Sekundárny DMP u novorodenca. Defekt predsieňového septa u detí (ASD) - srdcová aneuryzma

Defekty septa, interventrikulárne aj interatriálne, sú bežné srdcové chyby. Takéto ochorenie septa, ako je prítomnosť jedného alebo viacerých otvorov v ňom, výrazne znižuje celkovú kvalitu života pacienta. A znalosť prejavov tohto patologického stavu umožňuje jeho včasnú diagnostiku s cieľom začať liečbu.

Čo je to defekt predsieňového septa a aké sú hlavné príznaky tejto vrodenej srdcovej choroby?

Vlastnosti choroby

Toto vrodené ochorenie sa vyznačuje vysokým stupňom rizika pri absencii potrebnej liečby, pretože pri konštantnom zvýšenom zaťažení pravej komory sa srdcový sval rýchlo vyčerpáva, v dôsledku čoho sa priemerná dĺžka života osoby s defekt septa je približne 45-50 rokov. Ľudia s touto vrodenou chybou sa zároveň vyznačujú tvorbou krvnej zrazeniny, ktorá narúša fungovanie srdcového systému a môže spôsobiť také vážne poškodenie, ako je infarkt alebo mozgová príhoda.

Predmetná choroba má určité prejavy, ktoré sú charakteristické pre deti, dospelých a novorodencov.

• U novorodencov sa teda neobjavia žiadne viditeľné abnormality, pôrodníka by však mal upozorniť modrastý odtieň kože - je to spôsobené tým, že v novorodeneckom období sa žilová a arteriálna krv nemiešajú kvôli rovnakej hrúbke steny predsiení a komôr a nedochádza k výraznému zvýšeniu zaťaženia žiadneho srdca alebo jeho časti.
• U detí sa prvé zjavné prejavy defektu začínajú pozorovať vo vekovom rozmedzí od 3 do 5 mesiacov: objavuje sa dýchavičnosť, zhoršuje sa celkový stav, dieťa je letargické a neaktívne. Návšteva lekára by sa nemala odkladať, ak sa objaví opuch, zhoršuje sa chuť do jedla a koža sa zmení na modrú.
• V dospelosti sa defekt predsieňového septa prejavuje neschopnosťou vykonávať fyzickú aktivitu akejkoľvek intenzity, pretože sa okamžite rozvinie dýchavičnosť, stav sa zhoršuje a začína sa ťažká arytmia. Zrýchľuje sa tep, zhoršuje sa zásobovanie tkanív kyslíkom.

Táto choroba sa dnes stala viac študovanou, ale dôvody jej výskytu nie sú úplne známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré by sa mali pripísať ukazovateľom rizika. Tiež pre lepšie pochopenie tohto patologického stavu sa používa špecifická klasifikácia defektu, ktorá zohľadňuje hemodynamické poruchy v práci srdca.

Nasledujúce video podrobnejšie popisuje vlastnosti defektu predsieňového septa:

Formy a klasifikácia

Na uľahčenie pochopenia stavu pacienta s týmto typom patologického stavu srdca sa ochorenie zvyčajne klasifikuje av súčasnosti existujú 3 typy defektov predsieňového septa:

• otvorené oválne okno daný stav charakteristické pre obdobie, počas ktorého je embryo v maternici. Okno je potrebné na realizáciu výmeny plynu v čase, kým pľúca nezačnú svoju prácu. Potom sa okno uzavrie špeciálnym ventilom, ktorý pevne priľne k priehradke vo vnútri srdca. Niekedy však chlopňa nepriľne k prepážke, alebo jej veľkosť presne zodpovedá veľkosti oválneho okienka a vtedy pri najmenšom emocionálnom, resp. fyzická aktivita ventil odchádza a krv sa naleje do pravej komory zľava;
• primárny defekt predsieňového septa – pričom defektom sú postihnuté aj chlopne, ktoré oddeľujú predsiene od komôr a ich veľkosť neumožňuje tesnenie dier;
• sekundárny sekundárny defekt predsieňového septa, pri ktorom má novorodenec anomálie hornej dutej žily.

Foto-diagram defektu predsieňového septa

Príčiny defektu predsieňového septa

Medzi predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú neuzavretie chlopne medzi predsieňou a komorou, patrí genetická predispozícia a ich účinok sa pozoruje pri tvorbe embrya dojčaťa, teda aj počas tehotenstva matky. Do ukazovateľov rizika by sa mali zahrnúť aj tieto podmienky:

• rubeola ako vírusové ochorenie veľmi často spôsobuje srdcové chyby, najmä defekt predsieňového septa, ak ním nastávajúca matka trpela počas tehotenstva;
• nadmerný príjem alkoholu počas tehotenstva tiež často spôsobuje srdcové chyby u novorodenca;
• prípravky obsahujúce prvky ako lítium, tretinoín, progesterón;
• cukrovka matka.

Tieto faktory do značnej miery ovplyvňujú tvorbu srdcového systému nenarodeného dieťaťa, preto v prítomnosti niektorého z nich je potrebné podrobiť sa príslušnému vyšetreniu na možnosť tohto defektu srdcovej priehradky.

Symptómy

Medzi najčastejšie prejavy daného defektu patrí objavenie sa dýchavičnosti už pri malej fyzickej námahe (môže nastať aj pri emočnom preťažení), blednutie kože, cyanóza kože. Opuchy končatín a tváre by tiež mali upozorniť, pretože sa môžu stať príznakom tohto stavu.

• Aj pre deti charakteristické prejavy Za túto vadu treba považovať neochotu hrať sa dlhodobo aktívne hry, dlhodobý zápal priedušiek s prechodom do zápalu pľúc, bábätko odmieta sať, nemusí mať dostatok vzduchu ani pri najmenšom fyzickom pohybe.
• Predškoláci s touto patológiou srdcového systému sú slabo fyzicky vyvinutí, majú bledú pokožku, neusilujú sa o hry vonku a majú slabú chuť do jedla. Sú ľahko hmatateľné na ľavej strane hrudníka tep srdca v srdci sa pozorujú šelesty.
• Dospelí môžu tiež často a dlhodobo ochorieť na zápal pľúc, bronchitídu.

Diagnostika

S vyššie uvedenými prejavmi by mali byť deti aj dospelí vyšetrení kardiológom. Na zistenie defektu predsieňového septa sa vykoná príslušné vyšetrenie, ktoré umožňuje identifikovať existujúce patológie vo vývoji srdcového systému a začať potrebnú liečbu.

K tým najproduktívnejším diagnostické opatrenia malo by sa zahrnúť nasledovné:

• röntgen hrudníka - pomocou tejto metódy je možné zistiť zmenu veľkosti srdca a jeho jednotlivých častí, čo môže naznačovať výskyt predmetného defektu, ako aj prítomnosť stagnácie krvi vo veľkých žilách (napr. sú na obrázku viditeľné vo zväčšenej veľkosti);
• kardiogram - táto metóda vám umožňuje diagnostikovať preťaženie v pravej polovici srdca: komory a predsiene;
• echokardiografia - metóda poskytuje schopnosť odhaliť dieru v prepážke a zvýšiť objem pravej komory;
• zavedenie katétra do srdca. Pomocou tejto metódy výskumu je možné zistiť väčšie obohatenie krvi kyslíkom z pravej predsiene v porovnaní s ľavou, ako aj možnosť zavedenia katétra z ľavej predsiene do pravej;
• angiokardiografia poskytuje možnosť získať údaje, ako je prítomnosť alebo neprítomnosť otvoru v interatriálnej priehradke. K tomu sa do krvi jednej predsiene vstrekuje špeciálne farbivo, ktoré na obrázku srdca zabezpečuje viditeľnosť pohybu krvi v srdci.

• Pre deti v novorodeneckom období sa používajú aj také metódy diagnostiky ochorenia ako počúvanie srdca. Pomocou stetoskopu lekár zisťuje prítomnosť cudzích zvukov, ktoré vznikajú pri prechode zúžených chlopní v srdcovej priehradke pri turbulenciách krvi.
• Röntgenový obraz vám umožňuje zistiť zvýšenie veľkosti srdca a expanzie veľkých tepien v ňom u novorodenca.
• Elektrokardiografia srdca a ultrazvuk tiež odhalia prítomnosť zväčšeného srdca a stagnáciu krvi vo veľkých žilách a ak existujú indikácie na urgentný chirurgický zákrok, vykoná sa srdcová katetrizácia.

Po diagnostikovaní defektu predsieňového septa lekár predpíše vhodnú liečbu a včasnosť prijatých opatrení môže nielen zlepšiť kvalitu života pacienta, ale aj predĺžiť maximálnu dĺžku života. Vďaka správnej liečbe je možné rýchlo obnoviť normálny stav pacienta vo všeobecnosti a najmä prácu srdcového systému.

Prečítajte si viac o tom, ako sa lieči defekt predsieňového septa u novorodencov a dospelých.

Nasledujúce video vám povie, ako vyzerá defekt predsieňového septa:

Liečba

Dnes existuje niekoľko najefektívnejších prístupov k vyliečeniu tohto defektu. Všetky sú založené na znížení hypervolémie v pľúcnom obehu, čo môže výrazne znížiť zaťaženie srdcového svalu.

Ak sa toto ochorenie srdca zistí u novorodenca, lekár predpíše jeho pozorovanie, pretože malé dierky v srdci sa do určitého veku často samy zatvoria. Ak existuje niekoľko dier alebo sú kombinované srdcové chyby, potom je predpísaná operácia.

Malo by sa rozlišovať niekoľko hlavných smerov liečby tohto stavu. Zvážme ich pozornejšie.

Terapeutické

Pre malé otvory v srdci je predpísaná terapeutická metóda na liečbu defektu predsieňového septa. Tu sa výpočet vykonáva s prihliadnutím na možnosť ich samoinfekcie; táto metóda je však použiteľná pri absencii niekoľkých otvorov a ich malej veľkosti.

Pozorovanie môže byť indikované aj u detí a novorodencov s malou dierou v srdci - väčšina pacientov sa zotaví po dosiahnutí 18-22 mesiacov. Povinné však budú pravidelné návštevy lekára a príslušné vyšetrenia.

Lekárska

Žiadny liek nemôže viesť k uzavretiu dier v srdci. Ale ich kompetentná aplikácia normalizuje srdcový rytmus, stabilizuje stav pacienta a prispieva k rýchlemu odstráneniu defektu septa v srdci.

Medzi lieky, ktoré sa používajú na liečbu príslušného defektu, patria:

• beta blokátory;
• digoxín;
• antikoagulanciá, ktoré znižujú riziko krvných zrazenín a v dôsledku toho mŕtvice a srdcového infarktu. Najčastejšie sa používa aspirín.

V niektorých prípadoch je pri diagnostikovaní defektu predsieňového septa predpísaná liečba chirurgickým zákrokom.

Dozviete sa viac o tom, ako prebieha operácia uzavretia defektu predsieňového septa.

Prevádzka

Chirurgická intervencia je indikovaná s nárastom symptómov ochorenia, zvýšením srdcovej frekvencie. Srdcová hypertenzia 4. štádia však môže byť kontraindikáciou.

Operáciu je možné vykonať dvoma hlavnými spôsobmi:

• srdcová katetrizácia - túto techniku sa považuje za minimálne invazívnu, pri ktorej sa cez žilu na stehne zavedie sonda, ktorá sa privedie na miesto lézie priehradky a na otvor v srdcovej priehradke sa nainštaluje takzvaná sieťová náplasť. Existuje množstvo dôsledkov tejto metódy chirurgickej intervencie, ktoré zahŕňajú bolesť, infekciu v mieste vloženia sondy;
• Otvorený zásah sa vykonáva narezaním hrudníka a všitím syntetickej srdcovej náplasti do srdca. Za nevýhodu metódy možno považovať dlhé obdobie rehabilitácie pacienta.

Operácia na uzavretie defektu predsieňového septa je uvedená v nasledujúcom videu:

Prevencia chorôb

Ako preventívne opatrenie na výskyt defektu predsieňového septa je potrebné vylúčiť akékoľvek alkoholické nápoje z užívania tehotnej ženy, ako aj lieky, čo môže spôsobiť akékoľvek poruchy srdcového systému dieťaťa.

Zdravý životný štýl matky a psychická a emocionálna hygiena budú kľúčom k narodeniu zdravého dieťaťa.

Po liečbe, v prítomnosti príslušného defektu predsieňového septa, sa môžu vyskytnúť určité komplikácie. Pri dirigovaní chirurgická intervencia mali by ste urýchlene zavolať lekára, ak švy sčervenajú a teplota stúpne nad 38 ° C, je tiež potrebné navštíviť lekára, ak sa zmení srdcový rytmus a dôjde k tachykardii, nedostatočnosti pravého srdca.

Ak sa nelieči, môže sa vytvoriť krvná zrazenina, ktorá môže viesť k mŕtvici alebo infarktu - tu nie je vylúčený podrobný výsledok. Preto je v prítomnosti tejto patológie potrebná včasná diagnostika a liečba. Liečba môže tiež výrazne predĺžiť dĺžku života pacienta a zlepšiť kvalitu jeho života.

Predpoveď

Pri včasnom vyšetrení a začiatku liečby predpísanej lekárom je prognóza čo najpriaznivejšia: očakávaná dĺžka života pacienta sa výrazne zvyšuje a riziko recidívy ochorenia je minimálne.

Päťročné prežitie s adekvátnou liečbou je asi 85 – 92 %. Pooperačná úmrtnosť pri uzavretí otvoru v detstve je takmer 0%, ale pri liečbe u dospelých sa riziko úmrtia mierne zvyšuje - nie je viac ako 2-5%.

Správna rehabilitácia po liečbe umožňuje ešte viac znížiť riziká a obnoviť zdravie pacienta.

gidmed.com

Príznaky ASD

Vo väčšine prípadov novorodenci s PAS nemajú žiadne príznaky tohto srdcového ochorenia. U dospelých sa príznaky defektu predsieňového septa zvyčajne objavia vo veku 30 rokov, ale v niektorých prípadoch môžu byť prejavy ASD pozorované až vo vyššom veku.

Príznaky defektu predsieňového septa zahŕňajú:

• Srdcové šelesty (pri auskultácii)
• Dýchavičnosť, najmä pri námahe
• Únava
• Opuch nôh, chodidiel a brucha
• tlkot srdca
• Časté pľúcne infekcie
• Mŕtvica
• Modrosť kože (cyanóza)

Kedy navštíviť lekára

Mali by ste navštíviť lekára, ak sa vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov:

• Modrosť kože
• Dýchavičnosť
• Únava, najmä po cvičení
• Opuchy nôh, chodidiel, brucha
• búšenie srdca

Všetky tieto príznaky naznačujú prítomnosť srdcového zlyhania a iných komplikácií defektu predsieňového septa.

Príčiny ASD

Presné a jasné príčiny srdcových chýb nie sú známe. Samotné srdcové chyby, vrátane ASD, vznikajú v dôsledku narušenia vývoja srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. Dôležitá úloha zároveň hrajú vonkajšie faktory prostredia a genetické faktory.

Pri defekte predsieňového septa krv v dôsledku toho, že myokard ľavého srdca je „silnejší“ ako myokard pravého srdca, vstupuje cez otvor defektu z ľavej predsiene doprava. Táto krv pochádza práve z pľúc, to znamená, že je obohatená o kyslík. V pravej predsieni sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík a opäť sa dostane do pľúc. Pri výraznej veľkosti defektu sú pľúca a pravé časti srdca preťažené krvou. Pri absencii liečby sa pravé časti srdca rozširujú, dochádza k hypertrofii myokardu pravej predsiene a komory s jeho postupným ochabovaním. V niektorých prípadoch to môže viesť k pľúcnej kongescii a pľúcnej hypertenzii.

Porovnanie defektu predsieňového septa s neuzavretím foramen ovale

Foramen ovale je prirodzený otvor v predsieňovej priehradke, ktorý je potrebný na prekrvenie plodu v maternici. Je to spôsobené zvláštnosťami obehu plodu. Po narodení sa tento otvor zvyčajne uzavrie. S jeho nedovretím hovoria o takej závade, akou je nedovretie oválneho okienka. V závislosti od veľkosti tohto otvoru sa prejavia prejavy tohto defektu.

