Системна склеродермія у дітей. Патологічна анатомія системної склеродермії

Для цитування:Гребенюк В.М. ОБМЕЖЕНА СКЛЕРОДЕРМІЯ У ДІТЕЙ // РМЗ. 1998. №6. С. 2

Ключові слова: Склеродермія – етіологія – патогенез – ауто імунні порушення- класифікація - клінічні форми - склероатрофічний лишай - пеніцилін - лідаза - біостимулятори - пірогенні препарати - вазопротектори.

У статті описано обмежену склеродермію у дітей: етіологію, патогенез, класифікацію захворювання, клінічні форми та прояви. Надано практичні рекомендації щодо діагностичних та медикаментозних підходів.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - клінічні форми - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

У матеріалах повідомлень об'єднані склеродерма в дітей, її етіологія, pathogenesis, класифікація, клінічні форми, і manifestations. Практичні guidelines для diagnostic and medical approaches є given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.відділом дитячої дерматології ЦНІКВІ МОЗ РФ

Prof. В.N.

Вступ

Обмежена склеродермія (ОС) у дітей – серйозна сучасна медична та соціальна проблема. На відміну від системної склеродермії (ССД), коли у патологічний процес залучаються різні органи, ОС " обмежується " ураженням лише шкіри. У той самий час нерідко захворювання набуває системного характеру, тобто. стає ССД. Однак думка, що ці два захворювання по суті є єдиним патологічним процесом, поділяють не всі дослідники. Деякі автори вважають, що ОС та ССД не тотожні, і розмежовують їх за патогенезом, клінікою та течією. І в такому разі ССД відносять до дифузних захворювань сполучної тканини (ДЗСТ), а ОС таким не є.
Як відомо, ДЗСТ включають ССД, системний червоний вовчак (ВКВ), дерматоміозит, вузликовий періартеріїт та ревматоїдний артрит – грізні хвороби, що потребують певної стратегії та тактики ведення хворих, проведення інтенсивного лікувально-профілактичного комплексу. ССД - друге за частотою народження після ВКВ захворювання з групи ДЗСТ (від 32 до 45 випадків на 100 тис. населення). Слід ще раз наголосити, що не можна ігнорувати можливість переходу ОС до ССД.
У дитячому віці домінує ОС. Вона зустрічається у дітей більш ніж у 10 разів частіше за ВКВ. Дівчатка хворіють частіше за хлопчиків більш ніж у 3 рази.
Захворювання може виникати у будь-якому віці, навіть у новонароджених, починаючись зазвичай поступово, без будь-яких суб'єктивних відчуттів та порушення загального стану. У зв'язку з тенденцією зростаючого організму до поширеної патології, до виражених ексудативних та судинних реакцій у дітей це захворювання часто виявляє схильність до прогресуючого перебігу, великого ураження, хоча в ранні терміни може проявлятися поодинокими осередками. В останнє десятиліття зустрічальність цієї патології у дітей зросла. ОС характеризується переважно локалізованими осередками хронічного запалення та фіброзно-атрофічного ураження шкіри та слизових оболонок.
Перший опис схожого на склеродермію захворювання, відомого ще давньогрецьким та давньоримським лікарям, належить Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значно доповнив характеристику цієї хвороби, для позначення якої Є. Gintrac запропонував термін "склеродермія".

Етіологія та патогенез

Етіологію склеродермії остаточно ще не встановлено. Гіпотеза інфекційного генезу цікава в історичному аспекті, проте роль палички Коха, блідої спірохети, піококів як можливої ​​причини склеродермії не підтвердилася. Не переконливо також значення і Borrelia burgdorferi у розвитку цього захворювання. Хоча в клітинах різних тканин у хворих на склеродермію виявляли структури, що є результатом опосередкованого впливу вірусної інфекції, вірус не був виділений.
Чи не виключається роль генетичних факторів.
Передбачається мультифакторіальне успадкування.
Патогенез склеродермії пов'язують головним чином із гіпотезами обмінних, судинних та імунних порушень.
На виникнення склеродермії впливають також порушення вегетативної нервової системи та нейроендокринні розлади.
Порушення метаболізму сполучної тканини проявляються гіперпродукцією колагену фібробластами, підвищеним вмістом оксипроліну в плазмі крові та сечі, порушенням співвідношення розчинної та нерозчинної фракцій колагену та накопиченням у шкірі міді.
Особливого патогенетичного значення при склеродермії надають змін мікроциркуляції. В їх основі лежать ураження переважно стінки дрібних артерій, артеріол та капілярів, проліферація та деструкція ендотелію, гіперплазія інтими, склероз.

Атрофодермія Пазіні – П'єріні поєднується зі смугоподібною формою (в області попереку).

Дані клініко-лабораторних досліджень імунних порушень (зі змінами як у гуморальному, так і в клітинній ланці імунітету) вказують на їх важливість у патогенезі склеродермії.
Більш ніж у 70% хворих на склеродермію виявляють циркулюючі в крові аутоантитіла. У крові та тканинах виявляють підвищений вміст ЦД4 + -лімфоцитів та високі рівні інтерлейкіну-2 (IL - 2) та IL-2-рецепторів. Встановлено кореляцію між активністю Т-хелперів та активністю склеродермічного процесу.
Р.В. Петров розглядає склеродермію як аутоімунне захворювання, при якому в основі порушень лежить взаємодія аутоантигенів з лімфоїдними клітинами. При цьому Т-хелпери, активовані екзо або ендогенними факторами, виробляють лімфокіни, що стимулюють фібробласти. В.А. Володимирців та співавт. вважають, що підвищений рівень колагенових білків, будучи джерелом активної антигенної стимуляції, створює фон, на якому при генетичній схильності реалізуються аутоімунні реакції. Порочне коло взаємовпливу лімфоїдних і колагенсинтезуючих клітин, що виникає, веде до прогресування фіброзного процесу.
При склеродермії спостерігаються різноманітні інші аутоімунні порушення: різні аутоантитіла, зниження рівня Т-лімфоцитів при незміненому або підвищеному змістіВ-лімфоцитів, зниження функції Т-супресорів при незміненій або підвищеній функції Т-хелперів, зниження функціональної активності природних кілерів.
У 20-40% випадків при бляшковій склеродермії виявляють антинуклеарні антитіла, у 30-74% хворих на склеродермію виявляють циркулюючі імунні комплекси.

Класифікація

Різноманітність клінічних форм і варіантів ОС, а також наявність стертих (абортивних) проявів хвороби, різний ступінь залучення до патологічного процесу шкіри та тканин, що підлягають, ускладнюють її діагностику.
Практично прийнятна класифікація ОС, заснована на клінічному принципі.
I. Бляшкова форма з її варіантами (різновидами):
1) індуративно-атрофічна (Вільсон);
2) поверхнева "бузкова" (Гужеро);
3) келоїдоподібна;
4) вузлувата, глибока;
5) бульозна;
6) генералізована.
ІІ. Лінійна форма (смугоподібна):
1) шаблеподібна;
2) стрічкоподібна;
3) зостериформна.
ІІІ. Склероатрофічний ліхен (хвороба білих плям).
IV. Ідіопатична атрофодермія Пазіні – П'єріні.

Клініка

У динаміці розвитку осередку склеродермії зазвичай проходять три стадії: еритема, ущільнення шкіри та атрофія. При окремих клінічних формах індурація який завжди виражена і навіть відсутня.
Особливістю ОС є клінічна багатоликость. Бляшкова форма характеризується виникненням різних ділянках шкірного покриву (в окремих випадках і слизових оболонках). Бляшки округло-овальної форми, рідше – з неправильними контурами. Їх розмір – від одного до кількох сантиметрів у діаметрі. Забарвлення шкіри в осередках ураження рожево-бузкове, ливидное. У центрі бляшки зазвичай формується дерматосклероз у вигляді диска ущільненої або щільної шкіри, восковидно-сірого забарвлення або кольору слонової кістки, з гладкою блискучою поверхнею. По периферії вогнища часто є облямівка ливидного, рожево-синюшного кольору з фіолетовим відтінком, що є показником активності процесу.

Багатовогнищева бляшкова склеродермія (на тлі застійної гіперемії та пігментації осередку дерматосклерозу).

Периферичний ріст бляшки та поява нових вогнищ зазвичай відбуваються повільно і не супроводжуються суб'єктивними відчуттями. В осередках та прилеглих ділянках шкіри можуть виникати пігментація та телеангіектазії.
На ураженій шкірі потовиділення знижений або відсутній, порушуються функція сальних залозта зростання волосся.
Вкрай рідкісним різновидом ОС є бульозна, ерозивно-виразкова форма, що виникає на тлі склерозування шкіри в періартикулярних ділянках. Вона може проявитися на будь-якому осередку склеродермії. Послідовне формування везикульозно-бульозних та ерозивно-виразкових поразокпов'язують із дистрофічними змінами у склерозованій шкірі. Можуть відігравати причинну роль травма та вторинне інфікування.

Декілька вогнищ бляшкової склеродермії з вираженим дерматосклерозом; по краю деяких з них облямівка рожево-коричневого забарвлення.

При поверхневій бузковій бляшковій ОС (Гужеро) спостерігають ледь помітне поверхневе ущільнення, шкіра в осередку рожево-бузкова з більш інтенсивним забарвленням на межі вогнища.
При смугоподібній формі ОС вогнища лінійні, у вигляді смуг, що частіше локалізуються вздовж однієї кінцівки, нерідко - по ходу нервово-судинного пучка. Вони можуть розташовуватися також циркулярно на тулубі або кінцівках. На обличчі волосистої частини голови відзначають нерідку при цій формі локалізацію уражень, часто рубцеподібно-шаблевидних (що нагадують рубець після удару шаблею). Щільний тяж склерозованої шкіри може мати різну довжину і ширину, буре забарвлення, блискучу поверхню.
У місці його локалізації на шкірі голови відсутнє зростання волосся. Вертикально вогнище може проходити від волосистої частини голови, перетинаючи лоба, спинку носа, губи, підборіддя. Нерідко до процесу залучається слизова оболонка ротової порожнини.
При вирішенні процесу поверхня вогнища згладжується, утворюється западіння, зумовлене атрофією шкіри, м'язів та кісткової тканини.
Склероатрофічний ліхен (САЛ) Цумбуша (синоніми: хвороба білих плям, краплеподібна склеродермія) розглядають як захворювання, близьке по клініці до обмеженої поверхневої склеродермії, але не повністю їй тотожне.
Клінічні прояви: білуваті, майже молочного кольору папули діаметром 1 - 3 мм, зазвичай округлих контурів, розташовані на незміненій шкірі. На початку своєї появи вони мають червоне забарвлення, іноді оточені ледь помітною лілуватою облямівкою. У центрі елементів може бути заходження. При злитті згрупованих папул утворюються осередки з фестончастими контурами. Локалізуються ці ураження частіше на шиї, тулубі, статевих органах, а також на інших ділянках шкірного покриву та слизових оболонках. Висипання мають схильність до спонтанного дозволу, залишаючи атрофічні гіпопігментні або амеланотичні плями. Поверхня їхня блискуча, зморшкувата. Зазвичай висипання не супроводжується суб'єктивними відчуттями.
Клінічним різновидом САЛ є бляшкова форма з осередками, що досягають за розміром кілька сантиметрів, з округлими або неправильними контурами. Шкіра в таких осередках витончена, легко збирається в складки на кшталт зім'ятого цигаркового паперу. При пемфігодній формі утворюються бульбашки величиною з горошину, через їхню тонку покришку просвічує прозорий вміст. При розриві бульбашок утворюються ерозії.
Діагностика ОС становить певні труднощі у ранні терміни захворювання. Про це свідчать часті випадки діагностичних помилок. Запізніле на місяці, а іноді і на роки розпізнавання захворювання таїть у собі ризик розвитку важких форм, які можуть призводити до інвалідності. Наслідком тривалого прогресуючого перебігу також може бути функціональна недостатність шкіри та опорно-рухового апарату.
Під впливом лікування, рідко спонтанно, вогнища ураження дозволяються (зникають ущільнення, почервоніння, блиск) з результатом атрофію шкіри, нерідко залишаючи витилигинозные чи пігментні плями.
Зовні при цьому шкіра нагадує пергамент. Пушкове волосся в резидуальних вогнищах відсутні. Відзначається стоншення не тільки шкіри, а й тканин, що підлягають. Після вирішення склеродермічного процесу у поверхневих бляшкових вогнищах зміни шкіри значно менш виражені.

Обстеження

Всі діти, що хворіють на ОС, незалежно від клінічної форми захворювання та інтенсивності ураження підлягають інструментального обстеженняз метою ранньої діагностики вісцеральної патології, виявлення ознак системності захворювання. А враховуючи можливість латентної течії ССД, особливо в ранні терміни її виникнення, оцінку стану внутрішніх органів за допомогою інструментальних методів у дітей з ОС слід проводити не рідше ніж 1 раз на 3 роки.
Знаючи про нерідку субклінічну течію ССД у дітей або навіть про відсутність її клінічних ознак, які зазвичай мають неспецифічний характер, лікар повинен виявляти настороженість щодо можливого розвиткусистемного процесу як при многоочаговых і поширених проявах, а й за одиничних обмежених бляшках.
За багаторічне спостереження Н.М. Уварової 173 дітей із ССД, клініко-інструментально обстежених, у 63% випадків захворювання починалося з ураження шкіри (шкірний синдром). При цьому шкірні зміни у розпалі системного процесу були відзначені у всіх хворих. Т.М. Власова при клініко-інструментальному обстеженні у 51 (25,1%) із 203 дітей, хворих на ОС, виявила вісцеральні зміни, тобто. ознаки системного процесу Серед них - ураження серця (склеродермічне серце - порушення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, синусова тахікардія, аритмія, зміщення інтервалу S - T), легенів (посилення бронхолегеневого малюнка, дифузний або вогнищевий пневмосклероз, кісти в легені - "я ), шлунково-кишкового тракту (гастрит, коліт, атонія стравоходу та шлунка, порушення ритму, евакуації), нирок (зниження ефективного ниркового плазмотоку, протеїнурія).
М.М. Нікітіною під час обстеження 259 дітей, хворих на ОС, було виявлено подібні вісцеральні порушення. Клінічно провести межу між ОС та шкірним синдромом при ССД неможливо.
Діти, які хворіють на ОС, у процесі багатокурсового лікування та спостереження повинні знаходитися під постійним контролем педіатра, дерматолога та консультуватися за показаннями іншими фахівцями.

