Aké orgány sú najčastejšie postihnuté pri amyloidóze. Amyloidóza - príznaky, diagnostika a liečba amyloidózy

- celkové systémové ochorenie organizmu, pri ktorom dochádza k ukladaniu špecifického glykoproteínu (amyloidu) v orgánoch a tkanivách s poškodenou ich funkciou. Pri amyloidóze obličky (nefrotický syndróm, edematózny syndróm), srdce (srdcové zlyhanie, arytmie), gastrointestinálny trakt, pohybového aparátu, koža. Možný rozvoj polyserozitídy, hemoragický syndróm, mentálne poruchy. Spoľahlivú diagnostiku amyloidózy uľahčuje detekcia amyloidu v bioptických vzorkách postihnutých tkanív. Na liečbu amyloidózy sa uskutočňuje imunosupresívna a symptomatická terapia; podľa indikácií - peritoneálna dialýza, transplantácia obličiek a pečene.

Porážka gastrointestinálneho traktu pri amyloidóze je charakterizovaná amyloidnou infiltráciou jazyka (makroglassia), pažeráka (rigidita a zhoršená peristaltika), žalúdka (pálenie záhy, nevoľnosť), čriev (zápcha, hnačka, malabsorpčný syndróm, črevná obštrukcia). Gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach. S amyloidnou infiltráciou pečene sa vyvíja hepatomegália, cholestáza a portálna hypertenzia. Postihnutie pankreasu pri amyloidóze sa zvyčajne maskuje ako chronická pankreatitída.

Amyloidóza kože sa vyskytuje s výskytom viacerých voskových plakov (papuly, uzliny) na tvári, krku, prirodzených kožných záhyboch. Vonkajšie kožné lézie môžu pripomínať sklerodermiu, neurodermatitídu alebo lichen planus. Pre amyloidné lézie pohybového aparátu je typický rozvoj symetrickej polyartritídy, syndrómu karpálneho tunela, humeroskapulárnej periartrózy a myopatie. Samostatné formy amyloidózy vyskytujúce sa s postihnutím nervový systém môže byť sprevádzaná polyneuropatiou, paralýzou dolných končatín, bolesti hlavy, závraty, ortostatická hypotenzia, potenie, demencia atď.

Diagnostika

S klinickými prejavmi amyloidózy sa môžu stretnúť rôzni lekári: reumatológovia, urológovia, kardiológovia, gastroenterológovia, neurológovia, dermatológovia, terapeuti atď. Pre správnu diagnózu je prvoradé komplexné posúdenie klinických a anamnestických príznakov, komplexné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.

Konečná diagnóza amyloidózy je možná po detekcii amyloidných fibríl v postihnutých tkanivách. Na tento účel sa môže vykonať biopsia obličiek, lymfatických uzlín, ďasien, žalúdočnej sliznice, konečníka. Zistenie dedičnej povahy amyloidózy prispieva k dôkladnej lekárskej genetickej analýze rodokmeňa.

Liečba amyloidózy

Neúplnosť vedomostí o etiológii a patogenéze ochorenia spôsobuje ťažkosti spojené s liečbou amyloidózy. So sekundárnou amyloidózou dôležitosti má aktívnu terapiu ochorenie pozadia. Výživové odporúčania navrhujú obmedziť príjem soli a bielkovín, vrátane surovej pečene v strave. Symptomatická terapia amyloidóza závisí od prítomnosti a závažnosti určitých klinických prejavov. Ako patogenetickú terapiu možno predpísať lieky 4-aminochinolínovej série (chlorochín), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Na liečbu primárnej amyloidózy sa používajú liečebné režimy s cytostatikami a hormónmi (melfolan + prednizolón, vinkristín + doxorubicín + dexametazón). O rozvoj CKD je indikovaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. V niektorých prípadoch sa objavuje otázka transplantácie obličiek alebo pečene.

Predpoveď

Priebeh amyloidózy je progresívny, takmer nezvratný. Ochorenie môže zhoršiť amyloidné vredy pažeráka a žalúdka, krvácanie, zlyhanie pečene, diabetes mellitus a pod. zlyhanie obličiek priemerné trvanieživot pacientov je asi 1 rok; s rozvojom srdcového zlyhania - asi 4 mesiace. Prognóza sekundárnej amyloidózy je určená možnosťou liečby základnej choroby. Viac ťažký priebeh amyloidóza je zaznamenaná u starších pacientov.

Liečba primárnej, sekundárnej a dedičnej amyloidózy sa stáva nevyhnutnou predovšetkým v prípadoch, keď sú amyloidné depozity generalizované a progresia ochorenia vedie k závažné porušenia funkcie obličiek, srdca, gastrointestinálneho traktu, periférneho nervového systému. Ak amyloidové depozity nie sú rozšírené, nepredstavujú hrozbu pre život a spôsobujú mierne klinické prejavy (senilná amyloidóza, kožná a niektoré typy lokalizovanej neoplastickej formy), terapeutické zásahy sú menej potrebné.

Liečba amyloidózy je v prevažnej väčšine prípadov liečbou pri nej vznikajúcej nefropatie, ktorá sa zvyčajne zistí v štádiu NS. Ak je však teraz možné diagnostikovať amyloidózu v mnohých prípadoch s väčšou istotou vďaka použitiu punkčnej biopsie orgánov a iných výskumných metód založených na úspechoch morfológov a biochemikov, jej liečba je stále náročná úloha a často zostáva veľmi obmedzená. .

Dodržiavanie plnohodnotnej stravy s obmedzením chloridu sodného (kuchynskej soli) v prípade opuchov v období dostatočnej funkcie obličiek vylučujúcich dusík, parenterálne podanie plná krv alebo lepšie červené krvinky pri anémii, regulácia narušenej rovnováhy elektrolytov, starostlivé podávanie diuretík a antihypertenzíva, a v období zlyhania obličiek užívanie liekov na urémiu – to sú metódy hlavne symptomatická liečba pacientov s amyloidózou, ktorá sa príliš nelíši od liečby iných nefropatií.

Ani racionálna strava, ani užívanie moderných aktívnych diuretík a antihypertenzív odlišný mechanizmus akcie nemôžu významne zastaviť progresiu amyloidózy s rozvojom zlyhania obličiek.

To všetko nás núti hľadať nové spôsoby ovplyvnenia rozvíjajúcej sa amyloidózy, a preto je to zaujímavé. úspešné použitie a v mnohých prípadoch „pečeňovej“ terapie, ktorú možno s určitou konvenciou nazvať patogenetickou. Platí to najmä pre liečbu surovej pečene, ktorej dlhodobé užívanie v niektorých prípadoch vedie k určitému zlepšeniu stavu. H. Grayzell a M. Jacobi. (1938). výrazné zlepšenie(zníženie proteinúrie, veľkosti pečene a sleziny, tendencia k normalizácii parametrov testu s konžskou červeňou) u viac ako polovice detí, ktoré dostávali sušený pečeňový preparát 2-5 rokov.

E. M. Tareev (1958) naznačuje potrebu dlhodobej „pečeňovej“ terapie amyloidózy. Za optimálny by sa mal považovať denný príjem 80-120 g surovej pečene počas 6-12 mesiacov, vzhľadom na možnosť krvnej eozinofílie.

V súčasnosti dostupné údaje o patogenéze amyloidózy nám umožňujú hovoriť o niektorých ďalších aktívnych látkach terapeutické metódy a načrtnite nasledujúce spôsoby patogenetickej liečby:

1) eliminácia faktorov prispievajúcich k tvorbe amyloidu;

2) inhibícia jeho produkcie;

3) vplyv na už vyzrážaný amyloid, čo vedie k jeho resorpcii.

V tomto ohľade, okrem odstránenia ohniska chronickej antigénnej stimulácie, použitie činidiel, ktoré zabraňujú tvorbe amyloidného prekurzora (napríklad inhibícia tvorby ľahkých reťazcov), odstránenie vytvorených amyloidných prekurzorov plazmaferézou, stimulácia o fagocytóze s antisérom na amyloid alebo jeho zložky atď.

Treba poukázať na dôležitosť aktívnej liečby základného ochorenia, pri ktorom amyloidóza vzniká. Týka sa to hlavne sekundárnej amyloidózy v chronických infekcií a hnisavé procesy. Sú teda opísané prípady vymiznutia príznakov amyloidnej nefrózy v dôsledku aktívnej liečby viscerálneho syfilisu.

T. Addis (1948) zaznamenal významný pokles známok poškodenia obličiek pod vplyvom liečby bizmutom a jódom o masívnom gumovom procese v pečeni. V. M. Tareev (1958) uvádza pozorovanie, pri ktorom pretrvávajúca antisyfilitická liečba (biyochinol, novarsenol) počas 3 rokov viedla k úplnému vymiznutiu ťažkého NS (zmizli edémy, dosahujúce stupeň anasarky, celkový sérový proteín sa zvýšil zo 4,8 na 7 3 %, cholesterol v krvi sa vrátil do normálu, proteinúria úplne vymizla (až 33‰).

To možno dosiahnuť pri tuberkulóze ako výsledok dlhodobého používania tuberkulostatických činidiel [Vernardt C. a kol., 1959]. Na možnosť remisie pri sekundárnej amyloidóze poukazujú J. Lowenstein a E. Gallo (1970), D. Trigger a A. Jockes (1973). veľkú hodnotu predstavuje klasickú prácu A. I. Abrikosova (1935), ktorý pozoroval v „ságovej“ slezine muža, ktorý zomrel na zápal pľúc, komplikovaný bronchiektáziou a pľúcnym abscesom, veľké množstvo „obrovských“ buniek. Tieto viacjadrové bunky boli umiestnené vedľa amyloidných hmôt, ktoré sa zdalo byť "odpojené", uzurirovannoe.

