A foszfor-kalcium anyagcsere és szabályozása. A kalcium fő funkciói a szervezetben
Az egész testet erős keretként tartó csontváz kialakulása nagyon hosszú folyamat. Hatékonysága olyan tényezőktől függ, mint a belső szervek működése, bizonyos tartalma vegyi anyagok a vérben és a gyermek testének általános állapotában. Pedig a normál és teljes csontfejlődés legfontosabb feltétele a foszfor-kalcium anyagcsere megfelelő működése. A D-vitamin nem kevésbé fontos a csontváz kialakulásához.
A méhen belüli fejlődés során a terhesség első heteiben kezdenek kialakulni a csontok, és a 15. hét végére a születendő gyermek teste és csontrendszere már teljesen kialakult. De ez a folyamat eléggé folytatódik hosszú idő, serdülőkorban egészen a pubertásig. Ezért már a terhesség alatt nagyon fontos odafigyelni a megfelelő kalcium, foszfor és D-vitamin bevitelére.
A kalcium szerepéről a szervezetben:
A kalcium olyan elem, amely elegendő mennyiségben van jelen az emberi szervezetben. A csontok 99%-a kalcium. Emellett felelős az idegek, izmok normál működéséért, és részt vesz a véralvadás szabályozásában. A kalcium rendkívül fontos a gyermek fogainak megfelelő kialakulásához és növekedéséhez is.
A kalcium elsősorban élelmiszerrel – tejjel és tejtermékekkel – kerül a szervezetbe.
Fontos! A napi kalciumszükséglet:
0-6 hónapos gyermekeknél napi 400 mg;
- 6 hónapos és 1 éves kor közötti csecsemőknél - 50 mg 1 testtömeg-kilogrammonként. Tehát egy csecsemő élete második felében körülbelül 600 mg kalciumot kell kapjon naponta. Figyelembe kell venni, hogy 100 ml anyatej 30 mg kalciumot tartalmaz, és 100 ml tehéntej- 120 mg kalcium;
- 1-10 éves korig - 800 mg kalcium naponta;
- 11 és 25 év közötti gyermekek – 1200 mg naponta.
A foszfor szerepéről:
A foszfor az ember testtömegének legfeljebb 1%-át teszi ki. Körülbelül 85%-a a csontokban koncentrálódik, a többi pedig az izmokban és a szövetekben vegyületek formájában. Foszforban gazdag élelmiszerek - hús és tej. Rendkívül fontos eleme a mozgásszervi szövet és a fogak kialakulásának.
Fontos! A gyermekek napi foszforszükséglete:
0 és 1 hónap között - 120 mg;
- 1-6 hónapos korig - 400 mg;
- 7-12 hónapos korig - 500 mg;
- 1-3 éves korig - 800 mg;
- 4-7 éves korig - 1450 mg.
Fontos megérteni, hogy a szoptatás során a baba foszforszükségletét teljesen kielégíti az anyatejjel.
A csontképződés jellemzői:
A foszfor és a kalcium felszívódása a belekben történik. Tól től normál működés a felszívódás sikeressége és teljessége az emésztőrendszer nyálkahártyájától függ. A foszfor és a kalcium a bélfalon keresztül bizonyos kémiai vegyületek-D3-vitamin vagy mellékpajzsmirigy hormon, amelyet a mellékpajzsmirigyek termelnek.
Fontos! Először is, az étrend fontos a szervezet normál kalcium- és foszforszintjének fenntartásához. Az elfogyasztott élelmiszerben a kalcium és a foszfor optimális aránya 2:1 legyen. Ez azt jelenti, hogy a kalciumot kétszer annyiszor kell bevinni, mint a foszfort.
Figyelembe kell venni, hogy nagy mennyiségű kalcium mellett hypercalcaemia alakulhat ki. Ez az állapot veszélyes, mert a kalcium mennyiségének növekedése miatt akut foszforhiány alakul ki, és a belső szervek meszesedése is előfordul.
Foszforfelesleggel hipokalcémia alakul ki. Az ilyen betegség korai szakaszában a szervezet önmagában is megbirkózik, de hosszan tartó lefolyás esetén a csontok mineralizációja és görbülete megsérül.
Nagyon erős hatással van a csontváz kialakulására és a zsírfelszívódás folyamatára. A máj és a hasnyálmirigy betegségei következtében megnő a csontváz képződésében fellépő zavarok valószínűsége.
A kalcium normális felszívódását megzavaró fontos tényező az emésztőrendszer úgynevezett lúgosítása. Ez a jelenség borítékoló gyógyszerek szedésekor fordul elő, a mennyiség túlzott növekedése coli. Az ilyen rendellenességek leggyakrabban azokat a gyermekeket érintik, akiket tehéntej alapú tápszerrel etetett lombikból. Ez könnyen magyarázható azzal a ténnyel, hogy keverékkel való tápláláskor a kalcium oldhatatlan sók formájában kerül a szervezetbe, és nagyon gyorsan kiválasztódik.
A foszfor sokkal kevésbé szívódik fel a megnövekedett bélsavasság, valamint a szervezetben feleslegben lévő kalcium és magnézium miatt.
Kalcium és foszfor raktár:
A felszívódás után a kalcium és a foszfor eloszlik a szervezetben, beleértve a csontokat is. Ott a kalcium két formában rakódik le: könnyen eltávolítható és nehezen eltávolítható lerakódások. A könnyen oldódó vegyületekből a kalcium könnyen visszakerül a vérbe, ha hipokalcémia lép fel, vagy ha a szervezetben lévő folyadékok erősen savasak.
Fontos! A megnövekedett vér savassága a gyermek elhúzódó betegségei, például hasmenés esetén alakul ki. Ez a kalcium- és foszfortartalom jelentős csökkenéséhez vezet csontszövet baba. Ennek a folyamatnak köszönhetően a szervezetben lehetséges rövid idő normalizálja a pH-értéket. Az elhasznált mikroelemek tartalékait a baba táplálékával kell helyreállítani.
A szenvedő gyermekeknél krónikus betegségek, amelyben a vér pH-ja jelentősen megzavart (betegségek gyomor-bél traktus, vesék) ennek a szabályozási mechanizmusnak nagyon veszélyes megsértése alakul ki. Ennek eredményeként vannak súlyos jogsértések foszfor-kalcium anyagcsere, ami a gyermek növekedésének jelentős lelassulásához vezet a kalcium és a foszfor csontszövetből való túlzott kimosódása miatt.
A foszfor és a kalcium kiválasztásának mechanizmusa:
A foszfor-kalcium anyagcsere végső láncszeme a gyermek testében a vesék. Megszűrik a vért a létfontosságúaktól fontos elemei beleértve a kalciumot és a foszfort is. A szervezet szükségleteitől függően vagy visszatérnek a vérbe, vagy a vizelettel ürülnek ki a szervezetből.
Fontos! Ennek a rendszernek a zavartalan működését biztosító tényezők a megfelelő mennyiségű D3-vitamin és a mellékpajzsmirigyhormon, valamint a vesék megfelelő működése. Ha e három tényező valamelyike megzavarodik, a foszfor és a kalcium anyagcseréjében meglehetősen erős zavarok alakulnak ki.
Kisgyermekeknél az ilyen rendellenességek fő megnyilvánulása az occipitális csontok lágyulása és a túlzott izzadás.
A D-vitaminról:
Az ultraibolya sugárzás hatására az emberi bőrben található 7-dehidrokoleszterin aktív formává - kolekalciferollá alakul (és enyhe égés jelenik meg a bőrön, amit barnulásnak nevezünk). Ez a D3-vitamin legjobb formája a szervezet számára.
Fontos! A kolekalciferolt mesterségesen nem lehet szaporítani. Multivitamin részeként vagy egykomponensű termékekben szedve inaktív, és többnyire a zsír- és izomszövetekben rakódik le.
A D3-vitamin egy része a májban metabolizálódik, és feleslege az epén vagy a vesén keresztül ürül ki a szervezetből. A másik rész a vesékben metabolizálódik. Ez a forma aktív, és közvetlen hatással van azokra a szervekre, amelyek részt vesznek a foszfor-kalcium anyagcserében. A D3-vitamin renális metabolitja felelős a kalcium, foszfor és egyéb anyagok megfelelő felszívódásáért a bélben, és ezek rögzítéséért a csontszövetben.
Ha feleslegben van D3-vitamin, akkor annak egy része lerakódik az izmokban aktív forma.
Fontos! A szervezet D3-vitamin-tartalmának jelentős növekedésével gyermekmérgezés alakul ki. Vannak olyan csecsemők, akiknél még normál mennyiségű D3-vitamin mellett is mérgezés jelei vannak. Ez jellemzőiknek és hajlamuknak köszönhető. Az ilyen gyermekek kevesebb kolekalciferolt igényelnek.
A foszfor-kalcium anyagcsere zavarainak tünetei:
Az ilyen rendellenességek okaitól függetlenül a kezdeti szakaszban gyakorlatilag tünetmentesek.
A szervezetben a foszfor és kalcium metabolizmusában fellépő zavarok tünetei a következők:
Fokozott izzadás a fej hátsó részén vagy a fej más részein. Ez a legelső jel, amely a foszfor és a kalcium metabolizmusának zavarára utalhat. Így a szervezet elkezdi intenzívebben eltávolítani a klórionokat a szervezetből mind a vizeletben, mind az izzadságban, hogy kompenzálja az egyensúlyhiányt;
A baba fejének hátulja lapossá és puha tapintásúvá válik. Ha ilyen tüneteket észlelnek, akkor bizalommal beszélhetünk a kalcium és a foszfor metabolizmusának meghibásodásáról a baba testében;
Csont deformáció. Általában akkor alakul ki, ha nem tettek intézkedéseket az anyagcserezavarok megszüntetésére;
Csonttörések. Ez a betegség nagyon súlyos és veszélyes szövődménye, amely meglehetősen hosszú vagy egész életen át tartó kezelést igényel.