Лікування

Лікування хворих на ОС дітей залишається важким завданням. Воно має бути комплексним та етапно-курсовим. При цьому важливим є диференційований підхід, при якому враховуються анамнез та результати клініко-лабораторного обстеження, що дозволяє призначити адекватні лікувальні заходи. Вони зокрема включають санацію організму, корекцію функціональних порушень нервової, ендокринної, імунної систем, а також препарати патогенетичної спрямованості.
У прогресуючій стадії переважно стаціонарне лікування з використанням пеніциліну, лідази при дерматосклерозі, димексиді (ДМСО), вітамінів. При стабілізації патологічного процесу з тенденцією до вирішення індурації та склерозу показані ферментні препарати, імуномодулятори, спазмолітики, біостимулятори, пірогенні препарати. Закріплюють та посилюють лікувальний ефект, а також надають реабілітаційний вплив фізіотерапія та санаторно-курортне лікування.
Пеніцилін рекомендується вводити у прогресуючій стадії захворювання по 1 млн ОД/добу в 2 - 3 ін'єкціях, на курс до 15 млн ОД 2 - 3 курсами з інтервалом між ними 1,5 - 2 міс. Рідше застосовують напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін).
Передбачається, що лікувальний ефект пеніциліну обумовлений його структурним компонентом - пеніциламін, який інгібує утворення нерозчинного колагену. Допускається також сануючий ефект пеніциліну за наявності фокальної інфекції.
З ферментних препаратівшироко застосовують лідазу та ронідазу, що містять гіалуронідазу. Лікувальний ефект пов'язаний із властивостями препаратів покращувати мікроциркуляцію в тканинах та сприяти вирішенню склерозу в осередках. На курс 15 – 20 ін'єкцій. Лідазу вводять внутрішньом'язово по 1 мл з 32 - 64 УЕ в 1 мл 0,5% розчину новокаїну. Лікувальний ефект підвищується при поєднанні парентерального введення препарату з електрофоретичним. Курси повторюють через 1,5 – 2 міс за наявності дерматосклерозу.
Ронідазу застосовують зовнішньо, завдаючи її порошок (0,5 - 1,0 г) на змочену фізіологічним розчином серветку. Накладають серветку на осередок ураження, фіксуючи бинтом протягом півдоби. Курс аплікацій продовжують 2 – 3 тижні.
Сприятливий вплив на дозвіл склеродермічних вогнищ надає електрофорез із 0,5% розчином сульфату цинку. Процедури проводять через день по 7 – 20 хв, на курс 10 – 12 сеансів.
Біостимулятори (спленін, склоподібне тіло, алое), активуючи процеси метаболізму в сполучній тканині, сприяють регенерації тканин та підвищенню реактивності організму. Спленін вводять по 1 - 2 мл внутрішньом'язово, склоподібне тіло - по 1 - 2 мл підшкірно, алое - по 1 - 2 мл підшкірно, курс 15 - 20 ін'єкцій.
Пирогенні препарати підвищують резистентність організму, стимулюють Т-клітинну ланку імунітету. З цих препаратів найчастіше використовують пірогенал. Застосовують його через 2 дні третій внутрішньом'язово, починаючи з 10 - 15 МПД. Дозу, залежно від температурної реакції, підвищують на 5 - 10 МПД. Курс складається з 10 – 15 ін'єкцій.
Імунокоригуючий ефект мають імуномодулятори, зокрема тактивін і тимоптин. Під їх впливом настає нормалізація низки імунних показників та колагеноутворення. Тактивін вводять щодня під шкіру по 1 мл 0,01% розчину протягом 1 – 2 тижнів, 2 – 3 рази на рік. Тимоптин призначається підшкірно кожен 4 день протягом 3 тижнів (з розрахунку 2 мкг на 1 кг маси тіла).
Ангіопротектори, покращуючи периферичний кровообіг та трофічні процеси в осередках ураження, сприяють вирішенню склеротичних змін шкіри. З цієї групи використовують: пентоксифілін (по 0,05 - 0,1 г 2 - 3 рази на день), ксантинолу нікотинат (по 1/2 - 1 таблетці 2 рази на день), нікошпан (по 1/2 - 1 таблетці 2 - 3 десь у день), апресин (по 0,005 - 0,015 р 2 - 3 десь у день). Один із цих препаратів приймають курсом тривалістю 3 - 4 тижні.
ДМСО призначають зовнішньо у вигляді 33 - 50% розчину 1 - 2 десь у день повторними місячними курсами з інтервалами з-поміж них 1 - 1,5 міс. Компресні пов'язки або аплікації застосовують на дерматосклеротичні бляшки до їх помітного дозволу. Препарат, проникаючи глибоко в тканини, має виражену протизапальну дію, стримує гіперпродукцію колагену.
Солкосерил (екстракт крові великої рогатої худоби, звільнений від білка), введений внутрішньом'язово по 2 мл на день (20 - 25 ін'єкцій на курс), покращує мікроциркуляцію та активує трофічні процеси у вогнищі.
Зовнішньо, крім ДМСО та ронідази, застосовують препарати, що покращують обмінні процесиу шкірі та стимулюючі регенерацію: солкосерил (желе та мазь), 2% гель троксевазину, мазь вулнузан, актовегін (5% мазь, желе), 5% пармідинову мазь. Застосовують один із цих засобів 2 рази на день, втираючи в осередки поразки. Можна через тиждень чергувати ці препарати, тривалість локальних аплікацій становить 1 - 1,5 міс. Ефективний при лікуванні дітей, хворих на склеродермію, а також мадекассол. Цей препарат рослинного походження регулює кількісне та якісне утворення сполучної тканини, гальмує надмірне утворення колагену.
Адекватне зовнішнє лікування у комбінації з судинорозширювальними препаратами має велике значення при лікуванні САЛ вульви та дозволяє відмовитися від багатокурсового лікування пеніциліном та лідазою.
У більшості дівчаток захворювання має сприятливий результат. Процес дозволяється або знижується до субклінічних ознак зазвичай на період настання менархе. Перебіг інших форм ОС менш передбачуваний. Зниження активності захворювання, стабілізація склеродермічного процесу та його регресування зазвичай відзначають за умови ранньої діагностики склеродермії та своєчасного проведення необхідного комплексного курсового лікування.

Література:

1. Довжанський С.І. //Склеродермія. - Вид.-во Саратовського університету. – 1979. – С. 195.
2. Gintrac M. Залишити sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847; 2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, та ін. Не бачимо для Borrilia burgdorferi - особливу DNA в lesions localized scleroderma. J In vest Derm 1995; 104: 23-6.
4. Гусєва Н.Г. //Склеродермічна група хвороб. - Тер. арх. – 1988. – №8. – С. 20-26.
5. Шляпак Є.А., Кузнєцов Б.Г. // Гормональні зрушення у хворих на склеродермію дітей у процесі курортного лікування // Питання курортол., Фізіотер. та лік. фізкультури. – 1985. – 6. – С. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136 (31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis and calanosis. In: McCarty DJ, editor. Arthritis and Allied Conditions, 11 th edition. Philadelphia: Lea & Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic aspects of scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, та ін. Cutaneous і serological subsets of systemic sclerosis. Їх релевантність в diagnosis, severity і prognosis of the disease. J Rheumatol 1991; 18:1826-32.
10. Steen V. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991; 3: 979-85.
11. Петров Р.В. //Імунологія та імуногенетика. - М. – 1976.
12. Володимирцев В.А., Авдєєва Ж.І., Гусєва Н.Г. та ін // Вивчення клітинної імунної відповіді на колаген I типу у хворих на системну склеродермію. - Зап. ревмат. – 1982. – I. – С. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбін А.Г., Федорова Є.Г., Зарецька Ю.М. // Антигени HLA у хворих на осередкову склеродермію - атрофодермію Пазіні - П'єріні. – Матер. пленуму Всесоюзн. дерматовенерологів. - М. – 1977.
14. Сучкова Т.М. // Порушення Т-клітинного імунітету у хворих на осередкову склеродермію // Вестн. дерматол. – 1986. – II. – С. 12-16.
15. Федорова Є.Г. // Кількісна оцінка популяцій Т-, В-, нульових лімфоцитів у хворих на осередкову склеродермію // Вестн. дерматол. – 1980. – 6. – С. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарні антитіла у хворих на системні захворювання // Вестн. дерматол. – 1980. – II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Зав'ялов А.І., Грашкіна І.Г. // Обмежена склеродермія. - Методич. рекомендації., Саратов. – 1990. – С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б.// Дермато-венерологічна термінологія. Софія. – 1968.
20. Jablonska S. Classification of Scleroderma. Clinic in Dermatology 1994; 12 (2): 225-8.
21. Уварова Н.М. // клінічна картината перебіг системної склеродермії у дітей. - Автореф. дис. докт. мед. наук. – М. – 1989. – С. 47.
22. Власова Т.М. // Особливості обмеженої склеродермії у дітей та можливий зв'язок її із системною склеродермією. - Автореф. дис. канд. мед. наук. – М. – 1984. – С. 26.
23. Нікітіна М.М. // Обмежена склеродермія в дітей віком. Питання клініки, патогенезу та лікування. - Автореф. дис. докт. мед. наук. – М. – 1980. – С. 37.

Схильні люди будь-якого віку. Так, у санаторії "Червоний штурм" у Сочі С. І. Довжанський з 1962 по 1965 р спостерігав 115 дітей з різними формами цього захворювання, що становило трохи менше 3% від усього числа хворих шкірними захворюваннями. А. А. Студніцин говорить про те, що склеродермія зустрічається у дитячому віці нерідко, а останнім часом випадки цього захворювання почастішали.

Умовно виділяють дві клінічні форми цього захворювання: дифузну (системну) та осередкову (обмежену). До теперішнього часу обговорюється питання про наявність взаємозв'язку між системною та осередковою формами захворювання. Так, якщо за А. А. Студницьким обидві форми є єдиним процесом, то Г. Я. Висоцький стверджує про те, що це різні самостійні захворювання.

Патогенез та етіологія

На сьогоднішній день етіологія захворювання залишається нез'ясованою щодо патогенезу, то тут також залишається багато питань. При цьому у формуванні склерозуючого процесу велике значення надається інфекційно-алергічній концепції.

Розвиток вірусології та електронної мікроскопії призвело до почастішання випадків виявлення продуктів життєдіяльності вірусів у тканинах та крові хворих на склеродермію. Так, при електронно-мікроскопічному дослідженні м'язових тканин, біопсованих у пацієнтів, J. Kudejko виявив клітинні включення, що нагадують віруси.

Досить важко скласти список різних нейроендокринних, вісцеральних, обмінних порушень, які можна віднести до патогенезу склеродермії. Відомо велика кількістьвипадків виникнення цього тяжкого дерматозу у пацієнтів з функціональними розладами щитовидної, статевих, навколощитовидних залозпісля переохолодження, травм і так далі. Вважається, що дане захворювання здатне розвинутися як ортодоксальна алергічної реакціїу відповідь на проникнення до клітин гетерогенних білків і, відповідно, утворення агресивних аутоантитіл. Власне, саме цим можна пояснити випадки захворювання після вакцинацій, введення лікувальних сироваток, переливання крові.

Різні обмінні, ендокринні, генетичні, неврологічні патологічні фактори у поєднанні з шкідливим впливом екзогенних факторів (радіаційний вплив, охолодження, травма) сприяють виникненню, формуванню глибоких аутоімунних і диспротеїнемічних процесів, які локалізуються в системі з'єднань.

До обмеженої форми склеродермії можна віднести плямисту, смугоподібну, бляшкову форми. Склеродермія системнаможе також виявлятися у різних варіантах.

Обмежена склеродермія. Починається з появи набрякової плями, яка на ранніх стадіяххарактеризується блідо-рожевим або рожево-ліловим кольором. Межі вогнищ є нечіткими, а розміри можуть змінюватись у досить широких межах - від монети до долоні дорослої людини. Характеризується набряково-щільною сумішшю. З часом забарвлення в центрі плями стає блідішим, наближаючись до кольору слонової кістки, по краях залишається рожево-синюшний ореол. При втраті запального забарвлення вогнище ураження стає щільною консистенцією, потім густина збільшується. Поверхня ураженої шкіри стає блискучою, при цьому помічається згладженість малюнка шкіри, відсутність волосся, сухість через відсутність сало- та потовиділення, знижена чутливість. Шкіру дуже складно зібрати у складку.

Далі захворювання протікає за атрофічним типом: зникає бузкове кільце, ущільнення стають менш вираженими, а інфільтрат замінюється рубцевою сполучною тканиною. Підсумовуючи, можна сказати у тому, що у клінічному перебігу бляшкової форми склеродермії виділяється три стадії: запальний набряк; поява ущільнення; атрофія. Як правило, осередки бляшкової склеродермії розташовуються на шиї, тулубі, нижніх і верхніх кінцівках, іноді і на обличчі.

Що стосується другого різновиду осередкової склеродермії, смугоподібної (стрічкоподібної, лінійної), то вона локалізується якраз найчастіше в області обличчя, переважно на лобі. Саме цю форму захворювання найчастіше можна спостерігати у дітей. Захворювання починається також з появи еритематозної плями, яка поступово переходить у стадію набряку, потім ущільнення та атрофії. Крім особи, осередки склеродермії можуть локалізуватися і вздовж кінцівок, і по тулубу вздовж рефлексогенних зон Захар'їна-Геда, нервових стовбурів.

