Príznaky liečby heterotopie šedej hmoty. Subkortikálna heterotopia: lissencefália

Kľúčové slová: epilepsia, fokálna kortikálna dysplázia, heterotopia šedej hmoty, kortikografia

Cieľ: vyhodnotenie výsledkov chirurgickej liečby epilepsie u pacientov s poruchou migrácie neurónov v mozgovej kôre.

Materiály a metódy: operovali 4 pacientov vo veku 20 až 37 rokov (2 mužov a 2 ženy) s epilepsiou spôsobenou rôznymi vývojovými poruchami mozgovej kôry.

výsledky: všetci pacienti v klinickom obraze mali 6 až 22 rokov pred hospitalizáciou parciálne záchvaty so sekundárnou generalizáciou. MRI mozgu odhalila fokálnu kortikálnu dyspláziu u troch pacientov a difúznu periventrikulárnu heterotopiu sivej hmoty mozgu u jedného pacienta. Traja pacienti s FCD podstúpili implantáciu kortikografických elektród na určenie oblasti kôry zodpovednej za rozvoj záchvatov. Pacienti s FCD podstúpili topektómiu lézií s intraoperačnou kortikografiou, pacient s periventrikulárnou heterotopiou podstúpil lobektómiu pravého frontálneho laloka. Infekčné a neurologické komplikácie po zákrokoch neboli pozorované. Morfologické vyšetrenie preparátov odhalilo Taylorov typ FCD u 2 pacientov, neTaylorov typ FCD u jedného pacienta a difúznu periventrikulárnu heterotopiu sivej hmoty u jedného pacienta. Po 12 mesiacoch v pooperačnom období bol u troch pacientov s FCD výsledok chirurgickej liečby hodnotený triedou IA podľa Engelovej škály (úplná úľava od záchvatov), ​​u pacienta s heterotopiou šedej hmoty - II podľa Engelovej škály. (zníženie frekvencie záchvatov o 50%)

závery. U pacientov s farmakorezistentnou epilepsiou je potrebné brať do úvahy možnú etiopatogenetickú úlohu porúch v migrácii kortikálnych neurónov. Chirurgická liečba môže byť možnosťou na dosiahnutie stabilnej klinickej remisie a sociálnej adaptácie pacientov.

Schizencefália je anomália v štruktúre kôry. Vyskytuje sa v dôsledku porušenia vývoja mozgu v 2-5 týždňoch tehotenstva. Ochorenie je spojené so zhoršenou migráciou neurónov do mozgovej kôry pri vytváraní mozgových neurónových sietí.

Obsah:

Čo je schizencefália?

V dôsledku nedostatočnej výživy ciev alebo jej absencie sa netvorí časť mozgového tkaniva. Schizencefália nie je procesom deštrukcie tkaniva, ale dôsledkom jeho nedostatočného rozvoja (lineárny defekt mozgového tkaniva charakterizovaný absenciou buniek šedej hmoty).

Medián veku nástupu symptómov je 4 roky (rozsah 3–4 týždňov až 12 rokov).

Existujú dva typy schizencefálie.

Uzavretá štrbina - typ 1. Vyznačuje sa jednostranným alebo obojstranným lineárnym rezom mozgovej kôry s nedokonalou štruktúrou. Steny rázštepov sa uzatvárajú, komory komunikujú so subarachnoidálnym priestorom. Rázštepová dutina je malá ryha pokrytá ependymálnym epitelom a pavučinovými meningami. Nie je naplnená cerebrospinálnou tekutinou, preto nie je možné diagnostikovať patológiu v prenatálnom období vývoja na neurosonografii.

Otvorený (otvorený) rázštep - typ 2. Dá sa to pozorovať na jednej alebo oboch stranách. Steny defektu sú od seba oddelené lúmenom naplneným cerebrospinálnou tekutinou. Jeho dĺžka: od stien komôr po subarachnoidálny priestor. Na ultrazvuku sa zisťuje otvorená schizencefália zväčšením komôr.

Symptómy

Uzavretá schizencefália predstavuje viac ako 50 % všetkých diagnostikovaných prípadov. V 30% prípadov je ochorenie kombinované s progresívnym hydrocefalom, ktorý je eliminovaný komorovým skratom.

Počet a závažnosť symptómov závisí od typu schizencefálie: jednostranná alebo obojstranná, od lokalizácie kortikálneho defektu.

Jednostranné rázštepy spôsobujú parézu, čiastočné alebo úplné ochrnutie jednej strany tela. Väčšina detí, keď vyrastú, má priemerné mentálne schopnosti a úroveň fyzických možností je blízka normálu.

Príznaky jednostrannej uzavretej schizencefálie sú u väčšiny pacientov obmedzené na nasledovné vývojové poruchy: nedostatok iniciatívy, duševné a fyzické zaostávanie za deťmi rovnakého veku (zrejmé pri spoločných hrách), stredne ťažké poruchy vnímania reči. Na strane tela oproti postihnutej oblasti sa pozoruje zhoršená koordinácia pohybov.

Obojstranný rázštepy majú závažnejšie príznaky: oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji, ťažkosti s učením sa jazyka a osvojovaním si základných predmetov v škole. V dôsledku nedokonalých spojení medzi mozgom a miechou môžu byť motorické funkcie obmedzené. Obojstranná inkoordinácia je možná pri obojstrannej (bilaterálnej) schizencefálii aj pri malých rázštepoch.

Ďalšie príznaky schizenzfalie:

• nízky svalový tonus;
• hydrocefalus (nahromadenie tekutiny v komorách mozgu);
• mikrocefália (hlava menšia ako normálne), niekedy makrocefália (v dôsledku hydrocefalu);
• časté záchvaty.

Obvod hlavy novorodenca mladšieho ako jeden rok s hydrocefalom sa môže zvýšiť na 50-75 cm namiesto bežných 40 cm po 3 mesiacoch a 47 cm za rok.

Všetky deti so schizencefáliou majú diagnostikovanú fokálnu epilepsiu.(jasne definovaná zóna epiaktivity).

Typy útokov:

1. Komplexné fokálne záchvaty – hmlisté vedomie, otáčanie hlavy, uprený pohľad, myoklonus (kŕčovité zášklby svalov) dolných končatín. Zvyčajne je vidieť len na jednej strane tela.
2. Komplexné záchvaty so sekundárnou generalizáciou (predchádza im aura alebo fokálny záchvat).
3. Jednoduché záchvaty.

Priemerná frekvencia fokálnych záchvatov u detí: viac ako 10 za deň.

Menej časté sú myoklonické (rytmické zášklby svalových skupín vyvolávajúce mimovoľné pohyby) a tonické (náhle uvoľnenie svalov) záchvaty. Môžu sa opakovať 4-8 krát za mesiac alebo menej často, niekedy sa vyskytujú len niekoľkokrát za život.

Frekvencia a závažnosť epileptických záchvatov nezávisí od typu schizencefálie, ale od prítomnosti segmentov kortikálnej dysplázie (abnormálna štruktúra mozgovej kôry).

V 100% prípadov je schizencefália charakterizovaná porušením vyšších kortikálnych funkcií: zrak, sluch, citlivosť (čuch, dotyk, chuť) rôznej závažnosti. Poruchy hybnosti sú výraznejšie pri frontálnej lokalizácii rázštepov.

