Diagnosticarea testelor de sânge pentru lupusul eritematos sistemic. Tratamentul lupusului sistemic

Lupus eritematos: simptome de diferite forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptome de lupus la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei gravide: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandările medicului) - video

Diagnosticare

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Exacerbarea și remisiunea bolii. Medicamente pentru lupusul eritematos (recomandările medicului) - video

Lupus eritematos: căi de infecție, pericol de boală, prognostic, consecințe, speranță de viață, prevenire (avizul medicului) - video

Diagnosticul de lupus eritematos

Principii generale pentru diagnosticarea bolii

Diagnosticul sistemic lupus eritematos este expus pe baza de special dezvoltate criterii de diagnostic, propus de Asociația Americană de Reumatologie sau de savantul intern Nasonova. În continuare, după efectuarea unui diagnostic pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și permit evaluarea gradului de activitate. proces patologicși identificarea organelor afectate.

În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană reumatologi, nu Nasonova. Dar vom prezenta ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.

Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:

• Erupție cutanată în zona pomeților de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor ridicate deasupra suprafeței pielii, răspândindu-se în pliurile nazolabiale);
• Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
• Fotosensibilitate (apariția erupțiilor cutanate după expunerea la soare);
• Ulcere pe membrana mucoasă cavitatea bucală(defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
• Artrita (care afectează două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
• Poliserozită (pleurită, pericardită sau peritonită neinfecțioasă în prezent sau trecut);
• Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a celulelor roșii din sânge și a jeturilor (eritrocite, hemoglobină, granulare, mixte) în urină);
• Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) neprovocate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
• Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9 , limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9 , trombocitopenie cu număr de trombocite mai mic de 10 90 * );
• Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar într-un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant anti-lupus);
• Titrul crescut de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.

Dacă o persoană are oricare dintre cele patru dintre simptomele de mai sus, atunci cu siguranță are lupus eritematos sistemic. În acest caz, diagnosticul este considerat corect și confirmat. Dacă o persoană are doar trei dintre simptomele de mai sus, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil și sunt necesare date ale testelor de laborator și examinări instrumentale pentru a-l confirma.

Criteriile Nasonova pentru lupusul eritematos includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt enumerate în tabelul de mai jos:

Criterii mari de diagnostic	Criterii minore de diagnostic
„Fluture pe față”	Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile
Artrită	Pierdere în greutate nerezonabilă de 5 sau mai multe kg per Pe termen scurtși tulburări de nutriție tisulară
Pneumonita lupică	capilarită pe degete
Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite – singure, 5 – 10 la 1000 de leucocite – cantitate moderatași mai mult de 10 la 1000 de leucocite - un număr mare)	Erupții cutanate, cum ar fi urticarie sau erupții cutanate
ANF ​​în credite mari	Poliserozită (pleurezie și cardită)
sindromul Werlhoff	Limfadenopatie (canale și ganglioni limfatici măriți)
anemie hemolitică Coombs-pozitivă	Hepatosplenomegalie (ficat și splina mărite)
Jad lupus	Miocardită
Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut din diferite organe prelevate în timpul biopsiei	Leziuni ale SNC
O imagine patomorfologică caracteristică în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probele de piele (vasculită, imunofluorescența imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „bucle de sârmă”)	Polinevrita
	Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare)
	Poliartralgie (dureri articulare)
	sindromul Raynaud
	Accelerația ESR mai mare de 200 mm/oră
	Scăderea numărului de leucocite din sânge la mai puțin de 4*109/l
	Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml)
	Scăderea numărului de trombocite sub 100*109/l
	Creșterea cantității de proteine ​​​​globulinei cu peste 22%
	ANF ​​în credite mici
	Corpuri LE gratuite
	Reacție Wasserman pozitivă în absența confirmată a sifilisului

Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat atunci când sunt combinate trei criterii mari de diagnostic, unul dintre ele trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în număr mare, iar celelalte două trebuie să fie oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, sunt necesare date pentru a-l confirma analize de laboratorși examinări instrumentale suplimentare.

Criteriile de mai sus ale Nasonova și Asociația Americană de Reumatologie sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode de examinare instrumentală sunt doar suplimentare, permițând să se evalueze gradul de activitate al procesului, numărul de organe afectate și starea generală a corpului uman. Bazat numai pe teste de laborator și metode instrumentale examen, nu se pune diagnosticul de lupus eritematos.

În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.

Sânge (test) pentru lupusul eritematos

Printre testele de laborator pentru evaluarea intensității procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele:

• Factorii antinucleari (ANF) – cu lupus eritematos se găsesc în sânge în titruri mari nu mai mari de 1: 1000;
• Anticorpi la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA-AT) – cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 90–98% dintre pacienți, dar sunt în mod normal absenți;
• Anticorpi la proteinele histonelor - în lupusul eritematos se găsesc în sânge, dar sunt în mod normal absenți;
• Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal lipsesc;
• Anticorpi împotriva Ro/SS-A - în lupusul eritematos sunt detectați în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
• Anticorpii la La/SS-B – în lupusul eritematos sunt detectați în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro/SS-A;
• Nivelul complementului – cu lupus eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
• Prezența celulelor LE - cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 80 - 90% dintre pacienți, dar în mod normal lipsesc;
• Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wasserman pozitiv în absența confirmată a sifilisului);
• Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
• VSH crescut cu mai mult de 20 mm/oră;
• leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
• Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge mai puțin de 1,5 * 10 9 / l);
• Creșterea concentrațiilor sanguine de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.

În acest caz, testele specifice pentru lupus eritematos sunt teste pentru prezența anticoagulantului lupus, anticorpi la fosfolipide, anticorpi la factorul Sm, anticorpi la proteinele histonice, anticorpi la La/SS-B, anticorpi la celulele Ro/SS-A, LE. , anticorpi la ADN-ul dublu catenar și factori antinucleari.

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Principii generale ale terapiei

Deoarece cauzele exacte ale lupusului sunt necunoscute, nu există tratamente care să poată vindeca complet boala. Ca urmare, se utilizează numai terapia patogenetică, al cărei scop este de a suprima proces inflamator, prevenind recidivele si obtinand o remisiune stabila. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții unei persoane.

Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea starea generala oamenii își schimbă doza. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și pentru acesta se calculează dozele exacte pentru diferite opțiuni cliniceși activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de Prednisolon. Lista de mai jos arată dozele altor glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:

• Betametazonă – 0,60 mg;
• Hidrocortizon – 20 mg;
• Dexametazonă – 0,75 mg;
• Deflazacort – 6 mg;
• cortizon - 25 mg;
• Metilprednisolon – 4 mg;
• Parametazonă - 2 mg;
• prednison – 5 mg;
• triamcinolonă – 4 mg;
• Flurprednisolon - 1,5 mg.

