Симптоми на възпаление на подкожната мастна тъкан. Паникулит: клинични прояви, диагностика и методи на лечение

Еритема нодозум, паникулит на Weber-Christian

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМЗ РК - 2017г

Рецидивиращ паникулит на Weber-Christian (M35.6), еритема нодозум (L52)

Ревматология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено от съвместната комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 28 ноември 2017 г
Протокол №33

Паникулит (мастен гранулом)- това е група от хетерогенни възпалителни заболявания, характеризиращи се с увреждане на подкожната мастна тъкан и често протичащи с участие в процеса на опорно-двигателния апарат и вътрешни органи.

Еритема нодозум -септален паникулит, протичащ предимно без васкулит, поради неспецифичен имуновъзпалителен процес, който се развива под въздействието на различни фактори (инфекции, лекарства, ревматологични и други заболявания).

Weber-Christian идиопатичен паникулит(IPVC) е рядко и слабо разбрано заболяване, което се характеризира с повтарящи се некротични промени в подкожната мастна тъкан (SAT), както и увреждане на вътрешните органи.

ВЪВЕДЕНИЕ

Код(ове) по МКБ-10:

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2017 г

Използвани съкращения в протокола:

пн	-	паникулит
PVC	-	Паникулит на Weber-Christian
GSIP	-	Weber-Christian идиопатичен паникулит
ПЖК	-	подкожно мастна тъкан
SPn	-	септален паникулит
LPn	-	лобуларен паникулит
ЕС	-	еритема нодозум
VUE	-	вторичен еритема нодозум
АГ	-	артериална хипертония
AT	-	антитела
ANCA	-	автоантитела към цитоплазмата на неутрофилите
GC	-	глюкокортикостероиди
CT	-	компютърна томография
KFK	-	креатинин фосфокиназа
INR	-	международно нормализирано съотношение
НСПВС	-
SW	-	системен васкулит
SRP-	-	С-реактивен протеин
СУЕ	-	скорост на утаяване на еритроцитите
ЦНС	-	централен нервна система
УЗДГ	-	ултразвукова доплерография
ултразвук	-	ултразвукова процедура
FGDS	-	фиброгастродуоденоскопия
ЕКГ	-	електрокардиограма
ЕХОКГ	-	ехокардиография
ЯМР	-	Магнитен резонанс
КРЪЧМА	-

Потребители на протокола:лекари Генерална репетиция, терапевти, ревматолози, дерматолози.

Скала на нивото на доказателства:

НО	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) резултати от пристрастия, които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
AT	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация .
ОТ	Кохорта или случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за подходяща популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), които не могат да бъдат директно обобщени за подходяща популация.
д	Описание на поредица от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра клинична практика.

Класификация

Класификация:
пнв зависимост от етиологията и патоморфологичната картина.
В съответствие с преобладаващото преобладаване на възпалителни промени в преградите на съединителната тъкан (септите) или мастните лобули се разграничават септални (SPN) и лобуларни Pn (LPn). И двата вида PN могат да протичат със или без признаци на васкулит, което се отразява в клиничната картина на заболяването.
преграда;
· Лобуларна;
· Недиференциран.

еритема нодозумсе класифицират в зависимост от етиологичния фактор, според естеството на хода на процеса и стадия на възела. Формите и вариантите на хода на заболяването са представени в таблица 1.

Маса 1.Томас и варианти на курса на еритема нодозум:

От наличието на етиологичен фактор	Според тежестта, хода и давността на възпалителния процес	клинична характеристика, опции за потока.
Първичен (идиопатичен)- не е установено основно заболяване втори- Идентифициране на основното заболяване	остър подостра (мигриращ) Хронична	остро начало и бързо развитиеяркочервени болезнени сливащи се възли по краката с подуване на околните тъкани. Съпътстващи прояви: температура до 38-39°C, слабост, главоболие, артралгия/артрит Заболяването обикновено се предхожда от астрептококов тонзилит / фарингит, вирусни инфекции. Възлите изчезват без следа след 3-4 седмици без язва. Рецидивите са редки. Клиничните прояви са подобни на острия ход, но с по-слабо изразен асиметричен възпалителен компонент. Освен това могат да се появят единични малки възли, включително на противоположния крак. Има периферен растеж на възлите и тяхното разрешаване в центъра. Болестта може да продължи до няколко месеца. Устойчив рецидивиращ курс, обикновено при жени на средна и напреднала възраст, често на фона на съдови, алергични, възпалителни, инфекциозни или неопластични заболявания. Обострянето настъпва по-често през пролетта и есента. Възлите са локализирани на краката (на предно-страничната повърхност), с размер на орехс умерена болезненост и подуване на краката/ходилата. Рецидивите продължават месеци, някои възли могат да се разтворят, други се появяват.

Класификация на паникулита на Weber-Christian:
форма на плака;
Нодална форма;
Инфилтративна форма;
Мезентериална форма.

Плакетна форма.Плаковият паникулит се проявява чрез образуването на множество възли, които растат заедно достатъчно бързо, за да образуват големи конгломерати. В тежки случаи конгломератът се разпространява по цялата площ подкожна тъканзасегната област - рамо, бедро, подбедрица. В този случай уплътнението причинява компресия на съдовите и нервните снопове, което причинява подуване. С течение на времето, поради нарушение на изтичането на лимфа, може да се развие лимфостаза.

Нодална форма.При нодуларен паникулит се образуват възли с диаметър от 3 до 50 mm. Кожата над възлите придобива червен или бордо нюанс. Възлите не са склонни към сливане в този вариант на развитие на заболяването.

Инфилтративна форма. При този вариант на развитие на паникулит, получените конгломерати се стопяват с образуването на флуктуации. Външно мястото на лезията изглежда като флегмон или абсцес. Разликата е, че при отваряне на възлите не се наблюдава гной. Изхвърлянето от възела е жълтеникава течност с мазна консистенция. След отваряне на възела на негово място се образува язва, която не зараства дълго време.

мезентериален паникулите сравнително рядка патология, която се характеризира с хронично неспецифично възпаление на мастната тъкан на чревния мезентериум, оментума и мастната тъкан на пре- и ретроперитонеалните области. Заболяването се разглежда като системен вариант на идиопатичния паникулит на Weber-Christian.

Диагностика

МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА

Диагностични критерииЕС [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Оплаквания:
плътни болезнени обриви червено-розов цвят, предимно на долните крайници;
болка и подуване на ставите.

Анамнеза:
Остро, подостро начало
наличието на предишна инфекция на фаринкса, червата;
приемане на лекарства (антибиотици, контрацептиви);
наследствено предразположение;
патология на панкреаса и черния дроб;
задгранични пътувания и др.;
· ваксинация;
бременност.

Физическо изследване:
По време на преглед и палпация характеристиките на физикалния преглед се определят от етапите на съзряване, разширения етап, етапа на разрешаване на възлите.
NB!Етап на зреене (Ist.) характеризиращ се с умерено розово болезнено втвърдяванебез ясни граници, се развива през първите 3-7 дни от заболяването.
Разширен (зрял) стадий (IIst.) е болезнен ярък червено-лилав възел с ясни граници и пастообразни околни тъкани, който продължава 10-12 дни на заболяването.
Етап на разрешение (III ст.)- Безболезнена подкожна или синьо-жълто-зелена (симптом на "синина") индурация без ясни граници, с продължителност от 7 до 14 дни.
· Резолюция на възли без язви или белези.

Диагностични критерии за паникулит на Weber-Christian
Оплаквания:
треска 38-39°C;
гъсти болезнени обриви главно по тялото, задните части, бедрата, крайниците;
болка и подуване на ставите;
умора, неразположение;
· главоболие;
· болка в корема;
· гадене;
диария.

Анамнеза:
няма основно заболяване
остро начало.

Физическо изследване:
Палпируеми болезнени подкожни възли по тялото, задните части, бедрата и крайниците;
възможно отваряне на възела с освобождаване на жълта мазна маса (с инфилтративна форма);
постинфламаторна атрофия на панкреаса (s-m "чинийки");
склонност към рецидив;
остра болка в епигастричния регион при палпация.

