Пігментація склери та кон'юктиви - Медичний довідник. Новоутворення кон'юнктиви

Синдром «синіх (блакитних) очей»є вродженим спадково-сімейним захворюванням.

Синдром «синіх (блакитних) очей»

При цьому склера настільки тонка, що через неї просвічує пігмент судинної оболонки. Поразка двостороння, супроводжується глухотою на ґрунті отосклерозу, слабкістю суглобових сумок та зв'язкового апарату, крихкістю трубчастих кісток з частими переломами та вивихами в суглобах. Синдром часто поєднується з іншими аномаліями розвитку ока (ембріотоксон, кератоконус, катаракта) та організму (вроджена вада серця, вовча паща).

Меланоз склерипроявляється темними пігментними плямами в поверхневих шарах її переднього відділу.

Меланоз склери

Іноді поєднується з меланозом райдужної оболонки, може переходити на рогівку. Є небезпека зловживання, у зв'язку з чим потрібен динамічний нагляд за цими хворими.

Вроджені аномалії форми та будови склеризустрічаються у вигляді кіст, стафілом, дермоїдів і спостерігаються зазвичай одночасно з іншою вродженою патологією.

Глава 10 захворювання судинної оболонки

Запальні захворювання судинної оболонки ока ( uvea) розвиваються досить часто. Пояснюється це, передусім, наявністю великої кількості судин у його відділах. Посудини розгалужуються на капіляри, які багаторазово анастомозують один з одним і утворюють густу мережу. Внаслідок цього різко знижується швидкість кровотоку. Падіння швидкості та напруженості кровотоку створюють умови для осідання та фіксації в ньому різних бактеріальних та токсичних агентів.

Іншою особливістю судинної оболонки ока є роздільне кровопостачання переднього (райдужка та війне тіло) та заднього (власне судинна оболонка, або хоріоідея) відділів. Передній відділ живиться за рахунок задніх довгих і передніх вій артерій, а задній - за коротких задніх вій артерій.

Третя особливість полягає у різній іннервації. Райдужка та війне тіло отримують велику іннервацію від першої гілки трійчастого нервачерез циліарні нерви. Хоріоїдея чутливої ​​іннервації не має.

Анатомічні особливості судинної оболонки чітко проявляються за патологічних станів того чи іншого відділу.

Розрізняють запалення переднього відділу судинної оболонки. передній увеїт,або іридоцикліт;запалення плоскої частини війкового тілата крайньої периферії власне судинної оболонки – периферичний увеїт;заднього відділу – задній увеїт,або хоріоїдит,та запалення всієї судинної оболонки – пановеіт.

Панувеїт та периферичний увеїт зустрічаються відносно рідко, набагато частіше спостерігається передній увеїт або іридоцикліт. Співвідношення частоти різних форм увеїтів – переднього, заднього, периферичного та панувеїту – визначається як 5:2:1:0,5, тобто. Панувеїт зустрічається в 10 разів рідше, ніж іридоцикліт.

Розрізняють первинні та вторинні, екзогенні та ендогенні форми запалення судинної оболонки. Під первинними розуміють увеїти, що виникають на ґрунті загальних захворювань організму, а під вторинними – увеїти, що розвиваються при очних захворюваннях (кератити, склерити, ретиніти та ін.). Екзогенні увеїти розвиваються при проникаючих пораненнях очного яблукапісля операцій, прободної виразки рогівки. Ендогенні увеїти є, як правило, метастатичними.

За клінічним перебігом увеїти ділять на гострі та хронічні. Однак це відмінність, певною мірою, умовна. Гострі увеїти можуть переходити до хронічних або хронічно рецидивуючих. Слід розрізняти також осередкові та дифузні увеїти, а за морфологічною картиною запалення – гранулематозні та негранулематозні. До гранулематозних відносяться виключно метастатичні гематогенні увеїти, а до негранулематозних – увеїти, спричинені токсичними або токсикоалергічними впливами. Гранулематозні увеїти характеризуються розвитком запальної гранульоми, що складається з лімфоцитів, епітеліоїдних та гігантських клітин. При негранулематозному процесі запалення має розлитий гіперергічний характер.