Поверхнево локалізовані ділянки лінійної та бляшкової склеродермії регресують без яскраво вираженої атрофії або залишають в результаті слабку дисхромію. Однак у більшості пацієнтів (дітей) при обох формах захворювання спостерігається глибоке ураження тканин з розвитком виявлення, а також мутиляціями.

Захворювання білих плям можна охарактеризувати формуванням атрофічних плям депігментованих різної величини з чіткими межами овальних або круглих обрисів. Відрізняються блискучою, зморшкуватою поверхнею зі згладженим малюнком шкіри та відсутністю пушкового волосся. Як місця локалізації можна відзначити плечі, передпліччя, шию, верхню частину грудей. Пацієнти скаржаться на легкий свербіжу сфері локалізації, почуття стягування.

Системна чи дифузна склеродермія

Дане захворювання, як правило, виникає після стресових ситуацій, травм, охолодження з наслідками (ГРВІ, грип, ангіна, простий герпес, оперізуючий лишай) Характеризується в продромальному періоді нездужаннями, ознобом, болями в суглобах, м'язах, безсонням, головними болями, підвищенням температури, різкою стомлюваністю у поєднанні з похолоданням, збліднення шкіри обличчя, стоп, кистей.

Починається захворювання з симптомів синдрому Рейно: спостерігаються судинні спазми, відчуття холоду, ціаноз, оніміння, біль, парестезія у поєднанні з хворобливістю та тугорухливістю суглобів кистей. Далі спостерігається ущільнення шкіри пальців на руках - шкіра стає натягнутою, гладкою, холодною, набуває блідо-червоного відтінку. Нерідко пальці фіксуються у напівзігнутому положенні.

При системній, дифузній склеродермії на початковій стадіїуражаються кисті та обличчя, далі – кінцівки та тулуб. При прогресуванні захворювання спостерігається зміна кольору шкіри від білувато-сірого до жовтуватого, наростає ущільнення, випадає пушкове волосся. Пальці стоп і пензлів стоншуються і загострюються, рухи суглобів стають утрудненими, шкіра фіксується до тканин, що підлягають. Ригідність, напруженість, блідість шкіри, її похолодання посилюються онімінням, парестезіями. Шкіра подекуди лущиться, утворюються прояви, тріщини, розвиваються мутиляції, пальці стають схожими на барабанні палички або на пальці праці.

В результаті атрофічного та склеротичного ураження шкіри, м'язів обличчя, підшкірної клітковини ніс загострюється, щоки западають, ротовий отвір стає складчастим, звужується, губи стоншуються. Обличчя стає одноколірним (бронзовим), маскоподібним, амімічним. Найчастіше у процес залучаються ще й слизові оболонки язика, рота. Кайма губ може лущитися, з'являються виразки та тріщини. Утруднений прийом їжі, а також ковтання. Атрофічний процес захоплює на волосистій частині голови апоневроз, видно прояви, множинні телеангіектазії, випадає волосся.

Розрізняють три стадії захворювання: набряк, ущільнення та атрофію, що тільки підкреслює клінічну схожість дифузної форми з обмеженими формами хвороби. Однак у випадку із системною формою на перший план виходять ураження шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, ураження легень, ендокринних залоз та нирок, кісток, суглобів, м'язів.

Що стосується діагнозу під час розвитку клінічних симптомів, то він не становить особливих труднощів на увазі характерного виглядувогнищ ураження. Однак при початковій стадії осередкової бляшкової форми захворювання, коли спостерігається лише запальний набряк, постановка діагнозу ускладнюється, і необхідно гістологічне дослідження. Нелегко проводити диференціальний аналізпід час первинних проявів дифузної форми склеродермії - цьому етапі симптоми захворювання схожі з симптомами хвороби Рейно.

Лікування склеродермії

Починається лікування дітей із призначення вітамінів A, E, C, які сприяють нормалізації стану сполучної тканини. Оскільки спостерігається пригнічення активності гіалуронідази оптимально використовувати ферменти - ронідазу, склоподібне тіло, лідазу. За будь-якої форми захворювання призначаються антибіотики, як правило, пеніцилін.

Н. А. Слесаренко та С. І. Довжанський лікують хворих на протеолітичні ферменти, призначаючи внутрішньом'язові ін'єкції хімотрипсину та кристалічного трипсину через день на курс 10-15 ін'єкцій. Вводять протеолітичні ферменти за допомогою електрофорезу або ультразвуку.

Наявність ендокринних розладіву дітей, хворих на склеродермію - показання для призначення препаратів гіпофіза, статевих гормонів, навколощитовидних залоз, щитовидної залози. Через виражені зміни мікроциркуляції при будь-якій формі захворювання в комплексній терапії застосовують також судинорозширюючі засоби - ношпу, компламін, андекалік, нікошпан, депопадутин.

При появі запального набряку, характерного для початкової стадії такого захворювання, як склеродермія, лікування проводиться глюкокортикоїдами - урбазоом, преднізолоном, тріамцинолоном, дексаметазоном - як всередину, так і в осередки ураження інтрадермально в невеликих дозах. Низькомолекулярні декстрани, запровадження яких обгрунтовано патогенетично, будучи гіпертонічними розчинами здатні викликати збільшення обсягу плазми, знижувати в'язкість крові, покращувати її струм. Тіолові сполуки здатні розщеплювати колаген, тому при лікуванні нерідко використовують і унітіол, який не тільки покращує загальний стан, але також зменшує щільність шкіри, зону зростання вогнищ, забезпечує зникнення болю у м'язах, суглобах, покращує діяльність печінки та серця.

Різні засобифізіотерапії, що застосовуються при лікуванні захворювання включають діадинамічні струми Бернара, ультразвук, непряму та місцеву діатермію, електрофорез та фонофорез лідази, іхтіода, калій йодиду, озокериту, аплікації парафіну, лікувальних грязей, радонові сірководневі ванни. Корисні також лікувальна гімнастика, оксигено-таласотерапія, масаж.

Осередкова склеродерміязакінчується одужанням. Щодо системної, дифузної форми склеродермії, то вона притікає тривало, з періодами ремісій, які змінюються рецидивами захворювання, що ускладнює прогнозування результату лікування. Пацієнти з будь-якою формою захворювання підлягають диспансеризації.

Велику ефективність має крем Егаллохіт, який містить екстракт зеленого чаю. Основним діючою речовиноюцього крему є епігалокатехін-3-галлат. Егаллохіт відрізняється вираженими антиоксидантними та відновними властивостями, сприяючи загоєнню, а також запобіганню появі патологічних рубців різного походження.

Крем здатний активувати природні процеси регенерації шкіри, крім цього він гальмує процеси передчасного старіннянормалізує обмінні процеси, а також підвищує стійкість шкіри до негативних впливів зовнішнього середовища.

Егаллохіт застосовують як профілактичний засіб утворення келоїдних, гіпертрофічних, атрофічних рубців. Відрізняється високою ефективністюпри осередковій склеродермії, вітіліго, саркоїдозі шкіри у складі комплексної терапії – курс застосування не менше 3 місяців.

Популярне

І осередкову (обмежену). Найбільш небезпечною вважається саме системний перебіг цієї недуги, тому що в такому разі в патологічний процес залучаються внутрішні органи, опорно-рухова системата тканини. Осередкова склеродермія характеризується менш агресивними проявами, супроводжується появою на шкірних покривах ділянок (смуга чи плями) білого кольору, які до певної міри нагадують шрами, і має сприятливий прогноз. Ця недуга частіше виявляється у представниць прекрасної статі та 75 % хворих є жінками 40-55 років.

У цій статті ми ознайомимо вас із причинами, симптомами та методами лікування осередкової склеродермії. Ця інформація буде корисною для вас, ви зможете вчасно запідозрити початок розвитку захворювання та поставити запитання лікаря про варіанти його лікування.

В останні роки це захворювання шкіри стало більш поширеним, і деякі фахівці відзначають, що його перебіг важчий. Можливо, такі висновки стали наслідком недотримання термінів лікування та диспансеризації пацієнтів.

Причини та механізм розвитку захворювання

Точні причини розвитку осередкової склеродермії поки не відомі. Існує низка гіпотез, які вказують на можливий вплив деяких факторів, що сприяють появі змін у продукції колагену. До них відносять:

• , що призводять до вироблення антитіл проти власних клітин шкіри;
• розвиток новоутворень, виникнення яких у ряді випадків супроводжує появу вогнищ склеродермії (іноді такі осередки з'являються за кілька років до утворення пухлини);
• супутні патології сполучної тканини: , ревматоїдний артрит та ін;
• генетична схильність, тому що це захворювання часто спостерігається серед кількох родичів;
• перенесені вірусні або бактеріальні інфекції: , вірус папіломи людини, стрептококи;
• порушення гормонального фону: , аборти, період вагітності та годування груддю;
• надмірна дія на шкіру ультрафіолетових променів;
• сильні стреси чи холеричний склад темпераменту;
• черепно-мозкові травми.

При осередковій склеродермії спостерігається надлишковий синтез колагену, який відповідає за її еластичність. Однак при захворюванні через його надмірну кількість відбувається ущільнення та огрубіння шкірних покривів.

Класифікація

Єдиної системи класифікації осередкової склеродермії немає. Фахівці частіше застосовують запропоновану Довжанським С. І. систему, яка найбільш повно відображає всі клінічні варіанти цього захворювання.

1. Бляшкова. Вона поділяється на індуративно-атрофічну, поверхневу «бузкову», вузлувату, глибоку, бульозну та генералізовану.
2. Лінійна. Вона поділяється на тип «удар шаблею», льотноподібну або смугоподібну та зостериформну.
3. Хвороба білих плям (або ліхен склероатрофічний, краплеподібна склеродермія, лишай білий Цимбуша).
4. Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні.
5. Геміатрофія обличчя Паррі-Ромберга.

Симптоми

Бляшкова форма

Серед усіх клінічних варіантівосередкової склеродермії найбільш часто зустрічається бляшкова форма. На тілі хворого з'являється незначна кількість вогнищ, які проходять у своєму розвитку три фази: плями, бляшки та ділянки атрофії.

Спочатку на шкірі з'являється відразу кілька або одна бузково-рожева пляма, розміри якої можуть бути різними. Через якийсь час у його центрі з'являється гладка і блискуча ділянка ущільнення жовто-білого кольору. Навколо цього острівця зберігається бузково-рожева облямівка. Вона може збільшуватись у розмірах, за цими ознаками можна судити про активність склеродермічного процесу.

На бляшці, що утворилася, відбувається випадання волосся, припиняється виділення шкірного салаі поту пропадає шкірний малюнок. Ділянку шкіри у цій галузі не можна взяти кінчиками пальців у складку. Такий зовнішній вигляд та ознаки бляшки можуть зберігатися різний час, після чого вогнище ураження зазнає атрофії.

Лінійна (або смугоподібна форма)

Такий різновид осередкової склеродермії рідко спостерігається у дорослих (зазвичай вона виявляється у дітей). Відмінність її клінічних проявів від бляшкової форми полягає лише у формі шкірних змін– вони мають вигляд смуг білого кольору і здебільшого розташовуються на лобі чи кінцівках.

Хвороба білих плям

Цей різновид осередкової склеродермії часто поєднується з її бляшковою формою. При ній на тілі хворого з'являються дрібні розсіяні або згруповані плями діаметром близько 0, 5-1, 5 см. Вони можуть розташовуватися на різних ділянкахтіла, але зазвичай локалізуються на шиї чи тулубі. У жінок такі вогнища ураження можуть спостерігатися в ділянці статевих губ.

Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні

При такому різновиді осередкової склеродермії плями з неправильними контурами розташовуються на спині. Їх розмір може досягати до 10 сантиметрів і більше.

Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні частіше спостерігається у молодих жінок. Колір плям наближений до синювато-фіолетового відтінку. Їх центр трохи западає і має гладку поверхню, а по контуру змін шкіри може бути бузкове кільце.

Довгий час після появи плям відсутні ознаки ущільнення вогнищ ураження. Іноді такі зміни шкіри можуть бути пігментованими.

На відміну від бляшкового різновиду осередкової склеродермії ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні характеризується основним ураженням шкірних покривів тулуба, а не обличчя. Крім цього, висипання при атрофодермії не піддаються регресу та поступово прогресують протягом кількох років.

Геміатрофія обличчя Паррі-Ромберга

Цей різновид вогнищевої склеродермії, що рідко зустрічається, проявляється атрофічним ураженням тільки однієї половини особи. Таке вогнище може розташовуватися як праворуч, так і зліва. Дистрофічним змінам піддаються тканини шкіри та підшкірно жирової клітковини, а м'язові волокна та кістки лицьового скелета залучаються до патологічного процесу рідше або меншою мірою.

Геміатрофія обличчя Паррі-Ромберга частіше спостерігається у жінок, і початок захворювання посідає вік 3-17 років. Своїй активності патологічний процес досягає до 20 років і здебільшого триває до 40 років. Спочатку в очах з'являються осередки змін жовтуватого чи синюшного відтінку. Поступово вони ущільнюються і з часом зазнають атрофічних змін, що становлять серйозний косметичний дефект. Шкіра ураженої половини обличчя стає зморшкуватою, витонченою та гіперпігментованою (вогнищево або дифузно).

На ураженій половині обличчя відсутні волосся, а тканини, що підлягають під шкірою, піддаються грубим змінам у вигляді деформацій. В результаті обличчя стає асиметричним. Кістки лицьового скелета теж можуть залучатися до патологічного процесу, якщо дебют захворювання почався в ранньому дитинстві.

Дискусії фахівців навколо захворювання

Серед учених точаться суперечки про можливий взаємозв'язок системної та обмеженої склеродермії. На думку деяких із них системна та осередкова форми є різновидами одного й того ж патологічного процесу в організмі, а інші вважають, що ці два захворювання різко відрізняються один від одного. Однак така думка поки не знаходить точних підтверджень, і дані статистики вказують на той факт, що у 61% випадків осередкова склеродерміятрансформується у системну.

