Първата функциятумори при деца е често явлениетях от ембрионалните тъкани в резултат на смущения в образуването на органи и тъкани по време на вътрематочно развитиеембрион. Следователно по-голямата част от туморите при децата се развиват от тъкани, които са били забавени в развитието си на ембрионално ниво, често разположени на грешно място - дистопично. Туморите от ембрионалните тъкани се наричат дизонтогенетичен,или тератоид.

При възрастните тератоидните дизонтогенетични тумори са редки, при децата те са основният тип тумор.

Втора характеристикатумори при деца е честотата на доброкачествените тумори и относителната рядкост на злокачествените тумори, докато при възрастните злокачествените тумори са по-чести.

Най-честите доброкачествени тумори при децата са туморите кожата- ангиоми и невуси.

Третата особеносттумори при деца са преобладаването на саркомите сред злокачествените тумори и рядкостта на рака, докато при възрастните се наблюдава обратното съотношение.

Сред саркомите в детската възраст преобладават лимфосаркомите и остеосаркомите. Ракът възниква предимно в органи, които не са в контакт с външна среда, ендокринни жлези- щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, полови жлези. Ракът на стомаха се наблюдава по изключение при деца на възраст 10-11 години. Предполага се, че канцерогени, получени от плода трансплацентарно от майката, циркулиращи в кръвта, влизат в контакт предимно с тъканите вътрешна средамезенхимен произход - съдово леглои стромата на органите, както и с ендокринните жлези, мозъка и вътрешните органи.

Четвъртата характеристикатумори при деца е уникалността на протичането на някои злокачествени тумори при тях в сравнение с тези при възрастни. И така, злокачествени тумори вътрешни органи(ембрионална нефрома и хепатом) при деца за дълго време запазват експанзивния модел на растеж, характерен за доброкачествените тумори, и не метастазират дълго време. Наред с това някои доброкачествени туморипри деца имат инфилтриращ растеж, например ангиоми. При децата има удивителен феномен на прехода на злокачествени тумори (например невробластоми) към доброкачествени (ганглионевроми), който не се наблюдава при възрастни; това явление се нарича реверсия на тумора.Злокачествените тумори се срещат предимно при деца от неонаталния период до 6-годишна възраст. По-често се срещат на възраст 3-5 години, което показва значението на вътрематочните канцерогенни влияния, вероятно идващи от майката.

ДА СЕ тумори тип I отнасят се тератоми,или тератоидни, дизонтогенетични, тумори.Появата на тератоми понастоящем се обяснява с нарушение на миграцията на зародишните зародишни клетки по време на образуването на каудалния край на урогениталния хребет. Отделянето на част от недиференцираните зародишни клетки от каудалния край на този гребен и тяхното персистиране води до развитие на тератоми.

Вродени тумори. Тумори при деца - честота, причини

Въпреки че при деца тумориРядко развиващ се, ракът е най-честата причина за детска смърт, на второ място след злополуките. Таблицата по-долу показва цифри, илюстриращи случаите на детски рак в Обединеното кралство. Постигнат е значителен напредък в лечението на почти всички видове детски рак.

С напредването на изследванията патогенезата на заболяването, и разработването на ефективни методи за лечение, броят на излекуваните деца се увеличи значително. Разработването на нови тактики за лечение доведе до появата на специализиран клон на онкологията - детска онкология. Детските ракови заболявания се лекуват най-успешно в специална педиатрия ракови центрове.

За много случаи тумориуспя да увеличи преживяемостта на пациентите с 10-15%. От друга страна, при лечение, например, на тумор на Wilms в обикновена клиника, се получават същите резултати за оцеляване, както в специални центрове. Това се постига чрез повторно лечение на пациенти в обикновена клиника. IN последните годиниНякои онкологични центрове са създали специални отделения за лечение на рак при млади пациенти.

Тези отдели са организирани по принципа педиатрични онкологични отделения, но преди всичко те са специализирани в лечението на момчета и момичета, както и в премахването на психологически последствияразвитие на рак при млади хора.

относно етиология на детските туморималко се знае. Една от причините, които причиняват предразположение към развитието на тумори при деца, може да бъде йонизиращо лъчение, например, ако майката е била изложена на радиация по време на бременност. Друг пример е облъчването на тимусната жлеза с терапевтична цел, поради нейната хиперплазия, което увеличава риска от развитие на рак. щитовидната жлеза.

Предполагаше се, че е възможно причина за детски ракможе да има канцерогени, които са проникнали през плацентарната бариера. Убедителни доказателстваТова предположение се подкрепя от случая на развитие на вагинален аденокарцином при момиче юношеството, чиято майка преди 20 години е била подложена на лечение с диетилстилбестрол за заплаха от спонтанен аборт.

Среден годишен брой регистрирани случаи на рак в Обединеното кралство и заболеваемост на 1 милион население за всяка възрастова група.

Понякога развитие на рак при децасвързани с наследствен фактор. Сега е известно, че някои детски тумори се характеризират с хромозомни аномалии. Някои от аномалиите възникват в клетките и се обсъждат в разделите за съответните тумори. Други (конститутивни) аномалии се наследяват и са изброени в таблицата по-долу. някои рожденни дефектии наследствените синдроми вероятно са свързани с развитието на тумори.

Да, за децас болестта на Реклингхаузен е характерна повишен рискразвитие на тумори (главно неврогенни саркоми). Рядък хемихипертрофичен синдром може да бъде свързан с развитието на тумор на Wilms и хепатобластом. Туморът на Wilms е свързан с аниридия и много други вродени аномалии.

Заедно с наследените заболяваниянеонкологичен характер, при който рискът от образуване на тумори се увеличава, наследствен генни мутации, които се характеризират с изключително висок риск от развитие изключително на ракови заболявания. Такъв пример е ретинобластомът, типично фамилно заболяване (това важи особено за двустранната му форма).