Передні увеїти, або іридоцикліти, прийнято класифікувати за характером запалення: серозні, ексудативні, фібринозно-пластичні, гнійні, геморагічні. Задні увеїти, або хоріоїдити, зазвичай класифікують по локалізації процесу: центральні, парацентральні, екваторіальні та периферичні. Крім того, прийнято розрізняти обмежені та дисеміновані хоріоїдити.

Для практики зберігає значення класичний поділ увеїтів на гострі та хронічні. Гострому запаленню відповідає ексудативно-інфільтративний, хронічному – інфільтративно-продуктивний процес.

Людське око – справді унікальне природне створення, що є органом зору. За своєю структурою, око влаштоване досить складно і складається з величезної кількостіструктурні елементи.

Безумовно, знати про кожного з них немає потреби для звичайного обивателя, але ознайомитися з основними частинами ока точно варто кожній людині. Однією з таких є склера ока, що виконує чимало найважливіших для організму функцій.

Докладніше про її будову, призначення та можливих патологіяхпоговоримо у поданому нижче матеріалі.

Склера ока – його зовнішня частина

Склера – це багатошарова тканина зовнішньої частини ока. Анатомічно склерне утворення є фіброзною тканиною досить щільної структури. Склера оточує зіницю та очі щільним кільцем і утворює своєрідну білу матерію.

На структурному рівні ця частина органу організована дуже складно. Просто кажучи, склера складається з пучкоподібного і безладно розташованого колагену. Завдяки останній речовині склеральна тканина непрозора і має різну щільність по всій своїй площі розташування.

Як було зазначено раніше, склера ока складається з декількох шарів, з яких фундаментально виділяють такі:

1. Зовнішній шар. Представлений нещільною тканиною з чітко організованою та розгалуженою системою судин, які організують дві судинні сіткиочі: поверхневу та глибинну.
2. Склерний шар. Переважно складається з колагену, а точніше його волокон і складніших еластичних тканин.
3. Глибинний шар. Розташований у зоні між зовнішнім шаром та судинною оболонкою ока. Структурно представлений сполучними тканинамита пігментними клітинами – хроматофорами.

Представлена ​​вище анатомічна організація склери справедлива і переднього її відділу, який доступний погляду самої людини, й у заднього відділу очі, що у очній западині. Варто відзначити, що задній відділ склеральної тканини виглядає як тонка пластина, що має ґратчасту структуру.

Функції склери

Колір здорової склери – білий з легким блакитним відтінком.

Виходячи з розглянутого раніше анатомічної будовисклери ока, можна зробити деякі висновки щодо її функціонального призначення, яке, до речі, досить велике. За своєю суттю функції склеральної тканини вкрай різноманітні.

Більш істотну з таких виконує саме колаген, що має хаотичне розташування та складну структуру. Дані особливості фіброзної тканинизахищають око від несприятливого впливу сонячного світлаза рахунок інтенсивного заломлення променів.

Для самої людини ця функція склери допомагає стабільно та чітко організувати зорову функцію, що, в принципі, і є головним призначенням склеральної тканини.

Крім захисту від сонячних променів, склера організує захист чутливих елементів ока від зовнішніх факторів, здатних їх зашкодити. При цьому спектр потенційних пошкоджень включає і фізичні порушення, і хронічні патології.

Додатковою, але не меншою важливою функцієюсклери ока є те, що саме ця тканина організує своєрідний каркас для кріплень зв'язкового, м'язового, судинного та інших апаратів ока.

Також склера забезпечує:

1. шлях решітчастим артеріям до заднього відділуочі;
2. підхід очного нервадо очним м'язамі самому оку;
3. захист більшості судин та нервових волоконочі;
4. вихід венозних відгалужень із ока, що забезпечують відтік крові.

Склера – це й захисна оболонка, і міцний каркас в організацію структури ока.

Можливі патології

Склера ока як індикатор здоров'я людини

Важливо розуміти, що від стану склеральної тканини очі багато в чому залежить здоров'я та стабільність функціонування даного органу. У нормальному станісклера має білий коліріз легким блакитним відтінком.

