Скрита форма на спазмофилия при деца. Спазмофилия: етиология и причини

Спазмофилията е заболяване, характеризиращо се с появата на конвулсии и спастични състояния, пряко свързани с хипокалцемия в кръвта. В медицината патологията се нарича още тетания. Обикновено се диагностицира при деца на възраст между 6 и 18 месеца.

Учените вече са установили, че спазмофилията е тясно свързана с. Поради това се счита за детско заболяване, но не е изключено прогресирането му при възрастни. Струва си да се отбележи, че тази патология е много опасна, тъй като представлява заплаха не само за здравето, но и за живота на детето. Ето защо при първите симптоми е важно незабавно да започнете да оказвате спешна помощ, за да предотвратите развитието на усложнения (проблеми с дишането, конвулсии, нарушено съзнание).

Етиология

Основната причина за прогресирането на спазмофилията при деца е липсата на калций. Следователно това заболяване често започва да прогресира, когато:

• хипервитаминоза на витамин D. Това обикновено се наблюдава по време на лечението на рахит;
• по-ниско и не балансирана диета. Храненето играе изключително важна роля V нормално развитиедете и особено през първите месеци от живота му. Установено е, че спазмофилията прогресира по-често при деца, които са на изкуствено хранене;
• недоносеност. Рискът от развитие на заболяването се увеличава няколко пъти при недоносени бебета.

Заслужава да се отбележи, че тази патологияпрогресира по-често през пролетта, когато слънчева светлинастава по-интензивен. Причината за развитието на спазмофилия в този случай е хиперпродукцията на витамин D в кожата (под влияние на слънчеви лъчи). Това е особено опасно за тези деца, които се лекуват от рахит и вече получават този витамин допълнително.

Форми

Спазмофилията при деца се среща в 2 клинични форми:

• латентен;
• изрично.

Латентна форма

В този случай симптомите на спазмофилия практически липсват. Те могат да бъдат идентифицирани само с помощта на специален преглед. Това е най-голямата опасност от латентната форма – родителите може да не знаят, че детето им развива такава опасна патология. Преходът към изрична форма става след силен стрес, неразположения инфекциозен характери други провокиращи фактори.

Изрична форма

Тази форма на спазмофилия се среща в три варианта. Може да се появи един от тях или няколко наведнъж:

• . Спазъм на глотиса възниква остро. Луменът на ларинкса може да бъде частично стеснен или напълно блокиран. В резултат на това се появяват следните симптоми: промяна в гласа, проблеми с дишането. Атаката не трае дълго (около 2 минути). Като правило, след това детето спокойно заспива;
• спазъм на краката и ръцете.Обаждат се и клиницисти това състояниекарпопедален спазъм. Характерни симптоми: ръцете са плътно притиснати към тялото, ръцете са в хипертонус и свити, долните крайницисъщо са в наведено положение. Продължителността на спазма е от няколко минути до няколко часа. Необходима е спешна помощ, за да се предотврати развитието на опасни усложнения;
• еклампсия.Най-тежкият вариант на тетания. Първо се появяват следните симптоми: рядко дишане, детето става вцепенено. С напредването на заболяването наред с тези симптоми се наблюдават крампи на цялото тяло, неволно прехапване на езика и уриниране. Обикновено такава атака продължава по-малко от половин час, но има случаи, когато е продължила няколко часа. Важно е незабавно да започнете да предоставяте спешна помощ на вашето дете.

Симптоми

Пациент със спазмофилия проявява следните симптоми:

• на ръцете и краката се наблюдава потрепване на мускулни структури;
• спазми на краката и ръцете;
• могат да се появят конвулсии в цялото тяло. Този процес обикновено е придружен от ухапване на езика, неволно уриниране, нарушено съзнание;
• ларингоспазъм;

Тъй като основната причина за прогресирането на заболяването е дефицитът на витамин D, който се наблюдава при рахит, тези симптоми могат да бъдат допълнени от признаци на това заболяване.

Заболяване при възрастни

Спазмофилията при възрастни е много по-рядко срещана, отколкото при децата. Основната причина за прогресирането на това състояние при възрастни е неизвестна. Представителките на нежния пол боледуват по-често. Рискови фактори:

• силно нервно напрежение;
• наличието на заболявания с инфекциозен характер;
• раждане и период на кърмене;
• кръвоизливи;
• наличието на доброкачествени и злокачествени новообразувания в тялото;
• екстракция на паращитовидните жлези.

