Pravý pemfigus. Príčiny

Zo skupiny bulóznych dermatóz sa rozlišuje takzvaný pravý pemfigus. Jeho klinické formy zahŕňajú štyri odrody:

Obyčajné alebo vulgárne;
vegetatívny;
v tvare listu;
erytematózny (Senir-Usherov syndróm, seboroický pemfigus).

Boli tiež identifikované nasledujúce nezávislé nozologické formy bulóznych dermatóz, v ktorých je zaznamenaná prevažne neakantomická povaha pľuzgierov:

Bulózny pemfigoid;
jazvovitý pemfigoid;
chronický benígny familiárny pemfigus Gougereau-Hailey-Hailey.

Pravý pemfigus predstavuje asi 1% všetkých kožné ochorenia. Ženy ochorejú častejšie. Priemerný vek- 40-60 rokov, opísané u detí ojedinelé prípady choroby.

Etiológia neznáma.
Autoimunitné procesy zohrávajú vedúcu úlohu v patogenéze.

Rozvoj akantolýzy je spojený s objavením sa protilátok proti medzibunkovej látke a vytvorením imunitného komplexu „antigén-protilátka“ v nej. Protilátky patriace do triedy G imunoglobulínov sa detegujú v krvnom sére a cystickej tekutine.

Titer cirkulujúcich protilátok zvyčajne koreluje so závažnosťou pemfigu. Neoddeliteľnou vlastnosťou pravý pemfigus je akantolýza s tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov. Pri pemphigus vegetans sa pozoruje aj papilomatóza, akantóza a pri starých léziách - hyperkeratóza.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najbežnejšou formou pravého pemfigu. Zvyčajne začína poškodením ústnej sliznice a môže existovať izolovane niekoľko mesiacov.
Pľuzgiere, rýchlo sa otvárajúce, tvoria bolestivé jasne červené alebo belavé pokryté erózie, ohraničené úlomkami epitelu - zvyškami krytu močového mechúra. Kožné vyrážky sa objavujú postupne, najskôr vo forme jednotlivých pľuzgierov, najmä na koži hrudníka a chrbta, potom sa ich počet zvyšuje.

Blistre sú umiestnené na vonkajšej nezmenenej koži, naplnené priehľadným seróznym obsahom a majú rôzne veľkosti. Potom, čo existujú niekoľko dní, vyschnú, pokryjú sa krustami alebo sa otvoria a vytvoria jasne červené erózie, ktoré hojne uvoľňujú hustý lepkavý exsudát. Možno zistiť akantolýzu ľahko trenie zdravo vyzerajúcej pokožky prstami. V tomto prípade dochádza k oddeleniu v blízkosti bublín a niekedy aj vo vzdialenosti od nich. povrchové vrstvy epidermis s tvorbou erózií (Nikolského symptóm).
Keď potiahnete časti krytu močového mechúra, dôjde k oddeleniu. horné vrstvy epidermis ďaleko za viditeľnou eróziou ( okrajový príznak Nikolsky).

Akantolýza tiež spôsobuje zväčšenie plochy močového mechúra pri stlačení prstom (Asbo-Hansenov symptóm), získanie tvaru hrušky močovým mechúrom pod ťarchou exsudátu a periférny rast erózií.

Všeobecný stav Len málo pacientov bolo postihnutých na začiatku ochorenia. Bolesť spôsobená eróziou je znepokojujúca, obzvlášť silná na sliznici úst, čo sťažuje jedenie. Postupne sa stav zhoršuje, objavuje sa slabosť, horúčka nízkeho stupňa. S pridaním pyogénnej flóry môže teplota stúpať na vyššie čísla. S progresiou pemphigus vulgaris sa pomaly epitelizujú erózie na slizniciach aj na koži.

Charakteristické pre pemphigus vulgaris je porušenie metabolizmu vody a najmä soli. Denné vylučovanie chloridu sodného močom sa prudko zníži. Retencia chloridu sodného sa často pozoruje vo väčšine skoré obdobia ochorenia aj pri izolovanom poškodení slizníc. Pri absencii správnej liečby vedie rastúca kachexia k smrti. Trvanie ochorenia (bez liečby) sa pohybuje od 6 mesiacov do 2 rokov, u mladých pacientov je akútnejší pemphigus vulgaris.

Subakútna malígna odroda pemphigus vulgaris začína poškodením ústnej sliznice po chrípke, angíne, extrakcii zubov a protetike.

Koža je ovplyvnená po 6-12 týždňoch. Patologický proces je charakterizovaný intenzívnym rastom pľuzgierov, ich fúziou a tvorbou rozsiahlych erózií, pozdĺž ktorých okrajov visia biele filmy. Nikolského symptóm je ostro pozitívny. Celkový stav je vážny: je zaznamenaná intoxikácia, opuch a horúčka. Bez liečby je ochorenie smrteľné do 3-6 mesiacov.

Pemphigus vegetans

Na začiatku svojho vývoja je pemphigus vegetans podobný pemphigus vulgaris. Ochorenie často začína poškodením ústnej sliznice. Avšak od samého začiatku majú pľuzgiere tendenciu lokalizovať sa okolo prirodzených otvorov a v kožných záhyboch ( oblasti slabín, pod prsnými žľazami, v axilárne jamky), ako aj okolo pupka.

Následne pri otvorení pľuzgierov vznikajú na povrchu erózií papilomatózne výrastky (vegetácie) pokryté sivastým povlakom. Zlúčením vytvárajú rozsiahle vegetačné plochy. Nikolského symptóm je pozitívny. Vegetácie na slizniciach sú zriedkavé, ale na hranici s pokožkou (oblasť pier, nosa, genitálií, konečníka) sú bežné. Regresiou sa vegetácie zmenšujú, splošťujú a erózie epitelizujú, pričom na koži zanechávajú výraznú hyperpigmentáciu. Ochorenie sa vyskytuje chronicky alebo subakútne (malígne); končí fatálne.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je charakterizovaný vyrážkou na koži z povrchových, plochých, ochabnutých pľuzgierov s tenkým obalom, ktoré rýchlo praskajú a odhaľujú erózie alebo sa zmršťujú a vytvárajú tenké lamelárne šupiny a kôry, vrstvené na sebe. Symptóm Nikolsky sa prejavuje aj na nepostihnutých miestach kože. Veľmi rýchlo sa patologický proces šíri po celom povrchu kože a nadobúda charakter erytrodermie s peelingom veľkých dosiek. Sliznice zvyčajne nie sú ovplyvnené. Časté je vypadávanie vlasov a oddeľovanie nechtov. Poruchy sú menej výrazné ako pri pemphigus vulgaris. Choroba môže trvať 2-5 rokov alebo viac.

Celkový stav pacientov môže zostať uspokojivý po mnoho mesiacov, ale postupne slabnú, chudnú a bez vhodnej terapie zomierajú na narastajúcu kachexiu alebo na pridruženú infekciu.

Erytematózny pemfigus

Erytematózny pemfigus začína tvorbou na koži tváre, častejšie nosa a líc (vo forme motýľa), menej často na pokožke hlavy, léziou pokrytou mäkkými, ľahko odstrániteľnými žltkastými šupinami alebo hnedastými kôrkami, na spodný povrch ktoré odhaľujú mäkké biele ostne. Po odstránení kôr sa odhalí mokrý, erodovaný povrch. Následne sa na koži chrbta a hrudníka (v menšej miere na končatinách) objavujú pľuzgiere rôznych veľkostí, ktoré rýchlo zasychajú do lamelárnych kôr hnedastej farby.

Tvorba pľuzgierov sa môže vyskytnúť tak nepostrehnuteľne, že sa na začiatku objavia kôry a proces pripomína seboroický ekzém alebo impetigo. Nikolského symptóm je pozitívny alebo častejšie slabo pozitívny, ohniskový. Sliznica ústnej dutiny je zriedkavo postihnutá. Ochorenie trvá dlho a vo väčšine prípadov je relatívne benígne, niekedy dochádza k prechodu do pemphigus foliaceus alebo pemphigus vulgaris. Erytematózny pemfigus sa často zhoršuje vplyvom slnečného žiarenia. Nástup choroby môže spustiť popálenie.

