Defekt predsieňového septa. Defekt komorového septa - popis, príčiny, symptómy (znaky), diagnostika, liečba Výpočet Qp qs
Pri analýze patológie srdca používajú sa rôzne špeciálne koncepty, z ktorých najdôležitejšie sú diskutované v tejto časti.
Atrézia a hypoplázia. Termín "atrézia" sa používa v prípadoch, keď sa nevytvorí žiadna štruktúra. Najčastejšie sa používa vo vzťahu k chlopniam alebo cievam, ktoré môžu úplne chýbať alebo môžu byť nahradené membránou (chlopňou) alebo vláknitým tkanivom (cieva). Termín "hypoplázia" odráža zmenšenie priemeru, dĺžky alebo objemu srdcovej štruktúry.
Rozťažnosť, dilatácia, ventrikulárna hypertrofia. Compliance určuje stupeň odporu voči prietoku krvi v dutine komôr. U novorodencov je pravá komora menej poddajná, čo podmieňuje veľký odpor prietoku krvi do nej z pravej predsiene a relatívne vysoký diastolický tlak v nej.
dilatácia je zväčšenie dutiny väčšie ako dve štandardné odchýlky pre danú plochu povrchu tela dieťaťa a vyskytuje sa ako reakcia na akútne alebo chronické objemové preťaženie. Hypertrofia charakterizuje stupeň zvýšenia celkovej hmoty myokardu alebo intracelulárnych štruktúr v porovnaní s normou. Navonok sa prejavuje zhrubnutím steny srdcovej komory, niekedy až na úkor jej objemu.
Dilatácia a hypertrofia možno kombinovať v rôznych kombináciách a neustále sprevádzať vrodené srdcové chyby.
Objem cirkulujúcej krvi.
Tento koncept sa používa vo vzťahu k veľkým (BKK) aj malým (MKK) kruhom. krvný obeh. Stav zdravého dieťaťa je charakterizovaný normovolémiou - normálnym objemom cirkulujúcej krvi. V prípadoch nadmerného prietoku krvi z placenty počas upnutia pupočnej šnúry sa môže vyskytnúť systémová hypervolémia. Pri vrodených srdcových chybách sa zmeny najčastejšie týkajú prietoku krvi v pľúcach. Nadmerný prietok krvi do systému pľúcnej tepny je sprevádzaný hypervolémiou ICC, zníženým prietokom krvi - hypovolémiou. Normálny prítok v kombinácii s ťažkým odtokom vedie k hypervolémii ICC kongestívneho charakteru.
Zvyšujúci sa tlak v pľúcny arteriálny systém označovaná ako ICC hypertenzia. Môže byť arteriálneho pôvodu (nadmerný prietok krvi), dôsledok venóznej stázy (ťažkosti s odtokom) alebo poškodenia steny pľúcnych ciev obštrukčným procesom.
Dokonca významné hypervolémia ICC nemusí viesť k vysokej pľúcnej hypertenzii (napríklad s defektom predsieňového septa) a hypertenzia zase nemusí byť kombinovaná s hypervolémiou, ba naopak, môže byť sprevádzaná hypovolémiou (v prípadoch, keď vysoké limity pľúcnej vaskulárnej rezistencie objemový prietok krvi pľúcami). Jasné rozlíšenie medzi týmito pojmami je dôležité pre analýzu procesov vyskytujúcich sa počas vývoja patologických stavov u novorodencov a dojčiat.
Objem prietoku krvi a veľkosť skratu.
Tieto parametre sa používajú na charakterizáciu UML a povodí malých a veľkých kruhy krvného obehu. Objem prietoku krvi je definovaný v mililitroch alebo litroch za minútu a vo väčšine prípadov sa počíta na meter štvorcový povrchu tela. U zdravých novorodencov je normalizovaný systémový prietok krvi 3,1+0,4 l/min/m2.
Ak dôjde ku krvácaniu z veľkého okruhu krvného obehu do malého alebo naopak sa objem tohto výtoku vypočíta pomocou vzorcov:
Shunt zľava doprava = Qp - Qs; Shunt sprava doľava = Qs - Qp,
kde Qp je objem prietoku krvi v pľúcnom obehu, Qs je objem prietoku krvi v systémovom obehu.
Keďže v praxi presne meranie objemového prietoku krvi, spojené s analýzou spotreby kyslíka, je ťažké, častejšie sa používa pomer pľúcnych a systémových prietokov krvi (Qp / Qs). Pri pomere 1:1 nedochádza k skratu alebo je v oboch smeroch rovnaký. Pri cyanotických malformáciách je prietok krvi v pľúcach znížený a Qp/Qs môže byť napríklad 0,8:1. Pri resetovaní zľava doprava sa Qp/Q zvyšuje, môže dosiahnuť 2:1 alebo viac, čo určuje indikácie pre operáciu. Výpočet týchto parametrov je možný pomocou echokardiografickej štúdie.
