Prsty sú ako paličky. "Okuliare na hodinky": príčiny deformácie nechtov

LEKCIA 21-7 PRÍZNAK DROGOVÝCH TYČOV Symptóm paličiek (prsty Hippokrata) - baňovité zhrubnutie koncových článkov prstov na rukách menej často ako prstov na nohách pri chronických ochoreniach srdca, pľúc, pečene s charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových skiel. Tkanivo medzi nechtom a podkladovou kosťou nadobúda hubovitý charakter, vďaka čomu pri stlačení na základňu nechtu vzniká pocit pohyblivosti nechtovej platničky. Tento opuch sprevádza rôzne choroby, často pred špecifickejšími príznakmi ochorenia. Zvlášť je potrebné pamätať na spojenie tohto príznaku s rakovinou pľúc. Symptóm paličiek nie je nezávislou chorobou, ale je skôr informatívnym znakom iných chorôb, patologické procesy a postupuje spočiatku nebadane, pretože nespôsobuje bolesť. Zhrubnutie koncových falangov sa môže vyvinúť po mnoho rokov a pri niektorých ochoreniach aj niekoľko mesiacov (absces pľúc). PRÍČINY Jedným z hlavných dôvodov vzniku symptómu paličiek je výtok krvi sprava doľava - vstup venóznej krvi do arteriálneho riečiska obchádzaním pľúc alebo ventilovaných oblastí v nich, čo vedie k zníženiu kyslíka obsah v krvi, rozvoj hypoxémie, hypoxie a v konečnom dôsledku k vazodilatácii falangy nechtov prsty. Výtok krvi je sprevádzaný zvýšením P (A-a) O2 - alveolárno-arteriálneho rozdielu v parciálnom tlaku kyslíka. Parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi (PaO2) sa pri inhalácii 100% kyslíka (O2) nezvyšuje. Pravo-ľavý skrat môže byť intrakardiálny alebo intrapulmonárny. Intrakardiálny posun krvi sprava doľava - priamy zásah krvi z pravého srdca doľava, najcharakteristickejší pre vrodené cyanotické srdcové chyby (defekt predsieňového septa, defekt medzikomorové septum Fallotova tetralógia) a infekčná endokarditída. Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava – najčastejšie sa vyskytuje pri ochoreniach sprevádzaných poruchou ventilácie s normálnou perfúziou alveol. Je to spôsobené viacnásobnou diseminovanou mikroatelektázou - kolapsom pľúcnych alveol v dôsledku kompresie pľúc, zablokovaním bronchu (napríklad hlienom, nádorom) a tiež v dôsledku obštrukcie a oklúzie (zhoršená priechodnosť) pľúcnych kapilár. Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava sa vyskytuje na pozadí dlhodobých pľúcnych ochorení: bronchiálna rakovina pľúc, bronchiektázia, pleurálny empyém, pľúcny absces, alveolitída. Menej často dochádza k intrapulmonálnemu skratu krvi prostredníctvom arteriovenóznych fistúl. Môžu byť vrodené (napr. dedičná hemoragická telangiektázia) alebo získané a môžu sa vyskytovať v akomkoľvek orgáne, hoci najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach. ODRAZ PRÍZNAKU BUBNOVÝCH PALICE Obr. 76a, 31-ročný muž. Dedičná hemoragická telangiektázia, opakujúce sa krvácanie z nosa, symptóm paličkovania v počiatočná fáza choroby. Obr. 76b, muž, cyanotická choroba srdca, príznak paličkovca v konečnom štádiu choroby. Odkaz na Obr.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragická telangiektázia (Osler-Weber-Renduova choroba) - choroba založená na menejcennosti cievny endotel(vaskulárne bunky), čo má za následok rôznych oblastiach kože a slizníc pier, úst, vo vnútorných orgánoch sa tvoria mnohopočetné angiómy a teleangiektázie (anomálie kapilár), ktoré krvácajú. Vrodená menejcennosť ciev vnútorné orgány sa prejavuje arteriovenóznymi aneuryzmami, ktoré sú najčastejšie lokalizované v pľúcach, menej často v pečeni, obličkách, slezine a prispievajú k rozvoju pľúcnych srdcových chorôb. SYMPTÓM PALICE BUBNA - označuje znížený obsah kyslíka v tkanivách (hypoxia) a rozvoj pľúcnych a srdcových ochorení, ktorých príčinou je v tomto prípade hemoragická teleangiektázia. Pri príznaku bubienkových palíc sú otvory na klincoch takmer vždy zväčšené (obr. 76a a obr. 76b). VEĽKÉ DIERKY NA NECHTOCH, ako aj ich absencia, naznačujú porušenie metabolizmu vápnika v tele. Niekedy sa otvor zväčšuje iba na jednom prste. Jedným z hlavných dôvodov nárastu dier na nechtoch je nedostatok horčíka (obr. 75). Odkaz na Obr.75.