Stanovenie diagnózy

Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov a údajov z cytologických, histologických a imunologických štúdií. Na potvrdenie prítomnosti akantolýzy sa povrchová vrstva buniek skúma pomocou Tzanckovej metódy. V náteroch odtlačkov prstov získaných zo spodnej časti erózií po otvorení čerstvých pľuzgierov pemfigus odhaľuje akantolytické bunky - ostnaté, líšia sa od normálnych menšou veľkosťou a veľkým jadrom, ktoré zaberá takmer celú bunku, heterogénne sfarbenie cytoplazmy (intenzívna modrá farba pri periféria a svetlomodrá okolo jadra). Pozoruje sa polymorfizmus buniek a jadier, jadro môže mať 2 až 15 veľkých jadier. V subakútnych formách pemfigu sa nachádzajú viacjadrové bunky s deformovanými jadrami a „nahé“ jadrá bez cytoplazmy. Pemphigus je charakterizovaný tvorbou zhlukov akantolytických buniek vo forme vrstiev.

Liečba pemfigu

Liečba bez ohľadu na klinickú formu pemfigu a lokalizáciu vyrážky začína podávaním nárazových dávok glukokortikosteroidov. Nasycovacia dávka závisí od závažnosti ochorenia. Dávka sa udržiava po odstránení vyrážok a zahojení erózií týždeň a potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov postupne znižuje na udržiavaciu dávku. Prerušenie liečby rýchlo vedie k relapsu ochorenia, preto musia pacienti dlhodobo dostávať udržiavacie dávky hormónov.

Liečba kortikosteroidmi je kombinovaná s podávaním anabolických steroidných liekov, draslíka, vápnika a kyseliny askorbovej. O ťažký priebeh po stabilizácii procesu je možné použiť cytostatické činidlá.

Plazmaferéza sa používa na odstránenie cirkulujúcich autoprotilátok z tela. Opakované postupy vedú k dočasnému zníženiu titra autoprotilátok až k ich vymiznutiu, čo umožňuje výrazne znížiť dávku glukokortikoidov a imunosupresív.

Na vonkajšie ošetrenie sa používajú teplé kúpele s manganistanom draselným, antibakteriálne masti alebo vodné roztoky anilínové farbivá. V prípade poškodenia slizníc sa používa umývanie a oplachovanie odvarom z harmančeka na polovicu s 2% roztokom. kyselina boritá, roztoky bóraxu, furatsilínu a iných adstringentov a dezinfekčných prostriedkov.

Predpoveď. Najvyššia miera úmrtnosti U pacientov s pravým pemfigusom sa pozoruje v prvých 3 rokoch od nástupu ochorenia.

Pemfigus - chronický autoimunitné ochorenie, charakterizované objavením sa špeciálneho typu bublín na povrchu skôr zdravú pokožku a sliznicu. Medzi typy pemfigu možno rozlíšiť: vulgárny, vegetatívny, erytematózny a listový. Pemfigus možno diagnostikovať, ak sa zistia akantolytické bunky, ktoré sa zistia v odobratom nátere alebo ako súčasť pľuzgierov v samotnej epiderme (s histologické vyšetrenie). Na liečbu pemfigu sa najskôr používajú glukokortikosteroidy (predpisuje sa celý priebeh liečby). Ten sa vždy dobre hodí k mimotelovej hemokorekcii (plazmoforéza, kryoaferóza, hemosorpcia).

Príčiny pemfigu

Najpravdepodobnejšia príčina pemfigu sa považuje za poruchy procesu autoimunitný systém, čo spôsobuje, že bunky tela produkujú protilátky. Zmeny v samotnej antigénnej štruktúre epidermis pozorujeme vplyvom vonkajších faktorov (napríklad vplyvom retrovírusov resp. zlé podmienky samotné prostredie).

Negatívny vplyv na epidermis a tvorbu antigénov je spôsobený narušením komunikácie medzi bunkami, preto sa neskôr objavujú pľuzgiere. Pokiaľ ide o rizikové faktory pemfigu, tie ešte neboli stanovené, ale je známe, že ľudia s dedičnou predispozíciou majú vysoký výskyt.

Symptómy pemfigu

Pemphigus sa vyznačuje dlhým priebehom podobným vlnám. Pri absencii správnej liečby môže dôjsť k narušeniu celkového stavu pacienta. V prípade vulgárnej formy pemfigu budú samotné pľuzgiere umiestnené po celom povrchu tela, čo predstavuje útvary rôznych veľkostí, ktoré sú naplnené seróznou tekutinou. Povrch takýchto bublín bude tenký a ochabnutý.

Pemphigus vulgaris

Prvá vec, ktorá sa vyskytuje, je pemfigus na slizniciach, takže počiatočná liečba bude spravidla nesprávna - zvyčajne sú ľudia liečení zubným lekárom alebo otolaryngológom. V tomto štádiu ochorenia sa pacienti sťažujú na bolesť hrdla pri jedle alebo dokonca pri rozprávaní. Existuje aj hypersalivácia a zápach z úst. Trvanie takéhoto symptomatického obdobia sa pohybuje od troch do štyroch mesiacov až jedného roka. Potom sa pemfigus vyznačuje tým, že sa šíri po povrchu tela a zahŕňa všetko veľká plocha koža.

Pacienti si často nemusia všimnúť prítomnosť bublín kvôli ich malej veľkosti, ako aj tenkému filmu na vrchu. Zvyčajne sa pľuzgiere môžu rýchlo otvoriť, takže sťažnosti pacientov sú sťažnosťami na bolestivú eróziu. Často sa vykonáva dlhodobá a takmer vždy neúspešná liečba stomatitídy. Symptómy pemfigu sú primárne pľuzgiere lokalizované na koži. Vyznačujú sa schopnosťou samostatne sa otvárať a odhaľovať erodovaný povrch so zvyškami pneumatiky, ktorá často vysychá a nadobúda vzhľad kôry.

Pemfigus u dospelých

Pemphigus u dospelých môže mať jasne ružovú farbu a hladký lesklý povrch. Pemphigus by sa nemal zamieňať s eróziou. Pemphigus sa líši od druhého v jeho tendencii rásť periférne a možnosti zovšeobecnenia s ďalšie formovanie rozsiahle lézie. Ak má pemfigus podobný priebeh, celkový stav pacienta sa takmer vždy zhorší, začne sa rozvíjať intoxikácia a môže sa vyskytnúť aj sekundárna infekcia. Bez vykresľovania správna liečba pacienti môžu zomrieť.

V prípade pemphigus vulgaris bude Nikolského syndróm v lézii pozitívny. Na zdravej koži možno v prípade aj mierneho mechanického nárazu pozorovať oddelenie hornej vrstvy epitelu.

Erytematózny typ pemfigu

Erytematózny typ pemfigu sa bude líšiť od vulgárneho typu v lokalizácii kožných lézií, prítomnosti erytematóznych lézií na hrudníku, krku a tvári, ako aj na pokožke hlavy. Ten má seboroický charakter. Erytematózny pemfigus sa vyznačuje jasnými hranicami, jeho povrch je pokrytý žltou alebo hnedou kôrkou. Ak sa takéto kôry oddelia od hlavného povrchu, obnaží sa celý erodovaný povrch.

V prípade erytematózneho pemfigu sú pľuzgiere zvyčajne malej veľkosti, kôra je ochabnutá a má ochabnutý vzhľad, často sa otvárajú samy, takže je veľmi ťažké diagnostikovať pemfigus. Symptóm Nikolského môže byť dlhodobo lokalizovaný a v prípade zovšeobecnenia procesu sa stáva podobným vulgárnemu vzhľadu.

Erytematózny typ pemfigu treba odlíšiť od seboroického typu dermatitídy a lupus erythematosus.

Pemfigus listového typu

Listovitý typ pemfigu je vo svojich príznakoch vyrážka erytematózno-skvamózneho typu, pľuzgiere majú tenké steny a často sa objavujú na oblastiach, ktoré už boli postihnuté. Po otvorení bublín sa erodovaný povrch stane jasne červeným. Po vyschnutí povrchu sa objavia lamelárne kôry. Pretože pri tejto forme pemfigu sa na krustách tvoria aj pľuzgiere, môže sa postihnutá oblasť pokožky pokryť masívnou vrstvou kôry v dôsledku hojného exsudátu.

Listová forma pemfigu postihuje celú kožu, ale zriedkavo aj sliznice. List pemfigu rýchlo pokrýva celú pokožku, na ktorej sa okamžite objavia pľuzgiere, erózie a čerstvé kôry. Poškodené oblasti, ktoré sa navzájom spájajú, tvoria veľkú plochu rany. Nikolského syndróm bude pozitívny aj na zdravej oblasti pokožky. Ak sa pripojí patogénna mikroflóra, začne sa rozvíjať sepsa, čo je dôvod, prečo dôjde k smrti človeka.