Glucocorticoizii sunt administrați în mod constant, modificând doza în funcție de activitatea procesului patologic și de starea generală a persoanei. În perioadele de exacerbare, hormonii sunt administrați în doză terapeutică timp de 4-8 săptămâni, după care, la obținerea remisiunii, ei continuă să fie administrați la o doză de întreținere mai mică. Într-o doză de întreținere, Prednisolonul este luat pe tot parcursul vieții în perioadele de remisie, iar în timpul exacerbărilor doza este crescută la terapeutic.

Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 – 0,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi, la al doilea grad de activitate– 0,7 – 1,0 mg la 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea– 1 – 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar utilizarea sa nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână și după un timp cu 2,5 mg la fiecare 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni după începerea tratamentului cu Prednisolone, doza de întreținere a acestuia să devină 12,5-15 mg pe zi.

În timpul unei crize de lupus, care implică mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.

Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitate. simptome cliniceși din organul afectat.

Astfel, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).

Pentru leziuni cutanate severe și extinse Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg per 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la o doză de întreținere: 0,5 - 1 mg pe 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina este luată într-o doză de întreținere timp de câțiva ani.

Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) utilizați Ciclosporină în doză de 3 - 5 mg la 1 kg greutate corporală.

Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).

Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.

Cu activitate scăzută a procesului patologic cu deteriorare piele și articulații Medicamentele aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil) sunt utilizate în tratamentul lupusului eritematos. În primele 3 până la 4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, apoi la 200 mg pe zi.

Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și agenților antiplachetari (Aspirina, Curantil etc.). Acidul acetilsalicilic este utilizat în principal în doze mici - 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.

Medicamentele din grupa antiinflamatoarelor nesteroidiene (AINS), precum ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul etc., sunt utilizate ca medicamente pentru ameliorarea durerii și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră. .

Pe lângă medicamente, pentru tratamentul lupusului eritematos, se folosesc metode de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmasorbție, care fac posibilă eliminarea anticorpilor și a produselor inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate al procesul patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.

Pentru a trata manifestările cutanate ale lupusului, este necesar să se utilizeze extern creme de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Fluorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).

În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt folosite exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece astăzi nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.

În plus față de medicamentele descrise utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală necesită utilizarea de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice în diferite organe, precum și ca restabilirea metabolismului normal. Pentru lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați suplimentar orice medicamente care se îmbunătățesc sanatatea generala persoană.

Medicamente pentru lupusul eritematos

În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos:

• Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
• Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
• Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
• blocante TNF alfa (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,

Anticorpi la nucleoproteine poate fi determinat cu ajutorul reacțiilor imunologice.

1. Testați pentru a detecta celulele LE. În 1948, Hargraves et al. în frotiuri măduvă osoasăși sângele periferic pacienţii cu LES descoperite în timpul incubației la 37°C, leucocite cu incluziuni speciale, care au fost numite celule LE. Haserick şi colab. au arătat că celule similare apar în cazurile în care leucocitele de la indivizi sănătoși sunt incubate cu ser sau plasmă de la pacienții cu LES. Testul celulelor LE este pozitiv în 75% din cazuri. Ele sunt mai ales adesea identificate în perioada acută. Celulele LE nu sunt specifice pentru LES, dar cu atât se reproduc mai des test pozitiv cu studii repetate, cu atât probabilitatea acestui diagnostic este mai mare.

Într-un mic procent din cazuri, acest fenomen se întâlnește și în alte boli însoțite de producerea de ANF. Aceștia din urmă aparțin anticorpilor din clasa IgG. Potrivit majorității autorilor, antigenul responsabil este structura nucleoproteinelor; alți cercetători acordă o importanță deosebită anticorpilor la ADN.

Există două faze în fenomenul LE:

a) imunologic. Deteriorarea celulelor cu deformarea (umflarea) nucleului și pierderea cromatinei, bazofilie, care servește ca o condiție prealabilă pentru manifestarea activității anticorpilor. Aceasta este urmată de fixarea anticorpilor pe nucleu, care este mascat din cauza încărcării negative a acizilor nucleici;

B) nespecific. Materialul nuclear sub forma unei mase cenușii-fumurii este fagocitat de celulele care devin tipice pentru lupusul eritematos. Complementul are o anumită semnificație atât în ​​timpul influenței anticorpilor, cât și în timpul fagocitozei. Fenomenul LE este o consecință atât a răspunsului anticorpilor, cât și a fagocitozei materialului opsonizat din nucleele celulare. Fagocitele sunt în primul rând neutrofile polimorfonucleare și, mai rar, granulocite eozinofile și bazofile. Așa-numitele particule libere au o varietate de forme. Ele pot fi colorate omogen sau neomogen. În unele cazuri, aceștia sunt nuclei alterați nefagocitați, iar în altele, sunt structuri nucleare care au fost deja fagocitate și au apărut din fagocitele distruse. Structurile mari, colorate cu hematoxilină, rezultă din floculare. La fel se întâmplă și în țesuturi.

In vivo, celulele LE sunt prezente în sângele periferic, revărsate non-ricardice și pleurale și în leziunile pielii.

Testul celulei LE are următoarele modificări:

Test direct folosind probe de sânge și măduvă osoasă de la pacient;

Test indirect folosind leucocite donatoare ca substrat pentru a analiza serul pacientului și a evalua fagocitoza.

În practică, se utilizează de obicei o versiune directă a testului. Metoda Rebuck este, de asemenea, informativă.

2. Reacția rozetă. Rozetele observate constau din particule LE de formă rotundă sau neregulată, înconjurate de granulocite polimorfonucleare. Probabil, structurile centrale reprezintă o etapă intermediară între „corpurile libere” și celulele LE.

3. „Celulele B” conform lui Heller și Zimmermann seamănă cu celule LE tipice, dar incluziunile sunt mai puțin omogene, astfel încât diferențele de culoare dintre incluziuni și nucleii celulelor fagocitare sunt slab exprimate.

4. Nucleofagocitoză, adică detectarea fagocitozei nucleelor ​​fără modificări tipice în structurile lor, care nu are valoare diagnostică pentru LES.