Schizencefália je zriedka nezávislá patológia. Zvyčajne zistené v kombinácii so skupinou anomálií, ktoré sa tvoria aj v dôsledku porušení procesov ontogenézy (vývoj tela) počas tehotenstva:

• dysgenéza(nedostatočný rozvoj) alebo absencia corpus callosum;
• ventrikulomegália(zväčšenie komôr s porušením odtoku cerebrospinálnej tekutiny);
• cerebelárna hypoplázia(zodpovedný za motorické funkcie a koordináciu);
• polymikrogýria(veľa extra konvolúcií, nesprávne usporiadanie vrstiev mozgovej kôry);
• heterotopia šedej hmoty(abnormálna akumulácia a nesprávna lokalizácia);
• dilatácia(posun) alebo defekty steny, nedostatočný rozvoj rohy komôr mozgu.

Klinický obraz schizencefálie dopĺňajú následky defektu mozgu:

• hydrocefalický tvar hlavy (abnormálne vysoké čelo, zväčšená horná časť lebky, nadočnicové výbežky silne načrtnuté a posunuté dopredu, výrazne výrazná žilová kresba na čele);
• poruchy inervácie svalov, ktoré zabezpečujú pohyb očných bulbov, vnútorných svalov oka a očných viečok;
• abnormálne výrazy tváre alebo ich nedostatok v dôsledku nesprávnej inervácie svalov tváre;
• bulbárna obrna (porucha reči, prehĺtania, neschopnosť ovládať (pohybovať) tvárové svaly);
• zvýšený svalový tonus;
• spastická tetraparéza (paréza všetkých končatín, asymetria a poruchy svalového tonusu);
• absencia alebo porušenie nepodmienených reflexov;

Niekedy sú neurologické príznaky schizencefálie menej závažné, ako lekári pôvodne predpokladajú na základe výsledkov MRI.

Čo spôsobuje schizencefáliu?

Presná príčina schizencefálie nie je špecifikovaná. Väčšina výskumníkov predložila teórie súvisiace s genetickými a vaskulárnymi poruchami.

Mutácie v génoch homeoboxu , zodpovedné za rast a migráciu neuroblastov (prekurzorov neurónov), sú pozorované u mnohých, ale nie u všetkých detí so schizencefáliou. Genetická teória výskytu je potvrdená prípadmi schizencefálie u bratov a sestier.

Môže byť ovplyvnený vývoj ochorenia infekcií (napríklad cytomegalovírus) a lieky .

Aké procesy vyvolávajú vzhľad priestoru v šedej hmote?

Iní majú iný názor: rázštepy v sivej hmote vznikajú v dôsledku cievna oklúzia . Blokáda alebo absencia vnútornej krčnej alebo strednej mozgovej tepny vedie k ischemickej cievnej mozgovej príhode a následne nekróze mozgu.

Diagnostika

Vyšetrenie a symptomatická liečba sa vykonáva na neuropsychiatrickom oddelení.

Lekári používajú nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

1. Magnetická rezonancia.
2. Röntgenová počítačová tomografia.
3. Elektroencefalografia je doplnená testami s otváraním a zatváraním očí, fotostimuláciou a hyperventiláciou (dieťa je požiadané, aby sa rýchlo a zhlboka nadýchlo a vydýchlo).

U všetkých detí so schizencefáliou EEG ukazuje spomalenie aktivity pozadia, ako aj jednu z dvoch zmien:

• lokálna epileptická aktivita vo frontotemporálnych oblastiach;
• všadeprítomná epileptická aktivita bez špecifického zamerania.

Na základe výsledkov NSG (pri prenatálnom vyšetrení) nie vždy lekári diagnostikujú schizencefáliu okamžite. Napríklad existuje podozrenie na cysty neznámej etiológie v oblasti ľavej alebo pravej komory. Je naplánované vyšetrovanie. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch MRI alebo CT.

Vzhľadom na prítomnosť hydrocefalu je otvorená schizencefália podobná porencefália v druhom prípade je však štrbina pokrytá nie epitelovým, ale spojivovým alebo gliovým (pomocným) tkanivom. Choroba môže byť zamenená s holoproencefália (úplná alebo čiastočná absencia rozdelenia predného mozgu na hemisféry).

CT sa pri diagnostike schizencefálie používa zriedkavo, pretože MRI poskytuje úplnejší obraz o patológii.

Pomocou magnetickej rezonancie sa zisťujú sprievodné poruchy vývoja mozgu:

• heterotopia šedej hmoty (uzlíky v šedej hmote pod výstelkou komôr);
• hypoplázia zrakového nervu (nedostatočný počet axónov, štruktúrne jednotky neurónov);
• agenéza septum pellucida s frontálnou lokalizáciou schizencefálie;
• septooptická dysplázia (vývojové poruchy hypofýzy, priehľadnej priehradky, zrakového nervu).

Na PET a SPECT sa bunky šedej hmoty na povrchu štrbiny vyznačujú normálnym zásobovaním krvou a metabolizmom pre mozgovú kôru.

Liečba

Poskytuje sa symptomatická liečba schizencefálie.

Tetraparéza, hemiparéza, kŕče, svalová spasticita, oneskorený psychomotorický vývoj, lieči sa elektrickou stimuláciou alebo mikropolarizáciou mozgu, psychoterapia, antiepileptiká, využíva sa botuloterapia (blokovanie prenosu nežiaducich signálov z nervov do svalov), ortopedická liečba .

U pacientov s miernou schizencefáliou sa po začatí liečby antiepileptikami nevyskytujú relapsy.

Akí lekári okrem neurológa a neurochirurga dieťaťu pomôžu?

Lekári z najmenej 3 špecializácií môžu pomôcť zlepšiť kvalitu života:

1. Fyzioterapeut predpíše terapiu na zlepšenie prognózy motorického vývoja, a to schopnosti sedieť a stáť (v závažných prípadoch). Deti so stredne závažnými príznakmi môžu mať prospech z cvičení na posilnenie svalov na rukách a nohách.
2. Služby pracovný terapeut bude potrebné, ak dieťa nemôže vykonávať činnosti, ktoré si vyžadujú dobre vyvinuté jemné motorické zručnosti: jesť, obliekať sa nezávisle. Ergoterapia umožní žiť plnohodnotný život a vykonávať funkcie doma, v škôlke, v škole.
3. Logopéd Zlepšuje rečové a prehĺtacie schopnosti.

Aká je prognóza?

Schizencefália má prevažne priaznivú prognózu na celý život. V prípade včasného poskytnutia resuscitačných a/alebo rehabilitačných opatrení a následnej liečby dochádza k remisii. Problémy s motorickou aktivitou budú pretrvávať po celý život, existuje riziko mentálnej retardácie, ale väčšina pacientov môže plnohodnotne žiť v spoločnosti.

Okrem epilepsie je hlavným problémom pacientov so schizencefáliou hydrocefalus. Pri neustálom zvyšovaní tekutiny na jednej strane dochádza k posunu komôr a stláčaniu okolitých tkanív vrátane predĺženej miechy (reguluje činnosť srdca a dýchacie funkcie). Stredný hydrocefalus sa lieči farmakologicky, ale lekári nemusia vždy ponúkať iné možnosti ako shunting.

