Sindromul chiari complex. malformatie Chiari tip II

Arnold-Chiari este o anomalie congenitală sau care apare în timpul formării unui copil în uter. Anomalia apare din cauza compresiei creierului, care determină deformarea regiunilor craniene. Consecințele sunt următoarele: cerebelul și trunchiul cerebral sunt mult deplasate și coboară în partea occipitală, performanța este afectată.

Principalele cauze ale anomaliei

Toate procedurile trebuie efectuate strict conform recomandărilor medicului. Un adevărat specialist nu va pune diagnostic precis fără a efectua o examinare adecvată.

Tratamentul eficient al sindromului

În prezent, se folosesc două tipuri de tratament: chirurgical, când vine vorba de, și conservator.

Tratamentul conservator este utilizat atunci când boala nu provoacă pacientului disconfort severși nu afectează dezvoltarea acestuia. Medicul recomandă să faceți mai des exerciții fizice și exerciții de coordonare musculară. De asemenea, sunt prescrise unele medicamente: analgezice, relaxante musculare, antiinflamatoare. În plus, este prescris un complex, în special grupul B, deoarece sunt responsabili de procesele biochimice din organism și normalizează funcționarea sistemului nervos central.

Desigur, astfel de rețete nu vă vor ajuta să scăpați complet de boală, dar vă vor permite să faceți fără intervenție chirurgicală cât mai mult timp posibil.

Dacă malformația bolii este progresivă, atunci va fi necesară o intervenție chirurgicală de urgență. Se efectuează fie o intervenție chirurgicală, fie o operație de bypass. Operația rezolvă două motive principale:

1. Corectați defectele care contribuie la compresia craniului și a creierului.
2. Aduce mișcarea lichidului cefalorahidian înapoi la normal.

Această operație este destul de comună și nu durează mai mult de două ore. Pacientul se recuperează complet în câteva săptămâni. Datorită operației, presiunea intracraniană este normalizată, iar spațiul din măduva spinării și creier crește, boala se retrage.

Măsuri preventive

Ar trebui să ai mereu grijă de sănătatea ta, iar dacă aceasta este o perioadă în care o femeie este însărcinată sub inima ei, atunci responsabilitatea se dublează. Există câteva măsuri preventive pentru prevenirea bolii:

• include mai multe fructe și legume în dieta ta
• băutură sucuri proaspete, mananca produse lactate si carne bogata in proteine
• ia vitamine prenatale
• renunțați la obiceiurile proaste, dacă există
• luați numai acele medicamente care sunt acceptabile în timpul sarcinii și numai așa cum sunt prescrise de un medic
• efectuează toate examinările necesare

Malformația Arnold-Chiari este un concept colectiv care se referă la un grup de defecte congenitale ale cerebelului, medular oblongataşi puţ (în principal cerebel) şi secțiunile superioare măduva spinării. Într-un sens restrâns, această boală pare a fi un prolaps secțiuni posterioare creier la foramen magnum - locul unde creierul trece în măduva spinării.

Din punct de vedere anatomic, secțiunile posterioare și inferioare ale creierului sunt localizate în partea posterioară a craniului, unde se află cerebelul, medulul oblongata și pons. Mai jos este foramen magnum - o gaură mare. Din cauza defectelor genetice și congenitale, aceste structuri sunt deplasate în jos, spre foramen magnum. Din cauza unei astfel de luxații, structurile creierului sunt deteriorate și apar tulburări neurologice.

Datorită compresiei secțiuni inferioare creierul, fluxul sanguin și drenajul limfatic sunt perturbate. Acest lucru poate duce la umflarea creierului sau hidrocefalie.

Incidența patologiei este de 4 persoane la 1000 de locuitori. Promptitudinea diagnosticului depinde de tipul bolii. De exemplu, una dintre forme poate fi diagnosticată imediat după nașterea unui copil, în timp ce un alt tip de anomalie este diagnosticat accidental în timpul examinărilor de rutină folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Varsta medie Pacientul 2 are între 25 și 40 de ani.

În mai mult de 80% din cazuri, boala este combinată cu siringomielia, o patologie a măduvei spinării în care se formează chisturi goale în ea.

Patologia poate fi congenitală sau dobândită. Congenital este mai frecvent și se manifestă pe primii ani viata de copil. Varianta dobândită se formează datorită oaselor craniene cu creștere lentă.

Vor fi acceptați în armată cu o anomalie: boala Arnold-Chiari nu este pe lista contraindicațiilor pentru serviciul militar.

Se acordă handicapul: întrebarea dacă se acordă handicapul depinde de gradul de deplasare a amigdalelor cerebeloase. Deci, dacă nu cad sub 10 mm, dizabilitatea nu este dată, deoarece boala este asimptomatică. Dacă părțile inferioare ale creierului sunt coborâte, problema acordării dizabilității depinde de severitatea tabloului clinic.

Prevenirea bolii este nespecifică, deoarece nu există o cauză unică pentru dezvoltarea bolii. Femeile însărcinate sunt sfătuite să evite stresul, rănirea și să respecte alimentație adecvatăîn timpul gestației. Ce nu ar trebui să facă femeile însărcinate: să fumeze, să bea bauturi alcoolice si droguri.

Speranța de viață depinde de intensitatea tabloului clinic. Astfel, anomaliile de tip 3 și 4 nu sunt compatibile cu viața.

Din ce motive apare patologia?

Cercetătorii nu au stabilit încă cauza exactă. Unii cercetători susțin că defectul este o consecință a unei mici fose craniene posterioare, motiv pentru care părțile posterioare ale creierului pur și simplu nu au „nicăieri”, așa că sunt deplasate în jos. Alți oameni de știință spun că malformația Arnold-Chiari se dezvoltă din cauza unui creier prea mare, care, cu volumul și masa sa, împinge structurile inferioare în foramen magnum.

Un defect congenital poate fi latent. O deplasare în jos poate fi provocată, de exemplu, de hidrocelul cerebral, care crește presiunea în interiorul craniului și împinge cerebelul și trunchiul cerebral în jos. Leziunile craniului și creierului cresc, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta un defect sau creează condiții pentru ca trunchiul cerebral să se deplaseze în foramen magnum.

Tabloul clinic

Boala și simptomele ei se bazează pe trei mecanisme fiziopatologice:

1. Comprimarea structurilor tulpinilor părților inferioare ale creierului și părților superioare ale măduvei spinării.
2. Comprimarea cerebelului.
3. Circulația afectată a lichidului cefalorahidian în zona foramenului magnum.

Primul mecanism patofiziologic duce la perturbarea structurii măduvei spinării și a capacității funcționale a nucleelor ​​părților inferioare ale creierului. Structura și funcția nucleilor centrilor respirator și cardiovascular sunt perturbate.

Comprimarea cerebelului duce la tulburări de coordonare și la următoarele tulburări:

• Ataxia este o încălcare a coordonării în mișcările diferiților mușchi.
• Dismetria este o încălcare a actelor motorii datorită faptului că percepția spațială este perturbată.
• Nistagmusul este mișcări oscilatorii ritmice oculare cu frecvență înaltă.

Al treilea mecanism - o încălcare a utilizării și risipei de lichid cefalorahidian - duce la creșterea presiunii în interiorul craniului și se dezvoltă sindromul de hipertensiune arterială, manifestată prin următoarele simptome:

1. Cefalee explozivă și dureroasă, care se agravează odată cu modificările poziției capului. Cefalgia este localizată în principal în partea din spate a capului și în partea superioară a gâtului. Durerea crește și cu urinarea, defecarea, tusea și strănutul.
2. Simptome autonome: pierderea poftei de mâncare, transpirație crescută, constipație sau diaree, greață, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, pierderi pe termen scurt conștiință, tulburări de somn.
3. Probleme mentale: labilitate emoțională, iritabilitate, oboseala cronica, coșmaruri.

Tipuri

Anomaliile congenitale sunt împărțite în patru tipuri. Tipul defectului este determinat de gradul de deplasare a structurilor tulpinii și de combinația altor malformații ale sistemului nervos central.

1 tip

Boala de tip 1 la adulți se caracterizează prin faptul că părți ale cerebelului coboară sub nivelul foramenului magnum din spatele capului. Este mai frecventă decât alte tipuri. Un simptom caracteristic al primului tip este acumularea de lichid cefalorahidian în măduva spinării.

Primul tip de anomalie este adesea combinat cu formarea de chisturi în țesuturile măduvei spinării (siringomielie). Imaginea de ansamblu anomalii:

• dureri de cap explozive în gât și spate, care se agravează atunci când tușiți sau mâncați în exces;
• vărsături, care nu depind de aportul alimentar, fiind de origine centrală (iritarea centrului vărsăturii din trunchiul cerebral);
• rigiditate a mușchilor gâtului;
• tulburări de vorbire;
• ataxie și nistagmus.

Când structurile inferioare ale creierului sunt deplasate sub nivelul foramenului magnum, clinica este suplimentată și are următoarele simptome:

1. Acuitatea vizuală scade. Pacienții se plâng adesea de vedere dublă.
2. Amețeli sistemice, în care pacientul simte ca și cum obiectele se învârt în jurul lui.
3. Zgomot în urechi.
4. O oprire bruscă a respirației pe termen scurt, din care o persoană se trezește imediat și respiră adânc.
5. Pierderea pe termen scurt a conștienței.
6. Amețeală la luarea bruscă a unei poziții verticale dintr-o poziție orizontală.

