Lupusová panikulitída. Hnisavé ochorenia a podkožné tukové tkanivo

Panikulitída (PN) sú ochorenia heterogénneho charakteru, ktoré sú charakterizované patologickými zmenami v podkožnom tuku (SAT). Často tieto ochorenia postihujú aj pohybový aparát.

Aký je problém s diagnostikou?

Mon sú rôznorodé vo svojich klinických a morfologické prejavy, existuje veľké množstvo formy ochorenia, pričom v súčasnosti neexistujú kritériá, ktoré by viedli k spoločnému menovateľovi diagnózy. Pacienti s PN sa obracajú na rôznych odborníkov práve pre polymorfizmus klinických príznakov. Takéto situácie vedú k nedostatočne rýchlej diagnostike a v súvislosti s tým sa liečba začína predčasne.
Pokusy o klasifikáciu

V súčasnosti neexistuje klasifikácia, ktorá by bola rovnaká pre všetky krajiny sveta. Niektorí autori ponúkajú vlastnú víziu a radia Mon podľa etiológie a patomorfologického obrazu. Teraz sa teda rozlišujú septálne (SPN) a lobulárne panikulitída(LPN), teda zápalový proces lokalizovaný v septách spojivového tkaniva a v lalôčikoch tukového tkaniva, resp. Obidva varianty ochorenia sa môžu kombinovať s javmi vaskulitídy a pokračovať bez nej.

Erythema nodosum (UE)

UE je typický predstaviteľ septálna panikulitída. Imunozápalový proces v tejto patológii je nešpecifický. Existuje mnoho dôvodov pre jeho vzhľad:

Rozlišujte medzi primárnym a sekundárnym UE. Primárne je najčastejšie idiopatické. Klinické príznaky ktoré sa vyskytujú počas UE, sú charakterizované stavom imunitného systému, etiológiou ochorenia, lokalizáciou patologického zamerania a prevalenciou.

Diagnostikovať UE je možné až po starostlivo zhromaždenej anamnéze, sťažnostiach pacientov, na základe údajov z kliniky a výskumu, laboratórnych a inštrumentálnych.

Stručný popis prípadovej štúdie č. 1

Pacient má 31 rokov a v anamnéze chronický zápal mandlí od 15 rokov a časté antibiotiká naň. V roku 2009 boli objavené bolestivé uzliny po ďalšej exacerbácii tonzilitídy. Uzly sa nachádzali na ľavej nohe. Uskutočnila sa liečba glukokortikosteroidným hormónom dexametazónom, po ktorej sa pozoroval pozitívny trend. Po 3 rokoch tonzilitída vyvolala výskyt ďalších 2 uzlov na nohách. Po dvoch mesiacoch homeopatickej terapie uzliny ustúpili. Koncom roka došlo k recidíve bolestivých útvarov na predkolení.

Pri prijatí je celkový stav uspokojivý, telesná stavba normostenická, telesná teplota normálna. Ostatné ukazovatele vyšetrení a laboratórnych testov sa tiež nezmenili.

Pri palpácii útvarov na dolnej časti nohy je zaznamenaná bolesť. Ultrazvuk uzla odhalil oblasť s určitým rozmazaním zvýšená echogenicita a skvelý obsah plavidlá.

Diagnóza lekárov znela erythema nodosum 2-3 štádiá a chronická tonzilitída. Po liečbe benzylpenicilínom, nesteroidnými antiflogistikami, zavedením ochranného režimu a lokálnej liečbe klobetazolom sodným a heparínovými masťami došlo po 21 dňoch k ústupu ochorenia. Počas roka sa nevyskytli žiadne exacerbácie patológie.
Z príčin ochorenia na prvom mieste so streptokokovou infekciou 9a vyššie uvedený prípad naznačuje asociáciu UE (sept. panikulitída) so streptokokovou infekciou, najmä s tonzilitídou) je sarkoidóza.

Prípad č. 2

25-ročná pacientka bola prijatá do nemocnice so sťažnosťami na bolestivé uzliny na nohách a rukách, bolesti mnohých kĺbov (členok, zápästie), opuchy v nich, horúčku do 39C, nadmerné potenie.

Ochorela 7. decembra 2013, keď sa prvýkrát objavila artritída členkového kĺbu. Po 2 dňoch sa na nohách objavili uzliny, ktoré boli prudko bolestivé. O niekoľko dní neskôr sa objavilo veľké množstvo rovnakých útvarov s príznakmi všeobecnej intoxikácie (horúčka, potenie).

Po vyšetrení terapeutom bola stanovená diagnóza pravdepodobnej reaktívnej artritídy. Na liečbu sa použil dexametazón. Účinok sa ukázal byť pozitívny. Recidívy však pokračovali.

Podľa laboratórnych údajov boli v krvi stanovené zápalové zmeny. Na CT orgánov hrudník boli stanovené zväčšené lymfatické uzliny a boli prítomné známky chronickej. Na ultrazvuku uzla bola jeho štruktúra hrudkovitá, niektoré oblasti boli neozvučené a bohaté na cievy.

Po konzultácii s pulmonológom bola odhalená sarkoidóza intratorakálnych lymfatických uzlín. Konečná diagnóza vyzeral ako Lofgrenov syndróm, sarkoidóza lymfatických uzlín hrudníka v štádiu 1, sekundárna UE, polyartritída, febrilný syndróm.

Pacient bol liečený dexametazónom s cyklofosfamidom parenterálne. Potom bol perorálne predpísaný metylprednizolón. Týždenne sa podával aj cyklofosfamid spolu s nesteroidným protizápalovým liekom. Terapia viedla k pozitívnej dynamike ochorenia av súčasnosti je pacient pod dohľadom lekárov.

Diferenciálna diagnostika UE

Existuje mnoho chorôb, ktorých klinický obraz je podobný príznakom UE, preto je potrebné vykonať dôkladnú diferenciálnu diagnostiku. Ak je diferenciálna diagnostika vykonaná nesprávne alebo včas, je predpísaná nedostatočná terapia, čo vedie k predĺženiu ochorenia a vzniku rôznych komplikácií a zhoršeniu kvality ľudského života.

Príklad klinického prípadu č.3

36-ročný pacient prišiel do nemocnice za zdravotná starostlivosť začiatkom roka 2014 v súvislosti so sťažnosťami na induráciu predkolenia, ktorá bola bolestivá. Pacient sa domnieva, že choroba sa prvýkrát objavila v roku 2012 po (SARS). Potom sa zdvihol holeň bolestivá indurácia. Lekári diagnostikovali tromboflebitídu. Liečil sa cievnymi liekmi, bola mu predpísaná fyzioterapia. Pacient dokončil liečbu s pozitívnou dynamikou. V apríli 2013 sa bolestivá indurácia opäť objavila. Uskutočnili sa laboratórne štúdie, ktoré neodhalili zápalové zmeny. Ultrazvuk žíl odhalil nedostatočnosť perforujúcich žíl nohy. Pacient bol odoslaný na konzultáciu na NIIR im. V.A. Nasonova, kde sa pri vyšetrení našla plomba na predkolení. Údaje z laboratória a inštrumentálny výskum v normálnom rozmedzí. Na ultrazvuku vnútorných orgánov niektoré difúzne zmeny v pankrease a pečeni. Na ultrazvuku uzliny mikrovaskularizácia, hrudkovitá štruktúra a zhrubnutie pankreasu.
Po všetkých vyšetreniach a konzultáciách diagnóza lobulárneho panikulitída, chronický priebeh, lipodermatoskleróza. Kŕčové žilyžily dolných končatín. Chronický venózna nedostatočnosť trieda IV.

Ošetrené hydroxychlorochínom kvôli slabá aktivita choroba. O mesiac neskôr je dynamika ochorenia pozitívna.

Diskusia o vlastnostiach prípadu

Predstavili sme vám 3 rôzne prípady diferenciálnej diagnostiky, ktoré sú v súčasnosti veľmi časté.