Диагностика

Когато се появят първите признаци на патология, трябва незабавно да отидете на преглед при педиатър или детски невролог. Стандартният диагностичен план е както следва:

• събиране на медицинска история;
• проверка. Дава възможност на лекаря да идентифицира характерни особеностирахит;
• за оценка на концентрацията на калций;

Лечение

Ако се появят симптоми, показващи ларингоспазъм, е необходимо незабавно да започнете да предоставяте спешна помощ на детето:

• полага се върху равна и твърда повърхност;
• ако има тесни дрехи, те трябва да бъдат разкопчани или свалени;
• Ако е възможно, осигурете на детето чист въздух;
• Важно е по време на спешна помощ да се опитате да поддържате възможно най-спокойна среда, за да не изплашите детето;
• кожата на лицето се напръсква студена вода;
• носната лигавица се дразни с амоняк или се гъделичка с марлен тампон.

Ако започне атака, трябва незабавно да се обадите линейка. За да го облекчат, специалистите инжектират калциев глюконат или 10% разтвор на калциев хлорид във вената. Всичко това се извършва при постоянно наблюдение на сърдечната честота. Ако първата помощ не доведе до желаните резултати, се извършва интубация на трахеята, за да се осигури нормализиране на дихателната функция.

Повечето тежко усложнениеспазмофилия - сърдечен арест. В този случай трябва да започнете да извършвате възможно най-скоро индиректен масажсърца. След спиране на атаката на детето се предписва да приема витамин D в средни дози за един месец като лечение.

Усложнения

Без адекватно и навременно лечение детето може да изпита:

• конвулсии;
• дихателна дисфункция.

При ранно откриванепатология и възстановяване на концентрацията на калций, прогнозата е положителна. Напредналата форма на заболяването представлява сериозна опасностза цял живот и изисква незабавна спешна помощ.

Предотвратяване

Много по-лесно е да се предотврати патологията, отколкото да се лекува. Ако се придържате към следните препоръки, тогава можете значително да намалите риска от прогресиране на спазмофилия:

• за деца, които са изкуствено хранени, е необходимо да се включи естествено донорско мляко в диетата им;
• пълноценно хранене. Диетата включва извара, месо, мляко, моркови, зеле и др.;
• точна дозировка на витамин D.

Всичко правилно ли е в статията? медицински пунктвизия?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Полиневропатията е комплекс от нарушения, характеризиращи се с увреждане на двигателната, сетивната и автономната система нервни влакна. Основната характеристика на заболяването е, че голям брой нерви участват в патогенния процес. Независимо от вида на заболяването, то се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долната или Горни крайници, липсата на чувствителност към ниски и високи температури и появата на болезнени и дискомфортни усещания. Често се изразява парализа, пълна или частична.

Паратироидният аденом е малък доброкачествено образованиес размери от 1 до 5 cm, които могат независимо да синтезират паратироиден хормон, причинявайки симптоми на хиперкалцемия при хората. Паращитовидни жлезиса разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза и основното им предназначение е да произвеждат паратироиден хормон, който участва в калциево-фосфорната обмяна в организма. Аденомът води до производството на повече паратироиден хормон от необходимото, което причинява симптомите на това заболяване.

Чревната непроходимост е тежък патологичен процес, който се характеризира с нарушаване на процеса на извеждане на вещества от червата. Това заболяване най-често засяга хора, които са вегетарианци. Има динамични и механични чревна непроходимост. Ако се открият първите симптоми на заболяването, трябва да отидете на хирург. Само той може точно да предпише лечение. Без навременна помощлекар, пациентът може да умре.

Спазмофилия (второ име - тетаничен синдром) - болезнено състояние, характеризиращ се с повишена нервно-мускулна възбудимост, при която се появяват спазми на определени мускулни групи, по-специално на мускулите на крайниците и ларинкса. От биохимична гледна точка това състояние се причинява от намаляване на концентрацията в кръвта йонизиран калций. Това заболяване се проявява в по-голяма степен при деца, но понякога се среща и при възрастни.

Спазмофилията при деца е болезнено състояние, при което детето през първите години от живота (6-18 месеца) е склонно към спастични състояния и конвулсии. Обикновено се свързва патогенетично с рахит и по-често засяга момчетата. Това е сезонно заболяване, така че доста често се появява в началото на пролетта, по време на период на повишена инсолация.

Има два вида спазмофилия - латентна (скрита) и явна. Доскоро спазмофилията беше много често срещано заболяване при децата, но в наши дни е доста рядко. Това се обяснява с намаляването на заболеваемостта от рахит сред децата.

Сред основните симптоми на спазмофилия са остро развиваща се атака на конвулсии с ларингоспазъм, загуба на съзнание и спиране на дишането. При такива симптоми е необходимо спешно да се потърси медицинска помощ, за да може детето да се подложи незабавно мерки за реанимация. Осигурете спешна помощв този случай трябва да е готов лекар от всякаква специалност. За съжаление кога тежки форми на това заболяванеи непредоставяне на дължимото медицински грижи V в редки случаиможе би смърт. Ако пристъпът на тетания продължава дълго време, тогава последствията може да са забавяне умствено развитиедете и увреждане на централната нервна система.

