Симптоми на спазмофилия при деца. Карпопедален спазъм и неговите характеристики

Спазмофилия - повишена възбудимост нервна система, предразположеност към крампи на отделни мускулни групи или на цялото тяло.

Най-често това е детска болест, която засяга деца от 2 месеца до 2 години. Деца, които са на изкуствено храненеили преждевременно. Заболяването често се проявява през пролетта, но много рядко през лятото. Спазмофилията засяга деца с признаци на рахит. Спастични състояния и конвулсии се наблюдават, като правило, при момчетата.

Спазмофилията се проявява под формата на пристъпи на конвулсии и ларингоспазъм (остро стесняване на глотиса), спиране на дишането и загуба на съзнание. IN кръвен потокРязко се покачва нивото на витамин D, намалява нивото на магнезия, натрия, витамините В1 и В6 и хлоридите. Изисква се спешно мерки за реанимация. Дългосрочното състояние на спазмофилия води до увреждане на нервната система, както и забавяне на развитието психическо състояниедете.

причини

Причината за спазмофилия се счита за неуспех на фосфорно-калциевия метаболизъм. Съдържанието на калций в кръвта значително намалява. В същото време съдържанието на фосфор се увеличава. Това може да бъде повлияно от употребата краве млякос повишена концентрация на фосфор и недостатъчно отстраняване на фосфора от бъбреците.

Липсата на калций (хипокалцемия) води до повишена мускулна и нервна възбудимост. В това състояние всеки дразнител може да предизвика конвулсивен пристъп при детето.

Към причините предизвикващи развитиеспазмофилията включва:

1. Изкуствено хранене.
2. Неблагоприятна санитарно-хигиенна среда, в която трябва да бъде детето дълъг периодвреме.

Симптоми

Симптомите на спазмофилия са свързани с клиничния ход на заболяването, което има 2 форми:

1. Изрично.
2. Скрито (латентно).

Латентната форма винаги предшества изричната форма. Ето защо диагностицирането на заболяването в началния етап е трудно.

Външно това се проявява във външния вид мускулни крампи, всички видове нарушения на функционирането на нервната система.

Латентната форма на заболяването се характеризира със следните симптоми:

• Конвулсивно свиване на ръцете при стискане на рамото на детето (симптом на Trousseau);
• Когато докоснете скулите, се забелязва неволно свиване на мускулите в ъглите на устата и очите (симптом на Chvostek);
• Лека флексия и бързо отвеждане на ходилото встрани с нежно потупване (симптом на Lust);
• Повишена нервна възбудимост (симптом на Erb);
• Спиране на дишането поради болезнено дразнене (симптом на Маслов);
• Мускулна контракция при въздействие върху средния нерв на лакътната става.

Освен това често се забелязват определени признаци на рахит:

• Повишено изпотяване;
• Храносмилателна дисфункция;
• Неспокоен сън.

Всеки симптом изисква незабавно обжалванена лекаря.

Диагностика

Диагнозата се поставя, като се вземат предвид следните изследвания:

• Общи и биохимичен анализкръв;
• Алкалоза на кръвта (повишено pH);
• Анализ за хипокалцемия и хиперфосфатемия;
• рентгеново изследване.

При поставяне на диагнозата се вземат предвид възрастта на детето, начинът на хранене и времето на годината.

Лечение

Лечението на спазмофилията е предимно медикаментозно. В тежки случаи детето трябва да бъде хоспитализирано. Лечението зависи пряко от проявите на заболяването и общо състояниетърпелив.

В случай на тежък ларингоспазъм (загуба на съзнание, спиране на дишането) са необходими спешни мерки за реанимация. При продължителен ларингоспазъм се появява асфиксия (задушаване). За отстраняването му е показана кислородна маска и изкуствено дишане.

На детето трябва често да се дават напитки (чай, горски плодове и плодови сокове). Ограничете приема на краве мляко. Необходими са калциеви препарати: калциев глюконат и 10% разтвор на калциев хлорид.