Vegetatívny typ pemfigu

Vegetatívny typ pemfigu je benígny. Pacienti po celú dobu dlhé roky môže sa cítiť dobre. Bubliny sa nachádzajú okolo otvorov, ako aj v oblasti kožné záhyby. Keď sa bubliny otvárajú, odhaľujú erózie, na dne ktorých sa objavujú mäkké vegetácie, ktoré majú páchnuci zápach. Takéto vegetácie sú pokryté seróznou purulentnou alebo jednoducho seróznou tekutinou. Pozdĺž obrysu novotvarov je možné vidieť pustuly, takže je potrebné odlíšiť pemphigus vegetans chronická forma pyodermia. Nikolského syndróm bude pozitívny len v blízkosti postihnutých oblastí kože, avšak v terminálnych štádiách je pemphigus vegetans v klinických prejavoch podobný pemphigus vulgaris.

Diagnóza pemfigu

POLIKLINIKA tohto ochorenia, najmä v prvých štádiách ochorenia, bude neinformatívny, takže rozhovor s pacientom pomôže vylúčiť chybnú diagnózu. Laboratórny výskum pomôže identifikovať pemfigus detekciou akantolytických buniek, keď cytologické vyšetrenie. Histologické štúdie odhalia intraepidermálnu lokalizáciu samotných pľuzgierov.

Liečba pemfigu

Liečba pemfigu spočíva predovšetkým vo vylúčení vlákniny z bežnej stravy, jednoduché sacharidy, konzervy, solené a slané jedlá. V prípade poškodenia ústnej dutiny musíte do stravy pridať polievky a vzácne obilniny, aby ste úplne nevylúčili jedlo zo stravy. Je známe, že produkty bohaté na obsah bielkovín urýchľujú proces regenerácie buniek a ovplyvňujú proces epitelizácie otvorených erózií.

Všetci pacienti trpiaci pemfigusom sú sledovaní dermatológom. Pre takýchto ľudí je indikovaný ľahší spôsob práce, zastavenie fyzická aktivita, vyhýbanie sa slnečnému žiareniu. Častá zmena posteľ a spodná bielizeň pomôžu zabrániť sekundárnej infekcii.

Liečba pemfigu zahŕňa aj použitie glukokortikosteroidov, ktoré sa používajú vo veľkých dávkach. V opačnom prípade sa nedosiahne pozitívna dynamika v liečbe. Po bankovaní akútne príznaky pemfigus, je dávkovanie používaných liekov znížené na minimálnu úroveň. Na liečbu sa využíva aj metóda mimotelovej hemokorekcie, ktorá zahŕňa kryoaferézu, membránovú plazmaferézu a hemosorpciu.

Na lokálnu liečbu pemfigu sa používajú neagresívne antiseptické roztoky a anilínové farbivá. Prognóza pemfigu je takmer vždy nepriaznivá, pretože pri absencii adekvátnej liečby môže smrť človeka nastať pomerne rýchlo v dôsledku komplikácií, ktoré sa objavia. Dlhodobá hormonálna liečba výrazne zvyšuje riziko vedľajšie účinky, ale ak odmietnete užívať glukokortikosteroidy, pemfigus sa znovu objaví.

Pemfigus novorodencov

Pemfigus u novorodencov je akútne infekčné kožné ochorenie, ktoré sa klinicky prejavuje vo forme pustúl, ktoré sa rýchlo šíria po celej koži.

Pemfigus u novorodencov má často bakteriálnu povahu. Jeho pôvodcom je Staphylococcus aureus. Keď už hovoríme o patogenéze pemfigu u novorodencov, kožná reakcia detí zaujíma významné miesto. Kožná reakcia sa zintenzívni pri pôrodnej traume či nedonosení, ale aj nesprávnej životospráve samotnej tehotnej. V dôsledku vystavenia bakteriálnym faktorom sa na koži dieťaťa vytvoria pľuzgiere.

Epidemiológia pemfigu u novorodencov poukazuje na zlú hygienu v pôrodnici, prítomnosť chronických infekcií u personálu pôrodnice a možný výskyt autoinfikovaného pemfigu (ak sa u novorodenca vyvinie hnisavé typy choroby pupka).

Pemfigus u novorodencov sa tvorí v prvých dňoch života, ale vývoj ochorenia je možný aj po jednom až dvoch týždňoch. Na zdravej koži sa objavujú malé pľuzgiere s tenké steny so seróznym obsahom. Po niekoľkých hodinách sa proces zovšeobecní, bubliny sa zväčšia a otvoria sa. Na mieste pľuzgierov budú bolestivé erózie so zvyšnými časticami epidermis umiestnenými na okrajoch. Takéto erózie budú pokryté serózno-hnisavou kôrou. Ak sa pemfigus objaví u novorodencov, dôjde k intoxikácii, horúčke a nedostatku chuti do jedla.

Ak pemfigus nie je vyliečený skoré štádia, novorodenec sa bude vyvíjať zápalové procesy vnútorné orgány (flegmóna, otitis, zápal pľúc). U slabých novorodencov alebo predčasne narodených detí nemožno vylúčiť septickú formu pemfigu. S tým druhým je úmrtnosť veľmi vysoká.

Pemfigus u novorodencov možno diagnostikovať na základe vizuálna kontrola. Pemfigus u novorodencov je potrebné odlíšiť od syfilistickej formy pemfigu, ktorá je symptómom vrodený syfilis. Pri druhom z nich sú bubliny umiestnené na dlaniach.

Antibiotická terapia môže znížiť percento úmrtí na pemfigus medzi novorodencami. Pri včasnej liečbe pemfigu u novorodencov je priaznivý výsledok ochorenia výrazne vyšší ako u iných typov. Lekári môžu tiež predpísať použitie anilínových farbív a rôznych druhov neagresívnych antiseptík.

Za prevenciu pemfigu sa považuje výmena spodnej bielizne a posteľnej bielizne, izolácia tých, ktorí majú pustulózne vyrážky na koži, ako aj správne sledovanie tehotných a včasné zabezpečenie liečba medzi matkami s hnisavými vyrážkami.

je ochorenie charakterizované výskytom pľuzgierov na koži a slizniciach bez známok zápalu. V dôsledku toho sa rozvíjajú akantolýza a ak sa nepoužije okamžite správny prístup na liečbu sa ochorenie môže rýchlo rozšíriť na celú kožu. Táto komplikácia môže dokonca viesť k smrti. Toto ochorenie je bežnejšie u ľudí starších ako 35 rokov. Pemfigus sa vyvíja rovnako často u ľudí oboch pohlaví. IN v ojedinelých prípadoch Deti môžu dostať pemfigus. Podľa moderný výskum, počet prípadov pemfigu nepresahuje 1,5% zo všetkých dermatózy.

Typy a príznaky pemfigu

Dnes existujú štyri typy pemfigu: obyčajný, listový, vegetatívny A seboroický (erytematózny). Všetky vyššie uvedené formy pemfigu, okrem foliátu, ovplyvňujú ústna sliznica. Najčastejšou infekciou v súčasnosti je pemphigus vulgaris. Táto forma pemfigu sa vo väčšine prípadov prejavuje ako vyrážky na ústnej sliznici. A aj keď je prvým príznakom ochorenia poškodenie kože, potom sa o niečo neskôr stále objavujú vyrážky na sliznici úst. Pľuzgiere sa neskôr otvárajú a na ich miestach sa objavujú červené alebo pokryté bielym povlakom. erózia ktoré obklopujú kúsky epitel, čo sú zvyšky kože močového mechúra. Celkový stav pacientov sa postupne zhoršuje, pacienti sa sťažujú na slabosť, telesná teplota stúpa. Neskôr spomaľuje epitelizácia erózií, objavujú sa problémy s jedením, zvyšuje sa kachexia, a ak pacient nedostane správnu liečbu, potom prostredníctvom určitý čas(od šiestich mesiacov do dvoch rokov) môže nastať smrť.

Zapnuté počiatočné štádiá rozvoj pemphigus vegetans prebieha približne rovnako ako pri obyčajnom. Po prvé, je ovplyvnená sliznica v ústach. Väčšina pľuzgierov sa zvyčajne nachádza okolo prirodzených otvorov v záhyboch kože. Pľuzgiere sa tak môžu objaviť v záhyboch slabín, v záhyboch podpazušia, pod prsnými žľazami a v oblasti okolo pupka. Neskôr, po otvorení bublín, sa na povrchu vzniknutých erózií objavia erózie. papilomatózne výrastky. Sú pokryté sivastým povlakom.