Lekári pracujúci v oblasti vrodených srdcových chorôb a detských srdcových chorôb potrebujú jednotnú nomenklatúru, ktorá sa dá použiť na klasifikáciu tejto skupiny chorôb v akomkoľvek veku u pacientov s vrodenou srdcovou chybou. Každá klasifikácia podlieha postupom času spresňovaniu a zdokonaľovaniu. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) v roku 1970 schválila Medzinárodnú klasifikáciu vrodených srdcových chorôb, ktorá bola použitá v 10. revízii ICD. Skupina HTS v ICD-10 však nebola dostatočne podrobná a obsahovala veľa opakujúcich sa stavov. Preto v 90. rokoch 20. storočia. Spoločnosť hrudných chirurgov (STS), Európska asociácia pre kardiotorakálnu chirurgiu (EACTS) a Európska asociácia pre detskú kardiológiu (AEPC) nezávisle vyvinuli nomenklatúru CHD.V dôsledku toho bola v roku 2000 zverejnená Medzinárodná kardiochirurgická nomenklatúra ICHS a súčasne bol publikovaný Európsky pediatrický srdcový kódex. Aby sa tieto nomenklatúry spojili, bola vytvorená medzinárodná pracovná skupina známa ako nomenklatúrna pracovná skupina. V roku 2005 sa objavila jednotná nomenklatúra vrodených srdcových chýb a srdcových chorôb u detí (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), ktorá vychádzala z dvoch predchádzajúcich nomenklatúr. Podľa IPCCC je každá chyba zakódovaná šesťmiestnym číselným kódom. Potreba vytvorenia tohto systému je spôsobená potrebou analýzy multicentrických diagnostických a terapeutických štúdií a stratifikáciou rizika, zavedením elektronických technológií pre vedenie zdravotnej dokumentácie v lekárskej praxi na základe používania univerzálnych kódovacích označení, potrebou dlhodobého sledovania o takýchto pacientoch od narodenia a v akomkoľvek veku. V roku 2006 bola v Kanade založená Medzinárodná asociácia pre ďalšiu prácu na nomenklatúre vrodených srdcových chorôb a srdcových chorôb u detí, ktorá pozostáva z troch pracovných skupín. Nomenclature Development Group vytvára, distribuuje, aktualizuje a udržiava medzinárodné klasifikačné kódy. Poskytuje prístup k informáciám o týchto kódoch pre pediatrické, kardiochirurgické a kardiochirurgické profesijné združenia, organizácie zdravotného systému vrátane štátnych zdravotníckych orgánov. V rámci asociácie funguje skupina pre vývoj definícií chorôb a skupina pre archiváciu videoobrazov pre novú medzinárodnú klasifikáciu. Tieto fotografie a videá sú prezentované údajmi patomorfologických a inštrumentálnych štúdií (echokardiografia, angiografia, MSCT a MRI, intraoperačné fotografie a video záznamy). Medzinárodná asociácia pre vývoj nomenklatúry vrodených srdcových chorôb a detských srdcových chorôb pracuje v spolupráci s odborníkmi vedúcimi vývoj Medzinárodnej klasifikácie chorôb 11. revízia pod vedením WHO, ako aj so špecialistami Medzinárodnej klasifikácie chorôb. Organizácia pre vývoj štandardov lekárskej terminológie (Systematizovaná nomenklatúra medicíny - SNOMED).
Zoznam novej medzinárodnej nomenklatúry zahŕňa všetky známe typy IPU s maximálnou presnosťou a úplnosťou. Tento komplexný zoznam zároveň pokrýva viac ako 10 000 kódov rozdelených do 7 hlavných skupín a je veľmi ťažké v ňom nájsť konkrétny kód zlozvyku. V roku 2011 skupina pediatrických kardiológov z Francúzska na základe analýzy veľkého množstva vlastných údajov navrhla vhodné preskupenie zoznamu IPCCC s 10 hlavnými kategóriami a 23 podkategóriami, čo uľahčuje praktické používanie novej nomenklatúry pre využitie v praktickej práci, ako aj na epidemiologické a výskumné účely.
Kardiológovia zvyčajne v praxi používajú pracovnú klasifikáciu ICHS v závislosti od typov hemodynamických porúch, podľa ktorej sa srdcové chyby delia do niekoľkých hlavných skupín. Najzávažnejšie klinické poruchy pri vrodených srdcových chybách sú hypoxémia, pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie.