Jelek magas tartalom D3-vitamin a szervezetben:
Intenzív szomjúság. Ennek megfelelően a gyermek nagyon gyakran kéri, hogy használja a bilit, vagy vizeljen a pelenkára;
- Fokozott vizeletkibocsátás;
- Étvágytalanság;
- Fokozott szorongás a babában;
- Alvászavarok;
- Regurgitáció;
- hányás;
- Csökkent izomtónus;
- Nincs súlygyarapodás;
- Rejtett tünetek: vese meszesedés, vesekő, magas vérnyomás.
Diagnosztika:
Nagyon fontos, hogy az orvos a lehető leghamarabb meghatározza pontos ok a foszfor-kalcium anyagcsere zavarai egy gyermekben. Ez lehetővé teszi az időben történő és megfelelő kezelés előírását.
Az anamnézis összegyűjtésekor az orvosnak meg kell kérdeznie a szülőket, hogy mit eszik a baba. Ha a gyermeket szoptatják, akkor az anya étrendjét meghatározzák.
Ezután világossá válik, hogy a babának vannak-e problémái az emésztőrendszerrel, mivel ez a létfontosságú tápanyagok felszívódásának károsodásához vezethet. fontos mikroelemek. Ennek eredményeként a baba csontképződése megszakad.
A felmérés mellett az orvos számos vizsgálatot ír elő, amelyek közül a következőket tekintik nagyon informatívnak:
Székletvizsgálatok;
Kenetek bakteriológiai vizsgálathoz;
Vizeletelemzés a szervezetből kiválasztott kalcium kimutatására. Ehhez a vizsgálathoz a vizeletet reggel éhgyomorra kell gyűjteni. Az elemzés eredményei alapján az orvos következtetést von le a hypercalciuria jelenlétéről, amely a szervezetben nagyon magas D3-vitamin-tartalommal jár;
Vérvizsgálat, amely a kalcium, foszfor és alkalikus foszfatáz- egy enzim, amely új sejtek növekedését jelzi a baba csontszövetében). Ennek az elemzésnek köszönhetően a máj és a vesék megfelelő működése is megállapítható;
Vér- és vizeletvizsgálatok annak megállapítására, hogy a gőz megfelelően működik-e pajzsmirigy;
A D3-vitamin és metabolitjai szintjének meghatározása. Ez az elemzés nem kötelező. De szükség lehet rá, ha nem lehet megállapítani a foszfor-kalcium anyagcsere zavarainak okát a gyermek testében. Ez az elemzés nagyon összetett, és a legkorszerűbb berendezéseket igényel.
Kezelés:
Fontos! Soha ne add a babádat tetszés szerint D3-vitamint tartalmazó cseppek, mivel feleslege a szervezetben nagyon veszélyes. Bármilyen kezelést csak orvos írhat elő előzetes vizsgálat után.
A kalcium- és foszforanyagcsere-zavarok kezelésének fő irányai a következők:
A megfelelő diéta. A problémától függően az orvos olyan termékeket javasol, amelyeket előnyben kell részesíteni, és melyeket kell elhagyni vagy korlátozni a használatukat;
- A kalcium nagy mennyiségben található meg a következő élelmiszerekben: friss zöldségek (répa, zeller, sárgarépa, uborka), gyümölcsök és bogyók (ribiszke, szőlő, eper, eper, sárgabarack, cseresznye, ananász, barack, cseresznye), diófélék, hús, máj, tenger gyümölcsei, tejtermékek.
Foszforban gazdag élelmiszerek, például sajt, túró, máj, hús, hüvelyesek, karfiol, uborka, dió, tojás, tenger gyümölcsei
- További D3-vitamin bevitel a készítményben gyógyszerek(egykomponensű vagy komplex multivitaminok) megállapított hiány esetén;
- Napi vagy megnövelt kalciumot és foszfort tartalmazó gyógyszerek bevitele;
- Eszközök a foszfor-kalcium anyagcsere zavarait okozó patológiák kezelésére a baba szervezetében.
D3-vitamin szükséglet:
A D-vitamin mennyisége, amelyet az anya a terhesség alatt, különösen a harmadik trimeszterben kapott, nagyon fontos egy kisgyermek számára.
Fontos! Az egészséges csecsemőknek, akiknek édesanyja elegendő mennyiségű D-vitamint vett fel, általában nincs szükségük további adagokra a táplálékból.
A szoptatott csecsemők leggyakrabban nem tapasztalnak kalciumhiányos problémákat. Végül is az anyatejben lévő kalciumot az újszülött szervezete szívja fel a legjobban.
A teljesen vagy részben lombikból táplálkozó gyermekek további D-vitamint kapnak a tápszerből. Koncentrációja bennük általában körülbelül 400 NE. Vagyis egy liter keveréket tartalmaz napi norma D-vitamin
A gyermek bőrében jelenlévő D3-vitamin 30%-ban fedezi a napi szükségletet. Azokon a területeken, ahol nagyon sok a napsütéses nap, akár 100%-os lefedettség is lehetséges.
Fontos! Feltétlenül figyelemmel kell kísérni a D3-vitamin mennyiségét, amelyet a baba táplálékból kap. Ha hiány van, feltétlenül pótolja azt.
Fontos! Az orális cseppek 300 NE D3-vitamint tartalmaznak.
Vigyázzon gyermekei egészségére! Ők a legjobbak!
Amikor angolkórról beszélünk, mindenekelőtt a D-vitamin-hiányra gondolunk (D-vitamin-hiányos angolkór). Ez a klasszikus angolkór a gyermekeket az élet első hónapjaiban érinti a táplálkozási hibák és az általános napi rutin megsértése miatt.
Az angolkór korábban gyakrabban fordult elő a rossz életkörülmények között, elegendő friss levegő és természetes ultraibolya sugárzás nélkül élő gyermekeknél. Természetesen ezek a tényezők vezető szerepet játszanak a betegség kialakulásában. Manapság azonban az angolkór sokkal gyakrabban, szinte minden második gyermeknél fordul elő, mivel a hajlamosító tényezők gyakoribbá váltak: a késés méhen belüli fejlődés, intrauterin magzati hipoxia és egyéb perinatális betegségek.
Az angolkór az egész szervezet betegsége, és az anyagcsere minden típusában jelentős változások kísérik. Még az angolkór enyhe formái is, amelyek finom megnyilvánulásai vannak, megváltoztatják a gyermek testének reaktivitását, csökkentve annak ellenállását. Az ego számos más, gyakran különféle szövődményekkel járó betegség kialakulásának előfeltételeit teremti meg. Ezért az angolkór az úgynevezett „kedvezőtlen háttér”. A D-vitamin-hiányos angolkór hozzájárul a kísérő betegségek súlyos lefolyásához, a fizikai és neuropszichés fejlődés ütemének lelassulásához, és visszafordíthatatlan csontváltozások, például a medencecsontok, aminek nem kis jelentősége van a lányoknál.
Az angolkór fő oka a hiány, vagyis a D-hipovitaminózis, amely a D-vitamin bőrben történő természetes szintézisének megzavarása és a táplálékkal történő elégtelen bevitel következtében alakul ki egy gyermeknél. A szoptatott csecsemők esetében a napi D-vitamin szükséglet 150-400 NE/nap, a lombikból táplált koraszülötteknél pedig 800 NE/nap vagy több. A D-vitamin-hiány közvetlen oka az, hogy a bőrben az ultraibolya sugárzás hatására nem képződik elegendő provitamin. A D-vitamin képződését hátráltatja a szórt fény, a poros levegő és a gyermekek túlzott becsomagolása. A második fontos tényező nem kiegyensúlyozott étrend, fehérje, kalcium és foszfor mennyisége kiegyensúlyozatlan, zsírfelesleggel vagy túlnyomórészt növényi eredetű. A D-vitamin megtalálható a tojássárgájában, a vajban, a halban és a madármájban. Kevés az ember- és tehéntejben. De az anyatejben aktív formában van, és teljesen felszívódik a gyermek testében. Ezenkívül az anyatej a kalcium és a foszfor legoptimálisabb arányát tartalmazza.
Az angolkórt elősegíti az élet első hónapjaiban, de különösen a koraszülöttekre jellemző gyors növekedés, valamint a hosszan tartó fertőző és gyomor-bélrendszeri betegségek, valamint a gyermekek motoros és érzelmi aktivitásának hiánya.
A betegség kialakulásában a foszfor-kalcium anyagcsere zavarai, a csontképződés zavarai és a D-vitamin-hiány okozta meszesedés játssza a vezető szerepet A csontelváltozások a legintenzívebb növekedésű területeken jelentkeznek.
Az angolkór másodlagos oka lehet az emésztőrendszer betegségeinek, amelyek rontják a D-vitamin felszívódását.
Az első megnyilvánulások általában a 2-3 hónapban, koraszülötteknél korábban jelentkeznek. A korai megnyilvánulások diszfunkcióval járnak idegrendszer a csökkent foszforszint hátterében (nyugtalanság, izzadás, enyhe ingerekre adott enyhe ingerlékenység, a varratok és a fontanel széleinek lágyulása, izomdystonia). 2-6 hét elteltével kezdődik az angolkór magassága, amelyet kifejezettebb rendellenességek jellemeznek, a gyermek letargikussá, inaktívvá válik, izomtónuscsökkenés figyelhető meg, csontváz elváltozások alakulnak ki (a nyakszirt ellaposodása, konfigurációváltozások). mellkas, frontális és parietális gumók jelennek meg, megvastagodások a csukló területén). A gyermek vizsgálatakor a bordákon gyöngyökre emlékeztető megvastagodások láthatók - „rachitikus rózsafüzér”; a gyermek karján a csukló környékén csontmegvastagodások láthatók - „rachitikus karkötők”; a relaxáció eredményeként a hasfal izmai közül a has növekszik - „békahas”. A röntgenfelvételek csontszövet elvesztését mutatják - csontritkulást. A kalcium (hipokalcémia) és a foszfor (hipofoszfatémia) vérszintje csökken.
A kezelést D-vitaminnal végezzük 30-45 napon keresztül az életkornak megfelelő étrend és kezelés, vitaminterápia (C, B) mellett. Masszázs tanfolyamok, mozgásterápia, ultraibolya besugárzás, só- és fenyőfürdők biztosítottak.