U prvého pacienta po streptokokovej infekcii na pozadí antibiotík a protizápalových liekov ochorenie ustúpilo. Okrem toho zaznamenávame farebnú dynamiku útvarov na koži: bledočervená farba na začiatku až žltozelená farba na konci ochorenia, takzvaný symptóm kvitnutia modrín.

Pre UE je táto dynamika veľmi typická a dá sa určiť aj v neskorších štádiách ochorenia. Samotné uzliny zmiznú bez stopy po 3-5 týždňoch. Atrofia kože a zjazvenie nie sú pozorované.
Súčasne s kožnými prejavmi sa prejavuje a kĺbového syndrómu. U polovice pacientov s UE sú bolesti a opuchy kĺbov. Najčastejšia lézia členkových kĺbov. Ústup artritídy sa pozoruje do šiestich mesiacov. U takýchto pacientov sa nevyvinie srdcové ochorenie ako pri reumatickej horúčke, aj keď sa bolesť kĺbov objaví po primárnej streptokokovej infekcii.

Ak majú pacienti s UE chlopňovú patológiu srdca, nezhoršuje sa. V tejto súvislosti môžeme povedať, že UE nie je odrazom aktivity reumatického procesu.

UE a sarkoidóza

Na pozadí sarkoidózy má UE znaky priebehu a prejavov:

• opuch nôh, ktorý často predchádza UE;
• silná bolesť v kĺboch;
• existuje veľa prvkov tuleňov kože a sú mimoriadne bežné, pričom každý prvok sa môže zlúčiť s iným podobným uzlom;
• lokalizácia uzlov hlavne v oblasti nôh;
• rozmery prvkov sú veľké, majú priemer viac ako 2 cm;
• v laboratórnych testoch môže dôjsť k zvýšeniu titra protilátok proti antistreptolyzínu-O a proti Yersinia;
• Postihnutie dýchacieho traktu s príznakmi, ako je dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, kašeľ.

UE (septálne panikulitída), hilová lymfadenopatia, horúčka a postihnutie kĺbov naznačujú Löfgrenov syndróm. Napriek tomu môžu byť zväčšené lymfatické uzliny

Panikulitída je zápalová lézia podkožného tukového tkaniva, ktorá v konečnom dôsledku môže viesť k jeho totálne zničenie. Niekedy sa táto patológia nazýva aj mastný granulóm. Prvýkrát ho opísal v roku 1925 Weber. Podľa štatistík panikulitída najčastejšie postihuje ženy vo veku 20 až 50 rokov.

Čo je panikulitída?

Panikulitída je charakterizovaná absenciou špecifické príznaky Preto sa pomerne často zamieňa s inými kožnými ochoreniami. Medzi lekármi tiež nepanuje zhoda o dôvodoch, prečo sa toto ochorenie môže vyskytnúť.

Podľa štatistík asi v 40-50% prípadov dochádza k zápalu tukového tkaniva na pozadí relatívneho zdravia. Môžu ho vyprovokovať patogénne alebo oportúnne baktérie, vírusy a dokonca aj huby, ktoré prenikajú do tukového tkaniva cez poškodenú kožu.

Základom rozvoja zápalu tukového tkaniva je porušenie jedného z mechanizmov metabolizmu v tukovom tkanive, a to peroxidácia lipidov, ktorá sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov.

Typy chorôb

V závislosti od toho, či sa zápal podkožného tkaniva objavil sám o sebe alebo vznikol na pozadí nejakej inej patológie, môže byť panikulitída primárna (idiopatická) alebo sekundárna. Primárna forma ochorenia sa tiež nazýva Weber-kresťanská panikulitída.

Existuje ďalšia klasifikácia patológie. V závislosti od povahy zmien, ktoré sa vyskytujú na koži, to môže byť:

• Uzlíkovité, pri ktorom sa pod kožou objavujú jednotlivé izolované uzliny s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do centimetra. Pokožka nad nimi získa bordovú farbu a môže nabobtnať.
• Plak, ktorý sa prejavuje tvorbou mnohých jednotlivých tesnení, ktoré sa môžu zlúčiť do pomerne veľkých konglomerátov. V závažných prípadoch môžu stláčať krvné cievy a nervových zakončení, spôsobiť rozvoj edému, zhoršený krvný obeh a stratu citlivosti.
• Infiltratívna, pri ktorej sa panikulitída navonok stáva podobnou abscesu alebo flegmóne. Vyznačujú sa iba skutočnosťou, že vo vnútri uzlov sa hromadí žltkastá kvapalina a nie hnis. Po otvorení uzla zostáva na jeho mieste zle sa hojaci ulcerácia.
• Viscerálny, v ktorom sú lézie vnútorných orgánov pripojené k prejavom na koži. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že patológia ovplyvňuje retroperitoneálne tkanivo. Zvyčajne táto forma postihuje pečeň, pankreas a obličky.

Bez ohľadu na typ môže byť panikulitída akútna, najťažšia, príp subakútna forma. Niekedy schopný prijať chronický priebeh, pri ktorom sú exacerbácie zvyčajne najmiernejšie a sú oddelené dlhými obdobiami remisie.

Dôvody

V dôsledku prieniku infekcie do podkožného tukového tkaniva môže dôjsť k primárnemu zápalu podkožného tukového tkaniva. Jeho rozvoj môžu vyvolať zranenia, dokonca aj drobné, popáleniny alebo omrzliny, ako aj uhryznutie hmyzom alebo zvieraťom. Pokiaľ ide o sekundárnu formu patológie, v závislosti od príčiny môže byť panikulitída:

• Imunologické, to znamená, že sa vyvíjajú v dôsledku porušení v imunitný systém napríklad pri systémovej vaskulitíde alebo erythema nodosum.
• Lupus, ktorý sa vyskytuje na pozadí systémového lupus erythematosus.
• Enzymatické, vznikajúce na pozadí rozvinutej pankreatitídy v dôsledku vysoká aktivita pankreatické enzýmy.
• Proliferatívne-bunkové, ktoré vyvolávajú patológie, ako je leukémia alebo lymfóm.
• Umelé alebo lekárske, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku použitia určitých lieky. Príkladom takejto patológie je steroidná panikulitída, ktorá sa často vyvíja u detí po kurze kortikosteroidov.
• Kryštalické, vznikajúce na pozadí dny a zlyhanie obličiek ktoré vedú k usadzovaniu podkožného tkaniva kalcifikácie alebo uráty.
• Genetické, vyvíjajúce sa v dôsledku dedičného ochorenia, pri ktorom je nedostatok enzýmu 1-antitrypsín. Najčastejšie je to dôvod, ktorý vyvoláva vývoj viscerálnej formy ochorenia.

S výnimkou panikulitídy vyvolanej liekmi, ktorá sa vo väčšine prípadov časom vyrieši sama, všetky ostatné formy ochorenia vyžadujú povinnú liečbu. Predpísať by ho mal iba lekár.

Symptómy

Hlavným príznakom ochorenia je rast plakov pod kožou alebo výskyt jednotlivých uzlín. Sú lokalizované najmä na nohách alebo rukách, menej často v oblasti brucha, hrudníka alebo tváre. Okrem toho príznaky ochorenia zahŕňajú:

• Začervenanie v postihnutej oblasti, bolestivosť oblastí a lokálna podpora teplota.
• Červená malé bodky, vyrážka alebo pľuzgiere na koži.
• Známky všeobecnej intoxikácie tela, ako je slabosť a bolesť svalov a kĺbov, bolesť hlavy a horúčka, najmä ak je panikulitída spôsobená vírusmi.

Okrem všeobecných symptómov sa s viscerálnou formou patológie objavia aj príznaky poškodenia rôznych orgánov. Ak trpí pečeň, potom sa spoja príznaky hepatitídy s poškodením obličiek - nefritída a v prípade pankreasu - pankreatitída. Okrem toho sa pri viscerálnej forme vytvoria charakteristické uzliny na omente a v retroperitoneálnom priestore.

