Ce este glomerulonefrita proliferativă? Glomerulonefrita membrano-proliferativă - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament.

GLOMERULONEFRITA MEMBRANOSO-PROLIFERATIVA Miere.
Glomerulonefrita proliferativă membranoasă - glomerulonefrita cronică, caracterizată prin proliferarea celulelor mezangiale, îngroșarea peretelui capilarelor glomerulare, creșterea masei matricei mezangiale și niveluri scăzute de complement în ser. Frecvență. 41% din cazurile de sindrom nefrotic idiopatic sunt la copii și 30% din cazuri la adulți. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.

Etiologie

Glomerulonefrita proliferativă membranoasă poate fi idiopatică și secundară (cu LES, crioglobulinemie, virală cronică sau infectie cu bacterii, leziuni glomerulare medicamente, toxine, metaboliți).
Patomorfologie. Există trei tipuri modificări patologice cu glomerulonefrită proliferativă membranoasă. Toate formele se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale și o creștere a volumului matricei mezangiale (glomerulul capilar devine lobat), precum și prin îngroșarea membranei bazale. Această îngroșare reflectă faptul formării de noi membrane bazale. Această duplicare a membranelor bazale este vizibilă la microscopie electronică și unele metode speciale pregătirea materialului (de exemplu, în timpul impregnării cu săruri de argint). În acest caz, celulele mezangiale se găsesc între membranele bazale noi și vechi
Tipul I (idiopatic) se caracterizează printr-o membrană bazală glomerulară intactă, depozite subendoteliale și mezangiale, umflătură mezangială semnificativă și imunofluorescență pozitivă pentru IgG, Clq, C4, C2 și properdină
Tipul II (boala depozitelor dense) se caracterizează prin prezența depozitelor intramembranoase și subepiteliale (tuberculi) în 50% din cazuri, depozite mezangiale, umflarea moderată a mezangiului și
imunofluorescență pozitivă pentru IgG, C3 și properdină
Tipul III se caracterizează prin semne de glomerulonefrită membranoasă adevărată și glomerulonefrită proliferativă membranoasă de tip I.

Tabloul clinic

Simptomele sunt variabile. Progresie rapidă spre insuficiență renală cu edem și sever hipertensiune arteriala (nefrită acută)
Hipocomplementemia, al cărei grad poate servi drept ghid pentru determinarea activității bolii.

Tratament:

Dieta nr 7a
Glucocorticoizii sunt ineficienți
Citostatice
Ciclofosfamidă - terapie lunară cu puls (1.000 mg/zi IV) timp de 1-2 ani
Ciclosporină 3-5 mg/kg/zi
AINS
Indometacin 150 mg/zi pe termen lung
Agenți antiplachetari pentru o lungă perioadă de timp
Dipiridamol 400-600 mg/zi
Acid acetilsalicilic 250-320 mg/zi
Interventie chirurgicala- transplant de rinichi; cu toate acestea, reapariția bolii este posibilă și în rinichiul transplantat.
Curgere. În 50% din cazuri, glomerulonefrita cronică cu insuficiență renală cronică în stadiu terminal se dezvoltă în decurs de 10 ani.

Sinonime

Glomerulonefrită persistentă hipocomplementară
Glomerulonefrita lobulară
Glomerulonefrita mezangiocapilara
Vezi, de asemenea, Glomerulonefrita mezangio-proliferativă, Sindrom nefrotic,. boala lui Berger, Sindrom nefritic cronic, Sindrom nefritic, rapid progresiv, Sindrom nefritic ICD acut N00.-N08. Boli glomerulare

Directorul bolilor. 2012 .

