Truncus arteriosus comun la un nou-născut. Tratamentul trunchiului arterial comun

Fistule arteriovenoase sau fistule arteriovenoase - sunt tuburi-canaliculi goale formate în organism ca urmare a unor leziuni sau procese patologice.

Fistulele arteriovenoase sunt conexiuni între vene și artere. Ca urmare a apariției fistulelor, sângele din vene începe să curgă direct în artere, în timp ce cu Mod normal functionare corpul uman sângele din inimă trebuie să treacă prin artere în sistemul capilar și de acolo, prin vene, să revină la inimă.

Fistule arteriovenoase şi anevrisme sunt vicii grave sistem vascular. Tratamentul intempestiv sau necalificat conduce pacientul la complicatii severe(cum ar fi, de exemplu, decompensarea cardiacă), invaliditatea și adesea moartea la o vârstă destul de fragedă!

La MedicCity se efectuează diagnostice cardiace și vasculare. Flebologii și chirurgii noștri vasculari sunt specialiști de înaltă clasă care stăpânesc metodele moderne de tratament boli vasculare. Căutați ajutor de la profesioniști!

De ce sunt periculoase fistulele arteriovenoase?

Apariția fistulelor arteriovenoase sau a fistulelor duce la o deteriorare a alimentării cu sânge în zone și organe importante ale corpului uman. De asemenea, tensiunea arterială scade, în timp ce presiunea din vene crește. Sarcina asupra inimii crește, care în același timp începe să experimenteze un flux sanguin insuficient din cauza perturbării ciclului circulator.

Toate acestea pot duce la dezvoltarea diferitelor, inclusiv severe boli cardiovasculare, anevrism - sarcina crescuta fluxul de sânge către vene poate duce la întinderea și ruperea acestora – și tromboză, care se poate dezvolta în zone ale venelor sub locul fistulei.

Un alt tip de complicații cauzate de fistulele arteriovenoase este defecte cosmetice: pete pe piele și umflarea țesuturilor.

Tipuri de fistule arteriovenoase, simptomele lor

Fistulele arteriovenoase sunt congenital Și dobândit.

Congenital fistule arteriovenoase pot fi localizate în orice parte a corpului și sunt adesea asociate cu localizarea nevi- semne de nastere, melanom etc.

Formându-se la scenă dezvoltare intrauterina embrion uman, fistule arteriovenoase congenitale (fistule) pot provoca patologice ischemie(lipsa aprovizionării cu sânge) la nivelul membrelor și hipertensiune venoasă(sindrom de presiune venoasă înaltă). Aceasta poate fi însoțită de pigmentarea pielii, membre mărite, hiperhidroză, umflarea venelor safene și alte simptome.

Aspect fistule arteriovenoase dobândite(fistula) poate fi o consecință a unui traumatism, rănire, precum și o consecință manipulări medicale- de exemplu, operația de bypass. Tot în timpul operatii chirurgicale pentru hemodializă, fistule arteriovenoase (fistule) pot fi create special pentru a asigura eficacitatea acestui tratament. Prin urmare, este important să suferiți o intervenție chirurgicală de către medici experimentați, calificați, cu capacități tehnice moderne.

Apariția fistulelor arteriovenoase mari (fistule) este însoțită de umflarea și înroșirea țesutului, cu toate acestea, fistulele mici (fistule) pot să nu se manifeste în niciun fel până la apariție. insuficienta cardiaca.

Diagnosticul și tratamentul fistulelor arteriovenoase

Prezența fistulelor arteriovenoase (fistule) este diagnosticată folosind modern examinări cu ultrasunete(Dopplerografie, scanare cu ultrasunete), computer și imagistica prin rezonanță magnetică. Dacă fistulele sunt profunde, atunci medicii pot recurge la angiografia cu raze X cu contrast.

Tratamentul fistulelor arteriovenoase (fistule) se efectuează chirurgical.

Fistulele congenitale mici pot fi îndepărtate cu coagulare cu laser. De asemenea, fistulele arteriovenoase congenitale și dobândite pot fi îndepărtate prin metode endovasculare, atunci când sunt sub influență. raze X o anumită substanță este injectată în vas, care blochează comunicarea directă dintre venă și arteră.

În mai mult cazuri dificileţinut intervenție chirurgicalăîn scopul îndepărtării fistulei.

