Хипертрофична кардиомиопатия с обструкция. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (I42.1)

Важно е да се знае!Ефективно средство за нормализиране работата на сърцето и почистване на кръвоносните съдовесъществува! …

Един от характерните симптоми на хипертрофична кардиомиопатия е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда).Когато възникне тази патология, се появява удебеляване на стените на дясната или лявата камера на сърцето и интервентрикуларната преграда. Само по себе си това състояние е производно на други заболявания и се характеризира с това, че се увеличава дебелината на стените на вентрикулите.

Въпреки разпространението си (хипертрофия на IVS се наблюдава при повече от 70% от хората), най-често протича безсимптомно и се открива само при много интензивно физическо натоварване. Всъщност сама по себе си хипертрофията на междукамерната преграда е нейното удебеляване и произтичащото от това намаляване на полезния обем на сърдечните камери. С увеличаване на дебелината на сърдечните стени на вентрикулите, обемът на камерите на сърцето също намалява.

На практика всичко това води до намаляване на обема на кръвта, която се изхвърля от сърцето в съдовото русло на тялото. За да осигури на органите нормално количество кръв при такива условия, сърцето трябва да се свива по-силно и по-често. А това от своя страна води до ранното му износване и възникване на заболявания на сърдечно-съдовата система.

Симптоми и причини за хипертрофична кардиомиопатия

Голям брой хора по света живеят с недиагностицирана хипертрофия на IVS и едва при повишено физическо натоварване става известно за нейното съществуване. Докато сърцето може да осигури нормален приток на кръв към органите и системите, всичко е скрито и човек няма да изпита нищо болезнени симптомиили друг дискомфорт. Но все пак си струва да обърнете внимание на някои симптоми и да се свържете с кардиолог, когато се появят. Тези симптоми включват:

болка в гърдите; задух с повишена физическа активност (например изкачване на стълби); виене на свят и припадък; повишена умора; тахиаритмия, възникваща на кратки интерваливреме; сърдечен шум при аускултация; затруднено дишане.

Важно е да запомните, че неоткритата хипертрофия на IVS може да причини внезапна смърт дори при млади и физически силни хора. Следователно не можете да пренебрегвате диспансерния преглед от терапевт и / или кардиолог.

Причините за тази патология се крият не само в неправилния начин на живот. Тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, наднормено тегло - всичко това се превръща във фактор, допринасящ за нарастването на тежките симптоми и проявата на негативни процеси в организма с непредвидим курс.

И лекарите наричат ​​генни мутации причина за развитието на удебеляване на IVS. В резултат на тези промени на нивото на човешкия геном, сърдечният мускул в някои области става необичайно дебел.

Последствията от развитието на такова отклонение стават опасни.

В края на краищата допълнителни проблеми в такива случаи вече ще бъдат нарушения на проводимата система на сърцето, както и отслабване на миокарда и свързаното с това намаляване на обема на изтласкване на кръвта по време на сърдечните контракции.

Възможни усложнения на хипертрофия на IVS

Какви усложнения са възможни при развитието на кардиопатия от разглеждания тип? Всичко ще зависи от конкретния случай и индивидуалното развитие на човека. В края на краищата мнозина никога няма да разберат през целия си живот, че имат това състояние, а някои може да изпитат значителни физически заболявания. Изброяваме най-честите последици от удебеляването на междукамерната преграда. Така:

1. Нарушение на сърдечния ритъм от вида на тахикардия. Често срещани видове като предсърдно мъждене, камерно мъждене и камерна тахикардияса пряко свързани с хипертрофия на IVS. 2. Нарушения на кръвообращението в миокарда. Симптомите, които се появяват, когато има нарушение на изтичането на кръв от сърдечния мускул, ще бъдат болка в гърдите, припадък и замайване. 3. Разширена кардиомиопатия и свързаното с нея намаляване на сърдечния дебит. Стените на сърдечните камери при състояния на патологични високо натоварванеизтъняват с времето, което е причината за появата на това състояние. 4. Сърдечна недостатъчност. Усложнението е много животозастрашаващо и в много случаи завършва със смърт. 5. Внезапен сърдечен арест и смърт.

Разбира се, последните две състояния са ужасяващи. Но въпреки това, при навременно посещение при лекар, ако възникне някакъв симптом на нарушение на сърдечната дейност, навременното посещение при лекар ще помогне да живеете дълъг и щастлив живот.

И някои тайни...

Страдали ли сте някога от СЪРДЕЧНА БОЛКА? Съдейки по факта, че четете тази статия, победата не беше на ваша страна. И разбира се, все още търсите добър начин да накарате сърцето си да работи.

След това прочетете какво казва за това кардиолог с голям опит Толбузина Е.В. в интервюто си за естествени начинилечение на сърцето и пречистване на кръвоносните съдове.

Хипертрофична кардиомиопатия(HCM) е най-честата кардиомиопатия. Това е генетично обусловено сърдечно заболяване, характеризиращо се със значителна хипертрофия на миокарда на лявата камера, равна или по-голяма от 15 mm според сърдечна ехография. В същото време няма заболявания на сърдечно-съдовата система, които могат да причинят толкова изразена миокардна хипертрофия (АХ, аортно сърдечно заболяване и др.).

HCM се характеризира със запазване на контрактилната функция на миокарда на лявата камера (често дори нейното увеличаване), липсата на разширяване на неговата кухина и наличието на изразено нарушение на диастолната функция на миокарда на лявата камера.

Миокардната хипертрофия може да бъде симетрична (увеличаване на дебелината на стената на цялата лява камера) или асиметрична (увеличаване само на дебелината на стената). В някои случаи се наблюдава само изолирана хипертрофия на горната част на интервентрикуларната преграда директно под анулуса на аортната клапа.

В зависимост от наличието или липсата на градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера се разграничават обструктивна (стесняване на изходната част на лявата камера) и необструктивна HCM. Обструкцията на изходния тракт може да бъде локализирана както под аортната клапа (субаортна обструкция), така и на нивото на средата на кухината на лявата камера.

Заболеваемостта от ХКМП в популацията е 1\500 души, по-често в ранна възраст; средната възраст на пациентите по време на диагнозата е около 30 години. Заболяването обаче може да се открие много по-късно - на възраст 50-60 години, в единични случаи HCM се открива при хора над 70 години, което е казуистика. Късното откриване на заболяването е свързано с лека тежест на миокардна хипертрофия и липса на значими промени в интракардиалната хемодинамика. Коронарната атеросклероза се среща при 15-25% от пациентите.

Етиология

HCM е генетично обусловено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин. HCM се причинява от мутация в един от 10 гена, всеки от които кодира определени протеинови структури на саркомерите, състоящи се от тънки и дебели нишки, които имат контрактилни, структурни и регулаторни функции. Най-често HCM се причинява от мутации в 3 гена, кодиращи тежки вериги на бета-миозин (ген, разположен на хромозома 14), сърдечен тропонин С (ген, разположен на хромозома 1) и миозин-свързващ протеин С (ген, разположен на хромозома 11). Мутациите в 7 други гена, отговорни за регулаторните и основни леки вериги на миозин, титин, α-тропомиозин, α-актин, сърдечен тропонин I и тежки вериги на α-миозин, са много по-рядко срещани.

Трябва да се отбележи, че няма директни паралели между природата на мутацията и клиничните (фенотипни) прояви на HCM. Не всички индивиди с тези мутации ще имат клинични прояви на HCM, както и признаци на миокардна хипертрофия на ЕКГ и според ултразвука на сърцето. В същото време е известно, че степента на преживяемост на пациенти с HCM, която възниква в резултат на мутация в гена на тежката верига на бета-миозина, е значително по-ниска, отколкото при мутация в гена на тропонин Т (в тази ситуация , заболяването се проявява в по-късна възраст).

Независимо от това, пробандите на пациент с HCM трябва да бъдат информирани за наследствения характер на заболяването и за автозомно-доминантния принцип на неговото предаване. Освен това, роднините по първа линия трябва да бъдат внимателно оценени клинично с помощта на ЕКГ и ултразвук на сърцето.

Най-точният метод за потвърждаване на HCM е ДНК анализът, който ви позволява директно да идентифицирате мутациите в гените. Въпреки това, поради сложността и висока ценатази техника, все още е широко разпространенне получих.

Патогенеза

При HCM се отбелязват 2 основни патологични механизма - нарушение на диастолната функция на сърцето и при някои пациенти обструкция на изходния тракт на лявата камера. По време на диастола вентрикулите, поради лошото им съответствие, получават недостатъчно количество кръв, което води до бързо повишаване на крайното диастолно налягане. При тези условия компенсаторно се развива хиперфункция, хипертрофия и след това дилатация на лявото предсърдие, а с неговата декомпенсация се развива белодробна хипертония ("пасивен" тип).

Обструкцията на левокамерния изход, която се развива по време на камерна систола, се дължи на два фактора: удебеляване на интервентрикуларната преграда (миокарда) и нарушено движение на предното платно на митралната клапа. Папиларният мускул е съкратен, клапата е удебелена и покрива изтичането на кръв от лявата камера поради парадоксално движение: по време на периода на систола той се приближава до интервентрикуларната преграда и влиза в контакт с нея. Ето защо субаортната обструкция често се комбинира с митрална регургитация, т.е. с недостатъчност на митралната клапа. Поради обструкция на лявата камера по време на камерна систола се развива градиент на налягането между кухината на лявата камера и възходящата аорта.

От патофизиологична и прогностична гледна точка градиентът на налягането в покой над 30 mm Hg е значим. При някои пациенти с HCM градиентът на налягането може да се повиши само по време на физическо натоварване, а в покой да бъде нормален. При други пациенти градиентът на налягането е постоянно повишен, включително в покой, което е по-неблагоприятно прогностично. В зависимост от характера и степента на повишаване на градиента на налягане, пациентите с HCM се разделят на:

Пациенти с персистираща обструкция на изходния участък, при които градиентът на налягането постоянно, включително в покой, надвишава 30 mm Hg. (2,7 m/s при доплер ултразвук);

Пациенти с латентна обструкция на изходния участък, при които градиентът на налягането е по-малък от 30 mm Hg в покой и по време на провокативни тестове с физическо (тредмилтест, велоергометрия) или фармакологично (добутамин) натоварване, градиентът на налягането надвишава 30 mm Hg. ;

Пациенти без обструкция на изходния участък, при които градиентът на налягането не надвишава 30 mm Hg както в покой, така и по време на провокативни тестове с физически или фармакологичен стрес.