A kezelés hatására az általános állapot javul, a neurológiai tünetek megszűnnek, a károsodott izomtónus (dystonia) és a csontváz deformációja sokkal tovább fennáll.
Vegyes és mesterséges takarmányozás esetén megfelelő táplálkozási korrekció szükséges. Ezenkívül angolkór esetén 1-1,5 hónappal korábban javasolt a kiegészítő élelmiszerek bevezetése, mint az egészséges gyermekek számára. Az első kiegészítő élelmiszereket 3,5-4 hónapos korban vezetik be, és mindig sárgájával zöldségpüré formájában; második kiegészítő táplálék - zabkása zöldséglevessel - 4,5-5 hónapos kortól; 5 hónapos korban - máj; 6-6,5 hónapos korban - hús püré formájában.
Megelőzés. Az élet első napjaitól kezdve a gyermekeknek racionális étrendre és táplálkozásra, valamint napi egyszeri 500 NE D-vitamin megelőző kezelésre van szükségük, kivéve a nyári hónapokat.
Örökletes angolkórszerű betegségek
Az angolkórszerű betegségek tünetei hasonlóak az angolkórhoz – olyan betegségek csoportjához, amelyek tünetei hasonlóak az angolkórhoz, de nem társulnak a szervezetbe kerülő D-vitamin hiányával.Vezető megnyilvánulása a csontrendszeri rendellenességek.
Ezek a betegségek közé tartozik a foszfát cukorbetegség, a hypophosphatasia és az achondroplasia.
Foszfát cukorbetegség
(hipofoszfátiás D-vitamin-rezisztens angolkór)
A foszfát-cukorbetegség egy örökletes betegség, amely dominánsan az X kromoszómához kötődik, és a foszfor-kalcium anyagcsere súlyos zavaraiban nyilvánul meg, amely rendszeres D-vitamin adagokkal nem állítható helyre. Feltételezhető, hogy a betegség olyan enzimek patológiája, amelyek biztosítják a foszfátok felszívódását a vesetubulusokban.
A betegség jellegzetes laboratóriumi jelei a foszfátszint csökkenése a vérben, egyidejűleg a vizelet mennyiségének növekedése (4-5-ször), és a vér kalciumszintje nem változik.
A foszfátcukorbetegség a D-vitamin-hiányos angolkórhoz hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, de abban különbözik tőle, hogy a gyermek általános állapota kielégítő marad. A betegség elsősorban az alsó végtagokat érinti - a csontok meghajlanak, a térd- és bokaízületek deformálódnak.
A betegség jelei az első életév vége felé kezdenek megjelenni, amikor a baba állni és járni kezd, és a második életév után jól láthatóak.
Ha a diagnózist nem állítják fel időben, és nincs kezelés, a gyermek fogyatékossá válik - nem tud mozogni.
A diagnózis felállítása után a gyermeket kezelik nagy adagok a D-vitamin többszöröse, mint a klasszikus angolkór esetén. Ahogy a gyermek állapota javul, az adagot fokozatosan csökkentik. Nagyon fontos további foszfort visz be az élelmiszerekből és a gyógyszerekből.
Ennek a patológiának a kockázata 50%.
Debre-de-Toni-Fanconi szindróma
A Debre-de-Toni-Fanconi-szindróma egy örökletes betegség, amelyet angolkórszerű elváltozások is jellemeznek, de a foszfát-cukorbetegséggel ellentétben súlyosabb tünetekkel - alultápláltsággal, fertőzésekkel szembeni ellenálló képesség csökkenésével - nyilvánul meg. A betegség jelei közé tartozik a növekedési retardáció (nanizmus) és a vizelet összetételének megváltozása. Jellemző a vizelet foszfát-, glükóz-, aminosav- és kalciumszintjének növekedése.
A betegség az első életév vége felé kezd megnyilvánulni, amikor a gyermek állni és járni kezd. A magasság és a testtömeg növekedése késik, angolkór jelei és izom hipotónia, gyakori fertőző betegségek.
A kezelés nagy dózisú D-vitamin felírásából és a baba étrendjének fehérjetartalmának növeléséből áll. A gyermeknek gyermekorvos felügyelete alatt kell lennie.
A prognózis kedvezőtlen lehet - az akut veseelégtelenség miatt magas a mortalitás.
Achondroplasia
Az achondroplasia (chondrodystrophia, Parrot-Marie-kór) egy veleszületett, genetikailag meghatározott betegség, amely a porcszövet károsodásában nyilvánul meg, és különféle fajták a csontok deformációi és megrövidülése. A betegség oka máig tisztázatlan.
A betegség törpeségként nyilvánul meg. A növekedés elmaradásával együtt a combcsont O alakú deformitásai és sípcsont(írja be a "brizonynadrágot"). A csontokat keresztben lelapítják és megcsavarják. A koponya megjelenése jellegzetes: nagy fej, kiemelkedő elülső és parietális gumókkal.
Sebészeti kezelés a deformitások korrigálására.
A funkció prognózisa általában kedvező.
A betegség megelőzése orvosi genetikai tanácsadással történik.
Hipofoszfatázia
A hipofoszfatázia egy ritka örökletes betegség, amely autoszomális recesszív módon terjed, és a foszfatáz enzim hiánya vagy csökkent aktivitása okozza.
Egy korai rosszindulatú forma már az újszülött korban és egy év alatti gyermekeknél is kimutatható. Hasonló a klasszikus angolkór megnyilvánulásaihoz csontelváltozásokban, gyermeki szorongásban, fokozott érzékenységben a külső irritáló anyagokkal szemben, az egér hipotóniájában, a vér foszfáttartalmának csökkenésében, de különbözik egy rosszindulatúbb lefolyásban. A koponya csontjai megpuhulnak, a végtagok megrövidülnek és deformálódnak. Előfordulhat láz és görcsök.
A betegség jelei néha spontán eltűnnek, ahogy a gyermek érett. Súlyos esetekben a veseelégtelenség korai elhalálozása is bekövetkezhet.
A betegség megelőzése orvosi genetikai tanácsadással történik.
D-hipervitaminózis (D-vitamin-mérgezés, D-vitamin-mérgezés)
Ez egy olyan betegség, amelyet a vér kalciumszintjének emelkedése, valamint a szervek és szövetek D-vitamin túladagolása vagy az ezzel szembeni egyéni túlérzékenysége miatti változásai okoznak.
A D-vitamin túladagolása a kontrollálatlan, ismételt vitaminterápia alkalmazásából, a D-vitamin nyári és ultraibolya besugárzás, kalcium kiegészítők, nagy mennyiségű tehéntej és túró fogyasztása. A betegség kialakulását elősegíti a gyógyszerrel szembeni fokozott érzékenység a prenatális időszakban az angolkór megelőzésének eredményeként, különösen magzati hipoxia esetén, a terhes nő kiegyensúlyozatlan táplálkozása, ha az élelmiszerben túl sok kalcium vagy foszfor van, teljes hiánya. fehérje, A, C és B csoport vitamin.
A kalcium az erekben rakódik le, visszafordíthatatlan változásokat okozva a vesékben és a szívben. Megjelennek az anyagcsere-eltolódások, az immunhiány, a különböző típusú fertőzésekre való hajlam.
Az akut D-vitamin-mérgezés 2-10 hetes D-vitamin-szedés után béltoxikózis vagy neurotoxikózis szindrómában nyilvánul meg. Táplálkozásmegtagadás, hányás, fogyás, kiszáradás és magas láz jelentkezik. Görcsök, veseelégtelenség kialakulása és húgyúti rendellenességek lehetségesek. A vérben élesen megemelkedik a kalcium (hiperkalcémia), a Sulkovich-teszt pozitív (meghatározza a kalciumot a vizeletben). A krónikus D-vitamin-mérgezés a 6-8 hónapos vagy több hónapos, mérsékelt, de az élettani szükségletet meghaladó D-vitamin-bevitel hátterében nyilvánul meg. Ingerlékenység, a nagy fontanelle idő előtti záródása és a koponya varratainak összeolvadása, jelek krónikus pyelonephritis, a gyerek nem hízik.
A kezelés a mérgezés csökkentéséből, a folyadék-, fehérje- és sóhiány pótlásából áll. A kalciumban gazdag ételeket, például a túrót és a tehéntejet kizárják az étrendből. Javasolt zöldségételek, gyümölcslevek fogyasztása, sok folyadék fogyasztása, glükóz-sóoldatok, 3%-os ammónium-klorid oldat, amely elősegíti a kalcium vizelettel történő kiválasztását, lúgos ásványvizek, vitaminterápia (C, A és B csoport) ).
Az időben történő kezeléssel a prognózis viszonylag kedvező.
A kalcium 99%-a és a foszfor több mint 80%-a kristályos hidroxiapatit formájában található meg a szervezetben a csontokban. A csontok kollagénszálakból és őrölt anyagból álló mátrixokból állnak (mukoproteineket és kondroitin-szulfátot tartalmaznak, amelyekben az apatit kristályok a rostok irányában helyezkednek el. A kalcium- és foszforionok egy része gyengén kötődik, és viszonylag könnyen kicserélődik a megfelelő ionokkal az extracelluláris folyadékból.
Annak ellenére, hogy az extracelluláris folyadék az összes kalciumnak csak kis részét tartalmazza, az élettani jelentősége nagyszerű: a kalcium szerepet játszik a membrán áteresztőképességében, vezetésében ingerület, izomingerlékenységben, véralvadási folyamatokban. A fehérjékkel szerves kapcsolatban álló foszfátok szerkezeti elemek sejtek, részt vesznek a transzportmechanizmusokban, az enzimek működésében, az energiacsere folyamatokban, a genetikai információ átadásában. A szervetlen foszfátok fontosak a csontosodási folyamatokban, valamint a H+ ionok vesén keresztül történő kiválasztásában, vagyis a testnedvek sav-bázis egyensúlyának szabályozásában.
