Kötőszöveti diszplázia, hipermobil ízületi szindróma kezelése. Lehetséges a kötőszöveti diszplázia gyógyítása?

A gyermek gyakran megbetegszik, különböző szakterületű orvosok kezelik, és mindenki megtalálja a patológiát. Genetikai konzultáció szükséges. A gyermekek kötőszöveti diszpláziája gyakori betegség, amely az iskolások 50%-át érinti. Az okokat, a diagnózist, a kezelést nem vizsgálták kellőképpen. Sok orvos úgy véli, hogy a patológia az embrionális fejlődésben fordul elő.

A betegség okai

A kötőszöveti diszplázia szindróma a szerkezet károsodása, a test szerveinek és rendszereinek működésének megzavarása a genetikailag meghatározott nem megfelelő fehérjeszintézis miatt. A betegség a prenatális időszakban kezdődik, és a következő káros hatások következménye a terhes nő testére:

• Bármilyen típusú sugárzással járó munka.
• Dohányzás, alkoholfogyasztás.
• Élelmiszeripari termékek különféle kémiai adalékokkal.
• Gyógyszerek, kozmetikai eszközök, melynek terhes nőkre gyakorolt ​​hatását nem vizsgálták.
• Rossz ökológia.
• Különféle betegségek a terhesség alatt.

A kötőszöveti diszplázia típusai gyermekeknél

Egy jól tanulmányozott izolált patológia, világos klinikai képpel, ismert génhibákkal és bevált kezelési módszerekkel, a differenciált diszpláziák csoportját alkotja. Ezek a betegségek ritkák, és genetikai módszerekkel könnyen diagnosztizálhatók. A génkárosodás bizonytalan mechanizmusával és az egységes klinikai kép hiányával járó tünetek és szindrómák kombinációi a differenciálatlan dysplasia. Sokkal gyakrabban fordul elő, a diagnózis a sok tünet miatt nehézkes.

Differenciált diszplázia

Betegségek tanulmányozott fejlődési mechanizmussal, klinikai képpel, diagnosztikai módszerekkel és kezeléssel. Ezek tartalmazzák:

A Marfan-szindrómát a hosszú ujjak jelenléte jellemzi a páciens kezén.

• Marfan szindróma. Magas termet, hosszú ujjak, látási és szív- és érrendszeri rendellenességek jellemzik.
• Ehlers-Danlos betegség. Érinti a bőrt, az ízületeket, a kis ereket.
• Stickler szindróma. A szemek, ízületek és izomszövetek betegségeit okozza.
• Osteogenesis imperfecta, fokozott törékenység csontok.

Differenciálatlan dysplasia

A kötőszövet szisztémás patológiája, amelynek génhibáit rosszul tanulmányozták, a kezelést különböző szakemberek végzik. orvosi szakterületek, figyelembe véve a patológia lokalizációját. Fő szindrómák:

• aszténikus - izomgyengeség, fáradtság, depresszió;
• kisebb szív rendellenességek - mitrális billentyű betegség, aritmia;
• mellkasi - nyelves, tölcsér alakú mellkas, gerincgörbület;
• - a csontízületek kóros mobilitása.

A diszplázia tünetei

A kötőszövet jelenléte minden szervben nagy polimorfizmust okoz klinikai megnyilvánulásai betegségek. A betegek panaszai az általános jelleg, nem specifikusak a diszpláziára, beleértve a gyengeséget, fáradtságot, fejfájást. A vizsgálat a magasság és a végtaghossz mérésével kezdődik. Magatartás klinikai tesztek:

A teszt végrehajtásakor a hüvelykujj könnyen túlnyúlik a tenyéren, ha keresztbe helyezi.

• Hüvelykujj Az ecsetet a tenyérre helyezzük úgy, hogy a köröm túlnyúlik a szélén.
• A kisujj könnyedén 90 fokkal hajlik az alkar felé.
• A páciens rögzített lábbal a tenyér teljes síkjával eléri a padlót, térdhajlítás nélkül.
• Az első és az ötödik ujjal a gyermek összekulcsolja a másik kéz csuklóját.

A beteg vizsgálata során értékes információkhoz jutunk. Ebben az esetben a gyermekorvos már az első vizsgálatkor feltárja:

• aszténikus testtípus;
• szegélyezett deformitás mellkas;
• rachiocampsis;
• a szegycsont depressziója - „cipész mellkas”;
• nyereg orr;
• a koponya alakjának változása:
• lúdtalp;
• dongaláb;
• patológia izomrendszer- sorvadás, a rectus hasizmok szétválása.

Diagnosztikai módszerek

A kötőszöveti diszplázia nemcsak betegség, hanem a szervezet reakciója a cselekvésre kedvezőtlen tényezők külső környezet.

A CT-vizsgálatok segíthetnek azonosítani a csontokkal és ízületekkel kapcsolatos problémákat.

A genealógiai elemzés módszere - a patológia jeleinek azonosítása a rokonoknál - fontos az örökletes betegségek és a diszplázia diagnosztizálásában. Laboratóriumi módszer lehetővé teszi a kollagén bomlástermékek jelenlétének és mennyiségének meghatározását a vizeletben. Ezek a mutatók meglehetősen informatívak a kötőszöveti diszplázia diagnosztizálása során. Instrumentális módszerek a test szerveinek és rendszereinek vizsgálatára használják:

• Sugárzási módszerek, radiográfia, komputertomográfia a csont-ízületi rendszer patológiájának azonosítására.
• Az ultrahangot kutatásra használják belső szervek, lágyrész betegségek.
• Endoszkópos módszereket, köztük bronchoszkópiát, gasztroszkópiát és cisztoszkópiát alkalmaznak a test légzőszervi, emésztőrendszeri és húgyúti rendszerének vizsgálatára.

A klinikai képet más orvosi szakterületek orvosainak tanulmányai egészítik ki. A szemész rövidlátást és asztigmatizmust, a tüdőgyógyász gyakori hörghurut és tüdőgyulladást, az urológus „vándorló” vesét talál. A legsúlyosabb, életveszélyes változások, amelyeket okoznak hirtelen halál, a kardiológus mitrális billentyű betegséget, aorta szűkületet, aritmiát állapít meg.

... a gyakorlatban különösen gyakran kell megküzdeni differenciálatlan kötőszöveti diszpláziával.

Karbantartás(relevancia). A kötőszöveti diszplázia definíciója szemszögből módszeres megközelítés, a következő: ez egy progresszív lefolyású állapot és bizonyos funkcionális zavarok, amelyben a kötőszöveti diszplázia veleszületett, változó súlyosságú megnyilvánulásai vannak bizonyos klinikai viscero-locomotoros elváltozásokkal az embrionális vagy posztnatális időszakban. Néhány körülmény, amely relevánssá teszi a kötőszöveti diszpláziát: (1) magas gyakoriság a populációban (akár 20%), (2) fokozott környezeti stressz, (3) kapcsolódó patológia jelenléte és (4) különböző szövődmények kialakulásának kockázata egyéb szervek és rendszerek, (5) a fiatal, tehát munkaképes és szülőképes korú betegek túlsúlya.

