علائم مشخصه شکست سیستم خونساز. بیماری های خون و اندام های خون ساز

کم خونی

کم خونیکم خونی، وضعیتی است که با کاهش تعداد گلبول های قرمز و کاهش هموگلوبین در واحد حجم خون مشخص می شود. در برخی موارد، با کم خونی، تغییرات کیفی در گلبول های قرمز نیز تشخیص داده می شود.

با کم خونی در نتیجه نقض عملکرد حمل و نقل ایجاد می شود پدیده های هیپوکسیککه علائم آن تنگی نفس، تاکی کاردی، ناراحتی در ناحیه قلب، سرگیجه، ضعف، خستگی، رنگ پریدگی پوست و مخاط قابل مشاهده است. شدت این علائم به درجه کم خونی و سرعت پیشرفت آن بستگی دارد. با کم خونی عمیق، همراه با علائم نشان داده شده، نیز وجود دارد اختلال بینایی.

بر اساس شاخص رنگکم خونی ها به دو دسته هیپوکرومیک، نوروکرومیک و هیپرکرومیک تقسیم می شوند. با توجه به اندازه متوسط ​​قطر گلبول های قرمز، کم خونی ها به میکروسیتیک، نرموسیتی و ماکروسیتی تقسیم می شوند. با توجه به ماهیت بازسازی، کم خونی ها احیا کننده، کم ترمیم کننده، هیپو و آپلاستیک، دیسپلاستیک یا دیسریتروپوئیتیک هستند.

در حال حاضر طبقه بندی پذیرفته شده عمومیطبقه بندی ارائه شده توسط G.A. Alekseev (1970) که بر اساس اصل پاتوژنتیک ساخته شده است، با در نظر گرفتن علل و مهمترین اشکال بالینی و مورفولوژیکی ساخته شده است.

I. کم خونیبه دلیل از دست دادن خون (پساموراژیک).
II. کم خونیبه دلیل اختلال در گردش خون:
الف) کم خونی ناشی از فقر آهن ("کلرانمی").
ب. کم خونی سیدروآرستیک اشباع از آهن.
B. B12 (فولیک) کم خونی "مضر":
1. کمبود اگزوژن ویتامین B12 (اسید فولیک).
2. کمبود درون زا ویتامین B12 (اسید فولیک):
الف) اختلال در جذب ویتامین B12 غذا به دلیل از دست دادن ترشح موکوپروتئین معده.
ب) اختلال در جذب ویتامین B12 (اسید فولیک) در روده.
ج) افزایش مصرف ویتامین B12 (اسید فولیک).
D. B12 (فولیک) - کم خونی "آکرستیک".
د) کم خونی های هیپوآپلاستیک:
1. به دلیل تأثیر عوامل برون زا.
2. به دلیل آپلازی درون زا مغز استخوان.
E. کم خونی های متاپلاستیک.
III. کم خونیبه دلیل افزایش خونریزی (همولیتیک):
الف- کم خونی ناشی از عوامل همولیتیک اگزو اریتروسیت.
ب- کم خونی ناشی از فاکتورهای اندو اریتروسیت:
1. اریتروسیتوپاتی ها.
2. آنزیموپنی:
الف) کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز؛
ب) کمبود پیروات کیناز.
ج) کمبود گلوتاتیون ردوکتاز.
3. هموگلوبینوپاتی ها.

ویژگی های مشخصه اشکال فردی کم خونی، که در آن علائم چشمی شایع ترین است، در زیر توضیح داده شده است.

کم خونی حاد پس از خونریزیدر نتیجه از دست دادن حاد خون منفرد و مکرر ناشی از جراحات، خونریزی از دستگاه گوارش، حاملگی خارج رحمی، خونریزی رحم و غیره ایجاد می شود. علائم بیماری از نظر بیماری زایی با کاهش توده خون در گردش همراه است. کمبود اکسیژن. تصویر بالینی در اولین لحظات پس از از دست دادن خون گسترده در کلینیک شوک یا فروپاشی پس از هموراژیک قرار می گیرد: رنگ پریدگی پوست، غش، سرگیجه، عرق سرد، نبض مکرر نخ، گاهی اوقات استفراغ، تشنج. در آینده، به عنوان بهبود شرایط عمومیو تثبیت فشار خونعلائم کم خونی و هیپوکسی در تصویر بالینی غالب می شود. در این دوره است که علائم اختلال بینایی تا آموروز کامل اغلب تشخیص داده می شود، زیرا عناصر خاصی از شبکیه به کم خونی بسیار حساس هستند.

با مزمن کم خونی کمبود آهن هیپوکرومیکاز جمله کلروز زودرس و دیررس، کم خونی علامت دار فقر آهن (آنتریت مزمن، کلرانمی معده، فتق باز شدن مریدیافراگم، نئوپلاسم های بدخیم، عفونت های مزمن، و همچنین کم خونی مگالوبلاستیک هیپوکرومیک مزمن (کم خونی خطرناک) پیدایش مختلف- کم خونی آدیسون بیرمر، کرمی، اسپروانمی، سلیاک و غیره) شدت علائم چشمی به درجه کم خونی بستگی دارد، که البته به صورت فردی متفاوت است. به خصوص اغلب تغییرات در فوندوس زمانی رخ می دهد که غلظت هموگلوبین کمتر از 5 گرم و کمتر از 7 گرم باشد.

فوندوس چشموقتی کم خون است رنگ پریده به نظر می رسد. این علامت همیشه به دلیل تفاوت در رنگدانه شبکیه و مشیمیه قابل ارزیابی نیست. تغییر رنگ دیسک بینایی و عروق شبکیه راحت تر تشخیص داده می شود. که در آن عروق شریانیتمایل به گسترش و نزدیک شدن به شاخه های وریدی مشابه در کالیبر دارند. خونریزی های متعددبه شبکیه - مشخص ترین علامت رتینوپاتی در کم خونی (شکل 34).

برنج. 34.فوندوس چشم در کم خونی پرنیشیوز.

علت خونریزی کاملاً مشخص نیست. ظاهرا کمبود اکسیژنباعث افزایش نفوذپذیری مویرگی می شود. با کم خونی پرنیشیوز، ترومبوسیتوپنی همزمان نیز مهم است.

نواری یا شعله ای شکل خونریزی ها قرار دارنددر لایه رشته های عصبی. آنها می توانند در هر بخشی از شبکیه موضعی شوند، اما در داخل نیستند نقطه زرد. بنابراین، حدت بینایی معمولا حفظ می شود. گاهی اوقات یک مرکز سفید رنگ در برجستگی ها دیده می شود. این علامت در کم خونی پرنیشیوز بیشتر دیده می شود. در برخی موارد، ایسکمی می تواند باعث تورم دیسک بینایی و شبکیه مجاور آن شود. ادم معمولاً خفیف است، اما مواردی از دیسک احتقانی نیز شرح داده شده است. علاوه بر تورم در لایه رشته های عصبی، ممکن است کانون های سفید کوچکی وجود داشته باشد که از فیبرین تشکیل شده و معمولاً با بهبود وضعیت بیمار به خوبی حل می شوند.

به طور قابل توجهی بیشتر تغییرات سنگینشبکیه دیده می شود کم خونی سلول داسی شکل (درپانوسیتیک).. این بیماری به کم خونی همولیتیک ارثی-خانوادگی اشاره دارد که یکی از ویژگی های مشخصه آن خاصیت گلبول های قرمز به شکل داسی است - این بیماری عمدتاً سیاه پوستان و به ندرت سفیدپوستان را مبتلا می کند. موارد جدا شده در اتحاد جماهیر شوروی شرح داده شده است.

این بیماری متعلق به گروه است هموگلوبینوپاتی هابا پایین بودن مادرزادی گلبول های قرمز، به ویژه با حضور گلوبولین پاتولوژیک در آنها.

این بیماری خود را در دوران کودکیو مشخص می شود دوره مزمنبا تشدید مکرر به شکل بحران های بازسازی کننده همولیتیک، ترومبوتیک و سکته ای.

برای بحران های همولیتیکمحتوای گلبول های قرمز می تواند برای مدت کوتاهی به 1-2 میلیون در 1 میلی متر مکعب خون کاهش یابد. این بحران با ایجاد یرقان و سندرم شکمی همراه است. بحران های ترمیمی یک کاهش موقت و عملکردی خون سازی مغز استخوان است. بحران های ترومبوتیک یا درد، که گاهی اوقات بر تظاهرات بیماری غالب می شوند، بر اساس ترومبوز عمومی عروق کوچک، به ویژه حفره شکمی و اندام ها رخ می دهند. بحران‌های جداسازی حالت‌هایی شبیه شوک هستند توسعه ناگهانیکم خونی بدون همولیز [Tokarev Yu. N.، 1966].

مانند سایر کم خونی های همولیتیک مادرزادی، بیمار کم خونی داسی شکل آنها نوزادی هستند، از هیپوگنادیسم رنج می برند، جمجمه برجی دارند، و غیره. در این بیماری، سندرم استئوآرتیکولار به ویژه مشخص می شود (داکتیلیت، درد، بدشکلی ها، نکروز سر و استخوان های مفصلی). در ساق پا اغلب توسعه می یابد زخم های مزمن. طحال و کبد بزرگ می شوند. ترومبوز و آمبولی یک ویژگی بسیار مشخص است. ضایعات شبکیه عمدتاً در نواحی استوایی و محیطی موضعی هستند و 5 مرحله را طی می کنند. مرحله I با انسداد شریانی محیطی مشخص می شود، مرحله II - با ظهور آناستوموزهای شریانی وریدی. در مرحله III، تکثیر نئوواسکولار و فیبری ایجاد می شود که منجر به خونریزی در مرحله IV می شود. بدن زجاجیه. در نهایت (مرحله V) جداشدگی شبکیه ایجاد می شود.

سرطان خون

منظور از سرطان خون است بیماری های نئوپلاستیک، که توده تومور آن از سلول های خونی یا ظاهراً به طور دقیق تر از سلول هایی شبیه به سلول های خونی تشکیل شده است.

برخی از دانشمندان تومورهای خونی طبقه بندی می شونددر مورد هموبلاستوماها و هماتوسارکوم ها بر این اساس که در برخی موارد مغز استخوان می تواند در همه جا توسط این سلول های تومور پر شود و در موارد دیگر رشد آنها خارج از مدولار است. به نظر ما، اجرای چنین تقسیم‌بندی اغلب بسیار دشوار است، زیرا رشد تومور سلول‌های لوسمی می‌تواند در بیمارانی که بیماری با آسیب مغز استخوان شروع شده است، محلی‌سازی خارج از مدولار داشته باشد. و برعکس، در برخی موارد، هماتوسارکوم ممکن است متعاقباً مغز استخوان را درگیر کند و پزشکان در این موارد مجبور هستند در مورد لوسمی شدن این فرآیند صحبت کنند. به نظر ما، ترکیب همه تومورهای بافت خون ساز تحت نام "لوسمی" صحیح تر است، زیرا ماهیت نئوپلاستیک این بیماری ها، که در نام های "هموبلاستوز" یا "هماتوسارکوماتوز" تاکید شده است، عملاً بدون شک است.

اتیولوژی لوسمینمی توان به طور قطعی روشن در نظر گرفت، اما در مورد سایر تومورها به همان اندازه صدق می کند. با این حال، در حال حاضر می توان ثابت کرد که عواملی مانند ویروس، پرتوهای یونیزان، برخی مواد شیمیایی از جمله برخی از مواد دارویی مانند لوومایستین، بوتادیون و سیتواستاتیک ها می توانند اثر محرک خاصی در بروز این بیماری ها داشته باشند. درباره نقش عوامل ارثیدر بروز لوسمی نیز نظرات مستدلی وجود دارد. آنها با موارد مشابه لوسمی در دوقلوهای همسان تأیید می شوند، استعداد بالای ابتلا به سرطان خون در بیماران مبتلا به اختلالات ارثیدستگاه ژنتیکی - بیماری داون، سندرم ترنر، .. کلاین فلتر و غیره. اشاره شد که انواع خاصی از لوسمی تمایل به ترکیب با انواع خاصی دارد. اختلالات ژنتیکی. باید در نظر داشت که داده های علمی مدرن به نفع فرضیه قبلی در مورد منشاء کل توده لوسمی از یک سلول جهش یافته که از کنترل بدن بیمار خارج شده است بسیار قانع کننده است. اینها وجود یک کروموزوم حلقه ای در سلول های تومور بیماران مبتلا به لوسمی حاد است که در افراد تحت درمان با فسفر رادیواکتیو ایجاد شده است، افزایش شدید محتوای پروتئینی از همان نوع از نظر خواص فیزیکوشیمیایی در بیماران مبتلا به هموبلاستوزهای پاراپروتئینمی. کروموزوم فیلادلفیا در بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن.

در عمل بالینیلوسمی ها معمولاً بسته به نوع سلولی که اساس توده تومور را تشکیل می دهد تقسیم بندی می شوند. آن دسته از لوسمی هایی که با تکثیر سلول هایی که تمایز ضعیفی دارند و توانایی تمایز بیشتر را ندارند، رخ می دهند، معمولاً بدون درمان بسیار بدخیم هستند و حاد نامیده می شوند. لوسمی ها که توده تومور آن از سلول های متمایز و بالغ تشکیل شده است، معمولاً سیر نسبتاً خوش خیم دارند و به آنها گفته می شود. لوسمی مزمن.

لوسمی های حاد و مزمنبه نوبه خود، بسته به اینکه کدام سلول بستر تومور را می سازد، تقسیم می شوند. در حال حاضر، سرطان خون توصیف شده است که از سلول های همه میکروب های خونساز - اریتروئید، پلاکت، و. نوع گرانولوسیتی و آگرانولوسیتی. در همان زمان، لوسمی های حاد انواع میلو، مونو، مگاکاریو، اریترو و پلاسمبلاستیک متمایز می شوند. از آنجایی که تمایز لوسمی حاد تنها بر اساس روش‌های تحقیقاتی سیتوشیمیایی انجام می‌شود و روش‌های سیتوشیمیایی برای شناسایی سلول‌ها با استفاده از مجموعه‌ای از روش‌های انتخاب شده تجربی انجام می‌شود، گزارش‌هایی مبنی بر وجود چنین شکلی از لوسمی حاد گزارش شده است. به عنوان تمایز نیافته ظاهراً منشأ دومی را می توان به تکثیر سلول های مشتق شده از سلول های خونساز قبلی تمایز نیافته نسبت داد. در میان لوسمی‌های مزمن، انواع لوسمی‌ها که بر اساس تکثیر هر سلول خونی بالغ است، شناسایی شده‌اند و همچنان متمایز می‌شوند. در اینجا و لوسمی لنفوسیتی مزمن، لوسمی میلوژن مزمن، لوسمی مزمن مونوسیتی، لوسمی مزمن مگاکاریوسیتیک، اریترومیلوز، اریترمی، پلاسماسیتوما، لوسمی مزمن سلول بازوفیلیک. همچنین گزارش هایی از وجود لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن وجود دارد.

در سطح مدرندر علم پزشکی، که تشخیص دقیق‌ترین جزئیات سلول‌ها را ممکن می‌سازد، تقسیم‌بندی‌ها در چارچوب شکل‌های ظاهراً قدیمی سرطان خون انجام می‌شود. بنابراین، در میان گروه بیماران با لوسمی لنفوسیتی مزمندر حال حاضر، گروه‌هایی از افراد که از تکثیر لنفوسیت‌های T و B رنج می‌برند، از قبل متمایز شده‌اند و در میان بیماران لوسمی میلوئید مزمنبین گروه های دارای تکثیر سلولی که کروموزوم فیلادلفیا را دارند و فاقد آن هستند، تمایز قائل شوید. این امکان وجود دارد که شناسایی لوسمی ها در آینده ادامه یابد و این امکان درمان دقیق تر و موثرتر بیماران را فراهم می کند.

با توجه به موارد فوق، صحبت در مورد تشخیص خود سرطان خون و شکل خاص آن بسیار آسان است. تشخیص این بیماریهنگام تشخیص هیپرپلازی بافت خونساز انجام می شود که می تواند هم در خون محیطی و هم در مغز استخوان رخ دهد. در عین حال، در برخی افراد، هیپرپلازی سلول‌های لوسمیک فقط در مغز استخوان رخ می‌دهد و در خون محیطی، این سلول‌ها فقط در مراحل بعدی بیماری ظاهر می‌شوند. در این راستا، مطالعات خون‌سازی مغز استخوان با استفاده از تجزیه و تحلیل داده‌های نقطه‌گذاری استرنوم و گاهی اوقات ساختار بافت استخوان با استفاده از ترپانوبیوپسی، باید در فرآیند تشخیصی انجام شود. استفاده از روش های تحقیقاتی سیتوشیمیایی و سیتوژنتیکی معمولاً تنها به روشن شدن نوع سرطان خون منجر می شود.

امکان وجود واکنش های لوسموئیدی، به عنوان مثال، چنین رشدی در بافت خونساز که در پاسخ به وجود برخی از عوامل فعال کننده خونسازی در بدن بیمار رخ می دهد، گاهی اوقات مطالعات خاصی انجام می دهد که وجود این علل هیپرپلازی بافت خونساز را رد می کند.

تصویر بالینیسرطان خون بسیار متنوع است. در عین حال، انواع تظاهرات بالینی در بیمار مبتلا به لوسمی حاد و مزمن وجود دارد. بیشتر پیش بینی کنید دوره بالینیتظاهرات بالینی لوسمی در یک بیمار، ظاهراً توسط هیچ پزشک با تجربه ای برطرف نخواهد شد. انجام این کار عملاً غیرممکن است، زیرا مورفودینامیک بالا و انتشار تقریباً در همه جا ممکن بافت لوسمی در بدن بیمار می تواند متنوع ترین علائم را نشان دهد، به ویژه در مراحل اولیه، انواع بیماری ها. نمونه ای از این کار یکی از بنیانگذاران هماتولوژی روسی، آکاد. I. A. Kassirsky که به همراه همکارانش هنگام تجزیه و تحلیل تشخیص های اولیه که بیماران با آنها در کلینیک بستری شده بودند و متعاقباً در آنها لوسمی حاد تأیید شد، بیش از 60 شکل مختلف nosological از جمله سپسیس، سرطان معده، روماتیسم و ​​حاد را کشف کرد. انسداد روده، انفارکتوس میوکارد، روماتیسم مفصلی، مننژیت حاد و بسیاری از بیماری های دیگر.

در عین حال، صحبت در مورد کلینیک سرطان خون بسیار ساده است، زیرا همه تظاهرات بالینی این بیماری ها را می توان بر اساس شناخت سندرم های اصلی که معمولاً در بالینی رخ می دهد ترکیب و درک کرد. تصویر با غلبه یک یا دیگری بسته به نوع سرطان خون. از جمله این سندرم هاستشایع ترین آنها موارد زیر است: 1) سندرم سمی عمومی (یا مسمومیت). تظاهرات آن تب، ضعف، تعریق، کاهش وزن، بی اشتهایی و غیره است. 2) سندرم هموراژیک. تظاهرات آن بسیار متنوع است، از جمله منوراژی، خونریزی پوستی و خونریزی در مغز. 3) سندرم ضایعات سمی-نکروز غشاهای مخاطی دستگاه گوارش. 4) سندرم کم خونی؛ 5) سندرم رشد تومور که با رشد بافت لوسمی در بدن مشخص می شود. این همچنین باید شامل افزایش غدد لنفاوی، کبد، طحال، اختلال در عملکرد اندام های داخلی به دلیل فشرده شدن آنها یا نقض یکپارچگی بافت لوسمی در حال رشد باشد.

علاوه بر تظاهرات این سندرم ها، مشخصه همه لوسمی ها، انواع خاصی از لوسمی ها، به ویژه هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک(پلاسموسیتوم، بیماری والدنستروم، بیماری های زنجیره سنگین و سبک)، اریترمی، دارای تعدادی ویژگی در تصویر بالینی است که در بخش های جداگانه توضیح داده خواهد شد. گاهی اوقات می توان یک رنگ خاص برای تصویر بالینی لوسمی (نوع لنفاوی) داد واکنش های خود ایمنیبا کم خونی همولیتیک، تب، تغییرات پوستی و غیره ظاهر می شود.

توقف نکردن در تظاهرات خارجیاز هر یک از سندرم های ذکر شده در بالا، مایلم یادآوری کنم که در سال های اخیر، تظاهراتی در تصویر بالینی لوسمی شروع شده است که می توان آن را توضیح داد. درمان سیتواستاتیکو افزایش طول عمر بیماران مبتلا به این آسیب شناسی. اینها شامل افزایش عوارض عفونی، که علت مرگ تقریباً 40 درصد از بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن است، افزایش علائم عصبی (به ویژه در بیماران مبتلا به لوسمی حاد، به نام نورولوکمی بز)، و همچنین ایجاد مکرر بیماری نفروپاتی اسید اوریک در بیماران مبتلا به لوسمی با علائم نفرولیتیازیس.

بنابراین، کلینیک سرطان خون را می توان با مشخص کرد متنوع ترین علائمکه نتیجه ترکیب متنوعی از سندرم های فوق است. البته، با انواع خاصی از لوسمی، می توان به غلبه یک یا آن سندرم از موارد ذکر شده در بالا اشاره کرد، با این حال، هیچ پزشکی نمی تواند امکان گنجاندن هر یک از آنها را در تصویر بالینی برای هر نوع لوسمی دست کم بگیرد.

با صحبت از سرطان خون، نمی توان به پیشرفت های بزرگی که توسط پزشکی مدرن در درمان این بیماری ها انجام شده است اشاره کرد. از این گذشته ، با این نوع تومورها است که نتایجی به دست آمده است که به ما امکان می دهد در مورد یک درمان اساسی برای یک فرد از یک بیماری بدخیم نئوپلاستیک صحبت کنیم. درمان بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد و لنفوگرانولوماتوز به ما این امکان را می دهد که امیدوار باشیم که این موفقیت ها به درمان سایر اشکال لوسمی نیز کشیده شود.

انواع حاد و مزمن لوسمی با همین موارد همراه است تظاهرات چشمیناشی از افزایش ویسکوزیته خون، هیپوکسی و انفیلتراسیون بافت لوسمیک است. این تغییرات شامل تشکیل میکروآنوریسم در عروق شبکیه، خونریزی، ارتشاح سلولی مشیمیه، شبکیه، عصب بینایی و ساختارهای اطراف چشم است. نفوذ مننژها می تواند منجر به فلج عضلات خارج چشمی و ایجاد دیسک احتقانی شود. همچنین نفوذ پلک ها، ملتحمه، بافت مداری با ایجاد اگزوفتالموس توضیح داده شده است.

افتالموسکوپی نشان می دهد پس زمینه فونوس کم رنگ. وریدهای شبکیه متسع، پیچ در پیچ هستند و رگه‌های سفیدرنگ اغلب در طول مسیرشان در شبکیه دیده می‌شود که نشان‌دهنده ارتشاح لوسمیک اطراف عروقی است. شریان ها بسیار کمتر از سیاهرگ ها تغییر می کنند.

اندازه و شکل خونریزی ها متفاوت است. آنها می توانند عمیق، سطحی یا حتی پیش شبکیه باشند. دیدن یک ناحیه سفید در مرکز خونریزی شبکیه ناشی از تجمع لکوسیت ها غیرمعمول نیست. در شدیدترین موارد، ضایعات ایسکمیک پشم پنبه در لایه فیبرهای عصبی، ادم مشخص دیسک بینایی و شبکیه اطراف پاپیلار و عروق تازه تشکیل شده شبکیه ظاهر می شود.

تغییرات در فوندوسدر لوسمی در حدود 70٪ موارد، به ویژه اغلب در اشکال حاد رخ می دهد. شدت تغییرات کم و بیش با شدت بیماری همبستگی دارد و درمان موثربیماری زمینه ای بهبود می یابد و وضعیت فوندوس بهبود می یابد.

پلی سیتمی

اصطلاح "پلی سیتمی" شامل گروه بیماری هاکه با افزایش توده گلبول های قرمز در بدن، یعنی افزایش حجم آنها به ازای 1 کیلوگرم وزن بدن آشکار می شود. تعداد گلبول های قرمز در 1 میلی متر مکعب خون مبتلا به پلی سیتمی به 7-10 میلیون و میزان هموگلوبین تا 180-240 گرم در لیتر افزایش می یابد. پلی سیتمی "واقعی" (اریترمی، بیماری واکز) و اریتروسیتوز ثانویه (علامت دار) وجود دارد.