În tratamentul bolilor vasculare este de mare importanță diagnostic precoce. Pentru orice simptome (umflare, durere, greutate la picioare, crampe, vene proeminente pe membrele inferioare etc.) consultați imediat un flebolog! La MedicCity, specialiștii vă vor veni în ajutor; ei au cel mai mult tehnici moderne diagnosticul si tratamentul bolilor vasculare si venoase!

OSA se caracterizează prin faptul că un singur vas principal cu o valvă semilună comună pleacă din ventriculii drept și stâng, din care provin ramurile arcului aortic și PA. Sub valva semilunar comună a acestui vas există un VSD mare.

Clasificarea anatomică OAS conform lui Van Praagh:

- Tip A1- arterele pulmonare încep de la un trunchi scurt al arterei pulmonare, extinzându-se de la peretele arterei pulmonare (frecvent truncus arteriosus).

- Tip A2- arterele pulmonare încep ca ostii independente din departament ascendent OAS.

- Tip AZ- unul dintre arterele pulmonare, cel mai adesea cel potrivit, pleacă de la PDA, al doilea este alimentat cu sânge prin PDA sau un vas colateral.

- Tip A4- o combinație de AOS cu o ruptură a arcului aortic (aorta descendentă este alimentată cu sânge prin PDA).

În OSA, o singură ramură părăsește inima vas arterial, prin care se asigură hemodinamica coronariană, hemodinamica ICC (circulația pulmonară) și BCC (circulația sistemică). Deoarece sângele amestecat intră în AOS, cianoza este principalul și primul simptom al bolii. În caz contrar, fiziopatologia defectului va depinde de prezența anomaliilor concomitente (ruptura arcului aortic, malformații ale arterelor coronare) și de tipul de origine a PA (artera pulmonară) din OSA. În funcție de aceasta, pot fi observate atât îmbogățirea, cât și epuizarea ICC (în în cazuri rare), grade diferite severitatea insuficienței cardiace asociată atât cu supraîncărcarea de volum a ventriculilor, cât și cu deficiența fluxul sanguin coronarian. Insuficiența supapei OSA progresează continuu.

Majoritatea pacienților mor în primele două săptămâni de viață, 85% până la sfârșitul primului an de viață. OSA este o componentă a sindromului DiGeorge în 33% din cazuri. Prognosticul de viață al pacienților cu SAOS este nefavorabil.

CLINICA

A. Manifestări clinice ale bolii:

Cianoză de severitate diferită;

Semne de insuficiență cardiacă (respirație scurtă) din primele zile după naștere.

b. Examinare fizică:

presiune mare a pulsului;

Pulsația pronunțată a regiunii precordiale, impulsul apical este deplasat semnificativ spre stânga;

Suflu sistolic aspru (2-4/6) asociat cu prezența unui VSD, care se aude cel mai bine de-a lungul marginii sternale stângi;

În cazul hipervolemiei ICC, în proiecția apexului se aude un zgomot diastolic dur („zgomot”), care poate fi combinat cu un „ritm de galop”;

Suflu diastolic blând al insuficienței valvei AOS.

DIAGNOSTICĂ

1. Electrocardiografie

Semne ECG de hipertrofie biventriculară (hipertrofia unuia dintre ventriculi este mai puțin frecventă);

Rareori hipertrofie LA.

1. Ecocardiografie

Criterii de diagnostic:

Detectarea unui vas lat care se extinde din ambii ventricule;

Detectarea arterei pulmonare care decurge din OSA;

Prezența continuării fibroase mitro-lunar;

Prezența unei singure valve semilunare.

TRATAMENT ŞI OBSERVARE

1. Monitorizarea și tratamentul pacienților cu SAOS necorectat

A. Înainte de operație, toți pacienții trebuie să fie supuși tratament activ insuficiență cardiacă (diuretice, digoxină).

b. Deoarece OSA este o manifestare a sindromului DiGeorge în 33% din cazuri, trebuie urmate următoarele recomandări:

Monitorizarea constantă a nivelurilor serice de potasiu și magneziu și, dacă este necesar, corectarea acestora,

Tratamentul și prevenirea streptococilor și infectii pneumococice, ținând cont de prezența imunodeficienței timus-dependente;

Evitați imunizarea cu vaccinuri vii.

V. Prevenirea endocardită bacteriană conform indicatiilor.

1. Interventie chirurgicala

Indicatii pentru tratament chirurgical:

Diagnosticul OSA - lectură absolută la tratament chirurgical.