Ak spozorujete na koži varovné príznaky, čo najskôr navštívte lekára. V tomto prípade vám môže pomôcť dermatológ, dermatovenerológ, infektológ, chirurg alebo terapeut.

Liečba

Bohužiaľ, panikulitída je jednou z tých patológií, ktoré si vyžadujú dlhodobú a komplexnú liečbu, najmä ak pacient nešiel včas k lekárovi a diagnóza bola stanovená neskoro. V akútnej forme môže choroba trvať 2-3 týždne, v subakútnej alebo chronickej - až niekoľko rokov. Avšak bez ohľadu na formu patológie bude liečba vždy zložitá.

V každom prípade lekár vyberie individuálny liečebný režim v závislosti od charakteristík pacienta a prítomnosti alebo neprítomnosti sprievodných ochorení.

Okrem toho pri nodulárnych a plakových formách panikulitídy môžu byť do režimu zahrnuté cytostatiká, ako je napríklad metotrexát alebo azatioprín.

Najťažšou terapiou je infiltratívna forma panikulitídy. V ťažkých prípadoch ani nepomáhajú veľké dávky glukokortikosteroidy a antibiotiká. Preto na liečbu tejto patológie v niektorých situáciách lekári predpisujú lieky faktor nekrózy nádorov (TNF).

Okrem hlavných liekov môže liečebný režim zahŕňať aj pomocné látky, ako sú hepatoprotektory alebo antioxidanty. Môže byť predpísaná aj fyzioterapia: fonoforéza, magnetoterapia alebo ultrazvuk.

Možné komplikácie a prevencia

Keďže presný mechanizmus vzniku ochorenia stále nie je známy, neexistuje špecifická prevencia panikulitídy ako takej. Výnimkou je sekundárna forma, pri ktorej lekári odporúčajú nepovoliť exacerbáciu primárnej patológie, ktorá vyvoláva rozvoj panikulitídy.

Čo sa týka prognózy a komplikácií, bude to závisieť predovšetkým od konkrétnej formy ochorenia a od toho, kedy bola stanovená diagnóza a začatá liečba. Panikulitída, ktorej liečba sa začína v počiatočných štádiách, je oveľa rýchlejšia a menej často sa prejavuje komplikáciami.

Najnepriaznivejším a najzávažnejším priebehom je akútna forma panikulitídy, ktorá môže byť často komplikovaná sepsou. Subakútne a chronické formy spravidla vo väčšine prípadov prechádzajú časom bez komplikácií.

panikulitída alebo mastný granulóm je ochorenie, ktoré vedie k nekrotickým zmenám v podkožnom tukovom tkanive. Choroba je náchylná na recidívu.

Ako výsledok zápalový proces s panikulitídou tukové bunky sú zničené a nahradené spojivovým tkanivom s tvorbou plakových infiltrátov alebo uzlín.

Najnebezpečnejšia je viscerálna forma panikulitídy, pri ktorej tukové tkanivo vnútorné orgány - obličky, pankreas, pečeň atď.

Dôvody rozvoja choroby

Tieto ochorenia sú bežnejšie u žien v reprodukčnom veku.

Asi u polovice pacientov sa mastný granulóm vyvíja spontánne, to znamená na pozadí relatívneho zdravia. Tento formulárčastejšie u žien v reprodukčnom veku a nazýva sa idiopatický.

U zvyšných 50% pacientov s panikulitídou sa vyvinie zápal tukového tkaniva ako jeden z príznakov systémového ochorenia - sarkoidóza, lupus erythematosus atď.

Príčinou panikulitídy môže byť poruchy imunity, vystavenie chladu, reakcia na niektoré lieky.

Lekári sa domnievajú, že základom pre vznik mastného granulómu je patologická zmena metabolické procesy v tukových tkanivách. Napriek mnohoročnému výskumu a štúdiu panikulitídy však dodnes nebolo možné získať jasné pochopenie mechanizmu vývoja zápalového procesu.

Klasifikácia foriem ochorenia

V dermatológii sa rozlišujú primárne a sekundárne formy tukových granulómov.

V prvom prípade sa panikulitída vyvíja bez vplyvu akýchkoľvek faktorov, to znamená z neznámych dôvodov. Táto forma sa nazýva Weber-kresťanský syndróm a najčastejšie sa vyskytuje u žien do 40 rokov, ktoré majú nadváhu.

Sekundárna panikulitída sa vyskytuje po rôzne dôvody, čo umožnilo vyvinúť určitý klasifikačný systém pre formy ochorenia.

Prideliť nasledujúce formuláre panikulitída.

• Imunologická panikulitída. Choroba sa vyvíja na pozadí systémová vaskulitída. Niekedy je tento variant mastného granulómu detegovaný u detí ako forma erythema nodosum.
• Fermetatívna panikulitída. Rozvoj zápalu je spojený s pôsobením enzýmov produkovaných pankreasom. Spravidla sa prejavuje na pozadí pankreatitídy.
• Polyferatívny bunkový tukový granulóm sa vyvíja u pacientov s lymfómom, histiocytózou, leukémiou atď.
• Lupus panniculitis je jedným z prejavov lupus erythematosus, ktorý sa vyskytuje v akútnej forme.
• Studená panikulitída sa vyvíja ako lokálna reakcia na hypotermiu. Prejavuje sa objavením sa hustých uzlín, ktoré po niekoľkých týždňoch spontánne vymiznú.
• Kryštalická panikulitída je dôsledkom ochorenia dny alebo zlyhania obličiek. Vyvíja sa v dôsledku ukladania urátov a kalcifikácií v podkožnom tkanive.
• Po podaní rôznych liekov vzniká v mieste vpichu umelý tukový granulóm.
• Steroidná forma panikulitídy sa často vyvíja u detí ako reakcia na liečbu steroidmi. Špeciálna liečba sa nevyžaduje, po vysadení lieku zápal prechádza sám.
• dedičná forma panikulitída sa vyvíja v dôsledku nedostatku určitej látky - A1-antipripsínu.

Okrem toho existuje klasifikácia foriem panikulitídy v závislosti od typu kožných lézií. Prideľte plak, nodulárna a infiltračná forma mastného granulómu.

Klinický obraz

Panikulitída môže byť akútna, recidivujúca alebo subakútna.

1. Akútna forma tukového granulómu sa vyznačuje prudkým vývojom, zhoršením celkového stavu pacienta a často sa pozorujú poruchy vo fungovaní obličiek a pečene. Napriek liečbe nasledujú recidívy jeden za druhým, zakaždým, keď sa stav pacienta viac a viac zhoršuje. Prognóza akútnej formy panikulitídy je mimoriadne nepriaznivá.
2. Subakútny mastný granulóm sa vyznačuje viacerými mierne príznaky. Včasná liečba zvyčajne má dobrý efekt.
3. Najpriaznivejšou formou ochorenia je chronická alebo recidivujúca panikulitída. V tomto prípade nie sú exacerbácie príliš závažné, medzi záchvatmi sa pozorujú dlhé remisie.

Symptomatický obraz s panikulitídou závisí od formy.

Primárna (idiopatická) forma

Hlavnými príznakmi spontánneho (primárneho) tukového granulómu je výskyt uzlín umiestnených v podkožnom tuku. Uzly môžu byť umiestnené v rôznych hĺbkach. Vo väčšine prípadov sa uzliny objavujú na nohách alebo rukách, menej často na bruchu, hrudníku alebo tvári. Po zničení uzla na jeho mieste existujú oblasti atrofie tukového tkaniva, ktoré navonok vyzerajú ako stiahnutie kože.