اریترمی- میلوپرولیفراتیو اولیه بیماری سیستم خونسازکه بر اساس هیپرپلازی تام عناصر سلولی مغز استخوان به ویژه میکروب بینایی آن است. بنابراین، افزایش محتوای لکوسیت ها (تا 9000-15000 میلیون در 1 میلی متر مکعب خون) و پلاکت ها (تا 1 میلیون یا بیشتر) در خون، همراه با افزایش قابل توجه تعداد گلبول های قرمز، بسیار مشخص است. نشانه اریترمی G. F. Stroebe (1951) سه نوع هماتولوژیک اریترمی را شناسایی کرد: 1) بدون افزایش قابل توجهی در تعداد لکوسیت ها و تغییرات در شمارش خون. 2) با لکوسیتوز متوسط، نوتروفیلی و تغییر چاقو. 3) با لکوسیتوز بالا، نوتروفیلی و تغییر در شمارش خون به میلوسیت ها. با پلی سیتمی "واقعی"، علائم میلوفیبروز و استئومیلواسکلروز همراه با متاپلازی میلوئید طحال مشاهده می شود. مانند سایر بیماری های میلوپرولیفراتیو، در سرم خون بیماران مبتلا به پلی سیتمی، افزایش غلظت فسفاتاز قلیایی، اسید اوریک و ویتامین B12. تصویر بالینی پلی سیتمی ورا بسته به مرحله بیماری و شدت دوره متفاوت است.

در مرحله پیشرفته و در واقع اریترمی بیماری علائم مشخصه هستند: 1) تغییر رنگ پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده. 2) بزرگ شدن طحال و کبد. 3) افزایش فشار خون 4) ترومبوز و خونریزی.

پوست تغییر می کنددر اکثریت قریب به اتفاق بیماران. آنها یک رنگ قرمز سیانوتیک به دست می آورند. رنگ گونه ها، نوک گوش ها، لب ها و کف دست ها به طور مشخص تغییر می کند. ما تأکید می کنیم که رنگ پوست با رنگ قرمز غالب است، اما نه روشن، بلکه گیلاسی. غشاهای مخاطی قابل مشاهده لب ها، زبان و کام نرم سایه مشابهی پیدا می کنند. عروق صلبیه به وضوح تزریق می شوند (علامت چشم خرگوش). در گونه ها، لب ها، نوک بینی، به خصوص در زنان، تلانژکتازی اغلب دیده می شود.

خیلی علامت مشخصهاریترمی است اسپلنومگالیکه با متاپلازی میلوم آن و افزایش خون رسانی همراه است. معمولاً بیماران مبتلا به پلی سیتمی ورا بزرگ شده و کبد. افزایش اندازه آن نیز با افزایش عرضه خون، متاپلازی میلوئید، رشد همراه است بافت همبندتا ایجاد سیروز یا ترومبوز وریدهای داخل کبدی (سندرم بود-کیاری). در تعدادی از بیماران، سیر بیماری با ایجاد سنگ کلیه و کوله سیستوهپاتیت مزمن پیچیده می شود. پلنوکرومی صفراوی مشخصه بیماران مبتلا به اریترمی منجر به ایجاد این عوارض می شود.

تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به اریترمیفشار خون بالا تشخیص داده می شود، که پاتوژنز آن از نظر واکنش جبرانی بدن در پاسخ به کاهش سکته مغزی و حجم خون دقیقه، افزایش ویسکوزیته آن و افزایش مقاومت محیطی در نظر گرفته می شود (A. V. Demidova، E. M. Shcherbak). ترکیب فشار خون بالا با طحال بزرگ شده نشانه اصلی پلی سیتمی ورا است. اگر در همان زمان توده گلبول های قرمز در بیمار افزایش یابد، تشخیص پلی سیتمی غیرقابل انکار می شود.

با یک متناقض مشخص می شود حساسیت بیماران مبتلا به پلی سیتمیو به ترومبوز (رگ های بزرگ شریانی و وریدی مغز، قلب، کبد و طحال، عروق کوچک دست و پا) و افزایش خونریزی (از زخم معده و اثنی عشر، پس از کشیدن دندان، خونریزی های پوستی و خونریزی از غشاهای مخاطی). ). علت خونریزی در پلی سیتمی واقعی افزایش توده خون در گردش همراه با سرریز عروق خونی و انبساط پارتیک مویرگ ها و همچنین کمبود فاکتورهای انعقادی پلاسما به ویژه فیبرینوژن است [Machabeli M. S., 1962]، سروتونین [Matveenko]. JI. A.، 1965].

ایجاد ترومبوز در اریترمیهمراه با افزایش ویسکوزیته خون، کاهش سرعت جریان خون، افزایش تعداد پلاکت ها و گلبول های قرمز، با ضایعه اسکلروتیک دیواره رگ های خونی، و انعقاد بیش از حد خون.
در بیماران مبتلا به اریترمی، کلیه ها اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند (انفارکتوس در آنها به دلیل ترومبوز عروقی یا نفرولیتیازیس در نتیجه نقض متابولیسم پورین، که مشخصه بیماری های میلوپرولیفراتیو است، ایجاد می شود).

پلی سیتمی واقعی با مدت طولانی مشخص می شودکه می تواند خفیف، متوسط ​​یا شدید باشد. در توسعه بیماری، سه دوره یا فاز متمایز می شود. مرحله اول بیماری برای مدت طولانی ممکن است نهفته یا با علائم بالینی خفیف باشد. در مراحل اولیه، این بیماری اغلب با فشار خون بالا اشتباه گرفته می شود.

تصویر بالینی که در بالا توضیح داده شد، دومین فاز گسترش یافته به اصطلاح اریترمی را مشخص می کند. و در این مرحله سیر بیماری می تواند متفاوت باشد.

فاز پایانی با ایجاد لشلوفیبروز ثانویه همراه با کم خونی و ناپدید شدن علائم خارجی اریترمی یا ایجاد هموسیتوبلاستوز حاد و کمتر رتیکولوز مشخص می شود.

بر خلاف پلی سیتمی واقعی، اریتروسیتوز ثانویه واحدهای nosological مستقل نیستند، بلکه تنها هستند علائم بیماری های دیگر. افزایش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین با فرآیند تکثیر در مغز استخوان همراه نیست، بلکه با تحریک عملکردی آن (اریتروسیتوز مطلق) یا ضخیم شدن خون بدون افزایش اریتروپوئزیس (اریتروسیتوز نسبی) همراه است. طبقه‌بندی زیر انواع اصلی اریتروسیتوز ثانویه، گزینه‌های دوره آن‌ها، مکانیسم‌های پاتوژنتیک اصلی زیربنای توسعه آن‌ها و بیماری های خاصهمراه با ایجاد اریتروسیتوز ثانویه.

بارزترین علامت پلی سیتمی است انبوهی از صورت و ملتحمه. رگهای ملتحمه و اپی اسکلرا، به ویژه سیاهرگها، متسع، پیچ در پیچ، قرمز تیره هستند. رگ های شبکیه ظاهری یکسان دارند (شکل 35).

برنج. 35.فوندوس چشم در پلی سیتمی

جلب توجه می کند رنگ قرمز تیره فوندوس. دیسک نوری نیز به طور غیرعادی قرمز است. اغلب ممکن است ادم کم و بیش مشخص دیسک بینایی و شبکیه اطراف پاپیلار و خونریزی های منفرد را مشاهده کنید.

در برخی موارد توسعه می یابد انسداد ورید مرکزیشبکیه چشم. به نظر می رسد انسداد ناقص است. پیش آگهی در چنین مواردی معمولاً مطلوب است، در هر صورت، بسیار بهتر از انسداد ورید مرکزی شبکیه با یک علت دیگر.

پارپروتئینمی

این گروه از بیماری ها در درجه اول شامل میلوما(رتیکولوز پارپروتئینمی سلول های پلاسما یا بیماری Rusticki) و رتیکوللنفوماتوز ماکروگلوبولین(بیماری والدنستروم یا پورپورای ماکروگلوبولینمیک).

مولتیپل میلومایک بیماری خونی سیستمیک از نوع تومور-هیپرپلاستیک با تکثیر بدخیم سلول های نوع رتیکولوپلاسمی است. این لوسمی-رتیکولوز، به ویژه، رتیکولوز پروتئینی پاراسلول پلاسما (یا پاتو-) است.

بسته به نوع سلول غالب، سه نوع میلوما: 1) رتیکولوپلاسموسیتوم، 2) پلاسمابلاستوم و 3) پلاسماسیتوما.

پروتئینوری- یک علامت بسیار شایع مولتیپل میلوما. به عنوان یک قاعده، یک پروتئین میکرومولکولی (پروتئین Bence-Jones) از طریق ادرار دفع می شود. پروتئینوری با ایجاد نفروپاتی میلوما - نفروز پاراپروتئینمیک همراه است که معمولاً با علائم آزوتمی اورمی منجر به مرگ می شود.

با غلظت بالای پروتئین در خون همراه و مشخصه مولتیپل میلوما است ویسکوزیته خون بالا.

بیماری والدنسترومدر حال حاضر به عنوان رتیکوللنفوماتوز ماکروگلوبولین در نظر گرفته می شود که یکی از ویژگی های مشخصه آن توانایی است سنتز ماکروگلوبولین ها: گلوبولین هایی با وزن مولکولی بیش از 1000000 در خون ظاهر می شوند. سالمندان عمدتاً بیمار هستند. در عمل بالینی، سندرم هموراژیک غالب است، گاهی اوقات با خونریزی بسیار شدید بینی. مکانیسم سندرم هموراژیک پیچیده است و به طور کامل شناخته نشده است. فرض بر این است که از یک طرف با پایین بودن پلاکت ها در تعامل با ماکروگلوبولین ها و از طرف دیگر با افزایش نفوذپذیری دیواره رگ های خونی به دلیل نفوذ آنها با پروتئین های پاتولوژیک، ویسکوزیته خون بالا و داخل عروقی همراه است. آگلوتیناسیون گلبول های قرمز

به طور عمده اختصاص دهداشکال اسکلتی و اشکال اسکلتی- احشایی بیماری. از نظر بیماری زایی، تصویر بالینی بیماری به دو سندرم یعنی آسیب استخوان و آسیب شناسی پروتئین های خون کاهش می یابد. آسیب استخوان با درد، شکستگی و ایجاد تومور آشکار می شود. ستون فقرات، استخوان های لگن، دنده ها و جمجمه به ویژه اغلب با ایجاد علائم عصبی مناسب تحت تاثیر قرار می گیرند.

آسیب شناسی احشایی خود را نشان می دهدبه طور عمده بر کبد، طحال، غدد لنفاوی و کلیه ها تاثیر می گذارد. توسعه آن هم با انفیلتراسیون سلولی خاص این اندام‌ها و هم با تغییرات واضح در پروتئین‌های خون، با تجمع یک پروتئین غیرطبیعی در خون - یک پارپروتئین تولید شده توسط سلول‌های میلوما همراه است. با میلوما، پروتئینمی می تواند به 12-18 گرم برسد.

رتینوپاتیدر اشکال اولیه مولتیپل میلوما و بیماری والدنستروم وجود ندارد. در تعدادی از بیماران، فوندوس چشم نوعی تصویر از فوندوس پاراپروتئینمیکوس است. با گسترش وریدهای شبکیه و افزایش پیچ خوردگی آنها مشخص می شود. شریان ها نیز منبسط می شوند، اما به میزان بسیار کمتر. سپس علامت decussation (فشرده شدن ورید زیر شریان)، میکروآنوریسم، انسداد وریدهای کوچک، خونریزی در شبکیه ظاهر می شود. در برخی موارد کانون های پنبه مانند در لایه رشته های عصبی شبکیه و تورم سر عصب بینایی نیز وجود دارد.

اعتقاد بر این است که تغییرات در شبکیه چشم مرتبط استهم با هیپرپارپروتئینمی و هم با ویسکوزیته خون بالا. در مرحله آزوتمیک بیماری، رتینوپاتی که مشخصه بیماری های مزمن کلیوی است، ایجاد می شود.

در مورد تغییرات در عروق شبکیه، رابطه آنها با افزایش ویسکوزیته پلاسمای خون به طور تجربی نشان داده شده است. پس از ورود دکستران با جرم نسبی بالا به خون میمون‌ها، عروق گشاد شده و پرپیچ‌وخم شبکیه به‌ویژه سیاهرگ‌ها، میکروآنوریسم‌ها و خونریزی‌ها در فوندوس تشخیص داده شد.

میلوما می تواند تأثیر بگذاردهمچنین استخوان های مدار چشم، پلک ها، غده اشکی، کیسه اشکی و ملتحمه به صلبیه، عنبیه، مشیمیه، شبکیه و عصب بینایی نفوذ می کنند. با این حال، این ضایعات با افزایش ویسکوزیته خون همراه نیستند.

دیاتز هموراژیک

دیاتز هموراژیک به این موارد اشاره دارد شرایط پاتولوژیک، که در ظاهر می شوند افزایش خونریزیدر غیاب آسیب قابل توجهی به دیواره عروقی، به عنوان مثال، خونریزی در شرایطی ایجاد می شود که سایر افراد سالم از این نظر آنها را ندارند.

اهمیت مسئلهدیاتز هموراژیک بسیار زیاد است. اولاً، این به این دلیل است که تعداد افرادی که از افزایش خونریزی در جهان رنج می برند از رقم شش رقمی فراتر رفته است. ثانیا، افرادی که از دیاتز هموراژیک رنج می برند را نمی توان اعضای کامل جامعه در نظر گرفت، زیرا توانایی های بالقوه آنها هم به دلیل کم خونی که اغلب با این آسیب شناسی همراه است و هم با فعالیت هایی که از عروق بیمار در برابر آسیب های مختلف محافظت می کند، به شدت محدود شده است.

ثالثاً، اهمیت اطلاعات در مورد وجود دیاتز هموراژیک در بیماران با این واقعیت مشخص می شود که بسیاری از اشکال این رنج پنهان یا ضعیف ظاهر می شوند و دارای کلینیک تک علامتی هستند. در صورت لزوم مداخلات جراحیحتی موارد جزئی مانند کشیدن دندان یا برداشتن لوزه و همچنین هنگام تجویز داروهای خاص مانند اسید استیل سالیسیلیک، دیاتز خونریزی دهنده می تواند زندگی بیمار را تهدید کند.

پاتوژنز دیاتز هموراژیک را می توان به خوبی مطالعه کرد. همانطور که مشخص است، محدودیت خونریزیدر فرد سالمدر صورت آسیب به دیواره عروقی، به دلیل مکانیسم های زیر انجام می شود: انقباض عروق در محل آسیب آن، ته نشین شدن پلاکت های در گردش در محل آسیب به رگ و تشکیل پلاگین هموستاتیک اولیه. توسط آنها و تثبیت آن با دیواره فیبرین با تشکیل پلاگ هموستاتیک "ثانویه" نهایی. نقض هر یک از این مکانیسم ها منجر به اختلال در روند هموستاز و ایجاد دیاتز هموراژیک می شود.

ایده‌های مدرن در مورد مکانیسم‌های انعقاد خون به ما اجازه می‌دهد تا طبقه‌بندی کاری زیر را برای دیاتز هموراژیک پیشنهاد کنیم.

طبقه بندی دیاتز هموراژیک

I. دیاتز هموراژیکبه دلیل نقص در داروهای پیش انعقاد (هموفیلی):
آ) مقدار ناکافییک یا چند عامل دخیل در تشکیل فیبرین؛
ب) فعالیت ناکافی عوامل پیش انعقاد؛
ج) وجود مهارکننده های پیش انعقاد منفرد در خون بیمار.
II. دیاتز هموراژیکناشی از نقص در پیوند پلاکتی هموستاز:
الف) تعداد ناکافی پلاکت (ترومبوسیتوپنی)؛
ب) پایین بودن عملکرد پلاکت ها (ترومبوسیتوپاتی).
ج) ترکیبی از آسیب شناسی کمی و کیفی پلاکت ها.
III. دیاتز هموراژیک، در نتیجه تجزیه بیش از حد fpbrinolysis ظاهر می شود:
الف) درون زا؛
ب) اگزوژن
IV. دیاتز هموراژیکدر نتیجه آسیب شناسی دیواره عروقی ظاهر می شود:
الف) مادرزادی؛
ب) خریداری شده است.
V. دیاتز هموراژیکدر نتیجه ترکیبی از علل مختلف (سندرم هموراژیک ترومبوتیک، بیماری فون ویلبراند) ایجاد می شود.

اکثر علت مشترک دیاتز هموراژیک یک نقص در پیوند پلاکتی هموستاز است که علت خونریزی در 80 درصد بیماران است [Marquardt F., 1976]. در گروه بیماران مبتلا به دیاتز هموراژیک که با پایین‌تر بودن پیوند پیش‌انعقادی هموستاز ایجاد می‌شوند، هموفیلی A (65-80%)، هموفیلی B (13-18%) و هموفیلی C (1.4-9%) اغلب تشخیص داده می‌شوند. .

از نظر تاریخی، این اتفاق افتاد که دیاتز خونریزی دهنده، ناشی از نقص تشکیل فیبرین. اکنون مشخص شده است که تشکیل فیبرین با برهمکنش صحیح پروتئین های پیش انعقاد تضمین می شود که اکثر آنها دارای تعداد خاص خود هستند که با یک عدد رومی نشان داده شده است. 13 ماده وجود دارد، از جمله فیبرینوژن (فاکتور I)، پروترومبین (II)، پرواکسلرین-اکسلرین (V)، پروکانورتین (VII)، گلوبولین آنتی هموفیلیک A (VIII)، فاکتور کریسمس (IX)، فاکتور استوارت-پراور (X) پیش ساز ترومبوپلاستین پلاسما (XI)، فاکتور Hageman (XII)، فاکتور تثبیت کننده فیبرین (XIII). علاوه بر آنها، سه عامل اخیراً کشف شده دارای نام عددی نیستند. اینها فاکتورهای فلچر، فیتزجرالز و پاسوا هستند.

نقص کمی یا کیفی هر یک از پیش انعقادهای فوق و همچنین ظاهر شدن یک بازدارنده این عامل در خون بیمار می تواند باعث ایجاد شرایط هموراژیک در بیمار شود.

تعداد زیادی از این شرایط که به عدد 30 نزدیک می شود و همچنین شباهت زیاد تظاهرات بالینی آنها به ما امکان می دهد این بیماری ها را تحت نام کلی ترکیب کنیم. هموفیلی».

هموفیلی مشخص می شودکبودی‌ها و هماتوم‌های خودبه‌خودی، عمیق، عمیق، خونریزی‌های مکرر در مفاصل با ایجاد بسیار نادر پوست و "پورپورا" مخاطی در خونریزی‌های نادر و خفیف همراه با ضایعات سطحی پوستی. آزمایشات آزمایشگاهی خشن نشان دهنده طولانی شدن زمان لخته شدن در غیاب زمان خونریزی مختل است. پزشکان باید به وضوح درک کنند که تشخیص دقیق علت دیاتز هموراژیک تنها با استفاده از روش های خاص امکان پذیر است. روش های آزمایشگاهیمطالعاتی که بدون آنها درمان کافی تقریبا غیرممکن است.

در بین دیاتزهای هموراژیک که با پایین آمدن پیوند پلاکتی هموستاز ایجاد می شوند، شایع ترین آن هایی هستند که ناشی از کاهش تعداد پلاکت هادر جریان خون بیمار این شرایط که سندرم ورلهوف نامیده می شود، از نظر علت ناهمگن هستند. تعداد پلاکت ها می تواند هم در نتیجه تشکیل اتوآنتی بادی علیه آنها (ترومبوسیتوپنی خود ایمنی) و هم در نتیجه تشکیل معیوب آنها در مغز استخوان کاهش یابد. پایین بودن غشای پلاکتی و سیتولیز آنها نیز ممکن است.

توجه پزشکان در سال های اخیر به چنین مواردی معطوف شده است شرایط هموراژیک; که به دلیل پایین بودن عملکرد پلاکت ها ایجاد می شود که حتی با وجود تعداد کافی از آنها در جریان خون بیمار قادر به ایجاد هموستاز کامل نیستند. پس از اینکه چنین آسیب شناسی برای اولین بار توسط Glyantsman توصیف شد، تعداد زیادی ازاشکال پاتولوژیک، که ناشی از نقض یک یا مرحله دیگر از تشکیل پلاک پلاکتی است که توسط پلاکت ها انجام می شود: چسبندگی آنها، تجمع، فعال شدن پیوند پیش انعقاد، پس زدن لخته خون.

پیدا کردن این عیوبشناسایی ترکیبات آنها با برخی تظاهرات دیگر بیماری منجر به توصیف تعدادی از اشکال nosological فردی شد. در همان زمان، مطالعه عملکرد پلاکت در تعدادی از بیماری های توصیف شده، امکان اشاره به عدم وجود رابطه بین اختلالات عملکرد پلاکت و سایر علائمی را که به هموستاز مرتبط نیستند، نشان داد.

ترکیبات مختلفی از نقایص در عملکرد پلاکت ها امکان صحبت در مورد حضور یک کل را فراهم می کند گروه های ترومبوسیتوپاتی، با طیف گسترده ای از ترکیبات، نقض عملکرد پلاکت مانند چسبندگی، تجمع، واکنش آزادسازی، فعال شدن پیش انعقادها، انقباض آشکار می شود. هنگام روشن شدن علت دیاتز هموراژیک، مطالعه دقیق وضعیت کمی و کیفی پلاکت ها در آزمایشگاه ضروری است.

تصویر بالینی این بیماری ها مشخص می شود خونریزی طولانی مدت مکرربا ضایعات پوستی سطحی، پوست و موکوسی مکرر "پورپورا"، در حالی که خونریزی در مفاصل، کبودی خود به خود و هماتوم بسیار نادر است.

نقایص هموستازناشی از آسیب شناسی دیواره عروقی، در مواردی که این آسیب شناسی برای مشاهده بصری در دسترس است، به راحتی تشخیص داده می شود: در بیماری راندو-اسلر، سندرم اهلرز-دانلوس، بیماری هیپل-لیندو، سندرم کاساباخ-مریت و غیره. در حال حاضر، وجود دارد. نشانه‌هایی هستند که نشان می‌دهند دیاتز هموراژیک می‌تواند با پایین‌تر بودن کلاژن دیواره عروقی و در نتیجه اختلال در چسبندگی پلاکت‌ها ایجاد شود. با این حال، این آسیب شناسی تنها با استفاده از روش های آزمایشگاهی پیچیده قابل تشخیص است.

اخیراً توجه بسیاری از پزشکان به خود جلب شده است موارد خونریزیدر بیماران مبتلا به میکروترومبوز متعدد مویرگ های اندام های داخلی. به این شرایط سندرم ترومبوهموراژیک می گویند. پاتوژنز آن با این واقعیت توضیح داده می شود که با تشکیل ترومبوز سریع در یک لخته، بسیاری از عوامل لخته شدن خون، به ویژه پلاکت ها و فیبرینوژن مصرف می شوند. علاوه بر این، هیپوکسی دیواره عروقی منجر به آزاد شدن تعداد زیادی از فعال کننده های پلاسمینوژن در جریان خون و افزایش فعالیت فیبرینولیتیک خون می شود. تشخیص این شرایط بسیار مهم است، زیرا نیاز به استفاده «پارادوکسیکال» از داروهای ضد انعقاد برای درمان خونریزی دارد.

در حین مطالعه، یافته های جالبی به دست آمد پاتوژنز خونریزیدر بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبرانت، که با ترکیبی از علائم مشخص می شود که منعکس کننده اختلالات هموستاز پرواگولانت و پلاکت است. مشخص شد که آنتی ژن فاکتور هشتمبرای تحریک چسبندگی پلاکت به سطح آسیب دیده ضروری است و اهمیت رابطه این مکانیسم های پیشرو برای توقف خونریزی را نشان می دهد.

طیف گسترده ای از علل دیاتز هموراژیک، ایجاد روش های خاص برای درمان این شرایط، پزشکان را مجبور می کند تا مسائل مربوط به تشخیص و درمان بیماران مبتلا به خونریزی افزایش یافته را به طور دقیق مطالعه کنند.

شایع ترین تظاهرات چشمی در پورپورا هستند خونریزی های زیر جلدی و ملتحمه. خونریزی های شبکیه بسیار نادر است. در مواردی که وجود دارند، خونریزی ها در لایه رشته های عصبی قرار دارند. باید در نظر داشت که با آسیب چشم، از جمله جراحی، خونریزی فراوان، به ویژه با هموفیلی امکان پذیر است.