Poteyko P.I., Charkov lekárska akadémia Postgraduálne vzdelávanie, Katedra ftizeológie a pneumológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, Hippokrates opísal zmeny tvaru distálne falangy prsty, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazvali ich „bubnové paličky“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – prsty Hippokrata (PG) (digiti Hippocratici).

Syndróm Hippokratovho prsta zahŕňa dva znaky: "presýpacie hodiny" (Hippokratove nechty - ungues Hippocraticus) a deformácia klavátu terminálne falangy prstov typu "paličky" (Finger clubbing).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (GOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy rozvoja skleníkových plynov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie, sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, zhoršeným periostálnym trofizmom a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („hodinkové okuliare“), potom sa mení tvar distálnych falangov prstov do kyjovitého alebo kužeľovitého tvaru. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým hrubšie sú modifikované koncové falangy prstov na rukách a nohách.

Existuje niekoľko spôsobov, ako určiť zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek".

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálneho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa tvorí, keď sa distálne falangy prstov navzájom porovnávajú so zadnými plochami, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. So zhrubnutím distálnych falangov prstov sa uhol medzi nechtovými platničkami stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na nezmenených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je pomer opačný: C – D sa predĺži ako A – B (obr. 2).

Ďalší dôležitá vlastnosť PG - hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s "prstami Hippokrata" pri paraneoplastickom syndróme Marie-Bamberger sa objavuje periostitis v oblasti terminálnych úsekov dlhých tubulárnych kostí (často predlaktia a dolných končatín), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno zaznamenať výraznú ossalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii, röntgenové vyšetrenie deteguje sa dvojitá kortikálna vrstva v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje u iných primárnych vnútrohrudných nádorov ( benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, lipóm mediastína). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine. gastrointestinálny trakt, lymfóm s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóza. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod.. Jedným z charakteristických znakov tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhý (v priebehu rokov) vývoj charakteristické zmeny pohybového aparátu, pričom zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnom chirurgická liečba Rakovinový syndróm Marie-Bambergerovej môže ustúpiť a úplne zmiznúť v priebehu niekoľkých mesiacov.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť je potrebné pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PH si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah GHG s chronické choroby pľúca, sprevádzané dlhotrvajúcou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RD), sa považujú za zrejmé: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (v priebehu 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60-70% (v priebehu niekoľkých rokov ), pleurálny empyém - 40–60 % (3–6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov vznikajú PG pri rozšírenom (viac ako 3-4 segmentoch) deštruktívnom procese s dlhým, resp. chronický priebeh(6-12 mesiacov a viac) a sú charakterizované najmä príznakom "hodinkových okuliarov", zhrubnutím, hyperémiou a cyanózou nechtového záhybu ("nežné" prsty Hippokrata - 60-80%, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG svedčia v prospech nepriaznivej prognózy v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol sklenené oblasti detekované počítačovou tomografiou) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v oblastiach fibrózy. GHG je jedným z najspoľahlivejšie indikujúcich faktorov vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s ELISA, tiež spojená so znížením ich prežitia.

O difúzne ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajúce pľúcny parenchým PH vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. B. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov v podobe „paličiek“ a nechtov v podobe „hodinkových okuliarov“ u 5 z 11 vyšetrených pacientov s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavuje najmenej u 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť, že je potrebné zdôrazniť pretrvávajúci pokles parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovú hypoxiu pri rozvoji GOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou. lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy, a ani v jednom prípade sme neodhalili vznik PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné orgánové patológie. hrudník(fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme „paličiek“ a nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“ sa často zaznamenávajú pomocou choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; táto vlastnosť poukazuje na vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou s rozvojom PH sa u nich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
GHG boli zistené u 42 % opýtaných pracovníkov uhoľných baní trpiacich silikózou; niektoré z nich spolu s difúzna pneumoskleróza našli sa ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" a nechtov vo forme "hodinových okuliarov" sú opísané u pracovníkov továrne na zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje aj opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PH u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktivity poranenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcne tkanivo. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvinula na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v léziách pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa deteguje zriedkavejšie - u 63% pacientov.

Rýchly vývoj zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" - jedna z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc a pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a toto znamenie sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PH, sa zvýšila 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie skleníkových plynov od morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom je toto číslo len 5 %.

Rozvoj GOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorových buniek. parciálny tlak kyslíka v periférna krv zatiaľ čo môže zostať normálne. Zistilo sa, že v krvi pacientov rakovina pľúc so symptómom PH hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje u pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-p a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; zrejme sa tento mediátor nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien „bubienok“ v distálnych falangách prstov je jasne demonštrovaný vymiznutím tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PH môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnom nádore týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovanom klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom, a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PH pri malígnych nádoroch mliečnej žľazy, mezotelióme pleury, ktorý nebol sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémiách, vrátane akútnych myeloblastických, pri ktorých boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. s recidívou nádoru. V jednom z pozorovaní bola konštatovaná regresia typických zmien na distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii resp. rádioterapiu lymfogranulomatóza.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi časté extraorganické, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Možno predpokladať paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov vo forme „bubienok“ pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhávania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj v kombinácii s ďalšími možnými extraorganickými, nešpecifickými príznakmi malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v obraze periférnej krvi (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbového syndrómu a recidivujúce trombózy rôznej lokalizácie.

Jeden z najviac bežné príčiny vzhľad PG sú považované za vrodené srdcové chyby, najmä "modrý" typ. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami, pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov, boli takéto zmeny na prstoch zaregistrované u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khousam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po pôrode u 18-ročnej pacientky. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického posunu z ľavého srdca na pravý, vrátane tých, ktoré sa vytvorili v dôsledku kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. Za obdobie, ktoré uplynulo od operácie, sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po úprave ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PH u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že pri operácii bola dolná dutá žila chybne nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných nekardiálnych klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" pri IE môže presiahnuť 50%. V prospech IE u pacienta s PH svedčí o vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne varianty poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických stredísk, jednou z najčastejších príčin fenoménu PH je cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA spravidla kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „polia pavúčie žily» .
Bol stanovený vzťah medzi tvorbou GOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG spravidla nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce jej transplantáciu detstva, vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy o rozlúštenie mechanizmov vývoja zmien na distálnych falangách prstov vo forme „paličiek“ pri ochoreniach, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne ochorenia, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálna hypertenzia), sprevádzaná pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia rastových faktorov tkaniva, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch prstov. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj cievny faktor rast. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Taktiež u pacientov s PH sa zistilo signifikantné zvýšenie expresie faktorov typu 1a a 2a vyvolané hypoxiou.

Vo vývoji zmien na distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" môže mať určitý význam endotelová dysfunkcia spojená s poklesom parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je primárne vyvolaná hypoxiou, výrazne prevyšuje koncentráciu u zdravých ľudí.
Je ťažké vysvetliť mechanizmy tvorby PH u chronických zápalové ochoreniačrevá, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Často sa však vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej môže zmena prstov ako „paličky“ predchádzať skutočnému črevné prejavy choroby.

číslo pravdepodobné príčiny, čo spôsobuje zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "hodinkových okuliarov", sa naďalej zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. našli charakteristické zmeny v distálnych falangách prstov u pacienta s primár antifosfolipidový syndróm, zatiaľ čo príznaky trombotického poškodenia pľúc cievne lôžko nebol identifikovaný. Tvorba PG je opísaná aj pri Behcetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sa považuje za jeden z možných nepriamych markerov užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE, ktorý je charakteristický pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych falangách prstov podľa typu „paličiek“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

S rastúcou frekvenciou (najmenej 5%) sa PG zaznamenáva u ľudí infikovaných HIV. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách spojených s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi, navyše sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PH pravdepodobným príznakom pľúcna tuberkulóza, čo je možné aj pri absencii Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Známa je takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má rodinný charakter (Touraine-Solanta-Goleov syndróm). Je diagnostikovaná iba s vylúčením väčšiny príčin, ktoré môžu spôsobiť vzhľad PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri uvádzaní prítomnosti PH u členov jednej rodiny je potrebné brať do úvahy aj možnosť, že zdedili vrodené chyby srdca (napríklad neuzavretie ductus arteriosus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych ochorení, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie, ktoré sú spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálna choroba pľúc, predovšetkým ELISA, je jednou z najčastejších príčin PH; závažnosť tohto klinického javu sa môže použiť na posúdenie aktivity pľúcnej lézie. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň treba brať do úvahy aj možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Hippokrates tiež opísal prsty, ktoré pri štúdiu empyému vyzerali ako paličky. Pre tento dôvod, túto patológiu prsty a nechty sú pomenované po prstoch Hippokrata. Nemecký lekár Eugene Bamberger a francúzsky lekár Pierre Marie opísali hypertrofickú osteoartropatiu už v 19. storočí a poukázali na prítomnosť prstov so sklenenými nechtami pri tejto chorobe. A už v roku 1918 lekári začali rozpoznávať tento príznak ako príznak chronickej infekcie.

Prsty, podobné bubnovým paličkám, sa väčšinou tvoria na oboch končatinách, ale v niektorých prípadoch môže patológia postihnúť iba ruky alebo nohy oddelene. Takáto voľba je typická pre srdcové ochorenie v cyanotickej forme, ktorá sa vyvinula v maternici, keď krv s kyslíkom vstupuje iba do jednej časti tela.

Prsty, ktoré vyzerajú Paličky, líšia sa tým, ako vyzerajú:

• zobák papagája;
• okuliare na hodinky;
• skutočné paličky.

spúšťače

Táto patológia sa vyvíja v prítomnosti nasledujúcich chorôb:

• pľúcne ochorenia rôzneho pôvodu;
• endokarditída;
• vrodené chyby;
• ochorenia gastrointestinálneho traktu;
• cystická fibróza;
• Gravesova choroba;
• trichuriasis;
• Marie-Bambergerov syndróm.

Dôvody, prečo sa lézia vyvíja iba na jednej strane, môžu byť:

• Pancoastový nádor (vzniknutý, keď rakovina prvý segment pľúc)
• ochorenia ciev, cez ktoré preteká lymfa;
• použitie fistuly počas hemodialýzy;
• užívanie liekov zo skupiny blokátorov angiotenzínu II.

Dôvody

Dôvody rozvoja syndrómu, pri ktorom sa prsty stávajú ako paličky na bicie, dodnes neboli identifikované. Je známe len to, že táto patológia sa vyvíja v prítomnosti problémov s krvným obehom. V tomto prípade dochádza k porušeniu zásobovania tkaniva kyslíkom.

trvalé hladovanie kyslíkom vyvoláva expanziu lúmenu ciev umiestnených vo falangách prstov, čo vyvoláva zvýšenie prietoku krvi do tejto oblasti.

Výsledkom tohto procesu je výrazné zmnoženie spojivového tkaniva, ktoré sa nachádza medzi nechtom a kosťou. Je potrebné poznamenať, že existuje vzťah medzi úrovňou hypoxie a vonkajšie zmeny tvary nechtového lôžka.

Štúdie ukázali, že v prítomnosti chronického zápalového ochorenia v čreve sa nepozoruje hladovanie kyslíkom, ale zmena tvaru prstov a vzhľad špecifickej nechtovej platničky vo forme hodinového sklíčka sa vyvíja nielen s Crohnovej choroby, ale môže byť aj prvým príznakom tohto ochorenia.

Symptómy

Prejav, pri ktorom nechty nadobudnú vzhľad okuliarov, v podstate nevyvoláva bolesť. Z tohto dôvodu si pacient túto zmenu nemôže všimnúť včas.

Hlavné príznaky symptómu:

Ak má pacient bronchiektáziu, cystickú fibrózu, pľúcny absces, chronický empyém, osteoartropatiu hypertrofického typu, ktorá sa vyznačuje:

• bolesť kostí
• zmeny charakteristík kože v pretibiálnej oblasti;
• lakte, zápästia a kolená majú zmeny veľmi podobné artritíde;
• koža v niektorých oblastiach začína hrubnúť;
• vyvíja parestézia, nadmerné potenie.

Diagnostika

Najčastejšie príznak, ktorý sa prejavuje nechtami vo forme okuliarov hodiniek, signalizuje prítomnosť syndrómu Marie-Bamberger. Ak sa táto diagnóza nepotvrdí, lekár sa spolieha na dodržiavanie nasledujúcich kritérií:

1. Meria sa uhol Lovibondu. Za týmto účelom sa ceruzka aplikuje pozdĺž prsta na necht. Ak medzi nechtom a ceruzkou nie je žiadna medzera, potom možno bezpochyby povedať, že pacient má príznak paličiek. Tiež zníženie uhla alebo jeho úplné zmiznutie je určené štúdiom symptómu Shamroth.
2. Pohmat prsta na určenie elasticity. Ak to chcete urobiť, kliknite na vyššia časť prsty a ihneď uvoľnite. Ak je klinec ponorený do tkaniva a po prudkom odpružení, možno predpokladať ochorenie, ktorého príznakom sú sklenené nechty. Starší pacienti majú rovnaký účinok, ale je to norma a nenaznačuje prítomnosť prejavov paličiek.
3. Lekár kontroluje pomer hrúbky TDF a interfalangeálneho kĺbu. Pre normálny stav toto číslo nepresahuje 0,895. Ak je symptóm prítomný, toto skóre sa zvýši na 1 alebo dokonca viac. Tento ukazovateľ sa považuje za najšpecifickejší pre tento prejav.

Ak existuje podozrenie na kombináciu hypertrofickej osteoartropatie s príznakom paličiek, lekár sa rozhodne urobiť pacientovi röntgen alebo scintigrafiu.

Dôležité pri diagnostike, prečo sa necht stáva "skleneným", je identifikovať hlavnú príčinu vývoja tohto príznaku. Na to potrebujete:

• história štúdia;
• urobiť ultrazvukové vyšetrenie pľúc, srdca a pečene;
• preskúmať výsledky röntgenového vyšetrenia hrudníka;
• lekár predpisuje počítačovú tomografiu a elektrokardiogram;
• skúma sa funkcia vonkajšieho dýchania;
• pacient je povinný darovať krv na zistenie zloženia jej plynov.

Liečba

Terapia nechtov v podobe hodinových okuliarov začína liečbou základného ochorenia. Na tento účel lekár odporúča, aby pacient užíval:

• antibiotiká;
• lieky na posilnenie imunity.

Tiež nebude zbytočné kontrolovať stravu. Je dôležité poradiť sa s odborníkom na výživu a zistiť zoznam zakázaných potravín pre túto chorobu.

Predpoveď

Prognóza toho, ako budú vyzerať nechty, podobne ako okuliare na hodinky, priamo závisí od toho, čo spôsobilo túto patológiu. Ak už bolo všetko vyliečené zo základnej choroby, príznaky sa znížia a prsty sa stanú normálnymi.

Zhrnutie

Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme „bubienok“ a nechtov vo forme „hodinových okuliarov“ (Hippokratove prsty) sú dobre známym klinickým javom, ktorý naznačuje možnú prítomnosť rôznych chorôb, medzi ktoré patria popredné pozíciu zaujímajú tie, ktoré sú spojené s dlhotrvajúcou endogénnou intoxikáciou a hypoxémiou, ako aj malígnymi nádormi. Zároveň treba brať do úvahy možnosť manifestácie tohto klinického syndrómu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV a pod.).

Výskyt Hippokratových prstov často predchádza špecifickejším symptómom, a preto správna interpretácia tohto klinického príznaku doplnená o výsledky laboratórnych výskumných metód umožňuje včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Kľúčové slová

Hippokratove prsty, diferenciálna diagnostika, hypoxémia.

Už v dávnych dobách, pred 25 storočiami, Hippokrates opísal zmeny tvaru distálnych falangov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronických pľúcnych patológiách (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – prsty Hippokrata (PG) (digiti Hippocratici).

Syndróm Hippokratovho prsta zahŕňa dva znaky: "presýpacie hodiny" (Hippokratove nechty - ungues Hippocraticus) a kyjovú deformáciu koncových článkov prstov ako "paličky" (Finger clubbing).

V súčasnosti je PH považovaná za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy rozvoja skleníkových plynov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie, sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, zhoršeným periostálnym trofizmom a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („hodinkové okuliare“), potom sa mení tvar distálnych falangov prstov do kyjovitého alebo kužeľovitého tvaru. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým hrubšie sú modifikované koncové falangy prstov na rukách a nohách.

Existuje niekoľko spôsobov, ako určiť zmenu v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek".

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálneho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie "okna", ktoré sa tvorí, keď sa distálne falangy prstov navzájom porovnávajú so zadnými plochami, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. So zhrubnutím distálnych falangov prstov sa uhol medzi nechtovými platničkami stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na nezmenených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je pomer opačný: C – D sa predĺži ako A – B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je hodnota uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s "prstami Hippokrata" s paraneoplastickým syndrómom Marie-Bamberger sa objavuje periostitis v oblasti terminálnych úsekov dlhých tubulárnych kostí (často predlaktia a predkolenia), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno zaznamenať výraznú ossalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú bolestivosť, RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej hmoty svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Občas sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine tráviaceho traktu, lymfóme s metastázami do lymfatických uzlín mediastína, lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod.. Jedným z charakteristických znakov tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť je potrebné pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PH si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah PH s chronickými pľúcnymi ochoreniami, sprevádzanými predĺženou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RD), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70-90% (v priebehu 1-2 mesiacov), bronchiektázie - 60 -70% (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40-60% (na 3-6 mesiacov a viac) ("drsné" prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3-4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6-12 mesiacov a viac) a vyznačujú sa najmä symptómom „sledovať okuliare“, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („jemné „Hippokratove prsty – 60-80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG svedčia v prospech nepriaznivej prognózy v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol sklenené oblasti detekované počítačovou tomografiou) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v oblastiach fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s ELISA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PH vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. B. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov v podobe „paličiek“ a nechtov v podobe „hodinkových okuliarov“ u 5 z 11 vyšetrených pacientov s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavuje najmenej u 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť, že je potrebné zdôrazniť pretrvávajúci pokles parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovú hypoxiu pri rozvoji GOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane tých s kožnými prejavmi a ani v jednom prípade sme neodhalili tvorbu PH. Preto považujeme prítomnosť / neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" a nechtov vo forme "hodinových okuliarov" sú často zaznamenané pri chorobách z povolania, ktoré zahŕňajú pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; táto vlastnosť poukazuje na vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou s rozvojom PH sa u nich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
GHG boli zistené u 42 % opýtaných pracovníkov uhoľných baní trpiacich silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" a nechtov vo forme "hodinových okuliarov" sú opísané u pracovníkov továrne na zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje aj opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PH u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktivity poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvinula na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípade poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa zistí zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PH, sa zvýšila 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Bola preukázaná závislosť miery detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom variante je to len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómami PH hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-p a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; zrejme sa tento mediátor nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien „bubienok“ v distálnych falangách prstov je jasne demonštrovaný vymiznutím tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PH môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je opísaný pri malígnom nádore týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovanom klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PH pri malígnych nádoroch mliečnej žľazy, mezotelióme pleury, ktorý nebol sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémiách, vrátane akútnych myeloblastických, pri ktorých boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. s recidívou nádoru. V jednom z pozorovaní bola konštatovaná regresia typických zmien na distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PH teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté extraorganické, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Možno predpokladať paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov v podobe „bubienok“ pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhávania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj v r. kombinácia s ďalšími možnými extraorganickými, nešpecifickými príznakmi malígneho nádoru - zvýšenie ESR, zmeny v obraze periférnej krvi (najmä trombocytóza), perzistujúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznej lokalizácie.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami, pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov, boli takéto zmeny na prstoch zaregistrované u 19 %; prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako šelesty nad pľúcnou tepnou (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khousam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po pôrode u 18-ročnej pacientky. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického posunu z ľavého srdca na pravý, vrátane tých, ktoré sa vytvorili v dôsledku kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. Za obdobie, ktoré uplynulo od operácie, sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po úprave ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PH u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že pri operácii bola dolná dutá žila chybne nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných nekardiálnych klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov vo forme "paličiek" pri IE môže presiahnuť 50%. V prospech IE u pacienta s PH svedčí vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenie ESR a leukocytóza; často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne varianty poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin PH fenoménu cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, často tvoriacimi "polia pavúčích žíl".
Bol stanovený vzťah medzi tvorbou GOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG spravidla nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy o rozlúštenie mechanizmov vývoja zmien na distálnych falangách prstov vo forme „paličiek“ pri ochoreniach, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne ochorenia, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálna hypertenzia), sprevádzaná pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia rastových faktorov tkaniva, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch prstov. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Taktiež u pacientov s PH sa zistilo signifikantné zvýšenie expresie faktorov typu 1a a 2a vyvolané hypoxiou.

Vo vývoji zmien na distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" môže mať určitý význam endotelová dysfunkcia spojená s poklesom parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je primárne vyvolaná hypoxiou, výrazne prevyšuje koncentráciu u zdravých ľudí.
Je ťažké vysvetliť mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia. Často sa však vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú charakteristické pre ulceróznu kolitídu), pri ktorej môže zmena na prstoch ako „paličky“ predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných dôvodov zmeny distálnych falangov prstov podľa typu "hodinkových okuliarov" sa naďalej zvyšuje. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom známky trombotického poškodenia pľúcneho cievneho riečiska u neho zistené neboli. Tvorba PG je opísaná aj pri Behcetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sa považuje za jeden z možných nepriamych markerov užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE, ktorý je charakteristický pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych falangách prstov podľa typu „paličiek“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

S rastúcou frekvenciou (najmenej 5%) sa PG zaznamenáva u ľudí infikovaných HIV. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi, navyše sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Známa je takzvaná primárna forma GOA nesúvisiaca s chorobami vnútorných orgánov, ktorá má často rodinný charakter (Touraine-Solanta-Goleov syndróm). Je diagnostikovaná iba s vylúčením väčšiny príčin, ktoré môžu spôsobiť vzhľad PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce len prsty dolných končatín. Zároveň pri konštatovaní prítomnosti PG u členov jednej rodiny je potrebné brať do úvahy aj možnosť, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad neuzavretý ductus arteriosus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu "paličiek" si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych ochorení, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie, ktoré sú spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálna choroba pľúc, predovšetkým ELISA, je jednou z najčastejších príčin PH; závažnosť tohto klinického javu sa môže použiť na posúdenie aktivity pľúcnej lézie. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň treba brať do úvahy aj možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída a bronchiolo-alveolárna rakovina // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Masky" subakútnej infekčnej endokarditídy // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratove prsty: klinický význam, odlišná diagnóza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderné pohľady o patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF)-A a rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) zohrávajú ústrednú úlohu v patogenéze digitálnych palíc // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. a kol. Zvrátenie digitálneho paličkovania po transplantácii pľúc u pacientov s cystickou fibrózou: kľúč k patogenéze paličkovania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Výskyt digitálnych klubov pri bronchogénnom karcinóme podľa nového digitálneho indexu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratove prsty pri Behcetovej chorobe // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilné digitálne klubanie pri akútnej myeloidnej leukémii // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri infekcii vírusom ľudskej imunodeficiencie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. a kol. Paraneoplastické syndrómy v 68 prípadoch resekovateľného nemalobunkového karcinómu pľúc: môžu pomôcť pri včasnej detekcii? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Paľovanie prstov pri závislosti na heroíne // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kluby pri Crohnovej chorobe // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. a kol. Význam paličkovania prstov pri azbestóze // Hrudník. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiológia paličkovitej a hypertrofickej osteoartropatie // Eur. J.Clin. investovať. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. a kol. Iatrogénne paličkovanie prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofická osteoartropatia ako indikátor bronchiálneho karcinómu // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastické reumatické syndrómy // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. a kol. Hepatopulmonálny syndróm // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. a kol. Digitálne kluby spojené s polymyozitídou a intersticiálnym ochorením pľúc // Hrudník. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonálna hypertenzia a hepatopulmonálny syndróm // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. a kol. Paľovanie prstov a proliferácia hladkého svalstva pri fibrotických zmenách v pľúcach u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou // Hrudník. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Centrálna cyanóza a kluby u 18-ročnej ženy po pôrode s mŕtvicou // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. a kol. Hepatopulmonálny syndróm s progresívnou hypoxémiou ako indikácia na transplantáciu pečene: kazuistiky a prehľad literatúry // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiárna primárna hypertrofická osteoartropatia v spojení s vrodenou srdcovou chorobou // Cardiol. Mladý. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. a kol. Klubovitosť pri hypersenzitívnej pneumonitíde. Jeho prevalencia a možná prognostická úloha // Arch. Stážista. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. a kol. Zvrátenie digitálneho klubovania po transplantácii pľúc // Šach. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. a kol. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor a hypertrofická osteoartropatia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglický J.C. Clubbing: aktualizácia diagnózy, diferenciálnej diagnózy, patofyziológie a klinického významu // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitálne kluby a rakovina pľúc // Hrudník. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC Pracovná skupina. Smernice ESC o prevencii, diagnostike a liečbe infekčnej endokarditídy // Eur. Srdce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. a kol. Primárna hypertrofická osteoartropatia (Touraine-Solente-Goleov syndróm) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Prehľad o hypertrofickej osteoartropatii a digitálnych kluboch // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Paľovanie prstov pri sarkoidóze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Vzťah medzi digitálnym klubom a hladinou rastového hormónu v sére u pacientov s rakovinou pľúc // Monaldi Arch. Hrudník dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Už ste niekedy videli také nezvyčajné prsty? Vyzerá to ako zhrubnutie končekov prstov a zaoblenie nechtov. Zároveň sa na dotyk zdá, že necht dobre nedrží a trochu „pláva“. Sú to paličky na prsty alebo, ako sa tiež nazývajú, "hodinkové okuliare". V anglickej literatúre je najrozšírenejší výraz „clubbing“. Ich historický názov je „prsty Hippokrata“. Pravdepodobne ste ich videli u starších mužov, ale niekedy sa vyskytujú v tvárach mladý vek. Existuje názor, že ich vývoj je spojený s ťažkou fyzickou prácou, tento predpoklad je však mýtus.