Általános információk a kötőszövet szerkezetéről. A szervezet embrionális fejlődése során a középső csírarétegből (mezoderma) fejlődik ki az úgynevezett csíraszövet, a mesenchyma, amelyből utólag két primordium differenciálódik. Az egyik a vér és az erek fejlődését eredményezi, a másik - minden típusú kötőszövet kialakulását, beleértve a csontokat, a porcokat és a simaizmokat. Így sok olyan szövet és szerv, amelyekben a felületes vizsgálat során kevés a közös, embriológiailag rokonnak bizonyul. Sőt, ez a belső kapcsolat kóros körülmények között azonos károsodásokkal és reakciókkal is megnyilvánulhat. Az emberi test kötőszövete a legváltozatosabb. Olyan eltérő anyagokat foglal magában, mint a csont és zsír, a bőr és a vér. Ezért szokás a kötőszövetek csoportjáról beszélni. (A) A tulajdonképpeni kötőszövet. 1. Laza kötőszövet (minden véreret kísér, azaz szinte mindenhol megtalálható). 2. Sűrű kötőszövet: formálatlan (bőr) és kialakult (inak, szalagok, aponeurosisok, kemény agyhártya satöbbi.). 3. Zsírszövet (bőr, omentum, mesenterium stb.). 4. Retikuláris szövet(piros Csontvelő, nyirokcsomók, csecsemőmirigy, lép). 5. Pigmentszövet (szőr, szemgolyó retina, cserzett bőr stb.). (B) Porcszövet. 1. Hyalin porc (a bordák kapcsolata a szegycsonttal, porc a gégeben, légcsőben stb.). 2. Rugalmas porc (fülüreg, gége). 3. Rostos porc (csigolyaközi porckorongok, szemérem szimfízis). (B) Csontszövet. (D) Vér. Ezeket a szöveteket nemcsak a közös eredet, hanem a közös szerkezet és funkció is egyesíti. Ismeretes, hogy bármely szövet sejtekből áll (ideg-, hám-, izomszövet), de jellemző, hogy csak a kötőszövetben van e sejtek között intercelluláris anyag. A kötőszövet fő szerkezeti elemei. (A) Sejtes elemek: 1. Fibroblasztok és fajtáik - osteoblastok, chondroblastok, odontoblasztok. 2. Makrofágok (hisztiociták). 3. Hízósejtek (hízósejtek). (B) Extracelluláris mátrix: 1. Rostok: kollagén (15 féle) és elasztin. 2. Amorf anyag: glikozaminoglikánok és proteoglikánok. A kötőszövet konzisztenciája az amorf komponens tartalmától függ. A kollagén szálak az egész szövetnek szilárdságot adnak és lehetővé teszik annak nyújtását, míg az elasztikus rostok a nyújtás után visszahelyezik az anyagot eredeti helyzetébe. A kötőszövet funkciói (1) biomechanikai, trofikus, barrier, képlékeny, morfogenetikai.

Kötőszöveti diszplázia genetikailag heterogén és klinikailag polimorf csoport kóros állapotok, amelyet a kötőszövet képződésének megsértése jellemez az embrionális és szülés utáni időszakok valamint számos génszindróma (Marfan, Ehlers-Danlos) és differenciálatlan (nem szindrómás) formák egyesítése többtényezős fejlődési mechanizmusokkal, amelyek megnyilvánulásai a szindrómás formákkal ellentétben nem annyira nyilvánvalóak, és gyakran kellő figyelem nélkül maradnak.

A kötőszöveti diszplázia kialakulásának mechanizmusai a következők: (1) a kollagén rendellenes szintézise vagy összeállítása; (2) abnormális kollagén szintézise; (3) túlzott kollagén lebomlás; (4) a kollagénrostok szerkezetének megsértése az elégtelen térhálósodás miatt; (5) az elasztinszálakkal kapcsolatos hasonló rendellenességek; (6) szövetpusztulás autoimmun reakciókon keresztül; (7) sok más mechanizmus létezik, amelyeket a mai napig nem vizsgáltak.

Differenciálatlan kötőszöveti diszplázia- ezek olyan kötőszöveti elváltozások, fenotípusos és klinikai megnyilvánulások, amelyek egyrészt kötőszöveti defektus jelenlétére utalnak, másrészt nem illeszkednek az ismertek egyikébe sem. jelenleg genetikailag meghatározott mesenchymalis hiányszindrómák (Marfan szindróma, Ehlers-Danlos szindróma, osteogenesis imperfecta szindróma, mucopolysaccharidosis stb.). Így a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a betegségek heterogén csoportja, amely viszont különféle krónikus betegségekhez vezethet. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia gyakran megfelel a kóros szerkezeti és funkcionális változások kötőszöveti. Ez zavarokhoz vezet a szervek morfológiájában és működésében. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia klinikai és morfológiai megnyilvánulásai rendkívül változatosak. Ezek közé tartozhatnak a porcszerkezet megsértésével összefüggő csontrendszeri elváltozások, aránytalanul hosszú végtagok, arachnodactylia, mellkasi deformitások, gerincferdülés, lapos láb, fogfejlődési patológia, elzáródás, ciszták, ízületi patológia (beleértve a diszlokációra való hajlamot), hiperelaszticitás , elvékonyodása, a bőr traumatizálására való hajlam, kitágult vénák és a felgyorsult öregedés külső jelei - korai ráncok kialakulása, az arc ovális deformációja, beleértve az úgynevezett gravitációs ptosist (az arc lágyrészeinek megereszkedése). Ezenkívül a kötőszöveti diszplázia hajlamosít bronchopulmonalis és renovascularis patológiákra, és hozzájárul a izomtömeg, beleértve a szívizmokat és az oculomotoros izmokat, ami kardiovaszkuláris, szemészeti patológiákés a gyomor-bélrendszeri szervek működési zavarai. A kardiovaszkuláris rendszer elváltozásai nagyon változatosak: (1) mitrális billentyű prolapsus (a kötőszöveti diszpláziával járó szívelégtelenség közül a leggyakoribb, amelyet echokardiográfiával észlelnek), (2) vénás elégtelenség, (3) visszér, valamint patológiák vérzéscsillapítás.

A kötőszöveti diszplázia legjellemzőbb jelei(csökkenő sorrendben felsorolva): súlyos ízületi hipermobilitás; bőr hiperelaszticitása; gerinc deformitás scoliosis vagy kyphosis formájában; magas égbolt; lúdtalp; kifejezett vénás hálózat a bőrön; látás patológia; a mellkas deformációja a szegycsonton tölcsér alakú vagy enyhe bemélyedés formájában, lapos mellkas; iránti hajlam könnyű oktatás"hematoma"; a hasi izmok gyengesége; az orrsövény görbülete vagy aszimmetriája; ráncos, érzékeny vagy bársonyos bőr; üreges lábfej, hallux valgus, szandálhasadék; epicanthus; a lábak keresztirányú csíkjai; „tyúkszem” az ízületi területen; sérvek; a kisujjak klinodaktiliája; okuláris hipertelorizmus; kiálló fülek, kapcsolódó fülcimpa; sápadt bőr; az 1. és 2. lábujj nem teljes syndactyliája; "szövetpapír" tünet; telangiectasia az arcon és a háton; öregségi foltok; striák a háton; aszténikus testalkat; nyereg orr, széles orrhíd; Szabálytalan fognövekedés vagy számfeletti fogak.

