Leziuni ale mucoasei bucale cu pemfigus. Leziuni ale mucoasei bucale: factori cheie în stabilirea diagnosticului de pemfigus vulgar

Pemfigusul este o boală dermatologică foarte gravă care poate duce la consecințe grave și complicații. Dezvoltarea pemfigusului la nou-născuți este deosebit de periculoasă; în acest caz, chiar și moartea nu poate fi exclusă.

Oamenii de toate vârstele sunt susceptibili la această boală, cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se observă la adulții de 40-60 de ani. Copiii suferă de această boală extrem de rar. Deoarece boala este o patologie autoimună, este dificil de tratat și este cronică.

Boala se exprimă prin apariția veziculelor umplute cu exudat pe piele și mucoasă. Creșterile noi se îmbină unele cu altele și se răspândesc rapid în tot corpul.

Cauzele bolii

Cauzele specifice ale apariției veziculelor nu au fost identificate, dar sunt identificați factorii provocatori care influențează dezvoltarea bolii, și anume:

Se ia în considerare și o cauză autoimună a bolii. La copii, cauza bolii poate fi virusurile si bacteriile, principala fiind Staphylococcus aureus.

Vă puteți infecta cu picături în aer sau prin folosirea lucrurilor pacientului.

Tipuri de pemfigus

În primul rând, procesul patologic al bolii este clasificat în:

• pemfigus adevărat (acantolic);
• pemfigus benign (neacantolic).

Pemfigusul adevărat, în funcție de manifestarea procesului patologic, este clasificat în următoarele subspecii:

Simptomele bolii

Indiferent de tip, boala are simptome similare. Boala se dezvoltă foarte rapid, prin urmare, la primele manifestări, trebuie să consultați imediat un medic.

Pemfigusul se caracterizează printr-un curs ondulat, dar răspândirea rapidă a focarelor și un curs progresiv. Există remisiuni de diferite grade și durate.

Pemfigusul în gură nu apare sub formă de ulcere imediat, la câteva zile după infectare. Primele simptome pot fi stare de rău, febră și roșeață a gâtului. În astfel de cazuri, boala este denumită o simplă răceală, iar tratamentul este prescris incorect.

Doar manifestarea ulcerelor și veziculelor în cavitatea bucală indică dezvoltarea procesului patologic. În acest caz, pacientul are o respirație urât mirositoare.

Specificul pemfigusului mucoasei bucale

Conform statisticilor medicale dentare, mucoasa bucală este cel mai adesea afectată de pemfigusul vulgar. Acest tip de boală afectează mai întâi membrana mucoasă a gurii și a laringelui, apoi se răspândește pe față și pe corp.

Răspândirea veziculelor pe piele poate începe la câteva luni după apariția primelor vezicule în gură, sau pot apărea imediat, după una sau două zile.

Cu un sistem imunitar puternic, tratament în timp util și competent, răspândirea veziculelor pe piele este posibil să nu înceapă.

Eroziunea care apare pe membrana mucoasă nu sângerează, dar datorită frecării constante și contactului cu alimentele, se deschide rapid.

În acest caz, atunci când se examinează cavitatea bucală, este rareori posibil să se detecteze prezența veziculelor. În locul veziculelor rămân ulcere ovale sau rotunde, care durează mult până se vindecă. De regulă, eroziunile mucoasei bucale se vindecă fără cicatrici.

Cu toate acestea, fără un tratament adecvat, eroziunile nu se vindecă, ci dimpotrivă, cresc și se contopesc în zone mari afectate. Cel mai adesea, ulcerele sunt localizate pe interiorul obrajilor, pe suprafața inferioară a limbii și pe palat. Pe ulcere apare un strat alb, care poate fi îndepărtat cu ușurință de către medicul stomatolog folosind o spatulă medicală.

Durerea pacientului este destul de puternică, mai ales intensă când vorbește și mănâncă. Ulcerele se infectează destul de repede. Dacă cavitatea bucală nu este igienizată, probabilitatea infecției cu eroziuni și adăugarea de infecții fungice și virale suplimentare crește. Este necesar un examen stomatologic.

Cu pemfigus oral, pacientul suferă adesea de stomatită. Pe lângă gură, boala se poate răspândi și la alte organe acoperite cu mucoasă: laringe, tract digestiv și altele.

Diagnosticul și severitatea bolii

Deoarece în stadiul inițial de dezvoltare a bolii simptomele sunt similare cu multe alte boli dermatologice, pentru a determina cu exactitate diagnosticul este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare, și anume:

• examinarea pacientului - natura leziunii și localizarea;
• studierea istoricului medical al pacientului și a prezenței bolilor concomitente;
• efectuarea testului Nikolsky, care va distinge pemfigusul de procese patologice similare;
• efectuarea de studii histologice și citologice;
• utilizarea metodelor imunologice care confirmă sau infirmă natura autoimună a bolii.

Pe măsură ce veziculele se dezvoltă și se răspândesc, boala se caracterizează prin diferite grade de severitate:

1. Ușoare. Procesul patologic apare pe membranele mucoase sau pe piele treptat cu un număr minim de focare.
2. In medie. Cu o evoluție moderată a bolii, se observă o creștere a răspândirii veziculelor pe piele și membrana mucoasă.
3. greu. Majoritatea pielii și a cavității bucale sunt afectate. Ulcerele se contopesc în leziuni mari. Încep complicațiile și patologiile.

Care sunt metodele de tratament și prevenire?

Fără un tratament adecvat adecvat, rezultatul bolii este nefavorabil. Aproape doi ani mai târziu, dacă boala este avansată, poate apărea moartea.

Auto-medicația pentru pemfigus este strict interzisă.

Procesul de tratament este destul de complex și lung. Datorită dezvoltării rapide a bolii, funcționarea multor organe este perturbată, ceea ce poate duce la apariția unor boli suplimentare.

Tratament medicamentos

În timp ce luați orice medicament, ar trebui să vedeți un medic și să vă monitorizați tensiunea arterială și nivelul zahărului făcând în mod regulat analize de sânge și urină de laborator.