Vezi ce este „GLOMERULONEFRITA PROLIFERATIVA MEMBRANOZĂ” în alte dicționare:

glomerulonefrita membrano-proliferativă- (g. membranosoproliferativa; sinonim: G. mesangioproliferative, G. hipocomplementare persistente) tip patomorfologic de G. cronică, caracterizată printr-o combinație de semne de G. membranoasă și proliferativă... Dicționar medical mare

Glomerulonefrita- I Glomerulonefrită (lat. glomerul glomerulus + nefrită [s] (Nefrită)) inflamație imună difuză bilaterală a rinichilor cu afectare predominantă a glomerulilor, vezi Nefrită. II Glomerulonefrită (glomerulonefrită; glomerulo (Glomerul) + Nefrită; sin... Enciclopedie medicală

Miere. Glomerulonefrita membranoasă este o glomerulonefrită cu îngroșare difuză a membranelor bazale ale capilarelor glomerulare (parțial datorată depunerilor de Ig), caracterizată clinic printr-un debut gradual al sindromului nefrotic și o lungă... ... Directorul bolilor

glomerulonefrită hipocomplementară persistentă- (g. hypocomplementaria persistens) vezi Glomerulonefrita proliferativă membranoasă... Dicționar medical mare

glomerulonefrita mesangioproliferativă- (g. mesangioproliferativa) vezi Glomerulonefrita proliferativă membranoasă... Dicționar medical mare Directorul bolilor

Miere. Sindromul nefritic acut se caracterizează prin apariție bruscă hematurie și proteinurie, semne de azotemie (scăderea ratei filtrare glomerulară), retenția de săruri și apă în organism, hipertensiune arterială. Etiologie...... Directorul bolilor

Miere. Sindromul nefritic cronic este un sindrom care însoțește o serie de boli de diferite etiologii, caracterizate prin scleroză glomerulară difuză care duce la insuficiență renală cronică, manifestată clinic prin proteinurie, cilindrurie, hematurie și arterială... ... Directorul bolilor