За даними різних дослідженьпереходу осередкової склеродермії в системну сприяють такі 4 фактори:

• розвиток захворювання до 20-річного віку або після 50 років;
• бляшкова або лінійна форма осередкової склеродермії;
• підвищення антилімфоцитарних антитіл та великодисперсних імунних циркулюючих комплексів;
• вираженість дисімуноглобулінемії та нестачі клітинної ланки імунітету.

Діагностика

Діагностика осередкової склеродермії утруднюється схожістю ознак початкового етапу цього захворювання з багатьма іншими патологіями. Саме тому диференціальну діагностику проводять із наступними хворобами:

• недиференційована форма лепри;
• крауроз вульви;
• келоїдноподібний невус;
• синдром Шульмана;
• склеродермоподібна форма;

Крім цього, хворому призначаються такі лабораторні аналізи:

• біопсія шкіри;
• реакція Вассермана;
• біохімія крові;
• загальний аналіз крові;
• імунограма.

Проведення біопсії шкіри дозволяє зі 100% гарантією поставити правильний діагноз «вогнищева склеродермія» – цей метод є «золотим стандартом».

Лікування

Лікування осередкової склеродермії має бути комплексним та тривалим (багатокурсовим). При активному перебігу захворювання кількість курсів має бути не менше ніж 6, а інтервал між ними – 30-60 днів. При стабілізації процесу прогресування вогнищ інтервал між сеансами може становити 4 місяці, а при залишкових проявах захворювання курси терапії повторюються з профілактичною метою 1 раз на півроку або 4 місяці і в них включають лікарські засоби для поліпшення мікроциркуляції шкірних покривів.

У стадії активного перебігу осередкової склеродермії до плану лікування можуть входити такі препарати:

При склероатрофічному ліхені до плану лікування можуть включатися креми з вітамінами F і Е, Солкосерил, Ретинол пальміат, Актовегін.

Якщо у хворого виявляються обмежені вогнища склеродермії, лікування може обмежуватися призначенням фонофорезу з Трипсином, Ронідазою, Хемотрипсином або Лідазою і вітаміну В12 (у свічках).

Для місцевого лікування осередкової склеродермії повинні застосовуватися аплікації мазей та фізіотерапія. Як місцеві препарати зазвичай застосовуються:

• Троксевазин;
• Гепаринова мазь;
• Теоніколева мазь;
• Гепароїд;
• Бутадіонова мазь;
• Дімексид;
• Трипсин;
• Хімотрипсин;
• Ронідазу;
• Унітіол.

Лідаза може використовуватися для виконання фонофорезу або електрофорезу. Ронідаза застосовується для аплікацій – її порошок наноситься на змочену у фізіологічному розчині серветку.

Крім перерахованих вище фізіотерапевтичних методик, хворим рекомендується виконання наступних сеансів:

• магнітотерапія;
• ультрафонофорез з Гідрокортизоном і Купреніл;
• лазеротерапія;
• Вакуум-декомпресія.

На завершальній стадії лікування процедури можуть доповнюватися сірководордними або радоновими ваннами та масажем в області розташування вогнищ склеродермії.

В останні роки для лікування осередкової склеродермії багато фахівців рекомендують зменшувати обсяги лікарських препаратів. Вони можуть замінюватись засобами, які поєднують у собі кілька очікуваних ефектів. До таких препаратів відносять Вобензим (таблетки та мазь) та системні поліензими.

При сучасному підході до лікування цієї недуги до плану терапії нерідко включається така процедура, як ГБО ( гіпербарична оксигенація), що сприяє насичення тканин киснем. Ця методика дозволяє активувати метаболізм у мітохондріях, нормалізує окислення ліпідів, надає протимікробна дія, покращує мікроциркуляцію крові та прискорює регенерацію уражених тканин. Такий спосіб лікування використовується багатьма фахівцями, які описують його ефективність.

СКЛЕРОДЕРМІЯ (sclerodermia; грец. skleros твердий, міцний + derma шкіра; син. склеродерма). Термін «склеродермія» вперше запропонований Гентраком (E. Gintrac) у 1847 р. Розрізняють системну та обмежену С. Системна С. характеризується генералізованим прогресуючим склерозом шкіри та внутрішніх органів, обмежена – переважно осередковим ураженням шкіри без ознак системності.

Системна склеродермія

Системна склеродермія (sclerodermia systemica; син.: прогресуюча, універсальна, генералізована, дифузна склеродермія, прогресуючий системний склероз) відноситься до групи ревматичних захворювань, зокрема до дифузних хвороб сполучної тканини (див. Колагенові хвороби). Вона являє собою полісиндромне захворювання, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів (серця, легенів, жел.-киш. тракту, нирок), своєрідною судинної патологіїтипу об-л ітеріюючого ендартеріоліту з поширеними вазоспастичними порушеннями.

Захворюваність, за даними різних дослідників, коливається від 0,27-1,2 на 100 тис. населення. Смертність, за даними Мазі (А. Т. Masi) із співавт., становить 0,14-0,53 на 100 тис. Хворіють переважно жінки. За різними статистичними даними, відношення між захворюваністю жінок та чоловіків становить 3:1 – 7:1. Середній вік хворих 20-50 років. за вітчизняної класифікаціїН. Р. Гусєвої (1975), розрізняють гостру (швидко прогресуючу), підгостру і хронічну системну С. (останні два варіанти перебігу зустрічаються частіше); типову С. з характерним генералізованим ураженням шкіри та атипові її форми з вогнищевим ураженням шкіри; С. з переважним ураженням внутрішніх органів; С., що поєднується з іншими ревматичними захворюваннями. Роднан (G. P. Rodnan) та ін. виділяють такі форми системної С.: класичну формуз дифузним ураженням шкіри; CREST-синдром – поєднання кальцинозу (див.), синдрому Рейно (див. нижче), ураження стравоходу, склеродактилії та телеангіектазій (див.); назва синдрому утворена з перших букв назв складових його симптомів; С., що поєднується з іншими ревматичними захворюваннями.

Перші описи ураження окремих внутрішніх органів при С. і спроби представити її як генералізований процес належать Стівену (J. L. Steven), У. Осле-ру (1898), А. Є. Янішевському та Г. І. Маркелову (1907). Вчення Клемперера (P. Klemperer) про колагенові хвороби послужило потужним поштовхом до вивчення системних проявівцього захворювання. У 1945 р. Гетц (R. Н. Goetz) було запропоновано термін «прогресуючий системний склероз». Подальше вивчення клин, проявів захворювання сприяло вдосконаленню діагностики, у т. ч. атипових та ранніх варіантівС., послужило основою для подальших патогенетичних і терапевтичних досліджень, для створення класифікацій, узагальнюючих робіт монографічного плану, з яких брало найбільшої уваги заслуговують роботи Е. М. Тареєя, Н. Г. Гусєвої, Г. Я. Висоцького, С. І. Дов-Жанського, Яблонської (St. Jablon-ska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. C. LeRoy) та ін.

Етіологія

Етіологія не з'ясована; обговорюється ймовірність вірусного та спадкового походження захворювання. Про можливу участь вірусної інфекції в етіології системної С. побічно свідчать виявлення вірусоподібних частинок у уражених тканинах, вірусоспецифічного ферменту (зворотної транскриптази) у кістковому мозку, підвищення титру противірусних антитіл у сироватці крові хворих. Дискутується можливість трансплацентарної "вертикальної" та "горизонтальної" трансмісії вірусу, інтеграції вірусу з геномом клітини, активації латентної вірусної інфекції.

Концепція спадкової передачі системної С. ґрунтується гол. обр. на наявності сімейних випадків захворювання, нерідке виявлення імунол. порушень у клінічно здорових родичів хворих, великій частоті хромосомних аберацій (див. Мутація) у хворих на системну С.

Охолодження, вібрація, травма, контакт з деякими хімічними. агентами (кремнієвий пил, хлорвініл та ін), інфекції, нейроендокринні порушення, що передують у ряду хворих на розвиток системної С., можуть розглядатися як провокуючі фактори. Вони зберігають своє значення теоретично полігенного мультифакториального успадкування системної З.

Патогенез

Патогенез складний, він включає характерні зміниметаболізму сполучної тканини зі збільшенням біосинтезу колагену та неофібриллогенезу як основи генералізованого фіброзу, імунні порушення та ураження судинного, мікроциркуляторного русла з розвитком своєрідної склеродермічної ангіопатії (облітеруючий еовуктеріоліт).

Для системної С. характерна гіперактивність фібробластів з надлишковим колагено- та фібрило-освітою при порушенні міжклітинної та внутрішньотканинної взаємодії компонентів сполучної тканини. Спостерігаються збільшення вмісту оксипроліну (див. Пролін) у сечі та плазмі крові хворих, значне підвищення швидкості біосинтезу колагену в шкірі, збільшення розчинної фракції колагену та ензиму протоколаген-пролін-гідроксилази у частини хворих, ультраструктурні ознаки підвищеної функціональної активності фібробластів шкіри та посиленого неоф. Склеродермоподібний синдром при лікуванні блеоміцином також пов'язаний із надмірною продукцією колагену внаслідок стимулюючого впливу препарату на фібробласти. При дослідженні моношарової культури фібробластів шкіри хворих на системну С. виявлено фенотипно стійку гіперпродукцію компонентів сполучної тканини, гол. обр. колагену, виявлено порушення функціональних властивостей мембрани фібробластів (аномальна реакція на адреналін та ін.). Зміна функцій колагенсинтезуючих клітин зі зниженим або «дефектним» сприйняттям сигналу з боку регуляторних систем організму може вести до аномалії процесів фібрилоутворення (агрегації колагенових волокон, складання фібрил та ін) і характерному для системної С. фіброзування тканин.

Системної С. властиві також порушення гуморального та клітинного імунітету (див.), про що свідчить поєднання з різними аутоімунними захворюваннями та синдромами – гемолітичною анемією (див.), тиреоїдитом Хасімото, синдромом Шегрена синдром. та ін. При ній нерідко виявляються: анти-нуклеолярні та антинуклеарні антитіла, включаючи антитіла до антигену Scleroderma-70, антицентромірні (до центромірного хроматину) аутоантитіла; антитіла та клітинні імунні реакції на колаген; зниження вмісту Т-супресорів при нормальному вмісті В-лімфоцитів у крові; цитопатичний ефект лімфоцитів; подібність шкірних та судинних змін при системній С. з реакціями, що спостерігаються при трансплантації кісткового мозку та ін.

Важливе патогенетичне значення мають порушення мікроциркуляції (див.) і власне склеродермічна ангіопатія, що грає провідну роль у походженні багатьох клин, проявів системної С. і нерідко визначає прогноз, зокрема при розвитку так зв. істинної склеродермічної нирки.

Сироватка крові хворих на системну С. має цитотоксичну активність щодо ендотелію, пошкодження якого супроводжується адгезією і агрегацією тромбоцитів (див.), активацією коагуляції (див.), фібринолізом (див.), вивільненням медіаторів запалення (див.), збільшенням проница судинної стінки з подальшим плазматичним її просочуванням та відкладенням фібрину. Медіатори запалення посилюють деструкцію ендотелію, мікротромбоз та внутрішньо-судинну коагуляцію, підтримуючи ушкодження. Подальша репарація судинної стінки супроводжується редуплікацією базальних мембран, інтимальною міграцією та проліферацією гладком'язових клітин. Останні, будучи різновидом фібробластів, здатні синтезувати колаген переважно III типу і відповідальні значною мірою (в зазначених умовах) за розвиток судинного та периваскулярного фіброзу.

Т. о., мікроциркуляторне русло відіграє роль органу-мішені, де здійснюється контакт з гіпотетичним ушкоджуючим агентом, і воно бере активну участь, поряд з сполучною тканиною і імунною системою, у розвитку характерного для системної склеродермії патол. процесу.

Патологічна анатомія

Системна С. морфологічно характеризується вираженим фіброзом різних органів та тканин. В основі тканинних пошкоджень лежить ураження судин та надлишкова продукція колагену (див.).

Найбільш характерні зміни відзначаються у шкірі. Як при системній, так і при обмеженій С. виділяють три стадії шкірних змін: 1) стадію щільного набряку; 2) стадію індурації; 3) стадію атрофії. У стадії щільного набряку переважають ознаки підвищеної судинної проникності (див.). Виявляються гідропічна дистрофія клітин базального шару епідермісу (див. Вакуольна дистрофія), розширення лімф, щілин, незначне розволокнення колагенових пучків дерми за рахунок набряку, васкуліти (див.), телеангіектазії (див.), запальна інфільтрація навколо судин клітковині. Серед клітин запального інфільтрату в уражених тканинах відзначається різке переважання Т-лімфоцитів і макрофагів з ознаками фагоцитозу, що інтенсивно протікає (див.). Потовщені гіалінізовані пучки колагенових волокон зустрічаються у стадії щільного набряку лише у глибоких відділах сітчастого (ретикулярного) шару дерми. Флейшмайєром (R. Fleischmajer) із співавт. (1980) за допомогою імунофлюоресценції (див.) та електронної мікроскопії (див.) встановлено, що склероз починається навколо капілярів та поблизу підшкірної клітковини. Фібробласти в ділянках фіброзу мають розвинений шорсткий ендо-плазматичний ретикулум (див.), оточені скупченнями тонких фібрил (діам. 10-30 нм); відзначається збільшення кількості тонких колагенових волокон, незрілі пучки яких аналогічні тим, які виявляються в шкірі в ембріональний період.

Стадія індурації (рис. 1) характеризується склерозом сосочкового і сітчастого шарів дерми із запустінням капілярів, склерозом стінок судин, зменшенням кількості клітин, потовщенням колагенових пучків сітчастого шару і гіаліновим (див.), атрофією епідерміса і притрофіном клітковини. Вас-куліти на цій стадії виявляються рідко. Клітинні інфільтрати зазвичай мізерні, представлені 3-5 клітинами лімфоїдного типу.