причини

Спазмофилията се развива на фона на остра хипокалцемия, съчетана с електролитен дисбаланси алкалоза, възникваща поради бързо и внезапно повишаване на количеството на активния метаболит на витамин D в кръвта.Това състояние може да възникне поради едновременно приложениетвърде висока доза витамин D2 или D3, т.е. ако е използвана шокова терапия.

Също така причините за тази ситуация могат да бъдат излагането на големи участъци от гола кожа на пролетно слънце, наситено ултравиолетови лъчи. В допълнение, развитието на хипокалциемия може да се дължи на дисфункция на паращитовидните жлези, повишена екскреция на калций в урината или намаляване на абсорбцията му в червата. Причината за развитието на заболяването може да бъде намаляване на натрий, магнезий, хлориди и витамини от група В в кръвта.

Симптоми

Повечето очевидни симптомизаболявания са ларингоспазми, карпопедални спазми и еклампсия, възможна е комбинация от тези прояви един с друг. При ларингоспазъм възниква остро, бързо настъпващо стесняване на глотиса. В това кожатачовекът пребледнява, вдишванията стават дрезгави със затруднен звук, а издишванията стават шумни. Ако глотисът се затвори напълно, детето посинява, избива студена пот, опитва се да поеме въздух, плаши се и може да загуби съзнание. След няколко секунди се появява шумно вдишване, след известно време дишането се нормализира. Ако няма адекватно лечение на спазмофилия, пристъпите на ларингоспазъм могат да станат по-чести, в екстремни случаиМоже да настъпи продължително спиране на дишането и смърт.

Друг симптом на спазмофилия е карпопедален спазъм, при които се получават тонични контракции на мускулите на краката и ръцете. Започва внезапно, понякога при преобличане на детето, може да продължи няколко секунди и също внезапно спира. След такава атака може да се появи подуване на краката и ръцете.

Също така изразени симптоми на спазмофилия са спазми при дъвчене и очни мускулис развитието на страбизъм. Изключително опасни са спазъм на дихателната мускулатура, при който се нарушава дихателният ритъм, и спазъм на сърдечната мускулатура, при който има риск от сърдечен арест.

Някои видове това заболяване, по-специално еклампсия, могат да се проявят като атака на клонично-тонични конвулсии, които засягат цялата доброволна и неволна мускулна група. Това може да доведе до загуба на съзнание, спонтанна дефекацияи уриниране, пяна по устните.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез определяне на клиничната картина на заболяването, идентифициране на прекомерна нервно-мускулна възбудимост и внезапно възникващи периодични спастични състояния на определени мускулни групи (лицеви, дихателни, ларингеални, скелетни). Потвърждението на диагнозата е идентифицирането на хипокалциемия при пациента, съчетано с хиперфосфатемия, алкалоза и електролитен дисбаланс в кръвта. Допълнително извършвайте лабораторни изследвания, кръвен тест с определяне на биохимични показатели, ЕЕГ.

Лечение

Ако пациентът има внезапна атакас клонично-тонични конвулсии, загуба на съзнание, ларингоспазъм и спиране на дишането, тогава са необходими незабавни спешни мерки за реанимация:

• правете изкуствено дишане "уста в уста" или "уста в нос";
• започнете борбата с хипоксията, като използвате маска за вдишване на 100% кислород;
• въвеждам антиконвулсанти, по-специално 0,5% разтвор на Seduxen интравенозно или интрамускулно, понякога на езика. Това е най ефективно лекарство, деца под 3 месеца. прилага се в доза 0,3–0,5 ml, за деца под 1 година – 0,5–1,0 ml, за деца под 5 години – 1,0–1,5 ml, под 10 години – 1,5–2,0 ml. Лекарството има моментално действие, но кратко, само около 30 минути. Този кратък период от време позволява на лекарите да проведат основни изследвания и да идентифицират произхода на гърчовете.

Ефективно средство за лечение на спазмофилия при деца са клизми от 2% разтвор на топъл (до 38 ° C) хлоралхидрат (20 ml). Помага интрамускулното приложение на 25% разтвор на магнезиев сулфат (0,2 ml/kg с 2 ml 0,5% разтвор на новокаин).

Предотвратяване

Всички мерки първична профилактиказаболявания са насочени към предотвратяване на неговото развитие, както и ранна диагностикаи ефективно, навременно лечение на рахит.

Провеждат се дейности за вторична профилактика, за да се идентифицира латентната форма на заболяването и да се проведе адекватна терапия. Освен това се извършва проследяване след атака от шест месеца до една година. антиконвулсивно лечение, който се състои в терапия с барбитурати. Необходимо е периодично да се проверява биохимични показателикръв и приемайте добавки с калций от време на време.