Pagina 15 din 60

Glomerulonefrită membranoasă-proliferativă (glomerulonefrită mezangiocapilară)
Glomerulonefrita proliferativă membranoasă (MPGN) este o formă difuză cronică de glomerulonefrită proliferativă cu modificări histologice și imunologice specifice și constatări microscopice electronice. modificări ale rinichilor se pot datora unor tulburări sistemice necorelate (de exemplu, lipodistrofie, deficit de a1-antitripsină, absență congenitală componenta C2 în sistemul complement), dar de obicei MPGN acționează ca boala primara. Cele două tipuri ale sale sunt bine cunoscute: I și II. Clinic nu se disting. Manifestările renale includ sindrom nefrotic, nefrită acută, nefrosonefrită, proteinurie asimptomatică, glomerulonefrită rapid progresivă (crescentică), insuficiență renală cronică sau hematurie macroscopică recurentă. Hipertensiunea și azotemia sunt de obicei proeminente. În ciuda faptului că etiologia specifică este necunoscută, modificările la nivelul rinichilor sunt cauzate de mecanisme imunologice: tipul I se caracterizează printr-o cale tipică de activare a sistemului complementului cu depunerea unui complex imun, tipul II este caracterizat printr-o cale alternativă. de activare cu factorul nefrotic S3 detectat în ser. Fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții, de obicei la adolescență sau la vârsta adultă tânără. Ambele tipuri sunt diferențiate în funcție de examenul histologic, imunologic și microscopic electronic. Imagine histologică la ambele tipuri este semnificativ la fel: glomerulii cresc în dimensiune, celulele mezangiale proliferează destul de uniform și pereții capilari se îngroașă. Poate exista o creștere marcată a cantității de matrice cu tendința ca glomerulii să devină lobulați. Apar adesea formațiuni epiteliale semilunare. ÎN stadiul inițial este posibilă infiltrarea neutrofilă a glomerulilor.
La tipul I, acumulările subendoteliale și interpunerea matricei mezangiale între endoteliu și membrana bazală duc la îngroșarea pereților capilari, dând aspectul unei bucle duble. În tipul II, îngroșarea pereților capilarului are loc ca urmare a depunerii de mase refractive dense în membrana bazală însăși, dându-i un aspect ca o panglică. Examenul microscopic electronic dezvăluie mase dense de electroni în partea mijlocie a membranei bazale, înlocuind și extinzând placa densă. Aceleași mase se găsesc în mezangiu, capsula glomerulară și membrana bazală tubulară. MPGN de ​​tip II este uneori numită boală densă
depozite sau cu depozite intramembranare dense. Unii autori subliniază tipul III boli cu depozite subepiteliale și subendoteliale contigue care distrug membrana bazală și acoperă lamina densă.
rezultate cercetare imunologică indică o oarecare diferență în manifestările de tip I; Cele mai comune dintre acestea includ depozite granulare care conțin IgG, IgM, C3, Clq și C4 de-a lungul buclelor periferice cu fluorescență variabilă a structurilor mezangiale. La mulți pacienți apar acumulări de properdin și S3. În schimb, pacienții cu MGPN de tip II prezintă acumulări mari de SZ în depozite rotunde, tuberoase în interiorul mezangiului și foarte puține, dacă există, în depozite intramembranoase; properdinul nu este de obicei găsit.
Complementul seric la tipul I este reprezentat de o cantitate redusă de Clq și C4 și o scădere variabilă a cantității de C3, pe baza căreia se presupune calea clasică de activare a sistemului complementului, în timp ce la tipul II există o constantă. scăderea cantității acestei componente, care este asociată cu o cale alternativă de activare; Nivelurile Clq și C4 rămân în limite normale. Factorul nefritic S3 este detectat mai des decât în ​​tipul I.
Tipul I este de 2-3 ori mai frecvent decât tipul II, care se poate dezvolta la pacienții cu lipodistrofie. Tipul II este mai probabil să reapară în rinichiul transplantat. Fetele mai des decât băieții suferă de forma idiopatică a bolii, care apare pentru prima dată în adolescență sau la începutul adolescenței. Aproape 1/3 dintre pacienții cu MPGN au sindrom nefrotic, deși acesta reprezintă mai puțin de 10% dintre copiii care suferă de acesta; La unii pacienți se exprimă tabloul nefrozonefritei acute, iar în rest apar ocazional hematurie masivă, proteinurie asimptomatică și insuficiență renală cronică progresivă. Proteinuria nu este selectivă. Hipertensiunea arterială și scăderea RFG sunt observate la aproximativ 1/3 dintre pacienți, aproape 10% dezvoltă insuficiență renală în decurs de 2 ani și prognoza pe termen lung trebuie abordat cu mare prudență, deoarece în jumătate din cazuri boala progresează și în 10 ani se poate dezvolta în insuficiență renală cronică. Nu există un consens în ceea ce privește tratamentul pacienților.
Se poate utiliza prednison (un regim de tratament alternativ) doze mari), dipiridamol, anticoagulante și agenți antimetabolici. Rezultatele obținute de autorii acestei secțiuni indică faptul că rata de progresie a bolii poate fi redusă și starea pacientului se va îmbunătăți dacă este tratat devreme (în stadiul acut) azatioprină și prednison o dată la două zile și continuă tratamentul timp de câțiva ani. Pentru pacienții în stadiu terminal insuficiență renală cea mai optimă soluție este transplantul de rinichi; Deși boala se poate răspândi la rinichiul transplantat, este posibil să nu fie însoțită de manifestări clinice semnificative.

GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA

GN membranoproliferativă (MPGN) este o boală și, în același timp, o variantă morfologică a leziunii glomerulare, inclusiv heterogenă. stări patologice cu diferite mecanisme patogenetice dezvoltare: depunere complexe imune, microangiopatie trombotică cronică, respingere cronică a grefei etc. Tabloul histologic se caracterizează prin hipercelularitate glomerulară, extinderea matricei mezangiale, îngroșarea peretelui capilar.

Patogenetic, MPGN diferă inițial de alte variante ale glomerulonefritei cronice prin prezența la majoritatea pacienților. hipocomplementemia.

