Ennek eredményeként piruvicssav képződik. piroszőlősav

piroszőlősav- csodálatos, szerves eredetű hámlasztó, biokémiailag rokon bőrünkkel. Ez a komponens meglehetősen népszerű, és széles körben használatos a szalon peeling és az otthoni kozmetikumok részeként. A piruvinsav, amely számos kozmetikai készítmény részét képezi, sokféle esztétikai probléma megoldásában segít, a hiperpigmentációtól a fotoöregedésig.

Szinonimák:Piruvicssav, Pyroracemicum Acid, Propánsav, 2-oxo, Piroracémsav, 2-oxopropánsav, Acetilhangyasav, α-ketopropionsav, piruvát. Szabadalmaztatott formulák: Exfoliation Plus+™.

A piroszőlősav hatása a kozmetikában

A piruvinsav központi szerepet játszik az élő szervezetek sejtjeinek energia-anyagcseréjében. A kozmetológiában elsősorban kémiai hámlasztások alapkomponenseként használják, felületes vagy közepesen, különösen a vörös hámlasztás kulcsfontosságú összetevője. Ez az összetevő a bőrre alkalmazva meglehetősen gyengéden hat - hámlaszt, anélkül, hogy kiszáradást, erős feszességet és hosszan tartó hámlást okozna. Sőt, a piroszőlősav még jó hidratáló hatást is biztosít, ezért használata száraz bőrön ajánlott. A tény az, hogy a laktát-dehidrogenáz részvételével oxigénhiányos körülmények között a piroszőlősav tejsavvá redukálódik, és kifejezett hidratáló hatást fejt ki, mivel a speciális komponensek osztályába tartoznak - a természetes hidratáló faktor (NMF) összetételében. az epidermisz stratum corneum.

Lipofil tulajdonságainak köszönhetően ez az anyag gyorsan és egyenletesen behatol a bőr alá - a hámlás során ez lehetővé teszi az epidermiszbe és a dermisbe való behatolás mélységének szabályozását. A piruvicssav hosszan tartó expozícióval aktívan serkenti a kollagén és elasztin termelődését. A kozmetológiában a piroszőlősav számos egyéb hasznos tulajdonságát is használják:

• faggyúszabályozó,
• komedolitikus,
• fertőtlenítő,
• bakteriosztatikus,
• gombaellenes,
• depigmentáció.

A piroszőlősav számos származékát a szépségiparban kozmetikai segédanyagként használják. (Talán a piroszőlősav egyetlen kellemetlen tulajdonsága az éles és nagyon specifikus illata.) A piroszőlősav sóit és észtereit (piruvátokat) is felhasználják étrend-kiegészítők (BAA) - hatékony fogyásfokozók - előállításához. Például a kalcium-piruvát erős zsírégető hatású, mert felgyorsíthatja a zsírsavak anyagcseréjét a szervezetben. A kreatin-piruvátot széles körben használják étrend-kiegészítőként az agyműködés, különösen a memória javítására.

Kinek javallott a piroszőlősav?

A piroszőlősav alapú peeling univerzális eljárás, azaz minden bőrtípusra javasolt. Az otthoni kozmetikumok és szalon eljárások részeként ez az összetevő segít számos kozmetikai probléma megoldásában, különösen:

• A bőr fiatalítására, hámlására és tonizálására, rugalmasságának növelésére.
• Különféle hiperpigmentáció megszüntetésére.
• Az akne tüneteinek csökkentésére.
• Zsíros és problémás bőr faggyúszabályozásának normalizálására.
• Komedonok és szűk pórusok eltüntetésére.
• A hyperkeratosis leküzdésére.

A piruvinsav mérsékelt mélységben hámlasztja az epidermisz felületes rétegeit: csökkentheti a fotoöregedés, ráncok, pattanások és sekély hegek megjelenését. A piruvicssav láthatóan csökkenti a pórusok méretét, kiegyenlíti a bőr textúráját és tónusát, hosszan tartó használat esetén pedig segíti a bőr kisimítását.

Kinek ellenjavallt a piroszőlősav?

A piruvinsav a kozmetikai használat során teljesen lebomlik – nem képez mérgező metabolitokat. A piruvinsav az esetek túlnyomó többségében nem vált ki allergiás reakciókat - ez az anyag természetes a szervezetünk számára.