Лабораторни изследвания:
· UAC- нормохромна анемия, тромбоцитоза и неутрофилна левкоцитоза и повишаване на ESR;
· биохимичен анализкръв(общ протеин и протеинови фракции, аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, амилаза, липаза, трипсин, α 1-антитрипсин, кретин фосфокиназа, липиден спектър, CRP, глюкоза) - повишаване на CRP, алфа-2 имуноглобулини, амилаза, липаза, трипсин;
· OAM- протеинурия, хематурия;
· Серологично изследване(антистреплолизин-О, антитела срещу Yersinia, семейство Herpesviridae и др.) - повишаване на ASL "O", антитела срещу Yersinia, антитела срещу HSV.

Инструментални изследвания:
· Обикновена рентгенография на белите дробове -за откриване на инфилтрати, кухини, грануломатозни промени, увеличени медиастинални лимфни възли;
· Ехография на коремни органи- за откриване на органични увреждания на органи стомашно-чревния тракт, хепатоспленомегалия с мезентериална форма;
· ЕКГ- за откриване на електрофизиологично увреждане на сърцето;
· ЕХОКГ- за откриване на клапни и мускулни лезии на сърцето при съмнение за ARF;
· Рентгенова снимка на засегнатите стави- за откриване на ерозивно-деструктивни лезии на ставите;
· Компютърно или магнитно резонансно изображениекоремна кухина за откриване на признаци на мезентериален паникулит и лимфаденопатия на мезентериалните лимфни възли;
· Биопсия на възли:с PVK - лобуларен паникулит без признаци на васкулит. Грануломатозно възпаление на подкожната тъкан. Изразена лимфохистиоцитна инфилтрация, голям брой гигантски многоядрени клетки като чуждо тяло. При UE септален паникулит без васкулит.

Показания за експертен съвет:
консултация с фтизиатър - при кашлица, хемоптиза, загуба на тегло, температура;
консултация със специалист по инфекциозни заболявания - с диария за изключване на йерсиниоза, ставен синдром за изключване на бруцелоза;
консултация с онколог - при съмнение за лимфом;
консултация с пулмолог - при съмнение за саркоидоза;
Консултация с хирург - при съмнение за мезентериален паникулит.

Диагностичен алгоритъм:

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания [1,4-8, 11, 20, 21]:

Диагноза	Обосновка на диференциалната диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозата
Повърхностен мигриращ тромбофлебит	Многобройни линейни уплътнения на долните, по-рядко на горните крайници. Не се наблюдава образуване на язва.	USDG на плавателни съдовепо-ниски и Горни крайници. Консултация със съдов хирург.	Наличието на тромби и оклузии по протежение на съдовете
саркоидоза	Рецидивиращ характер на UE, задух, белодробно увреждане и медиастинална лимфаденопатия, ставен синдром.	Обикновена рентгенография на дихателните органи; Биопсия на кожата мускулно ламбо; КТ на белите дробове; Функционални изследвания - спирография, бодиплетизмография
Индуративна туберкулоза или еритема на Базен	Повтарящ се характер на UE, задух, хемоптиза, фокално или инфилтративно белодробно увреждане, треска.	Обикновена рентгенова снимка на дихателните органи. CTG на белите дробове. Биопсия на кожно-мускулно ламбо. Интрадермален туберкулинов тест.	Наличие на саркоидни епителиоидни клетъчни грануломи без казеозно разпадане при морфологично изследване на кожата.
еризипел	Еритематозно асиметрично възпаление на кожата с ясни хиперемични граници, с валяк по периферията на възпалителния фокус. Ръбовете на парцела са неравномерни, напомнящи очертанията географска карта. Характеризира се с лимфангит и регионален лимфаденит, образуване на мехури, треска.	Асоциация със стрептококова инфекция, ASL "O", ASA, AGR. Консултация с инфекционист.	Асиметрична лезия, яркочервен обрив, ясни граници, конфлуиращ обрив, връзка със стрептококова инфекция.
Болест на Бехтерев	Наличието на афтозен стоматит, генитални язви, увеит, псевдопустулозен обрив, венозна и артериална тромбоза.	HLAB51, консултация с офталмолог, гинеколог, дерматолог. FGDS	Рецидивиращ афтозен стоматит, язвени лезии на лигавиците на гениталните органи, увеит, язвени лезии на стомашно-чревния тракт, артериална и венозна тромбоза.
Лупусен паникулит	Възлести болезнени обриви по лицето, раменете (пеперуда по лицето, артрит, нефротичен синдром.	Имунологично изследване(ANA, ENA, антитела срещу ds-DNA, ANCA, RF, криоглобулини) APL (лупус антикоагулант, АТ към кардиолипин) - положителен за ANA; дневна протеинурия	Позитивност за антитела срещу ds-DNA, ANA, лупус антикоагулант, антитела срещу фосфолипиди, протеинурия, хематурия, полисерозит.
болест на Крон	Диария със слуз и кръв, афтозен стоматит, недеструктивен артрит.	Калпротектин, колоноскопия, консултация с гастроентеролог.	Наличието на язвени лезии на стомашно-чревната лигавица, повишен калпротектин.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Лечение (амбулаторно)

ТАКТИКА НА ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНО НИВО
Пациентите с UE се лекуват предимно амбулаторно. . Ако няма ефект на амбулаторния етап в рамките на 10 дни, в случай на остро протичане на UE е необходимо да се насочите към стационарно лечение. Ефективен при това заболяване комплексна терапия. Тактиката на употребата на лекарства винаги се определя от формата на заболяването и естеството на неговия ход. Комплексното лечение включва както нелекарствено, така и медикаментозно лечение.
Основният метод за лечение на UE е елиминирането на провокиращия фактор. Лекарствата, които могат да предизвикат UE, трябва да бъдат прекратени въз основа на оценка на съотношението риск-полза и въз основа на консултация с предписващия лекар. Инфекциите и неоплазмите, които могат да бъдат в основата на развитието на UE, трябва да бъдат лекувани по подходящ начин.
Лекарствената терапия обикновено е симптоматична, тъй като в повечето случаи патологичният процес преминава спонтанно. Пациентите трябва да бъдат предупредени за възможното активиране на процеса в рамките на 2-3 месеца. Рецидивите на UE се развиват в 33-41% от случаите, вероятността от тяхното развитие се увеличава, ако отключващият фактор на заболяването е неизвестен.
Схемите на лечение зависят от етапа на диагностициране на основното заболяване и ефективността на лечението.
Основните лекарства при лечението на UE са антибактериални лекарства при наличие на стрептококова инфекция, антивирусни лекарства при наличие на вирусен товар; противовъзпалителни средства - нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикостероиди; ангиопротектори, антиоксиданти.

Нелекарствено лечение:
· режим:на пациентите с UE се предписва почивка на половин легло.
· Диета:таблица номер 15, с достатъчно съдържание на протеини и витамини, с елиминиране на екстракти.
· Промени в начина на живот: отказ от лоши навици, избягване на хипотермия, интеркурентни инфекции, значително умствено и физическо пренапрежение.

Медицинско лечение:
Схеми на терапиязависят от етапа на диагностика на основното заболяване и ефективността на лечението.

Етапи на терапията на UE .
На етап I, преди преглед на пациента ( първоначално назначаванеболен)е необходимо да се вземат нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (за намаляване на възпалителните промени в областта на възлите):
Диклофенак натрий 150 mg на ден в 2-3 перорални дози за 1,5-2 месеца (LE-D);
или
Мелоксикам 15 mg дневно IM в продължение на 3 дни, последвано от 15 mg дневно перорално в продължение на 2 месеца (LE-D).
Локална терапия в областта на възела (с аналгетична, абсорбираща, противовъзпалителна цел):
приложения с 33% разтвор на диметилсулфоксид 2 пъти дневно в продължение на 10-15 дни
или
Клобетазол дипропионат 0,05% маз 2 пъти дневно върху лезии в продължение на 1 месец.

