Liečba bulózneho pemfigoidu. Pákový bulózny pemfigoid

Bulózny pemfigoid (neakantolytický pemfigus, Leverov bulózny pemfigoid) je autoimunitná pľuzgierovitá dermatóza charakterizovaná benígnym priebehom a tvorbou subepidermálnych pľuzgierov bez známok akantolýzy.

V 18. storočí sa termín pemfigus používal na označenie pľuzgierovitých vyrážok. Lever v roku 1953 na základe špecifických klinických a histologických príznakov identifikoval bulózny pemfigoid ako samostatnú nosológiu odlišnú od iných typov pľuzgierových dermatóz. O desaťročie neskôr Jordon, Beutner a kolegovia preukázali, že pacienti s bulóznym pemfigoidom majú tkanivovo viazané a cirkulujúce protilátky namierené proti zóne bazálnej membrány kože. Teraz je známe, že vývoj bulózneho pemfigoidu je spôsobený produkciou autoprotilátok proti proteínom, ktoré tvoria hemidesmozómy, ktoré sú štrukturálnou zložkou bazálnej membrány kože.

Napriek tomu, že bulózny pemfigoid ako samostatné ochorenie je už dlho opísaný, etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Spúšťacie faktory môžu byť: užívanie rôznych liekov, vírusové infekcie, vystavenie fyzikálnym a chemickým faktorom. Viacerí autori poznamenávajú, že bulózny pemfigoid sa často prejavuje ako paraneoplastický symptóm. Zriedkavo bol bulózny pemfigoid opísaný u pacientov so zápalovým ochorením čriev a inými autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, Hashimotova tyreoiditída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus a autoimunitná trombocytopénia. Predpokladá sa, že tieto spojenia nie sú náhodné, ale poukazujú na geneticky predurčenú zvýšenú náchylnosť k rozvoju autoimunitných ochorení. Jedna prípadová kontrolná štúdia však nezistila žiadne zvýšené riziko autoimunitných ochorení u pacientov s bulóznym pemfigoidom.

Je potrebné odlíšiť Leverov bulózny pemfigoid od iných kožných ochorení sprevádzaných tvorbou pľuzgierov: pemphigus vulgaris, Dühringova dermatosis herpetiformis, bulózna forma exsudatívneho multiformného erytému.

Kožné lézie s bulóznym pemfigoidom môžu byť obmedzené alebo rozšírené. Kožné vyrážky môžu byť polymorfné. Klinický obraz je charakterizovaný izolovanými alebo zoskupenými pľuzgiermi rôznych veľkostí, ktorých rozvoju často predchádzajú erytematózne, urtikariálne alebo papulózne elementy sprevádzané svrbením. Pľuzgiere sú lokalizované hlavne na koži trupu a končatín. Sliznica úst je postihnutá približne u 1/3 pacientov. Výstelka pľuzgierov je hustá, obsah je serózny alebo serózno-hemoragický. Erózie vytvorené v mieste pľuzgierov nie sú náchylné na periférny rast a sú pokryté kôrou, pod ktorou dochádza k pomalej epitelizácii.

Nikolského symptóm je negatívny. Vzhľadom na skutočnosť, že v bulóznom pemfigoide sa pľuzgier vytvára v dôsledku epidermolýzy a nie akantolýzy, akantolytické bunky sa v náteroch odtlačkov prstov nezistia. Histologicky je v oblasti lézií v epiderme zaznamenaná tvorba pľuzgierov v dôsledku oddelenia epidermis od dermis, čo nie vždy umožňuje rozlíšiť bulózny pemfigoid od iných ochorení so subepidermálnou lokalizáciou blister.

Ochorenie je charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom.

Diagnostika tohto ochorenia je založená na identifikácii klinických príznakov ochorenia a detekcii IgG protilátok proti proteínom komponentov bazálnej membrány kože. Imunohistochemická štúdia bioptickej vzorky sa vykonáva na hranici so zjavne nepostihnutou kožou pacienta.

Liečba Leverovho bulózneho pemfigoidu by mala byť komplexná. Hlavnými liekmi na liečbu tejto dermatózy sú perorálne a lokálne glukokortikosteroidy. Podľa federálnych klinických smerníc z roku 2015 pre liečbu pacientov s bulóznym pemfigoidom by počiatočná dávka prednizolónu mala byť 0,5-0,75 mg na kg telesnej hmotnosti, po ktorej by malo nasledovať postupné znižovanie. Dobrý terapeutický účinok majú aj cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid, metotrexát). Na vonkajšiu liečbu sa používajú antiseptické roztoky a vysoko aktívne lokálne glukokortikosteroidy.

Klinické pozorovanie

Pacient, narodený v roku 1951, je chorý od apríla 2017, kedy sa prvýkrát objavili jednotlivé pľuzgierovité vyrážky na koži nôh sprevádzané svrbením. Kontaktovala som dermatovenerológa v mieste môjho bydliska. Pre prevalenciu kožného procesu bola hospitalizovaná na lôžkovom oddelení dermatovenerologickej ambulancie s predbežnou diagnózou: „Bullózna toxikoderma? Pemphigus? Bulózny pemfigoid?

Anamnéza života: rodák z Dagestanskej republiky. V minulosti popiera helmintické infekcie, vírusové hepatitídy a sexuálne prenosné choroby. V súčasnosti je u praktického lekára a kardiológa v mieste bydliska s diagnózami: „Aortálna choroba srdca, stenóza a insuficiencia aortálnej chlopne 2. štádium. Aneuryzma vzostupnej aorty. Aortálna hypertenzia stupeň 1-2. CHF 1. Chronická pyelonefritída, exacerbácia. Mikrolity obličiek. Kŕčové žily. Steatóza pečene. Chronická cholecystitída bez exacerbácie. Neustále užíva bisoprolol 2,5 mg tablety 1x denne, Cardiomagnyl 75 mg 1x denne, Asparkam 1 tabletu 3x denne, Diuver 1/2 tablety 1x denne. Popiera akúkoľvek históriu operácie alebo traumy. Neexistuje žiadna alergická anamnéza. Dedičnosť nie je zaťažená.

Všeobecný stav: uspokojivé. Vedomie je jasné. Pozícia je aktívna. Telesná teplota 36,5 °C. V pľúcach je vezikulárne dýchanie, bez pískania. Počet dýchacích pohybov je 17 za minútu. Srdcové zvuky sú tlmené, rytmické, rytmus je správny. Pulz 60 úderov za minútu. Krvný tlak 120/75 mm Hg. čl. Jazyk je vlhký a čistý. Brucho je mäkké a bezbolestné pri palpácii. Pečeň nie je zväčšená, okraj je nebolestivý. Stolička je denná, zdobená. Symptóm poklepania vpravo, vľavo je negatívny. Močenie je bezplatné a bezbolestné. Neexistuje žiadny opuch alebo pastovitosť.

Miestny stav. Patologický kožný proces je rozšírený a lokalizovaný na koži horných a dolných končatín. Predstavujú ho jednotlivé napäté pľuzgiere do priemeru 7,0 cm, s hustou pneumatikou, s priehľadným obsahom, jednotlivé epiteliálne erózie do priemeru 6,0 cm (obr. 1-2). Nikolského symptóm je negatívny. Na viditeľných slizniciach nie sú pozorované žiadne vyrážky. Kožné prívesky nie sú zapojené do patologického procesu. Periférne lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Dermografizmus je zmiešaný. Na koži alebo viditeľných slizniciach nie sú žiadne iné patologické vyrážky.

Vyšetrenie na hepatitídu ELISA na HBsAg, HCV: nezistené. HIV ELISA negatívny. ELISA na celkové protilátky proti Treponema pallidum negatívne. Kompletný krvný obraz: zvýšený obsah eozinofilov 6,1 %, zrýchlený ESR na 25 mm/h. Biochemický krvný test: ukazovatele sú v normálnych medziach. Koagulogram: ukazovatele sú v normálnych medziach. Všeobecný test moču: leukocyty v celom zornom poli.

Smear - odtlačok na akantolytických bunkách zo spodnej časti pľuzgierov: nezistené. Cystická tekutina: eozinofily 10 %. Krvný test na protilátky proti desmozómom: nezistený.

