Komplexný syndróm chiari. Chiariho malformácia typu II

Arnold-Chiari je vrodená alebo anomália, ktorá sa vyskytuje počas formovania dieťaťa v maternici. K anomálii dochádza v dôsledku kompresie mozgu, ktorá spôsobuje deformáciu lebečných oblastí. Dôsledky sú nasledovné: cerebellum a mozgový kmeň sú značne posunuté a zostupujú do okcipitálna časť, výkon je narušený.

Hlavné príčiny anomálie

Všetky postupy by sa mali vykonávať prísne podľa odporúčaní lekára. Skutočný špecialista nedá presná diagnóza bez vykonania riadneho vyšetrenia.

Účinná liečba syndrómu

V súčasnosti sa používajú dva typy liečby: chirurgická, pokiaľ ide o to, a konzervatívna.

Konzervatívna liečba sa používa, keď ochorenie nespôsobuje pacienta ťažké nepohodlie a neovplyvňuje jeho vývoj. Lekár odporúča častejšie vykonávať fyzické cvičenia a cvičenia na koordináciu svalov. Predpísané sú aj niektoré lieky: lieky proti bolesti, svalové relaxancie, protizápalové lieky. Okrem toho je predpísaný komplex, najmä skupina B, pretože sú zodpovedné za biochemické procesy v tele a normalizujú fungovanie centrálneho nervového systému.

Samozrejme, takéto predpisy nepomôžu úplne zbaviť sa choroby, ale umožnia vám robiť bez operácie tak dlho, ako je to možné.

Ak je malformácia ochorenia progresívna, bude potrebná núdzová operácia. Vykonáva sa buď chirurgický zákrok alebo bypass. Operácia rieši dva hlavné dôvody:

1. Opravte chyby, ktoré prispievajú k stlačeniu lebky a mozgu.
2. Privádza pohyb cerebrospinálnej tekutiny späť do normálu.

Táto operácia je celkom bežná a netrvá dlhšie ako dve hodiny. Pacient sa úplne zotaví v priebehu niekoľkých týždňov. Vďaka operácii sa normalizuje vnútrolebečný tlak, zväčšuje sa priestor v mieche a mozgu, choroba ustupuje.

Preventívne opatrenia

Vždy by ste sa mali starať o svoje zdravie a ak je toto obdobie, keď je žena tehotná pod srdcom, zodpovednosť sa zdvojnásobuje. Existuje niekoľko preventívnych opatrení na prevenciu ochorenia:

• zaraďte do svojho jedálnička viac ovocia a zeleniny
• piť čerstvé šťavy, jedzte mliečne výrobky a mäso bohaté na bielkoviny
• užívajte prenatálne vitamíny
• vzdať sa zlých návykov, ak nejaké existujú
• užívajte len tie lieky, ktoré sú počas tehotenstva prípustné a len podľa predpisu lekára
• vykonať všetky potrebné vyšetrenia

Arnold-Chiariho malformácia je kolektívny pojem, ktorý označuje skupinu vrodených chýb mozočka, medulla oblongata a pons (hlavne mozoček) a horné časti miecha. V užšom zmysle sa táto choroba javí ako prolaps zadné úseky mozgu do foramen magnum – miesta, kde mozog prechádza do miechy.

Anatomicky sú zadné a spodné časti mozgu lokalizované v zadnej časti lebky, kde sa nachádza mozoček, predĺžená miecha a mostík. Nižšie je foramen magnum - veľká diera. V dôsledku genetických a vrodených chýb sú tieto štruktúry posunuté smerom nadol, smerom k foramen magnum. V dôsledku takejto dislokácie dochádza k poškodeniu mozgových štruktúr a vzniku neurologických porúch.

Kvôli kompresii spodné časti mozog, prietok krvi a lymfatická drenáž sú narušené. To môže viesť k opuchu mozgu alebo hydrocefalu.

Výskyt patológie je 4 ľudia na 1000 obyvateľov. Včasnosť diagnózy závisí od typu ochorenia. Napríklad jedna z foriem sa dá diagnostikovať hneď po narodení bábätka, iný typ anomálie sa diagnostikuje náhodne pri bežných vyšetreniach pomocou magnetickej rezonancie. Priemerný vek Pacient 2 má od 25 do 40 rokov.

Vo viac ako 80% prípadov je choroba kombinovaná so syringomyéliou, patológiou miechy, v ktorej sa tvoria duté cysty.

Patológia môže byť vrodená alebo získaná. Vrodená je bežnejšia a prejavuje sa na skoré rokyživot dieťaťa. Získaný variant sa tvorí v dôsledku pomaly rastúcich lebečných kostí.

Prijmú ich do armády s anomáliou: Arnold-Chiariho choroba nie je na zozname kontraindikácií pre vojenskú službu.

Je postihnutie priznané: otázka, či je postihnutie priznané, závisí od stupňa posunutia cerebelárnych mandlí. Ak teda neklesnú nižšie ako 10 mm, invalidita sa neuvádza, pretože choroba je asymptomatická. Ak sú spodné časti mozgu znížené, otázka priznania invalidity závisí od závažnosti klinického obrazu.

Prevencia ochorenia je nešpecifická, pretože neexistuje jediná príčina rozvoja ochorenia. Tehotným ženám sa odporúča vyhnúť sa stresu, zraneniam a dodržiavať správnej výživy počas tehotenstva. Čo by tehotné ženy nemali robiť: fajčiť, piť alkoholické nápoje a drogami.

Priemerná dĺžka života závisí od intenzity klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 teda nie sú zlučiteľné so životom.

Z akých dôvodov sa patológia vyskytuje?

Vedci zatiaľ neurčili presnú príčinu. Niektorí vedci tvrdia, že defekt je dôsledkom malej zadnej lebečnej jamky, a preto zadné časti mozgu jednoducho „nemajú kam ísť“, takže sú posunuté smerom nadol. Iní vedci tvrdia, že Arnold-Chiariho malformácia vzniká v dôsledku príliš veľkého mozgu, ktorý svojim objemom a hmotou vytláča spodné štruktúry do foramen magnum.

Vrodená chyba môže byť latentná. Posun smerom nadol môže byť vyvolaný napríklad mozgovou hydrokélou, ktorá zvyšuje tlak vo vnútri lebky a tlačí mozoček a mozgový kmeň smerom nadol. Poranenia lebky a mozgu tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku defektu alebo vytvárajú podmienky pre posun mozgového kmeňa do foramen magnum.

Klinický obraz

Ochorenie a jeho symptómy sú založené na troch patofyziologických mechanizmoch:

1. Kompresia kmeňových štruktúr dolných častí mozgu a horných častí miechy.
2. Kompresia cerebellum.
3. Zhoršená cirkulácia cerebrospinálnej tekutiny v oblasti foramen magnum.

Prvý patofyziologický mechanizmus vedie k narušeniu štruktúry miechy a funkčnej schopnosti jadier dolných častí mozgu. Štruktúra a funkcia jadier dýchacích a kardiovaskulárnych centier je narušená.

Kompresia cerebellum vedie k poruche koordinácie a nasledujúcim poruchám:

• Ataxia je porušením koordinácie pohybov rôznych svalov.
• Dysmetria je porušením motorických činov v dôsledku toho, že priestorové vnímanie je narušené.
• Nystagmus je oscilačné rytmické pohyby očí s vysokou frekvenciou.

Tretí mechanizmus - narušenie využívania a plytvania mozgovomiechovým mokom - vedie k zvýšenému tlaku vo vnútri lebky a vyvíja sa syndróm hypertenzie, ktorý sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. Praskajúca a bolestivá bolesť hlavy, ktorá sa zhoršuje so zmenami polohy hlavy. Cephalgia je lokalizovaná hlavne v zadnej časti hlavy a hornej časti krku. Bolesť sa tiež zvyšuje s močením, defekáciou, kašľom a kýchaním.
2. Autonómne príznaky: strata chuti do jedla, zvýšené potenie, zápcha alebo hnačka, nevoľnosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, krátkodobé straty vedomie, poruchy spánku.
3. Mentálne poruchy: emočná labilita, Podráždenosť, chronická únava, nočné mory.

Typy

Vrodené anomálie sú rozdelené do štyroch typov. Typ defektu je určený stupňom posunutia kmeňových štruktúr a kombináciou iných malformácií centrálneho nervového systému.

1 typ

Ochorenie 1. typu u dospelých je charakteristické tým, že časti mozočka klesajú pod úroveň foramen magnum v zadnej časti hlavy. Je bežnejší ako iné typy. Charakteristickým príznakom prvého typu je nahromadenie cerebrospinálnej tekutiny v mieche.

Prvý typ anomálie sa často kombinuje s tvorbou cýst v tkanivách miechy (syringomyelia). Veľký obrázok anomálie:

• praskavá bolesť hlavy v krku a zadnej časti hlavy, ktorá sa zhoršuje pri kašli alebo prejedaní;
• zvracanie, ktoré nezávisí od príjmu potravy, keďže je centrálneho pôvodu (podráždenie zvracacieho centra v mozgovom kmeni);
• stuhnutosť svalov krku;
• porucha reči;
• ataxia a nystagmus.

