Туберкульозний (вульгарний) вовчак. Лікування туберкульозного вовчака

Захворювання характеризується хронічною повільною течією та схильністю до розплавлення тканин. Найчастіше починається в дитинстві і триває роки та десятиліття. Останнім часом почастішали випадки появи вовчаку у дорослих. Зараження гемато- та лімфогенним шляхом.

На шкірі з'являються горбки (люпоми) червоно-бурого кольору, різних розмірів, тестуватої консистенції з гладкою блискучою поверхнею. По периферії вогнищ – застійна червона зона. Найчастіше туберкульозний вовчак проявляється на обличчі, вушних раковинах. Характерно 2 патогмонічні симптоми:

симптом «яблучного желе» - при натисканні на горбок предметним склом з розширених і паралізованих судин видавлюється кров, і горбок набуває буро-жовтого забарвлення.

симптом «провалювання зонда» (професор Поспєлов) – при натисканні на горбок гудзичастим зондом на його поверхні утворюється вм'ятина, яка дуже повільно розправляється. Це явище можна порівняти з картиною, яка спостерігається при натисканні пальцем на дріжджове тісто. Це пов'язано з руйнуванням колагенових та еластичних волокон у вогнищі.

Люпоми дозволяються рубцем або рубцевою атрофією. На місці рубцювання можуть утворюватися нові люпоми.

Клінічні форми.

Плоска - представлена ​​плоскими горбками з сріблястим лущенням і може нагадувати псоріаз.

Пухлиноподібна – інфільтрат гіпертрофується та різко височить над рівнем шкіри. Зберігаються всі характерні рисилюпоми.

Виразкова – виникає внаслідок травмування вогнища та приєднання вторинної піококової інфекції. Вовчакові виразки мають фестончасті обриси з дрібно-зернистим дном, яке вкрите мізерним відокремлюваним і легко кровоточить.

Коліквативний туберкульоз шкіри (скрофулодерма).

У назву захворювання показано, що в основі лежить розм'якшення тканини.

Первинний – ураження шкіри на будь-якій ділянці внаслідок гематогенного занесення інфекції з уражених органів. Найчастіше це одиничне ураження шкіри.

Вторинний – континуітатним шляхом інфекція переходить із уражених лімфатичних вузлів.

Клінічні прояви.

У підшкірній клітковині відзначається один або кілька щільних безболісних обмежених вузлів. Поступово вузол збільшується, досягаючи величини курячого яйця, спаюється з оточуючими тканинами та різко виступає над рівнем шкіри. Шкіра над вузлом стає червоною, а потім синюшною. Поступово виникає флюктуація (холодний абсцес). Шкіра стоншується, інфільтрат проривається, і через свищ виділяється серозно-гнійно-геморагічна рідина.

Загоєння дуже повільне з утворенням характерних рубців. Вони нерівні, келоїдоподібні, місцями мають містки та перемички, між якими розташовуються ділянки здорової шкіри («мостоподібні» рубці). Під рубцями можливе утворення нових вузлів.

Виразковий туберкульоз шкіри та слизових.

Спостерігається у хворих із активним туберкульозом внутрішніх органів. Зумовлений аутоінактивацією. Локалізується навколо рота, носових ходів, ануса, статевих органів.

Утворюються дрібні вузлики жовто-червоного кольору, які схильні до пустулізації та виразки. На дні цих виразок – казеозно перероджені туберкульозні горбки – «зерна Трела». Розвивається болючість, утруднення прийому їжі, сечовипускання, дефекації.

Принципи діагностики.

характерна клінічна картина;

дані анамнезу (туберкульоз в анамнезі, контакти з хворими на туберкульоз, несприятливий соціальний стан);

туберкулінові проби;

гістологічні дослідження;

посів патологічного відокремлюваного на живильні середовища(Левенштейна-Йєнсена або Фінна II);

наявність супутнього ураження туберкульозної етіології.

Принципи лікування.

NB! Лікування має бути комплексним та тривалим!

Етіотропна терапія:

препарати ГІНК: ізоніазид, фтивазид, тубазид;

рифампіцин;

стрептоміцин, канаміцин;

Патогенетична терапія:

десенсибілізуюча терапія;

вітамінотерапія;

гормональна терапія;

фізіотерапевтичні процедури;

кліматотерапія;

лікувальне харчування багате на білки, вуглеводами, вітамінами

ЛЕПРА

Це хронічне інфекційне захворювання з переважним ураженням шкіри, слизових оболонок та периферичної нервової системи. Історичні назви: проказа, скорботна хвороба, чорна неміч, лінива смерть.

Етіологія.

Збудник: Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1871) - паличка Хансона.

Спиртостійка.

Кислотостійка.