II стадий - установява се основното заболяване (повторно приемане на пациента)
Лечението на етап I продължава + в зависимост от причината за UE:
При VUE, свързан с β-стрептококова инфекция от група А на фаринкса (тонзилит, фарингит) с ангина или тонзилит, се предписват антибактериални лекарства: бензатинабензилпеницилин 2,4 милиона единици интрамускулно веднъж на всеки 3 седмици в продължение на 6 месеца (LE - D) и дали 1000 mg два пъти дневно в продължение на 10 дни (LE-D).
VUE, свързано с микоплазмена или хламидийна инфекция:
Доксициклин 0,1 g 2 пъти на ден в продължение на 7 дни
или
· Clarithromycin 0,25 g 2 пъти дневно в продължение на 7 дни.
ВУЕ приmixt- инфекции: предписани са антибактериални лекарства (виж по-горе) и/иливиростатици
· ацикловир 200 mg 5 пъти дневно в продължение на 7-10 дни (LE - D).
Или
Валацикловир 500 mg два пъти дневно в продължение на 7-10 дни (LE: D).
С VUE поради алергична експозиция:
отнемане на вредното лекарство, или химически агенти т.н.
· Системни антихистамини:
-Фексофенадин 180 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици (LE-D)
или
-цетиризин 1 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици.
VUE при ревматични заболявания, болест на Crohn и др.:
Лекува се основното заболяване.

Етап III- извършено при липса на ефект от терапията на етапи I и II, торпиден ход на UE.
При липса на инфекции като причина за УЕ е необходимо повторение на комплекса от изследвания за изясняване на основното заболяване, последвано от консултация с ревматолог, пулмолог, гастроентеролог и др.
Системни глюкокортикоиди (с противовъзпалителна цел):
Преднизолон 5-15 mg на ден перорално в продължение на 1,5-2 месеца, след това намалете с ¼ таблетка веднъж на всеки 7 дни до 10 mg на ден, след това ¼ таблетка веднъж на всеки 14 дни до 5 mg на ден и ¼ таблетка веднъж на всеки 21 дни до отмяна

Обработка на PVCне е окончателно разработена и се осъществява предимно емпирично. Медицинска терапияPVCзависи от формата на заболяването
Форма на възел:
· НСПВС(диклофенак натрий, лорноксикам, нимезулид и др.) за 2-3 седмици;
глюкокортикоиди - преднизолон 10-15 mg / ден в продължение на 3-4 седмици, след което преминаване към поддържаща доза с постепенен спаддози от 2,5 mg до поддържащи 2,5-5 mg.
С единични възли, добре терапевтичен ефектотбелязано от въвеждането на глюкокортикоиди чрез метода на чипиране на лезии без развитие на атрофия на панкреаса. В същото време курсовите дози на НА са значително по-ниски, отколкото при перорално приложение.
· аминохинолинови лекарства(хидроксихлорохин 400-600 mg/ден);
· приложна терапия(кремове с клобетазол, хидрокортизон, хепарин).

плака формата:
Глюкокортикоидипо средата терапевтични дози -преднизолон 20-30 mg / ден. и назначаването на цитостатични лекарства: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн.

лекарствена група	Международен родово име	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антибактериални лекарства	Бензатинбензилпеницилин		UD -D
	Амоксицилин + клавуланова киселина		UD -D
Антивирусни средства	Ацикловир		UD -D
Нестероидни противовъзпалителни средства	Диклофенак натрий или		UD -D
	Мелоксикам		UD -D
	Метилпреднизолон или	8-16 mg на ден перорално до стабилизиране на състоянието	UD -D
	Преднизолон	10-20 mg на ден перорално до стабилизиране на състоянието	UD -D
	Хидрокортизон 5%	Външно, 2 пъти на ден, докато възлите изчезнат	UD -D

лекарствена група	Международно непатентно наименование	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антихистамини	Фексофенадин или		UD -D
	цетиризин	10 мг. 1 път на ден в продължение на 10 дни	UD -D
Антисекреторни лекарства	Омепразол или	40 mg на ден. Перорално, докато приемате НСПВС или GCS	UD -D
	Пантопразол	40 мг. на ден на фона на целия прием на НСПВС или GCS	UD -D

Хирургична интервенция:не.

Допълнително управление:
Всички пациенти подлежат на диспансерно наблюдение:
в случай на остър ход на заболяването в рамките на една година от профилактичен прегледлекар 2 пъти годишно, с преглед за идентифициране на причината за заболяването (в случай на неидентифицирана) или мониторинг на фактори, идентифицирани като причина за паникулит с назначаването на антиоксиданти (витамин Е);
В случай на хроничен ход на заболяването, дългосрочно наблюдение с профилактичен преглед от лекар 2 пъти годишно, с преглед за установяване на причината за заболяването (в случай на неизвестна) или фактори за наблюдение установен като причина за паникулит с назначаването на антиоксиданти (витамин Е), както и контролно лечение с корекция на усложненията на лекарствената терапия.

пълна инволюция на възли;
Липсата на рецидиви.

Лечение (болнично)

ТАКТИКА НА ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНО НИВО: пациенти, които нямат ефект от извънболнично лечение, както и при подостро и хронично протичане, при които се разглеждат въпроси парентерално приложениеглюкокортикостероиди.
Пациентите с PVK подлежат на хоспитализация с инфилтративна форма, в случай на паникулит със системни прояви (треска, признаци на увреждане на PVK на ретроперитонеалното пространство).

Карта за проследяване на пациента, маршрут на пациента:


Нелекарствено лечение:
· Режим 2;
· Таблица No 15, диета с достатъчно протеини и витамини;
При недохранване: хипоалергенна диета, определяне на дефицит на телесно тегло.

Избор на диета:
В случай на аспирация: изяснете наличието на пневмония, нарушения на гълтането.
Изберете позиция за хранене, намалете слюноотделянето (вижте раздела за лечение на лекарства, въвеждането на ботулинов токсин А в слюнчените жлези);
при гастроезофагеален рефлукс: контрол синдром на болка, пози при хранене, повишен мускулен тонус. Изборът на хипоалергенна диета с диетични фибри, при наличие на езофагит или гастрит (прием на омепразол) е възможен чрез стомашна сондаили гастростомия;
· ако лечението на гастроезофагеалния рефлукс не е ефективно - лапароскопска фундопластика.

Медицинско лечение

Инфилтративна форма: глюкокортикоидив дневна доза от 1-2 mg/kg на ден до стабилизиране на състоянието заедно с употребата на цитостатици: азатиоприн 1,5 mg/kg, микофенолат мофетил (в комбинация с НА) - 2 g/ден циклоспорин А ≤5 mg/ kg/ден до пълното премахване на глюкокортикоидите.

Списък на основните лекарства (със 100% вероятност за употреба):

лекарствена група	Международно непатентно наименование	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антибактериални лекарства	Бензатинбензилпеницилин	2,4 милиона IU IM веднъж седмично в продължение на 6 месеца.	UD -D
	Амоксицилин + клавуланова киселина	625 mg 3 пъти дневно в продължение на 10 дни. Устно.	UD -D
Антивирусни средства	Ацикловир	200 mg 5 пъти на ден в продължение на 7-10 дни перорално.	UD -D
Нестероидни противовъзпалителни средства	Диклофенак натрий или	50 мг. 1-2 пъти дневно в продължение на 2 седмици	UD -D
	Мелоксикам	15 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици	UD -D
Системни глюкокортикостероиди	Метилпреднизолон или	IV 250-1000 mg веднъж дневно. 3 дни, след което се преминава към перорално приложение на 8-16 mg на ден перорално през целия престой в болницата	UD -D
	Преднизолон	30-180 мг 1 път на ден, IV, IM 3-5 дни, след това преминете към орален прием 10-20 mg на ден през устата през целия престой в болницата	UD -D
Глюкокортикостероиди за локално външно действие	Хидрокортизон 5% или дексаметазон 0,025% или Клобетазол пропионат 0,05% или Бетаметазон валерат	Външно 2 пъти на ден през целия престой в болницата	UD -D
Имуносупресивни лекарства	Циклофосфамид или	200 mg прах за разтвор 200-600 gr 1 път за целия престой в болницата	UD -D
	Циклоспорин А или	вътре 25 мг., 50-100 мг 1-2 пъти на ден през целия престой в болницата	UD -D
	Микофенолатамофетил	2000 mg на ден перорално през целия престой в болницата	UD -D

Списък на допълнителни лекарства (притежаващипо-малко от 100% вероятност за приложение):

лекарствена група	Международно непатентно наименование	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антихистамини	Фексофенадинили или	180 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици.	UD -D
	цетиризин	10 мг. 1 път на ден в продължение на 10 дни	UD -D
Антисекреторни лекарства	Омепразол или	40 mg на ден. Устно. За цялото време на приемане на НСПВС или GCS	UD -D
	Пантопразол	40 мг. на ден на фона на целия прием на НСПВС или	UD -D

Хирургична интервенция:не.