Piruvinsavat tartalmazó kozmetikumok

A professzionális kémiai hámlasztás részeként ezt a komponenst egyedüli hatóanyagként vagy más savakkal (glikol, szalicil, AHA) kombinálva alkalmazzák. Amellett, hogy széles körben használják szalonhámlasztásban, a piroszőlősavat számos otthoni arc- és testápolásra szánt termék formulája tartalmazza, beleértve a lábápolást is. Mindenekelőtt ezt a komponenst beépítik a bőr mélytisztítására szolgáló termékek összetételébe: a gyümölcssavakkal együtt (amelyekkel gyakran kombinálják) a piroszőlősav jó előkészítést biztosít a bőr számára a tápláló és hidratáló krémek felviteléhez. , szérumok stb. A zsíros bőrápoló termékek részeként a piruvinsav segít szűkíteni a pórusokat és megszabadulni a komedonoktól. És természetesen ezt az összetevőt gyakran használják az öregedésgátló készítményekben - javítja a kozmetikai szerek biológiai hozzáférhetőségét. A lábbőrápoló termékek részeként a piroszőlősav bakteriosztatikus és gombaellenes hatást, megfelelő higiéniai ápolást és védelmet nyújt a gombás fertőzések ellen.

Piroszőlősav forrásai

A piruvinsav egy szerves (természetes) komponens, amely a glükóz glikolitikus lebomlásának végterméke, és minden élő szervezet sejtjében jelen van. Piruvinsav képződhet bizonyos aminosavak lebontása és szintézise során is. Ez a komponens a szőlő (borkő)sav hőkezelésével is előállítható.

Biokémiai szempontból ez egy CH3COCO2H képletű alfa-ketosav, amely egyszerre ötvözi a karbonsavak és a ketonok tulajdonságait. Ez egy vízben oldódó folyadék, ecetsav szagú, olvadáspontja 11 és 12 ° C között van. Normál körülmények között az anyag meglehetősen stabil, de érzékeny a fényre és az oxidációra.

2016. október 29

Piruborsav (C 3 H 4 O 3 képlet) - a-ketopropionsav. Színtelen, ecetsavszagú folyadék; vízben, alkoholban és éterben oldódik. Általában sók - piruvátok - formájában használják. A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható, és a szénhidrátok, zsírok és fehérjék metabolizmusának láncszemeként fontos szerepet játszik az anyagcserében. A piroszőlősav koncentrációja a szövetekben megváltozik a májbetegségek, a nephritis egyes formái, a rák, a beriberi, különösen a B1-vitamin hiánya esetén. A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet (lásd).
Lásd még: biológiai oxidáció.

Piruborsav (acidum pyroracemicum) - β-ketopropionsav. Két tautomer formában létezik - keton és enol: CH 3 COCOOH> CH 2> COHCOOH. A keto forma (lásd Ketosavak) stabilabb. A piruvinsav színtelen, ecetsavszagú folyadék, d 15 4 \u003d 1,267, t ° pl 13,6 °, t ° kip 165 ° (760 mm-nél részben lebomlik). Vízben, alkoholban és éterben oldódik. A salétromsav oxálsavvá, a króm-anhidrid ecetsavvá oxidálódik. Ketonként a P. to. hidrazont, szemihidrazont, oximokat ad, savként pedig észtereket, amidokat és sókat - piruvátokat - képez. Leggyakrabban piruvátok formájában használják.
A P. to.-t borkősav vagy borkősav desztillációjával nyerik vízeltávolító szerek alkalmazásával. Meghatározása nitroprussziddal, szalicil-aldehiddel, 2,4-dinitrofenilhidrazinnal való reakciókon alapul, amelyek termékei színeződnek.
A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható. Az emberi vérben 1 mg% normális, a vizeletben pedig 2 mg%. A termék fontos szerepet játszik az anyagcserében, összekötő láncszem a szénhidrátok, zsírok és fehérjék cseréjében. A P. szervezetében a szénhidrátok anaerob bomlásának eredményeként keletkezik (lásd. Glikolízis). Később a piruvát-dehidrogenáz hatására a P. to. acetil-CoA-vá alakul, amelyet zsírsavak, acetilkolin szintézisében használnak fel, és acilját oxálecetsavvá is át tudja adni, hogy tovább oxidálódjon CO 2 -vé és H 2 O-vá. (lásd: Biológiai oxidáció) . A P. to részt vesz a transzamináció és a glikogenolízis reakcióiban is.
A P. to. koncentrációja a szövetekben különböző betegségek esetén változik: májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, beriberi, cerebrospinalis sérülések, rák stb.
A P. anyagcseréjének megsértése acetonuriához vezet.
A farmakológiában piroszőlősavat használnak a zinhofen előállításához.