و نمونه ای از بیماری های خونی ناشی از تغییر در ساختار و عملکرد عناصر سلولی کم خونی داسی شکل، سندرم لکوسیت تنبل و غیره است.

تجزیه و تحلیل ادرار. برای شناسایی انجام شد آسیب شناسی همزمان(بیماری ها). خون ریزی به منظور عادی سازی تعداد گلبول های خون و کاهش ویسکوزیته آن انجام می شود. قبل از خون ریزی، داروهایی تجویز می شود که جریان خون را بهبود می بخشد و لخته شدن خون را کاهش می دهد.

تعداد زیادی گلبول قرمز در خون ظاهر می شود، اما تعداد پلاکت ها و لکوسیت های نوتروفیل نیز افزایش می یابد (به میزان کمتر). تظاهرات بالینی بیماری غالباً با تظاهرات توده و عوارض همراه با ترومبوز عروقی است. رنگ زبان و لب‌ها قرمز مایل به آبی است، چشم‌ها مانند خون‌آلود هستند (ملتحمه چشم‌ها پرخون است). این به دلیل خون رسانی بیش از حد و مشارکت سیستم کبدی در فرآیند میلوپرولیفراتیو است.

بیماران به دلیل افزایش ویسکوزیته خون، ترومبوسیتوز و تغییرات در دیواره عروقی تمایل به تشکیل لخته های خونی دارند. همراه با افزایش لخته شدن خون و ترومبوز در پلی سیتمی، خونریزی از لثه و وریدهای گشاد شده مری مشاهده می شود. درمان مبتنی بر کاهش ویسکوزیته خون و مبارزه با عوارض - ترومبوز و خونریزی است.

خون ریزی حجم خون را کاهش می دهد و هماتوکریت را عادی می کند. نتیجه بیماری ممکن است ایجاد میلوفیبروز و سیروز کبدی و با کم خونی پیشرونده از نوع هیپوپلاستیک، تبدیل بیماری به لوسمی میلوئید مزمن باشد.

نمونه های معمولی از بیماری های خونی ناشی از تغییر در تعداد عناصر سلولی، به عنوان مثال، کم خونی یا اریترمی (افزایش تعداد گلبول های قرمز در خون) است.

سندرم های بیماری های خونی

بیماری های سیستم خونی و بیماری های خونی نام های متفاوتی برای مجموعه ای از آسیب شناسی ها هستند. اما بیماری های خونی آسیب شناسی اجزای فوری آن مانند گلبول های قرمز، گلبول های سفید، پلاکت ها یا پلاسما هستند.

دیاتز هموراژیک یا آسیب شناسی سیستم هموستاز (اختلالات لخته شدن خون)؛ 3. سایر بیماری های خونی (بیماری هایی که به دیاتز هموراژیک یا کم خونی یا هموبلاستوز تعلق ندارند). این طبقه بندی بسیار کلی است و تمام بیماری های خونی را به گروه هایی تقسیم می کند که بر اساس آن فرآیند پاتولوژیک عمومی پیشرو است و کدام سلول ها تحت تأثیر تغییرات قرار گرفته اند.

دومین کم خونی شایع مرتبط با نقض سنتز هموگلوبین و گلبول های قرمز، شکلی است که در بیماری های مزمن شدید ایجاد می شود. کم خونی همولیتیک ناشی از افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون به دو دسته ارثی و اکتسابی تقسیم می شود.

سندرم کم خونی

II A - مرحله پلی سیتمیک (یعنی با افزایش تعداد تمام سلول های خونی). در آزمایش خون عمومی، افزایش تعداد گلبول های قرمز، پلاکت ها ( پلاکت هالکوسیت ها (به جز لنفوسیت ها). لمس (لمس) و پرکاشن (ضربه زدن) افزایش در کبد و طحال را نشان داد.

تعداد لکوسیت ها (گلبول های سفید خون، هنجار 4-9x109 گرم در لیتر) می تواند افزایش یابد، طبیعی یا کاهش یابد. تعداد پلاکت ها (پلاکت هایی که چسبندگی آنها لخته شدن خون را تضمین می کند) در ابتدا طبیعی باقی می ماند، سپس افزایش می یابد و سپس دوباره کاهش می یابد (طبیعی 150-400x109g / L). سرعت رسوب گلبول قرمز (ESR، یک شاخص آزمایشگاهی غیر اختصاصی که نسبت انواع پروتئین خون را منعکس می کند) معمولا کاهش می یابد. روش سونوگرافی(سونوگرافی) اندام های داخلی اندازه کبد و طحال، ساختار آنها را برای آسیب سلول های تومور و وجود خونریزی ارزیابی می کند.

بیماری های سیستم خونیمحتوای هماتولوژی بالینی را تشکیل می دهد که بنیانگذاران آن در کشور ما I.I. مچنیکوف، اس.پی. بوتکین، ام.آی. آرینکین، A.I. کریوکوف، I.A. صندوقدار. این بیماری ها در نتیجه اختلال در خون سازی و تخریب خون ایجاد می شوند که بر ترکیب خون محیطی تأثیر می گذارد. بنابراین، بر اساس داده های حاصل از مطالعه ترکیب خون محیطی، می توان تقریباً وضعیت سیستم خونساز را به طور کلی قضاوت کرد. ما می توانیم در مورد تغییرات در میکروب های قرمز و سفید و همچنین پلاسمای خون - هم از نظر کمی و هم کیفی - صحبت کنیم.

تغییرات جوانه قرمز سیستم های خونی را می توان با کاهش محتوای هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز نشان داد (اما نه- mii) یا افزایش آنها (پلی سیتمی واقعی،یا اریترمی)؛نقض شکل گلبول های قرمز - اریتروسیتوپاتی ها(میکروسفروسیتوز، اوالوسیتوز) یا سنتز هموگلوبین - هموگلوبینوپاتی ها،یا هموگلوبینوزها(تالاسمی، کم خونی داسی شکل).

تغییرات جوانه سفید سیستم های خونی می توانند هم لکوسیت ها و هم پلاکت ها را لمس کنند. ممکن است تعداد لکوسیت ها در خون محیطی افزایش یابد (لکوسیتوز)یا کاهش یابد (لکوپنی)،آنها می توانند ویژگی های یک سلول تومور را به خود بگیرند (هموبلاستوز).به همین ترتیب، می توان در مورد افزایش تعداد پلاکت ها صحبت کرد (ترومبوسیتوز)یا در مورد کاهش آنها (ترومبوسیتوپنی)در خون محیطی و همچنین تغییر در کیفیت آنها (ترومبوسیتوپاتی).

تغییرات پلاسمای خونبه طور عمده به پروتئین های آن مربوط می شود. ممکن است تعداد آنها افزایش یابد. (هیپرپروتئینمی)یا کاهش یابد (هیپوپروتئینمی)؛کیفیت پروتئین های پلاسما نیز می تواند تغییر کند، سپس آنها در مورد صحبت می کنند دیسپروتئینمی ها

کامل ترین تصویر از وضعیت سیستم خونساز توسط مطالعه ارائه شده است نقطه نقطه مغز استخوان (استرنوم) و ترپانوبیوپسی (ایلیاک کرست) که در کلینیک هماتولوژی کاربرد فراوانی دارند.

بیماری های سیستم خونی بسیار متنوع هستند. بالاترین ارزشکم خونی، هموبلاستوز (بیماری های توموری ناشی از سلول های خون ساز)، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی دارند.

کم خونی

کم خونی(گرم یک- پیشوند منفی و هایما- خون)، یا کم خونی،- گروهی از بیماری ها و شرایط که با کاهش مقدار کل هموگلوبین مشخص می شود. معمولاً خود را با کاهش محتوای آن در واحد حجم خون نشان می دهد. در بیشتر موارد، کم خونی با کاهش تعداد گلبول های قرمز در واحد حجم خون همراه است (به استثنای حالات کمبود آهنو تالاسمی). با کم خونی، گلبول های قرمز با اندازه های مختلف اغلب در خون محیطی ظاهر می شوند. (پویکیلوسیتوز)،تشکیل می دهد (آنیزوسیتوز)،درجات مختلف رنگ (هیپوکرومی، هیپرکرومی)؛گاهی اوقات در گلبول های قرمز یافت می شود شمول- دانه های بازوفیل (به اصطلاح اجسام جولی)، حلقه های بازوفیل (به اصطلاح حلقه های کابو) و غیره. در برخی از کم خونی ها، خون نمایندگان هسته ای(اریتروبلاست، نورموبلاست، مگالوبلاست) و فرم های نابالغ(پلی کروماتوفیل ها) گلبول های قرمز.

بر اساس مطالعه نقاط نقطه جناغ، می توان در مورد وضعیت قضاوت کرد (بیشتریا کاهش مجدد)و نوع اریتروپوئزیس (اریتروبلاستیک، نورموبلاستیک، مگالوبلاستیک)،مشخصه نوعی کم خونی

اتیولوژی و پاتوژنز.علل کم خونی می تواند از دست دادن خون، عملکرد ناکافی اریتروپوئیتیک مغز استخوان، افزایش تخریب خون باشد.

در از دست دادن خون کم خونی زمانی رخ می دهد که از دست دادن گلبول های قرمز در خون از ظرفیت بازسازی مغز استخوان بیشتر شود. در مورد هم همین را باید گفت خونریزی، آن ها همولیز، که ممکن است با عوامل برون زا و درون زا همراه باشد. نارسایی عملکرد اریتروپوئیتیک مغز استخوان به کمبود مواد لازم برای خون سازی طبیعی بستگی دارد: آهن، ویتامین B 12، اسید فولیک (به اصطلاح کم خونی کمبود)یا از عدم جذب این مواد توسط مغز استخوان (به اصطلاح کم خونی آکرستیک).

طبقه بندی.بسته به علت و عمدتاً پاتوژنز، سه گروه اصلی کم خونی وجود دارد (G.A. Alekseev, 1970): 1) به دلیل از دست دادن خون (کم خونی پس از موراژیک). 2) به دلیل اختلال در تشکیل خون؛ 3) به دلیل افزایش تخریب خون (کم خونی همولیتیک). در هر گروه، اشکال کم خونی مشخص می شود. با توجه به ماهیت دوره کم خونی، آنها به دو دسته تقسیم می شوند تیزو مزمنمطابق با وضعیت مورفولوژیکی و عملکردی مغز استخوان که نشان دهنده قابلیت های بازسازی آن است، کم خونی می تواند احیا کننده، کاهش دهنده، هیپوپلاستیک، آپلاستیک، دیسپلاستیک.

کم خونی ناشی از از دست دادن خون (پساموراژیک)

کم خونی ناشی از از دست دادن خونممکن است حاد یا مزمن باشد.

کم خونی حاد پس از خونریزیمشاهده شده پس از خونریزی شدید از عروق معده همراه با زخم معده، از زخم روده کوچک همراه با تب حصبه، همراه با پارگی لوله فالوپ در مورد حاملگی خارج رحمی، خوردگی شاخه ای از شریان ریوی با سل ریوی ، پارگی آنوریسم آئورت یا آسیب به دیواره آن و شاخه های بزرگی که از آئورت امتداد می یابد.

هرچه کالیبر رگ آسیب دیده بزرگتر باشد و به قلب نزدیکتر باشد، خونریزی تهدید کننده زندگی بیشتر است. پس با پارگی قوس آئورت کافی است کمتر از 1 لیتر خون از دست برود تا مرگ به دلیل افت شدید فشار خون و کمبود پر شدن حفره های قلب رخ دهد. مرگ در چنین مواردی قبل از خونریزی اعضا اتفاق می افتد و در کالبد شکافی اجساد، کم خونی اعضا به سختی قابل توجه است. با خونریزی از عروق کوچک، مرگ معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که بیش از نیمی از کل خون از بین برود. در اینگونه موارد کم خونی پس از خونریزیرنگ پریدگی پوست و اندام های داخلی مشاهده می شود. هیپوستازهای پس از مرگ ضعیف بیان می شوند.

آناتومی پاتولوژیک. اگر خونریزی غیر کشنده باشد، از دست دادن خون به دلیل فرآیندهای بازسازی در مغز استخوان جبران می شود. سلول های مغز استخوان مسطح و اپی فیز استخوان های لوله ایبه شدت تکثیر می شود، مغز استخوان آبدار و روشن می شود. مغز استخوان چرب (زرد) استخوان های لوله ای نیز قرمز می شود و سرشار از سلول های اریتروپوئیتیک و میلوئید است. علاوه بر این، کانون‌های خون‌سازی خارج مدولاری (extramedullary) در طحال، غدد لنفاوی، تیموس، بافت اطراف عروقی، بافت سلولی ناف کلیه‌ها، غشاهای مخاطی و سروزی و پوست ظاهر می‌شوند.

کم خونی مزمن پس از خونریزیزمانی ایجاد می شود که از دست دادن خون آهسته اما طولانی مدت وجود داشته باشد. این با خونریزی کوچک از یک تومور پوسیده دستگاه گوارش، زخم معده خونریزی دهنده، وریدهای هموروئیدی روده، از حفره رحم، با سندرم هموراژیک، هموفیلی و غیره مشاهده می شود.

آناتومی پاتولوژیک. پوست و اندام های داخلی رنگ پریده است. مغز استخوان استخوان های مسطح از نوع معمول؛ در مغز استخوان استخوان های لوله ای، پدیده های بازسازی و تبدیل مغز چرب به قرمز مشاهده می شود که به یک درجه یا دیگری بیان می شود. اغلب کانون های متعددی از خون سازی خارج مدولاری وجود دارد. در ارتباط با از دست دادن خون مزمن، هیپوکسی بافت ها و اندام ها رخ می دهد که باعث ایجاد دژنراسیون چربی میوکارد، کبد، کلیه ها و تغییرات دژنراتیو در سلول های مغز می شود. خونریزی های پتشیال متعدد در غشاهای سروزی و مخاطی، در اندام های داخلی وجود دارد.

کم خونی ناشی از اختلال در خون سازیبه‌اصطلاح کم‌خونی ناشی از کمبود آهن، ویتامین B12، اسید فولیک، کم‌خونی هیپو و آپلاستیک رخ می‌دهد.

کم خونی ناشی از فقر آهن یا کم خونی ناشی از فقر آهن.آنها می توانند در درجه اول با دریافت ناکافی آهن از غذا ایجاد شوند. (کم خونی ناشی از فقر آهن در دوران کودکی).آنها همچنین با کمبود آهن اگزوژن به دلیل افزایش تقاضای بدن در زنان باردار و شیرده، با برخی بیماری های عفونی، در دختران با "ادرار کم رنگ" رخ می دهد. (کلروز جوانی).کم خونی ناشی از فقر آهن نیز ممکن است بر اساس کمبود جذب آهن باشد که در بیماری های دستگاه گوارش و همچنین پس از برداشتن معده رخ می دهد. (کم خونی آگاستیک)یا روده ها (کم خونی آنتریک).کم خونی ناشی از کمبود آهن کم رنگ

اخیراً اختصاص دهید کم خونی همراه با اختلال در سنتزیا استفاده از پورفیرین هادر میان آنها، ارثی (مرتبط با X) و اکتسابی (مسمومیت با سرب) وجود دارد.

کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B12 و/یا اسید فولیک.آنها

انحراف اریتروپوئزیس را مشخص می کند. آی تی کم خونی هیپرکرومیک مگالوبلاستیک

ویتامین B12 و اسید فولیک از عوامل ضروری برای خون سازی هستند. ویتامین B12 از طریق دستگاه گوارش وارد بدن می شود. عامل خارجی). جذب ویتامین B 12 در معده فقط در صورت وجود فاکتور ذاتی Castle یا همان گاستروموکوپروتئین که توسط سلول های اضافی غدد فوندیک معده تولید می شود امکان پذیر است. ترکیب ویتامین B 12 با گاستروموکوپروتئین منجر به تشکیل کمپلکس پروتئین-ویتامین می شود که توسط غشای مخاطی معده و روده کوچک جذب شده و در کبد رسوب کرده و اسید فولیک را فعال می کند. تامین ویتامین B12 و اسید فولیک فعال شده به مغز استخوان، اریتروپوئز طبیعی هورمونی را تعیین می کند و بلوغ گلبول های قرمز را تحریک می کند.

کمبود درون زا ویتامین B 12 و / یا اسید فولیک به دلیل از دست دادن ترشح گاستروموکوپروتئین و اختلال در جذب ویتامین B 12 رژیم غذایی منجر به ایجاد مخربو کم خونی خطرناک

کم خونی خطرناکاولین بار در سال 1855 توسط ادیسون توصیف شد، در سال 1868 توسط بیرمر توصیف شد (کم خونی آدیسون-بیرمر).این بیماری معمولا در بزرگسالی(بعد از 40 سال). برای مدت طولانی، قبل از اینکه نقش ویتامین B12، اسید فولیک و گاستروموکوپروتئین در پاتوژنز کم خونی پرنیشیوز مشخص شود، به طور بدخیم پیش می رفت. (کم خونی خطرناک)و به عنوان یک قاعده، با مرگ بیماران به پایان رسید.

اتیولوژی و پاتوژنز توسعه این بیماری به دلیل از بین رفتن ترشح گاستروموکوپروتئین به دلیل پایین بودن ارثی غدد فوندیک معده است که به زودرس آنها می انجامد.

اینولوشن (موارد کم خونی پرنیشیوز خانوادگی شرح داده شده است). فرآیندهای خود ایمنی از اهمیت زیادی برخوردار است - ظهور سه نوع اتوآنتی بادی: اولی اتصال ویتامین B 12 با گاستروموکوپروتئین را مسدود می کند، دوم - گاستروموکوپروتئین یا گاستروموکوپروتئین پیچیده - ویتامین B 12، سوم - سلول های جداری. این آنتی بادی ها در 50 تا 90 درصد بیماران مبتلا به کم خونی پرنیشیوز یافت می شوند. در نتیجه محاصره گاستروموکوپروتئین و ویتامین B 12، خونسازی منحرف می شود، اریتروپوئز بر اساس نوع مگالوبلاستیک،و فرآیندهای تخریب خون بر فرآیندهای خون سازی غالب است.از هم پاشیدگی مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها عمدتاً در مغز استخوان و کانون های خون سازی خارج مدولاری حتی قبل از آزاد شدن سلول ها در خون محیطی رخ می دهد. بنابراین، اریتروفاگوسیتوز در کم خونی آدیسون-بیرمر به ویژه در مغز استخوان به خوبی بیان می شود، بخش قابل توجهی از رنگدانه های هموگلوبینوژن (پورفیرین، هماتین) استفاده نمی شود، بلکه فقط در خون گردش می کند و از بدن دفع می شود.

هموسیدروز عمومی با تخریب عناصر قرمز خون همراه است و با افزایش هیپوکسی - دژنراسیون چربیاندام های پارانشیمی و اغلب چاقی عمومی. کمبود ویتامین B12 منجر به تغییر در تشکیل میلین در نخاع می شود.

آناتومی پاتولوژیک. معاینه خارجی جسد رنگ پریدگی پوست (پوست با رنگ زرد لیمویی)، زردی صلبیه را مشخص می کند. لایه چربی زیر جلدی معمولاً به خوبی توسعه یافته است. هیپوستازهای جسد بیان نمی شوند. مقدار خون در قلب و کشتی های بزرگخون کم شده و آبکی خونریزی های دقیق در پوست، غشاهای مخاطی و غشاهای سروزی قابل مشاهده است. اندام های داخلی، به ویژه طحال، کبد، کلیه ها، بر روی برش ظاهر زنگ زده (هموسیدروز). این تغییرات در دستگاه گوارش، استخوان و نخاع بارزتر است.

AT دستگاه گوارش وجود دارد تغییرات آتروفیک. زبان صاف، براق، گویی جلا داده شده، پوشیده از لکه های قرمز. بررسی میکروسکوپی آتروفی شدید اپیتلیوم و فولیکول های لنفوئیدی، نفوذ منتشر بافت زیر اپیتلیال با سلول های لنفاوی و پلاسما را نشان می دهد. این تغییرات به عنوان گلوسیت شکارچی(به نام گانتر که اولین بار این تغییرات را توصیف کرد). غشای مخاطی معده (شکل 127)، به ویژه فوندوس، نازک، صاف، بدون چین خوردگی است. غدد کاهش یافته و در فاصله قابل توجهی از یکدیگر قرار دارند. اپیتلیوم آنها آتروفیک است، فقط سلول های اصلی حفظ می شوند. فولیکول های لنفوئیدی نیز آتروفیک هستند. این تغییرات در مخاط معده به اسکلروز ختم می شود. در غشای مخاطی روده ها همان تغییرات آتروفیک ایجاد می شود.

کبد بزرگ، متراکم، بر روی برش دارای رنگ قهوه ای زنگ زده (هموسیدروزیس). رسوبات آهن نه تنها در رتیکولواندوتلیوسیت های ستاره ای، بلکه در سلول های کبدی نیز یافت می شود. پانکراس متراکم، اسکلروتیک

برنج. 127.کم خونی خطرناک:

الف - آتروفی مخاط معده؛ ب - مغز استخوان (ترپانوبیوپسی)؛ بسیاری از مگالوبلاست ها در میان عناصر سلولی

مغز استخوان استخوان های صاف قرمز زرشکی، آبدار؛ در استخوان های لوله ای شبیه ژله تمشک است. در مغز استخوان هیپرپلاستیک، اشکال نابالغ اریتروپوئزیس غالب است - اریتروبلاست ها، نرموبلاست هاو به خصوص مگالوبلاست ها(نگاه کنید به شکل 127)، که همچنین در خون محیطی هستند. این عناصر خونی توسط ماکروفاژها (اریتروفاژی) نه تنها در مغز استخوان، بلکه در طحال، کبد و غدد لنفاوی نیز تحت فاگوسیتوز قرار می گیرند که منجر به ایجاد هموسیدروز عمومی می شود.

طحال کپسول بزرگ شده، اما کمی شل، چروکیده، صورتی مایل به قرمز، با رنگ زنگ زده. بررسی بافت شناسی فولیکول های آتروفیک با مراکز ژرمینال خفیف، و در پالپ قرمز - کانون های خون سازی خارج مدولاری و تعداد زیادی سایدروفاژ را نشان می دهد.

غدد لنفاوی بزرگ نشده، نرم، با کانون خون سازی خارج مدولاری، گاهی اوقات بافت لنفاوی را تا حد قابل توجهی جابجا می کند.

در نخاع، به خصوص در ستون های خلفی و جانبی، تجزیه میلین و استوانه های محوری تلفظ می شود.

این فرآیند نامیده می شود میلوز فونیکولارگاهی کانون های ایسکمی و نرم شدن در نخاع ظاهر می شود. همین تغییرات به ندرت در قشر مغز مشاهده می شود.

سیر کم خونی آدیسون-بیرمر معمولاً پیشرونده است، اما دوره های تشدید بیماری با بهبودی متناوب است. در سال های اخیر، هم بالینی و هم تصویر مورفولوژیکیکم خونی خطرناک

به دلیل درمان با ویتامین B 12 و آماده سازی اسید فولیک به طور چشمگیری تغییر کرده است. موارد کشنده نادر است.

کمبود گاستروموکوپروتئین با توسعه همراه است کم خونی ناشی از کمبود B12با سرطان، لنفوگرانولوماتوز، سیفلیس، پولیپوز، گاستریت خورنده و سایر فرآیندهای پاتولوژیک در معده. با این فرآیندهای پاتولوژیک در معده، تغییرات التهابی، دیستروفیک و آتروفیک در غدد پایین دوباره با نقض ترشح گاستروموکوپروتئین و کمبود درون زا ویتامین B12 رخ می دهد. همین پیدایش دارای کم خونی خطرناک است که چندین سال پس از برداشتن معده رخ می دهد. (کم خونی کمبود B^-معده).

سوء جذب ویتامین B12 و/یا اسید فولیک در روده زمینه ساز تعدادی از موارد است در 12 کم خونی کمبود فولیک.این کرم است- دی فیلوبوتریازیس- کم خونی با تهاجم با کرم پهن، کم خونی با اسپرو - کم خونی اسپرو،و همچنین کم خونی پس از برداشتن روده کوچک - کم خونی کمبود آنتریک B 12 (فولیک).