5. Alte metode de detectare a anticorpilor la nucleoproteine: RSC, imunofluorescența Friou, precum și aglutinarea particulelor purtătoare conjugate cu nucleoproteine. În general, există o corelație clară cu testul pentru celulele LE.

Configurația nucleoproteinelor care acționează ca antigene este încă necunoscută. Tan și colab., folosind tampon fosfat, au extras fracția solubilă de nucleoproteină din celulele timusului de vițel. Acest antigen a reacționat cu anticorpii la nucleoproteinele de la pacienții cu LES, precum și cu unii pacienți cu RA. După tratamentul medicamentului cu tripsină și dezoxiribonuclează, antigenitatea a fost pierdută. Autorii au sugerat că atât histonele, cât și ADN-ul sunt implicate în formarea determinanților antigenici, dar majoritatea anticorpilor la nucleoproteine ​​reacționează cu nucleoproteinele insolubile și dau fluorescență omogenă. Anticorpii la fracția solubilă a nucleoproteinelor sunt caracterizați prin colorare (legare) predominant periferică, care este, de asemenea, caracteristică anticorpilor la ADN. Serurile anti-ADN conțin în cea mai mare parte anticorpi la nucleoproteine.

Anticorpi la ADN. După cum a arătat analiza datelor experimentale, ADN-ul nativ este un antigen destul de slab. Când se utilizează ADN denaturat și un adjuvant, este posibilă inducerea producției de anticorpi. Aceasta explică de ce anticorpii anti-ADN studiati în LES reacţionează parţial cu ADN-ul denaturat, parţial cu ADN-ul nativ şi uneori cu ambele. Acestea din urmă sunt eterogene. Locurile de legare a antigenului includ o secvență de cinci baze (printre care guanozina joacă un rol special) și sunt în mod evident localizate în diferite zone ale macromoleculei. Sens special probabil au adenozină și timidină. Anticorpii la ADN-ul denaturat reacţionează adesea cu ARN-ul denaturat.

Anticorpii la ADN merită o atenție deosebită, deoarece sunt foarte specifici pentru LES. Pentru a decide dacă sunt direcționate împotriva ADN-ului nativ sau denaturat, se folosește o reacție pasivă de aglutinare (antigenul este pre-conjugat cu un purtător: latex sau eritrocite). Aceasta este o metodă destul de sensibilă, dând un rezultat pozitiv în 50-75% din cazuri. Utilizând precipitarea directă într-un gel de agar, rezultate pozitive se obțin doar în 6-10% din cazuri, iar cu imunoelectroforeză - în 35-80% din cazuri. Dovezile producției de anticorpi la ADN-ul nativ sunt de importanță practică, deoarece acest fenomen este foarte specific pentru LES. În acest scop, se utilizează RIM sau imunofluorescența. Primul test folosește ADN marcat. După adăugarea serului care conține Ab, are loc separarea ADN-ului liber și legat, de obicei prin precipitare cu sulfat de amoniu sau polietilen glicol, filtrare prin filtre milipori (celuloză) sau folosind tehnica anticorpului dublu. Această din urmă metodă este mai specifică, deoarece elimină influența legării nespecifice a proteinei principale asupra ADN-ului. Capacitatea de a lega serul pacienților cu LES poate fi de 30-50 de ori mai mare decât a persoanelor sănătoase. Factorii critici sunt greutatea moleculară diferită a ADN-ului, precum și prezența ADN-ului denaturat și a altor proteine. În practică, tehnica „fază solidă” este adesea folosită: ADN-ul este fixat pe suprafața plasticului sau a celulozei. În a doua etapă, se efectuează incubarea cu serul de testare. Pentru a lega anticorpii, se utilizează anti-Ig marcat. Originea ADN-ului nu joacă un rol semnificativ în aceste reacții. Când complexele antigen-anticorp sunt separate, apare întotdeauna o oarecare denaturare. Metodele convenționale de purificare nu garantează eliminarea completă a acestui ADN. ADN-ul bacteriofag este mult mai stabil. Tehnica ELISA poate fi utilizată într-un mod similar.

Datorită utilizării tripanozomilor sau Crithidia luciliae, este posibil să se detecteze anticorpi la ADN prin imunofluorescență. În aceste flagelate, ADN-ul este localizat în mitocondriile gigantice. Cu o procesare adecvată și cu utilizarea imunofluorescenței indirecte, pot fi detectați numai anticorpii ADN. Sensibilitatea acestui test este puțin mai mică decât RIM. Folosind ser anti-C3 marcat cu izotiocianat de fluoresceină, pot fi detectați anticorpi C-legați la ADN, ceea ce este în mod evident valoros pentru determinarea activității procesului.

Anticorpii la ADN nativ au valoare de diagnostic aproape numai cu LES (în perioada acută în 80-98%, în remisie - 30-70%); doar uneori se întâlnesc în anumite forme de uveită. În alte boli, se dezbate întrebarea dacă vorbim în mod specific despre anticorpii la ADN-ul nativ. Un titru ridicat nu este întotdeauna combinat cu o activitate pronunțată a procesului. O modificare simultană a concentrației complementului sugerează afectarea rinichilor. Anticorpii IgG joacă probabil un rol patogenetic mai mare decât IgM. Un singur test pozitiv pentru detectarea anticorpilor la ADN permite realizarea unui diagnostic, dar nu a unei concluzii prognostice și doar menținerea pe o perioadă lungă de timp nivel mai înalt Acești anticorpi pot fi priviți ca un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic. O scădere a nivelului prezice remisiunea sau (uneori) moartea. Unii autori notează o corelație mai pronunțată între activitatea procesului și conținutul anticorpilor de fixare a complementului.

La imunofluorescență, anticorpii la ADN sunt detectați în principal de-a lungul periferiei nucleului, dar uneori sunt distribuiți în alte zone sub forma unei forme delicate de plasă. Cu suficient ajutor metode sensibile Este posibil să se detecteze ADN în ser cu o concentrație de până la 250 mg/l.

Anticorpi la ARN, sau anticorpi antiribozomali, se găsesc la 40-80% dintre pacienții cu LES. Titrul lor nu depinde de nivelul de anticorpi la ADN și de gradul de activitate al procesului. Mult mai rar, anticorpii la ARN sunt detectați în Myasthenia gravis, sclerodermie, artrita reumatoidă, inclusiv sindromul Sjögren, precum și în rândul rudelor pacientului și la indivizi sănătoși. Reacționează atât cu ARN-ul nativ, cât și cu cel sintetic. În alte boli, nu apar aproape niciodată. În sindromul Sharp sunt detectați predominant anticorpi împotriva RNP. Anticorpii din LES sunt relativ eterogene și reacţionează predominant cu bazele uridină, iar în sclerodermie - cu bazele uracil ale ARN. Anticorpi la acidul poliriboadenilic sintetic se găsesc la 75% dintre pacienții cu LES, 65% dintre pacienții cu lupus discoid și alte boli. țesut conjunctiv la 0-7% dintre pacienţi. Anticorpii sunt adesea detectați la rudele pacienților cu LES (în principal IgM). Anticorpii ribozomali reacţionează în unele cazuri cu ARN-ul ribozomal liber.