Terapia medicamentosă include administrarea următoarelor medicamente:

• antibiotice - utilizate pentru procesele infecțioase purulente, contribuie la moartea agentului patogen;
• corticosteroizi - ajută la reducerea manifestărilor și a vitezei de răspândire a veziculelor pe piele;
• citostatice - utilizate pentru a reduce posibilitatea complicațiilor.

Doza de medicament și durata de administrare sunt selectate de medic în funcție de severitatea bolii. După un curs de tratament, pacientului i se pot prescrie corticosteroizi pentru a preveni recidiva. Multe medicamente au efecte secundare.

Tratament local

Terapia locală joacă doar un rol de sprijin în tratamentul medicamentos. În timpul tratamentului pemfigusului mucoasei bucale, este recomandabil să urmați următoarele recomandări ca terapie locală:

Tratamentul local și remediile populare vor ajuta doar la reducerea temporară a simptomelor bolii și la reducerea durerii, dar nu vor vindeca boala.

Metode de prevenire

Pacienții care au fost diagnosticați cu această boală ar trebui să fie înregistrați la un dermatolog. Boala necesită supraveghere medicală constantă și respectarea măsurilor preventive:

• respectați un program de lucru blând și activitate fizică moderată;
• a refuza de la obiceiurile proaste;
• evitați expunerea pielii la lumina soarelui;
• evita situatiile stresante;
• monitorizați curățenia lenjeriei de pat și a lenjeriei de corp.

În cazul unei forme avansate de pemfigus și a absenței unui tratament în timp util și competent, prognosticul bolii este nefavorabil. Pot apărea diferite infecții, în urma cărora pacientul poate muri din cauza complicațiilor.

Posibile complicații și consecințe

În cazul unui curs complicat al bolii, este afectată o zonă mare a pielii sau a membranei mucoase, se formează eroziuni ulcerative, care devin acoperite cu cruste în timpul procesului de vindecare.

Cea mai periculoasă complicație este infecția pielii deteriorate sau adăugarea de infecții secundare.

Tratamentul prematur poate duce la infecție și dezvoltarea unor boli mortale.

Pentru copii, complicațiile și consecințele pemfigusului reprezintă o mare amenințare pentru dezvoltarea lor ulterioară. Boala afectează negativ sistemul imunitar al copilului și sănătatea acestuia.

Cele mai grave consecințe apar din cauza lipsei de diagnosticare în timp util și a tratamentului necesar, și anume:

• starea generală a pacientului se deteriorează semnificativ, iar sistemul imunitar protector scade;
• bule de diferite densități se răspândesc rapid, provocând pacientului dureri severe și neplăceri;
• se formează cruste dense de o suprafață mare, care seamănă cu lichenul;
• Se dezvoltă boli secundare grave, de exemplu, insuficiență cardiacă, edem cerebral și multe altele.

Orice formă de pemfigus este o patologie periculoasă și gravă care nu trebuie neglijată. Boala se dezvoltă foarte repede, astfel încât orice întârziere este plină de consecințe grave și complicații care pot duce la moarte. La primele simptome ale bolii, trebuie să faceți urgent o examinare și să monitorizați evoluția bolii.

Pemfigusul este o boală cronică autoimună caracterizată prin apariția unui tip special de vezicule pe suprafața pielii și a membranelor mucoase anterior sănătoase. Dintre tipurile de pemfigus se pot distinge: vulgar, vegetativ, eritematos și foliat.

Pemfigusul poate fi diagnosticat dacă sunt detectate celule acantolitice, care sunt detectate într-un frotiu prelevat sau ca parte a veziculelor din epidermă în sine (în timpul examinării histologice). Pentru a trata pemfigusul, se folosesc mai întâi glucocorticosteroizi (se prescrie un întreg curs de tratament). Aceasta din urmă merge întotdeauna bine cu hemocorecția extracorporală (plasmoforeză, crioaferoză, hemosorpție).

Ce este?

Pemfigusul este o boală gravă care afectează pielea umană. Ca urmare a progresiei sale, pe piele și mucoase se formează vezicule patologice, umplute cu exsudat în interior. Acest proces începe din cauza stratificării epiteliului. Focarele patologice pot fuziona și tind să crească rapid.

Cauze

Motivele dezvoltării pemfigusului nu sunt încă pe deplin înțelese. Una dintre principalele cauze ale pemfigusului este o încălcare a proceselor autoimune, astfel celulele devin anticorpi pentru sistemul imunitar.

Încălcarea structurii celulare este supusă influenței factorilor externi, precum și a condițiilor de mediu agresive. Ca urmare, comunicarea dintre celule este întreruptă, ceea ce duce la formarea de bule. Rata de incidență la persoanele cu predispoziție ereditară este mult mai mare.

Mecanismul de formare a veziculelor

Pielea umană poate fi descrisă figurativ ca o „saltea” cu izvoare acoperită cu un fel de „perete”. „Salteaua” nu participă la formarea bulelor - doar stratul superior, epiderma, suferă.

Stratul epidermic este format din 10-20 de straturi celulare, care la microscop arată ca cărămizi. „Cărămizile” celui de-al doilea strat al epidermei sunt conectate între ele prin „poduri”. Deasupra „peretelui” sunt straturi de celule care nu mai sunt destul de asemănătoare cu celulele, care amintesc de crema aplicată. Acestea sunt solzi, corneocite, necesare pentru protecție împotriva daunelor mecanice, chimice și fizice.

Dacă, sub influența unor cauze interne sau externe, se formează anticorpi care distrug „punțile” - desmozomi dintre celulele stratului bazal (aceasta se numește acantoliză și poate fi observată la microscop), acesta este adevăratul pemfigus. Dacă lichidul tisular pătrunde între straturile bazale și superioare ale epidermei fără a distruge „punțile”, acesta este pemfigoid. Pemfigusul viral apare, de asemenea, fără distrugerea desmozomilor.