Rizikové faktory pre ASD

Neexistujú žiadne presné príčiny ASD, ako väčšina iných vrodených srdcových chýb, ale vedci ich identifikovali kľúčové faktory riziká, ktoré môžu viesť k ASD u dieťaťa. Môžu to byť napríklad genetické faktory, takže ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny vrodenú srdcovú chorobu, mali by ste podstúpiť genetické poradenstvo na určenie rizika defektu u vášho nenarodeného dieťaťa.

Medzi rizikové faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri výskyte ASD počas tehotenstva, sa rozlišujú tieto:

• Rubeola.

  Ide o vírusové ochorenie. Ak mala žena rubeolu počas tehotenstva, najmä v počiatočnom štádiu, existuje riziko vrodených srdcových chýb vrátane ASD, ako aj iných vývojových anomálií u novorodenca.

• Užívanie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva.

  Niektoré lieky, najmä ak sa užívajú na začiatku tehotenstva, keď sa kladú hlavné orgány plodu, ako aj príjem alkoholu, môžu zvýšiť riziko vývojových anomálií vrátane ASD.

Komplikácie ASD

Pri malom PAS si človek nemusí všimnúť vôbec žiadne problémy. Malé defekty predsieňového septa sa môžu v dojčenskom veku samy uzavrieť.

Pri väčšej veľkosti tohto srdcového ochorenia môžu nastať život ohrozujúce komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia.

  Pri veľkom defekte predsieňového septa bez chirurgickej korekcie dochádza k preťaženiu krvi v pravom srdci s rozvojom stagnácie pľúcneho obehu a pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v pľúcnom obehu).

• Eisenmengerov syndróm.

  Zriedkavo môže viesť k pľúcnej hypertenzii nezvratné zmeny v pľúcach. Táto komplikácia, nazývaná Eisenmengerov syndróm, sa zvyčajne vyvinie po dlhé obdobiečasu len u malého počtu pacientov s ASD.

Iné komplikácie defektu predsieňového septa

Ďalšie komplikácie ASD pri absencii chirurgickej liečby zahŕňajú:

• Zlyhanie pravého srdca
• Poruchy srdcového rytmu
• Nízka dĺžka života
• Zvýšené riziko mŕtvice

Včasná chirurgická liečba môže pomôcť zabrániť všetkým týmto komplikáciám.

Defekt predsieňového septa a tehotenstvo

Väčšina žien s PAS, u ktorých je veľkosť defektu malá, môže bez problémov otehotnieť. Ak je však veľkosť defektu predsieňového septa veľká, alebo má žena komplikácie tohto defektu ako srdcové zlyhanie, arytmie alebo pľúcna hypertenzia, potom sa riziko komplikácií počas tehotenstva zvyšuje. Ženám s Eisenmengerovým syndrómom lekári dôrazne odporúčajú, aby sa zdržali tehotenstva, pretože môže byť život ohrozujúce.

Navyše, riziko vrodených srdcových chýb u detí, ak má matka alebo otec dieťaťa vrodenú srdcovú chorobu, vrátane PAS, je vyššie ako u iných. Pacientkám s ochorením srdca, či už operovaným alebo nie, sa odporúča, aby sa pred rozhodnutím otehotnieť poradili so svojím lekárom. Okrem toho by ste pred rozhodnutím o tehotenstve mali prestať užívať niektoré lieky, ktoré môžu byť rizikovými faktormi pre PAS, preto by ste sa v tomto prípade mali poradiť aj s lekárom.

Diagnóza ASD

Pri pravidelných fyzikálnych vyšetreniach môže vzniknúť podozrenie na defekt predsieňového septa. Zvyčajne sa lekár najskôr dozvie o možnosti ASD počas auskultácie, keď sa ozve srdcové šelesty. Okrem toho možno ASD zistiť aj ultrazvukom srdca (echokardiografia), ktorý sa vykonáva z akéhokoľvek iného dôvodu.

Ak lekár počas auskultácie zistí srdcové šelesty, sú potrebné špeciálne výskumné metódy na objasnenie typu srdcového ochorenia:

• Echokardiografia (ultrazvuk srdca).

  Je tiež neinvazívny a bezpečná metódaštúdia, ktorá umožňuje zhodnotiť prácu srdcového svalu, jeho stav, ako aj vedenie srdca.

• Rentgén hrude.

  Röntgen hrudníka môže vyhľadať zväčšené srdce alebo extra tekutinu v pľúcach. Môže to byť príznakom srdcového zlyhania.

• Pulzná oxymetria.

  Táto metóda výskumu vám umožňuje určiť saturáciu krvi kyslíkom. Na špičke prsta je umiestnený špeciálny senzor, ktorý zaznamenáva hladinu kyslíka v krvi. Nízka saturácia krvi kyslíkom naznačuje srdcové problémy.

• Srdcová katetrizácia.

  to Röntgenová metóda, ktorá spočíva v tom, že pomocou tenkého katétra, ktorý sa zavádza cez stehenná tepna, do krvného obehu sa vstrekuje špeciálna kontrastná látka, po ktorej sa vykoná séria röntgenových snímok. To umožňuje lekárovi posúdiť stav štruktúr srdca. Okrem toho vám táto metóda umožňuje určiť tlak v komorách srdca, na základe čoho môžete nepriamo posúdiť patológiu srdca.

• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

  MRI je metóda, ktorá vám umožňuje získať vrstvenú štruktúru orgánov a tkanív bez röntgenového žiarenia. Ide o nákladnú diagnostickú metódu a zvyčajne sa používa v prípadoch, keď echokardiografia neposkytuje presnú odpoveď.

Liečba ASD

Defekt predsieňového septa si nevyžaduje urgentnú chirurgickú liečbu (okrem prípadov, keď jeho komplikácie predstavujú riziko ohrozenia života pacienta). Ak bola u dieťaťa zistená ASD, lekár môže najskôr navrhnúť sledovanie jeho stavu, pretože často sa defekt predsieňového septa môže vyliečiť sám. V niektorých prípadoch, keď sa ASD sama nezahojí, ale otvor je dostatočne malý, nemusí zasahovať do normálneho života pacienta, v takom prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Ale najčastejšie ASD vyžaduje chirurgickú liečbu.

Čas strávený chirurgická korekcia tohto srdcového ochorenia závisí od zdravotného stavu dieťaťa a prítomnosti iných vrodených srdcových chýb.

Medikamentózna liečba ASD

Ihneď treba poznamenať, že žiadny liek nevedie k fúzii defektu predsieňového septa. Ale konzervatívna liečba môže znížiť prejav ASD, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi liekmi, ktoré možno použiť u pacientov s ASD, môžeme poznamenať:

• Lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus.

  Medzi nimi sú beta-blokátory (inderal, anaprilín) a digoxín.

• Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi.

  Ide o tzv. Antikoagulanciá, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, znižujú riziko komplikácií ASD, ako je mŕtvica. Medzi tieto lieky patria najčastejšie warfarín a aspirín.

Chirurgická liečba ASD

Mnohí kardiochirurgovia odporúčajú chirurgická liečba ASD v detstve na prevenciu možné komplikácie v dospelosti. Chirurgická liečba u detí aj dospelých spočíva v uzavretí defektu priložením „náplasti“, ktorá zabraňuje prietoku krvi z ľavej strany srdca na pravú. Na tento účel je možné vykonať jednu z metód intervencie:

• Srdcová katetrizácia.

  Ide o minimálne invazívnu metódu liečby, ktorá spočíva v tom, že cez femorálnu žilu pod RTG kontrolou tenká sonda, ktorého koniec je privedený na miesto defektu. Ďalej je cez ňu inštalovaná sieťová náplasť, ktorá uzatvára defekt v prepážke. Po určitom čase táto sieťka prerastie do tkaniva a defekt sa úplne uzavrie. Tento zákrok má množstvo výhod – kratšie pooperačné obdobie a nižší výskyt komplikácií. Okrem toho je tento spôsob liečby pacientom ľahšie tolerovaný, pretože je menej traumatický. Medzi komplikáciami tejto metódy liečby možno identifikovať:

  • Krvácanie, bolesť alebo infekcia v mieste katétra.
  • Poškodenie krvnej cievy (zriedkavé komplikácie)
  • Alergická reakcia na látku nepriepustnú pre žiarenie, ktorá sa používa počas katetrizácie.

• Otvorená operácia.

  Tento typ chirurgickej liečby srdcových chýb sa vykonáva pod celková anestézia a spočíva v tradičnom reze hrudníka, spájajúceho pacienta so zariadením kardiopulmonálny bypass. V tomto prípade sa urobí srdcový rez a všije sa záplata zo syntetického materiálu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšie pooperačné obdobie a väčšie riziko komplikácie.

heartoperation.ru

Zvláštnosti

Dmzhp je vrodená srdcová choroba (CHD). V dôsledku patológie sa vytvorí otvor spájajúci spodné komory srdca: jeho komory. Hladina tlaku v nich je iná, kvôli čomu sa pri kontrakcii srdcového svalu dostane do pravej trochu krvi z výkonnejšej ľavej časti. V dôsledku toho je jeho stena natiahnutá a zväčšená, prietok krvi malého kruhu, za ktorý je zodpovedná pravá komora, je narušený. Vplyvom zvýšenia tlaku dochádza k preťaženiu žilových ciev, vznikajú kŕče a tesnenia.

Ľavá komora je zodpovedná za prietok krvi veľký kruh, takže je výkonnejší a má vyšší tlak. S patologickým prietokom arteriálnej krvi do pravej komory klesá potrebná úroveň tlaku. Na udržanie normálneho výkonu začne komora pracovať s väčšou silou, čo ďalej zvyšuje záťaž na pravej strane srdca a vedie k jej zvýšeniu.

Množstvo krvi v malom kruhu sa zvyšuje a pravá komora musí zvýšiť tlak, aby sa zabezpečila normálna rýchlosť prechodu cievami. Takto dochádza k opačnému procesu - tlak v malom kruhu sa teraz zvyšuje a krv z pravej komory prúdi do ľavej. Krv obohatená o kyslík sa riedi žilovou (ochudobnenou) krvou a v orgánoch a tkanivách je nedostatok kyslíka.

Tento stav sa pozoruje pri veľkých otvoroch a je sprevádzaný porušením dýchania a srdcového rytmu. Diagnóza sa často robí v prvých dňoch života dieťaťa a lekári začínajú okamžitú liečbu, pripravujú sa na operáciu a ak je možné vyhnúť sa operácii, vykonávajú pravidelné sledovanie.

Malé VSD sa nemusí okamžite objaviť alebo nie je diagnostikované kvôli slabému závažné príznaky. Preto je dôležité uvedomiť si možné príznaky prítomnosti tohto typu ICHS, aby bolo možné prijať včasné opatrenia a liečiť dieťa.

Prietok krvi u novorodencov

Komunikácia medzi komorami nie je vždy patologická abnormalita. U plodu počas vnútromaternicového vývoja sa pľúca nezúčastňujú na obohacovaní krvi kyslíkom, preto je v srdci otvorené oválne okienko (ooo), cez ktoré prúdi krv z pravej strany srdca doľava.

U novorodencov začnú pracovať pľúca a ooo postupne prerastú. Okno sa úplne zatvorí vo veku asi 3 mesiacov, v niektorých prípadoch sa prerastanie do 2 rokov nepovažuje za patológiu. S určitými odchýlkami možno ooo pozorovať u detí vo veku 5-6 rokov a starších.

Normálne u novorodencov ooo nie je väčšie ako 5 mm; pri absencii príznakov kardiovaskulárnych ochorení a iných patológií by to nemalo vyvolávať obavy. Doktor Komarovsky odporúča neustále sledovať stav bábätka, pravidelne navštevovať detského kardiológa.

Ak je veľkosť otvoru 6-10 mm, môže to byť príznak vmjp, je potrebná chirurgická liečba.

Druhy defektov

Srdcová priehradka môže obsahovať jeden alebo viac patologických otvorov rôznych priemerov (napríklad 2 a 6 mm) - čím viac je, tým je stupeň ochorenia ťažší. Ich veľkosť sa pohybuje od 0,5 do 30 mm. kde:

• Chyba do veľkosti 10 mm sa považuje za malú;
• Otvory od 10 do 20 mm - stredné;
• Chyba väčšia ako 20 mm sa považuje za veľkú.

Podľa anatomického delenia existujú tri typy DMJ u novorodenca a líšia sa lokalizáciou:

1. V membráne (horná časť srdcovej priehradky) sa diera vyskytuje vo viac ako 80% prípadov. Vady vo forme kruhu alebo oválu dosahujú 3 cm, ak sú malé (asi 2 mm), sú schopné spontánne sa uzavrieť v procese dospievania dieťaťa. V niektorých prípadoch sú chyby 6 mm zarastené, či je potrebná operácia, lekár rozhodne so zameraním na všeobecný stav dieťaťa, znaky priebehu ochorenia.
2. Svalový skok v strednej časti septa je vo väčšine prípadov menej častý (asi 20 %) okrúhly tvar, s veľkosťou 2 - 3 mm sa dajú uzavrieť s vekom dieťaťa.
3. Na hranici vylučovacích ciev komôr sa vytvára suprakrestálny defekt septa - najvzácnejší (asi 2%) a takmer sa sám nezastaví.

V ojedinelých prípadoch dochádza ku kombinácii viacerých typov jmp. Defekt môže byť nezávislým ochorením alebo môže sprevádzať iné závažné abnormality vo vývoji srdca: defekt predsieňového septa (ASD), problémy s arteriálnym prietokom krvi, koarktácia aorty, stenóza aorty a pľúcnej tepny.

Dôvody rozvoja

Vada sa tvorí u plodu od 3 týždňov do 2,5 mesiaca prenatálny vývoj. Pri nepriaznivom priebehu tehotenstva sa môžu vyskytnúť patológie v štruktúre vnútorných orgánov. Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko VSD patria:

1. Dedičnosť. Predispozícia k VSD sa môže prenášať geneticky. Ak mal niekto z blízkych príbuzných vady rôzne telá, vrátane srdca, existuje vysoká pravdepodobnosť odchýlok u dieťaťa;
2. Vírusové ochorenia infekčnej povahy(chrípka, rubeola), ktorým žena trpela v prvých 2,5 mesiacoch tehotenstva. Herpes, osýpky sú tiež nebezpečné;
3. Užívanie liekov - mnohé z nich môžu spôsobiť intoxikáciu embrya a viesť k vzniku rôznych defektov. Nebezpečné sú najmä antibakteriálne, hormonálne, antiepileptické a CNS lieky;
4. Zlé návyky u matky - alkohol, fajčenie. Tento faktor, najmä na začiatku tehotenstva, niekoľkokrát zvyšuje riziko abnormalít u plodu;
5. Prítomnosť chronických ochorení u tehotnej ženy - diabetes mellitus, problémy nervového, srdcového systému a podobne môžu vyvolať patológie u dieťaťa;
6. Avitaminóza, nedostatok esenciálnych živiny a stopové prvky prísne diéty počas tehotenstva zvýšiť riziko vrodených chýb;
7. Závažná toxikóza na začiatku tehotenstva;
8. Vonkajšie faktory - nebezpečné podmienky prostredia, škodlivé pracovné podmienky, zvýšená únava, preťaženie a stres.

Prítomnosť týchto faktorov nie vždy spôsobuje výskyt závažných ochorení, ale zvyšuje túto pravdepodobnosť. Aby ste ho znížili, musíte čo najviac obmedziť ich vplyv. Včasné opatrenia na predchádzanie problémom vo vývoji plodu sú dobrou prevenciou vrodených chorôb u nenarodeného dieťaťa.

Možné komplikácie

Malé chyby (do 2 mm) s normálny stav dieťa nie je hrozbou pre jeho život. Pravidelné vyšetrenie, dohľad odborníka sú nevyhnutné a sú schopné po čase spontánne prestať.

diery veľká veľkosť spôsobiť narušenie činnosti srdca, ktoré sa prejavuje v prvých dňoch života dieťaťa. Deti s VSD ťažko znášajú prechladnutie a infekčné ochorenia, často s komplikáciami v pľúcach, zápalom pľúc. Môžu sa vyvíjať horšie ako ich rovesníci, ťažko znášajú fyzickú námahu. S vekom sa dýchavičnosť objavuje aj v pokoji, objavujú sa problémy s vnútornými orgánmi v dôsledku hladovania kyslíkom.