Keď sú spodné štruktúry mozgu posunuté pod úroveň foramen magnum, klinika je doplnená a má nasledujúce príznaky:

1. Zraková ostrosť klesá. Pacienti sa často sťažujú na dvojité videnie.
2. Systémové závraty, pri ktorých má pacient pocit, akoby sa okolo neho otáčali predmety.
3. Hluk v ušiach.
4. Náhle krátkodobé zastavenie dýchania, z ktorého sa človek okamžite prebudí a zhlboka sa nadýchne.
5. Krátkodobá strata vedomia.
6. Závraty pri náhlom zaujatí vertikálnej polohy z horizontálnej.

Ak je anomália sprevádzaná tvorbou dutinových štruktúr v mieche, klinický obraz dopĺňa porucha citlivosti, parestézia, oslabenie svalovej sily a narušenie panvových orgánov.

2 typ a 3 typ

Klinický obraz anomálie 2. typu je veľmi podobný anomálii 3. typu, preto sa často kombinujú do jedného kurzu. Arnold-Chiariho malformácia 2. stupňa je zvyčajne diagnostikovaná po prvých minútach života dieťaťa a má nasledujúci klinický obraz:

• Hlučné dýchanie sprevádzané pískaním.
• Pravidelné úplné zastavenie dýchania.
• Porušenie inervácie hrtana. Vyskytuje sa paréza laryngeálnych svalov a akt prehĺtania je narušený: jedlo nevstupuje do pažeráka, ale do nosnej dutiny. To sa prejavuje od prvých dní života počas kŕmenia, keď sa mlieko vracia cez nos.
• Chiariho malformácia u detí je sprevádzaná nystagmom a zvýšeným tonusom kostrových svalov, najmä zvýšeným tonusom svalov horných končatín.

Anomália tretieho typu je nezlučiteľná so životom v dôsledku hrubých defektov vo vývoji mozgových štruktúr a ich posunu smerom nadol. Anomáliou 4. typu je hypoplázia (nedostatočný rozvoj) cerebellum. Táto diagnóza tiež nie je zlučiteľná so životom.

Diagnostika

Na diagnostiku patológie sa zvyčajne používajú inštrumentálne metódy diagnostiky centrálneho nervového systému. Komplex využíva elektroencefalografiu, reoencefalografiu a echokardiografiu. Odhalia však len nešpecifické príznaky mozgovej dysfunkcie, tieto metódy nevyvolávajú špecifické symptómy. Použitá rádiografia tiež vizualizuje anomáliu v nedostatočnom objeme.

Väčšina informatívna metóda Diagnóza vrodenej chyby – . Druhou cennou diagnostickou metódou je viacvrstvová počítačová tomografia. Štúdium si vyžaduje imobilizáciu, preto sú malé deti uvádzané do umelého medikovaného spánku, v ktorom zotrvávajú počas celého zákroku.

Príznaky anomálie MRI: na snímkach mozgu po vrstvách je vizualizovaný posun mozgového kmeňa. Vďaka dobrej vizualizácii sa MRI považuje za zlatý štandard v diagnostike Arnold-Chiariho malformácie.

Liečba

Chirurgický zákrok je jednou z možností liečby ochorenia. Neurochirurgovia používajú nasledujúce metódy eliminácie:

Rezanie koncovky vlákna

Táto metóda má výhody aj nevýhody. Výhody rezania finálneho závitu:

1. lieči príčinu ochorenia;
2. znižuje riziko náhlej smrti;
3. nie po operácii pooperačné komplikácie a smrť;
4. postup odstraňovania netrvá dlhšie ako jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
6. znižuje intrakraniálny tlak;
7. zlepšuje lokálny krvný obeh.

Nevýhody metódy:

• po 3-4 dňoch je prítomná bolesť v operačnej oblasti.

Kraniektómia

Druhou operáciou je kraniektómia. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlej smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu života človeka.

nedostatky:

• príčina ochorenia nie je odstránená;
• po zákroku zostáva riziko úmrtia – od 1 do 10 %;
• existuje riziko pooperačného intracerebrálneho krvácania.

Ako liečiť Arnold-Chiariho malformáciu:

1. Asymptomatický priebeh nevyžaduje konzervatívnu ani chirurgickú intervenciu.
2. V prípade mierneho klinického obrazu je indikovaný symptomatická terapia. Napríklad pri bolestiach hlavy sú predpísané lieky proti bolesti. Konzervatívna liečba Chiariho malformácie je však neúčinná, ak je klinický obraz závažný.
3. Ak sa pozorujú neurologické deficity alebo ochorenie znižuje kvalitu života, odporúča sa neurochirurgický zákrok.

Predpoveď

Prognóza priamo závisí od typu anomálie. Napríklad pri anomálii prvého typu sa klinický obraz nemusí objaviť vôbec a človek s posunom mozgového kmeňa zomrie prirodzenou smrťou, nie na chorobu. Ako dlho ľudia žijú s anomáliami tretieho a štvrtého typu: pacienti zomierajú niekoľko mesiacov po narodení.

Za určitých podmienok sa deti rodia s vrodenými chorobami. Arnold-Chiariho malformácia je ochorenie mozgu, ktoré je spojené s dysfunkciou cerebellum, medulla oblongata, existuje viacero možností, má špecifické príznaky, ktoré človeka sprevádzajú po celý život alebo sa časom rozvíjajú. Arnold-Chiariho syndróm u plodu alebo dospelého ovplyvňuje fungovanie vazomotoriky, dýchacie centrum.

Arnold-Chiariho syndróm

Nízka poloha cerebelárne mandle - vrodený stav, štruktúry mozgu hlavy zostupujú do foramen magnum. Proces zvyčajne zahŕňa medulla oblongata a cerebellum. Choroba Arnolda Chiariho je u niektorých ľudí zistená úplne náhodou, napríklad pri vyšetrení kvôli inej patológii. V prvom štádiu je priebeh ochorenia mierny a často nepostrehnuteľný. V tejto situácii Arnold-Chiariho malformácia nepredstavuje hrozbu pre zdravie tela.

Patológia môže byť prakticky asymptomatická, ale často sa toto ochorenie kombinuje so syringomyéliou (názov choroby šedá hmota miecha). Nedostatok liečby môže vyvolať hydrocefalus (nahromadenie tekutiny v lebke), mozgový infarkt atď. nebezpečné patológie, boli zaznamenané prípady invalidity. Vada sa dá zistiť hneď po narodení alebo po 20-30 rokoch. Chiari malformácia môže byť jedným zo 4 typov.

1 typ

Arnold Chiari malformácia 1. stupňa - často dochádza k porušeniu štruktúr zadnej časti v dôsledku výstupu cez foramen magnum. Táto poloha vedie k hromadeniu cerebrospinálnej tekutiny. Chiariho syndróm prvého stupňa je posun cerebelárnych mandlí, nachádzajú sa pod foramen magnum. Arnold-Chiariho malformácia sa často nachádza v dospievania.

Arnold-Chiariho syndróm štádium 2

Anomália druhého stupňa má výraznejšie štrukturálne zmeny. Do procesu je zapojený cerebellum, ktorý sa nachádza vo foramen magnum. Skríningový ultrazvuk plodu môže ukázať niektoré defekty v štruktúre chrbtice a miechy. Vo väčšine prípadov je prognóza pre život dieťaťa priaznivá, ale budú prítomné klinické príznaky patológie. To naznačuje potrebu dynamické pozorovanie pre pacienta.

Typ 3

V tomto prípade sú takmer všetky formácie lebečnej jamy umiestnené pod foramen magnum (ponus, 4. komora, medulla oblongata, cerebellum). Často sa nachádzajú v cerviko-okcipitálnej cerebrálnej hernii (keď je defekt v miechovom kanáli, v ktorom nie sú uzavreté stavcové oblúky, obsah durálneho vaku, ktorý zahŕňa všetky membrány a miechu). Pri tomto type anomálie má foramen magnum zväčšený priemer.

4 typ

Toto je najťažšia verzia choroby. o túto možnosť Pri syndróme Arnolda Chiariho sa pozoruje cerebelárna hypoplázia a nedostatočný rozvoj. Často v kombinácii s vrodené cysty zadná lebečná jamka, vrodené cysty a hydrocefalus. Pri diagnostikovaní 4. typu je prognóza nepriaznivá vo väčšine prípadov sa choroba končí smrťou pacienta.

Dĺžka života

Syndróm Chiari Arnold je pre niektorých prekvapením, keď je diagnostikovaná iná patológia. Okamžite vzniká otázka o očakávanej dĺžke života s touto patológiou. Odpoveď závisí od závažnosti patológie, typu anomálie a včasnosti liečby. správna liečba, chirurgická intervencia. Napríklad prvý typ Arnold-Chiariho syndrómu je často asymptomatický, ľudia majú priemernú dĺžku života. Predpovede pre ostatné typy sú nasledovné:

1. V prítomnosti neurologické symptómy U ľudí s typom 1-2 sa odporúča podstúpiť operáciu rýchlejšie. Možné komplikácie ktoré napínajú miechu a mozog sa v budúcnosti nedajú vyliečiť.
2. Tretí typ spravidla spôsobuje smrť dieťaťa pri narodení.
3. Rovnako ako v predchádzajúcom prípade sa končí smrťou novorodenca.

Príčiny

Presné príčiny Arnold-Chiariho malformácie neboli v súčasnosti stanovené. Lekári identifikujú nasledujúce faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku patológie:

• mozog sa zväčšil;
• lebečná jamka sa znížila;
• fajčenie, alkohol počas tehotenstva, čo spôsobilo intoxikáciu plodu.