Forrás - http://www.medical-enc.ru/15/pyruvic-acid.shtml

Ugyanebben a témában

2016-10-29

Az orvostudomány az emberi tevékenység különálló és nagyon fontos területe, amely az emberi szervezetben zajló különféle folyamatok tanulmányozására, különböző betegségek kezelésére és megelőzésére irányul. Az orvostudomány régi és új betegségeket egyaránt feltár, új kezeléseket, gyógyszereket és eljárásokat fejleszt ki.

Ősidők óta mindig is a legmagasabb helyet foglalta el az emberi életben. Az egyetlen különbség az, hogy az ókori orvosok vagy kevés személyes tudáson, vagy saját megérzéseiken alapultak a betegségek kezelésében, a modern orvosok pedig az eredményeken és az új találmányokon.

Bár az orvostudomány évszázados története során már számos felfedezés született, olyan módszereket találtak a betegségek kezelésére, amelyeket korábban gyógyíthatatlannak tartottak, minden fejlődik - új kezelési módszereket találnak, a betegségek előrehaladnak és így tovább a végtelenségig. Akárhány új gyógyszert is felfedez az emberiség, akárhány módszert is lehet ugyanannak a betegségnek a kezelésére, senki sem tudja garantálni, hogy néhány év múlva nem ugyanazt a betegséget látjuk majd, hanem egészen más, új formában. Ezért az emberiségnek mindig lesz mire törekednie és egyre jobban fejleszthető tevékenységei lesznek.

Az orvostudomány segít a mindennapi betegségekből való kilábalásban, segít a különféle fertőzések megelőzésében, de nem is lehet mindenható. Még mindig nagyon sok különböző ismeretlen betegség, pontatlan diagnózisok, rossz megközelítések vannak a betegség gyógyítására. Az orvostudomány nem tud 100%-ban megbízható védelmet és segítséget nyújtani az embereknek. De ez nem csak a feltárt betegségekről szól. Az utóbbi időben számos alternatív gyógymód jelent meg, a csakrakorrekció, az energiaegyensúly helyreállítása kifejezések már nem meglepőek. Egy olyan emberi képesség, mint a tisztánlátás, bizonyos betegségek, szövődmények diagnosztizálására, fejlődési lefolyásának előrejelzésére is használható.

A piruvinsav (C 3 H 4 O 3 képlet) α-ketopropionsav. Színtelen szagú folyadék; vízben, alkoholban és. Általában sók - piruvátok - formájában használják. A piruvinsav minden szövetben és szervben megtalálható, és a zsírok és fehérjék anyagcseréjének láncszemeként fontos szerepet játszik az anyagcserében. A piruvinsav koncentrációja a szövetekben megváltozik májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, rák, beriberi, különösen hiány esetén. A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet (lásd).

Lásd még: biológiai oxidáció.

Piruborsav (acidum pyroracemicum) - α-ketopropionsav. Két tautomer formában létezik - keton és enol: CH 3 COCOOH → CH 2 → COHCOOH. A keto forma (lásd Ketosavak) stabilabb. A piruvinsav színtelen, ecetsavszagú folyadék, d 15 4 \u003d 1,267, t ° pl 13,6 °, t ° kip 165 ° (760 mm-nél részben lebomlik). Vízben, alkoholban és éterben oldódik. A salétromsav oxálsavvá, a króm-anhidrid ecetsavvá oxidálódik. Piroszőlősav ketonjaként hidrazont, félhidrazont, oximokat ad, savként észtereket, amidokat és sókat - piruvátokat - képez. Leggyakrabban piruvátok formájában használják.

A piruvinsavat borkősav vagy borkősav dehidratálószerekkel történő desztillációjával állítják elő. Meghatározása nitroprussziddal, szalicil-aldehiddel, 2,4-dinitrofenilhidrazinnal való reakciókon alapul, amelyek termékei színeződnek.

A piruvicssav minden szövetben és szervben megtalálható. Az emberi vérben 1 mg% normális, a vizeletben pedig 2 mg%. A piruvinsav fontos szerepet játszik az anyagcserében, láncszem a szénhidrátok, zsírok és fehérjék anyagcseréjében. A szervezetben a szénhidrátok anaerob lebomlásának eredményeként képződik piroszőlősav (lásd glikolízis). Továbbá a piruvát-dehidrogenáz hatására a piroszőlősav acetil-CoA-vá alakul, amelyet zsírsavak, acetilkolin szintézisében használnak, és acilját oxálecetsavvá is átadhatja, hogy további CO 2 -vé és H 2 O -dá oxidálódjon ( lásd: Biológiai oxidáció). A piruvinsav részt vesz a transzaminációs és glikogenolízis reakciókban is.

A piroszőlősav koncentrációja a szövetekben különböző betegségek esetén változik: májbetegségek, vesegyulladás egyes formái, vitaminhiányok, cerebrospinalis sérülések, rák stb.

A piroszőlősav metabolizmusának megsértése acetonuriához vezet.

A farmakológiában piroszőlősavat használnak a zinhofen előállításához.

A piruvinsav (PVK, piruvát) a glükóz és néhány aminosav oxidációjának terméke. Sorsa a sejt oxigénellátásától függően eltérő. Anaerob körülmények között csökken a tejsav. Aerob körülmények között a piruvát szimport a proton gradiens mentén mozgó H + ionokkal behatol a mitokondriumokba. Itt alakul át ecetsav, amelyet az A koenzim hordoz.

Piruvát-dehidrogenáz multienzim komplex

A teljes egyenlet tükrözi a piruvát oxidatív dekarboxilezését, a NAD redukcióját NADH-vá és az acetil-SKoA képződését.

A piroszőlősav oxidációjának általános egyenlete

Az átalakítás abból áll öt egymást követő reakciók végrehajtása multienzim komplex a mátrix oldaláról a belső mitokondriális membránhoz kapcsolódik. A komplex 3 enzimet és 5 koenzimet tartalmaz:

• piruvát-dehidrogenáz(E 1, PVC-dehidrogenáz), koenzime az tiamin-difoszfát(TDF), katalizálja az 1. reakciót.
• Dihidrolipoát acetiltranszferáz(E 2), koenzime az liponsav, katalizálja a 2. és 3. reakciót.
• Dihidrolipoát-dehidrogenáz(E 3), koenzim - HÓBORT, katalizálja a 4. és 5. reakciót.

A jelzett koenzimeken kívül, amelyek erősen kapcsolódnak a megfelelő enzimekhez, koenzim AÉs FELETT.

Az első három reakció lényege a piruvát dekarboxilezése (amelyet piruvát-dehidrogenáz, E 1 katalizál), a piruvát acetillé oxidálódik, és az acetil átvitele koenzim A-ba (a dihidrolipoamid-acetiltranszferáz, E 2 katalizálja).

Reakciók acetil-SCoA szintéziséhez

A fennmaradó 2 reakció szükséges ahhoz, hogy a liponsav és a FAD oxidált állapotba kerüljön (a dihidrolipoát-dehidrogenáz, E 3 katalizálja). Ez NADH-t termel.

NADH képződési reakciók

A piruvát-dehidrogenáz komplex szabályozása

A PVC-dehidrogenáz komplex szabályozott enzimje az első enzim - piruvát-dehidrogenáz(E 1). Két segédenzim – a kináz és a foszfatáz – szabályozza a piruvát-dehidrogenáz aktivitását. foszforilációÉs defoszforiláció.

Segítő enzim kináz az ATP biológiai oxidációjának végtermékének feleslegével és a PVC-dehidrogenáz komplex termékeivel - NADH és acetil-S-CoA - aktiválódik. Az aktív kináz foszforilezi a piruvát-dehidrogenázt, inaktiválja azt, ennek eredményeként a folyamat első reakciója leáll.

Enzim foszfatáz kalciumionok vagy inzulin által aktivált, lehasítja a foszfátot és aktiválja a piruvát-dehidrogenázt.

A piruvát-dehidrogenáz aktivitás szabályozása

Így a piruvát-dehidrogenáz munkája elnyomódik, amikor többlet mitokondriumokban (a sejtben) ATPÉs NADH, amely lehetővé teszi a piruvát és ennek következtében a glükóz oxidációjának csökkentését abban az esetben, ha elegendő energia áll rendelkezésre.

- szerves sav, az α-ketosavak sorozatának első tagja, azaz a karboxilhoz képest α-helyzetben ketocsoportokat tartalmaz. A piruvinsav anionját piruvátnak nevezik, és számos anyagcsereút egyik kulcsmolekulája. A glikolízis végtermékeként különösen piruvát képződik, amely aerob körülmények között tovább oxidálható acetil-koenzim A-vá, amely belép a Krebs-ciklusba. Oxigénhiány esetén a piruvát fermentációs reakciókban átalakul.

A piruvinsav a glükoneogenezis kiindulási anyaga is, amely a glikolízis fordított folyamata. Számos aminosav metabolizmusának közbenső metabolitja, baktériumokban pedig egyes aminosavak szintéziséhez prekurzorként használják.

Fizikai és kémiai tulajdonságok

A piruvinsav színtelen, az ecetsavhoz hasonló szagú, vízzel bármilyen arányban elegyedő folyadék.

A piroszőlősavra a karbonil- és karboxilcsoportok összes reakciója jellemző. Kölcsönös egymásra hatásuk következtében mindkét csoport reakcióképessége megnövekszik, és ez kénsav jelenlétében vagy hevítéskor is elősegíti a dekarboxilezési reakciót (a karboxilcsoport szén-dioxid formájában történő hasadása).

A piruvinsav két tautomer, enol és keto formájában létezhet, amelyek enzimek részvétele nélkül könnyen átalakulnak egymáská. pH 7-nél a keton forma dominál.

Biokémia

Piruvát képződési reakciók

A sejtekben lévő piruvát jelentős része a glikolízis végtermékeként képződik. Ennek az anyagcsereútnak az utolsó (tizedik) reakciójában a piruvát-kináz enzim katalizálja a foszfoenolpiruvát foszfátcsoportjának ADP-be való átvitelét (szubsztrát foszforiláció), ami ATP és piruvát képződését eredményezi enol formában, amelyek gyorsan tautomerizálódnak a ketonná. forma. A reakció kálium- és magnézium- vagy mangánionok jelenlétében megy végbe. A folyamat exergonikusan fejeződik ki, a szabadenergia standard változása ΔG 0 = -61,9 kJ / mol, aminek következtében a reakció visszafordíthatatlan. A felszabaduló energia körülbelül fele az ATP foszfodiészter kötése formájában tárolódik.

Ezenkívül hat aminosav metabolizálódik piruváttá:

• Alanin - a transzaminációs reakcióban α-ketoglutaráttal, a mitokondriumokban alanin-aminotranszferáz katalizálja;
• Triptofán - 4 lépésben alaninná alakul, majd transzamináció történik;
• cisztein - két lépésben: az elsőben a szulfhidrilcsoport lehasad, a második - transzaminálás;
• Szerin - szerin-dehidratáz által katalizált reakcióban;
• A glicin csak egy a három lehetséges lebomlási út közül, csak az egyik végződik piruváttal. Az átalakulás a szerinen keresztül két lépésben megy végbe;
• Treonin – a piruvát képződése a két lebomlási út egyike, amely glicinné, majd szerinné történő átalakuláson keresztül megy végbe.

Ezek az aminosavak glükogének, vagyis azok, amelyekből glükóz szintetizálható az emlősök szervezetében a glükoneogenezis folyamatában.

Piruvát átalakítás

Légi körülmények között az eukarióta sejtekben a glikolízis és más anyagcsere-reakciók során keletkező piruvát a mitokondriumokba kerül (ha nem szintetizálódik azonnal ebben az organellumban, mint az alanin transzaminációnál). Itt két lehetséges mód egyikén alakul át: vagy oxidatív dekarboxilezési reakcióba lép, amelynek terméke az acetil-koenzim A, vagy oxálacetáttá alakul, amely a glükoneogenezis kiinduló molekulája.