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

Hipertensiune pulmonară mare (TLC > 10 U/m2 inițial și > 7 U/m2 după utilizarea vasodilatatoarelor);

Disponibilitate contraindicatii absolute pentru patologia somatică concomitentă.

Tactici chirurgicale

În mod ideal, OSA ar trebui să fie diagnosticată în primele ore după naștere. În acest caz, tratamentul chirurgical planificat se efectuează în prima săptămână de viață. În cazul diagnosticării tardive, este necesară evaluarea OLC.

Procedura de alegere este corectarea radicală primară.

Îngustarea PA, chiar dacă este posibilă din punct de vedere anatomic, nu este eficientă clinic.

Tehnica chirurgicala

Circulația artificială. Canularea bicavală și canularea OSA. Arterele pulmonare sunt izolate și plasate pe garouri. În timpul cardioplegiei, se efectuează clampatura pe termen scurt pentru a direcționa soluția cardioplegică în arterele coronare. Compresia prelungită a arterelor pulmonare poate afecta plămânii. Pentru a evita derivarea fluxului de la canula aortică în PA, clema aortică trebuie plasată deasupra orificiilor PA. La ameliorarea cardioplegiei printr-o valvă trunchială incompetentă, este necesară deschiderea lumenului arterei coronare, iar perfuzia soluției cardioplegice se efectuează direct în ostia arterelor coronare.

LA este izolată de peretele OAS. Defectul de perete se sutureaza sau se repara cu un plasture xeno/autopericardic. Reparația VSD se realizează printr-o ventriculotomie în RVOT (artera pulmonară). Materialul plastic este Dacron. După repararea VSD, protezarea trunchiului și a valvei arterei pulmonare este efectuată cu o conductă care conține valve. În primul rând, se formează o anastomoză distală între conductă și PA. Se efectuează chirurgia plastică a OSA, micșorându-i diametrul, iar chirurgia plastică a valvei trunchiului pentru a preveni insuficiența acesteia. Protezarea Doc folosind orice metodă cunoscută duce la rezultate nesatisfăcătoare. Corectia este completata prin formarea unei anastomoze proximale intre conducta care contine valva si RVOT prin ventriculotomie. În perioada postoperatorie, dezvoltarea „crizelor pulmonare” este tipică. În ciuda opțiunilor largi de tratament medicamentos, este indicat să se lase o fistulă interatrială cu diametrul de 3 mm pentru a asigura hemodinamica sistemică atunci când presiunea în artera pulmonară crește (mai ales dacă tratamentul chirurgical se efectuează după vârsta de 6 luni).

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:

insuficiență VD (crize pulmonare);

Hipertensiune pulmonară reziduală;

tahicardie ectopică nodal atrioventricular;

Disfuncția conductelor.

Urmărire postoperatorie

1. Monitorizarea postoperatorie se efectuează la fiecare 4-6 luni pe viață. Se monitorizează starea valvei truncale și a conductei și se evaluează severitatea aritmiilor.
2. Prevenirea endocarditei bacteriene se realizează conform indicațiilor de-a lungul vieții.
3. Educația fizică și sportul nu sunt recomandate.

Când două vase principale care părăsesc inima (aorta și arterele pulmonare) fuzionează într-o singură autostradă, care asigură fluxul de sânge către toate țesuturile corpului, se formează un trunchi arterial comun. Acest patologie congenitală bebelus. Este necesară corectarea defectului prin intervenție chirurgicală.

Citiți în acest articol

Motive pentru dezvoltarea bolilor cardiace congenitale ale trunchiului arterial comun la făt

Formarea vaselor mari are loc în a 3-a până la a 5-a decadă a sarcinii. Datorită acțiunii factorilor dăunători în acest moment sau prezenței defecte genetice trunchiul comun nu este împărțit în aortă și artera pulmonară. Rămâne un mesaj major între ei. Un astfel de vas provine din doi ventriculi simultan, sângele din el este alcătuit din venos și arterial, hrănește inima, creierul și tot organe interne. Aceeași presiune este înregistrată în toate camerele inimii și a vaselor principale.

Inima unui nou-născut poate avea trei sau chiar două camere, deoarece dezvoltarea septului cardiac este de asemenea inhibată. Unul dintre semne tipice cu o inimă cu patru camere, există o zonă mare de defect în peretele interventricular. Supapa acestui vas are de la una până la patru foițe; îngustarea sau insuficiența funcției sale este adesea diagnosticată.

