Латентна форма на спазмофилия при деца. Спазмофилия: етиология и причини

Спазмофилията е заболяване, характеризиращо се с появата на конвулсии и спастични състояния, пряко свързани с хипокалцемия в кръвта. В медицината патологията се нарича още тетания. Обикновено се диагностицира при деца на възраст от 6 до 18 месеца.

Учените вече са установили, че спазмофилията е тясно свързана с. Поради това се счита за детско заболяване, но не е изключено прогресирането му при възрастни. Струва си да се отбележи, че тази патология е много опасна, тъй като представлява заплаха не само за здравето, но и за живота на детето. Ето защо при първите симптоми е важно незабавно да започнете да оказвате спешна помощ, за да предотвратите развитието на усложнения (дихателна недостатъчност, конвулсии, нарушено съзнание).

Етиология

Основната причина за прогресирането на спазмофилията при деца е липсата на калций. Следователно, често това заболяване започва да прогресира, когато:

• хипервитаминоза на витамин D. Това обикновено се наблюдава по време на лечението на рахит;
• дефектни и не балансирана диета. Храненето играе изключително важна роля V нормално развитиедете, и особено през първите месеци от живота му. Установено е, че спазмофилията прогресира по-често при деца, които са на изкуствено хранене;
• недоносеност. Рискът от развитие на заболяването е няколко пъти по-висок при недоносените бебета.

Заслужава да се отбележи, че тази патологияпо-често прогресира през пролетта, когато слънчева светлинастава по-интензивен. Причината за развитието на спазмофилия в този случай е хиперпродукцията на витамин D в кожата (под влияние на слънчеви лъчи). Това е особено опасно за тези деца, които се лекуват от рахит и вече получават този витамин допълнително.

Форми

Спазмофилията при деца се среща в 2 клинични форми:

• латентен;
• изрично.

латентна форма

В този случай симптомите на спазмофилия практически липсват. Те могат да бъдат идентифицирани само с помощта на специално проучване. Това е най-голямата опасност от латентната форма – родителите може да не знаят, че детето им развива такава опасна патология. Преходът към изричната форма става след силен стрес, неразположения инфекциозен характери други допринасящи фактори.

изрична форма

Тази форма на спазмофилия се среща в три варианта. Може да се появи един от тях или няколко наведнъж:

• . Спазъм на глотиса възниква остро. Луменът на ларинкса може да се стесни частично или напълно да се припокрива. В резултат на това се появяват следните симптоми: промяна на гласа, дихателна недостатъчност. Атаката не трае дълго (около 2 минути). По правило след това детето заспива спокойно;
• спазми на краката и ръцете.Обаждат се и клиницисти дадено състояниекарпопедален спазъм. Характерни симптоми: ръцете са плътно притиснати към тялото, ръцете са в хипертонус и свити, долните крайницисъщо са в наведено положение. Продължителността на спазма е от няколко минути до няколко часа. Необходима е спешна помощ, за да се предотврати развитието на опасни усложнения;
• еклампсия.Най-тежкият вариант на протичане на тетания. Първо, има такива симптоми: рядко дишане, детето става вцепенено. С напредване на заболяването заедно с посочените признаци се наблюдават гърчове на цялото тяло, неволно прехапване на езика и уриниране. Обикновено такъв припадък продължава по-малко от половин час, но са регистрирани случаи, когато е продължил няколко часа. Важно е незабавно да започнете да оказвате спешна помощ на детето.

Симптоми

Пациент със спазмофилия проявява следните симптоми:

• на ръцете и краката се наблюдава потрепване на мускулни структури;
• спазми на краката и ръцете;
• възможна поява на конвулсии в цялото тяло. Обикновено този процес е придружен от ухапване на езика, неволно уриниране, нарушение на съзнанието;
• ларингоспазъм;

Тъй като основната причина за прогресирането на заболяването е хиповитаминозата на витамин D, която се наблюдава при рахит, тези симптоми могат да бъдат допълнени от признаци на това заболяване.

заболяване при възрастни

Спазмофилията при възрастни е много по-рядко срещана, отколкото при децата. Основната причина за прогресирането на това състояние при възрастни е неизвестна. Нежният пол е по-често засегнат. Рискови фактори:

• силно нервно напрежение;
• наличието на заболявания с инфекциозен характер;
• раждане и кърмене;
• кръвоизливи;
• наличието в тялото на неоплазми от доброкачествен и злокачествен характер;
• екстракция на паращитовидните жлези.