Hypoxémia je najčastejšie spôsobená intrakardiálnym pravo-ľavým skratom; v tomto prípade sa u pacientov vyvinie distálna alebo difúzna cyanóza v dôsledku zvýšeného obsahu hemoglobínu v kapilárnom riečisku. Klinicky sa cyanóza pozoruje, ak je koncentrácia redukovaného hemoglobínu v arteriálnej krvi vyššia ako 3-5 g/dl. Cyanóza má rôznu intenzitu od modrastej až po fialovú farbu slizníc a kože. V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tejto funkcie sa rozlišuje bledá CHD (bez cyanózy) a modrá (s cyanózou). Medzi najčastejšie ICHS bez cyanózy patria VSD, ASD, PDA, koarktácia aorty, aortálna stenóza, atrioventrikulárny kanál, medzi vzácnejšie prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza, insuficiencia mitrálnej chlopne. Srdcové chyby bez cyanózy sa zase delia do dvoch podskupín podľa typu patofyziologických porúch: 1) ICHS s ľavo-pravým skratom (defekty stien septa srdca, priechodného ductus arteriosus, atrioventrikulárneho kanála, aortopulmonálneho okna) a 2) ICHS s obštrukciou ľavých oddelení srdca (koarktácia a stenóza aorty, prerušený aortálny oblúk, mitrálna stenóza).
Najčastejšou ICHS s cyanózou je Fallotova tetralógia, ťažká stenóza alebo atrézia pulmonálnej artérie, transpozícia hlavných tepien, atrézia trikuspidálnej chlopne, truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, syndróm hypoplastického ľavého srdca, Ebsteinova choroba.
Medzi ICHS s cyanózou možno tiež rozlíšiť dve podskupiny: 1) s vyčerpaním prietoku krvi v pľúcach (Fallotova tetráda, atrézia pľúcnej tepny, stenóza pľúcnej tepny, atrézia trikuspidálnej chlopne, Ebsteinova choroba) a 2) so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, t.j. pľúcna hypertenzia (transpozícia hlavných tepien, spoločný truncus arteriosus, totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, hypoplastický syndróm ľavého srdca).
Toto rozdelenie ICHS je podmienené, pretože pri bledej ICHS s veľmi veľkým ľavo-pravým skratom sa môže vyskytnúť hypoxémia v dôsledku pľúcneho edému alebo pľúcnej vaskulárnej sklerózy a v dôsledku toho sa zmení smer intrakardiálneho skratu. sprava doľava. Pľúcna hypertenzia je zároveň charakteristická pre defekty bez cyanózy a množstvo cyanotických defektov.
Najčastejšie sa pľúcna hypertenzia vyskytuje s defektmi s ľavo-pravým skratom. V postnatálnom období u zdravého dieťaťa pretečú rovnaké objemy krvi cez systémový a pľúcny obeh, pričom vaskulárny odpor v systémovom obehu je približne 6-krát väčší ako v pľúcnom obehu. To je spojené s vyššími hodnotami systémového arteriálneho tlaku a systolického tlaku v ľavej komore. Kvôli rozdielu v tlaku, v prítomnosti patologickej komunikácie medzi časťami srdca, sa krv pohybuje z ľavých častí doprava. Smer a veľkosť objemu shuntovanej krvi závisí od veľkosti defektu a tlaku na oboch stranách. Presné stanovenie objemov krvi vo veľkých a malých kruhoch vyžaduje invazívne metódy analýzy spotreby kyslíka, preto sa častejšie používa výpočet pomeru týchto objemov (Qp / Qs) pomocou Dopplerovej echokardiografie alebo magnetickej rezonancie. Pomer objemu celkového prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi, t.j. pomer Qp/Qs môže slúžiť ako kritérium intenzity krvného skratu cez intrakardiálny defekt. Normálny pomer Qp/Qs je 1:1. Ak dôjde k výtoku krvi zo systémového obehu do malého krvného obehu alebo naopak, objem tohto výtoku možno vypočítať pomocou vzorcov:
Hlasitosť skratu zľava doprava = Qp - Qs;
Hlasitosť skratu sprava doľava = Qs - Qp.
Pri cyanotických defektoch s hypovolémiou malého kruhu sa prietok krvi v pľúcach znižuje a pomer Qp / Qs je 2,0-2,5: 1. Ak má pacient bilaterálny (ľavo-pravý a pravo-ľavý) výtok rovnakej veľkosti, pomer Qp/Qs sa môže rovnať 1:1.
Hypoxémia pri ICHS je najčastejšie spojená s prúdením venóznej krvi do ľavých úsekov a systémového obehu, t.j. s pravo-ľavým resetom. Výtok krvi sprava doľava sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach.
K výtoku na úrovni žíl systémového obehu teda dochádza v dôsledku ich abnormálneho sútoku, napríklad s defektom v koronárnom sínuse alebo pri ústí hornej dutej žily do ľavej predsiene. Pravo-ľavý skrat na úrovni predsiení vzniká pri obštrukcii alebo insuficiencii trikuspidálnej chlopne. K tomu dochádza pri atrézii trikuspidálnej chlopne alebo jej stenóze a hypoplázii pravej komory sprevádzajúcej tieto defekty, Ebsteinovej anomálii a niekedy pri perinatálnej asfyxii s ischemickým poškodením papilárnych svalov trikuspidálnej chlopne. V týchto prípadoch sa zvyšuje tlak v pravej predsieni a cez ňu, cez oválne okienko, alebo defekt predsiene sprava doľava preteká venózna krv. Pravo-ľavý skrat na úrovni pravej komory pozorujeme u Fallotovej tetrády, dvojkomorovej pravej komory, t.j. s defektmi s obštrukciou výtokového traktu pravej komory a VSD. Dumping sprava doľava na úrovni pľúcnych artérií sa vyskytuje aj u individuálnych pacientov – ako v kombinácii s Fallotovou tetrádou, tak aj izolovane (s Alagilovým syndrómom, Williamsovým syndrómom).