Diagnosztika A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a fent bemutatott tüneteken és további adatokon (pl. antropometria, külső légzés, csökkent szívméret, csökkent vérnyomás, pletizmográfia, az elektrokardiográfia és az ultrahangos phleboscanning sajátos jellemzői). Bizonyos fenotípusos vagy külső jelek már a fizikális vizsgálat szakaszában lehetővé teszik a kötőszöveti diszplázia szindróma gyanúját. Nál nél klinikai vizsgálat betegek hozzátartozói hasonló betegségek nem mutatják a kötőszöveti károsodás jellegzetes jeleit, míg a törzskönyvi adatok az olyan kórképek „halmozódását” jelzik a betegek családjában, mint az osteochondrosis, az osteoarthritis, az ízületi hipermobilitás, visszér vénák, aranyér, látáskór, lapos láb, vérzésre való hajlam stb.

A kezelés elvei differenciálatlan kötőszöveti diszplázia. (1) Napi rutin. Az éjszakai alvásnak legalább 8-9 órának kell lennie. Reggel tanácsos kontrasztzuhanyozni, de egyáltalán nem szükséges lelocsolni magát hideg víz, csak öntsön hideg vizet a lábára. Minden nap reggeli gyakorlatokat kell végezni, bármilyen a fizikai aktivitás pihenéssel kell váltakoznia. (2) Sporttevékenység. Ha nincs korlátozás a sportolásra, akkor minden „diszpláziás” embernek egész életében sportolnia kell, de semmi esetre sem profi (az érintett gyermekek számára profi sport, degeneratív-dystrophiás folyamatok nagyon korán kialakulnak az ízületek porcikájában, in ínszalagos készülék). Jó hatása van terápiás úszás, mert enyhíti a gerinc statikus terhelését. Ajánlott síelés, kerékpározás, adagolt gyakorolja a stresszt edzőgépeken és szobakerékpárokon, mért gyaloglás, túrázás, tollaslabda, asztalitenisz. A szisztematikus fizikai aktivitás növeli a szív- és érrendszer adaptációs képességeit. (3) A terápiás masszázs javítja a törzsizmok trofizmusát. A masszírozandó terület elsősorban a gerinc és a nyak-gallér területe ( szegmentális masszázs). Ízületi vagy lábfájdalom esetén végtagmasszázs javasolt. (4) Ortopédiai korrekció: lapos lábak esetén javallott állandó viseletívtartók. Súlyos ízületi hipermobilitás esetén, amelyet arthralgia kísér, térd- és térdortézis is javasolt. boka ízületek. Ha nyaki fájdalomra panaszkodik, ill ágyéki régió gerinc, ajánlott ortopéd matracon és ortopéd párnán aludni, hogy alvás közben a központi idegrendszer vérkeringése ne zavarjon. (5) A pszichoterápia fontos szerepet játszik a kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek nem gyógyszeres rehabilitációs programjában. Labibilitás idegi folyamatok, a szorongás érzése és az affektív állapotokra való hajlam a kötőszöveti patológiában szenvedő betegeknél kötelező pszichológiai korrekció, mert a neurotikus viselkedés és a gyanakvás befolyásolja a kezeléshez való hozzáállásukat és az ajánlások végrehajtását. (6) Pályaválasztási tanácsadás. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek szakmai tanácsadásáról való döntéskor figyelembe kell venni, hogy nem dolgozhatnak olyan szakterületeken, amelyek jelentős fizikai és érzelmi stressz, vibráció, érintkezik vegyszerekés hatást röntgensugarak. (7) Diétás terápia. A kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek diétás terápiáját csak a gasztroenterológus előzetes vizsgálata után írják elő a relatív remisszió időszakában. Ajánlott étel fehérjében gazdag(hús, hal, tintahal, bab, szója, dió), aminosavak, egyénileg kiválasztott esszenciális aminosavakat tartalmazó étrend-kiegészítők, különösen lizin, arginin, metionin, leucin, izoleucin és valin. Az élelmiszereknek tartalmazniuk kell nagyszámú mikroelemek, vitaminok, telítetlen zsírsavak. Gasztroenterológiai patológiával nem szenvedő betegeknek hetente többször érdemes erős húsleveseket, zselésített hús- és halételeket felírni, amelyek jelentős mennyiségű kondroitin-szulfátot tartalmaznak. C-vitamint (friss csipkebogyó, fekete ribizli, kelbimbó, citrusfélék stb.), E-vitamint (homoktövis, spenót, petrezselyem, póréhagyma, arónia, őszibarack stb.) tartalmazó termékek láthatók, amelyek szükségesek a normál kollagénszintézishez, ill. antioxidáns hatással rendelkezik. Ezenkívül makro- (kalcium, foszfor-magnézium) és mikroelemekkel (réz, cink, szelén, mangán, fluor, vanádium, szilícium, bór) dúsított termékeket írnak fel, amelyek a kollagénszintézist aktiváló enzimek kofaktorai és szükségesek. a normál mineralizációhoz csontrendszer. (8) Gyógyszeres terápia. A patogenetikai gyógyszeres terápiának helyettesítő jellegűnek kell lennie, és a következő területeken kell végrehajtani: a kollagénképződés stimulálása, a glikozaminoglikánok szintézisének és katabolizmusának zavarainak korrekciója, stabilizálás ásványi anyagcsere, a vér szabad aminosavak szintjének korrekciója, a szervezet bioenergetikai állapotának javítása. A kollagén szintézis folyamatának serkentésére tanácsos aszkorbinsavat (C-vitamin), mukopoliszacharid készítményeket (kondroitin-szulfát, glükózamin-szulfát és analógjaik) használni, üvegszerű, D-vitamin, karnitin-klorid stb. B-vitaminokkal (B1, B2, B3, B6) és mikroelemekkel (réz, cink, magnézium, mangán stb.) kombinálva; utóbbiak a kollagénmolekulák intra- és extracelluláris érésének biokémiai reakcióinak kofaktorai és mások szerkezeti elemek kötőszöveti. A legracionálisabb felhasználás multivitamin készítmények mikroelemekkel ("Alphabet", "Multitabs", "Vitrum" stb.). Elkar (L-karnitin) is használatos - természetes anyag, a B-vitaminokhoz és a MagneB6-hoz kapcsolódik. A glükózaminoglikánok szintézisében és katabolizmusában fellépő zavarok kijavítására kondroprotektorokat használnak: kondroitin-szulfátot (Structum), glükózamin-szulfátot (Dona) stb. Örökletes kollagenopátiában szenvedő betegek ásványi anyagcsere-állapotának javítására, normalizáló gyógyszereket. foszfor-kalcium anyagcsere: D2-vitamin, és javallatok szerint - aktív formái: alfacalcidol (Alfa-D3-Teva), oxidevit (alfacalcidol) stb. A kollagén és egyéb kötőszöveti komponensek szintézisének stabilizálása, valamint az anyagcsere-, ill. A bioenergetikai folyamatok helyesbítésére a következő kezelési módokon alkalmazhatók. 1. kúra: Magnerot 2 tabletta naponta 3-szor 1 hétig, majd 2-3 tabletta naponta 4 hónapig; aszkorbinsav (oxalaturia és családi anamnézis hiányában urolithiasis) legfeljebb 0,6 g naponta - 4 hét; Mildronate 5 ml IV oldat 10. számú autológ véren, majd 250 mg naponta kétszer 12 napig; majd Actovegin 80-200 mg IV csepegtető No. 10, majd 200 mg naponta 3-szor szájon át étkezés előtt 4 hétig. 2. kúra: cinkit 1 tabletta naponta kétszer 2-4 hónapig; Riboxin 10 ml 10. számú 2%-os IV oldat, majd 1 tabletta naponta 3-szor 2 hónapig. 3. kúra: réz-szulfát 1% -os oldat, 10 csepp adagonként naponta 3 alkalommal, 4 hét; Structum 500 mg naponta kétszer étkezés közben 4 hónapig; Calcium Sandoz forte 500 mg/nap 1-2 hónapig. Mexidol 2-4 ml intravénásan bolusban 10 ml 10. számú izotóniás nátrium-klorid oldattal, majd 0,25-0,50 g naponta 2-3 adagban, legfeljebb 2-6 hétig. Ezen tanfolyamok hátterében javasolt a limfotróp gyógynövények (csipkebogyó gyökér, köpenyfű, burnet) napi 2-3 alkalommal történő főzetek alkalmazása, a kollekció összetételének 2 hetente cseréje.