Există variante primare (idiopatice) și secundare ale MPGN. Anterior, MPGN primar a fost împărțit în 3 tipuri. În prezent, doar tipul I cu depozite subendoteliale este clasificat ca MPGN. Datorită diferențelor de patogeneză, naturii modificărilor histologice, evoluția și prognosticul (inclusiv după transplantul de rinichi), BPD (clasificată anterior ca MPGN tip II) este acum eliminată din grupul MPGN și atribuită grupului de glomerulopatii C3 (fără depozite de Ig). ). Tipul III nu diferă semnificativ de tipul I MPGN în ceea ce privește tablou morfologic, și prin curs clinicși prognostic, prin urmare a fost exclus.

Epidemiologie. În trecut, MPGN era mai frecventă, dar datorită măsurilor de prevenire și tratament de succes boli infecțioaseîn ultimul deceniu în ţările dezvoltate ale Europei şi America de Nord incidența MPGN a scăzut. În general, incidența MPGN primară în țările dezvoltate economic este foarte scăzută, în timp ce rămâne ridicată în tari in curs de dezvoltare. MPGN idiopatică afectează de obicei copiii și adolescenții. MPGN I este mai frecventă, BPD este boala rara, reprezentând doar 5% din toate cazurile primare de MPGN. La fel ca MPGN I, este tipic pentru copii și adolescenți.

MPGN tip I

Patogeneza. MPGN tip I, sau acum pur și simplu MPGN, se dezvoltă ca urmare a depunerii complexelor imune circulante în spațiul subendotelial al GBM și al mezangiului, ceea ce duce la activarea complementului prin calea clasică. Hipocomplementemia este caracteristică. Aceste procese duc la proliferarea celulelor mezangiale și la extinderea matricei mezangiale. Celulele mezangiale formează proiecții citoplasmatice care trec pe sub celulele endoteliale și sintetizează material GBM constând din colagen de tip IV (cum ar fi mezangiu). Astfel, peretele capilar al glomerulului se schimbă de la trei straturi la cinci straturi:

1) celula endotelială;

2) GBM nou format;

3) citoplasma celulei mezangiale;

4) GBM inițial cu depozite;

5) podocite.

Glomerulii capătă un aspect multicelular, lobulat, lumenii anselor capilare se îngustează. Acest proces este difuz în natură.

Când sunt colorate cu pata Jones, membranele duble de subsol produc un aspect tipic de „șină de tramvai”. Cu IF, luminiscența granulară a IgG, C3 și mai puțin frecvent IgM apare de-a lungul periferiei peretelui capilar. MPGN se caracterizează, de asemenea, prin deteriorarea tubilor și a interstițiului. Se detectează infiltrarea inflamatorie a neutrofilelor și a celulelor mononucleare, macrofage. Detectarea MPGN la adulți necesită excluderea antigenemiei cronice. Mai frecvent este MPGN secundar asociat cu hepatita virală B, C, endocardită bacteriană, LES, sindromul Sjögren, leucemie limfocitară cronică, deficit de α1-antitripsină, pe fondul nefritei de șunt. Cu hepatita virală C se dezvoltă GN crioglobulinemică, care se caracterizează morfologic, pe lângă varianta MPGN, prin prezența trombilor capilare (crioglobuline și imunoglobuline) și arterite. În EM, depozitele și masele din lumenele capilarelor sunt organizate sub formă de tuburi sau modificări tactoide. Cu IF, strălucirea IgM, C3, IgG nu numai de-a lungul periferiei buclelor capilare, ci și în lumenii capilarelor, corespunzătoare trombilor capilare.

Tabloul clinic. MPGN se manifestă ca sindrom nefritic, sindrom nefrotic sau o combinație a ambelor. La debutul bolii, o treime dintre pacienți au hipertensiune arterială și insuficiență renală. Cu toate acestea, poate fi dificil să-l distingem de OPIIGN. Dar APIGN se caracterizează printr-o îmbunătățire a cursului său cu ameliorarea principalelor simptome ale sindromului nefritic în primele săptămâni. În MPGN de ​​tip I, simptomele sunt stabile sau devin mai severe. Nu există remisii spontane ale bolii; este cronică și progresează spre dezvoltarea IRST în 5-10 ani.

