При възникване на имунодефицити. Първични имунодефицити

опасна болест, лошо лечимо - вторичен имунен дефицит. Не е следствие от генетична предразположеност и се характеризира с общо отслабване на организма и имунна система. Вторичните имунодефицити се определят от имунологията като придобити патологично разстройствона работа отбранителни силинашето тяло.

Какво означава вторичен имунен дефицит?

Ако разгледаме по-подробно вторичния имунодефицит, какво представлява при възрастни, тогава можем да дадем определение, формулирано в раздела обща медицинаизучаване на защитните свойства на организма и неговата устойчивост на външни фактори - имунология. И така, вторичният (придобит) имунодефицит е неправилно функциониране на имунната система, което няма нищо общо с генетиката. Такива състояния са придружени от различни възпалителни и инфекциозни заболявания, които са много трудни за лечение.

Вторични имунодефицити - класификация

Има няколко вида класификация на такива състояния:

• по скоростта на развитие;
• по разпространение;
• според нивото на увреждане;
• според тежестта на състоянието.

Класификация на вторичния IDS според скоростта на прогресия:

• остър (причинен от остри инфекциозни заболявания, различни отравяния, наранявания);
• хроничен (появява се на фона на автоимунни неуспехи, вирусна инфекция, тумори и др.).

Ниво на щети:

• вторичен имунен дефицит във фагоцитната връзка;
• дефект на системата на комплемента;
• вторичен Т-клетъчен имунен дефицит;
• нарушение на хуморалния имунитет;
• комбинирани.

Също така се отличава:

• спонтанен IDS - подобен на първичен имунодефицит, тъй като няма ясна причинавъзникване;
• синдром на вторична индуцирана имунна недостатъчност - причината за която е ясна.

Форми на вторичен имунен дефицит

В допълнение към разглежданите класификации има и вторични придобити имунодефицити на спонтанни и индуцирани форми. Често можете да намерите СПИН като една от формите на такова състояние, но съвременната имунология по-често споменава този синдром като последица от придобит IDS, чийто причинител е HIV (вирус на човешката имунна недостатъчност). СПИН, заедно със спонтанни и индуцирани форми, се комбинират в една концепция за вторичен придобит имунодефицит.

Спонтанна форма на вторичен имунодефицит

Липсата на специфична, ясна етиология характеризира спонтанен имунен дефицит. Това го прави подобен на първичен изгледи по-често се причинява от излагане на опортюнистична микробиота. При възрастни хроничните възпаления, които са трудни за лечение, се определят като клинични прояви на вторичен IDS. Най-честите инфекции се наблюдават в такива органи и системи:

• очи;
• кожа;
• органи на дихателната система:
• органи на стомашно-чревния тракт;
• пикочна система.

Индуциран вторичен имунодефицит

Индуцираният имунен дефицит е лечим и по-често с комплексна терапиявъзможно е напълно да се възстанови функционирането на защитните сили на организма. Най-честите причини за възникване на вторичен индуциран имунодефицит са:

• хирургични интервенции;
• сериозна травма;
• патологии на фона на диабет, заболявания на черния дроб и бъбреците;
• чести рентгенови лъчи.

Причини за вторични имунодефицити

Има много причини, които причиняват синдром на вторична имунна недостатъчност и средният читател дори не знае за много от тях, защото за повечето концепцията за IDS се свързва с нещо глобално и необратимо, но всъщност такива състояния са обратими, ако не сме говорим за човек с вируса на имунната недостатъчност. Но дори ако говорим за ХИВ, тогава с този вирус мнозина живеят до дълбока старост.

Така че причините за появата на такива състояния могат да бъдат:

• бактериална инфекция (туберкулоза, пневмококи, стафилококи, менингококи и т.н.);
• хелминти и протозойни инвазии (кръгли червеи, токсоплазмоза, трихинелоза, малария);
• онкологично образование.
• автоимунни проблеми.
• вирусни инфекции (едра шарка, хепатит, морбили, рубеола, херпес, цитомегалия и т.н.);
• интоксикация (тиреотоксикоза, отравяне);
• тежка психологическа и физическа травма, повишена физическа дейност;
• кървене, нефрит, изгаряния;
• химически въздействия (лекарства, стероиди, химиотерапия);
• природни фактори (сенилна или детска възраст, период на раждане на дете);
• липса на важни микро и макро елементи, витамини поради недохранване.

Вторичен имунен дефицит - симптоми

Сигнал за незабавно изследване на имунната система могат да бъдат симптоми, които често са доказателство за проблеми. Признаци на вторичен имунен дефицит:

Въпросът как да се лекува вторичен имунодефицит изисква подробно разглеждане, защото не само, но често животът зависи от терапията. При чести заболяванияна фона на нисък имунитет, трябва спешно да се свържете с специалист и да се подложите на преглед. Ако е диагностициран вторичен имунодефицит, тогава не си струва да отлагате началото на лечението.

Лечението на вторичния ISD се предписва в зависимост от връзката, в която е открита повредата. При терапията на първо място се предприемат мерки за отстраняване на причините за заболяването. По правило това са правилните развлекателни мерки след операции, наранявания, изгаряния и др. Когато тялото е заразено, наличието на бактерии, вируси, гъбички ще бъде елиминирано с помощта на лекарства.

1. При инфекции, причинени от патогенни бактерии, предписвайте антибиотични лекарства(Абактал, Амоксиклав, Ванкомицин, Гентамицин, Оксацилин).
2. Ако се открият патогенни гъбички, назначете противогъбични средства(Екодакс, Кандид, Дифлукан, Фунготербин).
3. При наличие на червеи се предписват антихелминтни лекарства (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. За вируса на човешката имунна недостатъчност се предписват антивирусни средства и антиретровирусни лекарства (амиксин, арбидол, абакавир, фосфазид).
5. Инжекциите с имуноглобулин интравенозно се използват, когато производството на собствени имуноглобулини в организма е намалено (нормален човешки имуноглобулин, хиперимуноглобулин).
6. Имунокоректорите се предписват за различни инфекции с остър и хроничен характер (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet и др.).

Вторичен имунен дефицит– причини и лечение опасно състояние- Списание и уебсайт за отслабване

И ние също имаме

Вторичният имунен дефицит е състояние, характеризиращо се с намалена функционалност на имунната система. Когато това заболяване се появи при човек, устойчивостта към различни видове инфекции намалява. Вторичният имунен дефицит е често срещано явление, среща се много по-често от първичния. Вторичното, като правило, може да се коригира, но само ако лицето няма ХИВ инфекция.

Такива патологично състояниене възниква самостоятелно, бактериални и вирусни инфекции играят роля в образуването му.

Отслабен имунитет при дете

Първичният имунен дефицит при деца може да се появи веднага след раждането, вторичният се развива след увреждане на една или друга връзка на имунитета. Болестта се проявява под формата на повтарящи се инфекции, при които детето често развива тумори. Проявата на имунодефицит може да има алергичен характер. При децата се срещат първични и вторични имунодефицити. Вторична – е резултат от въздействието на няк външен стимул; що се отнася до първичната, тя е рядка при деца (предимно наследствена). При първичен имунен дефицит детето се ражда нездравословно. Причината за вторичен имунен дефицит може да бъде недоносеност, синдром на Даун, HIV инфекция, хематологични заболявания, травма, голяма операция.

Провокиращи фактори

Класификацията на човешките вторични имунодефицити има свои собствени характеристики. Струва си да знаете, че имунната система е сложна структура, лесно може да се повреди, в резултат на което неговият механизъм ще се развали. Причините за вторичен имунен дефицит условно се разделят на две групи: външни и вътрешни. Що се отнася до външните, те трябва да включват често претоварване, стрес, престой на студ, липса на подходящо санитарни условия, неспазване на правилата за лична хигиена, недохранване. Прекомерното излагане на ултравиолетова радиация също може да причини отслабена имунна система.

Вторичен имунен дефицит може да възникне при хора (включително деца), които дълго време са приемали антибиотици, глюкокортикоиди и други лекарства, които могат да провокират заболяване. Приемът на тези лекарства може отрицателно въздействиевърху състоянието на тялото, заедно с което страда имунната система. Ако влиянието е външни фактори, болестта не се появява веднага, а постепенно. Струва си да се помни, че всички органи и системи са взаимосвързани; ако човек страда от тежък имунен дефицит, функционирането на всички органи е значително нарушено.