Dacă anomalia este însoțită de formarea structurilor cavității în măduva spinării, tabloul clinic este completat de afectarea sensibilității, parestezii, slăbirea forței musculare și perturbarea organelor pelvine.

2 tipuri și 3 tipuri

Tabloul clinic al anomaliei de tip 2 este foarte asemănător cu anomalia de tip 3, deci sunt adesea combinate într-un singur curs. Malformația Arnold-Chiari gradul 2 este de obicei diagnosticată după primele minute de viață ale unui copil și are următorul tablou clinic:

• Respirație zgomotoasă însoțită de șuierat.
• Opriri periodice complete ale respirației.
• Încălcarea inervației laringelui. Apare pareza mușchilor laringieni și actul de deglutiție este perturbat: alimentele nu intră în esofag, ci în cavitatea nazală. Acest lucru se manifestă încă din primele zile de viață în timpul hrănirii, când laptele revine prin nas.
• Malformația Chiari la copii este însoțită de nistagmus și tonus crescut al mușchilor scheletici, în principal tonus crescut al mușchilor extremităților superioare.

Anomalia de al treilea tip este incompatibilă cu viața din cauza defectelor grave în dezvoltarea structurilor creierului și a deplasării lor în jos. Anomalia de tip 4 este hipoplazia (subdezvoltarea) a cerebelului. De asemenea, acest diagnostic nu este compatibil cu viața.

Diagnosticare

Pentru diagnosticarea patologiei, se folosesc de obicei metode instrumentale de diagnosticare a sistemului nervos central. Complexul folosește electroencefalografia, reoencefalografia și ecocardiografia. Cu toate acestea, ele dezvăluie doar semne nespecifice de disfuncție cerebrală; aceste metode nu produc simptome specifice. Radiografia utilizată vizualizează și anomalia în volum insuficient.

Cel mai metoda informativă Diagnosticul unui defect congenital – . A doua metodă de diagnosticare valoroasă este tomografia computerizată multislice. Studiul necesită imobilizare, astfel încât copiii mici sunt puși în somn artificial medicamentos, în care rămân pe toată durata procedurii.

Semne de anomalie RMN: pe imaginile strat cu strat ale creierului, se vizualizează deplasarea trunchiului cerebral. Datorită vizualizării sale bune, RMN este considerat standardul de aur în diagnosticarea malformației Arnold-Chiari.

Tratament

Chirurgia este una dintre opțiunile de tratament pentru boală. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

Tăierea filum terminale

Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantajele tăierii firului final:

1. tratează cauza bolii;
2. reduce riscul de moarte subită;
3. nu dupa operatie complicatii postoperatoriiși moartea;
4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
5. elimină tabloul clinic, crescând calitatea vieții pacientului;
6. reduce presiunea intracraniană;
7. îmbunătățește circulația sanguină locală.

Dezavantajele metodei:

• dupa 3-4 zile, durerea este prezenta in zona chirurgicala.

Craniectomie

A doua operație este craniectomia. Avantaje:

1. elimină riscul de moarte subită;
2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții unei persoane.

Defecte:

• cauza bolii nu este eliminată;
• după intervenție, riscul de deces rămâne – de la 1 la 10%;
• există riscul hemoragiei intracerebrale postoperatorii.

Cum să tratați malformația Arnold-Chiari:

1. Cursul asimptomatic nu necesită nici intervenție conservatoare, nici chirurgicală.
2. In caz de tablou clinic usor, este indicat terapie simptomatică. De exemplu, pentru durerile de cap, se prescriu analgezice. Cu toate acestea, tratamentul conservator al malformației Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este sever.
3. Dacă se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă neurochirurgie.

Prognoza

Prognosticul depinde direct de tipul de anomalie. De exemplu, cu o anomalie de primul tip, imaginea clinică poate să nu apară deloc, iar o persoană cu o deplasare a trunchiului cerebral va muri de moarte naturală, nu din cauza bolii. Cât timp trăiesc oamenii cu anomalii de al treilea și al patrulea tip: pacienții mor la câteva luni după naștere.

În anumite condiții, bebelușii se nasc cu boli congenitale. Malformația Arnold-Chiari este o boală a creierului care este asociată cu disfuncția cerebelului, medular oblongata, există mai multe opțiuni, are simptome specifice, care însoțesc o persoană de-a lungul vieții sau se dezvoltă în timp. Sindromul Arnold-Chiari la un făt sau adult afectează funcționarea vasomotorului, centru respirator.

sindromul Arnold-Chiari

Poziție joasă amigdalele cerebeloase - o afecțiune congenitală, structurile creierului capului coboară în foramen magnum. Procesul implică de obicei medulla oblongata și cerebel. Boala Arnold Chiari este detectată la unii oameni complet accidental, de exemplu, în timpul unei examinări din cauza unei alte patologii. În prima etapă, evoluția bolii este ușoară și adesea neobservată. În această situație, malformația Arnold-Chiari nu reprezintă o amenințare pentru sănătatea organismului.

Patologia poate fi practic asimptomatică, dar adesea această boală este combinată cu siringomielie (numele bolii materie cenusie măduva spinării). Lipsa tratamentului poate provoca hidrocefalie (acumulare de lichid în craniu), infarct cerebral etc. patologii periculoase, au fost notate cazuri de handicap. Defectul poate fi identificat imediat după naștere sau după 20-30 de ani. Malformația Chiari poate fi unul dintre cele 4 tipuri.

1 tip

Malformație Arnold Chiari de gradul I - structurile părții posterioare sunt adesea încălcate din cauza ieșirii prin foramen magnum. Această poziție duce la acumularea de lichid cefalorahidian. Sindromul Chiari de gradul I este o deplasare a amigdalelor cerebeloase, acestea fiind situate sub foramen magnum. Malformația Arnold-Chiari este adesea întâlnită în adolescent.

Sindromul Arnold-Chiari stadiul 2

O anomalie de gradul doi are modificări structurale mai pronunțate. Cerebelul, care este situat în foramenul magnum, este implicat în proces. Ecografia de screening a fătului poate arăta unele defecte în structura coloanei vertebrale și a măduvei spinării. În cele mai multe cazuri, prognosticul pentru viața copilului este favorabil, dar vor fi prezente semne clinice de patologie. Aceasta indică necesitatea observatie dinamica pentru pacient.

Tip 3

În acest caz, aproape toate formațiunile fosei craniene sunt situate sub foramen magnum (pons, al 4-lea ventricul, medula oblongata, cerebel). Adesea se găsesc într-o hernie cerebrală cervico-occipitală (când există un defect al canalului spinal, în care arcadele vertebrale nu sunt închise, conținutul sacului dural, care include toate membranele și măduva spinării). Cu acest tip de anomalie, foramenul magnum are un diametru crescut.

4 tip

Aceasta este cea mai gravă versiune a bolii. La această opțiuneÎn sindromul Arnold Chiari se observă hipoplazie cerebeloasă și subdezvoltare. Adesea combinat cu chisturi congenitale fosa craniană posterioară, chisturi congenitale și hidrocefalie. Când este diagnosticat tipul 4, prognosticul este nefavorabil; în majoritatea cazurilor, boala se termină cu moartea pacientului.

Durată de viaţă

Sindromul Chiari Arnold vine ca o surpriză pentru unii când sunt diagnosticați cu o altă patologie. Apare imediat întrebarea despre speranța de viață cu această patologie. Răspunsul depinde de severitatea patologiei, de tipul de anomalie și de oportunitatea tratamentului. tratament adecvat, intervenție chirurgicală. De exemplu, primul tip de sindrom Arnold-Chiari este adesea asimptomatic; oamenii au o speranță medie de viață. Previziunile pentru alte tipuri sunt următoarele:

1. În prezența simptome neurologice La persoanele cu tipul 1-2, se recomandă să se opereze mai repede. Posibile complicații, care strâng măduva spinării și creierul, nu pot fi vindecate în viitor.
2. Al treilea tip, de regulă, provoacă moartea unui copil la naștere.
3. Ca și în cazul precedent, se termină cu moartea nou-născutului.

Cauze

Cauzele exacte ale malformației Arnold-Chiari nu au fost stabilite momentan. Medicii identifică următorii factori care pot crește riscul de apariție a patologiei:

• creierul a crescut în dimensiune;
• fosa craniană a scăzut;
• fumatul, alcoolul în timpul sarcinii, care a provocat intoxicație fetală.

Anomalia Arnold-Kari poate fi o consecință a planificării și gestionării necorespunzătoare a sarcinii. Intoxicatia cu alcool, excesul de medicamente, boli virale, fumatul este cel mai mult factori periculoși riscuri care pot provoca o varietate de defecte ale fătului. Potrivit unei alte versiuni, anomalia devine o consecință a unei încălcări a dezvoltării craniului. Progresia patologiei poate fi cauzată de leziuni cerebrale traumatice și hidrocefalie.

Simptome

Cel mai frecvent tip de sindrom Arnold-Chiari este tipul 1. Simptomele apar de obicei în timpul pubertății sau la adulți după vârsta de 30 de ani. Pot fi observate următoarele simptome:

• după activitate fizica durerile de cap apar ca urmare a strănutului și tusei;
• încălcări ale abilităților motorii fine ale mâinilor;
• probleme de echilibru, ducând la mers anormal;
• amorțeală a mâinilor, brațelor;
• abateri ale sensibilității la temperatură;
• durere în gât, spatele capului.