Anticorpi la histone. Histonele sunt un amestec de proteine ​​cu greutate moleculară mică care leagă ADN-ul prin structurile lor de bază. Antihistone Abs sunt detectați în lupus (în primul rând indus de medicamente) și RA. Ele prezintă specificități oarecum diferite. Astfel, în LES, acești anticorpi sunt direcționați în principal împotriva HI, H2B și H3. Sunt detectate la 30-60%, iar la titruri mici chiar la 80% dintre pacienți. Anticorpii împotriva H2B sunt asociați cu fotosensibilitatea. În lupusul indus de prokainamid, ANF-urile detectate sunt direcționate în primul rând împotriva histonelor. În manifestările clinice, aceștia sunt în principal anticorpi IgG la complexul H2A-H2B; în condiții asimptomatice, aceștia sunt anticorpi IgM, în care specificitatea lor pentru o anumită clasă de histone nu poate fi recunoscută. Cel mai mare titru de anticorpi antihistone a fost descris în vasculita reumatoidă (acest lucru se datorează doar parțial RF cu reacție încrucișată). Metodele foarte sensibile, precum imunofluorescența, RIM, ELISA, imunoblot, permit analiza folosind histonele cele mai purificate. Anticorpii la histone nu sunt specifici speciilor sau țesuturilor.

Anticorpi la proteinele non-histone- la antigenele nucleare extractibile. Antigenul responsabil este eterogen. Fragmentele sale principale sunt antigenele Sm și RNP. Probabil că există și alte fracții, așa cum demonstrează datele de imunoelectroforeză folosind extracte de timus de iepure și vițel.

Imunofluorescența demonstrează modelul spotului. Localizarea anticorpilor este destul de dificil de stabilit. Întregul grup de anticorpi la proteinele non-histone poate fi determinat în testul de aglutinare pasivă și RSK. S-au obţinut rezultate pozitive pentru LES în 40-60%, pentru poliartrita reumatoidă - în 15,5% şi pentru alte boli ale ţesutului conjunctiv - în 1% din cazuri. Sindromul Sharpe ocupă un loc special.

Antigenul este extras din fracția nucleară celulară folosind tampon fosfat. Este stabil la ribo- și deoxiribonucleaze, tripsină, eter și încălzire la 56 °C. Din punct de vedere chimic, este o glicoproteină. În LES, anticorpii împotriva antigenului Sm sunt detectați în aproape 30% din cazuri prin precipitare în gel și aglutinare pasivă și invers: atunci când acești anticorpi au fost detectați, 85% dintre subiecți aveau lupus eritematos sistemic.

Anticorpii Sm precipită cinci ARN mici (U1, U, U4-U6). Anticorpii RNP recunosc secvența de nucleotide 5s împreună cu o structură polipeptidică specifică. De fapt, splicing-ul poate fi blocat folosind anticorpi, dar încă nu există date care să indice un rol patogenetic pentru aceste mecanisme. Potrivit unor noi cercetări, situsurile de legare pentru două tipuri de anticorpi sunt localizate pe aceeași moleculă, cu epitopi diferiți. Sm-Ar poate fi prezent și în liber de la. Anticorpii Sm se leagă la o secvență de nucleotide apropiată de structura proteinei.

Anticorpi la antigenele centromericeîndreptată împotriva cinetostructurilor centromerului. Antigenul este detectat în metafază. Pentru detectarea sa, liniile celulare cu diviziune rapidă sunt cele mai potrivite, de exemplu, linia HEp-2 obţinută din celule de carcinom laringian cultivate.

RM-1-complex. Aparent, acesta este un antigen heterogen care este sensibil la tratamentul termic și cu tripsină. Remarcat continut ridicatîn glanda timusului vițeilor, în special, și în nucleoli. Anticorpii împotriva acestui antigen se găsesc în combinația de polimiozită și sclerodermie în 12% din cazuri, cu polimiozită în 9% și sclerodermie în 8% din cazuri. Uneori, anticorpii PM-1 sunt singurul tip de autoanticorpi detectați și, prin urmare, au o valoare diagnostică deosebită. Nivelurile ridicate raportate anterior ale acestor anticorpi au fost cauzate de prezența impurităților.

PCNA. Anticorpii la acest antigen au fost detectați prin imunofluorescență polimorfă folosind o linie celulară.

Mi-sistem. După cum au arătat studii relativ noi, IgG funcționează ca un antigen, dar într-o formă ușor modificată, dar o încercare de a identifica anticorpi folosind factorul reumatoid în reacții a eșuat. Întrebarea valorii diagnostice a anticorpilor poate fi considerată nefondată.

Anticorpi la nucleoli detectat și în LES (aproximativ 25% din cazuri), dar mult mai des (mai mult de 50%) și la titru mare în forma generalizată de sclerodermie, în plus, la aproape 8% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă.

Pentru a evalua sistemul imunitar al pacienților cu LES, este recomandabil să se determine nivelul de anticorpi la ADN și activitatea complementului. Extrem nivel scăzut acesta din urmă, cu un titru destul de mare de anticorpi de fixare a complementului la ADN, indică o fază activă a bolii cu implicarea rinichilor în proces. O scădere a titrului complementului precede adesea criza clinică. Cu activitate reacții imuneîn LES, nivelul anticorpilor IgG (la ADN și ARN) este corelat în special.

Terapia cu corticoizi și imunosupresoare duce adesea la declin rapid Abilitățile de legare a ADN-ului, care pot fi explicate nu numai prin scăderea producției de anticorpi. Anticorpii anti-ADN sunt uneori detectați în forme de dozare, în special în tratamentul cu hidralazină.

În RA, sunt adesea identificate forme de boală asemănătoare LES, în care sunt detectate celule LE. În conformitate cu aceasta, se observă imunofluorescența și se determină anticorpi la nucleoproteine. În cazuri excepționale, sunt detectați anticorpi la ADN, caz în care este posibilă o combinație a două boli. ANF ​​​​în artrita reumatoidă aparțin cel mai adesea imunoglobulinelor din clasa M.