При спазмофилия прогнозата в повечето случаи е благоприятна, ако се проведе адекватно лечение и се извършат причините, които са причинили неговото развитие. При тежки форми на заболяването е изключително важно да се организира правилно вторична профилактика, това ще помогне да се контролира потока му.

внимание!

Тази статия е публикувана изключително в образователни целии не представлява научен материал или професионален медицински съвет.

Запишете се за среща с лекаря

Спазмофилия (Гръцки spasmos - спазъм, крампа и philia - предразположение, склонност; рахитична тетания) - заболяване на предимно малки деца, характеризиращо се с тенденция към тонични и тонично-клонични конвулсии и прояви на повишена нервно-мускулна възбудимост поради намаляване на нивото на йонизиран калций в извънклетъчната течност.Това често се случва на фона на алкалоза.

Симптоми

Има скрита (латентна) и явна спазмофилия, различаващи се една от друга по степен на тежест на една и съща патологичен процес. Най-често заболяването се наблюдава през пролетта в периода на възстановяване от рахит.

При скрита формадецата са практически здрави на външен вид, често нормално, а понякога и прекалено добре хранени, психомоторното развитие е в нормални граници; те почти винаги имат симптоми на рахит, най-често в периода на възстановяване. Можете да подозирате скрита (латентна) спазмофилия при дете чрез наличието на признаци на свръхвъзбудимост - безпокойство, треперене, хиперестезия.

Повечето чести симптомиса: лицев феномен на Khvostek (с потупване пред ухото, в областта на разпространението лицев нерв, появяват се светкавични контракции на лицевите мускули в устата, носа, долната, а понякога горен клепач); Феномен на Trousseau (когато рамото се компресира с еластичен турникет за 3 минути, възниква конвулсивно свиване на пръстите под формата на „ръка на акушер“); Симптом на Маслов (с леко убождане на кожата на дете със спазмофилия, спиране на дишането се отбелязва на височината на вдъхновение; в здраво дететакова дразнене предизвиква засилване и задълбочаване на дихателните движения; това явление е ясно видимо на пневмограмата); феномен на перонеус (бързо отвличане на стъпалото при удар под главата на малкия пищялв областта на p. fibularis superficialis).

При очевидна спазмофилия при дете, най-често при плач или страх, възниква ларингоспазъм - спазъм на глотиса. Проявява се със силно или дрезгаво вдишване по време на плач и писъци и спиране на дишането за няколко секунди: в този момент детето първо пребледнява, след това развива цианоза, загуба на съзнание и понякога се присъединява клонични гърчове. Пристъпът завършва с дълбоко, звучно дишане, след което детето почти винаги плаче, но след няколко минути се нормализира и често заспива, като често се появява оток на гърба на ръцете. По-рядко дишането спира не при вдишване, а при издишване. В най-тежките случаи смъртта може да настъпи от внезапен сърдечен арест (тетания).

Карпопедалният спазъм е спазъм на дисталните мускули на ръката и стъпалото, заемащи характерна позиция (ръката е в позицията на "ръката на акушер", стъпалото е в позицията на конския крак (стабилна плантарна флексия, особено палци). Това състояние на ръцете и краката може да бъде краткотрайно, но може да продължи дълго време, няколко часа или дори дни; със спазъм m. orbicularis oris устните заемат позицията на „рибешка уста“.

В най-тежките случаи се наблюдават пристъпи на еклампсия - клонично-тонични гърчове, протичащи със загуба на съзнание. Те възникват след краткотрайни тонични конвулсии. Екламптичните конвулсии могат да бъдат продължителни или прекъснати за кратко време. Понякога, както вече беше споменато, клоничните конвулсии са свързани с атака на ларингоспазъм.

Диагностика

Диагнозата не представлява значителни затруднения. Наличието при дете на възраст 4-18 месеца на клинични, биохимични и радиологични данни, показващи рахит, и симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост го правят лек. Типична атакаларингоспазмът почти винаги ни позволява да считаме диагнозата безспорна. Данните от ЕКГ показват хипокалцемия (повишена Q-T комплексповече от 0,3 s).

Всички пациенти имат намаление на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум (под 0,85 mmol / l при норма 1,0-1,4 mmol / l) в комбинация с алкалоза (респираторна, по-рядко метаболитна). Намалена концентрация общ калцийв кръвния серум (по-малко от 1,75 mmol/l при норма 2,5-2,7 mmol/l) се среща по-рядко от ниско нивойонизиран калций.

Спазмофилията се диференцира от заболявания, които могат да причинят тетания, припадък.