Diagnosticul tipurilor 2 și 3 indică simptome congenitale de aceeași natură. În unele cazuri, se observă o evoluție severă a patologiei, pacientul simte următoarele simptome în astfel de condiții:

• greaţă;
• durere de cap;
• vărsături;
• dificultăți de vorbire;
• ton crescut mușchii liniei podelei gâtului;
• pierderea auzului;
• zgomot în urechi;
• pierderea vederii;
• diferite dimensiuni ale pupilei;
• tulburari de somn;
• amețeli sistemice;
• afectarea sensibilității la durere;
• îngroșarea pielii;
• apariția arsurilor pe mâini;
• articulații mărite;
• ataxie;
• încălcarea proceselor de deglutiție.

Malformația Arnold Chiari tip 1 ce să nu faci

Creierul este responsabil pentru activitățile întregului organism și, prin urmare, orice încălcare a structurii sale duce inevitabil la consecințe grave. Această concluzie este ilustrată clar de exemplul unei boli atât de grave precum „malformația Chiari” sau anomalia Arnold-Chiari, a cărei amploare și tratament vor fi discutate în acest articol.

Caracteristicile bolii

Malformația Arnold-Chiari este tulburare congenitală structura părții romboide a creierului, ducând la deplasarea structurilor creierului și perturbând fluxul lichidului cefalorahidian (LCR). Prin definiție, se poate înțelege că această anomalie este extrem de gravă. Este împărțit în 4 tipuri, dintre care unele sunt incompatibile cu viața.

„Creierul în formă de diamant” include medula oblongata, cerebelul și „puntea” situată între lobii săi. Aceste secțiuni sunt situate la baza craniului, în punctul de legătură cu canalul spinal și, prin urmare, cu măduva spinării. Malformația Arnold-Chiari se dezvoltă atunci când, din anumite motive, dimensiunea recipientului osos nu mai găzduiește rombencefalul. și este forțat să se deplaseze în foramen magnum în jos la I-II vertebrei cervicale. Această deplasare duce la întreruperea fluxului liber al lichidului cefalorahidian și, prin urmare, la acumularea lichidului cefalorahidian în creier. Acest proces duce la consecințe grave pentru organism.

Cauzele bolii

Medicina inca nu are un raspuns exact despre cauzele malformatiei Arnold-Chiari. Oamenii de știință sugerează că această boală implică doi factori: defecte congenitale sistemul nervos și osos. Această boală este congenitală, iar în funcție de tip, anomalia se poate manifesta atât din primele minute de viață, cât și la o vârstă destul de matură.

Tipuri de boli

Anomalia de tip I este cea mai frecventă și are cauze congenitale. De regulă, boala apare pentru prima dată la vârsta de 30-40 de ani și la diagnostic precoce tratabil.

Anomalia de tip II se dezvoltă în urma leziunilor pe care copilul le-a primit la naștere și duce adesea la dezvoltarea hidrocefaliei. Această boală, deși dificilă, este tratabilă.

Anomaliile de tip III și IV sunt destul de rare și se caracterizează printr-o scădere semnificativă a dimensiunii cerebelului. Boala este vizibilă încă din primele minute de la naștere și este de obicei incompatibilă cu viața.

Simptomele bolii

Malformația Arnold-Chiari de tip 1 se face simțită cu următoarele simptome:

• dureri de cap frecvente, strănut și tuse după orice activitate fizică;
• durere și slăbiciune în regiunea occipitală și gât;
• amețeli frecvente și leșin;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• încălcarea coordonării mișcărilor;
• atacuri de cădere fără pierderea conștienței;
• amorțeală a mâinilor și slăbirea mușchilor brațului;
• încălcarea sensibilității la temperatură;
• disfuncție la deglutiție;
• scăderea acuității vizuale până la orbire;
• convulsii.

În ceea ce privește simptomele altor tipuri de boli, acestea sunt aceleași, dar mai pronunțate.

Tratamentul bolii

În cazul în care boala nu se face simțită, persoana nu primește niciun tratament, ci trebuie să fie supusă în mod regulat un examen (RMN) și să se consulte cu un neurochirurg. Pentru durerile de gât, medicii prescriu analgezice (Nimesulide sau Mydocalm). Pierderea coordonării leșin frecvent iar scăderea vederii este, de asemenea, tratată cu medicamente, iar dacă terapia este ineficientă, pacientul este supus unei intervenții chirurgicale. Disfuncția de deglutiție la un pacient cu malformație Chiari necesită o intervenție chirurgicală urgentă pentru ameliorarea compresiei măduvei spinării.

Prognosticul bolii

După ce am studiat motivele pentru care se dezvoltă malformația Arnold-Chiari, amploarea și tratamentul acesteia boala periculoasa, este de spus că în cazul bolii de tip I sau II, medicii dau un prognostic favorabil pentru tratament, până la eliminarea completă a tuturor manifestărilor bolii. Cât despre anomaliile de tip III și IV, în aceste cazuri chiar interventie chirurgicala nu permite întotdeauna salvarea vieții pacientului. Multa sanatate tie!

Ți-a plăcut articolul? Distribuie prietenilor tăi pe rețelele sociale!

Această anomalie este clasificată drept congenitală și reprezintă o discrepanță în dimensiunea structurilor creierului și a fosei craniene posterioare, ceea ce duce la dislocarea cerebelului, care iese din foramenul mare al bazei creierului și este lezat. Această patologie este numită după numele a doi oameni de știință care și-au descris simptomele în momente diferite.

În esență, această anomalie este o localizare heterotopică a medulei oblongate și cerebelului într-un canal spinal excesiv de extins. Dat boala congenitala duce la dezvoltarea diferitelor simptome neurologice, care sunt percepute de neurologi ca simptome scleroză multiplă, siringomielie sau creșterea unei tumori situate în fosa craniană posterioară. Această anomalie în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) este adiacentă siringomieliei, care se caracterizează prin apariția chisturilor spinale.
Există patru tipuri de această patologie, dar primele două tipuri sunt mai frecvente, deoarece cu tipurile 3 și 4 viața este imposibilă.

Malformația Arnold Chiari tip 1 include o deplasare a structurilor cerebrale ale fosei craniene posterioare de sub foramenul magnum: amigdalele cerebeloase, una sau două, coboară în canalul rahidian, adesea din cauza deplasării medulei oblongate.

Patogeneza pe scena modernă dezvoltarea medicinei este necunoscută. Se presupune că ei joacă un rol aici factori ereditari, factori traumatici în timpul nașterii ( leziune la naștere cap) și creșterea presiunii intracraniene, determinând lichidul cefalorahidian să lovească pereții canalului central al măduvei spinării.
Cu această boală pot apărea trei sindroame:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielitic
3. Piramidă

Simptomele active încep să apară la vârsta de 30-40 de ani. Durerea și durerea apar la nivelul coloanei cervicale, care se intensifică odată cu strănutul și tusea. În timp, forța musculară scade, sensibilitatea pielii mâinilor, atât la durere, cât și la temperatură, este afectată. Crește spasticitatea picioarelor și brațelor, apar leșinul și amețelile, acuitatea vizuală scade, iar în cazurile avansate apar periodic crize de apnee.

În cazul malformației Arnold Chiari de tip 1, standardul de diagnostic cu un grad ridicat de certitudine este un RMN al creierului.

In tratament formă latentă boala, rolul principal îl joacă monitorizarea dinamicii și examinarea pacientului în fiecare an. Pentru simptome minore - durere la nivelul coloanei cervicale, amețeli - este prescris un tratament conservator cu antiinflamatoare nesteroidiene, iar terapia de deshidratare se efectuează periodic cu diuretice. Dacă o astfel de terapie este ineficientă, este prescrisă o intervenție chirurgicală, al cărei scop este de a decomprima structurile creierului. După tratament, simptomele dispar aproape întotdeauna, iar funcția motrică și sensibilitatea pot fi restabilite parțial.

Hipertrofia ventriculară stângă este o boală destul de gravă care debutează treptat și mulți oameni nici măcar nu știu despre ea. Motivul apariției sale la 25-30% este hipertensiunea arterială. Inima lucrează în tensiune, pereții.

Coloana vertebrală toracală este formată din 12 oase mici numite vertebre, situate de la mijlocul spatelui până la baza gâtului. Când aceste oase sunt comprimate sau deteriorate necorespunzător.

În articolul nostru vom vorbi despre motive posibile, simptome și metode de tratament pentru o boală cum ar fi inflamația nervul trigemen sau nevralgie de trigemen.

Tahicardia nu este întotdeauna un semn de boli de inimă și tulburări în ea. Există mulți factori care pot provoca palpitații cardiace.

Malformația Arnold-Chiari

sindromul Arnold-Chiari este o anomalie a dezvoltării creierului în care partea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, ducând la compresia creierului. Cel mai Partea de jos cerebelul sau amigdalele sunt deplasate în top parte canalul rahidian. Forma pediatrică - sindromul Arnold-Chiari tip III - este întotdeauna asociată cu mielomeningocel (hernie a măduvei spinării și a meningelor). Forma adultă, sindromul Chiari tip I, se dezvoltă deoarece spatele craniului nu este suficient de mare.