Немає капсули.

Чи не утворює суперечку.

Чи не культивується.

Мікроскопія та забарвлення по Цилю-Нільсену (вигнуті палички, розташовані пучками у вигляді «зв'язування бананів»).

Джерело інфекції – хвора людина.

Шляхи зараження.

Через слизову оболонку верхніх дихальних шляхів.

Через ушкоджений шкірний покрив.

При вживанні інфікованої їжі та води.

Інкубаційний період від 6 місяців до 20 років (загалом 5-7 років).

Епідеміологія.

Основним джерелом захворювання є країни Африки та Південно-Східної Азії. Найбільша кількість хворих на лепру в Бразилії (за цим «досягненням» країна занесена до книги рекордів Гіннеса). Щорічно у світі виявляється 500-800 тис. хворих. Загалом у світі за донними ВООЗ близько 12-15 млн. хворих, але за сучасним підходамдо диспансеризації після 2-річного курсу терапії пацієнтів знімають із обліку. Загальна кількість тих, хто перебуває на обліку, становить 1 млн. осіб.

У РФ (2001 рік) зареєстровано 711 хворих на лепру. Основні осередки: Астраханська область, Північний Кавказ, Якутія, Далекий Схід. На території РФ діє 2 лепрозорії: у Загорську (Підмосков'ї) та Астрахані (НДІ лепри).

На Омщині протягом багатьох років хворих не зареєстровано.

Класифікація(По Рідлі-Джоплінг, Берген, 1973).

Суть класифікації полягає в тому, що виділяють 2 форми лепри: лепроматозну (доброякісну) та туберкулоїдну (злоякісну).

лепроматозна полярна;

лепроматозна субполярна;

лепроматозна прикордонна;

прикордонна;

туберкульоїдна прикордонна;

туберкулоїдна субприкордонна;

туберкульоїдна полярна;

недиференційована.

ЛЕПРОМАТОЗНА ЛЕПРА.

На шкірі з'являються червоні плями з синюшним відтінком. Поступово вони трансформуються у щільний потужний інфільтрат. У процес залучається підшкірно- жирова клітковина- Утворюються вузли (лепроми). Локалізація частіше на розгинальних поверхнях передпліч, на обличчі, в області чола, надбрівних дуг, щік, носа. Обличчя набуває лютого виразу – facies lionica (морда лева). Вогнища покриваються виразками, а потім рубцюються.

Часто процес залучається слизова оболонка носа хрящової частини перегородки з недостатнім розвитком хронічного лепроматозного виразкового риніту. В області язика, твердого та м'якого піднебіння утворюються інфільтрати, які поширюються на слизову гортані та голосові зв'язки, внаслідок цього виникає захриплість голосу, а потім афонія. Характерним є зникнення чутливості у вогнищах.

Лепрамотозний тип.

Характеризується повною відсутністю опірності організму до збудника, розвитком макрофагальних гранульом з тенденцією до безмежного внутрішньоклітинного розмноження мікобактерій лепри. Десимінацією процесу та негативною лепроміновою пробою.

Туберкулоїдний тип.

Характеризується вираженою опірністю організму до мікобактерії лепри, розвитком туберкульоїдної гранульоми. Тенденція до обмеження процесу, малою бацилярністю та позитивною лепроміновою пробою.

Недиференційована форма.

Передбачає невизначену імунну відповідь організму. Морфологічний неспецифічний лімфоцитарний інфільтрат, мала бацилярність, позитивно-негативна лепромінова проба.

Принципи діагностики.

Характерна клінічна картина.

Дані анамнезу (перебування в ендемічних по лепрі областях, тривалий контакт з хворим на лепру).

Забір матеріалу (зішкріб зі слизової хрящової частини перегородки носа, тканинний сік з біопсованої тканини з вогнищ ураження).

Мікроскопія з забарвленням за Цилем-Нільсеном.

ПЛР діагностика.

Діагностика шляхом зараження мишей у м'якуш подушечок лапок. Як піддослідні тварини використовуються також броненосці, певні видимавп.

Принципи лікування.

Етіотропна комбінована терапія(Знищення мікобактерії).

Профілактика та лікування реактивних станів.

Профілактика та лікування неврологічних ускладнень.

Навчання хворого на правила поведінки за відсутності чутливості.

Соціальна адаптація

Протилепрозні препарати: дапсон, діуцифон, димоцифон; рифампіцин; лампрен (клофазімін).

Профілактика лепри(Визначається національною програмою боротьби з лепрою).

За даними Загорського лепрозорія хворим з лепроматозним типом лікування проводять від 3 до 5 років у стаціонарі, а потім все життя – лікування в амбулаторних умов. При туберкульозному типі – 1 рік стаціонарного лікування, Все життя - на диспансерному спостереженні. Особам, які були в контакті з хворими – превентивне лікування 6 місяців за місцем проживання.