دلیل ایجاد کم خونی کمبود B 12 (فولیک) همچنین می تواند کمبود برون زا ویتامین B 12 و / یا اسید فولیک با ماهیت تغذیه ای باشد، به عنوان مثال، در کودکان هنگام شیردهی. شیر بز (کم خونی گوارشی)یا هنگام مصرف برخی داروها (کم خونی دارویی).

کم خونی های هیپو و آپلاستیکاین کم خونی ها نتیجه مهار عمیق خون سازی، به ویژه عناصر جوان خون سازی است.

علت توسعه چنین کم خونی می تواند هر دو عوامل درون زا و برون زا باشد. در میان درون زا عوامل مکان عالیدارای ارثی است که با ایجاد کم خونی آپلاستیک خانوادگی (Fanconi) و کم خونی هیپوپلاستیک (Ehrlich) همراه است.

کم خونی آپلاستیک خانوادگی(Fanconi) بسیار نادر است، معمولا در کودکان، اغلب در چندین عضو خانواده. کم خونی هایپرکرومیک مزمن شدید با مگالوسیتوز، رتیکولوسیتوز و میکروسیتوز، لکو- و ترومبوپنی، خونریزی، آپلازی مغز استخوان مشخص می شود. اغلب با ناهنجاری ها ترکیب می شود.

کم خونی هیپوپلاستیک(ارلیخ) تیز و دوره تحت حادبا مرگ تدریجی مغز استخوان فعال، همراه با خونریزی، گاهی اوقات با اضافه شدن سپسیس مشخص می شود. در خون، تعداد تمام سلول های خونی بدون علائم بازسازی کاهش می یابد.

برای درون زا کم خونی های هیپو و آپلاستیک، مشخص ترین ضایعه میکروب اریتروبلاستیک خون (اریترون) با از دست دادن توانایی مغز استخوان برای بازسازی. مرگ مغز استخوان فعال استخوان‌های صاف و لوله‌ای رخ می‌دهد، زرد و چرب جایگزین آن می‌شود (شکل 128). در میان توده چربی موجود در مغز استخوان، سلول های خونساز منفرد وجود دارد. در موارد تخریب کامل مغز استخوان و جایگزینی آن با چربی، آنها از "مصرف" مغز استخوان صحبت می کنند - پانمیلوفتیس

مانند برون زا عواملی که منجر به ایجاد کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک می شود، انرژی تشعشع می تواند عمل کند (رادیو

کم خونی کاتیونی)مواد سمی (سمی،مثلا، کم خونی بنزن)داروهایی مانند سیتواستاتیک، آمیدوپیرین، آتوفان، باربیتورات ها و غیره. (کم خونی دارویی).

با کم خونی اگزوژن هیپو و آپلاستیک، بر خلاف کم خونی درون زا، سرکوب کامل خون سازی اتفاق نمی افتد، تنها مهار ظرفیت بازسازی مغز استخوان مشاهده می شود. بنابراین، سلول های جوان را می توان در نقطه نقطه جناغ یافت.

برنج. 128.کم‌خونی آپلاستیک. مغز استخوان فعال با چربی جایگزین می شود

اشکال دقیق اریترو و میلوپو

خط اخلاقی با این حال، با قرار گرفتن در معرض طولانی مدت، مغز استخوان فعال تخلیه می شود و با چربی جایگزین می شود، پانمیلوفتیس ایجاد می شود. همولیز می پیوندد، خونریزی های متعدد در غشاهای سروزی و مخاطی، پدیده هموسیدروز عمومی، دژنراسیون چربی میوکارد، کبد، کلیه ها، فرآیندهای نکروز اولسراتیو و چرکی به ویژه در دستگاه گوارش رخ می دهد.

کم خونی هایپو و آپلاستیک نیز با جایگزینی مغز استخوان با سلول های لوسمی، متاستازهای یک تومور بدخیم، معمولا سرطان (سرطان پروستات، سینه، غده تیروئیدمعده) یا بافت استخوانی در استئواسکلروز (کم خونی استئواسکلروتیک).کم خونی ناشی از استئواسکلروز رخ می دهد دیسپلازی استئومیلوپوئیتیک، بیماری سنگ مرمر(کم خونی استئواسکلروتیک Albers-Schoenberg) و غیره (نگاه کنید به. بیماری های سیستم اسکلتی عضلانی).

کم خونی ناشی از افزایش تخریب خون (کم خونی همولیتیک)

کم خونی همولیتیک- گروه بزرگی از بیماری های خونی که در آن فرآیندهای خونریزی بر فرآیندهای هموژنز غالب است. تخریب گلبول های قرمز یا همولیز می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی (داخل سلولی) باشد. در ارتباط با همولیز در کم خونی های همولیتیک، به طور مداوم وجود دارد هموسیدروز عمومیو یرقان سوپرهپاتیک (همولیتیک)،بسته به شدت همولیز به درجات مختلفی بیان می شود. در برخی موارد، "نفروز حاد دفع" محصولات همولیز ایجاد می شود - نفروز هموگلوبینوریکمغز استخوان به تخریب گلبول های قرمز پاسخ می دهد هیپرپلازیبنابراین در استخوان‌های اسفنجی صورتی مایل به قرمز، آبدار و در استخوان‌های لوله‌ای قرمز می‌شود. کانون ها در طحال، غدد لنفاوی، بافت همبند سست ظاهر می شوند خون سازی خارج مغزی

کم خونی های همولیتیک به کم خونی هایی تقسیم می شوند که عمدتاً ناشی از همولیز داخل عروقی یا عمدتاً خارج عروقی (داخل سلولی) است (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

کم خونی همولیتیک عمدتاً به دلیل همولیز داخل عروقی است.آنها از دلایل مختلفی ناشی می شوند. اینها شامل سموم همولیتیک، سوختگی شدید است (کم خونی سمی)مالاریا، سپسیس (کم خونی عفونی)انتقال گروه خونی ناسازگار و فاکتور Rh (کم خونی پس از تزریق خون).فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک نقش مهمی در ایجاد کم خونی های همولیتیک دارند. (کم خونی همولیتیک ایمنی).این کم خونی ها عبارتند از کم خونی همولیتیک ایزوایمون(بیماری همولیتیک نوزاد) و کم خونی همولیتیک خود ایمنی(با لوسمی لنفوسیتی مزمن، کارسینوماتوز مغز استخوان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، عفونت های ویروسی، درمان با داروهای خاص، هموگلوبینوری سرد حمله ای).

کم خونی همولیتیک عمدتاً به دلیل همولیز خارج عروقی (داخل سلولی) است.آنها ماهیتی ارثی (خانوادگی) دارند. تجزیه گلبول های قرمز در این موارد در ماکروفاژها، عمدتاً در طحال، به میزان کمتری در مغز استخوان، کبد و غدد لنفاوی رخ می دهد. اسپلنومگالی به یک علامت بالینی و مورفولوژیکی قابل توجه کم خونی تبدیل می شود. همولیز ظاهر اولیه زردی، هموسیدروز را توضیح می دهد. بنابراین، این گروه از کم خونی ها با یک سه گانه مشخص می شوند - کم خونی، طحال و یرقان.

کم خونی های همولیتیک که عمدتاً در اثر همولیز داخل سلولی ایجاد می شوند، به اریتروسیتوپاتی، اریتروسیتوفرمنتوپاتی و هموگلوبینوپاتی (هموگلوبینوز) تقسیم می شوند.

به اریتروسیتوپاتی هاشامل میکروسفروسیتوز ارثی (کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی) و اوالوسیتوز ارثی یا الیپتوسیتوز (کم خونی همولیتیک اوالوسیتی ارثی) است. این نوع کم خونی ها بر اساس نقص در ساختار غشای گلبول های قرمز است که باعث بی ثباتی و همولیز آنها می شود.

اریتروسیتوفرمنتوپاتیزمانی رخ می دهد که فعالیت آنزیم های گلبول قرمز مختل شود. کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در گلبول های قرمز، آنزیم اصلی مسیر پنتوز فسفات، با حاد مشخص می شود. بحران های همولیتیکبا عفونت های ویروسی، مصرف داروها، خوردن میوه های برخی حبوبات (فاویسم). تصویر مشابهی با کمبود آنزیم های گلیکولیز (پیرووات کیناز) در گلبول های قرمز ایجاد می شود. در برخی موارد، با کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، کم خونی همولیتیک مزمن ایجاد می شود.

هموگلوبینوپاتی ها،یا هموگلوبینوز،همراه با اختلال در سنتز هموگلوبین (α- و بتا تالاسمی)و زنجیره های آن، که منجر به ظهور هموگلوبین های غیر طبیعی می شود - S (کم خونی داسی شکل)، C، D، E، و غیره. اغلب ترکیبی از کم خونی داسی شکل (شکل 129) با سایر اشکال هموگلوبینوپاتی (هموگلوبینوز گروه S) ). نارو-

برنج. 129.کم خونی داسی شکل (معاینه میکروسکوپ الکترونی روبشی):

الف - گلبول های قرمز طبیعی. x5000; ب - گلبول های قرمز هلالی شکل. x1075; ج - گلبول قرمز داسی شکل. x8930 (طبق گفته Bessie و همکاران)

کاهش سنتز هموگلوبین، ظهور هموگلوبین های غیر طبیعی با تجزیه گلبول های قرمز خون و ایجاد کم خونی همولیتیک همراه است.

تومورهای سیستم خونی یا هموبلاستوز

تومورهای سیستم خونی یا هموبلاستوز،به دو گروه تقسیم می شوند: 1) لوسمی - بیماری های تومور سیستمیک بافت خونساز. 2) لنفوم ها - بیماری های تومور منطقه ای بافت خون ساز و / یا لنفاوی.

طبقه بندی تومورهای بافت خون ساز و لنفاویI. لوسمی ها- بیماری های تومور سیستمیک الف) لوسمی های حاد: 1) تمایز نیافته؛ 2) میلوئید؛ 3) لنفوبلاستیک؛ 4) پلاسمابلاستیک؛ 5) مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک)؛ 6) erythromyeloblastic (di Guglielmo); 7) مگاکاریوبلاست. ب- لوسمی مزمن. منشا میلوسیتی: 1) میلوئید مزمن؛ 2) اریترومیلوز مزمن. 3) اریترمی؛ 4) پلی سیتمی واقعی (سندرم Vakez-Osler). منشا لنفوسیتی: 1) لوسمی لنفوسیتی مزمن؛ 2) لنفوماتوز پوست (بیماری سزاری). 3) لوسمی های پاراپروتئینمیک: الف) مولتیپل میلوم. ب) ماکروگلوبولینمی اولیه (بیماری والدنستروم). ج) بیماری زنجیره سنگین (بیماری فرانکلین).

منشا مونوسیتی: 1) لوسمی مونوسیتی مزمن؛ 2) هیستیوسیتوز (Histiocytosis X).

II. لنفوم ها- بیماری های تومور منطقه ای

1. لنفوسارکوم: لنفوسیتی، پرولنفوسیتی، لنفوبلاستیک، ایمونوبلاستیک، لنفوپلاسماسیتیک، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت).

2. میکوز قارچی.

3. بیماری سزاری.

4. رتیکولوسارکوم.

5. لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین).

لوسمی - بیماری های تومور سیستمیک بافت خونساز

لوسمی (لوسمی)با تکثیر پیشرونده سیستمیک سلولهای خونساز با ماهیت تومور مشخص می شود - سلول های لوسمیکابتدا سلول‌های تومور در اندام‌های خونساز (مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی) رشد می‌کنند، سپس به طور هماتوژن به سایر اندام‌ها و بافت‌ها مهاجرت می‌کنند و تشکیل می‌شوند. لوسمیک (لوکمیک) نفوذ می کنددر امتداد بینابینی اطراف عروق، در دیواره آنها. عناصر پارانشیمی در همان زمان دچار دیستروفی، آتروفی و ​​مرگ می شوند. نفوذ سلول های توموری می تواند باشد پراکنده (به عنوان مثال، انفیلتراسیون لوسمیک طحال، کبد، کلیه ها، مزانتر)، که منجر به افزایش شدید اندام ها و بافت ها می شود، یا کانونی - با تشکیل گره های تومور که کپسول اندام و بافت های اطراف را جوانه می زند. به طور معمول، گره های تومور در پس زمینه ارتشاح لوسمیک منتشر ظاهر می شوند، اما می توانند در درجه اول ایجاد شوند و منبع نفوذ لوسمیک منتشر باشند.

بسیار مشخصه سرطان خون است ظهور سلول های لوسمی در خون.

رشد کنترل نشده سلول های لوسمی در اندام ها و بافت ها، "سیل" خون آنها منجر به کم خونی و سندرم هموراژیک، تغییرات دیستروفیک شدید در اندام های پارانشیمی می شود. در نتیجه سرکوب سیستم ایمنی در لوسمی، شدید است تغییرات و عوارض نکروز اولسراتیو طبیعت عفونی - سپسیس

اتیولوژی و پاتوژنز.سوالات مربوط به علت لوسمی و تومورها جدایی ناپذیر هستند، زیرا ماهیت توموری لوسمی بدون شک وجود دارد. لوسمی ها بیماری های پلی اتیولوژیک هستند. مختلف عواملی که می توانند باعث جهش سلول های سیستم خون ساز شوند.

عوامل جهش زا شامل ویروس ها، پرتوهای یونیزان و تعدادی از مواد شیمیایی هستند.

نقش ویروس ها در توسعه لوسمی در آزمایشات حیوانی نشان داده شده است. در انسان، لوسمی لنفوسیتی تی بومی حاد (رتروویروس HTLV-I)، لوسمی سلول مویی (رتروویروس HTLV-II) و لنفوم بورکیت (ویروس DNA اپشتین بار) ثابت شده است.

مشخص است که تابش یونیزه کننده قادر به ایجاد سرطان خون (پرتو، یا تشعشع، لوسمی)، و فراوانی جهش ها به طور مستقیم به دوز تابش یونیزان بستگی دارد. بعد از اتم

پس از انفجار در هیروشیما و ناکازاکی، بروز لوسمی حاد و میلوز مزمن در میان افرادی که در معرض آن قرار گرفتند تقریباً 7.5 برابر افزایش یافت.

در میان شیمیایی موادی که با کمک آنها می توان لوسمی ایجاد کرد، دی بنزانتراسن، بنزپیرن، متیل کولانترن از اهمیت بالایی برخوردار هستند، به عنوان مثال. مواد بلاستوژن

پاتوژنز لوسمی با فعال شدن انکوژن های سلولی (پرتوآنکوژن ها) تحت تأثیر عوامل مختلف علت همراه است که منجر به اختلال در تکثیر و تمایز سلول های خونساز و تبدیل بدخیم آنها می شود. در انسان، افزایش بیان تعدادی از پروتوآنکوژن ها در لوسمی ثبت شده است. راس(کروموزوم 1) - با انواع لوسمی؛ خواهر(کروموزوم 22) - با لوسمی مزمن؛ myc(کروموزوم هشتم) - با لنفوم بورکیت.

معنی عوامل ارثی در توسعه لوسمی اغلب توسط ماهیت خانوادگی این بیماری تاکید می شود. هنگام مطالعه کاریوتیپ های سلول های لوسمی، تغییراتی در مجموعه کروموزوم های آنها مشاهده می شود - انحرافات کروموزومیبه عنوان مثال، در لوسمی میلوئید مزمن، کاهش اتوزوم جفت 22 کروموزوم سلول های لوسمی (Ph "-کروموزوم، یا کروموزوم فیلادلفیا) به طور مداوم تشخیص داده می شود. در کودکان مبتلا به بیماری داون، که در آن Ph"-کروموزوم نیز وجود دارد. لوسمی 10 تا 15 برابر بیشتر رخ می دهد.

به این ترتیب، نظریه جهش پاتوژنز لوسمی را می توان محتمل ترین در نظر گرفت. در عین حال، ایجاد سرطان خون (اگرچه نه همه آنها) تابع قوانین است پیشرفت تومور(Vorobiev A.I.، 1965). تغییر سلول های لوسمی مونوکلونال توسط پلی کلونالیسم زمینه ساز ظهور سلول های قدرت، خروج آنها از مغز استخوان و پیشرفت بیماری - بحران انفجار است.

طبقه بندی.با توجه به درجه افزایش تعداد کل لکوسیت ها در خون، از جمله سلول های لوسمیک، وجود دارد. سرطان خون(ده ها و صدها هزار لکوسیت در 1 میکرولیتر خون)، ساب لوسمیک(بیش از 15000-25000 در 1 میکرولیتر خون) لوکوپنیک(تعداد لکوسیت ها کاهش می یابد، اما سلول های سرطان خون تشخیص داده می شوند) و آلوکمیک(عدم وجود سلول های لوسمی در خون) گزینه هاسرطان خون.

بسته به درجه تمایز (بلوغ) سلول های خونی تومور و ماهیت جریان لوسمی ها (بدخیم و خوش خیم) به دو دسته حاد و مزمن تقسیم می شوند.

برای لوسمی حادتکثیر مشخصه سلول های تمایز نیافته یا ضعیف، بلاست (لوسمی های "بلاست")و بدخیمی دوره، برای لوسمی مزمن- تکثیر سلول های لوسمیک تمایز یافته (لوسمی های سیتیک)و کیفیت نسبتا خوب دوره.

هدایت شد هیستو (سیتو) پیدایش لوسمی سلول ها، اشکال هیستو (سیتو) ژنتیکی لوسمی حاد و مزمن را اختصاص می دهند. طبقه بندی هیستوژنتیک لوسمی اخیراً به دلیل ایده های جدید در مورد خون سازی دستخوش تغییرات قابل توجهی شده است. تفاوت اساسی بین طرح جدید خون سازی

(Chertkov I.L.، Vorobyov A.P.، 1973) تخصیص طبقات سلول های پیش ساز از دودمان های مختلف خونساز است.

اعتقاد بر این است که سلول پرتوان لنفوسیت مانند مغز استخوان تنها عنصر کامبیایی برای همه میکروب های خون سازی است. سلول مشبک معنای "مادری" را از دست داده است، این سلول خونساز نیست، بلکه یک سلول استرومایی تخصصی مغز استخوان است. سلول های بنیادی خونساز متعلق به سلول های پیش ساز پرتوان کلاس I است. کلاس II توسط سلول های پیش ساز پرتوان تا حدی تعیین شده میلو و لنفوپوزیس نشان داده می شود. کلاس III از سلول های پیش ساز تک توانی لنفوسیت های B، لنفوسیت های T، لکوپویزیس، erythropoiesis و ترومبوسیتوپوزیس تشکیل شده است. سلول های پیش ساز از سه کلاس اول دارای ویژگی های مورفولوژیکی نیستند که به آنها اجازه دهد به یک دودمان خاصی از خون سازی اختصاص داده شوند. کلاس IV توسط سلول های در حال تکثیر تشکیل می شود - در درجه اول بلاست ها (میلوبلاست، لنفوبلاست، پلاسمابلاست، مونوبلاست، اریتروبلاست، مگاکاریوبلاست) که دارای ویژگی مورفولوژیکی، از جمله سیتوشیمیایی، ویژگی (محتوای تعدادی آنزیم، گلیکوژن، گلیکوزآمینوگلیکان ها) هستند. کلاس V با بلوغ و VI - سلول های بالغ خون سازی نشان داده می شود.

بر اساس ایده های مدرن در مورد خون سازی در میان لوسمی حاد اشکال هیستوژنتیک زیر را تشخیص دهید: تمایز نیافته، میلوبلاستیک، لنفوبلاستیک، مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک)، اریترومیلوبلاستیکو مگاکاریوبلاستیکلوسمی حاد تمایز نیافته از سلول های پیش ساز سه کلاس اول، عاری از علائم مورفولوژیکی متعلق به یک یا سری دیگر از خون سازی ایجاد می شود. بقیه اشکال لوسمی حاد از سلول های پیش ساز کلاس IV مشتق شده اند. از سلول های انفجاری

لوسمی مزمنبسته به تعداد سلول های خونساز بالغ که از آنها منشأ می گیرند، آنها به موارد زیر تقسیم می شوند: 1) لوسمی با منشاء میلوسیتی. 2) لوسمی با منشاء لنفوسیتی؛ 3) لوسمی با منشا مونوسیتی. به لوسمی مزمن منشا میلوسیتی شامل: لوسمی میلوئید مزمن، اریترومیلوز مزمن، اریترمی، پلی سیتمی ورا. به لوسمی مزمن سری لنفوسیتی شامل: لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوماتوز پوست (بیماری سزاری) و لوسمی های پاراپروتئینمیک (مولتیپل میلوم؛ ماکروگلوبولینمی اولیه والدنستروم؛ بیماری زنجیره سنگین فرانکلین). به لوسمی مزمن منشا مونوسیتی شامل لوسمی مونوسیتی (میلومونوسیتی) و هیستیوسیتوز (هیستوسیتوز X) (به طبقه بندی تومورهای بافت خونساز و لنفاوی مراجعه کنید).

پاتولوژیکآناتومی دارای اصالت خاصی است، در مورد لوسمی های حاد و مزمن، همچنین ویژگی های خاصی از اشکال متنوع آنها وجود دارد.

لوسمی حاد

تشخیص لوسمی حاد بر اساس تشخیص در مغز استخوان (پنکسیون از جناغ سینه) انجام می شود. سلول های انفجاریگاهی اوقات تعداد آنها است

ممکن است 10-20٪ باشد، اما پس از آن در ترپانات ایلیوم، انباشتگی از ده ها انفجار یافت می شود. در لوسمی حاد، هم در خون محیطی و هم در میلوگرام، به اصطلاح نارسایی لوسمی (hiatus leucemicus)- افزایش شدیدتعداد انفجارها و عناصر منفرد بالغ در غیاب اشکال بلوغ انتقالی.

لوسمی‌های حاد با جایگزینی مغز استخوان توسط عناصر جوان و نفوذ آنها به طحال، کبد، غدد لنفاوی، کلیه‌ها، مغز، غشاهای آن و سایر اندام‌ها مشخص می‌شوند که درجه آن در اشکال مختلف سرطان خون متفاوت است. شکل لوسمی حاد بر اساس ویژگی های سیتوشیمیایی سلول های بلاست ایجاد می شود (جدول 11). در درمان لوسمی حاد با عوامل سیتواستاتیک، آپلازی مغز استخوان و پان سیتوپنی اغلب ایجاد می شود.

لوسمی حاد در فرزندان دارای برخی ویژگی ها در مقایسه با لوسمی حاد در بزرگسالان، آنها بسیار شایع تر هستند و با گسترش گسترده تر ارتشاح لوسمیک در هر دو اندام خونساز و غیر خونساز (به استثنای غدد جنسی) مشخص می شوند. در کودکان، بیشتر از بزرگسالان، سرطان خون با ارتشاح ندولار (شبه تومور) به ویژه در غده تیموس مشاهده می شود. لوسمی لنفوبلاستیک حاد (وابسته به T) شایع تر است. لوسمی میلوبلاستیک، مانند سایر اشکال لوسمی حاد، کمتر شایع است. اشکال خاص لوسمی حاد در کودکان لوسمی مادرزادی و کلرولوسمی است.

لوسمی تمایز نیافته حاد.با نفوذ مغز استخوان (شکل 130)، طحال، غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی (لوزه‌ها، فولیکول‌های لنفاوی گروهی و منفرد)، غشاهای مخاطی، دیواره‌های عروق، میوکارد، کلیه‌ها، مغز، مننژها و سایر اندام‌های یک مشخص می‌شود. نوع همگن با خون سازی سلول های تمایز نیافته. تصویر بافت شناسی این انفیلتراسیون لوسمیک بسیار یکنواخت است. طحال و کبد بزرگ شده اند، اما فقط اندکی. مغز استخوان استخوان‌های صاف و لوله‌ای قرمز، آبدار، گاهی اوقات با رنگ مایل به خاکستری است. در ارتباط با انفیلتراسیون لوسمیک مخاط دهان و بافت لوزه ها، ژنژیویت نکروزه، ورم لوزه ظاهر می شود - آنژین نکروتیکگاهی اوقات یک عفونت ثانویه به آن ملحق می شود و لوسمی حاد تمایز نیافته ادامه می یابد بیماری سپتیک

انفیلتراسیون لوسمیک اندام ها و بافت ها با پدیده ها ترکیب می شود سندرم هموراژیک،توسعه آن نه تنها با تخریب دیواره های عروقی توسط سلول های لوسمی، بلکه با کم خونی، نقض تشکیل پلاکت در نتیجه جایگزینی مغز استخوان توسط سلول های خونساز تمایز نیافته توضیح داده می شود. خونریزی ها ماهیت متفاوتی در پوست، غشاهای مخاطی، اندام های داخلی و اغلب در مغز رخ می دهد (شکل 130 را ببینید). بیماران در اثر خونریزی مغزی، خونریزی گوارشی، عوارض نکروز اولسراتیو، سپسیس می میرند.