Cauze

Când cerebelul este presat în partea superioară a canalului spinal, acesta poate interfera cu fluxul normal al lichidului cefalorahidian, care protejează creierul și măduva spinării. Circulația afectată a lichidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la organele subiacente sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier și măduva spinării. Presiunea cerebelului asupra măduvei spinării sau a trunchiului cerebral inferior poate provoca siringomielie.

Diagnosticare

Diagnosticul se stabilește pe baza rezultatelor RMN. Dacă este necesar, vom efectua tomografie computerizata cu reconstrucția tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale.

Simptome:

În cazul malformației Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre următoarele simptome:

• Durere de cap asociată cu o creștere presiune intracraniană(mai puternic dimineața) sau cu tonus crescut al mușchilor gâtului ( puncte dureroase sub spatele capului);

În cazurile mai severe, este probabil următoarele:

În cazurile severe, este posibil să se dezvolte afecțiuni care amenință infarctul cerebral și al măduvei spinării.

Tratament

Tratamentul pentru malformația Arnold-Chiari depinde de severitatea și starea pacientului. Dacă nu există simptome, medicul dumneavoastră poate prescrie doar observație cu examinări regulate ca tratament.

Dacă simptome primare dureri de cap sau alte tipuri de durere, medicul dumneavoastră vă poate recomanda medicamente pentru durere. Unii pacienți găsesc o ușurare din consumul de alimente antiinflamatoare. Acest lucru poate preveni sau întârzia intervenția chirurgicală.

Articole de pe forum pe tema „ Malformația Arnold-Chiari »

Sindromul Arnold-Chiari este o anomalie de dezvoltare a creierului în care partea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, provocând compresia creierului. Partea cea mai inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold-Chiari tip III - este întotdeauna asociată cu mielomeningocel (hernie a măduvei spinării și a meningelor). Forma adultă, sindromul Chiari tip I, se dezvoltă deoarece spatele craniului nu este suficient de mare.
Simptome:
În cazul malformației Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre următoarele simptome:

Amețeli și/sau instabilitate (se poate agrava la întoarcerea capului);
Zgomot (țiuit, bâzâit, șuierat, șuierat etc.) la una sau ambele urechi (poate crește la întoarcerea capului);
Cefalee asociată cu creșterea presiunii intracraniene (cel mai grav dimineața) sau creșterea tonusului mușchilor gâtului (puncte dureroase sub ceafa);
Nistagmus (smulsuri involuntare ale globilor oculari).
În cazurile mai severe, sunt posibile următoarele:

Orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări vizuale (pot apărea la întoarcerea capului);
Tremor de brațe, picioare, tulburări de coordonare a mișcărilor;
Scăderea sensibilității unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau mai multor membre;
Slăbiciune a mușchilor unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau mai multor membre;
urinare involuntară sau dificilă;
Pierderea conștienței (poate fi cauzată de întoarcerea capului).
În cazurile severe, este posibil să se dezvolte afecțiuni care amenință infarctul cerebral și al măduvei spinării.
Diagnosticul se stabilește pe baza rezultatelor RMN.

Malformația Arnold-Chiari tip I este un prolaps al structurilor fosei craniene posterioare (cerebel) în canalul rahidian sub planul foramenului magnum.
Fosa craniană posterioară este partea bazei interne a craniului formată de OS occipital, piramide oasele temporale si trupul osul sfenoid; conţine trunchiul cerebral şi cerebelul.

Anomalia Arnold-Chiari se manifestă prin coborârea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum în canalul spinal.Dacă tabloul clinic al bolii include ataxie (instabilitate, instabilitate la mers), afectarea căilor motorii și siringomielie, atunci o consultație. cu un neurochirurg este necesar să se decidă asupra tratamentului chirurgical. În cazurile mai ușoare, se efectuează o terapie conservatoare simptomatică.

Surse:

Malformația Arnold-Chiari este clasificată ca un defect al zonei cranio-vertebrale. Se formează în fosa craniană posterioară (PCF), atunci când volumul său este insuficient, părțile posterioare ale creierului și cerebelului sunt deplasate spre foramen magnum, iar fluxul lichidului cefalorahidian este perturbat.

Partea din spate a craniului formează așa-numita fosă craniană posterioară, în care se află emisferele și vermisul cerebelos, pontul și medula oblongata, care trece în măduva spinării după trecerea prin foramen magnum. Foramenul magnum este limitat de baza osoasă a craniului și nu este capabil să-și schimbe diametrul; orice deplasare a structurilor creierului este plină de o discrepanță între dimensiunea lor și diametrul foramenului, înțepare și ciupire. țesut nervos, ale căror consecințe pot fi fatale.

Medula oblongata conține centri nervoși vitali responsabili de activitatea sistemului cardiovascular și a respirației, așa că nu doar deficitele neurologice vor fi o manifestare a bolii. În cazurile severe, funcțiile vitale sunt deprimate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferelor cerebeloase duce la oprirea circulației lichidului cefalorahidian cu hidrocefalie, ceea ce agravează și mai mult tulburările existente.

Malformația Arnold-Chiari poate fi congenitală, în curs de dezvoltare la făt și combinată cu alte anomalii de dezvoltare, iar manifestările sale clinice nu apar întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii anterior asimptomatice; la alți pacienți, se poate dovedi chiar o descoperire accidentală la RMN. Adesea, patologia este dobândită în natură și apare sub influența unor cauze externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul dezvoltării defectului fosei posterioare (PCD)

Nu există un consens cu privire la etiologia malformației Chiari. Oamenii de știință au prezentat diverse teorii, fiecare dintre acestea fiind complet justificată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia era considerată exclusiv un defect congenital, dar observațiile specialiștilor au arătat că doar o mică parte dintre pacienți prezentau defecte în timpul dezvoltare intrauterina, restul le-a dobândit deja în procesul vieții.

Cauzele patologiei dobândite a joncțiunii cranio-vertebrale sunt considerate a fi ratele de creștere inegale ale țesutului nervos al creierului și baza osoasa craniul, când creierul crește mult mai repede decât recipientul osos în care se află. Discrepanța de volum rezultată este baza bolii Arnold-Chiari.

Forma congenitală a patologiei este combinată cu displazia osoasă, ceea ce duce la subdezvoltarea oaselor craniului, precum și la o încălcare a formării. aparatul ligamentar, și orice influență externă, traumatismele pot agrava dramatic manifestările patologiei. Combinația dintre un defect al fosei craniene cu alte tulburări ale dezvoltării uterine și sindroame congenitale este considerată caracteristică.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea dimensiunii PCF cu volume normale ale regiunilor creierului (probabil din cauza tulburărilor din perioada prenatală).
• O creștere a volumului creierului în sine, menținând în același timp parametrii corecti ai fosei craniene și ai foramenului magnum, atunci când creierul își împinge secțiunile caudale în direcția foramenului magnum.

Deoarece anomalia poate fi congenitala, printre cauze se numara si cele care se pot schimba curs normal sarcina si dezvoltarea intrauterina:

1. Abuzul de medicamente, consumul de alcool și fumatul în timpul sarcinii, în special în timpul sarcinii primele etape când organele și sistemele embrionului tocmai se formează;
2. Leziunile virale la gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen - rubeola, citomegalovirusul etc. - sunt deosebit de periculoase.

Malformația Arnold-Chiari apare și dintr-o serie de motive dobândite atunci când creierul și oasele craniului sunt inițial dezvoltate corect. Următoarele pot duce la apariția sa după naștere:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și în timpul îngrijirii obstetricale;
2. Leziuni cerebrale traumatice și impact hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în cazul unei încălcări a dinamicii lichidului cefalorahidian (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalie.

Hidrocefalia poate fi un factor provocator, deoarece o creștere a volumului conținutului în craniu, chiar și datorită fluidului, implică inevitabil o creștere a presiunii și o deplasare a creierului în direcția caudală (posterior). Pe de altă parte, este o manifestare a anomaliei în sine, când prolapsul cerebelos determină o blocare a căilor lichidului cefalorahidian și o creștere a presiunii lichidului cefalorahidian care circulă prin cavitățile creierului.

Tipuri și grade de malformație Arnold-Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări în creierul și baza osoasă a craniului, se obișnuiește să se distingă mai multe tipuri de anomalii Arnold-Chiari:

• Malformația Chiari de tip 1, când există o deplasare în jos a amigdalelor cerebeloase, este de obicei detectată la adulți și adolescenți și este adesea combinată cu dinamica afectată a lichidului cefalorahidian și acumularea de lichid cefalorahidian în canalul central al măduvei spinării (hidromielie). Posibilă compresie a trunchiului cerebral.

Malformația Arnold-Chiari de tip 1 este cea mai frecvent diagnosticată și are un prognostic destul de favorabil

• Malformația Arnold-Chiari tip 2 - se manifestă deja la nou-născuți, deoarece există o deplasare a unui volum mult mai mare al creierului decât în ​​cazul tipului 1: amigdalele cerebeloase și vermisul acestuia, medula oblongata cu al patrulea ventricul și, eventual, mezencefalul. formațiuni. De obicei, cu defecte de stadiul 2, există o întrerupere a fluxului de lichid cefalorahidian cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența unei hernii congenitale a măduvei spinării și anomalii vertebrale.
• Tipul 3 al bolii se caracterizează prin proeminența pieei mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medula oblongata.

Malformatie Arnold-Chiari tip 3 in poza

• Malformația Arnold-Chiari tip 4 se manifestă prin subdezvoltarea cerebelului când acesta din urmă este redus și, prin urmare, nu coboară mai distal de canalul din os. Patologia face nou-născutul neviabil și se termină de obicei cu moartea.