Tratament. MPGN este dificil de tratat. Cu toate acestea, în MPGN idiopatică de tip I terapie imunosupresoare vă permite să încetiniți progresia. La copii și adolescenți tratament pe termen lung PZ la o doză de 60 mg/m2 într-un curs alternativ, urmată de o reducere lentă a dozei cu un total durata maxima Tratamentul de până la 5 ani a dus în unele cazuri la o scădere a proteinuriei și la îmbunătățirea supraviețuirii renale, deși nu au fost efectuate studii randomizate ulterioare. La adulți și copii cu MPGN cu AU și scădere progresivă a RFG, ciclofosfamida orală sau MMF este propusă ca terapie de inducție, în combinație cu doze mici de corticosteroizi în mod alternativ sau zilnic (KDIGO, 2012). Alte medicamente de elecție pot fi rituximabul și, într-o măsură mai mică, inhibitorii calcineurinei (hipertensiune arterială crescută, scăderea mai rapidă a funcției renale). Din cauza numărului mic de observații, este dificil să se tragă concluzii cu privire la eficacitate. Mulți pacienți li se prescrie terapie de întreținere (simptomatică, diuretică, antihipertensive, nefroprotectoare).

Cu MPGN secundar care se dezvoltă pe fondul infecției ( hepatita virala B și C), boli sistemice(crioglobulinemie, LES etc.), cu boli tumorale, modificările histologice nu diferă de cele din varianta idiopatică. Tratamentul necesită tipurile de terapie de susținere menționate mai sus în combinație cu tratamentul factor declanșator dezvoltarea infecției MPGN. În prezența virusului hepatitei C, se utilizează terapia antivirală combinată. În acest caz, trebuie luate în considerare stadiul CKD și toleranța pacientului la medicamente. La pacienții cu crioglobulinemie mixtă, nivel nefrotic PU și SFG scăzut, se recomandă prescrierea terapie antiviralăîn combinație cu schimb de plasmă, rituximab sau CP în combinație cu pulsuri GCS (KDIGO, 2012).

Mai jos este un istoric medical al pacientului, care a fost observat de la debutul bolii până la transplantul de rinichi.

Figura 4.7. Glomerulonefrita membranoproliferativă de tip I. (Microfotografie - A.V. Sukhanov, Moscova, 2004).

Fata M., 9 ani, sindrom nefrotic + nefritic.

A. Aspect lobulat al glomerulilor datorită proliferării pronunțate a celulelor mezangiale, creșterii matricei mezangiale, stazei celulelor mononucleare și neutrofilelor în lumenele anselor capilare. Microscopie ușoară, PAS x100.

B. Pe EM se pot distinge cinci niveluri ale peretelui capilar, începând de la lumenul capilar: 1) celula endotelială; 2) GBM nou format; 3) citoplasma celulei mezangiale; 4) GBM inițial cu depozite subendoteliale; 5) podocite. Staza celulelor mononucleare în lumenul capilarului. Microscopia electronică.

La microscopie cu lumină: 20 de glomeruli, toți măriți, lobulari (Figura 4.7A). Hipercelularitate datorată proliferării mesangiocitelor, celulelor endoteliale și reținerii leucocitelor în ansele glomerulare. Peretele buclelor capilare este îngroșat semnificativ. Difuz modificări degenerativeîn tubuli. Infiltrație focală ușoară a interstițiului cu celule mononucleare. Arterele și arteriolele nu sunt modificate. Microscopia prin imunofluorescență evidențiază o strălucire pronunțată (+++) a IgG și C3 de-a lungul anselor capilare ale glomerulilor granulari și în mezangiu. Examenul microscopic electronic a evidențiat multe depozite mezangiale, subendoteliale și câteva intramembranoase de tip complex imun. Multe depozite subendoteliale sunt în proces de rezoluție. În multe zone ale anselor capilare, se observă formarea de noi membrane bazale și interpunerea mezangială (Figura 4.7B). Creșterea semnificativă a matricei mezangiale și proliferarea mesangiocitelor. Există multe limfocite și leucocite segmentate în ansele capilare.