Ретинобластомът се развива приблизително половината от потомството имат децаносители на това заболяване. Друг пример е синдромът на Li-Fraumeni, свързан с мутация в гена p53, при който семействата на деца със саркома имат висок риск от рак.

Ролята на другите генетични нарушения все още не е изяснено. Ако един от еднояйчни близнациразвити остра левкемия, тогава има много голяма вероятност вторият също да се разболее. Общ рискчестотата на рак в детска възраст е 1:600, докато при братята и сестрите е 1:300.

Известен географски и етнически различияв заболеваемостта от онкологични заболявания в детска възраст, което в бъдеще може да изясни причините за тяхното развитие. Ракът на черния дроб е често срещан в Далечния изток, ретинобластомът в Индия, чревният лимфом в Израел и лимфомът на Бъркит в Уганда. Случаите на саркома на Юинг са изключително редки в Африка.

IN ВеликобританияИ САЩвръзката между туморите различни групиотносително постоянен: 20-25% са тумори на централната нервна система(ЦНС) и очите, 33% са левкемия и 35% солидни тумори(главно тумор на Wilms и невробластом). Повечето от тези тумори се развиват преди навършване на 4 години, въпреки че някои, като костни тумори и лимфоми, имат втора вълна, която се появява на възраст между 6 и 14 години.

Най-общо казано, оцеляването сред болни малки децапо-високи, отколкото сред възрастните хора. Това важи особено за невробластома и ретинобластома. С подобряването на методите на лечение в педиатрията ракът започва да се признава за една от причините за детската смъртност, въпреки очевидните успехи, постигнати в лечението му.

Туморите са доста чести при децата ЦНС. Те се обсъждат в раздела за мозъчните тумори при възрастни. Обсъждат се левкемиите и лимфомите детство.

Генетични (наследствени) фактори на рака

Нарушения Видове рак
Хромозомни аномалии
Синдром на тризомия 21 (синдром на Даун)
XXY 47 (синдром на Клайнфелтер)
Мозаицизъм (45X0/46XY)
Хромозома 11p (аниридия - синдром на Wilm)
Хромозома 13q (множество малформации)

Остра левкемия
Рак на млечната жлеза
Гонадобластом
Тумор на Уилма
Ретинобластом
Наследствени полипозни заболявания
Полипоза коли (AP)
Синдром на Гарднър (AD)
Чревна полипоза тип II (AD)
Tylosis palmaris (AD)


Рак на дебелото черво
Рак на дванадесетопръстника
Карцином на хранопровода
Кожни и неврологични заболявания
Болест на Реклингхаузен (неврофиброматоза) (AD)
Ретинални/церебрални ангиоматози (болест на Hippsl-Lindau) (AD)
Туберозна склероза (TS)
Рак на гърдата и яйчниците BRCA1 и BRCA2

Саркоми, глиоми
Остра неврома
Медуларен рак на щитовидната жлеза
Феохромоцитом
Хипернефрома
Епендимом
Глиоми
Рак на гърдата и яйчниците
Детски болести. Имунодефицитни състояния
Х-свързан лимфопролиферативен синдром (XLR)
Атаксия-телеангиектазия (AR)
Свързана с пола агамаглобулинемия (агамаглобулинемия на Брутон) (MP)
Синдром на Wiskott-Aldrich (WAS)
Дефицит на имуноглобулин А (C, AD, AR)

Лимфоми
Лимфоми
Рак на стомаха
Лимфоми
Лимфоми
Аденокарциноми
Хетерогенни заболявания
Хемихипертрофия (AR)
Синдром на Beckwith (гигантизъм, мегалоглосия, олигофрения, висцеромгалия) (C)
Множествена енходрома (синдром на Ollier) (C)
Синдром на Блум (телеангиектазия, нанизъм, крехкост на хромозомите) (AR)
Анемия на Fanconi (нарушение на скелетните кости) умствена изостаналост, образуване на пигментни плаки)

Тумор на Уилма
Хепатобластом
Тумор на Уилма
Хепатобластом
Хондросарком
левкемия
Много други видове рак
Остра левкемия
AD - автозомно доминантно, AR - автозомно рецесивно, C - случайно, XHR - Х-свързано рецесивно

ДА СЕ тумори тип II включват тези, които произтичат от ембрионални камбиални тъкани,запазени в централната нервна система, в симпатиковите ганглии и надбъбречните жлези по време на нормално развитие. Така при дете на възраст под 1 година такива незрели камбиални зародиши остават под епендимата на вентрикулите на мозъка и постепенно изчезват до края на първата година след раждането. Незрели клетъчни елементиембрионални по природа под формата на симпатогония с широк потенциал за растеж и диференциация се запазват в надбъбречната медула до 10-11 години. Туморите тип II се характеризират с определени възрастови периоди, в рамките на които по правило се наблюдават тези тумори. Въпреки това, не е възможно точно да се разграничат от хамартомите и идентифицирането на този тип тумор е донякъде произволно. Туморите тип II включват медулобластом, ретинобластом, невробластом.

ДА СЕ тумори тип III отнасят се тумори, които възникват като тумори при възрастни.При децата по-голямата част от тези тумори имат мезенхимна хистогенеза; най-често срещаните са хемобластоза, остеогенни тумори и мезенхимни тумори на меките тъкани. Епителните доброкачествени тумори - папиломи и полипи - се срещат сравнително често при деца. Епителните злокачествени тумори (рак) се срещат рядко при деца; ракът на ендокринните жлези и гениталните органи се среща предимно.

23. Тератоми и тератобластоми, техните видове.