În ceea ce privește gradele de severitate:

Malformația Arnold-Chiari de gradul I poate fi considerată una dintre cele mai ușoare variante ale patologiei, deoarece practic nu există defecte ale creierului în sine, iar clinica poate fi complet absentă, apărând doar în condiții nefavorabile - traumatisme, neuroinfecție etc. .

Malformațiile de gradul al doilea și al treilea, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diferite malformații ale țesutului nervos - hipoplazia unor părți ale creierului și nodurilor subcorticale, deplasarea substanței cenușii, chisturi ale tractului lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea circumvoluțiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold-Chiari

Simptomele sindromului Arnold-Chiari sunt determinate de tipul acestuia și de natura deplasării structurilor PCF. Este adesea asimptomatică și descoperită întâmplător în timpul examinărilor creierului. La adulți, apariția simptomelor poate fi declanșată de o leziune a capului; la copii, unele forme ale bolii sunt vizibile deja în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiv;
2. Cerebelos;
3. Bulbar;
4. Siringomielic;
5. Fenomene de afectare a nervilor cranieni.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de o creștere a presiunii intracraniene din cauza blocării fluxului de lichid cefalorahidian de către părțile deplasate ale creierului. Se manifestă:

• Dureri de cap în partea din spate a capului, în special când strănut sau tusi;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurare;
• Tensiunea mușchilor gâtului.

Semnele de implicare cerebeloasă (sindromul cerebelos) includ tulburări de vorbire, funcții motorii, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultăți în abilitățile motorii fine și claritatea mișcărilor.

Deteriorarea trunchiului cerebral pare periculoasă din cauza locației nucleilor nervilor cranieni și vitale. centrii nervosi. Simptomele stem includ:

1. ameţeală; vedere dublă și scăderea vederii;
2. dificultate la inghitire;
3. pierderea auzului, tinitus;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Purtătorii adulți ai malformației Arnold-Chiari indică o creștere a amețelilor și a tinitusului, precum și paroxisme de pierdere a conștienței la întoarcerea și înclinarea capului. Datorită comprimării trunchiurilor nervilor cranieni, apar atrofia jumătate a limbii și mișcarea afectată a laringelui cu o tulburare de înghițire, respirație și formarea vocii.

Odată cu formarea de cavități și chisturi de lichid cefalorahidian pe fondul fluxului obstrucționat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu malformație de tip I, apar semne de sindrom siringomielic - tulburare senzorială, amorțeală a pielii, pierdere musculară, disfuncție a organelor pelvine, scădere și dispariția reflexelor abdominale, neuropatii periferice și modificări ale articulațiilor.

Tulburările de sensibilitate sunt însoțite de o tulburare a percepției propriului corp, atunci când pacientul, după ce a închis ochii, nu poate spune în ce poziție se află brațele sau picioarele. De asemenea, sensibilitatea la durere și temperatură scade.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea unui chist măduvei spinării nu afectează neapărat severitatea și prevalența senzoriale și sfera motorie, pierderea musculară.

Cu sindromul de tip 2 și 3, evoluția patologiei este mult mai severă; simptomele apar la copil imediat după naștere. Tulburările de respirație sunt caracteristice - stridor ( respirație zgomotoasă), atacuri de oprire a acestuia, precum și pareza bilaterală a laringelui, care provoacă tulburări de deglutiție atunci când alimentele lichide pătrund în căile nazale.

Al doilea tip de anomalie la bebeluși în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în brațe și piele albăstruie, care sunt vizibile în special atunci când hrănesc un bebeluș. Tulburările motorii sunt variabile, manifestările lor se modifică, este posibilă tetraplegia - paralizia atât a extremităților superioare, cât și a celor inferioare.

Malformația Arnold-Chiari a variantei a treia și a patra este severă, Acest patologie congenitală, care nu este compatibil cu activități normale de viață, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformația Arnold-Chiari poate duce la complicații cauzate de blocarea fluxului de lichid cefalorahidian, deteriorarea nucleilor nervilor cranieni și încălcarea structurilor tulpinii. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalic - o creștere a presiunii intracraniene din cauza blocării căilor de evacuare a lichidului cefalorahidian, posibilă atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procese infecțioase și inflamatorii - bronhopneumonie, infecții urinare, care sunt asociate cu poziția în decubit dorsal a pacientului, tulburări de înghițire și respirație și funcția organelor pelvine.

La curs sever patologia poate provoca comă, stop cardiac și respirator, care duce la deces în câteva minute. Măsuri de resuscitare vă permit să asigurați funcții vitale, dar readuceți creierul la viață și eliminați consecințe ireversibile Comprimarea departamentelor sale, din păcate, este practic imposibilă.

Diagnosticul și tratamentul malformației Arnold-Chiari

Pe baza caracteristicilor simptomelor și pe baza unei examinări efectuate de un neurolog, este imposibil să se stabilească un diagnostic de malformație Chiari. De asemenea, encefalografia și studiile vaselor capului nu vor oferi nicio informație cu privire la cauzele tulburărilor neurologice, dar pot arăta prezența presiunii crescute în craniu. Raze X, CT, MSCT vor indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, dar starea structurilor țesuturilor moi și a țesutului nervos nu poate fi determinată.

Diagnosticul precis al anomaliei a devenit posibil datorită utilizării RMN, prin care medicul poate determina atât defectele osoase, cât și opțiunile de dezvoltare ale creierului în sine, vasele sale, nivelul de localizare a secțiunilor în raport cu oasele craniene, dimensiunile acestora, volumul fosei craniene posterioare și lățimea foramenului magnum. . RMN-ul poate fi considerat singura metodă precisă și cea mai fiabilă pentru detectarea patologiei.

RMN-ul necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să stea întins liniștit pe masa aparatului o perioadă de timp. Copiii pot avea dificultăți semnificative cu acest lucru, așa că studiul se desfășoară într-o stare de somn medicamentos. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și ale coloanei vertebrale, aceste părți ale coloanei vertebrale sunt de asemenea examinate.

Când diagnosticul este stabilit, pacientul este îndrumat către un neurochirurg sau neurolog pentru a determina un plan de tratament, indicațiile pentru intervenție chirurgicală și tipul acesteia.

Malformația Arnold-Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult decât atât, purtătorul patologiei însuși poate să nu realizeze că ceva nu este în regulă în organism. Când apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

Dacă manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris terapie medicamentoasă , inclusiv medicamente antiinflamatoare (Nise, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasme musculare(mydocalm).

În prezența unor tulburări neurologice, semne de compresie a unor părți ale creierului, trunchiuri nervoase, dacă tratamentul medicamentos nu are efect timp de 3 luni, pacientul are nevoie corectie chirurgicala.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația lichidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este considerată a fi decompresia craniovertebrală, care are ca scop creșterea dimensiunii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează secțiuni ale osului occipital, rezecează amigdalele cerebeloase și, dacă este necesar, excizează secțiunile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părțile din spate creier, plasturi sintetice speciale sunt aplicate pe dura mater în gaura rezultată.

exemplu de îndepărtare a unor părți ale osului occipital și vertebrelor cervicale

Decompresia PCF este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile arată că complicațiile apar la cel puțin fiecare al zecelea pacient, în timp ce fără intervenție chirurgicală rata mortalității este mult mai mică. Din cauza Risc ridicat Pentru tratamentul chirurgical, neurochirurgii recurg la acesta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - semne clinice de compresie a unor zone ale creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este șuntarea, care asigură scurgerea lichidului cefalorahidian din cavitatea craniană în torac sau cavitate abdominală. Prin implantarea unor tuburi speciale, lichidul cefalorahidian curge și presiunea intracraniană scade.

La forme severe sunt indicate patologia, internarea, măsurile de prevenire a complicațiilor infecțioase și corectarea afecțiunilor neurologice. Creșterea edemului cerebral din cauza încastrarii părților sale în foramen magnum necesită tratament la terapie intensivă, inclusiv lupta împotriva edemului (magneziu, furosemid, diacarb), stabilirea ventilatie artificiala plămânii în caz de probleme respiratorii etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru malformația Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În tipul I, prognosticul poate fi considerat favorabil; în unele cazuri, clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatici puternici. Când sunt asimptomatici, purtătorii anomaliei trăiesc la fel de mult ca toți ceilalți oameni.

Pentru anomaliile de al doilea și primul tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai rău, deoarece se manifestă un deficit neurologic, care este greu de eliminat chiar și cu tratament activ, astfel încât intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru astfel de pacienți. Cu cât pacientul primește mai devreme asistență chirurgicală, cu atât îl așteaptă modificări neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile de al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, apar adesea defecte combinate ale altor organe, încălcări grave funcțiile trunchiului cerebral sunt incompatibile cu viața.

Video: prezentare și alte informații despre malformația Arnold-Chiari

Pasul 1: plătiți consultația folosind formularul → Pasul 2: după plată, adresați-vă întrebarea în formularul de mai jos ↓ Pasul 3:În plus, puteți mulțumi specialistului cu o altă plată pentru o sumă arbitrară

Malformația Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare care constă într-o disproporție între dimensiunea fosei craniene și elementele structurale ale creierului situate în aceasta. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi încălcate.