регулярні профілактичні оглядиу ендемічних регіонах;

вакцинація (БЦЗ) населення ендемічних регіонів;

ізоляція у лепрозорії виявлених хворих;

визначення кола осіб, яким хворий міг передати інфекцію;

превентивне лікування членів сімей, які мають вік 2-60 років;

санітарно-просвітницька робота.

Така хвороба, як туберкульозний вовчак, розвивається досить повільно, але несе за собою безліч негативних наслідків. Вона часто переростає в хронічну форму. Лікування може тривати роками. У групі ризику цієї хвороби – дорослі зі слабким імунітетом та діти. Захворювання уражає шар епідермісу. на шкірних покривахз'являється сильне роздратування, що в процесі прогресування хвороби швидко розростається по всій площі тіла. Заражені інфекцією клітини порушують кровотік та регенерацію тканин. Зупинити розвиток патологічного процесуможна, вчасно розпочавши лікування хвороби.

У більшості випадків шкірний туберкульоз або вовчак при розвитку не має яскраво вираженого характеру.

Симптоми хвороби, при яких необхідно звернутися до лікаря та пройти обстеження:

1. Поява висипу чи подразнення на шкірних покривах обличчя, кінцівках, спині тощо. Спочатку це може бути схоже на просту пітничку. Але далі на шкірі з'являються невеликі горбки(люпоми) округлої форми. Локація подразнення поступово розростається. На шкірних покривах відзначається сильна сухість та поява виразок та рубців.
2. Погіршення загального стану. Хворий скаржиться на втому, нездужання, поганий сон, зниження концентрації та уваги, головний біль інше.
3. Поява на рубцях, що утворилися раніше, нових люпом. Є випадки, коли на уражених тканинах виявляються виразки.

Відповідно до кваліфікації вовчак туберкульозний поділяють на 2 види - плоский і бугристий. При першій новоутворенні не виступають над поверхнею епідермісу. При другій – люпоми мають опуклу форму.

Бугристий вовчак має яскраво виражений характер. У хворих вона одразу викликає побоювання. Особливо лякає, коли інфекція розростається на шкірі обличчя. При неправильному або несвоєчасне лікуваннярубці, що утворилися, можуть спотворити хворого.

Від самого початку шкірний вовчакможна сплутати із дерматитом. При будь-яких висипаннях на тілі, які не проходять кілька днів, необхідно звертатися за допомогою до лікаря. Рання діагностикахвороби дає більше шансів успішне лікування.

Симптомами вовчаку туберкульозного вважаються:

1. Висипання стають дедалі чутливішими. На горбочках з'являються нові гнійні утворення. Все це викликає свербіж і неприємні больові відчуття. Пошкоджені ділянки епідермісу протікають, рани не гояться.
2. Виразки, що утворилися, ростуть у розмірах і зливаються в одну велику. Це не дає спокою хворому. Шкіра стає більш ніж чутливою, виникає негативна реакціяна будь-який контактний механічний вплив.
3. Виразки поступово дозрівають, а після ороговіють. На пошкодженому шкірному покриві з'являється сильне лущення, може зовсім злазити верхній шарепідермісу.
4. У місцях, де вовчак вразив слизову оболонку, відзначається розвиток некротичного процесу. Тканина відмирає, виразки перетворюються на дірки.

Симптоми шкірного туберкульозного вовчака головне не ігнорувати, особливо, якщо хвороба вражає тканини носа, вушних раковин, щік та чола. Сучасні медикаментозні методидають можливість боротися з цією недугою на належному рівні.

На жаль, в більшості випадків, вовчак туберкульозний діагностується пізно. Зареєстровано лише 20% пацієнтів, які звернулися за медичною допомогоюна ранній стадіїрозвитку хвороби Лікування тривале та важке.

Причинами появи хвороби можуть бути:

• тяжкі механічні травми. Поштовхом для розвитку вовчаку може бути глибокий поріз, рвана рана, розсічення інше. Приховані в шкірних покривах інфекції при створенні провокуючих факторів та зниження імунітету активуються та стають причиною розвитку туберкульозу;
• гормональний збій. У групі ризику знаходяться пацієнти, які мають хронічні захворювання. ендокринної системи. Також більшої небезпекипіддаються люди з надмірною вагою. Часто провокуючим фактором розвитку шкірного туберкульозу буває збій у роботі нервової системи;
• тривале лікування інших хвороб із застосуванням кортикостероїдів. За допомогою медичних препаратівна цій основі борються з такими недугами, як ревматизм, алергічний дерматит, коліт, запалення сечостатевої системи, панкреатит інше. Кортикостероїди – гормональні засобитому при тривалому їх застосуванні можуть виникнути інші неприємності;
• хіміотерапія. Ще одна причина появи шкірного туберкульозу. Лікування раку даним способом допомагає боротися із злоякісними пухлинами. Але хіміотерапія негативно впливає імунітет. Організм пацієнта під час зустрічі з інфекцією неспроможна їй протистояти.