Motivele care provoacă anomalii de dezvoltare sunt:

• boli materne - gripa, herpes, rubeola, rujeola, varicelă, citomegalie, sifilis, reumatism, tuberculoză, diabet zaharat;
• acțiune Mediul extern– apă contaminată, aer, pericole profesionale ale mamei sau ale tatălui;
• unul dintre părinți sau ambii are alcoolism, dependență de droguri, vârsta sub 16 ani sau peste 45 de ani;
• luând hormoni gravide, sulfonamide, anticonvulsivante și medicamentele psihotrope, citostatice, antibiotice antitumorale;
• cazuri de defecte de dezvoltare în familie;
• toxicoză, amenințare cu avortul.

Simptome la un nou-născut

Dacă artera pulmonară are un lumen larg, atunci copilul este într-o stare extrem de gravă din primele minute după naștere, din cauza faptului că sângele curge în plămâni sub presiune ridicata. Acest lucru duce la tulburări circulatorii critice și la moartea nou-născutului. Dacă totuși copilul supraviețuiește, atunci el are o formă severă. Semne clinice trunchiul arterial comun poate fi:

• letargie;
• activitate fizică scăzută;
• oboseală la hrănire;
• creștere slabă în greutate;
• dificultăți de respirație și cianoză chiar și în repaus, agravându-se cu efort ușor;
• transpiraţie;
• bataie rapida de inima;
• inimă și ficat mărite;
• cocoașă de inimă, degete în formă tobe, plăcile de unghii sunt ca sticla de ceas.

Cu toate acestea, atunci când artera pulmonară este îngustată, simptomele sunt mai puțin severe, deoarece acest lucru protejează cercul mic de preaplinul excesiv, permițând acestor copii să trăiască până la 16 sau chiar 40 de ani (acest lucru se întâmplă extrem de rar). Manifestările patologiei într-o astfel de situație se datorează dezvoltării insuficienței circulatorii din cauza tip mixt(ventricularul drept și stânga).

La copii și varsta scolara copilul este adesea bolnav, pe fundal raceli sau pneumonie recurentă, starea se agravează brusc.

Tipuri de patologie

În funcție de opțiunile de ramificare a arterelor pulmonare, există patru tipuri de această malformație congenitală:

• pleacă vas comun, iar apoi se desparte în 2 ramuri;
• din două ramuri provin zidul din spate;
• vasele drept și stânga provin din părțile laterale corespunzătoare;
• nu există artere ale plămânilor, iar sângele intră prin ramurile bronșice ale aortei (un tip de boală Fallot).

General trunchiul principal situat deasupra ambilor ventricule sau predominant deasupra unuia. Forma anatomică a acestui vas și gradul de îngustare a arterei pulmonare duce la apariția a trei tipuri de tulburări circulatorii:

• flux sanguin crescut la plămâni, hipertensiune pulmonară progresivă și decompensare cardiacă, rezistentă la terapie;
• fluxul sanguin pulmonar este puțin mai mare decât în ​​mod normal, se observă dificultăți de respirație și cianoza pielii în timpul efortului, insuficiența circulatorie este absentă sau nu este mai mare decât gradul 1;
• flux sanguin slab către plămâni din cauza unei artere îngustate, cianoză intensă și stabilă, insuficiență respiratorie, lipsa de oxigen corp.

Manifestări la ultrasunete și alte metode de diagnostic

Opinia expertului

Alena Ariko

Expert in Cardiologie

Dacă medicul este suficient de calificat, depistarea trunchiului comun are loc în stadiul diagnosticului prenatal (prenatal). La 25 - 27 de săptămâni de sarcină, puteți vedea un canal mare în centru sau deplasat către unul dintre ventriculi. În același timp, sunt adesea identificate anomalii concomitente în dezvoltarea aortei, fuziunea valvelor, hipoplazia sau absența ventriculilor inimii. Cel mai adesea, într-o astfel de situație, unei femei i se recomandă să întrerupă sarcina în mod artificial.