Anamnéza malého pacienta: chlapec, 2 roky.

Matka - 25 rokov, otec - 29 rokov, prvé tehotenstvo, uspokojivý zdravotný stav, absencia škodlivých environmentálnych faktorov v oblasti bydliska a práce.

Hydrocefalus bol prvýkrát navrhnutý ultrazvukom v 34. týždni. Z okresnej kliniky bol pacient odoslaný do krajského perinatologického centra.

Veľkosť plodu na fetometrii zodpovedala gestačnému veku. Pri vyšetrovaní mozgu bola v pravej hemisfére zaznamenaná dutina s tekutým obsahom. Cievne glomeruly v ňom umožnili overiť, že príčinou jeho vzniku nebola cysta. Okrem otvoreného kruhu Willisa neboli zistené žiadne ďalšie zmeny.

Bola stanovená klinická diagnóza: schizencefália typu 2 (s otvoreným rázštepom). Po 5 týždňoch sa narodil chlapček. Hmotnosť: 3450 g, 7 bodov na stupnici Apgar. Hneď po narodení bolo urobené NSG, diagnóza bola potvrdená. Matku s dieťaťom prepustili z pôrodnice na 4. deň.

Prešli 2 roky. Dieťa výrazne zaostáva za svojimi rovesníkmi v psychomotorickom vývoji (statika, motorika, zmyslové reakcie, reč, sociálna interakcia), motorické schopnosti sú obmedzené. Pozoruje sa konvulzívny syndróm a znížené miechové reflexy.

Prítomnosť kraniofaciálnych anomálií, ktoré možno vidieť vizuálne, má negatívny prognostický význam: mikrocefália, hydrocefalický tvar hlavy. Podobné odchýlky sa môžu vyvinúť u dieťaťa s otvorenou schizencefáliou.

Dieťa s uzavretou schizencefáliou dostane priaznivú prognózu na celý život. Otvorené rázštepy šedej hmoty naopak vedú k oneskorenému duševnému alebo psycho-rečovému vývinu (ZPR alebo ZPRR) a pohybovým poruchám.

Anamnéza dospelého pacienta: 20 rokov.

Riešenie sťažností na torticollis (hluk a zvonenie v ušiach), epileptické záchvaty s rečovými automatizmami (nekontrolovaná výslovnosť slov), tonicko-klonické záchvaty. Záchvaty epilepsie vedú k strate vedomia.

Od okamihu narodenia až do návštevy nemocnice po poslednom záchvate, ktorý sa vyskytol počas vyučovania na univerzite, sa diagnóza schizencefálie neočakávala.

Stručná anamnéza. Pri narodení neboli zaznamenané žiadne odchýlky, vývojové oneskorenie začalo o 9 mesiacov, pravá strana náhle prestala poslúchať. Po kontaktovaní detského neurológa urobili MRI a CT vyšetrenie a diagnostikovali detskú mozgovú obrnu (neskôr sa ukázalo, že diagnóza bola nesprávna). Bol predpísaný priebeh vazoaktívnych a neurometabolických liekov, hoci neexistovali žiadne zodpovedajúce indikácie.

Prvý záchvat epilepsie nastal vo veku 8 rokov. Následne boli pozorované záchvaty so sluchovou aurou a silnými kŕčmi, ale bez straty vedomia. Bolo predpísaných veľa liekov, vrátane antiepileptických liekov, ale choroba progredovala.

Nedávno útoky začali niekoľko dní pred alebo na začiatku menštruácie. Na liečbu epilepsie bol predpísaný priebeh Depakine v kombinácii s Lamictalom. Počet záchvatov sa znížil, ale keď začali, bolo ich niekoľko denne.

Diagnostické výsledky pri návšteve regionálnej klinickej nemocnice. EEG zaznamenalo mierne zmeny v bioelektrickej aktivite, nepravidelný alfa rytmus a epiaktivitu v časovej oblasti ľavej hemisféry. Obraz MRI je charakteristický pre schizencefáliu.

Chyby vzhľadu: divergentný strabizmus, asymetria nasolabiálnej zóny, gotické (vysoké a úzke, klenuté) podnebie, narušený tvar zubných oblúkov, ichtyóza (suchá, šupinatá koža) v dolných končatinách, pravá ruka a noha sú skrátené o 2 resp. 2,5 cm.

Neurologické problémy: astigmatizmus (čiastočné rozostrenie kontúr obrazu, neostré videnie), na pravej strane tela dochádza k zvýšeniu šľachových reflexov (svalové kŕče pri natiahnutí), paraparéza (zníženie aktivity svalov), znížená citlivosť. Nestabilný v polohe Romberg (vzpriamený postoj s roztiahnutými rukami). Polyneuropatia (znížená citlivosť v rukách pod lakťom, precitlivenosť v nohách pod kolenom).

Pesimistická prognóza je daná deťom s farmakorezistentnou epilepsiou (teda so záchvatmi, ktoré sa nedajú kontrolovať liekmi). Prítomnosť sprievodných patológií zhoršuje kvalitu života a znižuje dostupné príležitosti.

Smrteľný výsledok je možný pri akútnych infekciách (vrátane tých, ktoré sa stali chronickými), metabolických poruchách, závažnej toxikóze a zlyhaní viacerých orgánov.

Subependymálna heterotopia(periventrikulárna heterotopia) je najbežnejšou formou heterotopie šedej hmoty (GM), ktorá sa vyznačuje SV uzlinami lokalizovanými priamo pod ependýmom laterálnych komôr. Podľa morfológie sa delí na:

• jednostranné ohnisko
• obojstranné ohnisko
• bilaterálne difúzne: zvlnený pás SV obklopujúci komory.

Epidemiológia

Väčšina prípadov je sporadická, niektoré sú recesívne viazané na X (Xq28). Ženy pociťujú relatívne mierne kognitívne poruchy a následne sa u nich rozvinie epilepsia. V prípade chlapcov sa pozoruje spontánne prerušenie tehotenstva, zvyčajne v dôsledku malformácií kardiovaskulárneho systému. Pozostalí majú ťažké zdravotné postihnutie.

Klinický obraz

Najčastejšie je subependymálna heterotopia spojená s epilepsiou a oneskorením vývoja.

Patológia

Rovnako ako iné typy heterotopií, tento typ je výsledkom porušenia migrácie neurónov. V niektorých prípadoch je príčinou rozvoja subependymálnej heterotopie porušenie bunkovej proliferácie.

Uzly šedej hmoty pozostávajú zo zhlukov neurónov a gliových buniek. Je zaujímavé, že najčastejšie sa nachádzajú na pravej strane, pravdepodobne v dôsledku neskoršej migrácie neuroblastov z pravej strany.

Prípady viazané na X ukazujú mutácie v géne pre filamin-1, proteín, ktorý zosieťuje intracelulárny aktín. Okrem toho hrá filamin-1 tiež dôležitú úlohu vo vývoji ciev.

Diagnostika

MRI je modalitou voľby, hoci periventrikulárna heterotopia sa pozoruje na CT a ultrasonografii (ak je veľkosť veľmi veľká).