Hlavným dôvodom tohto javu je tkanivová hypoxia. Ale dodnes nie je jasné, prečo príroda prišla s takou zvláštnou reakciou na hypoxiu – akú má funkciu. Navyše nie je celkom jasné, prečo sa u všetkých chorôb spojených s hypoxiou takýto stav nevyvinie.

Bežnou mylnou predstavou je, že trvá roky, kým sa daný symptóm rozvinie. V skutočnosti sa prsty paličky môžu vytvoriť už za pár týždňov. Žiaľ, v tomto prípade prakticky nedochádza k spätnému vývoju (ani po vyliečení základnej choroby).

Tu je zoznam najbežnejších príčin týchto záhadných prstov:

Srdcové chyby . Ale nie drobné vývojové anomálie, ako napríklad otvorený foramen ovale, ale skutočné vážne malformácie, väčšinou „modrého typu“.

Infekčná endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdca, často sprevádzaný tvorbou získaných srdcových chýb.

Choroby pľúc. Najčastejšie ide o chronickú fajčiarsku bronchitídu alebo iný variant CHOCHP (chronická obštrukčná choroba pľúc). Ak sa však objavia prsty, znamená to, že je najvyšší čas začať liečbu vrátane inhalačnej terapie atď. To zahŕňa všetky typy rakoviny pľúc, intersticiálne ochorenia vrátane alveolitídy.

Patológia gastrointestinálneho traktu: celiakia, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída.

Cirhóza.

Hypertyreóza.

HIV.

Hypertrofická osteoartropatia.

A dlhý zoznam zriedkavých dôvodov.

Pri mnohých chorobách vzniká prirodzená otázka: kde je hypoxia? Pravdepodobne väčšina z nich je spojená s systémový zápal a javy tkanivovej hypoxie sekundárne k metabolickým poruchám.

Hlavná vec!

Prsty-paličky, až na zriedkavé výnimky, takmer nikdy nie sú samostatnou jednotkou a vždy ukazujú na vážna choroba. Preto detekcia tohto príznaku vyžaduje dobrú diagnostiku a identifikáciu skutočnej príčiny!

A na záver malý prípad z osobnej praxe.

Už ako kardiológ som si na jednej z rodinných osláv všimol prítomnosť prstov v podobe paličiek od jedného z mojich príbuzných. Vedelo sa, že ako dieťa podstúpil operáciu srdca. Potom som si s jeho mamou vyjasnil, že chlapcovi v detstve diagnostikovali „defekt komorového septa“ a asi v troch rokoch ho operovali. Defekt komorového septa je vrodená malformácia „modrej“ farby, ktorá sa musí v krátkom čase uzavrieť.

Všetko sa mi zišlo v hlave! nízky vzrast, nízky svalová hmota, modré pery, prsty - paličky. To znamená, že defekt je uzavretý neskoro a pľúcna hypertenzia zostáva alebo, čo je ešte horšie, defekt nie je úplne zošitý.

Mimochodom, po operácii nebola nikdy vykonaná echokardiografia. A z nejakého dôvodu nebol chlapec zaregistrovaný u kardiológa.

V plnej dôvere, že na echokardiografii bude niečo zlé, som ho poslal na vyšetrenie ... A nič! Žiadna zvyšková chyba, nie zvyškové účinky, zverák je dobre uzavretý a srdce vyzerá skvele!

Ďalšie vyšetrenie však odhalilo inú patológiu - ťažkú ​​CHOCHP na pozadí dlhej fajčiarskej histórie.

Tento príklad na jednej strane potvrdzuje súvislosť opísaného symptómu s hypoxiou a CHOCHP a na druhej strane ilustruje, že niekedy sa stáva, že nie vždy je najzrejmejší dôvod ten pravý.