Както беше отбелязано по-горе, има вътрешни фактори, които допринасят за развитието на болестта, те включват рубеола, вируси, причинявайки херпес, малария, токсоплазмоза, лайшманиоза. Ако човек страда от хронично инфекциозно заболяване, реактивността на неговия имунитет намалява, чувствителността към патогенни микроби се увеличава. По време на хроничния заразна болесттялото се опиянява. ДА СЕ вътрешни факторивторичен имунодефицит трябва да се дължи на образуването на злокачествен тип, в случай на тях има нарушение на дейността на органите. Ако говорим за най-изразеното намаляване на имунитета, трябва да споменем злокачествени заболяваниякръв (левкемия). На фона на левкемия винаги се наблюдават симптоми на имунодефицит.

Дефицит на витамини и ендокринни заболявания

Намаляването на имунитета може да бъде причинено от факта, че човек се храни нерационално. Струва си да знаете, че имунната система ясно реагира на липсата на витамини. Ако тялото има недостиг на витамини, минерали и хранителни вещества, неговият защитни функцииотслабена. IN чести случаипациентът изпитва липса на витамини в определен период от време, например през сезона недостиг на витамини. Имунната система е отслабена, ако човек е загубил много кръв и хранителни вещества. Струва си да се помни, че всеки сериозно заболяванеможе да причини отслабване защитни свойстваорганизъм, във връзка с това не е изключена появата на първичен и вторичен имунодефицит. Вторичното може да бъде провокирано от хормони, които се наричат ​​"Надбъбречни", в резултат на тяхното влияние защитните свойства на имунната система се потискат.

Ако човек страда ендокринни заболяванияТова също води до отслабване на имунната система. Типичен пример е захарният диабет, при който се наблюдава намаляване на производството на енергия в тъканите. Ако пациентът страда диабет, вероятността от поява на други заболявания се увеличава. Кръвта на жертвата съдържа голям бройглюкоза, тя влияе негативно върху дейността на имунната система. Възрастните хора може да имат физиологичен имунен дефицит, което се дължи промени, свързани с възрасттав организма.

Патология, която е рядка

Общата променлива имунна недостатъчност е сравнително рядко заболяване, което може да се появи при хора на всяка възраст. Това заболяване се среща при юноши и млади мъже под 20 години. Симптомите на променлив имунен дефицит се проявяват по различни начини. Човек може да има бактериална инфекциякожа, хронична инфекция, дисбактериоза. При такова заболяване далакът на човек се увеличава, може да се появи злокачествени образуванияв областта на стомаха. Когато човек е в това състояние, той има бързо развитие на автоимунни заболявания. Променливият имунен дефицит има природа, която не е напълно разбрана, предполагат учените важна роляв развитието на болестта играе наследствена предразположеност.

За да се идентифицира заболяването, е необходимо да се извърши диагностика. За потвърждаване на диагнозата е необходимо всички членове на семейството на заподозрения да преминат диагнозата за заболяването. Понякога възниква променлив имунен дефицит при домашен любимец, в този случай, без помощта на ветеринарен лекар не може да направи. Що се отнася до продължителността на заболяването, трябва да се отбележи, че продължава цял живот, през този период пациентът се нуждае от лечение. Човек постоянно се нуждае от инжекции с имуноглобулини, които трябва да се прилагат интравенозно. Ако бактериалната инфекция стане очевидна, ще са необходими антибиотици, за да се преодолее. Човекът се нуждае от спешно медицинска помощако има упорити повтарящи се инфекции, които имат бактериална природа. Посещението при лекар е необходимо при диария, чиито причини не могат да бъдат обяснени.

Как се диагностицира заболяването?

Вторичният имунен дефицит е заболяване, което може да възникне при хора на всяка възраст. Ако човек лекува заболяване, то отшумява и след това отново се влошава, трябва сериозно да се замислите и да потърсите помощ отново. Проблемът може да се подозира, ако лекарствата срещу някаква болест са били неефективни. Друг признак на заболяването е повишаването на телесната температура. Човек може да има умора, честата поява на инфекциозни заболявания, умора, която е от хроничен характер. За да се определи вроден имунодефицит, е необходимо да се проведат няколко теста, по време на които ще бъдат видими нарушения. Диагнозата на заболяването може да се постави само след пациентът ще премине цялостен прегледи потърсете съвет от лекар (диагнозата се поставя след оценка въз основа на имунния статус).

Имунният статус се определя само от лекар, в процеса се извършва подробно изследване на активността на компонентите на имунната система, те играят ключова роля в устойчивостта на организма към инфекции. Пациентите, при които е диагностицирано заболяване, могат да бъдат разделени на три групи. Първата група включва пациенти, които имат различни знациимунен дефицит, параметърът на имунния статус се променя. Във втората група са хора, които имат признаци на имунен дефицит, но имунният статус е нормален. Третата група включва пациенти, които имат промени в имунен статусно няма признаци на имунен дефицит.

За първите две групи е необходимо да се предпише имунотропно лечение, което ще помогне за идентифициране и коригиране на нарушенията. Пациентите от третата група се нуждаят от задълбочено изследване, в резултат на което ще бъдат изяснени причините за заболяването.

Ако човек, включително дете, има вторичен имунен дефицит, нарушенията са по-слабо изразени, отколкото в случай на първичен. Заболяването може да бъде излекувано с възстановяване на всички необходими защитни свойства. Лечението трябва да започне след установяване на причините за заболяването.

Лекарства за лечение на заболяването

Използва се за лечение на имунна недостатъчност различни средства. Ако заболяването се появи на фона на инфекции, които имат хроничен, е необходимо да се започне терапия със саниране на огнища хронично възпаление. Ако заболяването е възникнало в резултат на недостиг на витамини, то трябва да се лекува по друг начин. По правило лекарят предписва лекарства, съдържащи витамини, минерали, различни полезни вещества, освен това могат да се предписват лекарства, които се добавят към храната. Имунотропното лечение често се използва за елиминиране на вторичен имунен дефицит. За да може пациентът да се възстанови възможно най-скоро, лекарят предписва курс на лечение с лекарства, които стимулират свойствата на имунитета (всеки от тях има свой собствен механизъм на действие). При всякакви прояви на заболяването е забранено самолечението.

В процеса на терапия е важно да се вземе предвид степента на заболяването и всичките му характеристики. Ваксинацията се използва само по време на ремисия на различни инфекциозни и соматични заболявания. Струва си да се помни, че използваните лекарства имат свои собствени характеристики и показания за употреба. В някои случаи се появява индивидуална непоносимостедно или друго лекарство. Интерферони и интравенозни имуноглобулиничесто се използва за лечение на пациенти с вторичен имунен дефицит. Целта на това или онова лекарство има редица характеристики. Имуномодулаторите се предписват в етапите на ремисия на инфекциозния процес. Назначаването на имуномодулатор пряко зависи от тежестта на заболяването и причината за неговото възникване. При прояви на имунен дефицит се предписват имуномодулатори. Дозите, схемите и продължителността на терапията трябва да отговарят на инструкциите за лекарството, корекцията на режимите за употреба на лекарството трябва да се извършва от имунолог.

Успехът на лечението на първичен имунодефицит, както и на вторичен, зависи от опита и професионализма на имунолога. Неговата задача е да изготви режим на лечение, който ще помогне за преодоляване на болестта.

IDS (имунодефицитни състояния) са патологии, характеризиращи се с намаляване на активността или пълна неспособност на тялото да изпълнява функцията имунна защита.

Класификация на имунодефицитните състояния

По произход всички имунодефицитни състояния се разделят на три основни групи:

1. Физиологичен.

2. Първични имунодефицитни състояния. Може да е вродено или наследствено. Първичните имунодефицитни състояния са резултат от генетичен дефект, под въздействието на които се нарушават процесите на функциониране на клетките на имунната система на човешкия организъм.

3. Вторични имунодефицитни състояния (придобити след раждането, в процеса на живота). Те се развиват под въздействието на различни биологични и физични фактори.

Според преобладаващото увреждане на клетките на имунната система на организма имунодефицитните състояния се разделят на 4 групи:

• с увреждане на хуморалния имунитет (хуморален, В-зависим);
• с щети клетъчен имунитет(клетъчен, Т-зависим);
• с увреждане на фагоцитозата (А-зависима);
• комбиниран (когато са засегнати връзките на хуморалния и клетъчния имунитет).

Причини за имунодефицитни състояния

Тъй като има доста причини за нарушаване на имунната защита на организма, те условно бяха разделени на няколко групи.

Първата група включва вродени имунодефицитни състояния, когато заболяването се проявява веднага след раждането или в ранна детска възраст.