Важливим є і те, який спосіб життя веде сама людина. У групі ризику туберкульозного вовчаку також знаходяться люди, які ведуть не здоровий образжиття. Шкідливі звички (вживання алкоголю, наркотиків, тютюнопаління), неправильне харчування, постійні стресиі недосип рано чи пізно дають поштовх як до розвитку шкірних хвороб, а й інших серйозних недуг.

При прояві будь-яких ознак недуги необхідно терміново звернутися до лікаря. Спочатку потрібно здатися дерматологу. Туберкульозний вовчак та його діагностика вимагає особливої ​​увагиінфекціоніста. Тобто лікування цієї хвороби призначає не один лікар, а кілька. Часто туберкульоз шкіри супроводжується утвореннями злоякісних пухлинпо всьому тілу. У таких випадках потрібна допомога онколога. Остаточний діагнозставиться також після консиліуму.

Повне обстеження хворого включає етапи:

1. Проведення зорового огляду та опитування. Спочатку дерматолог зовні оцінює прояви плям на шкірі. Запитує пацієнта, що його непокоїть крім новоутворень. На основі першого прийому лікар призначає інші аналізи для подальшої діагностики.
2. Лабораторні дослідження. До них відносяться - здавання крові, сечі, зіскрібків, проб інше. Диференціальна діагностика дає можливість виключити інші хвороби, такі як червоний вовчак, інше.

Визначити туберкульоз шкіри на око практично неможливо. Для встановлення діагнозу, потрібно пройти ряд досліджень. Тому не варто робити поспішних висновків при прояві плям на шкірі. Будь-яка висипка – це лише ознака того, що потрібно звернутися до лікаря.

Боротьба з туберкульозом шкіри полягає у застосуванні комплексної медикаментозної терапії. Лікування може тривати досить довго. Все залежить від індивідуальних можливостей організму пацієнта, стадії розвитку хвороби, супутніх несприятливих факторів, реакцію препарати.

Лікування вовчаку туберкульозного включає:

1. Безпосередній вплив на збудника інфекції. Для цього пацієнту призначають препарати, активні речовинияких вбивають мікобактерії або уповільнюють процес їхнього поширення по організму.
2. Підвищення загального імунітету. Чим краще працюють захисні функціїорганізму, тим краще він бореться із будь-якою хворобою. Пацієнтам при вовчаку призначають додатково імуностимулюючі препарати. Це дає можливість на кілька рівнів покращити самопочуття хворих, а також закріпити результат попередньої протиінфекційної терапії.
3. Симптоматичне лікування. Також лікарі призначають препарати, які допомагають боротися з неприємними відчуттями, які провокує хворобу – жарознижувальні, знеболювальні, антигістамінні та інші засоби.
4. Місцева терапія. До неї відноситься застосування різних мазей, кремів, примочок інше, що допомагає від сверблячки, а також інших неприємних відчуттів, протистоїть поширенню мікобактерій, попаданню в рани та виразки інших інфекцій.

Лікування хворих проводиться лише у туберкульозних диспансерах. Позбутися недуги в домашніх умовах практично неможливо та ризиковано для людей, які проживають разом із інфікованою людиною.

При нераціональному лікуванні хвороби у пацієнта може значно погіршитись. загальний станаж до коми або летального результату.

Несвоєчасна діагностика, ігнорування симптомів недуги, неправильно призначені медикаментозні препаративедуть до таких ускладнень:

• спотворення рис обличчя, пика, каліцтво. Це стосується тих пацієнтів, у яких вовчак проявляється на шкірі чола, щік, носа, вушних раковин. Некрологічний процес тканин швидко розвивається і необоротний. Людина залишається з великими рубцями і шрамами на обличчі на все життя. Тільки фото таких хворих із ускладненнями після хвороби вже лякає;
• депресія важкої форми. У пацієнтів із вовчаком часто погіршується емоційний стан. Кожен третій пацієнт страждає на порушення психіки. Це з втратою привабливості, постійним недосипанням і роздратуванням. Все це пригнічує хворого настільки, що він перестає адекватно оцінювати навколишнє оточення і замикається;
• онкологія. Досить багато випадків, коли вовчак переростає в найгіршу хворобу– рак. Його розвиток дає метастази та наближає пацієнта до смерті. У сучасної медициниє адекватні методи лікування як самої хвороби, так і її ускладнень, тому в жодному разі не можна опускати руки.