A kalcium és a foszfor homeosztázise. A plazma kalciumkoncentrációja a leggondosabban karbantartott testállandók: eltérések az átlagos értéktől - 10 mg% - nem haladják meg az 1 mg%-ot. A vérben lévő kalcium több mint fele ionok formájában van, körülbelül 1/3-a fehérjéhez kötődik, kis mennyiségben pedig komplex sók találhatók. A szervetlen foszfor tartalma egy növekvő gyermek szervezetében valamivel magasabb, mint egy felnőtt testében; Gyermekeknél a foszforkoncentráció 5 mg% körül ingadozik.
Mellékpajzsmirigy hormon és D-vitamin, szintetizálva pajzsmirigy kalcitonin és a csontok. A Ca- és HPO4-ionok bejutnak a csontokba, és onnan bármely életkorban szükség szerint mobilizálhatók.
A plazma kalciumszintjét jelentősen befolyásolja az endogén szükségletnek megfelelő bélből történő felszívódás mértéke, és nem a vesén keresztül történő kiválasztódás mértéke, egészséges ember szinte állandó. Megállapítást nyert, hogy a táplálékkal bevitt D3-vitamin (kolekal-ciferol) egymást követő átalakulásokon megy keresztül a szervezetben. Az első lépés a D-vitamin hidroxilezése a 25-ös szénatomon, melynek eredményeként 25-hidroxikolekalciferol képződik, amely a vesékben az 1-es szénatomon rehidroxilálódik. Megállapítást nyert, hogy az ezen átalakulások eredményeként képződő 1,25-dihidroxi-D-vitamin hormontulajdonságokkal rendelkezik, mivel ez a vegyület közvetlenül befolyásolja a bél- és vesesejtek genetikai apparátusát, serkentve egy specifikus fehérje szintézisét, amely biztosítja aktív kalcium transzport.
Egy gyorsan növekvő szervezetben a csontnövekedés kolosszális szükségleteinek megfelelően a szervezetbe kerülő kalcium sokkal nagyobb része szívódik fel és marad vissza, mint egy felnőtt szervezetében. A D-vitamin hiánya és az élelmiszerek magas foszfortartalma miatt a kalcium felszívódása csökken. A mellékpajzsmirigy hormon viszonylag lassú hatású, a kalcitonin nagyon gyorsan mobilizálódik: hatása miatt a Ca koncentrációja csökken, így kompenzálja a Ca szintet emelő mellékpajzsmirigy hormon hatását.
A vér foszforszintjét nagyobb mértékben befolyásolja a vesén keresztül történő kiválasztódás mértéke, mint az enterális felszívódás mértéke. Ez utóbbi nagymértékben függ a Ca-abszorpció nagyságától. Jelentős kalcium bevitel esetén vagy a D-vitamin hiánya miatti csökkent felszívódás esetén a bélben rosszul oldódó kalcium-foszfátok képződnek, ami csökkenti a foszfor felszívódását.
Ha a glomeruláris filtráció normális, akkor a foszfor vesén keresztüli kiválasztódása a tubuláris reabszorpció mértékétől függ.
A tubuláris reabszorpció, más szóval a foszforkiválasztás mennyiségét a maximális tubuláris reabszorpciós kapacitás (TtR) és a mellékpajzsmirigyhormon szekréció mennyisége határozza meg. A megnövekedett foszforbevitellel a TTP gyorsan elérhető, és a bevitt foszfor nagy része felszabadul. Ez a folyamat szabályozza a foszfortartalom felső határát. A glomeruláris szűrés éles csökkenésével azonban a foszfor koncentrációja a vérben nő. A mellékpajzsmirigy hormon fokozza a foszfor vesén keresztüli kiválasztását, hiánya pedig gyengíti azt. Bár a kalciummal együtt a foszfor is mobilizálható a csontokból a mellékpajzsmirigy hormon hatására, ennek a hormonnak a vese hatása kifejezettebb - fokozza a foszfor kiválasztását. Ezért a hyperparathyreosis mellett a hiperkalcémiával együtt hypophosphataemiát is észlelnek, és hypoparathyreosis esetén a hiperfoszfatémiával együtt hypocalcaemia alakul ki. Nál nél kóros állapotok a kalcium és a foszfor koncentrációjának változása általában ellentétes természetű.
A legtöbb fontos szerep A D-vitamin ezekben a folyamatokban fokozza a kalcium és a foszfor bélrendszeri felszívódását, ezáltal biztosítja a csontnövekedéshez szükséges anyagokat. A mellékpajzsmirigy hormon és a D-vitamin ellentétes hatást fejt ki a csontok kalciumszintjére.
A vesén keresztüli kalcium kiválasztásának mennyiségét egy kényelmes módszer alapján lehet megbecsülni klinikai gyakorlat Sulkovich-féle szemikvantitatív teszt: a reagenst úgy állítjuk elő, hogy 2,5 g oxálsavat és ammónium-oxalátot, valamint 5 ml ecetsavat 150 ml vízben feloldunk. A reagens egy részét összekeverjük 2 rész vizelettel. Hiperkalciuria esetén azonnal súlyos zavarosság vagy üledékképződés lép fel. Normál kalciumkiválasztás esetén 1-2 perc múlva enyhe zavarosság lép fel. Hipokalciuriával a Sulkovich-teszt negatív.
Női magazin www.
V. fejezet Rachitis, a foszfor-kalcium anyagcsere zavara
RICKHS (R). Jelenleg a P a növekvő csont mineralizációjának megsértését jelenti, a növekvő szerv szükségletei közötti átmeneti eltérés okozta foszfát- és kalciumhiány, valamint olyan rendszerek elégtelensége, amelyek biztosítják ezek eljuttatását a gyermek testébe. P a legtöbb gyakori betegség a foszfor-kalcium homeosztázis zavaraihoz kapcsolódik 1 éves gyermekeknél. A P és a D hipovitaminózis kétértelmű fogalmak!
BAN BEN Nemzetközi osztályozás 10. revíziójú betegségek (ICD-10) P szerepel a betegségek rovatban endokrin rendszerés az anyagcserét (kód E55.0). Ugyanakkor nem tagadják a hypovitaminosis D jelentőségét kialakulásában.
A P csontjeleinek kialakulása kisgyermekeknél a gyors növekedési ütemnek, a csontváz nagyarányú modellezésének, valamint a növekvő szervezetben a foszfát- és kalciumhiánynak köszönhető, valamint ezek szállításának, anyagcseréjének és felhasználásának tökéletlen módjai (az érés heterokróniája). Ezért jelenleg P határállapotnak minősül.
Járványtan. Az R előfordulási gyakoriságát gyermekeknél nem vizsgálták a patológia természetére vonatkozó elképzelések változásai miatt. A kalcitriol szintjének vizsgálatakor P klinikai gyermekeknél a vér D-vitamin szintjének csökkenése csak a vizsgált gyermekek 7,5%-ánál volt kimutatható. A modern szerzők szerint a P kisgyermekeknél 1,6-35% gyakorisággal fordul elő.
A P kialakulásához hozzájáruló tényezők:
1. A gyermekek magas növekedési és fejlődési üteme, megnövekedett ásványi összetevők iránti igény (különösen koraszülötteknél);
2. Kalcium- és foszfáthiány az élelmiszerekben;
3. A kalcium és a foszfátok felszívódásának károsodása a belekben, fokozott szekréció a vizeletben vagy a csontokban való felhasználásuk megsértése;
4. A vér kalcium- és foszfátszintjének csökkenése hosszan tartó alkalózis során, cink, magnézium, stroncium, alumínium egyensúlyának felborulása, különböző okok miatt;
5. Exogén és endogén D-vitamin-hiány;
6. Csökkentett motor- és támasztóterhelés;
7. Az oszteotróp hormonok fiziológiai arányának megsértése - a mellékpajzsmirigy hormon és a kalcitonin.
Etiológia
A foszfor-kalcium anyagcserét a szervezetben a következők határozzák meg:
1. a foszfor és a kalcium felszívódása a bélben;
2. cseréjük a vér és a csontszövet között;
3. kalcium és foszfor felszabadulása a szervezetből - reabszorpció a vesetubulusokban.
A kalcium-anyagcsere romlásához vezető összes tényezőt részben kompenzálja a kalciumnak a csontokból a vérbe való kimosódása, ami osteomalacia vagy osteoporosis kialakulásához vezet.
A csecsemők napi kalciumszükséglete 50 mg 1 testtömegkilogrammonként. A kalcium legfontosabb forrása a tejtermékek. A kalcium felszívódása a bélben nem csak a táplálékban való mennyiségétől függ, hanem az oldhatóságától, a foszfor arányától (optimális 2:1), az epesók jelenlététől, a pH-értéktől (a kifejezettebb). lúgos reakció, annál rosszabb a felszívódás). A kalcium felszívódásának fő szabályozója a D-vitamin.
A kalcium nagy része (több mint 90%) és a foszfor 70%-a szervetlen sók formájában található a csontokban. Az élet során a csontszövet állandó keletkezési és pusztulási folyamatban van, amelyet háromféle sejt kölcsönhatása okoz: oszteoblasztok, oszteociták és oszteoklasztok. A csontok aktívan részt vesznek a kalcium- és foszforanyagcsere szabályozásában, fenntartva stabil szintjüket a vérben. A vér kalcium- és foszforszintjének csökkenésével (a Ca × P szorzat állandó érték és 4,5-5,0) a csontreszorpció az oszteoklasztok működésének aktiválása miatt alakul ki, ami növeli ezek áramlását. ionok a vérbe; Ha ez az együttható növekszik, a sók túlzott lerakódása következik be a csontban.
A kalcium és a foszfor vesék általi kiválasztódása megegyezik a vérben lévő tartalommal. Normál kalciumtartalom mellett a vizelettel történő kiválasztódása jelentéktelen, hipokalcémiával ez a mennyiség meredeken csökken, a hiperkalcémia növeli a vizelet kalciumtartalmát.
A foszfor-kalcium anyagcsere fő szabályozói, valamint D-vitamin vannak parathormon (PG) és kalcitonin (CT)– pajzsmirigyhormon.