Диагностика

Когато се появят първите признаци на патология, трябва незабавно да отидете на среща с педиатър или детски невролог. Стандартният диагностичен план е както следва:

• събиране на анамнеза за заболяването;
• проверка. Позволява на лекаря да идентифицира характеристикирахит;
• за оценка на концентрацията на калций;

Лечение

С проявата на симптоми, показващи ларингоспазъм, е необходимо незабавно да започнете да оказвате спешна помощ на детето:

• полага се върху равна и твърда повърхност;
• ако има тесни дрехи, те трябва да бъдат разкопчани или свалени;
• ако е възможно, осигурете на детето чист въздух;
• важно е по време на спешна помощ да се опитате да поддържате възможно най-спокойна среда, за да не изплашите детето;
• пръскане на кожата на лицето студена вода;
• носната лигавица се дразни с амоняк или се гъделичка с марлен тампон.

Ако възникне атака, обадете се незабавно линейка. За нейното облекчаване специалистите инжектират във вената калциев глюконат или 10% разтвор на калциев хлорид. Всичко това се извършва под постоянен контрол на пулса. Ако първата помощ не доведе до подходящи резултати, се извършва интубация на трахеята, за да се осигури нормализиране на дихателната функция.

Повечето тежко усложнениеспазмофилия - сърдечен арест. В този случай трябва да започнете възможно най-скоро индиректен масажсърца. След спиране на атаката, като лечение, на детето се предписва да приема витамин D в средни дози за един месец.

Усложнения

Без адекватно и навременно лечение детето може да изпита:

• конвулсии;
• дихателна дисфункция.

При ранно откриванепатология и възстановяване на концентрацията на калций, прогнозата е положителна. Пренебрегваната форма на заболяването е сериозна опасностживот и изисква незабавна спешна помощ.

Предотвратяване

Много по-лесно е да се извърши профилактика на патологията, отколкото нейното лечение. Ако пръчка следните препоръки, тогава можете значително да намалите риска от прогресиране на спазмофилия:

• деца, които са изкуствено хранени, е необходимо да се включи естествено донорско мляко в диетата им;
• пълноценно хранене. Диетата включва извара, месо, мляко, моркови, зеле и др.;
• точна дозировка на витамин D.

Всичко правилно ли е в статията с медицински пунктвизия?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Полиневропатията е комплекс от нарушения, характеризиращи се с увреждане на двигателната, сетивната и автономната система нервни влакна. Основната характеристика на заболяването е, че голям брой нерви участват в патогенния процес. Независимо от вида на заболяването, то се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долната или Горни крайници, липсата на чувствителност към ниски и високи температури, при появата на болезнени и дискомфортни усещания. Парализата често е изразена, пълна или частична.

Паратироидният аденом е малък доброкачествено образованиес размери от 1 до 5 cm, които могат самостоятелно да синтезират паратиреоиден хормон, причинявайки симптоми на хиперкалциемия при човек. паращитовидни жлезиса разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза, като основната им цел е да произвеждат паратироиден хормон, който участва в калциево-фосфорната обмяна в организма. Аденомът води до факта, че паратироидният хормон започва да се произвежда повече от необходимото, което причинява симптомите на това заболяване.

Чревната непроходимост е тежък патологичен процес, който се характеризира с нарушение на процеса на освобождаване на вещества от червата. Това заболяване най-често засяга хора, които са вегетарианци. Разграничете динамични и механични чревна непроходимост. Ако се открият първите симптоми на заболяването, е необходимо да отидете на хирург. Само той може точно да предпише лечение. Без навременна помощлекар, пациентът може да умре.

Спазмофилия (второ име - тетаничен синдром) - болестно състояние, характеризиращ се с повишена нервно-мускулна възбудимост, при която се появяват конвулсии на определени мускулни групи, по-специално на мускулите на крайниците и ларинкса. От биохимична гледна точка това състояние се дължи на намаляване на концентрацията в кръвта йонизиран калций. Това заболяване се проявява в по-голяма степен при деца, но понякога се среща и при възрастни.

Спазмофилията при деца е болезнено състояние, при което дете от първите години от живота (6-18 месеца) е предразположено към спастични състояния и конвулсии. Обикновено патогенетично се свързва с рахит, по-често засяга момчетата. Това е заболяване със сезонна проява, така че често се проявява в началото на пролетта, в период на повишена инсолация.

Има два вида спазмофилия - латентна (скрита) и явна. Доскоро спазмофилията беше много често срещано заболяване при децата, но сега е доста рядко. Това се обяснява с намаляването на заболеваемостта от рахит сред децата.

Сред основните симптоми на спазмофилия може да се нарече остър пристъп на конвулсии с ларингоспазъм, загуба на съзнание, спиране на дишането. При такива симптоми е необходимо спешно да се потърси медицинска помощ за детето спешно реанимация. Рендиране спешна помощв този случай трябва да е готов лекар от всякаква специалност. За съжаление при тежки форми тази болести недължимост медицински грижи V редки случаиможе би смърт. Ако тетанията продължава дълго време, последствията може да са забавяне умствено развитиедете и увреждане на централната нервна система.