Simptomele malformației Arnold Chiari includ amețeli frecvente și uneori duc la un accident vascular cerebral. Semnele unei anomalii pot lipsi mult timp și apoi se manifestă brusc, de exemplu, după infectie virala, impactul capului sau alți factori provocatori. În plus, acest lucru se poate întâmpla în orice etapă a vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei se rezumă la localizarea incorectă a medulei oblongate și a cerebelului, rezultând sindroame craniospinale, pe care medicii le consideră adesea o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple sau tumorii spinării. La majoritatea pacienților, anomalia de dezvoltare a rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi, care provoacă distrugerea rapidă a structurilor coloanei vertebrale.

Boala a fost numită după patologul Arnold Julius (Germania), care a descris abaterea anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și după medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază între 3 și 8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. În cea mai mare parte, malformația Arnold Chiari apare în clasele 1 și 2, iar adulții cu tipurile 3 și 4 de anomalie trăiesc o viață foarte scurtă.

Malformația Arnold Chiari tip 1 implică coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul rahidian. Boala Chiari de tip 2 se caracterizează prin modificări în localizarea medulei oblongate și a ventriculului al patrulea, iar hidropsul este adesea prezent. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasare în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unui număr de autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii în anumite părți ale creierului. Malformația Arnold Chiari gradul 1 este cea mai frecventă formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea ca urmare a mișcării medulei alungite în jos, adesea patologia este însoțită diverse tulburări marginea craniovertebrală.

Manifestările clinice pot apărea numai în decada 3-4 de viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu necesită tratament și apare adesea accidental pe RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatisme ale razei în timpul nașterii;
• presiune mare a lichidului cefalorahidian pe pereții canalului rahidian.

Boala poate fi cauzată de tulburări ereditare

Manifestări

Pe baza frecvenței de apariție, se disting următoarele simptome:

• dureri de cap – la o treime dintre pacienți;
• durere la nivelul membrelor – 11%;
• slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor (la unul sau două membre) – mai mult de jumătate dintre pacienți;
• senzație de amorțeală la nivelul membrului – jumătate dintre pacienți;
• scăderea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere – 40%;
• instabilitate a mersului – 40%;
• vibrații involuntare ale ochilor – o treime dintre pacienți;
• vedere dublă – 13%;
• tulburări de deglutiție – 8%;
• vărsături – 5%;
• tulburări de pronunție – 4%;
• amețeală, surditate, amorțeală în zona feței– la 3% dintre pacienți;
• sincopă (leșin) – 2%.

Durerea în zona capului și gâtului este un simptom comun al patologiei.

Boala Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, a trunchiului cerebral și a ventriculului al patrulea. Un simptom integral este prezența unui meningomielocel în regiunea lombară (hernie a canalului spinal cu proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul unei structuri anormale a osului occipital și regiunea cervicală coloană vertebrală. În toate cazurile, este prezentă hidrocefalie, adesea o îngustare a apeductului cerebral. Semnele neurologice apar încă de la naștere.

Intervenția chirurgicală pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Expansiunea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare face posibilă realizarea rezultate bune. Mulți pacienți necesită o intervenție chirurgicală de bypass, în special cu stenoza apeductului lui Sylvius. Cu o anomalie de gradul trei, o hernie craniană în occiputul inferior sau în regiunea cervicală superioară este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, bazei craniene și vertebrelor superioare ale gâtului. Formarea implică cerebelul și în 50% din cazuri lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce drastic speranța de viață chiar și după intervenție chirurgicală. Este imposibil să spunem exact cât va trăi o persoană după o intervenție în timp util, dar cel mai probabil nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie izolată a cerebelului și astăzi nu aparține complexului de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează lent pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea colului uterin superior. regiunea coloanei vertebrale iar medula oblongata distală cu perturbarea cerebelului și a grupului caudal de nervi cranieni. Astfel, la persoanele cu malformație Arnold-Chiari se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul bulbar este însoțit de disfuncția nervilor trigemen, facial, vestibulocohlear, hipoglos și vagal. În acest caz, apar tulburări la înghițire și vorbire, bătăi în jos nistagmus spontan, amețeli, tulburări de respirație, pareză palat moale pe de o parte, răgușeală a vocii, ataxie, necoordonare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielitic se manifestă prin atrofie a mușchilor limbii, dificultăți la înghițire, lipsă de sensibilitate în zona feței, răgușeală a vocii, nistagmus, slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor, spastic. tonusului muscular etc.
• Sindromul piramidal se caracterizează prin pareză spastică ușoară a tuturor extremităților cu hipotonicitate a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la nivelul membrelor cresc, reflexele abdominale nu sunt evocate sau sunt reduse.

Operația se efectuează pentru formele severe ale tulburării

Durerea în partea din spate a capului și a gâtului se poate intensifica la tuse sau strănut. Temperatura în mâini scade și sensibilitate la durere, precum și forța musculară. De multe ori apar leșin și amețeli, iar vederea pacienților se deteriorează. În cazuri avansate, apar apnee (încetarea pe termen scurt a respirației), mișcări rapide necontrolate ale ochilor și deteriorarea reflexului faringian.

Interesant semn clinic la astfel de persoane - provocând simptome (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, manevră Valsalva (expirație forțată cu nasul și gura închise). La crestere simptome focale(tulpină, cerebeloasă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema expansiunii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnosticare

Diagnosticul anomaliei de tip 1 nu este însoțit de afectarea măduvei spinării și se face în principal la adulți care utilizează CT și RMN. Conform autopsiei anatomopatologice, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari de al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96–100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, puteți determina tulburări în circulația lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă ușor în spațiul subarahnoidian.

Deplasarea în jos a amigdalelor împiedică circulația. Din cauza dinamicii fluidelor afectate, apare hidrocefalie.

Radiografia laterală și imaginea RM a craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul C1 și C2. Angiografia arterelor carotide arată circumflexia amigdalei artera cerebeloasă. Razele X arată modificări concomitente în regiunea craniovertebrală, cum ar fi subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofului și scurtarea distanței atlanto-occipitale.

Cu siringomielie, o imagine cu raze X laterale arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului, mărirea canalului spinal la nivelul C1- Nivel C2. În plus, ar trebui efectuate RMN și examinare cu raze X invazive.

RMN-ul este cea mai preferată metodă de diagnosticare

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau regiunii craniospinale. În unele cazuri, informațiile disponibile ale pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic corect. manifestări externe: linia scăzută a părului, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor craniospinale ale modificărilor osoase la radiografii, CT și RMN.

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea tulburării este RMN-ul creierului și regiunea cervicotoracică. Este posibil să se efectueze diagnosticul cu ultrasunete intrauterine. Posibilele semne ECHO ale unei încălcări includ hidropizie internă, cap în formă de lămâie și cerebel în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora pot fi detectate mai multe simptome informative la făt cu privire la boală. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia la făt în al doilea și al treilea trimestru.

Identificarea semnelor de boală la făt poate fi o indicație pentru a exclude malformațiile coloanei vertebrale, dar chiar și absenta absoluta Datele cu ultrasunete indică spina bifida în 95% din cazuri.

In cazurile asimptomatice este indicat supraveghere constantă cu examen ecografic și radiografic regulat. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni folosind medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS includ ibuprofenul și diclofenacul.

Nu vă puteți prescrie singur analgezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va alege o opțiune de tratament alternativă. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă nu există niciun efect de la un astfel de tratament în decurs de două până la trei luni, se efectuează o intervenție chirurgicală (extinderea foramenului magnum, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierile intervenției chirurgicale.

Tacticile de tratament pentru fiecare pacient necesită o abordare individuală

La unii pacienți, explorarea chirurgicală este modalitatea de a pune un diagnostic definitiv. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea dinamicii lichidului cefalorahidian. Acest tratament are ca rezultat o îmbunătățire semnificativă la doi până la trei pacienți. Expansiunea fosei craniene ajută la eliminarea durerilor de cap și la restabilirea tactilității și mobilității.

Un semn de prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența doar a simptomelor cerebeloase. Recăderile pot apărea în decurs de trei ani de la intervenție. Astfel de pacienți li se atribuie un handicap prin decizie a comisiei medicale și sociale.

Instituții medicale unde puteți contacta Descriere generală

Malformația Arnold-Chiari tip I (Q07.0) este o anomalie congenitală a dezvoltării creierului, caracterizată prin deplasarea formațiunilor fosei craniene posterioare în regiunea canalului spinal sub nivelul foramenului magnum.

Prevalența: medie 3,3–8,2 la 100 de mii de oameni. Debutul simptomelor clinice se observă la vârsta adultă sau adolescență. În 50–75% din cazuri există o combinație cu siringomielie, în 10% cu hidrocefalie.

Uneori, această patologie nu are simptome clinice și devine o constatare cu raze X.

Tabloul clinic

Principalele simptome ale malformației Arnold-Chiari tip I sunt următoarele:

• durere în partea din spate a capului, se poate intensifica în timpul tusei, încordării (35-50%),
• dureri de gât (15%),
• slăbiciune, amorțeală la nivelul mâinilor (60%),
• instabilitate la mers (40%),
• vedere dublă, tulburări de vorbire, dificultate la înghițire - 5-25%,
• zgomot în cap (15%).

O examinare obiectivă a pacientului poate evidenția sindrom cerebral, platibazie (50%), nistagmus, diplopie, disfagie, disartrie, hipoestezie la nivelul gâtului și brațelor, pareze spastice la nivelul brațelor, revitalizarea reflexelor profunde, ataxie.