За хипопаратироидизъм, който е много рядък при кърмачета, характеризиращ се с тежка хипокалцемия и хиперфосфатемия. При бъбречна остеодистрофия се наблюдава намаляване на серумния калций на фона на ацидоза, хиперфосфатемия, азотемия и други прояви на хронична бъбречна недостатъчност. Трансфузията на голямо количество кръв, стабилизирана с цитрат, в болница може да доведе до свързване на калций в кръвта, което на фона на хиперкалиемия обяснява атаката на гърчове. Тетанията може да бъде и следствие от хипомагнезиемия.

Екламптичната форма трябва да се разграничава от епилепсията, чиито пристъпи могат да се наблюдават при деца на всяка възраст; данни от анамнезата, клинична картинакакто възрастта на детето, така и ЕЕГ улесняват диагнозата.

Лечение

При ларингоспазъм в мозъка се създава доминиращ фокус на възбуждане чрез дразнене на носната лигавица (издухване в носа, гъделичкане, носене амоняк), кожа (инжектиране, потупване и обливане на лицето със студена вода), вестибуларен анализатор („разтърсване” на детето), промени в позицията на тялото. При конвулсии се прилага интрамускулно седуксен(0,1 ml 0,5% разтвор на 1 kg телесно тегло) или магнезиев сулфат(0,5 ml/kg 25% разтвор), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​разтвор) и винаги по едно и също време - венозно калциев глюконат(1-2 ml/kg 10% разтвор), се извършва инхалация с кислород. Детето се хоспитализира след изчезване на гърчовете.

Препоръчително е да прехвърлите бебе, хранено с бутилка, на хранене с изцедено мляко от донор. Ако това не е възможно, съдържанието трябва да бъде максимално ограничено. краве мляков диетата (поради голямо количествофосфати) и увеличете количеството на растителните допълващи храни.

При кърмачета нуждата от калций е 50-55 mg/kg на ден. 10% разтвори на калциев глюконат и хлорид съдържат съответно 9 mg и 36 mg калций в 1 ml. Калциевият лактат съдържа 13% калциев йон. Калциевите препарати включват 5% разтвор на калциев глюконат, калциев лактат и 1-2% разтвор на калциев хлорид с мляко. Използването на по-концентрирани разтвори на калциев хлорид за перорално приложение може да причини силно дразнене на стомашната лигавица и дори язва. Тук е уместно да си припомним толкова бързо венозно приложениеКалциевите добавки могат да причинят брадикардия и дори сърдечен арест.

3-4 дни след гърчове, пациенти с явна спазмофилия трябва да предписват витамин D 3 2000-4000 IU 2 пъти на ден; на фона на интензивна калциева терапия могат да се предписват едновременно 40 000-60 000 IU витамин D. Метод на избор може да бъде и пероралното приложение на 0,1% разтвор на дихидротахистерол в доза 0,05-0,1 mg/ден (1-2 капки 2 пъти). Докато има положителен ефект върху хипокалциемията, лекарството няма активност на витамин D. За създаване на ацидоза се предписва 10% разтвор на амониев хлорид (1 чаена лъжичка 3 пъти на ден).

Терапията с калций и ограничаването на кравето мляко трябва да продължи до пълното изчезване на симптомите на латентна спазмофилия. Необходимо е да се ограничат максимално или да се извършват много внимателно всички процедури, които са неприятни за детето (изследване на фаринкса, инжекции и др.), Които могат да причинят тежка атакаларингоспазъм.

Предотвратяване

По принцип същото като при рахит. Необходимо е да се стремите да запазите кърменето, доколкото е възможно. През пролетта, когато се появят симптомите латентна спазмофилиятрябва да се предписват добавки с калций.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Много рядко, тежък пристъп на ларингоспазъм (ако не се лекува неотложна помощ) завършва фатално. Много продължително състояние на еклампсия може да повлияе негативно на централната нервна система - в бъдеще може да има забавяне на умственото развитие.

Спазмофилията е ранно заболяване детство, която при своевременно лечениеима благоприятна прогноза. Заболяването се развива бързо в резултат на хипокалцемия (липса на Ca в организма), докато съдържанието на витамин D в кръвта се увеличава.

Бързото развитие на спазмофилия при деца се улеснява от нарушения на паращитовидните жлези, намалено ниво на абсорбция на калций в червата или повишено нивоекскреция на Ca заедно с урината. Чести гърчовепровокирани от липса на нива на Mg, Na, хлориди, витамини от група В в кръвта. При идентифициране най-малките симптоминеобходима е спазмофилия спешно се свържете с детски невролог. На ранна фаза лекарствена терапияви позволява да премахнете симптомите и да предпазите бебето си от негативни последицив бъдеще. За съжаление, късното откриване на спазмофилия провокира сериозни усложненияза цялото тяло и влошаване на качеството на живот на детето. Лечението на спазмофилия включва спешна хоспитализация на пациента.