Megnyilvánulások vegetatív szindróma : fejfájás, általános gyengeség, sápadtság, ortosztatikus reakciókra való hajlam, elégedetlenség az inspirációval (hiperventilációs szindróma, neurogén nehézlégzés), hideg és nedves tenyér, " medve betegség"(paroxizmális hasmenés), a megmagyarázhatatlan félelem rohamai.

Az SDTS hátterében az extrasystole gyakran pszichogén (neurogén) jellemzőket szerez, stressz és szorongás alatt gyakoribbá válik (megjelenik).

Számos olyan EKG-jelenség és szindróma létezik, amelyek első ránézésre nem közvetlenül kapcsolódnak a TDS-hez, de lényegesen gyakrabban fordulnak elő vele, mint azon kívül. Nevezetesen: a PNPG hiányos blokádja, jelenség rövidített P-Q, WPW jelenség, AV nodális tachycardia, korai kamrai repolarizációs szindróma, a pacemaker migrációja a pitvaron keresztül.

4. Vérnyomás labilitás szindróma. Ismeretes, hogy a fiatal TDS-ben szenvedő betegek vérnyomása általában alacsony. Sőt, ez lehet a hipotenzió részeként, kellemetlen tünetekkel kísérve, vagy változataként egyéni norma tünetmentes artériás hipotenzió. Az alacsony vérnyomásra való hajlam az elsődleges autonóm elégtelenségre utal. A vérnyomás emelkedése TDS-sel 30 év után kezdődhet. Vezető pszichodinamikai mechanizmus artériás magas vérnyomás az ilyen betegeknél " szorongó hiperfelelősség"A neurotikus panaszok között az uralkodó érzés a feszültség, az izgalom, a szorongás, a neheztelés, a félelem. A szomatikusak közül fejfájás, cardialgia. Alapvető klinikai jellemző Az ilyen artériás hipertónia a vérnyomásszámok napközbeni kifejezett labilitása („mintha ok nélkül ugrik”), és viszonylag ritka a célszervek károsodása (összehasonlítva azokkal az alanyokkal, akiknél a magas vérnyomás kiváltó oka a „gátolt harag”).

5. Syncope szindróma. A TDS-ben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel tapasztalnak ájulást, mint a vele azonos korúak ez a szindróma. A Syncope átfolyik vasovagal mechanizmus. Az ilyen betegek általában alacsony vérnyomással rendelkeznek. Prognózis: kedvező.

A DSTS-ben az érrendszeri károsodást - vaszkuláris szindróma . A CT megteremti a szükséges erős keretet és az érfal rugalmasságát. Diszplasztikus változások esetén a következő típusú érrendszeri anomáliák lehetségesek:

artériás erek aneurizmái,

Az artériák ektáziája hosszú ideig,

Kóros kanyargósság a hurokképződésig,

A párosított artériák átmérőjének aszimmetriája,

A perifériás vénák falának gyengesége - vénás elégtelenség.

Legnagyobb klinikai jelentősége az aorta és az agyi artériák aneurizmái képződnek. Az aneurizma fokozatos, hosszú távú kialakulása esetén a tünetek teljesen hiányozhatnak, és intenzív mellkasi fájdalom szindrómával (aneurizmával) kezdődhetnek. felmenő osztály aorta), amely több nappal vagy órával megelőzi szakadását, vagy agyvérzéses stroke esetén (amikor az aneurizma belül megreped agyi artéria).

A vénás fal gyengesége a korai (45-50 éves korig) kialakulásának kockázati tényezője visszér az alsó végtagok vénái. Férfiaknál a vénás elégtelenség egyik megnyilvánulása a DSTS hátterében a spermiumzsinór visszér - varicocele, amely a meddőséget fenyegeti. A vaszkuláris szindróma azonban egész életen át tünetmentes lehet – ez csak növeli az érrendszeri kockázatokat.

Tipikus tévhit az SDST-vel kapcsolatban: „a DSTD-ben szenvedő személyek aszténiás alkatúak, és a csontváz fejlődésének anomáliái vannak” . Aszténiás fenotípus és csontrendszeri rendellenességek a DSTS-ben szenvedő betegek legfeljebb 60%-ában fordulnak elő. Más esetekben érintettek Egyéb szervek és rendszerek. A leggyakoribb kombináció: mitrális billentyű prolapsus (szívdiszplázia) + fokozott mentális sérülékenység (agyi diszplázia).

