Merhem iktiyozis tedavi semptomlarına neden olur. Deride neden “balık pulları” belirdi: doğuştan ve edinilmiş iktiyoz

İyi günler sevgili okuyucular!

Bugünün makalesinde sizinle birlikte iktiyoz gibi bir cilt hastalığını ve iktiyozun nedenleri, semptomları, formları, tedavisi ve önlenmesini ele alacağız.

iktiyoz nedir?

iktiyoz- cildin keratinizasyon süreçlerinin ihlali ile karakterize edilen genetik. İktiyozun ana semptomu, balık pullarına benzeyen pullu cilttir.

İktiyoz kelimesinin Eş Anlamlıları: yaygın keratom. Deride pulların oluştuğu patolojik sürece hiperkeratoz denir. İhtiyoz, - adı verilen bir grup cilt hastalığına dahildir.

İktiyozun şiddeti çeşitlidir - cildin ince pürüzlülüğünden ciddi patolojik değişiklikler insan yaşamıyla bağdaşmayan epidermis. Ek olarak, oldukça çeşitli iktiyoz formları tanımlanmıştır (yaklaşık 28 form), ancak istatistiklere göre, hepsi esas olarak doğada kalıtsaldır, yani. hastalık sırasında gelişir doğum öncesi dönem veya doğumdan hemen sonra. Edinilmiş iktiyoz nadirdir.

İktiyozun seyri

İktiyoz hastalığında, cildin keratinizasyon sürecine, değişen bir yapıya sahip olan epidermiste keratin birikimi eşlik eder ve bu da ölü hücrelerin çok yavaş bir şekilde reddedilmesine yol açar. Aynı zamanda, hastanın metabolizması, termoregülasyonu, normal işleyiş tiroid bezi, adrenal bezler, genital ve ter bezleri. Ter bezlerinin çalışmasındaki ihlaller, A vitamini (retinol) emiliminin ihlali arka planına karşı cildin keratinizasyon süreçlerini arttırır.

“Tarazileri” ayırmaya ve çıkarmaya çalışırken ortaya çıkan cildin ağrısı, aralarında tam anlamıyla pulları çimentolayan amino asit komplekslerinin birikmesiyle tetiklenir.

Özellikle bir kişi kuru soğuk iklime sahip yerlerde yaşıyorsa, iktiyozun seyrinin kışın kötüleştiği tespit edilmiştir. AT sıcak iklimler yüksek nem ile iktiyozun tolere edilmesi çok daha kolaydır.

İhtiyoz - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

İktiyozun ana nedeni- proteinlerin ve yağların metabolizmasının (değişiminin) ihlali ile tetiklenen kalıtsal bir gen mutasyonu.

İktiyoz hastalığı sürecini tetikleyebilecek faktörler arasında şunlar vardır:

• Tiroid ve seks bezlerinin işlevselliğinin ihlali;
• Adrenal bezlerin işlevselliğinin ihlali;
• Vücuttaki vitamin eksikliği, özellikle (ve);
• Kandaki yüksek "kötü" kolesterol seviyeleri;
• Yaşlılıkta cilt kıvrımları;
• Hematopoetik sistem hastalıkları;
• Asosyal yaşam koşulları.

İktiyozun ana semptomu- cildin pullu yüzeyi. Diğer semptomlar şunları içerir: pul pul dökülen tırnaklar, donuk ve kırılgan saçlar, sık görülen hastalıklar, retinit, miyopi.

Kalan semptomlar biraz farklıdır ve iktiyoz formuna bağlıdır. Onları daha ayrıntılı olarak ele alalım:

Ichthyosis vulgaris (basit bir iktiyoz şekli).İktiyozun en yaygın şeklidir. En sık 1 yaşın altındaki yenidoğanlarda görülür.

İktiyoz vulgaris belirtileri: birbirine sıkıca bitişik, beyaz veya grimsi küçük pullarla kaplı kuru, pullu cilt. Ayak ve avuç içi derisi katlanır. Aynı zamanda, cilt aşağıdaki yerlerde bozulmadan kalır - koltuk altı, dirsek ve diz kıvrımları, kasık ve kalçalar.

Vulgar ichthyosis'in alt türleri vardır:

• Hafif iktiyoz - cildin yüzeyi kuru, hafif soyulma not edilir deri;
• Beyaz iktiyoz - pullar küçük, beyaz, unlu;
• Parlak iktiyoz - pullar bir mozaik gibi görünürken hastalık esas olarak kollara ve bacaklara yayılır;
• Boynuz şeklindeki iktiyoz - pullar çok yoğundur ve cilt yüzeyinin üzerinde yükselir;
• Serpantin iktiyoz - azgın kalkanlar yoğundur, birbirinden oluklar ile ayrılır;
• Büllöz iktiyoz - ciltte sürekli kabarcıklar gelişir;
• Likenoid iktiyoz - ölçeklerin farklı bölümlerinde, küçük lokalizasyonlarda bulunur. dış görünüş liken benzeri.

X'e bağlı iktiyoz. Cilde sıkıca tutturulmuş büyük kahverengi pulların yanı sıra sadece erkek cinsiyetten yeni doğan çocukların yenilgisi ile karakterizedir. Yaşla ve kış dönemleri hastanın durumu genellikle kötüleşir.

Doğrusal zarf iktiyozisi. Pullu şişliklerle çevrili kızarıklık ile karakterizedir Pembe renk. Öyle görünüyor.

Dikenli iktiyoz. Büyük başak benzeri katmanlarla karakterizedir.

Epidermolitik iktiyoz. Başlıca semptomları ciltte zamanla pul pul dökülen kabarcıklar ve yaraların oluşumu olan ve yerlerinde tekrar patolojik neoplazmalar oluşan şiddetli bir iktiyoz şeklidir. Etkilenen bölgelerin çoğunda cilt parlak kırmızı, avuç içi ve ayaklarda ise beyaz ve yoğundur. Bir çocuğun yaşamının 3. ve 4. yıllarında, eklemlerinin derisinde eşmerkezli taraklar oluşur.

Fetal iktiyoz (Harlequin fetüsü).İktiyozun en şiddetli ve ölümcül şekli. Bu tanı ile çocuk anne karnında veya doğumdan sonraki ilk günlerde/haftalarda ölür. Harlequin fetüsünün belirtileri - çok kuru, "zırh benzeri" cilt, göz kapakları ters çevrilmiş, kulaklar, ağız ve burun tamamen deforme olmuş, düzensiz şekilli bir kafa, kol ve bacak deformitesi olabilir.

İktiyoz teşhisi

İktiyoz teşhisi, aşağıdaki muayene yöntemleri temelinde belirlenir:

• Hastalığın klinik seyri;
• Genel idrar analizi;
• Deri kazımalarının histolojik incelemesi;
• Fetal cilt biyopsisi (gebeliğin 19. ve 21. haftaları arasında).

Şu anda, hastalığın kendisinin ve kesin etiyolojisinin (gen mutasyonunun nedenleri) henüz tam olarak belirlenmemiş olması nedeniyle, iktiyoz için kesin tedavi rejimi tanımlanmamıştır. Bu nedenle iktiyoz tedavisi 2016 yılı sonu itibariyle idame tedavisine indirgenmiştir.

• İktiyoz tedavisinde destekleyici bakım şunları içerir:
• Hastanın tedavi gördüğü/yaşadığı odada gerekli nem seviyesinin korunması;
• Cildi nemlendirmek;
• Eksiksiz, vitaminler ve beslenme ile zenginleştirilmiş;
• Bağışıklık sisteminin güçlendirilmesi;
• Deri işleme özel yollarla iyileştirici etkisi ile;
• Eşlik eden hastalıkların tedavisi;
• İktiyozun seyrine neden olabilecek veya ağırlaştırabilecek zaten bilinen faktörleri ortadan kaldırmayı amaçlayan önleyici tedbirlere uygunluk.

Cilt nemlendirmesi

İktiyozlu kuru cilt çatlama eğilimindedir. Çatlama yerlerinde sıvı sızmaya başlar ve hasarlı alan incinmeye başlar. Ek olarak, "arıza" yerlerinde, çatlaklar yeterince derindir, böylece çeşitli enfeksiyonlar bunlara girebilir ve hastalığın seyrini ağırlaştırabilir.

Bunu önlemek için cilt sürekli nemlendirilir. Bu, öncelikle keratinize dokuların yumuşamasına katkıda bulunur, yani. onlara göreceli esneklik kazandırmak. İkincisi, az ya da çok yumuşatılmış bir yüzey, cilt çatlamasını ve buna bağlı olarak etkilenen bölgelerin genel ağrısını en aza indirir.

Cildi yumuşatmak için, cilde en iyi su prosedürlerinden sonra uygulanan özel ürünlerle günde birkaç kez tedavi edilir.

Kanıtlanmış su prosedürleri, deniz tuzu ile banyolar şeklinde, zayıf bir potasyum permanganat çözeltisi (potasyum permanganat), karbonik banyolar. İktiyozlu cilt hastalıklarının tedavisine odaklanan tatil yerlerinde, cilde silt, turba ve mineral çamur bazlı uygulamalar yapılır. Bu tür uygulamalar sadece cildin nemlendirilmesine değil, beslenmesine, temizlenmesine, iyileşmesine ve normalleşmesine de katkıda bulunur. metabolik süreçler.