Interventrikulárny defekt môže spôsobiť vážne komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia - zvýšenie odporu v cievach pľúc, čo spôsobuje zlyhanie pravej komory a rozvoj Eisenmengerovho syndrómu;
• Porušenie srdca v akútnej forme;
• Zápal vnútornej srdcovej membrány infekčnej povahy (endokarditída);
• Trombóza, hrozba mŕtvice;
• Poruchy činnosti srdcových chlopní, vznik chlopňových srdcových chýb.

Aby sa minimalizovali následky škodlivé pre zdravie dieťaťa, je potrebná včasná kvalifikovaná pomoc.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia sú spôsobené veľkosťou a umiestnením patologických otvorov. Malé defekty v membránovej časti srdcovej priehradky (do 5 mm) sa vyskytujú v niektorých prípadoch bez príznakov, niekedy sa prvé príznaky vyskytujú u detí vo veku od 1 do 2 rokov.

V prvých dňoch po narodení môže dieťa počuť srdcové šelesty spôsobené prúdením krvi medzi komorami. Niekedy môžete cítiť jemné vibrácie, ak položíte ruku na hruď dieťaťa. Následne môže hluk zoslabnúť, keď je dieťa vo vzpriamenej polohe alebo má za sebou fyzickú aktivitu. Je to spôsobené stláčaním svalového tkaniva v oblasti otvoru.

Veľké chyby môžu byť zistené u plodu už pred pôrodom alebo prvýkrát po pôrode. Vzhľadom na zvláštnosti prietoku krvi počas vnútromaternicového vývoja majú novorodenci normálnu hmotnosť. Po narodení sa systém prebuduje na zaužívaný a odchýlka sa začne prejavovať.

Zvlášť nebezpečné sú malé defekty nachádzajúce sa v dolnej oblasti srdcovej priehradky. V prvých dňoch života dieťaťa sa u nich nemusia prejaviť príznaky, ale na určitý čas sa vyvinú problémy s dýchaním a srdcom. Pri starostlivom pozorovaní dieťaťa si môžete včas všimnúť príznaky ochorenia a poradiť sa s odborníkom.

Príznaky možnej patológie, ktoré je potrebné oznámiť pediatrovi:

1. Bledosť kože, modré pery, koža okolo nosa, rúk, nôh počas cvičenia (plač, krik, prepätie);
2. Dieťa stráca chuť do jedla, unaví sa, často hádže prsník počas kŕmenia, pomaly priberá na váhe;
3. Pri fyzickej námahe sa u bábätiek objavuje plač, dýchavičnosť;
4. zvýšené potenie;
5. Bábätko staršie ako 2 mesiace je letargické, ospalé, má zníženú motorickú aktivitu, dochádza k oneskoreniu vo vývoji;
6. Časté prechladnutia, ktoré sa ťažko liečia a prúdia do zápalu pľúc.

Ak sa takéto príznaky zistia, vykoná sa vyšetrenie dieťaťa na zistenie príčin.

Diagnostika

Nasledujúce výskumné metódy vám umožňujú skontrolovať stav a prácu srdca, identifikovať chorobu:

• Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje určiť prekrvenie srdcových komôr, identifikovať prítomnosť a stupeň pľúcnej hypertenzie;
• Fonokardiografia (FCG). V dôsledku štúdie je možné identifikovať srdcové šelesty;
• Echokardiografia (EchoCG). Schopný odhaliť poruchy prietoku krvi a pomáha pri podozrení na VSD;
• Ultrazvukový postup. Pomáha posúdiť prácu myokardu, úroveň tlaku v pľúcnej tepne, množstvo vypustenej krvi;
• Rádiografia. Podľa obrázkov hrudníka je možné určiť zmeny v pľúcnom vzore, zvýšenie veľkosti srdca;
• Sondovanie srdca. Umožňuje určiť úroveň tlaku v tepnách pľúc a srdcovej komory, zvýšený obsah kyslíka vo venóznej krvi;
• Pulzná oxymetria. Pomáha zistiť hladinu kyslíka v krvi - nedostatok naznačuje poruchy v kardiovaskulárnom systéme;
• Srdcová katetrizácia. Pomáha posúdiť stav štruktúry srdca, určiť úroveň tlaku v srdcových komorách.

Liečba

Vmzhp 4 mm, niekedy až 6 mm - malá veľkosť - pri absencii respiračných a srdcových arytmií a normálneho vývoja dieťaťa v niektorých prípadoch umožňuje nepoužívať chirurgickú liečbu.

S celkovým zhoršením klinický obraz, vzhľad komplikácií, je možné predpísať operáciu za 2-3 roky.

Chirurgická intervencia sa vykonáva s pacientom pripojeným k prístroju srdce-pľúca. Ak je defekt menší ako 5 mm, stiahne sa stehmi v tvare písmena P. Ak je otvor väčší ako 5 mm, prelepí sa náplasťami z umelého alebo špeciálne upraveného biomateriálu, ktorý následne prerastie telu vlastnými bunkami .

Ak je pre dieťa v prvých týždňoch života potrebná chirurgická liečba, ale pre niektoré ukazovatele zdravia a stavu dieťaťa je to nemožné, na pľúcnu tepnu sa nasadí dočasná manžeta. Pomáha vyrovnávať tlak v srdcových komorách a zmierňuje stav pacienta. O niekoľko mesiacov neskôr sa manžeta odstráni a vykoná sa operácia na uzavretie defektov.

ogrudnichke.ru

Čo to je?

Defekt predsieňového septa sa nazýva vrodená chyba srdca. Defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoreného priestoru medzi ľavou a pravou predsieňou. Takýchto patologických otvorov je u viacerých pacientov viacero, ale častejšie sú jednotlivé. Keď sa objaví umelo vytvorený skrat, krv sa vypúšťa zľava doprava.

Pri každom kontrakcia srdcačasť prejde do pravej predsiene. Z tohto dôvodu majú skúsenosti správne oddelenia nadmerné zaťaženie. Tento problém sa vyskytuje aj v pľúcach kvôli väčšiemu objemu krvi, ktorý musia cez seba prejsť. Okrem toho prechádza aj cez pľúcne tkanivo (už druhýkrát za sebou). Nádoby v ňom sú výrazne preplnené. Preto existuje tendencia k zápalu pľúc u pacientov s diagnostikovanou vrodenou srdcovou chorobou alebo defektom predsieňového septa.

V predsieňach bude tlak nízky. Jeho pravá komora sa považuje za najviac roztiahnuteľnú, a preto sa môže dlhodobo zväčšovať. Najčastejšie trvá do 15 rokov a v niektorých prípadoch sa zistí aj v neskoršom veku u dospelých.

novorodenec a dojča sa vyvíja úplne normálne a do určitého bodu sa nelíši od svojich rovesníkov. Je to spôsobené prítomnosťou kompenzačných schopností tela. V priebehu času, keď je hemodynamika narušená, rodičia poznamenávajú, že dieťa je náchylné na prechladnutie.

Pacienti s DMPPA vyzerajú slabo, bledo. Postupom času sa takéto deti (najmä dievčatá) začínajú líšiť aj výškou. Sú vysoké a tenké, čo ich odlišuje od svojich rovesníkov. Zle znášajú fyzickú aktivitu, a preto sa jej snažia vyhýbať.

Zvyčajne to nie je významný príznak choroby a rodičia už dlho nemajú podozrenie na problémy, ktoré má dieťa so srdcom. Najčastejšie sa toto správanie vysvetľuje lenivosťou a neochotou niečo robiť a unaviť sa.

Typy patológie

Pre pohodlie pochopenia podstaty zlozvyku je zvykom rozdeliť ho do určitých foriem. Klasifikácia zahŕňa nasledujúce typy srdcovej patológie podľa ICD-10:

1. Primárne (ostium primum).
2. Sekundárne (ostium seduncum).
3. Porucha sínusovej žily. Vyskytuje sa u dojčiat a dospelých detí s frekvenciou do 5 %. celkový počet pacientov s touto patológiou. Je lokalizovaný v oblasti hornej alebo dolnej dutej žily.
4. Defekt koronárneho sínusu. O vrodená patológia existuje úplná alebo čiastočná absencia oddelenia od ľavej predsiene.

Často sa choroba kombinuje s inými srdcovými chybami. Interatriálny defekt sa kóduje podľa všeobecne akceptovaná klasifikácia ICD-10. Choroba má kód - Q 21.1.

Primárna (vrodená) chyba

Otvorený oválny kanál sa považuje za normu počas embryonálneho vývoja. Hneď po narodení sa zatvára. Funkčná reštrukturalizácia je spôsobená nadmerným tlakom v ľavej predsieni v porovnaní s pravým oddelením.

V závislosti od mnohých faktorov sa u detí môže vyvinúť vrodená chyba. Hlavný dôvod je spojený s nepriaznivou dedičnosťou. Budúce dieťa sa vyvíja už s prítomnosťou porušení vo formovaní srdca. Existujú nasledujúce faktory:

1. Diabetes mellitus 1. alebo 2. typu u matky.
2. Užívanie liekov, ktoré sú nebezpečné pre plod počas tehotenstva.
3. Infekčné choroby prenesené ženou počas tohto obdobia - parotitis alebo rubeoly.
4. Alkoholizmus alebo drogová závislosť nastávajúcej matky.

Primárny defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoru vytvoreného v spodnej časti interatriálnej priehradky umiestnenej nad chlopňami. Ich úlohou je spojiť komory srdca.

V niektorých prípadoch sa do procesu nezúčastňuje iba oddiel. Zachytené sú aj ventily, ktorých ventily sú príliš malé. Strácajú schopnosť vykonávať svoje funkcie.

znamenia

Klinický obraz sa objavuje už v detstve. Takmer 15% pacientov s touto patológiou má značnú veľkosť v interatriálnej priehradke. Ochorenie sa kombinuje s ďalšími anomáliami, ktoré často súvisia s chromozomálnymi mutáciami. Pre ostium primum (primárna forma) sú charakteristické tieto príznaky:

• vlhký kašeľ;
• opuch končatín;
• bolesť v oblasti hrudníka;
• modrastý odtieň kože rúk, nôh, nasolabiálny trojuholník.

Pacienti s miernou závažnosťou defektu žijú až 50 rokov, niektorí aj dlhšie.

Sekundárny zlozvyk

Sekundárny defekt predsieňového septa u novorodenca alebo dospelého je najčastejšie malý. Takýto defekt sa vyskytuje pri ústí dutej žily alebo v strede platničky oddeľujúcej komory. Vyznačuje sa nedostatočným rozvojom, ktorý je spojený s vyššie uvedenými faktormi. Nebezpečné pre dieťa a z nasledujúcich dôvodov:

• vek budúcej matky je 35 rokov a starší;
• ionizujúce žiarenie;
• vplyv na vyvíjajúci sa plod nepriaznivej ekológie;
• výrobné riziká.

Tieto faktory môžu vyvolať vývoj vrodených a sekundárnych anomálií interatriálneho septa.

V prítomnosti výrazného defektu je hlavným príznakom ochorenia dýchavičnosť. Okrem toho je zaznamenaná slabosť, ktorá pretrváva po odpočinku, pocit prerušenia srdca. Pacienti sa vyznačujú častými epizódami SARS a bronchitídy. U niektorých pacientov sa objavuje modrastý odtieň pokožky tváre, prsty sa menia a získavajú typ "paličiek".

Defekt predsieňového septa u novorodencov

Medzikomorové a predsieňový defekt s patria k formám patológie. U plodu sa pľúcne tkanivo normálne ešte nezapája do procesu obohacovania krvi kyslíkom. Na tento účel slúži oválne okienko, cez ktoré prúdi do ľavej strany srdca.

S takouto vlastnosťou bude musieť žiť až do narodenia. Potom sa postupne uzatvára a vo veku 3 rokov konečne zarastie. Priečka sa stáva plnou a nelíši sa od štruktúry dospelých. U niektorých detí sa proces v závislosti od charakteristík vývoja predlžuje až na 5 rokov.

Normálne u novorodenca oválne okienko nepresahuje veľkosť 5 mm. Ak existuje väčší priemer, lekár by mal mať podozrenie na DMPPA.

Diagnostika

Patológia interatriálneho septa je stanovená na základe výsledkov vyšetrenia, inštrumentálnych a laboratórnych údajov. Pri vyšetrení sa vizuálne zaznamená prítomnosť „srdcového hrbu“ a oneskorenie hmotnosti a výšky dieťaťa (hypotrofia) od normálnych hodnôt.

Hlavným auskultačným znakom je rozdelený 2. tón a prízvuk nad pľúcnou tepnou. Okrem toho vzniká systolický šelest mierna závažnosť a oslabené dýchanie.

Na EKG sú príznaky, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii pravej komory. Akýkoľvek typ defektu predsieňového septa je charakterizovaný predĺženým intervalom PQ. Táto funkcia sa vzťahuje na blokádu AV v 1 stupni závažnosti.

Vykonanie Echo-KG pre dieťa umožňuje rýchlo vyriešiť problém na základe získaných údajov. Pri vyšetrení je možné zistiť presné miesto defektu. Diagnostika navyše pomáha identifikovať a nepriame znaky potvrdenie závady:

• zvýšenie veľkosti srdca;
• preťaženie pravej komory;
• nefyziologický pohyb medzikomorovej priehradky;
• zväčšenie ľavej komory.

Smer pacienta na röntgenové vyšetrenie poskytuje obraz o patológii. Obrázok ukazuje zvýšenie veľkosti srdca, rozšírenie veľkých ciev.

Ak nie je možné potvrdiť diagnózu neinvazívnymi metódami, pacient podstúpi katetrizáciu srdcovej dutiny. Táto metóda sa používa ako posledná. Ak má dieťa kontraindikáciu výkonu, potom je odoslané k špecialistovi, ktorý rozhodne o možnosti prijatia na štúdium.

Katetrizácia dáva úplný obraz vnútorná štruktúra srdiečka. Špeciálna sonda v procese manipulácie meria tlak v komorách a nádobách. Na získanie kvalitného obrazu sa vstrekuje kontrastná látka.

Angiografia pomáha zistiť prítomnosť krvi, ktorá sa pohybuje do pravej predsiene cez defekt v priehradke oddeľujúcej komory. Na uľahčenie úlohy špecialista používa kontrastnú látku. Ak zasiahne pľúcne tkanivo, potom to dokazuje prítomnosť správy medzi predsieňami.

Liečba

Primárne a sekundárne srdcové chyby v bezvýznamný stupeň výrazy sú ľahko pozorovateľné. Často môžu prerásť samy, ale neskôr ako v termíne. Ak sa potvrdí progresia defektu v priehradke, potom je najvhodnejšia chirurgická intervencia.

Pacientom sa podávajú aj lieky. Hlavným cieľom takejto terapie je odstránenie nežiaducich symptómov a zníženie rizika vzniku možných komplikácií.

Konzervatívna pomoc

Pred predpisovaním liekov sa berú do úvahy všetky charakteristiky pacienta. V prípade potreby sa vymenia. Najbežnejšie skupiny sú nasledovné:

• diuretiká;
• beta blokátory;
• srdcové glykozidy.

Z diuretických liekov je predpísaný "Furosemid" alebo "Hypotiazid". Výber nápravy závisí od stupňa prevalencie edému. V procese liečby je dôležité dodržiavať dávkovanie. Zvýšenie denného množstva moču povedie k narušeniu vodivosti v srdcovom svale. Okrem toho klesne krvný tlak, čo bude mať za následok stratu vedomia.
Tento dôsledok je spojený s nedostatkom draslíka a tekutín v tele.

Zo skupiny beta-blokátorov sa v detstve najčastejšie predpisuje "Anaprilín". Jeho úlohou je znížiť potrebu kyslíka a frekvenciu kontrakcií. "Digoxín" ( srdcový glykozid) zvyšuje objem cirkulujúcej krvi, rozširuje lúmen v cievach.