جدول 11خصوصیات سیتوشیمیایی اشکال گوناگونسرطان خون

نوعی لوسمی حاد	واکنش به مواد مغذی			واکنش به آنزیم ها
	گلیکوژن (واکنش SHI)	گلیکوزامینوگلیکان ها	لیپیدها (سودان سیاه)	پراکسیداز	اسید فسفاتاز	a-نفتیل استراز	کلرواستات استراز
تمایز نیافته	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی	منفی
میلوبلاستیک	مثبت	یکسان	مثبت	مثبت	مثبت	مثبت ضعیف	مثبت
پرومیلوسیتیک	به شدت مثبت	مثبت	یکسان	به شدت مثبت	مثبت ضعیف	یکسان	به شدت مثبت
لنفوبلاستیک	مثبت به شکل توده	منفی	منفی	منفی	گاهی اوقات مثبت	منفی	منفی
یکبلاستیک	مثبت ضعیف	یکسان	مثبت ضعیف	مثبت ضعیف	بسیار مثبت	مثبت	یکسان
میلومونوبلاستیک	انتشار مثبت	» »	یکسان	بسیار مثبت	مثبت	یکسان	مثبت ضعیف
اریترومیلوبلاستیک	مثبت	» »	واکنش ها به تعلق عناصر انفجاری به یک سری خاص بستگی دارد (میلوبلاست ها، مونوبلاست ها، بلاست های تمایز نیافته)
پلاسمابلاستیک	با مورفولوژی سلولی مشخصه و وجود یک پاراپروتئین در سرم خون مشخص می شود
مگاکاریوبلاستیک	با مورفولوژی مشخصه سلولی متمایز می شود

برنج. 130.لوسمی حاد:

الف - مغز استخوان، متشکل از سلولهای همگن تمایز نیافته؛ ب - خونریزی در لوب پیشانی مغز

نوعی لوسمی حاد تمایز نیافته است کلرولوسمی،که اغلب در کودکان (معمولاً پسران تا 2-3 سال) یافت می شود. کلرولوسمی با رشد تومور در استخوان ها آشکار می شود جمجمه صورت، کمتر - در سایر استخوان های اسکلت و به ندرت - در اندام های داخلی (کبد، طحال، کلیه). گره های توموری دارند رنگ مایل به سبز، که اساس چنین نامی برای این نوع سرطان خون بوده است. رنگ تومور با حضور محصولات سنتز هموگلوبین - پروتوپورفیرین ها در آن مرتبط است. گره های تومور از سلول های تمایز نیافته آتیپیک میکروب میلوئید تشکیل شده اند.

لوسمی میلوئید حاد (لوسمی میلوئید حاد).این شکل از لوسمی حاد با نفوذ به مغز استخوان، طحال، کبد، کلیه ها، غشاهای مخاطی، کمتر غدد لنفاوی و پوست همراه با سلول های توموری مانند میلوبلاست ها ظاهر می شود. این سلول ها دارای تعدادی ویژگی سیتوشیمیایی هستند (جدول 11 را ببینید): حاوی گلیکوژن و ادخال های سودانوفیل هستند، واکنش مثبتی به پراکسیداز، α-نفتیل استراز و کلرواستات استراز می دهند.

مغز استخوان قرمز یا خاکستری می شود، گاهی اوقات رنگ مایل به سبز (چرکی) پیدا می کند (مغز استخوان پیوئید). طحال و کبد در نتیجه انفیلتراسیون لوسمیک افزایش می یابد، اما به اندازه های بزرگ نمی رسد. همین را می توان در مورد غدد لنفاوی نیز گفت. بسیار مشخصه نفوذ سلول های بلاست نه تنها در مغز استخوان، طحال و کبد، بلکه در غشای مخاطی دستگاه گوارش است که در ارتباط با آن نکروز در حفره دهان، لوزه ها، حلق رخ می دهد (شکل 131). و معده در کلیه ها به صورت پراکنده یافت می شوند،

و کانونی (تومور) نفوذ می کند. در 1/3 موارد، انفیلتراسیون لوسمیک ریه ("پنومونیت لوسمیک") ایجاد می شود، در 1/4 موارد - ارتشاح لوسمیک مننژها ("مننژیت لوسمیک"). پدیده های دیاتز هموراژیک به شدت بیان می شود. خونریزی در غشاهای مخاطی و سروزی، در پارانشیم اندام های داخلی، اغلب در مغز مشاهده می شود. بیماران در اثر خونریزی، فرآیندهای نکروز اولسراتیو، عفونت همراه، سپسیس می میرند.

در سال های اخیر، درمان فعال (مواد سیتواستاتیک، تابش Υ، آنتی بیوتیک ها، ضد

داروهای برینولیتیک) به طور قابل توجهی تصویر حاد را تغییر داد

لوسمی تمایز نیافته و میلوئیدی نکروز گسترده در حفره دهان و حلق ناپدید شد، پدیده دیاتز هموراژیک کمتر مشخص شد. در همان زمان، در نتیجه افزایش امید به زندگی در بیماران مبتلا به لوسمی حاد، ضایعات خارج از مدولاری مانند "پنومونیت لوسمیک"، "مننژیت لوسمیک" و غیره بیشتر شروع به ایجاد کردند. در ارتباط با درمان با عوامل سیتواستاتیک، موارد ضایعات اولسراتیو-نکروتیک معده و روده بیشتر شده است.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد.با بدخیمی، جریان سریع و شدت سندرم هموراژیک (ترومبوسیتوپنی و هیپوفیبرینوژنمی) مشخص می شود. سلول‌های لوسمیکی که به اندام‌ها و بافت‌ها نفوذ می‌کنند با ویژگی‌های مورفولوژیکی زیر مشخص می‌شوند: پلی‌مورفیسم هسته‌ای و سلولی، وجود گرانول‌های کاذب و گلیکوزآمینوگلیکان در سیتوپلاسم (جدول 11 را ببینید). تقریباً همه بیماران مبتلا به این نوع لوسمی حاد در اثر خونریزی مغزی یا خونریزی گوارشی می میرند.

لوسمی لنفوبلاستی حاد.در کودکان (در 80 درصد موارد) بسیار بیشتر از بزرگسالان رخ می دهد. انفیلتراسیون لوسمیک در مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی، دستگاه لنفاوی دستگاه گوارش، کلیه ها و تیموس بارزتر است. مغز استخوان استخوان های اسفنجی و لوله ای قرمز تمشکی، آبدار است. طحال به شدت افزایش می یابد، آبدار و قرمز می شود، الگوی آن پاک می شود. غدد لنفاوی (مدیاستن، مزانتریک) نیز به طور قابل توجهی بزرگ می شوند؛ بر روی برش، بافت آنها سفید-صورتی، آبدار است. غده تیموس ظاهر یکسانی دارد که به شکل متفاوتی می رسد

برخی از اندازه های غول پیکر اغلب، ارتشاح لوسمیک فراتر از غده تیموس گسترش می یابد و در بافت ها رشد می کند مدیاستن قدامیفشردن اندام ها حفره قفسه سینه(شکل 132).

نفوذهای لوسمیک در این شکل از لوسمی از لنفوبلاست ها تشکیل شده است که یک ویژگی سیتوشیمیایی مشخص آن وجود گلیکوژن در اطراف هسته است (جدول 11 را ببینید). لنفوبلاست ها به سیستم لنفوپوزیس T تعلق دارند که می تواند هم نشست سریع بلاست ها در نواحی وابسته به T غدد لنفاوی و طحال و هم افزایش اندازه آنها را همزمان با انفیلتراسیون لوسمیک مغز استخوان توضیح دهد. ارتشاح لنفوبلاستیک باید بیانگر پیشرفت لوسمی در نظر گرفته شود. ماهیت متاستاتیک، خارج از بافت لنفاوی ظاهر می شود. به خصوص اغلب چنین نفوذهایی در غشاها و مواد سر و نخاعآنچه نامیده می شود نورولوکمی

لوسمی لنفوبلاستیک حاد به درمان با عوامل سیتواستاتیک به خوبی پاسخ می دهد. در 90 درصد کودکان، بهبودی پایدار و اغلب طولانی مدت (5 تا 10 سال) ممکن است. بدون درمان، سیر این شکل، مانند سایر اشکال لوسمی حاد، پیشرفت می کند: کم خونی افزایش می یابد، سندرم هموراژیک ایجاد می شود، عوارض ماهیت عفونی ظاهر می شود و غیره.

لوسمی پلاسمبلاستیک حاد.این شکل از لوسمی حاد از سلول های پیش ساز لنفوسیت های B که قادر به تولید ایمونوگلوبولین هستند، ناشی می شود. این توانایی توسط پلاسمبلاست های تومور نیز حفظ می شود. آنها ایمونوگلوبولین های پاتولوژیک - پاراپروتئین ها ترشح می کنند، بنابراین لوسمی پلاسمابلاستیک حاد متعلق به گروه است. هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیکانفیلتراسیون لوسمیک پلاسمابلاستیک در مغز استخوان، طحال، غدد لنفاوی، کبد، پوست و سایر اندام ها دیده می شود. تعداد زیادی پلاسمبلاست نیز در خون یافت می شود.

لوسمی حاد مونوبلاستیک (میلومونوبلاستیک).تفاوت زیادی با لوسمی میلوئید حاد ندارد.

لوسمی اریترومیلوبلاستیک حاد (اریترومیلوز حاد دی گوگلیلمو).این یک شکل نادر است (1-3٪ از تمام لوسمی‌های حاد)، که در آن هم اریتروبلاست‌ها و سایر سلول‌های هسته‌دار اریتروپویزیس و هم میلوبلاست‌ها، مونوبلاست‌ها در مغز استخوان رشد می‌کنند.

برنج. 132.رشد تومور در غده تیموس در لوسمی لنفوبلاستیک حاد

و انفجارهای تمایز نیافته در نتیجه سرکوب خون سازی، کم خونی، لکو- و ترومبوسیتوپنی رخ می دهد. طحال و کبد بزرگ می شوند.

لوسمی مگاکاریوبلاستیک حاد.یکی از نادرترین اشکال لوسمی حاد، که با حضور در خون و مغز استخوان، همراه با بلاست های تمایز نیافته، همچنین مگاکاریوبلاست ها، مگاکاریوسیت های بدشکل و تجمع پلاکتی مشخص می شود. تعداد پلاکت ها در خون به 1000-1500x10 9/l افزایش می یابد.

لوسمی مادرزادی،تشخیص در ماه اول پس از تولد، یک نادر استثنایی است. معمولاً به شکل لوسمی میلوئیدی رخ می دهد، بسیار سریع جریان می یابد، با طحال و هپاتومگالی، غدد لنفاوی متورم، نفوذ شدید لوسمی منتشر و ندولار در بسیاری از اندام ها (کبد، لوزالمعده، معده، کلیه ها، پوست، غشاهای سروزی). انفیلتراسیون لوسمیک شدید در طول دوره ورید نافیو مجاری پورتال کبد نشان دهنده گسترش خونی این فرآیند از مادر به جنین است، اگرچه مادران کودکان مبتلا به لوسمی مادرزادی به ندرت از سرطان خون رنج می برند. معمولاً کودکان در اثر تظاهرات سندرم هموراژیک می میرند.

لوسمی مزمن

لوسمی های مزمن با منشا میلوسیتی

این لوسمی ها متنوع هستند، اما جایگاه اصلی در میان آنها لوسمی میلوئید مزمن، اریترومیلوز مزمن، اریترمی و پلی سیتمی واقعی است.

لوسمی میلوئیدی مزمن (میلوز مزمن).این لوسمی از دو مرحله خوش خیم مونوکلونال و بدخیم پلی کلونال عبور می کند. مرحله اول که چندین سال طول می کشد، با افزایش لکوسیتوز نوتروفیلیک همراه با تغییر به میلوسیت ها و پرومیلوسیت ها و بزرگ شدن طحال مشخص می شود. سلول های مغز استخوان در این مرحله از لوسمی از نظر مورفولوژیکی و از نظر توانایی فاگوسیتوز با سلول های طبیعی تفاوتی ندارند، اما حاوی کروموزوم Ph (فیلادلفیا) هستند که در نتیجه حذف کروموزوم های جفت 22 ایجاد می شود. در مرحله دوم که از 3 تا 6 ماه به طول می انجامد (مرحله پایانی)، مونوکلونالیسم با پلی کلونالیسم جایگزین می شود. در نتیجه، اشکال بلاست ظاهر می شود (میلوبلاست، کمتر اریتروبلاست، مونوبلاست و سلول های بلاست تمایز نیافته) که تعداد آنها هم در مغز استخوان و هم در خون افزایش می یابد. (بحران انفجار). افزایش سریع تعداد لکوسیت ها در خون (تا چند میلیون در 1 میکرولیتر)، افزایش طحال، کبد، غدد لنفاوی، نفوذ لوسمی پوست، تنه های عصبی، مننژها، ترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک. توسعه می دهد.

در کالبد شکافی در میان افرادی که در مرحله پایانی به دلیل لوسمی میلوئید مزمن جان خود را از دست دادند، تغییرات مشخصی در مغز استخوان، خون، طحال، کبد و غدد لنفاوی مشاهده شد. مغز استخوان استخوان های صاف، اپی فیز و دیافیز استخوان های لوله ای آبدار، خاکستری قرمز یا خاکستری زرد چرکی! (مغز استخوان پیوئید).در

بررسی بافت شناسی مغز استخوان پرومیلوسیت ها و میلوسیت ها و همچنین سلول های بلاست را نشان داد. سلول هایی با تغییرات در هسته (هسته های بدشکل) و سیتوپلاسم، پیکنوز یا کاریولیز وجود دارد. در بافت استخوان، گاهی اوقات علائم استئواسکلروز واکنشی مشاهده می شود. خون خاکستری مایل به قرمز، اندام ها کم خون هستند.

طحال به شدت افزایش یافته است (شکل 133)، گاهی اوقات تقریبا کل حفره شکمی را اشغال می کند. جرم آن به 6-8 کیلوگرم می رسد. روی برش قرمز تیره است، گاهی اوقات انفارکتوس ایسکمیک دیده می شود. بافت طحال نفوذ لوسمیک را عمدتاً از سلول های سری میلوئیدی جابجا می کند که در میان آنها بلاست ها قابل مشاهده هستند. فولیکول ها آتروفیک هستند. اغلب اسکلروز و هموسیدروز پالپ را پیدا می کنند. ترومب های لوسمیک در رگ ها یافت می شوند.

کبد به طور قابل توجهی افزایش یافته است (جرم آن به 5-6 کیلوگرم می رسد). سطح آن صاف است، بافت روی برش خاکستری مایل به قهوه ای است. انفیلتراسیون لوسمیک معمولاً در امتداد سینوسوئیدها مشاهده می شود، بسیار کمتر در مجاری پورتال و کپسول قابل مشاهده است. هپاتوسیت ها در حالت انحطاط چربی؛ گاهی اوقات هموسیدروز کبدی وجود دارد.

غدد لنفاوی به طور قابل توجهی بزرگ شده، نرم، خاکستری قرمز. نفوذ لوسمیک بافت آنها به یک درجه یا دیگری بیان می شود. در نیز مشاهده می شود لوزه ها، گروه و لنف منفرد-

برنج. 133. لوسمی میلوئیدی مزمن:

الف - بزرگ شدن طحال (وزن 2800 گرم)؛ ب - استاز لوسمیک و ترومبوز در عروق قلب

فولیکول های روده، کلیه ها، پوست، گاهی مغز و پوسته های آن (نورولوسمی). تعداد زیادی از سلول های سرطان خون در مجرای عروق ظاهر می شوند، آنها تشکیل می شوند استاز لوسمیک و ترومبوز(شکل 133 را ببینید) و به دیواره عروقی نفوذ کنید. در ارتباط با این تغییرات در رگ های خونی، هم حملات قلبی و هم خونریزی غیر معمول نیستند. اغلب، در لوسمی میلوئیدی مزمن، تظاهراتی مشاهده می شود خود عفونت

یک گروه مربوط به لوسمی میلوئیدی مزمن از آن تشکیل شده است لوسمی استئومیلوئیدو میلوفیبروز،که در آن همراه با علائم لوسمی میلوئیدی، مغز استخوان با استخوان یا بافت همبند جایگزین می شود. این فرآیند با یک دوره طولانی خوش خیم مشخص می شود.

درمان با عوامل سیتواستاتیک منجر به تغییراتی در مورفولوژی لوسمی میلوژن مزمن می شود. همراه با سرکوب کانون های انفیلتراسیون لوسمیک و ایجاد فیبروز در محل آنها، جوان سازی اشکال سلولی، ظهور کانون های متاستاتیک و رشد تومور، یا آپلازی مغز استخوان و پان سیتوپنی مشاهده می شود.

اریترومیلوز مزمنیک نوع نادر از سرطان خون است. این یک تومور از میکروب های قرمز و سفید بافت خون ساز است که در آن گلبول های قرمز، میلوسیت ها، پرومیلوسیت ها و بلاست ها در مغز استخوان، طحال و کبد رشد می کنند. تعداد زیادی از این سلول ها در خون یافت می شوند. طحال مشخص شده است. در برخی موارد، میلوفیبروز (شکل واگان از اریترومیلوز مزمن) می پیوندد.

اریترمی.معمولاً در افراد مسن رخ می دهد و با افزایش توده گلبول های قرمز خون در جریان خون مشخص می شود. تعداد پلاکت ها و گرانولوسیت ها نیز افزایش می یابد، فشار خون شریانی، تمایل به ترومبوز و اسپلنومگالی ظاهر می شود. در مغز استخوان، همه جوانه ها رشد می کنند، اما عمدتا گلبول های قرمز. این فرآیند برای مدت طولانی خوش خیم است، اما معمولاً با تبدیل به لوسمی میلوئیدی مزمن با ظهور کانون های نفوذ لوسمی در اندام ها به پایان می رسد.

تصویر پاتولوژیک اریترمی کاملاً معمولی است. همه اندام ها به شدت پر خون هستند، اغلب لخته های خون در شریان ها و سیاهرگ ها تشکیل می شوند. مغز استخوان چرب استخوان های لوله ای قرمز می شود. طحال بزرگ شده است. هیپرتروفی میوکارد به خصوص بطن چپ وجود دارد. در مغز استخوان، طحال و کبد در مراحل اولیه اریترمی، کانون های خون سازی خارج مدولاری با تعداد زیادی مگاکاریوسیت یافت می شود و در مرحله آخر، با تبدیل فرآیند به لوسمی میلوئیدی، - کانون های نفوذ لوسمی.

پلی سیتمی واقعی(بیماری Vakez-Osler) نزدیک به اریترمی است. مزمن نیز وجود دارد لوسمی مگاکاریوسیتی،که بسیار نادر است.

لوسمی مزمن با منشاء لنفوسیتی

این اشکال به دو گروه تقسیم می شوند: اول لوسمی لنفوسیتی مزمن و لنفوماتوز مجاور پوست (بیماری سزاری) و دوم لوسمی پارپروتئینمی.

لوسمی لنفوسیتی مزمن.معمولاً در افراد میانسال و مسن رخ می دهد، در برخی موارد در اعضای یک خانواده، از لنفوسیت های B ایجاد می شود و با یک دوره خوش خیم طولانی مشخص می شود. محتوای لکوسیت ها در خون به شدت افزایش می یابد (تا 100x10 9 / L)، لنفوسیت ها در بین آنها غالب هستند. نفوذهای لوسمیک از لنفوسیت های تومور بیشتر در مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال و کبد مشخص می شود که منجر به افزایش این اندام ها می شود. لنفوسیت های تومور B ایمونوگلوبولین های بسیار کمی تولید می کنند. از این نظر، ایمنی هومورال در لوسمی لنفوسیتی مزمن به شدت سرکوب می شود، بیماران اغلب دارای عوارض ماهیت عفونی هستند. این شکل از لوسمی با توسعه و واکنش های خود ایمنی،به ویژه شرایط همولیتیک و ترومبوسیتوپنی خود ایمنی.

در پس زمینه یک دوره خوش خیم لوسمی لنفوسیتی مزمن، بحران انفجار و تعمیم فرآیند که در برخی موارد منجر به مرگ می شود. با این حال، اغلب بیماران در اثر عفونت و عوارض ماهیت خود ایمنی جان خود را از دست می دهند.

در کالبد شکافی تغییرات اصلی در مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، کبد و کلیه ها مشاهده می شود.

مغز استخوان استخوان‌های صاف و لوله‌ای قرمز هستند، اما بر خلاف لوسمی میلوئیدی، در دیافیز استخوان‌های لوله‌ای، در میان مغز استخوان قرمز، مناطقی به رنگ زرد وجود دارد. بررسی بافت شناسی در بافت مغز استخوان کانون های رشد سلول های تومور را نشان می دهد (شکل 134). در موارد شدید، تمام بافت میلوئید

برنج. 134.لوسمی لنفوسیتی مزمن:

الف - مغز استخوان، لنفوسیت های تومور؛ ب - بسته هایی از غدد لنفاوی بزرگ شده در امتداد آئورت

مغز استخوان توسط ارتشاح لنفوسیتی لوسمیک جابجا می شود و تنها جزایر کوچک خون سازی میلوئید دست نخورده باقی می مانند.

غدد لنفاوی تمام نواحی بدن به شدت بزرگ شده اند، در بسته های بزرگ نرم یا متراکم ادغام می شوند (شکل 134 را ببینید). روی برش آنها آبدار، سفید-صورتی هستند. اندازه لوزه‌ها، فولیکول‌های لنفاوی گروهی و منفرد روده که نشان‌دهنده بافت صورتی آبدار نیز هستند، افزایش می‌یابد. افزایش غدد لنفاوی و تشکیلات لنفاوی با نفوذ لوسمی آنها همراه است که منجر به نقض شدید ساختار این اندام ها و بافت ها می شود. اغلب لنفوسیت ها به کپسول غدد لنفاوی و بافت های اطراف نفوذ می کنند.

طحال به اندازه قابل توجهی می رسد، جرم آن افزایش می یابد (تا 1 کیلوگرم). دارای بافت گوشتی به رنگ قرمز بر روی برش است. فولیکول ها در پالپ حفظ می شوند یا از بین می روند. ارتشاح لنفوسیتی لوسمیک در درجه اول فولیکول ها را می پوشاند که بزرگ می شوند و ادغام می شوند. سپس لنفوسیت ها در پالپ قرمز، دیواره عروق، ترابکول ها و کپسول طحال تکثیر می شوند.

کبد بزرگ، متراکم، قهوه ای روشن در بخش. اغلب، گره های کوچک خاکستری-سفید از سطح و روی برش قابل مشاهده است. انفیلتراسیون لنفوسیتی عمدتاً در امتداد مجاری پورتال رخ می دهد (شکل 135). هپاتوسیت ها در حالت انحطاط پروتئین یا چربی.

کلیه ها بزرگ، متراکم، خاکستری مایل به قهوه ای. انفیلتراسیون لوسمیک آنها به قدری واضح است که ساختار کلیه ها روی بریدگی تشخیص داده نمی شود.

انفیلتراسیون لوسمیک همچنین در بسیاری از اندام ها و بافت ها (مدیاستن، مزانتر، میوکارد، غشاهای سروزی و مخاطی) مشاهده می شود و می تواند نه تنها منتشر، بلکه کانونی با تشکیل گره ها در اندازه های مختلف باشد.

برنج. 135.انفیلتراسیون لوسمیک مجاری پورتال کبد در لوسمی لنفوسیتی مزمن

تغییرات توصیف شده مشخصه لوسمی لنفوسیتی مزمن تکمیل می شود عوارض عفونی،مانند ذات الریه و تظاهرات شرایط همولیتیک- زردی همولیتیک، خونریزی های دیاپدی، هموسیدروز عمومی.