Cildi nemlendirmek için vazelin, lanolin, vitamin (özellikle A, ve) bazlı ürünler kullanabilirsiniz. sebze yağları, badem yağı, naftalan, üre, salisilik asit vb. Bu ürünler cildi nemlendirir ve besler, iyileşmesini destekler, keratinize ölü hücrelerin / pulların üst tabakasının ayrılmasını sağlar.

Etkisinin daha uzun sürmesi için hastanın bulunduğu odadaki havanın nemlendirilmesi arzu edilir. Havayı nemlendirmek için bir nemlendirici kullanabilirsiniz.

Önemli!İktiyozlu cilt zaten kuru olduğundan ve nemlendirilmesi gerektiğinden, ayrıca kurumasına izin vermeyin. Bu, sabun gibi ürünlere neden olabilir, deterjanlar. Vücut bakımı için, iktiyoz ile özel nemlendiriciler kullanmaya çalışın - sabunlar, jeller ve şampuanlar.

Cilt yüzeyinden üst ölü pulların çıkarılması

Keratolitik tedavi, cilt yüzeyindeki ölü pulları çıkarmak için kullanılır.

Keratolitik terapi, cilt yüzeyinin ölü epidermal hücreleri yumuşatan özel ajanlarla (kremler, merhemler) tedavisini içerir ve daha sonra çıkarılması daha kolaydır.

Ölü hücreleri uzaklaştırmak için tasarlanan ürünler genellikle şu bileşenleri içerir: salisilik ve laktik asitler, üre, borik petrolatum, propilen glikol, etanol, özler şifalı Bitkiler, örneğin - Japon Sophora.

Gelişme için Genel durum cilt, iyileşmesini hızlandırmanın yanı sıra, cildin yüzeyini sağlayan güneşlenmeden (kalsiferol) faydalı bir şekilde etkilenir. Bununla birlikte, güneşte aşırı ısınma kesinlikle yasaktır, aksi takdirde sadece durumu ağırlaştırır.

Yenilenmesini amaçlayan cilt tedavisi

Cildin iyileşmesini ve yenilenmesini hızlandırmak ve diğer cilt hastalıkları için aşağıdaki vitamin ve minerallerin ek alımına odaklanmak gerekir: A vitamini (), C (), E (), PP () , ütü.

İktiyoz ilaçları arasında tanımlanabilir: "Asitretin", "İzotretinoin".

Bağışıklık sistemini güçlendirmek

Yapan bağışıklık sistemini güçlendirmek için koruyucu fonksiyonlar vücut, mikro elementlerle zenginleştirilmiş yiyecekler yemeye odaklanmak, daha fazla hareket etmek, kaçınmak, sahip olmaya çalışmak gerekir. iyi ruh hali, hayatınıza daha fazla kahkaha ekleyin. Aynı zamanda, sigara ve alkollü içeceklerden kesinlikle uzak durmak gerekir. Bir istisna, kırmızı şarap alımı olabilir, ancak günde 50 g'dan fazla olamaz.

antibiyotikler

Antibakteriyel ajanlar, yalnızca ikincil bir enfeksiyon hastalığa katılırsa ve kesinlikle bir doktora danıştıktan sonra kullanılır. İktiyozun seyrini ağırlaştırmamak da çok önemlidir. Gerçek şu ki, antibiyotikler vücudun bağışıklık özelliklerini azaltarak hastalıkla baş etmesini zorlaştırıyor.

Hormonal ilaçlar

Özellikle ağır vakalarda, genel tedavi istenen sonucu vermezse ve rahatlama olmazsa, cildin etkilenen bölgeleri tedavi edilebilir. hormonal araçlar. burada, genel olaylar tedaviye devam edin.

psikolojik terapi

Moral bozukluğu, sık stres, deneyimler, kötü ilişki diğer akranlarla, çocuğun ebeveynleri arasındaki gerginlikler ve kavgalar - tüm bu durumlar çocuğun veya ergenin gelişmesine, psikolojik dengesizliğine, sinir krizi ve diğer sağlık sorunları. Bu gibi durumların ve böyle bir ortamda yaşamanın insan bağışıklık sistemine de zarar verdiği ve dış görünüş için katalizör olabileceği belirtilmektedir.

Süleyman'ın bile mesellerinde (17:22) şöyle yazdığı gerçeğine dikkatinizi çekmek isterim: “Neşeli bir yürek faydalıdır, ilaç gibi, fakat umutsuz bir ruh kemikleri kurutur.”

Belirli durumlara karşı tutumunuzu değiştirmek sizin için zorsa, doğru ilişki aile içinde ve/veya dış dünya ile Tanrı'nın huzurunu bulmanıza yardımcı olabilecek bir rahibe başvurabilirsiniz. Bir din adamına başvurma fırsatınız yoksa, bir psikoloğa başvurabilirsiniz.

Namaz

Bazen öyle durumlar vardır ki modern tıp tamamen çaresiz - doktorlar hastayı, doktorların ona verdiği günleri yaşaması için eve gönderdiklerinde - doktorların kendileri hastaya sadece Tanrı'nın yardım edebileceğini söylediğinde. Bunlar tam olarak kişinin Yaratıcısına yönelmesinin zamanının geldiği durumlardır. İnternette, çeşitli basılı Hıristiyan yayınlarında, insanların Tanrı'nın kendilerini kanser, AIDS ve diğer hastalıklardan mucizevi bir şekilde nasıl iyileştirdiğine tanıklık ettikleri birçok tanıklık var. Ve yaptıkları tek şey Rab'be dönmekti. Bir düşünün, belki de Mesih İsa'dadır ve sizin çıkış yolunuz, şifadır?

İktiyoz için merhem. 5 litrelik bir tencereye 250 gr tereyağı (tercihen ev yapımı) ve 100 gr öğütülmüş balmumu koyun, yavaş yavaş karıştırın, karışımı kaynatın, ardından buraya 100 gr reçine (çam reçinesi) ekleyin, kaynatın, ürünü karıştırın, 10 dakika daha kaynatın ve içine doğranmış 30 gr ekleyin. 5 dakika daha kaynatın, ardından karışıma 500 gr yağ ekleyin, iyice karıştırın ve 30 gr kırılmış tebeşir ekleyin. Her şeyi iyice karıştırıyoruz ve yaklaşık 2 buçuk saat kaynatıyoruz, ardından karışıma 50 g propolis ekliyoruz, karıştırıyoruz, yaklaşık 30 dakika daha kaynatıyoruz, ocaktan alıyoruz ve ürünü soğumaya bırakıyoruz ve yaklaşık 12 saat demlenmeye bırakıyoruz. Bundan sonra, çare ile tavayı ateşe koyun ve tekrar kaynatın. Kaynattıktan sonra, birkaç kat halinde katlanmış gazlı bezin uygun olduğu ürün filtrelenmelidir. Hazırlanan merhem ile cildin etkilenen bölgelerini soğutur ve tedavi ederiz.

İktiyoz ile içme.İç kullanım için, iktiyoz ile aşağıdaki içeceği hazırlayabilirsiniz: 4 parça sürünen kanepe otu kökünü, 2 parça solucan otu çiçeğini, 2 parça yaprağı, 1 parça ve 1 parçayı iyice öğütün. Ezilmiş bitkiler 500 ml kaynar su dökün, 60-90 dakika demlenmesine izin verin, ardından ürünü süzün. Kalan otları atmıyoruz çünkü. bir sonraki tarifte kullanabilirsiniz. Sabah, öğleden sonra ve akşam olmak üzere günde 3 kez 1/3 fincan infüzyon almak gerekir. Tedavi süresi 1 aydır, sonrasında yapılır. hafta tatili ve ders tekrarlanır.

İktiyoz için merhem 2.Önceki tariften kalan süzülmüş bitkiler yapmak için kullanılabilir. sonraki merhem: Bitki sayısına aynı hacimde zeytinyağı ekleyin, her şeyi karıştırın ve ürünü 2 saat su banyosunda pişirin, ardından ürünü süzün ve iktiyozdan etkilenen cilt bölgelerini tedavi edin.

şifalı banyolar. Cilt hastalıklarının tedavisinde, birbirleriyle en iyi şekilde değiştirilen çeşitli banyolar kendilerini kanıtlamıştır. Örneğin, 1. gün deniz tuzu ile banyo yapın, 2. gün - boraks ve gliserin ilavesiyle, 3. gün - soda ekleyin, 4. gün - nişasta, 5. gün - siyah ve yeşil çaydan çay yaprakları ekleyin. Banyo yaptıktan sonra cildi A, F vitamini bazlı bir kremle tedavi edin.

Önemli! Halk ilaçlarını kullanmadan önce doktorunuza danışın!

İktiyozun önlenmesi

İktiyoz ve diğer cilt hastalıklarını önlemek için şu önerileri izleyin:

• Mümkünse, ikamet ettiğiniz yeri sıcak, nemli bir iklime değiştirin;
• Bir oturma odasında, nemlendirici kullanabileceğiniz havayı nemlendirin;
• Yiyeceklerde vitamin ve eser elementler açısından zengin yiyecekleri tercih edin;
• Yiyecek hazırlarken, yiyecekleri buharda pişirmeyi tercih edin. Sebze ve meyveleri çiğ yemeye çalışın çünkü. de ısı tedavisiürünler, çoğu vitamin yok edilir;
• Sigara ve alkolü hayatınızdan çıkarın ve tüketiminizi en aza indirin zararlı ürünler beslenme;
• Kaçınmak ;
• Yılda en az bir kez özel tatil köylerinde rahatlamaya çalışın.