Chirurgická intervencia

Ak sa objaví defekt medzi predsieňami, operácia nepatrí medzi núdzové. Pacient ho môže vykonávať už od 5. roku života. Chirurgia na zotavenie normálna anatómia Srdce má niekoľko foriem:

• otvorená prevádzka;
• uzavretie defektu cez cievy;
• šitie sekundárneho defektu v priehradke;
• plast s náplasťou;

Hlavnými kontraindikáciami operácie sú závažné poruchy krvácania, akútne infekčné ochorenia. Náklady na tieto operácie závisia od zložitosti postupu, použitia materiálu na uzavretie otvoru medzi predsieňami.

Predpoveď

Pacienti s defektmi v prepážke žijú dlhú dobu podľa odporúčaní ošetrujúceho lekára. Prognóza pre otvor s malým priemerom v ňom je priaznivá. Stanovenie diagnózy umožňuje vykonať operáciu včas a vrátiť dieťa do normálneho rytmu života.

Po rekonštrukčnom zákroku žije 1 % ľudí len do 45 rokov. Pacienti starší ako 40 rokov (asi 5 % z celkového počtu v indik veková skupina), ktorí boli operovaní na srdcové ochorenie, zomierajú na komplikácie spojené s chirurgickým zákrokom. Bez ohľadu na pravdepodobnosť ich pristúpenia asi 25 % pacientov zomiera bez pomoci.

V prítomnosti obehovej nedostatočnosti štádia 2 a vyššie je pacient odoslaný na lekárske a sociálne vyšetrenie (MSE). Invalidita je stanovená na 1 rok po operácii. Tento postup sa vykonáva na normalizáciu hemodynamiky. Je schválený nielen v prítomnosti chirurgickej intervencie, ale aj v kombinácii s obehovým zlyhaním.

Rodičia by si to mali pamätať včasná prevádzka vráti dieťa do normálneho rytmu života. Liečba detí s poruchami je jednou z priorít medicíny. Prítomnosť sociálnych kvót poskytovaných štátom umožňuje dieťaťu bezplatnú operáciu.

Defekt predsieňového septa (ASD) je nebezpečné ochorenie charakterizované vrodenou srdcovou chorobou. Táto diagnóza znamená, že pacient má dieru v srdcovej priehradke, konkrétne medzi predsieňami, cez ktorú môže voľne prenikať prietok krvi. Ak je malý, potom môže defekt po chvíli prejsť sám, pretože diera prerastie. Veľký ASD sa nebude môcť vyliečiť sám, takže v tomto prípade nebude možné robiť bez zásahu lekárov.

Keďže ľavý srdcový sval je „silnejší“ ako pravý, srdce vstupuje do pravej predsiene zľava cez vytvorený otvor. Daná krv obsahuje veľké množstvo kyslík, ktorý pochádza priamo z pľúc. Potom sa zmieša s krvou, v ktorej prakticky nie je žiadny kyslík, a potom opäť ide priamo do pľúc. Ak je veľkosť otvoru veľká, dochádza k preťaženiu krvi v pravej časti srdca, ako aj v pľúcach. Ak sa nevykoná žiadna liečba, pravá strana srdca sa výrazne zväčší a myokard začne hypertrofovať a nakoniec úplne oslabiť. Niekedy to vedie k stagnácii prietoku krvi, čo spôsobuje pľúcnu hypertenziu.

Dôležité: ak je otvor na vrchu priehradky, nazýva sa to sekundárna chyba, ktorá sa vyskytuje oveľa častejšie ako primárna, ktorá sa nachádza na dne priehradky. Hranica oddeľujúca hornú a dolnú časť od seba je atrioventrikulárny otvor. Primárne aj sekundárne defekty septa sa môžu líšiť v rôznych veľkostiach a líšia sa od najmenšieho otvoru až po jeho úplnú absenciu.

Príznaky ASD

Tento typ vrodenej srdcovej choroby u novorodenca takmer nedáva žiadne vonkajšie znaky. Defekt predsieňového septa sa pozoruje hlavne u dospelých žien a prejavuje sa už v dospelosti.

Hlavné príznaky ASD:

• silný tlkot srdca;
• silný opuch nôh a brucha;
• kyanotická koža;
• neustály pocit únavy, ktorý sa výrazne zvyšuje po fyzickej námahe;
• šelesty v srdci;
• mŕtvica;
• pravidelný infekčný zápal pľúc;
• akútne poruchy cerebrálneho obehu;
• dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, najmä počas cvičenia.

Tieto príznaky ochorenia ukazujú, že pacient má zlyhanie srdca a ďalšie komplikácie, ktoré spôsobujú defekt predsieňového septa.

Čo spôsobuje ASD - príčiny nástupu ochorenia?

Doteraz na to vedci neprišli presné dôvody, spôsobujúci vzhľad srdcová vada. Defekt predsieňového septa u detí, dospelých a starších ľudí často závisí od porušenia vnútromaternicového vývoja - v tomto prípade sa choroba považuje za vrodenú. Vedci však predložili návrhy, ktoré môžu vysvetliť vznik vrodených srdcových chorôb, vrátane defektu predsieňového septa. V tomto prípade môže mať negatívny vplyv dedičnosť a nepriaznivá ekológia. Ak má jeden z rodičov v rodine vrodené alebo dedičné ochorenie srdca, je potrebné podstúpiť genetické vyšetrenie zistiť riziko vzniku tohto ochorenia u nenarodeného dieťaťa.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj ASD počas tehotenstva:

• Rubeola. Ak nastávajúca mamička skoré štádium tehotenstva, keď sa všetky hlavné orgány tvoria v plode, utrpel vírusové ochorenie, ako je rubeola, dieťa výrazne zvyšuje riziko rôznych anomálií, vrátane defektu predsieňového septa.
• Užívanie určitých liekov, ako aj pitie alkoholických nápojov pri nosení dieťaťa, najmä v ranom štádiu, zvyšuje možnosť abnormálneho vývoja plodu, z ktorých jedným bude srdcové ochorenie.
• Taktiež rozvoj ICHS môže negatívne ovplyvniť ionizujúce žiarenie, kontakt tehotnej ženy s dusičnanmi a fenolmi.

Existuje aj taká vec ako neuzavretie oválneho okienka, cez ktoré sa zabezpečilo prekrvenie plodu v matkinom lone. Najčastejšie sa po narodení dieťaťa otvor utiahne sám. Ak nie je pozorovaná infekcia, môžeme povedať, že sa u dieťaťa vyvinie defekt predsieňového septa.

Aké komplikácie môžu spôsobiť ASD?

Ak malá veľkosť ASD u dospelých nemôže prakticky vykazovať žiadne príznaky, potom veľké srdcové ochorenie spôsobuje nasledujúce komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia. Ak sa nelieči, prietok krvi premôže srdce, čo vedie k stagnácii krvi. To spôsobuje výskyt pľúcnej hypertenzie, to znamená zvýšenie tlaku v malom kruhu.
• Eisenmengerov syndróm. Niekedy môže rozvoj pľúcnej hypertenzie vyústiť do vážnych zmien v pľúcnej dutine, ku ktorým často dochádza po dlhom ochorení u malého počtu pacientov s PAS.
• Zvýšené riziko mŕtvice.
• Zlyhanie pravého srdca.
• Zvýšená srdcová frekvencia, ktorá spôsobuje defekt.
• Znížená životnosť.

Ako sa kombinuje tehotenstvo a ASD?

Ak má žena malý defekt predsieňového septa, najčastejšie to nemá nepriaznivý vplyv na priebeh tehotenstva. V opačnom prípade, a tiež ak má budúca matka komplikácie ASD, existuje zvýšené riziko pre zdravie samotnej ženy. Ak táto srdcová choroba spôsobila takú komplikáciu ako Eisenmengerov syndróm, potom je pre ženu lepšie úplne opustiť plánovanie tehotenstva, pretože tento stav môže byť smrteľný.

Musíte tiež pamätať na to, že ak jeden alebo obaja dospelí majú vrodenú srdcovú chorobu, potom sa riziko vzniku tejto choroby u ich dieťaťa výrazne zvyšuje.

Aby sa zabránilo vzniku defektu predsieňového septa u dieťaťa, nastávajúca matka musí vopred, dokonca aj v štádiu plánovania tehotenstva, odmietnuť užívať niektoré lieky, ktoré môžu spôsobiť toto ochorenie srdca.

Diagnóza ochorenia

Pri vykonávaní auskultácie počas lekárskeho vyšetrenia dospelých môže lekár zistiť srdcové šelesty, ktoré si vyžadujú ďalšie vyšetrenie. Takéto metódy vyšetrenia, ktoré umožnia objasniť diagnózu, zahŕňajú:

1. Rentgén hrude. Pomocou tejto diagnostickej metódy je možné určiť zvýšenie veľkosti srdca, ako aj prítomnosť ďalšej tekutiny v pľúcach, čo potvrdzuje prítomnosť srdcového zlyhania u pacienta.
2. Ultrazvuk (echokardiografia)
3. Táto výskumná metóda je úplne bezpečná a umožňuje správne posúdiť stav a fungovanie srdcového svalu, ako aj vedenie srdca a prípadné poruchy orgánov.
4. katetrizácia. Táto diagnostická metóda spočíva v zavedení do femorálnej artérie kontrastná látka s tenkým katétrom. Potom pacient absolvuje sériu snímok, vďaka ktorým je možné správne určiť tlak v komorách srdca, ako aj posúdiť jeho stav.
5. Pulzná oxymetria. Pomocou tejto metódy je možné určiť prítomnosť kyslíka v krvi. Stráviť táto štúdia, na konček prsta pacienta je pripevnený senzor, ktorý určuje koncentráciu kyslíka. Jeho malé množstvo hovorí o niektorých srdcových ochoreniach.
6. MRI. Vďaka metóde zobrazovania magnetickou rezonanciou je možné získať úplný obraz o štruktúre študovaných tkanív a orgánov v reze po vrstvách. Jednou z výhod tejto techniky je, že pacient nemusí byť vystavený žiareniu. Ide však o pomerne nákladnú techniku, ktorá je predpísaná v prípadoch, keď nie je možné urobiť správnu diagnózu pomocou ultrazvuku srdca.

Liečba ASD

Ak komplikácia defektu septa (ochorenie srdca) nepredstavuje hrozbu pre život a zdravie pacienta, potom nie je potrebné vykonať okamžitý chirurgický zákrok. Jeho naliehavosť sa vysvetľuje iba prítomnosťou iných vrodených srdcových chorôb u pacienta, ako aj jeho všeobecnou pohodou. Ak bola diagnostikovaná ASD v rané detstvo, potom lekári jednoducho sledujú stav pacienta, pretože otvor sa môže uzavrieť sám. Existujú aj prípady, keď táto chyba nezmizne, ale otvor je taký malý, že pacientovi nespôsobuje žiadne nepohodlie a vedie bežný život. V tomto prípade nie je potrebná ani chirurgická intervencia.

Najčastejšie však defekt septa vyžaduje lekársky zásah a chirurgický zákrok. Väčšina lekárov to odporúča robiť v detstve, čo pacientovi umožní vyhnúť sa zdravotným komplikáciám v budúcnosti. Podstatou chirurgického zákroku je, že sa na otvor aplikuje „náplasť“, ktorá zabraňuje prenikaniu krvi z jednej časti srdca do druhej.

Chirurgická liečba ASD sa môže vykonávať katetrizáciou. Katetrizácia je liečebná metóda, ktorá spočíva v zavedení špeciálnej lekárskej sondy cez femorálnu tepnu, ktorej koniec siaha až do otvoru v priehradke. Na kontrolu priebehu operácie sa používa röntgenové zariadenie. Pomocou tejto sondy sa na otvor inštaluje špeciálna sieťka, ktorá prekryje defekt. Po určitom čase sa na náplasti vytvorí svalové tkanivo, ktoré pokrýva ASD.

Katetrizácia má množstvo svojich výhod, medzi ktoré patrí malý počet komplikácií a nie dlhé zotavenie organizmu. Tiež katetrizácia sa považuje za menej traumatickú.

Komplikácie tejto metódy liečby zahŕňajú:

• bolesť charakterizujúca defekt;
• poranenie ciev;
• silné krvácanie;
• infekcia v mieste zavedenia katétra;
• alergia na injekčnú liečivú látku.

Na rozdiel od katetrizácie sa iná metóda chirurgického zákroku (otvorená operácia) vykonáva v anestézii. Počas operácie sa na hrudníku urobí malý rez, pacient sa napojí na „umelé srdce“ a potom sa na otvor nalepí „náplasť“. Nevýhodou techniky je dlhé zotavenie tela a veľké riziko výskyt komplikácií.

Ak porovnáme účinnosť oboch metód chirurgickej intervencie, potom je katetrizácia iná najlepší výkon. To sa však dá vysvetliť skutočnosťou, že otvorené operácie sa najčastejšie predpisujú len v najzložitejších a zanedbávaných situáciách.

Medikamentózna terapia sa tiež používa na liečbu ASD, nemožno ju však použiť na vyliečenie, ale ukazuje sa, že zmierňuje symptómy ochorenia, ako aj znižuje riziko pooperačných komplikácií.

Defekt predsieňového septa sa vyskytuje ako izolovaná anomália v 5-10% všetkých prípadov ICHS a ako súčasť iných anomálií - v 30-50%, u žien 2-krát častejšie ako u mužov. ASD sa vyskytuje u 1 z 1 500 živonarodených detí.

Odkaz na históriu

Prvý opis komunikácie medzi predsieňami je od Leonarda da Vinciho v roku 1513. Jeho ilustrácia je prvým grafickým zobrazením srdcovej chyby v histórii. V nasledujúcich rokoch, počnúc opismi anatómov renesancie, sa v mnohých zdrojoch objavujú správy o diere v interatriálnej priehradke. Čiastočnú anomálnu drenáž pľúcnych žíl opísal Winslow v roku 1739. Prvé informácie o klinickej diagnóze týchto defektov sa objavili v 30. rokoch. XX storočia a spoľahlivé potvrdenie prítomnosti tejto chyby bolo možné v 40-50 rokoch, po zavedení sondovania srdcových dutín do praxe. V roku 1948 Murray v Toronte po prvýkrát uzavrel defekt septa u dieťaťa pomocou vlastnej techniky vonkajšej sutúry bez otvorenia predsiene. V neskorších rokoch rôznych autorov opísali rôzne techniky na uzavretie ASD bez použitia kardiopulmonálneho bypassu. Tieto experimentálne operácie boli zriedkavé a zvyčajne zahŕňali vonkajšie chladenie s dočasným upnutím dutej žily. Upnutie dutej žily umožnilo otvorenie predsiene a vykonanie plastiky defektu pod vizuálnou kontrolou.

6. mája 1953 Gibbon, prvý na svete, uzavrel ASD pomocou AIC vlastnej konštrukcie. Technika kardiopulmonálneho bypassu postupne úplne nahradila techniku ​​povrchovej hypotermie s dočasným upnutím dutej žily a čo je dôležitejšie, viedla k tomu, že chirurgická liečba týchto defektov sa stala jednoduchou, bezpečnou a bežnou.

Embryogenéza interatriálneho septa

Počas celého embryonálneho obdobia, napriek vývoju dvoch oddelených častí prepážky, je udržiavaná komunikácia medzi dvoma predsieňami. Zabezpečuje trvalý prechod okysličenej placentárnej krvi do systémového obehu, predovšetkým smerom k vyvíjajúcemu sa centrálnemu nervovému systému. Štádiá vývoja interatriálneho septa podrobne popisuje Van Mierop. Spočiatku dochádza k neúplnému oddeleniu predsiení s tenkostennou prepážkou, ktorej predný voľný okraj sa nachádza nad AV kanálom a je pokrytý tkanivom vychádzajúcim z hornej a dolnej endokardiálnej podložky. Pred splynutím primárnej priehradky s tkanivom endokardiálnych vankúšikov sa pozdĺž predného horného okraja primárnej priehradky vytvoria nové fenestrácie. Spojujú sa a vytvárajú veľkú sekundárnu medzipredsieňovú komunikáciu. V tomto štádiu je teda prietok krvi udržiavaný sprava doľava.

V 7. týždni vývoja embrya sa v dôsledku invaginácie prednej a hornej strechy spoločnej predsiene vytvorí sekundárna priehradka, ktorá klesá vpravo od primárnej priehradky. Rozširuje sa smerom dozadu a dole vo forme hrubostenného svalnatého hrebeňa, ktorý tvorí zhrubnutý okraj foramen ovale. Je možné, že toto štádium nenastane, výsledkom čoho bude úplná absencia oddelenia predsiení. Z hľadiska embryológie nie je takýto nedostatok medzipredsieňového septa skutočným defektom v tejto jeho časti.