3 седмици след облекчаване на гърчовете се провежда антирахитично лечение. Ограничете или извършете много внимателно всички процедури, които са неприятни за детето (инжекции, преглед на фаринкса), които могат да причинят атака на ларингоспазъм. Много тежки атаки могат да завършат фатален. Но това се случва изключително рядко.

За облекчаване на спазми те се предписват антиконвулсанти. Предпочитание се дава на седуксен. Действа моментално, но за кратко. Използва се гама-хидроксимаслена киселина. Прилага се интравенозно, интрамускулно или перорално. Разрешено е едновременното приложение на тези лекарства. Хидрохлоридът може да се прилага с помощта на клизма.

По време на атака на ларингоспазъм се нуждаете от:

1. Поставете детето на равна и твърда повърхност.
2. Разкопчайте дрехите си и осигурете чист въздух.
3. Напръскайте лицето си студена вода, амонякът може да предизвика дразнене на носната лигавица.
4. Инжектирайте интравенозно калциев глюконат или интрамускулно реланиум.

Ако атаката не може да бъде спряна, тогава индиректен масажсърдечен мускул.

Народни средства

Като допълнителна средство за защитаможе да се дава на болно дете:

1. Топла инфузия на билки лайка, ким, мента, взети по равни части. Продължителността на лечението е 10 дни.
2. Дива цикория. 1 ч.ч Добавете корени от цикория в чаша вода, варете 10 минути, пийте преди хранене.
3. евкалипт. Вдишвайте отварата от евкалипт през носа всеки ден в продължение на поне 15 минути. За къпане добавете 20 грама листа от растението на 10 литра вода.

Усложнения

При спазмофилия ходът на всички заболявания е значително влошен. При продължително заболяване е възможна парализа на сърдечния мускул.

Предотвратяване

Профилактиката на спазмофилията е идентична с профилактиката на рахит и включва следващия редмерки:

• Балансирана диета, включително извара, ферментирали млечни продукти, месо, зеленчуци;
• Ако кърменее невъзможно, тогава смесите трябва да съдържат калций, фосфор и магнезий;
• За профилактика трябва да приемате витамин D. През пролетните и летните месеци витаминът не се приема, за да се избегне предозиране;
• Необходимо е да се вземат добавки с калций и постоянно да се следи съдържанието му в кръвта;
• Показано профилактичен масажи ежедневни разходки на чист въздух;
• Преглед от педиатър - ежемесечно, от невролог - веднъж на тримесечие.

Прогнозата за лечение на спазмофилия в повечето случаи е благоприятна. С навременно диагностични дейностии адекватно лечение, няма рецидиви и е малко вероятно да навреди на здравето на детето.

Спазмофилията е ранно заболяване детство, която при своевременно лечениеима благоприятна прогноза. Заболяването се развива бързо в резултат на хипокалцемия (липса на Ca в организма), докато съдържанието на витамин D в кръвта се увеличава.

Бързото развитие на спазмофилия при деца се улеснява от нередности в работата паращитовидни жлези , намалено ниво на абсорбция на калций в червата или повишено нивоекскреция на Ca заедно с урината. Чести гърчовепровокирани от липса на нива на Mg, Na, хлориди, витамини от група В в кръвта. При идентифициране най-малките симптоминеобходима е спазмофилия спешно се свържете с детски невролог. На ранна фаза лекарствена терапияви позволява да премахнете симптомите и да предпазите бебето си от негативни последицив бъдеще. За съжаление, късното откриване на спазмофилия провокира сериозни усложненияза цялото тяло и влошаване на качеството на живот на детето. Лечението на спазмофилия включва спешна хоспитализация на пациента.

причини

Основните причини за спазмофилия са следните фактори:

• излишък на витамин D (поради предозиране на лекарството по време на лечението или в резултат на продължително излагане на слънце);
• лошо хранене;
• заместване на кърменето изкуствени смеси;
• хранене кърмачекраве мляко;
• различни заболяване на бъбреците, които причиняват проблеми в минералната обработка, свързани с големи отлагания на калций в урината;
• преждевременно раждане(от 33 седмици от бременността);
• неблагоприятни санитарно-хигиенни условия на живот.