İktiyoz için hangi doktora başvurulmalıdır?

- Dermatozun tipine göre ortaya çıkan kalıtsal bir deri hastalığıdır. Yaygın bir keratinizasyon ihlali ile karakterizedir ve ciltte balık pullarına benzeyen pullar şeklinde kendini gösterir. İktiyozun ana nedeni, kalıtsal biyokimyası henüz deşifre edilmemiş bir gen mutasyonudur. Protein metabolizması bozuklukları, amino asitler ve bozukluklar kanda biriktiğinde Yağ metabolizması yüksek kolesterol seviyeleri ile kendini gösteren, iktiyoza yol açan bir gen mutasyonunun ana tezahürüdür.

Resesif iktiyoz sadece erkeklerde görülür, ancak X kromozomunda kalıtsaldır ve hastalığın nedeninin plasental enzimlerdeki bir kusur olması bakımından farklılık gösterir. Klinik belirtiler yaşamın ikinci haftasında, daha az sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. Derinin azgın katmanları büyük, yoğun siyah pullar gibi görünür ve kahverengi renk ve kalkanlara benzer. Ölçekler arasındaki cilt çatlaklarla kaplıdır, bu nedenle bir timsah veya yılan derisine benziyor. Resesif iktiyozlu çocuklarda sıklıkla zeka geriliği, iskelet yapısında anormallikler ve epilepsi vardır. Juvenil katarakt ve hipogonadizm vakaların %10-12'sinde görülür.

Konjenital iktiyoz, gebeliğin 4-5 aylık döneminde uteroda gelişir. Doğumda, çocuğun derisi gri-siyah renkli kalın azgın kalkanlarla kaplıdır. Konjenital iktiyoz ile pullar 1 cm kalınlığa kadar ulaşabilir, pullar farklı şekil, pürüzsüz veya tırtıklı, aralarındaki cilt oluklar ve çatlaklarla kaplıdır. Yoğun, iyi yapışmış pullar nedeniyle, bebeğin ağız açıklığı ya gerilir ya da beslenme tüpü zorlukla geçebilecek şekilde keskin bir şekilde daralır. Kulak açıklıkları deforme olur ve azgın pullarla dolar, göz kapakları esneme nedeniyle bükülür. Hemen hemen tüm bebeklerin iskelet anomalileri vardır - PEV, PEV, konjenital iktiyoz formu olan birçok çocuğun ayaklarında ve avuçlarında interdigital jumperlar vardır, bazen tırnak yoktur. Hamilelik genellikle erkendir, ölü doğum yüzdesi oldukça yüksektir. Yaşamla bağdaşmayan anomaliler olduğundan, doğuştan iktiyozlu çocukların çoğu yaşamın ilk günlerinde ölür.

Epidermolitik iktiyoz, konjenital iktiyozun bir şeklidir. Bebeğin cildi sanki kaynar su ile haşlanmış gibi parlak kırmızıdır. Nikolsky sendromu, yenidoğan pemfigusunda olduğu gibi pozitiftir - hafif bir dokunuşla epidermisin ölçeklerinin reddedildiği görülür. Avuç içi ve ayak tabanlarındaki deri beyazdır, çok kalınlaşmıştır. Bazı durumlarda, epidermolitik iktiyoz formu ile cilt ve mukoza zarlarında kanamalar olabilir. Bu olumsuz bir işarettir, eğer kanamalar birleşirse, çocuklar en sık ölür. İktiyozun daha hafif klinik belirtileri ile, kabarcıklar zamanla küçülür, ancak yaşam boyunca hastalık salgınlar şeklinde tekrarlar, iktiyozun tekrarlaması sırasında sıcaklık genellikle yüksek seviyelere yükselir. Yaşamın dördüncü yılına kadar, vücudun bazı bölgelerinde, esas olarak doğal cilt kıvrımlarının yerlerinde lokalize olan kalın kirli gri pullar şeklinde azgın tabakalar ortaya çıkar.

Genellikle sinir, endokrin ve diğer vücut sistemlerinde kusurlar vardır, konjenital iktiyozlu birçok çocuğa daha sonra oligophrenia teşhisi konulur, spastik felç nedeni dokularda fitanik asit birikmesidir. Polinöropati, anemi, infantilizm iktiyozun seyrini zorlaştırır. Ölüm oranı çok yüksek çünkü ilişkili komplikasyonlar ve ilişkili hastalıklar.

İktiyoz teşhisi

Çoğu durumda, klinik belirtiler iktiyozis teşhisi için yeterlidir. Konjenital formlarda erythermoderma ve diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir. Derinin histolojik incelemesi tanıyı doğrular.

İktiyoz tedavisi ve önlenmesi

İktiyoz tedavisi, ciddiyetine bağlı olarak, bir dermatolog tarafından ayakta tedavi bazında veya hastanede gerçekleştirilir. A, E, B, C vitamini ve nikotinik asit gruplarının vitaminleri, uzun çoklu kurslarla yüksek dozlarda reçete edilir. Lipotropik etkiye sahip müstahzarlar pulları yumuşatır. Bunlar lipamid ve U vitamini içeren müstahzarlardır. Plazma transfüzyonları, gama globulin, demir ve kalsiyum içeren müstahzarlar ve ayrıca aloe özütünün bağışıklığı uyardığı gösterilmiştir. Hipotiroidizm gelişimi ile tiroid bezinin lezyonları varsa, pankreas - insülin hipofonksiyonu ile tiroidin belirtilir.

Şiddetli vakalarda ve konjenital iktiyoz ile, göz kapaklarının dışa dönmesi varsa, hormon tedavisi hemen reçete edilir, daha sonra gözlere yağlı bir retinol asetat çözeltisi damlatılır. Durumun normalleşmesinden sonra, hormonal ilaçların dozu, tamamen iptal edilene kadar yavaş yavaş azaltılır. Remisyon döneminde, hastanın genel durumunu izlemek ve komplikasyonların gelişmesini önlemek için periyodik olarak kan testleri yapılır. Emziren annelerin iktiyozlu çocuklara verilen tüm vitaminleri aldıkları gösterilmiştir.

Lokal terapi, potasyum permanganat çözeltisi ile genel banyolar almak ve ona A vitamini ilavesi ile cildi bir bebek kremi ile yağlamaktan oluşur.İktiyozlu yetişkin hastalara, lokalizasyonuna bağlı olarak tuz ve nişasta, genel veya lokal banyolar gösterilir. süreç. Suya A vitamini, sodyum klorür ve üre eklenir.

Suberitemal dozlarda UV ışınlaması, thallas tedavisi ve helyoterapi, sülfürlü ve karbonik asit banyolu tatil yerleri dermiste metabolik süreçleri uyarır. Silt ve turba çamurları, iktiyozun tekrarının çözülmesi aşamasında ve önleyici bir önlem olarak tavsiye edilir. Aromatik retinoidler, dermal hücrelerin işleyişini eski haline getirmeleri ve metabolik süreçleri normalleştirmeleri nedeniyle son zamanlarda almıştır. geniş kullanım iktiyoz tedavisinde.

İktiyozun prognozu her zaman olumsuzdur, çünkü hastalığın hafif formlarında bile sistemik patolojilerin eklenmesi ve metabolik hastalıkların ilerlemesi komplikasyonlara yol açar. İktiyozun ana önlenmesi, derecesini belirlemek için hamilelikten önce danışmanlık yapmaktır. genetik risk. Amniyotik sıvı analizinde fetal iktiyoz tespit edilirse, gebeliğin sonlandırılması önerilir. İktiyozlu bir çocuğa sahip olma riski oldukça yüksek olan çiftlerin, yetim evlat edinme lehine hamilelikten kaçınmaları daha iyidir.

– Genetik hastalık cildin keratinizasyonunun bozulduğu . Balık pullarına benzeyen sert pullar oluşur ve epidermiste modifiye edilmiş bir yapıya sahip keratin birikir. Hastalığın prevalansı 1:3000 - 1:4500'dür. Etiyoloji bilinmemektedir.

İktiyozis en sık görülen erken çocukluk hatta doğumdan hemen sonra, hastalık daha az sıklıkla edinilir. İktiyozun nedeni, kalıtsal biyokimyası henüz deşifre edilmemiş bir gen mutasyonudur.

Protein metabolizması bozuklukları, amino asitler kanda biriktiğinde ve yüksek kolesterol seviyeleri ile kendini gösteren lipid metabolizması bozuklukları, iktiyoza yol açan bir gen mutasyonunun belirtileri haline gelir.

Bir fotoğraf

İktiyoz belirtileri

Hastanın vücudu pullarla kaplıdır ve vücut tarafından emilmeyen amino asit kompleksleri aralarında birikir. Maddelerin durgunluğu cilt üzerinde çimentolama etkisi verir, bunun sonucunda keratinize hücreler sağlıklı hücrelerle birbirine sıkıca yapışır. Ölçeklerin ayrılması hastanın şiddetli ağrısına neden olur.