Втората група включва вторични имунодефицитни състояния, причината за които може да бъде:

Както придобитите, така и вродените имунодефицитни състояния имат подобни клинични характеристики:

Повишена чувствителност към всякакви инфекции;

Болки в мускулите, костите, ставите;

Чести обостряния на хронични заболявания (артрит, артрит, тонзилит, заболявания на дихателната система, стомашно-чревния тракт и т.н.);

Болезнени и увеличени лимфни възли;

Комбинацията от няколко патологии в едно заболяване наведнъж различни етиологии(гъбични, бактериални, вирусни);

Постоянно трескатяло (до 37,7 градуса);

Ниска ефективност от приема на антибиотици;

Обща слабост, безпричинна умора, летаргия, депресивно настроение;

Повишено изпотяване.

В допълнение към клиничната картина, при поставяне на диагнозата е необходимо да се установи причината за имунодефицита. Това е необходимо, за да се разработи правилен режим на лечение и да не се причинява още повече вреда на тялото.

Имунодефицитни състояния при деца

IDS при деца се развива в резултат на увреждане на една или няколко звена на имунната защита на тялото.

Имунодефицитните състояния при децата се проявяват под формата на тежки и често повтарящи се инфекции. Възможно е също да се развият тумори и автоимунни проявина фона на имунодефицит.

Някои видове IDS при деца се проявяват, включително под формата на алергии.

Имунодефицитът при децата е два вида: първичен и вторичен. Първични имунодефицитиса причинени от генетични промени и са по-рядко срещани от вторичните, причинени от външно влияниеили някаква болест.

Диагностика на имунодефицитни състояния

При поставяне на диагнозата лекарят на първо място обръща внимание на семейната история. Той установява дали е имало случаи в семейството автоимунни заболявания, ранна смърт, ракв относително ранна възрасти така нататък. Друг признак на IDS може да бъде нежелана реакцияза ваксинация.

След интервюто лекарят пристъпва към прегледа. Необходимо е да се обърне внимание на външен видтърпелив. Обикновено човек с отслабен имунитет има болезнен външен вид. Той има бледа кожа, която често има различни видове обриви. Човекът се оплаква от постоянна слабости преумора.

Освен това очите му може да са възпалени, има хронични болестиУНГ органи, упорита кашлица, подуване на ноздрите.

За изясняване на диагнозата, допълнителен прегледкоето може да включва:

• кръвен тест (общ, биохимичен);
• Анализ на урината;
• скрининг тестове;
• определяне нивото на имуноглобулините в кръвта и така нататък.

Ако се окаже, че пациентът има повтаряща се инфекция, тогава се предприемат мерки за нейното отстраняване. Ако е необходимо, е възможно да се вземат петна с последващото им изследване под микроскоп, за да се идентифицира причинителя на инфекцията.

Лечение на имунодефицитни състояния

Имунодефицитните състояния се лекуват с антибактериални, антивирусни, противогъбични лекарства, както и имуномодулатори.

Като се има предвид коя връзка на имунната защита е била нарушена, могат да се предписват лекарства като интерферон, билка ехинацея, Тактивин и др.

При заразяване с бактерии, лечение имунодефицитни състояниявключва прием антибактериални лекарства широк обхватдействие в комбинация с имуноглобулини.

При вирусни заболяванияпоказана дестинация антивирусни средства(Валтрекс, Ацикловир и редица други).

Трябва да се предпише диета (с акцент върху протеинова храна), кислородни вани, витаминотерапия. Показана физическа активност. В някои случаи, трансплантация костен мозък.

Има лекарства, които трябва да се използват със слаб имунитет. Те се наричат ​​имуномодулатори. Може би най-известният и ефективно лекарствоот тази група е Трансфер факторът.

Това най-мощният имуномодулаторново поколение, което при попадане в тялото на пациента има следния ефект:

• бързо възстановява имунната система, нормализира метаболитните процеси;
• има потенциращ ефект терапевтичен ефектот едновременно прилагани лекарства;
• блокира възможните странични ефекти от други лекарства;
• "помни" патогенни микроорганизмии при последващото им попадане в организма дава сигнал за незабавното им унищожаване.

Transfer Factor е 100% естествен, така че не го прави странични ефектии практически няма противопоказания.

Профилактика на имунодефицитни състояния

За да се намали вероятността от развитие на IDS, трябва да се спазват следните препоръки:

1. Яжте правилно. Това е едно от основните правила за укрепване на имунната защита на организма. Ентусиазъм вредна хранаводи до нарушение метаболитни процесикоето от своя страна предизвиква каскада от реакции за отслабване на имунната система.

Ето някои принципи на доброто хранене:

• храната трябва да бъде многокомпонентна и разнообразна;
• трябва да ядете частично (5-6 пъти на ден, на малки порции);
• необходимост от по-малко комбиниране на мазнини и протеини, различни видовепротеини, протеини и въглехидрати, кисели храни с протеини и въглехидрати, хляб и тестени изделия със зеленчуци или мазнини;
• спазвайте следното съотношение: мазнини - 20%, протеини - 15%, въглехидрати - 65%;
• необходимо е да се ограничи консумацията на сладкиши, брашно, консерви, колбаси, пушени меса, сокове (те съдържат много захар и малко полезни вещества), сода, сол, шоколад, кафе.

2. За поддържане полезна микрофлораСтомашно-чревният тракт трябва да се консумира специални средства, пребиотици и пробиотици. Те съдържат около 80% от всички имунни клеткиорганизъм. Слабият имунитет често възниква именно поради нарушение на количеството на полезната микрофлора в червата. Най-мощните и ефективни пробиотици са:

• Санта Рус;
• Ветом;
• Симбионти на Кутушов;
• Unibacter;
• Ацидофилус и редица други.

3. Новини здравословен начин на животживот. Известно е, че слаб имунитетв наше време често е следствие от хиподинамия. Модерен човекпрекарва много време в офиса или пред компютъра, така че се движи и се случва свеж въздухмного по-рядко от своите предци. Следователно е жизненоважно да се компенсира липсата двигателна активностспортувайте и ходете по-често на разходки.

4. Закалете тялото. С най-добрите средстваза това са студен и горещ души баня.

5. Избягвайте нервно напрежениеи стрес.

Здраве за вас и силен имунитет!

Имунодефицитни състояния

При хората са открити множество имунодефицитни състояния. Тяхната класификация е дадена в таблицата. При имунокомпрометирани хора има висока честота на злокачествени тумори и автоантитела (последните могат да бъдат придружени от автоимунни заболявания). Това се дължи на нарушена регулация на Т-клетъчната активност или неспособността на тялото да се справи с основните вирусни заболявания.

Таблица. Класификация на имунодефицитните състояния

Тип имунна недостатъчност		инфекциозен агент
Дефицит на системата на комплемента	Дефицит на комплемента C3	пиогенни бактерии	антибиотици
Дефицит на миелоидни клетки	Хронична грануломатоза	бактерии, съдържащи каталаза	антибиотици
В-клетъчен дефицит	Педиатрична агамаглобулинемия, свързана с пола (болест на Брутон)	Пиогенните бактерии Pneumocystis carinii	Гама глобулин
Т-клетъчен дефицит	Хипоплазия на тимуса	кандида, вируси	Трансплантация на тимус
дефицит на стволови клетки	Тежка комбинирана недостатъчност (агамаглобулинемия от швейцарски тип)	Всички изброени	Трансплантация на костен мозък

Първичните имунодефицитни състояния възникват при хора (макар и доста рядко) в резултат на нарушение на почти всеки етап от клетъчната диференциация на имунната система. Дефицитът на системата на комплемента, фагоцитите или В-клетките води до бактериални инфекции, с които тялото обикновено се справя чрез опсонизация и фагоцитоза. Недостатъчността на Т-клетките причинява повишена чувствителност на организма към вируси и гъбички, чието унищожаване се основава на реакциите на клетъчния имунитет.

Вторичните имунодефицитни състояния могат да се развият и в резултат на недохранване, лимфопролиферативни заболявания, вирусни инфекции, облъчване с рентгенови лъчи и излагане на цитотоксични лекарства. Най-опасен е синдромът на придобитата имунна недостатъчност (СПИН). Това заболяване се причинява от ретровирус (вирус на човешката имунна недостатъчност, HIV), който селективно инфектира Т-хелперните клетки, необходими за функционирането на клетъчната имунна система. Човек със СПИН става беззащитен срещу инфекции, причинени от опортюнистични микроорганизми (по-специално Pneumocystis carinii и цитомегаловирус), които са фатални. В кръвта на пациенти със СПИН, ако се открият антитела, неутрализиращи вируса, тогава в ниски титри.

Имунодефицитите (IDS) са нарушения на имунологичната реактивност, причинени от загуба на един или повече компоненти на имунния апарат или неспецифични фактори, които тясно взаимодействат с него.