Concluzie morfologică: Glomerulonefrită membranoproliferativă tip 1.

Diagnostic clinic și morfologic: Sindrom nefrotic steroid-rezistent cu hematurie și hipertensiune arterială cu glomerulonefrită membranoproliferativă tip 1.

Copilul a fost transferat la terapie cu un curs alternant de prednisolon cu o reducere la 40 mg/m2/48 h în combinație cu un inhibitor ECA, față de care în primii 3,5 ani RFG fetei a rămas normal - 101 ml/min, în ciuda persistentei. proteinurie 1-1 .5 g/s.

The caz clinic demonstrează impactul asupra supraviețuirii renale terapie pe termen lung prednisolon în mod alternativ în combinație cu inhibitori ai ECA cu GN membranoproliferativă tip 1. Ulterior, în timpul exacerbărilor sindromului nefrotic, fata a primit CsA, CP, MMF, dar fără un efect de durată. După 8 ani de la debutul bolii, datorită dezvoltării stadiului terminal al BRC, s-a efectuat un transplant de rinichi preventiv (fără dializă).

Glomerulonefrita proliferativă membranoasă- glomerulonefrita cronică, caracterizată prin proliferarea celulelor mezangiale, îngroșarea peretelui capilarelor glomerulare, creșterea masei matricei mezangiale și niveluri scăzute de complement în ser. Frecvență. 41% din cazurile de sindrom nefrotic idiopatic sunt la copii și 30% din cazuri la adulți. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.

Etiologie. Glomerulonefrita membrano-proliferativă poate fi idiopatică și secundară (cu LES, crioglobulinemie, infecție cronică virală sau bacteriană, afectarea glomerulilor de către medicamente, toxine, metaboliți).

Patomorfologie. Există trei tipuri de modificări patologice în glomerulonefrita proliferativă membranoasă. Toate formele se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale și o creștere a volumului matricei mezangiale (glomerulul capilar devine lobat), precum și prin îngroșarea membranei bazale. Această îngroșare reflectă faptul că se formează noi membrane bazale. Această dublare a membranelor bazale este vizibilă la microscopia electronică și la unele metode speciale de preparare a materialului (în special, în timpul impregnării cu săruri de argint). În acest caz, celulele mezangiale se găsesc între membranele bazale noi și vechi

Tipul I (idiopatic) se caracterizează printr-o membrană bazală glomerulară intactă, depozite subendoteliale și mezangiale, umflătură mezangială semnificativă și imunofluorescență pozitivă pentru IgG, Clq, C4, C2 și properdină

Tipul II (boala depozitelor dense) se caracterizează prin prezența depozitelor intramembranoase și subepiteliale (tuberculi) în 50% din cazuri, depozite mezangiale, umflarea moderată a mezangiului și

imunofluorescență pozitivă pentru IgG, C3 și properdină

Tipul III se caracterizează prin semne de glomerulonefrită membranoasă adevărată și glomerulonefrită proliferativă membranoasă de tip I.

Glomerulonefrita membrano-proliferativă – tablou clinic

Simptomele sunt variabile. Progresie rapidă la insuficiență renală cu edem și hipertensiune arterială severă (nefrită acută)

Hipocomplementemia, al cărei grad poate servi drept ghid pentru determinarea activității bolii.

Tratament:

Dieta nr 7a

Glucocorticoizii sunt ineficienți

Citostatice

Ciclofosfamidă nbsp; - terapie lunară cu puls (1.000 mg/zi i.v.) timp de 1-2 ani

Termenul a fost folosit pentru prima dată în 1958 de Kark și colab. și apoi incluse în clasificările lui Fiaschi et al. (1959); Blainer și colab. (1960), etc. Cu toate acestea, încă de la început acest termen a suferit de incertitudine. Unii cred că glomerulonefrita membranoasă-proliferativă este o simplă combinație de modificări proliferative și membranoase (s-a afirmat mai sus că „adevărata glomerulonefrită membranoasă” nu este însoțită de proliferare celulară); existenţa focalelor şi formă difuză glomerulonefrita membrano-proliferativă (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 etc.). Dificultatea constă în faptul că unii cercetători încă atribuie orice îngroșare a membranelor bazale ale capilarelor - focale sau difuze - glomerulonefritei membranoase (Schwartz et al., 1970). Cu toate acestea, există o formă de glomerulonefrită pentru care este caracteristică combinația de îngroșare difuză a membranelor bazale ale capilarelor cu proliferarea celulelor glomerulare. În acest caz, lobulația este de obicei exprimată în glomeruli. Astfel de modificări au fost descrise pentru prima dată de Allen în 1951 ca glomerulonefrita lobulară (care, în special, a dat naștere unei dezbateri despre grosimea membranelor bazale în glomerulonefrita lobulară). Ulterior, s-a demonstrat că îngroșarea difuză a membranelor bazale în combinație cu proliferarea difuză a celulelor mezangiale și endoteliale ale glomerulilor poate fi utilizată ca criteriu pentru glomerulonefrita proliferativă membranoasă, caracterizată prin caracteristici morfologice și particularități. tablou clinic(Burkholder și colab., 1970; West și McAdams, 1970; B. N. Zibel, 1972).

Orez. 14. Glomerulonefrita proliferativă membranoasă (biopsie).

Lobularea glomerulului, creșterea numărului de celule, membranele bazale îngroșate ale capilarelor de-a lungul periferiei lobulilor. Colorare cu hematoxilină-eozină, UV. 300.
Orez. 15. Glomerulonefrita proliferativă membranoasă (biopsie).

Îngroșarea difuză a membranelor bazale ale capilarelor, dintre care majoritatea nu acceptă argint. Scheletul mezangial îngroșat este intens argintit. Impregnarea conform lui Jones-Mowry. Uv. 1300.

Glomerulii au de obicei o structură lobulară (Fig. 14) și în acest sens seamănă cu glomerulonefrita lobulară (Mandalenakis și colab., 1971). Numărul de celule este crescut de 2-2,5 ori, cele mai multe dintre ele fiind situate în centrele lobulilor. Membranele bazale ale capilarelor sunt îngroșate, arată ca niște panglici omogene și sunt pătate culoarea roz hematoxilin-eozină, galben - picrofuchsin, roșu - cu reacție PAS. Atunci când se utilizează alte pete, se detectează o schimbare semnificativă a proprietăților tinctoriale ale membranelor bazale, care nu se găsește în nicio altă leziune a glomerulilor. Când sunt colorate cu azocarmină, membranele bazale, de regulă, nu percep albastru de anilină și sunt colorate în roșu cu azocarmină. Cu toate acestea, cea mai clară modificare a proprietăților tinctoriale ale membranelor bazale se găsește în timpul argintării folosind metoda Jones sau modificările acesteia. Membranele bazale nu percep argint și sunt colorate cu un colorant suplimentar (de exemplu, portocaliu G). În același timp, fibrele mezangiale îngroșate și dezintegrate sunt argintite destul de intens (Fig. 15). Această modificare a proprietăților tinctoriale ale membranelor bazale poate servi ca un clar caracteristica diferentiala glomerulonefrita proliferativă membranoasă (Burkholder și colab., 1970; West și McAdams, 1970).