Clasificare

Soiuri de pemfigus nonacantolitic:

1. Pemfigus neocantolitic benign. Elementele patologice se formează exclusiv în cavitatea bucală umană. La examinare, poate fi detectată inflamația membranei mucoase, precum și ulcerația ușoară a acesteia.
2. Forma buloasă de pemfigus nonacantolitic. Aceasta este o boală benignă care se dezvoltă atât la adulți, cât și la copii. Pe piele se formează vezicule, dar nu există semne de acantoliză. Aceste elemente patologice pot dispărea spontan fără cicatrici.
3. Cicatrice pemfigus nonacantolitic. Acest pemfigoid este denumit în literatura medicală pemfigus al ochiului. Cel mai adesea este diagnosticat la femeile care au depășit limita de vârstă de 45 de ani. Un simptom caracteristic este afectarea aparatului vizual, a pielii și a mucoasei bucale.

Clasificarea pemfigusului adevărat:

1. Forma eritematoasa. Acest proces patologic combină mai multe boli. Simptomele sale sunt asemănătoare cu dermatita seboreică, o variantă eritematoasă a lupusului sistemic, precum și cu adevăratul pemfigus. Pemfigusul eritematos la adulți și copii este foarte greu de tratat. Este demn de remarcat faptul că boala este diagnosticată nu numai la oameni, ci și la unele animale. Un simptom caracteristic este apariția unor pete roșii pe pielea corpului și a feței, acoperite cu cruste deasupra. Concomitent cu acest simptom, la nivelul scalpului apar manifestări seboreice.
2. Pemfigus vulgar. Acest tip de patologie este diagnosticat mai des la pacienți. Pe piele se formează vezicule, dar nu există semne de inflamație. Dacă pemfigusul nu este tratat la timp, elementele patologice se pot răspândi pe toată pielea. Este demn de remarcat faptul că ele pot fuziona și forma leziuni mari.
3. Pemfigus foliaceus. Această formă și-a primit numele datorită caracteristicilor elementelor patologice. Pe pielea umană se formează vezicule, care practic nu se ridică deasupra epidermei (nu sunt tensionate). Deasupra lor se formează cruste, care tind să se suprapună una peste alta. Se creează efectul materialului de tablă pliat în stive.
4. pemfigus brazilian. Nu există restricții privind sexul și vârsta. Au fost înregistrate cazuri de dezvoltare a acesteia atât la copii mici, cât și la vârstnici cu vârsta cuprinsă între 70 și 80 de ani. De asemenea, este posibil ca aceasta să progreseze la persoanele de vârstă mijlocie. Este demn de remarcat faptul că acest soi este endemic și, prin urmare, se găsește numai în Brazilia.

Vizualizați fotografii

[colaps]

Simptome

Având în vedere că experții au identificat mai multe tipuri diferite ale acestei patologii, simptomele fiecăreia dintre ele vor fi foarte specifice. Desigur, există o serie de tendințe și semne generale inerente tuturor tipurilor de boală. Aceasta poate include, de exemplu, cursul sub formă de val al procesului patologic.

Perioadele de exacerbare alternează cu trecerea pemfigusului la o etapă mai calmă, când principalele simptome dispar sau dispar complet. Un factor important pentru pacient va fi faptul că, în absența unui diagnostic în timp util și a numirii unui curs eficient de tratament, există un risc ridicat de a dezvolta afecțiuni severe agravate de boli concomitente.

• Prezența crustelor, variind de la roz pal moale la roșu dens;
• Există o deteriorare a stării generale;
• Scăderea răspunsului imunitar al organismului;
• Formarea de bule de diferite densități;
• De asemenea, în cazurile severe, se observă separarea straturilor epidermei și poate apărea atât în ​​leziune, cât și departe de aceasta.
• Leziuni și ulcere ale membranei mucoase a gurii, nazofaringelui sau organelor genitale;
• Durere la efectuarea actului de a înghiți sau la mâncare;
• Respirația urat mirositoare, indicând deteriorarea membranelor mucoase;
• Hipersalivație sau, cu alte cuvinte, salivație crescută;
• Cu forma seboreică, pe scalp apar cruste caracteristice gălbui sau maro-brun.
• Bulele variază ca aspect, variind de la plate la cu pereți subțiri, care izbucnesc cu o ușoară atingere. În locul lor se formează eroziuni și, ulterior, cruste.
• În cazurile severe, este posibilă formarea unei suprafețe erodate a pielii în locul veziculelor. Caracteristica lor este o tendință de creștere periferică. În timp, astfel de eroziuni ocupă o suprafață mare a pielii, provocând durere și neplăceri pacientului.
• La copii, manifestările de pemfigus sunt localizate pe întreaga suprafață a pielii, inclusiv pe membre.

Experții spun că, cu această boală, se poate observa atât o formă pură a procesului patologic, cât și cele mixte, care se transformă fără probleme una în alta. Prin urmare, simptomele și semnele de pemfigus la o anumită persoană pot varia și pot indica prezența mai multor tipuri de boală.

Cum arată pemfigusul: fotografie

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Click pentru a vedea

[colaps]

Diagnosticare

Experții spun că un diagnostic corect poate fi pus pe baza unei examinări cuprinzătoare a pacientului, care include mai mulți pași importanți:

1. Examinarea pacientului pentru prezența unui tablou clinic. În acest moment, medicul determină natura leziunilor, localizarea acestora, gradul de dezvoltare a bolii etc.
2. Analiza citologică necesară pentru stabilirea prezenței celulelor acantolice în frotiurile de biomaterial.
3. Efectuarea testului Nikolsky, care permite diferențierea pemfigusului de procese patologice similare.
4. Metoda imunofluorescenței directe. Acest studiu ne permite să detectăm prezența imunoglobulinei în substanța intercelulară a epidermei.
5. Un studiu histologic, care se bazează pe o tehnică de detectare a crăpăturilor și a altor leziuni în interiorul epidermei.

Doar totalitatea tuturor rezultatelor face posibilă stabilirea unui diagnostic precis și prescrierea unui curs eficient de tratament, care să conducă la recuperarea pacientului.