Припадъците със спазмофилия, като правило, могат да бъдат предизвикани от стрес, силни звуци, ярка светлина и др.

Класификация

Спазмофилията може да се прояви в две форми: латентна (скрита) и явна.

Латентна формапредполага липса на значими симптоми. Първите признаци на спазмофилия могат да бъдат забележими само при внимателна диагноза от опитен невролог. Заболяването става очевидно при излагане на свързани фактори, включително стрес, пренапрежение, инфекциозна лезияоргани и системи на тялото. Средна продължителностспазмофилия при латентна форма – от 2 до 6 месеца. При липса на диагноза и лечение болестта става очевидна.

При изрична формаспазмофилия, наблюдава се спастичност на глотиса, на фона на която гласът на детето става по-груб, той има затруднения при произнасянето на звуци, процесът на тананикане е нарушен и има забавяне развитие на речта. Също така често възникват спазми, ръцете и краката са в сплескана, прибрана форма, ръцете са доведени до гърдите. Спазмите могат да продължат няколко минути или часове. Също така с тази форма се отбелязва бързо дишанеи сърцебиене, понякога - големи закъсненияпри дишане (апнея). При тежки случаи на спазмофилия, гърчовепридружено от еклампсия и загуба на съзнание. Понякога детето заспива веднага след гърч, но мускулни спазмиса запазени. В такива случаи е необходимо спешна хоспитализацияс последващо наблюдение от невролог.

Симптоми

Основните признаци на заболяването са:

• мускулни спазми от различни групи;
• свити пръсти надолу;
• "усукване" на четките;
• потрепване на крайниците;
• неправилно формиране на ръката и пръстите;
• дрезгав глас, бързо дишане;
• повишено изпотяване;
• при деца;
• повишена нервно-мускулна възбудимост;
• намалена концентрация;
• скелетни нарушения (гръбначно изкривяване, тежко фронтални дялове, О-образни или Х-образни крака, извити гърди);
• нарушаване на храносмилателния процес;
• лош сън;
• потрепване на лицевите мускули;
• обща цианоза;
• повишена чувствителност към болка.

Диагностика

За диагностициране на заболяването се извършват следните манипулации:

• преглед от невролог;
• преглед от педиатър;
• кожни галванични тестове;
• химия на кръвта;
• общ кръвен анализ;
• общ анализ на урината;
• механични тестове.

Диагностиката на спазмофилията трябва да се извършва от специалисти в областта на педиатрията и неврологията. Въз основа на резултатите от изследването може да се препоръча оптимална терапия и профилактика на повтарящи се гърчове.

Лечение

При децата спазмофилията трябва да се лекува изключително под наблюдението на лекар. В повечето случаи е подходящо лечение в болнична обстановка с постоянно наблюдение на пациента.

Основни методи на консервативна терапия:

• венозно приложениеразтвори на магнезий, калций;
• приемане на успокоителни;
• диетична терапия(на кърмачетата се предписва „чаена диета“ за 6-12 часа, по време на които им се дава слаб чай в ограничени количества, след което се въвежда кърма, ферментирали млечни продукти; на възрастни деца се предписват плодове и зеленчуци под формата на пюрета, витамини);
• прилагане на разтвор на хлоралхидрат (интрамускулно или чрез клизма).

След завършване на курса те се разпределят превантивни действиясрещу, включително масаж, гимнастика и чести разходки на чист въздух.

Спешната помощ в случай на припадък включва:

• поставяне на детето върху плоска, твърда хоризонтална повърхност (под, диван, маса);
• освобождаване гръден кошот дрехи;
• осигуряване на директен приток на чист въздух;
• поставяне на дихателна тръба в гърлото;
• намокряне на лицето със студена вода;
• индиректен сърдечен масаж;
• спешно приложение на антиконвулсивни лекарства.