A „D-vitamin” név a növényi és állati eredetű élelmiszerekben található anyagok egy csoportjára utal (körülbelül 10), amelyek hatással vannak a foszfor-kalcium anyagcserére. A legaktívabb közülük az ergokalciferol (D2-vitamin) és kolekalciferol (D3-vitamin). Az ergokalciferol kis mennyiségben megtalálható növényi olaj, búzacsíra; kolekalciferol – halolajban, tejben, vajban, tojásban. A D-vitamin fiziológiás napi szükséglete meglehetősen stabil, és 400-500 NE. Terhesség és szoptatás alatt anyatej 1,5-szeresére, maximum 2-szeresére nő.
Rizs. 1.19.A foszfor-kalcium anyagcsere szabályozásának sémája a szervezetben
Normál támogatás A szervezet D-vitamin-ellátottsága nemcsak a táplálékból történő bevitellel, hanem az UV-sugarak hatására a bőrben történő kialakulásával is összefügg. Ebben az esetben az ergokalciferol az ergoszterolból (a D 2 -vitamin prekurzora), a kolekalciferol pedig a 7-dehidrokoleszterinből (a D 3 -vitamin prekurzora) képződik.
Rizs. 1.20.A D-vitamin biotranszformációja
Elegendő besugárzással (a kéz 10 perces besugárzása elegendő) a bőr szintetizálódik szükséges a szervezet számára a D-vitamin mennyisége. Elégtelen természetes besugárzás esetén: éghajlati és földrajzi adottságok, életkörülmények ( vidéki táj vagy iparváros), háztartási tényezők, évszak, stb. a hiányzó D-vitamin mennyiségnek élelmiszerből vagy gyógyszerek formájában kell származnia. Terhes nőknél a D-vitamin a méhlepényben rakódik le, amely az újszülöttet a születés után egy ideig antirachitikus anyagokkal látja el.
A D2- és D3-vitamin nagyon kevés biológiai aktivitás. Fiziológiai hatás a célszerveken (belek, csontok, vesék) a májban és a vesében enzimatikus hidroxiláció eredményeként képződő metabolitjaik végzik. A májban hidroxiláz hatására 25-hidroxikolekalciferol 25(OH)D 3 -kalcidierol képződik. A vesében egy újabb hidroxilezés eredményeként dihidroxikolekalciferol szintetizálódik - 1,25-(OH) 2 D 3 -calcitrierol, amely a D-vitamin legaktívabb metabolitja. A két fő metabolit mellett további D 3 -vitamin vegyületek szintetizálódnak a szervezetben - 24,25(OH) 2 D 3, 25,26(OH) 2 D 3, 21,25(OH) 2 D 3, amelyek hatását nem vizsgálták kellőképpen.
A D-vitamin (azaz aktív metabolitjainak) fő élettani funkciója a szervezetben a foszfor-kalcium homeosztázis szabályozása és fenntartása a szervezetben. Ezt a kalcium bélben történő felszívódására, sóinak a csontokban történő lerakódására (csont mineralizáció), valamint a kalcium és a foszfor vesetubulusokban történő újrafelszívódására gyakorolt hatásán keresztül érik el.
A kalcium bélben történő felszívódásának mechanizmusa a kalciumkötő fehérje (CBP) enterociták általi szintéziséhez kapcsolódik. A BSC szintézisét a kalcitriol indukálja a sejtek genetikai apparátusán keresztül, pl. Az 1,25(OH) 2 D 3 hatásmechanizmusa hasonló a hormonokéhoz.
Hipokalcémiás állapotokban a D-vitamin átmenetileg fokozza a csontfelszívódást, fokozza a kalcium felszívódását a bélben és a vesékben való visszaszívódását, ezáltal növeli a vér kalciumszintjét. Normocalcémiában aktiválja az oszteoblasztok aktivitását, csökkenti a csontfelszívódást és annak kérgi porozitását.
BAN BEN utóbbi évek Kimutatták, hogy számos szerv sejtje rendelkezik kalcitriol receptorral, amely ezáltal részt vesz az intracelluláris enzimrendszerek univerzális szabályozásában. A megfelelő receptorok aktiválása az adenilát-ciklázon és a c-AMP-n keresztül mobilizálja a kalciumot és annak a kalmodulin fehérjével való kapcsolatát, ami elősegíti a jelátvitelt és fokozza a sejt, ennek megfelelően az egész szerv működését.
A D-vitamin serkenti a piruvát-citrát reakciót a Krebs-ciklusban, immunmoduláló hatású, szabályozza a szekréció szintjét pajzsmirigy-stimuláló hormon Az agyalapi mirigy közvetlenül vagy közvetve (kalcémián keresztül) befolyásolja a hasnyálmirigy inzulintermelését.
A foszfor-kalcium anyagcsere második legfontosabb szabályozója az mellékpajzsmirigy hormon (PG). Ennek a hormonnak a mellékpajzsmirigyek általi termelése megnövekszik hipokalcémia jelenlétében, és különösen akkor, ha a plazmában és az extracelluláris folyadékban az ionizált kalcium koncentrációja csökken. A mellékpajzsmirigyhormon fő célszervei a vesék, a csontok és kisebb mértékben a gyomor-bél traktus.
A mellékpajzsmirigyhormon vesére gyakorolt hatása a kalcium és a magnézium felszívódásának fokozódásában nyilvánul meg. Ugyanakkor a foszfor visszaszívása csökken, ami hyperphosphaturiához és hypophosphataemiához vezet. Azt is tartják, hogy a mellékpajzsmirigyhormon növeli a vesék kalcitriol-képző képességét, ezáltal fokozza a kalcium felszívódását a belekben.
A csontszövetben a mellékpajzsmirigyhormon hatására a csontapatitokból származó kalcium oldható formává alakul, aminek következtében mobilizálódik és a vérbe kerül, ami osteomalacia, sőt csontritkulás kialakulásával jár. Így a mellékpajzsmirigyhormon a fő kalcium-megtakarító hormon. Gyorsan szabályozza a kalcium homeosztázist, folyamatosan szabályozza a kalcium anyagcserét - a D-vitamin és metabolitjai függvényében. A PG képződést a hypocalcaemia serkenti, amikor magas szint a vérben a kalcium, termelődése csökken.
A kalcium-anyagcsere harmadik szabályozója az kalcitonin (CT)– a pajzsmirigy parafollikuláris apparátusának C-sejtjei által termelt hormon. A kalcium homeosztázisra gyakorolt hatását tekintve mellékpajzsmirigy hormon antagonista. Kiválasztása nő, ha a vér kalciumszintje nő, és csökken, ha csökken. Diéta a nagy mennyiség az élelmiszerekben lévő kalcium serkenti a kalcitonin szekrécióját is. Ezt a hatást a glukagon közvetíti, amely így a CT-termelés biokémiai aktivátora. A kalcitonin védi a szervezetet a hiperkalcémiás állapotoktól, csökkenti az oszteoklasztok számát és aktivitását, csökkenti a csontfelszívódást, fokozza a kalcium lerakódását a csontokban, megakadályozza az osteomalacia és a csontritkulás kialakulását, valamint aktiválja a vizelettel történő kiválasztódását. Feltételezzük, hogy a CT gátolhatja a kalcitriol képződését a vesékben.
A foszfor-kalcium homeosztázist a fent leírt három (D-vitamin, mellékpajzsmirigy hormon, kalcitonin) mellett számos egyéb tényező is befolyásolja. A Mg, Al mikroelemek a kalcium versenytársai a felszívódási folyamatban; Ba, Pb, Sr és Si helyettesítheti a csontszövetben található sókban; pajzsmirigy hormonok, növekedési hormon, az androgének aktiválják a kalcium lerakódását a csontokban, csökkentik annak tartalmát a vérben, a glükokortikoidok hozzájárulnak a csontritkulás kialakulásához és a kalcium kimosódásához a vérben; Az A-vitamin a D-vitamin antagonistája a bélben történő felszívódás során. azonban Negatív hatás Ezek és sok más tényező a foszfor-kalcium homeosztázisban általában jelentős eltérésekkel nyilvánul meg a szervezetben ezeknek az anyagoknak a tartalmában. A szervezetben a foszfor-kalcium anyagcsere szabályozását az 1.19. ábra mutatja be.
Patogenezis
A P patogenezis fő mechanizmusai a következők:
1. A kalcium és a foszfátok felszívódásának károsodása a bélben, fokozott vizelettel történő kiválasztódás vagy károsodott hasznosulásuk a csontokban.
2. Csökkent kalcium- és foszfátszint a vérben és károsodott csont mineralizáció. Ezt elősegítik: elhúzódó alkalózis, cink, magnézium, stroncium, alumínium hiány.
3. Az oszteotróp hormonok fiziológiai arányának megsértése - a parathormon és a kalcitonin.
4. Exo- és endogén D-vitamin-hiány, valamint több alacsony szint A D-vitamin metabolitja. Ezt elősegítik: vese-, máj-, bélbetegségek és táplálkozási hibák.
A foszfor-kalcium anyagcsere zavarai kisgyermekeknél leggyakrabban hipokalcémiában nyilvánulnak meg különböző eredetű a mozgásszervi rendszer klinikai megnyilvánulásaival. A leggyakoribb betegség az R. A hipokalcémia oka a D-vitamin hiánya és anyagcseréjének zavara lehet, amelyet a folyamatot szabályozó szervek (vese, máj) enzimrendszereinek átmeneti éretlensége okoz. Kevésbé gyakoriak a vese, a gyomor-bél traktus elsődleges genetikailag meghatározott betegségei, mellékpajzsmirigyek, csontrendszer, amit a foszfor-kalcium homeosztázis zavarai kísérnek hasonló klinikai képpel.
Osztályozás(lásd az 1.40. táblázatot).
asztal 1.40.Az angolkór osztályozása
Kutatás: általános elemzés vér és vizelet, vér alkalikus foszfatáz, vér kalcium és foszfor, csont radiográfia.
Klinika. Jelenleg úgy gondolják, hogy a gyermekek a P I fokozat Csak a csontelváltozások jelenléte kötelező. HOGY. az angolkór ilyen súlyosságára korábban leírt neurológiai változások nem vonatkoznak a P-re.