Arnold-Kari anomália môže byť dôsledkom nesprávneho plánovania a manažmentu tehotenstva. Intoxikácia alkoholom nadbytok liekov, vírusové ochorenia, fajčenie je najviac nebezpečných faktorov riziká, ktoré môžu spôsobiť rôzne chyby plodu. Podľa inej verzie sa anomália stáva dôsledkom porušenia vývoja lebky. Progresia patológie môže byť spôsobená traumatickými poraneniami mozgu a hydrocefalom.

Symptómy

Najčastejším typom Arnold-Chiariho syndrómu je typ 1. Symptómy sa zvyčajne objavujú počas puberty alebo u dospelých po 30. roku života. Môžu sa pozorovať nasledujúce príznaky:

• po fyzická aktivita bolesti hlavy sa objavujú v dôsledku kýchania a kašľa;
• porušenie jemných motorických schopností rúk;
• problémy s rovnováhou, čo vedie k abnormálnej chôdzi;
• necitlivosť rúk a paží;
• odchýlky v citlivosti na teplotu;
• bolesť v krku, zadnej časti hlavy.

Diagnóza typu 2 a 3 naznačuje vrodené príznaky rovnakej povahy. V niektorých prípadoch je zaznamenaný závažný priebeh patológie, pacient za takýchto podmienok pociťuje nasledujúce príznaky:

• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• zvracať;
• ťažkosti s rečou;
• zvýšený tón svaly spodnej línie krku;
• strata sluchu;
• hluk v ušiach;
• strata zraku;
• rôzne veľkosti žiakov;
• poruchy spánku;
• systémové závraty;
• zhoršená citlivosť na bolesť;
• zhrubnutie kože;
• vzhľad popálenín na rukách;
• zväčšenie kĺbov;
• ataxia;
• porušenie procesov prehĺtania.

Arnold Chiari malformácia typu 1 čo nerobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek porušenie jeho štruktúry nevyhnutne vedie k strašným následkom. Tento záver jasne ilustruje príklad takého závažného ochorenia, akým je „Chiariho malformácia“ alebo Arnold-Chiariho anomália, o rozsahu a liečbe ktorých sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakteristika ochorenia

Arnold-Chiariho malformácia je vrodená poruchaštruktúra kosoštvorcovej časti mozgu, čo vedie k posunu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Podľa definície je možné pochopiť, že táto anomália je mimoriadne závažná. Delí sa na 4 typy, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

„Mozog v tvare diamantu“ zahŕňa medulla oblongata, cerebellum a „most“ umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto úseky sa nachádzajú v spodnej časti lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda s miechou. Arnold-Chiariho malformácia sa vyvinie, keď z nejakého dôvodu veľkosť kostnej schránky už nezodpovedá rhombencefalu. a je nútený posunúť sa do foramen magnum dole do I-II krčný stavec. Tento posun vedie k narušeniu voľného toku mozgovomiechového moku, a teda k hromadeniu mozgovomiechového moku v mozgu. Tento proces vedie k vážnym následkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny Arnold-Chiariho malformácie. Vedci naznačujú, že toto ochorenie zahŕňa dva faktory: vrodené chyby nervový a kostrový systém. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa anomália môže prejaviť tak od prvých minút života, ako aj v dosť zrelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najbežnejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát objavuje vo veku 30–40 rokov a v skorá diagnóza liečiteľné.

Anomália typu II sa vyvíja zo zranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Toto ochorenie, aj keď je ťažké, je liečiteľné.

Anomálie typu III a IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným znížením veľkosti cerebellum. Ochorenie je badateľné už od prvých minút narodenia a väčšinou je nezlučiteľné so životom.

Príznaky ochorenia

Arnold-Chiariho malformácia typu 1 sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej aktivite;
• bolesť a slabosť v okcipitálnej oblasti a krku;
• časté závraty a mdloby;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• porušenie koordinácie pohybu;
• záchvaty pádu bez straty vedomia;
• znecitlivenie rúk a oslabenie svalov paží;
• porušenie citlivosti na teplotu;
• dysfunkcia prehĺtania;
• znížená zraková ostrosť až po slepotu;
• kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorení, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba choroby

V prípade, že sa choroba neprejaví, človek nedostáva žiadnu liečbu, ale musí sa pravidelne podrobovať vyšetreniu (MRI) a konzultovať s neurochirurgom. Na bolesť v krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulid alebo Mydocalm). Strata koordinácie časté mdloby a znížené videnie sa lieči aj liekmi a ak je terapia neúčinná, pacient podstúpi operáciu. Dysfunkcia prehĺtania u pacienta s Chiariho malformáciou vyžaduje urgentný chirurgický zákrok na zmiernenie kompresie miechy.

Prognóza ochorenia

Po preštudovaní dôvodov, prečo sa Arnold-Chiariho malformácia vyvíja, rozsah a liečba nebezpečná choroba, stojí za to povedať, že v prípade ochorenia typu I alebo II lekári dávajú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a IV, v týchto prípadoch dokonca chirurgický zákrok nie vždy umožňuje zachrániť život pacienta. Veľa zdravia vám!

Páčil sa vám článok? Zdieľajte so svojimi priateľmi na sociálnych sieťach!

Táto anomália je klasifikovaná ako vrodená a predstavuje nezrovnalosť vo veľkosti mozgových štruktúr a zadnej lebečnej jamky, čo vedie k dislokácii mozočka, ktorá vychádza z veľkého foramenu spodnej časti mozgu a je porušená. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí opísali jej príznaky v rôznych časoch.

Táto anomália je v podstate heterotopická lokalizácia medulla oblongata a cerebellum v nadmerne rozšírenom miechovom kanáli. Dané vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických symptómov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsená skleróza, syringomyelia alebo rast nádoru lokalizovaného v zadnej lebečnej jamke. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí so syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom chrbtových cýst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, pretože s typmi 3 a 4 je život nemožný.

Malformácia Arnolda Chiariho typu 1 zahŕňa posunutie mozgových štruktúr zadnej lebečnej jamy pod foramen magnum: mozočkové mandle, jedna alebo dve, zostupujú do miechového kanála, často v dôsledku premiestnenia medulla oblongata.

Patogenéza zapnutá moderná scéna Vývoj medicíny nie je známy. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory traumatické faktory počas pôrodu ( pôrodné poranenie hlava) a zvýšený intrakraniálny tlak, čo spôsobuje, že cerebrospinálny mok naráža na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tejto chorobe sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitické
3. Pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať vo veku 30-40 rokov. Bolestivosť a bolesť sa vyskytuje v krčnej chrbtici, ktorá sa zintenzívňuje pri kýchaní a kašľaní. Postupom času klesá svalová sila, zhoršuje sa citlivosť pokožky rúk, bolesť aj teplota. Zvyšuje sa spasticita nôh a rúk, objavujú sa mdloby a závraty, znižuje sa zraková ostrosť av pokročilých prípadoch sa periodicky vyskytujú záchvaty apnoe.

V prípade malformácie Arnolda Chiariho typu 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou istoty MRI mozgu.

V liečbe latentná forma choroby, hlavnú úlohu zohráva sledovanie dynamiky a každoročné vyšetrenie pacienta. Pre menšie príznaky - bolesť krčnej chrbtice, závraty - je predpísaná konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi a pravidelne sa vykonáva aj dehydratačná terapia pomocou diuretík. Ak je takáto terapia neúčinná, je predpísaná chirurgická intervencia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy vymiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne obnoviť.

Hypertrofia ľavej komory je pomerne závažné ochorenie, ktoré začína postupne a mnohí o ňom ani nevedia. Dôvodom jeho výskytu v 25-30% je hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, steny.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí nazývaných stavce, ktoré sa nachádzajú od stredu chrbta po základňu krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možné dôvody symptómy a spôsoby liečby ochorenia, akým je zápal trojklanného nervu alebo neuralgia trojklaného nervu.

Tachykardia nie je vždy znakom srdcových ochorení a porúch v ňom. Existuje veľa faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Arnold-Chiariho malformácia

Arnold-Chiariho syndróm je abnormalita vývoja mozgu, pri ktorej je časť lebky obsahujúca mozoček príliš malá alebo deformovaná, čo vedie k stlačeniu mozgu. Najviac Spodná časť cerebellum alebo mandle sú posunuté do vrchná časť miechový kanál. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma, Chiariho syndróm typu I, sa vyvíja, pretože zadná časť lebky nie je dostatočne veľká.

Príčiny

Keď je mozoček vtlačený do hornej časti miechového kanála, môže narušiť normálny tok mozgovomiechového moku, ktorý chráni mozog a miechu. Zhoršená cirkulácia mozgovomiechového moku môže viesť k blokovaniu signálov prenášaných z mozgu do základných orgánov alebo k hromadeniu mozgovomiechového moku v mozgu a mieche. Tlak cerebellum na miechu alebo dolný kmeň mozgu môže spôsobiť syringomyéliu.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI. V prípade potreby zrealizujeme Počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou tylovej kosti a krčných stavcov.

Symptómy:

Pri Arnold-Chiariho malformácii zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

• Bolesť hlavy spojené s nárastom intrakraniálny tlak(silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tonusom krčných svalov ( bolestivých bodov pod zadnou časťou hlavy);

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

V závažných prípadoch sa pravdepodobne rozvinú stavy, ktoré ohrozujú mozgový a miechový infarkt.