Diğer belirtiler:

• ciltte keskin kuruluk ve pürüzlülük görünümü;
• avuç içi mukoid peeling ile kaplıdır;
• cilt deseni açıkça görülebilir;
• metabolizmanın yoğunluğunda ve hormonal bezlerin işleyişinde azalma;
• saç, tırnak plakaları ve dişlerde distrofik değişiklikler;
• termoregülasyonun ihlali;
• hiperkeratoz görünümü;
• ter bezlerinin arızaları;
• kronik veya kalıtsal.

Ek olarak, alerjik reaksiyonlara bağlı olarak bağışıklıkta bir azalma vardır ve pürülan enfeksiyonlar taşınmak kronik seyir, ileri vakalarda - karaciğerin kronik ve bozulmuş işleyişi gelişir.

İktiyoz tedavisi

A, E, B, C vitamini ve nikotinik asit gruplarının vitaminleri, uzun ve çoklu kurslar için reçete edilir. Lipotropik etkiye sahip müstahzarlar pulları yumuşatır. Bunlar lipamid ve U vitamini içeren müstahzarlardır.

Bağışıklık sistemini uyarmak için kan plazması transfüzyonları, gama globulin, demir ve kalsiyum içeren müstahzarlar ve ayrıca aloe özü belirtilir. Tiroid bezinin hipotiroidizm gelişimi ile lezyonları varsa, pankreas - insülin hipofonksiyonu ile thyreodin belirtilir.

Şiddetli vakalarda ve konjenital iktiyoz ile, hormon tedavisi hemen reçete edilir, göz kapaklarının dışa dönmesi ile bir yağ retinol asetat çözeltisi damlatılır. Durumun normalleşmesinden sonra, hormonal ilaçların dozu, tamamen iptal edilene kadar yavaş yavaş azaltılır.

Remisyon döneminde, hastanın durumunu izlemek ve komplikasyonların gelişmesini önlemek için periyodik olarak kan testleri yapılır. Emziren annelerin ve iktiyozlu çocukların vitamin aldıkları gösterilmiştir.

Lokal terapi, potasyum permanganat çözeltisi ile genel banyolar almak ve ona A vitamini ilavesi ile cildi bir bebek kremi ile yağlamaktan oluşur.İktiyozlu yetişkin hastalara, lokalizasyonuna bağlı olarak tuz ve nişasta, genel veya lokal banyolar gösterilir. süreç. Suya A vitamini, sodyum klorür ve üre eklenir.

Suberitemal dozlarda UV ışınlaması, thallas tedavisi ve helyoterapi, sülfürlü ve karbonik asit banyolu tatil yerleri dermiste metabolik süreçleri uyarır. Silt ve turba çamurları, iktiyozun tekrarının çözülmesi ve önlenmesi için halihazırda tavsiye edilmektedir.

Dermal hücrelerin işleyişini eski haline getiren ve metabolik süreçleri normalleştiren aromatik retinoidler, iktiyoz tedavisinde yaygınlaşmıştır.

Konjenital veya Harlequin iktiyozis

Hamilelik sırasında, daha sık olarak birinci veya ikinci trimesterde gelişir. Harlequin ichthyosis, fetüsün veya yenidoğanın hayatı için tehlikelidir.

Doğumdan hemen sonra, bebeğin vücudunda büyük keratinize kalın gri-kahverengi cilt katmanları bulunur. Ölçekler arasında çatlaklar var, çocuğun yüzü genellikle deforme oluyor:

• ağız, içinden bir besleme tüpünün geçemeyeceği kadar gerilir veya daralır;
• bebeğin göz kapakları dışarı çıktı;
• kulaklar pullarla doldurulur.

Bu tür çocukların iskeleti de anomalilere sahiptir:

• tırnak plakası yok;
• çarpık ayak not edilir;
• parmakların falanjları arasında köprü yoktur.

Fetüsün Harlequin iktiyozisi varsa, düşük veya erken doğum olasılığı yüksektir. Bir çocuğun bu hastalıkla doğduğu durumlarda hayatta kalma şansı yoktur.

Ölüm nedeni:

• vücutta yayılan patolojik süreç;
• vücudun su dengesini düzenleyememesi;
• termoregülasyon eksikliği;
• yenidoğanın patojenik enfeksiyonlara karşı zayıflığı ve savunmasızlığı.

Harlequin iktiyozisi teşhisi konan bir çocuk doğumdan hemen sonra ölmezse, 12 yıla kadar hayatta kalma oranı %3 olur. Hastaların sadece %1'i 18-20 yaşına kadar hayatta kalır. Harlequin iktiyozunun yaşamla uyumlu olmadığına inanılmaktadır. Periyod boyunca doğum öncesi gelişim Bu anomaliyi teşhis etmek zordur.

İktiyozun Nedenleri

Hastalığın nedeni, nesiller boyunca aktarılabilen bir gen mutasyonudur. Bilim adamları henüz çözemedi biyokimyasal süreç hangi hastalığın altında yatan.

İhtiyoz sınıflandırması

"İktiyoz" adı, erken çocukluk döneminde ortaya çıkan, yaşamın sonuna kadar devam eden ve derinin yaygın keratinizasyonu ile karakterize edilen hastalıkları birleştirir.

Cilt hasarının derecesine göre iktiyoz aşağıdaki gibi sınıflandırılır.

kseroderma

Hafif bir formdaki iktiyoz, kuru cilt ve ciltte küçük pitriyazis soyulması ile karakterizedir. Cildin üzerinde tırnağınızı gezdirirseniz, pullar toz beyaz bir şerit şeklinde görünür. Uzuvların ve kalçaların ekstansör yüzeylerinde küçük, toplu iğne başı büyüklüğünde, grimsi, uçuk pembe veya mavimsi nodüller bulunur.

foliküler iktiyoz

Derinin pürüzlülüğü, saç köklerinin ağızlarında azgın tıkaçların gelişmesi, bir saçın merkeze nüfuz etmesi ile kendini gösterir; üst ve ön yüzeylerin arka yüzeylerinin simetrik alanlarında lokalize alt ekstremiteler.

parlak iktiyoz

Ciltte, ağızlarda daha sık uzuvlarda bulunan kirli beyaz, “mermer” rengin yoğun azgın pulları oluşur. saç kökleri. Pullar, sedefi andıran karakteristik bir parlaklıkla parlıyor. Çevredeki pullar pul pul dökülür, kenarlar kaldırılır.

siyah iktiyoz

Karında, belde, alt ekstremitelerin üst ve ön yüzlerinin arka yüzeylerinde, üzerinde siyah boynuzsu plakların oluştuğu ve yüzde normal cildin korunduğu, doğal kıvrımlarda, yan yüzlerinde lokalizedir. gövde ve ekstremitelerin medial yüzeyi.

lameller iktiyoz

Kalın ve azgın pullarla karakterizedir. Cilt kuru, kahverengimsi gri pullar, 3 cm boyutuna kadar yoğun, dikdörtgen veya oval plakalar oluşturur.Plakalar oluklar, yarıklar ve çatlaklarla ayrılır. Uzuvlara ek olarak, iktiyoz serpentina vücudun önünü, sırtını ve yüzünü etkiler. Simli pullar genellikle kuru seborede olduğu gibi kafada bulunur. Genellikle bu iktiyoz formunda, kulak kepçeleri deforme olur, kafa derisine yapışır, göz kapakları kısalır, dışa dönüktür; gotik sert damak.

Histriksoid iktiyoz

Şiddetli bir iktiyoz şekli şu şekilde ilerler: azgın kirli plakaların yoğun ve kalın birikimleri- gri renk cilt seviyesinin üzerinde keskin bir şekilde (5-10 mm) çıkıntı yapan konik çıkıntılar, sivri uçlar veya iğneler şeklinde. Plakalar oluklar ile ayrılmıştır. Bu tip iktiyoz nadirdir.

İktiyoz teşhisi

Tanı öncelikle klinik bulgulara dayanır.

Konjenital iktiyozun prenatal tanısı uygun bir aile öyküsü ile gerçekleştirilir. 19 ila 21 hafta arasında alınan bir fetal cilt biyopsisi, 24 haftaya kadar normal olmayan stratum corneum kalınlaşmasını ortaya çıkarır.

Bu, lameller iktiyoz, epidermolitik hiperkeratoz, "Harlequin fetusu"na karşılık gelir. Amniyositler ve koryon hücreleri yetiştirilirken keratin 1 ve 10'daki mutasyonları tespit etmek mümkündür. Bu enzim eksikliği X'e bağlı iktiyozda ortaya çıkar.

Ayırıcı tanı

• sedef hastalığı;
• seboreik dermatit;
• kseroderma.

İktiyozun tahmini ve önlenmesi

İktiyozun prognozu elverişsizdir, çünkü hastalığın hafif formlarında bile patolojilerin eklenmesi ve metabolik hastalıkların gelişmesi komplikasyonlara yol açar.

İktiyozun önlenmesi - genetik risk derecesini belirlemek için hamilelikten önce danışmanlık. Analizde fetüsün iktiyozisi tespit edilirse amniyotik sıvı, gebeliğin sonlandırılması önerilir. İktiyozlu bir çocuğa sahip olma riski yüksek olan çiftlerin, yetim evlat edinme lehine hamilelikten kaçınmaları daha iyidir.