Тератома(от гръцки тератос- изрод) - тумор на ембрионални недиференцирани зародишни клетки, който възниква, когато тяхната миграция е нарушена по време на морфогенезата на половите жлези на ембриона. Нарушаването на морфогенезата на тъканния рудимент на всеки етап от развитието на ембриона, загубата на връзката му с околните растящи тъкани води до факта, че този рудимент е лишен от хуморален и рефлекторни влияния, които нормално регулират координирания растеж и пропорционалното развитие на тъканите. В резултат на това изключване на регулаторните влияния изместеният тъканен зачатък придобива определена автономност. Последното вероятно е предпоставка за възникването на истината туморен растеж. от хистологична структурадиференцират хистиоид, органоидИ организмоидни тератоми(см. Тумори).Има и тератоми, които се развиват от елементи на ембриобласта - ембрионални тератомии се развива от трофобластни елементи - екстраембрионални тератоми.Има зрели ембрионални и екстраембрионални тератоми и незрели - тератобластом .

Тъканите на зрелия тератом узряват синхронно с тъканите на гостоприемника. Например, в плода те се състоят от тъканни елементи, съответстващи на възрастта на плода, и губят своя недиференциран характер до момента на раждането. Следователно те нямат пълна автономия и им липсва способност за прогресивен растеж. Това отличава зрелите тератоми от истинските доброкачествени тумори. Тератобластомът съдържа незрели недиференцирани тъкани, често екстраембрионални, способни на прогресивен растеж, метастазира и е истински злокачествен тумор.

Хистиоидните тератоми иначе се наричат ​​хамартоми в злокачествената версия - хамартобластоми.Хамартома (от гръцки. хамарта- грешка) - тумор от ембрионална тъкан, забавена в диференциацията си в сравнение с тъканите на туморния носител, развиващ се от прекомерно непропорционално развити тъканни комплекси, например от прекомерно развити кръвоносни съдове.

24. Тумори от кръвоносни съдове. Ангиоми при деца.

Хемангиома- тумор от кръвоносни съдове, има автономен, прогресивен растеж, за разлика от хемангиоектазиите, локално разширяване на кръвоносните съдове, при които няма прогресивен растеж. При децата се наблюдават два основни вида: капилярни и кавернозни хемангиоми.

капилярна,или хипертрофичен, хемангиом(см. тумори)- хамартом от пролифериращи капиляри, има вид на лобуларен възел със синкав или червеникав цвят. Това е най-честият доброкачествен тумор при децата. Въпреки това, понякога, особено при деца младенческа възраст, започва да расте бързо. Рядко се срещат гигантски вродени частично капилярни, частично - кавернозни хемангиомипридружен от тромбоцитопения, масивно кървене с фатален(синдром на Kasabach-Merritt). Капилярните ангиоми се локализират предимно в кожата, по-рядко в черния дроб и други органи и се характеризират с висока пролиферативна способност. Те могат да се разязвят и след това при кърмачета служат като източник на сепсис. Характеристика на капилярните ангиоми е инфилтративният характер на растежа, който е свързан с чести рецидивислед като бъдат премахнати. Туморът никога не метастазира.

Кавернозен хемангиом- по-скоро малформация на кръвоносните съдове, отколкото истински тумор, по-рядко се среща при деца от капилярния. Локализиран в черния дроб, кожата, стомашно-чревния тракти в други органи. При кърмачета рядко се наблюдават вродени гигантски гърди. кавернозни ангиоми, заемащи до 2/3 от обема на черния дроб. Такива пациенти умират от кървене. Хемангиомите могат да претърпят белези - спонтанна регресия.

25. Нефробластом (тумор на Wilms).

Невробластомът е най-честият солиден детски тумор, който се развива извън централната нервна система. Честотата на невробластома е 6-8 случая на милион деца. Сред всички неоплазми при децата, той представлява 14%. В 85-90% от случаите невробластомите се откриват при деца под 5-годишна възраст. При момичетата невробластомът се среща малко по-рядко и има най-добра прогнозаотколкото момчета наследствено предразположениеза развитието на невробластом. Честотата на тумора се увеличава при близнаци и братя и сестри, със синдром на Wiedemann-Beckwith и неврофиброматоза. При малки деца туморът обикновено се открива случайно чрез палпация на корема или рентгеново изследванеза други заболявания. При по-големи деца туморът в повечето случаи, за съжаление, се диагностицира едва когато се прояви. далечни метастази. Диагнозата на невробластома се основава на клинични и морфологични данни. Резултатите от биохимични и цитогенетични изследвания помагат при диагностицирането, но не са достатъчно специфични. Концентрацията на катехоламини в кръвта на пациентите е повишена, а екскрецията им с урината се увеличава с 90%. IN клинична практикаизползвайте определянето на дневната екскреция на ванилилбадемова и хомованилова киселина.

Невробластомът се развива от клетки на нервния гребен. Най-честата (до 40%) локализация е надбъбречната медула и параспиналните ганглии, по-рядко - таза, шията и гръдния кош. При възрастните невробластоми рядко се откриват в главата, шията и краката.

Морфология. Макроскопски невробластомът има вид на възел; размерът му може да варира значително. Някои невробластоми са ясно разграничени от околните тъкани и могат да имат тънка капсула, други имат изразен инфилтриращ растеж и бързо растат в околните тъкани (бъбреци, бъбречна и долна празна вена, аорта). На среза туморът е представен от меки сиви тъкани, наподобяващи мозъчна материя. При големи тумори често се срещат огнища на некроза, кръвоизлив и петрификация. Хистологична картинаневробластом зависи от степента на диференциация на тумора. В повечето случаи туморът се състои от малки лимфоцитоподобни клетки с тъмни ядра и оскъдна цитоплазма, подредени в плътни слоеве (фиг. 24-7). По-диференцираните туморни клетки имат еозинофилни неврофибриларни процеси и са разположени във фибриларната строма. Понякога в туморите се наблюдава образуването на псевдорозетки под формата на ореол от клетки, заобикалящи еозинофилни натрупвания на неврофибрили. Електронната микроскопия разкрива невросекреторни гранули и нервни процеси с микротубули в туморните клетки. По-нататъшната диференциация води до образуването на клетки от ганглионен тип - големи клетки с широк ръб на еозинофилна цитоплазма, голямо везикуларно ядро ​​с добре дефинирани нуклеоли и увеличено количество фибриларна строма в туморната тъкан. Туморът с пълна диференциация е представен от зрели ганглийни клетки, заобиколени от снопчета съединителна тъкан, нервни влакна, клетки на Шван. Такива тумори се наричат ​​ганглионевроми. Туморът може да има области с различна диференциация, така че диагнозата ганглионеврома се установява само чрез анализ на множество участъци от различни области на тумора. Редица невробластоми претърпяват диференциация и узряват в ганглионевроми или спонтанно регресират. Регресията настъпва по-често при малки размери на тумора. Метастазите се наблюдават в 50% от случаите на невробластом при деца под 1 година и в 70% от случаите в по-напреднала възраст. Най-типичните метастази са в лимфните възли, костния мозък, костите, черния дроб и подкожната тъкан.