Ultrazvuk

Subependymálne SW uzly sú zvyčajne hyperechogénne v porovnaní s normálnou bielou hmotou a môžu tiež vyčnievať do komorového lumenu (ventrikulárne vlnenie).

CT

Na CT skenovaní sa subependymálna heterotopia javí ako nekalcifikovaná oblasť tkaniva, ktorá neakumuluje kontrastnú látku v hustote podobnej normálnej sivej hmote okolo laterálnych komôr.

MRI

Prenatálna MRI

V neskorom tehotenstve je diagnóza subependymálnej heterotopie pomerne jasná. Pred 26. týždňom tehotenstva je ťažké zistiť prítomnosť normálnej teleencefalickej periventrikulárnej zárodočnej matrice, ako aj pohyb plodu.

Postnatálna MRI

Malé uzliny šedej hmoty sú pozorované v ependymálnej vrstve a deformujú obrys komôr. Najčastejšie lokalizované v oblasti trojuholníka a okcipitálnych rohov. Ostatné časti mozgu vyzerajú normálne.

Uzly šedej hmoty sú vizualizované vo všetkých sekvenciách, vrátane postkontrastných, kde, ako v bežnej sivej hmote, neakumulujú kontrastnú látku.

Odlišná diagnóza

• norma
  • kaudátové jadrá
  • talamus
• subependymálny obrovský bunkový astrocytóm
  • má výraznú akumuláciu kontrastu
  • lokalizované v blízkosti foramina Monroe
• subependymálne uzliny pri tuberóznej skleróze
  • zvyčajne kalcifikované (okrem raného detstva)
  • vyšší signál T2 ako signál šedej hmoty
• subependiálne krvácanie na ultrazvuku a prenatálnej MRI
  • hoci obraz môže byť podobný, kontrolná štúdia v prípade krvácania určuje vývoj zmien

Je to dôsledok porúch tvorby jednotlivých mozgových štruktúr alebo mozgu ako celku, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období. Často majú nešpecifické klinické príznaky: prevažne epileptický syndróm, mentálnu a mentálnu retardáciu. Závažnosť klinického obrazu priamo koreluje so stupňom poškodenia mozgu. Sú diagnostikované pred pôrodom počas pôrodníckeho ultrazvuku, po narodení - pomocou EEG, neurosonografie a MRI mozgu. Liečba je symptomatická: antiepileptická, dehydratačná, metabolická, psychokorektívna.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Všeobecné informácie

Anomálie vývoja mozgu sú defekty pozostávajúce z abnormálnych zmien v anatomickej štruktúre mozgových štruktúr. Závažnosť neurologických symptómov sprevádzajúcich cerebrálne anomálie sa výrazne líši. V závažných prípadoch sú defekty príčinou prenatálneho úmrtia plodu, tvoria až 75 % prípadov vnútromaternicového úmrtia. Okrem toho, závažné anomálie mozgu predstavujú približne 40 % úmrtí novorodencov. Načasovanie manifestácie klinických príznakov sa môže líšiť. Vo väčšine prípadov sa cerebrálne abnormality objavujú v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Ale keďže formovanie mozgu trvá až do veku 8 rokov, množstvo defektov má svoj klinický debut po 1. roku života. Vo viac ako polovici prípadov sa cerebrálne defekty kombinujú s defektmi somatických orgánov. Prenatálna detekcia anomálií mozgu je naliehavou úlohou v praktickej gynekológii a pôrodníctve a ich postnatálna diagnostika a liečba sú prioritnými témami modernej neurológie, neonatológie, pediatrie a neurochirurgie.

Príčiny

Najvýznamnejšou príčinou porúch vnútromaternicového vývoja je vplyv rôznych škodlivých faktorov, ktoré majú teratogénny účinok na telo tehotnej ženy a plod. Výskyt anomálie v dôsledku monogénnej dedičnosti sa vyskytuje iba v 1% prípadov. Za najvplyvnejšiu príčinu defektov mozgu sa považuje exogénny faktor. Mnohé aktívne chemické zlúčeniny, rádioaktívna kontaminácia a určité biologické faktory majú teratogénny účinok. Nemenej dôležitý je tu problém znečistenia životného prostredia človeka, ktorý spôsobuje, že sa do tela tehotnej ženy dostávajú toxické chemikálie.

So životným štýlom samotnej tehotnej ženy môžu súvisieť rôzne embryotoxické účinky: napríklad fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť. Dysmetabolické poruchy u tehotnej ženy, ako je diabetes mellitus, hypertyreóza atď., Môžu tiež spôsobiť cerebrálne abnormality u plodu. Mnoho liekov, ktoré môže žena užívať v počiatočných štádiách tehotenstva, pričom si neuvedomuje procesy prebiehajúce v jej tele, má tiež teratogénny účinok. Infekcie u tehotnej ženy alebo vnútromaternicové infekcie plodu majú silný teratogénny účinok. Najnebezpečnejšie sú cytomegália, listerióza, rubeola a toxoplazmóza.

Patogenéza

Stavba nervového systému plodu začína doslova od prvého týždňa tehotenstva. Už v 23. dni tehotenstva sa končí tvorba neurálnej trubice, ktorej neúplné splynutie predného konca spôsobuje vážne mozgové anomálie. Približne do 28. dňa tehotenstva sa vytvorí predný mozgový mechúrik, ktorý sa následne rozdelí na 2 bočné, ktoré tvoria základ mozgových hemisfér. Ďalej sa vytvára mozgová kôra, jej konvolúcie, corpus callosum, bazálne štruktúry atď.

Diferenciácia neuroblastov (zárodočných nervových buniek) vedie k tvorbe neurónov tvoriacich sivú hmotu a gliových buniek tvoriacich bielu hmotu. Šedá hmota je zodpovedná za vyššie procesy nervovej aktivity. V bielej hmote existujú rôzne dráhy, ktoré spájajú mozgové štruktúry do jedného fungujúceho mechanizmu. Novorodenec narodený v termíne má rovnaký počet neurónov ako dospelý. Ale vývoj jeho mozgu pokračuje, obzvlášť intenzívne v prvých 3 mesiacoch. života. Dochádza k nárastu gliových buniek, rozvetveniu neurónových procesov a ich myelinizácii.

Zlyhania sa môžu vyskytnúť v rôznych štádiách formovania mozgu. Ak sa vyskytnú v prvých 6 mesiacoch. tehotenstva, môžu viesť k zníženiu počtu vytvorených neurónov, rôznym poruchám diferenciácie a hypoplázii rôznych častí mozgu. Neskôr môže dôjsť k poškodeniu a odumretiu normálne vytvorenej mozgovej substancie.

Typy mozgových abnormalít

Anencefália- Neprítomnosť mozgu a akranie (nedostatok kostí lebky). Miesto mozgu je obsadené výrastkami spojivového tkaniva a cystickými dutinami. Môže byť potiahnutý kožou alebo nahý. Patológia je nezlučiteľná so životom.

Encefalokéla- prolaps mozgových tkanív a membrán cez defekt v kostiach lebky, v dôsledku jej neuzavretosti. Spravidla sa tvorí pozdĺž stredovej čiary, ale môže byť aj asymetrický. Malá encefalokéla môže napodobňovať cefalhematóm. V takýchto prípadoch pomáha určiť diagnózu röntgenová snímka lebky. Prognóza závisí od veľkosti a obsahu encefalokély. Pri malom výbežku a prítomnosti mimomaternicového nervového tkaniva v jeho dutine je účinné chirurgické odstránenie encefalokély.