Tratamentul pemfigusului viral

Tratamentul pemfigusului viral implică utilizarea următoarelor medicamente sistemice:

• citostaticele opresc diviziunea celulelor imune: Sandimmune, Azatioprina, Metotrexat;
• antivirale: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glucocorticosteroizi: Dexametazonă, Prednisolon;
• antipiretice: ibuprofen, paracetamol, nimesil, acid mefenamic;
• antihistaminice ameliorează pruritul: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pentru tratamentul extern al zonelor afectate ale pielii, pot fi prescrise următoarele:

• anestezice locale antimicrobiene pentru irigarea cavității bucale dacă pemfigusul viral a afectat mucoasele copilului: Forteza, Orasept;
• antiseptice: Clorhexidină, Albastru de metilen, Miramistin;
• preparate combinate de antiseptice și anestezice: Oflokain, vorbitori farmaceutici;
• loțiuni antipruriginoase făcute din suc de urzică, aloe și ulei de nucă.

Deoarece copiii cu acest diagnostic sunt de obicei tratați într-un cadru spitalicesc, pentru a îmbunătăți cursul terapeutic, pot fi efectuate proceduri terapeutice care vizează curățarea sângelui de anticorpi:

• plasmafereza - înlocuirea părții lichide a sângelui cu soluții similare fără microbi, complexe imune și anticorpi;
• hemossorbție folosind un filtru de carbon.

Doar un medic poate spune cum să trateze pemfigusul viral, deoarece în fiecare caz individual poate dobândi unele caracteristici speciale. În ceea ce privește alte forme de pemfigus, cursul terapeutic pentru acestea este, de asemenea, determinat individual.

Cum să tratezi alte forme de pemfigus?

Procesul de tratament pentru pemfigus este destul de complicat. Prin urmare, auto-medicația pentru acest tip de boală nu este în niciun caz acceptabilă. Boala progresează rapid, afectând zone mari ale pielii, ceea ce duce la perturbarea organelor interne.

Tratamentul pemfigusului se efectuează fără greșeală într-un spital dermatologic. În primul rând, medicamentele cu corticosteroizi, citostaticele și alte medicamente sunt prescrise pentru a atenua cursul bolii și speranța de viață a pacienților.

Medicamentele trebuie luate mai întâi în doze mari. În același timp, acordați atenție nivelului de zahăr din sânge și urină, monitorizați tensiunea arterială și respectați regulile de igienă personală. Cu schimbarea frecventă a lenjeriei de pat, a lenjeriei de corp, se previne manifestarea unei infecții secundare.

Vizualizați fotografii

[colaps]

Medicamente pentru tratamentul pemfigusului

Pacientul este sfătuit să ia glucocorticoizi în doze mari. Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru aceasta:

• Metipred;
• prednisolon;
• Dexametazonă;
• Polcortolon.

Când simptomele încep să regreseze, dozele acestor medicamente sunt reduse treptat la eficiența minimă. Pacienților cu patologii ale tractului gastrointestinal li se prescriu glucocorticoizi cu acțiune lungă:

• Metipred-depozit;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

Tratamentul cu medicamente hormonale poate provoca o serie de complicații, dar acestea nu reprezintă un motiv pentru a întrerupe administrarea de corticosteroizi. Acest lucru se explică prin faptul că refuzul de a le lua poate duce la recidive și progresia pemfigusului.

Complicații posibile în timpul tratamentului:

• psihoză acută;
• hipertensiune arteriala;
• stări depresive;
• insomnie;
• excitabilitate crescută a sistemului nervos;
• diabet cu steroizi;
• tromboză;
• obezitatea;
• angiopatie;
• eroziuni sau ulcere ale stomacului și/sau intestinelor.

Cu o deteriorare bruscă a stării pacientului în timpul tratamentului cu corticosteroizi, se pot recomanda următoarele măsuri:

• dieta: limitarea grasimilor, carbohidratilor si sarii, introducerea mai multor proteine ​​si vitamine in alimentatie;
• medicamente pentru protejarea mucoasei gastrice: Almagel etc.

În paralel cu glucocorticoizii, citostaticele și imunosupresoarele sunt prescrise pentru a crește eficacitatea terapiei și posibilitatea de a reduce dozele de agenți hormonali.

Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru aceasta:

• Sandimmune;
• Metotrexat;
• Azatioprina.

Pentru prevenirea dezechilibrului electrolitic, pacientului i se recomandă să ia suplimente de calciu și potasiu. Și pentru infecția secundară a eroziunilor - antibiotice sau agenți antifungici.

Scopul final al terapiei medicale vizează dispariția erupțiilor cutanate.

Măsuri preventive

Nu există măsuri specifice pentru a preveni dezvoltarea patologiei. Cu cât este mai mare nivelul de protecție imunitară, cu atât sunt mai mici șansele de apariție a bolilor dermatologice.

• controlează natura bolilor cronice;
• întărește imunitatea;
• menține igiena personală;
• Mancare sanatoasa.

Măsuri de prevenire a pemfigusului la nou-născuți:

• schimbă-ți mai des lenjeria intimă;
• Îngrijirea nou-născuților cu leziuni cutanate pustuloase este interzisă;
• Aveți grijă regulată de pielea copilului dumneavoastră;
• întărește sistemul imunitar al copiilor slăbiți;
• este necesară curățarea umedă zilnică și aerisirea încăperii.

Dacă observați erupții pe piele, formarea de pustule și vezicule, contactați imediat un dermatolog.

Prognoza

Prognosticul pentru pemfigusul acantolitic este conditionat nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient, există o probabilitate mare de complicații și deces.

Pe de altă parte, pacienții cu pemfigus sunt forțați să ia glucocorticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață, care este plină de dezvoltarea de efecte secundare. Dar refuzul grăbit al medicamentelor duce la recidiva imediată a bolii. Glucocorticosteroizii nu elimină cauza bolii, ci inhibă procesul patologic și previne progresia acestuia.

O boală cronică de natură autoimună, care se manifestă prin formarea de vezicule pe piele și pe membranele mucoase, se numește pemfigus. Această patologie are mai multe etape de progresie.

Corpul copilului este fragil și susceptibil la multe boli. O boală în care nu se formează apă, ci vezicule purulente pe corpul copilului se numește streptodermie. Puteți citi mai multe despre această boală în articolul pe tema streptodermiei la copii, foto.

Manifestări simptomatice ale bolii:

• vezicule în membranele mucoase ale ochilor, gurii sau organelor genitale;
• apariția unui miros neplăcut în zonele de piele afectate;
• formarea de bule incolore în interior;
• după ruperea veziculelor apar ulcere.