26. Хепатобластом.

Честотата на хепатобластома е 1 случай на 100 хиляди деца под 15-годишна възраст. Сред детските тумори той представлява не повече от 5%. Момчетата боледуват 1,5 пъти по-често от момичетата. Повече от половината от случаите на откриване на тумори се случват преди 2-годишна възраст. При деца с хепатобластоми редица хромозомни аномалии, по-малко постоянна, отколкото при невробластома [загуба на хетерозиготност 11p15.5, изохромозома i(8q), тризомия 20, тризомия 2, p53 генна мутация при кодон 249]. Описани са фамилни случаи на хепатобластом. Възможна е комбинация на тумор с редица заболявания и състояния: хемихипертрофия, фамилна полипоза на дебелото черво, дивертикул на Мекел. Няма връзка между тумора и приема на майката на хепатотоксични вещества (алкохол, нитрозамини, естрогени) по време на бременност, както и с прекаран хепатит по време на бременност. В същото време има признаци за връзка между хепатобластома и фетален алкохолен синдром.

Клинични проявленияхепатобластом. Обикновено туморът се открива случайно по време на палпация на корема. Едновременното повишаване на съдържанието на α-фетопротеин в кръвта се използва за диагностициране на тумора и откриване на рецидиви. По-рядко туморните клетки синтезират човешки хорионгонадотропин, което може да причини преждевременна пубертет. Характерно е развитието на тежка тромбоцитоза, дължаща се на синтеза на тромбопоетин от тумора.

Хепатобластомът обикновено се развива в десен лобчерен дроб, понякога и в двата дяла. Туморът има вид на плътно мултинодуларно образувание с жълтеникаво-кафяв цвят и може да бъде заобиколено от капсула. С образуването често възникват огнища на некроза кистозни кухинии кръвоизливи.

Морфология. Микроскопската картина зависи от степента на зрялост на туморните клетки, съотношението на епителните и мезенхимните компоненти на тумора. Епителният компонент на тумора може да бъде представен от големи, светло оцветени клетки с кръгло ядро, наподобяващи нормални фетални хепатоцити. Клетките образуват колони, такива области могат да бъдат трудни за разграничаване от нормалния черен дроб на плода. При по-малко зрели тумори клетките с по-малък ръб на цитоплазмата често образуват тубулни структури; митозите са чести при такива тумори. Анапластичните форми на хепатобластома могат да бъдат големи и малки клетки.

Имунохистохимично в хепатобластомите се откриват α-фетопротеинови и в някои случаи трансферинови рецептори. Възможен маркер е протеин, свързващ черния дроб с мастни киселини.

Прогноза. При комбиниране хирургично лечениеи комбинирана химиотерапия, 18-месечната преживяемост достига 80%. Прогнозата се влияе от плоидността (диплоидните тумори имат по-добра прогноза в сравнение с хиперплоидните тумори). Вероятно, както и при други ембрионални тумори, прогнозата е по-добра при малки деца.

27. Медулобластом. невробластом

медулобластом- злокачествен тумор от невроектодермални ембрионални стволови клетки - медулобласти. Състои се от овални или кръгли клетки с оскъдна, почти неразличима цитоплазма. Клетките се сгъват в гнезда (образуват пръстеновидни структури), в центъра на които се намират клетъчни израстъци. Образованието е типично ритмични структури, имащи формата на клетъчни редове или колони (фиг. 333). Смята се, че по време на онтогенезата медулобластите се диференцират в невробласти и спонгиобласти. Туморът се среща предимно при деца и се локализира в малкия мозък по средната линия - по линията на затваряне на медуларната тръба. Има мека консистенция, сивкаво-розов цвят, кълнове от мозъчна тъкан и мека менинги. Метастазира по пътищата на цереброспиналната течност в централната нервна система. Много рядко дава хематогенни метастазив белите дробове.

невробластом- злокачествен тумор от стволови клетки на симпатиков ганглий и медуланадбъбречните жлези IN напоследъквъзникна гледна точка, че невробластомите са хистогенетично свързани с апудомам,защото подчертават катехоламини.Локализиран в областта на надбъбречните жлези, симпатикови възливрата или гръдна кухина, ретроперитонеално пространство. Може да се появи мултицентрично - в двете надбъбречни жлези, в надбъбречната жлеза и ганглиите на гръдната кухина и др. Прилича на възел в тънка капсула, която разрушава надбъбречната жлеза, на разрез е розово-бял на цвят, с множество некрози и кръвоизливи. Хистологично туморът се състои от кръгли лимфоцитоподобни клетки с хиперхромно ядро ​​и едва видима цитоплазма - симпатогония, откъдето идва и старото наименование на този недиференциран вид тумор - симпатогонома.Клетките се образуват гнезда (Фиг. 334), в центъра на който, когато се импрегнират със сребро, се разкриват нервни процеси. Туморът съдържа обширни области на некроза с кариорексис и кръвоизлив. При по-диференцирани тумори - симпатиобластомиклетките са по-големи, цитоплазмата им е по-широка, ядрата са по-леки, срещат се гигантски клетки, неврофибриларната мрежа е по-ясно изразена. Още по-диференциран вид тумор - ганглионевробластом,характеризиращ се с наличието на атипични ганглийни клетки. Случаи на преход на недиференцирани невробластом до зряла доброкачествена ганглионевромаИ ганлионеврофиброми, както спонтанно, така и под влияние на лечението.