Първичните имунодефицити са вродени (генетични или ембриопатии) дефекти в имунната система. В зависимост от нивото на нарушенията и локализацията на дефекта те са:

хуморален или антитяло - с преобладаваща лезия на В-лимфоцитната система)

Х-свързана агамаглобулинемия (болест на Брутон)

Хипер-IgM синдром

Х-свързан

автозомно рецесивен

делеция на гени на имуноглобулинова тежка верига

дефицит на k-верига

селективен дефицит на подклас IgG със или без дефицит на IgA

дефицит на антитела с нормални нива на имуноглобулини

общ променлив имунен дефицит

дефицит на IgA

клетъчен

Синдром на DiGeorge

първичен дефицит на CD4 клетки

Дефицит на CD7 Т клетки

Дефицит на IL-2

множествен цитокинов дефицит

дефект в предаването на сигнала

комбиниран:

синдром на wiskott-aldrich

атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

тежък комбиниран имунен дефицит

Х-свързан към пода

автозомно рецесивен

дефицит на аденозин дезаминаза

дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза

дефицит на МНС клас II молекули (синдром на плешиви лимфоцити)

ретикуларна дисгенезия

CD3γ или CD3ε дефицит

дефицит на CD8 лимфоцити

недостатъчност на системата на комплемента

дефекти на фагоцитозата

наследствена неутропения

инфантилна летална агранулоцитоза (болест на Костман)

циклична неутропения

фамилна доброкачествена неутропения

дефекти във фагоцитната функция

хронична грануломатозна болест

Х-свързан

автозомно рецесивен

дефицит на лимфоцитна адхезия тип I

дефицит на левкоцитна адхезия тип 2

дефицит на неутрофилна глюкозо-6-дехидрогеназа

миелопероксидазен дефицит

дефицит на вторични гранули

Синдром на Shwachman

Клинична картина на IDS

Клиниката има редица общи характеристики:

1. Рецидивиращи и хронични инфекции на горната респираторен тракт, параназални синуси, кожа, лигавици, стомашно-чревен тракт, често причинени от опортюнистични бактерии, протозои, гъбички, склонни към генерализиране, септицемия и торпид към конвенционалната терапия.

2. Хематологични недостатъци: левкоцитопения, тромбоцитопения, анемия (хемолитична и мегалобластна).

3. Автоимунни заболявания: SLE-подобен синдром, артрит, склеродермия, хроничен активен хепатит, тиреоидит.

4. Често IDS се комбинира с алергични реакции тип 1 под формата на екзема, оток на Quincke, алергични реакциивърху въвеждането на лекарства, имуноглобулин, кръв.

5. Туморите и лимфопролиферативните заболявания с IDS се срещат 1000 пъти по-често, отколкото без IDS.

6. При пациенти с IDS често се отбелязват храносмилателни разстройства, синдром на диария и синдром на малабсорбция.

7. Пациентите с IDS имат необичайни реакции към ваксинацията и използването на живи ваксини при тях е опасно за развитие на сепсис.

8. Първичният IDS често се комбинира с малформации, предимно с хипоплазия на клетъчните елементи на хрущяла и косата. Сърдечно-съдови малформации са описани главно при синдрома на DiGeorge.

Лечение на първичен IDS

Етиотропната терапия се състои в корекция на генетичен дефект чрез методи на генното инженерство. Но този подход е експериментален. Основните усилия с изградения първичен CID са насочени към:

предотвратяване на инфекции

заместителна корекция на дефектна част от имунната система под формата на трансплантация на костен мозък, заместване на имуноглобулин, трансфузия на неутрофили.

ензимна заместителна терапия

цитокинова терапия

витаминна терапия

лечение на свързани инфекции

Вторични имунодефицити

Факторите, които могат да причинят вторичен имунен дефицит, са много разнообразни. Вторичният имунен дефицит може да бъде причинен и от двата фактора външна средаи вътрешните фактори на организма. Като цяло, всички неблагоприятни фактори на околната среда, които могат да нарушат метаболизма на тялото, могат да причинят развитие на вторичен имунен дефицит. Най-често срещаните фактори на околната среда, които причиняват имунодефицит, включват замърсяване заобикаляща среда, йонизиращо и микровълново лъчение, отравяне, продължителна употреба на определени лекарства, хроничен стрес и преумора. Общата характеристика на описаните по-горе фактори е комплексното отрицателно въздействие върху всички системи на тялото, включително имунната система. В допълнение, фактори като йонизиращо лъчение имат селективен инхибиторен ефект върху имунитета, свързан с инхибирането на хемопоетичната система. Хората, живеещи или работещи в замърсена среда, са по-склонни да страдат от различни инфекциозни заболявания и по-често да страдат от рак. Очевидно е, че такова увеличение на заболеваемостта при тази категория хора е свързано с намаляване на активността на имунната система.

Вторичните имунодефицити са често срещано усложнение на много заболявания и състояния. Основните причини за вторичен IDS:

хранителен дефицит и общо изтощение на тялото също води до намаляване на имунитета. На фона на общото изтощение на тялото се нарушава работата на всички вътрешни органи. Имунната система е особено чувствителна към недостиг на витамини, минерали и хранителни вещества, тъй като осъществяването на имунната защита е енергоемък процес. Често намаляване на имунитета се наблюдава по време на сезонен дефицит на витамини (зима-пролет)

хелминтози

се наблюдава загуба на имунни защитни фактори по време на тежки загубикръв, изгаряния или бъбречно заболяване (протеинурия, хронична бъбречна недостатъчност). обща чертаТези патологии са значителна загуба на кръвна плазма или протеини, разтворени в нея, някои от които са имуноглобулини и други компоненти на имунната система (протеини на комплиментната система, С-реактивен протеин). По време на кървене се губи не само плазма, но и кръвни клетки, следователно, на фона на тежко кървене, намаляването на имунитета има комбиниран характер (клетъчно-хуморален)

синдром на диария

стресов синдром

тежки наранявания и операции също възникват с намаляване на функцията на имунната система. По принцип всяко сериозно заболяване на тялото води до вторичен имунен дефицит. Това се дължи отчасти на метаболитни нарушения и интоксикация на организма, а отчасти на факта, че по време на наранявания или операции се отделят големи количества надбъбречни хормони, които потискат функцията на имунната система.

ендокринопатии (DM, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм) водят до намаляване на имунитета поради метаболитни нарушения на тялото. Най-изразено намаляване на имунната реактивност на организма се наблюдава при захарен диабет и хипотиреоидизъм. При тези заболявания се намалява производството на енергия в тъканите, което води до нарушаване на процесите на клетъчно делене и диференциация, включително клетките на имунната система. На фона на диабета честотата на различни инфекциозни заболявания се увеличава значително. Това се дължи не само на потискането на функцията на имунната система, но и на факта, че повишено съдържаниеглюкозата в кръвта на пациенти с диабет стимулира размножаването на бактерии

приемането на различни лекарства и наркотични вещества има изразен имуносупресивен ефект. Намаляването на имунната защита при прилагане на цитостатици, глюкокортикоидни хормони, антиметаболити, антибиотици е особено изразено.

ниско тегло при раждане

намаляването на имунната защита при хора в напреднала възраст, бременни жени и деца е свързано с възрастта и физиологичните характеристики на тялото на тези категории хора

злокачествени новообразувания - нарушават дейността на всички системи на тялото. Най-изразено намаляване на имунитета се наблюдава при злокачествени заболявания на кръвта (левкемия) и при заместване на червения костен мозък с туморни метастази. На фона на левкемия броят на имунните клетки в кръвта понякога се увеличава с десетки, стотици и хиляди пъти, но тези клетки са нефункционални и следователно не могат да осигурят нормална имунна защита на тялото

Автоимунните заболявания възникват поради дисфункция на имунната система. На фона на заболявания от този тип и при тяхното лечение, имунната система работи недостатъчно, а понякога и неправилно, което води до увреждане на собствените тъкани и невъзможност за преодоляване на инфекцията.

Лечение на вторичен IDS

Механизмите на имунната супресия при вторичния IDS са различни и като правило има комбинация от няколко механизма, нарушенията на имунната система са по-слабо изразени, отколкото при първичните. По правило вторичните имунодефицити са временни. В това отношение лечението на вторичните имунодефицити е много по-просто и по-ефективно от лечението на първичните нарушения на имунната система. Обикновено лечението на вторичния имунодефицит започва с идентифицирането и отстраняването на причината за възникването му. Например, лечението на имунодефицит на фона на хронични инфекции започва със саниране на огнища на хронично възпаление. Имунодефицитът на фона на дефицит на витамини и минерали се лекува с помощта на комплекси от витамини и минерали и различни Хранителни добавки(BAA), съдържащи тези елементи. Регенеративният капацитет на имунната система е голям, следователно елиминирането на причината за имунодефицит, като правило, води до възстановяване на имунната система. За ускоряване на възстановяването и специфично стимулиране на имунитета се провежда курс на лечение с имуностимулиращи лекарства. В момента са известни голям брой различни имуностимулиращи лекарства, с различни механизмидействия.