V niektorých prípadoch sa u pacientov pred objavením sa uzlín pozorujú príznaky charakteristické pre chrípku - slabosť, bolesť svalov, bolesť hlavy atď.

plaková forma

Plaková panikulitída sa prejavuje tvorbou viacerých uzlov, ktoré spolu rastú dostatočne rýchlo a vytvárajú veľké konglomeráty. V závažných prípadoch sa konglomerát rozširuje na celú oblasť podkožného tkaniva postihnutej oblasti - rameno, stehno, dolná časť nohy. V tomto prípade tesnenie spôsobuje stlačenie cievnych a nervových zväzkov, čo spôsobuje opuch. V priebehu času sa v dôsledku porušenia odtoku lymfy môže vyvinúť lymfostáza.

Uzlový tvar

Pri nodulárnej panikulitíde sa vytvárajú uzly s priemerom 3 až 50 mm. Koža nad uzlinami získava červený alebo bordový odtieň. Uzly nie sú náchylné na fúziu v tomto variante vývoja ochorenia.

Infiltratívna forma

Pri tomto variante vývoja panikulitu dochádza k taveniu vzniknutých konglomerátov s tvorbou výkyvov. Vonkajšie miesto lézie vyzerá ako flegmón alebo absces. Rozdiel je v tom, že pri otvorení uzlín nie je pozorovaný žiadny hnis. Výtok z uzla je žltkastá kvapalina olejovej konzistencie. Po otvorení uzla sa na jeho mieste vytvorí ulcerácia, ktorá sa dlho nehojí.

Viscerálny tvar

Táto možnosť panikulitída je charakterizovaná poškodením tukových tkanív vnútorných orgánov. U takýchto pacientov sa vyvinie pankreatitída, hepatitída, nefritída, v retroperitoneálnom tkanive sa môžu vytvoriť charakteristické uzliny.

Diagnostické metódy

Na diagnostiku je predpísaný aj ultrazvuk vnútorných orgánov.

Diagnóza panikulitídy je založená na štúdiu klinického obrazu a analýze. Pacient by mal byť odoslaný na vyšetrenie k odborníkom - nefrológovi, gastroenterológovi, reumatológovi.

Pacient bude musieť darovať krv na biochémiu, pečeňové testy a vykonať štúdiu enzýmov produkovaných pankreasom. Spravidla je predpísaný ultrazvuk vnútorných orgánov.

Aby sa vylúčila septická povaha lézie, vykoná sa krvný test na sterilitu. Na inscenáciu presná diagnóza vykoná sa biopsia uzla.

Liečebný režim

Liečba panikulitídy sa vyberá individuálne v závislosti od variantu priebehu a formy ochorenia. Liečba musí byť komplexná.

Spravidla pacienti s nodulárnou panikulitídou vyskytujúcou sa v chronická forma, vymenovať:

• Nesteroidné lieky protizápalové pôsobenie.
• Vitamíny.
• Čipovanie uzlín liekmi s glukokortikosteroidmi.

V infiltratívnej a plakovej forme sú predpísané glukokortikosteroidy a cytostatiká. Na udržanie pečene sú indikované hepatoprotektory.

Vo všetkých formách je indikovaná fyzioterapia - fonoforéza, UHF, laserová terapia. Lokálne sa aplikujú kortikosteroidné masti.

Pri sekundárnom tukovom granulóme je potrebné liečiť základné ochorenie.

Liečba ľudovými metódami

Okrem toho sa môže použiť fytoterapia. Pri panikulitíde sú užitočné:

• Komprimuje zo surovej repy na miesto lézie.
• Obklady z drvených plodov hlohu.
• Komprimuje z rozdrvených listov plantain.

Dobré na pitie bylinkové čaje pripravený na báze echinacey, divokej ruže, eleuterokoku na celkové posilnenie organizmu.

Prognóza a prevencia

Keďže mechanizmus vzniku primárnej panikulitídy je nejasný, neexistuje žiadna špecifická prevencia tohto ochorenia. Aby sa zabránilo sekundárnej forme ochorenia, je potrebné aktívne a vytrvalo liečiť základné ochorenie.

Pri chronických a subakútnych formách ochorenia je prognóza priaznivá. V akútnom variante priebehu ochorenia - mimoriadne pochybné.

Panikulitída je progresívny zápal podkožného tukového tkaniva, ktorý vedie k deštrukcii tukových buniek, ich nahradeniu spojivovým tkanivom s tvorbou plakov, infiltrátov a uzlín. Pri viscerálnej forme ochorenia sú postihnuté tukové bunky pankreasu, pečene, obličiek, tukové tkanivo retroperitoneálnej oblasti alebo omentum.

Približne 50 % prípadov panikulitídy sa vyskytuje v idiopatickej forme ochorenia, ktorá je bežnejšia u žien vo veku 20 až 50 rokov. Zvyšných 50% sú prípady sekundárnej panikulitídy, ktorá sa vyvíja na pozadí kožných a systémových ochorení, imunologických porúch a pôsobenia rôznych provokujúcich faktorov (niektoré lieky, prechladnutie). V srdci vývoja panikulitídy je porušenie peroxidácie lipidov.

Príčiny

Panikulitída môže byť spôsobená rôznymi baktériami (zvyčajne streptokoky, stafylokoky).

Panikulitída sa vo väčšine prípadov vyvíja na nohách. Choroba sa môže vyskytnúť po traume, plesňovej infekcii, dermatitíde, ulcerácii. Najzraniteľnejšie oblasti pokožky, ktoré majú prebytočnú tekutinu (napríklad s opuchom). Panikulitída sa môže vyskytnúť v oblasti pooperačných jaziev.

Príznaky panikulitídy

Hlavným príznakom spontánnej panikulitídy sú nodulárne útvary, ktoré sa nachádzajú v podkožnom tuku v rôznych hĺbkach. Zvyčajne sa objavujú na rukách, nohách, menej často - na tvári, v hrudníku, bruchu. Po vyriešení uzlov zostávajú ložiská atrofie tukového tkaniva, vyzerajúce ako okrúhle oblasti stiahnutia kože.

Nodulárny variant je charakterizovaný výskytom typických uzlín v podkoží s veľkosťou od 3 mm do 5 cm, koža nad uzlinami môže mať farbu od normálnej až po svetloružovú.

Plakový variant panikulitídy je charakterizovaný výskytom jednotlivých zhlukov uzlov, ktoré sa spájajú a tvoria hľuzovité konglomeráty. Koža nad takýmito formáciami môže byť ružová, vínová alebo vínová-kyanotická. V niektorých prípadoch sa zhluky uzlov rozširujú do celého tkaniva stehna, dolnej časti nohy alebo ramena a stláčajú nervové a cievne zväzky. To spôsobuje silnú bolesť, opuch končatiny, rozvoj lymfostázy.

Infiltratívny variant ochorenia prebieha tavením uzlov, ich konglomerátov. Koža v oblasti plaku alebo uzla je vínová alebo jasne červená. Potom sa objaví kolísanie, charakteristické pre flegmónu a abscesy, ale pri otvorení uzlín sa neuvoľňuje hnis, ale mastná žltá hmota. V mieste otvorenej uzliny zostáva dlhodobo nehojaci sa vred.

Zmiešaný variant panikulitídy je prechod z nodulárnej formy do plaku a potom do infiltratívnej formy. Táto možnosť je zriedkavá.

Na začiatku ochorenia je možná bolesť hlavy, horúčka, celková slabosť, bolesti svalov a kĺbov, nevoľnosť.

Viscerálna forma ochorenia je charakterizovaná systémovou léziou tukového tkaniva v celom tele s rozvojom nefritídy, hepatitídy, pankreatitídy, tvorbou charakteristických uzlín v omente a retroperitoneálnom tkanive.

Panikulitída môže trvať 2-3 týždne až niekoľko rokov.

Diagnostika

Diagnostika panikulitídy zahŕňa vyšetrenie dermatológa spolu s nefrológom, gastroenterológom, reumatológom.

Používa sa krvný a močový test, štúdium pankreatických enzýmov, pečeňové testy, Rebergov test.

Identifikácia uzlov pri viscerálnej panikulitíde sa uskutočňuje pomocou ultrazvukového vyšetrenia brušných orgánov a obličiek.

Krvná kultúra na sterilitu pomáha vylúčiť septickú povahu ochorenia.

Presná diagnóza sa stanoví na základe výsledkov biopsie uzla s histologickým vyšetrením.

Klasifikácia

Prideľte spontánne, primárne a sekundárne formy.

Sekundárna panikulitída zahŕňa:

Imunologická panikulitída - často sa vyskytuje na pozadí systémovej vaskulitídy;

Lupus panniculitis (lupus-panniculitis) - s hlbokou formou systémového lupus erythematosus;

Enzymatická panikulitída - spojená s vystavením pankreatickým enzýmom pri pankreatitíde;

Panikulitída proliferatívnych buniek - s leukémiou, histiocytózou, lymfómom atď.

Studená panikulitída - miestna forma, ktorý sa vyvíja v reakcii na vystavenie chladu;

Steroidná panikulitída - vyskytuje sa u detí po ukončení liečby kortikosteroidmi;

Umelá panikulitída - spojená so zavedením liekov;

Kryštalická panikulitída - vyvíja sa s dnou, zlyhaním obličiek v dôsledku ukladania urátov, kalcifikácií v podkožnom tkanive a tiež po injekciách pentazocínu, meneridínu;

Panikulitída spojená s nedostatkom α1-antitrypsínu (dedičné ochorenie).

Podľa tvaru uzlov vytvorených počas panikulitídy sa rozlišujú infiltratívne, plakové a nodulárne varianty ochorenia.

Akcie pacienta

Pri prvých príznakoch panikulitídy by ste sa mali poradiť s lekárom. Okrem toho by ste mali vyhľadať lekársku pomoc, ak sa počas liečby ochorenia náhle objavia nové príznaky (pretrvávajúca horúčka, zvýšená únava, ospalosť, pľuzgiere, zvýšené začervenanie).

Liečba panikulitída

Liečba panikulitídy závisí od jej formy a priebehu.

Pri chronickej nodulárnej panikulitíde sa injikujú glukokortikoidy nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak sodný, ibuprofén atď.), Antioxidanty (vitamíny C, E) a nodulárne útvary. Fyzioterapeutické postupy sú tiež účinné: ultrazvuk, hydrokortizónová fonoforéza, laserová terapia, UHF, magnetoterapia, ozocerit.

Pri infiltratívnej a plakovej forme sa používa subakútna panikulitída, glukokortikosteroidy (prednizolón, hydrokortizón) a cytostatiká (metotrexát).

Liečba sekundárnych foriem ochorenia zahŕňa terapiu základného ochorenia: systémový lupus erythematosus, pankreatitída, dna, vaskulitída.

Komplikácie

Absces;

flegmóna;

Gangréna a nekróza kože;

bakteriémia, sepsa;

lymfangitída;

Meningitída (s porážkou tvárovej zóny).

Prevencia panikulitída

Prevencia panikulitídy spočíva vo včasnej diagnostike a liečbe primárnych ochorení - plesňových a bakteriálna infekcia, nedostatok vitamínu E.

Federálny štát štátom financovaná organizácia"Výskumný ústav

reumatológia“ RAMS, Moskva

Federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Vedecký výskumný ústav pre reumatológiu" RAMS, Moskva

Kontakty: Olga Nikolaevna Egorova [e-mail chránený]

Kontakt: Olga Nikolayevna Egorova [e-mail chránený]

Prijaté 28. 11. 2011

Spontánna panikulitída: moderné prístupy na liečbu

ON. Egorová, B.S. Belov, Yu.A. Karpov

Spontánna panikulitída (SP; synonymum: idiopatická lobulárna panikulitída, idiopatická Weber-kresťanská panikulitída, febrilná recidivujúca nehnisavá panikulitída, lipodystrofia, nodulárna panikulitída atď.) je zriedkavé a málo pochopené ochorenie charakterizované recidivujúcou nekrotické zmeny podkožného tukového tkaniva (SAT), ako aj poškodenie vnútorných orgánov.

Najčastejšie ochorejú ženy vo veku 20-50 rokov. Podľa Medzinárodná klasifikácia ochorenia 10. revízie SP ide o systémové lézie spojivového tkaniva (M 35,6)

Termín „panikulitída“ prvýkrát navrhol J. Salin v roku 1911. Avšak o niečo skôr, v roku 1892, V. Pfeifer prvýkrát opísal „syndróm fokálna dystrofia» PZhK s lokalizáciou uzlín na lícach, mliečnych žľazách, horných a dolných končatín sprevádzaná progresívnou slabosťou. Na prítomnosť horúčky pri tejto chorobe upozornil N. Christian (1928). V roku 1936 I. Brill navrhol nový termín – „Pfeiffer-Weber-kresťanská choroba“. V ruskej literatúre SP prvýkrát opísali Yu.V. Postnov a L. N. Nikolaeva (1961). Najväčšie číslo pozorovania (60 pacientov) u nás patrí E.V. Verbenko, ktorý určil hlavné klinické formy choroby. AT posledné roky vo svetovej literatúre bolo popísaných asi 200 prípadov SP a v domácej 50.

Napriek tomu dlhé obdobieštúdie, v súčasnosti neexistuje jednotná koncepcia etiológie a patogenézy tohto ochorenia. Predpokladajme imunopatologický charakter ochorenia, ktorého provokujúcimi faktormi môžu byť trauma, poruchy metabolizmu tukov a endokrinný systém, poškodenie pečene a pankreasu, účinok liekov bróm, jód.

V patogenéze SP majú prvoradý význam poruchy v procesoch peroxidácie lipidov. Vysoko toxické medziprodukty oxidácie, ktoré sa hromadia v orgánoch a tkanivách, inhibujú aktivitu mnohých enzýmov, menia permeabilitu bunkové membrány, čím spôsobuje degeneráciu bunkových štruktúr, a potom cytolýzu, ktorá koreluje so závažnosťou klinických prejavov SP. Tiež hlásené vysoké úrovne cirkulácie

trenie imunitné komplexy, spôsobiť porážku PZhK. Diskutuje sa o úlohe prozápalových cytokínov v genéze SP. Ukázalo sa, že v SP produkujú aktivované makrofágy a lymfocyty zvýšené množstvo interleukín 2 (IL2) a tumor nekrotizujúci faktor a (TNFa). Posledne menovaný je považovaný za kľúčový cytokín podieľajúci sa na rozvoji ochorenia. Nemeckí vedci identifikovali mutáciu v géne ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) v spojení so zvýšenými titrami sérového TNF-a v SP.

Ochorenie je charakterizované rýchlym rozvojom ohraničených podkožných uzlín umiestnených v pankrease v rôznych hĺbkach, zvyčajne mnohopočetných, s prevládajúcou lokalizáciou na dolnom resp. Horné končatiny, menej často na hrudi, bruchu a tvári. Zvyčajne v priebehu niekoľkých týždňov uzliny vymiznú a zanechajú „podšálkové“ retrakcie kože v dôsledku rozvoja atrofie pankreasu, v ktorej sa niekedy ukladajú vápenaté soli.

V závislosti od tvaru uzla sa spoločný podnik delí na nodulárny, plakový a infiltračný. O uzlovitý tvar uzliny sú zreteľne oddelené od okolitého tkaniva, ich farba sa mení od farby normálnej kože až po jasne ružovú v závislosti od hĺbky výskytu a priemer plomby sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 5 cm a viac (obr. 1). ). Varieta plaku je výsledkom splynutia jednotlivých uzlín do husto elastického hľuzovitého zlepenca, farba kože nad ním sa mení od ružovej až po kyanotickú fialovú (obr. 2). Infiltračný variant je charakteristický výskytom kolísania v zóne jednotlivých uzlín alebo konglomerátov jasne červenej alebo fialovej farby, k otvoreniu ohniska dochádza s uvoľnením žltej olejovej hmoty (obr. 3).

Trvanie ochorenia sa pohybuje od niekoľkých týždňov až po niekoľko rokov. Priebeh môže byť benígny a obmedzený len na kožné prejavy. Pri systémovom variante ochorenia sa na patologickom procese podieľa pankreas retroperitoneálnej oblasti a omentum (mezenterická panikulitída), zisťuje sa hepatosplenomegália, pankreatitída, nefropatia, ktorá nie je vždy sprevádzaná kožnými príznakmi. V niektorých prípadoch rozvoju SP predchádza horúčka (do 41 ° C),

bolesť, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, polyartralgia, artritída a myalgia.

Prideľte akútne, subakútne a opakujúce sa varianty kurzu. Akútna SP je zriedkavá, s bežnými príznakmi ( dlhotrvajúca horúčka hektický typ, progresívna slabosť) rýchlo stúpa, telesná teplota neklesá, napriek užívaniu antibiotík, glukokortikoidov (GC), cytotoxické lieky a symptomatické prostriedky. Tento variant je charakterizovaný ťažkou myalgiou, polyartralgiou a artritídou, zmenami v krvných testoch (vrátane biochemických parametrov funkcie pečene a obličiek) a v moči. V terminálnom štádiu sa vyvinú poruchy systému zrážania krvi. Remisie sú zriedkavé, ich trvanie je krátke (1-3 mesiace). S každým novým relapsom sa stav pacienta progresívne zhoršuje, choroba končí smrteľne do 3 mesiacov až 1 roka.

Subakútny priebeh je charakterizovaný závažnými celkovými príznakmi ochorenia, leukopéniou, zvýšením ESR a zmenami v enzymatickej aktivite pečene. Tento variant je charakterizovaný torpiditou a odolnosťou voči prebiehajúcej terapii.

Ryža. 1. Uzlíkovitý tvar SP (tu a na obr. 2, 3 - vlastné pozorovania)

Chronický (recidivujúci) proces sa vyznačuje priaznivou prognózou bez ohľadu na závažnosť nástupu, ako aj dlhodobými remisiami a miernymi relapsmi. Všeobecný stav sa zvyčajne nemení. Fyzické patologické príznaky z vnútorných orgánov vo väčšine prípadov chýbajú, iba v biochemické analýzy krv vykazuje známky funkčná nedostatočnosť pečeň.

S viscerálnymi formami s ťažkým priebehom smrteľný výsledok zaznamenané v 10 % prípadov.

Atypické varianty SP zahŕňajú formu kožných lézií bez horúčky (pri absencii viscerálnej patológie) s dlhodobo sa nehojacimi vredmi, ktoré sú rezistentné na terapiu, vyvíjajúce sa hlavne u dospievajúcich. Tento variant SP opísali M. YaoStapp a E. Makai v roku 1894 (Rothman-Makaiov syndróm). Menej častá je Derkumova choroba, pre ktorú sú charakteristické bolestivé, pomaly sa rozvíjajúce infiltráty v pankrease vo forme ohraničených uzlín alebo difúzneho zhrubnutia, pozorované u osôb s poruchami metabolizmu alebo endokrinného systému (obezita, menopauza, poruchy menštruačný cyklus hypotyreóza atď.).

Ryža. 2. Plaková forma SP

Ryža. 3. Infiltratívna forma SP (a, b) Vedecko-praktický reumatol 2012; 54(5): 110-114

Je teda možné vyčleniť triádu vlastností charakteristických pre SP:

Horúčka,

Prítomnosť bolestivých podkožných uzlín na trupe a končatinách,

tendencia k relapsu.

Diagnóza SP je založená na charakteristike klinický obraz a údaje histologického vyšetrenia biopsie uzla (príznaky lobulárnej panikulitídy).

Liečba SP nie je definitívne vyvinutá a vykonáva sa najmä empiricky. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), malé dávky GC a aminochinolínové lieky pomáhajú znižovať závažnosť zápalových zmien, najmä nodulárnej formy a chronického priebehu ochorenia. Pri jednotlivých uzlinách sa pozoruje dobrý terapeutický účinok od zavedenia HA čipovaním lézií bez rozvoja atrofie pankreasu. Súčasne sú priebehové dávky HA výrazne nižšie ako pri perorálnom podávaní.

Na liečbu rôznych foriem spoločného podnikania v dvadsiatom storočí. užívali antibiotiká, hlavne penicilínové a tetracyklínové série. Následne sa zistilo, že užívanie týchto liekov neovplyvňuje priebeh SP. Pri bakteriologickom a morfologickom vyšetrení výtoku z uzlín sa patogén spravidla nezistí. Pri Rothman-Makaiovom syndróme sa však uvažuje o možnosti použitia tetracyklínov (hydrochlorid minocyklínu 200 mg / deň) vzhľadom na ich in vitro inhibičný účinok na aktivitu pankreatickej lipázy.

V oblasti uzlov sa používajú aj fyzioterapeutické postupy: fonoforéza s 2,5-5% hydrokortizónom, lidáza, aplikácie ozoceritu, 50-60% dimexidu, ultrazvuk, magnetická a UHF terapia, ako aj expozícia laserové lúče priamo na lézie.

Pri nodulárnej alebo plakovej forme akútnej resp subakútny priebeh je vhodné predpisovať GC v stredných dávkach a rôzne cytostatiká (CP) - cyklofosfamid, metotrexát (MT), azatioprín. Existuje množstvo publikácií o úspešnom použití uvedených CP u jednotlivých pacientov, dodnes však neexistujú jasné indikácie, dávky a liečebné režimy.

Veľké problémy sa vyskytujú pri liečbe infiltratívnej formy systémovej SP. V týchto prípadoch ani terapia megadávkami GC v kombinácii s CP nevedie vždy k úspechu.

Jedným z najsľubnejších liekov na liečbu SP je cyklosporín A (CsA). Je známe, že tento liek má schopnosť selektívne inhibovať expresiu génov zapojených do včasnej aktivácie T-lymfocytov a transkripcie mRNA niektorých cytokínov, vrátane IL2, IL3, IL4, interferónu y (IFu). dôležitý bod aplikácie CsA - čiastočné blokovanie expresie membránových IL2 receptorov na T-lymfocytoch. V porovnaní s inými imunosupresívnymi liekmi je CsA vo všeobecnosti menej pravdepodobné, že spôsobí závažné nežiaduce udalosti ako napr infekčné komplikácie a malígnych novotvarov.

Úspešné použitie CsA v SP po prvýkrát zaznamenali P. Entzian et al. v roku 1987. Následne bola účinnosť tohto lieku preukázaná v popisoch prípadov SP inými výskumníkmi.

G. Pongratz a kol. popisujú prípad akútnej nodulárnej SP u 14-ročného pacienta, ktorý bol séropozitívny reumatoidná artritída na pozadí liečby MT v kombinácii s leflunomidom a potom so sulfasalazínom. Vymenovanie prednizolónu (80 mg/deň) a CsA (3,0 mg/kg denne) počas 1 mesiaca viedlo k regresii kožnej patológie.

b. SaPapt a kol. pozorovali 8-ročné dieťa trpiace plakovou formou SP v kombinácii s vaskulitídou malých ciev. Pri vyšetrení sme vylúčili infekčné choroby bakteriálnej a vírusovej etiológie, ako aj systémové ochorenia spojivové tkanivo. Terapia prednizolónom v dávke 1 mg/kg denne viedla k zníženiu závažnosti bolesti a kožných zmien, ale neovplyvnila progresiu ochorenia. Podávanie CsA v dávke 5 mg/kg denne umožnilo stabilizovať zápalový proces.

M. Hinata a kol. informovali o úspešnom použití CsA u 37-ročného muža, ktorý trpel systémovou SP, prejavujúcou sa recidivujúcimi uzlinami v pankrease dolných končatín, horúčkou, zápalom pohrudnice, poškodením pečene s rozvojom ascitu a výrazným zvýšením transamináz a alkalický fosfát v krvnom sére. Diagnóza SP bola potvrdená pri histologické vyšetrenie bioptické vzorky podkožného uzla a pečene. Pulzná terapia metylprednizolónom v celkovej dávke 3 g bola neúspešná. Stav sa postupne zhoršoval s rozvojom ťažkej žltačky, gastrointestinálne krvácanie vysoké hladiny celkového bilirubínu a rozpustnej formy IL2 receptora v krvi. Transfúzia plazmy a parenterálne podávanie CsA (100 mg / deň intravenózne) s ďalším (po 3 týždňoch) prechodom na perorálne podávanie lieku v dávke 225 mg / deň. V dôsledku terapie bolo zaznamenané výrazné klinické zlepšenie sprevádzané jasnou pozitívnou dynamikou pečene, čo bolo potvrdené opakovaným histologickým vyšetrením jej biopsie (zníženie infiltrácie zápalových buniek a príznakov periportálnej steatohepatitídy, ako aj reparácie malých žlčových ciest). Počas 5-ročného obdobia sledovania sa nevyskytli žiadne exacerbácie SP.

TN. Suchková a spol. pozoroval 16-ročný pacient, ktorý kožné prejavy mali bežný recidivujúci charakter s ulceráciami a uvoľňovaním kazeóznych olejových hmôt, čo bolo sprevádzané horúčkou (37-40°C) a bolesťami hlavy. Morfologický obraz biopsie kože bol v súlade s diagnózou Weber-Christian panikulitída. V dôsledku vyšetrenia boli vylúčené: panikulitída spojená s nedostatkom α1-antitrypsínu, enzymatická panikulitída, erythema induria, systémová vaskulitída. Vedená antibakteriálna a protizápalová terapia viedla ku krátkodobému zlepšeniu. CsA bol predpísaný v dávke 200 mg/deň počas 18 dní v kombinácii s ceftriaxónom, suprastínom a diklofenakom. Pacient bol prepustený so zlepšením pod dohľadom dermatológa.

Iní ruskí autori referovali o úspešnom použití CsA pri generalizovanej forme SP u dieťaťa. nízky vek na pozadí reziduálnej encefalopatie s hypertenzno-hydrocefalickým syndrómom v kombinácii s hepatosplenomegáliou, difúznymi parenchýmovými a duktálnymi zmenami v pečeni

ani multicystické ochorenie obličiek, endomyokarditída, fibróza ľavej komory.

Nepochybnú pozornosť si zaslúži práca na štúdiu účinnosti a znášanlivosti mykofenolátmofetilu (MMF) u pacientov so SP. MMF patrí k liečivám so selektívnou imunosupresívnou aktivitou a spôsobuje reverzibilnú inhibíciu syntézy DNA a proliferáciu stimulovaných T- a B-lymfocytov bez ovplyvnenia väčšiny deliacich sa buniek iných typov. Ukázalo sa, že kyselina mykofenolová (produkt vznikajúci vplyvom pečeňových esteráz po užití MMF) inhibuje tvorbu protilátok, aktiváciu monoklonálnych buniek, nadmernú tvorbu kolagénu a iných matricových proteínov a znižuje tvorbu TNF-a a IL1.

Jednou z prvých publikácií venovaných použitiu MMF v uvažovanej patológii je práca nemeckých autorov, ktorí sledovali troch pacientov s infiltratívnou formou SP. V rovnakom čase mali dvaja pacienti príznaky mezenterickej panikulitídy, potvrdené magnetickou rezonanciou (MRI). Začatie liečby prednizolónom (1,5 mg/kg telesnej hmotnosti denne) viedlo k zlepšeniu stavu u dvoch pacientov, avšak pri pokuse o zníženie denná dávka GK v oboch prípadoch pozorovala recidívu ochorenia. U jedného pacienta nebol zaznamenaný účinok prebiehajúcej GC terapie. V ďalšom štádiu, spolu so zvýšením dennej dávky prednizolónu na 2 mg/kg telesnej hmotnosti, azatioprínu 1,5 mg/kg denne (dvaja pacienti, ktorí odpovedali na úvodnú liečbu) alebo MT 50 mg týždenne (jeden pacient, ktorý nereagoval) bol pridaný k liečbe.na liečbu). Na pozadí terapie bolo zaznamenané zlepšenie stavu, avšak opakované pokusy o zníženie dennej dávky HA viedli vo všetkých prípadoch k recidíve ochorenia. Liečba azatioprínom a MT bola prerušená a MMF bol predpísaný v dávke 2 g/deň. Po 2 týždňoch sa pozorovala normalizácia hladín ESR a CRP, po ktorej začali postupný úpadok denná dávka GC až do úplného zrušenia. Opakujte MRI odhalené kompletné spätný vývoj retroperitoneálne zmeny. Počas 6-10-mesačného obdobia bola dávka MMF znížená na 1 g/deň u dvoch pacientov. V žiadnom prípade neboli pozorované známky aktivácie procesu.

E.V. Wawcup a kol. informovali o úspešnom použití MMF ako monoterapie pri infiltratívnej forme SP. 45-ročná žena trpela 7 mesiacov rozsiahlymi nehojacimi sa vredmi s mastným výtokom na horných a dolných končatinách, ktoré boli sprevádzané horúčkou, artritídou a celkovou slabosťou. Diagnóza SP bola potvrdená morfologickým vyšetrením uzliny. Vzhľadom na recidivujúci charakter ochorenia jej bol predpísaný prednizolón v dávke 15 mg/kg denne počas 3 mesiacov, ale vytvoril sa vred. dvanástnik, kožné zmeny recidivovala na pozadí horúčky a pretrvávajúcej vysokej laboratórnej aktivity (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Torpidita priebehu ochorenia a vývoja Nežiaduce reakcie v GC terapii slúžilo ako odôvodnenie pre predpisovanie MMF v dávke 2,0 g/deň. Počas 1. mesiaca liečby ulcerácia postupne regredovala s tvorbou jaziev, opakovala sa kožné útvary nezaznamenané, ESR indikátory a CRP sa vrátilo do normálu. Do konca 2. mesiaca terapie sa dávka MMF znížila na 1,5 g/deň. V momente

druhé vyšetrenie po 3 mesiacoch pozorovania konštatovalo ústup choroby.

Ak vezmeme do úvahy predpokladanú kľúčovú patogenetickú úlohu prozápalových cytokínov, predovšetkým TNF-α, existujú celkom dobré dôvody domnievať sa, že inhibícia TNF-α pomocou monoklonálnych protilátok by mohla mať výrazne väčší vplyv na priebeh imunopatologického procesu. procesu v SP v porovnaní s GC a LC terapiou.

R. burgesm a kol. pozorovali dvoch pacientov so SP súvisiacim s génovou mutáciou TNFRSF1A. U 66-ročnej ženy s recidivujúcou horúčkou, mnohopočetnými kožnými induráciami, oligoartritídou a vysokými laboratórnymi hodnotami zápalovej aktivity bola diagnostikovaná patologicky potvrdená SP. Dve sestry pacientky mali podobný komplex symptómov. Dodatočné vyšetrenie odhalilo antineutrofilné cytoplazmatické protilátky, ale neboli žiadne klinické prejavy systémovej vaskulitídy. Terapia kolchicínom, soľami zlata, MT, leflunomidom a azatioprínom bola neúspešná. Vymenovanie etanerceptu v dávke 25 mg subkutánne 2-krát týždenne umožnilo stabilizovať stav pacienta. Podobne to mal aj 53-ročný pacient klinické príznaky so závažným abdominálnym syndrómom a myalgiou, sprevádzané vysokou mierou zápalovej aktivity. Histologické vyšetrenie potvrdilo diagnózu mezenterického SP. Pokusy o zníženie dennej dávky HA, ktorá bola 50 mg, boli sprevádzané exacerbáciami procesu. Terapia geneticky upraveným biologickým liekom zo skupiny inhibítorov TNF-a etanerceptom v dávke 50 mg/týždeň umožnila dosiahnuť remisiu ochorenia.

Grécki vyšetrovatelia prezentovali prípad SP, ktorý sa vyvinul u 29-ročnej ženy a prejavil sa ptózou, periorbitálnym edémom a progresívnou stratou zrakovej ostrosti v oboch očiach. Vzhľadom na nedostatočný účinok z prebiehajúcej liečby HA (16 mg/deň) a MT (12,5 mg/týždeň) autori použili infliximab (INF) v dávke 5 mg/kg na injekciu. To viedlo k zlepšeniu zrakovej ostrosti a významnému zníženiu ptózy a edému v pravom oku. Po štvrtej injekcii lieku sa však rozvinula alergická reakcia, v súvislosti s ktorou bol INF nahradený adalimumabom. Zavedenie posledne menovaného v dávke 40 mg každé 2 týždne počas 2 rokov umožnilo znížiť dávku HA na 8 mg/deň a dosiahnuť normalizáciu telesnej teploty, ako aj stabilizáciu kožných symptómov. Avšak ľavostranný enoftalmus pretrvával počas celého obdobia pozorovania.

Prípad úspešného použitia INF u 54-ročného pacienta so systémovou SP preukázali E Al-Nam et al. . Počas niekoľkých rokov pacient zaznamenal opakujúce sa rozšírené tulene na stehnách a bruchu, horúčku, myalgiu, artralgiu, nevoľnosť a bolesti brucha. Tieto príznaky boli považované za prejavy celulitídy, pre ktorú antibiotická terapiačo bolo neúčinné. Histologické vyšetrenie vzoriek z biopsie kože odhalilo typické príznaky lobulárnej panikulitídy. Použitie HA perorálne aj vo forme pulznej terapie cyklofosfamidom nebolo úspešné. Vymenovanie imura-na bolo sprevádzané rozvojom nevoľnosti a nárastom

hladiny transamináz. Trojnásobné použitie INF v dávke 5 mg/kg (0., 2. a 6. týždeň) v kombinácii s GC (10 mg/deň) významne znížilo klinické prejavy ochorenia a normalizovalo ukazovatele laboratórnej aktivity. Počas 14-mesačného obdobia sledovania došlo stabilná remisia choroba.

Ako vyplýva z vyššie uvedeného, ​​použitie inhibítorov TNF-a pri infiltratívnej forme SP, rezistentnej na iniciálnu terapiu GC a cytostatikami, sa javí ako opodstatnené a môže výrazne zlepšiť prognózu ochorenia.

Pri komplexnej liečbe všetkých foriem SP sa počas roka odporúča zaradiť aktívny antioxidant vitamín E. Holding chirurgické zákroky pri akejkoľvek forme SP sa považuje za nevhodnú a prispieva k progresii ochorenia.

Na základe analýzy stále vzácnych údajov z literatúry sú teda hlavné zásady liečby pacientov so SP nasledovné:

Dosiahnutie remisie alebo aspoň skrátenie trvania a zníženie závažnosti zápalového procesu;

LITERATÚRA

1. Verbenko E.V. Spontánna panikulitída. V knihe: Kožné a pohlavné choroby: Sprievodca pre lekárov. Ed.

Yu.K. Skripkin. Moskva: Medicína, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definícia pojmov a diagnostická stratégia. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. panikulitída. Dermatol Clinic 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Ľvov A.N. Príručka dermatovenerológa.

M., 2001;178-91.

5. Sevidová L.Yu., Teplúk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Otváranie bolestivých uzlín a oblastí atrofie na koži stehien a nôh. Ros zhurn kozne zily bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Prípad Pfeifer-Weber-kresťanského syndrómu. Wedge honey 1999; 10:54.

7. Chodorovskij V.I., Borodi V.A., Zima N.F. Pfeifer-Weber-kresťanská panikulitída. Wedge chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. a kol. Panikulitída v detstve a dospievaní. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. a kol. Úspešná liečba pacienta s febrilnou, lobulárnou panikulitídou (Weber-Christianova choroba) perorálnym cyklosporínom A: dôsledky pre patogenézu a terapiu. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. a kol. Vaskulitída malých ciev a periodický syndróm relapsujúcej panikulitídy (TRAPS) v súvislosti s receptorom faktora nekrózy nádorov. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Zriedkavé a atypické chorobné syndrómy na klinike vnútorné choroby. Kyjev: Zdravie, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Úspešná liečba idiopatickej febrilnej panikulitídy (Weber-Christian Disease) talidomidom u pacienta, u ktorého zlyhali viaceré iné lekárske terapie. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchková T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Pfeifer-Weber-kresťanská choroba (spontánna panny-coolitis) u dospievajúceho dievčaťa. Tez. III všeruský. kongr. dermatovener. Kazaň, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Prípad Rothmann-Makaiovej panikulitídy úspešne liečenej tetracyklínom. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. a kol. Cyklofosfamidom indukovaná remisia pri Weber-Christianovej panikulitíde. Rheumatol Int

Pri nodulárnej forme chronického priebehu je vhodné užívať NSAID v kombinácii s aminochinolínovými liekmi a fyzioterapeutickými postupmi;

Nodulárne a plakové formy, vyskytujúce sa akútne alebo subakútne, vyžadujú včasné podanie GC a cytotoxických liekov (cyklofosfamid, azatioprín);

Pri infiltratívnej forme SP možno za lieky voľby považovať „selektívne“ cytostatiká (CsA, MMF) ordinované na 6-mesačné obdobie v kombinácii s GC; ak je táto schéma neúčinná, mala by sa vyriešiť otázka predpisovania geneticky upravených biologických liekov – inhibítorov TNF-a

Treba zdôrazniť, že veľký význam v manažmente pacientov so SP je prevencia recidívy, ktorá spočíva v sanitácii ložísk infekcie, prevencii úrazov vrátane poinjekcie, modrín, prechladnutia, nadmerné slnečné žiarenie, ako aj poddajnosť hypoalergénna diéta s obmedzením tukov a sacharidov.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Cyklofosfamidom indukovaná remisia pri Weber-Christianovej chorobe: kazuistika. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Liečba recidivujúcich panniculits febrilis nonsuppurativa metotrexátom. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. a kol. Remisia vyvolaná azatioprínom pri Weber-Christianovej chorobe. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. a kol. Liečba Weber-Christian panniculitis cyklosporínom A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Úspešná liečba Weber-Christianovej choroby cyklosporínom A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. a kol. Pacient s Pfeifer-Weber-kresťanskou chorobou - úspešná liečba cyklosporínom A: kazuistika. BMC Muskuloskeletálne poruchy 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. a kol. Účinnosť liečby cyklosponínom A pri recidivujúcej febrilnej lobulárnej panikulitíde spojenej s vaskulitídou malých ciev. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. a kol. Úspešná liečba Weber-Christianovej choroby rezistentnej na steroidy s biliárnou duktopéniou pomocou cyklosporínu A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prochorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Prípad Weber-kresťanskej panikulitídy u malého dieťaťa.

Vestn dermatol venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mykofenolát pri transplantácii. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Liečba recidivujúcej idiopatickej nodulárnej panikulitídy (Pfeifer-Weber-Christian choroba) mykofenolátmofetilom. J Am Acad Dermat 1998; 39 (3): 508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Účinná liečba recidivujúcej idiopatickej nodulárnej panikulitídy (Pfeifer-Weber-Christian choroba) mykofenolátmofetilom.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitálna lobulárna panikulitída pri Weber-Christianovej chorobe: trvalá odpoveď na liečbu anti-TNF a prehľad literatúry. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatická lobulárna panikulitída: remisia indukovaná a udržiavaná infliximabom. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.