Histologické vyšetrenie. Makroskopický popis: úlomok dlhý 1 cm, hustý, sivej farby, v strede je biele tkanivo okrúhleho tvaru. Mikroskopický popis: oblasť kože s prítomnosťou subepidermálnej bubliny, ktorej horná časť sa nemení, bublina je vyplnená fibrínovými vláknami a leukocytmi, nerovnomerný opuch v derme, perivaskulárna lymfocytová infiltrácia s prímesou leukocytov a eozinofily. Záver: príznaky bulózneho pemfigoidu.

Elektrokardiografia: sínusový kardiostimulátor, bradysystola, srdcová frekvencia 56 za minútu, hypertrofia ľavej komory a ľavej predsiene.

Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru: tuková hepatóza, chronická cholecystitída, chronická pyelonefritída, mikrolity oboch obličiek.

Fibrogastroduodenoskopia: fokálna antrálna gastritída. Katarálna bulbitída.

Rentgén hrude: v pľúcach bez čerstvých fokálnych a infiltračných zmien.

Spirometria: vitálna kapacita pľúc je vyššia ako normálne. Pri hodnotení núteného výdychu nebola zistená žiadna obštrukcia dýchacích ciest.

Konzultácia s terapeutom: diagnóza: „Aortálna choroba srdca, stenóza a insuficiencia aortálnej chlopne 2. stupňa. Aneuryzma vzostupnej aorty. Arteriálna hypertenzia 1-2 stupne. Chronické srdcové zlyhávanie 1. stupňa. Chronická pyelonefritída, exacerbácia. Mikrolity obličiek. Kŕčové žily. Steatóza pečene. Chronická cholecystitída bez exacerbácie. Terapia bola upravená pre sprievodné ochorenia.

Konzultácia s endokrinológom: krv na protilátky proti mikrozomálnej peroxidáze štítnej žľazy: 2872,76 IU/ml (normálny rozsah 0,00-5,61); hormón stimulujúci štítnu žľazu 0,007 µIU/ml (normálne 0,270-4,200); ostatné ukazovatele sú v normálnych medziach. Ultrazvukové vyšetrenie štítnej žľazy: ECHO príznaky difúznej hyperplázie štítnej žľazy. Autoimunitná tyroiditída.

Vykonané ošetrenie: prednizolón tablety 30 mg denne podľa schémy (9:00 - 3 tablety, 11:00 - 3 tablety), pred užitím prednizolónu 30 minút algeldrat + hydroxid horečnatý 1 dávkovacia lyžica. Roztok chlórpyramínu 2% 1 ml intramuskulárne 1-krát denne č. 14. Tablety aspartátu draslíka + horčíka, 1 tableta 3-krát denne perorálne. Bisoprolol 2,5 mg 1 tableta raz denne, Diuver 1/2 tablety raz týždenne. Externá terapia: Fukortsin roztok aplikovaný zvonka 2x denne na eróziu, klobetasol propionátový krém 2x denne.

Pri prepustení: kožný proces sa stabilizoval, nie sú žiadne nové bulózne vyrážky, chrasty sú odmietnuté, sekundárne hyperpigmentované škvrny (obr. 3). Bola prepustená pod dispenzárnym dohľadom dermatovenerológa v dermatovenerologickej ambulancii v mieste bydliska.

Odporúča sa pokračovať v užívaní prednizolónu podľa nasledujúcej schémy: 9:00 - 3 tablety, o 11:00 - 2 tablety po dobu 10 dní, dostaviť sa na vyšetrenie k dermatovenerológovi v mieste bydliska na podstúpenie kontrolných všeobecných a biochemických testov a rozhodnúť o ďalšom znížení prednizolónu na udržiavaciu dávku. Pred užitím prednizolónu, 30 minút pred užitím tabliet algeldratu + hydroxidu horečnatého, užívania tabliet draslíka + aspartátu horečnatého, 3x denne 1 tabletu. Pokračujte v užívaní liekov, ktoré vám predpísal kardiológ a terapeut. Pozorovanie a ďalšie vyšetrenie u terapeuta, kardiológa, gastroenterológa, urológa, onkológa a vyšetrenie pacienta podľa programu vyhľadávania rakoviny, sanitácia ložísk chronickej infekcie, vylúčenie traumy kože.

Záver

Prezentované pozorovanie Leverovho bulózneho pemfigoidu u pacienta s kombinovanou patológiou vnútorných orgánov je zaujímavé nielen pre dermatovenerológov, ale aj pre lekárov iných odborov. Genéza kožného procesu v tomto prípade nie je nevyhnutne spojená s onkopatológiou. Je pravdepodobné, že vývoj tejto dermatózy môže byť spôsobený súbežnou terapeutickou patológiou viacerých orgánov, užívaním veľkého množstva liekov na sprievodné somatické ochorenia.

Literatúra

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. Moderné metódy diferenciálnej diagnostiky pravého (autoimunitného) pemfigu a bulózneho pemfigoidu // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2015. Číslo 18 (3). s. 17-22.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Pákový bulózny pemfigoid ako paraneoplastický proces // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012. Číslo 4. S. 5-10.
3. Teplyuk N.P. Pákový bulózny pemfigoid (prednáška-prehľad) // Ruský časopis o kožných a pohlavných chorobách. 2007. Číslo 1. S. 43-49.
4. Grigoriev D. V. Pákový bulózny pemfigoid // Rakovina prsníka. 2014. Číslo 8. S. 598.
5. Samtsov A.V., Belousova I.E. Bulózne dermatózy: monografia. Petrohrad: COSTA, 2012. 144 s.
6. Chistyakova I. A., Isaeva D. R. Pákový bulózny pemfigoid: vlastnosti diagnostiky a terapie // Bulletin dermatológie a venerológie. 2008. Číslo 4. S. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Autoimunitné bulózne dermatózy ako paraneoplastický proces // Experimentálna a klinická dermatokozmetológia. 2012. Číslo 4. S. 42-47.
8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bulózny pemfigoid. Klinika, diagnostika a liečba // Bulletin dermatológie a venerológie. 2017. Číslo 6. S. 47-52.
9. Berebeyin B. A., Studnitsin A. A. ed. Diferenciálna diagnostika kožných ochorení. Sprievodca pre lekárov. M.: Medicína, 1989, 672 s.

E. N. Efanova 1, Kandidát lekárskych vied
Yu.E. Rusak, Doktor lekárskych vied, profesor
E. A. Vasiljevová
A. A. Elmanbetová

BU VO KHMAO-Ugra SurSU, Surgut

Pákový bulózny pemfigoid na pozadí kombinovanej somatickej patológie / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Pre citáciu: Ošetrujúci lekár č.10/2018; Čísla strán vydania: 84-86
Tagy: koža, vyrážky, bazálna membrána, diagnostika

Bulózny pemfigoid je zriedkavé kožné ochorenie. Jeho prevalencia v európskych krajinách sa pohybuje od 6 do 40 prípadov na milión obyvateľov. Nepredstavuje priame ohrozenie života, má benígny priebeh. Napriek tomu je ochorenie často sprevádzané sekundárnymi léziami, ktoré sú život ohrozujúce. Osobám s imunodeficienciou hrozí závažná patológia s pravdepodobnosťou úmrtia. Aby sa predišlo komplikáciám, je potrebná včasná diagnostika a liečba.

Ukázať všetko

Definícia a história objavu

Bulózny pemfigoid je chronické benígne zápalové ochorenie kože s recidivujúcim priebehom, charakterizované subepidermálnym oddelením epidermis od dermis. Ide o jeden z typov vezikulárnych dermatóz, ktoré nie sú sprevádzané akantolýzou (patologický proces v epidermis, v dôsledku ktorého sa na koži tvoria pľuzgiere), čo ich odlišuje od pravého pemfigu. Ochorenie izoloval zo skupiny pemfigu ako špeciálnu formu dermatózy V. F. Lever v roku 1953. Preto sa patológia nazýva aj Leverov pemfigoid.

Epidemiológia

Ochorenie je veľmi zriedkavé, na milión ľudí je hlásených len niekoľko prípadov. Hlavnou skupinou pacientov sú ženy. Ich vek je v priemere od 60 do 66 rokov. Literatúra popisuje ojedinelé príklady tohto ochorenia u mladých ľudí a prípady u detí sú ojedinelé. Nezistila sa žiadna súvislosť s rasovou predispozíciou.



Etiológia a patogenéza

Príčina ochorenia je úplne nejasná. Množstvo štúdií poukazuje na autoimunitnú povahu tohto ochorenia, pretože autoimunitné procesy hrajú dôležitú úlohu v patogenéze. Tieto závery uľahčila detekcia autoprotilátok tried IgG a IgA, ako aj niektorých ďalších, v krvnom sére a obsahu pľuzgierov u chorých ľudí. Ide o autoprotilátky proti bazálnej membráne epidermálnych buniek.

Úroveň protilátok nie vždy zodpovedá aktivite patologického procesu. Dokonca aj po zotavení môže ich obsah zostať vysoký. Pri tvorbe pľuzgierov sa autoprotilátky v bazálnej membráne epidermálnych buniek naviažu na antigény a vytvoria komplex, ktorý aktivuje systém komplementu, čo vedie k poškodeniu buniek bazálnej vrstvy. Vytvára sa zápalový infiltrát, v ktorom dochádza k ďalšej deštrukcii bazálnych buniek pôsobením lyzozomálnych enzýmov, čo vedie k tvorbe bubliny.

Niektoré lieky, najmä Furosemid, môžu prispieť k vzniku patológie. Bulózny pemfigoid je často paraneoplastický syndróm, teda sprevádzajúci rôzne onkologické ochorenia.



Klinický obraz

Choroba začína bez prodromálneho obdobia, t.j. predchádza mu dobrý celkový zdravotný stav a kondícia. Potom sa v postihnutých oblastiach objaví svrbenie sprevádzané všeobecnou slabosťou a stratou telesnej hmotnosti. Symptómy sú výraznejšie u ľudí s imunodeficienciou. S pridaním sekundárnej infekcie a hnisaním postihnutých oblastí kože sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty na 38 - 39 stupňov Celzia.

Štádiá ochorenia

Patológia sa vyznačuje postupným procesom:

1. 1. Tvorba bublín.
2. 2. Vzhľad erózií po otvorení pľuzgierov.
3. 3. Pokrytie krustami z výtoku a obsahu vezikulárnych a erozívnych útvarov.

Prvé štádium

Hlavným kožným prvkom patologického procesu sú charakteristické pľuzgiere:

• Objavujú sa na zjavne normálnej koži alebo erytematóznych, erytematózno-edematóznych škvrnách.
• Majú pologuľovitý tvar.
• Vnútorný obsah má serózny alebo serózno-hemoragický charakter.
• Priemer - od 10 do 20 mm.

Zriedkavé prejavy spolu s pľuzgiermi sú reprezentované oblasťami erytému obmedzenej veľkosti s klírensovou zónou v strede.



Čerstvé pľuzgiere s liečivými eróziami.

Druhá etapa

Otvorené bublinové prvky odhaľujú postihnuté oblasti pokožky - eróziu. Ich priemer sa nezväčšuje, to znamená, že nedochádza k periférnemu rastu. Rýchlo sa pokryjú epitelovým tkanivom.



Epiteliálne erózie.

Tretia etapa

Pri otvorení pľuzgiere vysychajú a erózie sa hoja, tvoria sa sivé, žlté alebo hnedasté kôry.



Vysušené kôry obklopené eróziou.

Lokalizácia lézií

Choroba sa vyskytuje lokálne, v lokalizovanej forme a generalizovane.

Najtypickejšie oblasti tela:

• Predná plocha horných a dolných končatín.
• Pokožka tela.
• Koža spodnej časti brucha.
• Axilárne jamky.
• Oblasť slabín, najmä inguinálne záhyby.

Objaviteľ choroby, Lever, identifikoval tri formy:

1. 1. lokalizované - s vyrážkami na nohách;
2. 2. vezikulárne - s malými zoskupenými pľuzgiermi, podobnými herpetickej vyrážke;
3. 3. vegetatívna - s verukóznymi výrastkami na dne eróznych útvarov.

Asi tretina pacientov má postihnutú sliznicu ústnej dutiny, ktorá je postihnutá predovšetkým, a potom sa vyskytujú patologické procesy v iných častiach tela. Šírenie útvarov v ústnej dutine je bežnejšie u detí. Takéto lézie sú o niečo väčšie (do priemeru 2 cm) a sú umiestnené na hyperemickej a edematóznej báze. Literatúra popisuje prípady bulózneho pemfigoidu v nose a genitáliách.

Priebeh ochorenia

Patologický proces je chronický, s dlhodobým a opakujúcim sa priebehom. Exacerbáciu ochorenia môžu vyvolať ultrafialové lúče, t.j. pri návšteve solárií alebo pri dlhodobom ponechaní postihnutých oblastí kože na otvorenom slnečnom svetle. Priebeh je priaznivý, od 15 do 30 % pacientov sa spontánne uzdraví. Pri normálnom stave imunity je vysoká pravdepodobnosť stabilnej remisie. Ťažký priebeh a riziko úmrtia sú charakteristické pre sprievodné stavy imunodeficiencie.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe sťažností, klinických údajov - znaky priebehu dermatózy, štádiá vývoja, špecifická povaha prvkov lézie, charakteristické miesta patologického procesu, spontánne prekrytie erozívnych oblastí epitelom, negatívny Nikolského symptóm (oddelenie epidermis nezačína pod vplyvom trenia postihnutých oblastí, ku ktorému dochádza, keď skutočný pemfigus). Laboratórne údaje pomáhajú aj pri stanovení diagnózy – odtlačky prstov neobsahujú bunky s fenoménom akantolýzy a v histologických vzorkách tkaniva sa nachádzajú vakuoly a pľuzgiere nachádzajúce sa pod epidermou. imunomorfologická diagnostika - imunoglobulíny triedy G a C3 - zložka komplementového systému - sú uložené v oblasti bazálnej membrány.

Niekedy sa u ľudí na koži objavia pľuzgierovité vyrážky, ktoré nejasne pripomínajú popáleniny. Ide o pemfigoid, benígne ochorenie neznámej autoimunitnej etiológie.

Všeobecný popis choroby

Medzi vedcami neexistuje jasná pozícia, pokiaľ ide o príčiny choroby, takže existuje množstvo hypotéz o predpokladaných faktoroch vývoja. Ale všetci dermatológovia sa zhodli na jednom názore: počiatočný mechanizmus výskytu pemfigoidu je autoimunitný proces. Potvrdili to rôzne vedecké štúdie: histologické, biochemické, imunologické.

Existuje určité opodstatnenie pre alergickú povahu ochorenia, pretože protilátky rôznych tried sa detegujú na bazálnej membráne vrstiev kože.

V počiatočnom štádiu vývoja sa ochorenie prejavuje tvorbou mikrobublín (mikrovakuol) na koži pacienta. V budúcnosti môže dôjsť k tvorbe veľkých bublín, čo je spôsobené ich fúziou. Epidermis sa oddeľuje od dermis. Následne sa vrchná vrstva stáva nekrotickou a takmer úplne zničenou.

Pľuzgiere zvyčajne spontánne ustúpia. V niektorých prípadoch (závisí to od typu samotného pemfigoidu) je však možná tvorba fibrózy horných kožných tkanív. V tomto prípade sa stráca elasticita pokožky. Pri umelom otvorení močového mechúra sa môže vytvoriť erózia.

Lokalizácia bublín je iná. Môžu to byť buď obmedzené oblasti tela, alebo široké oblasti distribúcie prejavov ochorenia. Lokalizácia lézie závisí od typu ochorenia.

Klasifikácia choroby

Pemfigoid nie je jedno ochorenie, ale skupina ochorení, tzv. vezikulárne dermatózy, ktoré na rozdiel od pravého pemfigu nie sú sprevádzané degeneratívnymi zmenami v tŕňovej vrstve epidermis v podobe straty spojení medzi epidermálnymi bunkami ( akantolýza). Takáto dermatitída sa často nazýva neakantolytický pemfigus.

Existujú tri hlavné typy tohto ochorenia:

1. Bulózny pemfigoid, často nazývaný aj Leverov pemfigoid, parapemfigus, bulózna dermatitis herpetiformis, benígny pemphigus vulgaris, klasický neakantolytický pemfigus.
2. Cikatrický pemfigoid, tiež známy ako mukosynechiálna bulózna dermatitída, očný pemfigus, konjunktiválny pemfigus.
3. Benígny neakantolytický pemfigus ústnej a nosovej sliznice alebo benígny pemfigoid slizníc.

Existuje takzvaný pyokokový alebo stafylokokový pemfigoid, čo je úplne iný typ ochorenia. Ide o kožnú infekciu, zvyčajne spôsobenú Staphylococcus aureus, ktorá sa vyvíja u novorodencov v prvých dňoch života. Toto ochorenie predstavuje skutočné nebezpečenstvo pre zdravie a život dieťaťa.

Bulózny pemfigoid (foto)

Bulózny pemfigoid je benígne dermatologické ochorenie, ktoré má chronický priebeh.

Ide o najčastejšiu a zároveň ťažkú ​​formu tohto typu ochorenia, ktorá sa rozvíja najmä u ľudí nad 60 rokov. Muži častejšie trpia týmto typom ochorenia ako ženy.

Odrody

Existujú dva hlavné typy tohto pemfigoidu:

1. Generalizované (generalizované), vyskytujúce sa najčastejšie. V tomto prípade sa buly môžu tvoriť na akomkoľvek mieste, ale obvyklým miestom počiatočnej lokalizácie je oblasť okolo kĺbov. Sliznica sa zriedkavo podieľa na procese lézie. Proces hojenia prebieha bez výskytu jaziev.
2. Vezikulárny, menej bežný poddruh. Je charakterizovaný výskytom malých skupín napätých pľuzgierov, ktoré sú lokalizované na erytematóznych (začervenaných, pokrytých zrastenou vyrážkou) oblastiach kože. V tomto prípade je do procesu zapojená sliznica. Výsledkom patológie sú pľuzgiere, jazvy a erózie.

Existujú zriedkavé formy bulózneho pemfigoidu:

• akrálna alebo juvenilná detská odroda, ktorá sa zvyčajne vyskytuje po očkovaní;
• nodulárne, s tvorbou svrbivých lézií nodulárneho typu;
• ekzematózny, vzhľad pripomínajúci ekzém;
• vegetatívne, s tvorbou interfoldových plakov;
• erytrodermatóza, pri ktorej má výplň buly tmavú farbu v dôsledku prítomnosti veľkého počtu červených krviniek;
• dyshydrosiformná, s prevládajúcou lokalizáciou pľuzgierov na chodidlách a dlaniach, pripomínajúcich atopický ekzém.

Klinický obraz choroby

V počiatočných štádiách ochorenia je klinický obraz mimoriadne variabilný. Býci sa objavujú až v neskoršom štádiu. A viditeľné príznaky sa prejavujú počas akútneho a subakútneho nástupu ochorenia. Toto sú príznaky bulózneho pemfigoidu, ako napríklad:

• svrbenie, ktoré sa prejavuje dlho pred viditeľnými kožnými léziami (niekedy niekoľko mesiacov);
• urtikária () alebo erytermálna (červená) vyrážka predchádzajúca objaveniu sa pľuzgierov;
• pľuzgiere (bullas) sa môžu vyvinúť lokálne, v rámci jednej lézie alebo sa môžu rozšíriť po celom tele;
• záchvaty slizníc (u ¼ pacientov), ​​s možným prejavom dysfágie - poruchy prehĺtania.

Následne sa objavia bulózne vyrážky, ktorých veľkosť sa pohybuje od 0,3 do 5 cm v priemere. V niektorých prípadoch môže svrbenie v oblastiach vyrážky ustúpiť bolesti.

Všetky bubliny sú umiestnené symetricky vzhľadom na strednú čiaru tela. Koža na postihnutých miestach je zvyčajne zapálená a opuchnutá. Spočiatku je výplň buly priehľadná, ale časom sa môže objaviť hnisavý alebo krvavý obsah. Po spontánnom otvorení pľuzgierov sa oblasť rýchlo hojí, niekedy bez tvorby jaziev a chrastov.

Celkový stav človeka nemá žiadne poruchy, to znamená, že neexistuje žiadny depresívny stav: vedomie, svalový tonus a fungovanie vnútorných orgánov sú normálne. Spravidla platí aj telesná teplota. Nedochádza k zvracaniu, hnačke ani nevoľnosti.

Keďže však ide o ochorenie starších ľudí, u pacientov v tejto skupine sa môže vyskytnúť znížená chuť do jedla, svalová slabosť a strata hmotnosti.

Ochorenie má chronický priebeh: obdobie absencie symptómov (remisia) sa strieda s časom obnovenia symptómov (exacerbácia) a s každým ďalším kolom sa patológia rozširuje. Relapsy sú často spojené s vystavením tela pacienta UV žiareniu.

Príčiny

Predpokladá sa, že tieto faktory môžu stimulovať výskyt ochorenia:

• nekontrolované užívanie (samoliečba) liekov, ako sú:
  • furosemid;
  • penicilíny;
  • fenacetín;
  • ciprofloxacín;
  • kaptopril;
  • salazopyridazín;
  • fluorouracil;
  • Jodid draselný.
• ultrafialové ožarovanie;
• nádorové procesy rôznej lokalizácie.

Súvisiace neduhy

Choroba u starších ľudí je často kombinovaná s vývojom onkologických nádorov a neuralgických ochorení:

• Parkinsonova choroba;
• demencia;
• paralýza;
• bipolárne poruchy;
• Alzheimerova choroba.

Diagnóza bulózneho pemfigoidu

Na diagnostiku ochorenia sa používa komplexné vyšetrenie pacientov, ktoré zahŕňa nielen všeobecné testy, ale aj komplexné štúdie biomateriálov.

1. Biopsia sa vykonáva s odobratou kompletnou vzorkou vrátane základne vezikuly.
2. Imunohistologická štúdia epitelu.
3. Izolácia krvného séra s detekciou autoprotilátok.
4. Imunofluorescenčná reakcia so stanovením akumulácie imunoglobulínov rôznych typov.

Okrem toho sa používajú nasledujúce laboratórne techniky:

• Nikolského symptóm (test exfoliácie s menším mechanickým vplyvom je negatívny, na rozdiel od skutočného pemfigu);
• svetelná a elektrónová mikroskopia odhaľujúca:
  • infiltrácia dermis (výrazná akumulácia tekutiny sprevádzaná zápalovými procesmi);
  • epidermálna štrbina (strata spojení medzi epidermálnymi bunkami);
  • mononukleárna infiltrácia (akumulácia monocytov a lymfocytov v mieste zápalu);
  • prítomnosť proteínu, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom zrážania krvi v dutine močového mechúra;
• imunoelektrónová mikroskopia (so zlatým značením);
• imunochemické štúdie.

Je potrebné odlíšiť pemfigoid od množstva iných dermatóz:

Základom takejto diferenciácie je porovnanie výsledkov jednej z biochemických štúdií pri absencii nasledujúcich kritérií:

• atrofia kože;
• lézie hlavy a krku.

Liečba choroby

Liečba bulózneho pemfigoidu je predpísaná komplexne a len na individuálnom základe.

Základom terapeutického účinku je použitie glukokortikosteroidov intravenózne/intramuskulárne a externe. Zvyčajne je to prednizolón.

Paralelne sú predpísané imunosupresíva, ktoré sa vyberajú v súlade so všeobecným stavom a vekom pacienta. Zvyčajne sa používa pri liečbe:

• metotrexát;
• chlorambucil;
• cyklosporín;
• azatioprín;
• cyklofosfamid.

Ak je použitie kortikosteroidov kontraindikované, môžu sa použiť kombinácie nikotínamidu a minocyklínu. Liečba Dapsonom je možná.

Počas terapeutického zásahu je potrebné minimalizovať riziko komplikácií: gastrointestinálne ochorenia, zhoršenie funkcie srdca. V prípade možnej sekundárnej infekcie je potrebné použitie antibakteriálnych liekov.

Ak sa nelieči, na pozadí možnej poruchy imunity sa môže vyvinúť sepsa, ktorá môže byť pre vyčerpaný organizmus smrteľná.

Pemfigoid jazvový

Symptómy

Cikatrický pemfigoid, bežnejšie známy ako očný pemfigus, ochorenie slizníc spojoviek. Stáva sa, že počas patologického procesu sú postihnuté membrány úst a pohlavných orgánov, niekedy je postihnutá aj koža. Ak neexistuje žiadna liečba, po niekoľkých rokoch môže ochorenie postihnúť sliznice hrtana, pažeráka a močových ciest.

Veľkosť výsledných bublín sa pohybuje od 1 mm do 50 mm v priemere. Lézie sú hyperemické (začervenané v dôsledku návalu krvi), nachádzajú sa v skupinách a často sa opakujú na tom istom mieste, čo vedie k zhrubnutiu kože a vzniku jaziev.

Plnenie pľuzgierov je serózne a erózie, ktoré sa objavia po otvorení buly, majú fibrinózny povlak.

Poškodenie môže začať v rôznych častiach tela:

1. Patológia spojovky začína bežným zápalom, sprevádzaným uvoľňovaním hlienového hnisavého exsudátu. Potom sa na pozadí sčervenania očí objavia pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú. Dochádza k erózii, krvácaniu a bolesti. V priebehu času sa erózie pokrývajú plakom. Vznikajú zjazvené zmeny, v dôsledku ktorých spojovka a očná guľa zrastú. Ak sa nelieči, môže dôjsť k ulcerácii a slepote.
2. Poškodenie slizníc ústnej dutiny môže viesť k zrastom medzi sliznicou líc a alveolárnymi výbežkami, v kútikoch úst. Existuje možnosť zničenia mandlí.
3. S rozvojom patológie v nazofarynxe je možný nástup atrofie a tvorba striktúr hrtana a pažeráka. Nedostatok liečby vedie k fúzii nosových turbinátov s nosnou priehradkou.
4. Výskyt ložísk ochorenia v hrtane je sprevádzaný periodickým kašľom s oddelením krvavých filmov (pľuzgiere na pneumatikách).
5. Na koži sa lokalizácia lézií vyskytuje na tvári, končatinách a inguinálnych záhyboch. Bubliny sú jednoduché a trvalé. Erózia sa pomaly hojí. Ak je postihnutou oblasťou pokožka hlavy, výsledkom je plešatosť.

Cikatrický pemfigoid sa najčastejšie vyskytuje u žien nad 50 rokov a detí. Zvyčajne choroba pokračuje až do konca života, ale pri správnej liečbe existuje možnosť straty aktivity a ďalšieho rozvoja samotnej choroby.

Je potrebné pamätať na to, že ak sa v jednom oku zistí lézia, potom je vysoká pravdepodobnosť podobného prejavu ochorenia v druhom oku.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza ochorenia pri jeho počiatočnom prejave je mimoriadne náročný proces, keď je lokalizácia lézií mimo slizníc. Iba počas obdobia zjazvenia je možné odlíšiť ochorenie od bulózneho pemfigoidu a pemfigu. Zvyčajne sa používa elektrónová mikroskopia.

Diagnóza sa stanovuje na základe zrejmého klinického obrazu v súlade s potvrdenými výsledkami histologického vyšetrenia. Detekcia pľuzgierov na slizniciach v kombinácii s léziami spojovky je ďalším potvrdzujúcim faktorom v prítomnosti jazvového pemfigoidu.

Vyšetrenia a konzultácie s lekárskymi špecialistami pomôžu určiť etiológiu ochorenia:

• dermatológ;
• otolaryngológ;
• zubár;
• špecialista na infekčné choroby

Terapeutické opatrenia

Liečba choroby závisí od jej lokalizácie.

Pri léziách kožného tkaniva sa používajú glukokortikoidy (zvyčajne Prednizolón) a imunosupresíva (Azatioprín a Cyklofosfamid). V takýchto prípadoch má liečba jazvovitého pemfigoidu spoločný princíp s terapeutickým efektom pri bulóznej forme ochorenia.

Lézie spojovky a iných slizníc si vyžadujú odlišný prístup.

1. Ochorenie oka sa lieči:
   1. očné kvapky obsahujúce dexametazón;
   2. antibakteriálne a antiseptické lieky: Okomistin, kvapky Levomycetin, roztok Miramistinu 0,01%;
   3. liečivý prostriedok - Korneregel.
2. Keď sa ochorenie prejaví na slizniciach úst a nosa, je indikované:
   1. použitie symptomatickej terapie: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. lokálne glukokortikoidy: Volon A, Dontisolone, kryštalická suspenzia triamcinolónu;
   3. Na dezinfekciu je predpísané oplachovanie antiseptikmi: Miramistin, Chlorhexidine, vodný roztok Furacilinu.
   4. V prípade vážneho poškodenia tkaniva je možná transplantácia kože.

Pri absencii regenerácie lézií nachádzajúcich sa mimo slizníc lekári často predpisujú kombinované lieky pozostávajúce z hormónov a antibiotík: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Okrem hlavnej liečby, keď sa lézie nehoja a neexistuje presná príčina ochorenia, sú predpísané krémy Bepanten, Methyluracil a Levomekol gél.

Bohužiaľ, neexistujú žiadne zavedené preventívne opatrenia na zabránenie výskytu bulózneho a jazvového pemfigoidu. Ak dodržiavate všetky odporúčania a predpisy ošetrujúceho lekára, prognóza pre budúci život (nie pre zdravie!) je vždy priaznivá. V tomto prípade treba samozrejme brať do úvahy vek pacienta a jeho celkový stav.

Benígny neakantolytický pemfigus ústnej sliznice

Nezávislá forma sa považuje za benígny neakantolytický pemfigus iba ústnej sliznice. Bubliny sa objavujú iba na povrchu úst, majú minimálnu veľkosť a nie sú sprevádzané bolesťou. Po poškodení buly dochádza k erózii, ktorá sa hojí bez zanechania stôp do 7–15 dní.

Hlavnou charakteristikou tohto typu ochorenia je chronický priebeh ochorenia, po ktorom nasleduje spontánne vymiznutie všetkých symptómov. Len v krajnom prípade môže dôjsť k sekundárnej infekcii, ktorá sa lieči v súlade so vzniknutým ochorením.

Gestačný pemfigoid

Existuje určitý typ ochorenia, ktoré sa vyskytuje počas tehotenstva. Toto ochorenie sa nazýva gestačný pemfigoid alebo gestačný herpes (hoci toto ochorenie nemá nič spoločné s herpes vírusom).

Vodné bubliny sa zvyčajne objavujú v 3. trimestri tehotenstva. Vyrážky sú však možné v ktorejkoľvek fáze a dokonca aj mesiac a pol po pôrode.

Ide o veľmi zriedkavú dermatózu spôsobenú autoimunitnými procesmi v tele tehotnej ženy, ktorá má leukocytové antigény určitého typu (DR3 a DR4). Pravdepodobnosť výskytu ochorenia je 1 prípad na 50 tisíc žien. Keď sa choroba objavila počas prvého tehotenstva, zvyčajne sa prejavuje v nasledujúcich tehotenstvách.

Symptómy

Vo väčšine prípadov sa lokalizácia vyrážky tvorí v oblasti pupočnej časti brucha, ale niekedy sa vyrážka šíri po tele ženy. Sliznice väčšinou nie sú infikované a bez poškodenia.

Prejav gestačného pemfigoidu je charakterizovaný:

• intenzívne svrbenie;
• papuly;
• plaky nepravidelného tvaru;
• pľuzgiere a vezikuly so seróznou náplňou.

Zjavný prejav ochorenia trvá niekoľko týždňov, zhoršuje sa počas pôrodu. Existujú prípady predĺženej remisie, ako aj relapsy, ktoré sa prejavujú počas menštruácie.

Pri absencii správnej liečby môže choroba ovplyvniť zdravie nenarodeného dieťaťa. Dieťa sa narodí predčasne, s možnými vezikulárnymi vyrážkami, ktoré zmiznú počas prvého mesiaca života.

Liečba

Preto je veľmi dôležité správne ju diagnostikovať v počiatočnom štádiu nástupu príznakov ochorenia a začať ambulantne liečiť. Všeobecné princípy terapie:

• prevencia nových vyrážok;
• zmiernenie svrbenia;
• prevencia sekundárnej infekcie.

Na toto použitie:

• Triamcinolón acetonidový krém;
• Prednizolónový krém alebo masť (na rozsiahle vyrážky);
• antihistaminiká;
• infúzna terapia (intravenózne alebo subkutánne podávanie liekov na normalizáciu stavu);
• plazmaferéza (špeciálny postup filtrácie krvi).

Nutričné ​​vlastnosti

Pri liečbe akéhokoľvek typu ochorenia sú potrebné určité nutričné ​​podmienky a režimy.

Počas obdobia zotavenia je potrebné vyhnúť sa nadmernej fyzickej aktivite, uprednostňovať pokojný, meraný životný štýl. Lekári často odporúčajú pokoj na lôžku.

Dodržiavanie špeciálnej diéty je súčasťou liečby. Mali by sa dodržiavať nasledujúce diétne odporúčania:

• vylúčiť zo stravy tučné ryby a mäso;
• vzdať sa sladkostí a pečiva;
• zvýšiť množstvo spotrebovanej zeleniny, ovocia, bylín a prírodných štiav;
• znížiť spotrebu mliečnych výrobkov;
• minimalizujte spotrebu konzervovaných potravín a údenín vo vašej strave;
• vylúčiť zo stravy omáčky a majonézu;
• Vyhnite sa potenciálne alergénnym potravinám (napríklad pomaranče, hrozienka, hrozno).

Denné menu pacienta by malo vždy obsahovať:

• kaša;
• celé zrniečka;
• chudé bujóny;
• čerstvé šaláty;
• morské plody a morské ryby;
• chudé mäso.

Odporúča sa konzumovať dusené, pečené a varené jedlá. Predpokladom na ceste k uzdraveniu je zvýšený pitný režim, kde by sa mali uprednostňovať prírodné hypoalergénne šťavy, kompóty, čaje a minerálne vody. Objem spotrebovanej kvapaliny by mal byť najmenej dva litre.

Použitie tradičnej medicíny

Akýkoľvek typ pemfigoidu je nebezpečná patológia, ktorá si vyžaduje primeranú liečbu. Okrem toho môžete so súhlasom ošetrujúceho lekára použiť ľudové prostriedky. Zvyčajne sú to odvary a šťavy z rastlín používané ako dezinfekčné a regeneračné prostriedky.

1. Komprimujte šťavou z aloe. Čistý dužinatý list rastliny olúpeme, rozdrvíme a vytlačíme šťavu. Vo výslednej šťave sa dôkladne namočí gázová obrúska a aplikuje sa na postihnuté miesta na 20–30 minút.
2. Komprimuje so žihľavovou šťavou. Čerstvé listy rastliny sú rozdrvené a prechádzajú cez odšťavovač. Namočte obrúsok do výslednej tekutej hmoty a priložte ju na lézie na 10–20 minút.
3. Bylinný odvar. Brezové púčiky, listy eukalyptu, rebríček, žihľava, pastierska kapsička, hadovitý podzemok a plody Sophora japonskej sa odoberajú v rovnakých častiach. Všetko sa mieša. Dve polievkové lyžice bylinnej zmesi zalejte pohárom vriacej vody, na miernom ohni priveďte do varu a nechajte cez noc lúhovať. Ráno prefiltrujte a výsledný roztok rozdeľte na 3 časti. Pijú cez deň.

Domáce lieky založené na receptoch tradičnej medicíny pomáhajú zmierniť všeobecnú pohodu chorého človeka, upokojujú svrbenie, bolesť, zmierňujú začervenanie a podráždenie.

Bulózna dermatitída: video

Pemfigoid akéhokoľvek typu a formy je závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje kvalifikovanú lekársku liečbu a kontrolu. Samoliečba v takýchto prípadoch je neprijateľná.

Bulózny pemfigoid je chronické autoimunitné poškodenie kože, ktoré sa vyskytuje najčastejšie u starších ľudí.

Klinický obraz tohto ochorenia pripomína bežné príznaky. Hlavným prejavom je tvorba napätých pľuzgierov (hlavne na koži rúk, nôh a prednej brušnej steny). V tomto prípade sú patologické ohniská rozdelené symetricky. Okrem lokálnych symptómov dochádza k narušeniu celkového stavu tela, ktoré u starších ľudí môže viesť k smrti.

Diagnóza sa robí na základe sťažností pacienta, vyšetrenia, histologického vyšetrenia kože v postihnutých oblastiach, ako aj výsledkov imunologickej diagnostiky.

Terapeutické opatrenia pozostávajú z použitia imunosupresívnych a cytotoxických (potláčajúcich rast určitých buniek) liekov.

Obsah:

Celková informácia

Bulózny pemfigoid patrí medzi chronické recidivujúce kožné ochorenia, ktoré majú autoimunitný charakter – to znamená, že telo vníma vlastné tkanivá ako cudzie a začína s nimi bojovať.

Ochorenie je podobné pemfigu, pretože vytvára rovnaké pľuzgiere. Ale na rozdiel od pemfigu s bulóznym pemfigoidom nedochádza k akantolýze - deštrukcii medzibunkových spojení, zatiaľ čo tvorba pľuzgierov v epidermis sa vyvíja ako sekundárny proces. Prvýkrát takéto príznaky opísanej choroby študoval v polovici minulého storočia vedec Lever - identifikoval bulózny pemfigoid ako samostatnú nosologickú jednotku (predtým sa všetky typy pľuzgierových vyrážok nazývali pemfigoid).

Najčastejšie sa toto ochorenie diagnostikuje u ľudí nad 60 rokov, medzi pacientmi prevažujú muži.

Poznámka

Čím je človek starší, tým je väčšia šanca na rozvoj bulózneho pemfigoidu. Riziko vzniku opísanej patológie vo veku 90 rokov je teda viac ako 300-krát vyššie ako vo veku 60 rokov.

V priebehu rokov tiež dermatológovia opísali asi 100 klinických prípadov bulózneho pemfigoidu u detí a dospievajúcich - podľa toho bol pomenovaný infantilný A dospievajúci bulózny pemfigoid.

Existujú dôkazy naznačujúce vzťah medzi bulóznym pemfigoidom a množstvom druhov rakoviny. Niektorí lekári preto navrhujú zvážiť túto patológiu ako onkologický proces. Existuje dôvod na to - bulózny pemfigoid sa často zisťuje na pozadí iných orgánov a tkanív.

Patológia má iné názvy - parapemfigus a senilný herpetiformis.

Príčiny

Príčiny bulózneho pemfigoidu sú dosť kontroverzné a v súčasnosti sú zdrojom diskusií vo vedeckých kruhoch. Bolo vytvorených niekoľko hlavných hypotéz, pomocou ktorých sa snažia vysvetliť dôvody vývoja opísanej patológie. Hlavné teórie sú:

• genetické;
• liečivé;
• traumatické;
• Vek.

Najspoľahlivejším vysvetlením vývoja tejto patológie je výskyt mutácií, ktoré ovplyvňujú kompatibilitu tkanív a tkanivá z kategórie „ja“ sa stávajú cudzími.

Teória má nasledujúce potvrdenie: medzi pacientmi, u ktorých bol diagnostikovaný bulózny pemfigoid, malo veľké množstvo jedincov zmutované gény s dlhým označením MHC DQB1 0301. Priama súvislosť patológie s prítomnosťou tohto typu poruchy však zatiaľ neexistuje bola založená.

Zástancovia teórie liekov tvrdia, že vývoj bulózneho pemfigoidu je vyvolaný užívaním určitých liekov. Potvrdením, že táto teória nie je bezvýznamná, je, že bulózny pemfigoid sa často vyvíja u pacientov, ktorí sú dlhodobo liečení drogami - najmä liekmi, ako sú:

• furosemid (diuretikum);
• jodid draselný (používaný pri liečbe mnohých patológií štítnej žľazy);
• amoxicilín (jeden zo zástupcov širokospektrálnych antibiotík).

Poznámka

Traumatická teória vysvetľuje vývoj bulózneho pemfigoidu traumatickým účinkom na kožu, ktorý spúšťa reakciu tela vo forme kožných porúch.

Zástancovia teórie súvisiacej s vekom tvrdia, že bulózny pemfigoid sa vyvíja na pozadí zmien v ľudskej koži súvisiacich s vekom.

V skutočnosti je potvrdením ich správnosti to, že opísané ochorenie je častejšie diagnostikované v starobe, navyše ďalšie starnutie zvyšuje šance na rozvoj bulózneho pemfigoidu. Ale veková teória nevysvetľuje, aké dôvody viedli k rozvoju tejto choroby u detí a dospievajúcich.

Boli identifikované aj prispievajúce faktory - tie, proti ktorým sa bulózny pemfigoid vyvíja „ľahšie“. toto:

Takéto faktory môžu často ovplyvniť celý život pacienta, ale ignorujú sa - napriek tomu sa v starobe prejaví ich vplyv na ľudskú pokožku.

Vývoj patológie

Hoci príčiny bulózneho pemfigoidu sú stále otázne, vývoj ochorenia je lepšie pochopený.

Podstatou je toto: bielkoviny ľudského tela začínajú rozpoznávať ako cudzie, a preto podliehajú prirodzenému útoku, aby boli neutralizované. Konkrétne ide o dva kožné proteíny, ktoré sú funkčne príbuzné – oba sú:

• podieľať sa na vytváraní medzibunkových spojení;
• udržiavať normálnu štruktúru vrstveného epitelu.

U všetkých pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný bulózny pemfigoid, sa v krvnej plazme nachádzajú určité protilátky určené na boj proti vyššie uvedeným proteínom. Na vývoji procesu sa podieľajú aj T-lymfocyty - bunky imunitného systému, ktoré:

• zodpovedný za bunkovú imunitnú odpoveď;
• aktivujú B-lymfocyty produkujúce protilátky, ktoré sú zodpovedné za takzvanú humorálnu imunitu.

Telo nasmeruje T-lymfocyty a protilátky, ktoré sa správajú doslova agresívne, na vlastné bielkoviny v koži a slizniciach a začína sa akási „bunková vojna“. Ďalej do patologického zamerania prenikajú ďalšie bunky, určené na boj proti cudzím látkam - neutrofilom a eozinofilom. Niektorí pacienti s bulóznym pemfigoidom majú tiež zvýšený počet takzvaných mastocytov, čo je typ imunitných buniek.

Keď kožné bunky nedokážu odolať útoku, začnú sa meniť. Najprv sa v nich vytvárajú vakuoly – mikrodutiny. Je ich toľko, že keď sa začnú spájať, v dôsledku tohto procesu sa vytvoria bubliny naplnené kvapalinou. Okrem toho môžu byť takéto pľuzgiere pokryté zhora nezmenenou exfoliovanou epidermou, ale ako patológia postupuje, podlieha nekróze (odumiera).

Keďže regeneračné vlastnosti tkanív nie sú ovplyvnené, spodná časť bubliny je pokrytá vrstvou nových buniek. Práve v tomto štádiu choroba pripomína obyčajný pemfigus.

Pri bulóznom pemfigoide sa môže vyskytnúť aj zápalová (a často infekčno-zápalová) lézia. Tento proces sa však u rôznych pacientov prejavuje odlišne - u niektorých je intenzívny a u iných sa vôbec nezistí. Na úrovni tkaniva sú však vždy prítomné známky aspoň minimálnej infiltrácie (permeácie) kože lymfocytmi, neutrofilmi a eozinofilmi. Zápal môže postihnúť jednotlivé aj všetky vrstvy kože.

Príznaky bulózneho pemfigoidu

Najčastejšie sa prvé prejavy opísanej patológie začínajú objavovať u ľudí po 60 rokoch. Existujú dve základné štádiá ochorenia:

• prevezikulárne;
• bublina

V prevezikulárnom štádiu sú príznaky bulózneho pemfigoidu mierne a veľmi často nešpecifické, a preto nenaznačujú prítomnosť tohto konkrétneho ochorenia. Klinický obraz pozostáva z nasledujúcich príznakov:

• miestne;
• všeobecný

Typické miestne príznaky bulózneho pemfigoidu sú:

• začervenanie;
• menšie vyrážky;
• erózia.

Charakteristika svrbenia:

• podľa lokalizácie – najčastejšie na koži rúk, nôh a spodnej časti brucha;
• z hľadiska závažnosti - rôzna intenzita (tento ukazovateľ je veľmi nestabilný).

Vyrážky majú často erytematózny charakter – javia sa ako malé červené bodky.

Poznámka

Erózie sa vyskytujú približne u tretiny pacientov s diagnózou bulózneho pemfigoidu. Najčastejšie sa nachádzajú na slizniciach úst a vagíny.

S ďalšou progresiou patológie sa na ohrozených oblastiach kože tvoria pľuzgiere. Ich charakteristiky sú nasledovné:

• v tvare - pologuľovitý;
• vo veľkosti - v priemere 1-3 cm v priemere;
• podľa konzistencie – napäté.

Škrupina takýchto bublín je dosť odolná, takže sa tak ľahko nezrania. Vo vnútri pľuzgierov je serózny obsah, v niektorých prípadoch zmiešaný s krvou. Keď je pripojený infekčný agens, obsah takejto bubliny môže byť hnisavý.

Pri otvorení pľuzgierov sa na koži tvoria erózie, ktoré sa však líšia od tých erózií, ktoré sa vyskytli v počiatočných štádiách vývoja patológie. Majú červenú farbu a ich povrch je vlhký a jemný. Takéto erózie sa hoja pomerne rýchlo, pretože epidermis nad nimi rýchlo „rastie“. Zároveň nie sú vyjadrené znamienka po uzdravení.

Ale pľuzgiere nie sú jediným typom vyrážky, ktorý sa môže objaviť pri bulóznom pemfigoide. Pacienti sa často sťažujú na výskyt vyrážok vo forme - nazývajú sa tiež žihľavka. Morfologické prvky takejto vyrážky môžu mať rôznu veľkosť a závažnosť.

Všeobecné príznaky bulózneho pemfigoidu sú príznakmi zhoršenia celkového stavu tela. toto:

• horúčka – súčasne pozorovaná hypertermia (zvýšená telesná teplota) a zimnica. Hypertermia môže dosiahnuť 38,5-39,0 stupňov Celzia. Niekedy dochádza len k zvýšeniu telesnej teploty bez zimnica;
• zhoršenie chuti do jedla až do úplného vymiznutia;
• výrazná strata hmotnosti až do vyčerpania;
• všeobecná nevoľnosť;
• slabosť;
• zlomenosť.

Najčastejšie sa porušenie celkového stavu s bulóznym pemfigoidom pozoruje u oslabených pacientov - napríklad v dôsledku sprievodnej choroby. Nie je to také neškodné, ako sa môže zdať – napríklad progresívne vyčerpanie môže byť smrteľné.

Bulózny pemfigoid sa vyznačuje zdĺhavým priebehom s pravidelne sa striedajúcimi obdobiami exacerbácie a oslabenia – pričom celkové príznaky a kožné prejavy slabnú a opäť sa aktivizujú.

U niektorých pacientov (podľa rôznych zdrojov - od 15 do 30%) boli zaznamenané prípady spontánneho zotavenia.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje na základe charakteristických sťažností pacienta, anamnézy a výsledkov ďalších výskumných metód (fyzikálnych, imunologických a histologických).

Fyzikálne vyšetrenie odhalí nasledovné:

• pri vyšetrení - jeho výsledky závisia od štádia bulózneho pemfigoidu. Môže sa zistiť erytematózna vyrážka, pľuzgiere, žihľavkové vyrážky, hojivé erózie, niekedy pokryté zaschnutou kôrkou;
• pri palpácii (palpácii) - je zaznamenaná bolesť okolo postihnutej oblasti. Keď sa pokúsite odstrániť kôry, pod nimi sa objaví krvácajúci povrch.

Inštrumentálne metódy výskumu v diagnostike bulózneho pemfigoidu nie sú rozhodujúce - ich použitie je indikované na posúdenie celkového stavu v prípade jeho zhoršenia. Môže sa teda vykonať (EKG) na posúdenie kardiovaskulárnej aktivity starších pacientov, ktorých porušenie je priamou príčinou smrti.

Z laboratórnych výskumných metód sú najinformatívnejšie:

• – polovica pacientov vykazuje mierne zvýšenie počtu eozinofilov (eozinofília), čo signalizuje zvýšenú citlivosť organizmu. Je tiež možné zvýšiť počet bielych krviniek (leukocytóza);
• imunoprecipitačná reakcia - s jej pomocou sa izoluje imunoglobulín, ktorý sa objavuje pri autoimunitnej patológii tela;
• jednoduchá svetelná mikroskopia - stav postihnutých oblastí kože sa hodnotí pod mikroskopom. Jeho tkanivá sú doslova nasýtené bunkami imunitného systému;
• Imunofluorescenčná mikroskopia je pokročilejšia metóda ako jednoduchá svetelná mikroskopia. Používa sa na stanovenie akumulácie imunoglobulínov a niektorých ďalších organických zlúčenín, ktorých zvýšené množstvo naznačuje vývoj autoimunitného procesu.

Bakterioskopické a bakteriologické metódy výskumu sú pomocné - pomáhajú identifikovať patogénnu mikroflóru, ktorá má napadnuté erozívne povrchy. V prvom prípade sa erózne nátery študujú pod mikroskopom, pričom sa v nich identifikujú patogény. V druhom prípade sa erózne zoškrabky naočkujú na živné pôdy, očakáva sa rast kolónií a z nich sa určí typ patogénu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnostika bulózneho pemfigoidu sa najčastejšie vykonáva s takými chorobami a patologickými stavmi, ako sú:

Komplikácie

Najčastejšie komplikácie bulózneho pemfigoidu sú:

• pyoderma – pustulózna lézia povrchových vrstiev kože;
• – obmedzený absces;
• – difúzna purulentná lézia;
• - šírenie infekcie do celého tela cez krvný obeh.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Liečba bulózneho pemfigoidu je konzervatívna. Môže byť všeobecný a lokálny.

Základom všeobecnej liečby je:

• imunosupresívne lieky;
• cytostatické látky.

Používané steroidné lieky zahŕňajú prednizolón, metylprednizolón a ďalšie. Predpisujú sa dlhodobo, prvé dávky sú vysoké, potom sa v priebehu 6-9 mesiacov postupne znižujú. Takáto liečba však nie je úplná – pacientmi sú najmä starší ľudia, u ktorých glukokortikosteroidy spôsobujú množstvo vedľajších účinkov. Východiskom zo situácie je predpísať zníženú dávku steroidných liekov perorálne a lokálne použitie mastí vyrobených na báze steroidov.

Cyklosporín sa dobre osvedčil ako imunosupresívum a metotrexát a cyklofosfamid patria medzi cytostatiká.

Spomedzi neliekových všeobecných metód sa používa plazmaferéza s dvojitou filtráciou - čistenie krvi pomocou špeciálneho zariadenia. Plazmaferéza výrazne zvyšuje účinok medikamentóznej terapie a pomáha výrazne urýchliť rekonvalescenciu.

Na lokálnu liečbu sa používajú:

• masti vyrobené na báze glukokortikosteroidov;
• antiseptické lieky - najmä anilínové farbivá. Používajú sa na prevenciu sekundárnych infekcií.

Poznámka

Liečba bulózneho pemfigoidu je veľmi dlhá (najmenej jeden a pol roka) a vyžaduje trpezlivosť pacienta aj lekára. Ale aj pri adekvátnych predpisoch a dôslednom vykonávaní všetkých lekárskych predpisov pacientom môže dôjsť k relapsu u 15-20% obetí.

Prevencia

Keďže skutočné príčiny vývoja bulózneho pemfigoidu neboli stanovené, neboli vyvinuté špecifické metódy prevencie. Na základe predpokladov o etiológii (kauzálnych faktoroch) tohto ochorenia je možné znížiť riziko jeho rozvoja dodržiavaním nasledujúcich odporúčaní:

• Užívajte lieky len podľa predpisu lekára a pod jeho dohľadom;
• vyhnúť sa situáciám (domácim, priemyselným atď.), ktoré môžu viesť k poraneniu pokožky;
• sledovať stav pokožky v mladosti, predchádzať vzniku kožných ochorení a keď sa objavia, promptne ich diagnostikovať a liečiť. Dodržiavanie takýchto odporúčaní pomôže spomaliť proces starnutia pokožky, čo znamená jej tendenciu rozvíjať túto patológiu.

Pacienti, ktorí trpia bulóznym pemfigoidom alebo už podstúpili úspešnú liečbu, by sa mali vyhýbať vystaveniu kože traumatickým faktorom. V prvom rade toto:

• ultrafialové ožarovanie;
• vystavenie vysokým a nízkym teplotám;
• aj drobné mechanické poranenia.

V opačnom prípade môže dôjsť k relapsom ochorenia.

Predpoveď

Prognóza bulózneho pemfigoidu zostáva vo väčšine prípadov neistá. Nie vždy je možné predvídať priebeh vývoja tohto ochorenia vzhľadom na jeho chronický špecifický priebeh a tiež preto, že väčšina pacientov sú starší ľudia, ktorí navyše na sklonku života už majú množstvo sprievodných patológií. ktoré zhoršujú priebeh opísaných ochorení.

Podľa rôznych zdrojov sa úmrtnosť na bulózny pemfigoid pohybuje od 10 do 40%. Takéto štatistické ukazovatele sa však považujú za nesprávne, pretože priamou príčinou smrti staršej osoby môžu byť kritické zmeny a poruchy súvisiace s vekom v dôsledku sprievodných chorôb, takže nemožno spoľahlivo povedať, či boli príčinou smrti alebo či to bolo bulózne. pemfigoid.

Prognóza detských a adolescentných foriem tohto ochorenia je oveľa lepšia - vo väčšine prípadov sú úspešne vyliečené.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekársky pozorovateľ, chirurg, konzultant

– chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré postihuje najmä starších ľudí. Jeho symptómy sú podobné príznakom pemfigu a zmenšujú sa na tvorbu napätých pľuzgierov na koži rúk, nôh a brucha; Distribúcia patologických ložísk je zvyčajne symetrická. Diagnóza bulózneho pemfigoidu sa vykonáva vyšetrením pacienta, histologickým vyšetrením kožného tkaniva v postihnutých oblastiach a imunologickými štúdiami. Liečba ochorenia zahŕňa imunosupresívnu a cytotoxickú terapiu s použitím glukokortikosteroidov a cytostatík.

ICD-10

L12.0

Všeobecné informácie

Liečba bulózneho pemfigoidu

Liekmi prvej voľby, ktoré sa používajú na liečbu bulózneho pemfigoidu, sú glukokortikosteroidy – prednizolón, metylprednizolón a iné. Liečba je dlhodobá, terapia sa začína vysokými dávkami steroidov s postupným znižovaním dávky v priebehu 6-9 mesiacov. Vzhľadom na to, že mnohí pacienti s bulóznym pemfigoidom sú starší ľudia, nie je možné vykonať plnohodnotnú liečbu glukokortikosteroidmi z dôvodu významných vedľajších účinkov. V takejto situácii sa často liečba uskutočňuje kombináciou zníženej dávky steroidov perorálne a lokálnej aplikácie mastí na ich základe.

Dobré výsledky má liečba bulózneho pemfigoidu imunosupresívnymi liekmi - napríklad cyklosporínom. Cytostatické činidlá, ako je metotrexát a cyklofosfamid, sa používajú rovnakým spôsobom. Dvojitá filtrácia môže výrazne urýchliť zotavenie a zvýšiť účinnosť terapie bulózneho pemfigoidu. Vonkajšie sa okrem mastí s glukokortikosteroidmi používajú antiseptiká (napríklad anilínové farbivá), aby sa zabránilo komplikáciám, ako je sekundárna infekcia. V každom prípade je však liečba tohto ochorenia veľmi dlhá a trvá minimálne jeden a pol roka a aj vtedy u 15 – 20 % pacientov dochádza k relapsom.

Prognóza a prevencia bulózneho pemfigoidu

Prognóza klasického bulózneho pemfigoidu je vo väčšine prípadov neistá. Vysvetľuje to skutočnosť, že ochorenie je chronické a ťažko predvídateľné a väčšina pacientov sú starší ľudia, často s inými sprievodnými patológiami. Skoré vysoké odhady úmrtnosti na bulózny pemfigoid (od 10 do 40%%) sa teraz považujú za trochu nesprávne, pretože výpočet nezohľadnil vek, prítomnosť iných chorôb a iné faktory. Detské a dospievajúce formy tejto patológie sú vo väčšine prípadov úspešne vyliečené. Osoby trpiace bulóznym pemfigoidom alebo osoby, ktoré úspešne prekonali liečbu, by sa mali vyhýbať vystaveniu traumatickým faktorom na koži - ultrafialovému žiareniu, vysokým alebo nízkym teplotám a mechanickým zraneniam. To môže vyvolať vývoj recidívy choroby.