Щоб не допустити ускладнень, слід завжди стежити за своїм здоров'ям. При спадкової схильності медичні оглядинеобхідно робити 2 рази на рік, в інших випадках – 1.

Це небагато, але так важливо. Також не варто соромитися чи боятися ставити питання фахівцям під час планових оглядів. Якщо є хоч якась підозра на розвиток хвороби, про це треба говорити лікарю.

Профілактика

Ніхто не може дати 100% гарантію людині, що вона ніколи не заразиться туберкульозним вовчаком. Але це не означає, що можна ігнорувати поради лікарів.

Кожному варто дотримуватися наступних простих правилщоб зберегти своє здоров'я і вберегтися від зараження цією хворобою:

1. Проведення вакцинації. Коли це робити вирішує пацієнт разом із провідним його лікарем. Перша вакцинація зазвичай проводиться ще в ранньому дитячому віці, а після за календарем або призначенням лікаря.
2. Уникнення контактів із інфекційними хворими. Це стосується тих, у яких ознаки розвитку хвороби в наявності, тобто видно не озброєним поглядом. З такими людьми варто обмежити будь-які контакти, особливо дітям віком до 10 років.
3. Дотримання правил особистої гігієни. Після поїздок до громадському транспорті, походу в магазин, поліклініку та інші місця масового скупчення людей необхідно обов'язково мити руки з милом.
4. Здоровий спосіб життя. Щоб зміцнити загальний імунітет слід позбутися шкідливих звичок, навчитися самовладання, дотримуватися рекомендацій правильного харчування, режим роботи та відпочинку, займатися спортом.

Вовчак страшний і небезпечний. Характерна ознакаїї прояви – утворення краних плям по всьому тілу, які швидко зростають у розмірах.

Щоб уберегти своє здоров'я, про профілактику захворювання докладніше можна дізнатися у фахівця. Також подібні лекції проводяться дітям та студентам у навчальних закладах, працівникам виробництв інше

Основним збудником вовчаку нині є M. tuberculosis. Туберкулінові рекції, зазвичай, позитивні. Приблизно у половини хворих вульгарний вовчак виникає на тлі доброякісно протікає туберкульозу внутрішніх органів, найчастіше туберкульозу легень.

Зараження може відбуватися внаслідок гематогенного чи лімфогенного поширення збудників із внутрішніх органів, рідше шляхом екзогенної інокуляції мікобактерій. Інфікування шкіри з подальшим розвитком вовчакового процесу іноді спостерігається при перфорації абсцесів скрофулодерми. У цих випадках осередки скрофулодерми згодом дозволяються, а вовчак продовжує прогресувати.

Захворювання може виникати у будь-якому віці.Жінки хворіють у два рази частіше за чоловіків. Вогнища ураження при вовчаку схильні до надзвичайно тривалого (роками) перебігу при дуже повільному периферичному зростанні. Несприятливі умови життя, інтеркурентні захворювання, особливо гострі інфекції, погіршують перебіг вовчаку.

Первинним морфологічним елементом висипу на шкіріпри вовчаку є горбок (люпома), що представляє собою злегка високе над рівнем шкіри або закладене в її глибині утворення величиною від голівки шпильки до сочевиці. Горбики мають буро-червоний колір і м'яку консистенцію. При діаскопії на місці горбків залишається напівпрозора жовтувато-бура (іржава) пляма, так званий симптом. яблучного желеНаявність цього симптому пояснюють великою кількістюліпідів, що є в епітеліоїдних клітинах туберкулоїдних гранульом. При натисканні на горбки тупим зондом утворюється ямка і легко протикаються. Після видалення зонда з утвореного ним отвору з'являється крапелька крові. Причиною цього так званого симптому зонда є різке стоншення епідермісу та руйнування середньої частини дерми туберкульозним інфільтратом. Виділяють кілька форм вульгарного вовчаку.

1. Плоский вовчак(L. V. Planus). Найчастіша і типова формазахворювання, що характеризується появою описаних вище люп. Спочатку вони розташовуються згруповано, а потім зливаються в суцільний інфільтрат, який повільно збільшується шляхом периферичного зростання за рахунок приєднання нових горбків. Через багато місяців горбки дозволяються з утворенням рубцевої атрофії білого кольору, що збирається в складку на кшталт зім'ятого цигаркового паперу. Особливістю вовчаку є поява нових горбків на ділянках рубцевої атрофії. Плоский вовчак вражає переважно шкіру обличчя, особливо ніс, вушні раковини, щоки, волосисту частину голови, рідше – сідниці, верхні та нижні кінцівки.