причини

Основните причини за спазмофилия са следните фактори:

• излишък на витамин D (поради предозиране на лекарството по време на лечението или в резултат на продължително излагане на слънце);
• лошо хранене;
• замяна кърмене изкуствени смеси;
• хранене кърмачекраве мляко;
• различни заболяване на бъбреците, които причиняват проблеми в минералната обработка, свързани с големи отлагания на калций в урината;
• преждевременно раждане(от 33 седмици от бременността);
• неблагоприятни санитарно-хигиенни условия на живот.

Припадъците със спазмофилия, като правило, могат да бъдат предизвикани от стрес, силни звуци, ярка светлина и др.

Класификация

Спазмофилията може да се прояви в две форми: латентна (скрита) и явна.

Латентна форма предполага липса на значими симптоми. Първите признаци на спазмофилия могат да бъдат забележими само при внимателна диагноза от опитен невролог. Заболяването става очевидно при излагане на свързани фактори, включително стрес, пренапрежение, инфекциозна лезияоргани и системи на тялото. Средна продължителностспазмофилия в латентна форма - от 2 до 6 месеца. При липса на диагноза и лечение болестта става очевидна.

При изрична формаспазмофилия, наблюдава се спастичност на глотиса, на фона на която гласът на детето става по-груб, той има затруднения при произнасянето на звуци, процесът на тананикане е нарушен и има забавяне развитие на речта. Също така често възникват спазми, ръцете и краката са в сплескана, прибрана форма, ръцете са доведени до гърдите. Спазмите могат да продължат няколко минути или часове. Също така с тази форма има често дишане и сърцебиене, понякога - големи закъсненияпри дишане (апнея). При тежки случаи на спазмофилия, гърчовепридружено от еклампсия и загуба на съзнание. Понякога детето заспива веднага след гърч, но мускулни спазмиса запазени. В такива случаи е необходимо спешна хоспитализацияс последващо наблюдение от невролог.

Симптоми

Основните признаци на заболяването са:

• мускулни спазми различни групи;
• свити пръсти надолу;
• "усукване" на четките;
• потрепване на крайниците;
• неправилно формиране на ръката и пръстите;
• дрезгав глас, бързо дишане;
• повишено изпотяване;
• при деца;
• повишена нервно-мускулна възбудимост;
• намалена концентрация;
• скелетни нарушения (гръбначно изкривяване, тежко фронтални дялове, О-образни или Х-образни крака, извити гърди);
• нарушаване на храносмилателния процес;
• лош сън;
• потрепване на лицевите мускули;
• обща цианоза;
• повишена чувствителност към болка.

Диагностика

За диагностициране на заболяването се извършват следните манипулации:

• преглед от невролог;
• преглед от педиатър;
• кожни галванични тестове;
• химия на кръвта;
• общ кръвен анализ;
• общ анализ на урината;
• механични тестове.

Диагностиката на спазмофилията трябва да се извършва от специалисти в областта на педиатрията и неврологията. Въз основа на резултатите от изследването може да се препоръча оптимална терапия и профилактика на повтарящи се гърчове.

Лечение

При децата спазмофилията трябва да се лекува изключително под наблюдението на лекар. В повечето случаи е подходящо лечение в болнична обстановка с постоянно наблюдение на пациента.

Основни методи на консервативна терапия:

• интравенозно приложение на магнезиеви и калциеви разтвори;
• приемане на успокоителни;
• диетична терапия(на кърмачетата се предписва „чаена диета“ за 6-12 часа, по време на които им се дава слаб чай в ограничени количества, след което се въвежда кърма, ферментирали млечни продукти; на възрастни деца се предписват плодове и зеленчуци под формата на пюрета, витамини);
• прилагане на разтвор на хлоралхидрат (интрамускулно или чрез клизма).

След завършване на курса те се разпределят превантивни действиясрещу, включително масаж, гимнастика и чести разходки на чист въздух.

Спешната помощ в случай на припадък включва:

• поставяне на детето върху плоска, твърда хоризонтална повърхност (под, диван, маса);
• освобождаване гръден кошот дрехи;
• осигуряване на директен приток свеж въздух;
• поставяне на дихателна тръба в гърлото;
• намокряне на лицето със студена вода;
• индиректен сърдечен масаж;
• спешно приложение на антиконвулсивни лекарства.