Liečba

Liečba malformácie Arnold-Chiari závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú žiadne príznaky, lekár môže ako liečbu predpísať iba pozorovanie s pravidelnými vyšetreniami.

Ak primárne symptómy bolesti hlavy alebo iné typy bolesti, môže vám lekár odporučiť lieky proti bolesti. Niektorí pacienti nájdu úľavu pri užívaní protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oddialiť operáciu.

Články z fóra na tému „ Arnold-Chiariho malformácia »

Arnold-Chiariho syndróm je vývojová abnormalita mozgu, pri ktorej je časť lebky obsahujúca cerebellum príliš malá alebo zdeformovaná, čo spôsobuje kompresiu mozgu. Najnižšia časť cerebellum alebo mandle sú posunuté do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma – Arnold-Chiariho syndróm typ III – je vždy spojená s myelomeningokélou (herniácia miechy a mozgových blán). Dospelá forma, Chiariho syndróm typu I, sa vyvíja, pretože zadná časť lebky nie je dostatočne veľká.
Symptómy:
Pri Arnold-Chiariho malformácii zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

Závrat a/alebo neistota (môže sa zhoršiť pri otáčaní hlavy);
Hluk (zvonenie, bzučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo oboch ušiach (môže sa zvýšiť pri otáčaní hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšeným intrakraniálnym tlakom (najhoršie ráno) alebo zvýšeným tonusom krčných svalov (bolestivé body pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných bulbov).
V závažnejších prípadoch sa môže vyskytnúť:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môžu sa objaviť pri otáčaní hlavy);
Tremor rúk, nôh, poruchy koordinácie pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti trupu, jednej alebo viacerých končatín;
Slabosť svalov časti tváre, časti trupu, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť spôsobená otáčaním hlavy).
V závažných prípadoch je možné vyvinúť stavy, ktoré ohrozujú mozgový a miechový infarkt.
Diagnóza je stanovená na základe výsledkov MRI.

Arnold-Chiariho malformácia I. typu je prolaps štruktúr zadnej lebečnej jamy (mozočku) v r. miechový kanál pod rovinou foramen magnum.
Zadná lebečná jamka je časť vnútornej základne lebky tvorená okcipitálna kosť, pyramídy spánkové kosti a telo sfenoidálna kosť; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Arnold-Chiariho anomália sa prejavuje zostupom mozočkových mandlí cez foramen magnum do miechového kanála Ak je v klinickom obraze ochorenia ataxia (nestabilita, nestabilita pri chôdzi), poškodenie motorických dráh a syringomyélia, potom konzultácia. s neurochirurgom je potrebné rozhodnúť o chirurgickej liečbe. V miernejších prípadoch sa vykonáva symptomatická konzervatívna terapia.

Zdroje:

Arnold-Chiariho malformácia je klasifikovaná ako defekt kranio-vertebrálnej zóny. Vzniká v zadnej lebečnej jamke (PCF), pri nedostatočnom jej objeme dochádza k posunu zadných častí mozgu a mozočka smerom k foramen magnum a k narušeniu prietoku mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí takzvanú zadnú lebečnú jamku, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a cerebelárna vermis, mostík a predĺžená miecha, ktorá po prechode cez foramen magnum prechádza do miechy. Foramen magnum je ohraničený kostnou základňou lebky a nie je schopný zmeniť svoj priemer, akékoľvek premiestnenie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom foramenu, zaklinenie a zovretie; nervové tkanivo, ktorého následky môžu byť fatálne.

Predĺžená dreň obsahuje životne dôležité nervové centrá zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, takže prejavom ochorenia nebudú len neurologické deficity. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie utlmené a pacient môže zomrieť. Vytesnenie cerebelárnych hemisfér vedie k zastaveniu cirkulácie mozgovomiechového moku s hydrocefalom, čo ešte viac zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho malformácia môže byť vrodená, vyvíja sa u plodu a môže byť kombinovaná s inými vývojovými abnormalitami a jej klinické prejavy sa nie vždy objavia okamžite. V niektorých prípadoch pred prejavom patológie uplynie značné časové obdobie alebo nastane situácia, ktorá u iných pacientov vyvolá prejav predtým asymptomatickej anomálie, môže sa dokonca ukázať ako náhodný nález na MRI. Často je patológia získaná v prírode a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja defektu zadnej jamky (PCD)

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho malformácie. Vedci predkladajú rôzne teórie, z ktorých každá je úplne opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým sa anomália považovala výlučne za vrodenú chybu, ale pozorovania odborníkov ukázali, že len malá časť pacientov mala chyby počas vnútromaternicový vývoj, zvyšok ich získal už v procese života.

Za príčiny získanej patológie kranio-vertebrálneho spojenia sa považujú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostný základ lebky, kedy mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledný objemový nesúlad je základom Arnold-Chiariho choroby.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, čo vedie k nedostatočnému rozvoju kostí lebky, ako aj k narušeniu tvorby väzivový aparát, a akékoľvek vonkajší vplyv, trauma môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Za charakteristickú sa považuje kombinácia defektu lebečnej jamky s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia formulovali dva hlavné mechanizmy vzniku patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami oblastí mozgu (pravdepodobne v dôsledku porúch počas prenatálneho obdobia).
• Zväčšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov lebečnej jamky a foramen magnum, kedy mozog tlačí svoje kaudálne úseky v smere foramen magnum.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi príčiny patria tie, ktoré sa môžu meniť normálny priebeh tehotenstvo a vnútromaternicový vývoj:

1. Zneužívanie liekov, pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä počas tehotenstva skoré štádia keď sa orgány a systémy embrya práve tvoria;
2. Obzvlášť nebezpečné sú vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom - rubeola, cytomegalovírus atď.

Arnold-Chiariho malformácia sa vyskytuje aj z mnohých získaných dôvodov, keď sú mozog a kosti lebky spočiatku správne vyvinuté. Nasledujúce môže viesť k jeho vzhľadu po narodení:

1. Pôrodné poranenia, spontánne aj počas pôrodníckej starostlivosti;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamický vplyv mozgovomiechového moku na steny miechového kanála v prípade narušenia dynamiky mozgovomiechového moku (to sa stáva u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu v lebke, dokonca aj v dôsledku tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunutiu mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane ide o prejav samotnej anomálie, kedy mozočkový prolaps spôsobí blokádu likvorových dráh a zvýšenie tlaku likvoru cirkulujúceho cez dutiny mozgu.

Typy a stupne Arnold-Chiariho malformácie

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky je obvyklé rozlíšiť niekoľko typov anomálie Arnold-Chiari:

• Chiariho malformácia typu 1, keď dochádza k posunu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a dospievajúcich a často sa kombinuje s poruchou dynamiky mozgovomiechového moku a akumuláciou mozgovomiechového moku v centrálnom kanáli miechy (hydromyélia). Možná kompresia mozgového kmeňa.

Arnold-Chiariho malformácia typu 1 je najčastejšie diagnostikovaná a má pomerne priaznivú prognózu

• Arnold-Chiariho malformácia typu 2 – prejavuje sa už u novorodencov, keďže dochádza k posunu oveľa väčšieho objemu mozgu ako pri type 1: mozočkové mandle a ich vermis, predĺžená miecha so štvrtou komorou, prípadne aj stredný mozog. formácie. Zvyčajne s defektmi v štádiu 2 dochádza k poruche toku mozgovomiechového moku s hydromyéliou. Ochorenie sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej hernie miechy a anomálií stavcov.
• 3. typ ochorenia je charakterizovaný protrúziou pia mater so substanciou mozgu v okcipitálnej oblasti, ktorá zahŕňa aj cerebellum a medulla oblongata.

Arnold-Chiari malformácia typ 3 na obrázku

• Arnold-Chiariho malformácia typu 4 sa prejavuje nedostatočným vývojom mozočka, keď je mozoček zmenšený, a preto neklesá distálne do kanála v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupne závažnosti:

Arnold-Chiariho malformáciu 1. stupňa možno považovať za jeden z najľahších variantov patológie, pretože v samotnom mozgu prakticky neexistujú žiadne defekty a klinika môže úplne chýbať a môže sa objaviť iba za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď. .

Malformácie druhého a tretieho stupňa sa zase často kombinujú s rôznymi malformáciami nervového tkaniva – hypoplázia niektorých častí mozgu a podkôrových uzlín, posun šedej hmoty, cysty likvorového traktu, nedostatočný rozvoj mozgových konvolúcií.

Prejavy Arnold-Chiariho syndrómu

Symptómy Arnold-Chiariho syndrómu sú určené jeho typom a povahou posunu PCF štruktúr. Často je asymptomatická a objavená náhodne pri vyšetreniach mozgu. U dospelých môže byť výskyt symptómov vyvolaný poranením hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia viditeľné už v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I je diagnostikovaná najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti nasledujúcimi syndrómami:

1. Hypertenzívne;
2. Cerebelárne;
3. Žiarovka;
4. syringomyelické;
5. Javy poškodenia hlavových nervov.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku zablokovania odtoku mozgovomiechového moku posunutými časťami mozgu. Prejavuje sa:

• Bolesti hlavy v zadnej časti hlavy, najmä pri kýchaní alebo kašľaní;
• Nevoľnosť a vracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Napätie svalov krku.