Невробластомът расте бързо и метастазира широко. Има два вида метастази: 1) в регионалните лимфни възли и черния дроб; 2) в костите на скелета - ребра, гръбначен стълб, тазови кости и череп. Понякога се наблюдават метастази в кожата. Клиничното протичане при деца може да бъде придружено от увеличение кръвно налягане, изпотяване поради секреция на катехоламини от туморни клетки, което при пациента може да се появи при деца под 1-годишна възраст, но може да се наблюдава до 11-годишна възраст. Описани са случаи на невробластом при фетуси и новородени; при възрастни се описва като казуистика.

Защо ранната диагностика е важна

Експертите казват: при лечението на рак ранната диагностика е най-важната стъпкапо пътя към възстановяването. Степента на преживяемост при рак е по-висока в ранните, локализирани стадии и колкото по-рано човек посети лекар, ако подозира, че има тумор, толкова по-ефективно може да бъде лечението.

В детската онкологична практика, за съжаление, децата се приемат в специализирана клиника, когато заболяването е вече във II-IV стадий. Броят на пациентите, приети в клиниката с I стадий на заболяването, не надвишава 10% и именно на този етап е най-нежният детско тялометоди на лечение.

Важно е също така, че лечението на пациент в първия етап е най-евтино. Но терапията за пациентите във втория етап вече е 3,6 пъти по-скъпа, в третия - 5 пъти, а в четвъртия - 5,5 пъти.

Колкото по-млад е тялото, толкова по-бързо се развива туморът. И реакцията към него трябва да бъде светкавична - от това зависи успехът на лечението.

За съжаление много хора са убедени, че злокачествените тумори практически никога не се срещат при деца. Обаче не е така. Като, за щастие, доста рядко заболяване, злокачествените тумори се нареждат на второ място след нараняванията сред причините за смърт при деца под 15-годишна възраст.

Както показват данните статистически изследвания, всяка година от 100 хиляди деца на тази възраст 14-15 се диагностицират със злокачествени новообразувания.

И тук, според детските онколози, огромна роля играе вниманието на родителите. Кой, ако не родителите, ще могат да забележат промените в състоянието на детето си навреме - и да се свържат със специалисти навреме? Както пише американският онколог Чарлз Камерън: „Не бъдете нито твърде небрежни относно възможността от рак при децата, нито твърде притеснени, но бъдете нащрек!“

За какво?

Родители на болно дете задават този въпрос, но по принцип отговор няма.
Децата не пушат, не пият, не работят в опасни производства. И все пак, около 450 деца годишно развиват тумор на централната нервна система (включително мозъка). Тези заболявания са на второ място по честота след злокачествени заболяваниякръв и лимфна система.

Възможно ли е да се защитите?

За съжаление не.
Въпреки факта, че въпросът за превенцията на рака отдавна се обсъжда от световната медицинска общност. Търсят методи за превенция, но все още не са ги намерили. С изключение може би на един случай – рак на шийката на матката. Днес това е единственият рак, чието развитие може да бъде предотвратено. Като превантивна мяркаизползва се ваксинация, която се прилага и у нас. Ваксинацията се прави на момичета от 12-годишна възраст.

Но при тумори на централната нервна система има само един изход - да се постави диагноза навреме. И родителите трябва да бъдат първите, които бият тревога. Тъй като този рак има определени симптоми, за които родителите трябва да внимават.

Общи симптоми, или т.нар "туморен симптомокомплекс"

Родителите трябва да обърнат внимание: всички злокачествени тумори се характеризират с т.нар " туморен симптомокомплекс", образувани от следните симптоми:

  • загуба на апетит и свързаната с това загуба на тегло;
  • бледа кожа;
  • необяснимо повишаване на температурата.
За внимателен родител, промени в нормално поведениедете:
  • детето става капризно;
  • изморява се по-бързо от обикновено, забравяйки дори за най-любимите си игри.
Основните форми на злокачествени тумори при деца и техните характерни симптоми

левкемия
представени предимно от остри лимфобластна левкемия(ALL), което представлява 33% от общ брой туморни заболяванияпри деца и е на първо място по честота. Повечето признаци и симптоми на левкемия при деца се развиват в резултат на намаляване на броя на нормалните кръвни клетки поради заместването на нормалния костен мозък с левкемични (туморни) клетки. Първите признаци са повишена умора, бледа кожа. Дете с левкемия има лесно кървене от носа и повишено кървене, когато незначителни порязванияи синини. Появява се болка в костите и ставите. Левкемията често причинява уголемяване на черния дроб и далака и това може да доведе до уголемяване на корема; лимфните възли се увеличават по размер, което може да се види на врата, слабините, под мишниците, над ключицата, засегнати тимус, което може да притисне трахеята, което води до кашлица, задух и дори задушаване. Появява се главоболие, слабост, гърчове, повръщане, нарушено равновесие при ходене и зрение.

Мозъчни тумори и гръбначен мозък
заемат второ място по честота и се развиват главно в малкия мозък и мозъчния ствол. При възрастните, за разлика от децата, туморите възникват в различни части на мозъка, но най-често в полукълбата. Неоплазмите на гръбначния мозък при деца и възрастни са много по-рядко срещани.
Първоначално заболяването се проявява с признаци на общ туморен симптомокомплекс и кога по-нататъчно развитиеЗаболяването е придружено от такива симптоми като главоболие, което се появява най-често сутрин и се засилва при накланяне на главата или кашляне. При много малки деца симптомите на заболяването се проявяват като безпокойство, бебето започва да плаче, хваща главата си и търка лицето си. Много често срещан симптоме безпричинно повръщане, което, подобно на главоболие, обикновено се отбелязва сутрин. Експертите също така отбелязват възможни промени в зрението и нарушения на походката (при по-големи деца почеркът може внезапно да се „развали“ поради лоша координация на ръцете). Могат да се появят гърчове.