Zároveň bola zistená nerovnaká intenzita farbenia amyloidných hmôt v rôzne časti orgán. AI Abrikosov uzatvára, že v tomto prípade možno uvažovať o resorpcii amyloidu. Neskôr podobné pozorovania publikovali B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov a kol. (1974), V. V. Suroy a kol. (1974), ktorý do všetkých detailov potvrdil názor A. I. Abrikosova.

Hodnota antibiotík, chemoterapie a chirurgických zákrokov ako spôsobov ovplyvnenia ložísk, ktoré spôsobujú a udržiavajú amyloidózu, sa neznižuje v prípadoch rozvoja zlyhania obličiek spôsobeného ňou. Ale nie vždy, bohužiaľ, odstránenie alebo dosiahnutie stabilnej remisie základného ochorenia môže oddialiť progresiu amyloidózy.

Otázku vplyvu CS na priebeh amyloidózy zatiaľ nemožno považovať za jednoznačnú. Experimentálne a klinické údaje sú v tomto smere protichodné. Indikácie viacerých autorov poukazujú na zrýchlenie rozvoja amyloidózy pôsobením bežne používaných dávok ACTH, kortizónu a prednizolónu. To nám umožňuje považovať amyloidózu a ňou spôsobený NS skôr za kontraindikáciu liečby steroidmi.

Otázka vplyvu na priebeh amyloidózy cytostatické látky a antilymfocytové sérum je ešte menej čisté (Teilum G., 1954; Catchpole H. a kol., 1958; Cardell V., 1961; Rantov P., 1967]. znateľná zmena pri amyloidóze sú imunitné reakcie, najmä bunková imunita, nútené byť veľmi opatrní pri používaní imunoaktívnych látok. Výrazné zrýchlenie experimentálnej amyloidózy pod vplyvom imuranu (azatioprín) a najmä antilymfocytárneho globulínu, ako preukázalo množstvo výskumníkov vrátane R. G. Arustamovej s našou účasťou (1972), to potvrdzuje.

Je pravda, že by sme sa mali zamerať najmä na možnosť použitia liekov, ktoré inhibujú funkciu niektorých bunkových klonov, najmä syntetizujúcich ľahké reťazce imunoglobulínov podieľajúcich sa na tvorbe amyloidných fibríl, čo súvisí predovšetkým s primárnou amyloidózou. Ukazuje sa teda vymiznutie Bene-Jonesovej proteinúrie pod vplyvom melfalanu, aj keď bez výraznejšieho vplyvu na ďalší priebeh primárnej amyloidózy.

IN posledné roky objavili sa správy o údajne úspešnom použití melfalanu pri primárnej amyloidóze s poškodením obličiek (Schwartz R. et al., 1979]. Zároveň si treba uvedomiť možnosť vzniku leukémie pri dlhodobom užívaní melfalanu.

Ako už bolo spomenuté, na rozdiel od imunosupresív, liekov, ktoré majú imunostimulačný účinok (tymozín, levamizol), v experimente zrejme odďaľujú progresiu amyloidózy [Denisov VN a kol., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. a kol., 1976]. Tieto doteraz izolované správy však vyžadujú ďalšie potvrdenie predtým, ako sa bude hovoriť o možnosti použitia takýchto látok pri ľudskej amyloidóze.

Lieky s výrazným tropizmom pre tkanivové bunkové elementy, vrátane elementov retikuloendotelového systému, zahŕňajú lieky 4-aminochinolínovej série (hingamin, rezochin, chlorochín, delagil, plaquenil). Spektrum týchto antimalariká sa zďaleka neobmedzuje len na priamy vplyv na malarické plazmodium. Zhrnutím štúdií môžeme konštatovať inhibičný účinok 4-aminochinolínov na syntézu nukleových kyselín, aktivitu mnohých enzýmov (adenozíntrifosfatáza, monoaminooxidáza, cholínesteráza), tvorbu kyslých mukopolysacharidov a stabilizáciu lyzozomálnych membrán. .

Tieto lieky teda môžu ovplyvňovať procesy, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu na jednej strane pri syntéze amyloidných fibríl, na druhej strane pri vytváraní určitého prostredia: hlavnej látky, v ktorej sa tieto fibrily nachádzajú.

Platnosť použitia liekov 4-aminochinolínovej série pri amyloidóze je podporená výsledkami štúdia ich účinku pri experimentálnej (kazeínovej) amyloidóze u králikov [Mukhin N.A., 1966], keď došlo k výraznému oneskoreniu vo vzhľade a menej ako v r. kontrolná skupina, závažnosť biochemických a morfologické znaky choroby pod vplyvom predĺženej saturácie s delagilom. Z liekov 4-aminochinolínovej série je možné použiť delagil a plaquenil. Ak sa zistí intolerancia, jeden liek sa nahradí druhým.

Liečba sa zvyčajne začína dávkou 0,25-0,5 g denne a vykonáva sa dlhodobo - mnoho mesiacov a dokonca rokov, najmä s určitým úspechom, dobrou toleranciou a bez vedľajšie účinky. Lieky 4-aminochinolínovej série sú spravidla tolerované celkom uspokojivo, avšak u mnohých pacientov sa vyskytujú nežiaduce účinky, ktoré sa v prvých týždňoch liečby zvyčajne prejavia nevoľnosťou a zvracaním, neskôr pri poruchách zraku so zákalom rohovky.

Mali by ste si tiež uvedomiť možnosť leukopénie, kožné zmeny a odfarbovanie vlasov, odchýlky od centrálneho nervového systému až po psychózy. Tieto zmeny sú po vysadení liekov reverzibilné. Pokus o liečbu 4-aminochinolínmi je prípustný v skoré štádia amyloidóza; pri ďaleko pokročilom procese (NS a najmä štádium zlyhania obličiek) je použitie týchto liekov nevhodné.

Nedávno boli získané experimentálne údaje o inhibičnom účinku liekov, ako je kolchicín, na vývoj amyloidózy. Tieto lieky nepochybne znižujú frekvenciu záchvatov periodického ochorenia u ľudí. Ich vplyv na ďalší priebeh amyloidózy si vyžaduje ďalšie štúdium. Nové správy o použití kolchicínu pri amyloidóze spojenej s periodickým ochorením sú v tomto smere povzbudivé.

Použitie hemodialýzy a transplantácie obličky pri rozvoji zlyhania obličiek v dôsledku amyloidózy nebolo donedávna široko používané. Je to predovšetkým kvôli ustálenému názoru, že táto liečba je nevhodná pre akékoľvek systémové ochorenie kvôli možnosti smrteľnosť v dôsledku zlyhania iného orgánu (napríklad srdca).

Konečná odpoveď na otázku, či sa amyloid objavuje v štepe, tiež nebola prijatá. Ale napriek tomu sa uskutočnili pokusy o tieto typy liečby amyloidózy. N. Jones (1976) teda referoval o použití pravidelnej hemodialýzy u 29 pacientov s maximálny termín liečbu počas 63 mesiacov a transplantáciu obličky u 21 pacientov (vrátane piatich obličiek od žijúcich darcov) s maximálnou dobou fungovania transplantovanej obličky viac ako 3 roky. Na základe analýzy týchto, hoci len niekoľkých, pozorovaní sa dospelo k záveru, že prítomnosť samotnej amyloidózy by nemala slúžiť ako základ na odmietnutie pravidelnej hemodialýzy a transplantácie obličky.

teda aktívna liečba amyloidóza obličiek je stále nedokonalá, avšak prebiehajúce štúdie amyloidogenézy a štúdium účinkov na jednotlivé epochové súvislosti môžu prognózu tohto ochorenia urobiť optimistickejšou.

Klinická nefrológia

vyd. JESŤ. Tareeva

Amyloidóza je ochorenie spojené s poruchou metabolizmu bielkovín. Zároveň sa hlavne v pečeni syntetizuje špeciálny proteín, amyloid. Tento proteín sa ukladá v tkanivách jedného alebo viacerých orgánov, čo spôsobuje zodpovedajúce symptómy.

Najčastejšie sa amyloidóza vyvíja s Bechterevovou chorobou, menej často s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva.
Amyloidóza postihuje najmä obličky, ako aj tkanivá pečene, sleziny, jazyka, iných častí tráviaceho traktu, kĺbov, srdca, kože atď.

Poškodenie obličiek pri amyloidóze

Prvé 3 štádiá amyloidózy obličiek sú charakterizované najmä zmenami v analýze moču.

Poškodenie obličiek je veľmi charakteristické pre amyloidózu.

Štádiá amyloidózy obličiek:

• Latentný. Vonkajšie príznaky nie v tomto čase. V moči je bielkovina nekonzistentne stanovená, v krvi sa mení zloženie bielkovín, stúpa ESR.
• Proteinuric. Neprejavuje sa to ani navonok. Proteín je neustále prítomný v moči, ale funkcia obličiek netrpí.
• Nefrotický. V moči v vysoká koncentrácia je prítomný proteín. V dôsledku toho dochádza k zníženiu obsahu bielkovín v krvi a k ​​zmene jej zloženia. V tejto fáze sa môže objaviť edém.
• Azotemický. V tomto štádiu je výrazne ovplyvnená funkcia obličiek. Výsledkom je, že sa v tele hromadia produkty metabolizmu, ktoré obličky nedokážu odstrániť. Zvyšuje sa obsah močoviny a kreatinínu v krvi (rozvíja sa azotémia). Tým vzniká chronická otrava tieto látky (azotemická intoxikácia). Hlavné príznaky spôsobené azotémiou: strata chuti do jedla, vracanie, hnačka, vyčerpanie, ospalosť, svrbenie kože. Vzniká anémia, ktorá sa prejavuje bledosťou, závratmi, stratou pracovnej schopnosti. Porušenie filtrácie v obličkách a urémia spôsobujú výrazný edém. Pri amyloidóze sú husté, koža nad nimi je bledá, ich vzhľad nezávisí od polohy pacienta a od dennej doby. V moči môže byť krv (hematúria). Keď dochádza k trvalému nárastu krvný tlak, zle liečiteľné. So zvýšením obsahu dusíkatých trosiek v krvi sa stav pacienta rýchlo zhoršuje. Bez liečby je ťažké zlyhanie obličiek smrteľné.

Ďalšie príznaky amyloidózy

V dôsledku ukladania amyloidu v pečeni sa zvyšuje. To sa prejavuje neustálou ťažkosťou, bolesťou v správnom hypochondriu. Tlak v žilách sa môže zvýšiť nosenie krvi do pečene vzniká portálna hypertenzia. Je charakterizovaná akumuláciou tekutiny v brušnej dutine a nárastom brucha (ascites), výskytom rozšírených žíl na koži brucha vo forme hlavy Gorgon Medusa, ktoré sa líšia od pupka v rôznych oblastiach. inštrukcie. Niekedy dochádza k stagnácii žlče vo vnútri pečeňových kanálikov, čo sa prejavuje svrbením kože, žltnutím skléry a v závažných prípadoch kožou.

Zväčšenie sleziny sa často nijako neprejaví, no pri menšom poranení brucha sa zvyšuje riziko prasknutia tohto orgánu.

ukladanie amyloidu. Niekedy jazyk nie je zväčšený, ale stráca svoju pružnosť a je silne zhutnený.

Poškodenie pažeráka, žalúdka, čriev môže spôsobiť krvácanie zo stien týchto orgánov, čo sa prejavuje príznakmi straty krvi (bledosť, studený pot, slabosť, strata vedomia). Niekedy masívne ložiská amyloidu spôsobujú javy črevná obštrukcia- Bolesť brucha, nadúvanie, žiadna stolica.
Pri ukladaní amyloidu v črevnej stene je narušená jeho absorpčná funkcia. Existuje syndróm malabsorpcie, t.j. slabá absorpcia. Je sprevádzaná neustálou hnačkou, prudkým úbytkom hmotnosti.
Amyloid sa môže ukladať v kĺbovej chrupavky a vzniká artritída. Postihnuté sú karpálne, ramenné, kolenné kĺby, často symetricky. Kĺby sú opuchnuté, trochu bolestivé.

Keď sa amyloid ukladá vo svaloch, zhrubnú a zväčšia svoj objem. Rozvíjanie svalová slabosť. Syndróm karpálneho tunela možno definovať - ​​znecitlivenie a bolesť v prvých troch prstoch ruky, šíriace sa do predlaktia.
V dôsledku tvorby cýst v kostiach sú možné ich zlomeniny.
Pri porážke dýchacieho systému sa objavuje chrapot hlasu a niekedy - (kašeľ, dýchavičnosť).
Niekedy dochádza k poškodeniu srdca. Prejavuje sa zväčšením tohto orgánu, poruchami rytmu. Postupne sa rozvíja srdcové zlyhanie - dýchavičnosť sa vyskytuje počas cvičenia a potom v pokoji. Neskôr sa pripojí edém. Ak je amyloid uložený v stenách koronárne cievy, potom sa môžu objaviť záchvaty podobné angíne pectoris: lisovanie, pálivá bolesť za hrudnou kosťou počas cvičenia a potom v pokoji.
Kožné lézie sa prejavujú tvorbou plakov mierne stúpajúcich nad jej povrch – papuly. Nesvrbia, majú voskový vzhľad, nachádzajú sa hlavne v axilárnej, análnej, inguinálnej oblasti, ako aj na tvári a krku. Ľahké trenie týchto papúl prstom môže spôsobiť subkutánne krvácanie. Niekedy sa vyskytuje hemoragický syndróm (zvýšené krvácanie) s krvácaním v okolí očí („oči mývala“, „príznak okuliarov“).
Amyloidóza postihuje aj nervový systém. Existujú známky poškodenia periférnych nervov. Môže byť narušená citlivosť, bolesť sa objavuje v rôznych častiach tela. Pri porážke motorické nervy existujú poruchy hybnosti, paralýza. Charakteristické je postupné šírenie takýchto porúch zo vzdialených častí končatiny (distálnych) do tých, ktoré sa nachádzajú bližšie k telu (proximálne).
Zapojenie autonómneho nervového systému sa prejavuje tendenciou k prudkému poklesu krvného tlaku pri prechode z horizontálneho na vertikálna poloha(ortostatická hypotenzia). Objavuje sa aj porucha hybnosti čriev a hnačka. Charakteristické dysfunkcie panvových orgánov vrátane erektilnej dysfunkcie.

Liečba amyloidózy

Hlavným smerom liečby amyloidózy je terapia základného ochorenia. Keď je reumatické ochorenie v remisii, dochádza k zlepšeniu a niekedy až k opačnému rozvoju amyloidózy.
Predpisovanie veľkých dávok vitamínu C, jedenie surovej pečene je neúčinné, hoci takéto metódy sa predtým používali.

Čo môžeš urobiť?

V strave osoby trpiacej amyloidózou obličiek by malo byť množstvo soli výrazne obmedzené.

• Pri amyloidóze obličiek je potrebné obmedziť denný príjem stolová soľ do 1-2 g denne.
• Pri opuchoch pomáha nosenie elastických (kompresných) pančúch.
• Pri amyloidóze obličiek je potrebné kontrolovať množstvo vypitej tekutiny za deň a dennú diurézu (množstvo vylúčeného moču). Je potrebné zabezpečiť, aby množstvo tekutiny nepresahovalo objem moču.
• Krvný tlak by sa mal merať pravidelne.
• Ak má pacient ortostatickú arteriálnu hypotenziu (pokles krvného tlaku pri vstávaní z postele), príjem soli treba zvýšiť na 5–6 g denne (s prihliadnutím na stav srdca a obličiek). V tomto prípade pomáha aj nosenie elastických pančúch.
• Ak má pacient obavy z hnačky, musíte znížiť spotrebu tuhých tukov (margarín, maslo, bravčová masť, jahňacie mäso, olej na varenie atď.) na 40 g denne. Tieto tuky je potrebné nahradiť rastlinné oleje s obsahom polynenasýtených mastných kyselín.

Čo môže urobiť lekár?

Medikamentózna liečba samotnej amyloidózy je dlhý a náročný proces.
V prvom rade je potrebné liečiť základné ochorenie, ktoré amyloidózu spôsobilo.
Pri liečbe rôznych foriem amyloidózy sa používajú kombinácie cytostatík, glukokortikosteroidov, melfalanu, kolchicínu a pod.. Liečba má často priebehový charakter.
Môže sa použiť terapia autológnymi kmeňovými bunkami (vlastné nediferencované bunky tela).
Pri amyloidóze obličiek sa na udržanie hladiny bielkovín v krvi využíva podávanie čerstvej zmrazenej plazmy a proteínových prípravkov. Pacienti v azotemickom štádiu poškodenia obličiek podstupujú hemodialýzu. indikovaná transplantácia obličky; avšak s progresiou základného ochorenia bude transplantovaná oblička tiež podliehať amyloidóze.
V liečbe srdcového zlyhania pri amyloidóze sa používajú slučkové diuretiká (Furosemid), nízke dávky ACE inhibítorov. Ak sa vyvinú poruchy srdcového rytmu (atrioventrikulárna blokáda atď.), Inštaluje sa kardiostimulátor.
Liečba iných príznakov amyloidózy je sporadická, zameraná na zníženie ich závažnosti a zlepšenie pohody pacienta.

Ktorého lekára kontaktovať

Amyloidóza je systémový proces, ktorý sa vyskytuje najmä na pozadí reumatických ochorení, preto sa na jeho liečbe a diagnostike najčastejšie podieľa reumatológ. Keďže ochorenie môže postihnúť rôzne orgány a systémy, do terapie sa zapájajú špecializovaní špecialisti: na amyloidózu obličiek - nefrológ, poškodenie pečene - hepatológ, gastrointestinálny trakt - gastroenterológ a chirurg. Ak je amyloid uložený v srdci, je potrebné poradiť sa s kardiológom, v pľúcach - pneumológom, v prípade zmien hlasu je potrebné kontaktovať lekára ORL. Kožné lézie vyžadujú vyšetrenie dermatológom, pri amyloidóze periférnych nervov pomôže neurológ.

Poškodenie obličiek môže naznačovať:

• proteinúria ( výskyt bielkovín v moči). Ide o prvý a najvýznamnejší prejav poškodenia obličiek pri amyloidóze. Normálne koncentrácia bielkovín v moči nepresahuje 0,033 g / l, ak je však narušená integrita obličkového filtra, krvné bunky a veľké molekulové proteíny sa začnú vylučovať močom. Proteinúria viac ako 3 g / l naznačuje výrazný nefrotický syndróm a vážne poškodenie obličkové tkanivo.
• hematúria ( výskyt červených krviniek v moči). Normálne pri mikroskopickom vyšetrení moču nie je povolené viac ako 1-3 erytrocyty na jedno zorné pole. Krv v moči môže naznačovať rozvoj nefrotického syndrómu alebo byť príznakom zápalovej lézie obličkového tkaniva ( glomerulonefritída).
• Leukocytúria ( výskyt leukocytov v moči). Mikroskopické vyšetrenie moču umožňuje prítomnosť 3-5 leukocytov v zornom poli. Leukocytúria sa zriedkavo pozoruje pri renálnej amyloidóze a častejšie indikuje prítomnosť infekčného a zápalového ochorenia obličiek alebo iných orgánov. genitourinárny systém.
• Cylindruria ( prítomnosť odliatkov v moči). Valce sú odliatky, ktoré sa tvoria v obličkových tubuloch a majú inú štruktúru. Pri amyloidóze sa zvyčajne tvoria z deskvamovaných renálnych epiteliálnych buniek a proteínov ( hyalínové odliatky), ale môže obsahovať aj erytrocyty a leukocyty.
• Znížená hustota moču. Normálna hustota moču sa pohybuje od 1,010 do 1,022, avšak s deštrukciou obličkových nefrónov koncentračná schopnosť orgánu výrazne klesá, v dôsledku čoho sa hustota moču zníži.

Chémia krvi

Táto štúdia umožňuje nielen posúdiť funkčný stav vnútorných orgánov, ale aj podozrenie na príčinu amyloidózy.

Diagnostické hodnoty pri amyloidóze sú:

• proteíny všeobecnej fázy zápalu;
• hladina cholesterolu;
• hladina bielkovín v krvi;
• hladiny kreatinínu a močoviny.

Proteíny všeobecnej fázy zápalu
Tieto proteíny sú produkované pečeňou a niektorými bielymi krvinkami ako odpoveď na rozvoj zápalového procesu v tele. Ich hlavnou funkciou je udržiavať zápal, ako aj zabrániť poškodeniu zdravých tkanív.

Veveričky akútna fáza zápal

Proteín	Normálne hodnoty
Sérový proteín amyloid A(SAA)	Menej ako 0,4 mg/l.
Alfa 2 globulín	M: 1,5 - 3,5 g / l.
	A: 1,75 - 4,2 g / l.
Alfa 1 antitrypsín	0,9 - 2 g / l.
C-reaktívny proteín	Nie viac ako 5 mg/l.
fibrinogén	2 - 4 g / l.
laktoferín	150 - 250 ng / ml.
ceruloplazmínu	0,15 - 0,6 g / l.

Je potrebné poznamenať, že progresívne zvýšenie koncentrácie fibrinogénu v krvi sa často nachádza v dedičné formy amyloidózy, čo treba brať do úvahy pri posudzovaní tento ukazovateľ.

Pečeňové testy
IN túto skupinu zahŕňa množstvo ukazovateľov na posúdenie funkčného stavu pečene.

Pečeňové testy na amyloidózu pečene

Index	Čo robí	Norm	Zmeny v amyloidóze pečene
alanínaminotransferáza(AlAT)	Tieto látky sú obsiahnuté v pečeňových bunkách a vo veľkom množstve vstupujú do krvného obehu len s masívnou deštrukciou tkaniva orgánu.	M: až 41 U / l.	Koncentrácia sa zvyšuje s rozvojom zlyhania pečene.
		A: až 31 U / l.
Aspartátaminotransferáza(ASAT)
Celkový bilirubín	Keď sa červené krvinky rozpadnú v slezine, vytvorí sa neviazaný bilirubín. S prietokom krvi sa dostáva do pečene, kde sa viaže na kyselinu glukurónovú a v tejto forme sa vylučuje z tela ako súčasť žlče.	8,5 - 20,5 umol/l.	Koncentrácia sa zvyšuje s masívnym ukladaním amyloidu v pečeni.
Bilirubín (nepríbuzná frakcia)		4,5 - 17,1 umol/l.	Koncentrácia sa zvyšuje s zlyhanie pečene a porušenie funkcie tvorby žlče orgánu.
Bilirubín (príbuzná frakcia)		0,86 - 5,1 umol/l.	Koncentrácia sa zvyšuje s kompresiou intrahepatálnych alebo extrahepatálnych žlčovodov.

Hladina cholesterolu v krvi
Cholesterol je tuková látka, ktorá sa tvorí v pečeni a zohráva dôležitú úlohu pri udržiavaní integrity membrán všetkých telesných buniek. Pri nefrotickom syndróme možno pozorovať zvýšenie koncentrácie cholesterolu v krvi o viac ako 5,2 mmol / l a čím je tento ukazovateľ vyšší, tým je ochorenie závažnejšie.

Hladina bielkovín v krvi
Norma celkového proteínu v krvi je 65 - 85 g / l. Zníženie tohto ukazovateľa možno pozorovať s rozvojom nefrotického syndrómu ( v dôsledku straty bielkovín v moči), ako aj pri ťažkom zlyhaní pečene, pretože všetky telové proteíny sa syntetizujú v pečeni.

Hladiny kreatinínu a močoviny
močovina ( norma - 2,5 - 8,3 mmol / l) je vedľajším produktom metabolizmu bielkovín, ktorý sa vylučuje obličkami. Kreatinín ( norma je 44 - 80 µmol / l u žien a 74 - 110 µmol / l u mužov) sa tvorí vo svalovom tkanive, potom sa dostáva do krvného obehu a vylučuje sa aj obličkami. Zvýšenie koncentrácie týchto látok v krvi je veľmi citlivým ukazovateľom stupňa zhoršenej funkcie obličiek pri amyloidóze.

Ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov

Táto štúdia umožňuje posúdiť štruktúru a štruktúru vnútorných orgánov, čo je potrebné na posúdenie stupňa porušenia ich funkcie a určenie prevalencie patologického procesu.

Ultrazvuk pri amyloidóze môže odhaliť:

• Zhutnenie a zvýšenie ( alebo pokles v azotemickom štádiu) obličky.
• Prítomnosť cysty obličiek čo by mohlo spôsobiť sekundárnu amyloidózu).
• Zväčšenie a zhrubnutie pečene a sleziny, ako aj zhoršený prietok krvi v týchto orgánoch.
• hypertrofia rôzne oddelenia srdcový sval.
• Amyloidné usadeniny v stenách veľkých ciev ( Napríklad aorta je najväčšia tepna v tele.).
• Hromadenie tekutín v telových dutinách ascites, hydrotorax, hydroperikard).

genetický výskum

Genetické vyšetrenie je nariadené v prípade podozrenia na dedičnú amyloidózu ( teda ak nie je možné potvrdiť sekundárny charakter ochorenia). Zvyčajne sa na to používa polymerázová reťazová reakcia, ktorej princípom je odber genetického materiálu od chorého človeka ( zvyčajne krv, moč, sliny alebo iná telesná tekutina) a štúdium génov na určitých chromozómoch. Odhalenie genetické mutácie v určitej oblasti bude stopercentné potvrdenie diagnózy.

Ak sa zistí jedna z foriem dedičnej amyloidózy, odporúča sa genetická štúdia všetkým členom rodiny a blízkym príbuzným pacienta, aby sa u nich vylúčila prítomnosť tejto choroby.

Biopsia

Biopsia je celoživotné odobratie malého kúska tkaniva alebo orgánu a jeho vyšetrenie v laboratóriu pomocou špeciálnych techník. Táto štúdia je "zlatým štandardom" v diagnostike amyloidózy a umožňuje potvrdiť diagnózu vo viac ako 90% prípadov.

S amyloidózou na výskum možno vziať sval tkaniva pečene, sleziny, obličiek, črevnej sliznice alebo iného orgánu ( v závislosti od klinického obrazu ochorenia). Odber vzoriek sa vykonáva na sterilnej operačnej sále, zvyčajne v lokálnej anestézii. Pomocou špeciálnej ihly s ostrými hranami sa koža prepichne a odoberie sa malé množstvo orgánového tkaniva.

V laboratóriu sa časť získaného materiálu upraví Lugolovým roztokom ( jód vo vodnom roztoku jodidu draselného), nasledovaný 10 % roztokom kyseliny sírovej. V prítomnosti veľkého množstva amyloidu sa sfarbí do modrofialova resp zelenkastej farby ktoré budú viditeľné voľným okom.

Pre mikroskopické vyšetrenie materiál je farbený špeciálnymi farbivami ( napríklad konžská červeň, po ktorej amyloid získa špecifickú červenú farbu) a skúmané pod mikroskopom, pričom amyloidné fibrily sú jasne definované ako náhodne umiestnené tyčinkovité útvary.

Liečba amyloidózy

Je dosť ťažké identifikovať amyloidózu a začať liečbu v počiatočných štádiách jej vývoja, pretože choroba sa klinicky prejavuje desiatky rokov po jej nástupe. Súčasne s ťažkou renálnou insuficienciou lekárske opatrenia neúčinné a podporujúce.

Je potrebná hospitalizácia na liečbu amyloidózy?

Pri podozrení na amyloidózu sa odporúča hospitalizácia na oddelení nefrológie alebo terapie za účelom dôkladného vyšetrenia urogenitálneho systému, pretože poškodenie obličiek je najčastejšie a zároveň aj najčastejšie nebezpečná komplikácia amyloidóza. Mali by byť zapojení aj špecialisti z iných oblastí medicíny ( hepatológ, kardiológ, neurológ a tak ďalej) identifikovať a liečiť poškodenie iných orgánov a systémov.

Ak sa počas diagnostického procesu nezistili závažné funkčné poruchy na niektorom orgáne, ďalšia liečba možno vykonať ambulantne doma) za predpokladu, že pacient bude dôsledne dodržiavať všetky lekárske predpisy a dochádzať na kontrolu aspoň raz za mesiac.

Hlavné indikácie pre hospitalizáciu sú:

• prítomnosť systémového zápalového procesu ( laboratórne alebo klinicky potvrdené);
• prítomnosť purulentnej infekčnej choroby;
• nefrotický syndróm;
• zlyhanie obličiek;
• zlyhanie pečene;
• zástava srdca;
• nedostatočnosť nadobličiek;
• ťažká anémia ( koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 90 g/l);
• hypersplenizmus;
• vnútorné krvácanie.

Ak je v procese ambulantná liečba stav pacienta sa zhorší, musí byť aj hospitalizovaný, aby sa spresnila diagnóza a správna liečba.

Pri liečbe amyloidózy sa používajú:

• liečba drogami;
• diétna terapia;
• peritoneálna dialýza;
• transplantácia orgánu.

Lekárske ošetrenie

Medikamentózna liečba je zameraná na spomalenie procesu tvorby amyloidu ( Ak je to možné). Dobrá účinnosť sa pozoruje v prípade AL-amyloidózy, zatiaľ čo pri iných formách ochorenia nie je vždy možné dosiahnuť pozitívny výsledok. Najhorší zo všetkých medikamentózna liečba náchylné na sekundárnu amyloidózu.

Medikamentózna liečba amyloidózy

Drogová skupina	zástupcovia	Mechanizmus terapeutické pôsobenie	Dávkovanie a podávanie
Steroidné protizápalové lieky	Prednizolón	Inhibujú imunitné reakcie, majú výrazný protizápalový účinok. Znižujú rýchlosť tvorby lymfocytov a tiež inhibujú migráciu leukocytov do ohniska zápalu, čo je dôvodom pozitívneho účinku pri amyloidóze.	Dávkovanie, trvanie užívania a spôsob podávania sa vyberá individuálne v každom prípade v závislosti od závažnosti základných a sprievodných ochorení.
	dexametazón
Protirakovinové lieky	Melfalan	Narúša proces tvorby DNA ( deoxyribonukleová kyselina), ktorý inhibuje syntézu bielkovín a reprodukciu buniek. Keďže amyloidoblasty sa do určitej miery považujú za mutantné ( nádor) buniek, ich deštrukcia môže spomaliť tvorbu amyloidu ( najmä pri primárnej forme ochorenia).	Vnútri raz denne v dávke 0,12 - 0,15 mg / kg. Dĺžka liečby je 2-3 týždne, po ktorých je potrebné urobiť prestávku ( aspoň 1 mesiac). Ak je to potrebné, priebeh liečby sa môže opakovať.
Aminochinolínové lieky	Chlorochín (hingamín)	Antimalarikum, ktoré tiež inhibuje syntézu DNA v bunkách Ľudské telo, zníženie rýchlosti tvorby leukocytov a amylidoblastov.	Vnútri 500 - 750 mg denne alebo každý druhý deň. Trvanie liečby je určené účinnosťou a znášanlivosťou lieku.
Lieky proti dne	kolchicín	Inhibuje rýchlosť tvorby leukocytov a proces syntézy amyloidných fibríl v amyloidblastoch. Účinný pri familiárnej stredomorskej horúčke a v menšej miere pri sekundárnej amyloidóze.	Vnútri, 1 mg 2-3 krát denne. Dlhodobá liečba ( nad 5 rokov).

diétna terapia

Neexistuje žiadna špecifická diéta, ktorá by mohla zabrániť vzniku amyloidózy alebo spomaliť proces tvorby amyloidu. Hlavné komplikácie amyloidózy vyžadujúce prísnu diétu sú nefrotický syndróm a zlyhanie obličiek. S rozvojom týchto syndrómov sa odporúča diéta číslo 7, ktorej účelom je chrániť obličky pred pôsobením toxických produktov metabolizmu, normalizovať rovnováhu voda-soľ a krvný tlak.

Jedlo sa odporúča užívať v malých porciách 5-6 krát denne. Hlavnou podmienkou je obmedziť konzumáciu kuchynskej soli ( nie viac ako 2 gramy denne) a tekutiny ( nie viac ako 2 litre za deň), ktorý do určitej miery zabraňuje tvorbe opuchov a normalizuje krvný tlak. Ťažkosť v tomto prípade spočíva v potrebe doplniť straty bielkovín pri nefrotickom syndróme a súčasne znížiť ich príjem s jedlom, pretože zlyhanie obličiek narúša proces vylučovania vedľajších produktov ich metabolizmu.

Diéta pre amyloidózu

Čo sa odporúča používať?	Čo sa neodporúča?
zeleninové bujóny; chudé odrody mäso ( hovädzie, teľacie) nie viac ako 50 - 100 gramov denne; chlieb a pečivo bez soli; čerstvé ovocie ( jablká, slivky, hrušky atď.); čerstvá zelenina (paradajky, uhorky, zemiaky a pod.); ryža ( nie viac ako 300 - 400 gramov denne); 1 – 2 vaječný bielok za deň ( bez soli); mlieko a mliečne výrobky; slabý čaj; čerstvé šťavy.	mäso a rybie výrobky vo veľkých množstvách; sladké pečivo; nejaké ovocie ( marhule, hrozno, čerešne a ríbezle); sušené ovocie; syrové výrobky; žĺtok; káva; minerálne a sýtené nápoje; alkohol.

Peritoneálna dialýza

Princíp tejto metódy je podobný princípu hemodialýzy ( ktorý je popísaný skôr), ale existujú určité rozdiely. Pri peritoneálnej dialýze je semipermeabilnou membránou, cez ktorú dochádza k odstraňovaniu vedľajších produktov metabolizmu, pobrušnica – tenká, dobre zásobená krvou. seróza podšívka vnútorný povrch a brušných orgánov. Celková plocha pobrušnice je blízko k povrchu ľudského tela. Špeciálny roztok sa zavádza do brušnej dutiny cez katéter ( trubica v žalúdku) a prichádza do kontaktu s pobrušnicou, v dôsledku čoho do nej začnú z krvi prenikať produkty látkovej premeny, čiže sa telo prečistí. „Nevýhodou“ tejto metódy je pomalšie čistenie krvi ako pri hemodialýze.

Hlavné výhody tejto metódy oproti hemodialýze sú:

• Vylučovanie B 2 -mikroglobulínu, čo môže spôsobiť rozvoj amyloidózy.
• Konštantný ( nepretržitý) čistenie krvi od vedľajších produktov metabolizmu.
• Možno použiť ambulantne doma).

Technika vykonávania
Katéter sa umiestňuje na operačnej sále pod lokálnu resp celková anestézia. Zvyčajne sa inštaluje v spodnej časti brušnej steny, a vychádza len malá časť. Cez katéter sa do brušnej dutiny vstreknú asi 2 litre špeciálneho dialyzačného roztoku, potom sa katéter tesne uzavrie a tekutina zostáva v brušnej dutine po dobu 4 až 10 hodín. Počas tejto doby sa pacient môže venovať takmer akejkoľvek dennej činnosti.

Po stanovenom čase ( zvyčajne každých 6 až 8 hodín) je potrebné vypustiť „starý“ roztok z brušnej dutiny a nahradiť ho novým. Celý postup netrvá dlhšie ako 30-40 minút a vyžaduje minimálne úsilie.

Peritoneálna dialýza je kontraindikovaná:

• v prítomnosti adhézií v brušnej dutine;
• s infekčnými ochoreniami kože v bruchu;
• s duševnou chorobou.

Transplantácia orgánu

Transplantácia darcovského orgánu je jediný spôsob, ako zachrániť životy pacientov s pokročilým zlyhaním orgánov. Treba si to však pripomenúť túto metódu liečba je iba symptomatická a neodstraňuje príčinu rozvoja amyloidózy, preto pri absencii konštantnej adekvátnej liečby je možný relaps ochorenia.

Pri amyloidóze je možné transplantovať:

• obličky;
• pečeňové tkanivo;
• Srdce;
• koža.

Darcovské orgány možno získať od živého darcu ( okrem srdca), ako aj od mŕtvoly či od človeka s diagnostikovanou mozgovou smrťou, funkčná činnosť vnútorných orgánov je však udržiavaná umelo. Okrem toho dnes existuje umelé srdce, čo je plne mechanizovaný aparát, ktorý dokáže pumpovať krv v tele.

Ak sa darcovský orgán zakorení ( čo sa nie vždy stane), pacient vyžaduje celoživotné užívanie imunosupresív ( lieky inhibujúce aktivitu imunitný systém ), aby sa zabránilo odmietnutiu "cudzieho" tkaniva vlastným telom.

Komplikácie amyloidózy

Následky amyloidózy zvyčajne zahŕňajú rôzne akútne stavy vyvíjajúce sa na pozadí narušených funkcií jedného alebo viacerých orgánov. Tieto komplikácie často vedú k smrti pacienta.

Najnebezpečnejšie komplikácie amyloidózy sú:

• Infarkt myokardu. So zvýšením systémového krvného tlaku ( vždy pozorované pri nefrotickom syndróme a zlyhaní obličiek) zaťaženie srdcového svalu sa niekoľkokrát zvyšuje. Tento stav sa zhoršuje ukladaním amyloidu v srdcovom tkanive, čo ďalej zhoršuje jeho zásobovanie krvou. V dôsledku prudkého fyzického zaťaženia alebo emočného stresu sa môže vyvinúť nesúlad medzi potrebou srdcového svalu na kyslík a úrovňou jeho dodávky, čo môže viesť k smrti kardiomyocytov ( svalové bunky srdca). Ak človek nezomrie okamžite ( čo je vidieť dosť často), v infarktovej zóne sa vytvorí jazva, ktorá ďalej „oslabuje“ srdce ( keďže tkanivo jazvy nie je schopné kontrahovať) a môže viesť ku kongestívnemu zlyhaniu srdca.
• Mŕtvica. Mŕtvica je akútne prerušenie prívodu krvi do mozgového tkaniva. Pri amyloidóze sa stav zvyčajne vyvíja v dôsledku krvácania cez zdeformovanú stenu cievy ( hemoragická mŕtvica). V dôsledku impregnácie nervových buniek krvou odumierajú, čo sa v závislosti od oblasti mŕtvice môže prejaviť najviac rôzne príznaky- od zhoršenej citlivosti a motorickej aktivity až po smrť pacienta.
• Trombóza pečeňových žíl. Táto komplikácia sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenia koncentrácie fibrinogénu ( krvný koagulačný proteín) v systéme obličkových žíl, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín, ktoré upchávajú lúmen ciev. V dôsledku toho sa vyvinie akútne zlyhanie obličiek. Mechanizmus vývoja túto komplikáciu v dôsledku skutočnosti, že pri nefrotickom syndróme sa veľké množstvo albumínu vylučuje obličkami ( hlavné plazmatické proteíny), zatiaľ čo fibrinogén zostáva v krvi a jeho relatívna koncentrácia sa zvyšuje.
• Infekčné choroby. Vyčerpanie obranných systémov, strata veľkého množstva bielkovín v moči a rozvoj zlyhávania viacerých orgánov robí pacientov organizmus prakticky bezbranným voči rôznym patogénnym mikroorganizmom. Amyloidóza je často spojená s pneumóniou ( zápal pľúc), pyelonefritída a glomerulonefritída, kožné infekcie ( erysipel ) a mäkkých tkanív, otrava jedlom vírusové infekcie ( napríklad parotitída) a tak ďalej.

Je možné tehotenstvo s amyloidózou?

Tehotenstvo s amyloidózou je možné iba v prípadoch, keď funkčná činnosť vitálny dôležité orgányženy stačí nosiť a porodiť dieťa. V opačnom prípade sa tehotenstvo môže skončiť smrťou plodu aj matky.

Niektoré lokálne formy amyloidózy nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre tehotenstvo. Ak sa akumulácia amyloidu vyskytne iba v jednom orgáne alebo tkanive ( napríklad vo svale alebo v črevnej stene) a nedosahuje veľké veľkosti, tehotenstvo a pôrod prebehnú bez komplikácií a dieťa sa narodí úplne zdravé. Zároveň pri generalizovaných formách amyloidózy je prognóza pre matku a plod úplne určená trvaním ochorenia a zostávajúcimi funkčnými rezervami životne dôležitých orgánov.

Výsledok tehotenstva a pôrodu je určený:

• srdcové funkcie;
• funkcia obličiek;
• funkcie pečene;
• funkcie nadobličiek;
• rýchlosť tvorby amyloidu.

Funkcie srdca
Nebezpečnou komplikáciou amyloidózy je zlyhanie srdca ( CH), ktorý sa vyvíja v dôsledku ukladania amyloidu v srdcovom tkanive. To vedie k narušeniu kontraktilná činnosť, v dôsledku čoho sa počas cvičenia objavia určité príznaky - slabosť, dýchavičnosť ( pocit nedostatku vzduchu), búšenie srdca, bolesť na hrudníku. Keďže nosenie dieťaťa a pôrod sú sprevádzané výrazným zaťažením srdca, poškodenie tohto orgánu môže spôsobiť vážne komplikácie počas tehotenstva.

V závislosti od závažnosti sa rozlišujú 4 funkčné triedy srdcového zlyhania. Prvý sa vyznačuje objavením sa symptómov iba pri extrémne ťažkej fyzickej námahe, zatiaľ čo štvrtý sa prejavuje u pacientov, ktorí sa o seba nedokážu postarať. Ženy s funkčnou triedou I - II môžu bezpečne donosiť dieťa, ale odporúča sa im umelý pôrod ( cisárskym rezom). V prítomnosti funkčnej triedy III - IV sú tehotenstvo a pôrod absolútne kontraindikované, pretože telo v tomto prípade nebude schopné zvládnuť rastúcu záťaž. Pravdepodobnosť úmrtia plodu a matky je v tomto prípade extrémne vysoká, preto sa odporúča umelé prerušenie tehotenstva ( potrat od lekárske indikácie ).

Funkcie obličiek
Vyvíjajúci sa plod potrebuje neustály prísun rôznych živiny vrátane bielkovín. Pri ukladaní amyloidu v obličkách matky však dochádza k deštrukcii obličkového tkaniva, v dôsledku čoho sa krvné bunky a veľké molekulárne proteíny začnú vylučovať močom, čo v konečnom dôsledku vedie k vážnemu nedostatku bielkovín, edému a ascites ( hromadenie tekutiny v brušnej dutine). Plodu tiež začínajú chýbať bielkoviny ( ktoré sú hlavným stavebným materiálom pre rastúci organizmus), v dôsledku čoho môže dôjsť k oneskoreniu vývoja a po narodení môžu byť zaznamenané malformácie, zakrpatenie, duševné a duševné abnormality.

Extrémnym stupňom poškodenia obličiek pri amyloidóze je chronické zlyhanie obličiek, pri ktorom obličky nedokážu odstraňovať vedľajšie produkty metabolizmu z tela. V dôsledku toho sa hromadia v krvi matky a majú toxický účinok na všetky orgány a systémy, čo môže ovplyvniť aj stav plodu ( od mierne oneskorenie vývoj až po smrť plodu).

Funkcie pečene
Pri ukladaní amyloidu v tkanive pečene dochádza k stláčaniu krvných ciev orgánu, čo má za následok zvýšenie tlaku v tzv. portálna žila, ktorý odoberá krv zo všetkých nepárových orgánov brušnej dutiny ( zo žalúdka, čriev, sleziny a pod). Žily týchto orgánov sa rozširujú a ich steny sa stenčujú. S ďalším zvýšením tlaku začne kvapalná časť plazmy opúšťať cievne lôžko a hromadiť sa v brušnej dutine, to znamená, že vzniká ascites. Ak sa nahromadí dostatočne, začne vyvíjať tlak na rastúci plod. To môže mať za následok oneskorenie vývoja, rôzne vrodené anomálie a s ťažkým intenzívnym ascitom ( ak množstvo tekutiny presahuje 5 - 6 litrov) môže dôjsť k vnútromaternicovej smrti plodu.

Funkcie nadobličiek
IN normálnych podmienkach vylučujú nadobličky určité hormóny zapojené do nariadenia metabolické procesy v organizme. Pri postihnutí amyloidózou počet funkčné tkanivo v týchto orgánoch klesá, čo vedie k výraznému zníženiu produkcie hormónov.

V tehotenstve zohráva dôležitú úlohu hormón nadobličiek kortizol, ktorého funkciou je aktivovať adaptačné mechanizmy v tele matky. Pri jeho nedostatku sú tieto mechanizmy extrémne slabé alebo úplne chýbajú, v dôsledku čoho môže každá fyzická alebo emocionálna trauma viesť k smrti plodu a matky.

Rýchlosť tvorby amyloidu
Zvyčajne tento proces prebieha pomerne pomaly, vďaka čomu od začiatku ochorenia po rozvoj zlyhávania viacerých orgánov uplynie najmenej desať rokov. Avšak v niektorých prípadoch ( zvyčajne so sekundárnou amyloidózou, ktorá sa vyvíja na pozadí chronickej purulentnej zápalové procesy v organizme) amyloid vzniká veľmi rýchlo. To môže viesť k amyloidovej infiltrácii placentárnych ciev ( orgán zodpovedný za metabolizmus medzi matkou a plodom), čo povedie k hladovanie kyslíkom plod, oneskorenie vo vývoji alebo dokonca vnútromaternicové úmrtie.

Vyskytuje sa amyloidóza u detí?

Deti trpia amyloidózou o niečo menej často, čo samozrejme súvisí s časom potrebným na rozvoj patologického procesu ( zvyčajne to trvá niekoľko rokov). Pri niektorých formách dedičnej amyloidózy, ako aj pri sekundárnej amyloidóze však môžu byť v ranom detstve postihnuté vnútorné orgány.

Príčina amyloidózy u detí môže byť:

• Rodina stredomorská horúčka. Geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, to znamená, že dieťa sa narodí choré, len ak zdedí chybné gény od oboch rodičov. Ak dieťa dostane od jedného rodiča defektný gén a od druhého normálny, bude asymptomatickým prenášačom ochorenia a jeho deti môžu s určitou pravdepodobnosťou zdediť defektné gény. Klinicky sa toto ochorenie prejavuje generalizovanou amyloidózou, ktorá vzniká v prvých 10 rokoch života. Postihnuté je prevažne obličkové tkanivo. Okrem amyloidózy sa vyskytujú záchvaty horúčky ( horúčka, zimnica, zvýšené potenie) A mentálne poruchy.
• Anglická amyloidóza. Je charakterizovaná prevládajúcou léziou obličiek, ako aj záchvatmi horúčky a straty sluchu.
• Portugalská amyloidóza. V klinickom obraze dominuje poškodenie nervov dolných končatín, ktoré sa prejavuje pocitom plazenia, poruchou citlivosti a poruchami hybnosti. Prognóza života je priaznivá, ale často sa vyvinie paralýza ( neschopnosť vykonávať dobrovoľné pohyby).
• Americká amyloidóza. Je charakterizovaná prevládajúcou léziou nervov horných končatín. Klinické prejavy sú rovnaké ako pri portugalskej amyloidóze.
• sekundárna amyloidóza. Tento formulár ochorenie sa vyvíja v prítomnosti chronických purulentno-zápalových procesov v tele ( tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis a iné). Ak bolo dieťa infikované počas pôrodu alebo bezprostredne po narodení, je pravdepodobné, že po 5 až 10 ( a niekedy aj menej) rokov sa u neho začnú prejavovať prvé príznaky generalizovanej amyloidózy. Prognóza je v tomto prípade mimoriadne nepriaznivá - viacnásobné zlyhanie orgánov sa vyvíja pomerne rýchlo a nastáva smrť. Podaná liečba pozitívne výsledky len polovičný čas a krátke rozpätiečas, po ktorom sa ochorenie zvyčajne opakuje ( opäť eskaluje).

Existuje účinná prevencia amyloidózy?

Účinnosť primárnej prevencie ( zamerané na prevenciu rozvoja ochorenia) závisí od formy amyloidózy a včasnosti preventívnych opatrení. Sekundárna prevencia (zamerané na prevenciu recidívy choroby) je neúčinný a neprináša požadované výsledky.

Prevencia amyloidózy

Forma amyloidózy	stručný popis	Preventívne opatrenia
Primárny(idiopatická amyloidóza)	Príčina tejto formy ochorenia nie je známa.	žiadne.
dedičná amyloidóza	Rozvoj amyloidózy je v tomto prípade spojený s prítomnosťou mutantných génov na určitých chromozómoch ( v ľudskom genetickom aparáte je ich len 23 párov). Tieto gény sa prenášajú z generácie na generáciu, v dôsledku čoho sa u všetkých potomkov chorého človeka môže s určitou pravdepodobnosťou vyvinúť amyloidóza. Defektné gény spúšťajú tvorbu mutantných buniek ( amyloidoblasty), syntetizujúce fibrilárne proteíny, ktoré sa následne premieňajú na amyloid a ukladajú sa v tkanivách tela.	Keďže ochorenie sa vyskytuje už pri počatí dieťaťa ( pri fúzii 23 materských a 23 otcovských chromozómov), postnatálna profylaxia ( vykonávané po narodení dieťaťa) je neefektívna. Jediným účinným opatrením je genetická štúdia plodu v skorých štádiách vnútromaternicového vývoja ( do 22 týždňov tehotenstva). Pri identifikácii génov zodpovedných za vznik amyloidózy sa odporúča ukončiť tehotenstvo zo zdravotných dôvodov. Ak niektorý z najbližších príbuzných osoby mal amyloidózu, on a jeho manželka ( manžela) sa tiež odporúča prejsť genetické vyšetrenie s cieľom identifikovať skrytá forma choroby ( vozňa).
Sekundárna amyloidóza	K rozvoju tejto formy ochorenia dochádza počas chronického zápalového procesu v tele - s glomerulonefritídou ( zápal tkaniva obličiek), tuberkulóza, osteomyelitída ( hnisavý proces v kostnom tkanive) a ďalšie. V tomto prípade sa v krvi zvyšuje koncentrácia špeciálneho proteínu - prekurzora sérového amyloidu, ktorý vyvoláva vývoj ochorenia.	Prevencia spočíva vo včasnej a úplné ošetrenie chronické zápalové a hnisavé procesy v organizme. To sa vykonáva pomocou antibakteriálne lieky široký rozsah akcie ( penicilíny, ceftriaxón, streptomycín, izoniazid a iné) až do vymiznutia klinických a laboratórne prejavy chorôb, ako aj po určitú dobu po úplnom vyliečení.

Ako dlho žijú ľudia s amyloidózou?

V prítomnosti podrobného klinického obrazu amyloidózy ( s príznakmi zlyhania viacerých orgánov) prognóza je vo všeobecnosti zlá – viac ako polovica pacientov zomiera v priebehu prvého roka po diagnóze. Častejšie je však možné diagnostikovať ochorenie vo viacerých skoré dátumy. V tomto prípade je prognóza života určená formou amyloidózy, ako aj závažnosťou poškodenia životne dôležitých orgánov. V akejkoľvek forme je ochorenie závažnejšie u starších ľudí.

Prežitie pacientov s amyloidózou ovplyvňujú:

• Funkcia obličiek. S rozvojom zlyhania obličiek pacient v priebehu niekoľkých mesiacov zomiera. Hemodialýza ( čistenie krvi pomocou špeciálneho zariadenia) predlžuje život pacienta o 5 a viac rokov. Transplantácia obličky môže byť účinnou liečbou, ale ukladanie amyloidu v darcovský orgán pozorované vo viac ako polovici prípadov.
• Funkcia pečene. Pri vyjadrení portálna hypertenzia (zvýšený tlak v portálnej žile) dochádza k rozšíreniu žíl vnútorných orgánov ( črevá, pažerák, žalúdok). Pacient s takýmito príznakmi môže na následky krvácania z prasknutej žily kedykoľvek zomrieť. Očakávaná dĺžka života týchto pacientov radikálna liečba (transplantácie pečene) nepresahuje 1-2 roky.
• Funkcia srdca. S rozvojom srdcového zlyhania stupňa VI väčšina pacientov zomiera do 6 mesiacov. Transplantácia srdca môže predĺžiť život pacientov ( za predpokladu, že ostatné orgány a systémy fungujú normálne).
• funkciu čriev. Pri črevnej amyloidóze môže dosiahnuť malabsorpciu extrémna expresívnosť. V neprítomnosti špecifická liečba (kompletná intravenózna výživa) smrť pacienta môže nastať v priebehu niekoľkých týždňov v dôsledku extrémneho stupňa vyčerpania organizmu ( kachexia).

V závislosti od formy ochorenia existujú:

• Idiopatická generalizovaná amyloidóza. Príčina ochorenia nie je známa. Prejavuje sa porážkou všetkých orgánov a tkanív, rýchly rozvoj zlyhanie viacerých orgánov a smrť pacienta. Rok po diagnóze zostáva nažive len 51 ľudí zo sto. Päťročná miera prežitia je 16%, zatiaľ čo desaťročná miera prežitia nie je vyššia ako 5%.
• dedičná amyloidóza. Ak sa ochorenie vyvinie v ranom detstve, prognóza je nepriaznivá. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania obličiek v priebehu niekoľkých rokov od diagnózy.
• sekundárna amyloidóza. Predpoveď je určená funkčný stav vnútorné orgány. Hlavnou príčinou smrti pri tejto forme ochorenia je aj chronické zlyhanie obličiek.

Miestne ( miestne) formy amyloidózy zvyčajne predstavujú nádorové útvary rôznych veľkostí ( od 1 - 2 do desiatok centimetrov v priemere). V procese rastu môžu stláčať susedné orgány, ale včas chirurgický zákrok umožňuje odstrániť chorobu. Ohrozenie života prakticky neexistuje.

Môže sa amyloidóza vyliečiť ľudovými prostriedkami?

Existovať ľudové metódy ktoré sa už mnoho rokov používajú pri liečbe tohto ochorenia. Treba si však uvedomiť, že samoliečba s napr vážna choroba keďže amyloidóza môže viesť k najnežiaducim následkom, preto sa pred začatím používania alternatívnych receptov dôrazne odporúča konzultovať s lekárom.

Na amyloidózu môžete použiť:

• Bylinná protizápalová infúzia. Zloženie obsahuje čerstvé kvety rumančeka poľného ( majú protizápalové a antimikrobiálne pôsobenie ), kvety slamienky ( majú protizápalový účinok a tiež zlepšujú vylučovanie bilirubínu žlčou), ľubovník bodkovaný ( zvyšuje fyzickú a psychickú odolnosť) A Brezové puky (majú diuretický účinok). Na prípravu nálevu vložte 200 gramov každej zložky do sklenenej nádoby a zalejte litrom vriacej vody. Potom pevne zatvorte veko a nechajte na tmavom mieste 5-6 hodín. Vezmite 200 ml raz denne pred spaním. Trvanie nepretržitej liečby nie je dlhšie ako 3 mesiace.
• Infúzia z plodov horského popola a čučoriedok. Na prípravu infúzie musíte zobrať 100 gramov ovocia z každého bobule a naliať liter vriacej vody. Po pol hodine sceďte, nechajte vychladnúť a užívajte 100 ml 3x denne pred jedlom. Nálev má protizápalové a adstringentné pôsobenie.
• Infúzia z hluchej žihľavy. Táto rastlina obsahuje triesloviny, kyselina askorbová, histamín a mnohé ďalšie látky. Používa sa pri chronických infekčných ochoreniach obličiek. Na prípravu infúzie sa 3-4 polievkové lyžice nasekanej žihľavy nalejú do termosky s 500 mililitrami horúca voda (nie vriacou vodou) a užívajte 100 mililitrov 4 až 5-krát denne.
• Infúzia plodov borievky. Má protizápalové, antimikrobiálne, choleretické a diuretické účinky. Na prípravu infúzie 1 polievková lyžica sušené bobule je potrebné naliať 1 liter vriacej vody a trvať na tmavom mieste 2 až 4 hodiny. Vezmite 1 polievkovú lyžicu 3-4 krát denne pred jedlom.
• Tinktúra z trávy siatej ovsa. Má protizápalový a celkový tonizujúci účinok. Zvyšuje výkonnosť a odolnosť organizmu voči stresu. Na prípravu tinktúry zalejte 200 mg rozdrvenej ovsenej byliny 70% alkoholom a nechajte 3 týždne lúhovať na tmavom mieste, pričom nádobu denne pretrepávajte. Potom sceďte a užívajte 1 čajovú lyžičku 3x denne, zriedenú v 100 ml teplej prevarenej vody.

Amyloidóza je ochorenie založené na poruchách metabolizmu bielkovín. S touto chorobou v tkanivovej štruktúry vnútorných orgánov alebo v celom tele sa začína ukladať amyloid, bielkovinová látka vznikajúca pri degenerácii tukových buniek.

Podľa štatistických údajov amyloidózou častejšie trpia muži v strednom a staršom veku. Amyloidóza obličiek sa zistí približne u 1-2 pacientov na 100 000 obyvateľov.

Čo to je?

Amyloidóza je systémové ochorenie charakterizované extracelulárnym ukladaním rôznych nerozpustných proteínov. Tieto proteíny sa môžu hromadiť lokálne a spôsobovať symptómy, alebo môžu široké využitie vrátane mnohých orgánov a tkanív, čo spôsobuje významné systémové poruchy a lézie.

Príčiny

Dôvody prevládajúceho poškodenia niektorých orgánov (obličky, črevá, koža) nie sú známe.

Príznaky a priebeh ochorenia sú rôzne a závisia od lokalizácie amyloidných ložísk, stupňa ich prevalencie v orgánoch, trvania ochorenia a prítomnosti komplikácií.

Častejšie sa pozoruje komplex symptómov spojených s poškodením viacerých orgánov.

Klasifikácia

Existuje šesť typov amyloidózy:

1. AH-amyloidóza sa objavuje v dôsledku hemodialýzy, keď sa určitý imunoglobulín nefiltruje, ale hromadí sa v tkanivách tela;
2. AE amyloidóza sa vyskytuje v nádoroch štítnej žľazy;
3. Amyloidóza fínskeho typu je zriedkavá genetická mutácia.
4. Primárna AL-amyloidóza je dôsledkom akumulácie abnormálnych reťazcov imunoglobulínov v krvi (proteín sa ukladá v srdci, pľúcach, koži, črevách, pečeni, obličkách, cievy a štítna žľaza)
5. Sekundárna amyloidóza (typ AA). Bežnejší typ. Vyskytuje sa hlavne v dôsledku zápalových lézií orgánov, chronických deštruktívnych ochorení. Sekundárna amyloidóza obličiek môže byť výsledkom chronických črevných ochorení (ulcerózna kolitída), ako aj dôsledkom rastu nádoru. Amyloid typu AA sa tvorí z proteínu alfa-globulínu syntetizovaného pečeňou v prípade dlhotrvajúceho zápalového procesu. Genetický rozklad štruktúry alfa-globulínového proteínu vedie len k tomu, že namiesto obvyklého rozpustného proteínu vzniká nerozpustný amyloid.
6. Dedičná AF-amyloidóza (stredomorská horúčka) má autozomálne recesívny mechanizmus prenosu a vyskytuje sa prevažne u určitých etnických skupín (ukladanie bielkovín v srdci, cievach, obličkách a nervoch).

Najčastejšie sú postihnuté obličky, menej často - slezina, črevá a žalúdok. Ochorenie má predovšetkým komplexný charakter s poškodením viacerých orgánov. Závažnosť ochorenia je charakterizovaná jeho trvaním, prítomnosťou komplikácií a lokalizáciou.

Symptómy

Klinický obraz amyloidózy je rôznorodý: symptómy sú určené trvaním ochorenia, lokalizáciou amyloidných ložísk a ich intenzitou, stupňom dysfunkcie orgánu a zvláštnosťou biochemickej štruktúry amyloidu.

V počiatočnom (latentnom) štádiu amyloidózy nie sú žiadne príznaky. Zistiť prítomnosť amyloidných usadenín je možné iba mikroskopiou. V budúcnosti, keď sa ložiská patologického glykoproteínu zvyšujú, vzniká a postupuje funkčná nedostatočnosť postihnutého orgánu, čo určuje znaky klinického obrazu choroby.

S amyloidózou obličiek dlho je zaznamenaná mierna proteinúria. Potom sa vyvinie nefrotický syndróm. Hlavné príznaky amyloidózy obličiek sú:

• prítomnosť bielkovín v moči;
• arteriálny;
• opuch;
• chronické zlyhanie obličiek.

Pri amyloidóze gastrointestinálneho traktu je pozoruhodné zvýšenie jazyka (makroglosia), ktoré je spojené s ukladaním amyloidu v hrúbke jeho tkanív. Iné prejavy:

• nevoľnosť;
• pálenie záhy;
• zápcha, po ktorej nasleduje hnačka;
• malabsorpcia živín z tenkého čreva (malabsorpčný syndróm);
• gastrointestinálne krvácanie.

Srdcová amyloidóza je charakterizovaná triádou symptómov:

• porušenie srdcového rytmu;
• kardiomegália;
• progresívne chronické srdcové zlyhanie.

V neskorších štádiách ochorenia aj v menších fyzické cvičenie viesť k objaveniu sa ťažkej slabosti, dýchavičnosti. Na pozadí srdcového zlyhania sa môže vyvinúť polyserozitída:

• efúzna perikarditída;
• efúzna pleuristika;

Amyloidná lézia pankreasu sa zvyčajne vyskytuje pod maskou chronická pankreatitída. Ukladanie amyloidu v pečeni spôsobuje portálnu hypertenziu, cholestázu a hepatomegáliu.

Pri amyloidóze kože na krku, tvári a prirodzených záhyboch sa objavujú voskové uzliny. Amyloidóza kože vo svojom priebehu často pripomína lichen planus, neurodermatitídu alebo sklerodermiu.

Amyloidóza nervového systému je závažná, ktorá sa vyznačuje:

• pretrvávajúce bolesti hlavy;
• závraty;
• ortostatické kolapsy;
• paralýza alebo paréza dolných končatín;
• polyneuropatia.

Pri amyloidóze muskuloskeletálneho systému sa u pacienta vyvinie:

• myopatia;
• syndróm karpálneho tunela;
• polyartritída postihujúca symetrické kĺby.

Renálna amyloidóza

Vývoj tejto choroby sa môže vyskytnúť na pozadí už existujúcich chronických ochorení v tele. Ale môže sa vyvinúť aj samostatne. Práve tento typ patológie považujú lekári za najnebezpečnejší. Prakticky vo všetkých klinické prípady pacienti potrebujú hemodialýzu alebo transplantáciu orgánov. Bohužiaľ, v posledných rokoch choroba pokročila.

Je tiež možná sekundárna renálna amyloidóza. Ten sa vyskytuje na pozadí akútnych zápalových procesov, chronických ochorení a akútne infekcie. Najčastejšie sa amyloidóza obličiek vyskytuje, ak má pacient pľúcnu tuberkulózu.

Renálna amyloidóza

Amyloidóza pečene

Toto ochorenie sa takmer nikdy nevyskytuje samostatne. Najčastejšie sa vyvíja spolu s rovnakými amyloidnými léziami iných orgánov: sleziny, obličiek, nadobličiek alebo čriev.

S najväčšou pravdepodobnosťou sú jeho príčinou imunologické poruchy alebo ťažké hnisavé infekčné a zápalové ochorenia. Najvýraznejším znakom prejavu tejto choroby bude zvýšenie pečene a sleziny. Veľmi zriedkavo je sprevádzaná akýmikoľvek príznakmi bolesti alebo žltačkou. Toto ochorenie sa vyznačuje vymazanou klinikou a pomalou progresiou. Zapnuté záverečné fázy choroby môžu vyvinúť početné prejavy hemoragického syndrómu. U takýchto pacientov sa ochranná funkcia imunitného systému veľmi rýchlo zníži a stanú sa bezbrannými voči akejkoľvek infekcii.

Koža tiež prechádza charakteristickými zmenami pri amyloidóze pečene - stáva sa bledá a suchá. Môžu sa vyskytnúť prejavy portálnej hypertenzie a následné: amyloidóza postupne zabíja hepatocyty a sú nahradené spojivovým tkanivom.

Najnebezpečnejšou komplikáciou pre takýchto pacientov bude rozvoj zlyhania pečene a hepatálnej encefalopatie.

Amyloidóza pečene

Diagnostika

Amyloidózu nie je ľahké odhaliť, bude si to vyžadovať množstvo štúdií. Sekundárna forma ochorenia sa ľahšie zistí ako primárna, pretože má ochorenie, ktoré predchádza jej vzniku.

Štandardnou štúdiou tohto ochorenia sú vzorky amyloidného moču s použitím metylénovej modrej a kongorotu. Tieto chemikálie zvyčajne menia farbu moču, ale pacienti s amyloidózou nie.

• Pri amyloidóze pečene sa používa biopsia, pri ktorej sa skúma bodka pod mikroskopom, diagnostik vidí bunky postihnuté amyloidom, určuje stupeň a štádium vývoja ochorenia.
• Pri amyloidóze obličiek sa používa metóda Kakovsky-Adissa, ktorá umožňuje detekovať proteín a erytrocyty v močovom sedimente v počiatočných štádiách ochorenia, s rozvojom nefropatie sa v moči nachádza proteín - albumín, valce a veľa leukocytov.
• Podľa EKG štúdie je možné zistiť amyloidózu srdca, vyznačuje sa nízkym napätím zubov, s ultrazvukové vyšetrenie mení sa echogénnosť srdca, vizualizuje sa zhrubnutie predsiení. Títo inštrumentálny výskum umožňujú diagnostikovať amyloidózu v 50-90% prípadov.

Primárnu amyloidózu je mimoriadne ťažké diagnostikovať, pretože jej prejavy sú zriedkavo zistené laboratórnymi testami, najčastejšie nie sú pozorované žiadne špecifické zmeny v moči a krvi. So závažnosťou procesu, ESR, sa počet krvných doštičiek môže výrazne zvýšiť a obsah hemoglobínu sa môže znížiť.

Liečba amyloidózy

Neúplnosť vedomostí o etiológii a patogenéze amyloidózy spôsobuje ťažkosti spojené s jej liečbou. Pri sekundárnej amyloidóze je dôležitá aktívna terapia základného ochorenia.

Výživové odporúčania navrhujú obmedziť príjem soli a bielkovín, vrátane surovej pečene v strave. Symptomatická liečba amyloidózy závisí od prítomnosti a závažnosti určitých klinických prejavov.

Ako patogenetickú terapiu možno predpísať lieky 4-aminochinolínovej série (chlorochín), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Na liečbu primárnej amyloidózy sa používajú liečebné režimy s cytostatikami a hormónmi (melfolan + prednizolón, vinkristín + doxorubicín + dexametazón). S rozvojom chronického zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. V niektorých prípadoch sa objavuje otázka transplantácie obličiek alebo pečene.

Predpoveď

Prognóza závisí od typu amyloidózy a orgánových systémov. Najhoršiu prognózu má AL-amyloidóza s mnohopočetným myelómom, zvyčajne s letálnym koncom do roka. Neliečená ATTR amyloidóza je tiež smrteľná po 10-15 rokoch. Pri iných formách familiárnej amyloidózy je prognóza odlišná. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek a srdca u pacientov s akýmkoľvek typom amyloidózy veľmi vážnou patológiou.

Prognóza AA amyloidózy závisí od úspešnosti liečby základného ochorenia, hoci u pacientov je zriedkavé, že dôjde k spontánnej regresii amyloidných depozitov bez takejto liečby.