Dacă diagnosticul este efectuat la un nou-născut, se iau în considerare următoarele semne:

• – mai des în sistolă, al 2-lea ton crescut;
• – suprasolicitarea tuturor părților inimii și deviația axului spre dreapta;
• examinare cu raze X– configurația inimii seamănă cu o minge, ventriculii sunt măriți, umbre vase mari iar ramurile arterei pulmonare sunt dilatate;
• Ecografia inimii – metoda principala pentru a identifica defectul, se vizualizează defectul septului ventricular și trunchiul principal care se extinde din acesta;
• – cateterul trece cu ușurință din ventriculul drept în trunchiul comun și aortă, presiunea este aceeași în părțile inimii, când arterele plămânilor sunt îngustate, există o diferență de presiune, gradul de saturație în oxigen din sânge este sub normal (cu hipertensiune arterială mare în plămâni scade la valori extrem de scăzute);
• aortografie– ajută la determinarea nivelului de ramură a arterelor pulmonare și îngustarea sau insuficiența valvulară.

Tratamentul trunchiului arterial comun

Terapia medicamentoasă este ineficientă. Nou-născutul este plasat într-un incubator, unde se menține temperatura corpului și se reglează circulația și compoziția sângelui. La condiție critică La un sugar, prima etapă a operației constă în îngustarea lumenului arterei plămânilor. După câteva luni, se efectuează o corecție radicală:

• separarea ramurilor pulmonare de vasul comun;
• instalarea unei proteze cu o valvă în partea dreaptă a inimii;
• chirurgie plastică a orificiului din sept dintre ventriculi.

Succesul tratamentului este determinat de severitatea hipertensiunii în vasele pulmonare și de prezența altor anomalii în structura inimii. Fără operație, aproximativ 15% dintre copii supraviețuiesc până la adolescență. După operație, rata de supraviețuire la zece ani ajunge la 70%; poate fi necesară înlocuirea protezei.

Urmărește videoclipul despre tratamentul chirurgical al trunchiului arterial comun:

Prevenirea

Este posibil să se prevină dezvoltarea defectelor cardiace atunci când se planifică sarcina și ca viitorii părinți să fie supuși geneticii medicale în cazurile de anomalii congenitale în familie. În timpul sarcinii este necesar să se excludă utilizare independentă orice medicamente, consumul de alcool, fumatul, contactul cu compuși toxici la locul de muncă.

Pacienții cu acest defect cardiac congenital ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog pe tot parcursul vieții și să urmeze cursuri de terapie preventivă. Li se recomandă să ia antibiotice chiar și pentru minori proceduri chirurgicale a preveni complicatii infectioase. Când compensați insuficiența cardiacă, este important ca rutina zilnică să includă:

• odihnă în timpul zilei de la 1 la 2 ore;
• dormi cel puțin 8 ore pe noapte;
• plimbați-vă în aer curat;
• exerciții de respirație;
• cursuri de kinetoterapie;
• lucrați cu intensitate fezabilă.

Opinia expertului

Alena Ariko

Expert in Cardiologie

Este necesar să se avertizeze pacientul că imobilitatea completă și mișcările bruște și rapide sunt la fel de dăunătoare, mai ales periculoase cu de mare viteză urca pe scări sau pe un deal natural.

Ori de câte ori este posibil, contactul cu pacienții infectați trebuie evitat în timpul epidemiei, precum și călătoriile cu schimbări climatice bruște. Alimente dietetice prevede:

• calculul obligatoriu al continutului caloric in functie de grad activitate motorie(de exemplu, cu odihnă semi-pat - nu mai mult de 30 Kcal la 1 kg de greutate);
• mese fracționate – de 5 ori pe zi în porții mici;
• pregătirea mâncărurilor ușor digerabile;
• conținut suficient de proteine ​​slabe și vitamine;
• în prezența edemului, trebuie să reduceți cantitatea de sare și apă, prescrieți periodic zile de post pe lapte, orez, cartofi.

Trunchiul arterial (aortopulmonar) comun este anomalie congenitală dezvoltare, în care cineva vine din inimă vas mare. Acesta colectează sânge din cei doi ventricule și apoi intră în vasele pulmonare și în rețeaua arterială cerc mare circulatia sangelui

Există întotdeauna o deschidere septală în partea interventriculară. Nou-născuții sunt cel mai adesea în stare gravă din cauza revărsării sângelui sistemul pulmonar. Creșterea decompensării cardiace duce la moartea copilului fără intervenție chirurgicală precoce.

Citeste si

În modern centre de diagnostic Defectele cardiace pot fi detectate prin ultrasunete. La făt este vizibil începând cu 10-11 săptămâni. Semnele congenitale sunt de asemenea determinate folosind metode suplimentare examenele. Erorile în determinarea structurii nu pot fi excluse.