Предотвратяване на заболявания

Предотвратяването на спазмофилия включва редица мерки. На първо място е необходимо да има цялостен редовно хранене , включително мляко за пиене, ферментирали млечни продукти, извара, зеленчуци, месо при запазване на кърменето. Ако това не е възможно, се предписват смеси с оптимално съдържание на калций, магнезий и фосфор. Също така, за деца със спазмофилия, превантивно приемане на витамин Dпрез първата година от живота (1 капка на ден), докато през лятото и пролетта се препоръчва да спрете приема на този витамин, за да избегнете предозиране. Постоянно необходимо следете нивата на калций в кръвта, приемайте навреме калциеви добавки. Добър ефектОсигуряват и чести разходки на чист въздух и лечебен и профилактичен масаж. За да се предотврати спазмофилия, децата през първата година от живота трябва да се подлагат на месечни прегледи от педиатър; най-малко веднъж на тримесечие - с невролог.

Прогноза

Ако детето е имало навременна диагноза, тя е осигурена комплексно лечение, тогава прогнозата за спазмофилия положителен. Много е важно да се осигури навременна помощ при конвулсивен синдром, да се коригират електролитните нарушения в тялото и да се установи правилно и редовно хранене. При липса на помощ, особено по време на гърчове, детето може да умре в резултат на сърдечен арест или асфиксия. Лечението на спазмофилия трябва да се предписва изключително от опитен невролог, както и превенцията на това заболяванеслед възстановяване.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Спазмофилия– заболяване, което се характеризира склонност към тонични и тонично-клонични припадъципоради нарушен минерален метаболизъм и CBS, което води до повишена механична и галванична нервно-мускулна възбудимост.

Предразполагащи фактори

Спазмофилията засяга предимно децата ранна възраст от 3 месеца до 2 години със симптоми на тежък рахит. Деца над 3 години боледуват сравнително рядко. Честотата в ранна възраст е 3-4%. От спазмофилия боледуват малки деца, които се хранят с неадаптирани млека и имат симптоми на рахит. По-често се развива през пролетта.

причини. Патогенеза.

Непосредствената причина за заболяването е намаляването на йонизирания калций в кръвта, което се улеснява от алкалоза и хиперфосфатемия. Връзката между рахита и спазмофилията е добре известна. Повечето изследователи смятат, че патогенетично спазмофилията и рахитът са две различни фазинарушение на обмяната на калций и фосфор, което се развива в резултат на липса на витамин D в организма. Отличителни чертиметаболизъм при спазмофилия трябва да се счита за тежка хипокалцемия (с рахит е умерена), алколоза (с рахит ацидоза), хипофункция на паращитовидните жлези (с рахит функционалната активност на тези жлези се повишава).

Основните клинични прояви на спазмофилията - спазми и конвулсии - се обясняват с тежък калциев дефицит и произтичащата от това повишена възбудимост на нервите.

Спазмофилията се среща по всяко време на годината, но с най-голяма честота през пролетта, особено в случаите, когато има бърза промяна облачни днисветъл, слънчев.

Пристъпът на спазмофилия може да бъде провокиран от всяко заболяване с висока температура, често повръщанеза стомашно-чревни заболявания, както и силен плач, възбуда, страх и др.

Диагностични критерии

Референтни функции

Със скрита форма:

симптом Хвостек- светкавично свиване на мускулните мускули при потупване на бузата с пръст между зигоматичната дъга и ъгъла на устата;

симптом Трусо- конвулсивно свиване на ръката под формата на "ръка на акушер", когато нервно-съдовият сноп в областта на рамото е компресиран;

симптом Луста- бързо отвеждане на стъпалото при удар под главата на фибулата;

Феноменът на Маслов- спиране на дишането на височината на вдъхновение с леко убождане на кожата (при здраво дете - учестено и задълбочено дишане);

симптом Ерба- намаляване среден нервв лакътя, когато е раздразнен от галваничен ток по-малък от 5 mA (обикновено повече от 5 mA).

В изрична форма:

ларингоспазъм- лек или пълен спазъм на глотиса. Цианоза, изпъкнали очи, детето се покрива с лепкава пот. След това шумно вдишване - „петел“. Продължителност - от няколко секунди до 1-2 минути. Атаките могат да се повторят;

карпопедален спазъм- тонизиращо свиване на мускулите на краката и ръцете. Ръце под формата на „ръка на акушер“, крака в състояние на остра плантарна флексия;

еклампсия- обща атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание. Продължителност - от няколко секунди до 20-30 минути. Често повтарящите се атаки могат да дадат картина на Statusclampticus.
Всички симптоми на латентна и явна спазмофилия се наблюдават на фона на симптомите на рахит.

Незадължителни знаци:

повишена нервна възбудимост ( хиперрефлексия, парестезия);

намаляване на съдържанието на йонизиран калций в кръвния серум под 0,9 mmol/l(при норма 1,1-1,4 mmol/l);

респираторни, по-рядко метаболитни алкалоза;

на ЕКГ нарастващ интервалQ-T > 0,2с.

Лабораторни и инструментални методи на изследване

Основни методи:

определяне на съдържанието на общ и йонизиран калций в кръвния серум;

дефиниция на CBS.