причини

Спазмофилията се развива на фона на остра хипокалцемия, съчетана с електролитен дисбаланси алкалоза, в резултат на бързо и внезапно повишаване на количеството на активния метаболит на витамин D в кръвта.Това състояние може да възникне поради едновременно приеманетвърде много витамин D2 или D3, т.е. ако е използвана "шокова" терапия.

Също така причините за възникването на такава ситуация могат да бъдат излагането на големи участъци от гола кожа на пролетно слънце, наситено ултравиолетови лъчи. В допълнение, развитието на хипокалцемия може да се дължи на нарушение на функциите на паращитовидните жлези, повишена екскреция на калций в урината или намаляване на абсорбцията му в червата. Причината за развитието на заболяването може да бъде намаляване на натрий, магнезий, хлориди, витамини от група В в кръвта.

Симптоми

Повечето очевидни симптомизаболявания са ларингоспазми, карпопедални спазми и еклампсия, възможна е комбинация от тези прояви един с друг. При ларингоспазъм се наблюдава остро, бързо напредващо стесняване на глотиса. Пи това кожатана човек пребледняват, вдишването става дрезгаво със затруднен звук, а издишванията стават шумни. Ако има пълно затваряне на глотиса, тогава детето посинява, покрива се със студена пот, опитва се да поеме въздух, плаши се и може да загуби съзнание. След няколко секунди идва шумно дишане, след известно време дишането се нормализира. Ако няма адекватно лечение на спазмофилия, пристъпите на ларингоспазъм могат да станат по-чести, в екстремни случаиможе да настъпи продължително спиране на дишането и смърт.

Друг симптом на спазмофилия е карпопедален спазъм, при които се получават тонични контракции на мускулите на краката и ръцете. Започва внезапно, понякога, когато детето се облича, може да продължи няколко секунди и също спира внезапно. След такава атака може да се появи подуване на краката и ръцете.

Също така светло тежки симптомиспазмофилията са спазми на дъвченето и очни мускулис развитието на страбизъм. Изключително опасен спазъм на дихателната мускулатура, при който се нарушава ритъмът на дишане, и спазъм на сърдечната мускулатура, при който има възможност за сърдечен арест.

Някои видове това заболяване, по-специално еклампсия, могат да се проявят чрез атака на клонично-тонични конвулсии, които обхващат цялата доброволна и неволна мускулна група. Това може да доведе до загуба на съзнание, спонтанна дефекацияи уриниране, появата на пяна по устните.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез определяне на клиничната картина на заболяването, идентифициране на прекомерна нервно-мускулна възбудимост, внезапни периодични спастични състояния на определени мускулни групи (лицеви, дихателни, ларингеални, скелетни). Потвърждението на диагнозата е идентифицирането при пациента на наличието на хипокалцемия, комбинирана с хиперфосфатемия, алкалоза и електролитен дисбаланс в кръвта. Допълнително извършвайте лабораторни изследвания, кръвен тест с определяне на биохимични параметри, ЕЕГ.

Лечение

Ако пациентът има внезапна атакас тонично-клонични конвулсии, загуба на съзнание, ларингоспазъм и спиране на дишането, тогава е необходима незабавна спешна реанимация:

• провеждайте изкуствено дишане "уста в уста" или "уста в нос";
• започнете борбата с хипоксията, като използвате маска за вдишване на 100% кислород;
• въвеждам антиконвулсанти, по-специално 0,5% разтвор на Seduxen интравенозно или интрамускулно, понякога на езика. Това е най ефективно лекарство, деца до 3 месеца. прилага се в доза 0,3-0,5 ml, за бебета под 1 година - 0,5-1,0 ml, за деца под 5 години - 1,0-1,5 ml, под 10 години - 1,5-2,0 ml. Лекарството има моментално действие, но кратко, само около 30 минути. Това кратко време позволява на лекарите да проведат основни изследвания и да идентифицират произхода на гърчовете.

Ефективно средство за лечение на спазмофилия при деца са клизми от 2% разтвор на топъл (до 38 ° C) хлоралхидрат (20 ml). Помага интрамускулното инжектиране на 25% разтвор на магнезиев сулфат (0,2 ml / kg с 2 ml 0,5% разтвор на новокаин).

Предотвратяване

Всички мерки първична профилактиказаболявания са насочени към предотвратяване на неговото развитие, както и извършване ранна диагностикаи ефективно, навременно лечение на рахит.

Провеждат се мерки за вторична профилактика, за да се идентифицира латентна форма на заболяването и да се проведе адекватна терапия. Освен това, в рамките на шест месеца или една година след атаката антиконвулсивно лечениес терапия с барбитурати. Трябва да се проверява периодично биохимични показателикръв и от време на време приемайте калциеви добавки.