Pri pemphigus foliaceus sa na povrchu kože objavujú špeciálne pľuzgiere - ochabnuté, s tenkými krytmi, ploché. Potom sa pneumatika rýchlo zlomí a odhalí erózie. Pneumatika môže tiež vyschnúť s kožou a vytvárať tenké chrumkavé šupiny, ktoré vyzerajú ako platne. Rastú na sebe a tento jav je krátky časšíri sa po celej pokožke. Pemphigus pokračuje ako erytrodermia s veľkoplošným peelingom. Pri tejto forme ochorenia nie sú vo všeobecnosti postihnuté sliznice. Toto ochorenie môže trvať niekoľko rokov.

Prvé príznaky seboroický pemfigus objavia sa lézie, na ktorých sú žlté šupiny alebo hnedé kôry. Dajú sa pomerne ľahko odstrániť a na povrchu pod nimi majú malé biele hroty. Takéto lézie sa objavujú na tvári, niekedy aj na vlasatej časti hlavy. Ak sú kôry odstránené, na povrchu zostávajú mokré erózie. Neskôr sa pľuzgiere začnú objavovať na chrbte a hrudníku, menej často na rukách a nohách. Bubliny rýchlo prechádzajú a na ich mieste zostávajú hnedé kôry. V tomto prípade si pacient ani nemusí všimnúť vzhľad pľuzgierov: tvorba kôrov sa vyskytuje veľmi rýchlo. Symptómy sú podobné procesu toku seboroický ekzém. Ochorenie môže trvať veľmi dlho, jeho priebeh býva benígny.

Diagnóza pemfigu

Na stanovenie diagnózy pemfigu je potrebné študovať klinický obraz. Špecialista sa riadi aj prítomnosťou pozitívnych Nikolského symptóm, ktorý určuje akantolýza. Tento jav naznačuje, že pri naťahovaní zvyškov pneumatiky močového mechúra sa erózia v dôsledku procesu stáva objemnejšou. perifokálne oddelenie epidermálnych buniek. Diagnóza potvrdzuje aj prítomnosť akantolytických buniek, ktoré v dôsledku akantolýza stratili medzi sebou kontakt. Tieto bunky sa nachádzajú v náteroch odtlačkov prstov odobratých z povrchu čerstvých erózií. Akantolytická bunka má veľké jadro, ktoré zaberá takmer celú bunku; vyznačuje sa tiež heterogénnym sfarbením cytoplazme.

Ak je ochorenie ťažké, potom sa pozitívny symptóm Nikolsky zistí aj pri vyšetrení kože bez lézií. Ak to chcete urobiť, jednoducho trieť pokožku prstami. V blízkosti pľuzgierov a dokonca aj ďaleko od nich sa horné vrstvy kože odlupujú a objavuje sa erózia. Pri stlačení na bublinu sa to tiež stane perifokálne oddelenie epitelu.

Ak je ťažké stanoviť diagnózu, potom v dermatologickej nemocnici alebo v ambulancii kožných a pohlavných chorôb, histologické vyšetrenie koža s léziami alebo sliznicou. Na tento účel sa na detekciu používa špeciálna imunofluorescenčná reakcia protilátky, ktoré patria do imunoglobulínov triedy G. Pri diagnostike pemfigu je dôležité odlíšiť ho od Gougereau-Haileyho choroba, teda benígny semenný pemfigus. Pri tejto diagnóze je akantolýza slabo vyjadrená a Nikolského symptóm je negatívny.

Liečba pemfigu

Liečba všetkých foriem tohto ochorenia v povinné vykonávané v dermatologickej nemocnici. Liečebný balíček zahŕňa odber kortikosteroidné lieky, ktoré sa majú užívať vo veľkých dávkach. Pacienti sú tiež predpísaní cytostatiká a iné drogy. Takíto pacienti musia byť neustále registrovaní u odborného dermatológa a pravidelne aj napriek vyliečeniu užívať kortikosteroidy. Na tento účel je predpísaná špeciálna udržiavacia dávka finančných prostriedkov. Liečba kortikosteroidmi sa zvyčajne kombinuje s anabolickými liekmi. steroidné hormóny, ako aj drogy vápnik, draslík, deoxyribonukleáza, kyselina askorbová. Za žiadnych okolností je neprijateľné zrušiť liečbu kortikosteroidmi, inak to môže viesť k exacerbácii pemfigu. Vďaka aplikácii moderné metódy Liečba tohto ochorenia dokázala trikrát znížiť úmrtnosť.

Vírusový pemfigus

Vírusový pemfigus je veľmi časté detské ochorenie. Prejavuje sa opuchom úst, nôh a rúk. V niektorých prípadoch sa nádory objavujú aj na zadku a nohách. Ak sa v ústach objaví opuch, môže to sťažiť jedenie. Choroba však nie je nebezpečná a po týždni prechádza sama. Vírusový pemfigus sa najčastejšie objavuje na jeseň a na jar. Spôsobuje výskyt vírusového pemfigu u detí enterovírus(t.j. črevný vírus). Môže sa veľmi ľahko šíriť kašľom a kýchanie. Vírus sa môže nakaziť aj stolicou chorého dieťaťa. Symptómy ochorenia sa zvyčajne objavia niekoľko dní po vystavení vírusu.

Infikované dieťa sa môže cítiť veľmi unavené. Môže mať bolesť hrdla a zvýšenie telesnej teploty. Asi po dni sa na vyššie uvedených miestach objavia rany. Niekedy sa pred objavením sa pľuzgierov objaví vyrážka. Špeciálne zaobchádzanie nevyžaduje sa - choroba prechádza sama. Počas choroby je dôležité vyhýbať sa horúcim, kyslým a korenistým jedlám, aby nedošlo k podráždeniu úst.

Prevencia pemfigu

Na prevenciu pemfigu sa používa udržiavacia liečba kortikosteroidmi, ktorá sa musí používať dlhodobo. Je dôležité neustále sledovať hladina cukru v krvi a moči, arteriálny tlak . Aby ste zabránili šíreniu pemfigu, mali by ste si umývať ruky čo najčastejšie a dodržiavať ďalšie pravidlá osobnej hygieny.

Pravý pemfigus– chronické ochorenie autoimunitného charakteru, ktoré sa vyznačuje výskytom pľuzgierov na klinicky zdravej koži a slizniciach. klinický priebeh pemfigus umožnil lekárom izolovať nasledujúce formuláre choroby: vulgárne, erytematózne, vegetatívne a listové. Pemfigus sa diagnostikuje detekciou akantolytických buniek v odtlačkovom nátere a histologickou identifikáciou pľuzgierov umiestnených vo vnútri epidermy. Pri liečbe pemfigu je hlavnou vecou kurz glukokortikosteroidov, ktorý sa úspešne kombinuje s metódami mimotelovej hemokorekcie: plazmaforéza, hemosorpcia, kryoaferéza.

Všeobecné informácie

Pravý pemfigus– chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré sa vyznačuje výskytom pľuzgierov na klinicky zdravej koži a slizniciach.

Príčiny pemfigu

Najpravdepodobnejšou príčinou pemfigu je porucha autoimunitných procesov, v dôsledku ktorej sa bunky tela stávajú protilátkami proti imunitnému systému. Porušenie antigénnej štruktúry epidermálnych buniek sa vyskytuje pod vplyvom vonkajších faktorov, najmä vplyvom retrovírusov a agresívnych podmienok prostredia.

Škodlivý účinok na epidermálne bunky a produkcia špecifických antigénov vedie k narušeniu komunikácie medzi bunkami, čo vedie k tvorbe pľuzgierov. Rizikové faktory pemfigu neboli stanovené, ale u jedincov s dedičnou predispozíciou je výskyt vyšší.

Klinické prejavy pemfigu

Pemfigus má dlhý, zvlnený priebeh a nedostatok adekvátnej liečby vedie k narušeniu celkového stavu pacienta. O vulgárna forma pľuzgiere pemfigu sú lokalizované po celom tele, majú rôznu veľkosť a sú naplnené seróznym obsahom, zatiaľ čo obal na pľuzgieroch je pomalý a tenký.