Профилактика на заболяванията

Предотвратяването на спазмофилия включва редица мерки. На първо място е необходимо да има цялостен редовно хранене , включително мляко за пиене, ферментирали млечни продукти, извара, зеленчуци, месо при запазване на кърменето. Ако това не е възможно, се предписват смеси с оптимално съдържание на калций, магнезий и фосфор. Също така, за деца със спазмофилия, превантивно приемане на витамин Dпрез първата година от живота (1 капка на ден), докато през лятото и пролетта се препоръчва да спрете приема на този витамин, за да избегнете предозиране. Постоянно необходимо следете нивата на калций в кръвта, приемайте навреме калциеви добавки. Добър ефектОсигуряват и чести разходки на чист въздух и лечебен и профилактичен масаж. За да се предотврати спазмофилия, децата през първата година от живота трябва да се подлагат на месечни прегледи от педиатър; най-малко веднъж на тримесечие - с невролог.

Прогноза

Ако детето е имало навременна диагноза, извършено комплексно лечение, тогава прогнозата за спазмофилия положителен. Много е важно да се осигури навременна помощ при конвулсивен синдром, да се коригират електролитните нарушения в тялото и да се установи правилно и редовно хранене. При липса на помощ, особено по време на гърчове, детето може да умре в резултат на сърдечен арест или асфиксия. Лечението на спазмофилия трябва да се предписва изключително от опитен невролог, както и превенцията на това заболяванеслед възстановяване.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Съдържанието на статията

Спазмофилия(инфантилна тетания) е заболяване, свързано с рахит. Същността на спазмофилията е нарушение на минералния метаболизъм, повишаване на механичната и галванична нервно-мускулна възбудимост и появата на атаки на тонични и клонични конвулсии. Боледуват предимно деца от 2 месеца до 2 години и сравнително рядко деца над 3 години. Конвулсивен синдромпри деца под 3 месеца най-често се свързва с патология на периода на новороденото ( интракраниални травми). Спазмофилията се среща при 3,5 - 4% от децата през първите две години от живота.

Етиология на спазмофилията

Етиологията на спазмофилията има много общо с етиологията на рахита.
При тетания храненето играе важна роля: децата се хранят кърма, почти никога не страдат от тетания. Недоносените бебета са по-склонни да страдат от спазмофилия. Има определена сезонност - заболяването най-често се проявява в началото на пролетта и почти никога не се среща през лятото. Тетанията засяга деца, които имат признаци на рахит.
Н. Ф. Филатов посочи връзката между рахита и нефебрилните конвулсии при деца на възраст от 6 месеца до 2,5 години. Те провокират атака на спазмофилия, храносмилателни разстройства, повръщане, повишена телесна температура, продължителен плач, различни заболявания.

Патогенеза на спазмофилия

Основата на заболяването е нарушение на фосфорно-калциевия метаболизъм поради недостатъчност на ергокалциферол, нарушения на неговия метаболизъм, функция регулаторни системи(хиперпаратироидизъм), метаболитни нарушения.
Основните биохимични промени са хипокалциемия (ниво на калций в кръвта е под нормата - до 2 - 1,75 mmol/l (0,08 - 0,07 g/l), норма - 2,25 - 2,5 mmol/l (0 ,09 - 0,1 g/l). ); относителна хиперфосфатемия над 2,74 mmol/l (0,054 g/l) и алкалоза - pH 7,65 (нормално - pH 7,35) допринасят за намаляване на количеството йонизиран калций. Около 50% от калция в кръвта е свързан с протеини, не дифундира през мембраните и няма ефект върху нервно-мускулната възбудимост. Втората част е разнородна. Около 20% от калция е в йонизирано състояние, 30% е под формата на бикарбонати. Количеството йонизиран калций зависи от pH на кръвта. При алкалоза се намалява диализиращата (несвързана с протеина) част на калция и неговата йонизирана част, която влияе върху състоянието на нервно-мускулната възбудимост. В допълнение, при спазмофилия, намаляване на съдържанието на калций в гръбначно-мозъчна течностдо 0,5 mmol/l - 0,02 g/l (нормално 1,25 mmol/l - 0,05 g/l). Съдържанието на калий в кръвта се повишава.
Редица други електролити също имат ефект върху нервно-мускулната възбудимост. Така Na+ и K+ йоните повишават възбудимостта на нервно-мускулната система, Ca2+ и Mg2+ – намаляват. Често повръщане, хипервентилация с продължителен плач, повишена телесна температура и др. могат да причинят бърза смяна киселинно-алкален баланскъм алкалоза и провокира пристъп на конвулсии.
През пролетта се увеличава образуването на ергокалциферол в кожата на детето, увеличава се реабсорбцията на фосфати, отлага се калций, а при дете с увреден минерален метаболизъми на фона на дефицит на ергокалциферол може да възникне хипокалцемия.
Играят определена роля в патогенезата на спазмофилията паращитовидни жлези, чиято функция е повишена при хиповитаминоза D. При напреднало образованиеЕргокалциферолът може да причини хипофункция на паращитовидните жлези, което води до хипокалцемия.