A szindróma klinikai lefolyása. Most nézzük a lehetőségeket természetes lefolyású SDST. Ritka esetek kivételével, amikor például kifejezett csontozati deformitások vannak, a DSTS „előbetegség”, és valójában legtöbbször nem feltételezik diagnózisként. Ilyen helyzetben az orvosok nem fordítanak kellő figyelmet a DSTD gyermekkori megnyilvánulásaira - sem serdülőkorban, sem érett kor„előbetegség” elkerülhetetlenül betegséggé válik. Mivel az ember fő célja az önmegvalósítás a társadalomban, a kényelmes interperszonális kommunikáción alapul az összetett erkölcsi és kreatív szükségletek kielégítése. Mint fentebb említettük, az ADHD-s emberek pszichéjének veleszületett sebezhetősége van. Ebben a tekintetben azok a helyzetek, amelyek a legtöbb ember számára érzelmileg semlegesek, egyénileg traumatikusnak bizonyulnak az STS-ben szenvedő alany számára. A nehézségek leküzdésekor egy ilyen egyénnek lényegesen több erkölcsi és akarati erőfeszítésre lesz szüksége. Maradj az érzékenységben, stresszes helyzetek fokozatosan mentális kimerültséghez és neurotikus tünetek megjelenéséhez vezet, ami tovább bonyolítja a kommunikációt más emberekkel. Az alany helyzetéből nézve önmegvalósításának folyamata szuboptimálisan (nem hatékonyan) megy végbe. A sztenikus negatív érzelmek befelé irányulnak, és sokféle tünetet váltanak ki. Tehát az STS egyik leggyakoribb megnyilvánulása a neurózis kialakulása, amely jelentősen megnehezíti az egyén társadalomhoz való alkalmazkodását. A neurózis kezelés hiányában szomatikus megnyilvánulások megnyilvánulásához vezet: az ártalmatlan funkcionálistól (például cardialgia, extrasystole) szerves betegségek(például rosszindulatú daganatok).

A DSTS egyes megnyilvánulásai közvetlen életveszélyt jelentenek. Itt különbséget kell tenni a DSTS ismert megnyilvánulásaiból eredő korai halál és a hirtelen halál között (amikor a betegség első tüneteinek pillanatától a halálig legfeljebb egy óra telik el). Az első esetben a halálozás fő oka a mellkasi váz fejlődésének durva zavara (küllő vagy tölcsér alakú mellkas), ami a szív összenyomódásához és elmozdulásához vezet. Kialakul az úgynevezett thoradiaphragmatikus szív. Szövődménye a pulmonális hipertóniával járó szívelégtelenség kialakulása. Így kezelés nélkül a Marfan-szindrómás betegek élettartama leggyakrabban nem haladja meg a 40 évet éppen a thoracodiaphragmaticus szív kialakulása miatt. Most azonban, a plasztikai sebészet fejlődésének köszönhetően, az SDSD ilyen szövődményei egyre ritkábban fordulnak elő. A TDS-ben szenvedő betegek „várható” halálának második oka az aorta aneurizma boncolása. Az aorta aneurizma kialakulásának kockázata azonban kicsi, ha nincsenek további kockázati tényezők: dohányzás és artériás magas vérnyomás. Egy személy hirtelen halálát mindig drámaian érzékelik. Megállapítást nyert, hogy 30 éves kor előtt a hirtelen halál sokkal gyakoribb a TSD-ben szenvedőknél, mint azoknál, akiknél nincs. 30 év után ezek a különbségek eltűnnek. A TSD-ben szenvedő betegek hirtelen halálának fő okai: 1) csatornapathia okozta kamrafibrilláció, amely időszakos (nem állandó) EKG-megnyilvánulásokkal jár; 2) az agyi artéria aneurizma szakadása→ hemorrhagiás stroke; 3) az aorta aneurizma szakadása; 4) fejlődési rendellenesség koszorúerek → miokardiális infarktus → végzetes szövődmények.

A szindróma korrekciós lehetőségei. Mit tegyenek mások, hogy megakadályozzák, hogy egy ADHD-s gyermek jövőbeli felnőtt élete leküzdhetetlen akadályok sorozatává váljon? Nézzük meg a választ erre a kérdésre a betegségmegelőzés szemszögéből.

Elsődleges megelőzés(küzdelem a TSD kockázati tényezői ellen): feltételek megteremtése a terhesség optimális lefolyásához. A terhességet kívánni kell, és a mentális kényelem állapotában kell lezajlani. A teljes értékű fehérje- és vitamindiéta elengedhetetlen. A dohányzás kizárt.

Másodlagos megelőzés(a betegség kimutatása a tünetmentes szakaszban). Ha a gyermek TSD jeleit észleli, az orvos köteles értesíteni a szülőket a „pre-betegség” jelenlétéről. Annak érdekében, hogy a TDS betegséggé ne fejlődjön, vagy legalábbis minimálisra csökkentsük megnyilvánulásait a jövőben, ajánlott az egész komplexum megelőző intézkedések:

Rendszeres (hetente 3-4 alkalommal legalább 30 percig) érintkezésmentes, közepes intenzitású izokinetikus aerob fizikai aktivitás (asztalitenisz, kerékpározás, úszás, tollaslabda, kocogás, túrázás, gyakorlatok könnyű súlyzókkal). Erősíti a kötőszövetet, javítja annak trofizmusát, megakadályozza a diszplázia progresszióját.

Figyelmes hozzáállás a gyermek belső szükségleteihez. Az oktatás csak a „puha” hatalom pozíciójából. Figyelembe véve az ilyen gyermekek fokozott természetes kiszolgáltatottságát, kerülni kell a verbális durvaságot, és meg kell próbálni nem kifejezni a jelenlétében negatív érzelmeket. Ösztönözzük a gyermek humanitárius irányú fejlődését, amely nem jár intenzív kommunikációval másokkal.

Magnéziumkészítmények tanfolyami használata (évente 4-6 hónap). Úgy találták, hogy a magnézium szedi Aktív részvétel az ST komponensek anyagcseréjében; ez a glikozaminoglikánok egyik „cementáló” ionja. A DSTS-ben kötelező intersticiális magnéziumhiány áll fenn. Ezért a magnéziumkészítmények alkalmazása lényegében a TDS egyetlen etiológiai terápiája.

Orvosi vizsgálat. Ez bizonyos szűrővizsgálatok rendszeres elvégzését jelenti az azonosítás érdekében rejtett megnyilvánulásai TDS, veszélyes vagy potenciálisan életveszélyes.

Harmadlagos megelőzés(egy meglévő betegség szövődményeinek leküzdése). A TSD klinikai megnyilvánulásainak megnyilvánulása nehéz feladatot jelent a súlyosságuk „kisimítására” és a remisszió elérésére.

A DSTD súlyos megnyilvánulásai (mellkasi deformitás, kiálló fülek) esetén a plasztikai műtét elfogadható.

Az autonóm mentális zavarokat súlyosságuktól függően korrigálják. Enyhe megnyilvánulások esetén a munka- és pihenőrendszer normalizálása javasolt, nyugtatók menta, valerián alapján. Súlyos megnyilvánulások esetén (például cardioneurosis pánikrohamokkal) pszichofarmakoterápiára vagy akár pszichoterapeuta megfigyelésére is szükség lehet. Fontos megérteni, hogy amikor a „személyiség magja” már kialakult, akkor a pszichoterápia (pszichofarmakoterápia) feladata, hogy elősegítse a páciens számára megterhelő helyzetek észlelését.