În sclerodermie, ANF este, de asemenea, destul de des detectată (60-80%), dar titrul lor este de obicei mai mic decât în ​​RA. Distribuția claselor de imunoglobuline corespunde cu cea din LES. În 2/3 din cazuri, fluorescența este pete, în 1/3 - omogenă. Fluorescența nucleolilor este destul de caracteristică. În jumătate din observații, anticorpii leagă complementul. De remarcat este o anumită discrepanță între rezultatele pozitive definiție generală ANF ​​​​și absența sau producerea de anticorpi cu titru scăzut la nucleoproteine ​​și ADN. Acest lucru arată că ANF sunt în principal direcționate împotriva substanțelor care nu conțin cromatină. Nu există nicio relație între prezența ANF și durata sau severitatea bolii. Cel mai adesea, corelații se găsesc la acei pacienți al căror ser conține și factor reumatoid.

Pe lângă bolile reumatice, ANF se găsește în hepatitele cronice active (30-50% din cazuri). Titrul lor ajunge uneori la 1:1000. Potrivit diverșilor autori, cu lupus eritematos discoid, ANF este detectată la maximum 50% dintre pacienți.

Imunofluorescența este o metodă de screening aproape ideală. Când titlul Ab este sub 1:50, nu este foarte informativ (mai ales la persoanele în vârstă). Titruri peste 1:1000 se observă numai în LES, hepatită lupoidă și uneori în sclerodermie. Anticorpii la nucleoproteine ​​sunt cel mai des detectați (94%). Un test informativ este detectarea anticorpilor la ADN.

Aparținând grupului de colagenoze mari, care se caracterizează prin daune difuzețesutul conjunctiv și vasele de sânge. Diagnosticul precoce Această patologie este o problemă serioasă, deoarece LES poate începe sub „mască” altor boli. Deoarece LES este o boală autoimună, mecanismul manifestărilor sale clinice, conform idei moderne, se explică din următoarele poziții:

• complexele imune circulante (CIC), care includ anticorpi antinucleari, depuși în legătura microcirculatoare, duc la dezvoltarea vasculopatiilor și a leziunilor tisulare;
• autoanticorpii la celulele sanguine duc la leuco-, limfotrombopenie și anemie;
• anticorpii antifosfolipidici conduc la dezvoltarea sindromului antifosfolipidic (APS).

Metodele moderne de diagnosticare imunologică de laborator fac posibilă identificarea tuturor componentelor patogenezei LES și, prin urmare, verificarea diagnosticului bolii cu o acuratețe extraordinară, de aproape 100%. Cu toate acestea, prezența oricăror modificări în analize permite interpretarea acestora doar ținând cont de tabloul clinic individual.

Trebuie remarcat faptul că metoda anterioară de diagnosticare a LES prin prezența celulelor LE în sânge nu a rezistat timpului, arătând sensibilitate și specificitate extrem de scăzute și, prin urmare, a fost abandonată. Celulele LE nici măcar nu sunt incluse în sistemul de criterii SLE.

Principalii markeri ai LES sunt:

Indicații pentru prescrierea unui test de sânge pentru markerii lupus eritematos sistemic

• lupus cutanat;
• lupusul indus de medicamente;
• purpură trombocitopenică;
• eritrodermie;
• leziuni hepatice severe;
• sindromul CREST;
• polimiozită;
• dermatomiozită;
• cronic artrita juvenila;
• hepatită autoimună;
• colangită sclerozantă;
• polineuropatie;
• mielită;

Cum se face procedura?

Sângele este extras din vena ulnară pe stomacul gol dimineața.

Pregătirea pentru analiză

Lupus anticoagulant

Anticoagulantele lupice (LA) sunt unul dintre cele mai importante teste de screening și de confirmare pentru diagnosticarea APS. VA se formează în organism ca urmare a dezvoltării proceselor autoimune după influențe infecțioase și suprimă reacția de conversie a protrombinei în trombină în sânge. Când acești anticorpi sunt detectați în sânge prin prelungirea testelor de coagulare, ei sunt definiți ca „anticoagulant lupus”.

Rezultat pozitiv:

• tumori;

Factorul antinuclear

Factorul antinuclear pe linia celulară HEp-2 (ANF HEp-2, titruri; ANA IF, titruri). Un rezultat pozitiv al ANF este observat la mai mult de 90% dintre pacienții cu LES și forme cutanate ale acestei boli, sclerodermie, boala mixtă a țesutului conjunctiv, sindromul Sjogren. Rezultatul determinării ANF este titrul, care este valoarea diluției finale a serului la care rămâne fluorescență nucleară semnificativă. Cu cât numitorul fracției este mai mare, cu atât diluția serului este mai mare, cu atât mai mulți anticorpi sunt în serul pacientului. Sensibilitatea acestui test pentru LES este de 95%.

Titruri ANF ridicate (1/640 și mai sus):

• probabilitate mare boală reumatică sistemică;
• probabilitate mare de boli hepatice autoimune;
• o creștere a titrurilor ANF în timp indică o exacerbare a unei boli sistemice;
• în LES, titrul se corelează cu severitatea bolii și scade odată cu terapia eficientă.

Titruri ANF scăzute (până la 1/160):

• la 1-2% dintre indivizii sănătoși;
• la rudele pacienților cu boli sistemice;
• multe boli autoimune, infecțioase și oncologice.

Anticorpi la nucleozomi

Anticorpii nucleozomi (NCA) sunt unul dintre primii anticorpi care se formează în organism în timpul dezvoltării LES. Titrurile NCA se corelează cu activitatea bolii. Specificitatea determinării acestor autoanticorpi pentru diagnosticarea LES este mai mare de 95%.

Decodificarea rezultatului analizei

Niveluri ridicate de anticorpi la nucleozomi (pozitive):

• lupusul indus de medicamente;
• LES activ însoțit de nefrită.

• probabilitate scăzută de LES;
• risc scăzut de afectare a rinichilor în LES.

Anticorpi IgG la ADN-ul dublu catenar

Prezența anticorpilor IgG la ADN-ul dublu catenar (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) este foarte specifică pentru LES și, într-o măsură mai mică, pentru alte boli difuze ale țesutului conjunctiv sau LES indus de medicamente. Sensibilitatea testului pentru LES este de 85%. Determinarea cantitativă a anti-dsDNA anticorpi IgG cel mai potrivit pentru monitorizarea stării, prognosticul și controlul terapiei la pacienții cu LES, deoarece se corelează cu activitatea acestuia și severitatea glomerulonefritei.