Допълнително управление:
След изписване от болницата пациентът продължава да приема глюкокортикостероиди и цитотоксични лекарства в доза, препоръчана от болничния лекар, с постепенно намаляване на дозата на кортикостероидите до клинично и лабораторно стабилизиране на състоянието (изчезване на възли, нормализиране на възпалението в острата фаза). показатели), последвано от намаляване на дозата на глюкокортикоидите с 2,5 mg преднизолон на всеки 2 седмици до 10 mg, след което по-бавно намаляване на дозата с 1,25 mg преднизон на всеки 2 до 2 седмици. Целият период на намаляване на дозата на GCS е придружен от приема на цитостатик, предписан в болницата. Назначаване на цитостатици за продължителен период от 1-2 години. При продължителна употреба на кортикостероиди и цитостатици трябва да се направи пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите, чернодробни тестове и креатинин в кръвта, за да се проследят страничните ефекти на тези лекарства.
Пациентите трябва да посещават амбулаторен лекар 2 седмици след изписване от болницата, след това месечно - 3 месеца и веднъж на всеки 3 месеца за целия следващ период на наблюдение - докато пациентът приема цитостатична терапия. Когато спрете приема на цитостатици, в случай на стабилно подобрение на състоянието на пациента диспансерно наблюдение(вижте раздел 3.4).

Индикатори за ефективност на лечението:
· постижение минимална активности/или клинична и лабораторна ремисия;
липса на усложнения при мезентериален паникулит;
инволюция на възли;
Липсата на рецидиви.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА НА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА

Показания за планирана хоспитализация:
неефективност на амбулаторната терапия;
рецидиви на нови обриви;
тежки системни прояви (треска);
мезентериален лобуларен паникулит.

Показания за спешна хоспитализация:не.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – преглед на необичаен паникулит. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. Еритема нодозум: васкулит или паникулит? Модерен. Ревмат., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Гилкрист Х., Патерсън Дж. Еритема нодозум и еритема индуратум (нодуларен васкулит): диагностика и лечение. DermatolTher 2010; 23:320-327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum и свързани заболявания. Проучване на 129 случая. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Еритема нодозум: признак на системно заболяване. Am Fam Physician 2007; 75: 695–700. 7) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А., Балабанова Р.М. Еритема нодозум: съвременни аспекти. Научен и практически ревматизъм. 2010 г.; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Еритема нодозум в клиниката по вътрешни болести. Клин.мед., 2004,4,4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. Еритема нодозум (клинична лекция). Consilium Medicum: Дерматология 2010; 1: 3–6. 10) Мерт А., Озарас Р., Табак Ф. и др. Еритема нодозум: опит от 10 години. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Мерт А., Кумбасар Х., Озарас Р. и др. Еритема нодозум: оценка на 100 случая. ClinExpRhematol, 2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективи за употреба при еритема нодозум. Съвременна ревматология 2010; (1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатична еритема нодозум и бременност: доклад за случай. Съвременна ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н.М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Системен лупус еритематозус и бременност. Научно-практ. Ревматология, 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С., Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Паникулит в практиката на ревматолог (лекция). Научно-практическа ревматология 2013; 51 (4): 407-415. 16) Федерални клинични насоки за лечение на пациенти с еритема нодозум. Москва, 2016 г. 19 стр. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Лечение на рецидивиращ p с метотрексат. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. "Сравнителна оценка на комплексната патогенетична терапия на еритема нодозум в ревматологичната практика". Сборник научни трудове " Реални проблемисъвременна ревматология”, брой № 30, Волгоград, 2013. – С. 63-65. 19) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. „Спонтанен паникулит: модерни подходина лечение." Научно-практическа ревматология 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis при Weber-Christian болест: устойчив отговор на анти-TNF лечение и преглед на литературата. SurvOphthalmol 2010; 55 (6): 584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Идиопатичен лобуларен паникулит: ремисия, предизвикана и поддържана с инфликсимаб. Br J Dermatol 2009; 161: 691–2.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с квалификационни данни:
1) Машкунова Олга Василиевна - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по вътрешни болести № 4, ревматолог на Републиканското държавно предприятие на REM "Казахстански национален медицински университеттях. S.D. Асфендияров“.
2) Калиева Гулнара Айтказиевна - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по обща медицинска практика № 1 на Републиканското държавно предприятие на РЕМ „Казахстански национален медицински университет. S.D. Асфендияров“.
3) Саипов Мамуржан Камилович - ревматолог, началник на отделението по ревматология на KGP на REM "Регионална клинична болница", Шимкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна - и.д Доцент в катедрата по клинична фармакология и медицина, основана на доказателства RSE на REM "Караганда Държавен медицински университет", клиничен фармаколог.

Индикация за липса на конфликт на интереси:не.

Рецензенти:Габдулина Гулжан Хамзинична - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по извънболнична терапия на Републиканското държавно предприятие на REM „Казахстански национален медицински университет. S.D. Асфендияров“.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:преразглеждане на протокола 5 години след влизането му в сила и/или когато се появят нови диагностични/лечебни методи с по-високо ниво на доказателства.

Мобилно приложение "Doctor.kz"

Търсите лекар или клиника?"Doctor.kz" ще помогне!

Безплатното мобилно приложение "Doctor.kz" ще ви помогне да намерите: къде вижда правилният лекар, къде да получите преглед, къде да вземете тестове, къде да купите лекарства. Най-пълната база данни от клиники, специалисти и аптеки във всички градове на Казахстан.

Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.

Уебсайтът на MedElement е само информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.

Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

Възпалението на подкожната мастна тъкан (SAT) се нарича паникулит (в превод от латински окончанието "ИТ" означава възпаление). В момента няма единна класификация на паникулита, но те се комбинират според етиологичните показания и микроскопските изследвания.

Видове възпаление на подкожната мастна тъкан

1. Паникулит, свързан с промени в преградите на съединителната тъкан, директно между областите на подкожната мастна тъкан, под въздействието на възпалителен процес. Това възпаление се нарича септално възпаление на подкожната мастна тъкан (от латински septum, - преграда).

2. Паникулит, свързан с възпалителни промени в лобулите на подкожната тъкан. И в този случай това ще бъде лобуларен паникулит (от лат. Lobules - парче).

под микроскоп

При микроскопско изследванев подкожната мастна тъкан могат да се открият нарастващи възли, които в бъдеще не е трудно да се забележат с просто око. Такива възли активно растат и достигат размери от 1 до 6 см в диаметър. Те могат да бъдат безболезнени, като е възможна и проява на болка в лезията. По правило такива възпалени възли в панкреаса се намират предимно под кожата на различни областитялото (често симетрично), в млечната жлеза, подбедрицата, бедрото и задните части също могат да бъдат засегнати.

причина

Причината за това заболяване е нарушение на метаболизма, по-специално на метаболизма на мазнините. На местата, където се появява паникулит, Общи чертивъзпаление: зачервяване, подуване, болезненост (но не винаги), треска, директно на мястото на възпаление (локална хипертермия).

Симптоми

Възпалителният процес ще повлияе и на общото състояние на пациента, т.е. признаци на интоксикация лошо чувствотреска, намален апетит, възможно гадене и повръщане, мускулна болка). Възможно е да има случаи на появата в един фокус на няколко възпалителни възли, докато е възможно образуването на сраствания между тях. Резолюцията на такива възли се извършва в зависимост от имунната система на организма, както и от способността на подкожната мастна тъкан и кожата да се регенерират (замяна на увредените участъци с нова тъкан). Доста често, в продължение на много години, има периоди на обостряне на заболяването и ремисия (затихване). Можете да направите компетентни превръзки у дома, както е предписано от лекар, за да поддържате процесите на регенерация. Това могат да бъдат мехлеми със солкосерил или други, препоръчани от лекаря за вас.