Pri srdcových chybách s jednosmerným pravo-ľavým skratom nie je ovplyvnený srdcový výdaj do systémového obehu, ale v dôsledku pravo-ľavého skratu je znížený pľúcny prietok krvi. Komplikáciou pravo-ľavého skratu je hypoxémia a jej dôsledky. Keďže krv v pľúcnych žilách je za normálnych okolností nasýtená kyslíkom, inhalácie O2 nemajú výrazný účinok a len mierne zvyšujú obsah kyslíka v krvi vďaka jeho rozpustnej frakcii. Pri dlhodobej hypoxémii sa kompenzačne zvyšuje erytropoéza (Er číslo > 5x1012/l) pri súčasnom zvýšení hladín hemoglobínu (Hb > 160-180 g/l). V dôsledku toho sa zvyšuje obsah oxyhemoglobínu v krvi a hematokrit (Ht> 55 %). Dlhotrvajúca ťažká hypoxémia pri malformáciách s cyanózou je sprevádzaná takými komplikáciami, ako je sekundárna malabsorpcia a retardácia rastu, ako aj hypoxické poškodenie mozgu (pyramidová nedostatočnosť, hypertenzno-hydrocefalický syndróm, kognitívne poruchy atď.).
Niekedy sa v dôsledku nedostatku železa pozoruje anémia, ktorá sa prejavuje normálnou alebo nízkou hladinou hemoglobínu a hematokritu so zvýšeným alebo normálnym počtom červených krviniek. Anémia je častejšia u dojčiat, najmä vo veku 2–3 mesiacov, v dôsledku latentného alebo zjavného nedostatku železa. Napriek zvýšenému alebo normálnemu počtu červených krviniek sa pozoruje hypochrómia, mikrocytóza a zníženie sérového železa. V prípade anémie je potrebné predpísať liečbu prípravkami železa a povinné sledovanie stavu výživy (kŕmenie materským mliekom alebo upravenou mliečnou výživou). Pri dlhodobej hypoxémii a erytrocytóze sa u starších detí môže vyvinúť trombocytopénia a poruchy zrážanlivosti s následným krvácaním, a to aj po chirurgických zákrokoch. Polycytémia a anémia a trombocytopénia ohrozujú rozvoj mozgových príhod, najmä u malých detí.
Zvýšenie viskozity krvi ohrozuje trombózu ciev vnútorných orgánov, v bazénoch, predovšetkým mozgových, obličkových, pľúcnych a mezenterických artérií. Riziko trombózy sa zvyšuje v situácii dehydratácie (s horúčkou, v horúcom počasí, s dyspeptickými poruchami). Ďalšou komplikáciou srdcových chýb s cyanózou sú mozgové abscesy. Vznikajú v dôsledku toho, že baktérie, ktoré sú normálne neutralizované v cievach pľúc, vstupujú do pravo-ľavého výtoku priamo do ciev veľkého kruhu, vrátane mozgových.
Srdcové zlyhanie so srdcovými chybami sa vyskytuje predovšetkým v dôsledku preťaženia srdcových komôr nadmerným objemom krvi (napríklad pri ľavo-pravých skratoch), zvýšením vaskulárnej rezistencie v pľúcnom alebo systémovom obehu a znížením srdcového výdaja. v dôsledku obštrukcie výtokového traktu ľavej komory. Tieto situácie sú diskutované nižšie v diskusii o hemodynamických poruchách vyplývajúcich z každého špecifického defektu.
Typickou komplikáciou vrodených srdcových chýb je sekundárna bakteriálna endokarditída, ktorá je spojená predovšetkým s defektmi s cyanózou, čo si vyžaduje povinnú prevenciu tejto komplikácie pri liečebných výkonoch spojených s potenciálnou bakteriémiou.
Defekt komorového septa(VSD) - CHD so správou medzi pravou a ľavou komorou.
Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:
- Q21.0
Dôvody
Etiológia. Vrodené chyby (izolované VSD, integrálna súčasť kombinovanej vrodenej choroby srdca, napr. Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, spoločný arteriálny kmeň, atrézia trikuspidálnej chlopne atď.). Existujú dôkazy o autozomálne dominantných a recesívnych vzorcoch dedičnosti. V 3,3 % prípadov majú túto vadu aj priami príbuzní pacientov s VSD. Ruptúra medzikomorového septa pri traume a IM.