Diagnosticul malformației Arnold-Chiari

• Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, măduvei spinării cervicale.

• Consultație cu un neuro-oftalmolog (discuri optice congestive).

Diagnostic diferentiat:

• Alte anomalii ale dezvoltării creierului, joncțiunea craniovertebrală.
• Ataxii ereditare.
• Boli demielinizante.

Tratamentul malformației Arnold-Chiari

Tratamentul este simptomatic. Se prescrie numai după confirmarea diagnosticului de către un medic specialist. O creștere a simptomelor clinice este o indicație pentru decompresia suboccipitală și operația de bypass.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

• Ketoprofen (analgezic nesteroidian). Regimul de dozare: oral 50 mg în funcție de situație, nu mai mult de 2 ori pe săptămână.
• Xefocam (medicament antiinflamator nesteroidian). Regimul de dozare: pentru ameliorarea sindromului de durere acută, doza orală recomandată este de 8-16 mg/zi. în 2-3 prize. Doza zilnică maximă este de 16 mg. Comprimatele se iau înainte de masă cu un pahar cu apă.
• Piroxicam (analgezic, antiinflamator). Regimul de dozare: pe cale orală, în timpul meselor, 10-20 mg/zi. în 1 sau 2 prize. Dacă este necesar, puteți crește temporar doza la 30 mg/zi, o dată sau în doze divizate, sau o puteți reduce la 10 mg/zi.
• tizanidina (relaxant muscular) acțiune centrală). Regimul de dozare: doza orală inițială este de 6 mg (1 capsulă). Dacă este necesar, doza zilnică poate fi crescută treptat cu 6 mg (1 capsulă) la intervale de 3-7 zile. Pentru majoritatea pacienților, doza optimă este de 12 mg pe zi (2 capsule); V în cazuri rare Poate fi necesară creșterea dozei zilnice la 24 mg.
• Mydocalm (relaxant muscular cu acțiune centrală). Regimul de dozare: pe cale orală, după mese, fără mestecat, cu o cantitate mică de apă, începând cu 50 mg de 2-3 ori pe zi, crescând treptat doza la 150 mg de 2-3 ori pe zi.

Incidență (la 100.000 de persoane)

Ce să faci dacă bănuiești o boală

Simptome

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Ernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 21-11-2017 08:21:24

Irina 23-10-2017 22:35:30

Alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 05-10-2017 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 26-07-2017 14:21:30

Irina 17-07-2017 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 26-05-2017 19:15:55

Anastasia 25-05-2017 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Nikolay 27-04-2017 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Ekaterina 31-03-2017 02:35:05

Evgeniya 22-03-2017 20:31:51

Alexandru 2017-03-17 02:16:51

Elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 08-03-2017 00:19:52

Arsen 28-02-2017 00:50:24

Alexandru 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenia 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 24-01-2017 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 24-12-2016 19:30:51

Hamid 22-12-2016 16:32:02

Valery 11-12-2016 18:06:18

Maria 2016-12-01 16:28:39

Marina 28-11-2016 21:52:12

Anna 28-11-2016 13:55:47

Olga 10-11-2016 03:08:16

SVETLANA 23-10-2016 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Lyudmila 2016-10-14 21:01:43

Yuri 2016-10-14 01:33:14

Natalia 23-09-2016 13:06:28

Julia 22-09-2016 11:44:19

Layla 2016-09-15 21:38:59

Julia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Olga 22-07-2016 21:58:48

Nadezhda 2016-07-18 01:00:49

Dmitry 24-06-2016 20:51:57

Nadezhda 21-05-2016 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 28-03-2016 23:51:47

Victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Cum să otrăviți șobolanii acasă folosind remedii populare
Remedii populare pentru a crește tensiunea arterială acasă

Buna ziua! Sunt diagnosticată cu Arnold Chiari stadiul 1, din februarie 2014 am început să fiu deranjată de simptome de amorțeală pe partea dreaptă, dureri de cap, slăbiciune musculară și tinitus. Sisteme...

Malformația Arnold-Chiari este o patologie congenitală a dezvoltării creierului romboid, manifestată printr-o discrepanță între dimensiunile fosei craniene posterioare și structurile cerebrale situate în această zonă, ceea ce duce la coborârea trunchiului cerebral și a amigdalelor cerebeloase în foramen magnum și încălcarea lor la acest nivel.

În cele mai multe cazuri, defectul este combinat cu hidrocefalie și anomalii ale măduvei spinării. Cauzele pot fi displazia congenitală (afectarea) foramenului occipital larg, ale cărui dimensiuni devin semnificativ mai mari decât în ​​mod normal.

A fost descrisă pentru prima dată de N. Chiari în 1896. Această afecțiune se caracterizează prin deplasarea caudală a medulei oblongate, a pontului și a vermisului cerebelos, când toate aceste structuri ajung în partea cervicală a coloanei vertebrale.

Frecvența acestei boli variază de la 3,3 la 8,2 observații la 100.000 de locuitori.

Frecvența adevărată tipuri variate Sindromul Arnold-Chiari și frecvența acestui defect în general, nu au fost stabilite. Unul dintre motivele lipsei unor astfel de date este abordări diferite la clasificarea acestui defect. Conform Clasificarea internațională boli, sindromul Arnold-Chiari are un cod separat (Q07.0), dar este definit în el ca „... stare patologică, în care există o creștere a presiunii intracraniene ca urmare a unei tumori intracraniene, forme ocluzive de hidrocefalie, un proces inflamator, care în unele cazuri duce la hernia cerebelului și a medulului oblongata în foramen magnum. În literatura prenatală cu ultrasunete nu a fost încă posibil să se găsească descrieri ale cazurilor de diagnostic prenatal al sindromului Arnold-Chiari care să corespundă pe deplin acestor caracteristici.

Caracteristicile morfologice ale diferitelor tipuri de defect Harold-Chiari determină posibilitățile de detectare prenatală și de prognostic pe viață.

Cauzele sindromului Arnold-Chiari nu au fost pe deplin stabilite. Anomalii cromozomiale cu această patologie, de regulă, nu este posibil să se detecteze.

Patogeneza(ce se întâmplă?) în timpul malformației Arnold-Chiari:

Până în prezent, patogeneza patologiei nu a fost stabilită definitiv. După toate probabilitățile, acestea factori patogenetici Trei:

prima este osteoneuropatii congenitale cauzate ereditar,

a doua este afectarea traumatică a părții sfenoetmoidală și sfenooccipitală a clivusului din cauza traumatismelor la naștere,

al treilea este un impact hidrodinamic al lichidului cefalorahidian în pereții canalului central al măduvei spinării.

Caracteristicile anatomice ale malformației Chiari

Cerebelul este situat în fosa craniană posterioară. (ZCHYA)

Amigdalele sunt partea inferioară a cerebelului. În mod normal, acestea sunt situate deasupra foramenului magnum. În malformația Chiari, amigdalele cerebeloase sunt situate sub foramen magnum, în canalul rahidian.

Foramenul magnum este un fel de graniță între craniu și coloana vertebrală, între creier și măduva spinării. Deasupra foramenului magnum este fosa craniană posterioară, dedesubt este canalul spinal.

La nivelul foramenului magnum, partea inferioară a trunchiului cerebral (medulla oblongata) trece în măduva spinării. În mod normal, lichidul cefalorahidian (LCR) circulă liber în spațiile subarahnoidiene ale creierului și măduvei spinării. La nivelul foramenului magnum sunt conectate spațiile subarahnoidiene ale creierului și ale măduvei spinării, ceea ce asigură scurgerea liberă a lichidului cefalorahidian din creier.

În malformația Chiari, amigdalele cerebeloase joase împiedică circulația liberă a lichidului cefalorahidian între creier și măduva spinării. Amigdalele blochează foramenul magnum, așa cum un dop astupă gâtul unei sticle. Ca urmare, fluxul de lichid cefalorahidian este întrerupt și se dezvoltă hidrocefalie.

Simptomele malformației Arnold-Chiari:

Chiari a identificat patru tipuri de anomalii prin prezentarea lor detaliată. Medicii folosesc și astăzi această clasificare.

1. Malformația Arnold-Chiari tip I este o coborâre a structurilor PCF în canalul spinal sub planul foramenului magne.

2. La malformația Arnold-Chiari de tip II apare luxația caudală a părților inferioare ale vermisului, medulei oblongate și al patrulea ventricul și se dezvoltă adesea hidrocefalie.

3. Malformația Arnold-Chiari tip III este rară și se caracterizează prin deplasarea caudală grosieră a tuturor structurilor fosei craniene posterioare.

4. Malformatie Arnold-Chiari tip IV - hipoplazie a cerebelului fara deplasarea lui in jos.

Anomaliile de tip III și IV sunt de obicei incompatibile cu viața.

La aproximativ 80% dintre pacienți, malformația Arnold-Chiari este combinată cu o patologie a măduvei spinării - siringomielie, care se caracterizează prin formarea de chisturi în măduva spinării, provocând mielopatie progresivă. Aceste chisturi se formează atunci când structurile fosei craniene posterioare coboară și măduva spinării cervicale este comprimată.