2. Плямистий вовчак(lupus spot) характеризується дрібними, розміром 2-10 мм плямами, що нагадують . Плями повільно ростуть периферичним зростанням, при діаскопії дають симптом "яблучного желе" як окремих точок, тісно прилеглих друг до друга. Через багато років вовчакові плями трансформуються в більш важкі форми хвороби.

3. Псоріазиформний вовчак(l. v. psoriasiformis) відрізняється скупченням на поверхні вовчакового інфільтрату сріблясто-білих лусочок, внаслідок чого створюється схожість з .

4. Веррукозна вовчак(l. v. verrucosus) характеризується появою на поверхні вовчакових інфільтратів бородавчастих розростань.

5. Виразкова форма (l. v. ulcerosus) виникає внаслідок травмування вогнища вовчаку та ускладнення піогенною інфекцією. Вовчакові виразки поверхневі, мають нерівні, фестончасті краї, дно їх дрібнозернисте, вкрите мізерним гнійним відокремлюваним, легко кровоточить. Розташовуючись на відкритих ділянках шкіри, вони легко покриваються горбистими гнійно-кров'янистими кірками.

6. Мутилюючий вовчак(l. v. mutilans). Виникає під час поразки туберкульозним процесомшкіри та підлягаючих тканин (окістяни, кісток) пальців, що призводить до руйнування та відторгнення останніх.

7. Пухлиноподібний вовчак(l. v. tumidus) характеризується тим, що вовчаковий інфільтрат, на зразок пухлини, виступає над рівнем шкіри, зберігаючи при цьому всі ознаки, властиві вовчакових горбків. Ця форма вовчаку, як правило, виникає на вушних раковинах.

Вульгарний вовчак може вражати слизові оболонки носа та рота (ізольовано або спільно зі шкірою). Ураження носа є характерним симптомомвовчак. Захворювання в цьому випадку, як правило, виникає одночасно в шкірі та слизовій оболонці, що призводить до руйнування хрящів крил носа та носової перегородки. Внаслідок цього ніс коротшає і загострюється, набуваючи пташиного дзьоба. При ізольованому ураженні слизової оболонки в ній формується м'який горбистий інфільтрат синюшного кольору, що легко кровоточить і розпадається з утворенням виразки. При локалізації процесу на слизовій оболонці перегородки її носа хрящова частинаруйнується та утворюється перфорація. У запущених випадках вовчак може значно руйнувати м'які тканиниособи і приводити до спотворення хворого.

У порожнині рота вовчак найчастіше локалізується на слизовій оболонці ясен і твердого піднебіння; вона характеризується утворенням тісно згрупованих дрібних горбків синюшно-червоного кольору. Надалі утворюється виразка, що має неправильні дрібнофестончасті обриси, зернисте, покрите. жовтим нальотомдно. Навколо виразки утворюються окремі горбки.

Ускладненнями вовчаку є рецидивне Бешиха, елефантіаз, а також розвиток на тлі атрофічних вовчакових рубців раку шкіри (lupus-carcinomа).

Вульгарний вовчак слід диференціювати з бугорковим сифілідом, лепрою і .

Туберкульозний (звичайний) вовчак

Диференційна діагностика

"Диференційна діагностика шкірних хвороб"
Посібник для лікарів
за ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студніцина

Збудником туберкульозу шкіри (tuberculosis cutis) є туберкульозна мікобактерія (Mucobacterium tuberculosis). Поразка шкіри розвивається, зазвичай, і натомість загальної туберкульозної інфекції (туберкульозне ураження легких, лімфатичних вузлів, кісток) внаслідок проникнення мікобактерій туберкульозу у шкіру лімфо- чи гематогенним шляхом. Прояви туберкульозного ураження шкіри різноманітні і залежить від типу мікобактерій, їх вірулентності, резистентності організму, і навіть умов середовища.

Туберкульозний (звичайний) вовчак(Lupus vulgaris) - найбільш часто зустрічається різновид туберкульозу шкіри. У більшості випадків захворювання виникає в дитячому або юнацькому віці, висипання локалізуються переважно на обличчі, значно рідше на кінцівках, у періанальній ділянці, поодиноких випадкахна тулубі. Висипання найчастіше виникають спочатку на шкірі, а нерідко і на слизовій оболонці носа, потім процес поширюється на сусідні ділянки обличчя.