Автоимунните заболявания са клас заболявания, които са хетерогенни по клинични прояви и се развиват в резултат на патологично производство на автоимунни антитела или възпроизвеждане на автоагресивни клонове на клетки убийци срещу здрави, нормални тъкани на тялото, което води до увреждане и разрушаване на нормалните тъкани и за развитието на автоимунно възпаление.

Възможни причини

Производството на патологични антитела или патологични клетки убийци може да бъде свързано с инфекция на тялото с такъв инфекциозен агент, чиито антигенни детерминанти (епитопи) на най-важните протеини приличат на антигенните детерминанти на нормалните тъкани на гостоприемника. По този механизъм се развива автоимунен гломерулонефрит след стрептококова инфекция или автоимунен реактивен артрит след гонорея.

Автоимунната реакция може също да бъде свързана с разрушаване или некроза на тъкани, причинени от инфекциозен агент, или промяна в тяхната антигенна структура, така че патологично променената тъкан да стане имуногенна за организма гостоприемник. Именно по този механизъм се развива автоимунен хроничен активен хепатит след хепатит В.

Третата възможна причина за автоимунна реакция е нарушение на целостта на тъканните (хистохематични) бариери, които обикновено отделят някои органи и тъкани от кръвта и съответно от имунната агресия на лимфоцитите на гостоприемника. В същото време, тъй като обикновено антигените на тези тъкани изобщо не навлизат в кръвта, тимусът обикновено не произвежда отрицателна селекция (унищожаване) на автоагресивни лимфоцити срещу тези тъкани. Но това не пречи на нормалното функциониране на органа, докато тъканната бариера се разделя това тялоот кръв. Именно по този механизъм се развива хроничният автоимунен простатит: обикновено простатата е отделена от кръвта чрез хемато-простатна бариера, антигените на простатната тъкан не навлизат в кръвообращението и тимусът не унищожава „анти-простатните“ лимфоцити. Но при възпаление, травма или инфекция на простатата, целостта на хемато-простатната бариера се нарушава и може да започне автоагресия срещу простатната тъкан. Автоимунният тиреоидит се развива по подобен механизъм, тъй като нормално колоидът на щитовидната жлеза също не навлиза в кръвта (хемато-тироидна бариера), само тиреоглобулин със свързаните с него Т3 и Т4 се освобождава в кръвта.

Четвъртата възможна причина за автоимунната реакция на тялото е хиперимунно състояние (патологично повишен имунитет) или имунологичен дисбаланс с нарушение на "селектора", потискащ автоимунитета, функцията на тимуса или с намаляване на активността на Т-супресора субпопулация от клетки и повишаване на активността на субпопулации убийци и помощници.

Механизъм на развитие

Автоимунните заболявания се причиняват от дисфункция на имунната система като цяло или на отделни нейни компоненти. По-специално, доказано е, че супресорните Т-лимфоцити участват в развитието на системен лупус еритематозус, миастения гравис или дифузна токсична гуша. При тези заболявания се наблюдава намаляване на функцията на тази група лимфоцити, които нормално инхибират развитието на имунния отговор и предотвратяват агресията на собствените тъкани на организма. При склеродермия се наблюдава повишаване на функцията на помощните Т-лимфоцити (Т-помощници), което от своя страна води до развитие на прекомерен имунен отговор към собствените антигени на организма. Възможно е и двата механизма да участват в патогенезата на някои автоимунни заболявания, както и други видове дисфункция на имунната система.

Еволюция

Повечето автоимунни заболявания са хронични. В тяхното развитие има периоди на обостряния и ремисии. Обикновено хроничните автоимунни заболявания водят до сериозни нарушенияфункции на вътрешните органи и увреждане на пациента. Автоимунните реакции, които придружават различни заболявания или лекарства, напротив, са краткотрайни и изчезват заедно с болестта, която ги причинява.

Имуносупресори

Азатиоприн

инфликсимаб

Преднизолон

тимодепресин

Циклофосфамид

Биологично активни агенти (Считани за най-обещаващи)

TNF-α блокери (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт)

CD40 блокери: Ритуксимаб (MabThera)

Имуномодулатори

Алфетин

кордицепс

Ехинацея пурпурна

Имунологичната толерантност е способността на имунната система да не реагира специфично на специфичен антиген. Например по време на бременност се развива толерантността на имунната система на майката към ембриона и плацентата.

Нарушаването на имунната толерантност към собствените антигени води до развитие на автоимунни заболявания

Болест на Bruton - (син. - агамаглобулинемия, Х-свързана инфантилна, вродена агамаглобулинемия) - вариант на имунодефицит. За първи път през 1952 г. американският педиатър Брутън описва 8-годишно момче, страдащо от различни инфекциозни заболявания, което от 4-годишна възраст има 14 пневмонии, има възпаление на средното ухо, синузит, сепсис и менингит. Проучването не открива антитела в кръвния серум.

Мутантният протеин е тирозин киназата на Bruton. Мутантният BTK ген е картографиран към Xq21.3-22.2.

Наследство

X-свързаният рецесивен тип наследяване се открива само при момчета с набор от XY полови хромозоми. Момичетата не се разболяват, защото дори и да са хетерозиготни, рецесивният ген на една Х хромозома се компенсира от нормалния ген на хомоложната Х хромозома.

Клинични проявления

Възрастта на началото на заболяването е ранна детска възраст или 1-ва година от живота, най-често заболяването се проявява след 3-4 месеца от живота. Пациентите страдат от повтарящи се инфекции, причинени от пневмококи, стафилококи и други пиогенни бактерии. Ваксинирането срещу полиомиелит може да бъде усложнено от полиомиелит. Вирусът на хепатит В причинява прогресиращ, често фатален вирусен хепатит. Инфекцията с ротавирус или лямблия води до хронична диарияи синдром на малабсорбция. Основно се засягат белите дробове параназалните синусинос. Клиничната картина показва треска, синдром на малабсорбция, конюнктивит, лезии на ЦНС (енцефалит), автоимунни заболявания и злокачествени новообразувания. Възможни са системни ревматични прояви от типа на дифузни заболявания на съединителната тъкан. Ставен синдромхарактеризиращ се с епизодична мигрираща полиартралгия или артрит големи стави. Дори със дълъг курсартритът не води до радиологични промени в засегнатите стави. Има кожни лезии - екзема, дерматомиозит.

Лабораторна диагностика

Лабораторният кръвен тест разкрива липсата на фракция гама-глобулин в протеинограмата. Ig A и Ig M намаляват 100 пъти, а нивото на Ig G - 10 пъти. В-лимфоцити - намалени. Плазмените клетки в костния мозък са редуцирани до точката на пълно отсъствие. В периферната кръв се наблюдават левкопения или левкоцитоза.

Тимусът не е променен, но е нарушена структурата на лимфните възли (стеснение на кортикалния слой в биопсичния препарат, първичните фоликули в него са редки и недоразвити) и далака. Рентгенографията разкрива хипоплазия или липса лимфоидна тъкан(лимфни възли), хипоплазия или липса на фарингеална лимфоидна тъкан (сливици, аденоиди).

Лечение - заместителна терапияγ-глобулин, плазма. Дозата се избира така, че нивото на имуноглобулините в кръвния серум да е 3 g / l (първата доза е 1,4 ml / kg, след това 0,7 ml / kg на всеки 4 седмици). Гама-глобулинът трябва да се прилага през целия живот. В периоди на обостряне се използват антибиотици, по-често полусинтетични пеницилини и цефалоспорини в нормални дози.

Имунохимични изследвания химически основиимунитет. Основните проблеми са изследването на структурата и свойствата на имунните протеини - антитела, естествени и синтетични антигени, както и идентифицирането на модели на взаимодействие между тези основни компоненти на имунологичните реакции в различни организми.

Методите на имунохимията се използват и за приложни цели, по-специално при изолирането и пречистването на активните принципи на ваксини и серуми.

Имунодефицитните състояния се делят на първични (вродени) и вторични. Има три форми на вторични имунодефицитни състояния:

Придобити - повечето отличен примере Синдром на придобита имунна недостатъчност - СПИН.