Tabloul clinic tipic al malformației Arnold-Chiari se caracterizează prin următoarele simptome:

Durerea în regiunea cervical-occipitală crește odată cu tusea, strănutul,

Reducerea durerii și a sensibilității la temperatură la nivelul extremităților superioare,

Scăderea forței musculare la nivelul membrelor superioare,

Spasticitatea extremităților superioare și inferioare,

Leșin, amețeli,

Scăderea acuității vizuale,

În cazurile mai avansate, apar episoade de apnee (încetarea scurtă a respirației), slăbirea reflexului faringian și mișcări involuntare rapide ale ochilor.

Consecințe posibile, complicații:

1. Pe fondul semnelor crescătoare hipertensiune intracraniană(uneori fără ea), se observă disfuncția progresivă a cerebelului și compresia măduvei spinării cervicale, paralizii de nervi cranieni.

2. Uneori, malformația Arnold-Chiari se combină cu defecte osoase - occipitalizarea atlasului și amprenta bazilară (depresiune în formă de pâlnie a clivusului și a articulației craniospinale).

3. Anomalii ale coloanei vertebrale, deformari ale piciorului.

Diagnosticul malformației Arnold-Chiari :

Uneori, malformația Chiari nu se manifestă în niciun fel și este depistată întâmplător în timpul procedurilor de diagnosticare.

ÎN în prezent Metoda de elecție pentru diagnosticarea acestei patologii este RMN-ul colului uterin și toracic măduva spinării (pentru a exclude siringomielia).

Tratamentul Malformației Arnold-Chiari :

Dacă singurul simptom al bolii este de intensitate scăzută sindrom de durere, terapia conservatoare este utilizată pentru tratament, care include diverse regimuri care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare.

În cazul în care nu există efect de la terapia conservatoare timp de 2-3 luni sau pacientul are un deficit neurologic (amorțeală, slăbiciune la nivelul membrelor etc.), este indicată intervenția chirurgicală.

Scopul operațiunii este– laminectomie, craniectomie decompresivă a fosei craniene posterioare și chirurgie plastică a durei mater. Cu o astfel de operație, volumul fosei craniene posterioare și expansiunea foramenului magnum sunt crescute, drept urmare comprimarea structurilor nervoase încetează și fluxul lichidului cefalorahidian este normalizat. În cazurile de hidrocefalie concomitentă se efectuează intervenții chirurgicale de șunt.

În Israel, pacienților li se oferă blând și tratament de calitate, care după tratament permite pacienților să conducă viață plină. Tratamentul chirurgical al sindromului Arnold-Chiari se realizează cu ajutorul unui endoscop, în timp ce efectul traumatic al tratamentului chirurgical este minimizat. O metodă de tratament chirurgical minim invaziv efectuată în clinici israeliene permite pacienților cu malformație Arnold-Chiari să ducă ulterior o viață plină chiar și fără suport de medicamente.

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari

Anomaliile congenitale osteoarticulare sunt clinic mai puțin evidente în sine și mult mai mult datorită complicațiilor lor severe la nivelul central și periferic. sistem nervos. Manifestările neurologice sunt cele mai greu de suportat de către pacienți și determină evoluția nefavorabilă a acestui sindrom. În general, debutul bolii este lent și necaracteristic.

Simptomatologie, inițial foarte neclară și chiar absentă pentru o lungă perioadă de timp, este adesea detectată ca urmare a intervenției unui număr de factori de rezolvare, precum leziuni cerebrale traumatice sau infecții nazofaringiene.

Prima manifestare care atrage atenția asupra prezenței anomalie congenitală imediat după naștere, este prezența mielomeningocelului ( spina bifida). Altele sunt notate mai târziu fenomene clinice, indicând prezența anomaliilor osteoarticulare și neurologice și anume:

• spina bifida,
• înclinare laterală a capului,
• abaterea globilor oculari,
• cefalee și durere intermitentă sau trecătoare la nivelul gâtului (în special la copiii mai mari și la adulți), care apar cu mișcări ale capului;
• greață, vărsături.

La mulți pacienți, din cauza blocării circulației lichidului cefalorahidian între ventriculul 4 și cisternele bazei craniului, boala evolutivă se dezvoltă deja în primele luni de viață. hidrocefalie internă, provocând apariția a numeroase și variate fenomene neurologice. Treptat, craniul copilului crește în dimensiune și apare dificultatea de hrănire, precum și probleme respiratorii, iar meningocelul (când există) se poate ulcera.

Manifestări ale hipertensiunii intracraniene:

• dureri de cap severe,
• stază sau atrofie papilară nervul optic(târziu),
• însoțită de afectarea progresivă a funcției vizuale, până la orbire completă.

Manifestări cerebeloase:

• ameţeală;
• ataxie la mers și în poziție ortostatică;
• disartrie;
• tulburare de deglutitie
• tremur intenționat,
• nistagmus.

Manifestări la nivelul sistemului nervos periferic:

• parestezie, anestezie, pareză sau paralizie spastică,
• reflexe osoase-tendinoase îmbunătățite,
• prezența reflexului Babinski.

Manifestări în zona nervilor cranieni:

• paralizie facială unilaterală sau, mai rar, bilaterală;
• paralizia nervilor oculomotori, cel mai adesea exprimată prin strabism intern sau diplopie.

Diagnosticul sindromului Arnold-Chiari.

Puncția lombară și biochimică și teste bacteriologice lichidul cefalorahidian în majoritatea cazurilor nu oferă date semnificative. În plus, utilizarea puncției lombare poate înrăutăți starea pacientului și chiar poate provoca moartea din cauza scăderii bruște a presiunii și a pătrunderii complete a amigdalelor cerebeloase și a medulului oblongata în canalul spinal.

Un examen radiografic de rutină relevă următoarele aspecte: fosă craniană posterioară mică; extinderea foramenului magnum și a canalului spinal; hidrocefalie (craniu mare cu dehiscență); amprentele de pe placa osoasă a craniului; aplatizarea selei turcice; spina bifida cervicală, dorsală și lombară.

Examinările suplimentare cu raze X (mieloencefalografie gazoasă) sunt contraindicate la copiii sub 2 ani. Cu toate acestea, la copiii mai mari și la adulți, acestea determină semne indirecte și directe de hidrocefalie, deplasarea medulei oblongate și amigdalelor cerebeloase, precum și compresia măduvei spinării în regiunea cervicală.

Examen patologic. Din punct de vedere anatomic și topografic, sindromul Arnold-Chiari există în patru tipuri bine individualizate și anume:

1. Primul tip, în care există întinderea și prolapsul amigdalelor cerebeloase fără deplasarea medulei oblongate. Acest tip apare cel mai adesea la copiii mai mari și la adulți. CU punct clinic vederii, poate rămâne asimptomatică pe tot parcursul vieții și depistarea ei poate apărea complet accidental.
2. Al doilea tip, în care partea inferioară a cerebelului și a medulului oblongata este deplasată prin foramen magnum în canalul spinal. Acest tip este mai frecvent la sugari și se manifestă clinic prin hidrocefalie și adesea prezența mielomeningocelului.
3. Al treilea tip, cu pătrunderea completă a cerebelului în mielomeningocelul vertebrelor cervicale.
4. Al patrulea tip, în care se remarcă hipoplazia cerebelului, cauzată de hernia sa totală; vermisul cerebelos nu se distinge, iar amigdalele și plasturele cerebeloase abia se observă. Această formă este extrem de rară.

Pe lângă anomalia osului occipital și a vertebrelor care afectează cerebelul și medula oblongata, există și alte anomalii craniene și vertebrale, și anume lipirea primei vertebre la osul occipital, mișcarea în sus a coloanei vertebrale în regiunea craniană din cauza hipoplaziei. a osului occipital; fuziunea a două sau trei vertebre (cel mai adesea a 2-a și a 3-a vertebre cervicale), așa cum se întâmplă în sindromul Klippel-Feil; spina bifida cervicală, dorsală sau lombară.

Cursul și prognosticul sindromul Arnold-Chiari . Cursul bolii este lent. Apariția sindromului la un nou-născut este incompatibilă cu supraviețuirea acestuia și cursul său duce rapid la moarte.

În cazul unui curs mai lent, sindromul Arnold-Chiari este complicat de apariția arahnoiditei cronice și a leziunilor parenchimoase ale axonului; acest lucru devine deosebit de semnificativ atunci când apare o tulburare circulatorie în țesutul nervos. De obicei, în astfel de cazuri, tulburările neuropsihiatrice sunt observate târziu și se manifestă sub formă de paraplegie, tetraplegie și dezvoltare mentală întârziată.

Tratament sindromul Arnold-Chiari . Singurul tratament eficient este intervenția chirurgicală. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală nu se fac pe baza determinării radiologice a anomaliilor osoase, ci numai atunci când acestea din urmă sunt însoțite de manifestări neurologice severe. Intervenția chirurgicală constă în craniotomie occipitală combinată cu laminectomie înaltă; învelișul dur este incizat și lăsat deschis. Adeziunile fibroase, adesea extinse, existente in jurul foramenului magnum sunt intersectate si desprinse.

În prezența hidrocefaliei severe, derivația ventriculară se realizează folosind o valvă Holter sau Pudenz (conform metodei clasice de intervenție chirurgicală pentru hidrocefalie).

Deși în unele cazuri, rezultatele imediate sunt favorabile, totuși, toate interventii chirurgicale cu sindromul Arnold-Chiari sunt asociate cu un risc postoperator ridicat din cauza tulburărilor la nivelul medular oblongata, care pot apărea în perioada imediat postoperatorie și pot cauza adesea decesul.