Mert P II fokozat A csontokban kifejezett elváltozások jellemzik: frontális és parietális gumók, rózsafüzér, mellkas deformáció, gyakran a végtagok varus deformitása. Radiológiailag a csőcsontok metafíziseinek kiterjedése és csésze alakú deformációja figyelhető meg.
Mert P III fokozat A koponya, a mellkas, az alsó végtagok durva deformációi és a statikus funkciók késleltetett fejlődése jellemzi. Ezenkívül a következőket határozzák meg: légszomj, tachycardia, májnagyobbodás.
A P kezdeti jelei– a nagy fontanelle széleinek felpuhulása, craniotabes. Kérdés az ún kezdeti jelei R izzadás, szorongás, remegés stb. formájában nem oldódott meg teljesen.
Magas időszak- csontok osteomalacia vagy osteoid hyperplasia, osteoporosis jelei. A legkifejezettebb klinikai és radiológiai változások egybeesnek súlyos hypophosphataemiával.
Lábadozási időszak – fordított fejlődés klinika R. Pri röntgen vizsgálat A metaphysealis zónában egyértelmű meszesedési vonal jelenik meg, a foszfátszint normalizálódik, enyhe hipokalcémia marad, és az alkalikus foszfatáz szintje mérsékelten emelkedik.
A jelenlegi P– akut és szubakut, Nál nél akut lefolyás az osteomalacia megnyilvánulásai dominálnak, és a szubakut lefolyásban - az osteoid hyperplasia. Az osteomalacia megnyilvánulásai a következők: a nagy fontanel széleinek lágyulása, craniotabes, rachitikus kyphosis, a végtagok görbülete, a mellkas rachitikus deformációja.
Az osteoid hyperplasia jelei a következők: rachitikus rózsafüzér, frontális és nyakszirti kiemelkedések, „gyöngysorok” stb.
Diagnózis. BAN BEN ambuláns beállítás A klinikai megnyilvánulások elegendőek a P diagnózisához.
P I fokozat laboratóriumi igazolása- enyhe hypophosphataemia és fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás.
P II fokú laboratóriumi igazolás- a foszfátok, a kalcium szintjének csökkenése, az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése.
P III fokozat laboratóriumi igazolása– A röntgenvizsgálat feltárja a csontok mintázatának és fejlődésének durva átstrukturálódását, a metafízisek kiterjedését és elmosódását, esetleges töréseket vagy elmozdulásokat. A vérben a foszfátok és a kalcium szintjének kifejezett csökkenését, valamint az alkalikus foszfatáz szintjének növekedését határozzák meg.
A P diagnosztizálásának egyetlen megbízható jele a vér D-vitamin szintjének csökkenése (a 25-OH-D 3 szintjének meghatározása).
Megkülönböztető diagnózis Az R-t a következő esetekben hajtják végre: angolkór D-rezisztens formái, I. és II. típusú angolkór D-függő formái, foszfát-cukorbetegség, de Toni-Debreu-Fanconi szindróma, vesetubuláris acidózis, csontritkulás.
asztal 1.41.Az angolkór differenciáldiagnózisa
| Jelek | D-vitamin-hiányos angolkór | Foszfát cukorbetegség | Vese tubuláris acidózis | De Toni-Debreu-Fanconi betegség |
| Az öröklődés típusa | Nem | Uralkodó. X-hez kötve | Esetleg autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns | autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns |
| A megnyilvánulás időzítése | 1,5-3 hónap | 1 évesnél idősebb | 6 hónap-2 év | 1-2 éves kor felett |
| Első klinikai megnyilvánulásai | A csontrendszer károsodása | Az alsó végtagok súlyos deformációja, karkötők, hipotenzió, | Poliuria, polydipsia, könnyezés, izomfájdalom, hipotenzió | Indokolatlan láz, polyuria, polydipsia, izomfájdalom |
| Konkrét jelek | Craniotabes, frontális és occipitalis kiemelkedések, karkötők, végtagdeformitás | A végtagok progresszív varus deformitása | Polyuria, polydipsia, hipotenzió az atóniáig, adynámia, májmegnagyobbodás, székrekedés, a lábak valgus deformitása | Láz, progresszív többszörös csontdeformitás, májnagyobbodás, vérnyomáscsökkenés, székrekedés |
| Fizikai fejlődés | Jellemzők nélkül | Növekedési hiány a normál súlyú | Magasság és súly csökkenése | Magasság és súly csökkenése |
| Vér kalcium | csökkent | Norma | Norma | Gyakrabban a norma |
| Foszfor | csökkent | Élesen csökkentve | csökkent | Élesen csökkentve |
| Kálium | norma | norma | csökkent | csökkent |
| Nátrium | Norma | norma | csökkent | csökkent |
| CBS | Gyakrabban acidózis | Metabolikus acidózis | Súlyos metabolikus acidózis | |
| Aminoaciduria | Van | norma | norma | kifejezve |
| Phosphaturia | Van | Élesen kifejezve | mérsékelt | kiejtett |
| Calciuria | csökkent | norma | jelentős | jelentős |
| Röntgen a csontváz csontjairól | A metafízisek serleg alakú kiterjesztései | A metafízisek durva serleg alakú kitágulása, a csonthártya kérgi rétegének megvastagodása | Fűszeres szisztémás csontritkulás. A metafízisek elmosódott körvonalai, koncentrikus csontsorvadás | Osteoporosis, trabecularis csíkok a distalis és proximális diaphysisben |
| A D-vitamin kezelés hatása | Jó hatás | Kisebb | Kielégítő hatás nagy adagokban |
Csontritkulás– a csonttömeg csökkenése és a csontszövet szerkezetének felborulása – nemcsak a P-vel, hanem más tényezőkkel is összefüggésbe hozható. A csontritkulás okai: endokrin - anyagcserezavarok; étkezési és emésztési zavarok; számos gyógyszer (hormonok, görcsoldók, antacidok, heparin) alkalmazása; genetikai tényezők(osteogenesis imperfecta, Marfan-szindróma, homocisztinuria); hosszú távú immobilizáció; rosszindulatú daganatok; krónikus veseelégtelenség. Ezekben az esetekben a P diagnózisa a klinikai hasonlóság ellenére helytelen.
Kezelés. A kezelés céljai: a D-vitamin hiány helyreállítása a szervezetben, a foszfor-kalcium anyagcserezavarok korrekciója, a D-vitamin megnyilvánulásainak enyhítése (csont deformáció, izom hipotenzió, belső szervek diszfunkciói).
Kezelési séma.Kötelező tevékenységek: D-vitamin készítmények, kúra, szoláris és levegős eljárások.
Kiegészítő kezelés: diéta, vitaminterápia, vízi eljárások, masszázs kalcium készítmények.
mélyreható vizsgálat (differenciáldiagnózis) szükségessége, a D-vitamin gyógyszerek felírásának hatástalansága.
Mód, a gyermek életkorának megfelelő, hosszan tartó levegőnek való kitettség megfelelő besugárzás mellett (legalább napi 2-3 óra).
Diéta - természetes etetés; mesterséges etetéskor a gyermek életkorának megfelelő tápszert használjon. Fontos a kiegészítő élelmiszerek időben történő bevezetése.
asztal1. 42. D-vitamin gyógyszerek
| A gyógyszer neve | D-vitamin tartalma |
| Aquadetrim D3-vitamin, Vizes oldat | 1 ml - 30 csepp; 1 csepp – 500 NE |
| Videhol, olajos oldat D 3, 0,125% | 1 csepp 500 NE |
| Videhol, olajos oldat, 0,25% | 1 csepp -1000 NE |
| Ergokalciferol oldat (D 2 vitamin) olajos oldat, 0,0625% | 1 csepp – 625 NE |
| Ergokalciferol (D2-vitamin) olajos oldata kapszulában | 1 kapszula – 500 NE |
| Ergokalciferol (D2-vitamin) tabletta | 1 tabletta - 500 NE |
| Ergokalciferol oldat (D 2 vitamin olajban, 0,125% | 1 csepp – 1250 NE |
| Ergokalciferol oldat (D 2 vitamin olajban, 0,5% | 1 csepp - 5000 NE |
| Oksidevit (kalcitriol, 1,25(OH)2D 2 | 1 kapszula – 1 mcg 0,00025 mg |
| Halzsír kapszulákban (Norvégia), Meller | 1 kapszula – 52 NE |
Jelenleg szinte minden gyermekorvos egyetért ezzel specifikus kezelés Célszerű kis terápiás dózisú D-vitamint alkalmazni. Napi vitaminadag D az I-II. fokozathoz P ugyanakkor 1500-2000 NE, a tanfolyam 100 000-150 000 NE; nál nél II-III fok – 3000-4000 NE, tanfolyam 200000-400000 NE. Ezt a kezelést a csúcsidőszakban végezzük, amit biokémiai adatok is megerősítenek (csökkent kalcium- és foszforszint a vérben, megnövekedett alkalikus foszfatáz). A kúra végén, ha szükséges, célszerű megelőző (fiziológiás) D-vitamin adagra váltani. Régebben javasolt hatásos, félütős módszerek, ismételt kezelési tanfolyamok jelenleg nincs használatban. A specifikus terápia során a vér kalciumszintjét rendszeresen (10-14 naponta egyszer) ellenőrizni kell a Sulkovich-reakcióval (kalciuria mértéke).
asztal 1.43. Modern kalcium tartalmú készítmények
| Név | Ca tartalom | Gyártó ország |
| Kalcium-karbonátot tartalmazó készítmények | ||
| UPSAVIT kalcium | Franciaország | |
| Adalék kalcium | Lengyelország | |
| Kalcium-D 3 -Nycomed | 1250+D 3200 db | Norvégia |
| Vitrum kalcium | 1250+D 3200 db | Egyesült Államok |
| Ideos | 1250+D 3400 db | Franciaország |
| Vitacalcin | Szlovákia | |
| Osteocea | Nagy-Britannia | |
| Ca-Sandoz forte | Svájc | |
| Komplex gyógyszerek | ||
| Osteogenon | Ca 178, P 82, növekedési faktorok | Franciaország |
| Vitrum osteomag | Ca, Mg, Zn, Cu, D 3 | Egyesült Államok |
| Berocca Ca és Mg | Ca, Mg és vitaminok | Svájc |
| Kalcium SEDICO | Ca, D 3, vit. VAL VEL | Egyiptom |
| Kaltsinova | Ca, P, vit. D, A, C, B 6 | Szlovénia |
A kalciumkészítmények koraszülöttek és szoptatott gyermekek számára javasoltak 2-3 hetes kúrákban. Az adagot az életkortól, a P súlyosságától és az anyagcserezavarok mértékétől függően választják ki.