Medzi príznaky cerebelárneho postihnutia (cerebelárny syndróm) patria poruchy reči, motorických funkcií, rovnováhy a nystagmus. Pacienti sa sťažujú na nestabilnú chôdzu, nestabilitu polohy tela v priestore, ťažkosti s jemnou motorikou a jasnosťou pohybov.

Poškodenie mozgového kmeňa sa zdá byť nebezpečné kvôli umiestneniu jadier hlavových nervov a životne dôležitých nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. strata sluchu, tinitus;
4. mdloby, hypotenzia, spánkové apnoe.

Dospelí nosiči malformácie Arnold-Chiari naznačujú zvýšenie závratov a tinitusu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a nakláňaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov hlavových nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a zhoršená hybnosť hrtana s poruchou prehĺtania, dýchania a tvorby hlasu.

S tvorbou dutín a likvorových cýst na pozadí blokovaného prietoku likvoru u pacientov s malformáciou typu I sa objavujú príznaky syringomyelického syndrómu - porucha citlivosti, znecitlivenie kože, ochabovanie svalov, dysfunkcia panvových orgánov, pokles a vymiznutie brušných reflexov, periférne neuropatie a zmeny v kĺboch.

Poruchy citlivosti sú sprevádzané poruchou vnímania vlastného tela, keď pacient po zavretí očí nevie povedať, v akej polohe má ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia miechovej cysty nemusia nevyhnutne ovplyvňovať závažnosť a prevalenciu senzorických a motorická sféra, úbytok svalov.

Pri syndróme 2. a 3. typu je priebeh patológie oveľa závažnejší príznaky sa objavujú u dieťaťa ihneď po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor ( hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia, ako aj obojstranná paréza hrtana, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania, keď tekutá potrava vstupuje do nosových priechodov.

Druhý typ anomálie u detí v prvých mesiacoch života je sprevádzaný nystagmom, zvýšeným svalovým tonusom v rukách a modrastou pokožkou, ktoré sú obzvlášť viditeľné pri kŕmení dieťaťa. Poruchy motoriky sú variabilné, ich prejavy sa menia, možná tetraplégia - ochrnutie horných aj dolných končatín.

Arnold-Chiariho malformácia tretieho a štvrtého variantu je závažná, Toto vrodená patológia, ktorý nie je kompatibilný s bežné životné aktivity, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácia môže viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou toku mozgovomiechového moku, poškodením kraniálnych nervových jadier a porušením kmeňových štruktúr. Najbežnejšie sú:

• Hypertenzia-hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku zablokovania ciest odtoku cerebrospinálnej tekutiny, možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné a zápalové procesy - bronchopneumónia, močové infekcie, ktoré sú spojené s polohou pacienta na chrbte, zhoršeným prehĺtaním a dýchaním a funkciou panvových orgánov.

o ťažký priebeh patológia môže spôsobiť kómu, zástavu srdca a dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia vám umožní zabezpečiť životne dôležité funkcie, ale priviesť mozog späť k životu a odstrániť nezvratné následky Kompresia jeho oddelení, bohužiaľ, je prakticky nemožná.

Diagnostika a liečba Arnold-Chiariho malformácie

Na základe charakteristiky symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu Chiariho malformácie. Encefalografia a štúdie ciev hlavy tiež neposkytnú žiadne informácie týkajúce sa príčin neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Röntgen, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale nemožno určiť stav štruktúr mäkkých tkanív a nervového tkaniva.

Presná diagnostika anomálie je možná vďaka použitiu MRI, pomocou ktorého môže lekár určiť tak kostné defekty, ako aj možnosti vývoja samotného mozgu, jeho ciev, úroveň umiestnenia rezov vzhľadom na lebečné kosti, ich veľkosti, objem zadnej lebečnej jamky a šírku foramen magnum. . MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole stroja. Deti s tým môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia uskutočňuje v stave medikovaného spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa vyšetrujú aj tieto časti chrbtice.

Po stanovení diagnózy sa pacient odošle k neurochirurgovi alebo neurológovi, aby určil plán liečby, indikácie na operáciu a jej typ.

Arnold-Chiariho malformácia, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Navyše samotný nositeľ patológie si nemusí uvedomiť, že v tele nie je niečo v poriadku. Keď sa objavia klinické príznaky ochorenia, je indikovaná konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, je predpísané medikamentózna terapia vrátane protizápalových liekov (Nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalový kŕč(mydocalm).

V prípade neurologických porúch, známok kompresie častí mozgu, nervových kmeňov, ak liečba liekom neúčinkuje počas 3 mesiacov, pacient potrebuje chirurgická korekcia.

Operácia je nevyhnutná na odstránenie kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny. Najpopulárnejšia operácia pre Chiariho chorobu sa považuje za kraniovertebrálnu dekompresiu, ktorá je zameraná na zvýšenie veľkosti PCF.

Chirurg pri dekompresii odstráni úseky tylovej kosti, resekuje cerebelárne mandle a v prípade potreby vyreže zadné úseky prvých krčných stavcov. Aby sa zabránilo prolapsu zadné časti mozgu, do vzniknutého otvoru sa na dura mater aplikujú špeciálne syntetické náplasti.

príklad odstránenia častí okcipitálnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia PCF sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistiky hovoria, že komplikácie sa vyskytujú minimálne u každého desiateho pacienta, pričom bez operácie je úmrtnosť oveľa nižšia. Kvôli vysoké riziko Na chirurgickú liečbu sa k nej uchyľujú neurochirurgovia iba v prípade skutočne závažných indikácií - klinických príznakov kompresie oblastí mozgu.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je shunting, ktorý zabezpečuje odtok likvoru z lebečnej dutiny do hrudnej resp. brušná dutina. Implantáciou špeciálnych hadičiek dochádza k prúdeniu mozgovomiechového moku a k poklesu vnútrolebečného tlaku.

o ťažké formy je indikovaná patológia, hospitalizácia, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a náprava neurologických porúch. Nárast mozgového edému v dôsledku zaklinenia jeho častí do foramen magnum vyžaduje liečbu na jednotke intenzívnej starostlivosti vrátane boja proti edému (magnézium, furosemid, diakarb), založenie umelé vetranie pľúca pri problémoch s dýchaním a pod.

Priemerná dĺžka života a prognóza malformácie Arnold-Chiari závisí od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú v niektorých prípadoch sa klinika nevyskytuje vôbec alebo je provokovaná iba silnými traumatickými faktormi. Keď sú asymptomatickí, nositelia anomálie žijú rovnako dlho ako všetci ostatní ľudia.

Pre anomálie druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý je ťažké odstrániť aj pri aktívnej liečbe, takže včasná operácia má pre takýchto pacientov veľký význam. Čím skôr pacient dostane chirurgickú pomoc, tým menej výrazné neurologické zmeny ho čakajú.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najťažšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, keďže ide o mnohé mozgové štruktúry, často sa vyskytujú kombinované defekty iných orgánov, závažné porušenia funkcie mozgového kmeňa nezlučiteľné so životom.

Video: prezentácia a ďalšie informácie o Arnold-Chiariho malformácii

Krok 1: Zaplaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: Po zaplatení položte svoju otázku vo formulári nižšie ↓ Krok 3:Špecialistovi môžete dodatočne poďakovať ďalšou platbou za ľubovoľnú sumu

Malformácia Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá pozostáva z nepomeru medzi veľkosťou lebečnej jamky a štruktúrnymi prvkami mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. V tomto prípade cerebelárne mandle klesajú pod anatomickú úroveň a môžu byť porušené.

Symptómy malformácie Arnolda Chiariho zahŕňajú časté závraty a niekedy vedú k mozgovej príhode. Známky anomálie môžu dlho chýbať a potom sa náhle prejavia, napríklad po vírusová infekcia, náraz hlavy alebo iné provokujúce faktory. Navyše sa to môže stať v ktorejkoľvek fáze života.

Popis choroby

Podstata patológie spočíva v nesprávnej lokalizácii predĺženej miechy a mozočka, čo má za následok kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy alebo spinálneho tumoru. U väčšiny pacientov je vývojová anomália rhombencefala kombinovaná s inými poruchami v mieche - cystami, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu štruktúr chrbtice.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý opísal abnormálnu odchýlku koncom 18. storočia, a rakúskom lekárovi Hansovi Chiarim, ktorý túto chorobu študoval v rovnakom období. Prevalencia poruchy sa pohybuje medzi 3 a 8 prípadmi na každých 100 000 ľudí. Malformácia Arnolda Chiariho sa väčšinou vyskytuje v 1. a 2. stupni a dospelí s typmi 3 a 4 anomálie žijú veľmi krátko.