Decodificarea rezultatului analizei

Creșterea nivelului:

• Infecția cu virusul Epstein-Barr;

Degradare:

• normă.

Anticorpi IgG anti-cardiolipină

Anticorpii IgG anticardiolipină (aCL IgG) sunt unul dintre tipurile de anticorpi antifosfolipidici autoimuni incluși în patogenia sindromului antifosfolipidic. Prezența lor în sânge se manifestă prin prelungirea testelor de coagulogramă dependente de fosfolipide (protrombină, aPTT), care este denumit „anticoagulant lupus”.

Decodificarea rezultatului analizei

• lupusul indus de medicamente;
• hepatita C;
• borelioza;
• infecție cu HIV.

Anticorpi la cardiolipină IgM

Anticorpii la cardiolipină IgM (aCL IgM), atunci când sunt detectați, indică un risc ridicat de a dezvolta LES; IgM aCL sunt detectate la 20-50% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și 3-20% dintre pacienții cu alte boli reumatismale sistemice.

Interpretare

Pozitiv (anticorpi detectați):

• hepatita C;
• borelioza;
• infecție cu HIV;
• boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Norme

Index	Normă
Anticoagulant lupus (LA, anticoagulante lupus, LA)	negat
Factorul antinuclear pe linia celulară HEp-2 (ANF HEp-2, titruri; ANA IF, titruri)	< 1:160
Anticorpi la nucleozomi	< 20 отн. ед./мл
Anticorpi IgG la ADN-ul dublu catenar	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Anticorpi IgG anticardiolipină (aCL IgG)	negativ sau< 12 GPL-ед./мл
Anticorpi anticardiolipină IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Principalele teste pentru lupus sunt determinarea anticorpilor antinucleari (ANA) și a complementului; are un rol de sprijin.

Analize de sânge

Într-un test de sânge pentru lupus, este posibilă patologia oricărui element sanguin. Prin urmare, hemoleucograma completă este o componentă importantă a evaluării inițiale și ulterioare a tuturor pacienților cu lupus. În absența medicamentelor adecvate, scăderea numărului de celule este de obicei secundară distrugerii periferice, mai degrabă decât suprimării măduvei osoase.

Anemia hemolitică autoimună este întâlnită în mai puțin de 10% din cazuri. Testul Coombs, atât direct cât și indirect, poate fi pozitiv în absența hemolizei active. Nespecifică, indicând o boală cronică, se dezvoltă în 80% din cazuri, leucopenia - în 50%. Limfopenia absolută apare mai des decât neutropenia. Din păcate, criteriul pentru limfopenie (

Trombocitopenia poate fi moderată (50-100×109/l), cronică și complet asimptomatică sau severă (

Viteza de sedimentare a eritrocitelor este adesea crescută în LES și nu este în general considerat un marker de încredere al activității clinice. O creștere a proteinei C reactive poate indica infecție, dar acest semn nu este absolut.

Testarea anticorpilor antinucleari și a complementului

Determinarea parametrilor serologici face parte din testele de bază pentru lupus și monitorizarea pacienților cu LES. Termenul acoperă studiile efectuate folosind ser de sânge, deși plasma poate fi utilizată pentru detectarea anticorpilor (dar nu și testele complementului funcțional). De exemplu, determinarea capacității complementului seric de a liza globulele roșii de oaie (testul CH50) nu poate fi efectuată folosind plasmă, deoarece se crede că activarea complementului în plasmă cu acid etilendiaminotetraacetic și citrat nu are loc din cauza chelarii calciului. .

Detectarea ANA în timpul analiza primara pentru lupus este cheia, deoarece diagnosticul diferențial în această situație se reduce la bolile autoimune. De reținut că 2% dintre tinerele sănătoase au și ANA, așa că acest test trebuie considerat orientativ. După identificarea lor o dată, măsurătorile ulterioare nu sunt considerate indicative pentru evaluarea activității procesului. Anticorpi la ADN-ul dublu catenar - nu numai cel principal analiza diagnosticului pentru lupus, dar și în unele cazuri (în special cu afectarea rinichilor) - un marker de prognostic prost și activitate ridicată. Anticorpi anti-BT care recunosc determinanții asupra proteinelor asociate cu nucleoproteinele mici implicate în procesarea ARN de transfer. au valoare diagnostică, dar nu sunt specifice doar pentru lupus. Anticorpii la ribonucleoproteine, de asemenea, nu se corelează cu activitatea bolii. Ele se găsesc adesea la pacienții cu unul (sau mai multe) dintre următoarele simptome: fotosensibilitate, uscăciune a ochilor și a gurii [sindromul Sjögren], leziuni cutanate subacute, risc de a avea un copil cu lupus neonatal. Anticorpii antigenului SSA/Ro, în funcție de metoda de detectare a acestora, colorează componenta citoplasmatică a celulei în culoarea corespunzătoare și, prin urmare, unele cazuri de lupus ANA-negativ pot fi asociate acestora. Dacă se suspectează lupusul ANA negativ, diagnosticul este destul de dificil de pus, deoarece nu există autoanticorpi detectabili.

Proteinele sistemului complement, autoanticorpii și componentele integrale ale complexelor imune pot fi examinate atât funcțional (CH50), cât și pentru structura antigenică (C3, C4). Majoritatea laboratoarelor determină conținutul de C3 și C4, deoarece acestea sunt stabile și nu necesită o prelucrare specială, spre deosebire de CH50. CH50 dezvăluie capacitatea complementului seric de a liza globulele roșii de oaie; această capacitate scade pe măsură ce serul este diluat, rezultând liza a 50% din globulele roșii de oaie acoperite cu anticorpi. O scădere a CH50 se observă cu o deficiență sau un consum crescut de anumite componente ale complementului. De fapt, niciuna dintre aceste metode de evaluare a sistemului de complement nu face posibilă distingerea consumului crescut de sinteza redusă a componentelor sale. O astfel de diferențiere necesită identificarea produselor de descompunere a complementului (de exemplu, C3). Astfel de studii au valoare diagnostică, dar nu sunt efectuate în majoritatea laboratoarelor comerciale.