باید در نظر داشت که علاوه بر ضایعات عمومی غدد لنفاوی، بزرگ شدن متوسط ​​طحال و کبد در لوسمی لنفوسیتی مزمن، مواردی از افزایش شدید نیز وجود دارد. فقط گروه خاصی از غدد لنفاوی(مثلاً مدیاستن، مزانتریک، گردنی، اینگوینال). در چنین مواردی، خطر فشردگی اندام های مجاور وجود دارد (به عنوان مثال، فشرده شدن قلب، مری، نای با آسیب به غدد لنفاوی مدیاستن، فشرده شدن ورید باب و شاخه های آن با ایجاد فشار خون پورتال و آسیت با آسیب به غدد لنفاوی مزانتر و دروازه کبد).

لنفوماتوز پوست یا بیماری سزاری.این یک شکل عجیب از لوسمی لنفوسیتی مزمن است که با نفوذ لنفوسیت های T تومور، عمدتاً در پوست مشخص می شود. با گذشت زمان، مغز استخوان در این فرآیند درگیر می شود، محتوای لکوسیت ها در خون افزایش می یابد، سلول های مشخصه (سلول های سزاری) ظاهر می شوند، غدد لنفاوی محیطی و طحال افزایش می یابد.

لوسمی های پارپروتئینمیکاین گروه شامل تومورهایی است که از سلول های سیستم لنفوسیت B (پیش سازهای سلول های پلاسما) منشا می گیرند، که همانطور که مشخص است، واکنش های ایمنی هومورال با عملکرد آنها همراه است. ویژگی اصلی لوسمی های پاراپروتئینمیک که به آنها نیز گفته می شود بیماری های بدخیم ایمونوپولیفراتیو،توانایی سلول های تومور برای سنتز است ایمونوگلوبولین های همگنیا تکه های آنها - پارپروتئین ها(ایمونوگلوبولین های P/g پاتولوژیک یا مونوکلونال). آسیب شناسی ایمونوگلوبولین ها ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی لوسمی پاراپروتئینمیک را تعیین می کند که شامل میلوم متعدد، ماکروگلوبولینمی اولیه (والدنستروم) و بیماری زنجیره سنگین (فرانکلین) می شود.

میلوما در بین لوسمی های پارپروتئینمیک مهم ترین است.

مولتیپل میلوما- یک بیماری نسبتاً شایع که برای اولین بار توسط O.A. Rustitsky (1873) و Kahler (1887). این بیماری بر اساس تکثیر سلول های تومور سری لنفوپلاسمی است - سلول های میلوما(شکل 136) هم در مغز استخوان و هم در خارج از آن. میلوماتوز مغز استخوان منجر به تخریب استخوان ها می شود.

بسته به ماهیت سلول های میلوما، وجود دارد پلاسماسیتیک، پلاسمابلاستیک، پلی مورفوسلولارو میلوم سلول کوچک(Strukov A.I.، 1959). میلوم های پلی مورفوسلولار و سلول های کوچک به عنوان تومورهایی با تمایز ضعیف طبقه بندی می شوند. سلول های میلوما ترشح می کنند پارپروتئین ها،که در خون و ادرار بیماران و همچنین در خود سلول های میلوما یافت می شود. با توجه به این واقعیت که با مولتیپل میلوما در سرم خون و در ادرار بیوشیمیایی تشخیص داده شده است

برنج. 136.سلول میلوما لوله های به شدت گشاد شده شبکه آندوپلاسمی (ER) با تجمع پروتئین - پاراپروتئین پر شده است.

من هسته اصلی هستم. الکترونوگرام x23000.

انواع مختلفی از ایمونوگلوبولین های پاتولوژیک زندگی می کنند، چندین وجود دارد گزینه های بیوشیمیایی میلوم (A-، D-، E-myeloma، Bence-Jones myeloma). پروتئین Bence-Jones موجود در ادرار نوعی پاراپروتئین است که توسط سلول میلوما ترشح می‌شود و آزادانه از فیلتر گلومرولی کلیه‌ها عبور می‌کند، زیرا وزن مولکولی بسیار پایینی دارد.

میلوما معمولاً بر اساس نوع آلوکمیک پیش می رود، اما وجود سلول های میلوما در خون نیز امکان پذیر است.

از نظر مورفولوژیکی بسته به ماهیت ارتشاح‌های میلوما که معمولاً در مغز استخوان و استخوان‌ها قرار دارند، میلوما به شکل‌های منتشر، ندولار منتشر و ندولار متعدد وجود دارد.

O فرم پراکندهآنها می گویند زمانی که نفوذ میلوم منتشر مغز استخوان با پوکی استخوان ترکیب می شود. در فرم ندولر منتشردر پس زمینه میلوماتوز منتشر مغز استخوان، گره های تومور ظاهر می شوند. در فرم چند گرهینفوذ میلوم منتشر وجود ندارد.

رشد سلول های میلوما بیشتر در این افراد مشاهده می شود استخوان های صاف (دنده ها، استخوان های جمجمه) و ستون فقرات، کمتر در استخوان های لوله ای (بازو، استخوان ران). منجر به تخریببافت استخوانی (شکل 137).

در نواحی رشد سلول های میلوما در مجرای کانال مرکزی استئون یا در پرتو استخوانی زیر اندوستئوم، ماده استخوانی ریزدانه می شود، سپس مایع می شود، استئوکلاست ها در آن ظاهر می شوند و اندوستوم لایه برداری می شود. به تدریج، کل پرتو استخوان به استخوان مایع تبدیل می شود و کاملاً حل می شود، کانال های استئون گسترده می شوند. "تجذب زیر بغل" استخوان ایجاد می شود که ویژگی مولتیپل میلوما را توضیح می دهد. استئولیزو پوکی استخوان- تشکیل دیواره های صاف، گویی نقص های مهر شده در غیاب یا تشکیل استخوان بسیار خفیف. استخوان می شود

برنج. 137.میلوما:

الف - ستون فقرات روی برش - خونریزی در دیسک های بین مهره ای. ب - رادیوگرافی از همان ستون فقرات: پوکی استخوان. ج - تصویر بافت شناسی: نفوذ سلول های میلوما. g - استخوان‌های جمجمه با نقص‌های متعدد و گویی مهره‌ای در ماده استخوانی. e - تحلیل زیر بغل پرتو استخوان. ه - نفروز پاراپروتئینمیک، تجمع توده های پروتئینی در مجرای لوله های کلیه. g - میلوماتوز دنده ها

شکننده است، که شکستگی های مکرر در مولتیپل میلوما را توضیح می دهد. در ارتباط با تخریب استخوان ها در میلوما، هیپرکلسمی ایجاد می شود که با ایجاد مکرر متاستازهای آهکی همراه است.

علاوه بر مغز استخوان و استخوان‌ها، ارتشاح سلول‌های میلوما تقریباً به طور مداوم در آنها مشاهده می‌شود اعضای داخلی: طحال، غدد لنفاوی، کبد، کلیه ها، ریه ها و غیره

تعدادی از تغییرات در مولتیپل میلوما با ترشح سلول های تومور مرتبط است پارپروتئیناینها عبارتند از: 1) آمیلوئیدوز (AL-amyloidosis). 2) رسوب مواد شبه آمیلوئید و کریستالی در بافت ها. 3) ایجاد ادم پاراپروتئینمیک یا پاراپروتئینوز اندام ها (پاراپروتئینوز میوکارد، ریه ها، نفروز پارپروتئینمیک) که با نارسایی عملکردی آنها همراه است. مهمترین آن در میان تغییرات پاراپروتئینمی است نفروز پاراپروتئینمیک،یا نفروپاتی میلوما،که علت مرگ 1/3 بیماران مبتلا به میلوما است. در قلب نفروز پاراپروتئینمیک، "انسداد" کلیه ها با پارپروتئین بنس جونز است (نگاه کنید به شکل 137)، که منجر به اسکلروز مغز، و سپس ماده قشری و چروک شدن کلیه ها می شود. (کلیه های چروکیده میلوما). در برخی موارد، نفروز پاراپروتئینمیک با آمیلوئیدوز کلیه ترکیب می شود.

در مولتیپل میلوما، به دلیل تجمع پاراپروتئین ها در خون، استاز پروتئین در رگ ها، عجیب است. سندرم هیپر ویسکوزیتهو کما پاراپروتئینمیک

به دلیل بی دفاعی ایمونولوژیک در پلاسماسیتوما، غیر معمول نیست تغییرات التهابی (پنومونی، پیلونفریت)، که در پس زمینه پاراپروتئینوز بافتی رخ می دهد و بیانگر خود عفونت است.

ماکروگلوبولینمی اولیه- بیماری نادراین یکی از انواع لوسمی مزمن با منشاء لنفوسیتی است که در آن سلول های تومور ماکروگلوبولین پاتولوژیک - IgM را ترشح می کنند. این بیماری با افزایش طحال، کبد، غدد لنفاوی مشخص می شود که با نفوذ لئوزیس آنها همراه است. تخریب استخوان نادر است. یک سندرم هموراژیک بسیار معمول در ارتباط با هیپرپروتئینمی، افزایش شدید ویسکوزیته خون، پایین بودن عملکرد پلاکت ها، کند شدن جریان خون و استاز در عروق کوچک ایجاد می شود. شایع ترین عوارض عبارتند از خونریزی، رتینوپاتی پاراپروتئینمیک، کمای پاراپروتئینمی. آمیلوئیدوز احتمالی

بیماری زنجیره سنگیندر این بیماری، سلول‌های تومور سری لنفوپلاسمایتیک نوعی پاراپروتئین مربوط به قطعه Fc زنجیره سنگین IgG تولید می‌کنند (از این رو نام بیماری). به عنوان یک قاعده، افزایش غدد لنفاوی، کبد، طحال در نتیجه نفوذ این اندام ها توسط سلول های تومور وجود دارد. هیچ تغییری در استخوان وجود ندارد، آسیب مغز استخوان یک قانون نیست. مریض ها دارن میمیرن

از یک عفونت متصل (سپسیس) به دلیل هیپوگاماگلوبولینمی (وضعیت نقص ایمنی).

لوسمی مزمن با منشا مونوسیتی

این لوسمی ها شامل لوسمی مونوسیتی مزمن و هیستوسیتوز می باشد.

لوسمی مونوسیتیک مزمنمعمولاً در افراد مسن رخ می دهد، برای مدت طولانی و به صورت خوش خیم، گاهی اوقات با بزرگ شدن طحال، اما بدون ایجاد اختلال در خون سازی مغز استخوان. با این حال، این لوسمی معمولاً با یک بحران انفجار با رشد سلول های بلاست در مغز استخوان، ظاهر شدن آنها در خون و اندام های داخلی به پایان می رسد.

هیستیوسیتوز (هیستوسیتوز X)گروهی از بیماری های به اصطلاح لنفوپرولیفراتیو مرزی بافت خونساز را متحد می کند. این شامل گرانولوم ائوزینوفیلیک، بیماری Letterer-Zive، بیماری Hand-Schüller-Christian است.

لنفوم - بیماری های تومور منطقه ای بافت خون ساز و لنفاوی

این گروه از بیماری ها شامل لنفوسارکوم، مایکوزیس فونگوئیدس، بیماری سزاری، رتیکولوسارکوم، لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین) است.

لنفوم ها می توانند منشا سلول های B و T داشته باشند. این اساس طبقه بندی لنفوم ها است که توسط لوکس و کالینز پیشنهاد شده است. طبق این طبقه بندی، لنفوم های سلول B می توانند: سلول های کوچک (B)، سانتروسیتی، ایمونوبلاستیک (B)، لنفوم های پلاسما-لنفوسیتی و T-cell - سلول های کوچک (T)، از لنفوسیت های با هسته های پیچ خورده، ایمونوبلاستیک (T) باشند. ، و همچنین نشان دهنده قارچ قارچی و بیماری سزاری هستند. علاوه بر این، لنفوم های طبقه بندی نشده جدا می شوند. از این طبقه بندی نتیجه می شود که لنفوم های سلول کوچک و ایمونوبلاستیک می توانند از هر دو سلول B و T منشاء بگیرند. فقط سلول‌های B لنفوم‌های سانتروسیتی و پلاسما-لنفوسیتی را ایجاد می‌کنند و تنها سلول‌های T از لنفوسیت‌هایی با هسته‌های پیچ خورده، قارچ‌های قارچی قارچی و بیماری سزاری به لنفوم مبتلا می‌شوند.

اتیولوژی و پاتوژنز.لنفوم ها در مقایسه با لوسمی ها هیچ ویژگی ندارند. باید تاکید کرد که تحت شرایط درمان مدرن با عوامل سیتواستاتیک، برخی از لنفوم ها (لنفوسارکوم) اغلب مرحله پایانی لوسمی را "تکمیل" می کنند. با این حال، آنها خود قادر به "تبدیل" به سرطان خون هستند. از این نتیجه می‌شود که تمایز بین تومورهای سیستم خونی به "منتشر" و "منطقه‌ای" که به نفع nosology ضروری است، از نقطه نظر انکوژن بسیار مشروط است.

آناتومی پاتولوژیک.هر یک از لنفوم ها یک تصویر مورفولوژیکی مشخص دارد.

لنفوسارکوم- تومور بدخیماز سلول های سری لنفوسیتی ناشی می شود. این تومور لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهد

گره ها، و اغلب - مدیاستن و خلف صفاقی، کمتر - اینگوینال و زیر بغل. امکان ایجاد تومور در بافت لنفاوی دستگاه گوارش، طحال و سایر اندام ها وجود دارد. در ابتدا، تومور موضعی، محدود است. گره های لنفاوی به شدت افزایش می یابند، به یکدیگر لحیم می شوند و بسته هایی را تشکیل می دهند که بافت های اطراف را فشرده می کنند. گره ها متراکم، خاکستری مایل به صورتی در برش، با مناطق نکروز و خونریزی هستند. در آینده، روند تعمیم می یابد، یعنی. متاستاز لنفوژن و هماتوژن با تشکیل غربالگری های متعدد در غدد لنفاوی، ریه ها، پوست، استخوان ها و سایر اندام ها. سلول های توموری مانند لنفوسیت های B یا T، پرولنفوسیت ها، لنفوبلاست ها، ایمونوبلاست ها در غدد لنفاوی رشد می کنند.

بر این اساس موارد زیر انواع هیستو (سیتو) منطقی لنفوم: لنفوسیتی، پرولنفوسیتی، لنفوبلاستیک، ایمونوبلاستیک، لنفوپلاسمیتیک، لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت).تومورهای متشکل از لنفوسیت‌ها و پرولنفوسیت‌های بالغ را لنفوسیتوم و تومورهای لنفوبلاست‌ها و ایمونوبلاست‌ها لنفوسارکوم نامیده می‌شوند (Vorobiev A.I.، 1985).

در میان لنفوسارکوم ها، لنفوم آفریقایی یا تومور بورکیت سزاوار توجه ویژه است.

تومور بورکیت- یک بیماری بومی که در بین جمعیت آفریقای استوایی (اوگاندا، گینه بیسائو، نیجریه) رخ می دهد، موارد پراکنده در آن مشاهده شده است. کشورهای مختلف. معمولاً کودکان بیمار 4-8 ساله. اغلب، تومور در فک بالا یا پایین (شکل 138) و همچنین تخمدان ها موضعی می شود. به ندرت، کلیه ها، غدد فوق کلیوی و غدد لنفاوی در این فرآیند دخالت دارند. اغلب اوقات تومور با آسیب به بسیاری از اندام ها تعمیم می یابد. تومور از سلول های لنفوسیت مانند کوچکی تشکیل شده است که در میان آنها ماکروفاژهای بزرگ با سیتوپلاسم سبک پراکنده شده اند که تصویری عجیب از "آسمان پرستاره" ایجاد می کند. (آسمان پرستاره)(شکل 138 را ببینید). ایجاد لنفوم آفریقایی با ویروسی شبیه تبخال همراه است که از غدد لنفاوی بیماران مبتلا به این تومور شناسایی شده است. ادخال های ویروس مانند در لنفوبلاست های لنفوم یافت می شود.

میکوز قارچی- لنفوم سلول T نسبتاً خوش خیم پوست، به اصطلاح به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. گره های تومور متعدد در پوست از تکثیر سلول های بزرگ با تعداد زیادی میتوز تشکیل شده اند. سلول های پلاسما، هیستیوسیت ها، ائوزینوفیل ها و فیبروبلاست ها نیز در نفوذ تومور یافت می شوند. گره هایی با قوام نرم، بالای سطح پوست بیرون زده، گاهی شبیه به شکل قارچ هستند، رنگ مایل به آبی دارند، به راحتی زخم می شوند. گره های تومور نه تنها در پوست، بلکه در غشاهای مخاطی، ماهیچه ها و اندام های داخلی نیز یافت می شوند. پیش از این، توسعه تومور با هجوم میسلیوم قارچ همراه بود، از این رو نام اشتباه این بیماری است.

بیماری سزاری- لنفوم T-لنفوسیتی پوست با لوسمیزه شدن؛ به لنفوماتوز پوست اشاره دارد. آسیب مغز استخوان،

برنج. 138.لنفوم آفریقایی (تومور بورکیت):

a - محلی سازی تومور در فک بالا; ب - تصویر بافت شناسی تومور - "آسمان پرستاره" (آماده سازی G.V. Saveliev)

سلول های تومور در خون، مشاهده شده در بیماری سزاری، به عنوان پایه ای برای طبقه بندی آن در برخی موارد به عنوان لوسمی لنفوسیتی مزمن عمل می کند.

انفیلتراسیون لنفوسیتی پوست با تشکیل گره های تومور بیشتر در صورت، پشت و پاها به پایان می رسد. در نفوذ تومور پوست، مغز استخوان و خون، سلول های تک هسته ای آتیپیک با هسته های هلالی یافت می شوند - سلول های سزاری نفوذ تومور غدد لنفاوی، طحال، کبد، کلیه ها ممکن است، اما هرگز قابل توجه نیست.

رتیکولوسارکوم- تومور بدخیم سلول های شبکه ایو هیستوسیت ها لازم به ذکر است که معیارهای مورفولوژیکی برای تعلق سلول های تومور به رتیکولار و هیستوسیت بسیار غیر قابل اعتماد است. تفاوت اصلی بافت شناسی بین رتیکولوسارکوم و لنفوسارکوم، تولید الیاف مشبک توسط سلول های تومور است که به دور سلول های رتیکولوسارکوما می پیچند.

لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین)- یک بیماری مزمن عود کننده و کمتر حاد که در آن رشد تومور عمدتاً در غدد لنفاوی رخ می دهد.

از نظر مورفولوژیکی تمایز بین لنفوگرانولوماتوز ایزوله و ژنرالیزه در لنفوگرانولوماتوز جدا شده (محلی).یک گروه از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند. بیشتر اوقات دهانه رحم است، مدیا

استرنوم یا خلف صفاقی، کمتر اوقات - غدد لنفاوی زیر بغل، اینگوینال، که اندازه آنها افزایش می یابد و به یکدیگر لحیم می شوند. در ابتدا آنها نرم، آبدار، خاکستری یا خاکستری صورتی، بر روی برش با الگوی پاک شده از ساختار هستند. در آینده، گره ها متراکم، خشک، با مناطق نکروز و اسکلروز می شوند. محلی سازی اولیه تومور نه در غدد لنفاوی، بلکه در طحال، کبد، ریه ها، معده و پوست امکان پذیر است. در لنفوگرانولوماتوز عمومیرشد بافت تومور نه تنها در کانون محلی سازی اولیه، بلکه بسیار فراتر از آن است. به عنوان یک قاعده، این افزایش می یابد طحال. پالپ آن بر روی برش قرمز است، با کانون‌های متعدد سفید-زرد نکروز و اسکلروز، که به بافت طحال ظاهری متنوع و «پورفیریتیک» می‌دهد («طحال پورفیری»). توسعه لنفوگرانولوماتوز عمومی با متاستاز تومور از کانون اصلی توضیح داده می شود.

در آزمایش میکروسکوپی هم در کانون های محلی سازی اولیه تومور (بیشتر در غدد لنفاوی)، و هم در غربالگری متاستاتیک آن، تکثیر لنفوسیت ها، هیستوسیت ها، سلول های شبکه ای، که در میان آنها سلول های غول پیکر، ائوزینوفیل ها، سلول های پلاسما، لکوسیت های نوتروفیل یافت می شود. عناصر سلولی چندشکلی در حال تکثیر تشکیل می شوند گره ها،در معرض اسکلروز و نکروز، اغلب موردی (شکل 139). مشخص ترین علامت برای لنفوگرانولوماتوز تکثیر است سلول های آتیپیک،که در میان آنها وجود دارد: 1) سلول های هوچکین کوچک (مشابه لنفوبلاست ها). 2) تک هسته ای

برنج. 139.لنفوگرانولوماتوز:

الف - تشکیلات گرانولوماتوز از سلول های چند شکلی در غدد لنفاوی. ب - نکروز و تکثیر بافت گرانولاسیون با سلول های آتیپیک

سلول های غول پیکر نای یا سلول های هوچکین بزرگ. 3) سلول های چند هسته ای رید-برزوفسکی-استرنبرگ که معمولاً اندازه های غول پیکری می گیرند. منشا این سلول ها احتمالاً لنفوسیتی است، اگرچه ماهیت ماکروفاژی آنها را نمی توان رد کرد، زیرا آنزیم های نشانگر ماکروفاژها، اسید فسفاتاز و استراز غیر اختصاصی در سلول ها یافت شد.

کانون های لنفوگرانولوماتوز دچار تکامل خاصی می شوند که منعکس کننده پیشرفت تومور است، در حالی که ترکیب سلولی کانون ها به طور طبیعی تغییر می کند. با استفاده از بیوپسی (اغلب غدد لنفاوی)، می توان ویژگی های بافت شناسی و بالینی بیماری هوچکین را با هم مقایسه کرد. چنین مقایسه‌هایی اساس طبقه‌بندی‌های بالینی و مورفولوژیکی مدرن بیماری هوچکین را تشکیل داد.

طبقه بندی بالینی و مورفولوژیکی. 4 نوع (مرحله) بیماری وجود دارد: 1) گونه ای با غلبه بافت لنفاوی (لنفوهیستیوسیتیک). 2) اسکلروز ندولر (گرهی)؛ 3) نوع سلول مخلوط. 4) گزینه با سرکوب بافت لنفاوی.

گونه ای با غلبه بافت لنفاویمشخصه مرحله اولیه بیماری و اشکال موضعی آن است. مربوط به مراحل I-II بیماری است. بررسی میکروسکوپی تنها تکثیر لنفوسیت های بالغ و تا حدی هیستوسیت ها را نشان می دهد که منجر به پاک شدن الگوی غدد لنفاوی می شود. با پیشرفت بیماری، نوع لنفوهیستیوسیتی تبدیل به سلولی مخلوط می شود.

اسکلروز ندولار (ندولار).مشخصه یک دوره نسبتاً خوش خیم بیماری است و فرآیند اولیه اغلب در مدیاستن موضعی است. بررسی میکروسکوپی رشد بافت فیبری اطراف کانون های خوشه های سلولی را نشان می دهد که در میان آنها سلول های Reed-Berezovsky-Sternberg و در امتداد حاشیه - لنفوسیت ها و سایر سلول ها قرار دارند.

نوع سلولی مختلطمنعکس کننده عمومیت بیماری است و مربوط به مرحله II-III مرحله آن است. بررسی میکروسکوپی ویژگی های مشخصه را نشان می دهد: تکثیر عناصر لنفاوی با درجات مختلف بلوغ، سلول های غول پیکر هوچکین و رید-برزوفسکی-استرنبرگ. تجمع لنفوسیت ها، ائوزینوفیل ها، سلول های پلاسما، لکوسیت های نوتروفیل. کانون های نکروز و فیبروز.

گزینه ای با سرکوب (جابجایی) بافت لنفاویبا یک دوره نامطلوب بیماری رخ می دهد. این نشان دهنده تعمیم بیماری هوچکین است. در عین حال، در برخی موارد، تکثیر منتشر بافت همبند وجود دارد که در میان الیاف آن تعداد کمی سلول غیر معمول وجود دارد، در برخی دیگر، بافت لنفاوی توسط سلول‌های آتیپیک جابجا می‌شود که در میان آنها سلول‌های هوچکین و رید غول‌پیکر قرار دارند. سلول های برزوفسکی-استرنبرگ غالب هستند. اسکلروز وجود ندارد. گونه ای با جابجایی بافت لنفاوی توسط سلول های بسیار آتیپیک نامیده می شود سارکوم هوچکین

بنابراین، پیشرفت لنفوگرانولوماتوز از نظر مورفولوژیکی در تغییر متوالی سه نوع آن بیان می شود: با پیش

دارا بودن بافت لنفوئیدی، ترکیبی سلولی و با سرکوب بافت لنفاوی. این انواع بالینی و مورفولوژیکی را می توان به عنوان مراحل بیماری هوچکین در نظر گرفت.

ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپاتی

ترومبوسیتوپنی- گروهی از بیماری ها که در آنها تعداد پلاکت ها کاهش می یابد (طبیعی 150x10 9 / l) به دلیل افزایش تخریب یا مصرف آنها و همچنین آموزش ناکافی. افزایش تخریب پلاکت ها - شایع ترین مکانیسم برای ایجاد ترومبوسیتوپنی.

طبقه بندی. اشکال ارثی و اکتسابی ترومبوسیتوپنی وجود دارد. با بسیاری ترومبوسیتوپنی ارثیمشاهده تغییرات در خواص مختلف پلاکت ها، که به ما اجازه می دهد تا این بیماری ها را در گروه ترومبوسیتوپاتی ها در نظر بگیریم (نگاه کنید به. ترومبوسیتوپاتی).با هدایت مکانیسم آسیب به مگاکاریوسیت ها و پلاکت ها، ترومبوسیتوپنی اکتسابیبه دو دسته ایمن و غیر ایمن تقسیم می شود. در میان ترومبوسیتوپنی ایمنیتمیز دادن آلئومیون(ناسازگاری در یکی از سیستم های خونی)، فرا ایمنی(نفوذ اتوآنتی بادی های مادر مبتلا به ترومبوسیتوپنی خودایمنی از طریق جفت)، هترایمیون(نقض ساختار آنتی ژنی پلاکت ها) و خود ایمنی(تولید آنتی بادی علیه آنتی ژن های پلاکتی بدون تغییر خود). در مواردی که علت خودتهاجم به پلاکت ها قابل شناسایی نباشد، صحبت می کنند ترومبوسیتوپنی خودایمنی ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنی غیر ایمنیممکن است به دلیل آسیب مکانیکی پلاکت ها (با طحال)، مهار تکثیر سلول های مغز استخوان (با تشعشع یا آسیب شیمیایی به مغز استخوان، کم خونی آپلاستیک)، جایگزینی مغز استخوان (تکثیر سلول های تومور)، جهش جسمی (مارچیافوا-میشلی) باشد. بیماری)، افزایش مصرف پلاکت ها (ترومبوز، نگاه کنید به سندرم DIC)کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک (نگاه کنید به کم خونی).اشکال ایمنی ترومبوسیتوپنی نسبت به انواع غیرایمن شایع‌تر است، و شکل خودایمنی معمولاً در بین موارد اول، معمولاً در بزرگسالان مشاهده می‌شود.

آناتومی پاتولوژیک. ترومبوسیتوپنی با سندرم هموراژیک همراه با خونریزی و خونریزی مشخص می شود. خونریزی ها اغلب در پوست به شکل پتشی و اکیموز، کمتر در غشاهای مخاطی، حتی به ندرت در پارانشیم اندام های داخلی (به عنوان مثال، خونریزی مغزی) رخ می دهد. خونریزی هم در معده و روده و هم ریوی امکان پذیر است. اغلب در طحال در نتیجه هیپرپلازی بافت لنفاوی آن افزایش می یابد، تعداد مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان افزایش می یابد. اشکال جداگانه ترومبوسیتوپنی ویژگی های مورفولوژیکی خاص خود را دارند. به عنوان مثال، در برخی از ترومبوسیتوپنی های خودایمن، افزایش گره های لنفاوی (لنفادنوپاتی) و اندازه پلاکت ها و افزایش در

طحال وجود ندارد خونریزی های همراه با ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به ایجاد کم خونی شود (نگاه کنید به. کم خونی).

ترومبوسیتوپاتی ها- گروه بزرگی از بیماری ها و سندرم ها، که بر اساس نقض هموستاز، ناشی از پایین بودن کیفی یا اختلال عملکرد پلاکت ها است. در اصل، این یک گروه از دیاتز خونریزی دهنده با تظاهرات خونریزی دهنده در سطح عروق میکروسیرکولاسیون است.

طبقه بندی. ترومبوسیتوپاتی ها به ارثی و اکتسابی تقسیم می شوند. در میان ترومبوسیتوپاتی ارثیتعدادی از اشکال را با توجه به نوع اختلال عملکرد، تغییرات مورفولوژیکی و اختلالات بیوشیمیایی پلاکت ها اختصاص دهید. بسیاری از این اشکال به‌عنوان بیماری‌ها یا سندرم‌های مستقل در نظر گرفته می‌شوند (برای مثال، ترومباستنی گلانزمن همراه با ناهنجاری‌های غشایی پلاکت‌ها؛ سندرم چدیاک هیگاشی، که با کمبود اجسام متراکم نوع I و اجزای آن در پلاکت‌ها ایجاد می‌شود).

آناتومی پاتولوژیک. ویژگی ترومبوسیتوپاتی به تظاهرات مورفولوژیکی سندرم هموراژیک کاهش می یابد. باید در نظر داشت که ترومبوسیتوپاتی می تواند با ترومبوسیتوپنی کم و بیش شدید رخ دهد.

هنگام تصمیم گیری در مورد اولویت ترومبوسیتوپاتی یا ترومبوسیتوپنی در تشخیص، باید با مفاد زیر هدایت شود (Barkagan Z.S., 1985): خون. 2) ترومبوسیتوپاتی با اختلاف بین شدت سندرم هموراژیک و درجه ترومبوسیتوپنی مشخص می شود. 3) اشکال تعیین شده ژنتیکی آسیب شناسی پلاکتی در اکثریت قریب به اتفاق موارد متعلق به ترومبوسیتوپاتی ها است، به ویژه اگر آنها با سایر نقص های ارثی ترکیب شوند. 4) ترومبوسیتوپاتی باید ثانویه در نظر گرفته شود اگر نقص کیفی پلاکت ها ناپایدار باشد، ضعیف شود یا پس از حذف ترومبوسیتوپنی کاملاً ناپدید شود.

بیماری‌های خونی در بزرگسالان یکی از شدیدترین بیماری‌ها محسوب می‌شوند، زیرا بسیار سریع توسعه می‌یابند و سیر شدید و آسیب‌رسان دارند. سیستم های مختلفو اندام ها یک فرد می تواند به طور مستقل به یک آسیب شناسی پیشرونده مشکوک شود، اما افتراق آن بدون متخصص غیرممکن است.

بزرگترین خطر در سیر بیماری های خونی، دشواری تشخیص زودهنگام است، زیرا بیشتر علائم مختص این بیماری نیست. گروه بینی شناسیو بیمار اغلب انواع بیماری ها را ناشی از کار زیاد، کمبود فصلی ویتامین می داند و آن را یک پدیده گذرا می داند. در این بین، بیماری همچنان به پیشرفت خود ادامه می دهد و عدم درمان می تواند کشنده باشد.

اختلال در سیستم خونساز را می توان با علائم زیر فرض کرد:

• افزایش خستگی، خواب آلودگی، بی ارتباط با بار در طول روز، وضعیت روانی-عاطفی و کیفیت استراحت.
• تغییر در پوست - بسته به تشخیص، پوست و غشاهای مخاطی ممکن است رنگ پریده، خاکستری یا پوشیده از بثورات هموراژیک شوند.
• خشکی پوست و غشاهای مخاطی، ریزش مو، ناخن های شکننده؛
• سرگیجه، ضعف؛
• عرق شبانه؛
• تورم غدد لنفاوی؛
• ظاهر کبودی خود به خود؛
• افزایش دمای بدن بدون کلینیک بیماری ویروسی تنفسی؛
• خونریزی لثه، ممکن است خونریزی از بینی باشد.

برای تشخیص، انجام آزمایشات آزمایشگاهی که شامل بالینی و تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون، کواگولوگرام با در نظر گرفتن مقادیر RFMK و d-dimer (طبق نشانه ها)، و همچنین نشانگرهای پاتولوژیک مانند هموسیستئین، آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، پروتئین واکنشی C، برخی آنتی ژن ها، ترومبوالاستوگرام، فاکتورهای انعقادی و تجمع پلاکتی می تواند اضافی تجویز شود.

طبقه بندی بیماری های خونی:

نکته کلیدی در توسعه بیماری آسیب شناسی در یکی از سطوح خون سازی است.

طیف وسیعی از بیماری های قابل شناسایی عبارتند از:

کم خونی:

• کم خونی کمبود (کمبود آهن، کمبود B12، کمبود اسید فولیک)؛
• کم خونی دیسریتروپوئیتیک ارثی؛
• پس از خونریزی؛
• همولیتیک؛
• هموگلوبینوپاتی (تالاسمی، کم خونی داسی شکل، خودایمنی و غیره)؛
• کم‌خونی آپلاستیک.

دیاتز هموراژیک:

• انعقاد ارثی (هموفیلی، بیماری فون ویلبراند، کواگولوپاتی ارثی نادر)؛
• انعقاد اکتسابی (بیماری هموراژیک نوزاد، کمبود فاکتورهای وابسته به ویتامین K، DIC)؛
• اختلالات هموستاز عروقی و پیدایش مختلط(بیماری رندو-اسلر، همانژیوم، واسکولیت هموراژیک و غیره)؛
• ترومبوسیتوپنی (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدئوپاتیک، پورپورای آلئومیون نوزادان، پورپورای ترانس ایمون نوزادان، ترومبوسیتوپنی های هترای ایمنی)؛
• ترومبوسیتوپاتی (ارثی و اکتسابی).

هموبلاستوزها:

• بیماری های میلوپرولیفراتیو؛
• بیماری های میلودیسپلاستیک؛
• سندرم های میلودیسپلاستیک؛
• لوسمی میلوئید حاد؛
• نئوپلاسم های سلول B؛
• نئوپلاسم های سلولی هیستیوسیتی و دندریتیک

آسیب شناسی سیستم گردش خون با تغییر در تعداد عناصر خون، کیفیت، ساختار و شکل آنها، با کاهش موازی در عملکرد آنها مشخص می شود. تشخیص بسیار پیچیده است، زیرا انحراف از شمارش طبیعی خون می تواند تقریباً در هر بیماری دیگر بدن باشد. بیماری تشخیص داده شده نیاز به مداخله پزشکی فوری و تغییر در رژیم غذایی دارد.

DIC

انعقاد داخل عروقی منتشر در نتیجه آسیب شناسی همزمان ایجاد می شود که اندام های سیستم گردش خون را به هیپرانعقاد تحریک می کند. دوره طولانی مرحله حاد DIC منجر به بی ثباتی کامل هموستاز می شود، جایی که هیپرانعقادی با هیپوکواگولاسیون بحرانی جایگزین می شود. در این رابطه، درمان بسته به مرحله بیماری متفاوت است - در یک مرحله از داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکت استفاده می شود، در حالی که در مرحله دیگر ممکن است نیاز به انتقال خون باشد.

انعقاد داخل عروقی منتشر با مسمومیت عمومی، ضعف، سرگیجه، اختلال در تنظیم حرارت همراه است.

DIC می تواند توسط:

• عفونت حاد باکتریایی؛
• نقض دوره بارداری ناشی از مرگ جنین، جدا شدن جفت، اکلامپسی، آمبولی آمنیون؛
• مصدومیت شدید؛
• نکروز بافت؛
• پیوند اعضا، انتقال خون؛
• بیماری تشعشع حاد، هموبلاستوز.

درمان این سندرم با هدف تثبیت سیستم انعقادی و ضد انعقاد، خنثی کردن لخته‌های خون و میکرولخته‌ها، بازگرداندن عملکرد کافی و تعداد پلاکت‌ها با عادی‌سازی زمان APTT است. معیارهای آزمایشگاهی برای موفقیت درمان، ورود به مقادیر مرجع d-dimer، APTT، RFMK، فیبرینوژن و تعداد پلاکت ها در نظر گرفته می شود.

کم خونی

یکی از انواع کم خونی را می توان در هر چهارم انسان روی زمین یافت و اغلب به دلیل کمبود ویتامین ها یا عناصر کمیاب ایجاد می شود. کم خونی بیماری است که در آن یا تعداد گلبول های قرمز در پلاسما کاهش می یابد یا میزان هموگلوبین داخل گلبول های قرمز کاهش می یابد. آسیب شناسی ممکن است ناشی از یک رژیم غذایی بی کیفیت، یا آسیب به اندام های خون ساز، یا از دست دادن خون گسترده باشد، که در آن سطح هموگلوبین در خون پس از خونریزی نمی تواند به حالت عادی بازگردد. انواع دیگری از کم خونی نیز وجود دارد، کمتر شایع، اما شدیدتر (ژنتیکی، عفونی).

برای تشخیص کم خونی و همچنین روشن شدن نوع آن، ارزیابی سطح هموگلوبین، تعداد گلبول های قرمز، هماتوکریت، حجم گلبول های قرمز، میانگین غلظت هموگلوبین در گلبول های قرمز ضروری است.

کم خونی ناشی از تهاجم کرمی، نه تنها به درمان ضد کرم، بلکه به استفاده از مجموعه ای از ویتامین ها برای از بین بردن بری بری نیاز دارد.

برای روشن شدن ماهیت کم خونی، آزمایشاتی برای ارزیابی سطح عناصر کمیاب در خون تجویز می شود - مقدار سیانوکوبالامین، اسید فولیک و آهن در پلاسما در نظر گرفته می شود. اگر یک یا آن جزء گم شده باشد، آماده سازی پزشکیو تغذیه اصلاح می شود.

ویدئو - کم خونی: نحوه درمان

ترومبوفیلی

ترومبوفیلی گروهی از بیماری ها است که در آن سیستم انعقاد خون بیش از حد فعال می شود که باعث تشکیل غیرطبیعی لخته ها و لخته های خون می شود. ترومبوفیلی می تواند اکتسابی باشد - مانند سندرم آنتی فسفولیپید، و همچنین مادرزادی یا ژنتیکی - در حضور جهش های فعال (کار) در ژن های هموستاز. وجود استعداد - ژن های جهش یافته شناسایی شده، سطوح بالای هموسیستئین، وجود آنتی بادی های آنتی فسفولیپید - یک عامل خطر مهم برای ایجاد ترومبوز با موقعیت های مختلف است.

خطر ترومبوز به طور قابل توجهی افزایش می یابد، اگر در صورت وجود استعداد، عادت به سیگار کشیدن، اضافه وزن، کمبود فولات، مصرف قرص های ضد بارداری خوراکی و سبک زندگی بی تحرک وجود داشته باشد. در زنان باردار، خطر ترومبوز در حضور جهش در ژن های هموستاز حتی بیشتر است، علاوه بر این، احتمال از دست دادن جنین در هر سن بارداری افزایش می یابد.

بسته به نوع ترومبوفیلی، می توان با مصرف اسید فولیک و سایر ویتامین های B، حفظ یک سبک زندگی فعال، عدم استفاده از روش های پیشگیری از بارداری خوراکی، و نظارت بر هموستاز در آمادگی برای بارداری و در طول آن، از ایجاد آسیب شناسی جلوگیری کرد. ممکن است دوزهای پیشگیری کننده از عوامل ضد پلاکت و ضد انعقاد نیز مورد نیاز باشد - همه اینها به وضعیت واقعی و تاریخچه بستگی دارد.

برای تشخیص ترومبوفیلی، پزشک موارد زیر را تجویز می کند:

• ژن های هموستاز: F2، F5، PAI-1، فیبرینوژن.
• ژن های چرخه فولات، هموسیستئین؛
• آنتی بادی برای فسفولیپیدها، کاردیولیپین، گلیکوپروتئین؛
• ضد انعقاد لوپوس؛
• هموستازیوگرام با RFMK و d-dimer.

ترومبوفیلی را می توان در ترومبوز وریدهای اندام تحتانی، ترومبوفلبیت، هیپرهموسیستئینمی، ترومبوآمبولی، در زنان باردار - پره اکلامپسی و اکلامپسی، اسکلروز و ترومبوز پرزهای کوریونی، که منجر به هیپوکسی جنینی، الیگویدروم و هیپوکسی جنین می شود، بیان کرد. اگر زنان باردار با سابقه مامایی سنگین هرگز ترومبوز را تجربه نکرده باشند، ممکن است داروهای ضد پلاکتی برای افزایش شانس بارداری تجویز شود، زیرا این گروه از بیماران از سه ماهه اول دارای تجمع بیش از حد لخته خون هستند.

اما هموفیلی یک بیماری کاملاً متضاد است و اشکال شدید آن معمولاً به شکست ختم می شود. هموفیلی گروهی از بیماری های ارثی است که در آن جهش ژن های انعقادی وجود دارد که منجر به ریسک بالاتوسعه خونریزی کشنده

ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوپنی

ترومبوسیتوپنی می تواند یک بیماری مستقل به دلیل اختلال در مغز استخوان یا طحال باشد یا با مصرف داروهای ضد انعقاد تحریک شود. ترومبوسیتوپنی با کاهش تعداد پلاکت ها مشخص می شود. اگر یک این آسیب شناسیدر پس زمینه مصرف هپارین ظاهر شد، به خصوص در 15 روز اول از شروع درمان، لغو فوری دارو ضروری است. اغلب این عارضه توسط هپارین سدیم ایجاد می شود، بنابراین با این نوع درمان ضد انعقاد، کنترل تعداد پلاکت ها، سطح آنتی ترومبین 3 و APTT برای جلوگیری از خونریزی لازم است.

به عنوان یک بیماری مستقل، ترومبوسیتوپنی به صورت پورپورا عمل می کند که اغلب ماهیت مادرزادی و خود ایمنی دارد. برای درمان، از داروهایی که هموستاز را تثبیت می کنند، و همچنین داروهایی که به فعالیت ایمنی کمک می کنند، استفاده می شود.

ترومبوسیتوپاتی می تواند به عنوان عمل کند بیماری ارثیبا کمی علائم شدید، قابل درمان با ویتامین ها و تغییرات رژیم غذایی است.

در مورد ترومبوسیتوپنی، مقدار کافی سلول خونی تولید می شود، اما ساختار تغییر یافته ای دارند و عملکرد ضعیفی دارند. در اغلب موارد، ترومبوسیتوپاتی یا با مصرف داروهایی که خون را رقیق می کنند یا در اثر نقض مغز استخوان ایجاد می شود. با توجه به این بیماری، توانایی تجمع پلاکت ها و چسبندگی آنها مختل می شود. هدف از درمان، کاهش از دست دادن خون با مصرف ویتامین ها و دانه ها است.

اختلالات خونی کمتر شایع

همچنین پاتولوژی های خونی وجود دارد که بسیار کمتر از کم خونی، DIC و ترومبوسیتوپنی هستند. این کاهش فراوانی به ویژگی بیماری ها مربوط می شود. چنین آسیب شناسی عبارتند از:

• بیماری ژنتیکی تالاسمی با اختلال در تولید هموگلوبین؛
• مالاریا با تخریب توده گلبول قرمز؛
• لکوپنی، نوتروپنی - کاهش پاتولوژیک قابل توجهی در تعداد لکوسیت ها - اغلب به عنوان عارضه بیماری زمینه ای عمل می کند.

• آگرانولوسیتوز، که در پس زمینه یک واکنش خود ایمنی ایجاد می شود.
• پلی سیتمی - افزایش شدید غیرطبیعی در تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها.
• ضایعات انکولوژیک خون - لوسمی یا لوسمی، هموبلاستوز.
• سپسیس یک بیماری عفونی حاد شناخته شده است که معمولاً به عنوان مسمومیت خون شناخته می شود.

هنگام روشن شدن تشخیص، باید به خاطر داشت که یک بیماری خونی می تواند به تدریج به دیگری تبدیل شود (لکوپنی با پیشرفت سندرم لوپوس اریتماتوز می تواند به آگرانولوسیتوز تبدیل شود) و همچنین می تواند یک پدیده مستقل نباشد، بلکه یک عارضه یا نشانه ای از یک بیماری باشد. فرآیند پاتولوژیک خاص

جستجوی وضعیت بیماری با آزمایش خون یک تجارت بسیار مفید است، زیرا به شما امکان تأیید یا حذف را می دهد بیماری های جدیسیستم گردش خون حتی اگر هموستاز در محدوده طبیعی باشد، اما تجزیه و تحلیل کلی بالینی روند پاتولوژیک فعلی را نشان می دهد، جستجو برای منبع اختلالات تا حد زیادی تسهیل می شود. علائم بیماری های خونی در بزرگسالان بسیار غیر اختصاصی است و به راحتی می توان آن را با نشانه های بیماری دیگری اشتباه گرفت، بنابراین مطالعه پارامترهای خونی اصلی باید نقطه شروعی برای از بین بردن بیماری باشد.

در عمل بالینی، سندرم های زیر متمایز می شوند که منعکس کننده تغییرات در سیستم خون هستند. کم خونی. هموراژیک. همولیتیک. سندرم DIC. سندرم کم خونی کم خونی وضعیتی است که با کاهش میزان هموگلوبین در واحد حجم خون مشخص می شود (اغلب با کاهش همزمان تعداد گلبول های قرمز خون)، که با بیماری های خونی مناسب و بسیاری از بیماری های دیگر همراه است. هنگام مطالعه تاریخچه، به تماس بیمار با مواد سمی، استفاده از داروها، علائم بیماری های دیگر که می تواند منجر به کم خونی شود، توجه می شود. علاوه بر این، ارزیابی عادات غذایی بیمار، میزان الکل مصرفی ضروری است. سابقه خانوادگی کم خونی نیز باید روشن شود.

دلایل. کم خونی ممکن است همراه باشد بیماری های مختلفماهیت عفونی و التهابی، بیماری های کبد، کلیه ها، بافت همبند، تومورها، بیماری های غدد درون ریز. کم خونی می تواند به طور حاد در نتیجه از دست دادن خون و همولیز رخ دهد یا به تدریج ایجاد شود. علل کم خونی میکروسیتیک می تواند کمبود آهن در بدن، اختلال در ورود آهن به گلبول های قرمز به دلیل تغییر در سنتز پورفین ها (کم خونی سیدروبلاستیک)، نقص در سنتز گلوبین در تالاسمی، بیماری های مزمن، مسمومیت با سرب باشد. کم خونی ماکروسیتیک زمانی رخ می دهد که کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک و همچنین به دلیل کمبود ویتامین B12 عمل سمی داروها.

تظاهرات سندرم کم خونی در درجه اول با علائم بالینی به دلیل "گرسنگی" اکسیژن بسیاری از اندام ها همراه است. تامین ناکافی اکسیژن به بافت های محیطی - رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی. علائم هیپوکسی مغز - سرگیجه، غش کردن بدتر شدن تحمل ورزش، ضعف، خستگی، تنگی نفس. تغییرات جبرانی از طرف CCC (افزایش کار برای بهبود تامین اکسیژن به بافت‌های محیطی). تغییرات آزمایشگاهی(اول از همه، کاهش محتوای هموگلوبین). در غلظت هموگلوبین زیر 50 hl، ایجاد نارسایی قلبی امکان پذیر است. لازم به یادآوری است که در صورت افزایش تدریجی کم خونی تا کاهش میزان هموگلوبین کمتر از 70-80 hl، گنجاندن مکانیسم های جبرانی باعث به تاخیر افتادن ظهور علائم بالینی در بیمار می شود. علاوه بر تظاهرات فوق، می توان لنفادنوپاتی، بزرگ شدن طحال و کبد را تشخیص داد.

تغییرات جبرانی برای کم خونی، تظاهرات CCC بسیار مشخص است، همراه با واکنش جبرانی به اکسیژن رسانی ناکافی به بافت های محیطی (معمولا با محتوای هموگلوبین کمتر از 100 hl)، - ضربان قلب و حجم دقیقه افزایش می یابد. اغلب این تغییرات با ظاهر یک سوفل سیستولیک در راس قلب همراه است. همچنین مشخصه کاهش OPSS به دلیل هیپوکسی بافت و کاهش ویسکوزیته خون است. یکی از مهم ترین مکانیسم های جبرانی، تغییر در منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین است که فرآیند انتقال اکسیژن به بافت ها را تسهیل می کند. تغییرات آزمایشگاهی در صورت کم خونی، علاوه بر هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز، اطلاعاتی در مورد هماتوکریت، تعداد رتیکولوسیت ها، لکوسیت ها و پلاکت ها در خون محیطی ضروری است. کم خونی ها بر اساس علائم آزمایشگاهی به میکروسیتیک، ماکروسیتی و مونوسیتی طبقه بندی می شوند. تعیین شاخص رنگ خون و MSI (این معیار عینی تر است) امکان طبقه بندی کم خونی را به هایپر، هیپو و نوروکرومیک می دهد. بر اساس محتوا. رتیکولوسیت های موجود در خون کم خونی به دو دسته کم ترمیم کننده و بیش ترمیم کننده تقسیم می شوند.