Клиника по спазмофилия

от клинично протичанеИма латентни (скрити) и явни (явни) форми на спазмофилия. Латентната спазмофилия предшества явната спазмофилия и може да продължи от няколко седмици до няколко месеца. Под влияние на провокиращи моменти латентната спазмофилия може да се превърне в явна спазмофилия.
Латентната спазмофилия се характеризира със следните симптоми.
Знак на Chvostek- при леко потупване с пръст по бузата в областта на caninae fossae се свиват лицевите мускули от съответната страна.
Знак на Трусо.Когато нервно-съдовият сноп на рамото се компресира, след 3-5 минути ръката се свива конвулсивно - „ръката на акушер-гинеколога“.
Симптом на Ербпо-постоянен. раздразнение среден нервв сгъвката на лакътя галваничният ток причинява свиване при сила на тока по-малка от 5 mA (обикновено повече от 5 mA).
Феноменът Маслов.Под влияние на болезнено дразнене от инжекция настъпва краткотрайно спиране на дишането, което не се наблюдава при здраво дете.
При спазмофилия обикновено се определят признаци на рахит: тахикардия, ангиоспастични явления, прекомерно изпотяванеи дисфункция на храносмилателния канал. Налице е дисфункция на централната нервна система - децата са страхливи, неспокойни, спят тревожно.
Явна спазмофилиявъзниква на фона на латентен курс, понякога съвсем внезапно и се проявява като ларингоспазъм, карпопедални спазми и атака на еклампсия.
Ларингоспазъмвъзниква пароксизмално под формата на лек спазъм на глотиса или неговото пълно, но краткотрайно затваряне. Появяват се цианоза и изпъкнали очи, детето се плаши и се покрива с лепкава пот. След спазъма идва шумно вдишване - "кукачене на петел". Една атака може да продължи от няколко секунди до 1-2 минути и да се повтаря през целия ден.
Карпопедален спазъм- тонизиращо свиване на мускулите на краката и ръцете. Може да продължи часове, понякога няколко дни. Ръцете са свити колкото е възможно повече, палецдоведени до дланта, в метакарпофалангеалните стави пръстите са огънати под прав ъгъл, в интерфалангеалните стави са изправени („ръка на акушер“). Стъпалата са в състояние на рязка плантарна флексия. При продължителен спазъм може да се появи подуване на гърба на краката и ръцете. Няма болка.
Тоничните спазми на лицето създават впечатление за маска. Може да има спазми - конвулсии на неволни мускули: нарушения на уриниране, дефекация. Особено опасен е бронхоспазъм.Най-тежката проява на манифестната тетания е еклампсията - общ пристъп на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание. В леки случаи атаката може да бъде ограничена от бледност на детето, изтръпване, летаргия и потрепване на лицевите мускули. Тежката атака често започва с потрепване на лицевите мускули. След това спазмите се разпространяват в други мускулни групи, засягайки дихателните мускули. Дишането става прекъсващо, хлипащо, появява се цианоза. Детето губи съзнание и се появява неволно уриниранеи дефекация. След пристъп детето обикновено заспива. Продължителността на атаката е от няколко секунди до 20 - 30 минути. Често повтарящите се атаки могат да създадат картина на статус екламптикус.
При деца от първата половина на годината по-често се наблюдават ларингоспазъм и атаки на общи конвулсии, а на възраст от една година - карпопедален спазъм. При ненавременно лечениеспазмофилията може да се повтори.