У дорослої людини в нормі спостерігається саме така тканина, а ось у дітей через малу товщину даної тканини блакитний пігмент може мати яскравіше виражену структуру, тому у деяких малюків колір склери з помітним блакитним відтінком.

Перше, що свідчить про неправильній роботіорганізму, це зміна кольору склеральної тканини ока. Як правило, склера або тьмяніє, або набуває відтінку жовтизни. В обох випадках зміна її кольору – це правильна ознака розвитку патології.

Так, наприклад, жовтизна склеральної тканини свідчить про наявність очної інфекціїабо ж проблем із печінкою. Єдине, у кого допустимо легке пожовтіння і пухкість склери, то це у людей похилого віку. Це явищеобумовлено відкладенням у тканинах жиру та потовщення пігментного шару, що є нормою.

Непоодинокі випадки в медичної практикиколи у людини після дорослішання склери очей також залишаються з яскраво вираженим блакитним відтінком. Дане явище свідчить про вроджене порушення у структурі органу. Найчастіше воно свідчить про порушення формування очного яблука в утробі матері. У будь-якому випадку, помітивши у себе або у своїх близьких зміну кольору склери, необхідно негайно відвідати поліклініку.

У медицині виділяють два види патологій склеральної тканини ока. вроджені захворюваннята придбані. Серед першого виду найчастіше зустрічаються такі:

• Меланоз або меланопатія – вроджена недуга, що проявляється у надмірній пігментації покриву склеральної тканини меланіном, внаслідок чого вона набуває жовтуватого відтінку. Ця патологіяпроявляється з дитинства і свідчить про проблеми з вуглеводним обміном в організмі людини.
• Синдром блакитних склер- аналогічна попередньому недуга, але тільки відрізняється яскраво вираженим блакитним відтінком склеральної тканини. Як правило, дана патологія супроводжується іншими порушеннями зору або слуху. Найчастіше синдром блакитних склер пов'язані з дефіцитом заліза в організмі.

До набутих патологіями склери очі можна віднести:

1. Стафілому, що виражається в виснаженні оболонки та її випинання. Виявляється така недуга через розвиток деструктивних процесів в очах людини.
2. Епісклерит, що є запальним процесом зовнішнього фіброзного покриву ока, який доповнюється вузловими ущільненнями навколо рогівки. Найчастіше не вимагає лікування та проходить сам, але здатний рецидивувати.
3. Склерит, що також є запаленням, але вже внутрішньої склери. Ця патологія завжди супроводжується больовими відчуттями, імунодефіцитним станомхворого та набряком тканин.

Представлені вище недуги, як і більшість набутих патологій склеральної тканини, є запальним процесом оболонки ока, який викликаний її виснаженням через несприятливі дії зовнішніх факторів. Запалення, як правило, провокуються інфекціями та супроводжуються збоями у роботі інших органів організму.

Перевірка стану склери

Склера ока: схематично

Визначивши хворий стан склери, потрібно негайно відвідати фахівця. Як правило, патології склеральної тканини супроводжуються такою симптоматикою:

1. болючі відчуття в очах, що підсилюють при русі ними;
2. постійне відчуття того, що в очному яблуку щось є;
3. мимовільна сльозотеча;
4. зміна кольору склери;
5. прояв яскраво виражених порушень у структурі очного яблука: його випинання, розширення кровоносних судині тому подібне.

Важливо відзначити, що ігнорувати навіть несерйозні патології склери вкрай небезпечно, оскільки вони можуть викликати деякі ускладнення. Найбільш неприємні з останніх - це помутніння і деформація, внаслідок чого людина або повністю або частково втрачає зір.

Своєчасно звернувшись до фахівця, поговоривши з ним і провівши базові, можна знизити ризик розвитку ускладнень патологій склерної тканини практично до нуля, природно з умовою, що буде організовано відповідне лікування.

Варто розуміти, що терапія недуг склери ока – це довгий процес, нехтувати яким не можна. Вирішивши лікувати подібні патології, потрібно бути готовим до тривалого та завзятого курсу лікування, інакше перемогти захворювання, швидше за все, не вийде.