При спазмофилия прогнозата в повечето случаи е благоприятна, ако се проведе адекватно лечение и причините, които са причинили неговото развитие. При тежки форми на заболяването е изключително важно да се организира правилно вторична профилактикаТова ще помогне да се контролира потока му.

внимание!

Тази статия е публикувана изключително за образователни целии не представлява научен материал или професионален медицински съвет.

Запишете се за среща с лекаря

Спазмофилия (Гръцки spasmos - спазъм, спазъм и philia - предразположение, склонност; рахитична тетания) - заболяване на децата, предимно в ранна възраст, характеризиращо се с тенденция към тонични и тонично-клонични конвулсии и прояви на повишена нервно-мускулна възбудимост поради намаляване на нивото на йонизиран калций в извънклетъчната течност.Често това се случва на фона на алкалоза.

Симптоми

Разпределете латентна (латентна) и изрична спазмофилия, различаващи се една от друга по степен на тежест на едно и също патологичен процес. Най-често заболяването се наблюдава през пролетта в периода на възстановяване от рахит.

При латентна формадецата са външно практически здрави, често нормални, а понякога и прекомерно хранени, психомоторното развитие е в рамките на нормалното; почти винаги те имат симптоми на рахит, най-често в периода на възстановяване. Възможно е да се подозира латентна (латентна) спазмофилия при дете чрез наличието на признаци на свръхвъзбудимост - тревожност, тремор, хиперестезия.

Повечето чести симптомиса: лицевият феномен на Khvostek (при потупване пред ухото, в областта на разпространението лицев нерв, появяват се светкавични контракции на лицевите мускули в устата, носа, долната, а понякога горен клепач); Феномен на Trousseau (когато рамото се притиска с еластичен турникет за 3 минути, възниква конвулсивно свиване на пръстите под формата на "ръка на акушер"); Симптом на Маслов (с леко убождане на кожата на дете със спазмофилия, спиране на дишането се отбелязва на височината на вдъхновение; здраво дететакова дразнене предизвиква увеличаване и задълбочаване на дихателните движения; това явление се вижда ясно на пневмограмата); peroneus-феномен (бързо отвличане на ходилото при удар под главата на малкия пищялв областта на n. fibularis superficialis).

При очевидна спазмофилия при дете, най-често при плач или страх, възниква ларингоспазъм - спазъм на глотиса. Проявява се със звучен или дрезгав дъх при плач и писък и спиране на дишането за няколко секунди: в този момент детето първо пребледнява, след това развива цианоза, загуба на съзнание, понякога клонични конвулсии. Пристъпът завършва с дълбоко звучно дишане, след което детето почти винаги плаче, но след няколко минути се връща към нормалното си състояние и често заспива, а често има и подуване на задната част на ръцете. По-рядко има спиране на дишането не при вдишване, а при издишване. В най-тежките случаи е възможна смърт в резултат на внезапно спиране на сърцето (сърдечна тетания).

Карпопедален спазъм - спазъм на дисталните мускули на ръката и стъпалото, заемащи характерна позиция (ръката има позицията на "ръката на акушер", стъпалото - позицията на конския крак (упорита плантарна флексия, особено палци). Това състояние на ръцете и краката може да бъде краткотрайно, но може да продължи дълго време, няколко часа и дори дни; със спазъм m. orbicularis oris устните заемат позицията на "рибешка уста".

В най-тежките случаи има пристъпи на еклампсия - клонично-тонични конвулсии, които протичат със загуба на съзнание. Те възникват след краткотрайни тонични конвулсии. Екламптичните конвулсии могат да бъдат продължителни или прекъснати за кратко време. Понякога, както вече беше споменато, клоничните конвулсии се присъединяват към атака на ларингоспазъм.

Диагностика

Диагнозата не представлява значителни затруднения. Наличието на клинични, биохимични и радиологични данни при дете на възраст 4-18 месеца, показващи рахит, и симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост улесняват. типична атакаларингоспазмът почти винаги ни позволява да считаме диагнозата безспорна. ЕКГ находките предполагат хипокалцемия (повишена комплекс Q-Tповече от 0,3 s).

Всички пациенти имат намаляване на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум (под 0,85 mmol / l при скорост 1,0-1,4 mmol / l) в комбинация с алкалоза (респираторна, по-рядко метаболитна). Намалена концентрация общ калцийв кръвния серум (по-малко от 1,75 mmol / l при скорост 2,5-2,7 mmol / l) е по-рядко срещано от ниско нивойонизиран калций.

Спазмофилията се диференцира от заболявания, които могат да причинят тетания, гърчове.