Нефробластом(тумор на Wilms)
повечето обикновени видовезлокачествен бъбречен тумор при деца. Туморът е кръстен на немския лекар Макс Вилмс, който за първи път го описва през 1899 г. Среща се най-често на възраст 2-3 години. Нефробластомът обикновено засяга един бъбрек. Въпреки това, 5% от пациентите могат да имат двустранно засягане. Двустранните лезии се срещат в 3-10% от случаите. Туморът на Wilms представлява 20-30% от всички злокачествени новообразувания при деца. Известни случаи вродено заболяване. Осезаем тумор (обикновено при липса на оплаквания), открит случайно от родителите или по време на профилактични прегледи. На ранни стадиизаболяване, туморът е безболезнен при палпация. На късни етапи- рязко уголемяване и асиметрия на корема поради болезнен тумор, притискащ съседни органи. Синдром на интоксикация (загуба на тегло, анорексия, субфебрилна температуратяло). Ако размерът на тумора е значителен, има признаци на чревна обструкция и дихателна недостатъчност.

невробластом
един от видовете злокачествени тумори. Обикновено се среща при кърмачета и деца и е много рядко при деца над 10-годишна възраст. Клетките на този тумор приличат на нервните клетки в ранни стадииразвитието им в плода. Повечето често срещан симптомНевробластомът е откриване на тумор в коремната кухина, което води до увеличаване на размера му. Детето може да се оплаче от усещане за раздуване на корема, дискомфорт или болка в резултат на наличието на тумор. Въпреки това, палпацията на тумора не причинява болка. Туморът може да се намира и в други области, като шията, да се разпространява извън очната ябълка и да я кара да изпъкне. Невробластомът често засяга костите. В този случай детето може да се оплаква от болки в костите, да накуцва и да отказва да ходи. Ако туморът се разпространи в гръбначния канал, може да настъпи компресия на гръбначния мозък, което води до слабост, изтръпване и парализа на долните крайници. Всеки четвърти пациент може да има температура. В някои случаи нарастващият тумор може да доведе до дисфункция Пикочен мехури дебелото черво. Натискът на невробластома върху горната празна вена, която пренася кръвта от главата и шията към сърцето, може да причини подуване на лицето или гърлото. Тези явления от своя страна могат да доведат до проблеми с дишането или преглъщането. Появата на синкави или червеникави петна, които приличат на малки синини, може да показва увреждане на кожата от туморен процес.
Поради участието на костния мозък, който произвежда кръвни клетки, кръвната картина на детето може да намалее, което може да причини слабост, чести инфекции и повишено кървене от леки наранявания (порязвания или ожулвания).

Ретинобластом
злокачествен тумор на окото, който е рядък, но причинява слепота при 5% от пациентите. Един от първите симптоми на тумор е левкокорията (бяла зеничен рефлекс) или симптом " котешко око", което често се описва от родителите на детето като някакво необичайно сияние в едното или двете очи. Този симптом се появява, когато туморът вече е доста голям или в случаи на туморно разслояване на ретината, което води до изпъкване на туморната маса зад лещата, която се вижда през зеницата Загубата на зрението е една от ранни симптомиретинобластом, който рядко се открива, тъй като малките деца не могат да оценят развитието му. Страбизмът е вторият най-често срещан симптом за развитие на тумор. По-често се разкрива, защото другите го забелязват.

Рабдомиосарком
най-честият тумор на меките тъкани при деца. Първият признак на рабдомиосарком обикновено е локализирана бучка или бучка, която не причинява болка или други проблеми. Това се отнася по-специално за рабдомиосаркомите на тялото и крайниците. Ако туморът е разположен в корема или таза, може да изпитате повръщане, коремна болка или запек. IN в редки случаирабдомиосарком се развива в жлъчните пътищаи води до жълтеница. Много случаи на рабдомиосарком се появяват в области, където могат лесно да бъдат открити, като например зад очната ябълка или в носната кухина. Издути очна ябълкаили изпускането от носа ви принуждава да отидете на лекар, което помага да се подозира тумор навреме и да се проведе преглед. Ако рабдомиосаркомът се появи на повърхността на тялото, той може лесно да бъде открит без специален преглед. Около 85% от рабдомиосаркомите се диагностицират при кърмачета, деца и юноши. Най-често тези тумори се срещат в областта на главата и шията (40%), в пикочно-половите органи(27%), на горните и долните крайници (18%) и торса (7%).

Остеогенен сарком
най-често срещаните първични костен туморпри деца и млади хора. Първият симптом на заболяването е болката в засегнатата кост, която е най често срещано оплакванеболен. Болката не е постоянна в началото и обикновено се влошава през нощта. При увреждане на долния крайник стрес от упражненияводи до повишена болка и куцота. Подуването в областта на болката може да се появи много седмици по-късно. Въпреки че остеосаркомът прави костта по-малко здрава, фрактурите са редки. Нормално в в млада възрастболка и подуване са често срещано явлениеПоради това в много случаи диагнозата остеосаркома се поставя късно. Диагнозата се поставя въз основа на комбинация от клинични, рентгенологични и хистологични данни.