Štatistické údaje. VSD je 9-25% všetkých CHD. S CHD sa zistilo u 15,7 % živonarodených detí. Ako komplikácia transmurálneho IM - 1-3%. 6 % všetkých VSD a 25 % VSD u dojčiat je sprevádzaných otvoreným ductus arteriosus, 5 % všetkých VSD koarktáciou aorty a 2 % vrodených VSD stenózou aortálnej chlopne. V 1,7% prípadov chýba medzikomorová priehradka a tento stav je charakterizovaný ako jediná srdcová komora. Pomer mužov a žien je 1:1.
Patogenéza. Stupeň funkčnej poruchy závisí od množstva vytečenej krvi a celkovej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (OLVR). Pri resetovaní zľava doprava a pomer minútového objemu prietoku krvi v pľúcach k systémovému (Qp / Qs) je menší ako 1,5: 1 sa prietok krvi v pľúcach mierne zvýši a nedochádza k zvýšeniu TLSS. Pri veľkých VSD (Qp/Qs viac ako 2:1) sa výrazne zvýši prietok krvi v pľúcach a OLSS a tlaky v pravej a ľavej komore sú vyrovnané. Keď sa OLSS zvyšuje, je možné zmeniť smer vypúšťania krvi - začína sa vyskytovať sprava doľava. Bez liečby sa rozvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).
Možnosti DMZHP. Membranózne VSD (75 %) sa nachádzajú v hornej časti medzikomorového septa, pod aortálnou chlopňou a septálnym cípom trikuspidálnej chlopne a často sa spontánne uzatvárajú. Svalové VSD (10 %) sa nachádzajú vo svalovej časti medzikomorového septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a prevodového systému, sú mnohopočetné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú. Supracrestal (VSD výtokového traktu pravej komory, 5 %) sú lokalizované nad supraventrikulárnym hrebeňom, často sprevádzané insuficienciou aortálnej aortálnej chlopne, spontánne sa neuzatvárajú. Otvorený AV kanál (10 %) sa nachádza v zadnej časti medzikomorového septa, blízko miesta úponu prstencov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, často sa vyskytuje pri Downovom syndróme, je kombinovaný s ASD typu ostium primum a malformácie cípov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, neuzatvára sa spontánne . V závislosti od veľkosti VSD sa rozlišujú malé (Tolochinov-Rogerova choroba) a veľké (viac ako 1 cm alebo polovica priemeru aortálneho otvoru) defekty.
Symptómy (príznaky)
Klinický obraz
. Sťažnosti:
. Objektívne. Bledosť kože. Harrisonove brázdy. Posilnenie úderu na vrchole, chvenie v oblasti ľavého dolného okraja hrudnej kosti. Patologické rozdelenie tónu II v dôsledku predĺženia periódy ejekcie pravej komory. Hrubý pansystolický šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. So supracrestal VSD - diastolický šelest aortálnej insuficiencie.
Diagnostika
Inštrumentálna diagnostika
. EKG: známky hypertrofie a preťaženia ľavých úsekov a v prípade pľúcnej hypertenzie - a pravých.
. Jugulárna flebografia: vlny A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia s tuhou pravou komorou) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia).
. EchoCG.. Hypertrofia a dilatácia ľavých úsekov a pri pľúcnej hypertenzii aj pravých.. Vizualizácia VSD v dopplerovskom a B-móde.. Diagnostika sprievodných anomálií (chlopňové defekty, koarktácia aorty a pod.) .. Stanovte systolický tlak v pravej komore, stupeň prietoku krvi a Qp/Qs .. Dospelí podstupujú transezofageálnu echokardiografiu.
. Rentgén hrude.. Pri malej VSD - normálny rádiologický obraz.. Vydutie oblúka ľavej komory, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor.. Pri pľúcnej hypertenzii - vydutie oblúka pľúcnice, expanzia a neštruktúrované korene pľúc s prudkým zúžením distálnych vetiev a vyčerpania pľúcneho vaskulárneho vzoru.
. Rádionuklidová ventrikulografia: pozri Defekt predsieňového septa.
. Srdcová katetrizácia. Indikované pre podozrenie na pľúcnu hypertenziu pred operáciou na otvorenom srdci a nekonzistentné klinické údaje. Vypočítajte Qp/Qs.
. Ľavá ventrikulografia, koronárna angiografia: zobrazovanie a kvantifikácia vypadávania, diagnostika CAD v prítomnosti symptómov alebo pred operáciou.
Lekárske ošetrenie. Pri asymptomatickom priebehu a normálnom tlaku v pľúcnici (aj pri veľkých defektoch) je možná konzervatívna liečba až do 3-5 roku života. So stagnáciou v pľúcnom obehu - periférne vazodilatanciá (hydralazín alebo nitroprusid sodný), ktoré znižujú výtok zľava doprava. Pri zlyhaní pravej komory - diuretiká. Pred a do 6 mesiacov po nekomplikovanej chirurgickej korekcii VSD - prevencia infekčnej endokarditídy.
Liečba
Chirurgia
Indikácie. Pri asymptomatickom priebehu - ak do 3-5 roku života nedôjde k spontánnemu uzavretiu defektu, aj keď najlepšie výsledky sa dosahujú chirurgickou liečbou vo veku do 1 roka. Srdcové zlyhanie alebo pľúcna hypertenzia u malých detí. U dospelých je pomer Qp/Qs 1,5 alebo viac.