Cel mai adesea, semnele bolii sunt localizate pe membranele mucoase din zonă:

• zonele inghinale;
• cavitatea nazală;

Mecanismul de formare a veziculelor

Pielea umană poate fi descrisă figurativ ca o „saltea” cu izvoare acoperită cu un fel de „perete”. „Salteaua” nu participă la formarea bulelor - doar stratul superior, epiderma, suferă.

Stratul epidermic este format din 10-20 de straturi celulare, care la microscop arată ca cărămizi. „Cărămizile” celui de-al doilea strat al epidermei sunt conectate între ele prin „poduri”.

Deasupra „peretelui” sunt straturi de celule care nu mai sunt destul de asemănătoare cu celulele, care amintesc de crema aplicată. Acestea sunt solzi, corneocite, necesare pentru protecție împotriva daunelor mecanice, chimice și fizice.

Cauza pemfigusului

Până acum, medicii nu au reușit să stabilească care este cauza veziculelor. Există teorii autoimune, toxice, bacteriene, virale, neurogenice.

S-a dovedit că cauza distrugerii conexiunilor intercelulare este agresiunea propriului corp (un proces autoimun), dar ce provoacă este necunoscut.

Cauzele principale ale formării pemfigusului sunt tulburările de funcționare a sistemului imunitar al copilului. Ca rezultat, sistemul imunitar reacționează la propriile sale structuri celulare.

Dar deteriorarea integrității pielii are loc sub influența retrovirusurilor sau a condițiilor de mediu agresive. Bulele se formează din cauza perturbărilor proceselor metabolice dintre celule.

Principalii factori care provoacă boala sunt:

• boli ale sistemului nervos;
• perturbarea proceselor metabolice ale organismului;
• boli ale organelor endocrine;
• modificări ale structurii enzimelor;
• expunerea la factori nocivi.

Reproducerea microorganismelor sub derm

Tipuri de pemfigus

În funcție de faptul că acantoliza (distrugerea conexiunilor intercelulare) are loc în piele, tot pemfigusul este împărțit în adevărat (acantolitic) și non-acantolitic (penfigoid). În ambele cazuri, pe corpul pacientului apar vezicule, care sunt foarte asemănătoare între ele.

În prezent, medicii disting următoarele forme:

• pemfigus vulgar;
• pemfigus vegetativ;
• Pemfigusul brazilian este endemic și se găsește doar la unele popoare din Brazilia;
• pemfigus în formă de frunză;
• pemfigus eritematos;
• pemfigus paraneoplazic – provocat de cancer;
• pemfigus familial congenital cronic (cunoscut și ca boala Hailey-Hailey);
• dermatoza herpetiformă Dühring;
• pemfigoid cicatrici;
• pemfigoid bulos.

Grupul dermatozelor cu vezicule include următoarele boli:

pemfigus clasic sau pemfigus;

pemfigus ocular sau pemfigoid cicatricial;

pemfigoid bulos;

Dermatita herpetiformă Dühring.

Pemfigusul este o boală destul de comună, deoarece una dintre varietățile formelor sale este virală. O persoană bolnavă poate infecta cu ușurință o persoană sănătoasă care are un sistem imunitar slab în această perioadă. Perioada de incubație este de numai 3 până la 6 zile. Atât bărbații, cât și femeile au șanse egale de a se îmbolnăvi. În funcție de stadiul de dezvoltare a bolii, există 4 etape principale ale pemfigusului:

• etapa inițială - caracterizată prin mai multe erupții cutanate sub formă de vezicule cu lichid limpede, pe cel mult două părți ale corpului;
• stadiul de răspândire activă a bolii (generalizare) - starea generală se agravează, se înregistrează semne de deshidratare, apar erupții cutanate pe trei sau mai multe zone anatomice ale corpului;
• slăbirea sau dispariția temporară a principalelor simptome, în special după o cură de glucocorticosteroizi, care au un efect imunosupresor;
• exacerbarea repetată a pemfigusului - observată în forma cronică, cea mai frecventă.

Pemfigusul ca boală dermatologică nu a fost studiat pe deplin până în prezent. Medicii și oamenii de știință nu pot determina principalele motive ale originii sale, dar au reușit deja să identifice cu exactitate două soiuri principale: pemfigus acantolitic sau adevărat și pemfigus non-acantolitic sau benign.

Fiecare dintre ele este împărțit în mai multe subspecii. Astfel, forma acantolitică este împărțită în 4 tipuri cheie:.

• Vulgarul este cel mai frecvent. Vesiculele, ca simptom principal al bolii, sunt localizate pe spate și pe piept, precum și pe mucoasa bucală. În acest caz, focarele unice formate inițial se răspândesc treptat în cavitate și pot fuziona unele cu altele. După deschiderea bulei, se formează o eroziune roșu aprins. Durerea severă face dificilă mâncarea.

Cu această boală, se observă adesea transformarea de la o formă la alta.

Există mai multe tipuri de pemfigus:

Vulgar, care apare cel mai des. Principalele sale simptome sunt vezicule pe membrana mucoasă a gingiilor, obrajilor și palatului. Au izbucnit rapid, iar în locul lor se formează eroziuni roșii dureroase, care sunt mărginite de resturile unei vezicule. Uneori, aceste răni devin acoperite cu un strat albicios. În timp, apar vezicule pe pielea pieptului și a spatelui unei persoane bolnave. Mai mult, pot fi de diferite dimensiuni. Blisterele conțin lichid seros limpede. După câteva zile se usucă și devin crosoase. În unele cazuri, veziculele se sparg și în locul lor apar eroziuni roșii. Istoricul medical este important în tratarea acestei boli. Pemfigusul vulgar apare adesea la cei ai căror părinți sufereau de această boală. Odată stabilită o conexiune ereditară, medicul va fi mai ușor să prescrie cel mai eficient tip de terapie.

Erimatos, în care veziculele apar pentru prima dată pe piele. Se formează pe față, piept, gât și scalp. La începutul bolii sunt de natură seboreică. Bulele au limite clare, iar suprafața lor este acoperită cu cruste galben-maronii. Când sunt separate, suprafața erodata a pielii este dezvăluită. Pemfigusul erimatos este o boală pe care experții o diferențiază de dermatita seboreică sau lupusul eritematos.