Резултат и последствия

Резултати от паникулит: в първия случай заздравяването настъпва в рамките на няколко седмици без образуване на кожни дефекти, във втория случай заздравяването може да отнеме до една година. В последния случай може да се наблюдава ретракция на кожата в областта на възпалението и атрофия на тъканите. Друг вариант за резултата е да отворите възела, като маркирате конкретно съдържание. Като правило се наблюдават процеси на некроза и образуване на язви. Тъй като не само епидермисът е повреден, но и дермата, в този случай непременно ще се образува белег по кожата. Хирургът трябва да извърши правилно първично хирургично лечение и, ако е възможно, да приложи козметичен шев, за да намали белега.

Риск от калцификация

Също така е невъзможно да се изключи възможността за отлагане в възпалени възликалций и в такива случаи ще се нарича калцификация. Това заболяване е опасно преди всичко, защото възлите могат да се образуват на различни места, включително във вътрешните органи (например, мастната капсула на бъбрека). Това може да повлияе неблагоприятно на функцията на определен орган. При лабораторни методиизследвания, в общ анализкръв, ще има явления на повишаване на индекса на ESR, индексите на лимфоцитите и левкоцитите са намалени.

Лечението е с антибиотици (антибиотици) широк обхватдействие) и витаминотерапия, глюкокортикоиди, локално приложение на мехлема върху засегнатата област.

През 2007 г. на предмишницата ми се образува малка твърда подутина дълбоко под кожата. Тя започна да расте. Оперираха като абсцес и след 2 седмици наблизо се появи друг. След това по цялото тяло. Образуват се дълбоки рани. Диагнозата е следната: хроничен паникулит на Вебер-Кристиан. Откъде идва и как да живеем с него? Предписаха ми мехлеми и таблетки. Но раните болят и кървят. Спя по 2-3 часа на ден.

Адрес: Соловьова Надежда Василиевна, 141007, Московска област, Митищи, 2-ри Шелковски пр., 5, бл. 1, ап. 140

Уважаема Надежда Василиевна, симптомите, характерни за паникулита, са отбелязани за първи път през 1892 г. от д-р Пфайфер. След това през 1925 г. болестта е описана от Weber като рецидивиращ паникулит нодоза. И през 1928 г. Кристиан обръща специално внимание на треската като характерен симптом. Въпреки факта, че оттогава е минало много време, болестта се счита за рядка и слабо разбрана. Досега няма единна гледна точка относно причините за неговото развитие. Известно е обаче, че жените на възраст от 30 до 60 години боледуват по-често. Въпреки че паникулитът може да се появи на всяка възраст, дори при деца.

Какво е паникулит? Това е ограничено или широко разпространено възпаление на мастната тъкан, предимно подкожна. Кожни обривиболезнени, с различна плътност и размер (1-2 cm в диаметър или повече). Кожата над възлите е едематозна, лилаво-червена. Обривът е разположен симетрично. Най-често се локализират по бедрата, пищялите, по-рядко по ръцете и торса. Много рядко възлите се отварят с отделяне на жълтеникаво-кафява мазна течност. Когато възлите се изравнят, кожата над тях става по-малко подута, зачервяването се заменя с хиперпигментация. Понякога се развива атрофия на подкожната мастна тъкан и кожата потъва. Такива обриви се комбинират с общи симптоми: треска, слабост, болезненост на обрива. Възможни са дълбоки лезии, които застрашават живота на пациента. Съвпада ли това описание с вашите симптоми, Надежда Василиевна? Точното диагностициране на остър паникулит е възможно само след хистологично изследване. В кръвния тест се отбелязва повишаване на ESR, нивото на левкоцитите. Също така, лекарят трябва да обърне внимание на количеството липази и амилази в кръвния серум и урината. За да се разграничи паникулитът от заболяването на панкреаса, нивата на антитрипсин също трябва да се наблюдават. При паникулит се понижава.

След всички изследвания и установяването на окончателната диагноза е необходимо да се търси причината за възпалението. Смята се, че паникулитът е автоимунно заболяване, което може да бъде предизвикано от различни причини: травма, хипотермия, инфекции и някои лекарства.

Паникулитът също се случва на фона системни заболявания, например, лупус или склеродермия, но по-често - хеморагична диатеза, лимфом. Понякога такова заболяване се развива с нарушения в работата на панкреаса, недостатъчна ензимна активност. Поради това има бавно възпаление в мастната тъкан. Може да има и смущения в имунната система.

Лечението не винаги е ефективно. Но ако обривът е единичен, нестероидните противовъзпалителни лекарства могат да помогнат. Използвани и хормонална терапия. Всички лекарства трябва да бъдат предписани от лекар. И лечението е възможно само под негово наблюдение. Доброто ежедневно използване на чиста питейна вода, например от дренажни помпи, помага. Някои пациенти преминават в дългосрочна ремисия. Освен ако, разбира се, пациентът не провокира екзацербации, не преохлажда. Честите остри респираторни вирусни инфекции, тонзилит, както и наранявания оказват лошо влияние върху хода на заболяването. Затова се грижете за себе си и следвайте препоръките на лекаря.

Тъй като заболяването е полиетиологично, причинено от различни причинитогава вашето отношение към живота също има значение. Ако често мислите колко сте уморени от това, едва ли можете да разчитате на подобрение. Когато в живота има само упорит труд и няма светлина, няма радост, никакво лечение не е ефективно. И можете да се радвате на прости неща: цвете, и изгрев, и залез.

Ако сте харесали този материал, моля, кликнете върху бутона за харесване (намиращ се по-долу) - така че други хора да знаят за него.

Аз ще бъда много благодарен! Благодаря ти!