Kötelező magnézium-kiegészítő bevitel (évente 6-8 hónap).

Alacsony vagy közepes intenzitású, rendszeres (heti 3-4 alkalommal legalább 30 perces) érintkezésmentes izokinetikus aerob fizikai aktivitás (kerékpározás, úszás, kocogás, séta, testmozgás könnyű súlyzókkal).

Szindrómaterápia egyik vagy másik szomatikus szindróma (aritmiás, syncopal stb.) megnyilvánulására.

A magnéziumhiányról. Fontos pont TDS-ben szenvedő betegek magnéziumhiányával kapcsolatban. Bebizonyosodott, hogy a magnézium koncentrációja a vérszérumban nem különbözik a TDS-ben szenvedő és anélküli egyének között. Más szóval, a szérum magnéziumkoncentráció meghatározása TDS-ben szenvedő betegeknél nem informatív. A szöveti magnézium szintje azonban minden TDS-ben szenvedő betegnél csökken – szó szerint 100%-kal. Hogyan kell meghatározni? Ehhez szájfolyadékot használnak - a száj nyálkahártyájának kaparását, amely nyálat és hámsejteket tartalmaz. Ez az elemzés klinikailag rendkívül informatív, tükrözi tényleges szöveti magnéziumkoncentráció. A szöveti magnézium szintjétől függően az orális magnéziumkészítmények egyedi adagját választják ki.

Sajnálatos módon, klinikai hatékonyság A TDS-hez használt magnéziumkészítmények változóak és nehezen megjósolhatók. Egy dolog egyértelműen kijelenthető: egyidejű magnéziumterápia nélkül a többi szindrómaterápia hatékonysága kevésbé lesz hatékony.

Kábítószer-intolerancia DSTD-ben. Mivel a DSTS gyakran multifokálisan manifesztálódik, az orvosnak nehéz feladat előtt kell állnia, hogy korrigálja különböző klinikai megnyilvánulásait. Amint azonban az áttekintésben többször is rámutattam, a kötőszöveti diszpláziában szenvedő alany más túlérzékenység különféle exogén hatásokra. Az ilyen érzékenység egyik megnyilvánulása az rossz tolerancia gyógyszerek. Nem a klasszikus autoimmun (allergiás) antigén-antitest reakcióról beszélünk, hanem az idiosinkrácia jelenségéről - a gyógyszer egyéni intoleranciájáról. Így paradox helyzet áll elő: azok az emberek, akiknek égetően szükségük van gyógyszeres terápiára (például antiarrhythmiás vagy neurotikus szindróma kijavítására), szubjektíven rosszul tolerálják azt. Ennek eredményeként a „saját” gyógyszer keresése jelentősen késhet; Néha az embernek az a benyomása, hogy a TSD-s beteg nem tud elviselni „majdnem mindent”. A gyógyszerek kiválasztásának egyik lehetősége ilyen helyzetben az adagok nagyon lassú titrálása: a homeopátiástól a terápiásig.

A modern orvostudomány jelentős sikereket ért el az ADHD lényegének, diagnózisának és kezelésének megértésében. A kezelés hatékonyságának kritériumai a következők:

testtömeg-gyarapodás (normál magasság-súly arány),

A páciens számára elfogadható mértékű szocializáció, amely lehetővé teszi számára, hogy kielégítse kreatív szükségleteit,

Elfogadható alacsony szintű neuroticizmus anélkül pánikrohamok, ami nem akadályozza a hatékony munkát,

Normál, átlagos várható élettartam.

Valószínűleg sokan olvasták D. Grigorovics „A guttapercsa fiú” című novelláját, vagy nézték az azonos című filmet. Tragikus történet a műben leírt kis cirkuszi előadó nemcsak az akkori trendeket tükrözte. Az író, talán anélkül, hogy észrevette volna, irodalmi leírást adott egy fájdalmas komplexumról, amelyet hazai tudósok, köztük T.I. Kadurina.

Nem minden olvasó gondolt arra, hogy ezek a szokatlan tulajdonságok eredete a fiatal hősben és a hozzá hasonló emberekben rejlik.

Mindazonáltal egy tünetegyüttes, amelynek vezető szerepe a hiperflexibilitás, a kötőszövet alsóbbrendűségét tükrözi.

Honnan származik a csodálatos tehetség és egyben a gyermek fejlődésével és formálódásával kapcsolatos probléma. Sajnos nem minden ilyen egyértelmű és egyszerű.

Maga a fogalom latinból „fejlődési rendellenesség”-nek van fordítva. Itt a kötőszövet szerkezeti komponenseinek fejlődésében bekövetkező zavarról van szó, amely többszörös változáshoz vezet. Mindenekelőtt az ízületi-izomrendszerből származó tünetekre, ahol a kötőszöveti elemek a legszélesebb körben képviseltetik magukat.

A posztszovjet térben a kötőszöveti diszplázia tanulmányozásában főszerepet Tamara Kadurina játszott, aki egy monumentális és tulajdonképpen egyetlen útmutatót jelentett az alsóbbrendűség problémájához.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) etiológiája a kollagén fehérje szintézisének megsértésén alapuló betegség, amely egyfajta keretként vagy mátrixként működik a jobban szervezett elemek kialakulásához. A kollagén szintézise az alapvető kötőszöveti struktúrákban megy végbe, és mindegyik altípus saját típusú kollagént termel.

Mik azok a kötőszöveti struktúrák?

Meg kell említeni, hogy a kötőszövet van a leginkább képviselve szövettani szerkezet testünk. Változatos elemei képezik a porcos, csontszövet, a sejtek és rostok állványként működnek az izmokban, az erekben és az idegrendszerben.

Még a vér, a nyirok, a bőr alatti zsír, az írisz és a sclera is kötőszövet, amely a mesenchyma nevű embrionális alapból származik.

Könnyen feltételezhető, hogy a sejtek képződésének megzavarása - mindezen látszólag eltérő struktúrák ősei az időszakban méhen belüli fejlődés, ezt követően minden rendszerben és szervben klinikai megnyilvánulásai lesznek.

A konkrét változások megjelenése az emberi test életének különböző időszakaiban fordulhat elő.

Osztályozás

A diagnózis nehézségei a klinikai megnyilvánulások sokféleségében rejlenek, amelyeket gyakran rögzítenek szűk szakemberek külön diagnózisként. A DST fogalma önmagában nem betegség az ICD-ben. Inkább olyan állapotok csoportjáról van szó, amelyeket a szöveti elemek méhen belüli képződésének megsértése okoz.

Mostanáig ismétlődő kísérletek történtek az ízületek patológiájának általánosítására, többszörös kíséretében klinikai tünetek más rendszerektől.

Kísérlet arra, hogy a kötőszöveti diszpláziát olyan veleszületett betegségek sorozataként mutassák be, amelyek hasonló jellemzőkkel és számos közös vonásai, amelyet T.I. Kadurina 2000-ben

Kadurina osztályozása a kötőszöveti diszplázia szindrómát fenotípusokra osztja (pl. külső jelek). Ebbe beletartozik:

• MASS fenotípus (angol nyelvből - mitralis billentyű, aorta, csontváz, bőr);
• marfanoid;
• Ehlers-szerű.