У зв'язку з тим, що туберкульозні горбки, або люпоми, розташовуються глибоко, на початку захворювання вони мають вигляд жовтувато-червоних або червонувато-коричневих плям діаметром 2-5 мм з відносно точними межами. Протягом кількох місяців інфільтрація збільшується і горбки стають помітнішими, але все-таки в більшості випадків мало піднімаються над шкірою (lupus vulgaris planus). Лише в поодиноких випадках осередки ураження помітно встоять над рівнем шкіри (lupus vulgaris tumidus). Діаскопія колір елементів змінюється на жовтувато-коричневий (симптом яблучного желе). Характерна м'яка консистенція горбків, у зв'язку з чим при натисканні зондом виникає стійке поглиблення, а при більш енергійному тиску – розрив елемента, відзначаються виражена болючість, кровотеча (симптом провалювання зонда).

Люпоми схильні до периферичного зростання та злиття з утворенням суцільних вогнищ різної величини та контурів. Спочатку поверхня вогнищ гладка, потім з'являються лущення, іноді значне (lupus vulgaris pityriasiformis), нашарування кірки, іноді бородавчасті розростання (lupus vulgaris verrucosus), часто настає виразка (lupus vulgaris exulcerans). Виразки поверхневі, з м'якими, підритими, нерівними краяминавколо них зберігається світло-коричневий інфільтрат. Дно виразок покрите гноєм, зернисте внаслідок утворення грануляцій. Виразкові ураження можуть поширюватися по периферії (lupus vulgaris serpiginosus) або вглиб, внаслідок чого руйнуються підшкірна жирова клітковина, хрящова частина носа та вух, що може призвести до значного спотворення (lupus vulgaris mutilans).

Перебіг туберкульозного вовчака тривалий, без лікування багаторічний. На місці виразкових поразок залишаються рубці. Якщо горбки не покриваються виразками, то після них залишається ніжна рубцева атрофія. Характерна наявність у зоні рубця чи атрофії типових люпом. При тривалому існування вовчаку (дещо частіше у чоловіків) може розвинутись lupus-carcinoma, головним чином на тлі виразкового процесу.

При гістологічному дослідженні виявляють горбки з епітеяїоїдних клітин, оточених лімфоцитами. Характерно також наявність гігантських клітин Лангханса і, як правило, казеозного некрозу у центрі горбка. Можуть виявлятися мікобактерії туберкульозу.

Диференційна діагностика

Туберкульозний вовчак необхідно диференціювати від бугоркового сифіліду, дрібновузликового саркоїдозу, лімфоцитоми, дискоїдного червоного вовчака, плоскоклітинного раку, люпоїдного сикозу, туберкульоїдної лепри, туберкульоїдної форми лейшманіозу.

Від бугоркового сифіліду туберкульозний вовчак відрізняється тим, що виникає в ранньому дитячому віці(третинний бугорковий сифіліс спостерігається, як правило, у дорослих), при ній уражається хрящова, а не кісткова (як при сифілісі) частина носа, повільно розвиваються і поширюються осередки поразки (при вовчаку вони часто лише за кілька років набувають розмірів, яких при сифілісі досягають протягом кількох тижнів з моменту висипання горбків), процес існує тривалий час (при сифілісі місяці, при туберкульозі десятиліття).

Бугоркові елементи при сифілісі мають щільноеластичну консистенцію, при туберкульозі вони м'які. Сифіліди мають насичений темно-червоний колір, люпоми – блідо-червоний із жовтуватим відтінком. Горбки при сифілісі розташовуються, як правило, ізольовано, а при туберкульозному вовчаку зливаються в суцільні осередки ураження. Має значення та різний характервиразок та рубців. При бугорковом сифілісі виразки глибші, мають крутообрізані краї, оточені щільним валиком інфільтрату, дно їх вкрите некротичним розпадом. При туберкульозі виразки поверхневі, мають підриті, м'які, краї, що нависають, червоне дно, вкрите жовто-сірим нальотом і легко кровоточивими зернистими грануляціями. При сифілісі рубці нерівномірно пігментовані, негладкі, ними немає нових висипань. При туберкульозному вовчаку рубці гладкі, знебарвлені, характерна наявність в їх зоні старих або люпом, що знову з'явилися. Феномени яблучного желе та провалювання зонда при сифілісі негативні. Важливе значеннямають позитивні серологічні реакціїна сифіліс при третинному горбиковому сифілісі.

Якщо клінічних ознакцілком достатньо, щоб у більшості випадків провести диференційну діагностикубугоркового сифіліду і туберкульозного вовчака, то гістологічно відрізнити ці захворювання складно, тому що при тому та іншому захворюванні виявляють хронічний запальний процес типу інфекційної гранулеми. На користь діагнозу сифілісу можуть свідчити такі ознаки, як переважання в інфільтраті плазматичних клітин, а не епітеліоїдних, як при туберкульозному вовчаку, значні проліферативні зміни в судинах, частіше виявлення гігантських клітин типу сторонніх тіл, а не білих відросткових епідермоцитів, як при туберкульозному вовчаку.