Mikrocefália- zníženie objemu a hmoty mozgu v dôsledku oneskorenia jeho vývoja. Vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípad na 5 tisíc novorodencov. Sprevádzaný zmenšeným obvodom hlavy a neúmerným pomerom tvárová / mozgová lebka s prevahou prvého. Mikrocefália predstavuje asi 11 % všetkých prípadov mentálnej retardácie. Pri ťažkej mikrocefálii je možná idiocia. Často dochádza nielen k ZPR, ale aj k oneskoreniu vo fyzickom vývoji.

Makrocefália- zväčšenie objemu mozgu a jeho hmoty. Oveľa menej časté ako mikrocefália. Makrocefália sa zvyčajne kombinuje s narušenou architektonikou mozgu, ohniskovou heterotopiou bielej hmoty. Hlavným klinickým prejavom je mentálna retardácia. Môže sa vyskytnúť konvulzívny syndróm. Čiastočná makrocefália vzniká pri zväčšení len jednej z hemisfér. Spravidla je sprevádzaná asymetriou mozgovej časti lebky.

Cystická cerebrálna dysplázia- charakterizovaný mnohopočetnými cystickými dutinami mozgu, zvyčajne spojenými s komorovým systémom. Cysty sa môžu líšiť veľkosťou. Niekedy sú lokalizované iba v jednej hemisfére. Viacnásobné cysty mozgu majú epilepsiu, ktorá je odolná voči antikonvulzívnej liečbe. Jednotlivé cysty môžu mať v závislosti od veľkosti subklinický priebeh alebo môžu byť sprevádzané intrakraniálnou hypertenziou; často sa zaznamenáva ich postupná resorpcia.

holoprosencefália- absencia oddelenia hemisfér, v dôsledku čoho sú reprezentované jednou hemisférou. Bočné komory sú vytvorené do jednej dutiny. Sprevádzané ťažkou dyspláziou tvárovej lebky a somatickými defektmi. K mŕtvemu narodeniu alebo smrti dochádza v prvý deň.

Fokálna kortikálna dysplázia(FCD) - prítomnosť v mozgovej kôre patologických oblastí s obrovskými neurónmi a abnormálnymi astrocytmi. Obľúbené miesto je časová a predná oblasť mozgu. Charakteristickým znakom epileptických záchvatov počas FCD je prítomnosť krátkodobých komplexných paroxyzmov s rýchlou generalizáciou, sprevádzaných v ich počiatočnej fáze demonštratívnymi motorickými javmi vo forme gest, dupotu na jednom mieste atď.

Heterotopias- nahromadenie neurónov, ktoré sa v štádiu migrácie neurónov oneskorili na svojej ceste do kôry. Heterotopióny môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, majú nodulárny alebo stuhový tvar. Ich hlavným rozdielom od tuberóznej sklerózy je nedostatok schopnosti akumulovať kontrast. Tieto anomálie vývoja mozgu sa prejavujú episyndrómom a mentálnou retardáciou, ktorých závažnosť priamo koreluje s počtom a veľkosťou heterotopiónov. Pri jedinej heterotopii sa epileptické záchvaty spravidla objavujú po 10 rokoch.

Diagnostika

Závažné abnormality mozgu možno často diagnostikovať vizuálnym vyšetrením. V iných prípadoch možno na mozgovú anomáliu predpokladať cerebrálnu retardáciu, svalovú hypotóniu v novorodeneckom období a výskyt konvulzívneho syndrómu u detí v prvom roku života. Traumatickú alebo hypoxickú povahu poškodenia mozgu možno vylúčiť, ak v anamnéze nie je žiadna pôrodná trauma novorodenca, hypoxia plodu alebo asfyxia novorodenca. Prenatálna diagnostika malformácií plodu sa vykonáva skríningovým ultrazvukom počas tehotenstva. Ultrazvuk v prvom trimestri tehotenstva môže zabrániť narodeniu dieťaťa s ťažkou cerebrálnou anomáliou.

Jednou z metód na identifikáciu defektov mozgu u dojčiat je neurosonografia cez fontanelu. Oveľa presnejšie údaje u detí v akomkoľvek veku a u dospelých sa získajú pomocou MRI mozgu. MRI vám umožňuje určiť povahu a lokalizáciu anomálie, veľkosť cýst, heterotopií a iných abnormálnych oblastí a vykonať diferenciálnu diagnostiku s hypoxickými, traumatickými, nádorovými a infekčnými léziami mozgu. Diagnóza konvulzívneho syndrómu a výber antikonvulzívnej terapie sa vykonáva pomocou EEG, ako aj predĺženého EEG video monitorovania. Ak existujú rodinné prípady cerebrálnych anomálií, môže byť užitočná konzultácia s genetikom s genealogickým výskumom a analýzou DNA. Na identifikáciu kombinovaných anomálií sa vykonáva vyšetrenie somatických orgánov: ultrazvuk srdca, ultrazvuk brušnej dutiny, rádiografia hrudných orgánov, ultrazvuk obličiek atď.

Liečba abnormalít mozgu

Liečba malformácií mozgu je prevažne symptomatická, vykonáva ju detský neurológ, neonatológ, pediater a epileptológ. V prítomnosti konvulzívneho syndrómu sa vykonáva antikonvulzívna liečba (karbamazepín, levetiracetam, valproát, nitrazepam, lamotrigín atď.). Keďže epilepsia u detí, ktorá sprevádza abnormality vo vývoji mozgu, je zvyčajne odolná voči antikonvulzívnej monoterapii, predpisuje sa kombinácia 2 liekov (napríklad levetiracetam s lamotrigínom). Pre hydrocefalus sa vykonáva dehydratačná terapia a podľa indikácií sa používajú skratové operácie. Aby sa zlepšil metabolizmus normálne fungujúceho mozgového tkaniva, do určitej miery sa kompenzuje existujúca vrodená chyba, je možné vykonať kúru neurometabolickej liečby s podávaním glycínu a vitamínov. B, atď Nootropiká sa používajú pri liečbe len pri absencii episyndrómu.

Pri stredne ťažkých a relatívne ľahkých mozgových anomáliách sa odporúča komplexná psychologická podpora dieťaťa a vzdelávanie starších detí v špecializovaných školách. Tieto techniky pomáhajú vštepovať zručnosti sebaobsluhy, znižovať závažnosť mentálnej retardácie a ak je to možné, sociálne adaptovať deti s cerebrálnymi chybami.

Prognóza a prevencia

Prognóza je do značnej miery určená závažnosťou cerebrálnej anomálie. Nepriaznivým príznakom je skorší nástup epilepsie a jej rezistencia na terapiu. Prítomnosť sprievodnej vrodenej somatickej patológie komplikuje prognózu. Účinným preventívnym opatrením je vylúčenie embryotoxických a teratogénnych účinkov na ženu počas tehotenstva. Pri plánovaní tehotenstva by sa budúci rodičia mali zbaviť zlých návykov, absolvovať genetické poradenstvo a nechať sa vyšetriť na chronické infekcie.