În formă de frunză, care se manifestă ca erupții cutanate eritem-squamatoase. Odată cu acesta, apar vezicule cu pereți subțiri pe zonele de piele afectate anterior. Odată deschisă, este expusă o suprafață roșie, erodata. Când se usucă, se formează cruste lamelare. Cu această formă, veziculele pot reapărea direct pe ele. Din această cauză, pe piele se formează o crustă groasă stratificată. Există o separare constantă a exudatului.

Vegetativ, care se caracterizează printr-un curs lent. Cu el, veziculele afectează cel mai adesea pielea din jurul orificiilor de pe corp și în zona pliurilor pielii. După deschidere, rămân eroziuni cu miros urât. Pe ele apar vegetații (creșteri patologice de țesut), care sunt acoperite cu placă sero-purulentă.

Simptome

Pemfigusul la adulți este o boală cronică cu un curs ondulat, adică se caracterizează prin perioade alternante de dispariție a manifestărilor clinice și exacerbări ale bolii. Un semn caracteristic al bolii este apariția de vezicule (tauri).

Bulele pot fi localizate pe membranele mucoase ale gurii, tractul respirator superior, organele genitale externe și pielea. Există mai multe forme de pemfigus:

1. Obișnuit (vulgar);
2. Vegetativ;
3. În formă de frunză;
4. Eritematos (seboreic);
5. Brazilian.

Pemfigus vulgar

Aceasta este cea mai comună formă de pemfigus la adulți. De obicei începe neobservat, fără un motiv aparent.

Boala se manifestă prin apariția de vezicule pe membrana mucoasă a gurii, marginea roșie a buzelor, nasului și nazofaringelui. Pacientul simte durere când înghite alimente și saliva și când vorbește.

În plus, există salivație crescută și, în mod caracteristic, respirație urât mirositoare. Pacienții apelează adesea la un dentist sau otolaringolog cu astfel de simptome și sunt tratați fără succes pentru stomatită, rinită sau laringită.

După cum se poate presupune din cele scrise mai devreme, au fost identificate atât de multe forme ale bolii datorită varietății mari de manifestări și evoluție a bolii. Informațiile de bază despre fiecare soi vor fi prezentate pe scurt mai jos.

Pemfigus vulgar (acantolitic)

La pacienți, pe fondul epiteliului absolut normal, se formează vezicule mari în cavitatea bucală și în zona faringelui. Se deschid rapid spontan sau ca urmare a deteriorării, dezvăluind o zonă mare de eroziune, de-a lungul marginilor căreia rămân fragmente de epiteliu.

Eroziunile de pe buze sunt acoperite cu cruste mari hemoragice. Timp de câteva luni, pacienții pot prezenta leziuni exclusiv la nivelul mucoasei bucale. Ei apelează la stomatologi, care adesea confundă pemfigusul cu stomatită.

Ulterior, apar vezicule pe pielea neschimbată anterior a spatelui și a pieptului. Elementele deosebit de mari sub propria greutate pot lua o formă de pară. Conținutul vezicii urinare este seros transparent.

Pemfigus vegetal (în cavitatea bucală)

Cu această formă, veziculele pot apărea nu numai pe mucoasa bucală și pe zonele deschise ale corpului, ci și în axile, în zona inghinală, în apropierea deschiderilor naturale și în pliurile de sub glandele mamare.

După deschiderea lor se formează eroziuni, în locul cărora se formează treptat creșteri de tip papilomatos (de unde și numele). Se rezolvă treptat de la sine, lăsând în urmă o zonă de hiperpigmentare.

Dacă nu sunt luate măsurile adecvate, complicațiile infecțioase se dezvoltă rapid, ceea ce agravează starea pacientului.

Pemfigus foliaceus

Și-a primit numele datorită aspectului bulelor. Sunt foarte plate, dar ocupă o suprafață mare. Există relativ puțin conținut în interior, motiv pentru care elementele sunt destul de lente.

Dacă o persoană s-a infectat sau nu după ce a contactat o persoană bolnavă nu va fi vizibil imediat, ci după 3-10 zile din perioada de incubație. În continuare, copiii dezvoltă semne generale care indică faptul că copilul este bolnav:

• slăbiciune;
• oboseală rapidă;
• somnolenţă;
• pierderea poftei de mâncare;
• pot fi: secreții nazale, dureri în gât, dureri de cap, tuse și uneori scaun moale.

Pemfigusul este împărțit în mai multe tipuri: viral, comun, vegetativ, foliaceu și seboreic.

Pemfigusul viral este o boală comună, inofensivă a pielii, cauzată de un enterovirus. Cel mai adesea, un astfel de pemfigus este observat la copii toamna sau primăvara și dispare după o săptămână.

Infecția apare, de exemplu, în timpul strănutului, iar simptomele apar după câteva zile. Manifestările bolii pot fi observate în gură (îngreunând mâncarea) și la nivelul extremităților.

Apar vezicule cu coajă subțire care se pot rupe. Copilul se simte slăbit și are febră și poate avea dureri în gât.

Nu este necesar un tratament special, cu excepția tratarii rănilor cu dezinfectanți și evitarea alimentelor condimentate și picante pentru a evita iritarea mucoaselor.

Pemfigusul vulgar începe acut și, de regulă, începe cu afectarea cavității bucale. Acest simptom este singura manifestare a bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Pacientul observă apariția unor bule unice sau a unui număr mic de acestea în zona limbii. Din cauza deteriorării mecanice, învelișul bulelor este deteriorat și deschis treptat, formând eroziuni roșii strălucitoare.

Sunt atât de dureroase încât o persoană nu poate mesteca și înghiți alimente. Mai târziu, în colțurile gurii apar crăpături adânci, care complică și mai mult evoluția bolii.

După 3-5 luni apar vezicule pe alte părți ale corpului. Pot fi de diferite dimensiuni, cu conținut seros sau tulbure.

Erupția acoperă zone din ce în ce mai mari ale pielii, formând leziuni mari. Blisterele deschise lasă eroziuni dureroase, iar ulterior pete pigmentare secundare.