Baza tacticii de management pentru pacienții cu LES este identificarea testelor pentru lupus, care determină riscul de exacerbări ale bolii, în special cele care conduc la afectarea ireversibilă a organelor vitale. Este probabil ca tratamentul precoce al pacienților cu Risc ridicat influențează în continuare morbiditatea și mortalitatea. Interesul pentru evaluarea sistemului de complement și identificarea anticorpilor la ADN la examinarea pacienților cu lupus a apărut după o observație pe termen lung, care a evidențiat o scădere a nivelurilor de complement și o creștere a nivelului de anticorpi la ADN în cazurile severe de boală.

Aceste rezultate ale testelor pentru lupus se explică prin faptul că complexele imune determină activarea complementului, care sunt prezente local sau în sângele circulant și sunt capabile să stimuleze celulele inflamatorii, ceea ce duce la leziuni vasculare. Determinarea anticorpilor ADN și a complementului este o parte importantă a examinării de bază, dar tratamentul depinde mai mult de tabloul clinic decât de datele serologice. În timp, de obicei devine clar dacă modificările serologice în fiecare caz specific prefigurează și însoțesc exacerbările bolii sau nu. Se știe că în unele cazuri conținut scăzut complement și niveluri ridicate de anticorpi anti-ADN cu remisiune clinică relativă. În schimb, există pacienți cărora li se constată în mod repetat că au activitate clinică și serologică consistentă în testele lupusului. În astfel de cazuri, indicația de tratament este o modificare a parametrilor serologici înainte de apariția simptomelor clinice, ceea ce ajută la prevenirea recăderii. Aceste date au fost obținute într-un studiu clinic care examinează pacienți stabili din punct de vedere clinic cu semne serologice de activitate și, de asemenea, urmărește să determine dacă anticorpii la ADN, C3, C4 și produsul de degradare a complementului C3 sunt prevestitori de exacerbare și dacă un curs scurt de glucocorticoizi poate preveni apariția bolilor. Deși studiul a fost relativ mic, a arătat că glucocorticoizii profilactici au prevenit recidiva. Cel puțin, frecvența testării cu urină pentru lupus ar trebui să fie crescută la pacienții cu niveluri în creștere de anticorpi anti-ADN și scăderea complementului. S-a sugerat că unii anticorpi antinucleari sunt markeri biologici selectivi ai LES activ (în special nefrita lupică).

Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de o perturbare a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu este clară. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor lor sistemul hormonal (concentrație mare estrogen în sânge). Dovedit efect protectorîn ceea ce privește LES hormonii sexuali masculini (androgeni). Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și membranele seroase organe interne(inima, plămânii etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat.
Simptome generale

• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Temperatura
• Performanță scăzută
• Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

• Artrita – inflamația articulațiilor
  • Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
• Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
  • Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

• Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

• Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
• Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
• Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilizare) apare la 30-60% dintre pacienți.
• Afectarea mucoaselor apare în 25% din cazuri.
  • Roșeață, scăderea pigmentării, nutriția afectată a țesutului buzelor (cheilită)
  • Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni ale sistemului respirator

Leziunile de la nivelul aparatului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin dureri în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES se dezvoltă adesea procese infecțioaseîn plămâni și, de asemenea, este posibil să se dezvolte stare gravă ca un blocaj artera pulmonara tromb (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare în pericard (pericardită).

• Pericardita - inflamație membrane seroase acoperind mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică; cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces de inflamație durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere impuls nervos, insuficienta cardiaca acuta sau cronica.

• Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
• Înfrângere vasele coronare, poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
• Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Leziunile vasculare periferice se manifestă:
  • Livedo reticularis ( pete albastre pe piele creând un model de grilă)
  • Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
  • Tromboza vaselor de sânge ale extremităților și organelor interne

Leziuni renale

Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativăși nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine ​​în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale leziunii structurile nervoase si vasele cerebrale:

• Durere de capși migrenă, majoritatea simptome frecvente pentru SLE
• Iritabilitate, depresie – rare
• Psihoze: paranoia sau halucinații
• Accident vascular cerebral
• Coreea, parkinsonismul – rare
• Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
• Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
• Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
• Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

• Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
• Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES, a crescut Ganglionii limfatici, 90% dintre pacienți sunt diagnosticați cu splina mărită (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studiile de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară
Erupții cutanate discoide	De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi inegale există solzi pe suprafața lor, capilare dilatate în apropiere, solzii sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale membranelor mucoase	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilitate	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea cantității de anticorpi specifici	Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile și medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândire asociativă, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, alterarea orientării spațiale, scăderea memoriei, inteligenței, concentrației, vorbirii incoerente, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete	8
Artrită-(inflamația articulațiilor)	Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita-(inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Gipsuri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine ​​în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Deteriora de natură inflamatorie	2
Pierderea parului	Leziuni crescute sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcere pe mucoase și nas	2
Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, EchoCG	2
Compliment în declin	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor în sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele	1

• Activitate ușoară: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate mare: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

1. ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
2. Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
3. anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
4. anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine ​​specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
5. Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
6. Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

• Markeri ai inflamației
  • VSH – crescut
  • C – proteina reactiva, crescuta

• Nivel de compliment redus
  • C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
  • Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

• Analize generale de sânge
  • Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

• Analiza urinei
  • Proteine ​​în urină (proteinurie)
  • Globule roșii în urină (hematurie)
  • Gipsuri în urină (cilindrie)
  • Globule albe din urină (piurie)

• Chimia sângelui
  • Creatinina – o creștere indică leziuni renale
  • ALAT, ASAT – o creștere indică leziuni hepatice
  • Creatin kinaza - crește odată cu afectarea sistemului muscular

Metode instrumentale de cercetare

• Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziuni

• radiografie și scanare CT cufăr

Detectează: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

• Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Detectarea leziunilor sistemului nervos central, vasculitei, accidentului vascular cerebral și a altor modificări nespecifice.

• Ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul în cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

• Punerea vertebrală poate exclude cauzele infecțioase ale simptomelor neurologice.
• O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
• O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratament care vizează eliminarea Motivul principal boala nu a fost găsită, la fel cum cauza în sine nu a fost găsită. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

• Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
• Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

1. Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a demonstrat că terapia pe termen lung cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES se menține calitate bună viata si ii mareste durata.
Regimuri de dozare:

• Interior:
  • Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza de intretinere 5-10 mg
  • Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

• Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari (terapie cu puls)
  • Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
  • Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest mod Prescrierea medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: varsta frageda, nefrita lupica fulminanta, activitate imunologica ridicata, leziune sistem nervos.

• 1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

1. Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

• Nefrită lupică acută
• Vasculita
• Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
• Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
• Activitate ridicată de SLE
• Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentelor:

• Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
• Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral

1. Medicamente antiinflamatoare

Folosit la temperaturi ridicate, cu afectarea articulațiilor și serozită.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.

1. Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor și sunt utilizate pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

• delagil, plaquenil etc.

1. Medicamente biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar scump.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Alte medicamente

• Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
• Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
• Preparate cu calciu și potasiu

1. Metode de tratament extracorporal

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii provocând boala SCV.
• Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, Cărbune activ si etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazurile de LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut– caracterizat printr-un debut gradual, alternarea perioadelor de exacerbări și remisiuni, predominanță simptome comune(slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic– cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, mai mult perioade lungi remisiunile, afectarea organelor interne și complicațiile apar după zeci de ani.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar putem evidenția complicatii care conduc la consecințe ireversibileși poate duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos indus de medicamente– spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
• medicament antiaritmic - Novocainamidă;
• sulfonamide: Biseptol si altii;
• medicament antituberculos izoniazidă;
• contraceptive orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupus eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea tratamentului , este foarte rar necesar să se prescrie cursuri scurte terapie hormonală(Prednisolon). Diagnostic este diagnosticat prin excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după ce a început să luați medicamente și au dispărut după ce au fost întrerupte și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci despre care vorbim despre lupusul eritematos indus de medicamente.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii testelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu. diagnostic diferentiat cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de bolile care au aspect similar (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama Simptome LES Poate că nu există, dar atunci când sunt examinați, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
• aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
• lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar în 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și altele raze ultraviolete), cu manifestări severe la nivelul pielii, este posibil să se utilizeze unguent cu hidrocortizon 1%.

5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos . Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se detectează mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

grup boli sistemicețesut conjunctiv:

• Lupus eritematos sistemic.
• Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
• Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
• Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
• sindromul Sjögren– afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
• Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; sensibilitate afectată a pielii; dureri articulare periodice.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; sensibilitate afectată a pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate; dureri articulare; Sindromul Raynaud este o perturbare severă a circulației sângelui la nivelul extremităților, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. Fotografie: sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, albăstruire a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Febră de grad scăzut pe termen lung(până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu se schimbe în toate aceste boli)	Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată, iar căderea pleoapei superioare (ptoza) este adesea detectată.
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); dureri articulare, rigiditate în mișcare, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine ​​în urină, crescute tensiune arteriala, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte cardiace și simptome vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitate intestinală afectată și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate în articulații; dificultate în extinderea și îndoirea degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); afectare severă tract intestinal(motilitate și absorbție); tulburări de ritm cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere musculară severă, slăbiciune (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; mișcare afectată, în timp pacientul devine complet imobilizat; în caz de înfrângere muschii respiratori– dificultăți de respirație, până la paralizie musculară completă și stop respirator; în caz de înfrângere muschii masticatoriși mușchii faringelui - o încălcare a actului de înghițire; dacă inima este afectată - tulburări de ritm, până la stop cardiac; în caz de înfrângere musculatura neteda intestine - pareza; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gamaglobuline crescute; accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); cantitate mică elemente de formă sânge; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		creșterea gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomaticăși alte medicamente (vezi secțiunea articolului "Tratament lupus sistemic» ).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt simptomele și tratamentul?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. ÎN copilărie Cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși este rar. cel mai mare număr cazurile acestei boli apar in perioada pubertatii si anume la varsta de 11-15 ani.

Având în vedere natura sistemului imunitar, fond hormonal, rata de creștere, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

• curs mai sever al bolii , activitate ridicată a procesului autoimun;
• curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
• mai frecvente acută sau curs subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
• izolat de asemenea numai la copii curs acut sau fulgerător LES este o leziune aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la decesul unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
• dezvoltare frecventă complicatii și mortalitate ridicată;
• cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a sindromului DIC - coagulare intravasculară diseminată;
• Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
• copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, este mai frecventă erupție hemoragică pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale). De asemenea, unul dintre trasaturi caracteristice bolile sistemice sunt căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3. Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare se combină cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurala), pericardită (fluid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită Se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la vârsta adultă. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare Este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, iar în cazurile severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii; diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este imediat asumat. Din păcate, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe cercetare imunologică(detecția anticorpilor autoimuni).
ÎN analiza generala sânge în toate cazurile și chiar de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor formate din sânge (eritrocite, leucocite, trombocite), coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizare urgentă copilul la spital (secția de reumatologie, cu dezvoltare complicatii severe– în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă a început la timp și tratament regulat poate fi atins remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv de pubertatea normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele). , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . in 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

• moartea fetală;
• . Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar cea mai mare parte este de așteptat exacerbare severă lupus eritematos sistemic la 1-3 luni de la naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
  6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
  7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
  8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
  • Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
  • Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic SCV.
  • La curs acut lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la moartea femeii.
  • Și dacă, totuși, sarcina are loc în perioada de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizare pe termen lung medicamente, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
  • Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
  • Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se vorbește despre sarcină; aceasta poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt supuse unui stres enorm atunci când poartă un copil.
  Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:

  1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
  2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
  3. Fii atent la orice schimbare a sanatatii tale.
  4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
  7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
  8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
  9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
  10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.

  Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.

  Lupusul eritematos este contagios?

  Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.

  Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.

  Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:

  • diverse infecții virale;
  • infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
  • factori de stres;
  • modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
  • factori de mediu (de exemplu, iradierea ultravioletă).
  Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.

  Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, iar calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

  Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

  Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.

  Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.

  1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):

  • pește de mare;
  • multe nuci și semințe;
  • ulei vegetal în cantități mici;
  2. fructe si legume conțin mai multe vitamine și microelemente, dintre care multe conțin antioxidanți naturali;calciul esențial și acidul folic se găsesc în cantități mari în legumele verzi și plantele medicinale;
  3. sucuri, băuturi din fructe;
  4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
  5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , in mod deosebit lactate(brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
  6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).

  1. Produse cu saturate acizi grași au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:

  • grăsimi animale;
  • mancare prajita;
  • carne grasă (carne roșie);
  • produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
  2. Semințe și muguri de lucernă (cultură de leguminoase).
  
  Foto: iarbă de lucernă.
  3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
  4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.

  Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă să mănânce mese frecvente conform dietei terapeutice - tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.

  Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibil numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă reactii adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.

  Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.

  Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

  
  
  Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi otrăvitoare sau substanțele trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.

  Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

  
  Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.
  
  Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.
  
  Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.
  
  Leziuni lupice ale mucoasei bucale . De tablou clinic foarte asemănătoare cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.
  
  Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau lupus eritematos cutanat.
  
  Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.
  
  Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.