Primárna priehradka tvorí väčšinu interatriálnej priehradky. Jeho stredná časť je trochu posunutá doľava a slúži ako okenica pre oválne okno. Obe priečky sa v tomto mieste trochu prekrývajú a tvoria ventil oválneho okienka. Sekundárny prepážkový tlmič je umiestnený s vydutím smerom nahor a tlmič primárnej prepážky je umiestnený dole.

S vývojom predsieňového septa ľavý roh venózneho sínusu tvorí koronárny sínus a pravý roh sínusu sa stáva súčasťou pravej predsiene. Invaginácia steny v sinoatriálnom prechode tvorí pravú a ľavú venóznu chlopňu. Zatiaľ čo pravá venózna chlopňa tvorí pozostatkové chlopne dolnej dutej žily a koronárneho sínusu, ľavá venózna chlopňa sa spája s horným, zadným a dolným okrajom fossa ovale. V tomto štádiu vyčnieva stena ľavej predsiene a tvorí spoločnú pľúcnu žilu a väčšinu ľavej predsiene.

Anatómia

Pravá predsieň je oddelená od ľavej predsieňovou priehradkou, ktorá pozostáva z troch častí rôznej anatómie a embryonálneho pôvodu. Zhora nadol je umiestnená sekundárna priehradka, potom primárna a priehradka atrioventrikulárneho kanála.

Defekty predsieňového septa sa klasifikujú podľa lokalizácie vzhľadom na oválne okno, embryonálneho pôvodu a veľkosti. Existujú tri typy ASD:

sekundárne;

primárny;

defekt sínusovej žily.

Predsieňová komunikácia vo fossa ovale môže mať formu sekundárneho ASD v dôsledku nedostatku, perforácie, absencie primárnej priehradky alebo v dôsledku nedostatočnosti foramen ovale chlopne a často je sprevádzaná ďalšími srdcovými chybami, pričom defekt, zvyčajne nazývaná primárna ASD, sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného rozvoja septa atrioventrikulárneho kanála. Táto tradičná, no chybná terminológia vznikla z nepochopenia embryonálneho pôvodu defektov. Sekundárny defekt septa sa najčastejšie vyskytuje vo forme oválu rôznych veľkostí a nachádza sa v jeho centrálnej časti. V niektorých prípadoch má ventil oválneho okienka perforácie rôznych veľkostí. Je dôležité diagnostikovať tento variant sekundárneho defektu, pretože pokus o nechirurgické uzavretie pomocou špeciálneho zariadenia bude mať len čiastočný účinok.

Spodná časť septa, bezprostredne priliehajúca k trikuspidálnej chlopni, je septum atrioventrikulárneho kanála, ktorý je spolu s AV chlopňami tvorený endokardiálnymi vankúšikmi. Defekt v tejto časti septa sa bežne označuje ako primárny ASD alebo presnejšie čiastočný atrioventrikulárny kanál. Primárne defekty septa sa nachádzajú pred foramen ovale a bezprostredne nad medzikomorovým septom a AV chlopňami a sú sprevádzané rozštiepením predného cípu mitrálnej chlopne s regurgitáciou alebo bez nej.

Za foramen ovale sú takzvané defekty sinus venosus, ktoré sú spojené s abnormálnym odtokom pravých pľúcnych žíl do pravej predsiene, ale v skutočnosti sa pľúcne žily nevyprázdňujú do anatomicky pravej predsiene a Eustachova chlopňa môže byť omylom za spodný okraj defektu. Pravé pľúcne žily pred tečúcou do ľavej predsiene susedia s dolnou a hornou dutou žilou mimo interatriálneho septa. Neprítomnosť steny medzi pľúcnou a dutou žilou sa nazýva defekt sínusu hornej alebo dolnej dutej žily. Z hľadiska embryológie a lokalizácie týchto defektov nejde o pravé ASD. Pravé pľúcne žily môžu abnormálne odtekať do pravej predsiene a nesúvisia priamo s defektmi septa.

Podobný klinický a hemodynamický obraz je pozorovaný aj pri zriedkavej anomálii – komunikácii medzi koronárnym sínusom a ľavou predsieňou, alebo takzvaným nekrytým koronárnym sínusom. Interatriálne správy v oblasti koronárneho sínusu sú často sprevádzané sútokom perzistujúcej ľavej hornej dutej žily do ľavej predsiene. Koronárny sínus predtým, ako prúdi do pravej predsiene, prechádza pozdĺž steny ľavej. Defekt v tejto časti ich kĺbovej steny vedie k vytvoreniu abnormálnej interatriálnej fistuly a úplná absencia steny je definovaná ako absencia fornixu koronárneho sínusu.

Prolaps mitrálnej chlopne sa vyskytuje u 20 % pacientov so sekundárnym ASD a defektom sínusovej žily.

Patent foramen ovale je normálna interatriálna komunikácia, ktorá existuje počas celého fetálneho obdobia. K funkčnému uzavretiu foramen ovale primárnou septálnou chlopňou dochádza po narodení, akonáhle tlak v ľavej predsieni prevýši tlak v pravej predsieni. Počas prvého roku života sa medzi limbom a chlopňou vyvinú vláknité zrasty, ktoré nakoniec utesnia prepážku.

U 25-30% ľudí nenastane anatomický uzáver a ak tlak v pravej predsieni prevýši tlak v ľavej predsieni, venózna krv sa odsúva do systémového okruhu. Foramen ovale s funkčným ventilom nie je ASD.

Vo veku od 1 do 29 rokov je foramen ovale otvorený asi u 35 % ľudí. U dospelých sa postupne uzatvára, keďže medzi 30. a 79. rokom života sa vyskytuje u 25 % ľudí a medzi 80. a 99. rokom u 20 % ľudí. Otvorený foramen ovale môže spôsobiť paradoxný trombus alebo vzduchovú embóliu. U dospelých pacientov s ischemickou cievnou mozgovou príhodou bol zistený otvor foramen ovale u 40 % av kontrolnej skupine u 10 %. Migréna, aura a záchvaty prechodnej amnézie boli tiež spojené s veľkým pravo-ľavým skratom na úrovni predsiení a vymiznutím týchto symptómov u polovice týchto pacientov po uzavretí ASD.

Presný mechanizmus úderov v otvorenom foramen ovale je nejasný. Tromby a/alebo vazoaktívne látky sa môžu paradoxne presúvať z venózneho systému do arteriálneho systému, čo spôsobuje mozgovú príhodu a infarkt.

Ak je predsieň z nejakého dôvodu rozšírená, chlopňa oválneho okienka neuzavrie limbus, následkom chlopňovej nedostatočnosti dochádza k shuntu krvi počas celého srdcového cyklu. Tento mechanizmus sa nazýva získaný ASD.

Aneuryzma predsieňového septa je zvyčajne výsledkom redundancie chlopne fossa ovale. Aneuryzma sa môže javiť ako vakovitý výbežok alebo zvlnená membrána, ktorá sa u dospelých mylne považuje za nádor pravej predsiene. Aneuryzmy sú najčastejšie spojené s:

otvorené oválne okno;

sekundárne ASD;

prolaps mitrálnej chlopne;

predsieňová arytmia;

systémová, cerebrálna alebo pľúcna embólia.

Aneuryzmy u novorodencov a dojčiat môžu prispieť k spontánnemu uzavretiu sekundárnych ASD. Zníženie tlaku v ľavej predsieni pomáha zmenšiť veľkosť aneuryzmy. Aneuryzma septa je potenciálne nebezpečná pre možnosť tvorby parietálneho trombu v dutine ľavej predsiene, systémovú embóliu a endokarditídu, preto je aj pri malých defektoch indikovaná chirurgická intervencia, napriek tomu, že defekt je menší ako defekty v ktorá chirurgická intervencia je indikovaná. Na základe početných údajov sa zistilo, že po uzavretí defektu katétrom alebo chirurgickým spôsobom a reparácii aneuryzmy sa systémová tromboembólia neopakovala ani u pacientov s hlbokou žilovou trombózou a hyperkoagulabilitou. Napriek zjavnej asociácii tromboembólie s otvoreným foramen ovale, okrem uzavretia interatriálnej komunikácie u pacientov zvýšené riziko je indikovaná preventívna liečba trombocytovými antiagregátmi, antikoagulanciami.

Lutambacheho syndróm. Tento zriedkavý syndróm je kombináciou sekundárnej ASD s mitrálna stenóza. Lutembacher opísal túto kombináciu v roku 1916. Prvá zmienka o tomto defekte sa však našla až po vydaní Lutembachera. Autorom prvej publikácie z roku 1750 bol Johann Friedrich Meckel starší. Perloff najprv navrhol reumatickú etiológiu ochorenia mitrálnej chlopne, hoci Lutembacher veril, že táto anomália je vrodeného pôvodu. Syndróm je ideálnou indikáciou na katétrovú intervenciu: balóniková dilatácia mitrálnej chlopne a uzáver ASD obštrukčnou pomôckou.

Hemodynamika

Absolútna veľkosť defektu sa zvyšuje s vekom v dôsledku progresívnej dilatácie srdca. Odvádzanie krvi cez ASD je určené pomerom poddajnosti dvoch komôr a nie veľkosťou defektu. Smer posunu krvi priamo závisí od rozdielu tlaku v predsieňach počas srdcového cyklu. Pravá komora je viac roztiahnuteľná ako ľavá komora a ponúka menší odpor pri plnení predsiene krvou.

V zásade dochádza k posunu zľava doprava. Malý pravo-ľavý skrat krvi je zaznamenaný z dolnej dutej žily cez defekt počas komorovej systoly alebo počas skorej diastoly.

V dojčenskom veku je pravá komora hrubostenná, takže posun je minimálny. Ako fyziologický pokles odpor pľúcnych ciev sa zvyšuje rozťažnosť pravej komory a zvyšuje sa výtok. Väčšina dojčiat je asymptomatická, ale mnohé deti v tomto veku majú príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Zaujímavé je, že hemodynamické parametre získané počas srdcovej katetrizácie u pacientov s rôznym klinickým priebehom sa nelíšia. Dôvod je nejasný. generál somatický stav po uzavretí defektu nie sú úplne obnovené.

Objem prietoku krvi v pľúcach je často 3-4 krát vyšší ako normálne. Tlak v pľúcnici a odpor pľúcnych ciev sú však na rozdiel od izolovanej ASD mierne zvýšené v dôsledku takmer normálneho tlaku v ľavej predsieni a pľúcnych žilách.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev sa vyskytuje iba u 6 % pacientov, prevažne u žien. Je zaujímavé, že vysoká pulmonálna vaskulárna rezistencia sa príležitostne pozoruje v prvej dekáde života, hoci typickejšie v 3. až 5. dekáde života.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev môže byť sprevádzaná cyanózou. Pri ASD sú však aj iné príčiny cyanózy: veľká chlopňa venózneho sínusu, Eustachovská chlopňa, chlopňa vén Tebsius, ktorá môže odvádzať krv z dolnej dutej žily cez defekt do ľavej predsiene. Tieto abnormálne chlopne sa dajú zistiť na echokardiograme, čo je dôležité na vylúčenie neoperovateľných prípadov. Cyanóza môže byť dôsledkom pretrvávania prídavnej ľavej hornej dutej žily, ktorá prúdi do rozšíreného koronárneho sínusu a odvádza desaturovanú krv cez defekt.

U dospelých cyanotických pacientov sa špecialisti opakovane stretli s problémom operability. Typicky mali veľký atriálny defekt, kardiomegáliu, pľúcnu hypertenziu, insuficienciu trikuspidálnej chlopne a fibriláciu predsiení. Dá sa predpokladať, že reverzia skratu môže byť spojená so zvýšením tlaku v pravej predsieni v dôsledku závažnej regurgitácie. Uzáver defektu v kombinácii s anuloplastikou a obnovením sínusového rytmu rádiofrekvenčnou abláciou poskytli dobrý hemodynamický a klinický efekt. Ireverzibilná pľúcna hypertenzia je zriedkavá a mala by sa vziať do úvahy pri rozhodovaní o operácii u ťažko dospelých pacientov.

Klinika interatriálneho septa

V dojčenskom a detskom veku je vada asymptomatická. Vo fyzickom vývoji je určité oneskorenie. Hlavné sťažnosti starších pacientov sú:

všeobecná slabosť;

zvýšená únava;

• takmer polovica pacientov s PAS sa však nesťažuje.

Hluk v oblasti srdca sa zistí pomerne neskoro, najčastejšie pri preventívnych prehliadkach v školskom veku. Je počuť typický crescendo-decrescendo systolický šelest nad pľúcnou tepnou, hlasitosť od 2/6 do 3/6 na Levinovej stupnici. Jeho vzhľad je spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni pľúcnej chlopne. Pozdĺž ľavého dolného okraja hrudnej kosti môže starostlivá auskultácia odhaliť skorý diastolický šelest spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni trikuspidálnej chlopne. Najcharakteristickejším auskultačným znakom PAS je fixné rozdelenie tónu II, ktoré možno určiť už v detstve. Interval medzi A2 a P2 je konštantný počas celého dýchacieho cyklu. Rozštiepenie II tónu sa objavuje v dôsledku oneskoreného vyprázdňovania pravej komory a nedostatočného tlaku v pľúcnych cievach potrebného na rýchle uzavretie semilunárneho ventilu. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa auskultačný obraz mení v dôsledku poklesu alebo vymiznutia ľavo-pravého skratu. Mizne široké štiepenie tónu II, zvyšuje sa jeho pľúcna zložka, systolický šelest sa skracuje a diastolický šelest mizne.

U pacientov s hemodynamicky významnou ASD na obyčajný rádiograf hrudné orgány - charakteristická konfigurácia srdca v dôsledku rozšírenia pravej predsiene a komory, vyčnievajúceho oblúka pľúcnej tepny, vylepšeného pľúcneho vzoru. Kardiotorakálny index presahuje 0,5. S vekom sa srdce zväčšuje, objavujú sa príznaky vysoký krvný tlak v pľúcnej tepne. Pri laterálnom pohľade zväčšená pravá komora vypĺňa retrosternálny priestor a môže vyčnievať z hornej tretiny hrudnej kosti. Aortálny oblúk je znížený a pľúcny kmeň a jeho vetvy sú rozšírené. Pľúcny vzor je posilnený a stáva sa výraznejším s vekom. Ak sa vyvinie obštrukčná forma hypertenzie, hlavný kmeň výrazne opuchne a periférny vzor sa oslabí.

EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory vo forme pravého diagramu a blokády. pravá noha zväzok His v 85% prípadov. Vzhľad blokády ľavej nohy Hisovho zväzku môže naznačovať prítomnosť primárnej ASD. U starších pacientov môže byť R-R interval predĺžený až do AV blokády prvého stupňa.

Intrakardiálne elektrofyziologické štúdie odhalili dysfunkciu sínusového a atrioventrikulárneho uzla. Predpokladá sa, že tieto poruchy sú spôsobené nerovnováhou vplyvu autonómneho nervového systému na sínusové a atrioventrikulárne uzliny. Čas prechodu impulzu predsieňou sa u starších pacientov predlžuje. U niektorých pacientov sa predlžuje refraktérna perióda pravej predsiene. Pacienti s týmito poruchami sú predisponovaní k atriálnym arytmiám.

Vedúcou úlohou v diagnostike defektu je echokardiografia, ktorá umožňuje presne určiť veľkosť, lokalizáciu ASD a lokalizovať miesto, kde tečú pľúcne žily. Okrem toho EchoCG odhaľuje také nepriame príznaky ASD, ako je zvýšenie veľkosti a diastolické preťaženie pravej komory s paradoxným pohybom medzikomorovej priehradky a poklesom ľavej komory. Dopplerovská štúdia umožňuje posúdiť smer skratu, ktorý sa vyskytuje hlavne v diastolickej fáze, a tlak v pľúcnej tepne.

V zložitých prípadoch, napríklad s nedostatočne jasnými morfologickými údajmi, je indikovaná transezofageálna echokardiografická štúdia. Je indikovaný aj pri diagnostike ľahkých PAS, keď sú pochybnosti o vhodnosti operácie.

