوانان ایجاد می شود. پیش آگهی برای یک نتیجه مطلوب در زمینه فن آوری های درمانی نوآورانه بسیار بالا است و به بیش از 90٪ می رسد. در سن 2-6 سالگی تقریباً 100٪ بهبودی رخ می دهد. اما یک شرط باید رعایت شود - درخواست به موقع برای مراقبت های پزشکی تخصصی!

فرم مزمنبیماری بزرگسالان است یک الگوی واضح در ایجاد بیماری مرتبط با سن بیماران وجود دارد. هر چه فرد مسن تر باشد، شانس بزرگوقوع به عنوان مثال در سن 50 سالگی به ازای هر 100 هزار نفر 4 مورد ثبت می شود و در 80 سالگی این رقم در حال حاضر 30 مورد برای همین تعداد است. اوج بیماری در 60 سالگی رخ می دهد. لوسمی لنفوسیتیدر مردان شایع تر است، 2/3 از همه موارد است. دلیل این تفاوت جنسیتی مشخص نیست. نوع مزمن آن غیر قابل درمان است، اما پیش آگهی بقای ده ساله 70٪ است (در طول سالها، این بیماری هرگز عود نکرده است).