Kontraindikácie: pozri Defekt predsieňového septa.
Metódy chirurgickej liečby. Paliatívna intervencia – zúženie kmeňa pľúcnice manžetou, v prípade potreby sa robí urgentná operácia u detí s hmotnosťou do 3 kg, so sprievodnými srdcovými chybami a malými klinickými skúsenosťami s radikálnou korekciou defektu v ranom veku. Pri traumatickom defekte v oblasti membránovej časti interatriálneho septa môže byť defekt zošitý. V ostatných prípadoch sa defekt opraví náplasťou z autoperikardu alebo syntetických materiálov. Pri postinfarktovej VSD sa defekt opraví súčasným koronárnym bypassom.
Špecifické pooperačné komplikácie: infekčná endokarditída, AV blokáda, ventrikulárne arytmie, rekanalizácia VSD, insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
Predpoveď. U 80 % pacientov s veľkou VSD dôjde k spontánnemu uzáveru defektu do 1 mesiaca, u 90 % vo veku do 8 rokov, ojedinele sú prípady spontánneho uzáveru VSD medzi 21. a 31. rokom života. Pri malých defektoch sa dĺžka života výrazne nemení, zvyšuje sa však riziko infekčnej endokarditídy (4 %). Pri stredne veľkých VSD sa srdcové zlyhanie zvyčajne vyvíja v detstve a ťažká pľúcna hypertenzia je zriedkavá. Veľké VSD bez tlakového gradientu medzi komorami v 10 % prípadov vedú k rozvoju Eisenmengerovho syndrómu, väčšina týchto pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní. U 35 % detí je nutný urgentný chirurgický zákrok do 3 mesiacov po narodení, u 45 % do 1 roka. Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %. Pri postinfarktovej VSD po 1 roku, pri absencii chirurgickej liečby, prežíva 7 % pacientov. Nemocničná mortalita po zúžení pľúcnej tepny je 7-9%, 5-ročné prežívanie je 80,7%, 10-ročné prežívanie je 70,6%. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe postinfarktovej VSD je 15 – 50 %. Nemocničná úmrtnosť v prípade uzavretia izolovanej kongenitálnej VSD s nízkou OLVR je 2,5 %, s vysokou OLVR — menej ako 5,6 %.
Skratky. Qp/Qs je pomer minútového objemu prietoku krvi v pľúcach k systémovému. TRL je celková pľúcna vaskulárna rezistencia.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Skratky
QP/QS - pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi
PLA - tlak v pľúcnej tepne
VSD - defekt komorového septa
ASD - defekt predsieňového septa
PH - pľúcna hypertenzia
PDA - otvorený ductus arteriosus
Otvorený ductus arteriosus
Všeobecné informácie
U plodu je ductus arteriosus funkčná cieva, ktorá spája pľúcnicu
tepna s descendentnou aortou, najčastejšie - tesne pod miestom vzniku ľavice
podkľúčová tepna. Vysoká PVR, charakteristická pre fetálny obeh,
spôsobuje prietok krvi sprava doľava (z pľúcnej tepny do aorty).
arteriálny vývod, v dôsledku čoho obchádza krv chudobná na kyslík z pankreasu
nerozšírené pľúca plodu, vstupuje do zostupnej aorty a ide do
placentou, kde je nasýtený kyslíkom. Po zrode LSS náhle
klesá, čo má za následok zmenu smeru prietoku krvi cez
ductus arteriosus (od aorty po pľúcnu tepnu).
Ductus arteriosus môže zostať po narodení otvorený, najmä u predčasne narodených detí, s pretrvávajúcou hypoxémiou alebo so syndrómom rubeoly plodu Klinický obraz Úzke PDA v dojčenskom veku sa často nerozpoznajú; sa môže prejaviť v detstve alebo u dospelých únavou a dýchavičnosťou.
Široká PDA sa často prejavuje príznakmi kongestívneho SZ (ortopnoe, dyspnoe pri námahe, nočné záchvaty srdcovej astmy), ktoré sú výsledkom ľavo-pravého skratu a chronického ľavostranného objemového preťaženia. Možná PH s rozvojom zlyhania pravej komory (opuch krčných žíl, ascites, zväčšenie pečene, opuch nôh). S progresiou PH je možná zmena smeru posunu, čo sa prejavuje izolovanou cyanózou nôh, rýchlou únavou nôh pri záťaži a paradoxnou embóliou Priebeh a prognóza pri absencii liečby Úzky PDA spravidla neovplyvňuje život očakávanej dĺžky, aj keď sa zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy.
Stredný alebo široký PDA: Zvyčajne nedochádza k spontánnemu uzáveru. Postupom času sa vyvinie PH, kongestívne srdcové zlyhanie a riziko infekčnej endokarditídy je vysoké.