V súčasnosti sa na diagnostiku tohto defektu veľmi zriedkavo používa srdcová katetrizácia. Zvyčajne sa to stáva nevyhnutným v prítomnosti ďalších srdcových anomálií, ktorých význam nemožno stanoviť neinvazívnymi metódami výskumu. Sondovanie srdca je indikované u pacientov s hypertenziou v pľúcnej tepne na stanovenie PVR, ako aj v prípadoch, keď sa plánuje uzavretie defektu katétrovou metódou.

Pri veľkých defektoch je tlak v pravej a ľavej predsieni rovnaký. Systolický tlak v pravej komore je zvyčajne 25-30 mm Hg. Gradient systolického tlaku medzi pravou komorou a kmeňom pľúc je 15-30 mm Hg. U dospelých je tlak v pľúcnej tepne mierne zvýšený, zriedkavo dosahuje systémovú úroveň. Je potrebné poznamenať, že u dospelých pacientov s hypertenziou nemožno nameranú hodnotu tlaku v pľúcnici použiť na výpočet spoľahlivej pľúcnej vaskulárnej rezistencie v dôsledku sprievodnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Zníženie saturácie arteriálnej krvi tiež nie je spoľahlivým markerom obštrukcie pľúcnych ciev. Odborníci preto dospeli k záveru, že rozhodnutie v prospech operácie bez katetrizácie na základe posúdenia kliniky a neinvazívnych výskumných metód je spojené s nižšou pravdepodobnosťou chyby ako zameranie sa na „objektívne“ katetrizačné údaje.

prirodzený tok

U 80 – 100 % pacientov, u ktorých je defekt diagnostikovaný do 3. mesiaca veku, sa defekt do 8 mm spontánne uzatvára do 6. mesiaca. života. Pri priemere nad 8 mm nedochádza k samovoľnému uzavretiu. Väčšina pacientov v detstve je asymptomatická, dojčatá môžu mať príznaky srdcového zlyhania, ktoré dobre reagujú na medikamentóznu liečbu. V 2-3 dekáde života sa objavujú známky pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania. Je to ťažká kardiomegália typický znak"starý" DMPP. Je sprevádzaný rozvojom nedostatočnosti mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Po 40 rokoch, najmä u žien, prevláda v klinickom obraze defektu kongestívne srdcové zlyhanie. Bez ohľadu na operáciu sa u dospelých môže vyskytnúť predsieňový predčasný úder, flutter alebo fibrilácia predsiení. Ten sa vyskytuje u 15 % 40-ročných a 60 % 60-ročných pacientov. Flutter predsiení a fibrilácia predsiení vo veku do 40 rokov sa vyskytujú len u 1 % pacientov. Predsieňové arytmie sú podporované rozťahovaním pravej a potom ľavej predsiene. V zriedkavých prípadoch sa pozoruje paradoxná embólia systémových ciev vrátane mozgu.

Pacienti s nekorigovaným ASD sa zvyčajne dožijú dospelosti. Ich životnosť sa však znižuje. Štvrtina pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 27 rokov, polovica pred dosiahnutím veku 36 rokov, tri štvrtiny pred dosiahnutím veku 50 rokov a 90 % pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca.

V predoperačnom období nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu. Prevencia infekčná endokarditída nie je indikovaná, pokiaľ nedôjde k súčasnému prolapsu mitrálnej chlopne. U dojčiat so srdcovým zlyhaním sa odporúča medikamentózna liečba pre jej vysokú účinnosť a možné spontánne uzavretie defektu.

Chirurgická liečba interatriálnej priehradky

Indikáciou pre chirurgickú liečbu je prítomnosť skratu zľava doprava pri Qp/Qs > 1,5:1. Niektorí odborníci považujú intervenciu za indikovanú pri menších objemoch skratu kvôli riziku paradoxnej embólie a cerebrálnych komplikácií. Vysoká PVR je kontraindikáciou chirurgickej liečby.

Pri absencii srdcového zlyhania sa operácia odkladá do 3-4 rokov. Ak sa defekt prejavuje kongestívnym srdcovým zlyhaním, ktoré je odolné voči medikamentóznej liečbe, alebo ak je potrebná kyslíková a iná terapia z dôvodu sprievodnej bronchopulmonálnej dysplázie, intervencia sa vykonáva v dojčenskom veku.

Uzavretie ASD sa chirurgicky vykonáva pod kardiopulmonálnym bypassom. Rôzne prístupy sa používajú s rovnakým úspechom:

stredná sternotómia;

čiastočná sternotómia;

pravá torakotómia.

Nízke riziko zásahu umožňuje chirurgom improvizovať s cieľom znížiť invazívnosť a dosiahnuť kozmetický efekt.

Na zníženie frekvencie rôznych neurologické komplikácie operácia sa zvyčajne vykonáva pri miernej hypotermii, hoci niektoré centrá ju uprednostňujú pri normotermii. Zvyčajne sa operácia vykonáva v podmienkach umelej fibrilácie bez upnutia vzostupnej aorty. Aorta je prepichnutá a vynakladá sa úsilie na to, aby sa ľavá strana srdca naplnila krvou, aby sa zabránilo vzduchovej embólii.

Technika uzatvárania jednoduchých ASD

Nedávno boli obe duté žily kanylované cez pravý predsieňový prívesok, ktorý je zvyčajne rozšírený v dôsledku chronického objemového preťaženia. Ak je prítomná perzistentná ľavá horná dutá žila, môže sa zaviesť kanylácia z dutiny pravej predsiene alebo drénovať kardiotomickým odsávaním. Keď je žila spájajúca obe duté žily, ľavú je možné po dobu korekcie zovrieť turniketom.

Po atriotómii sa hodnotí veľkosť defektu, jeho vzťah s koronárnym sínusom, sútokom pľúcnych a dutých žíl, ako aj s Kochovým trojuholníkom, ktorý obsahuje prvky prevodového systému srdca. Najčastejšie sa defekt nachádza v oblasti oválnej jamky. Niekedy je interatriálna komunikácia reprezentovaná viacnásobnými perforáciami stenčenej primárnej septa, čiastočne prekrývajúcou oválnu jamku. Toto sieťová štruktúra sa má vyrezať, aby sa náplasť pripevnila k pevnejšiemu tkanivu. Vďaka oválny tvar väčšina defektov sa dá uzavrieť jednoduchým uzáverom dvojradovým kontinuálnym prolénovým stehom. Ak je chyba veľká alebo má okrúhly tvar má sa použiť autoperikardová náplasť bez glutaraldehydu. V niektorých prípadoch, najmä keď opakované operácie alebo po endokarditíde môžete použiť náplasť zo syntetického materiálu. Je potrebné venovať pozornosť možnosti erupcie stehu alebo oddelenia dolného pólu náplasti, ak bola pripevnená k stenčenej primárnej priehradke. Okrem rekanalizácie defektu môže dôjsť k posunu krvi z dolnej dutej žily do ľavej predsiene v dôsledku previsu cez vytvorený nízky defekt Eustachovej chlopne. Podľa skorých skúseností bolo niekoľko takýchto epizód pooperačnej cyanózy, ktoré si vyžadovali reoperáciu. Preto by mal byť dolný defekt venózneho sínusu uzavretý výlučne náplasťou.

Po zošití steny predsiene sa katéter v hornej dutej žile vytiahne do predsieňovej dutiny, aby sa zlepšila venózna drenáž. Vzduch z ľavých komôr srdca sa evakuuje cez punkčný otvor v aorte. Šitie elektródy zvyčajne nie je potrebné, s výnimkou prípadov arytmií alebo porúch AV vedenia.

Uzáver ASD náplasťou s ventilom

Pri korekcii niektorých vrodených chýb je vhodné zanechať malý interatriálny odkaz na odľahčenie pravého srdca a zvýšenie prietoku krvi do nedostatočne zaťaženej ľavej komory. Indikáciou na udržanie malého defektu predsiene je očakávané pooperačné zvýšenie plniaceho tlaku pravej komory. Môže sa vyskytnúť pri závažnej hypertrofii steny alebo hypoplázii pravej komory, reziduálnej fixnej ​​pľúcnej hypertenzii, hypertenzii pravej komory v dôsledku nevyriešenej stenózy pľúcnej artérie a možných pľúcnych hypertenzných krízach. Zvýšená tuhosť pravej komory je v mnohých prípadoch prechodná, preto vznikol nápad uzavrieť medzisieňový defekt náplasťou s chlopňou, ktorá ústi do ľavej predsiene, ak tlak v pravej predsieni prevyšuje ľavú predsieň. So zlepšením diastolickej funkcie pravej komory sa tlak v pravej predsieni zníži ako v ľavej a ventil sa uzavrie. Týmto spôsobom je možné vyhnúť sa vzniku ľavo-pravého skratu vyžadujúceho opakovaný zásah.

Konštrukcia takéhoto ventilu je dvojitá záplata s otvorom 4-5 mm v strede hlavnej záplaty. Prídavná náplasť slúži ako uzamykací prvok.

Uzáver ASD katétrovou metódou

Uzáver sekundárneho ASD katétrovou metódou má 30-ročnú históriu. V roku 1976 King a kol. oznámili prvé úspešné uzavretie sekundárneho ASD dvojitým dáždnikom dodávaným katétrom. Implantáty navrhované autormi boli dosť tuhé, vyžadovali veľké drôtené vodiče a neboli schválené na použitie v klinickej praxi. Odvtedy sa dizajn a technika podávania zariadenia zlepšili. To platí aj pre dvojité dáždniky Rashkind a ich upravenú verziu Lock, ktorá je pre svoj vzhľad nazývaná véčko. Nevýhodou týchto prevedení bola možnosť uzavretia defektu do veľkosti 22 mm a potreba zavádzacieho systému s priemerom 11 Fr. Implantáty Cardio SEAL sú ďalšou verziou dvojitých dáždnikov s takzvanými viackĺbovými lúčmi, ktoré bránia ich zlomeniu v dôsledku starnutia materiálu. Použitie implantátov tohto typu je veľmi účinné pri mnohopočetných ASD, aneuryzme interatriálneho septa a malých centrálne umiestnených defektoch. Tieto implantáty sa vyznačujú nízkym profilom a nízkym obsahom kovu. Ďalšou generáciou Cardio SEAL je implantát Starflex, ktorý má dodatočný automatický centrovací mechanizmus. V posledných rokoch rapídne narastá počet implantátov určených na opravu ASD.

V súčasnosti sú na trhu tieto modely: gombíkové implantáty, ASDOS, Das' angel hair a Amplatzer Septal Occluder, vyvinuté tímom prof. Amplatz v roku 1997. Najnovší implantát, napriek jeho nedávnemu uvedeniu na trh, bol všeobecne prijatý a je jediný schválený Komisiou pre potraviny a liečivá pre klinická aplikácia v Spojených štátoch amerických. Charakteristiky ASO sa čo najviac približujú ideálnym požiadavkám: na rozdiel od iných implantátov sa centruje automaticky, ľahko sa skladá a prehýba, aj keď sa proximálna platnička vynorí, a používa tenké, dlhé puzdrá na jeho zavedenie, vďaka čomu je vhodný pre použitie u malých detí. Je dobre vizualizovaný transezofageálnou echokardiografiou, čo umožňuje jeho použitie ako monitorovanie počas výkonu. ASO pozostáva z nitinolovej siete vo forme dvoch kotúčov, ktoré sú vzájomne prepojené užšou prepojkou - „pásom“.

Implantát je dostupný v rôznych veľkostiach. Veľkosť ASO sa rovná priemeru jeho „pásu“ a vyberá sa podľa veľkosti natiahnutého defektu. Táto hodnota sa nastavuje počas sondovania srdcových dutín pomocou kalibračných katétrov. Venóznou cestou sa ASO podáva cez lúmen zavádzača do dutiny ľavej predsiene. Tam sa uvoľní distálny disk implantátu. Po jeho vytiahnutí nahor na úrovni medzisieňového septa sa uvoľní mostík implantátu, ktorý úplne prekryje ASD, následne sa uvoľní proximálny disk. Počas zákroku je implantát trvalo spojený s jednoduchým skrutkovitým mechanizmom určeným na jeho uvoľnenie. Preto sa v prípade potreby môže vtiahnuť späť do puzdra a znova posunúť, napríklad keď sa oba disky omylom otvoria v dutine ľavej alebo pravej predsiene. Defekty, ktoré sa majú perkutánne uzavrieť, musia mať tesné okraje na pripevnenie implantátu. To platí najmä pre dolný okraj defektu, ktorý sa nachádza v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní a ústia pľúcnych a systémových žíl. Na röntgenovom snímku môžete vidieť okluzor, uzavretý ASD.

Výsledky uzavretia ASD s ASO sú dobré. Úplná oklúzia defektu je zaznamenaná u 95% pacientov po 3 mesiacoch. po zákroku sa z dlhodobého hľadiska toto percento ešte zvyšuje. Pomocou tejto techniky je možné uzavrieť v rámci priemeru zariadenia blízko seba umiestnené viaceré defekty až do vzdialenosti 7 mm. Ak sú dva defekty umiestnené vo väčšej vzdialenosti od seba, možno ich uzavrieť dvoma samostatnými implantátmi.

Komu potenciálne komplikácie Niektoré z komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť pri perkutánnej oprave ASD pomocou ASO, zahŕňajú embóliu a prechodné srdcové arytmie, ale tieto komplikácie sú extrémne nepravdepodobné.

Pooperačná liečba

Po nekomplikovanej operácii ASD pacient dostáva typickú liečbu. V pooperačnom období sa u starších pacientov môžu vyskytnúť problémy s normalizáciou funkcie srdca; tento stav je spôsobený preťažením pravej komory a hypertenziou v systéme pulmonálnej artérie, ako aj zlyhaním ľavej komory, ktoré sa vyvíja s vekom, najmä v dôsledku zmien súvisiacich s vekom koronárne cievy. Ale aj v týchto prípadoch je možná včasná extubácia pacienta s predĺženým monitorovaním hlavných hemodynamických parametrov. Všetci pacienti podstúpili korekciu objemu cirkulujúcej krvi, s správne správanie ktoré sa môžu zaobísť bez infúzie katecholamínov. Pri použití syntetickej náplasti na plastiku defektu sa odporúča predpísať antikoagulanciá v pooperačnom období a potom na 6 mesiacov. po operácii - antiagreganciá. Keď sa defekt opraví náplasťou z autoperikardu, nie je potrebné predpisovať antikoagulanciá.

Potenciálne riziko pri korekcii ASD je spôsobené iba pravdepodobnosťou komplikácií spojených s kardiopulmonálnym bypassom. Prevádzková úmrtnosť prakticky chýba. Väčšina časté komplikácie chirurgické zákroky sú vzduchová embólia a srdcové arytmie spojené s traumou do sínusového uzla alebo jeho zásobovania krvou. Najčastejšie sú poruchy srdcového rytmu po operácii dočasné. Len pri korekcii defektu sínusovej žily môžu byť srdcové arytmie protrahované a vyžadujú si ďalšiu liečbu.

Dlhodobé výsledky

Väčšina pacientov po operácii, najmä deti a dospievajúci, je vo výbornom zdravotnom stave, ich somatický rast je obnovený, normálna alebo takmer normálna tolerancia záťaže a nedochádza k poruchám rytmu. Rovnaké výsledky sa pozorujú po perkutánnom uzavretí defektu.

Väčšina operovaných pacientov má zmenšenie veľkosti srdca a iné známky objemového preťaženia pravej komory. U tretiny pacientov však rozšírenie srdca na röntgenograme zostáva. Pravá predsieň a komora zostávajú zväčšené. Ich veľkosť sa časom zmenšuje. Táto regresia je menej nápadná u dospelých pacientov. Echokardiografické štúdie ukázali, že veľkosť pravej predsiene a komory sa počas prvého roka po operácii rýchlo zmenšuje. V budúcnosti sa tento trend neprejaví.