Ennek a hadosztálynak a létrehozását Kadurina diktálta egy nagy szám olyan állapotok, amelyek nem illeszkednek az ICD 10-nek megfelelő diagnózisokba.

Szindrómás kötőszöveti diszpláziák

Itt, által teljes joggal, tulajdonítható klasszikus szindrómák Marfan és Ehlers-Danlos, amelyeknek megvan a helyük az ICD-ben.

Marfan szindróma

Ebből a csoportból a leggyakoribb és legismertebb a Marfan-szindróma. Ez nem csak az ortopédusok problémája. A klinika sajátosságai gyakran arra kényszerítik a gyermek szüleit, hogy kapcsolatba lépjenek a kardiológiával. Ennek felel meg a leírt guttapercha. Többek között a következők jellemzik:

• Magas, hosszú végtagok, arachnodactyly, scoliosis.
• A látószerv részéről retina leválás, a lencse subluxációja, kék sclera, és az összes változás súlyossága széles tartományban változhat.

A lányok és a fiúk egyformán gyakran betegek. A betegek csaknem 100%-ánál a szív funkcionális és anatómiai elváltozásai vannak, és a kardiológiai betegekké válnak.

A legjellemzőbb megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsus, mitralis regurgitáció, az aorta tágulása és aneurizma, ami szívelégtelenség kialakulásához vezethet.

Eulers-Danlos szindróma

Ez az örökletes betegségek egész csoportja, amelyek fő klinikai tünetei szintén az ízületi lazaság lesz. További nagyon gyakori megnyilvánulások közé tartozik a bőr sérülékenysége és a kiterjedt atrófiás hegek kialakulása a bőrszövet nyújthatósága miatt. Diagnosztikai jelek lehet:

• szubkután kötőszöveti formációk jelenléte az emberekben;
• fájdalom a mozgó ízületekben;
• gyakori diszlokációk és subluxációk.

Mivel örökölhető betegségek egész csoportjáról van szó, az orvosnak az objektív adatokon túl a családi anamnézist is tisztáznia kell, hogy kiderüljön, vannak-e hasonló esetek a törzskönyvben. Az uralkodó és kísérő tünetektől függően a klasszikus típus megkülönböztethető:

1. hipermobil típus;
2. vaszkuláris típus;
3. kyphoscoliotikus típus és számos más.

Ennek megfelelően az ízületi-motoros rendszer károsodása mellett az érrendszeri gyengeség jelenségei is jelentkeznek aneurizmarepedések, zúzódások, progresszív gerincferdülés és köldöksérv formájában.

A szív kötőszöveti diszpláziája

A szív kötőszöveti diszplázia szindróma diagnosztizálásának fő objektív klinikai megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsusa (kinyúlása) a kamrai üregbe, amelyet egy speciális auszkultáció kísér. szisztolés zörej. Szintén az esetek harmadában a prolapszus kíséri:

• az ízületi hipermobilitás jelei;
• bőrmegnyilvánulások sebezhetőség és nyújthatóság formájában a háton és a fenéken;
• a szemek részéről általában asztigmatizmus és rövidlátás formájában vannak jelen.

A diagnózist hagyományos echocardioszkópia és a nem kardiális tünetek összességének elemzése igazolja. Az ilyen gyerekeket a kardiológián kezelik.

Egyéb kötőszöveti diszpláziák

Érdemes külön foglalkozni egy olyan tág fogalommal, mint a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia szindróma (UCTD)

Itt a klinikai megnyilvánulások általános halmaza jelenik meg, amely nem illeszkedik a leírt szindrómák egyikébe sem. előtérbe kerülni külső megnyilvánulások, ami lehetővé teszi a jelenlétének gyanúját hasonló problémákat. Ez úgy néz ki, mint a kötőszöveti károsodás jeleinek halmaza, amelyek közül körülbelül 100-at írnak le a szakirodalomban.

Alapos vizsgálat és elemzések összegyűjtése, különös tekintettel a vonatkozó információkra örökletes betegségek, szükségesek pontos beállítás diagnózis.

E jelek sokfélesége ellenére egyesíti őket az a tény, hogy a fejlődés fő mechanizmusa a kollagénszintézis megsértése lesz, majd a mozgásszervi rendszer, a látásszervek és a szívizom patológiáinak kialakulásával. Összesen több mint 10 jelet írnak le, amelyek közül néhányat a főnek tekintenek:

• ízületi hipermobilitás;
• magas bőrrugalmasság;
• csontváz deformitások;
• rossz elzáródás;
• lúdtalp;
• érhálózat.

Kisebb jelek lehetnek például a fül, a fogak, a sérv stb. rendellenességei.

Általában nincs egyértelmű öröklődés, de a családi anamnézisben szerepelhet osteochondrosis, lapos láb, gerincferdülés, arthrosis, a látószerv patológiája stb.

Az ízületi gyulladás jellemzői CTD-ben szenvedő gyermekeknél

Különböző eredetű ízületi gyulladás jeleit mutató gyermekek vizsgálata kimutatta, hogy többségükben CTD jelei vannak. A tulajdonságokhoz ízületi szindróma A csontváz gyengesége okozza:

1. a váladék túlzott felhalmozódása az ízületi kapszulában;
2. a lábak ízületeinek károsodása;
3. enyhe diszfunkció és bursitis kialakulása.

Vagyis az ízületi apparátus betegségei általában elhúzódó lefolyásúak és arthrosisban végződnek.

A CTD-s gyermekek kezelésének jellemzői

A DST kezelésének elvei a napi rutin megszervezése, kiválasztása speciális diéta, mozgásterápia és elérhető típusok sport és racionális pszichoterápia.

Napi rendszer

A kezelés hatékonysága nagymértékben függ a munka- és pihenőidő betartásától. Ez egy elegendő éjszakai alvás, egy reggeli kontrasztzuhany. Fizikoterápia pihenőidőkkel kell váltakozniuk.

Célszerű felemelt lábakkal pihenni, hogy a vér kifolyjon belőle alsó végtagok.

Sport és fizikoterápia

Ortopédiai korrekció

Ha a láb ortopédiai hibái vannak, akkor ajánlott viselni ortopéd cipők vagy speciális talpbetét használata. Laza ízületek kezelésére – térdvédők és rögzítő eszközök más ízületekhez.

A gyógymasszázs tanfolyamok javítják az izomtrofizmust és csökkentik az ízületi fájdalmakat.

Racionális pszicho-hatás

Az ilyen gyermekek és hozzátartozóik neuropszichés labilitása és szorongásra való hajlama megköveteli a pszichoterápiás kezelés szükségességét.

Orvosi táplálkozás

Kezelés diétás terápiával. A betegeknek fehérjében, esszenciális aminosavakban, vitaminokban és mikroelemekben gazdag étrend javasolt. Patológia nélküli gyermekek gyomor-bél traktus, meg kell próbálnia természetes kondroitin szulfáttal gazdagítani étrendjét. Ezek erős hús- és hallevesek, zselésített húsok, aszpik és zselé.

