Anomalie în structura vezicii biliare. Anomalii în dezvoltarea căilor biliare

Ficatul și canalele biliare sunt formate dintr-o excrescere în formă de rinichi a peretelui ventral al intestinului anterior primar, situat cranian. sacul vitelin. Din doi muguri de celule dense, dreapta și lobul stâng ficat, iar din diverticul alungit - căile hepatice și biliare comune. Vezica biliară este formată dintr-o colecție mai mică de celule din același diverticul.

Deja pornit primele etape dezvoltare intrauterina căile biliare sunt transitabile, dar ulterior epiteliul în proliferare își închide lumenul. În timp, apare o deschidere secundară a lumenului, care începe simultan în zone diferite rudiment dens al vezicii biliare și se răspândește treptat în toate căile biliare.

În timpul dezvoltării intrauterine, peretele vezicii biliare este mai întâi căptușit cu epiteliu pe mai multe rânduri, format din 5 rânduri de celule sau mai multe, iar ulterior epiteliul se transformă într-un singur rând cilindric. Până în săptămâna a 5-a, formarea căilor cistice, biliare și hepatice este încheiată, iar până în luna a 3-a perioada prenatală ficatul fetal începe să secrete bilă, care constituie cea mai mare parte a meconiului.

La 20-25 de săptămâni de dezvoltare intrauterină, vezica biliară suferă o creștere intensivă, grosimea membranei musculare crește, în timp ce grosimea altor membrane scade din cauza întinderii vezicii biliare. Are loc formarea vilozităților și criptelor, acestea din urmă putând ajunge în stratul muscular, formând pasaje submersibile, a căror prezență este considerată de unii autori ca un defect de dezvoltare.

Examenul morfologic evidențiază diverse displazii ale epiteliului, țesutului mezenchimal și vegetativ. structurile nervoase. ÎN vezica biliara Se notează modificări hipo și hiperplazice ale epiteliului, miocitelor și tulburărilor structurale țesut conjunctiv, precum și semne structurale ale tulburărilor de inervație sub formă de hipo- și aplazie a plexurilor nervoase, formarea cordoanelor gliale și disganglioze. Modificările structurale ale țesuturilor peretelui vezicii biliare pe termen imediat sau lung îi afectează stare functionalași contribuie la formarea diferitelor patologii biliare.

Semnificația clinică a anomaliilor vezicii biliare și a sistemului ductal este că în unele cazuri pot provoca stagnarea bilei, favorizează inflamația și formarea de calculi biliari.

Anomaliile pot fi combinate cu malformații ale altor organe, inclusiv defecte cardiace, polidactilie, boală polichistică de rinichi etc.

Posibilitatea apariției unor anomalii ale vezicii biliare și ale sistemului ductal trebuie luată în considerare în timpul examinării și interpretării rezultatelor, precum și în timpul intervențiilor chirurgicale.

Principalele anomalii ale vezicii biliare sunt prezentate în tabel. 7.1.

Agenezia vezicii biliare este o anomalie congenitală destul de rară și adesea asimptomatică. Apare în aproximativ 1 caz din 1600 de autopsii. Se crede că baza agenezei vezicii biliare este afectarea părții caudale a diverticulului hepatic în a 4-a săptămână. Dezvoltarea embrionară. În funcție de nivelul la care este perturbată formarea vezicii biliare, se disting 2 tipuri de ageneză.

Anomaliile de tip I sunt cauzate de o încălcare a originii vezicii biliare și a canalului cistic din diverticulul hepatic al intestinului anterior. Anomaliile de acest tip sunt adesea combinate cu alte patologii congenitale tractul biliar.

Anomaliile de tip II sunt cauzate de o încălcare a formării lumenului vezicii biliare. Vezica biliară este prezentă, dar se află într-o stare rudimentară. Acest tip de anomalie este de obicei asociat cu atrezia biliară extrahepatică.

În 40-60% din cazuri, agenezia este asociată cu. alte defecte (stomac sau intestine, sistemul cardiovascular sau genito-urinar). În 20-50% din cazuri este combinată cu pietre în ductul biliar comun. Cursul este asimptomatic în majoritatea cazurilor. Diagnosticul preoperator este adesea dificil, în ciuda precizie ridicată modern metode de diagnostic cercetare.

Incapacitatea de a detecta vezica biliară la ecografie sau starea ei rudimentară este uneori motivul trimiterii pacientului la intervenție chirurgicală din cauza suspectării unei boli organice.

Pentru diagnosticarea agenezei vezicii biliare se utilizează colangiografia, colescintigrafia dinamică sau colangiografia prin rezonanță magnetică. Dacă este imposibil să găsiți vezica biliară în timpul intervenției chirurgicale, se folosește colangiografia intraoperatorie.

Aplazia și hipoplazia vezicii biliare sunt rezultatul dezvoltării sale incomplete în timpul procesului de formare și se caracterizează prin dimensiuni reduse, funcție contractilă și de concentrare redusă. Examenul cu ultrasunete sau colecistografia în proiecția vezicii biliare relevă o formă alungită și o formare de dimensiuni mici cu contururi inegaleşi o cavitate sub forma unei fante înguste (Fig. 7.1). Pereții vezicii urinare sunt îngroșați și compactați, canalul cistic vizibil ca un cordon dens, fără gol. Canalul biliar comun este dilatat compensator.

Vezica biliară dublă este rar (1:3000-1:4000). Doar 88 de cazuri au fost descrise în literatura japoneză până în 2009.

În timpul formării vezicii biliare, se formează uneori un buzunar suplimentar, din care se formează ulterior o a doua vezică biliară, care are fie propriul canal cistic, fie unul comun, dacă vezica biliară este formată dintr-un buzunar de canal cistic (Fig. 7.2). ). Ecografia evidențiază două formațiuni de formă ovală eco-negativă situate una lângă cealaltă sau în unghi una față de cealaltă. Bulele pot fi de diferite forme și dimensiuni și sunt de obicei găsite întâmplător. Există descrieri ale cazurilor de formare de calculi biliari în cavitatea uneia sau a ambelor vezici biliare. A. Goel et al. a prezentat o descriere a unui caz de afectare a ambelor vezici prin colesteroză. Avem o observație în care s-a format o piatră mare în cavitatea uneia vezici biliare și a existat colesteroză reticulară în peretele celeilalte (Fig. 7.3). Când canalul cistic este blocat, poate apărea hidrocelul uneia dintre vezicile biliare.

În unele cazuri, diagnosticul preoperator poate fi dificil, deoarece umbra unei vezici biliare se poate suprapune pe alta. Prin urmare, a doua vezică biliară nu este întotdeauna detectată în timpul colecistectomiei și se găsește doar în timpul reoperare. F. Borghi şi colab. a descris un pacient de 72 de ani care a prezentat dureri abdominale și vărsături la 8 zile după colecistectomia laparoscopică pentru colecistolitiază. Ecografia și CT au evidențiat o a doua vezică biliară cu un calcul de 12 mm și acumulare de lichid în spațiul subhepatic. Eroarea s-a datorat faptului că, în timpul examinării preoperatorii CPRE, o vezică biliară cu fistulă în peretele posterior a fost suprapusă de o a doua, dens plină de contrast. Colangiografia intraoperatorie ajută la evitarea unor astfel de erori. Prin urmare, pentru a evita erorile în timpul colecistectomiei laparoscopice, este necesară o examinare preoperatorie amănunțită: ERCP, EUS, MRCP.

Vezica biliară bilobată apare ca urmare a dublării rudimentului vezicii biliare în timpul formării sale și se caracterizează prin prezența unei „constricții” longitudinale care împarte organul în două părți. Cu ultrasunete, în zona inferioară există un sept care îl împarte în două cavități (Fig. 7.4). Septurile transversale sunt mult mai frecvente; conform unor date, sunt detectate la 18% dintre subiecți.

Vezica biliară îndoită- caracterizată printr-o îndoire ascuțită în zona fundului, având ca rezultat formarea așa-numitei calote frigiene. În același timp, se disting două tipuri de această anomalie: o îndoire între fund și corp („calota frigiană”) și o îndoire între corp și pâlnia vezicii biliare („calota frigiană”) seroasă.

Vezica biliară în formă clepsidră Are formă tipică, poate un tip de „șapcă frigiană” ( tip seros), dar mai pronunțat. Constanța poziției fundului în timpul contracției și dimensiunea mică a comunicării dintre cele două părți ale vezicii biliare indică faptul că aceasta este o anomalie congenitală fixă.

Trimite în interiorul vezicii biliare sunt rare. Septele pot fi longitudinale, transversale sau datorate curburii unghiulare și sunt mai bine vizualizate cu ultrasunete decât cu CT. Vezica biliară poate fi dimensiuni obișnuite, cu ultrasunete pe secțiune transversală sunt vizibile clar septurile, care dau lumenului vezicii un aspect de fagure (Fig. 7.5).

Diverticuli vezicii biliare sunt rare, iar frecvența lor este de aproximativ 1%. Ele pot fi localizate în fundul, corpul sau gâtul vezicii biliare (vezi Fig. 7.2). Diverticulii congenitali trebuie diferențiați de cei dobândiți care apar din bolile vezicii biliare (pseudodiverticuli), care sunt mai frecvente. Înaintat de M. Sirakov et al. incidența pseudodiverticulilor vezicii biliare este de 8,2%. În majoritatea cazurilor, prezența diverticulilor vezicii biliare este însoțită de colecistolitiază. Ele sunt diagnosticate, de regulă, după studierea macropreparatului, deoarece tabloul clinic este incert, cu simptome de colecistolitiază sau complicații ale acesteia.

Anomalii ale poziției vezicii biliare asociat cu o încălcare a dezvoltării (orientării) acesteia în timpul embriogenezei. Orga are o locație neobișnuită mare importanțăîn cazul intervențiilor chirurgicale de urgență, în special în cazul leziunilor de organe cavitate abdominală sau la internarea unui pacient cu diagnostic de abdomen acut.

Localizarea pe partea stângă a vezicii biliare. Acest tip de anomalie se formează ca urmare a faptului că în perioada embrionară rudimentul din diverticulul hepatic se extinde nu spre dreapta, ci spre stânga. Cu această anomalie, vezica biliară este situată sub lobul stâng al ficatului, în stânga ligamentului falciform. Funcțiile vezicii urinare, de regulă, nu sunt afectate și, prin urmare, acest tip de anomalie nu are semnificație clinică. La ecografie, partea inferioară a vezicii biliare este localizată sub lobul stâng al ficatului deasupra vase principale cavitatea abdominală - aorta, vena cavă inferioară și coloana vertebrală.

Localizarea intrahepatică a vezicii biliare apare la copii în 8-10% din cazuri. În mod normal, vezica biliară este doar adiacentă peretelui superior suprafata de jos ficat, separat de acesta printr-un strat subțire de țesut gras. În perioada embrionară, vezica biliară este înconjurată pe toate părțile de țesut hepatic doar în primele 2 luni; ulterior, ocupă o poziție extrahepatică. Cu toate acestea, în unele cazuri, această localizare a vezicii biliare poate persista. O astfel de anomalie în localizarea vezicii biliare afectează funcția acesteia, ceea ce duce rapid la colecistolitiază și infecție. În colecistita acută, procesul patologic se poate răspândi direct la ficat.

Alte opțiuni pentru localizarea atipică a vezicii biliare includ localizarea sa retroperitoneală și localizarea în ligamentul falciform.

Anomalii de fixare. Există 2 variante principale de semnificație clinică: vezica biliară vag și aderențe congenitale ale vezicii biliare. Cea mai frecventă (aproximativ 4-5%) este vezica biliară rătăcitoare. Cu această anomalie de fixare a vezicii biliare, peritoneul o acoperă cu două straturi, formând un mezenter, cu care vezica urinară este fixată de suprafața inferioară a ficatului. Mezenterul poate fi scurt sau gros. În unele cazuri, poate fi destul de lung - o vezică biliară mobilă sau rătăcitoare.

Atunci când vezica biliară este mobilă, există pericolul de torsiune a acesteia, în urma căreia alimentarea cu sânge a peretelui este întreruptă.

Identificarea vezicii biliare vag este destul de sarcină dificilă, întrucât vezica biliară, care are un mezenter lung, se poate amesteca pe distanțe considerabile, iar în prezența flatulenței, identificarea acesteia devine aproape imposibilă. În aceste situații este indicată utilizarea colografiei intravenoase, colespintigrafiei dinamice sau colangiografiei prin rezonanță magnetică.

Aderențe congenitale ale vezicii biliare nu sunt considerate o patologie rară, deoarece apar mai des decât sunt diagnosticate. Adeziunile se formează din straturile peritoneului în timpul formării organelor situate lângă vezica biliară - duodenul, flexura hepatică a colonului și lobul drept al ficatului. În timpul intervențiilor chirurgicale nu trebuie confundate cu aderențe inflamatorii.

În timpul embriogenezei se formează diferite variante ale heterotopiei vezicii biliare și se caracterizează prin prezența unor structuri atipice în peretele acesteia - țesut pancreatic, mucoasa gastrică sau duodenală. Trebuie remarcat faptul că heterogonia mucoasei gastrice din tractul gastrointestinal este frecventă și se observă în toate secțiunile de la limbă la rect. Cu toate acestea, heterogonia mucoasei gastrice din vezica biliară este un fenomen destul de rar.

Din punct de vedere clinic, heterogonia gastrică în vezica biliară se manifestă de obicei ca simptome de colecistită cronică. Dacă are forma unui polip și este localizat în zona gâtului vezicii urinare sau a canalului cistic, se dezvoltă rapid tablou clinic vezicii biliare cu handicap. Macroscopic, în toate cazurile există ganglioni intramurali cu un diametru de 1 până la 2,5 cm, membrana mucoasă care îi acoperă se umflă în lumenul vezicii biliare. Examenul histologic evidențiază o mucoasă gastrică tipică cu prezența glandelor principale.

Din cele 1340 de colecistectomii efectuate la Institutul Central de Cercetare de Gastroenterologie pt. colelitiaza Doar în două cazuri, examenul histologic a evidențiat hegerotopie gastrică în vezica biliară și într-un caz în căile biliare.

Datorită rarității patologiei, prezentăm toate cele 3 observații.

Prima observatie

Pacientul III.. 40 ani. Timp de 6 ani am notat durere paroxisticaîn hipocondrul drept după o eroare în alimentaţie. La examinare, au existat mai multe pietre mici în vezica biliară, pentru care a fost efectuată o colecistectomie planificată. Macroscopic - vezica biliară are lungimea de 5x3 cm Grosimea peretelui este de 0,3 cm. În zona inferioară a vezicii urinare, peretele este îngroșat la 0,5 cm într-o zonă de 1 cm, de culoare albicioasă, densă. Examinarea histologică a acestei zone a vezicii biliare arată că pliurile membranei mucoase sunt netezite, epiteliul este ridicat, stratul submucos este sclerotic și există trunchiuri nervoase unice și vase cu pereți puternic îngroșați. În grosimea stratului muscular dintr-o zonă există excrescențe glandulare, reprezentate de canalele Luschka, în lumenul cărora se află mase biliare, glande principale și glande de tip piloric. Concluzie: colecistită cronică, hegerotopie gastrică, glande fundice în zona inferioară a vezicii biliare (Fig. 7.6).

A doua observație

Pacienta M., 35 ani. A fost tratată mult timp pentru colecistită cronică. Plângeri de durere izbucnitoare în hipocondrul drept, agravată de îndoirea trunchiului înainte. În timpul examinării în vezica biliară, o singură piatră deplasată avea până la 2 cm în diametru, vezica urinară a fost mărită la 10 cm și nu sa micșorat după un mic dejun coleretic. Colecistectomie conform planificării. Macroscopic vezica biliara masoara 9x3,5x0,4 cm.Membrana seroasa este neteda, lucioasa, mucoasa este cu granulatie fina. În regiunea cervicală există o formațiune pe o bază largă, bombată în lumen, măsurând 2,5x2,1x1,5 cm, consistență moale-elastică, de culoare cenușie cu o suprafață neuniformă. Examenul histologic arată că pliurile membranei mucoase sunt joase, căptușite cu epiteliu aplatizat, stratul muscular hipertrofiate, vase cu pereții îngroșați. În zona gâtului vezicii biliare există un polip fibros-adenomatos cu heterotopie a membranei mucoase a corpului stomacului (glande principale, Fig. 7.7), pe suprafața membranei mucoase există multiple acute. eroziuni.

Concluzie: colecistită cronică, polip fibros-adenomatos al regiunii cervicale cu heterotopie a membranei mucoase a corpului gastric, eroziune în zona heterotopică a mucoasei gastrice.

A treia observație

Pacientul R., 40 de ani. Timp de 5 ani, a observat dureri asemănătoare ulcerului în epigastru, mai des în sezonul toamnă-primăvară, cu toate acestea, cu examinarea repetată a defectelor ulcerative ale membranei mucoase. secțiunea superioară tractului digestiv nu a avut. Pe parcursul anul trecut durerea a început să fie localizată în hipocondrul drept, a devenit permanentă și a radiat spre spate. Cu colografia orală, contrastul vezicii biliare nu a fost dezvoltat. La ecografie, vezica biliară este încrețită, cavitate liberă Nu un numar mare de bilă groasă. La confluența canalelor hepatice cistice și comune, diametrul căii biliare comune este de 1,3 cm, părțile sale distale nu sunt extinse. Clinic și teste biochimice sânge fără nicio trăsătură. Cu diagnosticul de vezică biliară cu handicap, sindrom Mirizzi (?), a fost trimis la operație. Laparotomia a scos la iveală: vezica biliară era încrețită sub formă de cordon, fără pietre. Canalul hepatic comun este dilatat la 1,5 cm.In zona in care canalul cistic patrunde in calea biliara comuna, peretele lateral al acestuia din urma este dilatat sub forma unui diverticul de 2x3 cm, in lumenul caruia se palpeaza o compactare. Pancreas, stomac și duoden neschimbat. Diagnosticat tumoră benignă canalul biliar comun. Peretele lateral al căii biliare comune cu diverticul și vezica biliară a fost excizat ca un singur bloc. Defectul din peretele căii biliare comune se suturează strâns cu o sutură continuă. În timpul colangiografiei intraoperatorii s-a păstrat permeabilitatea căii biliare comune. În diverticulul excizat a fost găsit un polip de 0,8x0,4x0,3 cm.

Tabloul morfologic. Macroscopic vezica biliara masoara 8x2x2 cm Grosimea peretelui este de 0,5 cm.In zona in care canalul cistic intră in canalul biliar comun, peretele excizat este asemanator diverticulos, expandat, dens si albicios. La baza diverticulului există o formațiune asemănătoare polipului de 0,8x0,4x0,3 cm, de culoare albicioasă la secționare. Membrana mucoasă a vezicii biliare aspect normal. Examenul histologic relevă membrana mucoasă a fundului stomacului cu prezența glandelor principale. Odată cu reacția PAS în zona glandelor majore, epiteliul de suprafață este colorat pozitiv și albastru alcian colorat negativ, în timp ce în alte zone epiteliul și glandele mucoase sunt alcian pozitive (Fig. 7.8). În alte zone ale polipului, nu toate glandele sunt pozitive pentru alcian.

Polipul este acoperit cu epiteliu aplatizat, structura sa este reprezentată de multe glande mici și mai mari, căptușite pe alocuri cu aplatizare, în locuri cu epiteliu PAS-pozitiv ridicat. Adânc în polip este un chist căptușit cu epiteliu turtit. Glandele sunt separate prin straturi de țesut conjunctiv. În jurul chistului există o suprafață ulcerativă tipică, reprezentată de o fâșie îngustă de țesut necrotic infiltrat cu leucocite, sub care se află țesut matur de granulație cu fibre groase de colagen. În adâncuri sunt vase cu pereții puternic îngroșați (Fig. 7.9). Una dintre ele, deosebit de mare, este sub forma unei artere de tip închidere cu un lumen îngust, deformat. În jur există un număr mare de trunchiuri nervoase și acumulări de limfocite, hemoragii extinse. La baza polipului, mucoasa este de aspect normal cu pliuri bine delimitate căptușite cu epiteliu înalt, apoi mucoasa este reprezentată de glandele fundice (Fig. 7.10). Epiteliul de suprafață este ridicat și conține material CHIC-pozitiv. În unele zone, enterocitele caliciforme se găsesc în epiteliul de suprafață. În adâncurile de sub glandele fundice există un număr mare de pasaje ale lui Luschka, căptușite cu epiteliu turtit. În lumenul pasajelor individuale există acumulări de pigmenți biliari (Fig. 7.11).

Friptura vezicii biliare are pliuri înalte, căptușite pe alocuri cu alcian-pozitiv ridicat (Fig. 7.12), pe alocuri epiteliu turtit.

Concluzie: colecistită cronică, polip fibros-adenomatos al căii biliare comune cu heterotopie a membranei mucoase a fundului de ochi, ulcer cronic într-o zonă heterotopică a mucoasei gastrice.

Cazul are propriile sale caracteristici, deoarece pentru prima dată o heterotopie a membranei mucoase a fundului stomacului în peretele canalului biliar comun cu dezvoltarea unui polip adenomatos și ulcere cronice adânc în polip. Un caz rar de heterogonie a mucoasei gastrice în căile biliare cu formarea unui defect ulcerativ este de interes nu numai practic, ci și științific.

În literatură perioadă lungă de timp se discută problema rolului bilei în patogeneză ulcer peptic. Încă nu este clar dacă refluxul conținutului duodenal în stomac sau ciotul acestuia după rezecție joacă un rol pozitiv prin neutralizarea conținutului gastric sau dacă acest reflux contribuie la deteriorarea mucoasei gastrice și la formarea de ulcere. S-a sugerat că acidul chenodeoxicolic conținut în refluxat provoacă un efect ulcerogen, în timp ce acidul ursodeoxicolic are un efect citoprotector.

Un experiment pe câini a arătat că peretele vascularizat transplantat al fundului de ochi al stomacului în vezica biliară își păstrează structura chiar și la un an de la transplant. Aceste experimente au făcut posibilă exprimarea părerii că intrarea bilei în stomac nu este suficientă pentru dezvoltarea modificărilor patologice. Cu toate acestea, prezența unei mici secțiuni izolate a stomacului în vezica biliară nu este echivalentă cu intrarea bilei în stomac, deoarece în experiment nu a putut fi creată aceeași concentrație de acid clorhidric și pepsină în vezica biliară ca și în întregul sau chiar stomacul rezecat.

În observația noastră, natura însăși a reprodus acest experiment. După cum se poate observa în preparare, în acele părți ale polipului care au fost spălate constant cu bilă, nu a apărut ulcerația mucoasei gastrice, dar ulcerul s-a format în profunzimea polipului, adică. unde concentrația de pepsină și acid clorhidric a fost mare, iar efectul alcalinizant al bilei a fost absent. În ciuda faptului că nu se pot trage concluzii serioase dintr-un exemplu, acest caz ne permite să confirmăm conceptul acelor autori care indică funcția de protecție (alcalinizare) a refluxurilor biliare în patogeneza bolii ulcerului peptic.

Uneori, în timpul unei operații sau în timpul unei secțiuni, în peretele vezicii biliare se găsește o zonă ectopică a țesutului hepatic, care nu are nicio legătură anatomică cu ficatul principal. Dimensiunile zonelor ectopice variază de la microscopic la 3-4 cm.De remarcat faptul că ficatul ectopic poate apărea în diferite organe digestive. Țesutul hepatic ectopic de obicei nu se manifestă clinic și se comportă ca un ficat ortotopic, în care se pot dezvolta aceleași probleme. procese patologice, ca în ficatul principal. M. Watanabe şi colab. a descris cinci cazuri de ectopie hepatică în diverse organe, un M.J.Y. Hadda și colab. - obstrucție pilorică cauzată de țesutul hepatic ectopic.

În ciuda apropierii apropiate a ficatului și a vezicii biliare, ectopia ficatului în peretele vezicii biliare este rară. Toannis Triantafyllidis și colab. O ectopie a ficatului a fost descoperită în peretele vezicii biliare la o femeie de 54 de ani în timpul colecistectomiei pentru colecistolitiază. La suprafață a fost localizată o zonă ectopică a ficatului de aproximativ 1x2 cm Membrana seroasăîn zona corpului vezicii biliare (Fig. 7.13) și a fost conectat la aceasta printr-un picior scurt (Fig. 7.14). Examinarea histologică a zonei ectopice a ficatului a arătat structura sa normală - vase, vene, căi biliare și hepatocite nemodificate (Fig. 7.15).

O stare anormală a vezicii biliare a fost observată în 28% din cazurile de modificări patologice ale tractului biliar. Conform clasificării standard a bolii, există un tip de anomalie dobândită în timpul crestere intrauterina- absenta totala sau subdezvoltarea. În funcție de natura, localizarea formei și alte criterii, se disting subtipuri - ageneză, aplazie, hipoplazie și alte caracteristici anormale în anatomia acestui organ. Motivul principal apariția lor - perturbări în timpul dezvoltării intrauterine.

Clasificarea este diferită în funcție de natura, locația, forma și alte criterii ale calculului biliar.

Caracteristicile condițiilor anormale

Modificările anatomice ale structurii, structura țesutului în vezica biliară sau anomaliile de creștere implică prezența caracteristici individualeîntr-un organ care nu afectează abilitățile funcționale și nu provoacă tulburări ușoare compensabile. Uneori, dezvoltarea anormală inițiază anumite procese patologice. Aceste procese nu includ cazurile de deformări cu perturbări grave ale structurii și funcționării normale.

Patologiile congenitale se dezvoltă în timpul formării intrauterine și creșterii veziculelor. Cauze:

• impact negativ asupra mediului;
• boli cronice, obiceiuri proaste ale părinților;
• eșecuri la nivel genetic;
• luând medicamente puternice.

Cel mai adesea, patologiile nu se manifestă sub formă de disfuncții grave, așa că nu este necesar un tratament specific. Tulburările semnificative, care pot fi cauzate de îndoirea repetată sau de absența vezicii urinare, afectează sistemul biliar și stare fizică, prin urmare necesitând intervenție. Frecvența de apariție a anomaliilor este de 0,04-0,4%.

Clasificarea speciilor

Ageneza vezicii biliare la făt.

• Absența congenitală organ. Patologia este clasificată astfel:
  • agenezia vezicii biliare, când organul și canalele extrahepatice nu sunt formate, adică sunt complet absente;
  • aplazia, caracterizată prin prezența doar a unui rudiment de organ nefuncțional, dar există căi biliare;
  • hipoplazia vezicii biliare, când organul are mărime mică, poate avea țesuturi subdezvoltate sau unele părți.

În 25-50% din cazuri, consecința patologiei este formarea de calculi primari sau secundari, extinderea căii biliare principale care leagă vezica urinară și duodenul, suprasolicitarea mușchiului neted al papilei duodenale.

Locația schimbată a vezicii biliare este clasificată în funcție de următoarele criterii:

• în interiorul ficatului;
• peste;
• sub partea stângă a ficatului;
• poziție pe partea stângă cu localizarea pe partea dreaptă a altor organe.

Patologia corespunde unei vezici subdezvoltate cu peristaltism slab. Pe acest fundal, apare inflamația organului și se formează rapid pietre.

• Vezica biliară mobilă. Poate lua diferite poziții:
  • în interiorul peritoneului, când organul este situat în afara ficatului și este acoperit cu țesut abdominal pe trei părți;
  • localizare extrahepatică completă, când atașarea este efectuată de un mezenter lung, iar organul însuși este acoperit cu țesut peritoneal;
  • lipsa totală de fixare, ceea ce crește riscul de volvulus și îndoiri severe din cauza rătăcirii organului.

Acest din urmă caz ​​necesită tratament chirurgical obligatoriu. Altfel, moartea este posibilă.

Dublarea vezicii biliare pe rezultatele ecografiei.

Dublarea bulei este însoțită de subdezvoltarea acesteia datorită dimensiunilor reduse. Datorită slăbiciunii funcționale, organul este susceptibil la patologii care apar frecvent, cum ar fi hidropizia, inflamația țesuturilor și formarea de pietre. Exemple:

• Multicameral. Exprimat ușor schimbare structurală se manifestă ca separarea parțială sau completă a fundului vezicii urinare de corpul acesteia.
• Bilobeditatea presupune prezența unui gât comun în două camere separate.
• Ductularitatea, atunci când are loc dublarea adevărată a organului, adică în același timp există două vezici biliare absolut formate, cu canale care intră independent în bilă comună și canalul hepatic.
• Triplicarea presupune formarea a trei organe independente situate în aceeași adâncitură cu o membrană seroasă comună. Problema se rezolvă prin drenaj cu instalarea unui tub de drenaj biliar în canalele existente.

Anomalii cantitative

Patologia este împărțită în absența completă a unui organ sau dublarea acestuia. Carcasele nu sunt incluse îndepărtarea chirurgicală. Agnezia este rară și adesea incompatibilă cu viața. În unele cazuri, se găsește o bulă în hernie diafragmatică. Dublarea poate fi:

• completă când coexistă două organe individuale Cu gâturi diferiteși canale;
• incomplet dacă separarea se face printr-un sept longitudinal, dar canalele și gâtul sunt comune.

Anomalii de formă

Patologiile de acest tip apar cu diverticul, constricții, îndoituri ale corpului și/sau gâtului vezicii biliare, ceea ce duce la deformarea acesteia.

Cel mai metoda exacta diagnosticare - ultrasonografie.

Dacă anomalia apare ca urmare a îndoirii, apare o încălcare a axei longitudinale. În acest caz, organul ia forma unei cohlee, toate părțile sale sunt fixate de duoden cu aderențe. Poate fi atașat la secțiunea transversală colon. Inflexiunile pot fi funcționale sau adevărate. În primul caz, problema este eliminată de la sine, iar în al doilea - într-un mod terapeutic.

Dacă anomalia apare din cauza constricției, atunci se observă o îngustare a corpului vezical de-a lungul întregii circumferințe sau parțial. O anomalie congenitală apare din cauza creșterii disproporționate a organului și a patului acestuia. Acest tip de deformare duce la întreruperea pompei bilei în sistem, ceea ce provoacă stagnarea. Astfel de eșecuri pe termen lung duc la modificări distroficeîn pereții vezicii urinare, contractilitatea De tip hipotonic. La anomalii genetice forma neobișnuită nu se schimbă. Dacă cauza constricției este inflamația membranei seroase, organul se poate îndrepta.

Cu diverticul, peretele vezicii urinare iese sub forma unei pungi din cauza lipsei unui cadru elastic. O anomalie se dezvoltă în vezica biliară pe fondul disfuncției sale generale. Patologia se manifestă prin dureri severe din cauza stagnării bilei. Acest fenomen este adesea însoțit de inflamație și formare de pietre. Alte forme luate de vezica biliară:

• în formă de S;
• bumerang;
• sferic.

Anomaliile vezicii biliare sunt destul de frecvente astăzi. Organul intern face parte din sistemul biliar.

Sarcina sa principală este de a produce, depozita și secreta bilă în timp util și cantitatea potrivită. Pot fi observate patologii în structura organului sau absența completă a acestuia.

Modificările sunt de obicei congenitale sau dobândite. În primul caz, o persoană poate nici măcar să nu știe despre prezența defectelor dacă are formă ușoară iar funcționarea generală a sistemului digestiv nu este afectată.

Nu are semne de boală. Deficiența poate fi identificată doar prin examinarea cu ultrasunete în cazurile de îmbolnăvire a altora organe interne sau intervenție chirurgicală forțată.

Cu deformarea congenitală, se observă următoarele simptome:

1. Pielea capătă o nuanță gălbuie.
2. Pe limbă apare un înveliș specific și gust amarîn gură.
3. Uneori te poate face să te simți greață.
4. Există o ușoară durere în zona ficatului.
5. Lipsa poftei de mâncare sănătoase.
6. Temperatura crește peste normal.
7. La palparea abdomenului, apar durere și disconfort.

Defectul poate fi, de asemenea, dobândit. În acest caz, toate semnele sale vor depinde în întregime de modul în care s-a format patologia și de gradul acesteia.

Cu exacerbări constante și flux necorespunzător al bilei, o persoană are simptome precum:

• fecale culoare deschisa, iar urina, dimpotrivă, se întunecă;
• pierdere în greutate;
• vărsături frecvente;
• pofta de mancare;
• amărăciune în gură;
• senzație constantă de greutate și balonare în stomac;
• sindroame dureroase;
• diaree;
• constipație;
• slăbiciune generală și stare generală de rău.

Toate aceste semne spun unei persoane că există o tulburare în funcționarea sistemului digestiv. Dacă eșecul nu este răspuns în niciun fel, va provoca dezvoltarea complicațiilor.

Una dintre cele mai teribile și periculoase situații este dezvoltarea necrozei. Începe din zona gâtului vezicii urinare. Dacă nu se face nimic, țesutul mort se va dezintegra, permițând bilei să pătrundă liber în zona abdominală.

În acest moment omul experimentează dureri severe. Dacă nu este furnizat îngrijire medicală moartea după debutul procesului inflamator intern va avea loc în 12 ore.

Anomalii ale dezvoltării vezicii biliare

Unii oameni se confruntă cu o patologie care apare din cauza formării necorespunzătoare a organelor interne în timpul sarcinii.

De obicei nu duc la boală gravăși nu afectează activitatea și funcțiile sistemului digestiv în ansamblu.

Printre ei:

1. Ageneză. Corpului îi lipsește complet vezica biliară. Acest lucru s-ar putea întâmpla din cauza dezvoltare anormală embrion în timpul dezvoltării intrauterine sau să devină o consecință intervenție chirurgicală. Această patologie practic nu apare niciodată și este considerat un fenomen extrem de rar. Poate fi diagnosticat doar prin rezonanță magnetică.
2. aplazie. O persoană nu are decât vezica biliară în sine. În schimb, se dezvoltă un proces care nu poate face față corect și pe deplin tuturor funcțiilor de bază necesare pentru muncă cu drepturi depline sistem digestiv. Canalele biliare sunt la locul lor.
3. Două vezici biliare. Organele se dezvoltă pe deplin, fiecare dintre ele a format canale. Un specialist poate identifica acest defect numai cu ajutorul ultrasunetelor. În medicină, sunt cunoscute și descrise cazuri când o persoană dezvoltă un organ cu drepturi depline și funcțional normal, dar al doilea se dovedește a fi subdezvoltat. Pentru a minimiza riscul proceselor inflamatorii și a asigura munca normala sistemul digestiv, medicul prescrie o intervenție chirurgicală pentru a elimina unul dintre organele anormale sau ambele. Acest lucru ajută la prevenirea formării pietrelor.

De asemenea, este extrem de rar să întâlniți o astfel de deficiență precum bifurcarea unui organ. Până în prezent, astfel de cazuri sunt înregistrate la 1 copil din 4000 de copii născuți. În acest caz, apar următoarele consecințe:

• inflexiune;
• papilom;
• carcinom;
• icter obstructiv;
• ciroza biliara secundara.

Cel mai adesea, o anomalie în dezvoltarea formei vezicii biliare începe în timpul sarcinii. Motivul pentru aceasta este factori negativi Mediul extern sau comportamentul incorect al unei femei care ar trebui să aibă maxim grijă de ea și de copil în acest moment.

De aceea, către viitoarea mamă Când așteptați un copil, trebuie să fiți extrem de atenți și să vă monitorizați cu atenție sănătatea.

Anomalii în dezvoltarea căilor biliare

Pe lângă dezvoltarea necorespunzătoare a organului, apar probleme și în structura conductelor sale. Principalele defecte includ:

• Atrezia. În medicină, această boală este numită și subdezvoltare căile biliare. În timpul sarcinii încep să se formeze abateri de la normă la făt. Ca urmare, copilul nu are căi biliare sau se formează cu subdezvoltare. Acest lucru îi împiedică să își îndeplinească sarcinile principale. Acest defect poate fi eliminat doar prin intervenție chirurgicală.
• Stenoză. Această boală se manifestă sub formă de îngustare a canalelor. Pentru a restabili fluxul complet de bilă, specialiștii efectuează manevrare, ceea ce permite artificial extinde conducta.
• Apariția unor canale suplimentare. O persoană nu simte anumite simptome sau anomalii în funcționarea sistemului digestiv. De obicei, se formează ramuri suplimentare în cantitate de 2 sau 3 bucăți.
• Chist. Pe conductă se formează un sigiliu în formă de pungă. Este asimptomatic.
• Nămolul biliar. El provoacă procese inflamatorii, pietre, și, de asemenea, epuizează foarte mult pereții.

Dacă aceste patologii sunt identificate la orice vârstă, ar trebui să începeți imediat să le eliminați. Ele pot dăuna sănătății și pot provoca dezvoltarea următoarelor patologii.

Anomalii de formă

Patologia poate fi diagnosticată numai cu echipamente speciale. De exemplu, un aparat cu ultrasunete. Anomaliile în forma vezicii biliare includ:

1. șapcă frigiană. Defectul este destul de rar. Și-a primit numele pentru asemănarea sa cu cofața vechilor frigieni: o șapcă înaltă cu vârful ușor înclinat înainte. Anomalia se formează în uter, dar nu afectează în niciun fel funcționarea sistemului digestiv sau sănătatea copiilor în general.
2. Paravane. De obicei există o cantitate mare. Adică la orgă forma normalași dimensiune, dar există multe partiții diferite în interior. Ca urmare, fluxul normal și corect este întrerupt suc gastric. Acest fenomen poate duce la formarea de pietre.
3. Diverticul. Este extrem de rar, dar apare cu severitate senzații dureroase. Sunt provocate de bilă, care începe să stagneze. Cu un diverticul, pereții ies în afară. Sunt localizate oriunde. Anomalia este congenitală și dobândită.

Ca urmare a dezvoltării necorespunzătoare a fătului în timpul sarcinii, organul poate lua diverse forme. De exemplu, în formă de S, bumerang sau minge.

Tratament

Dacă un copil a fost diagnosticat cu o deformare congenitală a vezicii biliare, care nu afectează în niciun fel negativ funcționarea sistemului digestiv, atunci nu necesită terapie specială. De obicei, copilul va depăși pur și simplu acest lucru odată cu vârsta. caracteristică internă corp si in viata adulta nici nu-și va aminti de ea.

În cazurile de modificări dobândite, de exemplu, în cursul unei boli, cum ar fi colecistita sau leziuni severe, medicul va prescrie cu siguranță tratamentul.

Sarcina principală este de a restabili fluxul corect al bilei pentru a preveni formarea de complicații și boli ale altor organe ale sistemului digestiv. În plus, este necesară reducerea durerii și prevenirea apariției proceselor inflamatorii.

Terapia pentru patologia vezicii biliare se bazează pe următoarele principii:

1. În perioada de exacerbare, este imperativ să se respecte odihna și odihna la pat.
2. Trebuie să bei cel puțin 2 litri de lichid pe zi.
3. Trebuie să mănânci echilibrat și sănătos. Pentru a nu supraîncărca organul, se recomandă să se abțină de la alimente prăjite, grase, picante, afumate și sărate. Dă preferință lumina mai buna feluri de mâncare care sunt fierte sau la abur. Trebuie să mănânci de 5-6 ori pe zi în porții mici.
4. Luați medicamente precum antispastice și analgezice, precum și medicamente coleretice.
5. În unele cazuri, medicul prescrie antibiotice.
6. Dacă simptomele și testele confirmă faptul de intoxicație, atunci poate fi utilizată terapia de detoxifiere.
7. Cu siguranță trebuie să începeți să vă restabiliți și să vă întăriți sistemul imunitar. Pentru a face acest lucru, în primul rând, deficiența de vitamine este compensată.
8. Se recomandă să mergi la fizioterapie și pe bază de plante și să te angajezi în kinetoterapie.
9. În perioada de remisie, puteți participa la un masaj, care se face în zona abdominală. Numai că ar trebui făcută de un maestru profesionist.

În perioada de reabilitare, nu trebuie să vă epuizați cu exerciții grele, să vă implicați în sporturi active sau să transportați obiecte grele. În plus, trebuie să încetați complet să beți băuturi alcoolice.

Pentru fiecare pacient, medicul elaborează un plan de tratament individual, deoarece trebuie să ia în considerare nu numai tipul de anomalie a vezicii biliare, ci și caracteristicile structurale ale corpului, precum și prezența altor boli și patologii.

Hipoplazia tractului biliar

Hipoplazia biliară (hipoplazia biliară) se caracterizează prin prezența unor căi biliare externe extrem de mici, dar clar vizibile și patentate radiologic.

Colangiograma intraoperatorie pentru hipoplazia biliară. Acest copil cu un număr mic de canale intrahepatice a prezentat constatări clinice, serologice, radiologice și histologice nu diferite de cele ale atreziei biliare. Săgeata arată un duct hepatic comun hipoplazic, un model care nu apare niciodată în cazul atreziei biliare. În acest sens, credem că o clemă nu trebuie aplicată pe partea distală subțire, abia vizibilă, a căii biliare comune în scopul umplerii. agent de contrast arbore biliar intrahepatic

Diagnosticul se pune de obicei în timpul laparotomiei exploratorii la copiii cu icter. Hipoplazia tractului biliar nu este o entitate nosologică independentă, ci este o manifestare a diferitelor afecțiuni hepatobiliare: hepatită neonatală, deficit de α1-antitripsină, atrezie a căilor biliare intrahepatice, sindrom A1-gille (displazie arteriohepatică) și extrasindromic al tractului biliar intrahepatic. .

Hipoplazia arborelui biliar se explică prin atrofia sa din inactivitate ca urmare a fluxului biliar redus, dar pot apărea și elemente de deteriorare structurală (anatomică) adevărată. Poate tocmai din acest motiv am întâlnit cazuri de dispariție completă a lumenului canalelor mici microscopic în timpul colangiografiei efectuate în timp. Cele de mai sus ne permit să afirmăm că uneori hipoplazia biliară este o etapă intermediară între permeabilitatea normală a căilor biliare și ocluzia lor completă (atezie biliară). Doi dintre pacienții noștri care au urmat cu încredere această cale au prezentat, după cum a arătat un examen patologic ulterioar, o leziune intrahepatică primară.

Hipoplazia biliară nu poate fi tratată chirurgical. Prognosticul este foarte variabil și depinde de natura patologiei inițiale (primare). Unii pacienți mor la începutul copilăriei, alții trăiesc până la adolescență, având adesea icter, mâncărime și întârziere de creștere, în timp ce unii pacienți se recuperează complet.

Sindromul de îngroșare a bilei

Hemoliza masivă la nou-născuți, secundară incompatibilității Rh și ABO, poate duce la obstrucție mecanică ca urmare a stagnării bilei în canale. Aceste fenomene (stagnare și obstrucție a bilei) apar uneori și la pacienții care primesc total nutriție parenteralăși la pacienții cu cistofibroză. Îngroșarea poate progresa într-o asemenea măsură încât în ​​cele din urmă se formează calculi biliari. În cazurile în care este indicat tratamentul chirurgical, este suficientă limitarea intervenției prin spălarea arborelui biliar, care se dovedește a fi destul de eficientă. În cazuri rare, dacă s-au format pietre în ductul biliar comun, acestea trebuie îndepărtate manual.

Perforarea idiopatică a căilor biliare extrahepatice (ascita biliară)

Localizarea perforației aproape întotdeauna (aproape fără variații) are loc la joncțiunea bilei comune și a canalelor cistice. Acest lucru sugerează că această conexiune particulară este locul cu cea mai mică rezistență în cazul oricăror tulburări de dezvoltare („erori”). Manifestările clinice uzuale sunt o creștere treptată a volumului abdominal însoțită de icter. Diagnosticul se face pe baza unei scanări hepatobiliare care demonstrează acumularea izotopului în cavitatea abdominală liberă.

La intervenție chirurgicală, se găsesc de obicei ascita biliară „sterilă” și un pseudochist plin de bilă. Colangiografia intraoperatorie este uneori înșelătoare, deoarece o astfel de formare apare în părțile distale ale căii biliare comune, indicând stenoză sau calcul.

Colangiograma intraoperatorie la un copil cu perforare spontană a căii biliare comune. Săgeata arată un pseudochist biliar (care este important să nu fie confundat cu un chist al căii biliare comune). Orificiul de perforare se vindecă independent după plasarea drenajelor din cauciuc moale și decompresie printr-o colecistostomie tubulară

În cele mai multe cazuri, formațiunea este pur și simplu un sediment biliar care dispare spontan. Leziunea se vindecă singură, iar perforația se închide („sigilată”) la câteva săptămâni după operație. Prin urmare, în cele mai multe cazuri, cel mai bine este să vă limitați la drenarea zonei de perforare. Lăsăm cateterul de colecistostomie pe loc pentru a monitoriza vindecarea perforației și scoatem drenurile numai când a avut loc vindecarea completă. Perforarea spontană a căii biliare comune este o tulburare izolată a dezvoltării ductale, în care boala hepatobiliară reziduală, conform literaturii de specialitate, nu apare.

Boli ale vezicii biliare

Bolile vezicii biliare la copii sunt reprezentate de hidropizie, colecistita acalculoasa si colelitiaza de origine hemolitica sau colesterolului.

Hidrocelul vezicii biliare

Dilatatie acuta vezica biliară descrisă în scarlatina, boala Kawasaki, diaree severă, leptospiroză, familia febră mediteraneanăși mesadenită. Diagnosticul de hidrops este de obicei suspectat în prezența unei vezici biliare dilatate palpabile cu constatări corespunzătoare la ecografie. În cele mai multe cazuri, hidrocelul dispare spontan. Dacă simptomele cresc, uneori există indicații pentru colecistectomie. În cazuri rare, la pacienții sever septici, colecistostomia poate fi efectuată ca măsură temporară.

Colecistita acalculoasa

Hidrocelul vezicii biliare și colecistita acalculoasă nu sunt de obicei o patologie independentă, ci manifestări ale unor alte boli. Ca și hidropizia, colecistita necalculoasă se dezvoltă adesea cu diferite boli severe, cum ar fi septicemia, giardioza, febra tifoidă și salmoneloza. Au fost descrise și cazuri de dezvoltare a colecistitei acalculoase după operații, traumatisme și arsuri extinse.

În colecistita acută acută se observă durere la palpare în cadranul superior drept al abdomenului, tensiune musculară și leucocitoză. În cazuri rare, icterul apare din cauza edemului inflamator periductal. Examenul cu ultrasunete relevă o vezică biliară mărită și incluziuni ecogenice. O scanare hepatobiliară relevă absența funcției vezicii biliare.

În cazul unor simptome neexprimate de colecistită acalculoasă, tratament conservator antibiotice. Operația este indicată în cazurile în care starea pacientului se înrăutățește și crește mărirea vezicii biliare. Operația de elecție este colecistectomia, dar nu și colecistostomia. Necesitatea intervenției asupra căii biliare comune este rară. La colecistită necalculoasă De asemenea, se poate recurge la colecistostomie percutanată sub ghidaj ecografic.

Colelitiaza hemolitică

În trecut, cauza formării calculilor biliari la copii era de obicei boala hemolitică. Cele mai frecvente tulburări hemolitice care contribuie la dezvoltarea calculilor biliari includ sferocitoza ereditară, anemia falciformă și talasemia. Fiind o consecință a procesului hemolitic, icterul poate apărea doar periodic și, prin urmare, nu este întotdeauna privit ca o manifestare a prezenței pietrelor în ductul biliar comun. În acest sens, la copiii cu sferocitoză se recomandă efectuarea examenul cu ultrasunete. Dacă sunt detectați calculi, colecistectomia trebuie efectuată simultan cu splenectomia.

În anemia falciformă, incidența calculilor crește odată cu vârsta copilului de la 10% la 55%. La copiii cu drepanomie, colecistectomia nu este recomandată în prezent decât dacă manifestari clinice pietre. În acele cazuri în care aceste manifestări sunt prezente, colecistectomia trebuie efectuată selectiv și, dacă este posibil, nu ca intervenție de urgență în timpul unei crize hemolitice. Pentru a reduce nivelul hemoglobinei S sub 40%, înainte de operație se efectuează o transfuzie de schimb parțial. Datorită utilizării hipertransfuziilor, incidența calculilor biliari la pacienții cu talasemie este în prezent de doar 2-3%.

colelitiaza colesterolului

Aberațiile grase biliare care duc la formarea calculilor biliari de colesterol nu sunt discutate în această secțiune. Trebuie remarcat doar că în ultimele două decenii au apărut din ce în ce mai multe raportări de calculi biliari de colesterol la copii și adolescenți. Mai mult, în copilărie ca urmare ele apar cu o frecvență mai mare decât colelitiaza boala hemolitica. Printre pacienții adulți, pietrele apar mult mai des la femei - raportul femei: bărbați este de 4:1, iar în adolescent acest raport este chiar mai mare. La pacientele tinere, calculii biliari se formează adesea în timpul sarcinii și obezității. Oamenii albi au a doua cea mai mare incidență a calculilor biliari, după nativii americani.

Manifestările clinice obișnuite ale calculilor biliari, în special intoleranța la anumite tipuri de alimente, în special alimentele grase, sunt adesea absente la copii. Ele sunt mai mult caracterizate prin dureri abdominale nespecifice. Diagnosticul de calculi biliari de multe ori nici măcar nu este suspectat. Acest lucru este confirmat de faptul că 15-20% dintre pacienții cu calculi biliari sunt supuși apendicectomiei, deoarece simptomele lor sunt considerate ca o manifestare a apendicitei.

La examinarea unor astfel de pacienți, de obicei este detectată durerea în hipocondrul drept. În cazuri rare, poate fi palpată o vezică biliară dureroasă, întinsă. Pietrele radioopace pot fi vizibile pe o radiografie simplă. Cu toate acestea, metoda de alegere pentru diagnostic este ultrasunetele, care poate detecta pietrele în aproape 100% din cazuri.

Tratamentul colelitiaza colesterolului constă în colecistectomie. Indicațiile pentru colangiografia intraoperatorie la copii sunt aceleași ca și la adulți: prezența unor pietre mici în vezica biliară care pot trece prin canalul cistic, antecedente de icter și dilatarea căii biliare comune.

Calculii biliari de colesterol la copiii mici apar de obicei din cauza patologiei ileonul sau după rezecția acestuia.

Secțiuni distale intestinul subtire joacă un rol cardinal în circulația enterohepatică a sărurilor biliare și, prin urmare, rezecția sau bolile ileonului perturbă acest echilibru, predispunând astfel la formarea de calculi.

Malformații congenitale

Exista descrieri rare agenezia, diverticulul, ectopia vezicii biliare, duplicarea acesteia, bilobulația, vezica biliară rătăcitoare. Uneori, din cauza anomaliilor de dezvoltare, se pot forma pietre.

K.U. Ashcraft, T.M. Titularul

AGENEZĂ, APLAZIE ȘI HIPOPLAZIE A VEZICII BILEIARE ȘI A CANALELOR- sunt defecte ale dezvoltării embrionare care se manifestă în absență completă sau subdezvoltarea vezicii biliare și a căilor biliare.

Etiologie și patogeneză

Ageneza și aplazia vezicii biliare sunt o anomalie de dezvoltare extrem de rară (apare 1 dată la 500.000 de nașteri), și este o patologie incompatibilă cu viața (deși literatura descrie un caz de formare a vezicii biliare la un nou-născut în cazul dezvoltare normală căile biliare). Mult mai frecventă este hipoplazia vezicii biliare cu completă sau absență parțială căile biliare - atrezie sau aplazia lor. Dezvoltarea acestui defect se datorează caracteristicilor dezvoltării embrionare. Încălcarea fuziunii și a procesului de recanalizare a canalelor duce la dezvoltarea aplaziei și atreziei sistemului biliar. Procesele patologice intrauterine din ficat (hepatită congenitală etc.) pot avea o anumită semnificație.

Clinica

Manifestările hipoplaziei vezicii biliare și atreziei căilor biliare sunt tipice. Un copil se naște cu icter sau se dezvoltă în primele 2-3 zile după naștere. Caracterizat printr-o creștere treptată. Scaunul a fost decolorat încă de la naștere. Urina este de culoarea berii închise la culoare. Dupa 2-3 saptamani de la nastere se observa o marire a ficatului si apoi a splinei. De remarcat este creșterea dimensiunii abdomenului și extinderea rețelei de vene safene perete abdominal, mai târziu se alătură manifestările hemoragice, se dezvoltă, copiii mor de la 6-9 luni de la naștere.

Diagnosticare anomalii congenitale sistemul biliar prezintă dificultăți semnificative datorită identității manifestărilor clinice ale unui număr de boli însoțite de icter prelungit. Diagnostic diferentiat efectuat cu icter fiziologic prelungit al nou-născutului, icter hemolitic conflictual, citomegalie generalizată, blocarea căilor biliare cu dopuri de mucus, hepatită congenitală cu celule gigantice. În timpul prelungit icter fiziologic La un nou-născut, scaunul este de obicei exagerat de colorat, urina este închisă la culoare, icterul tinde să scadă, în sânge predomină fracția liberă a bilirubinei (cu atrezie, icterul crește, predomină fracția directă legată a bilirubinei).

În icterul hemolitic conflictual, ca și în icterul fiziologic, predomină bilirubina liberă; de regulă, există un conflict Rh sau un conflict în sistemul ABO.

Diagnosticul de sifilis congenital, toxoplasmoză și citomegalie este respins sau confirmat folosind reacții serologice, mostre speciale. Dacă se suspectează blocarea căilor biliare, se prescriu antispastice; sub influența lor, căile biliare se extind, dopurile ies, icterul trece rapid, iar copilul își revine.

Diagnosticul diferențial cu hepatita congenitală cu celule gigant este posibil doar prin utilizarea metode speciale studii - laparoscopie și puncție biopsie a ficatului.

Un rol important în stabilirea unui diagnostic corect îl au: cercetare biochimică sânge (determinat de linia dreaptă generală, bilirubina indirectă) și examenul cu ultrasunete.

Tratament

Este indicată o operație care vizează restabilirea permeabilității căilor biliare. În cazul atreziei totale și hipoplaziei vezicii biliare, se efectuează un transplant de sân pentru a devia parțial bila în intestine și a prelungi viața copilului. ductul limfaticîn esofag.

Rezultatele operației depind direct de forma și gradul anomaliei de dezvoltare și de momentul intervenției. Cele mai bune rezultate pot fi obținute în primele 2 luni de viață ale unui copil.