Честотата на PN в различните региони на света варира в широки граници и зависи от разпространението на дадено заболяване, което е етиологичният фактор на въпросната патология в тази конкретна област.
Понастоящем няма единна концепция за етиологията и патогенезата на PN. Определена роля в развитието на PN могат да играят инфекции (вирусни, бактериални), травми, хормонални и имунни нарушения, лекарства, заболявания на панкреаса, злокачествени новообразуванияи т.н. . В основата на патогенезата на PN са нарушенията на процесите на липидна пероксидация. В същото време в органите и тъканите се натрупват високоактивни междинни окислителни продукти. Последните инхибират активността на редица ензими и нарушават пропускливостта на клетъчните мембрани, което води до дегенерация на клетъчните структури и цитолиза. .
Терминът "паникулит" е предложен за първи път от J. Salin през 1911 г. Въпреки това, малко по-рано, през 1892 г., V. Pfeifer за първи път описва "синдрома фокална дистрофия» PZhK с локализация на възли по бузите, млечните жлези, горните и долните крайници, което е придружено от прогресивна слабост. През 1894 г. M. Rotmann наблюдава подобни промени в долните крайници и гръдния кош без увреждане на вътрешните органи. По-късно подобни формации на G. Hen-schen и A.I. Кайсиите са били обозначени с термина "олеогранулома". По-късно A.I. Abri-ko-sov разработи класификация на олеогрануломите, която почти напълно съвпада с Pn класификациите, които се появиха по-късно.
Трябва да се отбележи, че днес няма единна общоприета класификация на Mon. Редица автори предлагат групиране на Mon в зависимост от етиологията и хистоморфологичната картина. По-специално се разграничават септален (SPn) и лобуларен (LPn) Pn. При SPN възпалителните промени са локализирани предимно в съединителнотъканните прегради (септи) между мастните лобули. LPN се характеризира главно с поражението на самите мастни лобули. И двата типа PN могат да възникнат със или без васкулит.
Основният клиничен признак на PN е, като правило, множество възли с преобладаваща локализация на долните и горните крайници, по-рядко на гърдите, корема и ръцете. Възлите имат различни цветове (от плът до синкаво-розово) и размери (от 5-10 mm до 5-7 cm в диаметър), понякога се сливат с образуването на конгломерати и обширни плаки с неравномерни контури и неравна повърхност. Обикновено възлите изчезват в рамките на няколко седмици, оставяйки "чинийковидни" ретракции на кожата поради атрофия на панкреаса (фиг. 1), в които могат да се отложат калцификати. Понякога възелът се отваря с освобождаване на маслена маса от петна и образуване на лошо заздравяващи язви и атрофични белези.
Тези симптоми са по-характерни за LPN. При SPN процесът обикновено е ограничен (3-5 възела).
Повечето публикации са за кожни формипн. Едва през последните десетилетия се появиха работи, които описват промени в мастната тъкан във вътрешните органи, морфологично подобни на тези в панкреаса. При системен вариант на заболяването, мастната тъкан на ретроперитонеалната област и оментума (мезентериален паникулит) участва в патологичния процес, открива се хепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, понякога при липса на кожни симптоми. В някои случаи развитието на PN се предшества от треска (до 41 ° C), слабост, гадене, повръщане, загуба на апетит, полиартралгия, артрит и миалгия.
Промените в лабораторните показатели при PN са неспецифични, отразяващи наличието и тежестта на възпалителния процес. Следователно те (с изключение на α 1 -антитрипсин, амилаза и липаза) позволяват да се прецени само активността на заболяването, а не нозологичната принадлежност.
От голямо значение за верификацията на PN е хистоморфологичната картина, характеризираща се с адипоцитна некроза, панкреатична инфилтрация възпалителни клеткии пълни с мазнини макрофаги ("пенести клетки").
Успехът при диагностицирането на PN зависи преди всичко от внимателно събрана анамнеза с информация за предишни заболявания, взети лекарства, основна патология, както и от адекватна оценка на клиничните симптоми и идентифициране на типични морфологични промени. Може би атипичен курсзаболявания с леки кожни симптоми и липса на характерни морфологични белези. В такива случаи точната диагноза се поставя след няколко месеца и дори години.
Класическият представител на ES е еритема нодозум (UE), неспецифичен имуновъзпалителен синдром в резултат на различни причини(инфекции, саркоидоза, автоимунни заболявания, лекарства, възпалителни заболявания на червата, бременност, злокачествени новообразувания и др.). UE е по-често при жени на всяка възраст. Проявява се като кожна лезия под формата на рязко болезнени меки единични (до 5) еритематозни възли с диаметър 1-5 cm, локализирани по пищялите, в областта на коленете и глезенни стави(фиг. 2). Кожните обриви могат да бъдат придружени от треска, втрисане, неразположение, полиартралгия и миалгия. Характерна за UE е динамиката на цвета на кожните лезии от бледочервено до жълто-зелено („разцвет на синини“) в зависимост от стадия на процеса. При UE нодулите напълно регресират без язви, атрофия или белези.
Липодерматосклероза - дегенеративно-дистрофични промени в панкреаса, които се появяват при жени на средна възраст на фона на хронична венозна недостатъчност. Появява се като бучки по кожата долна третаподбедрица(и), по-често в областта на медиалния малеол с последваща индурация, хиперпигментация (фиг. 3) и атрофия на панкреаса. В бъдеще, при липса на лечение на венозна патология, е възможно образуването на трофични язви.
Еозинофилният фасциит (синдром на Шулман) принадлежи към групата на склеродермичните заболявания. Например в 1/3 от случаите има връзка между развитието му и предишна физическа активност или нараняване. За разлика от системната склеродермия, тъканното втвърдяване започва в предмишниците и/или долните крака с възможно разпространение към проксималните крайници и торса. Пръстите и лицето остават непокътнати. Характерни са кожни лезии от типа на "портокалова кора", флексионни контрактури, еозинофилия, хипергамаглобулинемия и повишена ESR. Може да се развие синдром на карпалния тунел и апластична анемия. При хистоморфологично изследване най-изразени изменения се откриват в подкожната и междумускулната фасция. Патологични признацив скелетни мускулии кожата са слабо изразени или липсват.
Синдромът на еозинофилия-миалгия (EMS) е заболяване, което се проявява с първична лезия на кожата и хемопоетичната система, както и вътрешните органи. В началото на 1980-90-те години. В САЩ има повече от 1600 пациенти с МСП. Както се оказа, много случаи на заболяването се дължат на употребата на L-триптофан във връзка с тревожност и депресия. По-често се среща при жени (до 80%), характеризиращо се с остро начало с развитие на треска, слабост, интензивна генерализирана миалгия, непродуктивна кашлица и тежка еозинофилия (повече от 1000/mm3). Острите симптоми бързо се облекчават от глюкокортикоиди. При хроничен процес се наблюдават кожни лезии по типа индуративен оток с хиперпигментация. Проксимално прогресира, по-рядко - генерализирано мускулна слабостчесто се свързва с гърчове и невропатия. Има увреждане на белите дробове с развитие на дихателна недостатъчност от рестриктивен тип. Може би едновременната поява на сърдечна патология (нарушения на проводимостта, миокардит, ендокардит, разширена кардиомиопатия), еозинофилен гастроентерит, хепатомегалия. В 20% от случаите се наблюдава артрит, в 35-52% - артралгия, при някои пациенти се образуват флексионни контрактури с преобладаващи явления на фасциит.
Повърхностен мигриращ тромбофлебит (Фигура 4) се наблюдава най-често при пациенти с венозна недостатъчност. Повърхностен тромбофлебит в комбинация с органна тромбоза се среща при болестта на Бехтерев, както и при паранеопластичния синдром (синдром на Trousseau), причинен от рак на панкреаса, стомаха, белите дробове, простатата, червата и пикочния мехур. Заболяването се характеризира с множество, често линейно разположени уплътнения по долните (по-рядко горните) крайници. Локализацията на уплътненията се определя от засегнатите области на венозното легло. Не се наблюдава образуване на язва.
Кожен нодозен полиартериит е доброкачествена форма на полиартериит, характеризираща се с полиморфен обрив и протичаща като правило без признаци на системна патология. Заболяването се проявява с ретикуларно или рацемозно ливедо в комбинация с кожни нодуларни и нодуларни инфилтрати, подвижни и болезнени при палпация. Кожата над тях е червена или лилава, по-рядко обичайния цвят. Инфилтратите са с диаметър до няколко сантиметра, персистират до 2-3 седмици, не са склонни да нагнояват, но в центъра им е възможно образуването на хеморагична некроза. Преобладаващата локализация е долните крайници (областта на мускулите на прасеца, стъпалата, глезенните стави) (фиг. 5). Повечето пациенти имат общи нарушения (слабост, неразположение, мигреноподобно главоболие, пароксизмална коремна болка, понякога треска), се отбелязва свръхчувствителносткраката до охлаждане, парестезия в краката. Хистологичното изследване на лезиите разкрива некротизиращ ангиит в дълбоката васкулатура на кожата.