Стадія атрофії розвивається багато років після початку захворювання. При гістолі. Дослідженні шкіри і підшкірної клітковини виявляються поля гіалінізованої тканини з дифузною атрофією епідермісу, вирівнюванням сосочків, різким запустінням судин мікроциркуляторного русла, зменшенням кількості клітин, атрофією придатків шкіри. Ці зміни шкіри супроводжуються некрозами (див.) та трофічними виразками (див.). При синдромі Тіб'єржа – Вейссенбаха (див. нижче) у підшкірній клітковині виявляються відкладення вапна. У ділянках зовні не зміненої шкіри відзначається потовщення колагенових пучків глибокого відділу сітчастого шару дерми.

При активному перебігу патол. процесу васкуліти артеріол та дрібних артерій мають проліферативний характер із циркулярним розростанням внутрішньої оболонки (рис. 2). При електронній мікроскопії в капілярах уражених тканин виявляється вакуолізація та деструкція ендотелію, а також багатошарова базальна мембрана. За даними До лука (Н. До lug) із співавт. (1977) та ін, при імунофлюо-ресцентному дослідженні матеріалу, отриманого при біопсії нирок, м'язів та шкіри в стінках дрібних артерій та капілярів, а також під сарколемою м'язових волокон виявлено депозити IgM та комплементу.

Поразка шкіри при системній С. часто поєднується з ураженням суглобів, кісток та м'язів. При ураженні суглобів виявляється ексудативно-проліферативний синовіт (див.) з фібринозними накладаннями на поверхні синовіального шару суглобової капсули, осередковою проліферацією синовіоцитів, одиничними продуктивними васкулітами, помірно вираженим ангіоматозом і лімфоїдно . Суглобовий хрящ при системній С. втрачає еластичність, стає ламким і швидко зношується; відзначається навколосуглобовий остеопороз (див.). За відсутності ознак артриту у суглобовій порожнині фактично відсутня синовіальна рідина, макроскопічно синовіальний шар суглобової капсули стає щільним, позбавленим ворсинок При гістолі. Дослідженні важко знайти її органоспецифічні особливості: синовіоцити на більшому протязі відсутні, синовіальний шар покритий гіаліноподібними масами, субсиновіальний шар представлений бідною судинами фіброзною сполучною тканиною з великими полями гіалінозу. При системній С., що супроводжується міопатичним синдромом, гістол. дослідження скелетних м'язіввиявляє картину хрон. міозиту (див.) з різнокаліберністю м'язових волокон, гідропічною дистрофією та міолізом їх частини, периваскулярними інфільтратами з лімфоцитів, макрофагів, полінуклеарів, васкулітами, розростанням грануляційної та фіброзної сполучної тканини в ендо- і перімізі. Більш характерний фіброзуючий інтерстиціальний міозит (рис. 3) з вираженим склерозом, ліпоматозом, гіалінозом епі- і перимизія, склерозом стінок судин, запустінням капілярного русла, дрібноочагової периваскулярної лімфоїдно-макрофагальної інфільтр ної атрофією м'язових волокон.

в жел.-киш. тракті відзначаються атрофія слизової оболонки та гладких м'язів, склероз та гіаліноз під-слизової основи та серозної оболонки іноді з розвитком ерозій та виразок. Особливо різко виражена атрофія гладких м'язів кругового шару. При підгострій течії системної С. знаходять езофагіт, ентерит, коліт з проліферативними, рідше деструктивно-проліферативними васкулітами артерій брижі і стінок стравоходу і кишечника. У печінці відзначається перидуктальний, пе-ріваскулярний, рідше внутрішньодольковий фіброз, склероз і гіаліноз стінок судин, жирова дистрофіягепатоцитів. Рідше трапляються хрон. активний гепатит (див.), первинний біліарний та великовузловий цироз печінки (див.).

У легенях відзначається картина інтерстиціальної пневмонії (див.) та базального пневмосклерозу (див.). Переважає субплевральна локалізація патол. процесу; при цьому осередки склерозу чергуються з емфізематозними ділянками та дрібними кістами.

Поразка серця морфологічно характеризується дифузним дрібновогнищевим або великовогнищевим кардіосклерозом (див.), гіпертрофією міокарда як правого, так і лівого шлуночків, адгезивним перикардитом (див.). У 1/3 випадків зустрічається дифузне потовщення ендокарда, як пристінкового, і клапанного, іноді з недостатнім розвитком вад серця. При підгострій течії системної С. виявляють своєрідний проміжний міокардит (див.) з набряком і розростанням сполучної тканини, проліферативними, рідше деструктивно-проліферативними васклітами дрібних гілок коронарних (вінцевих) артерій і артеріол. Зрідка виявляється гіаліноз внутрішньої та зовнішньої оболонок основних стовбурів коронарних артерій.

При так зв. істинної склеродер-мічної нирці відзначаються тромбоз, інфаркти, некрози її кіркової речовини. При гістолі. Дослідженні визначаються проліферація інтими, мукоїдний набряк, тромбоваскуліти міждолькових артерій, фібриноїдний некроз артеріол, що призводять, запальна інфільтрація, дистрофія і некроз епітелію канальців. Зрідка зустрічаються фібриноїдний некроз і «дротяні петлі» у клубочках ниркових тілець. Однак, частіше при системній С., у нирках відзначається картина осередкового чи хронічного інтракапілярного проліферативно-мембранозного гломерулонефриту (див.). У результаті останнього може розвинутись вторинне зморщування нирок.

З васкулітами, склерозом та гіалінозом стінок судин пов'язують ураження ц. н. с. У вегетативних нервових закінченнях, вузлах симпатичного стовбура та вегетативних центрах мозкового стовбура виявляють дистрофічні зміни. У разі розвитку при системній С. поліневриту (див.) або поліневропатії (див. Невропатія, в неврології) відзначається як васкуліт дрібних судин, що живлять нерви, так і склероз епіневрія, периневрія нервових стовбурів і руйнування аксонів.

клінічна картина

Клінічна картина полісиндромна, що відображає системний, прогресуючий характер захворювання. Системна С. частіше починається поступово з судинних порушень, характерних для хвороби Рейно, помірних артралгій, рідше з артриту, щільного набряку пальців рук з обмеженням рухів і схильністю до утворення контрактур. див.); в окремих випадках – з ураження внутрішніх органів ( травної системи, серця, легенів). Значно рідше спостерігається гострий полісиндромний початок захворювання, нерідко з підвищенням температури тіла до 38 ° і вище, швидко прогресуючим перебігом і генералізацією процесу в перші 3-6 міс. від початку хвороби. Із загальних проявів захворювання найбільш характерною є значна, іноді катастрофічна втрата ваги, що спостерігається в період генералізації або швидкого прогресування хвороби. У половини хворих відзначається субфебрильна температура.

Мал. 7. Пензель хворого зі склеродактилією: ділянки депігментації та гіперпігментації шкіри, деформація та укорочення пальців кисті за рахунок остеолізу. Мал. 8. Маскоподібність обличчя у хворої на системну склеродермію. Мал. 9. Обличчя хворої на системну склеродермію: блідість шкіри обличчя, телеангіектазії. Мал. 10. Пальці кисті хворого на системну склеродермію: витончення, осередкова гіперпігментація, натягнутість шкіри, що надає їй блиск ("обсмоктані пальці"); рубець на місці колишнього некрозу біля основи II пальця та свіжий некроз в ділянці міжфалангового суглоба II пальця. Мал. 11. Дистальна частина стопи хворого на системну склеродермію: часткова ампутація І пальця, дистрофічні зміни нігтів. Мал. 12. Стегна хворої на бляшкову склеродермію: вогнище ураження шкіри у вигляді ділянки ущільнення кольору слонової кістки з блискучою поверхнею і бузковим обідком.

Однією з важливих діагностичних ознак системної С. є характерне ураження шкіри, що змінює зовнішній вигляд у 80-90% хворих, але на початку захворювання, що спостерігається лише в 1/3 випадків. Локалізується гол. обр. на кистях - склеродактилія (цветн. рис. 7), на обличчі - маскоподібність (цветн. рис. 8), верхній половині тулуба, стопах; рідше (переважно при швидкому прогресуючому перебігу) спостерігається дифузна поразкашкіри. Поряд з характерними склеродермічними змінами шкіри, що проходять стадії щільного набряку, індурації (див.) та атрофії (див.), відзначаються гіперпігментація, що нерідко чергується з ділянками депігментації (див. Дисхромії шкіри), телеангіектазії (цветн. рис. 9), трофічні порушення(Деформація нігтів, облисіння). В окремих хворих спостерігається ураження шкіри за типом обмеженої С. Нерідко відзначається ураження слизових оболонок – хрон. кон'юнктивіт, атрофічний і субатрофічний риніт, стоматит, фарингіт і ураження слинних залоз, у ряді випадків синдром Шегрена.

Синдром Рейно - рання і часта ознака системної С., зустрічається, за даними різних дослідників, у 70-90% хворих. На відміну від хвороби Рейно, синдром Рейно при системній С. більш поширений: зміна судин відзначається на кистях, стопах, іноді в області обличчя, аналогічні зміни – у легенях та нирках. Нерідко синдром Рейно задовго передує суглобовим та шкірним проявам або розвивається одночасно з ними. Такі фактори, як охолодження, вібрація, емоційна лабільність, погіршують вже наявні порушення мікроциркуляції, сприяють прогресуванню синдрому Рейно і виникненню судинно-трофічних змін (цветн. рис. 10) - повторних виразок тканин кінчиків пальців. .

Ураження опорно-рухового апарату відзначається у всіх хворих на системну С. і є однією з причин інвалідності цих хворих. Часто спостерігається суглобовий синдром; він є однією з початкових ознак захворювання. Виділяють три основні його варіанти: 1) поліартралгія; 2) поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних (ревмато-ідоподібний) або фіброзно-інду-ративних змін; 3-) періартрит з деформацією суглобів та розвитком контрактур, переважно за рахунок ураження періартикулярних тканин. Поразка м'язів при системній С. проявляється частіше фіброзним інтерстиціальним міозитом з розвитком контрактур, рідше - істинним міозитом з прогресуючою м'язовою слабкістю та порушеннями рухів, як при дерматоміозіті (див.).

Характерні зміни кісток у вигляді остеолізу (див.), частіше дистальних (нігтьових) фаланг, що проявляється клінічно у вигляді укорочення (цветн. рис. 11) та деформації пальців рук та ніг. Для системної С. характерний кальциноз м'яких тканин, відомий як синдром Тіб'єржа – Вейссенбаха. Відкладення солей кальцію локалізуються переважно в ділянці пальців рук і періартикулярно – навколо ліктьових, плечових та кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, іноді по ходу фасцій та сухожиль м'язів. Кальцифікація тканин розвивається поступово, як правило, не раніше ніж через 5 років від початку хвороби. Найчастіше кальциноз тканин не викликає неприємних відчуттів і виявляється лише рентгенологічно, а при локалізації його у пальцях – за деформацією останніх. При більш бурхливому, частіше за типом окремих загострень, розвитку процесу виявляється інфільтрація тканин з вираженим больовим синдромом, погіршенням загального стану та іноді гарячковою реакцією. При поверхневому розташуванні вогнища кальцинозу можуть розкриватися з виділенням білої крихітної або рідкої маси.

Поразка травного тракту, особливо стравоходу та кишечника, спостерігається у 60-70% випадків і має характерну клініко-рентгенологічну картину. Зміни з боку стравоходу можуть спостерігатися на ранніх стадіях захворювання; вони проявляються дисфагією (див.), ослабленням перистальтики (див.), розширенням верхньої третини і звуженням нижньої третини стравоходу, ригідністю його стінок. Пізніше приєднуються явища реф-люкс-езофагіту (див. Езофагіт), що супроводжується в ряді випадків розвитком пептичних виразок (см.), стриктур, грижі стравохідного отвору діафрагми (див.). Склеродермічна поразка кишечника проявляється дилатацією дванадцятипалої кишки, дуоденітом (див.), сак-куляцією товстої кишки, синдромом порушення всмоктування (див. Мал'абсорбції синдром) та завзятими запорами, іноді з явищами часткової непрохідності кишечника (див.).

Поразка печінки проявляється її збільшенням, в окремих випадках - шкірним свербінням, що періодично виникає жовтяницею, що свідчить про хрон. гепатит (див.) або цирозі. Зміни підшлункової залози проявляються рідко, переважно при функціональних дослідженнях.

Поразка легень спостерігається приблизно в 2/3 хворих; воно характеризується поступовим розвитком дифузного пиевмосклерозу (компактного, рідше – кістозного) з переважною локалізацією в базальних відділах, а також наявністю спайкового процесута потовщення (фіброза) плеври. Клин, ознаки пневмосклерозу (див.) у початковій стадії незначні або відсутні, тоді як функціональні порушення та рентгенол. зміни вже є. Тому рекомендується використання цих методів дослідження для ранньої діагностики склеродермічного пневмофіброзу. Ступінь вираженості та тяжкості пневмофіброзу обумовлена, насамперед, активністю склеродермічного процесу. У хворих з підгострою С. спостерігаються інтерстиціальні пневмонії (див.). При вираженому пневмофіброзі розвиваються бронхоектази, емфізема, перифокальні пневмонії, явища дихальної недостатності.

Поразка серця, зокрема міокарда, провідний ознака ураження внутрішніх органів при системній С. як за частотою, так і за значимістю, тому що в окремих випадках призводить до смертельного результату. Для склеродермічного кардіосклерозу (див.), що лежить в основі ураження міокарда, характерно збільшення розмірів серця, порушення ритму (частіше - екстрасисто-лія) та провідності, ослаблення скорочувальної функціїз зонами адинамії, що виявляються при рентгенокімографії (див.) і особливо чітко при ехокардіографії (див.). Великовогнищевий фіброз міокарда супроводжується інфарктоподібними змінами на ЕКГ і в окремих випадках може вести до розвитку своєрідної «мозолистої» аневризми серця. При системній С. можливе ураження ендокарда клапанів з утворенням пороку серця, частіше лівого передсердно-шлуночкового - мітрального (див. Пороки серця набуті), К-рій відрізняється відносною доброякісністю перебігу з рідкісним розвитком декомпенсації. Клин та рентгенол. картина пороку серця не завжди виразна у зв'язку з одночасним ураженням міокарда та перикарда. Склеродермічний перикардит (див.) має переважно адгезивний характер, хоча на секції досить часто реєструється збільшення рідини в перикардіальній порожнині (порушення транссудації).

У 1/3 хворих, зазвичай при підгострому і хронічному перебігу системної С., виявляються субклі-нпческая форма ураження нирок, що виявляється при проведенні функціональних досліджень, напр, ренографії з використанням 131 I гіппурану (див. Ренографія радіоізотопія), а також ознаки латентного і порівняно рідко гіпертензивного, нефротичного або змішаного типу (при підгострій течії) гломерулонефриту (див.).

Описано так зв. справжня склеродермічна нирка - стан, що характеризується катастрофічною гостротою розвитку хвороби (2-4 тижні) та летальним кінцем. Для неї характерні протеїнурія (див.), ознаки швидко наростаючої ниркової недостатності(див.) - азотемія, олігурія і термінальна анурія, артеріальна гіпертензія, артеріальна гіпертензія, ретинопатія і енцефалопатія. Відзначається подібність деяких патогенетичних характеристик і морфол. ознак справжньої склеродермічної нирки із злоякісною артеріальною гіпертензією. При важкій артеріальної гіпертензіївиявляється високий рівеньреніну в плазмі крові. Справжня склеродермнська нирка розвивається, як правило, при гострій швидко прогресуючій системній С. і є головною причиною смерті хворих при цьому варіанті перебігу захворювання.

Поразка нервової системи при системній С. трапляється часто. Провідним синдромом є нейроциркуляторна дистонія (див.). Вже на ранніх стадіях хвороби порушується секреція потових залоз: спочатку відзначається гіпергідроз долонь та пахвових областей(Див. Гіпергідроз), а потім зниження потовиділення в місцях атрофії шкіри. Вегетосудинні та пов'язані з ними трофічні розлади проявляються лущенням шкіри, гіперкератозом (див.), випаданням волосся та вій, порушенням росту нігтів, підвищеною чутливістю до холоду, зниженням шкірної температури на 1-2°, відсутністю місцевого та рефлекторного дермографізму (див.).

При системній С. нерідко трапляється поліневропатичний синдром (див. Поліневрит). За даними Н. Г. Гусєвої, він спостерігається в 1/3 випадків захворювання. В основному, поліневропатичний синдром проявляється порушеннями чутливості, хворі скаржаться на парестезії (див.) в руках і ногах, іноді на болі. При дослідженні виявляється болючість по ходу нервових стовбурів, гіперестезія, а іноді гіпестезія або гіперпатія в дистальних відділах кінцівок у вигляді рукавичок і шкарпеток. Двигунипри С. не характерні, хоча, за даними В. В. Міхєєва, можливий розвиток атрофічних парезів кистей та паралічів стоп. Незважаючи на часте відсутність грубих парезів і розладів чутливості, досить типово раннє згасання сухожильних рефлексів на руках і ногах, аж до повної арефлексії (див.). Характерною є наявність симптомів натягу Ласега (див. Радикуліт).

Поразка ц. н. с. трапляється рідко. Воно проявляється менінго-енцефалітичним синдромом (див. Енцефаліти) або судинними порушеннями геморагічного або ішемічного характеру. Гостро порушення мозкового кровообігу(див.) може призвести до смерті. Менінгоенцефалітичний синдром характеризується головними болями, запамороченнями та слабовираженими осередковими симптомами. Досить типова зміна психіки з тривожно-депресивними реакціями, іноді розвитком гострого психотичного стану з делірієм, слуховими та нюховими галюцинаціями, амнезією. Тиск цереброспінальної рідини підвищено, у ній збільшено вміст білка. Може розвинутися набряк соску зорового нерва(Диска зорового нерва, Т.).

Спинний мозок уражається рідко, є поодинокі описи розвитку симптомів мієліту (див.) та мієлополірадікулоневриту (див.). Ці явища обумовлені судинними порушеннями, пов'язаними з основним захворюванням.

Розрізняють три основних варіанти течії системної С.: гостре (швидко прогресуюче), підгостре і хронічне, які відрізняються один від одного активністю і швидкістю прогресування патол. процесу, ступенем виразності та характером периферичних (шкірних, суглобових тощо) та вісцеральних проявів. Для найчастішого хрон. течії характерні прогресуючі вазомоторні порушення (синдром Рейно) та обумовлені ними виражені трофічні розлади. Вони нерідко бувають єдиним проявом захворювання протягом кількох років і надалі превалюють у картині хвороби. При хрон. Протягом лабораторні тести залишаються зазвичай у межах норми або близькі до них, за винятком помірної гіперпротеїнемії та гіпергаммаглобулінемії у 1/3 хворих.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою її індурацією, рецидивуючого поліартриту (іноді на кшталт ревматоїдного), рідше - міозиту з міастенічним синдромом, полісерозиту (див.), вісцеральної патології - інтерстиціальних пневмоній з кардіомозом. .), дуоденіту (див.), хрон. гломерулонефриту, а також вазомоторних та трофічних порушень.

Гострий швидко прогресуючий перебіг відрізняється надзвичайно швидким (вже в перший рік хвороби) розвитком дифузної С., неухильним прогресуванням уражень внутрішніх органів, фіброзом органів і тканин, що швидко наростає, і важкою судинною патологією з нерідким ураженням нирок на кшталт істинної склеродермічної нирки.

Діагноз

Діагноз при розгорнутій картині захворювання не викликає труднощів; він ґрунтується гол. обр. на клин, проявах С. у поєднанні з лабораторними, рентгенологічними та морфологічними (біопсія шкіри) даними.

Відповідно до критеріїв Американської ревматологічної асоціації(1979) діагноз «певної» системної С. може бути встановлений за наявності «великого» критерію, яким вважаються проксимальні (стосовно пальців) склеродермічні зміни шкіри, або - двох з трьох «малих» критеріїв - склеродактилія, трофічні виразки кінчиків пальців рук , двосторонній базальний легеневий фіброз.

Ранній діагноз системної С. ґрунтується на наявності синдрому Рейно у поєднанні з завзятими артралгіями (рідше – артритом) та (або) помірними згинальними контрактурами, щільним набряком пальців рук, обличчя, рідше – характерних уражень внутрішніх органів (стравохода, легень, серця).

Кров при системній С. змінена мало, лише в окремих хворих відзначається гіпохромна анемія (див.), Лейкопенія (див.), Дещо частіше - лейкоцитоз (див.). Прискорена РОЕ поряд із збільшенням вмісту фібриногену (див.), альфа 2-глобулінів (див. Глобуліни), церулоплазміну, появою С-реактивного білка (див.) відображає активність патол. процесу. У червоному кістковому мозку нерідко виявляється плазмоцитарна та ретикулоцитарна реакція. Приблизно у половини хворих на системну С. спостерігається гіпер-гаммаглобуліємія, що обумовлює тенденцію до гіперпротеї-немії; в окремих випадках – моноклональна гаммапатія. За даними різних дослідників, у 40-60% випадків у сироватці крові хворих виявляються ревматоїдний фактор (див.), антинуклеарні антитіла (у 36-91%) та LE-клітини (у 2-7% випадків), що зближує це захворювання з ревматоїдним артритом (див.) та системним червоним вовчаком (див.). Для системної С. характерна наявність особливих антинуклеарних антитіл до так зв. антигену Scleroderma-70 і антицентромірних антитіл (останні виявляються гол. обр. при CREST-синдромі, тобто хрон. перебіг захворювання). У частини хворих відзначається кріоглобулінемія. У 40-60% хворих на систему С. виявляється збільшення вмісту оксипроліну в плазмі крові та сечі, що свідчить про виражені порушення метаболізму колагену.

Рентгенол. дослідження при системній С. має важливе клин, значення, тому що уточнюючи картину захворювання, сприяє вирішенню питання про діагноз. Використання різних рентгенол. методик залежить від цього, які органи та системи підлягають вивченню.

Типовими для системної С. змінами з боку м'яких тканин, кісток та суглобів (рис. 4) є ділянки кальцинозу (див.) у підшкірній клітковині, переважно кінцевих відділів пальців рук, рідше – стоп, області ліктьових, колінних та інших суглобів. Остеоліз (див.) спостерігається в нігтьових фалангах пальців рук, стоп, вінцевих відростках гілок нижньої щелепи, дистальних відділах променевої і ліктьової кісток, задніх відділах ребер і деяких інших кістках. Відзначаються навколосуглобовий остеопороз (див.), звуження суглобових щілин, іноді поодинокі ерозії на поверхні суглобового хряща та кісткові анкілози (див.), частіше у суглобах зап'ястя.

Велике значення для системної діагностики С. має рентгенол. дослідження жел.-киш. тракту, оскільки дозволяє виявити одні з найбільш специфічних ознак захворювання - зниження тонусу та ослаблення перистальтики, що призводить до розширення просвіту органу та тривалого стазу барієвої суспензії. Найчастіше такі зміни зустрічаються в стравоході, дванадцятипалій і худій кишці (мал. 5), рідше - у шлунку та товстій кишці.

При ураженні легень рентгенологічно в базальних відділах визначається дифузний і кістозний пневмосклероз (див.), що часто поєднується з помірною емфіземою легень (див.), а також ознаки адгезивного плевриту (див.).

Рентгенол. симптоми ураження серця виявляються майже 100% спостережень і характеризуються змінами його зміни рахунок збільшення розмірів лівого шлуночка і правих відділів (внаслідок розвитку пневмосклерозу і легеневої гіпертензії). Типовим є зменшення амплітуди пульсації до зон адинамії (рис. 6), добре виявляється при рентгенокимографії (див.). Можуть спостерігатися ознаки ураження клапанного апарату, переважно у вигляді недостатності лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана, в окремих випадках - стенозу лівого передсердно-шлуночкового отвору та недостатності клапана аорти (зміни конфігурації, розмірів порожнин серця, а також характеру пульсації серця).

Системну С. слід диференціювати із захворюваннями так зв. склеродермічної групи (обмежена С., еозинофільний фасціїт, склередема Бушці), з іншими дифузними хворобамисполучної тканини, ревматоїдним артритом (див.), З групою псевдосклеродермічних станів.

Особливості клин, картини дозволяють порівняно легко розмежувати системну і обмежену С., проте слід мати на увазі можливість вогнищевого ураження шкіри при системній С. Диференційна діагностика з еозинофільним фасціітом базується на властивій останньому (встановлюваної шляхом біопсії) дифузній індурації глибоких шарів фасів переважно в області передпліч, рідше - гомілок, тулуба, еозинофілії крові та нерідко тканин, а також відсутності при еозинофільному фасціті синдрому Рейно та ураження внутрішніх органів. При склереді-мі Бушці на відміну від системної С. початкова локалізація процесу відзначається в області шиї та особи; уражається переважно підшкірна клітковина.

При ревматоїдний артрит, особливо при ювенільному ревматоїдному артриті, можливі виникнення синдрому Рейно, стоншення та трофічні зміни шкіри пальців рук. З іншого боку, у ряді випадків при системній С. розвивається поліартрит, що нагадує ураження суглобів при ревматоїдному артриті. Проблеми при диференціальній діагностиці у випадках можуть бути дозволені під час обліку характерних симптомівта динаміки процесу.

Характер захворювання в цілому, а також особливості вазоспастичних порушень і уражень внутрішніх органів зазвичай дозволяють відрізнити системну С. від дерматоміозиту (див.) і пойкілодерматоміозита (див.) навіть за наявності подібних рис (згинальні контрактури кінцівок, маскоподібність особи, дисфагія). Поліміозит може бути проявом системної С., але на відміну від ураження скелетних м'язів при дерматоміозиті він рідко і лише короткий термін превалює в картині хвороби. Диференціальна діагностика із системним червоним вовчаком (див.) зазвичай не складна. Слід враховувати, що антинуклеарний фактор, антитіла до ДНК (частіше в невеликому титрі), поодинокі LE-клітини можуть спостерігатися при системній С. частіше підгострої течії.

Псевдосклеродермічні синдроми при первинному амілоїдсі, вроджених порушеннях метаболізму - порфірії (див.), фенілкетонурії (див.), гепато-церебральної дистрофії (див.), при окремих ендокрінопатіях, напр, синдромі Вернера і паране синдромах (див.), характеризуються гол. обр. шкірно-суглобом'язової, рідше - судинної симптоматикою, що нагадує, але не ідентичною проявам системної С. Атипізм периферичних і відсутність характерних для С. уражень внутрішніх органів, поряд з клин, особливостями ісевдосклеродермічних синдромів, є основою диференціальної діагностики.

Системну С. слід диференціювати з такими дерматолами. захворюваннями, як хрон. атрофічний акродерматит (див.) і склероатрофічний ліхен з переважним ураженням слизових оболонок і вторинним прогресуючим склерозом, що може супроводжуватися звуженням просвіту стравоходу, піхви. Повне клин, обстеження хворого, уточнення характеру локальної поразкита динаміки патол. процесу дозволяють розмежувати ці захворювання.

Лікування

Лікування хворих на системну С. проводиться тривало (роками). При виборі комплексу лік. заходів необхідно враховувати характер перебігу, активність та стадію захворювання. З лікарських засобів застосовуються D-пеніциламін, унітіол, кортикостероїди, амінохінолінові препарати, імунодепресанти, нестероїдні протизапальні, судинорозширюючі та дезагрегуючі засоби, лідаза, диметилсульфоксид, рідше – міорелаксанти центральної дії, колхіцин, гепарин.

D-пеніциламін пригнічує дозрівання і, частково, біосинтез колагену. Застосовується гол. обр. при гострому та підгострому перебігу захворювання в поступово зростаючих дозах: починаючи з 300 мг до 1-2 г на день з наступним переходом на підтримуючу дозу (300 мг на день). Лікування проводиться тривало – протягом 2-3 років (іноді до 5). У 1/3 хворих спостерігаються побічні реакції: дерматит, диспептичні розлади, втрата смаку, лихоманка, лейкопенія та тромбоцитопенія, лікарська нефропатія. При тривалому лікуванні D-пеніциламіном чітко зменшуються індуративні зміни шкіри, суглобовий та судинний синдроми. Менш чітко впливає препарат на вісцеральну патологію. В окремих спостереженнях під впливом лікування відмічено перехід гострої течії в підгострий і навіть хронічний.

Унітіол, так само як D-пеніциламін, містить сульфгідрильні групи і впливає на метаболізм колагену; він може застосовуватися в комплексному лікуванніС. Призначають повторні курси лікування унітіолом; вводять по 5 мл 5% розчину внутрішньом'язово, на курс 10-12 ін'єкцій.

Глюкокортикостероїди (переважно преднізолон) призначають за наявності клин та лаб. ознак активності патол. процесу, при гострій та підгострій течії та рідко (короткими курсами тривалістю 1-2 міс.) при загостренні хронічної С. Початкова доза становить 30-40 мг на день (у поєднанні з D-пеніциламіном – 20 мг); її застосовують протягом 1 – 2 міс. до досягнення клин, ефекту. Надалі, при стабілізації процесу, поступово дозу препарату знижують до підтримуючої (20-15 -10 мг на день). Глюкокортикостероїди застосовують тривалий час; побічні реакції у своїй виникають рідко. Глюкокортикостероїди ефективні при суглобовому, шкірному та судинному синдромах, деяких вісцеральних проявах (міокардиті, інтерстиціальної пневмонії). Вони не показані у разі розвитку справжньої склеродермічної нирки.

Похідні амінохіноліну (хлорохін, резохін, плаквеніл) застосовують як основний вид лікування при підгострому і особливо хрон. перебігу системної С. Призначають по 0,25 г хлорохіна або 0,4 г плаквенілу на день тривало (2-3 роки) під контролем аналізів крові та спостереженням окуліста. Ці препарати позитивно впливають переважно при суглобовому синдромі.

Нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, індометацин та ін.) призначають хворим на системну С. найчастіше при суглобовому синдромі. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин та ін.) застосовують при системній С. порівняно рідко, гол. обр. при високій активності патол. процесу, що не піддається дії кортикостероїдів, або у разі протипоказань до лікування ними. Азатіоприн кращий при ураженні нирок за типом гломерулонефриту. Його призначають по 1-3 мг на 1 кг ваги (маси) тіла хворого (50-200 мг на день) протягом 2-3 місяців. під контролем аналізів крові З вазодилататорів і дезагрегантів при системній С. застосовують компламін, ангінін, андекалін, препарати нікотинової кислоти, гризеофульвпі, курантил, низькомолекулярний декстран та ін. Поліпшують периферичний кровообіг гіпербарична оксигенація (див.), бальнеотерапія та фізіотерапія.

При поліневропатії, крім зазначених препаратів, призначають вітаміни групи В та повторні курси аденілу по 1 мл 2 рази на день протягом 1 міс., а також масаж та ЛФК.

При розвитку істинної склеродермічної нирки необхідна масивна гіпотензивна терапія, що включає інгібітори системи ренін – ангіотензин, повторний гемодіаліз, в окремих випадках показана пересадка нирки.

Лідазу застосовують при хрон. протягом системної С. повторними курсами у вигляді підшкірних ін'єкцій по 64 - 128 ОД (на курс 12-14 ін'єкцій) або електрофорезу на уражені ділянки шкіри.

Диметилсульфоксид призначають у вигляді аплікацій на уражені ділянки шкіри, його можна комбінувати з препаратами нікотинової кислоти, трилоном, анальгетиками.

За наявності кальцинозу показано лікування Na2 ЕДТА, що має хелатуючу дію.

Сан-кур. лікування із застосуванням бальнеотерапії (радонові, сірководневі, вуглекислі ванни), грязелікування та ін. показано гол. обр. при хрон. перебігу системної С. За відсутності протипоказань можливе раннє включення до терапевтичного комплексу масажу та ліків. фізкультури.

Прогноз та Профілактика

Прогноз визначають характер перебігу, своєчасність діагностики та адекватність терапії. При хрон. Протягом прогноз сприятливий, при підгострому - задовільний, при гострому - несприятливий, особливо у випадках розвитку справжньої склеродермічної нирки.

Профілактика полягає в усуненні зовнішніх факторів, що провокують розвиток системної С. у «загрожуваних» щодо розвитку захворювання осіб: охолодження, вібрації, хімічна дія. речовин, включаючи кремнієвий пил, алергійні впливи та ін. До групи «загрожуваних» щодо розвитку системної С. належать особи зі схильністю до вазоспастичних реакцій, з обмеженою С. або рецидивними поліартралгіями, родичі хворих на колагенові хвороби. Вторинна профілактика, розрахована на попередження загострень та прогресування хвороби, включає ранню діагностикута своєчасне адекватне лікування загострень захворювання у стаціонарі та амбулаторних умов, диспансеризацію, проведення реабілітаційних заходів, включаючи етап курортного лікування (переважно при хронічній течії). Необхідне правильне працевлаштування хворих та виключення зазначених вище факторів, що провокують розвиток С. та її загострень. При гострому та підгострому перебігу системної С. хворі, як правило, непрацездатні і повинні переводитися на інвалідність, а при хронічному – обмежено працездатні.

Правильне своєчасне лікуваннята працевлаштування дозволяють покращити прогноз та зберегти працездатність частини хворих на системну С.

Особливості системної склеродермії у дітей

Системна С. у дітей трапляється рідко. Захворювання починається зазвичай віком від 5 до 10 років. Дівчатка хворіють у 5 разів частіше. Провокуючими факторами, крім тих, які викликають захворювання у дорослих, є гострі дитячі інфекції, введення вакцин і сироваток.

Типові для системної С. зміни шкіри як перший симптом захворювання спостерігаються лише у половини хворих. Послідовну зміну стадій шкірних змін вдається простежити який завжди. В одного й того ж хворого можливе поєднання щільного набряку шкіри з індурацією, індурації з атрофією або присутність одночасно всіх трьох стадій. Так само як і у дорослих, у дітей, крім типових, зустрічаються зміни шкіри у вигляді обмеженої С. і трофічні розлади, порушення пігментації. Телеангіектазії у дітей рідкісні. Судинний синдром у вигляді вазоспастичних кризів (синдром Рейно) як перша ознака хвороби зустрічається приблизно в 3 рази рідше, ніж у дорослих, але надалі частота судинних проявівнаростає. При прогресуючому процесі можливе утворення трофічних виразок (20% хворих). Суглобовий синдром аналогічний до такого у дорослих. Вже ранніх етапах хвороби нерідко з'являються важкі суглобно-м'язові контрактури. Клініка м'язових поразока також частота істинного міозиту такі ж, як у дорослих. Остеоліз і кальциноз зустрічаються в 2 рази рідше, ніж у дорослих, проте, на відміну від дорослих, у дітей можлива їхня поява. більш ранні періоди – на 2-3-му році хвороби.

Поразки внутрішніх органів в дітей віком, зазвичай, мало виражені, прогресують повільно. Однак за допомогою інструментальних методів дослідження виявляють більшу частоту та поширеність вісцеральної патології. Найчастіше спостерігаються зміни із боку серця. Міокард уражається у всіх хворих, перикард – дещо рідше, але в 4 рази частіше, ніж у дорослих, ендокард – у V3 хворих дітей. Поразка легень по частоті стоїть другому місці (приблизно в 70% хворих). Ранньою ознакоюураження легень є функціональними порушеннями, зокрема регіонарним зниженням життєвої ємності легень, що виявляється за допомогою радіопневмографії (див. Легенева вентиляція). Поразка стравоходу як порушення моторики діагностується рентгенол. методом у половини дітей. Ураження нирок клінічно виявляється приблизно у 40% хворих і частіше характеризується слабко вираженими змінами в сечі (минуча альбумінурія, незначні зміни осаду).

У дітей спостерігаються такі ж варіанти перебігу системної С., як і дорослі. Підгостре та хронічний перебігтрапляється приблизно з однаковою частотою. Можлива гостра течія з летальним результатом у перші три роки хвороби. Хрон. форми хвороби, що тривало протікають з ізольованим синдромомРейно, в дітей віком рідкісні.

Ускладнення найчастіше пов'язані з приєднанням вторинної інфекції – інфікування виразок, пієлонефрит, рідше пневмонія, сепсис. Як рідкісне ускладнення зустрічаються патол. переломи кісток нижніх кінцівок, які не пов'язані з гормональним лікуванням.

Диференціальний діагноз слід проводити зі склередимою (див.) та фенілкетонурією (див.). Для першої характерні етапність появи індурації, відсутність фіброзу та атрофії м'яких тканин, суглобових та вазоспастичних проявів; патол. процеси у внутрішніх органах протікають доброякісно та стихають у міру зникнення шкірної індурації. При фенілкетонурії, що супроводжується ущільненням шкіри та м'язів, відзначається відставання психічного та фізичного розвитку, а також підвищення вмісту фенілаланіну в крові та виявлення його у сечі.

Принципи терапії системної С. у дітей ті ж, що й у дорослих.

Прогноз найсерйозніший при розвитку хвороби в ранньому віці і залежить від швидкості розвитку та тяжкості ураження м'язів та суглобів, глибини та поширеності судинних розладів, приєднання вторинної інфекції. При прогресуванні вісцеральних поразок прогноз обтяжується.

Профілактика аналогічна профілактиці С. у дорослих; слід проводити ретельне та адекватне лікування дитячих інфекцій, дотримуватись правил проведення планових щеплень.

Обмежена склеродермія

Обмежена склеродермія (sclerodermia circumscripta; син.: осередкова С., локалізована С., келоїдоподібна С., келоїд Аддісона). Як і за системної С., патол. процес у шкірі при обмеженій С. проходить три стадії: щільного набряку, індурації та атрофії. У деяких випадках крім шкіри уражаються підлягають м'язи з розвитком обмеженого міосклерозу. За характером шкірних поразоквиділяють кілька варіантів обмеженої.

Бляшкова С. (sclerodermia placata) спостерігається найчастіше. Вона розвивається зазвичай поступово, без видимих ​​причин, має тривалий перебіг із періодами загострень та ремісій. Характеризується утворенням на бічній поверхні тулуба, спині, попереку або проксимальних відділах кінцівок однієї або декількох плям різної величини, овальної або неправильної форми рожевого кольору з різними відтінками(фіолетовий, бузковий). Плями поступово збільшуються в розмірах, і через кілька тижнів у їх центральній частині розвиваються склеротичні зміни, внаслідок чого утворюється гладка щільна, як картон, блискуча, кольору слонової кістки бляшка, що дещо виступає над рівнем навколишньої шкіри (цветн. рис. 12). На периферії бляшки є фіолетового кольорузона у формі кільця, що поступово переходить у нормальну шкіру. Ця зона свідчить про прогрес процесу. Бляшка, що сформувалася, повільно збільшується в розмірах, на ній можуть утворюватися ділянки пігментації і телеангіектазії. У поодиноких випадках відзначаються множинні осередки ураження (генералізована або дисемінована бляшкова С.). Через кілька років вогнище поразки непомітно розсмоктується і піддається атрофії, залишаючи трохи пігментоване западіння шкіри. Атрофована шкіра, що нагадує зім'ятий цигарковий папір, легко збирається в складку. Вкрай рідко в області бляшок виникають бульбашки з геморагічним вмістом (бульозно-геморагічна бляшкова С.) або ділянки поверхневого виразки. Різновидами бляшкової С. є поверхнева обмежена С., при якій на шкірі розвиваються невеликі темно пофарбовані плями з ліватим відтінком без ознак ущільнення та інфільтрації, а також вузлувата форма(туберозна, келоїдоподібна) у вигляді вузлів, що виступають. У зоні склеродермічних бляшок випадає волосся, знижується секреція сальних та потових залоз.

Стрічкова, або смугоподібна, С. (sclerodermia striata) відрізняється лінійною формою вогнищ ураження шкіри і нерідко залученням в патол. процес підлягають тканин (підшкірної клітковини, м'язів). Вогнища С. розташовуються вздовж однієї з кінцівок, іноді по ходу нервів (sclerodermia zoniformis) або циркулярно, оперізуючи тулуб, всю кінцівку або палець (sclerodermia anularis). При ураженні сухожиль, зв'язок та м'язів утворюються ретракції та контрактури, що обмежують обсяг рухів у суглобах. Можлива локалізація стрічкоподібної С. на обличчі (в області перенісся та чола) та волосистої частини голови (нагадує рубець від удару шаблею). Деякі дослідники відносять до обмеженої С. прогресуючу атрофію обличчя - хвороба Паррі - Ромберга (див. Геміатрофія).

Склеродермія краплеподібна характеризується появою невеликих, кілька міліметрів у діаметрі, білуватого кольору плям, круглої або полігональної форми, іноді оточених вузькою рожевою облямівкою. Плями нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, утворюючи великі осередки фестончастих контурів. Через кілька років на місцях плям розвивається атрофія шкіри (див.). Висипання локалізуються на шиї, верхній частині грудей чи спини, рідше на кінцівках. Хоча більшість дослідників вважає хворобу білих плям різновидом обмеженою С., існує думка про її можливий зв'язок з червоним плоским лишаєм (див. Лишай червоний плоский).

Діагноз ставлять виходячи з клин, даних.

Для лікування обмеженої С. широко використовують лідазу, яку вводять підшкірно або внутрішньом'язово по 64 ОД через день, на курс 12-15 ін'єкцій. Повторні курси проводять після 2-3-місячної перерви. Ефективні також електрофорез лідази та компреси з ронідазою на вогнище ураження шкіри. Застосовують внутрішньошкірне або підшкірне введення в осередки ураження суспензії гідрокортизону по 1 - 2 мл з 0,25% розчином новокаїну, 2 рази на тиждень, 6-8 обколювань; фонофорез суспензії гідрокортизону; змащування вогнищ диметилсульфокси-будинок у чистому вигляді або обколювання вогнищ 1-5% розчином диметилсульфоксиду. Поліпшення може бути досягнуто повторними новокаїновими блокадами вузлів симпатичного стовбура, прийомом гангліоблокуючих речовин (пахікарпін). Проводиться загальнозміцнююче лікування (вітаміни групи В, А, РР, С). У стадії ущільнення шкіри ефективні теплові процедури (ванни, грязелікування, парафінотерапія), легкий масаж, морські та сірководневі ванни (Сочі-Мацеста, П'ятигорськ), лік. фізкультура.

Прогноз при обмеженій С. сприятливий, достовірних випадків переходу її до системної С. не описано.

Хворі з обмеженою С. підлягають диспансерному обліку та спостереженню. При цьому проводять санацію вогнищ хрон. інфекції, лікування супутніх захворювань Хворим обмеженою склеродермієюпротипоказано роботу в холодних приміщеннях, а також роботу, пов'язану з травхматизацією шкіри, вібрацією.

Бібліографія:Назарова В. Д. та Балабанова Р. М. Особливості мікроциркуляторних порушень у коші при системній склеродермії, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Висоцький Р. Я. Системна та осередкова склеродермія, Л., 1971, бібліогр.; Гусєв H. М. та Гусєва Н. Г. Рентгенокінематографія в діагностиці ураження серця при системній склеродермії, Тер. арх., т. 48 № 5, с. 125, 1976; Гусєва II. Р. Системна склеродермія, М., 1975, бібліогр.; Давидовський Л. Я. Колагенові хвороби у дітей, Алма-Ата, 1979, бібліогр.; Д о в-жанський С. І. Склеродермія, Саратов, 1979, бібліогр.; Кухаж Е. і Яблуньська Д. Поразка легень при склеродермії, Клин, мед., Т. 56, JM # 4, с. 32, 1978; Багатотомне посібник з педіатрії, під ред. Ю. Ф. Домбровської, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов В. А. і X ме ль н і ц к і й Р.Х. До механізму дії лідази при лікуванні хворих на склеродермію, Вестн. дерм, та вен., № 6, с. 3,1959; СтруковА. І., Коп'єва Т. Н. і К а к т у р-с к-й Л. В. Імунопатологія колагенових хвороб, Клин, мед., т. 52, № 1, с. 20, 1974, бібліогр.; Тареєв E. М. Колагенози, с. 162, М., 1965; А п-s e 1 1 Ст М., Nas e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma in childhood, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. а. З a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermato-logie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Пристосовується до experimental scl-eroderma, використовуючи орієнтовний glucosamin-glycans від пацієнтів з системою scleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; До lug H., Barth e 1 ms H. u. Th o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. inn. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology of renal vascular lesion of progressive systemic sclerosis (scleroderma), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 про W. A. ​​Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. intern. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r Т. A. a. M as i- A. T. Epidemiology of systemic sclerosis (scleroderma), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velay- os E. E. a. Cohen B. S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Child., v. 123, p. 57, 1972.

H. Г. Гусєва; Т.Н. , О. К. Шапошников (обмежена склеродермія)

Дякую

Ах ці дітки! Скільки всього доводиться випробувати ще до того, як вони увійдуть у доросле життя. Навіть таке страшне захворювання як склеродерміяі те не оминуло їх стороною. Дорогі батьки захворювання під назвою склеродермія дійсно небезпечно..сайт) намагатиметься розповісти Вам якомога більше інформації щодо перебігу, прояву, а також методів лікування склеродермії у дітей. Ви повинні знати все про всі захворювання, які можуть виникнути у Вашого малюка, тому залишайтеся з нами.

Для початку відзначимо, що склеродермія – це дуже рідкісне захворювання, причому найчастіше на нього хворіють представниці прекрасної статі, вік яких варіює в межах тридцяти – п'ятдесяти років. Насправді склеродермія була відома ще за давніх часів. Незважаючи на це, ця недуга досі нормально не вивчена. Склеродермія дивує вчених своїм проявом, причина виникнення та течією дедалі більше. Більш того, на сьогоднішній день є не так багато фахівців, які займаються вивченням цієї недуги. Але повернімося до головного.

Отже, склеродермія у дітей.

Що ж є склеродермія?

Склеродермія – це запальне захворювання сполучної тканини, яке носить хронічний характері і вражає здебільшого лише шкірний покрив людини. Незважаючи на це поразки можуть зазнати і багато життєво важливі органи. У медицині склеродермію в дітей віком називають склеродермією дитячого віку чи ювенільної склеродермією.

Як часто ця недуга відзначається у дітей?

Насправді склеродермія у дитячому віці – це вкрай рідкісне явище. Щороку від цієї недуги страждають від двох до дванадцяти дітей на один мільйон. Багато хто з Вас зараз може подумати про те, що їхнім дітям це не загрожує. Можливо, що Ви маєте рацію, але все ж таки ризик є. Що стосується склеродермії дитячого віку, то вона може мати дві форми. Це бляшковаі лінійнасклеродермії. Перша форма цього захворювання зустрічається переважно у дівчаток, а ось друга – у хлопчиків. Однак у всіх випадках ця недуга розвивається підгостро і зазнає поразки, як шкіру, так і підшкірну клітковину.

Симптоми

Що ж до симптомів склеродермії в дітей віком, то це захворювання починає проявлятися у вигляді овальних чи полосовидных плям, які можуть бути різними за своєю величиною. На самому початку ці ділянки трохи червонуваті і на них відзначається набряклість. Потім вони стають більш щільними і набувають відтінку слонової кістки. В результаті відбувається їх атрофія. Тривала відсутністьлікування призводить до залучення до вже наявного запального процесу інших ділянок шкірного покриву. Найчастіше атеросклероз вражає і внутрішні органи, але не у випадку з дітьми. Якщо говорити про склеродермію дитячого віку, то вона практично ніколи не торкається внутрішніх органів.

Діагностика

Діагностувати ювенільну склеродермію досить складно. Пояснюється це тим, що симптоми даного захворювання дуже схожі на симптоми інших недуг. Однак на сьогодні є вже деякі методи діагностики цієї недуги, за допомогою яких її все ж таки можна виявити на ранньому етапі розвитку. Щодо лікування склеродермії у дітей, то за рахунок аналізу базисної терапії вченим вдалося виявити, що зі склеродермією у дітей чудово справляються солі золота. Саме тому для терапії цієї недуги найчастіше використовується ауранофіняк основний препарат.

Дорогі батьки ще раз нагадуємо Вам, що зміни загального стану дитини потрібно стежити постійно. Також не забувайте і про те, що дитина повинна вести лише здоровий спосіб життя.

Перед застосуванням слід проконсультуватися з фахівцем.

Відгуки

Вболіваю з 2 х років. Зараз 37. Якщо перерахувати, що перепробували і до яких лікарів ходили. В т.ч. інститут ім. Сєченова у Москві. Нуль результатів. У мене лінійна склеродермія. Я упокорився і живу далі. Жодного лікаря не зустрічав, щоб тлумачного сказав. А скільки лідази мені наставили в дитинстві та електрофорезу. Страшно уявити

У моєї доньки в 6місяців з'явилася цятка в 1.5 поставили діагноз склеодермія системна лікуємося вже 1.5
Підкажіть будь ласка клініки чи методи лікування

У мене 4 місяці тому захворіла дочка, вогнищева бляшкова склеродермія, спостерігаємося у відділенні ревматології в Самарі, були у дерматологів та їх лікування пеніциліном та лідазою, у відділенні порекомендували медакассол, почали бити методжект, щоб процес зупинити, мажемо егалохітом черги, пишіть чи є у кого щось нове в лікуванні, може хтось порекомендує в Москві куди звернутися і до кого.

Доброго дня у моєї доньки лінійна склеродермія ми лікуємося з 2010 року результатів немає. нам вже 9 років. я хочу почути поради та чекаю відповіді допоможіть

Мені 13 років я хворію на вогнищеву склородермію вже 8 років допоможіть, підкажіть чи лікує глина цю болячку

Моїй дочці 4,5року діагноз вогнищева склеродермія поширена у нас в Киргизії не лікують дітей а в Москві скільки коштуватиме лікування

Моєму синові 5 років у червні 2013 року у нього на верхній частині ніг з'явилися плями з ніготь по одному із зовнішньої та внутрішньої сторони всього 4.я звернулася в шкірний диспансер.визначили що це не лишай.більше лікар нічого не зміг сказати.зараз серпень і плями збільшилися до 2-х рублевої монети. може це склеродермія

Підкажіть, будь ласка, де можна вилікувати склеродермію в Пітері? Чи є філії клініки дитячих хвороб ім.Сеченова у Петербурзі?

Моєї дочки зараз 14 років з них 4 роки хворіє на склеродермію. Ми живемо в Казахстані раніше за СРСР такі хворі з усього союзу лікувалися в Москві, але зараз Росія для нас як закордон і лікування платне або за квотою. Наша влада квоту не оформляє і ми лікуємося у себе, але поліпшення не настає. Прошу у вас допомоги може хтось допоможе або підкаже що робити і куди звернутися. У дитини все життя попереду і мені здається якщо зараз поки що на початковій стадії хоч що можна зробити. Ми лікуємося методжектом пили купренил все це ударними дозами мажем мадекасол нічого не допомагає. Допоможіть нам як можна нам із Казахстану потрапити на лікування в Москві до інституту Сеченова і скільки це буде коштувати.

Болею з дитинства склеродермією лікувалася в алматі в інституті педіатрії, а зараз в астані в національному центрі п'ю купренил

Ніколи раніше не чула про це захворювання, але приблизно рік тому помітила, що у доньці на ніжці стали з'являтися якісь цятки. Їй було тоді 3 роки. Плями то з'являлися, то зникали. За деякий час звернулися до поліклініки. Ставили кілька діагнозів, але не один не підтвердився. Зробили біопсію шкіри, після чого поставили страшний діагноз. Як лікування приймаємо Купреніл та поєднання мазей, щомісяця різне. За кілька місяців знову до лікарні на перевірку. лікарі обнадіяли - сказали, що не все так страшно, легка форма, але ми все ж таки переживаємо. Чула про інститут ім. Сєченова, але нам туди не потрапити, бо живемо ми у Казахстані. Може хтось зміг вилікувати дитину в Казахстані напишіть де і як, буду дуже вдячна.

Моєму синові 13 років, захворів на склеродермію в 11 років. Слава Богу плями зупинилися.

Мечу синові 17 років. Діагноз Очагова склеродермія. Гіперпігментація по всьому тілу. Органи не задіяні. Призначили лікування препаратом пеніциламінД та купу мазей. При цьому провідний лікар ревматолог сказав, що таке бачить вперше. Аналізи все гаразд. Що й звідки. Якщо виставляють фото склеродермія і вогнища 2 або 3. То можна робити якісь компресси. А у сина по всьому тілу. До кого ще можна звернутись?

Мені поставили цей діагноз у 12 років. Призначали дуже дорогі та рідкісні ліки. Моя мама не мала можливості оплачувати лікування, через складне матеріальне становище. І ми відмовилися від подальшого лікування. Лікарі говорили що без лікування життя залишалося років на 10 не більше. Зараз мені 40. У мене дві чудові дочки. Не знаю як складеться життя далі, але я сповнена оптимізму. По суті саме захворювання (крім візуального косметичного дефекту шкіри) жодних незручностей не приносить. Будемо жити!

Син після щеплення від грипу захворів на склеродермію, в 2002р. Лікувались у Москві, у клініці дитячих хвороб ім.Сеченова. Мені пощастило, приїхавши до Москви з хворою дитиною після двотижневого ходіння різними клініками, установами, комітетами та МОЗ підказали адресу клініки Сєченова. Всі роки хвороби мого сина вивчала це питання, можу з упевненістю сказати, що це єдине місце, де можуть допомогти вашим дітям. Нам допомогли і сотням дітей яких я бачила вступникам до нашого відділення протягом шести років. При цьому захворюванні в жодному разі не можна брати біопсію, травмувати уражені ділянки і робити в них уколи, звичайно не можна засмагати. Лікування пеніциліном, лідазою це минуле століття, безліч побічних ефектів, значних поліпшень немає (при мені в 2005 р. у відділення надходила дівчинка після чотирьох років лікування пеніциліном в ЦНІКВІ м.Москва поліпшень немає, обличчя деформоване, не змикання губ з правого боку (дивитися на це без сліз не можна). Раніше в клініці теж лікували пеніциліном і т. д. але результати були погані, багато дітей гинули (особливо від вовчаку), лікарі шукали нові методи, в результаті відмовилися від старих протоколів. намагаються призначати аналогічне лікування, але напевно досвіду не вистачає, привозили дітей "залікованих", як препарати правильні, а дози кінські, так теж не можна. Ми змогли досягти ремісії, та шість років їздили туди кілька разів на рік, ліки пили щодня кілька років , але це дрібниці - головне подарована можливість моїй дитині жити.Діти там з усієї Росії та СНД так само з закордону дзвонять консультуються. , Що навіть якщо потім у вас ремісія то уражену ділянку все одно перестає рости, наслідок понівечені особи, руки, ноги дітей. Наразі препарати не приймаємо, контролюємо аналізи в динаміці. Бажаю всім матусям допомогти своїм діткам, не бійтеся, головне не опускайте руки.

До речі, дуже дивно, але ніхто не згадував про такі ліки як Піаскледін. Він мені дуже допоміг. Коли починалося захворювання його у Росії був, везли з Франції через Німеччину. Тепер Піаскледін у продажу є. Найкраще звернутися до Інституту Ревматології. Антибіотики та гормональні препарати мені взагалі не рекомендували. А крем - дивлячись який. Може й алергія розвинутися. Ще заборона на солярії та активний відпочинок під сонцем. Влітку без крему із захистом менше 30 на вулицю не виходити! А так щодня я на уражену ділянку (медіальна частина стегна) наношу крем серії Чиста лінія для сухої шкіри (зародки пшениці) з вітамінами А та В.