Malformácia Arnolda Chiariho typu 1 zahŕňa zostup prvkov zadnej lebečnej jamy do miechového kanála. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenami v umiestnení medulla oblongata a štvrtej komory a často je prítomný hydrops. Oveľa menej bežný je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výraznými posunmi všetkých prvkov lebečnej jamy. Štvrtým typom je cerebelárna dysplázia bez posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa mnohých autorov je Chiariho choroba nedostatočným vývojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v častiach mozgu. Malformácia Arnolda Chiariho 1. stupňa je najbežnejšou formou. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný pokles cerebelárnych mandlí do miechového kanála. K tomu môže dôjsť v dôsledku pohybu medulla oblongata smerom nadol, často je sprevádzaná patológia rôzne poruchy kraniovertebrálna hranica.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť až v 3.–4. dekáde života. Treba poznamenať, že asymptomatický priebeh ektopie cerebelárnych mandlí nevyžaduje liečbu a často sa náhodne objavuje na MRI. K dnešnému dňu je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

V mechanizme vývoja sú tri prepojenia:

• geneticky podmienená vrodená osteoneuropatia;
• trauma rejnoka počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

Choroba môže byť spôsobená dedičnými poruchami

Prejavy

Nasledujúce príznaky sa vyznačujú frekvenciou výskytu:

• bolesti hlavy – u tretiny pacientov;
• bolesť v končatinách – 11 %;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• pocit necitlivosti v končatine – polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosti na bolesť – 40 %;
• nestabilita chôdze – 40 %;
• mimovoľné vibrácie očí – tretina pacientov;
• dvojité videnie – 13 %;
• poruchy prehĺtania – 8 %;
• vracanie – 5 %;
• poruchy výslovnosti – 4 %;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasť tváre– u 3 % pacientov;
• synkopa (mdloby) – 2 %.

Bolesť v oblasti hlavy a krku je bežným príznakom patológie.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočka, mozgového kmeňa a štvrtej komory. Integrálnym príznakom je prítomnosť meningomyelokély v bedrovej oblasti (herniácia miechového kanála s protrúziou substancie miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry okcipitálnej kosti a krčnej chrbtice chrbtica. Vo všetkých prípadoch je prítomný hydrocefalus, často ide o zúženie mozgového akvaduktu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelokély sa vykonáva v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej lebečnej jamky umožňuje dosiahnuť dobré výsledky. Mnoho pacientov vyžaduje operáciu bypassu, najmä pri stenóze akvaduktu Sylvius. Pri anomálii tretieho stupňa je lebečná kýla v dolnom tyle alebo v hornej krčnej oblasti kombinovaná s vývojovými poruchami mozgového kmeňa, lebečnej bázy a horných krčných stavcov. Tvorba zahŕňa cerebellum a v 50% prípadov okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a prudko znižuje očakávanú dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, ako dlho bude človek žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou nie dlho, pretože táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je izolovaná hypoplázia cerebellum a dnes nepatrí do Arnold-Chiariho symptómového komplexu.

Klinické prejavy u prvého typu postupujú pomaly v priebehu niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím hornej časti krčka maternice chrbticovej oblasti a distálnej medulla oblongata s prerušením cerebellum a kaudálnej skupiny hlavových nervov. U jedincov s Arnold-Chiariho malformáciou sa teda rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbárny syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, tvárového, vestibulokochleárneho, hypoglossálneho a vagového nervu. V tomto prípade dochádza k poruchám v prehĺtaní a reči, bije smerom nadol spontánny nystagmus, závraty, poruchy dýchania, paréza mäkké podnebie na jednej strane zachrípnutie hlasu, ataxia, nekoordinovanosť pohybov, neúplné ochrnutie dolných končatín.
• Syringomyelitický syndróm sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, ťažkosťami s prehĺtaním, necitlivosťou v oblasti tváre, zachrípnutím hlasu, nystagmom, slabosťou rúk a nôh, spastickým svalový tonus atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotonicitou rúk a nôh. Zvyšujú sa šľachové reflexy na končatinách, brušné reflexy sa nevyvolávajú alebo sú znížené.

Operácia sa vykonáva pri ťažkých formách poruchy

Bolesť v zadnej časti hlavy a krku sa môže zintenzívniť pri kašli alebo kýchaní. Teplota v rukách klesá a citlivosť na bolesť ako aj svalovú silu. Často sa vyskytujú mdloby a závraty, pacientom sa zhoršuje videnie. V pokročilých prípadoch sa objavuje apnoe (krátkodobé zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí a zhoršenie faryngeálneho reflexu.

zaujímavé klinický príznak u takýchto ľudí - vyvolávanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť atď.) namáhaním, smiechom, kašľom, Valsalvovým manéverom (nútený výdych so zatvoreným nosom a ústami). Pri zvyšovaní fokálne príznaky(kmeňová, cerebelárna, spinálna) a hydrocefalus, vzniká otázka chirurgického rozšírenia zadnej lebečnej jamky (subokcipitálna dekompresia).

Diagnostika

Diagnóza anomálie 1. typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a robí sa hlavne u dospelých pomocou CT a MRI. Podľa patoanatomickej pitvy sa u detí s herniou miechového kanála vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96–100 %). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny. Za normálnych okolností cerebrospinálny mok ľahko cirkuluje v subarachnoidálnom priestore.

Posun mandlí smerom nadol bráni obehu. V dôsledku zhoršenej dynamiky tekutín dochádza k hydrocefalu.

Bočný RTG a MR obraz lebky ukazuje rozšírenie miechového kanála na úrovni C1 a C2. Angiografia karotických artérií ukazuje cirkumflexiu mandlí cerebelárna artéria. RTG ukazuje sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti, ako je nevyvinutie atlasu, odontoidný výbežok epistrofy a skrátenie atlantookcipitálnej vzdialenosti.

Pri syringomyélii je na bočnom röntgenovom snímku nedostatočný rozvoj zadného oblúka atlasu, nevyvinutie druhého krčného stavca, deformácia foramen magnum, hypoplázia laterálnych častí atlasu, zväčšenie miechového kanála na C1- úroveň C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne röntgenové vyšetrenie.

MRI je najvýhodnejšou diagnostickou metódou

Manifestácia symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej lebečnej jamy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch k správnej diagnóze pomáhajú dostupné informácie pacienta. vonkajšie prejavy: nízka línia vlasov, skrátený krk a pod., ako aj prítomnosť kraniospinálnych známok kostných zmien na RTG, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a cervikotorakálna oblasť. Je možné vykonať intrauterinnú ultrazvukovú diagnostiku. Medzi možné ECHO príznaky porušenia patria vnútorná vodnateľnosť, hlava citrónového tvaru a mozoček banánového tvaru. Niektorí odborníci zároveň takéto prejavy nepovažujú za špecifické.

Na objasnenie diagnózy sa používajú rôzne skenovacie roviny, vďaka ktorým je možné zistiť niekoľko informatívnych symptómov u plodu týkajúcich sa ochorenia. Získanie obrazu počas tehotenstva je celkom jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvuk jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie u plodu v druhom a treťom trimestri.

Identifikácia príznakov ochorenia u plodu môže byť indikáciou na vylúčenie malformácií chrbtice, ale aj absolútna absencia Ultrazvukové údaje naznačujú spina bifida v 95% prípadov.

V asymptomatických prípadoch je indikovaná neustály dohľad s pravidelným ultrazvukovým a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným znakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najbežnejšie NSAID patria Ibuprofen a Diclofenac.

Lieky proti bolesti si nemôžete predpísať sami, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak existuje nejaká kontraindikácia, lekár zvolí alternatívnu možnosť liečby. Z času na čas je predpísaná dehydratačná terapia. Ak do dvoch až troch mesiacov nedôjde k žiadnemu účinku takejto liečby, vykoná sa operácia (rozšírenie foramen magnum, odstránenie stavcového oblúka atď.). V tomto prípade je potrebný prísne individuálny prístup, aby sa predišlo zbytočnému zásahu a oneskoreniu operácie.

Taktika liečby pre každého pacienta si vyžaduje individuálny prístup

U niektorých pacientov je chirurgický prieskum spôsob, ako stanoviť definitívnu diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať dynamiku cerebrospinálnej tekutiny. Výsledkom tejto liečby je výrazné zlepšenie u dvoch až troch pacientov. Rozšírenie lebečnej jamky pomáha eliminovať bolesti hlavy a obnoviť hmat a pohyblivosť.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie mozočka nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Relapsy sa môžu vyskytnúť do troch rokov po intervencii. Takýmto pacientom je na základe rozhodnutia lekárskej a sociálnej komisie pridelené zdravotné postihnutie.

Zdravotnícke zariadenia, kde sa môžete obrátiť Všeobecný popis

Arnold-Chiariho malformácia typu I (Q07.0) je vrodená anomália vývoja mozgu, charakterizovaná premiestnením formácií zadnej lebečnej jamky do oblasti miechového kanála pod úroveň foramen magnum.

Prevalencia: priemer 3,3–8,2 na 100 tisíc ľudí. Nástup klinických príznakov sa pozoruje v dospelosti alebo dospievaní. V 50–75 % prípadov sa vyskytuje kombinácia so syringomyéliou, v 10 % s hydrocefalom.

Niekedy táto patológia nemá klinické príznaky a stáva sa röntgenovým nálezom.

Klinický obraz

Hlavné príznaky Arnold-Chiariho malformácie typu I sú nasledovné:

• bolesť v zadnej časti hlavy, môže sa zintenzívniť pri kašli, namáhaní (35–50 %),
• bolesť krku (15%),
• slabosť, necitlivosť v rukách (60%),
• nestabilita pri chôdzi (40%),
• dvojité videnie, porucha reči, ťažkosti s prehĺtaním - 5–25 %,
• hluk v hlave (15%).

Objektívnym vyšetrením pacienta možno odhaliť mozgový syndróm, platybáziu (50 %), nystagmus, diplopiu, dysfágiu, dyzartriu, hypoestéziu na krku a pažiach, spastickú parézu na rukách, revitalizáciu hlbokých reflexov, ataxiu.

Diagnóza Arnold-Chiariho malformácie

• Magnetická rezonancia mozgu, krčnej miechy.