Pentru prima dată, astfel de modificări ale membranelor bazale în sindromul nefrotic au fost observate de Jones (1957) și le-a atribuit evoluției glomerulonefritei membranoase. Totuși, după cum arată observațiile altor autori și studiile proprii, aceste modificări se întâlnesc și în cazurile cu o durată clinică a bolii de câteva luni, iar proiecțiile spinoase caracteristice glomerulonefritei membranoase nu apar pe nicio durată a bolii. Mandalenakis et al indică o proliferare predominantă a celulelor mezangiale și o creștere a matricei mezangiale în această formă de glomerulonefrită, datorită căreia lobulația devine distinctă în glomeruli. (1971); Michael și colab. (1971); West și McAdams (1970); Burkholder și colab. (1970). Esența modificărilor membranelor bazale și patogeneza glomerulonefritei membrano-proliferative sunt neclare. Boala apare în principal în adolescent, se caracterizează prin sindrom nefrotic, un curs lung, relativ benign, cu remisiuni spontane, niveluri scăzute de complement seric și lipsa efectului terapiei cu steroizi și imunosupresoare (West și McAdams, 1970). Burkholder și colab. (1970) au găsit depozite de globulină IgG și IgM în membranele bazale. Dimpotrivă, Holland și Benett (1972) au găsit predominant depozite de βIC-globulină în membranele bazale și doar o cantitate mică de IgG. Autorii se îndoiesc de natura imună a acestei forme de glomerulonefrită și notează constant discrepanța nivel scăzut completează remisiunile pe termen lung în cursul bolii. În acest sens, evoluția modificări morfologiceîn glomeruli. Herdman şi colab. (1970) au observat o scădere a grosimii membranelor bazale în timpul biopsiilor repetate în cazul glomerulonefritei proliferative membranoase. În timpul biopsiei repetate cu remisie clinică, am stabilit nu numai o scădere a grosimii membranelor bazale, ci și formarea parțială a altora noi cu restabilirea proprietăților lor tinctoriale. Procesul a avut loc cu participarea podocitelor și a fost însoțit de o scădere a numărului de celule mezangiale la normal (Fig. 16). Aceste modificări pot corespunde remisiunii clinice a bolii. Poate că fixarea complementului determină distrugerea glicoproteinelor proprii ale membranelor bazale capilare și infiltrarea membranelor cu glicoproteine ​​plasmatice; Proprietățile tinctoriale ale proteinei depuse diferă de membrane.

Orez. 16. Biopsie repetată a aceluiași pacient ca în Fig. 15, luate după 2 ani.

Membranele capilare sunt mult mai subtiri fata de studiul anterior, pe alocuri nu se pot distinge de cele normale, unele dintre ele sunt argintii. Scheletul mezangial este, de asemenea, mult mai subțire. Impregnarea și creșterea sunt aceleași,
ce este în fig. 15.

Restaurarea proprietăților tinctoriale este posibilă numai cu restaurarea membranei în sine. Boala se caracterizează relativ curs lung Cu toate acestea, treptat glomerulii pot deveni hialinizați și se dezvoltă insuficiența renală (Jones, 1957; Mandalenakis și colab., 1971). Proprietățile tinctoriale ale membranei, caracteristice acestei forme de glomerulonefrită, se păstrează în glomerulii rămași și pot fi utilizate pentru diagnostic diferentiatși pe material secțional. Modificările tubulilor corespund fazei bolii - cu sindromul nefrotic, proteinele și lipidele se pot acumula în epiteliul tubulilor contorți proximali; cu insuficiență renală, se observă atrofia tubulară și dezolarea nefronului.

Diagnostic diferentiat V primele etape bolile, când proliferarea este mai puțin pronunțată, se efectuează cu glomerulonefrita membranoasă. Singurul de încredere semn de diagnostic este pierderea argirofiliei de către membranele bazale cu argintări după Jones - Mowry în cazul glomerulonefritei proliferative membranoase şi prezenţa spinilor argintiţi pe o membrană oarecum subţiată în glomerulonefritele membranoase. În mai mult stadii târzii boli, în prezența unei structuri lobulare pronunțate a glomerulilor, proliferarea și îngroșarea membranelor, diferențierea se realizează cu glomerulonefrita lobulară. Și în acest caz semn de încredere este raportul dintre membranele bazale și argint. În glomerulonefrita lobulară, argirofilia membranelor bazale cu argint conform Jones - Mowry se păstrează sau crește întotdeauna pe măsură ce membranele bazale se îngroașă, în timp ce în glomerulonefritele membrano-proliferative afinitatea membranelor pentru argint este totală sau parțială (în cazurile de membrană). restaurare) pierdut *.

* Pentru a obține rezultate satisfăcătoare la argint, grosimea secțiunilor de parafină nu trebuie să depășească 3 microni.