Индуциран - възниква в резултат на специфични причини, които са причинили появата му: рентгеново облъчване, травма и хирургични интервенции, употреба на кортикостероиди, цитостатична терапия, както и нарушения на имунитета, развиващи се вторично на основното заболяване (диабет, чернодробно заболяване, бъбречно заболяване заболяване, злокачествени новообразувания).

Спонтанна форма - характеризира се с липсата на очевидна причина, която е причинила нарушение на имунната реактивност.

Въпросът за избора на конкретно имуномодулиращо лекарство и необходимостта от включването му в комплекса от терапии, предписани за основното заболяване, трябва да се решава от имунолог, като се вземат предвид клиничните прояви на имунната недостатъчност и идентифицираните дефекти в параметрите на имунната система. състояние.

Имунодефицитните състояния (IDS) са група заболявания, основани на имунопатология. Имунопатологичните състояния се проявяват като основните клинични синдроми:

инфекциозен синдром;

Имунопролиферативни/онкологични;

алергични;

Автоимунни.

Повтаряне на остри инфекции;

Продължителен, бавен характер на заболяването;

Изразена тенденция към генерализиране на инфекциозния процес;

Висок риск от хронични заболявания, с чести последващи обостряния и стабилно прогресиращ характер на хода на патологичния процес;

Ранно, бързо присъединяване на опортюнистична микрофлора;

Водещата роля на смесената инфекция във формирането на възпалителния процес;

Необичайни патогени;

Атипични форми на заболявания;

Тежък ход на заболяванията;

опортюнистични инфекции;

Резистентност към стандартна терапия (комбинация от антибактериални средства, необходимост от интравенозни антибиотици, тяхната продължителна употреба и честа смяна, липса на етиологично възстановяване след многократни курсове на лечение, разширяване на лекарствените предписания с използване на имунотропни лекарства и др.).

Алергичният синдром е имунопатологично състояние като патогенетична основа за клиничните прояви на алергичните заболявания. Имунните нарушения под формата на промени в процесите на диференциация на имунорегулаторните Т-лимфоцити, хиперпродукцията на IgE и намаляването на производството на IgA определят имунния профил на пациенти с атопия, най-вероятно поради генетични фактори. Клиничните прояви на алергичния синдром са алергични заболявания.

Лимфопролиферативният / онкологичен синдром е имунопатологично състояние, характеризиращо се с намаляване на антитуморната резистентност на организма и развитие на онкологично заболяване.

Автоимунният синдром е имунопатологично състояние, свързано с нарушение на механизмите на автотолерантност към антигените на собственото тяло. Клинично се проявява като автоимунно заболяване или автоимунен компонент по време на възпалителния процес.

IDS може да се прояви като изолирани синдроми или техните комбинации.

Има два големи групиимунодефицити - първични (вродени) и вторични (придобити). Първичните IDS са вродени нарушения на имунната система, характеризиращи се с ранна клинична проява на имунопатология. Повечето първични CID са наследени състояния. Преобладаващият тип наследяване е автозомно рецесивен, докато много от класическите форми на първичен IDS се унаследяват, свързани с X хромозомата, така че до 80% от първичния IDS са момчета. Клиничната изява на първичния IDS започва с разширяване на антигенния товар в началото детство. При което клинична картинапървичен имунодефицит се определя от нивото на увреждане на имунната система, т.е. специфичен синдром и съставни фактори: условия на живот, състояние на местния имунитет, наследственост, съпътстващи патологични състояния от други органи и системи, адаптивни способности на организма, ранна диагностика на имунодефицитно състояние и терапевтични мерки.

В класификацията на първичния IDS се използва понятието синдром. При назоваване на синдрома се взема за основа специфичен лабораторен показател - дефект, който трябва да се определи, например хипер-IgM синдром; ярък клиничен признак, например: атаксия телеангиектазия; етиологичен фактор, например: синдром на Staphylococcus aureus; имената на авторите, които първи описват този синдромили името на пациента, на чийто пример синдромът е описан за първи път, например: синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Job.

Класификация на първичните CID (Stefani D.V., Veltishchev Yu.E., 1996)

I. Недостатъчност на хуморалната връзка на имунитета (система от В-лимфоцити).

1. Агамаглобулинемия, болест на Брутон.

2. Дисгамаглобулинемия:

а) обща променлива хипогамаглобулинемия;

б) селективен дефицит на IgA;

в) дефицит на имуноглобулини IgG и IgA с повишен синтез на IgM - хипер IgM синдром;

Имунодефицит(ID) е генетичен и/или лабораторен признак за дефект (дефицит) в връзката на имунитета със или без клинични прояви.

Чести признаци на имунодефицитно заболяване:

Наличието на остър или рецидивиращ (хроничен) възпалителен инфекциозен процес от всяка локализация. Вирусни и/или бактериални инфекциипри новородени.

Откриване на вируси, опортюнистични бактерии и/или гъбички в лезията.

Клинични признаци, характерни за първичните имунодефицити при деца.

Наличието на причини (имуносупресивни фактори), които са причинили придобита IDB.

Лабораторни признаци на имунодефицит.

За диагнозата са достатъчни първите два признака, в комбинация с или без 3-ти и 4-ти.

Инфекциозни синдромина всяка локализация са основните клинични "маркери" на имунодефицитите и служат като клинични прояви на имунодефицитно заболяване. Връзката с инфекцията, "причинена" от опортюнистични микроорганизми (вируси, бактерии, гъбички) с имунодефицит е очевидна, т.к. само ако е налице е възможно разширяването им - инфекция. Именно липсата на антивирусен или антибактериален имунитет води до размножаване на тези микроорганизми – автоложни или получени отвън.

Състоянието на резистентност, имунитетът на организма са определящи фактори за развитието на всяка инфекция.

Що се отнася до опортюнистични микроорганизми - по-голямата част от вируси, бактерии, гъбички, развитието на инфекция с тяхно участие е възможно само в имунодефицитен организъм, т.е. в присъствието на абсолютен, а не относителен имунодефицит на някакъв фактор, връзка, рецептор или молекула на имунитета.

Следователно без имунодефицит няма инфекция, но има клинична изява IDB.Следователно, подобно на инфекциите, IDB има остро, подостро и хронично протичане.

Разграничете първичен И втори имунодефицити (ID) и съответно имунодефицитни заболявания.

Основни идентификатори - Това генетични аномалии, обикновено се проявяват клинично (макар и не винаги!) при деца. Вторични идентификатори възникват клинично. здрави хорапод влияние на различни причини, обаче, в много от тях е възможно да се идентифицира генетично предразположение към развитието на IDB.

Първични комбинирани имунодефицити

Тежък комбиниран ID (SCID) .

При това състояние страда диференциацията на различни клетки, включително стволови. Има няколко варианта на TCID.

Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикуларна дисгенезия. Механизъм: Нарушена диференциация и пролиферация на хемопоетични стволови клетки в лимфоидни и миелоидни стволови клетки. Има агранулоцитоза, липса на лимфоцити.

Децата умират през първите месеци от живота си от септичен процес.

Тежък имунен дефицит с намален или нормален брой В-клетки. Механизъм и клиника: дефект в гена, отговорен за общата γ-верига на цитокиновите рецептори (IL-2, -4, -7) или гена Jak 3 протеин киназа; през първите 6 месеца от живота детето развива персистираща инфекция на белите дробове, кандидоза на фаринкса, хранопровода и диария. Има количествен и / или функционален дефицит на Т-клетки, съдържанието на В-клетки може да съответства на нормата или да я надвишава, но тези клетки слабо секретират имуноглобулини, нивата на имуноглобулини A, M, G са намалени.

Имунодефицит, проявяващ се с атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар).

Механизъм на ID: мутации, инверсии и транслокации в хромозоми 7 и 14, пренареждане на гена на Т-рецептора и други промени.

Клиниката е полиморфна, промените в имунната система в началната фаза на заболяването са незначителни или не се наблюдават; могат да преобладават неврологични и съдови нарушения, телеангиектазия на склерата и кожата, церебеларна атаксия, овариална дисгенезия; в бъдеще поражението на имунната система се засилва; характеризиращ се с развитие на продължителна, мудна и хронична пневмония; смърт от инфекциозни и съдово-неврологични заболявания.

Нивото на Т-лимфоцитите е намалено, наблюдават се нивата на IgG, IgG2, IgG4, отговорът към FHA и бактериалните антигени, дисимуноглобулинемия, често има дефицит на IgA; понякога има хипоплазия на тимуса и атрофия на лимфните възли, дисбаланс на Tx / Tc.