Як бачите, розібратися з тим, що таке склера ока, які функції вона виконує і чим може страждати, не так складно. Головне – вникнути у тему та ознайомитись з представленим вище матеріалом. Сподіваємося, сьогоднішня стаття була для вас корисною. Здоров'я вам!

Склеропластика - операція зі зміцнення склери - в реальному відеосюжеті:

Меланозом називають вроджену чи набуту аномалію у розвитку фронтальної поверхні склери, що характеризується появою пігментації нагадує цятки. Поява їх на білку очного яблука відбувається через відкладення особливого барвника під назвою меланін. Колір плями може бути блідо-фіолетовим або сірим.

Найбільш поширеним видом вродженого меланозу є однобічний. При цьому в перший рік життя малюка відбувається збільшення пігментації склери.

Найчастіше меланоз ока буває викликаний порушеннями обміну речовин, саме засвоюваності вуглеводів. Склери дитини можуть бути пофарбованими в трохи жовтуватий колір, іноді зустрічається і шарувата катаракта

Іноді забарвлення склер може змінюватися в аномальний бік у зв'язку з якимось захворюванням, як, наприклад, гепатит А (хвороба Боткіна), холангіт, механічна або гемолітична жовтяниця, холецистит, хлороз, холера, саркоїдоз, анемія Аддісона-Бірмера.

Якщо ж меланоз очей є наслідком запального процесу, він цілком піддається лікуванню. Для цього можна використати деякі рецепти народної медицини. Розглянемо кілька варіантів:

Приготуйте пару столових ложок суцвіть волошки (кошики потрібно видалити) і залийте їх склянкою окропу.

Залишіть наполягати на дві години, після чого процідіть і використовуйте для приготування примочок. Повторюйте процедуру щодня протягом п'яти днів.

Візьміть дві столові ложки дрібно нарубаної дубової кориі, заливши їх півлітром окропу, прокип'ятіть на невеликому вогні протягом півгодини. Отриманий відвар процідіть та використовуйте для промивання очей.

Непоганим варіантом є відвар з кмину. Столову ложку плодів цієї рослини слід залити склянкою окропу та прокип'ятити на маленькому вогні протягом п'яти-десяти хвилин.

Наприкінці додайте у відвар чайну ложку волошкових суцвіть. Готовий засібнеобхідно профільтрувати, використовуючи для цього вату. Застосовуйте, закопуючи по парі крапель двічі на день.

Візьміть столову ложку лікарської ромашкиі заваріть її склянкою окропу. Залишіть на чверть години для наполягання, після чого процідіть.

Заздалегідь приготовлені ватяні тампони обмокніть у настій і розташуйте на очах. У цей час найкраще лягти. Тривалість процедури – двадцять хвилин.

Дуже ефективним засобомдля боротьби з меланозом є чистотіл. Візьміть столову ложку сировини і залийте склянкою окропу. Прокип'ятіть на маленькому вогні протягом п'яти хвилин, після чого процідіть і вмішайте чайну ложку меду в відвар.

Використовуйте ліки для приготування примочок. Залишайте їх на очах не довше, ніж на чверть години.

Змішайте рівні частини харчової содисвіжого подрібненого огірка і киплячої води. Використовуйте для примочок перед сном. Курс лікування – три тижні.

Приготуйте збір із трьох частин березового листя, двох частин шипшини та головок червоної конюшини, однієї частини листя суниці та половини частини звіробою.

Приготуйте настій із розрахунку 50мл окропу на чайну ложку суміші. Наполягайте годину добре укутаною. Проціджений настій використовуйте для компресів, залишаючи на двадцять хвилин.

Лікування очей буде набагато успішнішим за дотримання певних норм дієтичного харчування. Обмежте кількість солодкого, продуктів із вмістом крохмалю, помідорів, білого хліба, пудингів, рафінованих круп.

Слід уникати жирної та солоної їжі, це стосується і м'яса. Від солі та спецій краще відмовитися взагалі. Виключіть споживання міцної кави та чаю.

Ваш раціон повинен включати рибу і морепродукти, а також листові овочі.

Увімкніть у меню капусту, петрушку, моркву, солодкий перець, цитрусові, цибуля, горіхи, яблука, яйця та мед. Обов'язково готуйте різноманітні каші із цільного зерна, використовуйте кукурудзу, жито, пшеницю.