При хипопаратироидизъм, който е много рядък при кърмачетахарактеризиращ се с тежка хипокалцемия и хиперфосфатемия. При бъбречна остеодистрофия се наблюдава намаляване на съдържанието на калций в кръвния серум на фона на ацидоза, хиперфосфатемия, азотемия и други прояви на хронична бъбречна недостатъчност. Преливането на големи количества стабилизирана с цитрат кръв в болница може да доведе до свързване на калций в кръвта, което на фона на хиперкалиемия обяснява появата на гърчове. Тетанията може също да се дължи на хипомагнезиемия.

Екламптичната форма трябва да се разграничава от епилепсията, чиито пристъпи могат да се появят при деца на всяка възраст; исторически данни, клинична картинаа възрастта на детето и ЕЕГ улесняват диагнозата.

Лечение

При ларингоспазъм в мозъка се създава доминиращ фокус на възбуждане чрез дразнене на носната лигавица (духайте в носа, гъделичкайте, носете амоняк), кожа (убождане, потупване и обливане на лицето със студена вода), вестибуларен анализатор („разтърсване” на детето), промени в позицията на тялото. При конвулсии се прилага интрамускулно седуксен(0,1 ml 0,5% разтвор на 1 kg телесно тегло) или магнезиев сулфат(0,5 ml/kg 25% разтвор), GHB(0,5 ml / kg 20% ​​разтвор) и винаги по едно и също време - интравенозно калциев глюконат(1-2 ml/kg 10% разтвор), направете кислородна инхалация. Детето е хоспитализирано след изчезването на гърчовете.

Желателно е дете, хранено изкуствено, да се прехвърли на хранене с изцедена кърма от донор. Ако това не е възможно, съдържанието трябва да бъде максимално ограничено. краве мляков диетата (поради Голям бройфосфати) и увеличете количеството на растителните допълващи храни.

При кърмачета нуждата от калций е 50-55 mg/kg на ден. 10% разтвори на калциев глюконат и хлорид съдържат съответно 1 ml 9 mg и 36 mg калций. Калциевият лактат съдържа 13% калциев йон. От калциевите препарати се предписват перорално 5% разтвор на калциев глюконат, калциев лактат и 1-2% разтвор на калциев хлорид с мляко. Използването на по-концентрирани разтвори на калциев хлорид за перорално приложение може да причини силно дразнене на стомашната лигавица и дори нейната язва. Тук е уместно да припомним, че постът венозно приложениекалциевите добавки могат да причинят брадикардия и дори сърдечен арест.

3-4 дни след припадъци, пациентите с очевидна спазмофилия трябва да получават витамин D 3 при 2000-4000 IU 2 пъти на ден; на фона на интензивна калциева терапия могат да се предписват едновременно 40 000-60 000 IU витамин D. Методът на избор може да бъде и назначаването на 0,1% разтвор на дихидротахистерол вътре в 0,05-0,1 mg / ден (1-2 капки 2 пъти). Влияе положително на хипокалциемията, лекарството няма активност на витамин D. За създаване на ацидоза се предписва 10% разтвор на амониев хлорид (1 чаена лъжичка 3 пъти на ден).

Терапията с калций и ограничаването на кравето мляко трябва да продължи, докато симптомите на латентна спазмофилия напълно изчезнат. Необходимо е да се ограничат максимално или да се извършват много внимателно всички процедури, които са неприятни за детето (изследване на фаринкса, инжекции и др.), Които могат да причинят тежка атакаларингоспазъм.

Предотвратяване

По принцип същото като при рахит. Важно е да се стремите да поддържате кърменето колкото е възможно повече. През пролетта, когато се появят симптоми латентна спазмофилиянеобходимост от предписване на добавки с калций.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Много рядко, тежък пристъп на ларингоспазъм (ако не е осигурен неотложна помощ) завършва фатално. Силно продължително екламптично състояние може да повлияе неблагоприятно на централната нервна система - в бъдеще може да има забавяне на умственото развитие.

Спазмофилията е ранно заболяване детство, която при своевременно лечениеима благоприятна прогноза. Заболяването се развива бързо в резултат на хипокалциемия (липса на Ca в организма), докато съдържанието на витамин D в кръвта се увеличава.

Бързото развитие на спазмофилия при деца се улеснява от нарушения на паращитовидните жлези, намалена абсорбция на калций в червата, или повишено нивоекскреция на Ca заедно с урината. Чести гърчовепровокирани от липса на нива на Mg, Na, хлориди, витамини от група В в кръвта. При идентифициране най-малките симптоминеобходима е спазмофилия спешно се свържете с детски невролог. На ранна фаза лекарствена терапияви позволява да премахнете симптомите и да предпазите бебето от негативни последицив бъдеще. За съжаление, късното откриване на спазмофилия провокира сериозни усложненияза целия организъм и влошаване качеството на живот на детето. Лечението на спазмофилия включва спешна хоспитализация на пациента.