Синдром на Wiskott-Aldrich.

Механизъм: дефектен ген в Xp11 бешеи следователно, експресията на гликозилиран кисел гликопротеин, сиалопорфирин (CD43), който участва в активирането на Т клетките, е нарушена; автозомно-рецесивен тип наследяване. Честота - 4:1 / милион деца.

Клинично се проявява с триада признаци - комбинация от екзема, тромбоцитопения, рецидивираща инфекция.

Има лимфоцитопения, Т-лимфопения, нивото на Т-хелперите е намалено, тромбоцитопения, няма реакции на PCCT, определени чрез кожни тестове; намален отговор на лимфоцитите към PHA и антигени; значително намалено ниво на IgM, високи нива на IgA и IgE, нормално или високо ниво IgG, намалено производство на антитела срещу пневмококови полизахариди; макрофагите не разцепват полизахаридните антигени.

Клиника: тромбоцитопения при раждане; кървене; екзема; при деца през първите месеци от живота има повтарящи се гнойни инфекции, причинени от пневмококи и други полизахарид-съдържащи бактерии; спленомегалия; злокачествени тумори (5-12%); има изразена хипоплазия на тимусната жлеза и лимфоидната тъкан.

Т-клетъчни имунодефицити

При тези условия настъпва преобладаващо поражение на Т-връзката на имунната система.

Аплазия или хипоплазия на тимуса - синдром на DiGeorge.

Механизъм: счупен ембрионално развитиеструктури на 3-4-ти фарингеални джобове, делеция в хромозома 22q11, епителът на тимуса и паращитовидните жлези не се развива. Има липса на Т-клетъчна функция; броят на лимфоцитите и тяхната функционална активност са намалени, нивото на IgE се повишава.

Клиника: аплазия или хипоплазия на тимуса; малформации: цепка на небцето, аномалия на дясната аортна дъга, недоразвитие на големи съдове, гръдна кост; катаракта, неонатална тетания поради недоразвитие на паращитовидните жлези; чести инфекциозни усложнения; няма реакции на PCRT; броят на лимфоцитите в тимус-зависимите зони на лимфните възли е намален.

Синдром на Незелоф .

Характеризира се с хипоплазия на тимуса, нарушено нормално съзряване на Т-лимфоцитите, техния дефицит в Т-зависимите зони на имунната система. Функциите на Т-клетките са рязко потиснати, общият брой на лимфоцитите е намален, синтезът на имуноглобулини е нормален или намален, производството на антитела е потиснато.

Дефицит на аденозин деаминаза (ADA).

Механизъм: генетичен дефект в локуса на 20-та хромозома - 20.q12 - 13.11, се унаследява по рецесивен тип; има "мълчалив" алел на ADA локуса; неговият дефицит в еритроцитите и лимфоцитите води до натрупване на дезоксиаденозин, който е токсичен за Т-лимфоцитите. Още през първите седмици от живота се отбелязва лимфоцитопения; недостатъчност на Т-лимфоцитите, появява се веднага след раждането на дете, комбинира се с аномалии в развитието на скелета (деформация, осификация), разкриват се признаци на инволюция на тимусната жлеза.

В-клетъчни имунодефицити

При тези недостатъци възниква преобладаващото поражение на В-връзката на имунната система.

Агамаглобулинемия с дефект в хормона на растежа, свързан с Х хромозомата (болест на Брутон).

Момчетата боледуват, тъй като поради мутацията на гена Xq22 в дълго рамо X хромозома без тирозин киназа btk, структурните гени за синтеза на имуноглобулини не функционират. Рецесивен тип наследяване, свързан с Х-хромозомата. Липса или рязко (под 200 mg/l) намалени нива на IgM, IgG и IgA; в лимфоидната тъкан и лигавиците няма плазмени клетки.

Клиниката се проявява на 2-3-годишна възраст: устойчивостта на организма към бактерии и гъбички е намалена, а устойчивостта към вируси е нормална; няма реакции на лимфните възли, далака по време на периоди на обостряне на процеса, няма увеличение на аденоидите, хиперплазия на сливиците, често в комбинация с атопична екзема, алергичен ринит, бронхиална астма. В момента пациентите могат да живеят достатъчно дълго с имуноглобулинова заместителна терапия.

Дисимуноглобулинемия .

Това е селективен дефицит на един или повече класове имуноглобулини. Най-често срещаният от тях е селективният дефицит на имуноглобулин А (1:70-1:100). Този дефект може да бъде асимптоматичен, но често се свързват с него рецидиви на респираторни и храносмилателни заболявания, тъй като предпазва лигавиците от микроби.

Селективните IgM или IgG дефицити са редки. Пациентите с дефицит на IgM обикновено умират от сепсис. Дефицитът на IgG може да се прояви с различни симптоми в зависимост от липсващите подкласове на IgG (по-често IgG2). Дефицитът на имуноглобулини от клас Е не се проявява клинично, но има синдром на IgE-хипергамаглобулинемия, който се характеризира с различни алергични прояви, както и хронични бактериални инфекции.

Системни дефекти мононуклеарни фагоцитии гранулоцити

Според механизма такива идентификатори могат да бъдат разделени на четири групи.

Първата група включва ID, свързана с недостатъчна активност на ензимите, което води до лошо храносмиланеабсорбиран обект.

Втората група включва ID, причинени от нарушение хемотаксисфагоцити.

Третата група ID е свързана с недостатъчност опсонови факторисерум (антитела и комплемент).

Четвъртата група се характеризира с недостатъчна рецепторна експресияна повърхността на макрофагите (за C3 компонента на комплемента, за Fc фрагменти на Ig и др.).

Например, когато дефицит на левкоцитен адхезин (LAD-I синдром) поради генен дефект молекулата CD18 липсва и те не се придържат към ендотела и не мигрират в тъканите.

Хронична грануломатозна болест характеризиращ се с факта, че полинуклеарните клетки са способни на фагоцитоза, но не усвояват абсорбираните микроби. Този процес се основава на дефект в NADP оксидазата, която катализира превръщането на кислорода в супероксиден анион, който е необходим за проявата на бактерицидната активност на неутрофилите. Каталазо-положителни стафилококи, Klebsiella, Salmonella, Escherichia coli, гъби продължават да съществуват във фагоцитите. На 1-4 години децата развиват екзематозен дерматит, гнойни кожни лезии, абсцеси на различни органи, лимфаденит, бронхопневмония, гъбична инфекция.

Лабораторните диагностични критерии са липсата на унищожаване на фагоцитирани бактерии, отрицателен и намален HCT тест, хемилуминесценция след фагоцитоза на зимозан или латексови частици.

Синдром на Чедиак-Хигаши клинично се характеризира с повишена чувствителност към гнойни и вирусни инфекции и отслабване на цвета на косата, кожата и ириса. В цитоплазмата на неутрофилите и макрофагите се появяват гигантски гранули, които се образуват в резултат на сливането на цитоплазмени гранули, които се откриват чрез оцветяване за пероксидаза. В същото време се наблюдава патологична агрегация на меланозоми и в резултат на това албинизъм. Повишената чувствителност към инфекция се обяснява с нарушение на процеса на навлизане на миелопероксидаза във вакуолите и тяхната слаба реакция към хемотаксични стимули.

Дефицит на системата на комплемента

В системата на комплемента може да се наблюдава дефицит на който и да е компонент, а липсата на който и да е фактор блокира активирането на следващите. Това е придружено от развитието на различни патологични състояния. Дефицитът на С1, С2, С4 и С5 се проявява със синдром, подобен на системния лупус еритематозус. Дефицитът на С3 се характеризира с повтарящи се гнойни инфекции.

В допълнение към недостатъчността на основните компоненти има недостатъци на инхибиторите на системата на комплемента: С1 инхибитор и С3 инактиватор. Клинично се проявява дефицит на С1 инхибитор наследствен ангиоедем . Отокът на ларинкса, крайниците и др. възниква поради повишаване на концентрацията на фрагмента на С2-компонента, който има вазоактивен ефект. Обикновено такива пациенти са хетерозиготни и синтезират малко количество от инхибитора. Нивото му може да се повиши чрез прилагане на анаболни стероиди или чрез заместителна терапия със самия инхибитор.

Насоки за лечение на първични имунодефицити

Трансплантация на костен мозък, неонатален тимус, ембрионален черен дроб - с цел заместване на липсващите клетки и създаване на условия за тяхната пълна диференциация. Трансплантацията се използва за тежка комбинирана ID.

Заместваща терапия с имуноглобулини, ензими, тимусни хормони, медиатори, витамини и други фактори.