Існує рецепт спеціального вітамінного салату, який допоможе вам у рятуванні від очних хвороб. Наріжте білокачанну капусту, морква, буряк, редьку, фенхель та петрушку.

Перемішайте та заправте олією(Оливковим або кукурудзяним). Такий салат слід їсти близько двох разів на тиждень для профілактики та лікування захворювань очей.

Не забувайте і про щоденному масажіочей. Пару хвилин на день акуратно і легенько постукайте пучками або нігтями по прикритих газах і навколо них.

Ця процедура не займає багато часу і сил, володіючи при цьому приголомшливим ефектом. Вона дозволяє відрегулювати кровообіг і допомагає позбутися набряклості та втоми.

Пам'ятайте, що вирішивши використовувати засоби народної медицини, щоб лікувати меланоз очей, лікування меланозу ока проводите тільки після консультації з лікарем. Він підтвердить діагноз та відкоригує обрану схему терапії.

Захворювання склери на відміну від захворювань інших оболонок ока бідні клінічною симптоматикоюта рідко зустрічаються. Як і в інших тканинах ока, у склері виникають запальні та дистрофічні процеси, зустрічаються аномалії її розвитку Майже всі зміни у ній вторинні.

Вони зумовлені, ймовірно, інтимним сусідством із зовнішніми (кон'юнктива, піхва очного яблука) та внутрішніми (судинна) оболонками, спільністю васкуляризації та іннервації з іншими відділами ока.

Серед аномалій склери можна виділити аномалії забарвлення - вроджені (синдром блакитних склер, меланоз та ін.) та набуті (медикаментозні, інфекційні), а також аномалії форми та розмірів склери.

Зміст [Показати]

Синдром блакитних склер

Це найбільш яскрава вроджена аномаліякольори склери. Захворювання проявляється ураженням зв'язково-суглобового апарату, скелета, очей, зубів, внутрішніх органівта отологічними порушеннями. Залежно від клінічних проявіввиділяють різні формизахворювання: поєднання блакитних склер з підвищеною ламкістюкісток – Еддоу синдром; з глухотою – синдром Ван-дер-Хуве тощо.

Хвороба здебільшого успадковується за аутосомно-домінантним типом, але можливий і аутосомно-рецесивний тип успадкування. Блакитний колір склер залежить в основному від можливого її стоншення, підвищеної прозорості та просвічування синюватої судинної оболонки ока.

Відзначаються іноді і такі супутні зміни, як кератоконус, ембріотоксон, дистрофія рогівки, шарувата катаракта, глаукома, гіпоплазія райдужної оболонки, а також крововиливу в різні відділиочного яблука та його допоміжного апарату.

Всім медичним працівникам, у тому числі педіатрам, слід пам'ятати, що блакитне забарвлення склер є насамперед грізним патологічною ознакоюякщо вона виявляється пізніше першого року життя дитини. Разом з тим не слід переоцінювати факт природного блакитного відтінку склери у новонародженого, обумовленого її ніжністю та порівняльною тонкістю. У процесі розвитку та зростання дитини, але не пізніше ніж до трьох років, склера у дітей має білий або злегка рожевий відтінок. У дорослих вона з часом набуває жовтуватого тону.

Лікування симптоматичне та малорезультативне. Застосовують анаболічні стероїди, великі дозивітаміну С, препарати фтору, окису магнію.

Меланоз склери.

При вродженому генезі захворювання має характерну картину, що включає три симптоми: пігментація склери у вигляді плям сірого або слабофіолетового кольору на тлі іншого нормального білуватого її забарвлення; темніша райдужка, а також темно-сірий колір очного дна. Можливі пігментація шкіри повік та кон'юнктивіти. Природжений меланоз найчастіше буває одностороннім. Посилення пігментації відповідає першим рокам життя дітей та пубертатного віку. Меланоз склери необхідно диференціювати від меланобластоми війкового тіла та власне судинної оболонки.

Уроджено-спадкова зміна забарвлення склери типу меланозу може бути також наслідком порушення вуглеводного обміну- Галактоземія, коли склера у новонародженого представляється жовтуватою і нерідко одночасно з цим виявляється шарувата катаракта.

Жовте фарбування склери в поєднанні з екзофтальмом, косоокістю, пігментним переродженнямсітківки та сліпотою є ознакою вродженого порушенняліпідного обміну (гістіоцитоз злоякісний, хвороба Німанна – Піка). Потемнінням склер супроводжується патологія білкового обміну, алкаптонурія.

Лікування симптоматичне, малоефективне.

Набуті аномалії забарвлення склери.

До них можуть призводити такі хвороби, як інфекційний гепатит(хвороба Боткіна), обтураційна (механічна) жовтяниця, холецистит, холангіти, холера, жовта лихоманка, гемолітична жовтяниця, хлороз, перніціозна анемія(Анемія Аддісона-Бірмера) та саркоїдоз. Забарвлення склери змінюється при вживанні акрихіну (малярію, лямбліоз) і збільшенні кількості каротину в їжі та ін. Як правило, всі ці хвороби або токсичні стани супроводжуються іктеричністю або жовтуватим фарбуванням склер. Іктеричність склер служить у багатьох випадках найбільш ранньою ознакоюпатології.

Лікування загальне етіологічне. Іктеричність та інші відтінки кольору склери при одужанні зникають.

Вроджені зміни форми та розмірів склери.

Є переважно наслідком запального процесу в антенатальному періоді або підвищення внутрішньоочного тискуі виявляються у вигляді стафілом та буфтальму.

Стафіломи характеризуються локальним обмеженим розтягуванням склери. Розрізняють проміжні, циліарні, передні екваторіальні та справжні (задні) стафіломи склери. Зовнішньою частиною стафіломи є витончена склера, а внутрішньої - судинна оболонка, внаслідок чого випинання (ектазія) майже завжди має блакитний колір. Проміжні стафіломи розташовуються поблизу краю рогівки і є наслідком травми (поранення, операції). Циліарна стафілома локалізується в зоні війкового тіла, частіше відповідно до місця прикріплення латеральних прямих м'язів, але спереду від них.

Передні екваторіальні стафіломи відповідають області виходу вортикозних вен під прямими латеральними м'язами ока, ззаду від місця їх прикріплення. Справжня задня стафілома відповідає гратчастій платівці, тобто місцю входу (виходу) зорового нерва. Вона, як правило, супроводжується високою короткозорістю внаслідок подовження осі ока (осьова короткозорість). Однак як екваторіальні, так і задні стафіломи склери виявляються пізно і лише офтальмологом.

Лікування при великих стафіломах лише хірургічне.

Про буфтальм відомості наведено у розділі, присвяченому вродженій глаукомі.

Ковалевський Є.І.

Темні плями на склері злилися у вигляді темної смужки

Перша думка, яка виникає при погляді на фотографію, де є темна смужка на білку ока у дитини, – це меланоз склери. Такий діагноз можна поставити на підставі кількох ознак, втім, не треба "бігти попереду паровоза", а краще розібратися в усьому порядку.

Меланоз склери є відкладенням пігментних клітин, меланоцитів, в передніх шарах білкової оболонки ока, склері, або як ще її називають, в білку ока. У цих випадках плями на склері можуть бути від світло-сірого до темно-сірого кольору самої різної формиу вигляді плямки або плям, що злилися один з одним, які можуть утворити смужку різної ширини, найчастіше плоску, не виступає над поверхнею склери. Діти зазвичай буває меланоз вродженим і найчастіше одностороннім.

Треба сказати, що меланоз зустрічається не тільки на склері, на райдужці та сітківці, але і в інших органах, де є меланоцити, тобто клітини, які містять пігмент меланін

Коли у новонародженої дитини виявляється меланоз склери, то часто батьки відзначають, що в перші місяці до року пігментація, тобто забарвлення склери, збільшуються. Однак досить часто меланоз склери залишається на одному рівні, не призводячи до погіршення зору і не завдаючи шкоди загальному здоров'ю. Батьки дитини з меланозом склери ока повинні знати, що їхня дитина протягом усього свого життя має бути під прямими променями сонця якнайменше.