Трябва да се има предвид, че градиентът на налягането при един и същ пациент може да варира в широки граници в зависимост от различни физиологични условия (почивка, упражнения, прием на храна, алкохол и др.).

Постоянно съществуващият градиент на налягането води до прекомерно напрежение на миокарда на лявата камера, появата на неговата исхемия, смъртта на кардиомиоцитите и тяхното заместване с фиброзна тъкан. В резултат на това, в допълнение към изразените нарушения на диастолната функция поради ригидност на хипертрофирания миокард на лявата камера, се развива систолна дисфункция на миокарда на лявата камера, което в крайна сметка води до хронична сърдечна недостатъчност.

Клинична картина

HCMP се характеризира със следните опции клинично протичане:

Стабилно състояние на пациентите за дълго време, докато около 25% от пациентите с HCM имат нормална продължителност на живота;

Внезапна сърдечна смърт поради фатални камерни аритмии (вентрикуларна тахикардия, камерна фибрилация), чийто риск при пациенти с HCM е доста висок;

Прогресия на клиничните прояви на заболяването със запазена систолна функция на лявата камера: задух по време на физическо натоварване, болка в сърцето от ангинален или атипичен характер, нарушено съзнание (припадък, предсинкоп, замаяност);

Появата и прогресирането на хронична сърдечна недостатъчност до терминален (IV функционален клас по NYHA) стадий, придружен от систолна дисфункция и ремоделиране на лявата камера на сърцето;

Появата на предсърдно мъждене и неговите характерни усложнения (исхемичен инсулт и други системни тромбоемболии);

Появата на IE, което усложнява хода на HCM при 5-9% от пациентите (в този случай е характерно атипично протичане на IE с по-често увреждане на митралната клапа, отколкото на аортната клапа).

Пациентите с HCM се характеризират с изключително разнообразие от симптоми, което води до погрешна диагноза. Често те се диагностицират с ревматична болест на сърцето и коронарна артериална болест в резултат на сходството на оплакванията (болка в сърцето и зад гръдната кост) и данните от изследването (интензивен систоличен шум).

В типичните случаи клинична картинаса:

Оплаквания от задух по време на физическо натоварване и намалена толерантност към тях, болка в сърдечната област, както стенокардна, така и друга, епизоди на световъртеж, пресинкоп или синкоп;

Признаци на вентрикуларна миокардна хипертрофия (главно вляво);

Признаци на нарушена диастолна камерна функция;

Признаци на обструкция на изходния тракт на лявата камера (не при всички пациенти);

Нарушения на сърдечния ритъм (най-често предсърдно мъждене). Трябва да се има предвид определен стадий на хода на HCM. Първоначално, когато градиентът на налягането в изходния тракт на лявата камера не надвишава 25-30 mm Hg, обикновено няма оплаквания. С повишаване на градиента на налягането до 35-40 mm Hg. има оплаквания за намаляване на толерантността към физическа активност. Когато градиентът на налягането достигне 45-50 mm Hg. пациент с HCM се оплаква от задух, сърцебиене, стенокардия, припадък. При много висок градиент на налягането (>=80 mm Hg) се засилват хемодинамичните, мозъчно-съдовите и аритмичните нарушения.

Във връзка с гореизложеното информацията, получена на различните етапи от диагностичното търсене, може да бъде много различна.

Да, на първи етап от диагностичното търсенеможе и да няма оплаквания. При тежки нарушения на сърдечната хемодинамика пациентите имат следните оплаквания:

Недостиг на въздух по време на физическо натоварване, обикновено умерено изразен, но понякога тежък (предимно поради диастолна дисфункция на лявата камера, проявяваща се в нарушение на нейната диастолна релаксация поради повишена миокардна скованост и в резултат на това води до намаляване на пълненето на лявата камера по време на диастола, което от своя страна води до повишаване на налягането в лявото предсърдие и крайното диастолно налягане в лявата камера, стагнация на кръвта в белите дробове, поява на задух и намаляване на толерантността към физическо натоварване );

При болка в областта на сърцето, както типичен стенокарден характер, така и нетипичен:

Типичната ангинозна болка зад гръдната кост с компресивен характер, която се появява по време на физическо натоварване и по-рядко в покой, е проява на миокардна исхемия, която възниква в резултат на диспропорция между повишената нужда от кислород на хипертрофирания миокард и намаления кръвен поток в миокарда на лявата камера поради лошата й диастолна релаксация;

В допълнение, при развитието на миокардна исхемия, хипертрофия на медиите на малка интрамурална коронарни артериикоето води до стесняване на лумена им при липса на атеросклеротични лезии;

И накрая, при хора над 40 години с рискови фактори развитие на коронарна артериална болестне може да се изключи комбинация от повишена коронарна атеросклероза и HCM;

Замаяност, главоболие, склонност към припадък

Последица от внезапно намаляване на сърдечния дебит или пароксизми на аритмии, които също намаляват дебита от лявата камера и водят до временно увреждане на мозъчното кръвообращение;

Нарушения на сърдечния ритъм, най-често пароксизми на предсърдно мъждене, камерна екстрасистола, пет.

Тези симптоми се наблюдават при пациенти с тежка HCM. При лека миокардна хипертрофия, леко намаление на диастолната функция и липса на обструкция на левокамерния изход може да няма оплаквания и тогава HCM се диагностицира случайно. Въпреки това, при някои пациенти с достатъчно изразени промени в сърцето, симптомите са неопределени: болки в областта на сърцето са болки, пронизващи, доста дълги.

При нарушения на сърдечния ритъм се появяват оплаквания от прекъсвания, замаяност, припадък, преходен задух. В анамнезата не е възможно да се свърже появата на симптоми на заболяването с интоксикация, прекарана инфекция, злоупотреба с алкохол или други патогенни влияния.

ха втори етап на диагностично търсененай-значимото е откритието систоличен шум, променен пулс и изместен върхов удар.

Аускултацията разкрива следните характеристики:

Максималното звучене на систоличния шум (шум на изтласкване) се определя в точката на Botkin и на върха на сърцето;

Систоличният шум в повечето случаи се увеличава с рязко покачване на пациента, както и по време на теста на Valsalva;

II тон винаги се запазва;

Шумът не се провежда върху съдовете на шията.

Пулсът при около 1/3 от пациентите е висок, ускорен, което се обяснява с липсата на стеснение в изходните пътища от лявата камера в самото начало на систола, но след това, поради съкращаване на мощни мускули, Появява се „функционално“ стесняване на изходните пътища, което води до преждевременно намаляване на пулса.

Върховият удар в 34% от случаите има "двоен" характер: първо при палпация се усеща удар от свиването на лявото предсърдие, след това от свиването на лявата камера. Тези свойства на апексния удар се откриват по-добре в позицията на пациента, легнал на лявата му страна.

На трети етап от диагностичното търсенеОт голямо значение са данните от ЕхоКГ:

Хипертрофия на стената на миокарда на лявата камера, надвишаваща 15 mm, при липса на други видими причиниспособен да го причини (AG, клапни дефектисърца);

Асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда, по-изразена в горната трета;

Систолично движение на предното платно митрална клапа, насочен напред;

Контакт на предното платно на митралната клапа с интервентрикуларната преграда в диастола;

Малък размер на кухината на лявата камера.

Неспецифичните признаци включват увеличаване на размера на лявото предсърдие, хипертрофия на задната стена на лявата камера, намаляване на средната скорост на диастоличното покритие на предното платно на митралната клапа.

Промените в ЕКГ зависят от тежестта на левокамерната хипертрофия. При лека хипертрофия ЕКГ не разкрива специфични промени. При достатъчно развита хипертрофия на лявата камера, нейните признаци могат да се появят на ЕКГ. Изолираната хипертрофия на интервентрикуларната преграда причинява появата на Q вълна с повишена амплитуда в левите гръдни отвеждания (V 5 -V 6), което усложнява диференциалната диагноза с фокални промени, дължащи се на инфаркт на миокарда. Въпреки това зъбецът 0 тесни, което дава възможност да се изключи пренесения МИ. В хода на еволюцията на кардиомиопатията и развитието на хемодинамично претоварване на лявото предсърдие, на ЕКГ могат да се появят признаци на синдром на хипертрофия на лявото предсърдие: Пповече от 0,10 s, увеличаване на амплитудата на P вълната, появата на двуфазна вълна Пв отвеждане V 1 с повишена амплитуда и продължителност на втората фаза.

За всички форми на HCM общият симптом е често развитиепароксизми на предсърдно мъждене и камерни аритмии (екстрасистолия и РТ). При ежедневно мониториране (холтер мониториране) на ЕКГ тези нарушения на сърдечния ритъм са добре документирани. Суправентрикуларни аритмии се откриват при 25-50% от пациентите, камерна тахикардия се открива при 25% от пациентите.

Рентгеновото изследване в напреднал стадий на заболяването може да определи увеличението на лявата камера и лявото предсърдие, разширяването на възходящата аорта. Увеличаването на лявата камера корелира с височината на налягането в лявата камера.

При FCG амплитудите на I и II тонове се запазват (и дори се увеличават), което отличава HCM от аортна стеноза, причинена от сливане на клапните клапи (придобит дефект), а също така се открива систоличен шум с различна тежест.

Кривата на каротидния пулс, за разлика от нормата, е двупикова, с допълнителна вълна във възход. Такава типична картина се наблюдава само при градиент на налягането "лява камера-аорта", равен на 30 mm Hg. При по-голяма степен на стеноза, дължаща се на рязко стесняване на изходните пътища, на каротидната сфигмограма се определя само един плосък връх.

Понастоящем не се изискват инвазивни методи на изследване (сондиране на левите части на сърцето, контрастна ангиография), тъй като ехокардиографията предоставя доста надеждна информация за поставяне на диагноза. Тя ви позволява да идентифицирате всички признаци, характерни за HCM.

Сканирането на сърцето (с радиоизотоп на талий) помага да се открие удебеляване на интервентрикуларната преграда и свободната стена на лявата камера.