Най-видният представител на LDL е идиопатичният лобуларен паникулит (ILPn) или болестта на Weber-Christian. Основните клинични прояви са меки, умерено болезнени възли, достигащи диаметър ≥ 2 cm, разположени в панкреаса на долните и горните крайници, по-рядко в седалището, корема, гърдите и лицето. В зависимост от формата на възела ILPN се разделя на нодуларен, плаков и инфилтративен. При нодуларния вариант уплътненията са изолирани един от друг, не се сливат и са ясно разграничени от околната тъкан. В зависимост от дълбочината на поява цветът им варира от цвета на нормалната кожа до ярко розов, а диаметърът варира от няколко милиметра до 5 см или повече. Разновидността на плаките е резултат от сливането на отделни възли в плътно еластичен, грудков конгломерат, цветът на кожата над него варира от розово до синкаво-лилаво. Понякога уплътненията се разпространяват по цялата повърхност на подбедрицата, бедрото, раменете и т.н., което често води до подуване и силна болка поради компресия на нервно-съдовите снопове. Инфилтративната форма се характеризира с появата на флуктуации в зоната на отделни възли или конгломерати с яркочервен или лилав цвят. Отварянето на фокуса става с отделяне на жълта мазна маса и образуване на лошо заздравяващи язви (фиг. 6). Пациентите с тази клинична форма на SP често се диагностицират с "абсцес" или "флегмон", въпреки че гнойно съдържание не се получава при отваряне на лезиите.
При някои пациенти е възможна постепенна поява на всички горепосочени разновидности (смесена форма).
Обривите често са придружени от треска, слабост, гадене, повръщане, тежка миалгия, полиатралгия и артрит.
Цитофагичният хистиоцитен Mon, като правило, се превръща в системна хистиоцитоза с панцитопения, нарушена чернодробна функция и склонност към кървене. Характеризира се с развитие на повтарящи се червени кожни възли, хепатоспленомегалия, серозен излив, екхимоза, лимфаденопатия, язви в устната кухина. С прогресирането на заболяването се развиват анемия, левкопения, нарушения на кръвосъсирването (тромбоцитопения, хипофибриногенемия, понижени нива на фактор VIII и др.). Често завършва със смърт.
Студеният паникулит често се развива при деца и юноши, по-рядко при възрастни, особено при жени. В последния случай ПН възниква след хипотермия при езда на коне, мотоциклети и др. Лезиите се появяват по бедрата, задните части, долната част на корема. Кожата става едематозна, студена на допир, придобива лилаво-цианотичен цвят. Тук се появяват подкожни възли, които съществуват в продължение на 2-3 седмици, регресират без следа или оставят след себе си огнища на повърхностна атрофия на кожата.
Масленият гранулом (олеогранулом) е особен вид PN, който възниква след инжектиране в панкреаса на различни вещества (повидон, пентазоцин, витамин К, парафин, силикон, синтетични микросфери) за терапевтични или козметични цели. След няколко месеца или години в панкреаса се образуват плътни възли (плаки), обикновено споени с околните тъкани, в редки случаиобразуват се язви. Може би широкото разпространение на лезии в други части на тялото, появата на артралгия, феномен на Рейно и признаци на синдром на Sjögren. Хистологичното изследване на биопсични проби разкрива характерното образуване на множество мастни кисти с различни размери и форми (симптом на швейцарско сирене).
Панкреатичният PN се развива с възпалителна или туморна лезия на панкреаса поради повишаване на серумната концентрация на панкреатични ензими (липаза, амилаза) и в резултат на това панкреатична некроза. В този случай се образуват болезнени възпалителни възли, локализирани в панкреаса в различни части на тялото. В общи линии клинична картинанаподобява това при болестта на Weber-ra-Kris-chen (фиг. 7). Често се развива полиартрит и полисерозит. Диагнозата се установява въз основа на данни от хистологично изследване (огнища мастна некроза) и повишени нива на панкреатичните ензими в кръвта и урината.
Lupus-Mon ​​​​се различава от повечето други разновидности на Mon в преобладаващата локализация на уплътненията по лицето и раменете. Кожата над лезиите не е променена или може да бъде хиперемична, пойкилодермична или да има признаци на дискоиден лупус еритематозус. Възлите са ясно очертани, с размери от един до няколко сантиметра, безболезнени, твърди и могат да останат непроменени няколко години (фиг. 8). При регресия на възлите понякога се наблюдава атрофия или белези. За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се проведе цялостен имунологичен преглед (определяне на комплемент С3 и С4, антинуклеарен фактор, антитела срещу двойноверижна ДНК, криопреципитини, имуноглобулини, антитела срещу кардиолипини).
Кожните лезии при саркоидоза се характеризират с възли, плаки, макулопапулозни промени, лупус пернио (лупус пернио), цикатрициална саркоидоза. Промените представляват безболезнени симетрични надигнати червени бучки или възли по тялото, задните части, крайниците и лицето. Повдигнати, плътни кожни петна, лилаво-синкави по периферията и по-бледи, атрофични в центъра, никога не са придружени от болка или сърбеж и не улцерират (фиг. 9). Плаките обикновено са една от системните прояви на хронична саркоидоза, свързани са със спленомегалия, засягане на белите дробове, периферни лимфни възли, артрит или артралгия, персистират дълго време и изискват лечение. Типично морфологичен признаксаркоидоза, протичаща с кожни лезии, е наличието на непроменен или атрофичен епидермис с наличието на "гол" (т.е. без възпалителна зона) епителиоиден клетъчен гранулом и различен брой гигантски клетки от типа Пирогов-Лангханс и типа на чужди тела. В центъра на гранулома няма признаци на казеоза. Тези характеристики позволяват да се направи диференциална диагноза на кожна саркоидоза с Mon и лупус еритематозус.
PN, причинена от дефицит на α1-антитрипсин, който е инхибитор на α-протеазата, се среща по-често при пациенти, хомозиготни за дефектния PiZZ алел. Заболяването се развива във всяка възраст. Възлите са локализирани по тялото и проксималните части на крайниците, често се отварят с освобождаване на мазна маса и образуване на язви. Други кожни лезии включват васкулит, ангиоедем, некроза и кръвоизлив. Системните прояви, свързани с дефицит на α1-антитрипсин, включват емфизем, хепатит, цироза, панкреатит и мембранозен пролиферативен нефрит.
Индуративната туберкулоза или еритема на Базен се локализира главно на задната повърхност на краката (областта на прасеца). По-често се развива при жените ранна възрастстрадащи от една от формите на органна туберкулоза. Характерно е образуването на бавно развиващи се, леко болезнени (дори при палпация) възли със синкаво-червен цвят (фиг. 10), които не са рязко ограничени от непроменената заобикаляща кожа. Последните често се улцерират с течение на времето, оставяйки след себе си огнища на цикатрициална атрофия. Хистологичното изследване разкрива типичен туберкулоиден инфилтрат с огнища на некроза в центъра.
В заключение трябва да се подчертае, че разнообразието от форми и варианти на хода на PN изисква задълбочено изследване и цялостно клинично, лабораторно и инструментално изследване на пациента, за да се потвърди диагнозата. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. паникулит. Dermatol.Clin., 2002, 20 (3), 421-33
4. Вербенко Е.В. Спонтанен паникулит. В книгата. Кожа и венерически болести: ръководство за лекари. Изд. Скрипкина Ю.К. М., Медицина, 1995, том 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Паникулит: дефиниция на термини и диагностична стратегия. Am. J. Dermatol., 2000, 22, 530-49
6. Issa I, Baydoun H. Мезентериален паникулит: различни презентации и режими на лечение. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Мезентериален паникулит, симулиращ злокачествено заболяване. Tunis Med. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Еритема нодозум. Dermatol.Clin. 2008.26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Липоатрофичен паникулит: доклад за случай и преглед на литературата. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Гусева Н.Г. Системна склеродермия. В: Ревматология: Национално ръководство. Изд. Е.Л. Насонова, В.А. Насонова. М., Геотар-Медия, 2008: 447-466.
11. Насонов Е.Л., Щутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром на еозинофилия-миалгия в ревматологията. Клин. пчелен мед. 1994 г.; 2:17-24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мах Е.С. et al. Съдови прояви на болестта на Бехчет. Научна и практическа ревматология, 2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans при мъж с аденокарцином на панкреаса: доклад за случай. Случаи J. 2009; 2: 6610.
14. Морган AJ, Шварц RA. Кожен полиартериит нодоза: цялостен преглед. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Панкреатит, паникулит и полиартрит. Semin артрит Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Паникулит при пациент с тумор на панкреаса и полиартрит: доклад за случай. J Med Доклади за случаи. 2009;3:7331.
17. Парк HS, Чой JW, Ким BK, Cho KH. Лупус еритематозус паникулит: клинико-патологични, имунофенотипни и молекулярни изследвания. Am J Dermatopathol. 2010 г.; 32(1):24-30.
18. Саркоидоза: Уч.-метод. надбавка. Изд. Визел А.А., Амиров Н.Б. Казан, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz de Frutos FJ et al. Паникулит с дефицит на алфа-1-антитрипсин. Dermatol Clin. 2008; 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum на Bazin и бъбречна туберкулоза: доклад за асоциация. Rev Inst Med Trop Сао Пауло. 2004;46(5):295-8.