Hlavné morfologické časti mozgu

• predný mozog (konečný) mozog pozostáva z dvoch mozgových hemisfér.
• Diencephalon sa skladá z talamu, epitalamu, hypotalamu a hypofýzy, ktorá nie je zahrnutá v diencefalóne, ale je oddelená do samostatnej žľazy.
• stredný mozog pozostáva z nôh mozgu a strechy kvadrigeminy. Horné colliculi quadrigeminálnej strechy je subkortikálne vizuálne centrum a inferior colliculi je subkortikálne centrum sluchu.
• Zadný mozog pozostáva z mostíka a mozočku.
• dreň. Spojením medulla oblongata a miechy je foramen magnum.

Stredný mozog, zadný mozog a medulla oblongata sú spojené do mozgového kmeňa.

Vnútorná štruktúra mozgových hemisfér.

• šedá hmota
• Biela hmota

Sivá hmota pozostáva z kôry, ktorá úplne pokrýva mozgové hemisféry. Biela hmota sa nachádza pod sivou hmotou mozgu. Biela hmota však obsahuje aj oblasti šedej hmoty – zhluky nervových buniek. Nazývajú sa jadrá (jadrá). Normálne existuje jasná hranica medzi bielou a sivou hmotou. Diferenciácia bielej a šedej hmoty je možná na CT, ale lepšie sa rozlišuje na MRI.

Kortikálna dysplázia

Pri kortikálnej dysplázii sú hranice medzi bielou a sivou hmotou rozmazané. V tomto prípade by sa mala dodatočne použiť sekvencia obnovy inverzie T1. Na týchto snímkach budú viditeľné hranice, s výnimkou oblastí kortikálnej dysplázie.

Infarkt

Pri cytotoxickom edéme, ktorý vzniká v prvých minútach mozgového infarktu, sa stráca aj diferenciácia medzi bielou a sivou hmotou, čo je skorý CT príznak mozgového infarktu.

Väčšie hemisféry mozgu

Hemisféry mozgu sú od seba oddelené veľkým falciformným procesom. Každá hemisféra má 4 laloky:

• čelný lalok.
• parietálny lalok
• okcipitálny lalok

Frontálny lalok je oddelený od parietálneho laloku pomocou centrálneho alebo ralandického sulku, ktorý je jasne viditeľný na axiálnom aj sagitálnom reze.

Frontálny lalok je oddelený od temporálneho laloku pomocou laterálneho sulcus, ktorý je jasne viditeľný v sagitálnom a axiálnom, ako aj vo frontálnych rezoch.

Parietálny lalok je oddelený od okcipitálneho laloku parieto-okcipitálnym sulcusom s rovnakým názvom. Táto línia stále oddeľuje karotídu a bazilárny bazén.

Niektorí autori identifikujú ostrovček v samostatnom žliabku, čo je veľká oblasť kortexu, pokrývajúca ostrovček zhora a zboku, tvorí operkulum (lat. pars opercularis) a je vytvorená z časti priľahlej frontálnej, temporálnej a parietálnej laloky.

Zdieľajte hranice

Zdieľajte hranice

Hranice čelných a parietálnych lalokov.

Omega -?

Centrálny sulcus

Symptóm fúzov– postcentrálny gyrus.

cingulate gyrus – postcentrálny gyrus.

Aby sme správne určili hranicu frontálneho a parietálneho laloka, nájdeme najskôr centrálny sulcus. Symbol zapadá do tejto drážky Omega –? na axiálnych rezoch.

Pomáha aj príznak fúzy umiestneného kolmo na stredovú čiaru a obraz, ktorý zodpovedá postcentrálnemu sulku. Pred postcentrálnym gyrusom je centrálny sulcus.

Pásová brázda.

Na sagitálnych rezoch je potrebné nájsť corpus callosum, nad ním je cingulátna ryha, ktorá pokračuje zozadu a nahor do postcentrálneho sulcus, z ktorého sa vpredu nachádza centrálny alebo Rolandický sulcus.

Predný lalok

Predný lalok je veľký a jedným z hlavných gyri je precentrálny gyrus, ktorý je kortikálnym centrom pohybu. Predný lalok obsahuje aj horný, stredný a dolný gyri. Uvedené zákruty idú zhora nadol a sú navzájom rovnobežné.

Na spodnej ploche predného laloku sú rovné a orbitálne gyri, medzi ktorými sú umiestnené čuchové dráhy a bulby. Tieto oblasti sú poškodené zranením.

Traumatické poškodenie čelného laloku

U tohto pacienta zaznamenávame symetrické poškodenie bazálnych častí oboch frontálnych lalokov, ktoré zodpovedá poúrazovým zmenám.

Brocova oblasť

Ďalšou dôležitou oblasťou je Brocova oblasť, ktorá sa nachádza v distálnych častiach gyrus frontalis inferior. Jeho lokalizácia je dôležitá pri plánovaní neurochirurgických intervencií. Túto oblasť je ľahké nájsť, ak si pamätáte ikonu McDonald's.

Infarkt zahŕňajúci oblasť Broca v patologickom procese

Tento pacient má akútny infarkt spôsobený oklúziou prednej vetvy M2 ľavej MCA. Poškodenie čelného laloku zahŕňajúce oblasť Broca v patologickom procese.

Parietálny lalok

Za centrálnym sulkusom je postcentrálny gyrus, ktorý slúži ako kortikálny analyzátor všeobecnej a proprioceptívnej citlivosti.

V zadnej časti sú horné a dolné parietálne laloky.

V hornom parietálnom laloku sa nachádza jadro kožného analyzátora, ktoré je zodpovedné za stereognózu - schopnosť rozpoznávať predmety dotykom.

V dolnom parietálnom laloku je motorický analyzátor zodpovedný za apraxiu - účelné a dobrovoľné pohyby.

Stereognózia- schopnosť rozpoznávať predmety hmatom.

Apraxia- porušenie svojvoľného konania.

Precuneus atrofia

Atrofia precuneus je skorým príznakom Alzheimerovej choroby, ešte pred atrofiou kôry temporálneho laloku a hipokampu.

Precuneus je oblasť parietálneho laloku na vnútornom povrchu oboch hemisfér veľkého mozgu, ktorá sa nachádza nad a pred corpus callosum.

Temporálny lalok

V temporálnom laloku je

Horný temporálny gyrus

Stredný temporálny gyrus

Dolný temporálny gyrus. Tieto tri konvolúcie sú navzájom rovnobežné a umiestnené v horizontálnej rovine.

Geschlove konvolúcie sa nachádzajú na povrchu horného temporálneho gyru. Sú kortikálnym centrom sluchu.

Parahippokampálny gyrus sa nachádza na spodnom povrchu spánkových lalokov v mediálnych úsekoch. Háčik spolu s hipokampom sú zodpovedné za čuch. Pri poškodení hipokampu sa v prvom rade zhoršuje pamäť.

Wernickeho zóna. Wernickeho oblasť sa nachádza v distálnych častiach gyrus temporalis superior. Je to zmyslová rečová zóna.

Okcipitálny lalok

V okcipitálnych lalokoch sú definované nestále ryhy a konvolúcie, ale najstálejšia je kalkarínová ryha, ktorá sa nachádza na mediálnom povrchu okcipitálneho laloku. Okolo kalkarínového sulku sú Brodmannove oblasti 17, 18 a 19, ktoré sú kortikálnym centrom videnia.