Pemphigus foliaceus klinicky sa prejavujú erytematózno-skvamóznymi vyrážkami, na predtým postihnutých miestach sa zvyknú objavovať tenkostenné pľuzgieriky, po otvorení pľuzgierov sa obnaží svetločervený erodovaný povrch, pri zaschnutí ktorého sa tvoria lamelárne krusty. Keďže pri tejto forme pemfigu sa na krustách objavujú aj pľuzgiere, postihnutá koža je niekedy pokrytá masívnou vrstvenou kôrou v dôsledku neustáleho oddeľovania exsudátu. Pemphigus list postihuje kožu, ale vo veľmi zriedkavých prípadoch sú pozorované lézie slizníc, ktoré sa rýchlo šíria po zdravej koži a súčasne sú na koži pľuzgiere, chrasty a erózie, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú rozsiahly povrch rany. Nikolského symptóm je pozitívny aj na zdravej koži; s prídavkom patogénnej mikroflóry sa vyvinie sepsa, ktorá zvyčajne spôsobí smrť pacienta.

Pemphigus vegetans prebieha benígnejšie, niekedy pacientov dlhé roky sú vo vyhovujúcom stave. Blistre sú lokalizované okolo prirodzených otvorov a v oblasti kožných záhybov. Otvárajúc sa bubliny odhaľujú erózie, na dne ktorých sa vytvárajú mäkké vegetácie s páchnucim zápachom; vegetácie sú na vrchu pokryté seróznym alebo serózno-hnisavým povlakom. Pozdĺž periférie formácií sú pustuly, a preto je potrebné odlíšiť vegetatívny pemfigus od vegetatívnej chronickej pyodermie. Nikolského syndróm je pozitívny len v blízkosti postihnutej kože, ale v terminálnych štádiách je pemphigus vegetans svojimi klinickými prejavmi podobný pemphigus vulgaris.

Diagnóza všetkých typov pemfigu

Klinické prejavy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, sú neinformatívne, a preto rozhovor s pacientom umožňuje vyhnúť sa chybnej diagnóze. Laboratórne testy umožňujú podozrenie na pemfigus, pretože akantolytické bunky sa nachádzajú v náteroch odtlačkov prstov počas cytologického vyšetrenia. Histologické vyšetrenie odhaľuje intraepidermálnu lokalizáciu pľuzgierov.

Princípy liečby pemfigu

U pacientov s akoukoľvek formou pemfigu je indikovaná hypoalergénna strava a vylúčenie vlákniny, konzervovaných potravín, jednoduchých uhľohydrátov, slaných potravín a iných extrakčných látok zo stravy. Ak je postihnutá ústna dutina, potom je potrebné zaradiť do stravy kaše s pyré a slizničné kaše, aby sa predišlo úplné odmietnutie z potravy potraviny bohaté na bielkoviny zahrnuté do stravy urýchľujú proces regenerácie buniek a epitelizáciu otvorených erózií.

Všetci pacienti s pemfigusom by mali byť sledovaní dermatológom, odporúča sa šetrný režim, nedostatok fyzickej aktivity a vyhýbanie sa slnečnému žiareniu. Častá výmena spodnej bielizne a posteľnej bielizne zabraňuje sekundárnym infekciám.

Je indikované okamžite predpísať glukokortikosteroidy vo vysokých dávkach, ako inak terapeutický účinok sa nedosiahne po zmiernení akútnych prejavov dávkovania pemfigu hormonálne lieky postupne redukované na minimálne účinné. Pri liečbe pemfigu sa používajú metódy mimotelovej hemokorekcie: hemosorpcia atď. Ako lokálna liečba pemfigu sa používajú anilínové farbivá a neagresívne antiseptické roztoky.

Prognóza pemfigu je vždy nepriaznivá, pretože pri absencii adekvátnej liečby dochádza k smrti pacientov pomerne rýchlo na ďalšie komplikácie. Dlhý termín hormonálna terapia vo vysokých dávkach zvyšuje riziko vedľajších účinkov, ale keď prestanete užívať glukokortikosteroidy, pemfigus sa začne opakovať.

Pemfigus novorodencov

Pemfigus novorodencov je akútne, vysoko nákazlivé infekčné kožné ochorenie, klinicky sa prejavuje vo forme pustúl, ktoré sa veľmi rýchlo šíria po koži. Na rozdiel od pravého pemfigu je novorodenecký pemfigus bakteriálnej povahy a jeho pôvodcom je Staphylococcus aureus.

V patogenéze pemfigu u novorodencov má významné miesto reaktivita kože novorodencov, ktorá sa zintenzívňuje pri pôrodných poraneniach, nedonosenosti a nesprávnej životospráve tehotnej ženy. V reakcii na pôsobenie bakteriálnych faktorov sa na koži tvoria pľuzgiere a je diagnostikovaný pemfigus novorodencov. Epidemiológia pemfigu u novorodencov je porucha hygienické normy v pôrodniciach výskyt ohnísk medzi personálom chronická infekcia, autoinfekcia pemfigusom je možná, ak sa u novorodenca vyvinú hnisavé ochorenia pupka.

Pemfigus novorodencov sa vyskytuje v prvých dňoch života dieťaťa, ale ochorenie sa môže vyskytnúť o 1-2 týždne neskôr. Na klinicky zdravej alebo mierne erytematóznej koži sa objavujú malé, napäté, tenkostenné pľuzgiere so seróznym obsahom. Po niekoľkých hodinách sa proces zovšeobecňuje, bubliny sa zväčšujú a otvárajú. Na mieste pľuzgierov zostávajú bolestivé erózie so zvyškami epidermis na okrajoch, erózie sú pokryté serózno-hnisavými krustami. S pemfigusom novorodencov deti pociťujú príznaky intoxikácie, horúčky a mnohé z nich odmietajú jesť.

Pri absencii adekvátnej liečby vyvoláva pemfigus u novorodencov zápalové procesy vo vnútorných orgánoch: zápal pľúc, zápal stredného ucha, flegmón. U slabých a veľmi predčasne narodených detí je možná septická forma pemfigu, ktorej úmrtnosť je pomerne vysoká.

Novorodenecký pemfigus sa diagnostikuje na základe vizuálneho vyšetrenia, treba ho odlíšiť od syfilitického pemfigu, ktorý je prejavom vrodeného syfilisu, pri ktorom sú pľuzgiere lokalizované na dlaniach.

Antibiotická terapia umožnila výrazne znížiť úmrtnosť na pemfigus u novorodencov, kým predtým zomrela viac ako polovica chorých detí, prognóza pemfigu u novorodencov je priaznivá pri včasnej a adekvátnej liečbe. Lokálne sa používajú anilínové farbivá a neagresívne antiseptiká.

Preventívne opatrenia zahŕňajú výmenu posteľnej bielizne a spodnej bielizne, prepustenie personálu s pustulóznymi vyrážkami z práce, sledovanie tehotných žien a včasnú lokálnu liečbu matiek s pustulóznymi vyrážkami.

Pemphigus (syn.: pemphigus) je skupina bulóznych dermatóz, v ktorých patogenetická úloha patrí cirkulujúcim autoprotilátkam namiereným proti antigénom systému viacvrstvového desmozomálneho aparátu skvamózny epitel(koža, sliznice ústnej dutiny, pažerák a iné orgány).

Etiológia a epidemiológia pemfigu

Vývoj pemfigu sa pozoruje u geneticky predisponovaných jedincov. Najvýznamnejšia je asociácia s určitými alelami génov hlavného histokompatibilného komplexu (HLA). IN rozdielne krajiny nájde sa korelácia s rôznymi alelami génov kódujúcich HLA.
Choroba sa vyvíja pod vplyvom rôznych faktorov(recepcia lieky obsahujúce tiolové skupiny; slnečné žiarenie; infekčné agens; stres; použitie určitých produkty na jedenie; fyzikálne faktory atď.), často však nie je možné určiť provokujúci faktor. Počas chorobného procesu bunky prezentujúce antigén rozpoznávajú svoje vlastné molekuly, ktoré tvoria desmozómy, rušia toleranciu T- a B-buniek voči vlastným autoantigénom a syntetizujú autoprotilátky.

Autoimunitné procesy vedú k deštrukcii spojenia medzi epidermálnymi bunkami (akantolýza) v dôsledku tvorby IgG autoprotilátok proti takzvaným „pemfigovým“ antigénom (z ktorých najdôležitejšie sú desmogleín 1 a 3) a ich väzbe na glykoproteíny. bunkové membrány. Sformovaný imunitné komplexy následne spôsobiť deštrukciu desmozómov a výskyt intraepidermálnych pľuzgierov.

Výskyt pemfigu v európskych krajinách a Severná Amerika priemerne 0,1 až 0,2 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok.