причини

Основните причини за спазмофилия са следните фактори:

• излишък на витамин D (на фона на предозиране на лекарството по време на лечението или в резултат на продължително излагане на слънце);
• недохранване;
• замяна кърмене изкуствени смеси;
• хранене бебекравешка мъгла;
• различни заболяване на бъбреците, които причиняват проблеми при обработката на минерали, свързани с големи отлагания на калций в урината;
• преждевременно раждане(на гестационна възраст 33 седмици);
• неблагоприятни санитарно-хигиенни условия на живот.

Припадъците при спазмофилия, като правило, могат да бъдат предизвикани от стрес, силни шумове, ярка светлина и др.

Класификация

Спазмофилията може да се прояви в две форми: латентна (скрита) и явна.

латентна форма предполага липса на тежки симптоми. Първите признаци на спазмофилия могат да се видят само при внимателна диагностика от опитен невролог. В изрична форма болестта преминава под влияние свързани факторивключително стрес, пренапрежение, инфекцияоргани и системи на тялото. Средна продължителностспазмофилия в латентна форма - 2 до 6 месеца. При липса на диагноза и лечение болестта се проявява.

При изрична формаспазмофилия, наблюдава се спастичност на глотиса, на фона на която гласът на детето става груб, той трудно произнася звуци, процесът на тананикане е нарушен, има забавяне развитие на речта. Също така често възникват спазми, ръцете и краката са в намалена, сгъната форма, ръцете са донесени до гърдите. Спазмите могат да продължат минути или часове. Също така при тази форма се отбелязва често дишане и сърдечен ритъм, понякога - големи закъсненияпри дишане (апнея). В тежки случаи се наблюдава спазмофилия гърчовепридружено от еклампсия и загуба на съзнание. Понякога детето заспива веднага след гърча, но мускулни спазмиса запазени. В такива случаи е необходимо спешна хоспитализацияс проследяване от невролог.

Симптоми

Основните признаци на заболяването са:

• мускулни спазми различни групи;
• огънати пръсти надолу;
• "усукващи" четки;
• потрепване на крайниците;
• неправилно формиране на ръката и пръстите на ръцете;
• дрезгав глас, бързо дишане;
• повишено изпотяване;
• при деца;
• повишена нервно-мускулна възбудимост;
• намалена концентрация;
• скелетни нарушения (изкривяване на гръбначния стълб, изразено фронтални дялове, О-образни или Х-образни крака, извити гърди);
• нарушение на храносмилателния процес;
• лош сън;
• потрепване на мимическите мускули;
• обща цианоза;
• повишена чувствителност към болка.

Диагностика

За диагностициране на заболяването се извършват следните манипулации:

• преглед от невролог;
• преглед от педиатър;
• кожно-галванични тестове;
• химия на кръвта;
• общ кръвен анализ;
• общ анализ на урината;
• механични тестове.

Диагностиката на спазмофилията трябва да се извършва от специалисти в областта на педиатрията и неврологията. Въз основа на резултатите от изследванията може да се препоръча оптимална терапия и профилактика на повторна поява на гърчове.

Лечение

При децата спазмофилията трябва да се лекува изключително под наблюдението на лекар. В повечето случаи е подходяща терапия в болница с последователно наблюдение на пациента.

Основните методи на консервативна терапия:

• интравенозно приложение на разтвори на магнезий, калций;
• приемане на успокоителни;
• диетична терапия(на кърмачетата се предписва „чаена диета“ за 6-12 часа, през които се пие слаб чай в ограничени количества, след което се въвежда кърма, млечни продукти; на възрастни деца се предписват плодове и зеленчуци под формата на пюре, витамини);
• въвеждането на разтвор на хлоралхидрат (интрамускулно или чрез клизма).

След завършване на курса, превантивни действиясрещу, включително масаж, гимнастика и чести разходки на чист въздух.

Неотложната помощ в случай на припадък включва:

• поставяне на детето върху равна твърда хоризонтална повърхност (под, диван, маса);
• освобождаване гръден кошот дрехи;
• директен приток свеж въздух;
• поставяне на дихателна тръба в гърлото;
• намокряне на лицето със студена вода;
• индиректен сърдечен масаж;
• спешно приложение на антиконвулсанти.

Предотвратяване на заболявания

Предотвратяването на спазмофилия включва редица мерки. На първо място е необходимо цялостно редовно хранене , включително консумация на мляко, ферментирали млечни продукти, извара, зеленчуци, месо със запазване на кърменето. Ако това не е възможно, се предписват смеси с оптимално съдържание на калций, магнезий и фосфор. Също така, децата със спазмофилия са показани профилактично приемане на витамин Dпрез първата година от живота (1 капка на ден), докато през лятото и пролетта се препоръчва да спрете приема на този витамин, за да избегнете предозиране. Необходимо е постоянно контролират нивата на калций в кръвта, приемайте навреме калциеви добавки. добър ефектсъщо така осигуряват чести разходки на чист въздух и терапевтичен и профилактичен масаж. Като профилактика на спазмофилия, децата от първата година от живота трябва да се подлагат на месечни прегледи при педиатър; поне веднъж на тримесечие - при невролога.

Прогноза

Ако детето е диагностицирано навреме, комплексно лечение, тогава прогнозата за спазмофилия положителен. Много е важно да се осигури навременна помощ при конвулсивен синдром, да се коригират електролитните нарушения в тялото и да се установи правилно и редовно хранене. При липса на помощ, особено при гърчове, детето може да умре в резултат на сърдечен арест или асфиксия. Лечението на спазмофилия трябва да се предписва изключително от опитен невролог, както и превенцията. тази болестслед възстановяване.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Спазмофилия- заболяване, характеризиращо се с склонност към тонични и тонично-клонични припадъцивъв връзка с нарушение на минералния метаболизъм и CBS, което води до повишена механична и галванична нервно-мускулна възбудимост.

Предразполагащи фактори

Спазмофилията засяга най-вече децата. ранна възраст от 3 месеца до 2 години със симптоми на тежък рахит. Деца на възраст над 3 години са сравнително рядко засегнати. Честотата в ранна възраст е 3-4%. Спазмофилията засяга малки деца, които се хранят с бутилка с неадаптирани смеси и имат симптоми на рахит. По-често се развива през пролетта.

причини. Патогенеза.

Непосредствената причина за заболяването е намаляването на йонизирания калций в кръвта, което се насърчава от алкалоза и хиперфосфатемия. Връзката между рахита и спазмофилията е добре известна. Повечето изследователи смятат, че спазмофилията и рахитът са патогенетични различни фазинарушения на метаболизма на калций и фосфор, които се развиват в резултат на липса на витамин D в организма. Отличителни чертиобмен със спазмофилия трябва да се счита за тежка хипокалцемия (с рахит е умерена), алкалоза (с рахит-ацидоза), хипофункция на паращитовидните жлези (с рахит, функционалната активност на тези жлези се повишава).

Основните клинични прояви на спазмофилия - спазми и конвулсии - се обясняват с остър калциев дефицит и причинената от него повишена възбудимост на нервите.

Спазмофилията се среща по всяко време на годината, но с най-голяма честота през пролетта, особено в случаите, когато има бърза промяна облачни днисветъл, слънчев.

Да провокира пристъп на спазмофилия може всяко заболяване с висока температура, често повръщанесъс стомашно-чревни заболявания, както и силен плач, вълнение, страх и др.

Диагностични критерии

Референтни функции

Със скрита форма:

симптом опашка- светкавично свиване на мускулните мускули при потупване на бузата с пръст между зигоматичната дъга и ъгъла на устата;

симптом Трусо- конвулсивно свиване на ръката под формата на "ръка на акушер" по време на компресия на нервно-съдовия сноп в областта на рамото;

симптом Луста- бързо отвеждане на стъпалото при удар под главата на фибулата;

Феноменът на Маслов- спиране на дишането на височината на вдишване с леко убождане на кожата (при здраво дете - ускоряване и задълбочаване на дишането);

симптом Ерба- намаляване среден нервв сгъвката на лакътя, когато се дразни от галваничен ток по-малък от 5 mA (обикновено повече от 5 mA).

С изрична форма:

ларингоспазъм- лек или пълен спазъм на глотиса. Цианоза, изпъкнали очи, детето е покрито с лепкава пот. След това шумен дъх - "писък на петел". Продължителност - от няколко секунди до 1-2 минути. Припадъците могат да се появят отново;

карпопедален спазъм- тонично свиване на мускулите на краката и ръцете. Ръце под формата на "ръка на акушер", крака в състояние на остра плантарна флексия;

еклампсия- общ пристъп на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание. Продължителност - от няколко секунди до 20-30 минути. Честите атаки могат да дадат картина на Statuseclampticus.
Всички симптоми на латентна и явна спазмофилия се отбелязват на фона на симптомите на рахит.

Допълнителни функции:

повишена нервна възбудимост хиперрефлексия, парестезия);

намаляване на съдържанието на йонизиран калций в кръвния серум под 0,9 mmol/l(със скорост 1,1-1,4 mmol / l);

дихателна, рядко метаболитна алкалоза;

на ЕКГ увеличаване на интервалаQ-T > 0,2с.

Лабораторни и инструментални методи на изследване

Основни методи:

определяне на съдържанието на общ и йонизиран калций в кръвния серум;

определение на KOS.