Проте мені відомі випадки, коли батьки не звертали уваги на поради лікарів не перебувати під сонячним проміннямта меланоз нічим не ускладнювався. У разі вся відповідальність за здоров'я дитини повністю лягає на плечі її батьків, якщо вони були своєчасно попереджені лікарем.

Але слід зазначити, що темні плямина склері очі може бути ознакою рідкісного спадкового захворювання, яке називається охронозом. У таких людей пігментація з'являється також і на шкірі, суглобах, вушній раковині, клапанах серця, нігті стають характерними синього кольоруз коричневими смужками. Першою ознакою цієї хвороби є темно-буре забарвлення сечі.

Зрозуміло, що поява темної плями на склері ока дитини має насторожити батьків, яким обов'язково слід проконсультуватися у офтальмолога та, при необхідності, у інших фахівців та виконувати їх рекомендації.

ВРОДЖЕНИЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРИ

Природжений меланоз склери характеризується її осередковою або дифузною пігментацією внаслідок гіперплазії пігменту увеальної тканини. Більшість пігменту накопичується в поверхневих шарахсклери та епісклери, глибокі шари склери відносно мало пігментовані. Пігментні клітини – типові хроматофори, довгі відростки яких проникають між склеральними волокнами. Пігментація склери зазвичай буває проявом меланозу ока.

Вроджений меланоз склери – спадкове захворювання з домінантним типом успадкування. Процес частіше односторонній, лише у 10% хворих уражаються обидва ока.

При меланозі на склері є плями сірувато-блакитнуватого, аспідного, слабо-фіолетового або темно- коричневого кольоруна тлі звичайного забарвлення.

Пігментація може бути у вигляді:
- окремих маленьких цяток у периваскулярних та периневральних зонах;
- Великих ізольованих острівців;
- Зміни забарвлення за типом мармурової склери.

Крім меланозу склери, як правило, спостерігаються виражена пігментація райдужної оболонки, зазвичай у поєднанні з порушенням її архітектоніки, темне забарвлення очного дна, пігментація диска зорового нерва. Часто виявляється перікорнеальне пігментоване кільце. Можлива пігментація кон'юнктиви або шкіри повік.

Меланоз, зазвичай, виявляється від народження; пігментація посилюється в перші роки життя та в пубертатному періоді. Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини. Меланоз необхідно диференціювати від меланобластоми війкового тіла та судинної оболонки.

Меланоз склери та очі в цілому не носить патологічного характеру. Однак із пігментованих вогнищ можуть розвиватися злоякісні меланоми, особливо у пубертатному періоді. У зв'язку з цим хворі на меланоз повинні перебувати під диспансерним наглядом.

Меланоз склери спостерігається також при алкаптонурії -Спадкове захворювання, пов'язаним із порушенням обміну тирозину. Страждання зумовлене недостатністю ферменту гомогетинази, що призводить до накопичення в організмі гомогентизинової кислоти. Відкладаючись у тканинах, вона забарвлює їх у темний колір. Характерно потемніння склери та хрящів. У рогівці біля лімбу на 3 та 9 годинах відкладаються гранули коричневого кольору. Спостерігається симетричне ураження очей. При алкаптонурії також відбувається пігментація шкіри вух та носа, сеча забарвлюється на повітрі в чорний колір, нерідкі остеоартрити.

Меланоз склери не підлягає лікуванню.

Жовте фарбування склери у поєднанні з екзофтальмом, косоокістю, пігментним переродженням сітківки та сліпотою може бути ознакою вродженого порушення. жирового обміну(Ретикулоендотеліоз, хвороби Гоше, Німанна - Піка). Зміна забарвлення склери типу меланозу може спостерігатися при спадкове порушеннявуглеводного обміну – галактоземії.

• Категорія:

Серед аномалій склери можна виділити аномалії забарвлення - вроджені (синдром блакитних склерів, мела-ноз та ін) і набуті (медикаментозні, інфекційні), а також аномалії форми і розмірів склери. Синдром синій склер. Це найбільш яскрава вроджена аномалія кольоросклери. Залежно від клінічних проявів виділяють різні форми захворювання: поєднання блакитних склер з підвищеною ламкістю юкостей – Еддоусиндром; з глухотою – синдром Ван-дер-Хувеїт. можливого її стоншення, підвищеної прозорості і просвічування синюватої судинної болочки ока. При цьому синдромі виявляється посилена васкуляризація епісклери, гіперплазія еластичних елементів склери і склерозартерій, що живлять склеру. допоміжного апарату.