PCA oklúzia

Tento pacient má klinicky poruchu zraku spôsobenú poškodením okcipitálneho laloku v dôsledku srdcového infarktu (oklúzia PCA).

subkortikálnej šedej hmoty

subkortikálnej šedej hmoty

Subkortikálna sivá hmota zahŕňa:

• talamus
• bazálna uzlina
  • caudate nucleus
  • šošovkovité jadro, v ktorom je izolovaná škrupina a bledá guľôčka.
  • škrupina

Vnútorná kapsula pozostáva z prednej časti stehna, kolena a zadnej časti stehna.

Ako nájsť svoj zadný bok?

Medzi talamom a lentikulárnym jadrom nájdeme hyperintenzívne ohnisko, čo je pyramídová dráha. Z tohto hyperintenzívneho ohniska nakreslíme čiaru ku kolenu, ktorá bude projekciou zadného stehna vnútornej kapsuly.

Poznámka – nezamieňajte zadné koleno s globus pallidus.

Pri klasifikácii intracerebrálnych krvácaní v subkortikálnej šedej hmote sa krvácania v závislosti od miesta vo vzťahu k vnútornej kapsule delia na:

1. bočné
2. mediálne
3. zmiešané

BIELA ​​LÁTKA

Komisurálne vlákna, ktoré navzájom spájajú hemisféry.

Corpus callosum (najväčšia komisúra)

Predná komisúra

Zadná komisúra (fornixová komisúra)

Predná komisúra

Predná komisúra sa nachádza pod zobákom corpus callosum za koncovou doskou a spája niektoré časti čuchového mozgu: hippocampal gyri, ľavý a pravý uncuses spánkového laloku.

Zadná komisúra

Zadná komisura patrí k epitalamu, nachádza sa pri koreni epifýzy a spája zodpovedajúce časti stredného mozgu a diencefala.

Praktický význam:

Na posúdenie corpus callosum sa používa bikomisurálna línia v sagitálnej rovine. Bikomisurálna čiara je vedená cez horný okraj prednej komizúry a dolný okraj zadnej komizúry.

Corpus callosum

Corpus callosum pozostáva z:

Trup alebo telo (predné a zadné)

Každá sekcia spája homolaterálnu časť mozgu.

Tvorba corpus callosum.

Corpus callosum sa vyvíja v špeciálnom poradí:

Od kolena sa potom vyvíja telo, hrebeň a na konci zobák.

Myelinizácia corpus callosum postupuje zo zadných úsekov do predných úsekov.

Tieto poznatky pomáhajú zúžiť diferenciálnu diagnostiku patológií corpus callosum.

Dysgenéza a atrofia corpus callosum

Pri dysgenéze corpus callosum sú rod a predné časti corpus callosum dobre vytvorené, ale chýba splenium a zobák. Táto patológia je vrodená. Patológia je znázornená vľavo.

Pri atrofii corpus callosum sú zadné časti corpus callosum dobre formované (zadná časť tela a slezina), ale zobák, koleno a predná časť tela sú zmenšené. Tieto zmeny sa získavajú.

Mnoho chorôb postihuje corpus callosum, takže prítomnosť lézií nie je patognomická pre konkrétne ochorenie.

Marchiafava-Bignamiho choroba

Marchiafava-Bignamiho choroba (centrálna degenerácia corpus callosum, Marchiafavov syndróm, extrapontínna myelinolýza).

Vyskytuje sa u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol. U týchto jedincov MRI odhalí lézie sleziny a zadných častí trupu (tela) corpus callosum.

V chronických štádiách Marchiafava-Bignamiho choroby je corpus callosum vizualizovaný vo forme sendviča, v ktorom sú zachované horné a spodné vrstvy corpus callosum, ale s nekrózou stredných vrstiev.

Biela hmota

Biela hmota:

• periventrikulárne
• hlboké časti (poloválne stredy)
• U-vlákno

Periventrikulárna biela hmota sa nachádza v tesnej blízkosti bočných komôr mozgu.

U-vlákna spájajú kôru blízkej gyri alebo subkortikálnej bielej hmoty.

Hlboká biela hmota umiestnená medzi periventrikulárnou a subkortikálnou bielou hmotou.

Lézie bielej hmoty:

Lézie bielej hmoty sú klasifikované podľa lokalizácie:

• periventrikulárne
• juxtakortikálny
• subkortikálny
• lézie v hlbokej bielej hmote

Periventrikulárne lézie

periventrikulárne (jednoduché alebo viacnásobné, malé alebo veľké, navzájom splývajúce)

Juxtakortikálne lézie

juxta - asi. Tieto lézie sú lokalizované v U-vláknách a priamo susedia so sivou hmotou, to znamená, že medzi léziou a sivou hmotou nie je žiadna vrstva bielej hmoty.

Tieto lézie môžu mať rôzny tvar, napríklad opakujúci sa tvar U-vlákien, môžu mať tiež okrúhly alebo nepravidelný tvar. Táto lokalizácia je pre SM patognomická.

Subkortikálne lézie

Subkortikálne lézie sú lézie, ktoré sú lokalizované v blízkosti mozgovej kôry, ale medzi léziou a kôrou je vrstva bielej hmoty.

Lézie v hlbokej bielej hmote.

Tieto lézie sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach mozgu.

KOMORY MOZGU

Bočné komory pozostávajú z:

• predné (čelné) rohy
• zadné (okcipitálne) rohy
• dolné (časové) rohy

Bočné komory sú spojené s treťou komorou cez párové otvory Monroe.

Tretia komora má nepravidelný tvar kvôli prítomnosti vreciek. Otvor tretej komory zodpovedá intertalamickej komisure.

Tretia komora je spojená so štvrtou komorou pomocou Sylviovho akvaduktu. Zo štvrtej komory sa mozgovomiechový mok dostáva do bazálnych cisterien cez párový otvor Luschka a nepárový otvor Maugendieho.

Pri posudzovaní komôr stojí za to venovať pozornosť komorovým rohom, pretože pri degeneratívnych ochoreniach, ako je Alzheimerova choroba, je atrofia hipokampu sprevádzaná expanziou temporálnych rohov. V režime FLAIR sa signál zo zadných (okcipitálnych) rohov zvyšuje, čo je norma, ako aj asymetria rohov.

TRETIA KOMORA.

Tretia komora sa nachádza v strednej čiare medzi optickým talamom. Je spojená s laterálnymi komorami cez Monroeov otvor a so štvrtou komorou cez mozgový akvadukt.

Vrecká tretej komory:

• Suprachiazmatický
• Infundibulárny
• Suprapineálne
• Šišinka

Normálne majú tieto vrecká ostré rohy, ale so zvyšujúcim sa tlakom sa vrecká otvárajú.

Štvrtá komora mozgu.

Štvrtá komora je dutina zadného mozgu a cez párový otvor Luschka a nepárový otvor Magendie je pripojená k bazálnym cisternám.

Choroidné plexusy

Choroidné plexy, ktoré produkujú mozgovomiechový mok, sa nachádzajú vo všetkých mozgových komorách, takže kalcifikáciu choroidálneho plexu, ktorá je najčastejšie vizualizovaná v dorzálnych rohoch laterálnych komôr, je možné vidieť v tretej aj štvrtej komore.