Сарком на Юинг
е на второ място по честота сред злокачествените костни тумори при деца (след остеогенния сарком). За първи път е описан от Д. Юинг през 1921 г. и е кръстен на автора. Този тумор е рядък при деца под 5 години и при възрастни над 30 години. Най-често този тумор се среща при юноши на възраст от 10 до 15 години. Има случаи на екстраосален сарком на Юинг със засягане на меките тъкани. Най-честият симптом на саркома на Юинг е болката, която се среща при 85% от децата с костни лезии. Болката може да бъде причинена или от разпространението на процеса към периоста, или от счупване на засегнатата кост. 60% от пациентите със сарком на Ewing на костта и почти всички пациенти с извънкостни тумори развиват подуване или втвърдяване. В 30% от случаите туморът е мек и топъл на допир. Пациентите имат повишена телесна температура. При напреднал (метастатичен) сарком на Юинг пациентите могат да се оплакват от повишена умора и загуба на тегло. В редки случаи, например при увреждане на гръбначния стълб, е възможно силна слабоств долните крайници и дори парализа.

Болест на Ходжкин (лимфом на Ходжкин, лимфогрануломатоза)
се отнася до лимфоми, които заемат 3-то място сред детските тумори.
Лимфомите се разделят на 2 основни вида: болест на Ходжкин (лимфом на Ходжкин или лимфогрануломатоза) и неходжкинови лимфоми (лимфосаркома). Те се различават по до голяма степенспоред клиничното протичане, микроскопична структура, метастази и отговор на лечението. Заболяването е кръстено на Томас Ходжкин, който за първи път го описва през 1832 г. Развива се от лимфна тъкан (лимфни възли и органи имунна система) както при деца, така и при възрастни, най-често при двама възрастови групи: от 15 до 40 години и след 55 години. При деца под 5-годишна възраст болестта на Ходжкин се диагностицира много рядко. 10-15% от туморите се откриват на възраст до 16 години. Ранното диагностициране на болестта на Ходжкин при деца може да бъде трудно поради факта, че при някои пациенти може да няма никакви симптоми, докато при други те могат да бъдат неспецифични и да се наблюдават при други не-неопластични заболявания, като инфекции. На фона на пълно благополучие детето може да забележи повишено лимфен възелна врата, подмишницата или областта на слабините. Понякога подутината в областта на лимфния възел може да изчезне от само себе си, но скоро отново се появява. Появяващият се лимфен възел постепенно се увеличава по размер, но не е придружен от болка. Понякога е възможно такива възли да се появят в няколко области едновременно. Някои пациенти изпитват треска, обилно нощно изпотяване, както и сърбеж по кожата, повишена умора и намален апетит.

Не изречение

Родителите трябва да помнят: ракът е лечимо заболяване. При навременно откриване и висококачествено лечение шансовете за възстановяване са приблизително както следва:
Нулев етап - 100%;
Първи етап - 90-95%;
Втори етап - 70-80%;
Трети етап - 30%;
Четвъртият етап - до 10% (за съжаление, не за всички форми).

Детската онкология е изолирана от обикновената онкология за възрастни, така че класификацията на туморите също е различна. В зависимост от вида на тумора и възрастта на пациента се разграничават три големи групи детски тумори.

1. Ембрионални тумори

Фетални тумори- това са тумори, които възникват в резултат на дегенерация на зародишни клетки, хистологично подобни на тъканите на ембриона или плода, което води до тяхното активно размножаване и появата на тумор. ДА СЕ ембрионални туморивключват: невроектодермални тумори, хепатобластом, тумори на зародишни клетки, медулобластом, невробластом, нефробластом, рабдомиосарком, ретинобластом.

2. Ювенилни тумори

Ювенилни тумори- това са тумори, които възникват в детството и юношеството поради злокачествено заболяване на зрели тъкани. Такива тумори включват: астроцитом, лимфогрануломатоза, неходжкинов лимфом, остеогенен сарком, синовиалноклетъчен карцином, ювенилен ксантогранулом. Ювенилните тумори са доста редки, но напоследък се наблюдава тенденция към увеличаване на броя на децата, страдащи от този вид тумор.

3. Тумори от възрастен тип

Възрастни тумори- това са тумори, които се срещат по-често при възрастни, но се откриват и при деца или са с неспецифична за млада възраст микроструктура. Те се разделят на няколко групи: тумори на меките тъкани, тумори на костите, тумори на централната нервна система и хематологични злокачествени заболявания.


Най-честите видове рак при децата

Тук детската онкология също се различава от онкологията на възрастните. Ако при възрастни неоплазми от епителна тъкан- карциноми (рак), тогава при децата най-честите тумори, произлизащи от съединителната тъкан, са саркоми и тератоми.

В детската онкология туморите също се делят на злокачествени и доброкачествени. Но за разлика от онкологията при възрастни, разграничаването между истински тумори и тумороподобни процеси, както и дефекти в развитието, е трудно поради наличието на много преходни формидетски тумори.

Най-често срещаният тип онкологична патологияпри деца се счита за рак на хемопоетичните органи. Те включват: лимфоцитна левкемия (80-90%), остра миелоидна левкемия (10-20%), лимфогрануломатоза (1-5%).

По-рядко срещани при деца са невробластоми и тумор на Wilms, костни тумори, саркоми на меките тъкани и меланоми. Саркомите на главата и шията при деца са 50% по-рядко срещани от туморите на ретроперитонеалното пространство.

Сега нека разгледаме по-подробно най-честите заболявания, срещани в детската онкология.

Левкемия при деца

левкемиясе наричат ​​рак на костния мозък при хората. Левкемията е един от най-често срещаните видове рак при децата. Левкемията представлява около 30% от всички ракови патологии в детска възраст. Най-често срещаните видове левкемия са остра гранулоцитна левкемия и остра лимфоцитна левкемия.

Често тези заболявания започват с умора, обща слабост, болки в костите и ставите, загуба на тегло и безпричинно повишаване на телесната температура.

Мозъчни тумори при деца

На второ място по честота при децата са мозъчни тумори. Те са около 27% от общия брой на децата онкологични заболявания.