• Konzultácia s neuro-oftalmológom (kongestívne optické disky).

Odlišná diagnóza:

• Iné anomálie vývoja mozgu, kraniovertebrálne spojenie.
• Dedičné ataxie.
• Demyelinizačné ochorenia.

Liečba malformácie Arnold-Chiariho

Liečba je symptomatická. Predpísané až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Nárast klinických symptómov je indikáciou pre subokcipitálnu dekompresiu a operáciu bypassu.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

• Ketoprofén (nesteroidné analgetikum). Dávkovací režim: perorálne 50 mg situačne, nie viac ako 2-krát týždenne.
• Xefocam (nesteroidné protizápalové liečivo). Dávkovací režim: na zmiernenie syndrómu akútnej bolesti je odporúčaná perorálna dávka 8-16 mg/deň. v 2-3 dávkach. Maximálna denná dávka je 16 mg. Tablety sa užívajú pred jedlom s pohárom vody.
• Piroxikam (liek proti bolesti, protizápalový liek). Dávkovací režim: perorálne, s jedlom, 10-20 mg/deň. v 1 alebo 2 dávkach. V prípade potreby môžete dočasne zvýšiť dávku na 30 mg/deň, raz alebo v rozdelených dávkach, alebo ju znížiť na 10 mg/deň.
• Tizanidín (svalový relaxant) centrálna akcia). Dávkovací režim: počiatočná perorálna dávka je 6 mg (1 kapsula). V prípade potreby je možné dennú dávku postupne zvyšovať o 6 mg (1 kapsula) v intervaloch 3-7 dní. Pre väčšinu pacientov je optimálna dávka 12 mg denne (2 kapsuly); V v ojedinelých prípadoch Možno bude potrebné zvýšiť dennú dávku na 24 mg.
• Mydocalm (centrálne pôsobiace myorelaxancium). Dávkovací režim: perorálne, po jedle, bez žuvania, s malým množstvom vody, počínajúc 50 mg 2-3x denne, postupne zvyšovať dávku na 150 mg 2-3x denne.

Výskyt (na 100 000 ľudí)

Čo robiť, ak máte podozrenie na ochorenie

Symptómy

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolja 2018-03-09 17:00:05

Ernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natália 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

Alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Taťána 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Júlia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 2017-07-26 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 2017-05-26 19:15:55

Anastasia 2017-05-25 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Nikolay 27.04.2017 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Jekaterina 2017-03-31 02:35:05

Evgenia 2017-03-22 20:31:51

Alexander 2017-03-17 02:16:51

Elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 2017-02-28 00:50:24

Alexander 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenia 2017-02-04 19:49:25

Oľga 2017-02-02 22:21:41

Elena 2017-01-24 21:27:06

Jekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 24. 12. 2016 19:30:51

Hamid 2016-12-22 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Mária 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Oľga 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Ľudmila 2016-10-14 21:01:43

Jurij 2016-10-14 01:33:14

Natalya 2016-09-23 13:06:28

Júlia 2016-09-22 11:44:19

Layla 2016-09-15 21:38:59

Júlia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Oľga 2016-07-22 21:58:48

Nadežda 2016-07-18 01:00:49

Dmitry 2016-06-24 20:51:57

Nadežda 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

Victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Ako otráviť potkany doma pomocou ľudových prostriedkov
Ľudové prostriedky na zvýšenie krvného tlaku doma

Ahoj! Mám diagnostikovaný Arnold Chiari štádium 1, od februára 2014 ma začali trápiť príznaky necitlivosti na pravej strane, bolesti hlavy, svalová slabosť, tinitus. Systémy…

Arnold-Chiariho malformácia je vrodená patológia vývoja kosoštvorcového mozgu, ktorá sa prejavuje nesúladom medzi veľkosťou zadnej lebečnej jamky a mozgovými štruktúrami nachádzajúcimi sa v tejto oblasti, čo vedie k zostupu mozgového kmeňa a mozočkových mandlí do foramen magnum a ich porušovania na tejto úrovni.

Vo väčšine prípadov je defekt kombinovaný s hydrocefalom a abnormalitami miechy. Príčinou môže byť vrodená dysplázia (porucha) širokého okcipitálneho otvoru, ktorého rozmery sa výrazne zväčšia ako normálne.

Prvýkrát ho opísal N. Chiari v roku 1896. Tento stav je charakterizovaný kaudálnym posunom predĺženej miechy, mosta a cerebelárnej vermis, keď všetky tieto štruktúry končia v krčnej časti chrbtice.

Frekvencia tohto ochorenia sa pohybuje od 3,3 do 8,2 pozorovaní na 100 000 obyvateľov.

Skutočná frekvencia rôzne druhy Arnold-Chiariho syndróm a frekvencia tohto defektu vo všeobecnosti neboli stanovené. Jedným z dôvodov nedostatku takýchto údajov je rôzne prístupy ku klasifikácii tejto vady. Podľa Medzinárodná klasifikácia choroby, Arnold-Chiariho syndróm má samostatný kód (Q07.0), ale je v ňom definovaný ako „... patologický stav, pri ktorej dochádza k zvýšeniu vnútrolebkového tlaku v dôsledku vnútrolebkového nádoru, okluzívnych foriem hydrocefalu, zápalového procesu, ktorý v niektorých prípadoch vedie až k herniácii mozočka a predĺženej miechy do foramen magnum.“ V ultrazvukovej prenatálnej literatúre sa doteraz nepodarilo nájsť popisy prípadov prenatálnej diagnostiky Arnold-Chiariho syndrómu, ktoré by plne zodpovedali týmto charakteristikám.

Morfologické znaky rôznych typov Harold-Chiariho defektu určujú možnosti prenatálnej detekcie a prognózy na celý život.

Príčiny Arnold-Chiariho syndrómu neboli úplne stanovené. Chromozomálne abnormality s touto patológiou spravidla nie je možné zistiť.

Patogenéza(čo sa stane?) počas Arnold-Chiariho malformácie:

Doteraz nebola patogenéza patológie definitívne stanovená. S najväčšou pravdepodobnosťou tieto patogenetické faktory tri:

prvá - dedične spôsobená vrodená osteoneuropatia,

druhým je traumatické poškodenie sfenoetmoidálnej a sfenookcipitálnej časti kliva v dôsledku pôrodnej traumy,

tretím je hydrodynamický náraz cerebrospinálnej tekutiny do stien centrálneho kanála miechy.

Anatomické znaky Chiariho malformácie

Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej jamke. (ZCHYA)

Mandle sú spodná časť cerebellum. Normálne sa nachádzajú nad foramen magnum. Pri Chiariho malformácii sú cerebelárne mandle umiestnené pod foramen magnum, v miechovom kanáli.

Foramen magnum je akási hranica medzi lebkou a chrbticou, medzi mozgom a miechou. Nad foramen magnum je zadná lebečná jamka, dole je miechový kanál.

Na úrovni foramen magnum prechádza spodná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) do miechy. Normálne cerebrospinálny mok (CSF) voľne cirkuluje v subarachnoidálnych priestoroch mozgu a miechy. Na úrovni foramen magnum sú prepojené subarachnoidálne priestory mozgu a miechy, čo zabezpečuje voľný odtok mozgovomiechového moku z mozgu.

Pri Chiariho malformácii bránia nízko položené cerebelárne mandle voľnému obehu cerebrospinálnej tekutiny medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú foramen magnum, ako keď korok upcháva hrdlo fľaše. V dôsledku toho dochádza k narušeniu odtoku cerebrospinálnej tekutiny a vzniku hydrocefalu.

Príznaky Arnold-Chiariho malformácie:

Chiari identifikoval štyri typy anomálií s ich podrobnou prezentáciou. Lekári túto klasifikáciu používajú dodnes.

1. Arnold-Chiariho malformácia typu I je zostup štruktúr PCF do miechového kanála pod rovinu foramen magnum.

2. Pri Arnold-Chiariho malformácii typu II dochádza k kaudálnej dislokácii dolných častí vermis, medulla oblongata a štvrtej komory a často sa vyvíja hydrocefalus.

3. Arnold-Chiariho malformácia typu III je zriedkavá a je charakterizovaná veľkým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej lebečnej jamy.

4. Arnold-Chiariho malformácia typu IV - hypoplázia mozočka bez jeho posunu smerom nadol.

Anomálie typu III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom.

U približne 80 % pacientov je Arnold-Chiariho malformácia kombinovaná s miechovou patológiou – syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná tvorbou cýst v mieche, čo spôsobuje progresívnu myelopatiu. Tieto cysty sa tvoria, keď štruktúry zadnej lebečnej jamy klesajú a krčná miecha je stlačená.

Typický klinický obraz Arnold-Chiariho malformácie charakterizuje nasledovné príznaky:

Bolesť v cervikálno-okcipitálnej oblasti sa zvyšuje s kašľom, kýchaním,

Znížená citlivosť na bolesť a teplotu v horných končatinách,

Znížená svalová sila horných končatín,

Spasticita horných a dolných končatín,

Mdloby, závraty,

Znížená zraková ostrosť,

V pokročilejších prípadoch sa vyskytujú epizódy apnoe (krátke zastavenie dýchania), oslabenie faryngálneho reflexu a mimovoľné rýchle pohyby očí.

Možné následky, komplikácie:

1. Na pozadí pribúdajúcich znakov intrakraniálna hypertenzia(niekedy bez nej), progresívna dysfunkcia mozočka a kompresia krčnej miechy, sú zaznamenané obrny hlavových nervov.