Антибактериална терапия за коинфекция.

Генна терапия: въвеждане на нормални гени в SI клетки (лимфоцити). Генът за аденозин деаминазата е въведен за първи път в лимфоцитите на пациенти с дефицит на този ензим.

Вторични имунодефицити

Вторичните (придобити) ИД се формират под въздействието на околната среда и се срещат много по-често от първичните.

Признаци на вторичен ID:

липса на наследственост

поява на фона на нормалната реактивност на тялото

комуникация с причинен фактор, с което е определена ид

Причини за вторични идентификатори

1. Неблагоприятни ефекти на околната среда върху тялото и имунната система (физични, химични, биологични).

2. Заболявания, засягащи имунната система:

- вирусни (по-често)

– алергични и автоалергични, онкологични

– метаболитни нарушения, клетъчна пролиферация, загуба на протеини

- други сериозни заболявания

3. Имуносупресивни лечения:

- лекарствена имуносупресия

- радиация и други видове енергия в големи дози

- хирургия и анестезия

– болест на присадката срещу приемника (GVHD) след алотрансплантация на костен мозък

4. Физически и емоционален стрес

5. Недохранване и недохранване (дефицит на протеини, въглехидрати, витамини, микроелементи).

6. Професионални вредни фактори (химични, физически, психоемоционални).

7. Свързани с възрастта: недоносеност на децата и патология на стареенето („синдром на стареенето“)

Вторичният, подобно на основния, ID може да бъде скрит, а не да има клинични признации могат да бъдат открити само чрез лабораторни изследвания. ID с клинични признаци е имунодефицитно заболяване . Клинично се проявява с хронични гнойно-възпалителни инфекции на кожата, горните дихателни пътища, белите дробове, пикочно-половата система, стомашно-чревния тракт и други органи. Те се различават от преходните (преходни) промени в имунната система по персистирането на смущенията в имунната система след края на причинния фактор.

По тежест клинично протичанеразличавам бели дробове, умерена, субкомпенсирана и тежка декомпенсирана вторичнаимунодефицитни заболявания (IVD) .

Вирусни вторични имунодефицитни заболявания

Вирусите често продължават да съществуват в човешкото тяло без прояви на патология, т.е. широко разпространено предаване на вируса. Това се отнася за херпес вируси, цитомегаловирус, аденовируси, вирус на Epstein-Barr и много други. С намаляване на нивото и недостатъци в интерфероновата система, те са в състояние да предизвикат имунна недостатъчност и следователно ХИВ по няколко начина:

– трансформиране на генома на SI клетки;

- директно унищожаване на имунокомпетентни клетки,

– предизвикване на апоптоза;

- свързване с рецепторите и промяна на тяхната активност, хемотаксис, активиране на супресори;

– чрез свързване или освобождаване на цитокини, т.е. модифициране на имунореактивността.

Някои вируси имат способността да се репликират в самите имунокомпетентни клетки. Пример за такъв механизъм може да бъде известният тропизъм за В-лимфоцитите на вируса на Epstein-Barr или селективното поражение на Т-хелперните клетки от HIV вируса. Вируси на много остри инфекции, по-специално морбили, грип, рубеола, варицела, заушка, херпес - може да причини преходна анергия към други антигени. Клинично преходната имуносупресия се изразява в развитие на вирусни и бактериални усложнения, често наблюдавани при тези инфекции. Устойчивостта на хепатитните вируси може да доведе до имуномодулация, потискане на Т-клетките.

Трансплацентарно предаваните вируси (цитомегалия, рубеола) имат увреждащ ефект върху различни тъкани, включително SI клетки. Най-значимите дефекти са описани при вродена рубеола и цитомегалия. При някои деца се открива липса на хуморален и клетъчен имунен отговор към антигени, при други - селективен дефицит на IgA. Последният дефект се обяснява със способността на вируса да блокира развитието на клетките на междинен етап на диференциация.

Имуносупресията по време на активна цитомегаловирусна инфекция при деца се проявява чрез намаляване на броя на CD3 +, CD4 + -Т-лимфоцити, инхибиране на фагоцитната активност на неутрофилите. Такива деца са предразположени към развитие на бактериални и вирусни суперинфекции.

Нарушения в състава на Т- и В-лимфоцитите се наблюдават по време на херпесна инфекция, когато броят на Т-активираните лимфоцити се увеличава на фона на обща Т- и В-лимфоцитопения и намаляване на експресията на молекулите на HLA системата. Хроничното персистиране на херпесния вирус в левкоцитите и нервните ганглии води до развитие на ID.

Съществува сложна патогенетична връзка между вирусната инфекция и дефицита на SI. От една страна, вирусната инфекция може да предизвика вторичен имунен дефицит, от друга страна, при пациенти с имунен дефицит, вирусната суперинфекция причинява тежки, животозастрашаващи състояния, т.е. подсилва тази идентификация.

Устойчиви вируси и вътреклетъчен имунитет

Много вируси - херпес, цитомегаловирус (CMV), Epstein-Barr, риновируси, ентеровируси постоянно присъстват в клетките на тялото и като периодично се активират, предизвикват различни клинични прояви. Ярък пример са херпесните вируси от тип 1-8, които персистират в нервните ганглии и причиняват лезии на кожата и лигавиците според нивото на локализация на ганглиите - лабиални, хлебарки (херпес зостер), сакрални (генитални) . Херпесните вируси от тип 8 персистират в Т-лимфоцитите, Epstein-Barr - в В-клетките и други, CMV - в макрофагите, левкоцитите, епителните клетки. При повечето хора, техните носители, те не причиняват инфекции, което очевидно се дължи на доста висок имунитет, предимно интерферон, т.к. те не се репликират.

Ярък пример за индуцирана от вирус ID е ХИВ инфекцията. Вирусът на човешката имунна недостатъчност (HIV) причинява инфекциозно заболяване, свързано с първичната лезия на SI и развитието на тежък вторичен имунодефицит, който активира опортюнистична и непатогенна микрофлора.

Вторични имунодефицити при заболявания

Всички тежки заболявания водят до развитие на имунологичен дефицит.

Една от причините за вторичен имунен дефицит са метаболитните нарушения. При захарен диабет, например, хемотаксисът и фагоцитната активност на неутрофилите са инхибирани, което води до кожна пиодермия и абсцеси.

За изгаряния ID възниква поради голяма загуба на имуноглобулини и комплементни протеини от кръвната плазма. Ако площта на кожната лезия надвишава 30%, се развиват нарушения на клетъчния имунитет.

Туморисекретират имуномодулиращи фактори и цитокини, които потискат имунната система. Има намаляване на броя на Т-лимфоцитите, повишаване на активността на супресорните клетки, инхибиране на фагоцитозата. Особено изразени промени настъпват при разпространени туморни процеси с метастази.

Вторични имунодефицити при различни патофизиологични състояния и стрес

При хронично гладуване възникват имунодефицити поради липса на протеини, витамини и микроелементи. В тези случаи, на първо място, клетъчната имунна система страда: реакцията на лимфоцитите към митогените намалява, наблюдава се атрофия на лимфоидната тъкан и функцията на неутрофилите е нарушена.

Тежка физическа активности съпътстващият стрес при професионалните спортисти, в зависимост от продължителността на натоварването, предизвикват временна или персистираща имуномодулация. Има намаляване на нивото на имуноглобулините, субпопулациите на Т-лимфоцитите и активността на фагоцитозата. По време на този "имунодефицитен период" спортистите са силно податливи на различни инфекции. Стойностите на SI обикновено се нормализират по време на периода на почивка, но не винаги.

Вторични идентификатори при хирургическите операции са свързани с мощна реакция на стреси с действието на лекарства за анестезия. Развива се временно имунодефицитно състояние, при което броят на Т- и В-лимфоцитите намалява, функционалната им активност намалява. Нарушените показатели се възстановяват само след месец, ако няма фактори, които потискат имунната система.

При стареене ID на организма са резултат от имуномодулация, произтичаща от въздействието на неблагоприятни фактори и от заболявания, особено вирусни. При здрави възрастни хора (90-100 години) стойностите на SI са близки до стойностите им при хора на средна възраст, въпреки че имат свои собствени характеристики.

новородении деца ранна възрастимат показатели SI, различни от възрастни; те имат циркулиращ IgG, произхождащ от плацентата на майката, който намалява на 3-6 месеца, което не е ID. Недоносените бебета се раждат с различни дефекти на SI, свързани както с неговата незрялост, така и често с вътрематочни инфекции. Изкуственото хранене на децата причинява дефицит на секреторен IgA и др защитни фактори(лизозим и др.) майчино мляко.