Bakteriálna endokarditída zriedkavo komplikuje neskoré pooperačné obdobie. Prevencia endokarditídy antibiotikami sa vykonáva iba v prvých 6 mesiacoch. po zásahu. Existujú správy o prípadoch endokarditídy po uzavretí ASD okluzorom, na ktorom sa vytvorili veľké vegetácie, a to na pravej aj ľavej strane. V opísaných prípadoch bola endotelizácia neúplná, preto v prípade transkatétrového uzáveru defektu je potrebné vykonávať profylaxiu endokarditídy počas 6 mesiacov, keď je zariadenie endotelizované.

Zachované je široké členenie tónu II. U 7 – 20 % pacientov po operácii sa vyskytujú predsieňové alebo nodálne arytmie spojené s neúplnou prestavbou predsiení a pravej komory po operácii u dospelých v dôsledku dlhotrvajúcej objemovej záťaže a ireverzibilných degeneratívnych vekom podmienených zmien myokardu predsiení. Tieto štrukturálne zmeny sa vyskytujú v extracelulárnej matrici a mikrofibrilárnych proteínoch. Niekedy sa vyskytuje syndróm slabosti sínusového uzla, ktorý sa častejšie pozoruje po oprave defektu venózneho sínusu a môže vyžadovať antiarytmickú liečbu a / alebo použitie kardiostimulátora.

Pacienti operovaní po 40. roku života majú vyššiu pravdepodobnosť nových epizód predsieňového flutteru alebo fibrilácie ako mladší pacienti. V prípadoch, keď bola arytmia zistená pred operáciou alebo sa vyskytla bezprostredne po nej, je pravdepodobnosť trvalej predsieňovej arytmie vysoká u pacientov vo veku 40 – 50 rokov; sínusový rytmus sa môže obnoviť po 20 – 30 rokoch. Jednou z foriem porúch rytmu v neskorých štádiách defektu je paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia. Vyskytuje sa podľa rôznych zdrojov u 5 – 45 % pacientov. Mechanizmy supraventrikulárnej tachykardie sú kruhový vstup alebo automatizmus predsieňového myokardu. Podobne ako fibrilácia predsiení, aj paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia je spôsobená distenziou predsiení a zvýšeným tlakom v nich.

Po úspešnej korekcii ASD sa môže z rôznych dôvodov vyvinúť mitrálna insuficiencia. Listy chlopne sú často myxomatózne, s prolapsom.

- vrodená anomália srdca, charakterizovaná prítomnosťou otvorenej komunikácie medzi pravou a ľavou predsieňou. Defekt predsieňového septa sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšenou únavou, oneskorením telesného vývinu, búšením srdca, bledou pokožkou, srdcovými šelestmi, prítomnosťou „srdcového hrbu“ a častými ochoreniami dýchacích ciest. Defekt predsieňového septa sa diagnostikuje na základe EKG, FCG, EchoCS, katetrizácie srdcových dutín, atriografie, angiopulmonografie. S defektom predsieňového septa je to šitie, plastická alebo röntgenová endovaskulárna oklúzia.

Príčiny defektu predsieňového septa

Vznik defektu je spojený s nedostatočným rozvojom primárnej alebo sekundárnej interatriálnej priehradky a endokardiálnych hrebeňov v embryonálnom období. Genetické, fyzikálne, environmentálne a infekčné faktory môžu viesť k narušeniu organogenézy.

Riziko vzniku defektu predsieňového septa u nenarodeného dieťaťa je výrazne vyššie v tých rodinách, kde sú príbuzní s vrodenými srdcovými chybami. Boli opísané prípady familiárnych defektov predsieňového septa v kombinácii s atrioventrikulárnou blokádou alebo nedostatočným vývojom kostí ruky (Holt-Oramov syndróm).

Okrem dedičnej podmienenosti vírusové ochorenia tehotnej ženy (ružienka, ovčie kiahne, herpes, syfilis atď.), diabetes mellitus a iné endokrinopatie, užívanie niektorých liekov a alkoholu v tehotenstve, priemyselné riziká, ionizujúce žiarenie, gestačné komplikácie (toxikózy, hrozba potratu atď.).

Vlastnosti hemodynamiky pri defekte predsieňového septa

V dôsledku rozdielu tlaku v ľavej a pravej predsieni pri defekte predsieňového septa dochádza k arteriovenóznemu posunu krvi zľava doprava. Množstvo krvného skratu závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie, pomeru odporu atrioventrikulárnych otvorov, plastickej rezistencie a plniaceho objemu srdcových komôr.

Ľavo-pravý krvný skrat je sprevádzaný zvýšením plnenia pľúcneho obehu, zvýšením objemového zaťaženia pravej predsiene a zvýšením práce pravej komory. V dôsledku nesúladu medzi oblasťou chlopňového otvoru pľúcnej artérie a objemom ejekcie z pravej komory sa vyvíja relatívna pľúcna stenóza.

Predĺžená hypervolémia pľúcneho obehu postupne vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Toto sa pozoruje iba vtedy, keď prietok krvi v pľúcach prekročí normu 3 alebo viackrát. Pľúcna hypertenzia pri defekte predsieňového septa sa zvyčajne rozvíja u detí starších ako 15 rokov, s neskorými sklerotickými zmenami na pľúcnych cievach. Ťažká pľúcna hypertenzia spôsobuje zlyhanie pravej komory a zmenu skratu, ktorá sa prejavuje najprv prechodným venoarteriálnym skratom (pri námahe, namáhaní, kašli a pod.) a potom pretrvávajúcou, sprevádzanou konštantnou pokojovou cyanózou (Eisenmengerov syndróm).

Klasifikácia defektov predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa líšia počtom, veľkosťou a umiestnením otvorov.

Berúc do úvahy stupeň a povahu nedostatočného rozvoja primárnej a sekundárnej interatriálnej priehradky, rozlišujú sa primárne a sekundárne defekty, ako aj úplná absencia medzisieňovej priehradky, ktorá spôsobuje spoločnú, jednu predsieň (trojkomorové srdce) .

Primárne ASD zahŕňajú prípady nedostatočného rozvoja primárnej interatriálnej priehradky so zachovaním primárnej interatriálnej komunikácie. Vo väčšine prípadov sú kombinované s štiepením cípov dvoj- a trojlistových chlopní, otvoreným atrioventrikulárnym kanálom. Primárny defekt predsieňového septa je spravidla charakterizovaný veľkou veľkosťou (3-5 cm) a je lokalizovaný v spodnej časti septa nad atrioventrikulárnymi chlopňami a nemá spodný okraj.

Sekundárne ASD sú tvorené nedostatočným rozvojom sekundárneho septa. Zvyčajne sú malé (1-2 cm) a nachádzajú sa v strede interatriálneho septa alebo v oblasti ústia dutej žily. Sekundárne defekty predsieňového septa sú často spojené s anomálnym návratom pľúcnych žíl do pravej predsiene. Pri tomto type defektu je zachovaná predsieňová priehradka v jej spodnej časti.

Existujú kombinované defekty interatriálneho septa (primárne a sekundárne, ASD v kombinácii s defektom v venóznom sínuse). Defekt predsieňového septa môže byť tiež súčasťou štruktúry komplexnej CHD (triády a pentády Fallot) alebo môže byť kombinovaný s ťažkými srdcovými chybami - Ebsteinova anomália, hypoplázia srdcových komôr, transpozícia hlavných ciev.

Vytvorenie spoločnej (jedinej) predsiene je spojené s nedostatočným rozvojom alebo úplnou absenciou primárnej a sekundárnej septa a prítomnosťou veľkého defektu, ktorý zaberá oblasť celého interatriálneho septa. Štruktúra stien a oboch predsieňových uší je zachovaná. Trojkomorové srdce sa môže kombinovať s anomáliami atrioventrikulárnych chlopní, ako aj s aspleniou.

Jednou z možností medzipredsieňovej komunikácie je otvorený foramen ovale, z dôvodu nevyvinutia vlastnej chlopne foramen ovale alebo jej defektu. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že otvorené foramen ovale nie je skutočný defekt septa spojený s nedostatočnosťou jeho tkaniva, túto anomáliu nemožno klasifikovať ako defekt predsieňového septa.

Príznaky defektu predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa môžu vyskytnúť pri dlhodobej hemodynamickej kompenzácii a ich ambulancia je veľmi rôznorodá. Závažnosť symptómov je určená veľkosťou a lokalizáciou defektu, trvaním ICHS a rozvojom sekundárnych komplikácií. V prvom mesiaci života býva jediným prejavom defektu predsieňového septa prechodná cyanóza s plačom a úzkosťou, ktorá býva spojená s perinatálnou encefalopatiou.

Pri defektoch v interatriálnej priehradke strednej a veľkej veľkosti sa príznaky objavujú už v prvých 3-4 mesiacoch. alebo do konca prvého roku života a je charakterizovaná pretrvávajúcou bledosťou kože, tachykardiou, miernym oneskorením vo fyzickom vývoji, nedostatočným prírastkom hmotnosti. Typicky deti s defektmi predsieňového septa častý výskyt ochorenia dýchacích ciest - recidivujúce bronchitídy, zápaly pľúc, vyskytujúce sa s dlhotrvajúcim vlhkým kašľom, pretrvávajúcou dýchavičnosťou, profúznym vlhkým chrapotom atď., spôsobené hypervolémiou pľúcneho obehu. U detí prvej dekády života sa pri fyzickej námahe zaznamenávajú časté závraty, sklon k mdlobám, únava a dýchavičnosť.

Malé defekty interatriálnej priehradky (do 10-15 mm) nespôsobujú porušenie fyzického vývoja detí a charakteristické sťažnosti, takže prvé klinické príznaky defektu sa môžu vyvinúť až v druhej alebo tretej dekáde života. Pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie s defektom predsieňového septa sa tvoria približne do 20. roku života, kedy dochádza k cyanóze, arytmiám, zriedkavo hemoptýze.

Diagnóza defektu predsieňového septa

Pri objektívnom vyšetrení pacienta s defektom predsieňového septa sa zistí bledosť kože, „srdcový hrb“, mierne zaostávanie v raste a hmotnosti. Perkusia je určená zvýšením hraníc srdca vľavo a vpravo; pri auskultácii vľavo od hrudnej kosti v medzirebrovom priestore II-III sa ozve stredne intenzívny systolický šelest, ktorý na rozdiel od defektu komorového septa alebo pulmonálnej stenózy nikdy nie je hrubý. Nad pľúcnou artériou sa prejavuje rozštiepenie II tónu a zvýraznenie jeho pľúcnej zložky. Auskultačné nálezy sú potvrdené počas fonokardiografie.

So sekundárnymi defektmi interatriálneho septa EKG - zmeny odrážajú preťaženie pravého srdca. Môže byť zaznamenaná neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, AV blokáda, syndróm chorého sínusu. Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov vám umožňuje vidieť zvýšenie pľúcneho vzoru, vydutie kmeňa pľúcnej tepny, zvýšenie tieňa srdca v dôsledku hypertrofie pravej predsiene a komory. Röntgen odhaľuje špecifický príznak defektu predsieňového septa - zvýšenú pulzáciu koreňov pľúc.

Defekt predsieňového septa treba odlíšiť od otvoreného defektu komorového septa. ductus arteriosus, mitrálna insuficiencia, izolovaná stenóza pulmonálnej artérie, Fallotova triáda, abnormálny sútok pľúcnych žíl do pravej predsiene.

Liečba defektu predsieňového septa

Liečba defektov predsieňového septa je len chirurgická. Indikáciou pre kardiochirurgický výkon je detekcia hemodynamicky významného arteriovenózneho skratu. Optimálny vek na korekciu defektu u detí je od 1 do 12 rokov. Chirurgická liečba je kontraindikovaná pri vysokej pľúcnej hypertenzii s venoarteriálnym krvným skratom v dôsledku sklerotických zmien v pľúcnych cievach.

Pri defektoch medzipredsieňového septa sa uchyľujú k rôznym metódam ich uzavretia: šitie, plastická chirurgia s použitím perikardiálnej chlopne alebo syntetickej náplasti pod hypotermiou a IR. Röntgenová endovaskulárna oklúzia defektu predsieňového septa umožňuje uzavretie otvorov nie viac ako 20 mm.

Chirurgická korekcia defektov predsieňového septa je sprevádzaná dobrými dlhodobými výsledkami: 80-90% pacientov vykazuje normalizáciu hemodynamiky a žiadne sťažnosti.

Predikcia defektu predsieňového septa

Malé defekty predsieňového septa sú zlučiteľné so životom a možno ich odhaliť aj vo vyššom veku. Niektorí pacienti s malým defektom predsieňového septa môžu počas prvých 5 rokov života spontánne uzavrieť ústie. Stredná dĺžka života osôb s veľkými defektmi predsieňového septa s prirodzený tok porucha v priemere 35-40 rokov. Smrť pacientov môže nastať na srdcové zlyhanie pravej komory, arytmie a vedenie srdca (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení atď.), menej často na pľúcnu hypertenziu vysokého stupňa.

Pacienti s defektmi predsieňového septa (operovaní aj neoperovaní) by mali byť pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga.

Defekt predsieňového septa je komunikácia medzi dvoma predsieňami v dôsledku abnormálneho vývoja primárnej a sekundárnej predsieňovej priehradky a endokardiálnych hrebeňov.

Podľa anatomických charakteristík sa rozlišujú tieto chyby:

1. Sekundárna chyba. Má malé rozmery od 2-4 do 15-17 mm, nachádza sa v strede interatriálnej priehradky alebo v blízkosti ústia dutej žily. Zriedkavejšie sa však zistí niekoľko defektov naraz Spodná časť septum je vždy zachované.

2. Primárna chyba. Je lokalizovaný v spodnej časti septa, bezprostredne nad atrioventrikulárnymi chlopňami. Často sa vyskytuje v kombinácii s štiepením cípov mitrálnej chlopne. Primárne defekty sú oveľa väčšie ako sekundárne, v priemere sa ich priemer pohybuje od 3 do 5 cm.

3. Vo vzácnejších prípadoch je zaznamenaná úplná absencia septa medzi predsieňami. Objaví sa spoločné átrium.

Tiež chyby sú rozdelené na izolované a kombinované.

Obehová patológia pri defekte predsieňového septa je spôsobená výtokom arteriálnej krvi zľava doprava v dôsledku vyššieho tlaku v ľavej predsieni, a preto sa arteriálna krv bohatá na kyslík vypúšťa do žilových ciev. Zvyšuje sa objem krvi v pľúcnom obehu, vzniká hypervolémia, dochádza k preťaženiu a rozširovaniu dutiny pravej komory.

POLIKLINIKA. Závažnosť klinických príznakov priamo závisí od veľkosti defektu. Pri svojej malej veľkosti je choroba takmer asymptomatická a je diagnostikovaná spravidla náhodou. Deti sa nesťažujú. Fyzický a motorický vývoj je primeraný veku. Hlavným príznakom ochorenia je systolický šelest v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti.

Diagnostika

Diagnózu možno vykonať podľa výsledkov rádiografickej metódy výskumu. Na röntgenovom snímku sa zisťuje zvýšenie tieňa srdca, vyčnievanie oblúka pľúcnej tepny, posun uhla medzi predsieňou a komorou nahor a zvýšenie vaskulárneho vzoru.

Pri veľkom defekte, ktorý sa vyskytuje pri ťažkých hemodynamických poruchách, sa klinika objavuje už v dojčenskom veku. U takýchto detí dochádza k zaostalosti vo fyzickom a pohybovom vývoji, k častým ochoreniam dýchacích ciest, k recidivujúcim cyanózam. Staršie deti sa budú pri námahe sťažovať na únavu, búšenie srdca, dýchavičnosť a cyanózu.

Pri objektívnom vyšetrení dieťaťa je koža a viditeľné sliznice čisté, bledé. Postupom času sa objavuje deformácia hrudníka vo forme srdcového hrbolčeka.

Pri poklepe srdca dochádza k rozšíreniu jeho hraníc doprava a cievneho zväzku doľava v dôsledku pľúcnej tepny. Auskultácia srdca určuje zosilnenie prvého tónu v projekcii trikuspidálnej chlopne, druhý tón je tiež posilnený a rozdelený. V druhom alebo treťom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti je počuť systolický šelest. Podľa jeho charakteristík je hluk miernej intenzity, nevykonáva sa, je lepšie detekovaný v polohe na bruchu. S vekom sa to zvyčajne zhoršuje.

Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky sa srdcové zlyhanie vyvíja podľa typu pravej komory.

Počas elektrokardiografie sa zaznamenáva posun elektrická os srdce napravo. Zaznamenávajú sa prejavy preťaženia a hypertrofie pravej komory, príznaky blokády pravej vetvy Hisovho zväzku. Niektoré deti majú poruchy rytmu.

Na fonokardiograme sa určuje zvýšenie amplitúdy a rozdelenie prvého tónu, ako aj rozdelenie druhého tónu. Systolický šelest je zaznamenaný v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo, má strednú alebo nízku amplitúdu a vretenovitý tvar.

Na röntgenovom snímku hrudníka dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru. Srdce je zväčšené v priemere kvôli správnym úsekom, je zaznamenaný výčnelok a pulzácia pľúcnej tepny a bazálnych ciev.

Pri vykonávaní echokardiografie je potrebné venovať pozornosť nepriamym príznakom defektu predsieňového septa: preťaženie objemu pravej komory, čo má za následok rozšírenie dutín pravej predsiene a pravej komory, patologický pohyb medzikomorovej priehradky a zvýšenie amplitúdy aktivity pravej atrioventrikulárnej chlopne.

Pri katetrizácii dutín srdca dochádza k miernemu zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne. Zaznamenáva sa malý tlakový rozdiel medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V pravej predsieni a pravej komore je krv presýtená kyslíkom.

Liečba

Existujú nasledujúce liečby:

1. Konzervatívny: používajú sa srdcové glykozidy (digoxín), diuretiká. S vekom sa defekt môže spontánne uzavrieť.

2. Chirurgická liečba (s neúčinnosťou konzervatívnej terapie, s výskytom príznakov ťažkého srdcového zlyhania) sa vykonáva vo veku 5-10 rokov. Operácia spočíva v zošití alebo plastickom defekte.

Defekt komorového septa

Jednou z najčastejších srdcových chýb je defekt komorového septa. Jeho frekvencia sa pohybuje v priemere od 10 do 23%.

Defekt komorového septa je otvor rôznych tvarov od okrúhleho až po eliptický v membránovej alebo svalovej časti medzikomorového septa.

Podľa lokalizácie sa rozlišujú tieto varianty defektu komorového septa:

1. Najčastejšie sú perimembranózne defekty. Takéto defekty majú spravidla tendenciu zmenšovať sa v dôsledku splynutia tkaniva trikuspidálnej chlopne, čo prispieva ku klinickému zlepšeniu počas prvého roku života.

2. Poruchy odtoku. Nie sú charakterizované spontánnym uzatváraním. Takmer vždy je potrebná chirurgická liečba. Zlepšenie klinického obrazu je možné v dôsledku vývoja subpulmonálnej stenózy.

3. Vtokové defekty, ako aj perimembranózne, sa zmenšujú v dôsledku rastu štruktúr trikuspidálnej chlopne.

4. Svalové defekty majú najviac priaznivý priebeh. Majú tendenciu sa spontánne zatvárať aj pri veľkých veľkostiach.

5. Absencia septa alebo rudimentárnej prepážky.

Z klinického hľadiska možno rozlíšiť dva varianty defektu:

- defekt membránovej časti;

- svalový defekt.

V závislosti od veľkosti defektu možno tiež rozlíšiť 2 možnosti:

- veľký defekt, kedy je veľkosť otvoru takmer rovnaká ako priemer aorty. Vyvíja sa obehové zlyhanie;

- stredný alebo malý defekt je oveľa menší ako priemer aorty.

Patológia krvného obehu pri defekte komorového septa je spôsobená výtokom krvi cez patologický otvor z ľavej komory doprava. Okysličená krv prúdi z ľavej komory do pravej, potom do pľúcnej tepny a do ľavej strany srdca. Pri preplnení pľúcneho obehu vzniká pľúcna hypertenzia.

Klinika, diagnostika

Čas nástupu prvých príznakov ochorenia a závažnosť klinických prejavov závisí od veľkosti výtoku, ktorý je určený rozdielom tlaku medzi ľavou a pravou komorou.

Choroba sa zvyčajne rozvinie takmer okamžite po narodení. Rodičia sa sťažujú na spomalenie priberania a rastu dieťaťa. Treba však poznamenať, že pri narodení je hmotnosť normálna. Pri kŕmení sú ťažkosti. Novorodenec má pomalé sanie, zrýchlené dýchanie, úzkosť. Počas kŕmenia sa dieťa zastaví, nadýchne sa. Hypotrofia sa vyvíja v dôsledku podvýživy. Vo vyššom veku sa pridružujú sťažnosti na bolesť v oblasti srdca a búšenie srdca. V anamnéze života u takýchto detí sa zisťujú časté zápaly pľúc a ochorenia dýchacích ciest.

Objektívne vyšetrenie pokožky čistej, bledej, vlhkej v dôsledku zvýšeného potenia. Dieťa má zvýšenú frekvenciu dýchacích pohybov, dýchací proces prichádza za účasti pomocných svalov. Objavuje sa suchý, obsedantný kašeľ, ktorý sa zvyšuje so zmenou polohy tela. Patologická zmena na hrudníku je odhalená vo forme parasternálneho (periosternálneho) srdcového hrbolčeka, menej často pulzácie epigastria. Apikálny impulz je posilnený, zdvíhací. Palgatívne v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo je určené systolické chvenie, ktoré potvrdzuje výtok do pravej komory.

Typickým znakom indikujúcim prítomnosť defektu komorového septa je hrubý systolický šelest. Je lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore a vedie sa cez celú oblasť srdca.

Závažnosť hluku je priamo úmerná veľkosti otvoru a stavu pľúcnych ciev (čím väčší defekt a vyšší odpor pľúcnych ciev, tým je hluk tichší). S defektom v svalovej časti (Tolochinova-Rogerova choroba) je hluk počuť v štvrtom alebo piatom medzirebrovom priestore, neprenáša sa do iných oblastí a nadobúda škrabací charakter.

Srdcové ozvy sú čisté, rytmické, určený je prízvuk a štiepenie druhého tónu a cvalový rytmus. Pri auskultácii pľúc na pozadí ťažkého dýchania sa ozývajú vlhké, jemne bublajúce šelesty.

Známky celkového srdcového zlyhania sa objavujú od prvých dní ochorenia. Frekvencia srdcových kontrakcií a respiračných pohybov prudko prekračuje normu. Odhalia sa edémy horných a dolných končatín, tváre až po rozvoj ascitu. Brucho je mäkké a bezbolestné pri palpácii. Dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Na elektrokardiograme s malými defektmi medzikomorového septa nie sú zistené patologické zmeny. V prítomnosti veľkého defektu počas elektrokardiografie sa určujú príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory.

Na fonokardiograme je zaznamenaný vysokofrekvenčný systolický šelest spojený s tónom I, lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Medzi systolickým šumom a tónom II je interval. II tón je rozdelený cez pľúcnu tepnu.

Na röntgenovom snímku hrudníka s veľkým defektom, a teda s výrazným výbojom krvi, sa určuje zmena tieňa srdca, zväčšenie komory a menej často opuch oblúka pľúcnej artérie.

Rozhodujúcu úlohu v diagnostike ochorenia zohráva echokardiografia. Typickými zmenami sú zväčšenie pravej a ľavej komory, zrýchlenie prietoku krvi mitrálnou chlopňou a absencia echo signálu zo srdcovej priehradky.

Srdcová katetrizácia a angiografia môžu presne určiť lokalizáciu, veľkosť defektu a stupeň krvného skratu. Odhaľuje sa zvýšenie nasýtenia žilovej krvi kyslíkom v pravej komore a zvýšenie jej objemu. Pri vykonávaní ľavej ventrikulografie je to možné presná definícia umiestnenie a veľkosť defektu.

Existuje niekoľko možností pre výsledok ochorenia:

1. Spontánne uzavretie patologického otvoru. Tento výsledok je spravidla typický pre malé chyby. Zatvárajú sa v priemere o 5-6 rokov.

2. Rozvoj Eisenmengerovho syndrómu. Ide o komplikáciu ochorenia sprevádzanú rozvojom sklerotických zmien a pľúcnej hypertenzie.

3. Prechod defektu komorového septa na Fallotovu tetrádu.

Diferenciálna diagnostika defektu komorového septa by sa mala vykonávať s otvoreným oválnym kanálom, s atrioventrikulárnym spojením, izolovanou stenózou pľúcnej artérie, stenózou aorty, insuficienciou mitrálnej chlopne.

Liečba

Možnosti liečby závisia od nasledujúcich faktorov:

1. Malý defekt komorového septa. Ak do šiestich mesiacov veku nie sú žiadne známky obehového zlyhania alebo pľúcnej hypertenzie, potom sa používa konzervatívna (medikamentózna) terapia pod kontrolou. ultrazvuk srdiečka raz za 6 mesiacov. Používajú sa srdcové glykozidy, diuretiká. Treba liečiť sprievodné ochorenia a prevencia sekundárnej endokarditídy.

2. Defekt komorového septa veľkej a strednej veľkosti, spôsobujúci zlyhanie obehu.

3. Veľký defekt komorového septa v kombinácii s pľúcnou hypertenziou.

U takýchto detí sa od prvých mesiacov života vyvíja pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Z liekov sa používajú aj srdcové glykozidy (digoxín) a diuretiká (predpisuje sa kombinácia furosemidu (2 mg / kg / deň) s verosh-pyrónom (2 mg / kg / deň); s nízkou účinnosťou kaptopril v dávke 1-3 mg/kg/deň v 3 dávkach, po ktorých nasleduje zvýšenie dávky na 5 mg/kg/deň pod kontrolou krvného tlaku).

Medikamentózna terapia je dostatočná, ak sú zastavené príznaky obehovej nedostatočnosti, normalizovaná hmotnosť a výška dieťaťa, nie sú opakované pneumónie a príznaky pľúcnej hypertenzie. S týmto priebehom ochorenia sa chirurgická liečba odporúča odložiť až na 1-1,5 roka. Netreba zabúdať, že veľkosť defektu sa môže spontánne zmenšiť.

Indikáciou pre chirurgickú liečbu u detí prvých rokov života je rýchly nástup pľúcnej hypertenzie, obehové zlyhanie, ktoré nie je korigované liekmi, perzistujúci zápal pľúc a podvýživa II-III stupňa.

Existujú dve možnosti chirurgického zákroku:

– radikálne (úplné) uzavretie defektu náplasťou pod kardiopulmonálnym bypassom a podchladením;

- Muller-Albertova operácia (vykonaná v dvoch etapách): umelá stenóza (zúženie) pľúcnej tepny. Táto operácia sa používa pri výskyte viacerých defektov medzikomorovej priehradky alebo v prípade vážneho stavu dieťaťa, keď nie je možné použiť kardiopulmonálny bypass. Zúženie pľúcnej tepny sa eliminuje po 1-2 rokoch.

Otvorený atrioventrikulárny kanál Otvorený atrioventrikulárny kanál alebo atrioventrikulárna komunikácia je vývojová porucha endokardiálnych vankúšikov, ktoré tvoria chlopňové štruktúry atrioventrikulárneho spojenia a priľahlých oblastí predsieňovej a medzikomorovej priehradky. Toto je kombi-
malformácia srdca, ktorá zahŕňa patologický otvor v dolnej časti interatriálnej a v membránovej časti medzikomorovej priehradky a rozštiepenie cípov mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne.

Ide o veľmi vážnu poruchu, väčšina pacientov zomiera skôr na následky porúch prekrvenia.

Autor: anatomická štruktúra rozlišovať:

- neúplný atrioventrikulárny kanál; pozostáva z primárneho defektu predsieňového septa a anomálií cípov mitrálnej chlopne;

- kompletný atrioventrikulárny kanál; zahŕňa primárny defekt predsieňového septa, defekt predsieňového septa, absenciu alebo rozštiepenie cípov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne a spoločnú chlopňu pre obe komory.

Obehová patológia s otvoreným atrioventrikulárnym kanálom spočíva v odtoku zmiešanej krvi cez cíp mitrálnej chlopne z ľavej komory do ľavej predsiene, dochádza k insuficiencii mitrálnej chlopne. Pľúcna hypertenzia sa vyvíja skoro.

Klinika, diagnostika

Pri plnej forme atrioventrikulárneho kanála sa klinické prejavy zisťujú od prvých dní alebo mesiacov života. U chorých detí dochádza k zaostávaniu telesného vývoja, častým ochoreniam dýchacích ciest a zápalom pľúc. Rodičia sa sťažujú na rýchlu únavu dieťaťa, najmä pri kŕmení, stratu chuti do jedla. Pri neúplnej forme atrioventrikulárneho kanála závisí klinika od závažnosti mitrálnej regurgitácie (reverzný reflux krvi). Čím viac regurgitácie, tým ťažší je stav dieťaťa.

Objektívne vyšetrenie kože je čisté, bledé. Srdcový hrb sa vyvíja skoro. Dochádza k zvýšeniu srdcovej frekvencie a dýchacích pohybov. Pri palpácii hrudníka je zaznamenaný systolický tremor v štvrtom medzirebrovom priestore alebo na vrchole srdca. Pri auskultácii pľúc na pozadí ťažkého dýchania sa ozývajú vlhké, jemne bublajúce šelesty. Srdcové zvuky sú hlasné, rytmické. Zaznamenáva sa zosilnenie 1. tónu v oblasti projekcie trikuspidálnej chlopne, prízvuk a štiepenie 2. tónu. V treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý, predĺžený systolický šelest. Dochádza k zväčšeniu pečene.

Zmeny na elektrokardiograme sú v prítomnosti odchýlky elektrickej osi srdca doľava. Levogram je spojený s anomáliou pri tvorbe prevodového systému srdca. poznamenal úplná blokáda pravý zväzok Jeho zväzku.

Pri vykonávaní fonokardiografie sa určuje systolický šelest v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore vľavo, šelest mitrálnej regurgitácie nad vrcholom a zvýšenie tónu II nad pľúcnou artériou.

Na roentgenograme sa odhalí zvýšenie pľúcneho vzoru a zvýšenie srdca v dôsledku pravých dutín srdca.

Echokardiografická štúdia zaznamenala prerušenie echo signálu zo septa, anomálie mitrálnej chlopne, známky preťaženia pravej komory.

Počas katetrizácie pravej komory sonda vstupuje do ľavej predsiene a ľavej komory. V pravej predsieni je zvýšená saturácia kyslíkom a ďalej sa zvyšuje v pravej komore a pľúcnej tepne. Zistí sa zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Pri ľavostrannej ventrikulografii sa zaznamenáva zúženie a deformácia kanála odtoku krvi z ľavej komory, ako aj prenikanie kontrastnej látky z ľavej komory do pravej a ľavej predsiene.

Ultrazvukové vyšetrenie a ozvučenie srdca umožňuje dať konečná diagnóza a určiť stupeň poškodenia chlopní a závažnosť pľúcnej hypertenzie.

Odlišná diagnóza. Odlišná diagnóza otvorený atrioventrikulárny kanál by sa mal vykonať s izolovaným defektom komorového septa, kardiomyopatiou, myokarditídou a abnormálnou drenážou pľúcnych žíl.

Liečba

Typy liečby sú nasledovné:

1. Konzervatívny: v prítomnosti zlyhania obehu sú predpísané srdcové glykozidy a diuretiká.

2. Chirurgická liečba:

- načasovanie chirurgickej liečby detí s neúplným atrioventrikulárnym kanálom závisí od stupňa mitrálnej insuficiencie. Pri stredne ťažkej insuficiencii sa operácia vykonáva po 1 roku života. Defekt predsieňového septa sa uzavrie náplasťou, vykoná sa plastika cípov mitrálnej chlopne. Pri ťažkej hemodynamickej insuficiencii sa chirurgická korekcia vykonáva v skoršom veku;

- s plným atrioventrikulárnym kanálom sa chirurgická liečba odporúča v ranom veku, do 1 roka. Vykonáva sa radikálna korekcia defektu, ktorá spočíva v uzavretí defektov medzipredsieňovej a medzikomorovej priehradky náplasťami a rozdelení jednej atrioventrikulárnej chlopne. Ak sa chirurgická korekcia nevykoná, takmer polovica detí s touto diagnózou zomrie v prvom roku života.