Célszerű a D-vitamin készítményeket a B (B 1, B 2, B 6), C, A, E csoportba tartozó vitaminokkal kombinálni.
Az autonóm rendellenességek súlyosságának csökkentése érdekében kálium- és magnéziumkészítmények (panangin, asparkam) alkalmazása javasolt 10 mg/ttkg/nap dózisban 3-4 héten keresztül.
Megelőzés. Jelenleg az R nem specifikus szülés előtti prevenciója abból áll, hogy a terhes nő számára optimális feltételeket teremtenek a magzat növekedéséhez és fejlődéséhez: kiegyensúlyozott táplálkozás, nemcsak fehérjék, zsírok, szénhidrátok, hanem mikro- és makroelemek (beleértve a kalciumot és a kalciumot is) megfelelő ellátásával. foszfor), vitaminok (beleértve a D-vitamint is); tilalma a terhes nők számára mérgező (különösen a magzati) anyagok - dohány, alkohol, kábítószer - szedésének; kiküszöböli annak lehetőségét, hogy egy terhes nő érintkezzen más mérgező anyagokkal - vegyi anyagokkal, gyógyszerekkel, növényvédő szerekkel stb. aktív kép az életben, amennyire csak lehetséges (legalább napi 4-5 órát), hogy rajta legyen friss levegő, tartsa be a napi rutint elegendő pihenéssel éjjel-nappal. Ebben az esetben nincs szükség további D-vitamin adásra a terhes nőnek.
Születés előtti specifikus megelőzés R napi 200-400 NE D-vitamin felírásával a terhesség 32. hetétől 8 hétig (csak az év téli vagy tavaszi időszakában végezhető). A veszélyeztetett terhes nők esetében a P specifikus profilaxist az évszaktól függetlenül végzik.
A P postnatális nem specifikus megelőzése a következőket foglalja magában: szoptatás; a kiegészítő élelmiszerek időben történő bevezetése (jobb a zöldségpürével kezdeni), gyümölcslevek; napi tartózkodás a friss levegőn, ingyenes pólya, masszázs, torna, levegős és higiénikus fürdők.
Egy gyermek élettani D-vitamin-szükséglete napi 200 NE.
A P posztnatális specifikus megelőzését gyermekeknél csak késő ősszel - kora tavasszal végezzük, napi 400 NE dózisban, 4-től kezdődően. egy hetes. A 2. életévben további D-vitamin adása nem javasolt. A mesterséges takarmányozáshoz használt keverékek az összes szükséges vitamint és mikroelemet fiziológiás dózisban tartalmazzák, ezért nincs szükség kiegészítő bevezetés D-vitamin. A kis fontanellákkal rendelkező gyermekeknél előnyösebb nem specifikus módszerek alkalmazása az R. megelőzésére.
A koraszülöttek esetében a D-vitamin profilaktikus adagolásának kérdését csak a kalcium és foszfor étrendi bevitelének optimalizálása után szabad eldönteni. Megállapítást nyert, hogy a D hypovitaminosis gyakorlatilag nem mutatható ki koraszülötteknél. Az osteopenia kialakulásában náluk alapvető kalcium- és foszfáthiányban szenved. Hagyományosan úgy tartják, hogy a D-vitamin profilaktikus adagja koraszülöttek számára napi 400-1000 NE.
GÖRÖMPÖLÉS (C)- kisgyermekek sajátos állapota angolkór jeleivel, amelyet szabálysértés okozott ásványi anyagcsere, a mellékpajzsmirigyek alulműködése, amely fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység és görcsrohamokra való hajlam jeleivel nyilvánul meg.
Járványtan. A C szinte kizárólag az első 2 éves gyermekeknél fordul elő, az összes gyermek körülbelül 3,5-4%-ánál.
Patogenezis. Az ásványi anyagcsere zavarai C-ben kifejezettebbek, mint angolkórban, és bizonyos jellemzők jellemzik. Az anyagcsere-változások indikátorai a hipokalcémia, súlyos hypophosphataemia, hypomagnesemia, hyponatraemia, hypochloraemia, hyperkalaemia és alkalosis. Kalciumhiány alakul ki a szabad és kötött kalcium tartalmának csökkenése miatt. Fő anyagcserezavarok C-vel hipokalcémia és alkalózis, ami a mellékpajzsmirigyek működésének csökkenésével magyarázható. A C fő klinikai megnyilvánulásait (görcsök és görcsök) a kalcium éles hiánya és az idegek ebből eredő fokozott ingerlékenysége magyarázza. További tényezők, a rohamok előfordulását a nátrium- és klórhiánynak, valamint a kifejezett magnéziumhiánynak és a megnövekedett káliumkoncentrációnak tekintik (mivel a nátrium csökkenti a neuromuszkuláris rendszer ingerlékenységét). A görcsrohamok előfordulása a C-ben jelenlévő B1-vitamin hiányával is magyarázható. Súlyos hiánya esetén éles zavarok lépnek fel a glikolitikus láncban a képződéssel. piroszőlősav, amely nagy szerepet játszik a rohamok előfordulásában.
A C az év bármely évszakában előfordul, de tavasszal gyakrabban fejlődik ki.
A C támadást bármely olyan betegség kiválthatja magas hőmérsékletű, gyomor-bélrendszeri betegségek miatti gyakori hányás, valamint erős sírás, izgatottság, félelem stb. Ilyen körülmények között a sav-bázis egyensúly alkalózis felé, megteremtve a feltételeket az S megnyilvánulásaihoz.
Osztályozás(E. M. Lepsky, 1945):
1. Rejtett forma;
2. Explicit forma (laryngospasmus, carpo-pedalis görcs, eclampsia).
Kutatás. A vérplazma kalcium- és foszfortartalmának meghatározása; alkalikus foszfatáz aktivitás meghatározása vérplazmában, CBS vizsgálat, EKG.
Történelem, klinika. Az anamnézisben korán felismerhető a helytelen mesterséges táplálás, a tehéntejjel való visszaélés, lisztből készült termékek, angolkór megelőzésének hiánya. A C támadást provokálják lázas állapotok, gyomor-bélrendszeri betegségek miatti gyakori hányás, félelem, izgatottság, erős sírás, fokozott ultraibolya sugárzás.
A C-beteg gyermek vizsgálatakor fel kell tárni az angolkór jeleit.
A rejtett C jelei(a neuromuszkuláris rendszer fokozott ingerlékenységének tünetei):
A) Chvostek jele- könnyű koppintás a kijáratnál arc ideg(a járomív és a szájzug között) összehúzódást vagy rángatózást okoz izomzat izomzata a személy érintett oldala;
b) Lusta peroneális jele - a fibula feje mögé és enyhén alá ütögetve a láb dorsiflexióját és kifelé irányuló elrablását okozza;
V) Trousseau jele - a neurovaszkuláris köteg összenyomása a vállon a kéz izmainak görcsös összehúzódását okozza - „szülész keze”;
G) Maslov tünete - a sarokba adott injekció a légzés leállását okozza a sebesség növelése helyett (pneumográfia vezérlése mellett);
d) Erb jele - a csatolt katód nyitása középideg, 5 mA-nél kisebb áramerősség mellett izomösszehúzódást okoz.
A nyilvánvaló C jelei:
A) gégegörcs - hirtelen belégzési nehézség sajátos zajos légzés megjelenésével. A glottis kifejezettebb szűkületével - ijedt arckifejezés, gyermek nyitott száj„levegő elkapása”, a bőr cianózisa, hideg verejték az arcon és a törzsön. Néhány másodperc múlva zajos belégzés jelenik meg, és a normál légzés helyreáll. A gégegörcs rohamai a nap folyamán megismétlődhetnek;
b) kéztő-pedál görcs - a végtagok izomzatának tónusos összehúzódása, különösen a kézben és a lábfejben, néhány perctől több napig, ami kiújulhat. Hosszan tartó görcs esetén rugalmas duzzanat jelenik meg a kezek és a lábak hátsó részén.
A görcsös állapot más izomcsoportokra is átterjedhet: okuláris, rágós (ideiglenes strabismus vagy trismus), légzőizmok görcsei (belégzési vagy kilégzési apnoe) prognosztikailag kedvezőtlenek, ritkábban - a szívizom görcsös állapota (szívmegállás és hirtelen halál). Görcsök jelentkeznek simaizom belső szervek, ami vizelési és székletürítési zavarokhoz vezet;
V) rángógörcs - klónikus-tónusos görcsök, amelyek az egész test harántcsíkolt és simaizmait érintik; a roham az arcizmok rándulásával kezdődik, majd a végtagok és a légzőizmok görcsös összehúzódásai csatlakoznak, és cianózis lép fel. Az eszmélet általában a roham elején elveszik. A támadás időtartama néhány perctől több óráig tart. A tónusos és klónikus rohamok lehetnek izoláltak, kombinálhatók vagy szekvenciálisak. Klónusos rohamok gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél az első életévben, tonik - egy évnél idősebb gyermekeknél.
Diagnózis C a nyilvánvaló vagy látens S. jeleinek azonosításán alapul angolkóros gyermeknél.