Cicatricile se formează rar și numai pe fondul infecției asociate sau a deteriorării membranei bazale.

Principalul simptom al acestei boli sunt veziculele care apar în tot corpul pe zonele sănătoase ale pielii și mucoaselor. Dimensiunea lor depășește rar trei centimetri în diametru.

În stadiul inițial, boala pemfigusului se manifestă prin erupții cutanate albe sau transparente, care devin tulburi și umplute cu sânge în timp. În unele cazuri, conținutul blisterelor se revarsă, dar cel mai adesea se usucă, formând o crustă a conținutului.

În ciuda simptomului comun sub forma unei erupții cutanate cu vezicule, diferite boli au propriile lor manifestări, caracteristice doar pentru ele.

Pemfigus

Aceasta este o versiune clasică de gumă de mestecat. Esența bolii este apariția veziculelor din epiderma exfoliată pe pielea inflamată. Majoritatea persoanelor cu vârsta peste 35 de ani se îmbolnăvesc, copiii se îmbolnăvesc foarte rar.

Primele erupții apar pe membrana mucoasă a cavității bucale, în faringe. Treptat, erupția se extinde pe tot corpul.

Veziculele de pemfigus de pe mucoasa sunt foarte subtiri si sparg usor. În locul lor, se formează modificări erozive.

Ca urmare, mâncatul și chiar vorbitul sunt foarte dificile din cauza durerii.

Veziculele de pemfigus de pe piele sunt mai durabile, dar se deschid și cu formarea de eroziuni. Ocupă suprafețe vaste. Apoi eroziunile sunt acoperite cu cruste dense, după îndepărtarea cărora rămân focare de pigmentare.

Notă. Boala poate avea un curs benign, în care starea pacientului practic nu se agravează. Există, de asemenea, un curs malign cu intoxicație severă, epuizare și deshidratare.

În funcție de caracteristicile simptomatologiei, se disting patru forme:

pemfigus vulgar;

pemfigus în formă de frunză;

pemfigus seboreic sau eritematos;

vegetativ.

În cazul pemfigusului vegetativ, erupția tinde să fie localizată în pliurile pielii, în jurul deschiderilor naturale ale corpului și buricului. După deschiderea veziculelor, în loc de eroziuni, apar creșteri ale pielii - vegetații.

Au o culoare cenușie. Papiloamele pot fuziona și forma leziuni extinse.

Creșterile produc lichid abundent. Pacienții prezintă dureri severe și mâncărimi.

Forma în formă de frunză a pemfigusului se găsește adesea la copii. Bulele cu această opțiune constau din mai multe straturi ale epidermei. După deschidere, pe piele se formează cruste solzoase.

Important. Această boală durează mulți ani, răspândindu-se treptat pe întreaga piele, inclusiv pe scalp. Cu cât leziunile sunt mai mari, cu atât starea pacientului este mai proastă.

Un tip de pemfigus foliaceus este pemfigusul brazilian sau epidemic. Adesea afectează toți membrii aceleiași familii. Boala este răspândită în America de Sud. Există o mare probabilitate ca acest pemfigus să fie infecțios, dar agentul său cauzal nu a fost încă identificat.

Pemfigusul seboreic se numește sindrom Senir-Usher. Prin origine, acesta este adevăratul pemfigus - se poate dezvolta în alte variante de pemfigus.

Partea principală a erupțiilor cutanate este localizată pe piele. Dacă apar bule pe membrana mucoasă, acesta este un semn nefavorabil.

Vesiculele sunt practic invizibile; se acoperă imediat cu cruste galbene, ca în cazul seboreei.

Ochi de pemfigus

Boala este tipică pentru femeile peste 50 de ani. În primul rând, se dezvoltă conjunctivita - unilaterală sau bilaterală.

Apoi, pe fundalul conjunctivei inflamate, se formează vezicule subțiri. După deschiderea lor, se formează aderențe, care duc la fuziunea pleoapelor între ele.

Globul ocular devine nemișcat și se dezvoltă orbirea.

Notă. Pe lângă conjunctivă, pe mucoasa bucală apar vezicule de pemfigus. Acolo sunt dense și încordate. După deschiderea lor, se formează eroziuni dureroase profunde.

Pemfigoid bulos

Pe zonele simetrice ale corpului apar bule - pe părțile laterale ale trunchiului, suprafețele interioare ale coapselor. Fundalul poate fi piele neschimbată sau hiperemică. Unele blistere conțin conținut hemoragic. Erupția este însoțită de mâncărime.

Blisterele pot fuziona și atinge câțiva centimetri în diametru, formând bulle.

dermatita Dühring

Adesea, dezvoltarea pemfigusului începe cu membranele mucoase (gura, faringe). Este foarte dificil să le detectezi în timp util, deoarece aceste bule izbucnesc foarte repede. După deschiderea lor accidentală, rămân doar eroziuni care rănesc și au o culoare roșie aprinsă caracteristică. Dacă nu începeți tratamentul, există o creștere, fuziunea bulelor. În această etapă a dezvoltării bolii, se observă următoarele simptome:

• miros urât din gură;
• pierderea poftei de mâncare din cauza durerii;
• eroziunea mucoasei bucale.

Pe epidermă, bulele vor începe să apară la câteva luni după formarea lor pe mucoasa bucală. Foarte rar se poate observa înroșirea dermului din jurul vezicii urinare. Este ca o margine subțire. Erupțiile cutanate cu această patologie sunt de natură focală. Erupția apare de obicei în următoarele zone:

• pliuri inghinale;
• înapoi;
• zonele axilare;
• sanului.

Bulele care se formează în faza activă a bolii sunt localizate în interiorul epidermei. În același timp, pielea din jur rămâne neschimbată.

Au o coajă foarte moale și subțire prin care se vede un lichid transparent. Dacă devine albicioasă, înseamnă că există o infecție bacteriană.

După câteva zile, în leziunile focale se formează eroziune, iar bula se deschide. S-a remarcat în mod repetat că pacientul emană un miros specific, asemănător cu merele putrezite.