Stredná dĺžka života je znížená a v priemere je 40 rokov. Infekčná endokarditída sa takmer vždy vyskytuje v ľavo-pravom skrate; miesto infekcie je miesto pľúcnej tepny, ktoré sa nachádza oproti ústiu potrubia a je vystavené mechanickému pôsobeniu krvného obehu. Jedným z prejavov infekčnej endokarditídy je mnohopočetná embólia vetiev pľúcnej tepny.
Zriedkavé komplikácie - disekcia a ruptúra aneuryziem PDA Fyzikálne vyšetrenie Vzhľad palpácia pulzu auskultácia Pri resetovaní sprava doľava (následok ťažkej PH) - cyanóza nôh a zhrubnutie distálnych falangov prstov ("paličky") , keďže z pľúcnej tepny vstupuje do zostupnej aorty krv chudobná na kyslík. Ak sa PDA napojí na aortu proximálne od začiatku ľavej podkľúčovej artérie, je možná cyanóza ľavej ruky.
Periférna vazodilatácia, ku ktorej dochádza pri námahe, vedie k zvýšeniu skratu sprava doľava, a preto sa tieto príznaky stávajú zreteľnejšími.Pri veľkom skrate zľava doprava dochádza k skokovému pulzu a vysokému pulznému tlaku.
Pri absencii SZ je pulzácia krčných žíl normálna, tep na vrchole je zvýšený.
Neustále chvenie v medzirebrovom priestore I alebo II vľavo, zvýšenie systoly Normálne srdcové ozvy I a II sa často strácajú v neustálom „strojovom“ hluku.
Hluk zvyčajne začína po tóne I, dosahuje maximálnu intenzitu až po tón II a slabne počas diastoly. Najlepšie zo všetkého je, že hluk je počuť v medzirebrovom priestore II vľavo; hluk je vysokofrekvenčný, široko vyžarujúci, a to aj vzadu.
Ako sa PH vyvíja, šelest mizne (najprv diastolický a potom systolický komponent), keď sa periférna vaskulárna rezistencia a PVR vyrovnávajú.
S veľkým resetom zľava doprava - známky preťaženia ľavej komory a ľavej predsiene.
Preťaženie pravej komory a pravej predsiene naznačuje výrazné PH Pri veľkom resete - zvýšenie ľavej komory a ľavej predsiene, zvýšený pľúcny vaskulárny vzor, vydutie ascendentnej aorty a rozšírenie proximálnych vetiev pľúcnej tepny. Pri PH sa PK zvyšuje.V dvojrozmernej štúdii je príležitostne možné zobraziť zväčšený ductus arteriosus.
Dopplerovské štúdie (vrátane farebného mapovania) odhaľujú konštantný prietok, ktorý zaberá celú systolu a diastolu, v kmeni pľúcnej artérie. Medzi ďalšie príznaky patrí zvýšenie saturácie kyslíkom (z pankreasu do pľúcnej tepny) a zníženie saturácie periférnej krvi kyslíkom (pri skrate v oboch smeroch alebo sprava doľava). Je možné identifikovať iné vrodené chyby.
Niekedy je možné zaviesť katéter cez PDA (z pulmonálnej artérie do descendentnej aorty) Liečba Medikamentózna chirurgická Prevencia infekčnej endokarditídy pred a do 6 mesiacov po chirurgickej korekcii (pozri str. 465).
VF sa spracováva konvenčnými metódami (pozri kapitolu 9).
U dojčiat je uzavretie PDA uľahčené inhibítormi syntézy prostaglandínov (najmä indometacínom) Elektívna chirurgická oprava podviazaním vývodu je bezpečná (úmrtnosť
Predbežné výsledky s endovaskulárnymi metódami uzatvárania PDA (double-umbrella) sú sľubné, hoci tieto metódy sú stále považované za experimentálne defekty komorového septa Pozadie VSD je najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou. VSD sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované v detstve v dôsledku hrubého srdcového šelestu.
V 25-40% dochádza k spontánnemu uzavretiu VSD, z toho 90% - pred vekom rokov.
Stupeň funkčnej poruchy závisí od veľkosti resetu a LSS. Ak existuje ľavo-pravý skrat, ale QP/QS 2:1), prietok krvi v pľúcach a PVR sa výrazne zvýšia; Tlaky RV a LV sa vyrovnávajú. Keď sa PVR zvyšuje, je možné zmeniť smer výboja (sprava doľava), čo sa prejavuje cyanózou, príznakom "paličiek";
zvyšuje sa riziko paradoxných embólií. Ak sa nelieči, rozvinie sa zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny na pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm) Typy Membránové (75 %): nachádzajú sa v hornej časti medzikomorového septa bezprostredne pod aortálnou chlopňou a septálnym hrbolčekom trikuspidálnej chlopne .
Často sa spontánne zatvárajú.
Svalnatý (10%): nachádza sa vo svalovej časti septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a prevodového systému. Svalové VSD sú viacnásobné, fenestrované a často sa spontánne uzatvárajú.