Днес се знае голяма сумамозъчни тумори. Повечето мозъчни тумори при деца са локализирани в малкия мозък и мозъчен ствол, докато при възрастните най-често се засягат горни секциимозък. Мозъчните тумори при деца са придружени от симптоми като умора, чести главоболия, безпричинно гадене, рязко влошаваненарушения на зрението, походката и фината моторика.

Невробластом при деца

Третото най-често срещано заболяване сред детската онкология се счита невробластом. Този вид тумори представляват 7% от всички случаи на детски злокачествени заболявания. Невробластомът възниква от дегенериран ембрион нервни клетки. Най-често новородените или кърмачета, по-рядко деца над 9-10 години. Невробластомът най-често се развива в коремната кухина и клинично изглежда като малка формация, която деформира кожата на корема.

Лимфом при деца

Сред детската онкология лимфомпредставлява 8% от общата заболеваемост от рак при децата. Лимфомът е тумор, който произлиза от дегенерирали клетки на имунната система – лимфоцити. Лимфомът засяга най-често лимфните възли, сливиците, тимусната жлеза и костния мозък.

Има няколко вида лимфом, най-честите от които са лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом. В този случай има и разлики от онкологията за възрастни. Ако възрастните са по-склонни да страдат от лимфом на Ходжкин, тогава децата, напротив, са по-склонни да страдат от неходжкинов лимфом.

Лимфомът се придружава от симптоми като безпричинна загуба на тегло и треска, изпотяване и увеличени цервикални, супраклавикуларни, аксиларни или ингвинални лимфни възли.

Тумор на Wilms при деца

Сред детските ракови заболявания Тумор на Wilmsсе среща при 5% от всички случаи на рак. Туморът на Wilms често засяга единия или двата бъбрека. Туморът на Wilms засяга предимно деца под 5-годишна възраст. Заболяването е придружено от треска, болка и загуба на телесно тегло.

Рабдомиосарком и ретинобластом при деца

Те са доста редки - откриват се само в 3% от случаите на всички видове рак при децата. Рабдомиосаркомизумява мускулна тъкан различни частитела. Най-често това коремаи горните крайници.

Ретинобластом- това е рак хориоидеяочи. Ретинобластомът може да бъде открит при дете благодарение на следващият симптом: обикновено на снимка, когато се използва светкавица, задната стена на окото свети в червено, но при ретинобластом блясъкът ще бъде бял или бледо розово. Тези видове саркоми най-често засягат деца под 4-годишна възраст.

Остеосарком и сарком на Юинг при деца

Децата получават рак на костите по-рядко от други тумори. Това включва остеосаркома(3%) и Сарком на Юинг(2%). Остеосаркомът се среща по-често при юноши и обикновено засяга дълги костикрайници. Остеосаркомът е придружен от болка в костите, която се влошава при физическа активност.

Саркомът на Юинг е малко по-рядко срещан от остеосаркома. Най-често засяга гръбначния стълб, тазовите кости, ребрата и костите на долните крайници. Тези видове тумори са силно злокачествени, но реагират добре на лечение.

Туморите при децата се наблюдават сравнително често, при 5-7% от всички деца. хирургични заболявания. Преобладават доброкачествените тумори, съотношението им спрямо злокачествените е приблизително 9:1. Злокачествените тумори при децата обикновено са с мезодермален произход, докато при възрастните са с епителен произход. В тази връзка саркомите са по-чести при деца, а ракът е изключително рядък.

Туморите при деца се срещат във всички възрастови групи, като се започне от неонаталния период. В повечето случаи те се откриват от раждането или в първите месеци и години от живота, обикновено преди 5-6 годишна възраст. Туморите засягат момичетата малко по-често от момчетата (в съотношение 3:2).

Различни видове тумори, които се наблюдават при възрастни, се наблюдават и при деца. Има обаче неоплазми, които са характерни само за детството. Тези тумори имат редица характеристики.

В етиологията и патогенезата на туморите при деца важна роля играят дефектното развитие на ембрионалните примордии и неправилното подреждане на клетъчните групи от различни зародишни слоеве. Да, значителна част съдови тумори, които са най-честата и характерна неоплазма в детска възраст, е дефект в развитието като хамартом. Редица автори смятат, че най-характерните за детството са туморите, които се развиват поради аномалии в развитието, т.е. тумори с дизонтогенетичен произход. Смята се, че отклонението от нормалното развитие на бъбреците може да послужи като основа за появата на тумор на Wilms (вижте тумор на Wilms). Така при децата цяла линиятуморите са на ръба на малформация и истинска неоплазма.

Характеристика на детските тумори е тяхното развитие от слабо диференцирана тъкан. В някои случаи диференциацията е толкова слабо изразена, че е невъзможно да се определи от кой зародишен слой произхожда туморът.

Хистологичната картина на някои незрели тумори при деца не отразява злокачествено заболяване, а само недостатъчна зрялост на тъканите и понякога е толкова странна, че дори не позволява да се разграничат клетките от съединителнотъканния произход от епителните. Това изключително затруднява морфологичната диагностика на туморите при децата.

Клиничното протичане на много тумори при деца също има свои собствени характеристики. Например, хемангиомът, който е доброкачествен в хистологичната си структура, в същото време прилича на злокачествен тумор. Описани са невробластоми, които имат доброкачествен ход поради факта, че невробластите могат да узреят и да се диференцират в зрели ганглийни клетки. Меланомът при децата е клинично доброкачествен, а след пубертета става злокачествен. Аденосарком на бъбрека (тумор на Wilms), който е капсулиран, за дълго времене се проявява по никакъв начин, остава „ням“. Тератомите, състоящи се от зрели тъкани, могат да метастазират. Въпреки факта, че някои тумори при деца, изградени от незрели клетки, са клинично доброкачествени, те трябва да се разглеждат като потенциално злокачествени, тъй като могат да станат злокачествени по всяко време.

По този начин при децата границите на доброкачествеността и злокачествеността на туморите са по-слабо изразени, отколкото при възрастните, и често се изтриват.

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

2024 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи