ड्रम उँगलियाँ और घड़ी का चश्मा। ड्रमस्टिक

ड्रमस्टिक सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि अन्य बीमारियों और रोग संबंधी लक्षणों का एक सूचनात्मक संकेत है।

कारण

लंबे समय तक धूम्रपान करने वालों और फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी विकृति से पीड़ित लोगों में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां क्यों विकसित होती हैं, इसका सही कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है। ऐसा माना जाता है कि इसका कारण उल्लंघन है हास्य विनियमनक्रोनिक हाइपोक्सिया सहित उत्तेजक कारकों के प्रभाव में। विकास के प्रचारक यह लक्षणफुफ्फुसीय रोग हो सकते हैं: फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक फुफ्फुसीय नशा, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े का फोड़ा, फाइब्रोसिस।

सहजन अक्सर लीवर सिरोसिस, क्रोहन रोग, एसोफेजियल ट्यूमर और एसोफैगिटिस से पीड़ित रोगियों में पाया जाता है। लिंफोमा, माइलॉयड ल्यूकेमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय दोष और वंशानुगत कारणइससे उंगलियां ड्रमस्टिक्स जैसी दिखने का कारण भी बन सकती हैं।

लक्षण

फिंगर-ड्रमस्टिक लक्षण शुरू में रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, क्योंकि इसमें दर्द नहीं होता है, और परिवर्तनों को नोटिस करना इतना आसान नहीं होता है। सबसे पहले, उंगलियों (आमतौर पर हाथों) के अंतिम भाग पर नरम ऊतक मोटे हो जाते हैं। हड्डीपरिवर्तित नहीं। जैसे-जैसे आप बढ़ते हैं डिस्टल फालैंग्सउंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह अधिक हो जाती हैं, और नाखून घड़ी के चश्मे की तरह दिखने लगते हैं।

अगर आप नाखून के आधार पर दबाएंगे तो आपको ऐसा लगेगा कि नाखून निकलने वाला है। दरअसल, नाखून और फालानक्स हड्डी के बीच लचीले स्पंजी ऊतक की एक परत बन जाती है, जो नाखून प्लेट के ढीलेपन का अहसास कराती है। इसके बाद, परिवर्तन अधिक ध्यान देने योग्य और कठोर हो जाते हैं, और जब अंगुलियों को एक साथ लाया जाता है, तो तथाकथित "शैमरोथ विंडो" गायब हो जाती है।

निदान एवं उपचार

एक्स-रे और हड्डी सिन्टीग्राफी यह स्पष्ट करने में मदद करेगी कि क्या ये वास्तव में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां हैं और जन्मजात वंशानुगत ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी नहीं हैं।

यह लक्षण प्रकट होने पर पूर्ण एवं गहन परीक्षाइस लक्षण का स्रोत निर्धारित करने के लिए रोगी। इटियोट्रोपिक उपचार अलग-अलग हो सकता है - यह उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण ड्रमस्टिक उंगलियों का विकास हुआ।

पूर्वानुमान

यह पूरी तरह से उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण इसका विकास हुआ। यदि ड्रमस्टिक उंगलियां किसी ऐसी बीमारी के कारण विकसित हुई हैं जिसे ठीक किया जा सकता है या स्थिर उपचार के चरण में रखा जा सकता है, तो ड्रमस्टिक उंगलियों और वॉच ग्लास नाखूनों सहित लक्षणों का विपरीत विकास संभव है।