IN Ruská federácia Podľa federálneho štatistického dohľadu bol v roku 2014 výskyt pemfigu 1,9 prípadov na 100 000 dospelých (vo veku 18 rokov a starších) a prevalencia bola 4,8 prípadov na 100 000 dospelých.

Klasifikácia pemfigu

• L10.0 Pemphigus vulgare
• L10.1 Pemphigus vegetans
• L10.2 Pemphigus foliaceus
• L10.3 mechúrnik brazílsky
• L10.4 Pemphigus erytematous
• Senir-Usherov syndróm
• L10.5 Liekmi vyvolaný pemfigus
• L10.8 Iné typy pemfigu
• Subkorneálna pustulóza
• Intraepidermálna neutrofilná dermatóza

Symptómy (klinický obraz) pemfigu

Všetky klinické formy pemfigu sa vyznačujú dlhým, chronickým, vlnovitým priebehom, ktorý pri absencii liečby vedie k narušeniu celkového stavu pacientov a v niektorých prípadoch k smrti.

Pemphigus vulgaris je najviac spoločná forma ochorenie charakterizované prítomnosťou pľuzgierov rôznych veľkostí s tenkým ochabnutým obalom so seróznym obsahom, ktoré sa objavujú na zjavne nezmenenej koži a/alebo slizniciach úst, nosa, hltana a pohlavných orgánov.

Prvá vyrážka sa najčastejšie objavuje na slizniciach úst, nosa, hltana a/alebo červenom okraji pier. Pacienti pociťujú bolesť pri jedení, rozprávaní alebo prehĺtaní slín. Charakteristickým príznakom je hypersalivácia a špecifický zápach z úst.

Po 3-12 mesiacoch sa proces stáva rozšírenejším s léziami koža. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do dňa). Na slizniciach ich vzhľad niekedy zostáva nepovšimnutý, pretože tenké kryty pľuzgierov sa rýchlo otvárajú a vytvárajú dlhodobé, nehojace sa bolestivé erózie. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erózie v pemphigus vulgaris sú zvyčajne jasne ružovej farby s lesklým, vlhkým povrchom. Majú tendenciu rásť periférne, je možná generalizácia kožného výbežku s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršením celkového stavu, pridaním sekundárnej infekcie, rozvojom intoxikácie a smrteľné pri absencii terapie. Jeden z najviac charakteristické znaky akantolytický pemfigus je Nikolského symptóm, ktorý je klinický prejav akantolýza a ide o odlúčenie epidermis v dôsledku mechanický náraz na koži v léziách, ktoré sa nachádzajú vedľa nich a prípadne aj vo vzdialených oblastiach kože.

Seboroický alebo erytematózny pemfigus (Senir-Usherov syndróm), na rozdiel od pemphigus vulgaris, ktorý často najskôr postihuje sliznice, začína na seboroických oblastiach kože (tvár, chrbát, hrudník, pokožka hlavy).

Na začiatku ochorenia sa na koži objavia erytematózne lézie s jasnými hranicami, na povrchu ktorých sú žltkasté alebo hnedohnedé kôry rôznej hrúbky. Pľuzgiere sú zvyčajne malé a rýchlo schnú do kôr, ktoré po odlúpnutí odhalia vlhký, erodovaný povrch. Pľuzgiere majú veľmi tenký, ochabnutý obal, ktorý trvá krátky čas, takže si ich pacienti a lekári často nevšimnú. Nikolského symptóm je pozitívny hlavne v léziách. Choroba môže mať obmedzený charakter po mnoho mesiacov a rokov. Je však možné, že sa lézia rozšíri do nových oblastí kože a slizníc (zvyčajne do ústnej dutiny). Keď sa patologický proces zovšeobecní, choroba nadobudne príznaky pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus sa vyznačuje erytematózno-skvamóznymi vyrážkami, tenkostennými pľuzgiermi, ktoré sa znovu objavujú na tých istých miestach, po otvorení sa obnažia ružovo-červené erózie s následnou tvorbou lamelárnych kôr, niekedy dosť masívnych v dôsledku neustáleho vysychania exsudátu, ktorý oddeľuje. Poškodenie slizníc je necharakteristické. Možné rýchle šírenie vyrážok vo forme plochých pľuzgierov, erózie, ktoré sa navzájom spájajú, vrstvené krusty, šupiny s rozvojom exfoliatívnej erytrodermie, zhoršenie celkového stavu a pridanie sekundárnej infekcie. Nikolského symptóm je pozitívny ako v léziách, tak aj na zjavne zdravej koži.

Pemphigus vegetans môže prebiehať benígne mnoho rokov vo forme obmedzených lézií, ak je stav pacienta uspokojivý. Bublinky sa najčastejšie objavujú na slizniciach ústnej dutiny, okolo prirodzených otvorov (ústa, nos, pohlavné orgány) a v oblasti kožných záhybov (axilárne, inguinálne, za uchom, pod prsnými žľazami). Na dne erózií sa tvoria mäkké, šťavnaté páchnuce vegetácie pokryté seróznym a/alebo hnisavým plakom s prítomnosťou pustúl pozdĺž periférie. Nikolského symptóm je pozitívny len v blízkosti lézií. V terminálnom štádiu kožný proces pripomína pemphigus vulgaris.

Pemphigus herpetiformis je zriedkavá atypická bulózna dermatóza, ktorá v niektorých prípadoch klinicky pripomína Dühringovu dermatitis herpetiformis. Vyrážka sa môže objaviť ako plaky s papuľami a vezikulami obklopujúcimi perifériu alebo ako zoskupené papuly, vezikuly alebo napäté pľuzgiere, ako pri Dühringovej dermatitis herpetiformis. Pemphigus herpetiformis sa vyznačuje silným svrbením kože. Pri absencii adekvátnej terapie môže choroba progredovať a získať príznaky pemphigus vulgaris alebo pemphigus foliaceus.

Paraneoplastický pemfigus sa vyskytuje na pozadí neoplázie a môže sa vyskytnúť aj počas alebo krátko po chemoterapeutickej liečbe malígnych novotvarov. Vo väčšine prípadov sa paraneoplastický pemfigus kombinuje s lymfoproliferatívnou neopláziou, tymómom, sarkómom, karcinómom a solídnymi rakovinami rôzne lokalizácie. Klinický obraz paraneoplastického pemfigu je spravidla podobný ako u pemphigus vulgaris so súčasným poškodením kože a slizníc, niekedy sa však pozorujú kožné lézie atypické pre ochorenie, sprevádzané svrbením a pripomínajúce exsudatívny multiformný erytém, bulózny pemfigoid alebo toxická epidermálna nekrolýza.

Liekmi indukovaný pemfigus (liekom indukovaný) môže pripomínať klinický obraz pemphigus vulgaris, seboroický alebo listový pemfigus. Jeho vznik je najčastejšie spojený s užívaním liekov s obsahom sulfhydrylových radikálov (D-penicilamín, pyritol, kaptopril) a antibakteriálnych liečiv zo skupiny β-laktámov (penicilín, ampicilín a cefalosporíny) a je spôsobený skôr biochemickými než autoimunitnými reakciami. V prípadoch pemfigu vyvolaného liekmi je možné úplné uzdravenie po vysadení lieku.

IgA-dependentný pemfigus je vzácna skupina autoimunitné intraepidermálne bulózne dermatózy, charakterizované vezikulopustulárnymi vyrážkami, neutrofilnou infiltráciou, akantolýzou a prítomnosťou fixných aj cirkulujúcich IgA autoprotilátok namierených proti antigénom medzibunkovej väzbovej látky vrstevnatého dlaždicového epitelu.

Klinický obraz IgA-dependentného pemfigu, bez ohľadu na typ jeho prejavu, predstavujú ochabnuté vezikuly alebo pustuly umiestnené na hyperemickej a zjavne „zdravej“ koži. Pustuly majú tendenciu sa spájať a vytvárať prstencové lézie s krustami v centrálnej časti. Vyrážky sú najčastejšie lokalizované na koži v danej oblasti podpazušie, miešok, trup, horná a dolných končatín. Menej často patologický proces zahŕňa pokožku hlavy a za uchom, ako aj sliznice. Pacienti sa často sťažujú na intenzívne svrbenie. IgA-dependentný pemfigus je spravidla benígnejší ako IgG-dependentný pemfigus.

Diagnóza pemfigu

Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce štúdie:

• klinické vyšetrenie pacienta;
• definícia Nikolského symptómu;
• cytologické vyšetrenie na akantolytické bunky v odtlačkových steroch zo spodnej časti čerstvých erózií slizníc a/alebo kože (prítomnosť akantolytických buniek nie je patognomická, ale je veľmi dôležitá diagnostický znak; na začiatku ochorenia, najmä pri seboroickom pemfigu, môžu chýbať akantolytické bunky);
• histologické vyšetrenie (umožňuje zistiť intraepidermálne umiestnenie trhlín a / alebo pľuzgierov);
• metóda nepriamej imunofluorescencie (umožňuje zistiť cirkulujúce IgG autoprotilátky proti antigénom medzibunkových väzbových látok), na analýzu sa použije krvné sérum pacienta;
• priama imunofluorescenčná metóda (umožňuje detegovať imunoglobulíny triedy G v medzibunkovej lepiacej látke epidermis v biopsii zjavne zdravej kože získanej v blízkosti lézie);
• stanovenie antinukleárnych protilátok (pre diferenciálnu diagnostiku erytematózneho pemfigu).

Na určenie stavu pacienta identifikujte možné komplikácie predchádzajúca liečba glukokortikosteroidmi a inými imunosupresívami a predpis sprievodná terapia Vyžadujú sa tieto štúdie:

• klinický krvný test (s povinným stanovením hladín krvných doštičiek);
• biochemický krvný test (stanovujúci hladinu bilirubínu, transamináz, glukózy, kreatinínu, bielkovín, draslíka, sodíka, vápnika);
• klinická analýza moču;
• stanovenie hustoty kostného tkaniva v súlade s klinické usmernenia o diagnostike, prevencii a liečbe osteoporózy;
• rentgén hrude;
• ultrasonografia vnútorné orgány.

Pri poškodení slizníc sa odporúčajú konzultácie s otorinolaryngológom, oftalmológom, gynekológom, urológom (ak sú na to vhodné indikácie). Ak sa vyskytnú vedľajšie účinky liečby, môžu byť potrebné konzultácie: terapeuta, kardiológa, gastroenterológa, endokrinológa, psychiatra, chirurga, traumatológa, ftiziatra.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulózny pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis, chronický benígny familiárny pemfigus Gougereau-Hailey-Hailey, jazvovitý pemfigoid, diskoidný lupus erythematosus, seboroická dermatitída, Lyellov syndróm, erythema multiforme, chronická pyoderma vegetans atď.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od pemfigu prítomnosťou napätých pľuzgierov s hustým obalom, pomerne rýchlo epitelizujúcimi eróziami (pri absencii sekundárnej infekcie), absenciou Nikolského príznaku, subepidermálnou lokalizáciou pľuzgierov, absenciou akantolytických buniek a lokalizáciou imunoglobulínov triedy G spolu bazálnej membrány epidermis.

Dühringova dermatitis herpetiformis je charakterizovaná polymorfnou svrbivou vyrážkou, hustými, napätými zoskupenými pľuzgiermi na edematóznom hyperemickom podklade, rýchlou epitelizáciou erózií, absenciou Nikolského príznaku a akantolytických buniek v odtlačkovom nátere zo spodnej časti erózií, subepidermálnym umiestnením pľuzgierov ukladanie imunoglobulínov A v oblasti dermálnych papíl, vysoký obsah eozinofilov v cystickej tekutine a/alebo periférnej krvi.

Pri chronickom benígnom familiárnom pemfigu Gougerot-Hailey-Hailey sú charakteristické znaky familiárna povaha lézie, benígny priebeh, zhoršenie kožného procesu v lete, lokalizácia lézií (bočný povrch krku, axilárne, inguinálne záhyby, oblasť pupka), prítomnosť macerácie kože s tvorbou kľukatých trhlín, ako sú „mozgové konvolúcie“, patognomické pre túto chorobu. Symptóm Nikolsky nie je vždy pozitívny a iba v léziách. Akantolytické bunky sa nachádzajú, ale bez známok degenerácie a ukladanie imunoglobulínov je nezvyčajné. Ochorenie sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácií, najmä v lete. Vyrážky často ustúpia len vtedy, keď sú predpísané externá terapia(bez použitia lieky systémové pôsobenie).

Cikatrický pemfigoid sa líši od pemfigu absenciou akantolytických buniek, negatívny príznak Nikolsky, vývoj jazvových zmien na sliznici ústnej dutiny, kože a spojoviek, subepidermálna lokalizácia pľuzgierov, ako aj neprítomnosť IgG v medzibunkovej substancii epidermis v imunomorfologickej štúdii.

Diskoidný lupus erythematosus sa vyznačuje charakteristickou triádou symptómov vo forme erytému, hyperkeratózy a atrofie. Akantolytické bunky a intraepidermálne pľuzgiere sa nezistia. Nikolského symptóm je negatívny.

Pri seboroickej dermatitíde nedochádza k akantolýze, poškodeniu slizníc, ani k histologickým a imunofluorescenčným príznakom charakteristickým pre pemfigus.

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) je akútne ochorenie sprevádzané horúčkou, polymorfizmom vyrážok, extrémne ťažkým celkovým stavom a zvyčajne spojené s užívaním liekov. Ochorenie je charakterizované oddelením epidermis s tvorbou rozsiahlych bolestivých erózií. Nikolského symptóm je ostro pozitívny. Možné poškodenie slizníc.

S multiformou exsudatívny erytém Spolu so škvrnami a papulami sa môžu vyskytnúť vezikuly, bubliny a pľuzgiere. Na slizniciach sa vytvárajú pľuzgiere, ktoré sa otvárajú a vytvárajú bolestivé erózie. Pozdĺž okraja škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa vytvára edematózny hrebeň a stred prvku, ktorý postupne klesá, získava cyanotický odtieň (príznak „cieľ“ alebo „dúhovka“ alebo „býčie oko“). Subjektívne je vyrážka sprevádzaná svrbením. Vyrážky majú tendenciu splývať a vytvárať girlandy a oblúky. Vyrážka sa objaví v priebehu 10–15 dní a môže byť sprevádzaná zhoršením celkového stavu: nevoľnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom v priebehu 2–3 týždňov postupne ustupujú bez zanechania jaziev; na ich mieste možno pozorovať pigmentáciu.

Chronická vegetatívna pyodermia má okrem príznakov pripomínajúcich pemphigus vegetans príznaky hlbokej pyodermie: erózie, vredy, hlboká folikulitída. Nikolského symptóm je negatívny a neexistujú žiadne paraklinické príznaky pemfigu.

Sneddon-Wilkinsonova choroba (subkorneálna pustulózna dermatóza) je charakterizovaná vývojom povrchových konfliktných pustúl s priemerom do 1,0–1,5 cm s ochabnutou pneumatikou, lokalizovanou na hyperemickom pozadí, mierne edematózna báza, náchylná na zoskupenie a herpetiformné usporiadanie . V dôsledku fúzie prvkov sa vytvárajú vrúbkované lézie, po obvode ktorých sa objavujú čerstvé prvky a v centrálnej časti lézie je vyrážka v štádiu riešenia. Patologický proces je lokalizovaný väčšinou na koži v oblasti brucha a končatín (flexorové plochy), v podpazuší a pod prsnými žľazami. Zo subjektívnych pocitov je to v zriedkavých prípadoch zaznamenané mierne svrbenie. Celkový stav pacientov je zvyčajne uspokojivý. Ochorenie sa vyskytuje v paroxyzmoch s neúplnými remisiami. Cirkulujúci a fixovaný IgA v medzibunkových priestoroch stratifikovaný epitel nie sú zistené.

V niektorých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi rôznymi formami pemfigu.

Liečba pemfigu

Ciele liečby

• stabilizácia patologického procesu;
• potlačenie zápalovej reakcie;
• epitelizácia erózií;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k terapii

Základom liečby pemfigu sú systémové glukokortikosteroidné lieky, ktoré sa predpisujú každému pacientovi s potvrdenou diagnózou. Preto sa predpisujú podľa životne dôležitých indikácií absolútne kontraindikácie nie na ich použitie.

Okrem glukokortikosteroidov je možné predpísať aj adjuvantnú terapiu (azatioprín a pod.), ktorá umožňuje znížiť ich dávku alebo prekonať rezistenciu na glukokortikosteroidy. Ak je to indikované, je predpísaná symptomatická liečba.

Indikácie pre hospitalizáciu

• výskyt čerstvých vyrážok na koži alebo slizniciach (neúčinnosť ambulantnej liečby);
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Účinné metódy liečby pemfigu:

Systémová terapia

Glukokortikosteroidné lieky

Najčastejšie sa používa prednizolón, iné glukokortikosteroidné lieky (GCS) sa predpisujú v súlade s ekvivalentom prednizolónu.