O patologie precum transpunerea marilor vase se manifestă la nou-născuți aproape imediat. Motivele dezvoltării bolii cardiace congenitale (corectate, complete) pot fi: în mod greşit viata mamei. Operația devine o șansă pentru o viață normală, deși limitată.

În timpul formării fetale, se poate dezvolta hipoplazia arterei pulmonare și ageneza. Motive: fumat, alcool, substanțe toxice și altele factori nocivi. Nou-născutul va trebui să fie supus unei intervenții chirurgicale pentru a putea trăi și respira normal.

Chiar și nou-născuții pot fi diagnosticați cu defecte Fallot. Această patologie congenitală poate fi de mai multe tipuri: diada, triadă, tetradă, pentadă. Singura cale de ieșire este operația pe inimă.

Patologia, cum ar fi ductusul arteriosus, apare la copii încă de la naștere. Care sunt semnele, hemodinamica? Ce îți vor spune zgomotele când asculți? Ce tratament există pentru copii, în afară de intervenția chirurgicală?

Truncus arteriosus comun - CHD, în care un vas mare iese de la baza inimii printr-o singură valvă semilună și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi aortopulmonar comun, trunchi arterios persistent. Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din toate malformațiile cardiace congenitale conform rezultatelor studiilor patologice și 0,8-

1. 7% - conform datelor clinice.

Anatomie, clasificare. Criterii anatomice trunchiul arterial comun sunt: ​​plecarea de la baza inimii unui vas, asigurand aportul sanguin sistemic, coronarian si pulmonar; arterele pulmonare iau naștere din trunchiul ascendent; există un singur inel de supapă cilindru. Termenul "pseudotruncus" se referă la anomalii în care artera pulmonară sau aorta este atretică și constă din benzi fibroase. R. W. Collett și J. E. Edwards (1949) disting 4 tipuri de trunchi arterial comun (Fig. 65): I - un singur trunchi al arterei pulmonare și aorta ascendentă pleacă de la trunchiul comun, arterele pulmonare drepte și stângi - de la un scurt trunchiul pulmonar; II - arterele pulmonare stângi și drepte sunt situate în apropiere și fiecare ia naștere din peretele posterior al trunchiului;

1. - originea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor artere pulmonare din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care decurg din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să ia din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II-III.

La tipul I al trunchiului arterial comun, lungimea trunchiului comun al arterei pulmonare este de 0,4-2 cm, sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterei pulmonare: absența ramului drept sau stâng, stenoză a gurii. trunchi comun. In varianta II marimile arterelor pulmonare sunt egale si se ridica la 2-8 mm, uneori una este mai mica decat cealalta Valapa trunchiului arterial comun poate fi una- (4%), doua- (32%). , trei (49%) și patru foi (15%) . F. Butto et al. (1986) au fost primii care au descris o valvă cu o comisură în trunchiul arterial comun, care, ca și în stenoza aortică, creează un efect hemodinamic schematic. Valvele pot fi normale, îngroșate (22%) (de-a lungul marginilor sunt vizibile mici noduli și modificări mixomatoase), displazice (50%). Această structură a supapelor predispune la insuficiență valvulară. Odată cu vârsta, deformarea valvelor crește; la copiii mai mari se poate dezvolta calcificare.

cinoza. Folioțele valvulare ale trunchiului comun sunt conectate fibros la valva mitrală, deci este considerată a fi în primul rând aortică.
Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă atunci când se selectează pacienții pentru corectarea radicală a defectului. În observaţiile lui F. Butto et al (1986), în 42% a fost localizat în in aceeasi masura peste ambii ventriculi, în 42% - predominant peste dreapta și 16% - predominant peste ventriculul stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, trunchiul pleacă din ventriculul drept în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
Un VSD este întotdeauna prezent cu trunchiul arterial comun; nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului; nu există sept infundibular.
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: ruptură, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.
Alte CHD concomitente includ general deschis la
canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj anormal al venelor pulmonare. Dintre defectele extracardiace, există anomalii tract gastrointestinal, anomalii urogenitale și osoase.
Hemodinamica. Sângele din ventriculul drept și stânga pătrunde într-un singur vas prin VSD; presiunea în ambii ventriculi, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare este egală, ceea ce explică dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonara; Excepție fac cazurile cu stenoză a orificiului arterei pulmonare și a ramurilor sale sau cu diametrul mic al acestora. Ventriculul drept, cu trunchiul arterios comun, învinge rezistența sistemică, ceea ce determină hipertrofia miocardului său și dilatarea cavității. Caracteristicile hemodinamice ale defectului sunt determinate în mare măsură de starea circulației sângelui în cercul pulmonar. Se pot distinge următoarele opțiuni.

1. Creșterea fluxului sanguin pulmonar cu rezistență scăzută în vasele pulmonare, presiunea în arterele pulmonare este egală cu presiunea sistemică, ceea ce indică hipertensiune pulmonară ridicată. Este mai frecventă la copiii mici și este însoțită de insuficiență cardiacă rezistentă la terapie. Cianoza poate să nu fie prezentă deoarece un numar mare de sângele este oxigenat în plămâni și amestecat în ventriculi din cauza marime mare VSD. Deversarea mare în trunchiul comun, în special cu o valvă cu mai multe foi, contribuie la apariția insuficienței valvulare în timp, ceea ce agravează și mai mult severitatea evoluției clinice a bolii.
2. Fluxul sanguin pulmonar normal sau ușor crescut datorită noii rezistențe a vaselor pulmonare, prevenind o descărcare mare de sânge în trunchiul comun. Nu există insuficiență cardiacă; cianoza apare la efort.
3. Fluxul sanguin pulmonar redus (hipovolemie) poate apărea cu îngustarea gurii trunchiului sau ramurilor arterei pulmonare sau cu scleroza progresivă a vaselor pulmonare. Cianoza severă este observată în mod constant, deoarece o mică parte din sânge este oxigenată în plămâni.

Insuficiența cardiacă este de natură biventriculară; insuficiența severă a ventriculului stâng se explică prin întoarcerea mare a sângelui în cavitatea sa și obstacolul adesea existent în calea ejecției cu plecarea predominantă a trunchiului comun din ventriculul drept. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ridicate, faza sa sclerotică, starea pacienților se îmbunătățește, dimensiunea inimii și manifestările insuficienței cardiace scad, dar severitatea cianozei crește. Luand in considerare structura anatomică foile valvulare ale trunchiului, este posibilă dezvoltarea insuficienței și/sau stenozei acestora.
Clinica, diagnostic. Conform manifestărilor clinice, copiii cu acest defect seamănă cu pacienții cu un VSD mare. Simptomul principal trebuie considerat dificultăți de respirație de tip tahipnee până la 50-100 pe minut. În cazurile de flux sanguin pulmonar redus, dificultățile respiratorii sunt semnificativ mai puțin pronunțate. Cianoza în trunchiul arterial comun variază: este minimă sau absentă cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, exprimată prin modificări sclerotice la nivelul vaselor pulmonare (reacția Eisenmenger) sau stenoza arterei pulmonare. În aceste din urmă cazuri, el a susținut

este condusă de apariția simptomelor de „ochelari de ceas” și „tobe”, iolicitemie. Cu cardiomegalie, apare o cocoașă a inimii. Zgomotele cardiace sunt puternice, al doilea sunet cardiac deasupra arterei pulmonare este accentuat, poate fi unic sau divizat dacă există mai mult de trei valve. Un clic sistolic apical este adesea detectat. Un suflu aspru, continuu de VSD este determinat în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din stânga lângă stern; la vârf poate exista un suflu mezodiastolic de stenoză relativă. valva mitrala- semn de hipervolemie a circulatiei pulmonare. Dacă structura foliolelor provoacă un efect stenotic în al doilea și al treilea spațiu intercostal, se aude un suflu sistolic de tip ejecție în stânga sau în dreapta. Odată cu dezvoltarea insuficienței valvei trunchiului, apare un suflu protodiastolic de-a lungul marginii stângi a sternului. Insuficiența cardiacă se exprimă de tip ventricular drept și stâng, până în imagine edem pulmonar; este mai putin sau absent cu hipovolemia circulatiei pulmonare si modificari sclerotice la nivelul vaselor pulmonare.
Nu există caracteristici electrocardiografice specifice ale defectului. Axa electrică inima este situată normal sau deviată spre dreapta (de la -(-60 la 4-120°). La jumătate dintre pacienți, mărită atriul drept, ventricul drept (în complexul QRS plumb tip R sau qR), mai rar ambii ventricule. În cazul hipertensiunii pulmonare, ECG-ul prezintă semne de supraîncărcare de tip „deformare” în derivațiile precordiale drepte (scăderea intervalului ST cu 0,3-0,8 cm, unde T negative în derivații).
Vi-z).
Pe FCG, tonurile de amplitudine normală sunt vizibile la vârf, clicurile aortice sunt înregistrate în al doilea spațiu intercostal; Al doilea ton este adesea unic, dar poate fi larg și constă din mai multe componente de amplitudine mare; Se înregistrează suflu pansistolic, uneori de înaltă frecvență cu maxim în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din stânga, iar suflul protodiastolic este semn de insuficiență valvulară.
Radiografia de organe cufăr modelul pulmonar este de obicei întărit, cu stenoza gurii arterei pulmonare este epuizată pe ambele părți, cu stenoză sau atrezie a uneia dintre ramuri - pe de o parte, cu faza sclerotică a hipertensiunii pulmonare - este epuizată în principal de-a lungul periferiei şi întărit în zona hilară. Inima este adesea moderat mărită (raportul cardiotoracic - de la 52 la 80%), poate deveni ovoid cu un îngust. fascicul vascular, care seamănă cu transpunerea marilor vase, dar cu o margine din stânga sus mai dreaptă. De regulă, ambii ventriculi sunt măriți. Uneori, inima este similară ca formă cu cea a tetralogiei lui Fallot, există o bază largă caracteristică a vasului cu un curs în formă de S. Localizarea pe partea dreaptă a arcului aortic se găsește la 3 pacienți, care, în combinație cu fluxul sanguin pulmonar crescut și cianoză, ar trebui să ridice suspiciunea unui trunchi arterial comun.Un anumit diagnostic.
poziţia înaltă a arterei pulmonare stângi poate avea o semnificaţie nostică.
Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este absența unei continuări septal-aortice (anterioare) continue, în timp ce un vas larg „stă la călărire” VSD. Odată cu plecarea predominantă a trunchiului comun din ventriculul stâng, se păstrează continuarea posterioară (mitral-lunar). Când trunchiul arterial comunică predominant cu ventriculul drept, se înregistrează o încălcare a continuărilor continue anterioare și posterioare. Alte semne M-ecocardiografice ale defectului sunt: ​​incapacitatea de a determina a doua valvă semilunară; flutter diastolic al foiței anterioare a valvei mitrale din cauza insuficienței valvei semilunare a trunchiului arterial comun; dilatarea atriului stâng.
O examinare ecocardiografică bidimensională în proiecția pe axa lungă a ventriculului stâng relevă un mare vas care traversează sept („călărit”), un VSD mare, se păstrează continuarea posterioară. Într-o proiecție scurtă la nivelul bazei inimii nu sunt identificate tractul de ieșire ventricular și valva pulmonară. Din abord suprasternal, în unele cazuri, se poate determina originea arterei pulmonare sau a ramurilor acesteia din trunchi.
Cateterizarea cavităţilor cardiace şi angiocardiografia au crucialîn diagnosticare. Cateter venos intră în ventriculul drept, unde presiunea este egală cu cea sistemică, dar în combinație cu o creștere a saturației de oxigen din sânge indică
despre VSD. Apoi, cateterul este trecut liber în trunchi, unde presiunea este aceeași ca în ventriculi. Saturația de oxigen din sânge în trunchiul arterial comun variază de obicei între 90-96% în cazurile cu hipervolemie. Diferența de saturație în oxigen a sângelui arterei pulmonare și trunchiului nu depășește 10%. O scădere a saturației de oxigen din sânge la 80% indică modificări sclerotice ale vaselor pulmonare și inoperabilitatea pacienților. Când este introdus agent de contrastîn ventriculul drept este vizibil trunchiul arterial comun (mai bine în proiecția laterală), din care pleacă vasele coronare și artera pulmonară (sau ramurile acesteia). Aortografia vă permite să confirmați în sfârșit originea arterelor pulmonare adevărate direct din trunchi, să detaliați tipul defectului și să determinați gradul de insuficiență al valvei trunchiului (Fig. 66).
Diagnostic diferentiat trebuie efectuat în cazurile fără cianoză cu VSD, în cazurile de cianoză - cu tetralogie Fallot (în special în atrezie pulmonară), transpunerea marilor vase, sindromul Eisenmenger.
Curs, tratament. Cursul defectului este sever din primele zile de viață ale pacientului din cauza insuficienței cardiace severe și

1
hipervolemie pulmonară; cu cianoză, severitatea stării pacientului este determinată de gradul de hipoxemie. Majoritatea copiilor mor în primele luni de viață și doar „/5 supraviețuiesc în primul an, iar 10% supraviețuiesc până în deceniul 1-3)