Допълнителни методи:

определяне на нивото на неорганичен фосфор в кръвния серум;

Тестът на Сулкович.

Опции за клинично протичанезависи от формата на спазмофилия. Латентната форма предшества явната и може да продължи от няколко седмици до няколко месеца скрита спазмофилиястава очевидно под влияние на провокиращи моменти (различни интеркурентни заболявания). Най-тежката проява на явната форма е еклампсия (обща атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание). В леки случаи пристъпът може да се ограничи до бледност, изтръпване, потрепване на различни мускулни групи, най-често на лицето. След атаката децата заспиват.

Клинично протичанезависи от възрастта на детето. При деца на 1-ва година от живота по-често се наблюдават ларингоспазъм и пристъпи на общи конвулсии и над една година- карпопедален спазъм. При ненавременно лечениеспазмофилията може да придобие рецидивиращ курс

Критерии за тежестта на състоянието:наличието на конвулсивни синдроми, особено ларингоспазъм, бронхоспазъм.

Усложнения:най-опасна е острата дихателна недостатъчност.

Продължителност на заболяването:с навременна патогенетична симптоматично лечениепродължителност остър периодзаболявания ( конвулсивен синдром, страх, безпокойство, тревожен сън, ларинго-, бронхоспазъм (максимум 20-30 минути).

Прогноза.При навременна диагнозаи адекватното лечение е благоприятно.

Неотложна помощ

Необходимо е да създадете спокойна среда, да поставите детето с леко обърната настрани глава и внимателно да поддържате главата и крайниците, за да предотвратите натъртвания. Трябва да се осигури терапия за гръдния кош.

За облекчаване на спазмите са показани: 1) хлоралхидрат под формата на 2% разтвор (температура 38-40 ° C) в количество от 20-30 ml на клизма (първо трябва да направите почистваща клизма), ако спазмите не спират, хлоралхидратната клизма може да се повтори след 20-30 минути; 2) натриев сулфат ( магнезиев сулфат) под формата на 25% разтвор интрамускулно в размер на 0,2 ml / kg с 2 ml 0,5-1% разтвор на новокаин; 3) фенобарбитал перорално и в супозитории в доза от 0,005-0,01-0,015 g на доза, барбамил 0,01-0,015 g на доза в клизма или супозитория.

Ако гърчовете се комбинират с висока телесна температура, е показано интрамускулно приложение на 2,5% разтвор на хлорпромазин в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло. В случай на често повтарящи се пристъпи на клонично-тонични конвулсии, когато голяма фонтанела изпъкне, е необходимо да се направи гръбначна пункцияс отстраняване на 8-10 ml течност.

Понякога за премахване на пристъпи на ларингоспазъм, общо дразнене под формата на напръскване със студена вода, потупване на задните части, дразнене на корена на езика, стената на фаринкса, няколко техники за сърдечен масаж, изкуствено дишане до появата на първия дъх е достатъчно.

Лечение.

Предболничен етап:

ограничаване на млякото във вашата диета;

прехвърлете бебето на кърмене кърмаили адаптирани смеси;

5% или 10% разтвор калциев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден или калциев глюконат 0,5 g 3 пъти на ден;

5% разтвор амониев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден;

3-4 дни след предписване на калциеви добавки витаминд2 на терапевтична доза;

с ларингоспазъм - създават достъп до чист въздух, дразнят носната лигавица, корена на езика и задна стенагърлото, кожата, донесете амоняк в носа сии т.н.;

за конвулсии : магнезиев сулфат - 25% разтвор, 0,25 ml/kg,

седуксен - 0,5% разтвор, 0,1 ml/kg, или GHB - 20% разтвор, 0,5 ml/kg i.m.

Критерии за правилно лечение:

подобрение клинични проявлениязаболяване, изчезване на симптомите на латентни и явни форми на спазмофилия;

Нормализиране на лабораторните показатели.

Показания за консултация със специалисти

При повишена възбудимост, конвулсивна готовност се консултирайте с невролог; за ларингоспазъм - отоларинголог.

Показания за хоспитализация:очевидна спазмофилия; Трудности при диагностицирането.

Болничен етап:

венозно приложение 10% разтвор на калциев глюконатили 10% разтвор на калциев хлорид;

друго терапевтични мерки- виж Доболнично лечение.

Рехабилитация след изписване от болница- виж Рахит.

Предотвратяване

Профилактика на рахит (виж);

поддържане на естествено хранене;

калциеви добавки, особено по време на кърмене;

възбудими деца - бромни препарати

Резултати.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна; много рядко тежката атака на ларингоспазъм може да бъде фатална. Много продължително състояние на еклампсия може да има отрицателно въздействие върху централната нервна система - възможно е по-нататъшно забавяне на умственото развитие.