V prvej fáze sa liečba vykonáva s maximálnymi dávkami systémových kortikosteroidov (80 - 100 mg denne, ale nie menej ako 1 mg na kg telesnej hmotnosti pacienta) počas 3 týždňov, menej často - 4 alebo viac týždňov. O vo vážnom stave Pacientovi sú predpísané aj vyššie dávky GCS – až 200 mg denne a vyššie. Denná dávka lieku sa užíva striktne ráno (pred 11:00). V tomto prípade možno vysoké dávky CGS užívať v dvoch etapách o 7:00–8:00 a 10:00–11:00, ale vždy po každom jedle. Orálne podávanie vysoké dávky GCS ho môžu čiastočne nahradiť parenterálne podanie alebo zavedením predĺžených foriem lieku (nie viac ako raz za 7-10 dní).

Kritériá na hodnotenie pozitívneho účinku liečby systémovými glukokortikosteroidmi na autoimunitný pemfigus: absencia čerstvých bulóznych vyrážok; epitelizácia 2/3 lézií s pokračujúcou aktívnou epitelizáciou zostávajúcich erozívnych defektov, najmä defektov lokalizovaných na ústnej sliznici; negatívny fenomén Nikolsky; absencia akantolytických buniek.

Druhý stupeň terapie je rozdelený do 7 stupňov zníženia dávky zo 65 mg na 20 mg denne a zodpovedá priemerným dávkam systémových glukokortikosteroidných liekov na pemfigus. Trvanie etapy je 9 týždňov.

Počiatočné zníženie dávky GCS je možné o 1/4–1/3 maximálna dávka po dosiahnutí jasného terapeutického účinku (zastavenie výskytu nových pľuzgierov, aktívna epitelizácia erózií). Neodporúča sa znižovať dávku v prítomnosti aktívneho slnečného žiarenia, akútnych infekčných ochorení a exacerbácií chronických ochorení.

V tretej fáze sa dávka systémových kortikosteroidov znižuje, počnúc od 20 mg denne.

Tabuľka 2

Schéma na zníženie dávky systémových glukokortikosteroidných liekov (prednizolón), počnúc 4 tabletami každý deň v týždni.

	Po	W	St	Št	Pia	So	slnko
1. týždeň	4	4	4	4	4	4	4
2. týždeň	3,75	4	4	4	4	4	4
3. týždeň	3,75	4	4	3,75	4	4	4
4. týždeň	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
5. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
6. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
7. týždeň	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
8. týždeň	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

¼ tablety prednizolónu sa teda preruší počas 8 týždňov a udržiavacia dávka 6,25–3,75 mg denne sa dosiahne počas 128 týždňov. Táto schéma vám umožňuje vyhnúť sa relapsu choroby počas obdobia znižovania dávky lieku. Maximálna prípustná minimálna udržiavacia dávka sa môže pohybovať od 2,5 do 30 mg denne. Niekedy v závažných prípadoch pemfigu nemožno udržiavaciu dávku znížiť pod 40–50 mg denne.

Dĺžka liečby sa určuje individuálne, terapia sa spravidla vykonáva celoživotne a iba v zriedkavých prípadoch je možné upustiť od používania GCS.

Cytostatické lieky

Používa sa na zvýšenie účinnosti terapie GCS a zníženie ich dávky kurzu.

• metotrexát 20 mg (ak je dobre znášaný, až do 25 – 30 mg)

Počas liečby je potrebné sledovať klinické a biochemické krvné testy a klinická analýza moču aspoň 1-2 krát týždenne.

Imunosupresíva

Používa sa, keď je nedostatok terapeutická účinnosť GCS a prítomnosť kontraindikácií pri použití cytostatík:

• cyklosporín 5 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Liečba cyklosporínom sa má vykonávať prísne pod kontrolou kreatinínu v krvi a moči
• Azatioprín sa predpisuje v dennej dávke 100–200 mg perorálne. Je ľahšie tolerovaný pacientmi a zriedka spôsobuje komplikácie. Liečba azatioprínom sa má vykonávať prísne pod dohľadom klinického krvného testu.

Vonkajšia terapia

Oblasť pľuzgierov a erózií je ošetrená roztokom anilínových farbív v prítomnosti sekundárnej infekcie - aerosólmi obsahujúcimi kortikosteroidy a antibakteriálne lieky. Antiseptické oplachovacie roztoky sa aplikujú na erózie v oblasti ústnej sliznice.

Anabolické hormóny, prípravky draslíka a vápnika, vitamíny (C, rutín, B2, pantoténové a kyselina listová). Keď sa vyvinú sekundárne infekcie, používajú sa antibakteriálne lieky.

Diéta pre pemfigus:

Odporúčajú sa časté a malé jedlá. Keď je postihnutá ústna dutina, strava pacienta zahŕňa pyré, ako aj slizové kaše, aby sa zabránilo úplnému odmietnutiu jedla. Diéta by mala obsahovať obmedzenia stolová soľ, sacharidy a zároveň obsahujú bielkoviny a vitamíny.

Požiadavky na výsledky liečby

• zastavenie výskytu nových vyrážok;
• epitelizácia erózií;
• eliminácia infekcie v postihnutých oblastiach.

Prevencia exacerbácií pemfigu

Taktika ambulantného manažmentu pacienta a preventívne opatrenia na prevenciu exacerbácie autoimunitného pemfigu.

Pri zlepšovaní všeobecné blaho, zastavenie výskytu čerstvých bulóznych vyrážok, úplná alebo takmer úplná (2/3) epitelizácia erozívnych defektov, pacienti s pemfigusom sa presúvajú na ambulantnú liečbu. Po prepustení z nemocnice by takíto pacienti mali byť neustále pod dohľadom dermatovenerológa a príbuzných odborníkov.

Dávka systémových glukokortikosteroidov sa následne veľmi pomaly znižuje na udržiavaciu dávku podľa schém uvedených vyššie, prísne pod dohľadom dermatovenerológa. Počas leta a obdobia epidémií vírusové infekcie nie je vhodné znižovať dávku systémových glukokortikosteroidov. Pred vykonaním chirurgických zákrokov alebo zubnej protetiky je potrebné zvýšiť dávku systémového glukokortikosteroidu o 1/3 denná dávka po dobu 3-5 dní alebo vykonajte cyklus injekcií betametazónu v dávke 2 ml IM 5 dní pred plánovaným chirurgická intervencia, pred operáciou a týždeň po nej. Korekčná terapia je povinná.

Klinické vyšetrenie a monitorovanie laboratórnych parametrov ( všeobecná analýza moč, klinické a biochemické testy krv, koagulogram) by sa mali vykonávať najmenej 2-krát ročne, v prípade potreby aj častejšie. Ročne sa monitoruje hladina elektrolytov v krvi, RTG hrudníka, denzitometria a ultrazvuk. brušná dutina, obličky, štítna žľaza, panvové orgány a mamografia (u žien), prostata (u mužov), ezofagogastroduodenoscopy, testy na nádorové markery, ako aj konzultácie s príbuznými odborníkmi (terapeut, neurológ, endokrinológ, otorinolaryngológ, stomatológ atď.).

Pacientom môže byť umožnená práca, ktorá si nevyžaduje nadmernú fyzickú a psychickú záťaž a nie je spojená s podchladením a pobytom na slnku. Insolácia je kontraindikovaná u pacientov so všetkými formami pemfigu, je potrebné neustále používať opaľovacie krémy s maximálnym stupňom ochrany. Pre pacientov je dôležité dodržiavať režim práce, odpočinku a spánku. Zmeny klimatických podmienok a liečby nie sú povolené minerálne vody a bahno v strediskách, terapeutické a kozmetické masáže.

Taktika pri absencii účinku liečby

Ak nie je efekt terapie, možno použiť intravenózne imunoglobulíny, plazmaferézu, mimotelovú fotochemoterapiu, na urýchlenie hojenia erózií použiť epidermálny nervový rastový faktor...

Odpoveď

Na pere som mala taký hrbolček, presne ako na fotke, len z druhej strany. Ako som si všimla (možno po 2-3 týždňoch), poradila som sa s lekárom. Predpísaný Hexal. Po dlhšom kurze, asi 40 dní, to prešlo. Dúfam, že sa to už nebude opakovať, je to veľmi nepríjemná infekcia.

Odpoveď