При паникулит се наблюдава възпаление на подкожната мастна тъкан. Локализира се в мастните лобули или междулобуларните прегради и води до тяхната некроза и сливане съединителната тъкан. то дерматологично заболяванеима прогресивен ход и води до образуване на възли, инфилтрати или плаки. И с неговата висцерална форма се увреждат мастните тъкани на вътрешните тъкани и органи: панкреас, бъбреци, черен дроб, ретроперитонеално пространство и оментум.

В тази статия ще ви запознаем с предполагаемите причини, разновидности, основни прояви, методи за диагностициране и лечение на паникулит. Тази информация ще ви помогне да вземете своевременно решение за необходимостта от лечение при специалист и ще можете да му зададете въпроси, които ви интересуват.

Паникулитът е придружен от повишена пероксидация на мазнините. В половината от случаите се наблюдава идиопатична форма на заболяването (или паникулит на Weber-Christian, първичен паникулит) и по-често се открива при жени на възраст 20-40 години (обикновено с наднормено тегло). В други случаи заболяването е вторично и се развива на фона на различни провокиращи фактори или заболявания - имунологични нарушения, дерматологични и системни заболявания, прием на определени лекарства, излагане на студ и др.

Причините

Това заболяване е описано за първи път през 1925 г. от Вебер, но препратки към неговите симптоми се срещат и в описания от 1892 г. Въпреки развитието на съвременната медицина и Голям бройпроучвания за изучаване на паникулит, учените не са успели да получат точна представа за механизмите на развитие на това заболяване.

Известно е, че заболяването се провокира от различни бактерии (най-често стрептококи и стафилококи), които проникват в подкожната мастна тъкан чрез различни микротравми и увреждания на кожата. В повечето случаи увреждането на тъканите възниква в областта на краката, но може да се появи и в други части на тялото.

Предразполагащи фактори за неговото развитие могат да бъдат различни заболяванияи заявява:

• кожни заболявания - и, микоза и др .;
• наранявания - всякакви, дори най-незначителните наранявания (ухапвания от насекоми, драскотини, ожулвания, рани, изгаряния и др.) увеличават риска от инфекция;
• лимфогенен оток - едематозните тъкани са склонни към напукване и този факт увеличава шанса за инфекция на подкожната мастна тъкан;
• заболявания, които отслабват имунната система -, ракови тумори, и т.н.;
• предишен паникулит;
• интравенозно използване на наркотици;
• затлъстяване.

Класификация

Паникулитът може да бъде:

• първичен (или идиопатичен паникулит на Weber-Christian);
• втори.

Вторичният паникулит може да възникне в следните форми:

• студ - локална форма на увреждане, причинена от силно излагане на студ и се проявява чрез появата на розови плътни възли (след 14-21 дни те изчезват);
• лупусен паникулит (или лупус) - наблюдава се при тежък системен лупус еритематозус и се проявява чрез комбинация от прояви на две заболявания;
• стероид - наблюдава се в детска възраст, развива се 1-2 седмици след перорално приложение на кортикостероиди, не се нуждае от специално лечение и се лекува самостоятелно;
• изкуствени - причинени от приема на различни лекарства;
• ензимен - наблюдава се при панкреатит на фона на повишаване на нивото на панкреатичните ензими;
• имунологичен - често придружава системен васкулит, а при деца може да се наблюдава с;
• пролиферативно-клетъчен - развива се на фона на левкемия, хистоцитоза, лимфом и др.;
• еозинофилен - проявява се като неспецифична реакция при някои системни или кожни заболявания (кожен васкулит, инжекционен липофатичен гранулом, системен лимфом, ухапвания от насекоми, еозинофилен целулит);
• кристални - причинени от отлагания в тъканите на калцификати и урати при бъбречна недостатъчност или след прилагане на менеридин, пентазоцин;
• свързано с дефицит на α-протеазен инхибитор – наблюдава се при наследствено заболяване, което е придружено от нефрит, хепатит, кръвоизливи и васкулити.

Според формата на промените по кожата, образувани по време на паникулит, се разграничават следните опции:

• възли;
• плака;
• инфилтративен;
• смесен.

Курсът на паникулит може да бъде:

• остро възпалително;
• подостра;
• хроничен (или рецидивиращ).

Симптоми

При такива пациенти в подкожната тъкан се образуват болезнени възли, склонни към сливане един с друг.

Основните прояви на спонтанен паникулит включват следните симптоми:

• външен вид под кожата разположен на различна дълбочинавъзли;
• зачервяване и подуване в засегнатата област;
• треска и усещане за напрежение и болка в засегнатата област;
• червени точки, обрив или мехури по кожата.

По-често кожни лезии се появяват на краката. В по-редки случаи лезиите се появяват по ръцете, лицето или торса.

В допълнение към лезиите на подкожната мастна тъкан с паникулит, пациентите често показват признаци на общо неразположение, което се проявява при остри инфекциозни заболявания:

• висока температура;
• слабост;
• дискомфорт и болки в мускулите и ставите и др.

След изчезването на възлите по кожата се образуват зони на атрофия, които представляват заоблени огнища на хлътнала кожа.

При висцералната форма на заболяването са засегнати всички мастни клетки. При такъв паникулит се развиват симптоми на хепатит, нефрит и панкреатит и се образуват характерни възли в ретроперитонеалното пространство и върху омента.

Възел паникулит

Заболяването е придружено от образуването на възли, ограничени от здрави тъкани, с размери от няколко милиметра до 10 или повече сантиметра (обикновено от 3-4 mm до 5 cm). Цветът на кожата над тях може да варира от ярко розово до телесен.

Плаков паникулит

Заболяването е придружено от сливане на възли в плътно еластичен конгломерат. Цветът над него може да варира от синкаво-лилав до розов. Понякога лезията обхваща цялата повърхност на подбедрицата, бедрото или рамото. При такъв курс настъпва компресия на невроваскуларните снопове, причинявайки силна болкаи изразено подуване.

Инфилтративен паникулит

Заболяването е придружено от появата на флуктуации, наблюдавани при обикновен флегмон или абсцеси, в отделни разтопени конгломерати и възли. Цветът на кожата върху такива лезии може да варира от лилаво до ярко червено. След отваряне на инфилтрата се излива пенеста или мазна маса с жълт цвят. В областта на фокуса се появява язва, която нагноява дълго време и не зараства.

Смесен паникулит

Този вариант на заболяването се наблюдава рядко. Неговият курс е придружен от прехода на нодуларния вариант към плака и след това към инфилтративен.

Курсът на паникулит

Може да има паникулит тежко протичанеи дори да доведе до летален изход.

При остро протичанезаболяването е придружено от изразено влошаване на общото състояние. Дори на фона на лечението, здравето на пациента непрекъснато се влошава, а ремисиите са редки и не траят дълго. Година по-късно заболяването води до смърт.

Подострата форма на паникулит не е придружена от такова тежки симптомино и трудно се лекува. По-благоприятен курс се наблюдава при повтарящ се епизод на заболяването. В такива случаи екзацербациите на паникулита са по-леки, обикновено не са придружени от нарушение на общото благосъстояние и се заменят с дългосрочни ремисии.

Продължителността на паникулита може да варира от 2-3 седмици до няколко години.

Възможни усложнения

Паникулитът може да бъде усложнен от следните заболявания и състояния:

• флегмон;
• абсцес;
• кожна некроза;
• гангрена;
• бактериемия;
• лимфангит;
• сепсис;
• (с увреждане на лицето).

Диагностика

За диагностициране на паникулит дерматологът предписва на пациента следните изследвания;

• кръвен анализ;
• биохимичен анализ;
• тест на Reberg;
• кръвни изследвания за панкреатични ензими и чернодробни изследвания;
• Анализ на урината;
• хемокултура за стерилност;
• биопсия на възел;
• бактериологично изследване на изхвърляне от възли;
• имунологични изследвания: антитела към ds-DNA, антитела към SS-A, ANF, комплементи C3 и C4 и др.;
• Ултразвук на вътрешните органи (за идентифициране на възли).

Диагнозата на паникулит е насочена не само към откриването му, но и към определяне на причините за неговото развитие (т.е. фонови заболявания). В бъдеще, въз основа на тези данни, лекарят ще може да изготви по-ефективен план за лечение.

Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания:

• липома;
• патомимия;
• инсулинова липодистрофия;
• олеогранулома;
• калцификация на кожата;
• дълбок лупус еритематозус;
• актиномикоза;
• споротрихоза;
• некроза на подкожната мастна тъкан при новородени;
• подагрозни възли;
• болест на Farber;
• кожни саркоиди Darier-Roussy;
• съдов хиподерматит;
• еозинофилен фасциит;
• други форми на паникулит.

Лечение

Лечението на паникулит винаги трябва да бъде изчерпателно. Тактиката на терапията винаги се определя от нейната форма и естеството на курса.

На пациентите се предписват следните лекарства:

• витамини С и Е;
• антихистамини;
• широкоспектърни антибактериални лекарства;
• хепатопротектори.

При подостро или остро протичане в лечебния план се включват кортикостероиди (преднизолон и др.). Първоначално се предписва висока доза, която след 10-12 дни постепенно се намалява. Ако заболяването е тежко, тогава на пациента се предписват цитостатици (метотрексат, проспидин и др.).

При вторичен паникулит лечението на заболяване, което допринася за развитието на заболяването, е задължително.