Прогноза за спазмофилия

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна. Опасността за детето е атака на общи тонични гърчове, по време на които може да възникне спиране на дишането и слабост на сърдечната дейност.

Лечение на спазмофилия

Кърмачетата трябва да ограничават кравето мляко, когато е възможно.
При общи конвулсии се използва хлоралхидрат в клизма (0,1 - 0,3 g през първата половина на живота и 0,3 - 0,5 g през втората половина на 30 - 50 g вода); 25% разтвор на магнезиев сулфат (0,2 ml / kg) интрамускулно. Ако тези мерки са неефективни, натриев хидроксибутират (GHB) се прилага бавно интравенозно (50 - 120 mg / kg в 20% разтвор). Лекарството предизвиква състояние, най-близко до естествения сън, но често потиска дишането.
При ларингоспазъм детето се пренася на Свеж въздух, поливат се със студена вода, дразнят корена на езика.
При всички форми на спазмофилия е патогенетично оправдано да се предписват калциеви добавки за повишаване на съдържанието на йонизираната му част в кръвта. Прилага се 10% разтвор на амониев хлорид в чаена лъжичка или десертна лъжица 3 - 4 пъти на ден, 10% разтвор на калциев хлорид в 1 десертна лъжица 3 пъти на ден в продължение на 2 - 3 седмици. Всички тези средства са симптоматични.
Антирахитното лечение започва 2 до 3 дни след предписването на калциеви добавки.
Профилактика на спазмофилияидентичен с профилактиката на рахит. Специално значениеТо има естествено храненедете.

) - Това патологично състояние, характеризиращ се с повишена нервно-мускулна възбудимост и склонност към клонични конвулсии. Наблюдава се предимно при деца от 3 месеца до 2 години. Момчетата боледуват по-често.

Спазмофилията възниква поради нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм в тялото на детето (спад на нивата на калций в кръвта). Има скрити (латентни) и явни (явни) форми на спазмофилия. Скритата спазмофилия понякога става очевидна, ако детето получава малки дози витамин D; болестта е в определена връзка с рахит (виж).

Скрита спазмофилияхарактеризиращ се с появата при дете смущаващ сън, двигателно безпокойство, страх, повишено изпотяване, както и различни разстройства стомашно-чревния тракт. При преглед на дете редица характерни особеностипод формата на симптоми на Chvostek, Trousseau, Lust и Erb.

Симптом на Chvostek (феномен на лицето) - при леко потупване с пръст по бузата между зигоматичната дъга и ъгъла на устата се появява светкавично потрепване на устата, носа и клепачите. Симптом на Trousseau - когато нервно-съдовият сноп на рамото се компресира, възниква конвулсивно свиване на мускулите на ръката и тя заема позицията на „ръката на акушер-гинеколога“. Люст феномен - при потупване под главата малко тибияима бързо отвличане и лека флексия на стъпалото. Симптом на Erb, или повишена галванична нервно-мускулна възбудимост - при отваряне на катода с ток от 3-2 и дори 1 mA, дразненето на нерва в лакътя е придружено от мускулна контракция и флексия на пръстите.

Явната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм - спазъм на глотиса, който понякога се появява по време на крещи и плач на дете; ларингоспазъм се проявява чрез затруднено дишане (вдишване), понякога спиране на дишането; Повтарящи се атаки могат да се появят през деня. По-рядко срещани са карпопедалните („ръката на акушер“) и припадъците на лицевите лицеви мускули. Най-тежката форма на спазмофилия се проявява под формата и се проявява като общи клонични конвулсии със загуба на съзнание. Наблюдават се конвулсивни контракции на сърдечния мускул с възможен сърдечен арест и внезапна смърт. Извън атаките остава повишена нервно-мускулна възбудимост и положителни симптоми на Khvostek, Trousseau и Lyust. Явна форма на спазмофилия може да продължи от няколко дни до 2-3 седмици.

Диагнозата се поставя въз основа на изброените симптоми и биохимични данни. Важно е своевременно да се идентифицира скритата форма на спазмофилия.

Спазмофилия (гръцки spasmos - спазъм, крампа и philia - предразположение, склонност; рахитична тетания) - заболяване на децата предимно ранна възраст, характеризиращ се с тенденция към тонични и тонично-клонични конвулсии и прояви на повишена нервно-мускулна възбудимост поради намаляване на нивото на йонизиран калций в извънклетъчната течност.Това често се случва на фона на алкалоза.

Симптоми

Има скрита (латентна) и явна спазмофилия, различаващи се една от друга по степен на тежест на една и съща патологичен процес. Най-често заболяването се наблюдава през пролетта в периода на възстановяване от рахит.

При скрита формадецата са практически здрави на външен вид, често нормално, а понякога и прекалено добре хранени, психомоторното развитие е в нормални граници; те почти винаги имат симптоми на рахит, най-често в периода на възстановяване. Можете да подозирате скрита (латентна) спазмофилия при дете чрез наличието на признаци на свръхвъзбудимост - безпокойство, треперене, хиперестезия.

Повечето чести симптомиса: лицев феномен на Khvostek (с потупване пред ухото, в областта на разпространението лицев нерв, появяват се светкавични контракции на лицевите мускули в устата, носа, долната, а понякога горен клепач); Феномен на Trousseau (когато рамото се компресира с еластичен турникет за 3 минути, възниква конвулсивно свиване на пръстите под формата на „ръка на акушер“); Симптом на Маслов (с леко убождане на кожата на дете със спазмофилия, дишането спира на височината на вдъхновението; при здраво дете такова дразнене причинява увеличаване на честотата и задълбочаване дихателни движения; това явление е ясно видимо на пневмограмата); феномен на peroneus (бързо отвличане на стъпалото при удар под главата на фибулата в областта на fibularis superficialis).

При очевидна спазмофилия при дете, най-често при плач или страх, възниква ларингоспазъм - спазъм на глотиса. Проявява се със силно или дрезгаво вдишване по време на плач и писъци и спиране на дишането за няколко секунди: в този момент детето първо пребледнява, след това развива цианоза, загуба на съзнание и понякога се присъединява клонични гърчове. Пристъпът завършва с дълбоко, звучно дишане, след което детето почти винаги плаче, но след няколко минути се нормализира и често заспива, като често се появява оток на гърба на ръцете. По-рядко дишането спира не при вдишване, а при издишване. В най-тежките случаи смъртта може да настъпи от внезапен сърдечен арест (тетания).

Карпопедалният спазъм е спазъм на дисталните мускули на ръката и стъпалото, заемащи характерна позиция (ръката е в позицията на "ръката на акушер", стъпалото е в позицията на конския крак (стабилна плантарна флексия, особено палци). Това състояние на ръцете и краката може да бъде краткотрайно, но може да продължи дълго време, няколко часа или дори дни; със спазъм m. orbicularis oris устните заемат позицията на „рибешка уста“.

В най-тежките случаи се наблюдават пристъпи на еклампсия - клонично-тонични гърчове, протичащи със загуба на съзнание. Те възникват след краткотрайни тонични конвулсии. Екламптичните конвулсии могат да бъдат продължителни или прекъснати за кратко време. Понякога, както вече беше споменато, клоничните конвулсии са свързани с атака на ларингоспазъм.

Диагностика

Диагнозата не представлява значителни затруднения. Наличието при дете на възраст 4-18 месеца на клинични, биохимични и радиологични данни, показващи рахит, и симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост го правят лек. Типична атакаларингоспазмът почти винаги ни позволява да считаме диагнозата безспорна. Данните от ЕКГ показват хипокалцемия (повишена Q-T комплексповече от 0,3 s).

Всички пациенти имат намаление на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум (под 0,85 mmol / l при норма 1,0-1,4 mmol / l) в комбинация с алкалоза (респираторна, по-рядко метаболитна). Намалена концентрация общ калцийв кръвния серум (по-малко от 1,75 mmol/l при норма 2,5-2,7 mmol/l) се среща по-рядко от ниско нивойонизиран калций.

Спазмофилията се диференцира от заболявания, които могат да причинят тетания, припадък.

За хипопаратироидизъм, който е много рядък при кърмачета, характеризиращ се с тежка хипокалцемия и хиперфосфатемия. При бъбречна остеодистрофия се наблюдава намаляване на серумния калций на фона на ацидоза, хиперфосфатемия, азотемия и други прояви на хронична бъбречна недостатъчност. Трансфузията на голямо количество кръв, стабилизирана с цитрат, в болница може да доведе до свързване на калций в кръвта, което на фона на хиперкалиемия обяснява атаката на гърчове. Тетанията може да бъде и следствие от хипомагнезиемия.

Екламптичната форма трябва да се разграничава от епилепсията, чиито пристъпи могат да се наблюдават при деца на всяка възраст; данни от анамнезата, клинична картинакакто възрастта на детето, така и ЕЕГ улесняват диагнозата.

Лечение

При ларингоспазъм в мозъка се създава доминиращ фокус на възбуждане чрез дразнене на носната лигавица (издухване в носа, гъделичкане, носене амоняк), кожа (инжектиране, потупване и обливане на лицето със студена вода), вестибуларен анализатор („разтърсване” на детето), промени в позицията на тялото. При конвулсии се прилага интрамускулно седуксен(0,1 ml 0,5% разтвор на 1 kg телесно тегло) или магнезиев сулфат(0,5 ml/kg 25% разтвор), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​разтвор) и винаги по едно и също време - венозно калциев глюконат(1-2 ml/kg 10% разтвор), се извършва инхалация с кислород. Детето се хоспитализира след изчезване на гърчовете.

Препоръчително е да прехвърлите бебе, хранено с бутилка, на хранене с изцедено мляко от донор. Ако това не е възможно, е необходимо да се ограничи максимално съдържанието на краве мляко в храната (поради големи количествафосфати) и увеличете количеството на растителните допълващи храни.

При кърмачета нуждата от калций е 50-55 mg/kg на ден. 10% разтвори на калциев глюконат и хлорид съдържат съответно 9 mg и 36 mg калций в 1 ml. Калциевият лактат съдържа 13% калциев йон. Калциевите препарати включват 5% разтвор на калциев глюконат, калциев лактат и 1-2% разтвор на калциев хлорид с мляко. Използването на по-концентрирани разтвори на калциев хлорид за перорално приложение може да причини силно дразнене на стомашната лигавица и дори язва. Тук е уместно да припомним, че бързото интравенозно приложение на калциеви добавки може да причини брадикардия и дори сърдечен арест.

3-4 дни след гърчове, пациенти с явна спазмофилия трябва да предписват витамин D 3 2000-4000 IU 2 пъти на ден; на фона на интензивна калциева терапия могат да се предписват едновременно 40 000-60 000 IU витамин D. Метод на избор може да бъде и пероралното приложение на 0,1% разтвор на дихидротахистерол в доза 0,05-0,1 mg/ден (1-2 капки 2 пъти). Докато има положителен ефект върху хипокалциемията, лекарството няма активност на витамин D. За създаване на ацидоза се предписва 10% разтвор на амониев хлорид (1 чаена лъжичка 3 пъти на ден).

Терапията с калций и ограничаването на кравето мляко трябва да продължи до пълното изчезване на симптомите. латентна спазмофилия. Необходимо е да се ограничат максимално или да се извършват много внимателно всички процедури, които са неприятни за детето (изследване на фаринкса, инжекции и др.), Които могат да причинят тежка атакаларингоспазъм.

Предотвратяване

По принцип същото като при рахит. Необходимо е да се стремите да запазите кърменето, доколкото е възможно. През пролетта, когато се появят симптомите латентна спазмофилиятрябва да се предписват добавки с калций.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Много рядко, тежък пристъп на ларингоспазъм (ако не се лекува неотложна помощ) завършва фатално. Много продължително състояние на еклампсия може да повлияе негативно на централната нервна система - в бъдеще може да има забавяне на умственото развитие.