Педіатрам слід пам'ятати, що блакитне забарвлення склер є грізною патологічною ознакою, якщо вона виявляється пізніше першого року життя дитини. Разом з тим не слід переоцінювати факт природного блакитного відтінку склери у новонародженого, обумовленого її ніжністю та порівняльною тонкістю. У процесі розвитку та зростання дитини, але не пізніше, ніж до трьох років, склера у дітей має білий або злегка рожевий відтінок.

Лікування симптоматичне та мало результативне. Застосовують анаболічні стероїди, великі дози вітаміну С, препарати фтору, оксиду магнію.

Меланоз склери. Меланоз склери вродженого генезу має характерну картину, що включає три симптоми: пігментація склери у вигляді плям сірого або слабо-фіолетового кольору на тлі іншого нормального білуватого її забарвлення; темніша райдужка, а також темно-сірий колір очного дна. Можлива пігментація шкіри повік та кон'юнктиви. Природжений меланоз найчастіше буває одностороннім. Посилення пігментації відповідає першим рокам життя дітей та пубертатному віку. Меланоз склери необхідно диференціювати з меланобластомою війкового тіла та власне судинної оболонки.

Вроджено-спадкова зміна забарвлення склери типу меланозу може бути також наслідком порушення вуглеводного обміну галактоземії, коли склера у новонародженого представляється жовтуватою і нерідко одночасно з цим виявляється шарувата катаракта. Жовте фарбування склери у поєднанні з екзофтальмом, косоокістю, пігментним переродженням сітківки та сліпотою - ознака вродженого порушення ліпідного обміну (гістіоцитоз злоякісний, хвороба Німанна - Піка). Потемнінням склер супроводжується патологія білкового обміну, алкаптонурія.

Лікування симптоматичне, малоефективне.

До набутих аномалій забарвлення склери можуть призводити такі хвороби, як інфекційний гепатит (хвороба Боткіна), обтураційна (механічна) жовтяниця, холецистит, холангіти, холера, жовта лихоманка, гемолітична жовтяниця, хлороз, перніцаозна та саркоїдоз. Забарвлення склери змінюється при вживанні акрихіну (малярію, лямбліоз) і збільшенні кількості каротину в їжі та ін. Як правило, всі ці хвороби або токсичні стани супроводжуються іктеричністю або жовтуватим фарбуванням склер. Іктеричність склер служить у багатьох випадках найбільш ранньою ознакою патології.

Лікування загальне етіологічне. Іктеричність та інші відтінки кольору склери при одужанні зникають.

Вроджені зміни форми і розмірів склери є переважно наслідком запального процесу в антенатальному періоді або підвищення внутрішньоочного тиску і проявляються у вигляді стафілом і буфтальму.

Стафіломи характеризуються локальним обмеженим її розтягненням. Розрізняють проміжні, циліарні, передні екваторіальні та справжні (задні) стафіломи склери. Зовнішньою частиною стафіломи є витончена склера, а внутрішньої - судинна оболонка, внаслідок чого випинання (ектазія) майже завжди має блакитний колір. Проміжні стафіломи розташовуються поблизу краю рогівки і є наслідком травми (поранення, операції). Циліарна стафілома локалізується в зоні війкового тіла, частіше відповідно до місця прикріплення латеральних прямих м'язів, але спереду від них. Передні екваторіальні стафіломи відповідають області виходу вортикозних вен під прямими латеральними м'язами ока, ззаду від місця їх прикріплення. Справжня задня стафілома відповідає решітчастій платівці, т. е. місцю входу (виходу) зорового нерва. Вона, як правило, супроводжується високою короткозорістю внаслідок подовження осі ока (осьова короткозорість).

Перед застосуванням препаратів, вказаних на сайті, проконсультуйтеся з лікарем.