İhtiyoz, remisyon sağlanamayan bir hastalıktır, bu nedenle hastalığın önlenmesi tedaviye benzer. Keratolitik ve nemlendirme tedavisine ek olarak, iktiyoz hastalarına ev içi nemlendiriciler kullanmaları veya mümkünse yüksek nemli sıcak bir şehre taşınmaları tavsiye edilir. Ayrıca, yıkamak için soğuk su kullanırlar ve özel kaplıcaları ziyaret ederler.

İktiyoz nasıl kalıtılır?

İktiyozun kalıtım mekanizmaları, hastalığın tipine bağlıdır.

İhtiyoziform eritroderma büllöz olmayan ve lameller (lameller) iktiyoz otozomal resesif bir şekilde kalıtılır.

Anne baba arasında akrabalık olması çocuklarda hastalık riskini artırır. Sağlıklı ebeveynlerin bir çocuğunda otozomal resesif bir hastalığın tezahürü, yeni ortaya çıkan bir hastalığın sonucu olur. kendiliğinden mutasyon resesif alel.

Ichthyosis vulgaris, Darier hastalığı ve iktiyoziform eritroderma bülloza otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.

"İktiyoz" konulu sorular ve cevaplar

Soru:Söyleyin bana, eğer kocanın doğuştan iktiyozisi varsa (deride hafif soyulma varsa), o zaman doğmamış çocuk aynı iktiyoz biçimini alabilir mi veya başka, daha şiddetli biriyle doğabilir mi?

Cevap: Merhaba. Kalıtım mekanizması iktiyoz tipine bağlıdır. ihtiyacın var yüz yüze danışma Araştırma için genetik.

Soru:Merhaba. Kızımın bir cilt hastalığı var: ichthyosis vulgaris. Bana onu nasıl güneşleneceğimi söyle? Güneş kremi kullanmam gerekir mi? Güneşte ne kadar kalabilirsiniz? Sonuçta, bu hastalık ile güneşlenmek gereklidir. Güneş yanığından sonra cildin çok pul pul görünmemesi için nasıl bakım yapılır?

Cevap: Merhaba. Her şey çocuğunuzun kaç yaşında olduğuna ve bebeğin cildinin hangi fototipe ait olduğuna bağlıdır. Çocuk 3 yaşın altındaysa, doğrudan gözetim altında kalın. güneş ışınları kontrendikedir. Çocuğun cildi çok açık renkliyse, saçları ve gözleri sarıysa, bu güneşten korunmak için başka bir ek faktördür. koruyucu maddeçocuklar için süt gibi iyi nemlendirme özelliklerine sahip olmalıdır. Bir diğer dönüm noktası Yaz aylarında hastalığınız ile cilt bakımı, güneşlendikten sonra cildin derinlemesine nemlendirilmesidir.

Soru:Merhaba. Oğlum 12 yaşında. Cilt problemleri. İktiyoz teşhisi kondu. Söyle bana, ona kim ve nasıl yardım edebilir?

Cevap: Merhaba. Reçete yazacak bir dermatoloğa danışmanız gerekir. karmaşık tedavi Bu hastalığın türüne göre.

İktiyozun ana nedeni gen mutasyonu(biyokimyası hala bilinmeyen) kalıtsaldır. iktiyoz, bir kural olarak, protein metabolizmasının ihlali ile kendini gösterir. insan kanı amino asitlerin birikmesi meydana gelir ve yağ metabolizması bozulur, bu da yükseltilmiş içerik kolesterol, bu da bir gen mutasyonunun gelişimini tetikler.

Vücutta metabolik süreçlerde bir azalma olur, termoregülasyon bozulur, ancak oksidatif süreçlerde yer alan enzimlerin aktivitesi, aksine artar. İktiyoza yol açan bir gen mutasyonuna duyarlı kişilerde, ya yavaş yavaş artar ya da hemen ortaya çıkar. azalmış aktivite gonadlar, adrenal bezler ve tiroid bezinin yanı sıra hücresel ve hümoral bağışıklık eksikliğinde artış.

Ter bezlerinin işlevselliğinde bir azalma, A vitamini emiliminin ihlali ile birlikte, hiperkeratoz yönünde cilt keratinizasyonunun ihlaline yol açar. Bu, epidermisin keratinize katmanlarının inhibe edilmiş reddedilme süreci ile birlikte, değiştirilmiş bir yapıya sahip olan aşırı keratin üretimi nedeniyle olur ve iktiyoza yol açar.

gibi bir hastalıkla iktiyoz keratinize pullar arasında, çimentolama özelliklerine sahip bir amino asit kompleksleri birikimi vardır. Bu nedenle pullar birbirine sıkıca yapışır ve vücuttan ayrılma işlemi şiddetli ağrılara neden olur.

İhtiyoz. Hastalığın şifalı bitkilerden merhem ile tedavisi

İktiyoz gibi bir hastalık, örneğin evde hazırlanan şifalı bitkilerden bir merhem gibi halk ilaçları ile tedavi edilebilir. Pişirmek için bu araç yardım ediyor iktiyoz tedavisi, ihtiyacınız olacak: 100 gr balmumu, 500 gr St.

hazır olmak iktiyoz için merhem Aşağıdaki şekilde. Öncelikle bir tencereye tereyağını koyup püre haline getirmelisiniz. balmumu. Daha sonra sürekli karıştırarak bu karışım kaynatılmalı ve üzerine çam reçinesi eklenmelidir. Bütün bunları 10 dakika kaynatın. Sonra doğranmış kırlangıçotu ekleyin ve 5 dakika daha kaynatın. Daha sonra sarı kantaron yağını dökün, iyice karıştırın ve karışıma tebeşir ekleyin.

Elde edilen kütle 2,5 saat kısık ateşte kaynatılmalı, ardından propolis eklenmeli ve 30 dakika daha terlenmelidir. Sonra ortaya çıkanı kaldırın iktiyoz için çare ateşten alın ve soğumaya bırakın. En az 10 saat sonra (belki biraz daha fazla) iktiyoz için merhem tekrar kaynatılması gerekir. Kaynattıktan sonra ürünü kat kat katlanmış gazlı bezden süzün, soğumaya bırakın ve etkilenen tüm bölgeleri onunla yağlayın.

İhtiyoz. Hastalığın otlar ile tedavisi

İle iktiyoz tedavisi geleneksel tıp, her türlü şifalı bitkinin kullanılmasını önerir. Örneğin, iktiyoz kalp anaotu, üvez, zor şakayık, deniz topalak, leuzea, solucan otu, yüksek aralia, dikenli eleutherococcus, büyük muz, yulaf ve diğerleri kullanılarak tedavi edilir. diğerleri

Geleneksel tıp tıbbi hazırlamayı önerir iktiyoz tedavisi için ilaçlar hem herhangi bir şifalı bitkiden hem de bunların karışımından. Örneğin, oldukça etkili bir araç iktiyozdan bu şekilde hazırlanır. Tüm bileşimin 1 kısmı, 2 kısım solucan otu rengi, 2 kısım muz yaprağı, 4 kısım kök miktarında kalp anaç alın sürünen buğday çimi ve 1 kısım at kuyruğu. Tüm malzemeleri iyice öğütün, karıştırın ve yarım litre kaynar su dökün. En az bir saat demlenmesine izin verin ve elde edilen infüzyonu süzün.

İyileştirme iktiyoz infüzyonu günde üç defa (sabah/öğle/akşam) 1/3 bardak içilmelidir. Bu yönteme göre tedavi süresi 1 aydır, bundan sonra 7 gün ara vermek ve tekrarlamak gerekir.

Süzdükten sonra kalan ot da kullanılabilir. iktiyoz tedavisi için, sadece harici olarak. Bunun için zeytinyağı veya mısırözü yağı ile eşit oranlarda karıştırılmalı ve 2 saat bekletilmelidir. su banyosu. Bundan sonra, ortaya çıkan ürünü süzün ve cildin etkilenen bölgelerini onunla yağlayın.

İle iktiyoz tedavisi bu yöntemler daha etkiliydi, A, E, C ve B grubu vitaminleri ile takviye edilmesi tavsiye edilir. Ek olarak fizik ve genel güçlendirme işlemleri yapabilir, sabahları güneşlenebilir, deniz tuzu ile banyo yapabilirsiniz. ve boraks veya boraks ve gliserin ilavesiyle.

Sağlıklı olmak!

İhtiyoz, cildin keratinizasyon süreçlerinin ihlali ile karakterize kalıtsal bir cilt hastalığıdır.

Bu hastalık sonucunda hastanın derisi balık puluna benzeyen pullarla kaplanır. İhtiyoz, erken başlangıcı (yaşamın ilk 3 yılı) ile karakterizedir. İhtiyoz, balık pullarına benzeyen derinin bolca soyulmasına neden olur (Yunanca ichthys - "balık"). Hastalığın semptomlarının şiddeti birçok faktöre bağlıdır. Bazen iktiyoz pratikte rahatsızlığa neden olmaz ve bir kişi tüm hayatı boyunca onunla yaşayabilir. Ancak bazı durumlarda konjenital iktiyoz, bebeğin cildinde ciddi lezyonlara neden olabilir ve bu da ölümcül sonuç(fetal iktiyoz).

İnsanlarda henüz tam olarak anlaşılamayan genetik mutasyonlar nedeniyle çeşitli iktiyoz formları ortaya çıkar. Son zamanlarda, bu hastalığın ana nedeni, A vitamini eksikliğinin yanı sıra endokrin sistem hastalıklarının ortaya çıkması olarak adlandırılmaktadır. Temel patolojik süreç keratinin (cilt proteini) aşırı üretimidir.