A piruvát oxidatív dekarboxilezését a piruvát-dehidrogenáz multienzim komplex végzi, amely három különböző enzimet és öt koenzimet tartalmaz. Ebben a reakcióban egy CO 2 formájú karboxilcsoport lehasad a piruvát molekuláról, a keletkező ecetsavmaradék átkerül a koenzim A-ba, és egy NAD molekula is helyreáll:

A szabadenergia teljes standard változása ΔG 0 = -33,4 kJ / mol. A keletkezett NADH egy pár elektront ad át a légzési elektrontranszport láncnak, amely végül 2,5 ATP molekula szintéziséhez szolgáltat energiát. Az acetil-CoA belép a Krebs-ciklusba, vagy más célokra, például zsírsavak szintézisére használják fel.

A legtöbb sejt elegendő mennyiségű zsírsav mellett ezeket használja energiaforrásként, és nem a glükózt. A zsírsavak β-oxidációja miatt az acetil-CoA koncentrációja a mitokondriumokban jelentősen megnő, és ez az anyag a piruvát-dekarboxiláz komplex negatív modulátoraként működik. Hasonló hatás figyelhető meg, amikor a sejt energiaigénye alacsony: ebben az esetben a NADH koncentrációja nő a NAD +-hoz képest, ami a Krebs-ciklus elnyomásához és az acetil-CoA felhalmozódásához vezet.

Az acetil-koenzim A egyidejűleg a piruvát-karboxiláz pozitív alloszterikus modulátoraként működik, amely egy ATP-molekula hidrolízisével katalizálja a piruvát oxálacetáttá történő átalakulását:

Mivel az oxálacetát a belső mitokondriális membránon nem tud átjutni megfelelő hordozó hiányában, maláttá redukálódik, átkerül a citoszolba, ahol ismét oxidálódik. A foszfoenolpiruvát-karboxikináz enzim az oxál-acetátra hat, amely foszfoenolpiruváttá alakítja, ehhez a GTP foszfátcsoportját használja fel:

Amint láthatja, ez az összetett reakciósorozat a glikolízis utolsó reakciójának, és ennek megfelelően a glükoneogenezis első reakciójának a fordítottja. Ezt a megoldást azért alkalmazzák, mert a foszfoenolpiruvát piruváttá történő átalakulása egy nagyon exergonikus neodefense reakció.

Az eukarióta sejtekben anaerob körülmények között (például nagyon aktív vázizmokban, víz alá süllyedt növényi szövetekben és szilárd daganatokban), valamint a tejsavbaktériumokban a tejsavas fermentáció folyamata megy végbe, amelyben a piruvát a végső elektronakceptor. A NADH-ból egy elektron- és protonpárt vesz fel, a piroszőlősav tejsavvá redukálódik, katalizálja a laktát-dehidrogenáz reakcióját (ΔG 0 = -25,1 kJ / mol).

Ez a reakció szükséges a NAD + regenerálódásához, ami szükséges a glikolízishez. Annak ellenére, hogy a tejsavas fermentáció során összességében nem megy végbe a glükóz oxidációja (a C:H arány mind a glükóz, mind a tejsav esetében 1:2), a felszabaduló energia elegendő két ATP molekula szintéziséhez.

A piruvát más típusú erjedés kiindulási anyaga is, például alkoholos, vajsavas, propionos stb.

Emberben a piruvát felhasználható a helyettesíthető aminosav alanin bioszintetizálására glutamátból történő transzaminációval (az alanin és az α-ketoglutarát fent leírt transzaminációjának fordított reakciója). Baktériumokban részt vesz az ember számára olyan esszenciális aminosavak, mint a valin, leucin, izoleucin és lizin metabolikus folyamataiban.

A vér piruvát szintje

Normális esetben a piruvát szintje a vérben 0,08-0,16 mmol / l között van. Önmagában ennek az értéknek a növekedése vagy csökkenése nem diagnosztikus. Általában mérje meg a laktát és a piruvát koncentrációjának arányát (L:P). Az L: P > 20 az elektrontranszport-lánc, a Krebs-ciklus veleszületett rendellenességére vagy a piruvát-karboxiláz hiányára utalhat. L:P<10 может быть признаком дефектности пируватдегдрогеназного комплекса. Также проводят измерения Л: П в спинномозговой жидкости, как один из тестов для диагностики нейрологических нарушений.