Olyan élelmiszerekre van szükség, amelyek rengeteg természetes antioxidánst tartalmaznak, például C- és E-vitamint.

Ide tartoznak a citrusfélék, kaliforniai paprika, fekete ribizli, spenót, homoktövis, arónia.

Ezenkívül makro- és mikroelemekben gazdag ételeket írnak fel. BAN BEN utolsó lehetőségként pótolhatók mikroelemekkel, ha a gyerek válogatós az ételekre.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés helyettesítő jellegű. A kábítószer-használat célja ebben a helyzetben a saját kollagén szintézisének serkentése. Ehhez glükózamint és kondroitin-szulfátot használnak. A csontok és ízületek számára szükséges foszfor és kalcium felszívódásának javítása érdekében a D-vitamin aktív formáit írják elő.

A kötőszöveti diszplázia a fejlődésének patológiája, amely miatt következik be genetikai mutációk. A betegség következménye a homeosztázis megzavarása a szövetek szintjén, valamint az egész szervezetben.

Differenciált forma, amelyet egy bizonyos öröklődési mód jellemez, amely világos klinikai képpel, és gyakran megállapított és régóta vizsgált biokémiai vagy gén rendellenességekkel is rendelkezik. Ezt a típusú DST-t az orvostudományban kollagenopátiának nevezik, mivel az örökletes kollagén-rendellenességek közé tartozik.

A differenciálatlan formát csak akkor diagnosztizálják, ha a betegség egyik tünete sem tulajdonítható a DST differenciált formájának. Ez a patológia különösen gyakori.

Okoz

A DST az örökletes betegség, a rostok kialakulásáért felelős gének mutációi alapján. Az ilyen folyamatok nagyon sokrétűek lehetnek, ami a kollagén és elasztin láncok rendellenes kialakulásához vezet, az általuk kialakult struktúrák nem képesek ellenállni a szükséges mechanikai terheléseknek.

Tünetek

Ennek a veleszületett patológiának elszórt tüneti képe van nagy mennyiség jelek.

Külső tünetek:

• laza ízületek,
• a bőr fokozott rugalmassága,
• a gerinc deformációja, scoliosis vagy kyphosis jelenléte, látásromlás,
• a szegycsont deformációja, áttetsző vékony bőr, vénás hálózattal a bőrön,
• a pengék aszimmetriája,
• testtartási problémák,
• zúzódások gyors megjelenése,
• gyenge hasi izmok,
• izom hipotónia jelenléte,
• eltérés vagy aszimmetrikus orrsövény,
• puha bőr,
• csigolyaközi sérv jelenléte,
• fognövekedési problémák.

A belső jellemzők az évek során alakulnak ki:

• epeúti diszkinézia jelenléte,
• belső szervek prolapsusa,
• reflux betegség kialakulása,
• szívzörej
• gyakori székrekedés,
• Elérhetőség hemorrhagiás szindróma, melynek jelei az orrvérzés, hajlamos a vérömlenyek kialakulására kisebb traumával,
• mitrális prolapsus,
• Schmorl-sérv jelenléte,
• visszerek a lábakban,
• fiatalkori csontritkulás kialakulása,
• mikrotraumás „tranziens” ízületi gyulladás, vegetatív dystonia,
• hajlam arra gyakori veszteségöntudat,
• vertebrobasilaris elégtelenség kialakulása a problémák miatt nyaki régió gerinc,
• túlzott izgatottság.

A kötőszöveti diszplázia diagnózisa gyermeknél

A betegség diagnosztizálása érdekében számos klinikai és genealógiai vizsgálatot végeznek.

Ezen túlmenően azonban a szakemberek a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák a diagnózis tisztázására.

1. Betegpanaszok elemzése. Leginkább a gyerekek panaszkodnak számos tünetre, kezdve a hasi puffadástól és a dysbacteriosistól a légzőrendszer működésében megfigyelt rendellenességekig, amelyek a hörgők és az alveolusok gyengeségével járnak. Ebben a megvalósításban pontos diagnózis megkönnyíti bizonyos esztétikai hibák, valamint az ízületek motoros működésének károsodása.

2. A diagnózis céljából az orvos megméri a páciens törzsének minden részének hosszát. Jellegzetes „csuklótesztet” alkalmaznak, amikor a gyermek hüvelykujj vagy a kisujjával képes teljesen összekulcsolni.

3. Felmérjük az ízületek mozgékony funkcióját, amelyre a Beighton kritériumokat alkalmazzuk. Általában a betegek hipermobilitást tapasztalnak.

4. Napi vizeletvizsgálatot vesznek, melyben fontos rendelkezik hidroxiprolin és glükózaminoglikánok meghatározásával, amelyek bizonyítják a kollagén pusztulás tényét.

Általában a betegség diagnosztizálására tapasztalt szakember nem nehéz, gyakran elég egy szemrevételezés, hogy megértsük, mi a probléma.

Komplikációk

A gyermekek gyakran tapasztalnak szövődményeket a szívizom működésével kapcsolatos problémák, látáskárosodás és ízületi problémák formájában.

A meglévő diagnózissal rendelkező betegek tartoznak a kategóriába pszichológiai kockázat. Ez különösen észrevehető nem gyermekkorban, hanem az életkorral. A DSD-ben szenvedők hajlamosak az alacsony önbecsülésre, és alacsony szintű törekvéseik vannak.

A fokozott szorongás és depresszió érzése a betegek nagy sebezhetőségéhez vezet. Kozmetikai jellemzők benne kinézet a DST-ben szenvedő betegeket bizonytalanná, kezdeményezéshiányossá, állandóan elégedetlenné teszik azzal, ami az életükben történik, saját magukat szemrehányóvá teszik minden hibáért.

Kezelés

Mit tudsz csinálni

Ha tüneteket észlel, és ha a gyermek rossz egészségi állapotra vagy fáradtságra panaszkodik, orvoshoz kell fordulnia. Az olyan diagnózis, mint a DST, klinikai környezetben is felállítható.

Mit csinál egy orvos

A DST diagnózisának terápiáját átfogóan végzik, és magában foglalja:

• A gyógyszeres kezelés használaton alapuló gyógyszerek, amely segít aktiválni a kollagén képződését.
• Nem gyógyszeres technikák, amelyek magukban foglalják pszichológiai segítségnyújtást, a napi rutin egyénre szabását, gyakorlatokat fizikoterápia, masszázs, fizioterápiás eljárások, akupunktúra, bizonyos diéta választása.

Megelőzés

Elvileg nincs megelőző intézkedés a DST-re, mivel ez egy veleszületett betegség, amelyet genetikai szintű mutációk okoznak. De helyes képélet, egészséges kiegyensúlyozott étrendés az orvosok ajánlásai enyhíthetik az ilyen diagnózisú gyermek állapotát, növelve életminőségét.