Від дрібновузликового саркоїду туберкульозний вовчак відрізняється тим, що на саркоїдоз хворіють переважно дорослі; туберкульозний вовчак характеризується меншою щільністю горбків, жовтуватим, а не синюватим відтінком їх забарвлення, позитивними феноменами провалювання зонда і яблучного желе (слід підкреслити, що і у разі саркоїдозу при діаскопії спостерігається жовтувато-буре фарбування вона не суцільна, а пилоподібна, точкова). При туберкульозному вовчаку горбики більше схильні до виразки, для неї характерні наявність в області рубця типових люпом, повільна багаторічна течія. Гістологічно диференціювати ці захворювання важко. Однак інфільтрати при туберкульозному вовчаку мають тенденцію до більш поверхового розташування, ніж при саркоїдозі. Склад їх більш поліморфний (при саркоїдозі горбок містить виключно епітеліоїдні клітини та невелику кількість лімфоцитів та гігантських клітин). Казеозний некрозв осередку може бути відсутнім і при туберкульозному вовчаку, але якщо він є, то це свідчить на користь діагнозу туберкульозного вовчака.

Туберкульозний вовчак відрізняється від лімфоцитоми тим, що виникає в молодому віці, протягом її тривалий, люпоми схильні до злиття і виразки, на рубцях розвиваються горбки, визначаються позитивні феномени провалювання зонда та яблучного желе. Гістологічно при туберкульозному вовчаку виявляють гранулеми, що складаються з епітеліоїдних клітин, оточених валиком з лімфоцитів, серед яких визначаються гігантські білі відростчасті епідермоцити.

Відрізнити туберкульозний вовчак від дискоїдного червоного вовчака зазвичай не становить великих труднощів. При цьому враховують, що туберкульозний вовчак розвивається у дітей, а червоний вовчак - як правило, у дорослих. При туберкульозному вовчаку відсутній фолікулярний гіперкератоз, забарвлення висипів менш яскраве, немає такої схильності, як при червоному вовчаку, до симетричного розташування вогнищ ураження (у вигляді метелика). На відміну від червоного вовчака часто спостерігається виразка в осередках поразки, характерна наявність люпом не тільки на здорової шкіри, а й у межах рубця. Слід враховувати також наявність підвищеної фоточутливості при червоному вовчаку, в той час як перебіг вовчакового туберкульозу шкіри влітку може дещо покращуватися. У разі труднощів встановити правильний діагноздопомагає гістологічне дослідження, оскільки відмінності гістологічної структурипри цих захворюваннях значні. Так, при дискоїдному червоному вовчаку не буває горбків (дермальні порушення проявляються у вигляді осередкових, переважно лімфоцитарних навколосудинних інфільтратів, що розташовуються навколо придатків дерми). У той же час від початку захворювання визначаються різко виражені зміни епідермісу (гіперкератоз, атрофія росткового шару, вакуольна дегенерація базальних клітин), що при туберкульозному вовчаку може спостерігатися при достатній тривалості захворювання.

Диференціальну діагностику туберкульозного вовчаку з плоскоклітинним раком проводять на підставі того, що останній розвивається, як правило, у дорослих, являє собою одиночну пухлину, відрізняється значно швидшим перебігом, ніж туберкульозний вовчак, метастазуванням вже в ранній періодрозвитку, глибоким виразкою, щільністю країв виразок, відсутністю люпом, тенденції до рубцювання, феноменів яблучного желе та провалювання зонда, інший гістологічною картиною(глибоко проникаючі проліферати ракових клітину дермі з еозинофільною протоплазмою, що нагадують клітини шипуватого шару, каріокінез, ракові «перлини» із шаруватих шипуватих клітин з кератинізацією). Однак необхідно враховувати, що спиноцелюлярна епітеліома може розвиватися на тлі тривалого поточного туберкульозного вовчака, особливо після рентгенотерапії. Ознаками починається малігнізації вогнища туберкульозного вовчака можуть служити резистентність виразкової поразкидо лікування, швидке збільшення діаметра і глибини виразки, ущільнення країв, кратерообразный характер виразки.

Люпоїдний сикоз відрізняється від туберкульозного вовчаку тим, що захворювання розвивається у чоловіків середнього та похилого віку, первинним елементомє не люпома, а фолікулярна пустула, осередки поразки зазвичай поодинокі, розташовуються над центральної частини обличчя, але в ділянках шкіри, покритих волоссям ( волосиста частинаголови, області вусів, бороди, лобка). При люпоїдному сикозі спостерігається швидша еволюція окремих елементів (при багаторічному перебігу процесу внаслідок появи нових пустул), що завершується рубцюванням і смертю волосяних фолікулів.