طبقه بندی کم خونی چندین رویکرد برای تقسیم بندی کم خونی وجود دارد. از نقطه نظر عملی، تشخیص کم خونی ناشی از موارد زیر راحت است: از دست دادن خون (حاد و مزمن). تشکیل ناکافی گلبول های قرمز خون؛ افزایش تخریب آنها (همولیز)؛ ترکیبی از عوامل فوق نارسایی اریتروپوئزیس می تواند منجر به بروز انواع کم خونی زیر شود. کم خونی هیپوکرومیک میکروسیتیک: با کمبود آهن، اختلال در حمل و نقل و استفاده از آن. کم خونی نورموکرومیک-نرموسیتی: در شرایط هیپوپرولیفراتیو (به عنوان مثال، در بیماری های کلیه، آسیب شناسی غدد درون ریز)، هیپوپلازی و آپلازی مغز استخوان، میلوفتیس (نقض انتخابی میلوپوئز، روند تشکیل گرانولوسیت ها، پلاکت ها و گلبول های قرمز در استخوان). مغز). کم خونی ماکروسیتیک هیپرکرومیک: با کمبود ویتامین B12، اسید فولیک. همولیز گلبول های قرمز با اختلالات ایمنی، نقص های ذاتی گلبول های قرمز (ممبرانوپاتی، آنزیموپاتی های مادرزادی، هموگلوبینوپاتی ها) امکان پذیر است.

کم خونی فقر آهن کم خونی کمبود آهن یک کم خونی هیپوکرومیک (میکروسیتی) است که در نتیجه کاهش مطلق منابع آهن در بدن رخ می دهد. کمبود آهن در بدن (با کاهش محتوای آن در پلاسمای خون - سیدروپنی) یک پدیده رایج است که اغلب منجر به کم خونی می شود. دلایل. کمبود آهن در نتیجه سه گروه علت رخ می دهد. دریافت ناکافی آهن در بدن. - محتوای کم آن در غذا - سوء جذب آهن - مزمنبیماری های دستگاه گوارش، و همچنین برداشتن معده، سندرم سوء جذب، بیماری سلیاک. 2. از دست دادن خون مزمن. - خونریزی از دستگاه گوارش (وریدهای واریسی مری، زخم معده و اثنی عشر، هموروئید، کولیت اولسراتیو، پولیپوز، سرطان و غیره) - بیماری های ریوی (به عنوان مثال، بدخیم). تومور ریهبا پوسیدگی). - آسیب شناسی حوزه زنان (به عنوان مثال، خونریزی ناکارآمد رحم). 3. افزایش مصرف آهن: در دوران بارداری و شیردهی، در دوران رشد و بلوغ، با عفونت های مزمن، بیماری های انکولوژیکدر طول درمان با اریتروپویتین

تظاهرات بالینی تظاهرات بیماری ممکن است با بیماری مرتبط باشد که باعث بروز سندرم کم خونی شده است. کمبود آهن با اختلالات عصبی به شکل پارستزی آشکار می شود - در درجه اول احساس سوزش زبان. آتروفی احتمالی غشای مخاطی زبان، مری، معده، روده. آتروفی غشای مخاطی حنجره و حلق می تواند منجر به دیسفاژی شود. این یک وضعیت پیش سرطانی در نظر گرفته می شود. با پیشرفت تدریجی کم خونی، همانطور که در مورد از دست دادن خون طولانی اتفاق می افتد، در نتیجه گنجاندن تعدادی از مکانیسم های جبرانی، ممکن است شکایات برای مدت طولانی حتی با کم خونی شدید وجود نداشته باشد، با این حال، تحمل ورزش در این افراد وجود دارد. معمولاً کاهش می یابد و پس از درمان به حالت عادی برمی گردد. شکایات مشخصه شکایات - افزایش یافته استخستگی و تحریک پذیری، سردرد نه چندان با کاهش محتوای هموگلوبین، بلکه با کمبود آنزیم های حاوی آهن مرتبط است. این عامل همچنین با انحراف طعم به شکل تمایل به خوردن خاک رس، گچ، چسب همراه است. معاینهی جسمی. رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، گلوسیت آتروفیک، استوماتیت تشخیص داده می شود. تغییر شکل ناخن در سال های اخیر به ندرت دیده می شود. تغییرات معمولی در CCC نیز آشکار می شود.

داده های آزمایشگاهی در خون یافت شده است علائم زیرنارسایی کمبود آهن. کاهش تعداد گلبول های قرمز خون با هیپوکرومی و اغلب میکروسیتوز. آنیزوسیتوز امکان پذیر است. کاهش میزان آهن در سرم خون (کمتر از 10 میکرومول). افزایش محتوای ترانسفرین آزاد در خون و کاهش اشباع ترانسفرین با آهن. مقدار کم فریتین در پلاسمای خون. با کمبود جزئی آهن، کم خونی می تواند جزئی و اغلب نوروکرومیک باشد. یادداشت های آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز، بعدها میکروسیتوز و هیپوکرومی ظاهر می شود. در برخی از بیماران، لکوپنی رخ می دهد، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوز ممکن است. تعداد رتیکولوسیت ها در محدوده طبیعی است و کاهش می یابد. در مغز استخوان، هیپرپلازی اریتروئید ممکن است، که شدت آن با شدت کم خونی مطابقت ندارد. محتوای آهن در سرم خون نیز معمولا در حاد و التهاب مزمن, فرآیند تومور. در مطالعه خون پس از شروع درمان با آماده سازی آهن، افزایش محتوای آن در سرم خون قابل تشخیص است. مصرف مکمل های آهن خوراکی باید حداقل یک روز قبل از آزمایش خون قطع شود.

تشخیص. در موارد مشکوک، نتایج درمان آزمایشی با داروهای خوراکی آهن دارای ارزش تشخیصی است. درمان کافی منجر به افزایش تعداد رتیکولوسیت ها در خون می شود که در روز 7-10 درمان به اوج می رسد. افزایش قابل توجهی در سطح هموگلوبین پس از 3-4 هفته مشاهده می شود، عادی سازی آن در عرض 2 ماه اتفاق می افتد. رفتار. مکمل های آهن تجویز کنید. تعداد قابل توجهی از آماده سازی نمک آهن وجود دارد که به شما امکان می دهد به سرعت کمبود آن را از بین ببرید. آماده سازی آهن باید فقط در صورت نقض جذب آن در روده و همچنین تشدید زخم معده به صورت تزریقی تجویز شود. بیمار رژیم غذایی متنوعی را توصیه می کند که عمدتاً حاوی محصولات گوشتی باشد.

کم خونی مگالوبلاستیک این گروهی از بیماری ها است که با یک نوع خون سازی مگالوبلاستیک مشخص می شود، زمانی که سلول های بزرگ عجیب و غریب، مگالوبلاست ها، در مغز استخوان ظاهر می شوند. کم خونی مگالوبلاستیک به دلیل اختلال در سنتز DNA ایجاد می شود. علت اصلی خون سازی مگالوبلاستیک کمبود ویتامین B 12 و اسید فولیک است. در هر مورد، لازم است علت کمبود ایجاد شده روشن شود.

متابولیسم طبیعی ویتامین B 12 و اسید فولیک ویتامین B 12 در غذاهای با منشاء حیوانی - تخم مرغ، شیر، جگر، کلیه ها وجود دارد. جذب آن در معده نیاز به مشارکت فاکتور Castle دارد، گلیکوپروتئینی که توسط سلول های جداری معده ترشح می شود. حداقل نیاز روزانه به ویتامین B 12 2.5 میکروگرم است. از آنجایی که ذخایر آن در بدن معمولاً بسیار زیاد است، سال ها پس از شروع نقض مصرف آن در بدن، کمبود آن رخ می دهد. کمبود B 12 باعث ایجاد حالت کمبود فولات در سلول می شود. در عین حال، دوزهای زیاد اسید فولیک می تواند به طور موقت تا حدی مگالوبلاستوز ناشی از کمبود B 12 را اصلاح کند. اسید فولیک (پتروئیل گلوتامیک اسید) یک ویتامین محلول در آب است که در قسمت های سبز گیاهان، برخی میوه ها، سبزیجات، غلات، محصولات حیوانی یافت می شود. کبد، کلیه ها) و در بیوسنتز پایه های پورین و پیریمیدین نقش دارند. جذب آن در پروگزیمال روده کوچک اتفاق می افتد. نیاز روزانه 50 میلی گرم است. اسید فولیک به عنوان یک کوآنزیم در واکنش های انتقال کربن عمل می کند.

علل کمبود ویتامین B 12 و اسید فولیک کمبود ویتامین B 12 ممکن است در موارد زیر رخ دهد. محدود کردن مصرف فرآورده های حیوانی نقض جذب ویتامین B 12 در کم خونی به اصطلاح پرنیشیوز. با تهاجم روده با کرم پهن که مقدار زیادی ویتامین B 12 را جذب می کند. پس از اعمال جراحی روی روده کوچک با ایجاد سندرم حلقه کور، در مناطقی از روده که غذا از آن عبور نمی کند، میکرو فلور روده مقدار زیادی جذب می کند. ویتامین B 12. گاسترکتومی. برداشتن روده کوچک، ایلیت، اسپرو، بیماری های پانکراس. اثر برخی داروها (به عنوان مثال، داروهای ضد تشنج). علل کمبود اسید فولیک اشتباهات رژیم غذایی مصرف ناکافی غذاهای گیاهی، به ویژه با سوء مصرف الکل و در کودکان. سوء جذب اسید فولیک در بیماری روده کوچک (به عنوان مثال، اسپرو گرمسیری). افزایش نیاز به ویتامین B12 و اسید فولیک در دوران بارداری، پرکاری تیروئید و بیماری های تومور رخ می دهد.

تظاهرات بالینی در تصویر بالینی بیماری، تظاهرات کمبود خود ویتامین B12 و کم خونی مگالوبلاستیک مشاهده می شود. تظاهرات کمبود ویتامین B 12. با کمبود ویتامین B 12، گلوسیت شکارچی مشخص، کاهش وزن، اختلالات عصبی، واکنش مثبت به تجویز ویتامین B 12 با محتوای اولیه کم در سرم خون مشخص می شود. اختلالات عصبی ناشی از دمیلیناسیون بسیار مشخص است - به اصطلاح میلوز فونیکولی که عمدتاً با پارستزی های متقارن در پاها و انگشتان، اختلال در حساسیت ارتعاشی و حس عمقی و آتاکسی اسپاستیک پیشرونده ظاهر می شود. همچنین در حال تماشا افزایش تحریک پذیری، خواب آلودگی، تغییر در چشایی، بویایی، بینایی.

تظاهرات کم خونی مگالوبلاستیک. تظاهرات بالینی اصلی کم خونی مگالوبلاستیک با هر منشا از یک نوع است و به درجه شدت آن بستگی دارد. توسعه کم خونی معمولاً به آرامی اتفاق می افتد، بنابراین، یک دوره بدون علامت ممکن است تا زمانی که هماتوکریت به طور قابل توجهی کاهش یابد. در این مرحله، علائم بالینی کم خونی غیراختصاصی است - ضعف، خستگی، تپش قلب، تنگی نفس در حین ورزش، سپس افزایش آسیب به عضله قلب با ظهور تغییرات مختلف در ECG، گسترش حفره های قلب وجود دارد. تا ایجاد نارسایی احتقانی قلب. صورت بیماران رنگ پریده، سابکتریک و پف کرده است. گاهی اوقات دمای بدن تا مقادیر زیر تب افزایش می یابد. ترشح معده در اکثر بیماران مبتلا به کمبود ویتامین B12 و کم خونی مگالوبلاستیک به شدت کاهش می یابد. گاستروسکوپی آتروفی غشای مخاطی را نشان می دهد که از نظر بافت شناسی تأیید شده است.

روشهای تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری. شایع ترین تغییرات در کم خونی مگالوبلاستیک در خون محیطی شامل موارد زیر است: ماکروسیتوز - علامت اصلی کم خونی مگالوبلاستیک - ممکن است قبل از ایجاد خود کم خونی و سایر علائم باشد. کمبود ویتامین. ماکروسیتوز خون محیطی با نمره رنگ یا به طور قابل اعتمادتر با MCV ارزیابی می شود. پویکیلوسیتوز و آنیزوسیتوز نیز شناسایی می شوند. در اسمیر خون، اجسام جولی یافت می شوند - بقایای هسته های نورموبلاست که در گلبول های قرمز شناسایی شده اند (گلبول های قرمز معمولاً هسته ندارند). حلقه‌های کابوت تشکیلات مورفولوژیکی در گلبول‌های قرمز به شکل حلقه، شکل هشت یا کلید سه‌گانه هستند که احتمالاً بقایای غشای هسته‌ای هستند. کاهش محتوای هموگلوبین. افزایش رتیکولوسیت ها از اهمیت ویژه ای برخوردار است که در روز 3-5 درمان اتفاق می افتد و در روز دهم به حداکثر می رسد.

تحقیق در مورد مغز استخوان مگالوبلاست ها در مغز استخوان یافت می شوند. سلول های میلوئیدی معمولاً بزرگ می شوند: متامیلوسیت های غول پیکر، هیپرپلازی اریتروئید تشخیص داده می شود. یک آزمایش مهم تشخیصی واکنش به تجویز ویتامین B 12 است. با سوراخ مکرر استرن بعد از 8-12 ساعت، انتقال از خونسازی مگالوبلاستیک به خونسازی اریتروبلاستیک مشاهده می شود. تعیین میزان ویتامین B 12 در خون علاوه بر مطالعه خون سازی مغز استخوان، برای تشخیص B12 و شرایط کمبود فولیک در حال حاضر از تعیین غلظت خونی این مواد استفاده می شود. سطح پایین این ویتامین در خون با کمبود ویتامین B 12 در غذا، کمبود اسید فولیک، بارداری، مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی مشاهده می شود. دوزهای بزرگویتامین C، کمبود ترانس کوبالامین، مولتیپل میلوما. علل افزایش کاذب ویتامین B 12 در خون بیماری های میلوپرولیفراتیو، سرطان کبد و سایر بیماری های کبدی، بیماری های خودایمنی و لنفوم است.

کم خونی پرنیشیوز (کم خونی پرنیشیوز) کلاسیک ترین و بارزترین نمونه کم خونی ناشی از کمبود مگالوبلاستیک B12 است. این یک بیماری است که در نتیجه جذب ناکافی ویتامین B 12 ایجاد می شود که ناشی از نقض ترشح فاکتور داخلی Castle است و با کم خونی هیپرکرومیک، علائم آسیب به دستگاه گوارش و تظاهر می یابد. سیستم عصبی. نقض سنتز فاکتور Castle با ضایعات خودایمنی مخاط معده در برابر زمینه استعداد ارثی، آتروفی مخاط معده همراه با آکلرهدریا همراه است. عوامل زیر ماهیت خودایمنی بیماری را نشان می دهد: تشخیص آنتی بادی به سلول های جداری مخاط معده در سرم خون 90 درصد بیماران و تنها 10 درصد از گروه شاهد مبتلا به گاستریت آتروفیک بدون کم خونی هستند. شناسایی آنتی بادی هایی که به یک عامل داخلی یا پیچیده "داخلی" متصل می شوند فاکتور - ویتامیندر 12 اینچ. ترکیبی از کم خونی پرنیشیوز با تیروتوکسیکوز، کم کاری تیروئید و گواتر هوشیموتو، که در پاتوژنز آن مکانیسم خود ایمنی نقش دارد، و اتوآنتی بادی های تیروگلوبولین و فاکتور روماتوئید اغلب به طور همزمان شناسایی می شوند. توسعه معکوس علائم بیماری تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها.

آنزیموپاتی گلبول های قرمز کمبود ارثی آنزیم های گلبول های قرمز اغلب زمانی که در معرض سموم خاص و مواد دارویی به شکل همولیز حاد، کمتر مزمن، قرار می گیرد، خود را نشان می دهد. در میان آنها، شایع ترین کمبود آنزیم G-6-PD است که در حفظ محتوای طبیعی داخل سلولی نوکلئوتیدهای کاهش یافته نقش دارد. شدت بیماری بستگی به شدت کمبود دارد. کمبود خفیف با همولیز حاد با داروهایی که خاصیت اکسیداتیو نشان می‌دهند آشکار می‌شود، که برای اولین بار در درمان با پریهامین توضیح داده شد. بعدها اثرات سایر داروهای ضد مالاریا، داروهای سولفا و مشتقات نیتروفوران مشخص شد. نارسایی کبد و کلیه به نفع همولیز حاد ناشی از کمبود G-6-PD است. کمبود شدید آنزیم با ایجاد زردی نوزادی و همچنین همولیز مزمن خود به خود مشخص می شود. یک آزمایش تشخیصی ساده، تشخیص اجسام هاینز ارلیخ در گلبول های قرمز است. به طور خود به خود یا پس از انکوباسیون در حضور فنیل هیدرازین، بخش قابل توجهی از گلبول های قرمز کمبود G-6-PD انکلوزیون هایی را نشان می دهند که رسوبات مشتقات هموگلوبین هستند.

هماتولوژی (از یونانی. blood and doctrine) بخشی از بیماری های داخلی است که به بررسی علت شناسی، پاتومورفولوژی، پاتوژنز، کلینیک و درمان بیماری های سیستم خونی می پردازد. خون شناسی جنین زایی، مورفوژنز، مورفولوژی و فیزیولوژی عناصر سلولی خون و اندام های خون ساز، خواص پلاسما و سرم خون، تغییرات علامتی در خون سازی در بیماری های غیر هماتولوژیک و قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان را مطالعه می کند. در سال 1939، G.F. Lang در مفهوم سیستم خون شامل: خون، اندام های خون ساز، تخریب خون و دستگاه عصبی-هومورال برای تنظیم خون سازی و تخریب خون است.

اغلب شکایت اصلی بیماران است ضعف عمومی، خستگی، خواب آلودگی، سردرد، سرگیجه. افزایش دما می تواند با کم خونی همولیتیک به دلیل اثرات تب زایی محصولات تجزیه محصولات گلبول قرمز، و همچنین با لوسمی، به ویژه با اشکال لوسمی باشد. اغلب ملحق شوید عوارض سپتیکبه شکل لوزه نکروز، التهاب لثه، استوماتیت. بیماری هوچکین با تب موجدار مشخص می شود که به تدریج طی 15-8 روز افزایش می یابد و سپس دما کاهش می یابد. معمولی برای بیماری های خونی سندرم هموراژیک است که با تمایل به خونریزی بینی، دستگاه گوارش، کلیه، رحم و همچنین ظاهر شدن بثورات خونریزی دهنده روی پوست به شکل عناصر نقطه گذاری - پتشی و کبودی (اکیموز) مشخص می شود. خارش پوست ممکن است قبل از ظهور علائم بالینی دقیق باشد، که به ویژه مشخصه بیماری هوچکین، هماتوسارکوم، اریترمی است. درد استخوان، عمدتاً صاف، نوعی سرطان خون حاد در کودکان است. درد استخوان و شکستگی های پاتولوژیک مشخصه مولتیپل میلوما است.

تعدادی از علائم با بزرگ شدن کبد و طحال همراه است. با درد در هیپوکندری راست یا چپ ناراحت می شود. دردها می توانند مبهم باشند، دردهای شدید شدید با انفارکتوس طحال، با پارگی آن، همراه با پری اسپلنیت رخ می دهد. با کم خونی، به ویژه کمبود آهن و کلروز، انحراف طعم رخ می دهد: بیماران گچ، خاک رس، خاک (ژئوفاژیا) می خورند. ممکن است در حس بویایی اختلالاتی وجود داشته باشد: بیماران دوست دارند بخارات بنزین، اتر و سایر مواد بدبو را استنشاق کنند. ممکن است بیمار متوجه افزایش غدد لنفاوی شود و با این شکایت با پزشک مشورت کند. احساس سوزش در نوک زبان و در امتداد لبه های آن به صورت دوره ای رخ می دهد و اغلب به حدی می رسد که خوردن غذای تند و گرم دشوار است. این احساسات با تغییرات التهابی در غشای مخاطی زبان (گلوسیت گانتر) همراه است. علامت معمولی B-12 - کم خونی ناشی از کمبود فولیک. از تاریخچه زندگی بیمار باید مشخص شود که آیا بیمار با خطرات شغلی مواجه شده است یا خیر: کار با بنزن، نمک های جیوه، سرب، فسفر، که می تواند باعث آگرانولوسیتوز شود. وجود اثرات تشعشع (لوسمی حاد، لوسمی میلوئید مزمن) را پیدا کنید. برخی از بیماری های خونی مانند هموفیلی و کم خونی همولیتیک می توانند ارثی باشند خونریزی و بیماری های مزمن اندام های داخلی در ایجاد کم خونی نقش دارند. مصرف داروها، به ویژه کلرامفنیکل، پیریرامیدون و بوتادیون، می تواند به ایجاد آگرانولوسیتوز کمک کند.

ترومبوسیتوپنی (ترومبوپنی) - کاهش تعداد پلاکتها - مشخصه پورپورای ترومبوپنیک است که اغلب با اشکال شدیدکم خونی و لوسمی. اشتباه است که فکر کنیم بر اساس ویژگی های مورفولوژیکیخون، شما همیشه می توانید تشخیص درست و پیش آگهی بیماری را انجام دهید. این فقط در موارد جداگانه امکان پذیر است. در بیشتر موارد، هموگرام فقط در صورتی ارزش تشخیصی و پیش آگهی به دست می آورد که همه علائم بالینی به طور همزمان ارزیابی شوند. در نظر گرفتن پویایی تغییرات خون در طول بیماری از ارزش خاصی برخوردار است. برای ارزیابی صحیح وضعیت خون سازی، مطالعه سوراخ های داخل حیاتی مغز استخوان (میلوگرام)، غدد لنفاوی و طحال از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

نوتروپنی (کاهش تعداد نوتروفیل ها) در کودکان مبتلا به لنفاوی، مبتلا به سل مشاهده می شود. شوک آنافیلاکتیک، اشکال شدید آنفولانزا و تب حصبه. نوتروپنی همراه با لکوپنی - در اشکال شدید عفونت های مختلف و سپسیس، و همچنین با تجویز طولانی مدت داروهای سولفا، امبیکوین و غیره. نوتروپنی با آگرانولوسیتوز و آلوکیا به درجات شدید می رسد. ائوزینوفیلی (اگرچه نه همیشه) با دیاتز اگزوداتیو، آسم برونش، پس از تزریق سرم های خارجی، با مخملک، تریچینوز، اکینوکوکوس و برخی دیگر از انواع کرم ها، با لنفوگرانولوماتوز و به اصطلاح "ائوزینوفیلی" تلفظ می شود. ارتشاح ریوی» . افزایش تعداد ائوزینوفیل ها عفونت های حاد- یک علامت در بیشتر موارد از نظر پیش آگهی مطلوب است. ائوزینوپنی (کاهش تعداد ائوزینوفیل ها) در بیماری های عفونی حاد (به استثنای مخملک)، به ویژه در تب حصبه، سرخک، سپسیس، پنومونی و غیره مشاهده می شود. ناپدید شدن کامل ائوزینوفیل ها (آنئوزینوفیلی) اغلب در مالاریا، لیشمانیوز؛ در سایر عفونت ها، این یک علامت پیش آگهی نامطلوب است.

لنفوسیتوز با دیاتز لنفاوی و اگزوداتیو، با راشیتیسم (اغلب با مونوسیتوز)، سرخجه و برخی عفونت های دیگر مشاهده می شود. لنفوپنی در اکثر بیماری های عفونی تب دار، با لنفوگرانولوماتوز، سل میلیاری و برخی میلوز رخ می دهد. مونوسیتوز بیشتر با آنژین مونوسیتیک، اغلب با سرخک، مخملک، مالاریا و سایر عفونت ها مشخص می شود. مونوسیتوپنی در بیماری های سپتیک و عفونی شدید، اشکال بدخیم کم خونی و لوسمی رخ می دهد. ترومبوسیتوز اغلب با پنومونی، روماتیسم و ​​سایر بیماری های عفونی رخ می دهد.