İktiyoz türleri:

Aşağıdaki iktiyoz formları vardır:

• iktiyoz vulgaris;
• lameller iktiyoz;
• X'e bağlı iktiyoz;
• Darier hastalığı;
• iktiyoziform eritroderma.

iktiyoz vulgaris

Kaba veya sıradan da denir, en çok sık form iktiyoz. İstatistiklere göre, iktiyoz vulgaris, tüm iktiyoz türleri arasında vakaların yaklaşık %75-95'inde insanlarda görülür. Çoğu durumda, bu form çocukları yaşamın ilk yıllarında (1 ila 3 yıl arasında) etkiler.

İktiyoz vulgarisin ana nedeni genetik mutasyon otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Bu tür bir kalıtım, bir çocukta bir mutant aleli (gen formlarından biri) miras aldığında genetik bir hastalığın kendisini göstereceğini gösterir. alternatif geliştirme) ebeveynlerinden en az birinden. Bu tür kalıtsal hastalıkların çocuğun cinsiyetine bağlı olmaması ve kız ve erkek çocuklarda aynı sıklıkta kendini göstermesi önemlidir.

Patolojik bozukluklar genelleşir ve neredeyse tüm cilde yayılır. Cilt çok kurur, soyulma görülür ve cilt kalınlaşır. Deri bezleri (ter ve yağ) pratik olarak çalışmaz. Ana özellik yaygın iktiyoz, üst ve alt ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinin bir lezyonudur. Dirseklerin, ayak bileklerinin ve ayak bileklerinin ekstansör yüzeyi diz eklemleri, ayrıca sakrum bölgesi. Çocuklarda yüz derisi sıklıkla etkilenir - alın ve yanaklar. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, azgın pullar şeffaf ve ince veya koyu ve masif olabilir. İktiyozis vulgariste, sıklıkla kıl foliküllerinin açıklıklarını tıkayabilen (foliküler keratoz) ve azgın pullar oluşur. yağ bezleri. mekanik basınç bu azgın tıkaçların bir kısmı yağ bezlerinin ve kıl foliküllerinin atrofisine (fonksiyonel hücre sayısında azalma) yol açar. Bu klinik iktiyoz formu ile, epidermisin granüler tabakasında bir azalmanın yanı sıra hiperkeratoz (stratum corneum'un kalınlaşması) gözlenir. Ek olarak, epidermisin germ tabakasında dejeneratif süreçler meydana gelir.

Bu iktiyoz formu ile fleksiyon bölgelerinin dirsek eklemleri, koltuk altı, popliteal fossa ve kasık bölgesi etkilenmez.

İktiyoz vulgarisin ana klinik formları şunları içerir:

• Kseroderma. Xeroderma - iktiyoz vulgarisin en kolay akan şeklidir. Kseroderma, çoğunlukla uzuvların ekstansör yüzeylerinde görülen cildin kuruluğuna ve hafif pürüzlülüğüne yol açar.
• Basit iktiyoz. Basit iktiyoz, ifade edilmemiş semptomlarla karakterizedir. Ana semptom, soyulmasıyla birlikte kuru cilttir. Azgın pullar kepek gibi görünür (kepek pulları). Kserodermadan farkı, sadece uzuvların değil, gövdenin de etkilenmesidir. Genellikle kafa derisinin yenilgisini görebilirsiniz. Azgın pullar küçüktür ve merkezde epidermisin derin katmanlarına sıkıca bağlanırlar.
• Parlak iktiyoz. Parlak iktiyoz, özellikle saç kökleri alanında çok sayıda olan uzuvların ekstansör yüzeylerinde büyük bir yarı saydam ölçek birikimi ile karakterizedir. Nadiren, azgın pullar bir mozaik gibi görünür.
• Serpantin iktiyozis. Serpantin iktiyozis, şerit benzeri kahverengi veya gri pulların görünümü ile karakterize edilir. Serpantin iktiyozis ile azgın pullar, bir yılan örtüsüne benzeyen derin oluklarla çevrilidir.

Değişiklikler nedeniyle ergenlik döneminde iktiyoz semptomlarının zayıfladığını unutmayın. hormonal arka plan. Bu genetik hastalık ömür boyu sürer. İktiyoz alevlenmeleri kışın görülür.

lameller iktiyoz

Lamellar iktiyoz, protein transglutaminazındaki bir kusur nedeniyle ortaya çıkar. Bu protein, keratinositlerin farklılaşma sürecini düzenler. Transglutaminaz proteinindeki bir kusur, içinde bulunduğu bazal tabakanın hiperplazisine (aşırı büyüme) yol açar. hızlı büyüme keratinositler ve bazal tabakadan stratum corneum'a geçişleri.

Lamellar iktiyoz ile çocuğun cildi daha kırmızıdır ve tamamen ince sarı-kahverengi bir filmle kaplanmıştır. Bazen bu film, kısa bir süre sonra tamamen kaybolan büyük azgın ölçeklere dönüştürülür. Ancak çoğu zaman ölçekler hayatının geri kalanında bir insanda kalır.

Kural olarak, lameller iktiyoz ile hiperkeratoz sadece yaşla birlikte artar. Aynı zamanda eritroderma gerilemesi vardır (cilt kızarıklığı azalır). En şiddetli lezyonlar, cilt kıvrımları. Çoğu durumda yüzdeki cilt daha kırmızı, gergin ve pul pul olur. Kural olarak, özellikle cildin kalın bölgelerinde terleme artar.

X'e bağlı iktiyoz

X'e bağlı iktiyoz çekiniktir cilt hastalığı. Bu hastalık türü yalnızca erkekleri etkiler ve kadınlar yalnızca kusurlu genin taşıyıcıları olabilir. X'e bağlı iktiyoz, konjenital steroid sülfataz eksikliği ile sonuçlanır. Bu enzim dönüşüm için gereklidir. steroid hormonları aktif olmayan bir formdan aktif olana.

İstatistiklere göre, X'e bağlı iktiyoz yaklaşık 2500 - 6000 erkekten birinde görülür. tezahür etti verilen form iktiyoz zaten 2 haftalıkken. X'e bağlı iktiyoz, görünüşte serpantin iktiyozuna benzer - ciltte birçok yoğun azgın pul görülür koyu kahverengi etrafında çatlaklar ve oluklar oluşur. Sıklıkla, X'e bağlı iktiyozlu erkek çocuklara teşhis konur. zeka geriliği, iskelet kemiklerinin gelişiminde çeşitli anomalilerin yanı sıra.

Darier hastalığı

Darier hastalığı (foliküler diskeratoz), konjenital iktiyozun klinik formlarından biridir. Darier hastalığı çocuğun zeka geriliğine yol açar ve ayrıca tiroid ve gonadları etkiler.

Darier hastalığı granüler ve stratum corneum hiperplazisi ile karakterizedir. Keratinizasyon sürecinde yer alan enzimlerden birindeki kusurun bir sonucu olarak, germ tabakasında anormal cisimler ve taneler ortaya çıkar.

Foliküler diskeratozun ana semptomu, pullu bir yüzeye sahip bir deri döküntüsüdür. Ciltte birçok sert nodül (papül) oluşur Küresel şekil. Papüllerin boyutu, çoğu zaman yarım santimetreyi geçmez. Çoğu zaman, nodüller birleşerek ağlayan odaklar oluşturur. Ayrıca karakteristik, tırnakların kalınlaşmasına yol açan subungual hiperkeratoz gelişimidir. Darier hastalığı ile mukoza zarlarının etkilenebileceğini de belirtmek gerekir.

İhtiyoziform eritroderma

İhtiyoziform eritroderma (Brock hastalığı), kusurlu keratin sentezinin yanı sıra keratinositlerin bozulmuş büyümesi ve farklılaşması ile karakterizedir. AT üst katmanlar epidermis oluşur çok sayıda taneler ve vakuoller (veziküller) ve ayrıca stratum corneum'da (akantokeratolitik hiperkeratoz) güçlü bir kalınlaşma vardır. İktiyoziform eritroderma ve iktiyoz vulgaris arasındaki farklardan biri dermisteki varlığıdır. inflamatuar infiltrat(lökositlerin birikmesi).

İhtiyoziform eritroderma otozomal dominant bir hastalıktır. Cildin kalınlaşmasına ve şişmesine yol açar. Deride birçok kabarcık ve ağlayan odaklar görülür. Broca hastalığı ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilir: inflamatuar fenomen dermiste meydana gelen. Tırnaklar genellikle kalınlaşır ve deforme olur. Yaşla birlikte hastalığın semptomlarının en sık gerilediğini (azaldığını) belirtmekte fayda var.