Laboratóriumi adatok: A) biokémiai kutatás vér - hipokalcémia (legfeljebb 1,2-1,5 mmol / l) a szervetlen foszfor viszonylag megnövekedett szintjének hátterében.
b) a számláló számjegyeinek növelése vagy a nevező csökkentése György képletében: P0 4 -- HC0 3 –K +
Ca++Mg++H+
Megkülönböztető diagnózis C-t hipokalcémiával megnyilvánuló betegségekkel végezzük: krónikus veseelégtelenség, hypoparathyreosis, felszívódási zavar szindróma, kalciumszintet csökkentő gyógyszerek szedése
asztal 1.44. A spasmophilia differenciáldiagnózisa
| Jel | Spasmophilia | Hypoparathyreosis | krónikus veseelégtelenség | Malabszorpciós szindróma |
| Görcsök | Igen | Igen | +/- | Lehetséges |
| Rachitikus csontváltozások | Jellegzetes | Nem | Csontritkulás | Csontritkulás |
| Krónikus hasmenés | Nem | Nem | +/- | tipikus |
| Uv. karbamid, kreatinin | Nem | Nem | Igen | Nem |
| A fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység tünetei | Igen | Igen | Igen | Igen |
| PTH↓ szint, foszfor | Nem | Nem | Nem | Igen |
| Vér kalcium ↓ | Igen | Igen | Igen | Igen |
Kezelés. A kezelés céljai: a neuromuszkuláris ingerlékenység normalizálása, az ásványi anyagcsere mutatók; görcsrohamok és a C egyéb megnyilvánulásainak enyhítése, angolkór kezelése.
Kezelési rend
Kötelező tevékenységek: hipokalcémia enyhítése, szindrómaterápia a C megnyilvánulásaira, angolkór kezelése.
Segítő módszerek kezelés: rendszer, diéta, vitaminterápia.
A kórházi kezelés indikációi: görcsök, eclampsia, laryngospasmus.
Mód: korlátozza, amennyire csak lehetséges, vagy rendkívül körültekintően végezzen olyan eljárásokat, amelyek kellemetlenek a gyermek számára.
Diéta: tehéntej kizárása 3-5 napig, szénhidrát diéta, fokozatos átállás a kiegyensúlyozott, életkornak megfelelő táplálékra.
Eclampsia esetén: kalcium-klorid vagy glükonát 10%-os oldat, 2-3 ml, intravénás mikrosugár. Nátrium-hidroxi-butirát 50-100 mg/kg lassú intravénás vagy droperidol 0,25%-os oldat 0,1 mg/kg, lassú intravénás vagy Seduxen 0,5%-os oldat, 0,15 mg/kg, intramuszkuláris vagy intravénás, ill. magnézium szulfát 25%-os oldat, 0,8 ml/kg, intramuszkulárisan, de legfeljebb 8,0 ml.
Carpo-pedál görcs esetén: belül kalcium-klorid vagy glükonát, fenobarbitál, bromidok.
Laryngospasmus esetén: Szórjon hideg vízzel a beteget, nyomja meg az ujját a nyelv gyökerére, a jelzések szerint - mesterséges lélegeztetés, drog terápia, mint az eclampsiában.
Renderelés után sürgősségi ellátás : kalciumkészítmények szájon át, ammónium-klorid 10%-os oldat, 1 tk. napi 3 alkalommal, D-vitamin 4000 NE naponta 4-5 napig; vitaminterápia.
Megelőzés C elsősorban az angolkór azonosításával és kezelésével kapcsolatos. Fontos a gyermek ésszerű táplálása. Speciális figyelemügyeljen a tehéntejtermékek korai étrendbe történő bevezetésére. Meg kell akadályozni az erős sírást és a félelmet.
D-VITAMIN HIPERVITAMINOSIS (HD) D-vitamin túladagolása vagy egyéni túlérzékenysége esetén fordul elő.
Járványtan. Jelenleg az angolkór megelőzésére és kezelésére vonatkozó megközelítések felülvizsgálatának köszönhetően a HD gyermekeknél ritka.
FiziológiaAz ásványi anyagcsere zavarai a kalcium-, foszfor- vagy magnéziumszint változásai. A kalcium elsődleges fontosságú a sejtműködésben. Ezen alapvető ásványi makroelemek homeosztázisának szabályozásában elsősorban három szerv – a vesék, a csontok és a belek –, valamint két hormon – a kalcitriol és a mellékpajzsmirigy hormon – vesz részt.
A kalcium szerepe a szervezetben
A csontváz körülbelül 1 kg kalciumot tartalmaz. Csak 1% általános tartalom A kalcium a szervezetben az intracelluláris és az extracelluláris folyadék között kering. Az ionizált kalcium körülbelül 50%-a teljes kalcium, a vérben kering, melynek mintegy 40%-a fehérjékkel (albumin, globulin) kötődik.
A vér kalciumszintjének felmérésekor meg kell mérni az ionizált frakciót vagy egyidejűleg az összes kalciumot és a vér albumint, amely alapján az ionizált kalcium szintje kiszámítható a (Ca, mmol/l + 0,02) képlettel. x (40 - albumin, g/l).
A vérszérum összkalcium normál szintje 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).
A kalcium szerepe a szervezetben változatos. Felsoroljuk azokat a fő folyamatokat, amelyekben a kalcium részt vesz:
biztosítja a csontsűrűséget, amely a legfontosabb ásványi komponens hidroxiapatit és karbonát-apatit formájában;
részt vesz a neuromuszkuláris átvitelben;
működésen keresztül szabályozza a sejtjelző rendszereket kalcium csatornák,
szabályozza a kalmodulin aktivitását, amely befolyásolja az enzimrendszerek, ionpumpák és citoszkeletális komponensek működését;
részt vesz a véralvadási rendszer szabályozásában.
A kalcium és a foszfor homeosztázise
Az alábbiakban bemutatjuk a kalciumszint szabályozásában szerepet játszó fő mechanizmusokat.
A D-vitamin aktív metabolitja - a kalcitriol hormon (1,25 (OH) 2calciferol) a kolekalciferol hidroxilezése során képződik napfény hatására és két fő hidroxilező enzim részvételével - a 25-hidroxiláz a májban és az 1- a-hidroxiláz a vesékben. A kalcitriol a fő hormon, amely serkenti a kalcium és a foszfor felszívódását a bélben. Ezenkívül fokozza a kalcium reabszorpcióját és a foszfor kiválasztását a vesékben, valamint a kalcium és a foszfor csontokból történő felszívódását, mint a mellékpajzsmirigy hormon. A kalcitriol szintjét közvetlenül a vér kalciumtartalma, valamint a parathormon szintje szabályozza, amely befolyásolja az 1-a-hidroxiláz aktivitását.
A kalciumérzékelő receptor a mellékpajzsmirigy sejtjeinek felszínén és a vesékben található. Tevékenysége általában a vér ionizált kalciumszintjétől függ. A vér kalciumszintjének emelkedése aktivitásának csökkenéséhez vezet, és ennek következtében csökken a mellékpajzsmirigyben a parathormon szekréció szintje, és fokozódik a kalcium vizelettel történő kiválasztása. Éppen ellenkezőleg, amikor a vér kalciumszintje csökken, a receptor aktiválódik, a parathormon szekréció szintje nő, és a kalcium vizelettel történő kiválasztása csökken. A kalciumérzékelő receptor hibái a kalcium homeosztázis megzavarásához vezetnek (hiperkalciurikus hipokalcémia, családi hipokalciurikus hiperkalcémia).
A mellékpajzsmirigy hormont a mellékpajzsmirigy sejtjei szintetizálják. Hatását egy G-fehérjéhez kapcsolt receptoron keresztül fejti ki a célszervek - csontok, vesék, belek - sejtjeinek felszínén. A vesékben a mellékpajzsmirigy hormon stimulálja a 25(OH)D hidroxilációját, így kalcitriol hormon képződik, amely nagy szerepet játszik a kalcium homeosztázis szabályozásában. Ezenkívül a mellékpajzsmirigyhormon fokozza a kalcium-visszaszívódást a disztális nephronban, és növeli a kalcium felszívódását a bélben. A mellékpajzsmirigy hormon hatása a csontanyagcserére kettős: fokozza a csontfelszívódást és a csontképződést egyaránt. A mellékpajzsmirigyhormon szintjétől és a magas koncentrációnak való kitettség időtartamától függően a csontszövet állapota eltérően változik különböző osztályok(kortikális és trabekuláris). A kalcium homeosztázisban a parathormon domináns hatása a csontfelszívódás fokozása.
A parathormon-szerű peptid szerkezetileg csak az első nyolc aminosavban azonos a parathormonnal. Azonban kötődhet a mellékpajzsmirigy-hormon receptorhoz, és ugyanazokkal a hatásokkal jár. A mellékpajzsmirigy hormonnak csak az azt szintetizálni képes rosszindulatú daganatok esetében van klinikai jelentősége. A rutin gyakorlatban a parathormon-szerű peptid szintjét nem határozzák meg.
A kalcitonin a pajzsmirigy C-sejtjeiben szintetizálódik, serkenti a kalcium vizelettel történő kiválasztását, és elnyomja az oszteoklasztok működését. A kalcitonin alapvető szerepe a halak és patkányok kalciumháztartásában ismert. Emberben a kalcitoninnak nincs jelentős hatása a vér kalciumszintjére. Ezt megerősíti a kalcium homeosztázis zavarainak hiánya a pajzsmirigyeltávolítás után, amikor a C-sejteket eltávolítják. A kalcitonin szintje van klinikai jelentősége csak rosszindulatú daganatok diagnosztizálására - C-sejtes pajzsmirigyrák és neuroendokrin daganatok, amely kalcitonint is képes szintetizálni (insulinoma, gastrinoma, VIPoma stb.).
A glükokortikoidok általában nem befolyásolják jelentősen a vér kalciumszintjét. BAN BEN farmakológiai dózisok a glükokortikoidok jelentősen csökkentik a kalcium felszívódását a bélben és a vesékben történő reabszorpciót, ezáltal csökkentve a vér kalciumszintjét. Magas dózisok A glükokortikoidok a csontanyagcserét is befolyásolják, fokozzák a csontfelszívódást és csökkentik a csontképződést. Ezek a hatások fontosak a glükokortikoid kezelésben részesülő betegeknél.