Тъй като коронарната атеросклероза се диагностицира при 15-25% от пациентите, коронарографията трябва да се извършва при по-възрастни индивиди с пристъпи на типична ангинозна болка, тъй като тези симптоми, както вече беше споменато, при HCM обикновено се причиняват от самото заболяване.

Диагностика

Диагнозата се основава на идентифицирането на типични клинични проявленияи данни инструментални методиизследвания (предимно ултразвук и ЕКГ).

Следните симптоми са най-характерни за HCM:

Систолен шум с епицентър по левия ръб на гръдната кост в комбинация със запазен II тон; запазване на I и II тон на FCG в комбинация с мезосистоличен шум;

Тежка левокамерна хипертрофия според ЕКГ;

Типични признаци, открити при ехокардиография.

В диагностично трудни случаи са показани коронарография и МСКТ на сърцето с контраст. Диагностичните трудности се дължат на факта, че индивидуалните симптоми на HCM могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. Ето защо окончателна диагноза HCM е възможен само при задължително изключване на следните заболявания: аортна стеноза (клапна), недостатъчност на митралната клапа, коронарна артериална болест, GB.

Лечение

Задачите на лечението на пациенти с HCM включват:

Осигуряване на симптоматично подобрение и удължаване на живота на пациентите чрез повлияване на основните хемодинамични нарушения;

Лечение на евентуална ангина пекторис, тромбоемболични и неврологични усложнения;

Намаляване на тежестта на миокардната хипертрофия;

Профилактика и лечение на аритмии, сърдечна недостатъчност, профилактика на внезапна смърт.

Въпросът за целесъобразността на лечението на всички пациенти остава спорен. Показани са пациенти с неусложнена фамилна анамнеза, без изразени прояви на хипертрофия на лявата камера (според ЕКГ и ехокардиография), животозастрашаващи аритмии диспансерно наблюдениесъс системна ЕКГ и ехокардиография. Те трябва да избягват значителни физическа дейност.

Съвременните възможности за лечение на пациенти с HCM включват медикаментозна терапия (бета-блокери, блокери на Ca-каналите, антиаритмични лекарства, лекарства за лечение на сърдечна недостатъчност, профилактика на тромбоемболични усложнения и др.), хирургично лечение при пациенти с тежка обструкция на оттока. тракт на лявата камера (септална миектомия, алкохолна аблация на интервентрикуларния септум) и използването на имплантируеми устройства (ICD и двукамерни пейсмейкъри).

Медицинско лечение

Лекарствата от първа линия при лечението на пациенти с ХКМП са бета-блокерите, които намаляват градиента на налягането (появяващ се или нарастващ по време на натоварване) и кислородната нужда на миокарда, удължават времето на диастолно пълнене и подобряват вентрикуларното пълнене. Тези лекарства могат да бъдат признати за патогенетични, тъй като те също имат антиангинозни и антиисхемични ефекти. Могат да се използват различни бета-блокери, както с кратко действие, така и с продължително действие: пропранолол в доза 40-200 mg / ден, метопролол (метопролол тартарат) в доза 100-200 mg / ден, бисопролол в доза от 5-10 mg / ден.

При редица пациенти, при които бета-блокерите не са ефективни или тяхното назначаване е невъзможно (изразена бронхиална обструкция), могат да се предписват калциеви антагонисти с кратко действие - верапамил в доза от 120-360 mg / ден. Те подобряват релаксацията на миокарда на лявата камера, увеличават пълненето му по време на диастола, освен това употребата им се дължи на отрицателен инотропен ефект върху вентрикуларния миокард, което води до антиангинален и антиисхемичен ефект.

При наличие на вентрикуларни аритмии и недостатъчна антиаритмична ефикасност на бета-блокерите, амиодарон (кордарон) се предписва в доза от 600-800 mg / ден през първата седмица, след това 200-400 mg / ден (под контрола на Холтер). ).

С развитието на сърдечна недостатъчност се предписват диуретици (хидрохлоротиазид, фуроземид, торасемид) и алдостеронови антагонисти: верошпирон *, спиронолактон (алдактон *) в необходимите дози.

При обструктивен HCM трябва да се избягва употребата на сърдечни гликозиди, нитрати, симпатикомиметици.

хирургия

Показан е при приблизително 5% от всички пациенти с ХКМП, при наличие на тежка обструкция на левокамерния изходен поток, когато пиковият градиент на налягането, според Доплер ултразвук, надвишава 50 mm Hg. в покой и тежките клинични симптоми продължават (синкоп, задух, ангина пекторис, сърдечна недостатъчност), въпреки максимално възможната лекарствена терапия.

Чрез правене септална миектомиярезекция на малка област от миокарда (5-10 g) на проксималната интервентрикуларна преграда, като се започне от основата на аортния пръстен до дисталния ръб на куспидите на митралната клапа. В същото време изходният участък на лявата камера се разширява, нейната обструкция се елиминира и в същото време се елиминират относителната недостатъчност на митралната клапа и митралната регургитация, което води до намаляване на крайното диастолно налягане в лявата камера и намаляване на стагнацията в белите дробове. Хирургическата смъртност по време на тази хирургична интервенция е ниска, тя е 1-3%.

Перкутанна транслуминална алкохолна миокардна аблациявентрикуларната преграда беше предложена през 1995 г. като алтернатива на септалната миектомия. Показанията за употребата му са същите като при септална миектомия. Този метод се основава на създаването на оклузия на един от септалните клонове на предната интервентрикуларна коронарна артерия, която кръвоснабдява онези части на интервентрикуларната преграда, които са отговорни за обструкцията на изхода на лявата камера и градиента на налягането. За тази цел малко (1,0-3,0 ml) количество етанол се инжектира в избраната септална артерия с помощта на техниката на перкутанни коронарни интервенции (PCI). Това води до възникване на изкуствена некроза, т.е. MI на зоната на междукамерната преграда, отговорна за образуването на обструкция на изходния участък на лявата камера. В резултат на това степента на хипертрофия на камерната преграда намалява, изходите на лявата камера се разширяват и градиентът на налягането намалява. Хирургическата смъртност е приблизително същата като при миектомия (1-4%), но при 5-30% от пациентите е необходимо имплантиране на пейсмейкър поради развитието на атриовентрикуларен блок II-III степен.

Друг метод за хирургично лечение на пациенти с HCM е имплантиране на двукамерен (атриовентрикуларен) пейсмейкър.По време на прилагането на електрическа стимулация от върха на дясната камера се променя нормалната последователност на свиване на различни части на сърцето: първоначално настъпва активиране и свиване на върха на сърцето и едва след това, с известно забавяне, активиране и свиване на базалните секции на лявата камера. При някои пациенти с обструкция на левокамерния изход това може да бъде придружено от намаляване на амплитудата на движение на базалните участъци на интервентрикуларната преграда и да доведе до намаляване на градиента на налягането. Това изисква много внимателна индивидуална настройка на пейсмейкъра, която включва търсене на оптималната стойност на атриовентрикуларното забавяне. Имплантирането на двукамерен пейсмейкър не е първият избор при лечението на пациенти с HCM. Прилага се доста рядко при избрани пациенти над 65 години, с тежка клинична симптоматика, резистентна на медикаментозна терапия, при които не може да се извърши миектомия или перкутанна транслуминална алкохолна аблация на миокарда на междукамерната преграда.

Предотвратяване на внезапна сърдечна смърт

Сред всички пациенти с HCM има сравнително малка група пациенти, характеризиращи се с висок рисквнезапна сърдечна смърт поради камерни тахиаритмии (вентрикуларна фибрилация, камерна тахикардия). Това включва следните пациенти с HCM:

Предишно прехвърлено спиране на кръвообращението;

Предишни епизоди на спонтанно възникнала и продължителна (с продължителност повече от 30 секунди) камерна тахикардия;

Наличие сред близки роднини на лица, страдащи от HCM и внезапно починали;

Страдащи от необясними епизоди на загуба на съзнание (синкоп), особено ако са млади хора, и изпитват синкоп многократно и по време на физическо натоварване;

По време на 24-часово ЕКГ Холтер наблюдение са регистрирани епизоди на нестабилна камерна тахикардия (3 последователни камерни екстрасистоли или повече) с честота над 120 в минута;

Лица, които развиват артериална хипотония в отговор на физическа активност, извършвана в изправено положение, особено млади пациенти с HCM (на възраст под 50 години);

Изключително изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера над 30 mm, особено при млади пациенти.

Според съвременните концепции, при такива пациенти с HCM, които са изложени на висок риск от внезапна сърдечна смърт, имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор е показано за неговата първична профилактика. Той е още по-показан за целите на вторичната профилактика на внезапна сърдечна смърт при пациенти с HCM, които вече са преживели циркулаторен арест или епизоди на спонтанна и продължителна камерна тахикардия.

Прогноза

Годишната смъртност е 3-8%, като внезапната смърт настъпва в 50% от тези случаи. Пациентите в напреднала възраст умират от прогресираща сърдечна недостатъчност, а младите пациенти умират от внезапна смърт поради развитието на пароксизми на камерна тахикардия или камерна фибрилация, по-рядко поради MI (което може да възникне и при слабо променени коронарни артерии). Увеличаването на обструкцията на изхода на лявата камера или намаляването на пълненето на лявата камера по време на физическо натоварване също може да причини внезапна смърт.

Предотвратяване

Мерките за първична превенция не са известни.

Миокардната хипертрофия (хипертрофична кардиомиопатия) е значително удебеляване и разширяване на стените на лявата камера на сърцето. Вътрешната му кухина не е разширена. В повечето случаи е възможно и удебеляване на междукамерните прегради.

Поради удебеляването сърдечният мускул става по-малко разтеглив. Миокардът може да бъде удебелен по цялата повърхност или в някои области, всичко зависи от хода на заболяването:

• Ако миокардът хипертрофира главно под аортния произход, може да настъпи стесняване на изхода на лявата камера. В този случай се получава удебеляване на вътрешната обвивка на сърцето, клапите са нарушени. В повечето случаи това се случва при неравномерно удебеляване.
• Възможно е асиметрично удебеляване на преградата без нарушения на клапния апарат и намаляване на изхода от лявата камера.
• Появата на апикална хипертрофична кардиомиопатия възниква в резултат на увеличаване на мускула на върха на сърцето.
• Миокардна хипертрофия със симетрична циркулярна хипертрофия на лявата камера.