İktiyoz belirtileri

İktiyozun belirtileri çok ve çeşitlidir. Her biri klinik form iktiyoz bütün çizgi semptomlar karakteristik belirtiler. Bu durumda, semptomların şiddeti, hastalığın ciddiyetine bağlıdır:

• Kuru cilt- Bu, su-tuz dengesinin ihlalinin doğrudan bir sonucudur. İktiyoz ile epidermis sıvıyı tutamaz. Cildin kuruluğu doğrudan kaybedilen sıvı miktarına bağlıdır.
• Cilt temizleme- epidermisin yüzeyinden azgın pulların aşırı dökülmesi nedeniyle ortaya çıkar. İktiyozda, korneositlerin deskuamasyon oranı büyük ölçüde artar.
• Ciltte kızarıklık (eritroderma)- iktiyoziform eritroderma ile oluşur. Ten rengi büyük ölçüde değişebilir ve eritrodermanın şiddetine bağlıdır.
• Tırnak deformasyonu- keratin sentezindeki (tırnak plağının ana proteini) bir kusur nedeniyle oluşur. Tırnaklar kalınlaşabilir, dökülebilir ve bazen önemli ölçüde deforme olabilir. İktiyoz vulgaris için tırnak hasarının gerekli olmadığını not etmek can sıkıcıdır.
• İnceltme ve kırılgan saçlar- Saç köklerinin atrofisi ve azgın tıkaçlara maruz kalması nedeniyle oluşur. Saç incelmesi, saç şaftında büyük miktarlarda bulunan keratin sentezindeki bir kusur nedeniyle de ortaya çıkar.
• Pyoderma (pürülan iltihaplı deri hastalığı)- bir azalma nedeniyle ikincil olarak oluşur yerel bağışıklık. Patojenler için, etkilenen cilt çok savunmasızdır. Çoğu zaman, piyoderma, cildin mikrotravmatizminin arka planında ve ayrıca kaşıntı durumunda ortaya çıkar.
• konjonktivit- bir dizi iktiyoz formunda görünebilir çeşitli lezyonlar göz. En yaygın şekli, gözün mukoza zarının iltihaplanmasıdır (konjonktivit). Genellikle göz kapaklarının kenarlarında (blefarit) ve retinada (retinit) iltihaplanma süreci vardır.
• Avuç içi ve ayaklarda belirgin cilt deseni- Bu, iktiyozun en yaygın semptomlarından biridir. Cilt deseninin belirgin çizgisi, kalıtsal bir cilt hastalığına işaret eder.

Önemli! Fetüsün iktiyozu ile çocuklar genellikle çok doğarlar. vaktinden önce, bu tür yenidoğanlar her zaman uygun değildir.

İktiyozun Nedenleri

iktiyoz kalıtsal hastalık, bu yüzden bu cilt hastalığının ana nedeni nesilden nesile aktarılan bir gen mutasyonudur. Mutasyonun biyokimyası henüz deşifre edilmemiştir, ancak hastalığın yağ ve protein metabolizmasının ihlali ile kendini gösterdiği bilinmektedir. Bu patolojinin sonucu, kanda aşırı miktarda amino asit ve kolesterol birikmesidir, bu da belirli bir görünümün ortaya çıkmasına neden olur. cilt reaksiyonu. İktiyoz gelişimine yol açan bir gen mutasyonu olan hastalarda:

• vücudun termoregülasyonunun ihlali;
• metabolik süreçlerin yavaşlaması;
• cilt solunumunun oksidatif süreçlerinde yer alan enzimlerin artan aktivitesi;

İktiyozlu hastalarda iş gücünde de azalma olur. endokrin bezleri- genital, tiroid, adrenal bezler. Bu semptomlar hemen ortaya çıkabilir veya hastalık ilerledikçe kademeli olarak artabilir. Sonuç, hastaların yetersiz kalmasıdır. hücresel bağışıklık, A vitamini emme yeteneği de azalır ve ter bezlerinin aktivitesi bozulur. Bu, hidrosistoma, siringoma, ekrin spiradenom gibi ter bezlerinin bu tür hastalıklarını tespit etme şansını arttırır.

Önemli! Bir hastaya edinilmiş bir iktiyoz formu teşhisi konulursa, o zaman o hastaya sevk edilmelidir. ek sınav. Bu muayenelerin amacı, içindeki malign neoplazmların varlığını dışlamak olmalıdır.

İktiyoz tedavisi

İktiyoz tedavisi bir dermatolog tarafından reçete edilir. Tedavi rejimi, hastalığın şekline ve kursun ciddiyetine bağlıdır. Çoğu zaman, tedavi ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir, ancak şiddetli formlar hasta hastaneye kaldırılabilir.

İktiyoz tedavisinde aşağıdaki yöntemler uygundur:

Vitamin tedavisi.İktiyozlu hastalara A, B, C, E gruplarının yanı sıra nikotinik asit vitaminleri verilir. Vitaminler büyük dozlarda reçete edilir (bu, hastanın yaşına bağlıdır). Vitamin almak ciltteki pulları yumuşatma etkisine sahiptir.

İktiyozlu hastalarda bağışıklığı arttırmak için reçete edilir demir ve kalsiyum müstahzarları, aloe özü, gama globulin alarak.

İktiyozlu hastalar reçete edilir kan plazmasının transfüzyonu.

saat Kötü iş tiroid bezi, pankreas, adrenal bezler, bu hastalığın karakteristiği, doktor seçer hormon değişim terapisi. Hormonlar, özellikle yenidoğanlarda şiddetli iktiyozis tedavisinde kullanılır.

Göz kapakları dışarı çıkan çocuklara reçete edilir damlatma yağ çözeltisi retinol asetat. Hormonların dozu ve uygulama programı, her hasta için ayrı ayrı doktor tarafından reçete edilir, hastalığın ciddiyetine bağlıdır. İktiyozlu çocukların emziren annelerine bebekleri ile aynı tedavi uygulanır.

Altında yerel tedaviçocuklarda iktiyoz, potasyum permanganat çözeltisi ile banyoların atanması anlaşılmaktadır. Yetişkin hastalara ilave ile banyolar (cilt lezyonunun konumuna bağlı olarak yerel veya genel) reçete edilir. sodyum klorit, nişasta, üre.

Cildi iktiyoz ile yumuşatmak için doktor reçete eder merhem ve kremlerin uygulanması, lipamid ve U vitamini içerir.

İktiyozlu hastalar da endikedir. fizyoterapi. Bu hastalıkta etkili prosedürler talasoterapi, ultraviyole ışınlama, karbondioksit ve sülfür banyoları, helyoterapidir. Hastalığın remisyon dönemlerinde, önleyici tedbirler için turba ve silt banyoları reçete edilir ve aromatik retinoidlerin kullanılması da gereklidir.

Geleneksel tıp ile tedavi

Doktor tarafından reçete edilen tedavinin yanı sıra, iktiyoz tedavisi için şifalı otlar bazında hazırlanan ilaçların da kullanılması tavsiye edilir.

Şifa merhemi.

St. John's wort yağı, yemek pişirmek için ana bileşendir. Şifa merhemi. Bu ilacı iktiyoz için hazırlamak için aşağıdaki maddelere ihtiyacınız olacak:

• 500 ml sarı kantaron yağı (bu ilaç eczaneden satın alınabilir);
• 250 gr. tereyağı veya iç domuz yağı (erimiş). İlaç hazırlamak için yağ evde kullanılmalıdır;
• 100 gr. çam reçinesi, sözde reçine;
• 100 gr. balmumu;
• 50 gr. propolis;
• 30 gr. yulaf ezmesi durumuna ezilmiş taze kırlangıçotu otu;
• 30 gr. saf ezilmiş tebeşir (bir süzgeçten eleyin).

İktiyoz için bir tedavi hazırlamak için bir su banyosu yapmanız gerekir - bir kase kaynar suya daha küçük çaplı bir kase koyun. Üst tencereye yerleştirin domuz yağı veya Tereyağı ve tahta bir spatula ile iyice cilalayın. Durmadan paralel olarak karıştırarak kütleyi erimeyi tamamlamak için getirin. Bundan sonra reçineyi ekleyin ve 10-15 dakika daha pişirin, en önemlisi tahta bir spatula ile karıştırmayı unutmayın. Sonra kırlangıçotu ekleyin ve 5-10 dakika daha pişirin.

Sonra St. John's wort yağını dökün, tebeşir ekleyin. Daha sonra, her şey karıştırılmalı, ardından kapağı kapatılmalı ve yaklaşık 2,5 saat kısık ateşte tutulmalıdır. Bundan sonra tekrar karıştırın ve propolis ekleyin. 25-30 dakika daha pişirin.

Ocaktan indirdikten sonra tabakları bir kapakla kapatın ve bir battaniyeye sarın. Yaklaşık 12 saatlik infüzyondan sonra merhemi tekrar ateşe koyun ve kaynatın. Sıcak ürünü bir elek veya birkaç kat gazlı bez ile süzün ve soğutun. Merhem buzdolabında saklayın. Etkilenen cildi yağlamak için günde 2-3 kez kullanın.

bitkisel infüzyon

İktiyoz için tıbbi bir infüzyon hazırlamak için şunları yapmanız gerekir:

• ayrık otu (kök) - 200 gr;
• solucan otu (çiçekler) - 100 gr;
• muz yaprakları - 100 gr;
• tarla atkuyruğu (çim) - 50 gr;
• ana otu kalbi - 50 gr.

Tüm hammaddeleri karıştırın, içine dökün cam kavanoz ve sıkıca kapatın. Kavanozu karanlık bir yerde saklayın. Ardından karışımdan 2 dolu kaşık alın ve yarım litre kaynar su dökün, en az 2 saat bekletin.

şifalı yağ

Pişirmek için şifalı yağ otu eşit hacimde zeytin, badem veya şeftali yağı ile karıştırın ve bir su banyosuna koyun. Kısık ateşte en az 2 saat ısıtın. Bundan sonra, yağ boşaltılmalıdır, hastalıklı cilt bölgelerini yağlamak için kullanın.