ड्रम उंगलियां(अधिक सही ढंग से ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां) - फ्लास्क के आकार की मोटाई वाली उंगलियां नाखून के फालेंज, आकार में ड्रमस्टिक के समान। "हिप्पोक्रेटिक उंगलियां" नाम, जो कभी-कभी ऐसी उंगलियों को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, गलत है, क्योंकि हिप्पोक्रेट्स ने केवल उन नाखूनों में परिवर्तन का वर्णन किया है जो घड़ी के चश्मे से मिलते जुलते हैं (हिप्पोक्रेटिक नाखून देखें)। ड्रम उंगलियां क्रोनिक सपुरेटिव फेफड़े के रोगों, विशेष रूप से ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुस एम्पाइमा, कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक, फेफड़ों के कैंसर, जन्मजात हृदय दोष, सबस्यूट सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, यकृत सिरोसिस और कुछ अन्य बीमारियों में पाए जाते हैं। डिस्टल फालैंग्स का मोटा होना मुख्य रूप से नरम ऊतकों (संयोजी ऊतक तत्वों का प्रसार, नरम ऊतकों की सूजन, पेरीओस्टेम) के कारण होता है। भविष्य में, डिस्टल फालैंग्स के साथ-साथ अन्य हड्डियों की पेरीओस्टियल वृद्धि विकसित हो सकती है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि कान की उंगलियां फुफ्फुसीय हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का प्रारंभिक चरण हैं, जिसका वर्णन 1890 में पी. मैरी द्वारा किया गया था। 1891 में, फेफड़ों और हृदय के रोगों के रोगियों में हड्डियों में इसी तरह के बदलावों का वर्णन ई. बामबर्गर द्वारा किया गया था। इन परिवर्तनों को कभी-कभी मैरी-बैमबर्गर रोग (बैमबर्गर-मैरी पेरीओस्टोसिस देखें) के रूप में जाना जाता है, लेकिन यह विवादास्पद है। विकास ड्रम उँगलियाँफेफड़ों के दबने के साथ यह रोग के तीसरे महीने के दौरान ही हो सकता है, और डिस्टल फालैंग्स में प्रारंभिक परिवर्तन पहले भी दिखाई दे सकते हैं। टाम्पैनिक उंगलियों का विकास फुफ्फुसीय दमन के एक पुरानी प्रक्रिया में संक्रमण का एक संकेतक है। एक सफल कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानड्रम उंगलियां विपरीत विकास से गुजर सकती हैं (एन. ए. डायमोविच)। आमतौर पर ड्रम उंगलियां दोनों तरफ, पैरों पर समान रूप से उच्चारित होती हैं - हाथों की तुलना में कमजोर। कुछ मामलों में, टाम्पैनिक उंगलियों (एन्यूरिज्म) के एकतरफा विकास का वर्णन किया गया है सबक्लेवियन धमनीऔर आदि।)। टाम्पैनिक उंगलियों की उत्पत्ति को प्यूरुलेंट और पुटीय सक्रिय फॉसी, शिरापरक ठहराव और रिफ्लेक्स-ट्रॉफिक विकारों से अवशोषित पदार्थों के विषाक्त प्रभाव से समझाया गया है। शायद ही कभी, ड्रम उंगलियां वंशानुगत विसंगति के कारण होती हैं और शरीर में पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का लक्षण नहीं होती हैं और जन्म दोषदिल.

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पी. ई. लुकोम्स्की।

घड़ी का कांच लक्षण (हिप्पोक्रेटस नाखून)- हृदय, फेफड़े और यकृत की पुरानी बीमारियों में उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के फ्लास्क के आकार के मोटे होने के साथ घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की विशेषता विकृति। इस मामले में, बगल से देखने पर पीछे की नाखून तह और नाखून प्लेट के बीच का कोण 180° से अधिक हो जाता है। नाखून और निचली हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, जिसके कारण नाखून के आधार पर दबाने पर नाखून प्लेट की गतिशीलता का अहसास होता है। घड़ी के शीशे के लक्षण वाले रोगी में, जब विपरीत हाथों के नाखूनों को एक साथ रखा जाता है, तो उनके बीच का अंतर गायब हो जाता है (शैमरोथ का लक्षण)।

इस लक्षण का स्पष्ट रूप से सबसे पहले वर्णन हिप्पोक्रेट्स द्वारा किया गया था, जो घड़ी के कांच के लक्षण के नामों में से एक, हिप्पोक्रेट्स के नाखून की व्याख्या करता है।

नैदानिक ​​महत्व

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इसके होने का कारण निर्धारित करने के लिए रोगी की पूरी और गहन जांच आवश्यक है।

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साहित्य

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घड़ी के चश्मे के लक्षण का वर्णन करने वाला अंश

- अच्छा, अब पाठ! - स्पेरन्स्की ने कार्यालय छोड़ते हुए कहा। - अद्भुत प्रतिभा! - उन्होंने प्रिंस आंद्रेई की ओर रुख किया। मैग्निट्स्की ने तुरंत एक मुद्रा बनाई और फ्रांसीसी हास्य कविताएँ बोलना शुरू कर दिया, जो उन्होंने सेंट पीटर्सबर्ग के कुछ प्रसिद्ध लोगों के लिए लिखी थीं, और तालियों से कई बार बाधित हुए। कविताओं के अंत में प्रिंस आंद्रेई, स्पेरन्स्की के पास पहुंचे और उन्हें अलविदा कहा।
-तुम इतनी जल्दी कहाँ जा रहे हो? - स्पेरन्स्की ने कहा।
- मैंने शाम का वादा किया था...
वे चुप थे. प्रिंस आंद्रेई ने उन प्रतिबिंबित, अभेद्य आंखों को करीब से देखा और यह उनके लिए अजीब हो गया कि वह स्पेरन्स्की से और उनके साथ जुड़ी उनकी सभी गतिविधियों से कैसे कुछ भी उम्मीद कर सकते हैं, और वह स्पेरन्स्की ने जो किया उसे महत्व कैसे दे सकते हैं। स्पेरन्स्की के चले जाने के बाद प्रिंस आंद्रेई के कानों में यह साफ़-सुथरी, निडर हँसी बहुत देर तक गूंजती रही।
घर लौटकर, प्रिंस आंद्रेई को इन चार महीनों के दौरान सेंट पीटर्सबर्ग में अपना जीवन याद आने लगा, जैसे कि यह कुछ नया हो। उन्होंने अपने प्रयासों, अपनी खोजों, अपने मसौदा सैन्य नियमों के इतिहास को याद किया, जिन पर ध्यान दिया गया था और जिनके बारे में उन्होंने केवल इसलिए चुप रहने की कोशिश की थी क्योंकि अन्य काम, बहुत बुरा, पहले ही किया जा चुका था और संप्रभु को प्रस्तुत किया गया था; उस समिति की बैठकें याद आईं जिसके बर्ग सदस्य थे; मुझे याद आया कि कैसे इन बैठकों में समिति की बैठकों के स्वरूप और प्रक्रिया से संबंधित हर चीज पर सावधानीपूर्वक और लंबी चर्चा की जाती थी, और मामले के सार से संबंधित हर चीज पर कितनी सावधानी से और संक्षेप में चर्चा की जाती थी। उन्हें अपने विधायी कार्य याद आए, कैसे उन्होंने उत्सुकता से रोमन और फ्रेंच कोड के लेखों का रूसी में अनुवाद किया, और उन्हें खुद पर शर्म महसूस हुई। तब उसने स्पष्ट रूप से बोगुचारोवो, गाँव में उसकी गतिविधियाँ, रियाज़ान की उसकी यात्रा की कल्पना की, उसने किसानों, द्रोण मुखिया को याद किया, और उन्हें व्यक्तियों के अधिकारों से जोड़ा, जिन्हें उसने पैराग्राफ में वितरित किया, यह उसके लिए आश्चर्य की बात थी कि वह कैसे संलग्न हो सकता है इतने लंबे समय तक ऐसे बेकार काम में.

अगले दिन, प्रिंस आंद्रेई कुछ ऐसे घरों के दौरे पर गए जहां वह अभी तक नहीं गए थे, जिनमें रोस्तोव भी शामिल थे, जिनके साथ उन्होंने आखिरी गेंद पर अपने परिचित को नवीनीकृत किया। विनम्रता के नियमों के अलावा, जिसके अनुसार उन्हें रोस्तोव के साथ रहने की ज़रूरत थी, प्रिंस आंद्रेई घर पर इस विशेष, जीवंत लड़की को देखना चाहते थे, जो उन्हें एक सुखद स्मृति के साथ छोड़ गई थी।

फेफड़े, हृदय और यकृत की पुरानी विकृति से पीड़ित लोगों में फ्लास्क के आकार का स्वरूप हो सकता है। चिकित्सा की भाषा में इसे ड्रमस्टिक सिंड्रोम कहा जाता है। रोग, एक नियम के रूप में, ध्यान देने योग्य दर्द का कारण नहीं बनता है और ऊतक को प्रभावित नहीं करता है कंकाल प्रणाली. मुलायम कपड़ेदोनों हाथों और पैर की उंगलियों की सभी उंगलियां अपनी मोटाई बदलती हैं, जिससे नाखून प्लेट और नाखून की पिछली दीवार की नाखून तह के बीच के अंतराल में कोण बढ़ता है। नाखून विकृत रूप धारण कर लेता है और विकृत हो जाता है।

सामान्य जानकारी

दुनिया को सबसे पहले ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियों के अस्तित्व के बारे में हिप्पोक्रेट्स से पता चला, जिन्होंने शरीर और जननांगों में प्यूरुलेंट संचय के अपने विवरण में उनका उल्लेख किया था। इसके बाद अंगों की इस विकृति को हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां कहा जाने लगा।

उन्नीसवीं सदी में जन्म से जर्मन डॉक्टर यूजीन बामबर्गर और फ्रांसीसी मैरी पियरे ने हाइपरट्रॉफिक एटियलजि के ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी की पहचान की, जिसमें ड्रमस्टिक्स नामक उंगलियों के फालेंज पर विकृति विकसित हुई। तभी डॉक्टरों ने इसका कारण निर्धारित किया इस बीमारी काक्रोनिक रोगजनक संक्रमण हैं.

रोग के रूप

अक्सर, ड्रमस्टिक जैसी उंगलियां एक ही समय में पैरों और हाथों पर दिखाई देती हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी होते हैं जब पैथोलॉजी अलगाव में होती है, केवल पैरों या बाहों पर। क्रोनिक हृदय रोग वाले लोगों में हाथ-पैरों में विशेष सियानोटिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, जब केवल आधे हिस्से को ही रक्त की आपूर्ति की जाती है मानव शरीर: क्रमशः निचला या ऊपरी।

अंगों के फालेंजों पर "ड्रमस्टिक्स" कई प्रकार के होते हैं:

• संपूर्ण फालानक्स के चारों ओर कोमल ऊतक विकसित होते हैं। असली फ्लास्क के आकार की छड़ें।
• डिस्टल फालानक्स का आकार केवल एक तरफ अधिकतम तक बढ़ता है। देखने में ये तोते की चोंच से मिलते जुलते हैं।
• प्लेट के नीचे मुलायम ऊतकों की वृद्धि के कारण नाखून विकृत हो जाता है। यह प्रकार वॉच ग्लास के समान है।

मुख्य कारण

सहजन के लक्षण को भड़काने वाले मुख्य कारण:

• फुफ्फुसीय रोग, जिनमें शामिल हैं: फोड़े, कैंसर, फुफ्फुस, फेफड़े की पुटी, एल्वोलिटिस रेशेदार प्रकार, पुरानी प्रकृति की दमन प्रक्रियाएं।
• हृदय प्रणाली के रोग: जन्मजात एटियलजि के हृदय रोग, अन्तर्हृद्शोथ संक्रामक उत्पत्ति. ऐसे मामलों में, रोग के साथ हाथ और पैरों की त्वचा में अतिरिक्त सूजन और सायनोसिस भी हो जाता है।
• रोग जठरांत्र पथ: गैस्ट्रिक अल्सर, लीवर सिरोसिस, कोलाइटिस, एंटरोपैथी।

ऐसी कई अन्य बीमारियाँ हैं जिनके लक्षण उत्पन्न होते हैं:

हाथ-पैरों की यह विकृति मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम का मुख्य प्रकार है, जो शरीर में ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित करती है और ब्रोन्कोजेनिक प्रकार के कैंसर से बढ़ जाती है। दूसरा नाम हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है।

कारण जो अंगों की एकतरफा विकृति की उपस्थिति को भड़काते हैं:

• लसीका वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति।
• पैनकोस्ट गठन एक ट्यूमर है जो पहले फुफ्फुसीय खंड पर दिखाई देता है।
• हेमोडायलिसिस का उपयोग करके गुर्दे की विफलता के उपचार के दौरान धमनीशिरापरक फिस्टुला का उपयोग।

रोग विकास का तंत्र

आज भी इस प्रश्न का कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है: अंगों पर सहजन का लक्षण क्यों विकसित होता है और यह कैसे विकसित होता है? चिकित्सा ने स्थापित किया है कि पैथोलॉजी रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में व्यवधान के माध्यम से होती है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन विनिमय की कमी का कारण बनती है। नतीजतन, क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो विस्तार को उत्तेजित करता है रक्त वाहिकाएंउंगलियों और पैर की उंगलियों में. फालेंजों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

दोषपूर्ण हो जाता है हार्मोनल प्रणालीनाखूनों और हड्डियों के बीच वृद्धि से उनकी वृद्धि होती है। इससे हाइपोक्सिमिया, साथ ही अंतर्जात नशा का खतरा बढ़ जाता है। उंगलियां मोटी होने लगती हैं और खुरदरा आकार लेने लगती हैं।

आंत्र पथ की पुरानी विकृति से पीड़ित व्यक्तियों में, हाइपोक्सिमिया विकसित नहीं होता है। शरीर में क्रोहन रोग की उपस्थिति में उंगलियां बदल जाती हैं, तेज हो जाती हैं आंतों के रूपरोग की अभिव्यक्तियाँ.

क्या लक्षण हैं

लगभग हमेशा, रोग दर्द या ध्यान देने योग्य असुविधा के बिना विकसित होता है, जो रोगी को समय पर समस्या पर ध्यान देने से रोकता है। दृश्यमान लक्षण:

समय के साथ, बीमारी के अन्य लक्षण स्वयं महसूस होने लगते हैं। ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी को मुख्य बीमारियों में जोड़ा जाता है, जो अतिरिक्त लक्षणों के साथ होती है:

• पैरों में तंत्रिका संबंधी विकृति।
• चमड़े के नीचे के ऊतक खुरदरे हो जाते हैं।
• उपलब्धता दर्द सिंड्रोमकंकाल तंत्र में.
• गठिया में एक या अधिक जोड़ संशोधित हो जाते हैं।

निदान

ड्रमस्टिक्स के लक्षण की उपस्थिति को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, आपको संपर्क करने की आवश्यकता है योग्य विशेषज्ञऔर अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना होगा। इन मानदंडों की उपस्थिति से निदान स्थापित करने में मदद मिलेगी:

• जब स्पर्श किया जाता है, तो नाखून की बढ़ी हुई लोच महसूस होती है। चारों ओर की त्वचा को दबाने और फिर उसे छोड़ने से एक स्प्रिंगदार प्रभाव उत्पन्न होता है।
• लोविबॉन्ड का कोना पूरी तरह से दिखाई नहीं देता है। इसे पेंसिल से जांचा जा सकता है। उंगली की लंबाई के साथ लगाएं, यदि गैप दिखाई नहीं दे रहा है, तो यह फालेंज पर विकृति का लक्षण होगा।
• छल्ली के डिस्टल फालानक्स और फालैंग्स के बीच के जोड़ की पूरी मोटाई का अत्यधिक अनुपात। यदि किसी व्यक्ति को ड्रमस्टिक सिंड्रोम है, तो अनुपात सामान्य मानक से अधिक होगा, जो कि 0.895 है।

इस विकृति की पहचान करने के लिए निदान करते समय, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके रोग का कारण निर्धारित करना आवश्यक है:

• नियमित मूत्र और रक्त परीक्षण।
• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन.
• पंक्ति अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं: हृदय, यकृत, फेफड़े।
• एक्स-रे छाती.
• जांचें कि बाहरी श्वास कैसे कार्य करती है।
• रक्त में गैस की संरचना निर्धारित करें।

कैसे प्रबंधित करें?

प्रभावित उंगलियों का इलाज करने के लिए सबसे पहले आपको उस कारण को खत्म करना होगा जिसके कारण यह समस्या हुई। इसके लिए, डॉक्टर आहार का पालन करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए दवाएं लेने और सूजन-रोधी दवाएं और एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह देते हैं। इस प्रकार कारण को समाप्त करके, आप अंगों को उनके मूल सामान्य स्वरूप में वापस ला सकते हैं।

सारांश

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) जैसे नाखूनों में परिवर्तन एक प्रसिद्ध नैदानिक ​​​​घटना है जो संभावित उपस्थिति का संकेत देती है विभिन्न रोग, जिनमें से अग्रणी स्थान पर लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया के साथ-साथ घातक ट्यूमर से जुड़े लोगों का कब्जा है। हालाँकि, इस अभिव्यक्ति की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए क्लिनिकल सिंड्रोमऔर अन्य बीमारियों के लिए (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण, आदि)।

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है, और इसलिए प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के परिणामों द्वारा पूरक इस नैदानिक ​​​​संकेत की सही व्याख्या, एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना की अनुमति देती है।

कीवर्ड

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां, विभेदक निदान, हाइपोक्सिमिया।

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रम स्टिक" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "आवर ग्लास" (हिप्पोक्रेट्स फिंगरनेल्स - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और क्लब के आकार की विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालेंज।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है, साथ में स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टेम की बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स को उनकी पृष्ठीय सतहों के साथ एक दूसरे के सामने रखा जाता है, जो टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रम स्टिक" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

पीजी का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत एसीई कोण का आकार है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय तक के अंतिम खंडों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियाँ(आमतौर पर अग्रबाहु और पैर), साथ ही हाथ और पैर की हड्डियाँ। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन दर्द देखा जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर में होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट विशेषताओं में से एक इस सिंड्रोम कागैर-ट्यूमर रोगों में एक लंबा (वर्षों के दौरान) विकास होता है चारित्रिक परिवर्तनऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, जबकि घातक नवोप्लाज्म के मामले में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के आमूल-चूल सर्जिकल उपचार के बाद, मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम दोबारा विकसित हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरएफ) के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, पीजी का गठन एक लंबी या लंबी विनाशकारी प्रक्रिया के व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) के मामले में होता है क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या अधिक) और मुख्य रूप से "घड़ी काँच" लक्षण, नाखून के मोड़ का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("नाजुक" हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन के कांच के क्षेत्रों का पता चला) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है भारी जोखिम IFA के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन, उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलने वाली बीमारियाँफुफ्फुसीय पैरेन्काइमा पीजी से जुड़े संयोजी ऊतक हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाते हैं और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक हैं।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन का आंशिक दबाव धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वसन की मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों का अवलोकन किया लसीकापर्वऔर फेफड़े, त्वचा की अभिव्यक्तियों सहित, और किसी भी मामले में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम से जुड़े व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

एक रोगी में पीजी की उपस्थिति अंतरालीय रोगफेफड़े, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की क्षति की गतिविधि के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ पाया जाता है - 63% रोगियों में .

तेजी से विकासउंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक हैं कैंसर पूर्व रोग. ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँच रहा है, छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह स्थापित किया गया है कि रोगियों के रक्त में फेफड़े का कैंसरपीजी के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति सफल शोधन के बाद इस नैदानिक ​​​​घटना के गायब होने से स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा है, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले से भी पहले हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की अक्सर होने वाली अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब इसके साथ जोड़ा जाता है घातक ट्यूमर के अन्य संभावित अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

सबसे ज्यादा सामान्य कारणपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा एट्रियल सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ(अर्थात)। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। पीजी वाले मरीज में IE के पक्ष में साक्ष्य तेज़ बुखारठंड लगने के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, पीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील विस्तार, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "क्षेत्रों" का निर्माण करता है मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिनके लिए यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। बचपन, जिसमें जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल है पित्त नलिकाएं.

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला, साथ ही संवहनी कारकविकास। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी बीमारियों में पीजी गठन के तंत्र को समझाना मुश्किल है। सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, वे अक्सर क्रोहन रोग (के साथ) में पाए जाते हैं नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवे विशिष्ट नहीं हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रमस्टिक" प्रकार का परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकता है आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

संख्या संभावित कारण, जिससे उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन होते रहते हैं, जो लगातार बढ़ते रहते हैं। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है अवांछनीय प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स की पूरी श्रेणी के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय घावों के लक्षणों के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए संवहनी बिस्तरउसकी पहचान नहीं हो पाई. बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फुफ्फुसीय रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोगजो अभाव में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में.

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, पसीना बढ़ जाना. आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटैलस) विरासत में मिला है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न बीमारियाँ, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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