История на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия е известна от средата на 19 век. Едва през 1958 г. английският учен R. Teare успява да го опише подробно.

Съществен напредък в изследването на заболяването беше въвеждането на някои неинвазивни методи на изследване, когато научихме за наличието на обструкции на изходния тракт и нарушена дистолична функция.

Това е отразено в съответните имена на заболяването: "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза", "субаортна мускулна стеноза", "хипертрофична обструктивна кардиомиопатия". Днес терминът "хипертрофична кардиомиопатия" е универсален и общоприет.

С широкото въвеждане на изследванията ECHO KG беше установено, че броят на пациентите с миокардна хипертрофия е много по-голям, отколкото се смяташе през 70-те години. Всяка година 3-8% от пациентите с това заболяване умират. И всяка година смъртността се увеличава.

Разпространение и значение

Най-често хората на възраст 20-40 години страдат от миокардна хипертрофия, мъжете са около два пъти по-склонни.Протичаща много разнообразно, прогресираща, болестта не винаги се проявява веднага. IN редки случаиот самото начало на хода на заболяването състоянието на пациента е тежко и рискът от внезапна смърт е доста висок.

Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия е около 0,2%. Смъртността варира от 2 до 8%. Основната причина за смъртта е внезапна сърдечна смърт и животозастрашаващи сърдечни аритмии. Главната причина - наследствено предразположение. Ако роднините не са страдали от това заболяване, се смята, че е имало мутация в гените на протеините на сърдечния мускул.

Възможно е заболяването да се диагностицира на всяка възраст: от раждането до старост, но най-често пациентите са млади хора в трудоспособна възраст. Разпространението на хипертрофия на миокарда не зависи от пола и расата.

При 5-10% от всички регистрирани пациенти с продължителен ход на заболяването е възможен преход към сърдечна недостатъчност. В някои случаи при същия брой пациенти е възможна независима регресия на хипертрофията, преход от хипертрофична към разширена форма. Същият брой случаи представляват възникващи усложнения под формата на инфекциозен ендокардит.

Без подходящо лечение смъртността е до 8%. В половината от случаите смъртта настъпва в резултат на остър миокарден инфаркт, камерно мъждене и пълен атриовентрикуларен сърдечен блок.

Класификация

В съответствие с локализацията на хипертрофията се разграничава миокардна хипертрофия:

• лява камера (асиметрична и симетрична хипертрофия);
• десен корем.

По принцип асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда се открива на цялата повърхност или в някои от нейните отдели. По-рядко може да се открие хипертрофия на сърдечния връх, предно-страничната или задната стена. В 30% от случаите има част от симетрична хипертрофия.

Предвид градиента систолно наляганев лявата камера се разграничава хипертрофична кардиомиопатия:

• обструктивна;
• необструктивен.

Необструктивната форма на хипертрофия на миокарда включва, като правило, симетрична хипертрофия на лявата камера.

Асиметричната хипертрофия може да се отнася както за обструктивна, така и за необструктивна форма. Апикалната хипертрофия се отнася главно до необструктивния вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на сърдечния мускул се разграничава хипертрофия:

• умерено (до 20 mm);
• среден (21-25 mm);
• изразени (повече от 25 mm).

Въз основа на клинични и физиологични класификации се разграничават 4 етапа на миокардна хипертрофия:

• I - градиент на налягането на изхода на лявата камера, не повече от 25 mm Hg. Изкуство. (без оплаквания);
• II - градиентът се увеличава до 36 mm Hg. чл (появата на оплаквания по време на физическо натоварване);
• III - градиентът се увеличава до 44 mm Hg. чл (появяват се задух и ангина пекторис);
• IV - градиент над 80 mm Hg. Изкуство. (нарушена хемодинамика, възможна е внезапна смърт).

Хипертрофията на лявото предсърдие е заболяване, при което се получава удебеляване на лявата камера на сърцето, поради което повърхността губи своята еластичност.

Ако уплътняването на сърдечната преграда е настъпило неравномерно, може да има и нарушения в работата на аортната и митралната клапа на сърцето.

Днес критерият за хипертрофия е удебеляване на миокарда с 1,5 см или повече. Това заболяване е безспорно основната причина ранна смъртмлади спортисти.

Хипертрофична кардиомиопатия: причини, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е сърдечна патология, характеризираща се с удебеляване на миокарда, предимно стената на лявата камера. Кардиомиопатията може да бъде първична или вторична сърдечно-съдови заболявания; както и развиващото се впоследствие при спортистите "претрениране" на сърдечния мускул.

Първичният HCM е заболяване, което се развива при пациенти без обременена сърдечна анамнеза, тоест без първоначална сърдечна патология. Развитието на кардиомиопатия се дължи на дефекти в молекулярно ниво, което от своя страна възниква поради мутация на гените, отговорни за синтеза на протеини в сърдечния мускул.

Какви други видове кардиомиопатия има?

С изключение хипертрофичен, съществуват И ограничителенвидове.

• В първия случай сърдечният мускул се удебелява и сърцето като цяло се увеличава по размер.
• Във втория случай сърцето също се увеличава, но не поради удебелена стена, а поради преразтягане на изтънения сърдечен мускул от увеличен обем кръв в кухините, тоест сърцето прилича на "торба с вода".
• В третия случай нормалното отпускане на сърцето се нарушава не само поради ограничения от страна на перикарда (сраствания, перикардит и др.), Но и поради изразени дифузни променив структурата на самия миокард (ендомиокардна фиброза, сърдечно увреждане при амилоидоза, автоимунни заболявания и др.).

При всеки вариант на кардиомиопатия постепенно се развива нарушение на контрактилната функция на миокарда, както и нарушение на провеждането на възбуждане през миокарда, провокирайки систолично или диастолно, както и различни видове аритмии.

Какво се случва при хипертрофична кардиомиопатия?

В случай, че хипертрофията е от първичен характер, поради наследствени фактори, процесът на удебеляване на миокарда отнема известно време. Така че, ако способността на сърдечния мускул за нормална, физиологична релаксация е нарушена (това се нарича диастолна дисфункция), мускулът на лявата камера постепенно натрупва маса, за да осигури пълен поток от кръв от предсърдните кухини към вентрикулите. В случай на обструкция на изходния тракт на лявата камера, когато интервентрикуларната преграда първоначално се удебели, базалните участъци на лявата камера хипертрофират, тъй като за миокарда е трудно да изтласква кръв в аортната клапа, която буквално е „блокирана“ ” от удебелената преграда.

Ако говорим за всякакви сърдечни заболявания, които могат да доведат до, тогава трябва да се отбележи, че всяка вторична хипертрофия е компенсаторна (адаптивна) по природа, която впоследствие може да изиграе жестока шега на самия сърдечен мускул. Така че, при сърдечни дефекти или хипертония, за сърдечния мускул е доста трудно да изтласква кръв през стеснен вентилен пръстен (както в първия случай) или в стеснени съдове (във втория). С течение на времето, такава упорита работа, миокардните клетки започват да се свиват по-интензивно, да се увеличават по размер, което води до равномерен (концентричен) или неравномерен (ексцентричен) тип хипертрофия. Масата на сърцето се увеличава, но притока артериална кръвв коронарните артерии не е достатъчно, за да осигури напълно клетките на миокарда с кислород, в резултат на което се развива хемодинамична стенокардия. Тъй като хипертрофията се увеличава, сърдечният мускул се изтощава, престава да изпълнява своите функции контрактилна функция, което води до увеличаване на . Ето защо всяка хипертрофия или кардиомиопатия изисква внимателно медицинско обслужване.

Във всеки случай хипертрофиралият миокард губи редица такива важни свойства, как:

1. Еластичността на сърдечния мускул е нарушена, което води до нарушаване на контрактилитета, както и до нарушение на диастолната функция,
2. Способността на отделните мускулни влакна да се свиват синхронно се губи, в резултат на което общата способност за изтласкване на кръвта е значително нарушена,
3. Постоянното и редовно провеждане на електрически импулси през сърдечния мускул е нарушено, което може да провокира нарушения на сърдечния ритъм или аритмии.

Видео: Хипертрофична кардиомиопатия - медицинска анимация

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Както бе споменато по-горе, основната причина за тази патология се крие в наследствени фактори. По този начин на настоящия етап от развитието на медицинската генетика вече са известни повече от 200 мутации в гените, отговорни за кодирането и синтеза на основните контрактилни протеини на миокарда. Освен това мутациите на различни гени имат различна вероятност за поява на клинично изявени форми на заболяването, както и различни степенипрогноза и резултат. Например, някои мутации може никога да не се проявят под формата на изразена и клинично значима хипертрофия, прогнозата в такива случаи е благоприятна, а някои могат да доведат до развитие тежки формикардиомиопатия и имат изключително неблагоприятен изход още в млада възраст.

Въпреки факта, че основната причина за кардиомиопатията е наследствената обремененост, в някои случаи мутацията възниква спонтанно при пациенти (така наречените спорадични случаи, около 40%), когато родителите или други близки роднини нямат сърдечна хипертрофия. В други случаи заболяването има ясно изразен наследствен характер, тъй като се среща при близки роднини в едно и също семейство (повече от 60% от всички случаи).

Кога вторична кардиомиопатияспоред вида на левокамерната хипертрофия основните провокиращи фактори са и.

В допълнение към тези заболявания левокамерна хипертрофия може да възникне и при здрав човек, но само ако спортува, особено неговите силови и скоростни типове.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

Тази патология се класифицира според редица характеристики. Така че в диагнозата трябва да бъдат посочени следните данни:

• тип симетрия. Хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична или симетрична. Първият тип е по-често срещан и при него най-голяма дебелина се постига в областта на междукамерната преграда, особено в горната й част.
• Степен на обструкция на изходния тракт на LV. Хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия по-често се комбинира с асиметричен тип хипертрофия, тъй като горната част на интервентрикуларната преграда може значително да блокира достъпа до аортната клапа. Необструктивната форма е по-често представена от симетрично удебеляване на LV мускула.
• Степента на разликата в налягането (градиент) между налягането в изходния тракт на лявата камера и в аортата. Има три степени на тежест - от 25 до 80 mm Hg и какви повече разликаналягане, толкова по-бързо се развива белодробна хипертониясъс стагнация на кръвта в белодробната циркулация.
• Етапи на компенсаторните възможности на кръвоносната система - етап на компенсация, суб- и декомпенсация.

Такава градация е необходима, така че вече от диагнозата да е ясно какво е естеството на прогнозата и възможни усложнениявероятно при този пациент.

примери за типове HCM

Как се проявява хипертрофичната кардиомиопатия?

По правило това заболяване не се проявява в продължение на много години. Обикновено значителни клинични прояви на патология се появяват на възраст 20-25 години и повече. Когато симптомите на кардиомиопатия се появят в ранна детска възраст и в юношеството, прогнозата е неблагоприятна, тъй като вероятността от развитие на внезапна сърдечна смърт е висока.

При по-възрастни пациенти могат да се отбележат признаци като усещане за сърцебиене и прекъсвания в работата на сърцето поради аритмия; болка в областта на сърцето, както под формата на ангинална (поради пристъпи на хемодинамична ангина пекторис), така и във вид на кардиалгична (несвързана с ангина пекторис); намалена толерантност към физическа активност; както и епизоди изразено чувствозадух и учестено дишане енергична дейности в покой.

С напредването на диастолната дисфункция се нарушава кръвоснабдяването на вътрешните органи и тъкани, а с нарастването му се появява застой на кръвта в кръвоносната система на белите дробове. Задухът и подуването на долните крайници се увеличават, коремът на пациента се увеличава (поради голямото кръвонапълване на чернодробната тъкан и поради натрупването на течност в коремна кухина), както и натрупване на течност в гръдна кухина(хидроторакс). Развива се терминална сърдечна недостатъчност, проявяваща се с външен и вътрешен оток (в гръдната и коремната кухина).

Как се диагностицира кардиомиопатия?

Не малко значение при диагностицирането на хипертрофична кардиомиопатия е първоначалното проучване и изследване на пациента. Важна роля в диагностиката е идентифицирането на семейни случаи на заболяването, за което е необходимо да се интервюира пациентът за наличието на всички роднини в семейството със сърдечна патология или починали в ранна възраст от сърдечни причини.

На преглед Специално вниманиесе дава на сърцето и белите дробове, при което се чува систоличен шум на върха на лявата камера, както и шумове по левия ръб на гръдната кост. Може също да се запише пулсация на каротидните артерии (на врата) и ускорен пулс.

Данните от обективен преглед трябва задължително да бъдат допълнени от резултатите от инструменталните методи на изследване. Най-информативни са следните:

Може ли хипертрофичната кардиомиопатия да бъде излекувана завинаги?

За съжаление няма лекарства, които да излекуват тази патология веднъж завинаги. Въпреки това, на настоящия етап от развитието на медицината, кардиолозите разполагат с доста голям арсенал от лекарства, които предотвратяват развитието на тежки усложнения на това заболяване. Все пак трябва да се помни, че внезапната сърдечна смърт е доста вероятна при пациенти с кардиомиопатия, особено ако клиничните симптоми започнат да се появяват в ранна възраст.

От основните подходи при лечението на тази патология се използват следните:

• Общи мерки, насочени към подобряване на тялото като цяло,
• Рецепция лекарствана текуща основа.
• Кардиохирургични техники.

От събития за обществено здраветрябва да се отбележи като разходки по свеж въздух, курсов прием на мултивитамини, балансирана диетаи достатъчно ежедневно и нощен сън. Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия са категорично противопоказани при всякакви физическа активност, която може да увеличи хипертрофията или да повлияе на степента на белодробна хипертония.

Прием на лекарствае в основата на лечението на това заболяване. Най-често предписваните лекарства са тези, които предотвратяват или намаляват нарушението на камерната релаксация в диастолната фаза, т.е. за лечение на LV диастолна дисфункция. Верапамил (от групата) и пропранолол (от групата) са се доказали добре. С развитието на сърдечна недостатъчност, както и за предотвратяване на по-нататъшно ремоделиране на сърцето, се предписват лекарства от групата на АСЕ инхибиторите или блокерите на рецепторите на ангиотензин II (съответно -прили и -сартани). Особено актуално е използването на диуретици (диуретици) при застойна сърдечна недостатъчност (фуроземид, хипохлоротиазид, спиронолактон и др.).

При липса на ефект от лечението с лекарства или във връзка с него, пациентът може да бъде показан операция.Златният стандарт за лечение на хипертрофия е операцията на септална миомектомия, т.е. частично отстраняване на хипертрофирана тъкан на преградата между вентрикулите. Тази операция е показана при хипертрофична кардиомиопатия с обструкция и дава много добри резултати при елиминиране на обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

Пациентите с аритмии могат да бъдат показани за имплантиране на пейсмейкър, ако антиаритмичните лекарства не са в състояние да елиминират хемодинамично значими сърдечни аритмии (пароксизмална тахикардия, блокада).

Подходи за лечение на HCM в детска възраст

Поради факта, че при децата кардиомиопатията може да не се прояви веднага клинично, диагнозата може да бъде поставена късно. Приблизително една трета от случаите на HCM се проявяват клинично преди навършване на 1 година. Ето защо в момента, според стандартите за диагностика, всички деца на възраст от един месец, заедно с други прегледи, са показани да преминат ултразвук на сърцето. Ако детето има асимптоматична форма на хипертрофична кардиомиопатия, не е необходимо да предписва лекарства. Но при тежка обструкция на изходния тракт на ЛК и при наличие на клинични симптоми(задух, припадък, световъртеж и предсинкопни състояния), на детето трябва да се предписват верапамил и пропранолол във възрастови дози.

Всяко дете с CMP трябва да бъде динамично наблюдавано от кардиолог или общопрактикуващ лекар. Обикновено ЕКГ се прави на деца на всеки шест месеца (при липса на спешни показанияза ЕКГ), и ехография на сърце - веднъж годишно. С нарастването на детето и по-близо до пубертета (пубертет на възраст 12-14 години), трябва да се прави ултразвук на сърцето, също като ЕКГ, веднъж на всеки шест месеца.

Каква е прогнозата за хипертрофична кардиомиопатия?

Прогнозата на тази патология на първо място се определя от вида на мутацията на определени гени. Както вече споменахме, много малък процент от мутациите могат да доведат до летален изходв детството или юношеството, тъй като хипертрофичната кардиомиопатия обикновено протича по-благоприятно. Но тук е важно да се вземе предвид това естествен потокзаболяване, без лечение, много бързо води до прогресиране на сърдечна недостатъчност и развитие на усложнения (сърдечни аритмии, внезапна сърдечна смърт). Следователно тази патология е сериозно заболяванеизискващ постоянно наблюдение от кардиолог или терапевт с достатъчно придържане към лечението от страна на пациента (комплайънс). В този случай прогнозата за живота е благоприятна, а продължителността на живота се изчислява в десетилетия.

Видео: хипертрофична кардиомиопатия в програмата "Живей здравословно!"

Видео: лекции по кардиомиопатия

Страница 3 от 5

Под хипертрофична кардиомиопатияразбираме генетично обусловено заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване с висока пенетрантност, характеризиращо се с миокардна хипертрофия на стените на лявата (по-рядко - дясна) камера с нормален или намален обем. Разграничете асиметричната хипертрофия на стените на лявата камера, която представлява около 90% от всички случаи на хипертрофична кардиомиопатия и симетрична или концентрична хипертрофия. В зависимост от наличието на обструкция на изходния тракт на лявата камера се разграничават обструктивни и необструктивни форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Основните клинични прояви на заболяването са сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, нарушения на сърдечния ритъм, синкоп. Около половината от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия умират внезапно; причините за смъртта са вентрикуларни аритмии или хемодинамично спиране поради пълното изчезване на кухината на лявата камера с нейното повишено свиване и намалено пълнене.

Хипертрофичната кардиомиопатия е по-често фамилна, но има и спорадични форми. Пациенти с фамилни и спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия имат дефекти в гените, кодиращи синтеза на сърдечни саркомерни протеини.

Клинична картиназаболяване зависи от варианта на хипертрофия на миокарда, тежестта на хипертрофия, стадия на заболяването. Дълго време заболяването протича слабо или безсимптомно, често внезапната смърт е първата проява на хипертрофична кардиомиопатия. Най-честите клинични прояви са болка в гърдите, задух, сърдечни аритмии и синкоп.

Често оплакване на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е задухът, който е свързан с повишаване на диастолното налягане в лявата камера, което води до повишаване на налягането в лявото предсърдие и допълнително до стагнация в белодробната циркулация. Наблюдават се и други симптоми на конгестия в белите дробове - ортопнея, нощна кашлица и задух. С добавянето на предсърдно мъждене, диастолното пълнене на лявата камера намалява, сърдечен дебити прогресиране на сърдечна недостатъчност. Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия често се оплакват от сърцебиене, прекъсвания и "неправилна" работа на сърцето. Наред с предсърдното мъждене, 24-часовото ЕКГ мониториране може да установи суправентрикуларна и камерна екстрасистола, камерна тахикардия и дори камерно мъждене, което може да причини внезапна смърт.

Класификация на обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия

Нюйоркската сърдечна асоциация предложи следната класификация на хипертрофичната кардиомиопатия:

Етап I - градиентът на налягането не надвишава 25 mm Hg. Изкуство.; при нормално натоварване пациентите не се оплакват;

II етап - градиент на налягането от 26 до 35 mm Hg. Изкуство.; има оплаквания по време на физическа активност;

Етап III - градиент на налягането от 36 до 44 mm Hg. Изкуство.; признаци на сърдечна недостатъчност в покой, ангина пекторис;

Етап IV - градиент на налягането над 45 mm Hg. Изкуство.; значителни прояви на сърдечна недостатъчност.

Диференциална диагноза на хипертрофична кардиомиопатия

Диагноза хипертрофична кардиомиопатиясе основава на цялостна клинична и инструментални изследванияв комбинация с анамнеза, често показваща фамилен характер на заболяването и изключване на хипертония, коронарна артериална болест, както и аортна стеноза и други сърдечни дефекти, усложнени от хипертрофия на лявата камера.

На настоящия етап диагностичната стойност може да бъде резултатите от генетично изследване, което позволява да се идентифицират характерни генни мутации при пациенти с предклиничен стадий на заболяването с умерена миокардна хипертрофия и без признаци на обструкция.

Курсът на хипертрофична хипертрофична кардиомиопатия

Протичането на хипертрофичната кардиомиопатия е разнообразно. При много пациенти за дълго време заболяването е стабилно и безсимптомно. Внезапната смърт обаче може да настъпи всеки момент. Има мнение, че хипертрофичната кардиомиопатия е най-много обща каузавнезапна смърт сред спортистите. Рисковите фактори за внезапна смърт включват: внезапна смърт при роднини, анамнеза за сърдечен арест или персистираща камерна тахикардия, чести и продължителни епизоди на камерна тахикардия при сърдечно наблюдение, индуцирана камерна тахикардия при EPS, хипотония по време на физическо натоварване, тежка хипертрофия на лявата камера (дебелина на стената > 35 mm), повтарящ се синкоп. Предразполагат към внезапна смърт специфични мутации на някои гени (например мутацията Arg 403Gin). Сред пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, наблюдавани в специализирани болници, смъртността е 3-6% годишно, в общата популация - 0,5-1,5%.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия е насочено към подобряване на диастолната функция на лявата камера, намаляване на градиента на налягането, спиране на ангинозни пристъпи и ритъмни нарушения. За тази цел се използват бета-блокери и блокери. калциеви канали.

Бета-блокерите имат отрицателен инотропен и хронотропен ефект, намаляват нуждата от миокарден кислород, противодействат на ефекта на катехоламините върху миокарда. Благодарение на тези ефекти се удължава времето на диастолното пълнене, подобрява се диастолната разтегливост на стените на лявата камера и се намалява градиентът на налягането по време на физическо натоварване. При продължителна употреба бета-блокерите могат да намалят левокамерната хипертрофия, както и да предотвратят развитието на предсърдно мъждене. Предпочитание се дава на неселективни бета-блокери без вътрешна симпатикомиметична активност. Най-широко използваният пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в дневна доза от 160-320 mg. Могат да се използват и кардиоселективни бета-блокери – метопролол, атенолол.

Използването на блокери на калциевите канали се основава на намаляване на концентрацията на калций в кардиомиоцитите, гладкомускулните клетки на коронарните и системните артерии, както и в клетките на проводящата система. Тези лекарства подобряват диастолното отпускане на лявата камера, намаляват контрактилитета на миокарда, имат антиангинозни и антиаритмични ефекти и намаляват степента на хипертрофия на лявата камера. Най-голямото изживяванеи най-добри резултати са получени при употребата на верапамил (Isoptin, Finoptin) в доза от 160-320 mg на ден. Дилтиазем, който е близък до него по ефективност (Кардизем, Кардил), се използва в доза от 180-240 mg на ден.

Опасно е да се предписва нифедипин на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия - поради изразения му вазодилатиращ ефект е възможно да се увеличи обструкцията на изходния тракт на лявата камера. Въпреки това, използването му е възможно при комбинация от хипертрофична кардиомиопатия с артериална хипертония и брадикардия.

На пациенти с риск от внезапна смърт се предписват лекарства с изразена антиаритмично действие- кордарон (амиодарон) и дизопирамид (ритмилен). Кордарон се предписва в натоварваща доза от 600-800 mg до 1000 mg на ден с преход към поддържаща доза от 200-300 mg, когато се постигне стабилен антиаритмичен ефект. Началната доза Rhythmylene е 400 mg на ден, която може постепенно да се увеличи до 800 mg на ден. Тези лекарства също имат отрицателен инотропен ефект, намаляват градиента на налягането. Кордарон се препоръчва да се предписва на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия и за предотвратяване на пароксизмално предсърдно мъждене. При постоянна форма на предсърдно мъждене се използват бета-блокери или верапамил; сърдечните гликозиди, поради техния положителен инотропен ефект, не са показани при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. Появата на предсърдно мъждене е индикация за назначаване на антикоагуланти за профилактика на системна емболия. С развитието на застойна сърдечна недостатъчност към лечението се добавят диуретици.

IN последните годиниза лечение на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се използват широко АСЕ инхибитори, главно лекарства от 2-ро поколение - еналаприл в доза 5-20 mg на ден. Употребата на тези лекарства е особено полезна при развитие на сърдечна недостатъчност и при комбинация на хипертрофична кардиомиопатия с артериална хипертония.

Въпросът за лечението на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия при липса на клинични прояви все още не е решен. Смята се, че поради неефективността на бета-блокерите и блокерите на калциевите канали в превенцията на внезапната смърт - тяхната продължителна употребанепрактично. Изключение правят пациентите с тежка левокамерна хипертрофия - при тях се препоръчва лечение с бета-блокери.

Тежка хипертрофична кардиомиопатия, резистентност към лекарствена терапия и градиент на налягането в изходящия тракт над 50 mm Hg. Изкуство. са показания за хирургично лечение. Нуждая се от хирургично лечениеоколо 5% от всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. Смъртността по време на хирургично лечение е приблизително 3%.За съжаление, при 10% от пациентите след операция диастолната дисфункция и миокардната исхемия леко намаляват и клиничните симптоми продължават. Приложи следните видове хирургично лечение: миотомия, миоектомия, понякога в комбинация с протезиране на митралната клапа (с нейните структурни промени, които причиняват значителна регургитация).

IN напоследъкпри пациенти с хипертрофична кардиомиопатия с обструкция се препоръчва имплантиране на пейсмейкър. Доказано е, че използването на двукамерна стимулация намалява обструкцията на изходния тракт на лявата камера, понижава градиента на налягането, отслабва патологичното движение на митралната клапа и причинява постепенно намаляване на хипертрофията на междукамерната преграда. Пациентите с камерни аритмии са показани за имплантиране на кардиовектор-дефибрилатор.

За да се намали степента на хипертрофия на интервентрикуларната преграда, беше предложено също така да се въведе алкохол в септалната артерия, последвано от развитие на сърдечен удар в нея. Предварителните резултати показват, че това води до значително намаляване на градиента на налягането и подобряване на клиничния ход на заболяването. Усложнение при този инвазивен метод на лечение е развитието на пълен напречен сърдечен блок, което създава необходимост от имплантиране на постоянен пейсмейкър.

Профилактика на хипертрофична кардиомиопатия

Първичната профилактика при хипертрофична кардиомиопатия се състои в цялостен преглед на близки роднини на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, включително генетични изследвания, за да се ранно откриванезаболявания в предклиничния стадий. Индивиди с идентифицирани генни мутации, характерни за хипертрофична кардиомиопатия (дори при липса на клинични прояви), изискват динамично наблюдениекардиолог. Необходимо е да се идентифицират пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, които са изложени на риск от внезапна смърт, и да се предписват бета-блокери или кордарон с цел вторична профилактика на аритмии. Всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, дори при липса на клинични прояви, се препоръчват да ограничат физическата активност. Ако има заплаха от инфекциозен ендокардит, се извършва неговата профилактика.

Хипертрофична кардиомиопатия

При хипертрофична кардиомиопатия при 1/3-1/4 пациенти фамилната анамнеза разкрива известна роля на наследствеността (автозомно-доминантно унаследяване).

Патогенеза

Смята се, че патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия се основава на вродена неспособност за образуване на нормални миофибрили. Комуникацията с прехвърленото интеркурентно заболяване почти винаги отсъства.

Има две така наречени форми на хипертрофична кардиомиопатия:

1. дифузен,
2. местен.

Дифузна хипертрофична кардиомиопатия (идиопатична миокардна хипертрофия).

дифузна формаизглежда като форма на сърце мускулна дистрофия, свързани с миотонична дистрофия с недостатъчна релаксация на мускулите на скелета. комбинация от хипертрофична кардиомиопатия с фамилна атаксия Friedreich се среща по-рядко, отколкото при застойна кардиомиопатия. Наличието на такива случаи дава основание да се мисли за възможни елементи на общност в етиологията на конгестивната и хипертрофичната кардиомиопатия.

Някои изследователи са идентифицирали промени във физиологията на мускулната контракция: промяна във вътреклетъчния потенциал на действие, потискане на процеса на реполяризация с намаляване на скоростта му, но с нормален потенциал за почивка. В някои случаи също е установено забележими променивъв физиологията на контракцията скелетни мускулии развитие на тежка миопатия на скелетните мускули.

Постоянното предсърдно хиперекстензия и вентрикуларна миокардна фиброза понякога водят до разширяване на всички кухини и до развитие на сърдечна недостатъчност, началото на което често е аритмия (предсърдно мъждене), след което се присъединява увеличение на черния дроб, белодробен оток. С развитието на сърдечна недостатъчност хипертрофичната кардиомиопатия е трудно да се разграничи от конгестивната.

патологична анатомия

Хипертрофична кардиомиопатия без обструкцияхарактеризиращ се с равномерно удебеляване на стената на лявата камера и междукамерната преграда; размерът на вентрикуларната кухина е нормален или намален.

Най-съществена обаче е не общата хипертрофия на сърцето, а диспропорцията между общото тегло на сърцето и теглото на лявата камера. Предсърдните кухини, особено лявото, са разширени. В редки случаи се засяга предимно дясната страна на сърцето.

При хипертрофична кардиомиопатия с обструкциядифузната хипертрофия на стената на лявата камера се комбинира с непропорционална хипертрофия на горните 2/3 от междукамерната преграда; това причинява субаортно стесняване на изходния тракт на лявата камера, наречено обструкция или стеноза (оттук и често използвания синоним на идиопатична хипертрофична субаортна стеноза).

По правило има и патология на предното платно на митралната клапа. Папиларният мускул на това платно е скъсен, прикрепен по-високо, самото платно е удебелено и покрива изходните пътища на лявата камера. В късна систола, предното платно се затваря срещу интервентрикуларната преграда, причинявайки късна систолна обструкция. Оттук другото име на заболяването е митрогенна субаортна стеноза.

Понякога има фиброзно удебеляване на ендокарда на междукамерната преграда и съседните ръбове на митралната клапа, което е индикатор за дългосрочно съществуване на обструкция на изходния тракт на лявата камера.

Хистологичното изследване разкрива рязко хипертрофирали мускулни влакна, къси и широки, с грозни хиперхромни ядра. От вторичните функционални хипертрофии на сърдечния мускул (с хипертония, вродени и придобити дефекти), идиопатичната хипертрофия, особено нейната асиметрична локална разновидност, се различава в атипизма на общата микроструктура на миокарда поради нарушение на взаимната ориентация на мускулните влакна; те са разположени хаотично, под ъгъл един спрямо друг, образуват вихри около съединителнотъканните слоеве.

Понякога миоцитите образуват своеобразни мускулни възли, включени в мускулната тъкан. нормална структура, което дава основание да се мисли за тях като малформации – хамартоми. Този атипизъм понякога се вижда на повърхността на анатомични участъци на области на локална хипертрофия. Обичайната картина на дистрофия мускулни клеткис вакуолизация на перинуклеарни зони.

Липсва изразена кардиосклероза; известна степен на фиброза винаги се отбелязва под формата на увеличение на колагеновите влакна. Мускулните влакна са богати на гликоген, както при всяка хипертрофия, те високо съдържаниедехидрогеназа, съответстваща на увеличаване на броя на митохондриите. Много лизозоми, без липиди.

Електронната микроскопия разкрива нежни миофибрили и излишък от митохондрии. Увреждането на митохондриите се отбелязва под формата на намаляване на плътността на матрицата. По време на ултраструктурни изследвания V. Ferrans (1972) и други изследователи откриха атипизъм в подреждането на миофиламентите в миофибрилите.

Клинични проявления

Клинични симптоми: задух, компресираща болка в гърдите, припадък, в по-късните етапи - симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Систоличният шум е нестабилен, няма характерни черти, по-често се открива в по-късните стадии на заболяването с дилатация на лявата камера и развитие на относителна недостатъчност на митралната клапа. В по-късните стадии на заболяването най различни нарушениясърдечна честота, както и проводимост (главно интравентрикуларна и атриовентрикуларна). Рентгеновото изследване разкрива увеличение на сърцето главно поради лявата камера. ЕКГ показва признаци на левокамерна хипертрофия. Ехокардиографията може да открие изразена хипертрофия на междукамерната преграда и задната стена на лявата камера без парадоксално движение на платното на митралната клапа в систола.

Диагностика

Диагнозата се поставя при наличие на дифузна хипертрофия на миокарда (главно на лявата камера), потвърдена от данните от рентгенови, електрокардиографски и ехокардиографски изследвания в комбинация с анамнестични признаци на припадък, сърдечна недостатъчност, аритмия и сърдечна проводимост. При поставяне на диагноза др патологични състояния, което може да доведе до тежка миокардна хипертрофия (артериална хипертония и др.).

Назначете блокери на β-адренергичните рецептори (анаприлин, обзидан в доза от 80 до 200 mg на ден и други лекарства от тази група). С появата на предсърдно мъждене и циркулаторна недостатъчност се лекува застойна сърдечна недостатъчност. Лекарствата от дигиталисовата група обикновено са неефективни и следователно лечението с диуретици често излиза на преден план,

Локална асиметрична обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (идиопатична хипертрофична субаортна стеноза).

Клинични проявления

Най-характерните признаци са задух, припадък, световъртеж, болка в областта на сърцето, ускорен пулс независимо от физическата активност. Болката обикновено е ангина пекторис; използването на нитроглицерин има ясен и бърз ефект.

Пулсът е учестен, може да е дикротичен, както при аортна инсуфициенция, но пулсово наляганеобикновено малки. Апикалният импулс е повдигащ, осезаем в петото междуребрие на 1-2 cm извън средноключичната линия и често по-латерално, често с двоен характер.

При пациенти с синусов ритъмможе да се наблюдава изразена пулсация на каротидните артерии. Аускултаторно: I тон без характерни особености, понякога се определя систолично щракване в левия край на гръдната кост. В почти всички случаи се регистрира средночестотен систолен шум, чийто интензитет постепенно нараства към средата на систолата и постепенно намалява към нейния край. Шумът е най-изразен в левия ръб на гръдната кост в третото четвърто междуребрие или донякъде медиално на върха. Обикновено шумът е груб, по-рядко слаб, наподобяващ така наречените функционални шумове, срещани при деца.

Интензитетът на систоличния шум често варира спонтанно от удар до удар, по време на дишане, в различните дни на изследването. При провеждане на физиологични и лекарствени тестове (с амилнитрит, изопротеренол, β-блокери), свързани с промяна в натоварването на сърцето и засягащи контрактилитета на миокарда, интензивността на систоличния шум се променя.

Като цяло, шумът се увеличава с намаляване на венозния приток и намаляване на крайния диастоличен обем или когато се увеличи контрактилитета на миокарда. Рано диастоличен шумне е типично за пациенти с локална обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и се причинява от аортна регургитация в резултат на деформация на аортния отвор в резултат на рязка хипертрофия на интервентрикуларната преграда, което води до непълно затваряне на куспидите на аортната клапа по време на диастола.

Протичането на заболяването често се усложнява от различни сърдечни аритмии и проводни нарушения. С развитието на предсърдно мъждене често се наблюдава образуването на кръвни съсиреци в кухините на лявото сърце с развитието на тромбоемболични усложнения. В по-късните стадии на заболяването се развива сърдечна недостатъчност, но много пациенти не доживяват късни етапивнезапна смърт (очевидно от камерна фибрилация).

На фонокардиограмата, записана над върха на сърцето, интервалът (от 0,02 до 0,08 секунди) между затварянето на митралната клапа (I тон) и началото на систоличния шум, както и между края на шума и затварянето на аортната клапа, често се определя. При пациенти със синусов ритъм в повече от 50% от случаите се регистрира предсърден тон (IV тон) с максимум на върха; интервалът между началото на вълната "P" на ЕКГ и началото на IV тон е средно 0,12 секунди (по-често се чува при пациенти с тежки клинични симптоми).

Характерно за ЕКГ е наличието на признаци на левокамерна хипертрофия в по-голямата част от случаите; признаците на комбинирана хипертрофия на дясната и лявата камера са много по-рядко срещани. При хипертрофия на интервентрикуларната преграда в повече от 50% от случаите се регистрира патологична вълна "Q" (в II - III и V4 - V6 отвеждания). Депресията на ST-сегмента и инверсията на Т-вълната в страничните отвеждания не са необичайни. При пациенти с дълъг ход на заболяването и в по-напреднала възраст се определят признаци на дилатация на лявото предсърдие.

Рентгеновите данни за конфигурацията и обема на сърцето са много променливи и зависят от продължителността на заболяването. В повечето случаи, включително при деца, обемът на сърцето е увеличен. Според контурите на сърцето се определят признаци на хипертрофия на лявата камера, по-рядко дилатация на лявата камера и атриума, комбинация от хипертрофия или дилатация на лявата камера с дилатация на възходящата аорта.

По време на катетеризацията на сърцето се разкрива динамичният характер на обструкцията на изходния тракт на лявата камера: наличието на градиент на налягането (спад на налягането) между кухината на лявата камера и началната част на аортата е признак стеноза на аортния отвор.

Ангиографията разкрива намаляване на крайните систолни и диастолни размери на лявата и дясната камера. Характерна е така наречената двукамерна лява камера; това явление е особено ясно видимо по време на систола на сърцето, когато хипертрофираната част на интервентрикуларната преграда се приближава до стената на лявата камера, която приема формата на пясъчен часовник. Съществува градиент на налягането между проксималната и дисталната част на така наречения двукамерен вентрикул, като величината на този градиент е пропорционална на степента на субвалвуларната стеноза. При дълъг курсзаболяване и развитието на миогенна дилатация на лявата камера, градиентът на налягането изчезва.

Динамичното ангиографско изследване в лявата предна наклонена проекция на сърцето по време на систола разкрива движението на предното платно на митралната клапа напред към преградата, в изходния тракт на кръвта (характерна особеност при локална асиметрична кардиомиопатия).

На ехокардиограмата обикновено се записва най-характерният признак - парадоксалното движение на предното платно на митралната клапа по време на систола към преградата. Идентифицирани са три вида движение митрално платнов покой:

1. пълно и постоянно движение на платното при по-голямата част от контракциите на сърцето, като платното е прилепнало към интервентрикуларната преграда;
2. частично и периодично движение само при единични контракции;
3. без парадоксално движение.

При втория и третия тип движение провокациите с маневра на Валсалва и вдишване на амилнитрит увеличават или предизвикват парадоксално движение на листовката. Ехокардиографските критерии са следните: стеснение на изходния тракт, изместване на митралната клапа към септума, изразено задебеляване на септума.

Стойността на съотношението на дебелината на задната стена на лявата камера към дебелината на преградата, надвишаваща 1,3, характеризира изразена асиметрична хипертрофична кардиомиопатия. Цялостната функция на лявата камера при това заболяване е хипердинамична, преградата е хиподинамична (скоростта на нейното свиване и удебеляване по време на систола е намалена). Повишената функция на стената на лявата камера вероятно се дължи на компенсация за недостатъчна септална активност.

Често с движението напред на предното платно се записва и движение към преградата на задното платно на митралната клапа и хордите на папиларните мускули. Характерен ехокардиографски признак, по който се съди за стеснение на изходния тракт, е своеобразното движение на полулунните клапи на аортната клапа, които при тежка обструкция на изходния тракт почти напълно се затварят в систола и с по-слабо изразена обструкция, движете се в медиалната посока.

Диагностика

Диагнозата на локалната асиметрична обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се поставя въз основа на клинични данни (индикации за анамнеза за синкоп, пристъпи на ангинална болка, тахикардия, уголемяване на сърцето, систоличен шум с нарастващ-намаляващ характер, сърдечни аритмии) в комбинация с данни рентгеново изследванеразкрива левокамерна хипертрофия. Най-характерните електрокардиографски промени са белези на левокамерна хипертрофия и особено на интервентрикуларната преграда.

Много голямо значениеимат ехокардиографски данни, които разкриват асиметричния характер на хипертрофията на лявата камера и по-специално неравномерната хипертрофия на интервентрикуларната преграда, както и анормалния характер на движението на митралната и аортната клапа.

Най-ценна диагностична информация дава сърдечното сондиране, което дава възможност за идентифициране характерна промянакухина на лявата камера ("пясъчен часовник") и наличието на градиент на налягането между проксималната и дисталната част на лявата камера.

Лечението е насочено към предотвратяване на прогресирането на обструкцията и борба с отделните симптоми на заболяването. Медикаментозното лечение се състои главно в използването на блокери на β-адренергичните рецептори.

Пропранолол (обзидан, анаприлин) е най-ефективен при пациенти без градиент на налягането или с лабилен, латентен градиент на налягането (проявен след провокация) и не е ефективен при стабилен градиент на налягането в покой: наблюдава се стабилно подобрение на състоянието в почти 100% от случаите при пациенти с латентен градиент на налягането, при пациенти с персистиращ градиент - само в 36% от случаите.

Бета-блокерите значително намаляват кардиалгията, намаляват или облекчават тахикардията. Въпреки това има наблюдения, че пропранолол в доза, която има антиаритмичен ефект, не предпазва пациентите от внезапна смърт. Изисква продължителна употреба на антикоагуланти непряко действиене само при пациенти с постоянна форма, но и с пароксизми на предсърдно мъждене в дози, достатъчни за поддържане на протромбиновия индекс на около половината от нормалната стойност. Сърдечната честота трябва да се поддържа възможно най-близка до нормалната с блокери на бета-адренергичните рецептори или в комбинация със сърдечни гликозиди.

Приемът на лекарства от групата на дигиталиса без β-блокери може да доведе до влошаване на състоянието на пациента поради повишаване на степента функционален компонентстесняване на изходния тракт на лявата камера.

Лечението на сърдечната недостатъчност се извършва с подходящи средства. При това имайте предвид следното:

1. появата на признаци на циркулаторна недостатъчност от малки или голям кръгне е противопоказание за назначаването на β-блокери
2. сърдечните гликозиди не са противопоказани при предсърдно мъждене, но назначаването им с локална обструктивна кардиомиопатия е противопоказано, тъй като те изострят обструкцията на изходния тракт;
3. сърдечни гликозиди в комбинация с големи дозиβ-блокерите могат да бъдат причина за критично намаляване на броя на сърдечните контракции.

С усложнение септичен ендокардитпровежда се антибактериална и противовъзпалителна терапия.

Обикновено пациентите понасят добре бременността, терапията с пропранолол не отрицателно влияниевърху контракциите на сърцето на плода; съдържанието на пропранолол в кърмата е незначително и не може да повлияе неблагоприятно на тялото на новороденото.

Редица от оперативни методи лечения за облекчаване на обструкция:

• чрез трансаортния достъп хипертрофираната междукамерна преграда се дисектира към върха на сърцето, за да се прекъсне кръгово ориентираният мускул и нервни влакнана основата на сърцето, с което препятствието за преждевременна контракцияизходния тракт на лявата камера;
• използвайте комбиниран достъп през аортата и лявата камера за изрязване на част от интервентрикуларната преграда;
• операция за резекция на участък от интервентрикуларната преграда в областта на най-изразената хипертрофия с достъп през дясната камера;
• протезиране на митралната клапа като средство за изключване на недостатъчност на митралната клапа и обструкция на изходния тракт.

Приети са следните показания за операция:

• тежко състояние и липса на ефект от лечението с блокери на β-адренергичните рецептори,
• значителен градиент на налягането между части от така наречената двукамерна лява камера в покой или рязко нарастващ градиент на налягането по време на провокации ( стрес от упражненияприем на нитроглицерин).

висока смъртност и голям бройусложненията все още ограничават хирургическата интервенция.

Протичането и изходът на обструктивната локална хипертрофична кардиомиопатия не може да се счита за благоприятен, въпреки редица наблюдения, които показват дълъг периодстабилно състояние на пациентите. Внезапна смърт- чест резултат от заболяването и неговото начало не е свързано с тежестта на хода на заболяването. Причината за смъртта е камерно мъждене и остра сърдечна недостатъчност.

В хода на заболяването се установяват редица закономерности: между откриването на систолния шум и появата на други клинични симптоми минават около 10 години; по-възрастни пациенти възрастова групаимат по-тежки клинични симптоми, което предполага прогресиращ характер на заболяването; корелации между интензитета на систоличния шум, тежестта на обструкцията и тежестта клинична картинане е намерено.

От пациентите, оцелели през периода на наблюдение, в 83% от случаите състоянието остава непроменено или се подобрява; смъртта на пациентите обикновено е внезапна; не е открита връзка между възрастта, определени симптоми и внезапната смърт; хипертрофична кардиомиопатия рядко завършва с дилатация на сърцето с развитието на сърдечна недостатъчност.

Прогнозата се определя от продължителността на стационарния период; колкото по-дълъг е този период (с леко покачване на крайното диастолно налягане), толкова по-благоприятна е прогнозата.

Голям медицинска енциклопедия 1979 г

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. Съвременни подходи за лечение.

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с хипертрофия (удебеляване) на стената на лявата и дясната камера. Хипертрофията често е асиметрична, преобладаващо е засегната междукамерната преграда.Често (в около 60% от случаите) има градиент на систолното налягане в изходния тракт на лявата (по-рядко дясна) камера. Заболяването се причинява от мутации в гените, кодиращи синтеза на миокардни контрактилни протеини. Понастоящем критерият за HCM се счита за увеличаване на дебелината на миокарда, по-голямо или равно на 1,5 cm при наличие на диастолна дисфункция (нарушена релаксация) на лявата камера.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Причините за HCM са мутации в гените, кодиращи синтеза на контрактилни протеини (тежки вериги на миозин, тропонин Т, тропомиозин и миозин-свързващ протеин С). В резултат на мутацията се нарушава разположението на мускулните влакна в миокарда, което води до неговата хипертрофия. При някои пациенти мутацията се проявява в детство, но в значителен брой случаи заболяването се открива едва в юношеска възраст или на възраст 30-40 години. Три основни мутации са най-често срещаните: бета-миозин тежка верига, миозин-свързващ протеин С, сърдечен тропонин Т. Тези мутации са открити при повече от половината от генотипните пациенти. Различните мутации имат различна прогноза и могат да предизвикат различни клинични прояви.

Морфология

Морфологични признаци на HCM - тежка миокардна хипертрофия с интерстициална фиброза. Дебелината на междукамерната преграда може да достигне 40 mm. При HCM около 35–50% от случаите развиват така наречената обструкция на кръвотока в изходния тракт на лявата камера. Тежката хипертрофия на междукамерната преграда води до систолично движение на предното платно на митралната клапа (ефект на Вентури). По този начин се създава механична и динамична обструкция за изхвърляне на кръв от лявата камера.25% от пациентите с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия имат обструкция на нивото на изхода на лявата камера, 5-10% от пациентите са рефрактерни на лекарствена терапия.

Форми на заболяването

Форми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

- субаортна обструкция;

- облитерация на кухината на лявата камера;

- обструкция на нивото на папиларните мускули на митралната клапа.

Тези опции се отнасят до обструктивната форма на заболяването. Една наистина необструктивна форма на HCM съответства на градиент на обструкция под 30 mmHg. както в покой, така и по време на провокация.

Клиничните прояви зависят от:

LV диастолна дисфункция;

миокардна исхемия;

Степени на обструкция;

Компонент на обструкция (динамичен, механичен);

Профилактика на внезапна смърт - имплантиране на кардиоветер-дефибрилатор.

Усложнения на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

Стеноза на изходния поток на лявата камера

предсърдно мъждене

Внезапна смърт

Митрална недостатъчност

Важна роля в обструктивната хипертрофична кардиомиопатия играе първият септален клон на предната интервентрикуларна артерия, който кръвоснабдява:

- базалната част на междукамерната преграда;

- предно-горно разклонение на левия крак на снопа His;

- десния крак на снопа Хис;

- субвалвуларен апарат на трикуспидалната клапа;

- до 15% от мускулната маса на ЛК.

Методи за лечение на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия:

- лекарствена терапия (бета-блокери, диуретици, АСЕ инхибитори);

- транскоронарна аблация на септална хипертрофия;

- Разширена трансаортна миектомия.

Предимства на транскоронарната алкохолна аблация на септална хипертрофия:

— минимално инвазивна техника;

- може да се извършва при пациенти в напреднала възраст и старостс тежка коморбидност и висок риск от операция;

– след неуспешна аблация винаги можете да извършите отворена хирургия, но вероятността за имплантиране на постоянен пейсмейкър е повече от 90%.

Недостатъци на транскоронарната аблация на септална хипертрофия:

- 10-20% пълен AV блок;

- рефрактерни камерни аритмии след аблация до 48 часа (до 5% от смъртните случаи).

Предимства на разширената миектомия:

- стабилно елиминиране на градиента и по-добър хемодинамичен резултат в сравнение с транскоронарната алкохолна аблация;

- по-ниска честота на проводните нарушения (AV блок, PRBBB и имплантиране на постоянен пейсмейкър ≈ 2%);

- елиминиране на систоличното движение на предното платно;

- елиминиране на обструкцията на нивото на папиларните мускули на митралната клапа и средната част на интервентрикуларната преграда.

Показания за разширена миектомия:

- Пациенти в трудоспособна възраст

- изразена обструкция

- съпътстваща патология на митралната клапа, коронарните артерии, вродени малформации

Показания за транскоронарна алкохолна аблация на септална хипертрофия:

- пациенти в напреднала и сенилна възраст с тежка коморбидност и / или висок риск от операция.

Транскоронарната аблация на септална хипертрофия и разширената миектомия ефективно елиминират обструкцията на изходния тракт на лявата камера. При млади пациенти и пациенти в трудоспособна възраст разширената миектомия се счита за златен стандарт, но няма рандомизирани проучвания, сравняващи двете лечения. Недостатъчен брой работи върху ефекта на индуцирания камерен септален инфаркт върху систолна функциялява камера и сърдечна недостатъчност в дългосрочен план.

Доклад на срещата на Петербургския ехокардиографски клуб. „Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. Съвременни подходи за лечение.»

Хубулава Г.Г. Шихвердиев Н.Н. Vogt P.R. Марченко С.П., Пухова Е.Н. Настуев Е.Х. Наумов А.Б.