üvez

çilek üvez kuşu iktiyoz tedavisinde kullanılır. Ayrıca, iktiyoz tedavisi için, listelenen fonlara ek olarak, aşağıdaki gibi fito-hammaddeleri kullanabilirsiniz: sıradan üvez meyveleri; yulaf; deniz topalak meyveleri (bir infüzyon yapmak için kuru meyveler ve cildi yağlamak için bunlara dayalı yağ kullanılabilir); kaçamak şakayık; eleutherococcus; yüksek aralia; leuzea.

Yukarıdaki bitkilerin tümü, iktiyoz tedavisinde yardımcı olacak infüzyonların hazırlanmasında kullanılabilir ve hem tek tek hem de birbirleriyle kombinasyon halinde kullanılabilirler.

Geleneksel tıbbın genel güçlendirme yöntemleri

İktiyozlu cildin durumunu iyileştirmek geleneksel şifacılar hastalara tavsiye: Kısa güneşlenmek. Onları sabah saat 11'e kadar al.

Deniz banyoları

Denize tatile gitmek mümkün olmadığında, iktiyoz hastaları eczaneden satın alınan deniz tuzunu kullanarak evde işlemleri yapabilirler. İktiyozdan etkilenen cildin tedavisi için banyolar değiştirilebilir. İlk gün, deniz tuzu ilavesiyle, ikinci günde - gliserin ve boraks ilavesiyle banyo yapabilirsiniz. Banyo yaptıktan sonra ağrıyan cildi A vitamini içeren yağlı bir kremle yağlamak gerekir.

iğne yapraklı banyolar

Daha az kullanışlı değil iğne yapraklı banyolar, çay ve saman tozu karışımı ile banyolar. İktiyoz tedavisinde çay banyosu hazırlamak için siyah ve yeşil çay eşit oranlarda. 1 litre kaynar su için 2 dolu yemek kaşığı çay karışımı almanız gerekir. Hazırlanan infüzyonu suyla dolu bir banyoya dökün. ılık su, ön filtreleme sırasında.

Topikal preparatlar

İktiyoz tedavisinde kullanılır çeşitli ilaçlar yerel eylem, cildi nemlendirebilen ve aynı zamanda azgın pulların pul pul dökülmesine de katkıda bulunurlar (keratolitik etki).

• Vazelin- harici kullanım için merhem. Orta derecede dermatoprotektif etkiye sahipken, etkilenen bölgelerdeki cildi yumuşatır ve nemlendirir.
• Dermatop- zar koruyucu etkisi olan harici kullanım için krem ​​(epidermal hücrelerin zarlarını ve organellerini korur). Ayrıca biyolojik olarak üretimini azaltır. aktif maddeler inflamatuar süreci tetikler. Dermatop epidermise etki eder, nemlendirir ve ayrıca cildin elastikiyetini arttırır. Ölçülü olarak, ilaç cildi lipidlerle doyurur ve orta derecede anti-alerjik etkiye sahiptir.
• Salisilik asit- orta derecede anti-inflamatuar etkiye sahip ve keratolitik ve dezenfekte edici etkiye sahip harici kullanım için çözüm.
• akriderm- inflamatuar mediatörlerin (sitokinler) sentezini azaltarak belirgin bir anti-inflamatuar etkiye sahip olan harici kullanım için merhem. Ayrıca orta derecede ödem önleyici ve alerji önleyici etkiye sahiptir.
• diprosalik- harici kullanım için merhem. Betametazon dipropiyonat antiinflamatuar, vazokonstriktif ve antipruritik etkilere sahiptir.
• video- harici kullanım için merhem, membran koruyucu bir etkiye sahiptir, cildin yenilenme sürecini destekler ve keratinizasyon sürecini önemli ölçüde azaltır. Cilde derinlemesine nüfuz ettiğinde dokuların A vitamini ile doyurulmasına yardımcı olur.

Fizyoterapötik tedavi yöntemleri.

Bazen iktiyozis tedavisinde fizyoterapi kullanılır. Bu tür prosedürler, hasarlı cildi nemlendirmeye ve ayrıca dokulardaki metabolizmayı artırmaya yardımcı olur. Tedavinin etkisi, kurstan 1 hafta sonra gözlenir. Fizyoterapötik tedavi yöntemlerinin, hastalığın klinik şeklinden ve şiddetinden ilerleyecek bir doktor tarafından seçilmesi ve reçete edilmesi gerektiğine dikkat edilmelidir.

İktiyoz tedavisi için aşağıdaki fizyoterapi prosedürleri kullanılır:

• terapötik banyolar yatıştırmak ve sağlamak iyi etki sinirlenmek ve kardiyovasküler sistem kişi. Terapötik banyolar, cildin etkilenen bölgelerinde metabolizmayı iyileştirir. Ana bileşene bağlı olarak, farklı tipte tıbbi banyolar vardır. önemli olan randevu tedavi edici banyolar akut inflamasyon veya alevlenmede kontrendikedir kronik hastalık, kan hastalıklarında ve onkolojik hastalıklarda.
• oksijen banyoları bir tür gaz banyosudur. Ana madde, çözünmüş halde bulunan oksijendir. Banyodaki suyun sıcaklığı 34 ile 36ºС arasında olmalıdır. Suya 200 ml% 2.5'lik bir potasyum permanganat (potasyum permanganat) çözeltisi eklenir, ardından su iyice karıştırılmalıdır. Daha sonra 40 ml %20 sülfürik asit solüsyonu ve 200 ml hidrojen peroksit solüsyonu ekleyin ve karıştırın. 10-15 dakika sonra hasta oksijen banyosu yapabilir. İşlemin süresi 15 ila 20 dakikadır. Tedavinin seyri: 12-15 banyo.
• tuz banyoları hazırlaması en kolay olanlardır. Tuz banyosu hazırlamak için 200 litre suya (çok düşük tuz konsantrasyonuna sahip banyo) 250 - 300 gr tuz almanız gerekir. Su sıcaklığı: 38ºС'den fazla değil. İşlem süresi: 20-25 dakika. Tedavinin seyri: 10 banyo.
• nişasta banyoları oluşmaktadır temiz su, ana bileşeni nişastadır. Banyo hazırlamak için suya 1 kg nişasta ekleyin, lokal banyo için 200 gr yeterlidir.Önce nişastayı az miktarda soğuk su ile karıştırın ve ardından bu karışımı banyoya dökün. Su sıcaklığı: 34 ila 36ºС. Prosedürün süresi: yetişkinler için en fazla 25 dakika ve çocuklar için - en fazla 10-12 dakika. Tedavinin seyri: 10 banyo.
• orta dalga ultraviyole ışınımı(SUV ışınlaması) suberitemal ve eritemal dozlarda iktiyoz tedavisinde faydalı etkiye sahiptir. Bu fizyoterapi prosedürü ciltte D vitamininin yanı sıra D2 vitamininin oluşmasına yardımcı olur. Ayrıca UV radyasyonu metabolizmayı stabilize eder ve vücudu A ve C vitaminleri ile doyurur. Şu anda UV ışınlarının endokrin sistemini doğrudan etkileyen biyolojik olarak aktif bazı maddelerin vücuttaki konsantrasyonunu arttırdığı kanıtlanmıştır. Ayrıca orta dalga ultraviyole ışınımı vücudun dirençli fonksiyonlarını artırmaya yardımcı olur ve insan bağışıklık sistemini uyarır.
• Talasoterapi kullanımını içeren tüm vücudu iyileştirmenin kapsamlı bir yöntemidir. Çeşitli faktörler deniz veya okyanus (terapötik çamur, deniz suyu, yosun, silt). AT deniz suyu iyot, demir, kalsiyum, manganez, fosfor, flor gibi birçok mikro element ve makro element içerir, bunlar için gereklidirler doğru işlem çeşitli bedenler. Birkaç talasoterapi yönteminin kombinasyonu, cildin uzun süreli nemlendirilmesine yol açar ve bu da semptomların şiddetini azaltmaya yardımcı olur.
• helyoterapi uygulamaya dayalı olarak tedavi amaçlı Güneş radyasyonu. Helyoterapi, D vitamini oluşumuna yardımcı olur ve bağışıklık sistemini uyarır. Bu işlem güneşlenme yardımı ile yapılır. Hastalar yüksek sehpalı yataklara yerleştirilir, başları bir başlık ile kapatılmalı veya gölgede tutulmalıdır. Güneş radyasyonunun etkisinin simetrik ve düzgün olması için vücudun konumunu periyodik olarak değiştirmek gerekir. Helyoterapi kesin olarak tanımlanmış bir zamanda gerçekleştirilir. AT sabah zamanı sabah 8'den 11'e, öğleden sonra 16'dan akşam 6'ya kadar. Hava sıcaklığı: 20ºС'den düşük değil. Helyoterapinin ilk seansı: 15 dakikadan fazla değil. Her 3 günde bir, güneşe maruz kalma sürenizi 3-4 dakika artırmanız gerekir. 1 hafta sonra 2 gün ara vermeniz gerekir. Güneş ışığına maksimum maruz kalma süresi: 1 saatten fazla değil.

Önemli! Ailede iktiyoz vakaları varsa, genetik risk derecesinin belirlenmesi zorunludur.