2. Niekedy sa Arnold-Chiariho malformácia kombinuje s kostnými defektmi - okcipitalizácia atlasu a bazilárna impresia (lievikovitá depresia kliva a kraniospinálneho kĺbu).

3. Abnormality chrbtice, deformity chodidiel.

Diagnóza Arnold-Chiariho malformácie :

Niekedy sa Chiariho malformácia nijako neprejavuje a pri diagnostických postupoch sa zistí náhodne.

IN v súčasnosti Metódou voľby na diagnostiku tejto patológie je MRI krčnej a hrudný miecha (na vylúčenie syringomyelie).

Liečba malformácie Arnold-Chiariho :

Ak je jediným príznakom ochorenia nízka intenzita syndróm bolesti, na liečbu sa používa konzervatívna terapia, ktorá zahŕňa rôzne režimy s použitím nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií.

Ak konzervatívna terapia neúčinkuje 2-3 mesiace alebo má pacient neurologický deficit (necitlivosť, slabosť končatín a pod.), je indikovaný chirurgický zákrok.

Účelom operácie je– laminektómia, dekompresívna kraniektómia zadnej lebečnej jamky a plastická chirurgia dura mater. Pri takejto operácii sa zväčší objem zadnej lebečnej jamy a rozšírenie foramen magnum, v dôsledku čoho ustane stláčanie nervových štruktúr a normalizuje sa prietok mozgovomiechového moku. V prípadoch súčasného hydrocefalu sa vykonáva skratová operácia.

V Izraeli pacientom ponúkajú jemné a kvalitné ošetrenie, ktorá po ošetrení umožňuje pacientom viesť plný život. Chirurgická liečba Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva pomocou endoskopu, pričom traumatický účinok chirurgickej liečby je minimalizovaný. Metóda minimálne invazívnej chirurgickej liečby vykonávaná v Izraelské kliniky umožňuje pacientom s Arnold-Chiariho malformáciou následne viesť plnohodnotný život aj bez liekovej podpory.

Symptomatológia Arnold-Chiariho syndrómu

Osteoartikulárne vrodené anomálie sú samy osebe klinicky menej zrejmé a oveľa viac kvôli ich závažným komplikáciám v centrálnom a periférnom nervový systém. Neurologické prejavy pacienti znášajú najťažšie a spôsobujú nepriaznivý priebeh tohto syndrómu. Vo všeobecnosti je nástup ochorenia pomalý a necharakteristický.

Symptomatológia, spočiatku veľmi rozmazaná a dokonca chýba na dlhú dobu, je často detegovaný v dôsledku zásahu množstva rozhodujúcich faktorov, ako je traumatické poranenie mozgu alebo infekcie nosohltanu.

Prvý prejav, ktorý upúta pozornosť na prítomnosť vrodená anomália bezprostredne po pôrode je prítomnosť myelomeningokély ( spina bifida). Ostatné sú uvedené neskôr klinické javy, čo naznačuje prítomnosť osteoartikulárnych a neurologických abnormalít, a to:

• spina bifida,
• bočný sklon hlavy,
• odchýlka očných buliev,
• bolesť hlavy a prerušovaná alebo prechodná bolesť v krku (najmä u starších detí a dospelých), ktorá sa objavuje pri pohyboch hlavy;
• nevoľnosť, vracanie.

U mnohých pacientov v dôsledku blokády cirkulácie likvoru medzi 4. komorou a cisternami lebečnej bázy vzniká evolučná choroba už v prvých mesiacoch života. vnútorný hydrocefalus, čo spôsobuje výskyt mnohých a rôznych neurologických javov. Postupne sa lebka dieťaťa zväčšuje a objavujú sa ťažkosti s kŕmením, dýchacie problémy a meningokéla (ak existuje) môže vredy.

Prejavy intrakraniálnej hypertenzie:

• silné bolesti hlavy,
• stagnácia alebo atrofia papily optický nerv(neskoro),
• sprevádzané progresívnym zhoršovaním zrakových funkcií až po úplnú slepotu.

Cerebelárne prejavy:

• závraty;
• ataxia pri chôdzi a v ortostatickej polohe;
• dysartria;
• porucha prehĺtania
• úmyselné chvenie,
• nystagmus

Prejavy v periférnom nervovom systéme:

• parestézia, anestézia, paréza alebo spastická paralýza,
• zvýšené kostno-šľachové reflexy,
• Prítomnosť Babinského reflexu.

Prejavy v oblasti kraniálnych nervov:

• jednostranná alebo menej často bilaterálna paralýza tváre;
• paralýza okulomotorických nervov, najčastejšie vyjadrená vnútorným strabizmom alebo diplopiou.

Diagnóza Arnold-Chiariho syndrómu.

Lumbálna punkcia a biochemická a bakteriologické testy cerebrospinálna tekutina vo väčšine prípadov neposkytuje významné údaje. Okrem toho môže použitie lumbálnej punkcie zhoršiť stav pacienta a dokonca spôsobiť smrť v dôsledku náhleho poklesu tlaku a úplného preniknutia cerebelárnych mandlí a predĺženej miechy do miechového kanála.

Rutinné röntgenové vyšetrenie odhaľuje nasledujúce aspekty: malá zadná lebečná jamka; rozšírenie foramen magnum a miechového kanála; hydrocefalus (veľká lebka s dehiscenciou); odtlačky prstov na kostnej doske lebky; sploštenie sella turcica; cervikálny, dorzálny a bedrový rázštep chrbtice.

Ďalšie röntgenové vyšetrenia (plynová myeloencefalografia) sú kontraindikované u detí mladších ako 2 roky. U starších detí a dospelých však určujú nepriame a priame príznaky hydrocefalu, posunutie medulla oblongata a cerebelárnych mandlí, ako aj kompresiu miechy v krčnej oblasti.

Patologické vyšetrenie. Z anatomického a topografického hľadiska existuje Arnold-Chiariho syndróm v štyroch dobre individualizovaných typoch, a to:

1. Prvý typ, pri ktorom dochádza k naťahovaniu a prolapsu cerebelárnych mandlí bez posunutia medulla oblongata. Tento typ sa vyskytuje najčastejšie u starších detí a dospelých. S klinický bod zraku, môže zostať asymptomatická počas celého života a jej odhalenie môže nastať úplne náhodne.
2. Druhý typ, pri ktorom je spodná časť cerebellum a medulla oblongata posunutá cez foramen magnum do miechového kanála. Tento typ je bežnejší u dojčiat a klinicky sa prejavuje hydrocefalom a často aj prítomnosťou myelomeningokély.
3. Tretí typ s úplným preniknutím mozočka do myelomeningokély krčných stavcov.
4. Štvrtý typ, v ktorom je zaznamenaná hypoplázia cerebellum, spôsobená jeho celkovou herniou; cerebelárna vermis sa nedá rozlíšiť a mandle a mozočková náplasť sú sotva viditeľné. Táto forma je mimoriadne zriedkavá.

Okrem anomálie tylovej kosti a stavcov postihujúcich mozoček a predĺženú miechu existujú aj ďalšie lebečné a vertebrálne anomálie, a to spájkovanie prvého stavca na týlnu kosť, pohyb chrbtice smerom nahor do lebečnej oblasti v dôsledku hypoplázie okcipitálnej kosti; splynutie dvoch alebo troch stavcov (najčastejšie 2. a 3. krčného stavca), ako sa vyskytuje pri Klippel-Feilovom syndróme; cervikálny, dorzálny alebo bedrový rázštep chrbtice.

Priebeh a prognóza Arnold-Chiariho syndróm . Priebeh ochorenia je pomalý. Výskyt syndrómu u novorodenca je nezlučiteľný s jeho prežitím a jeho priebeh rýchlo vedie k smrti.

V prípade pomalšieho priebehu je Arnold-Chiariho syndróm komplikovaný objavením sa chronickej arachnoiditídy a parenchýmových lézií axónu, čo je obzvlášť významné, keď sa v nervovom tkanive vyskytne porucha obehu. V takýchto prípadoch sa neuropsychiatrické poruchy zvyčajne zaznamenávajú neskoro a prejavujú sa vo forme paraplégie, tetraplégie a oneskoreného duševného vývoja.

Liečba Arnold-Chiariho syndróm . Jedinou účinnou liečbou je chirurgický zákrok. Indikácie pre operáciu sa nevykonávajú na základe rádiologického stanovenia kostných abnormalít, ale iba vtedy, keď sú tieto sprevádzané závažnými neurologickými prejavmi. Chirurgická intervencia pozostáva z okcipitálnej kraniotómie kombinovanej s vysokou laminektómiou; tvrdá škrupina sa nareže a nechá sa otvorená. Vláknité zrasty, často rozsiahle, existujúce okolo foramen magnum sa pretínajú a odlupujú.

V prítomnosti ťažkého hydrocefalu sa vykonáva ventrikulárna derivácia pomocou Holterovej alebo Pudenzovej chlopne (podľa klasickej metódy chirurgickej intervencie pre hydrocefalus).

Hoci v niektorých prípadoch sú okamžité výsledky priaznivé, napriek tomu všetky chirurgické zákroky s Arnold-Chiariho syndrómom sú spojené s vysokým pooperačným rizikom v dôsledku porúch predĺženej miechy, ktoré sa môžu vyskytnúť v bezprostrednom pooperačnom období a často spôsobujú smrť.