Tuberózna skleróza.

Kalcifikácia choroidálneho plexu, ktorá je normálna, by sa nemala zamieňať s patologickými stavmi. Napríklad s kalcifikáciami postranných komôr - periventrikulárnych hľúz pri tuberóznej skleróze.

Heterotopia šedej hmoty

Je dôležité mať na pamäti, že jediná šedá hmota ohraničujúca bočné komory sú jadrá caudatus, ktoré majú jasné, rovnomerné obrysy. Ďalšie štruktúry šedej hmoty, ktoré deformujú obrys laterálnych komôr, sú patologické zmeny charakteristické pre heterotopiu šedej hmoty.

Varianty štruktúry komôr

• dutina priehľadnej priehradky, ktorá sa pozoruje u väčšiny novorodencov (časom sa uzatvára) a vyzerá ako trojuholníkový tvar medzi telami prednej laterálnej komory. Táto dutina nikdy neprekročí foramen Monroe.
• stredná dutina plachty. Jedna zo stien dutiny, ktorá tvorí strechu tretej komory.
• Vergeova dutina je rozšírená dutina medzi telami postranných komôr.

Koloidná cysta

Od koloidnej cysty je potrebné odlíšiť štrukturálne varianty, ktoré sa budú líšiť od intenzity signálu z likvoru takmer vo všetkých pulzných sekvenciách. Po podaní kontrastnej látky koloidné cysty nehromadia kontrast, čo zodpovedá benígnemu procesu.

MRI normálne - stredný sagitálny rez. CSF - tanky.

A - NÁDRŽ NA KONCOVÝ PLATOK
B - CHIASMA TANK
C - Interpeduncular cister
D - Obtoková nádrž
E - Kvadrigeminálna nádrž
F - Cerebellopontine cisterna
G - Pontine cisterna Prepontine pontocerebellaris Pontine cisterna (prepontine)
H - BOČNÁ CEREBELLOMEDULLAR CISTERN
I - MAGNA TANK

Obrázok s láskavým dovolením Dr. Coenraad J. Hattingh

MOZGOVÉ CISTERY

Zo štvrtej komory mozgu sa mozgovomiechový mok dostáva do bazálnych cisterien pomocou párových otvorov Luschka a nepárového otvoru Magendie.

Názvy nádrží podľa umiestnenia:

V sagitálnej rovine:

• Supraselárna cisterna
• Prepontínska cisterna, v ktorej prechádza hlavná tepna.
• Four Hill Cisterna
• Väčšia alebo bazálna cisterna mozgu

V axiálnej rovine:

• Interpedunkulárna cisterna
• Obtoková nádrž spája medziplášťovú a kvadrigeminálnu nádrž. Obtoková nádrž má tiež krídla: pravé a ľavé.

Bazény zásobovania krvou majú jasné hranice.

Oblasti priľahlého krvného zásobenia

Zóny susedného krvného zásobenia na priesečníku zón krvného zásobovania:

Predná cerebrálna artéria

Stredná cerebrálna artéria

Zadná cerebrálna artéria.

Najčastejšie sú srdcové záchvaty v týchto oblastiach hemodynamickej povahy, to znamená, že sa vyskytujú pri poklese krvného tlaku.

Meningy mozgu

Mozog je pokrytý tromi membránami.

• Mäkká škrupina tesne prilieha k mozgu, zasahuje do všetkých trhlín a drážok a obsahuje krvné cievy. Na určitých miestach preniká do mozgových komôr a vytvára plexus choroideus.
• Arachnoidná alebo arachnoidná membrána leží nad drážkami a šíri sa z jedného gyrusu do druhého.
• Tvrdá škrupina zvnútra vystiela dutiny lebky, pevne k nim priľne a tvorí žilové dutiny a výbežky, ktoré od seba oddeľujú jednotlivé štruktúry mozgu.

Bežne sa mozgové blany na MRI nezobrazujú, ale po podaní kontrastnej látky sa kontrastuje dura mater.

Zmeny mäkkých mozgových blán.

Pri leptomeningeálnej karcinomatóze T1 a T2 nekontrastné snímky vykazujú zvýšenie signálu z mozgových blán a po podaní kontrastu sa zlepšuje vizualizácia.

Meningitída

Zmeny mäkkých mozgových blán sa často nachádzajú aj pri zápalových zmenách, napríklad pri tuberkulóznej leptomeningitíde.

Zmeny v dura mater

Zmeny v dura mater sa vyskytujú pri intrakraniálnej hypotenzii. S touto patológiou sa vizualizuje zhrubnutá dura mater, ktorá intenzívne akumuluje kontrast. Ďalšími kritériami na stanovenie diagnózy sú zväčšenie veľkosti hypofýzy a prolaps cerebelárnych mandlí do foramen magnum.

Zmeny na dura mater sa vyskytujú aj pri pachymeningeálnej karcinomatóze, ktorá sa prejavuje zhrubnutím dura mater s intenzívnym hromadením kontrastnej látky a vazogénnym edémom priľahlých častí frontálneho laloka.

Priestory mušlí.

Meningeálne priestory sú priestory medzi membránami mozgu.

• Subarachnoidálny priestor je priestor medzi pia mater a arachnoidnou membránou. Normálne by mala mať intenzitu cerebrospinálnej tekutiny.
• Subdurálny priestor je priestor medzi arachnoidnou a dura mater.
• Epidurálny priestor je priestor medzi tvrdou plenou a kosťami lebky, ktorý sa normálne nezobrazuje, pretože dura je zrastená s kosťami lebky.

Zmeny v subarachnoidálnom priestore

Zmeny v subarachnoidálnom priestore

Zúženie. Tieto zmeny sa vyskytujú s volumetrickými účinkami (nádor, srdcový infarkt).

Rozšírenie. K týmto zmenám dochádza v posttraumatickom období, po infarkte alebo pri atrofii.

Meningeálne krvácania

Pri meningeálnych krvácaniach sme výborní v identifikácii membrán.

Typy meningeálneho krvácania:

Epidurálne krvácanie. Zvyčajne sa zobrazuje ako šošovka a nepresahuje stehy, ale môže prechádzať cez dutiny mozgu, čo je charakteristický znak od subdurálnych krvácaní, ktoré nikdy neprechádzajú cez dutiny mozgu.

Subdurálne krvácanie. Najčastejšou príčinou je prasknutie povrchových žíl v dôsledku posunutia mozgu v dôsledku traumy. Ak v tomto prípade praskne aj subarachnoidálna membrána, potom sa v tomto prípade cerebrospinálna tekutina dostane do subdurálneho priestoru.

Subarachnoidálne krvácanie. V režime FLAIR je detekovaný nárast signálu z mozgovomiechového moku. Najčastejšou príčinou subarachnoidálneho krvácania je prasknutie aneuryzmy, pretože tepny dodávajúce krv do mozgu sú lokalizované v subarachnoidálnom priestore.

Pri patologických procesoch v membránach sa nepoužíva termín lalok, ale namiesto toho sa používa termín oblasť. Tento pacient má napríklad meningióm frontálnej oblasti.