Supracrestal (VSD výtokového traktu pankreasu, 5%): nachádza sa nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok, ktorý oddeľuje dutinu pankreasu od jeho výtokového traktu). Často sprevádzané aortálnou insuficienciou.
AV kanál sa spontánne neuzavrie (defekt AV septa, VSD prítokového traktu PK, 10 %):
nachádza sa v zadnej časti medzikomorového septa v blízkosti miesta pripojenia krúžkov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Často sa vyskytuje pri Downovom syndróme. VSD je kombinovaná s ASD typu ostium primum a malformáciami cípov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne.
Spontánne sa neuzatvára Klinický obraz Prvým prejavom býva hrubý srdcový šelest. Malé VSD sú často asymptomatické a môžu zostať nerozpoznané. Pri veľkých VSD často dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji a častým infekciám dýchacích ciest.
V zriedkavých prípadoch, keď sa pacient s veľkým VSD dožije dospievania a dospelosti, sa vyskytujú príznaky zlyhania pravej a ľavej komory (dyspnoe, opuch nôh, ortopnoe).
Eisenmengerov syndróm (ireverzibilná PH v dôsledku ľavo-pravého skratu) sa môže prejaviť závratmi, synkopou, hemoptýzou, mozgovými abscesmi a bolesťou na hrudníku Priebeh a prognóza, ak sa nelieči Malá VSD: priemerná dĺžka života sa výrazne nemení, ale zvyšuje sa riziko infekčnej endokarditídy .
Stredne veľké VSD: SZ sa zvyčajne vyvinie v detstve; pri spontánnom uzavretí alebo zmenšení veľkosti dochádza k zlepšeniu. Ťažká PH je zriedkavá.
Veľké (žiadny tlakový gradient medzi komorami alebo neobmedzujúce) VSD:
vo väčšine prípadov sú diagnostikované v ranom veku, v 10% vedú k Eisenmengerovmu syndrómu; väčšina pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní.
Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50 %; v 3,3 % prípadov majú túto vadu aj priami príbuzní pacientov s VSD Fyzikálne vyšetrenie vzhľad pulzová palpácia auskultácia Pri SZ sa pozoruje slabosť, kachexia; často nájsť priehlbiny v dolnej časti prednej steny hrudníka, takzvané Harrisonove brázdy (vznikajú v dôsledku chronickej dýchavičnosti).
Pri vyhadzovaní sprava doľava - cyanóza a "paličky" Pri malých VSD je pulz na periférnych tepnách normálny, pulzácia krčných žíl sa tiež nemení. Pri PH dochádza k opuchu jugulárnych žíl, k vlnám A s vysokou amplitúdou (predsieňová kontrakcia v rigidnej PK) a niekedy k vlne V (trikuspidálna regurgitácia) na jugulárnom flebograme Amplified apex beat. Chvenie pri ľavom dolnom okraji hrudnej kosti Hrubý holosystolický šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. Patologické štiepenie tónu II v dôsledku predĺženia obdobia vypudenia pankreasu.
Pri supracrestal VSD je diastolický šelest aortálnej insuficiencie Neinvazívne EKG štúdie RTG hrudníka Echokardiografia S veľkým resetom zľava doprava: preťaženie ľavej predsiene a ĽK, odchýlka elektrickej osi doľava.
S PH: Preťaženie RV, odchýlka elektrickej osi doprava S malým VSD: normálne.
S veľkým resetom zľava doprava: zvýšenie ľavej komory, zvýšenie pľúcneho vaskulárneho vzoru v dôsledku zvýšenia prietoku krvi v pľúcach.
Pri PH: výrazné zväčšenie trupu a proximálnych častí pľúcnej tepny s prudkým zúžením distálnych vetiev, vyčerpanie pľúcneho vaskulárneho vzoru.
Dopplerovské štúdie (vrátane farebného mapovania) hodnotia veľkosť a smer skratu, vypočítavajú PAP Invazívne štúdie Na potvrdenie diagnózy, meranie PAP a vylúčenie CAD (s príslušnými príznakmi a pred operáciou) sa vykonáva srdcová katetrizácia a koronarografia.
Veľkosť výtoku je možné posúdiť kvalitatívne pomocou ľavej ventrikulografie a kvantitatívne pomocou saturácie krvi kyslíkom v pankrease (pozri str. 516; na rozdiel od ASD namiesto saturácie zmiešanej venóznej krvi kyslíkom je hodnota priemernej saturácie v pravej predsieni používané) PAP (aj pri veľkom VSD) možno liečiť konzervatívne. Ak nedôjde k spontánnemu uzáveru do 3-5 roku života, je indikovaná chirurgická korekcia.
Pri pľúcnej kongescii sa používa hydralazín (alebo nitroprusid sodný na urgentnú terapiu), ktorý znižuje TPVR vo väčšej miere ako PVR, čo vedie k zníženiu ľavo-pravého skratu a zlepšeniu. Pri zlyhaní pravej komory sú predpísané diuretiká.