Допълнителни методи:

определяне на нивото на неорганичен фосфор в кръвния серум;

Тест на Сулкович.

Варианти на клиничното протичанезависи от формата на спазмофилия. Латентната форма предшества явната форма и може да продължи от няколко седмици до няколко месеца скрита спазмофилияпреминава в експлицитно под влияние на провокиращи моменти (различни интеркурентни заболявания). Най-тежката проява на изрична форма - еклампсия (генерализирана атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание). В леки случаи пристъпът може да се ограничи до бледност, изтръпване, потрепване на различни мускулни групи, често на лицето. След атаката децата заспиват.

Клинично протичанезависи от възрастта на детето. При деца от 1-вата година от живота по-често се отбелязват ларингоспазъм и атаки на общи конвулсии и по-стари от година- карпопедален спазъм. При ненавременно лечениеспазмофилията може да придобие рецидивиращ курс

Критерии за тежест на състоянието:наличието на конвулсивни синдроми, особено ларингоспазъм, бронхоспазъм.

Усложнения:най-опасната е острата дихателна недостатъчност.

Продължителност на заболяването:с навременна патогенетика, симптоматично лечениепродължителност остър периодзаболяване ( конвулсивен синдром, страх, безпокойство, тревожен сън, ларинго-, бронхоспазъм (максимум 20-30 минути).

Прогноза.При навременна диагнозаи адекватното лечение е благоприятно.

Неотложна помощ

Необходимо е да се създаде спокойна среда, да се постави детето с леко обърната настрани глава, внимателно да се поддържат главата и крайниците, за да се предотвратят натъртвания. Трябва да се осигури кислородна терапия.

За облекчаване на конвулсии са показани: 1) хлоралхидрат под формата на 2% разтвор (температура 38-40 ° C) в количество от 20-30 ml на клизма (първо трябва да направите почистваща клизма), ако конвулсии не спирайте, клизма от хлоралхидрат може да се повтори след 20-30 минути; 2) натриев сулфат ( магнезиев сулфат) под формата на 25% разтвор интрамускулно със скорост 0,2 ml / kg с 2 ml 0,5-1% разтвор на новокаин; 3) фенобарбитал перорално и в супозитории в доза от 0,005-0,01-0,015 g на доза, барбамил 0,01-0,015 g на назначаване в клизма или супозитории.

Ако конвулсиите се комбинират с висока телесна температура, е показано интрамускулно приложение на 2,5% разтвор на хлорпромазин в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло. При често повтарящи се пристъпи на клонично-тонични конвулсии, с изпъкналост на голям фонтанел, е необходимо да се направи лумбална пункцияс отстраняване на 8-10 ml течност.

Понякога, за премахване на пристъпи на ларингоспазъм, общо дразнене под формата на напръскване със студена вода, потупване по задните части, дразнене на корена на езика, стената на фаринкса, няколко метода на сърдечен масаж, изкуствено дишане до първото дишането изглежда е достатъчно.

Лечение.

Доболничен етап:

ограничаване на млякото в диетата;

прехвърлете бебето на кърмене кърмаили адаптирани смеси;

5% или 10% разтвор калциев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден или калциев глюконат 0,5 g 3 пъти на ден;

5% разтвор амониев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден;

3-4 дни след назначаването на калциеви добавки витаминд2 в терапевтична доза;

с ларингоспазъм - създават достъп до чист въздух, дразнят носната лигавица, корена на езика и задна стенагърлото, кожата, носете амоняк в носаи т.н.;

с конвулсии : магнезиев сулфат - 25% разтвор, 0,25 ml / kg,

седуксен - 0,5% разтвор, 0,1 ml / kg, или GHB - 20% разтвор, 0,5 ml / kg / m.

Критерии за правилно лечение:

подобрение клинични проявлениязаболявания, изчезване на симптомите на латентни и явни форми на спазмофилия;

Нормализиране на лабораторните показатели.

Показания за консултация с тесни специалисти

При повишена възбудимост, конвулсивна готовност - консултация с невролог; с ларингоспазъм - отоларинголог.

Показания за хоспитализация:очевидна спазмофилия; трудности при диагностицирането.

болничен етап:

венозно приложение 10% разтвор на калциев глюконатили 10% разтвор на калциев хлорид;

друго медицински мерки- вижте Лечение в доболничния етап.

Рехабилитация след изписване от болницата- виж Рахит.

Предотвратяване

Профилактика на рахит (виж);

запазване на естественото хранене;

калциеви добавки, особено при кърмене;

възбудими деца - бромни препарати

Резултати.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна, много рядко тежката атака на ларингоспазъм може да бъде фатална. Силно продължително екламптично състояние може да повлияе неблагоприятно на централната нервна система - в бъдеще е възможно умствено изоставане.