Pentru a confirma diagnosticul, puteți efectua un fel de experiment: dacă trageți membrana vezicii urinare sau mutați două zone de piele în apropierea acesteia, se va observa o detașare a epidermei cu 1 - 2 milimetri.

Bulele mari pot lua forma de para din cauza gravitatii continutului. Durerea focarelor de pemfigus nu este întotdeauna observată, la fel ca mâncărimea.

Cu toate acestea, eroziunile rezultate provoacă întotdeauna o mulțime de senzații neplăcute. Datorită procesului inflamator, ulcerele sunt mărginite de o margine roșie, apoi acoperite cu o crustă.

Dispare de la sine după câteva zile.

Simptomele descrise mai sus apar la aproximativ 3-4 zile de la sfârșitul perioadei de incubație. A cărui durată este de la 3 la 6 zile. Primele semne care indică stadiul inițial al bolii sunt:

• deteriorarea generală a stării, slăbiciune;
• creșterea temperaturii corpului;
• deteriorarea dispoziției și a apetitului;
• rar - tuse, secreții nazale, migrenă.

Când apar erupții cutanate în cavitatea bucală, durerea este inevitabilă. Durerea se intensifică atunci când veziculele intră în contact cu alimente reci, calde, acre și picante.

Starea devine deosebit de gravă după deschiderea formațiunilor. Adesea, o erupție cutanată în gură provoacă greață și vărsături.

În cele mai multe cazuri, ganglionii limfatici cervicali și submandibulari sunt măriți.

Dacă erupția cu pemfigus este localizată pe extremități: degete, mâini, picioare, la câteva zile după debutul bolii, este cel mai probabil ca unghiile să înceapă să se prăbușească și să se desprindă.

Interesant este că acest simptom nu provoacă durere. După 2-3 săptămâni, o nouă placă de unghii crește, deci nu există urme externe ale pemfigusului transferat.

Există mai multe tipuri principale de pemfigus și fiecare dintre ele are propriile simptome.

Pemfigus vulgar

Foto: pemfigus vulgar pe antebraț

Această formă de pemfigus se caracterizează prin prezența veziculelor pe tot corpul. Învelișul lor este subțire, se scufundă în centru, iar conținutul purulent este tulbure. Bulele apar mai întâi în cavitatea bucală și provoacă o vizită inutilă la dentist.

Diagnosticare

Dacă se suspectează pemfigus acantolitic, se efectuează un examen citologic al unui frotiu din ulcer. În timpul examinării, tehnicianul de laborator poate detecta celulele epidermice acantolitice Tzanck, care indică prezența pemfigusului la pacient.

Se poate efectua și un examen histologic al zonei pielii. Cu pemfigus, se detectează edem intercelular în epidermă, tulburări acantolitice de integritate și vezicule.

Folosind un studiu imunologic, depunerile de IgG și IgA pot fi detectate între celulele epidermice din zona vezicii urinare.

Diagnosticul se face pe baza:

Diagnosticul pemfigusului Diagnosticul pemfigusului adevărat se stabilește pe baza următoarelor metode.

Diagnosticul se bazează pe un tablou clinic caracteristic. Confirmarea este un examen histologic al epidermei. Dacă se detectează acantoliză, diagnosticul de pemfigus este considerat de încredere.

Pemfigoizii - bulosi si cicatrici - sunt diagnosticati pe baza unui tablou clinic caracteristic. Examenul histologic al epidermei nu evidențiază acantoliză a stratului spinos.

Dermatita Dühring este diagnosticată pe baza tabloului clinic tipic. Dintre metodele specifice, se folosește testul Yadasson - atunci când se aplică o soluție de iod pe piele, numărul de erupții cutanate crește.

Simptomele mecanice care indică acantoliza sunt considerate deosebit de semnificative. Specialiștii pot efectua următoarele proceduri:

În stadiul inițial al acestei boli, doar un specialist cu experiență poate determina că este pemfigus. Istoricul medical în acest caz poate acoperi o perioadă foarte lungă de timp, deoarece cursul său poate fi destul de lung.

În stadiile inițiale, manifestările clinice ale pemfigusului sunt neinformative, așa că medicul intervievează cu atenție pacientul.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează teste de laborator:

Pricitologice, timp în care celulele acantolitice se găsesc în frotiuri-amprente.

histologic. Cu ajutorul acestuia, este detectată localizarea intraepidermică a veziculelor.

Un dermatolog poate vindeca pemfigusul. Cu toate acestea, în funcție de evoluția bolii, poate fi necesară consultarea unor specialiști suplimentari.

Adesea, acesta este un chirurg sau un specialist în boli infecțioase. Pentru un diagnostic complet este suficientă doar o examinare de către un dermatolog.

Dar, în același timp, specialistul exclude toate bolile posibile, în funcție de manifestarea clinică a bolii.

Pentru un diagnostic detaliat al unei boli la un copil, este posibil să aveți nevoie de:

1. Analize generale de sânge.
2. Analiza histologică a conținutului veziculelor.
3. Cercetări imunologice.
4. Efectuarea unei antibiograme.

Un dermatolog diagnostichează și tratează patologiile pielii. Cu un examen extern, este dificil să suspectați pemfigus în stadiile incipiente, astfel încât pacientul este supus unor teste biochimice:

• Analize de sânge

  Numărul de trombocite determină starea generală de sănătate și imunitate.

• Analiza urinei

  Un conținut crescut de leucocite și produse de degradare a proteinelor indică prezența unui proces inflamator extins.

Tehnicienii de laborator cultivă o probă de urină într-un mediu de cultură. Agentul patogen începe să se reproducă activ odată cu formarea de colonii. Enterovirusul pemfigusului poate fi identificat după forma și culoarea coloniei.

Tratament

Deoarece cauza exactă a bolii nu este cunoscută, tratamentul este simptomatic.
• Glucocorticoizii (prednisolonul) sunt medicamentul de elecție, fără de care pacienții mor. Regimurile complexe sunt utilizate în funcție de severitatea simptomelor. Când se obține un efect pozitiv, doza este redusă foarte lent. Ei încearcă să atingă un minim la care să nu apară bule noi - este luat în mod continuu.
• Agenții citostatici (azatioprină, ciclofosfamidă) sunt combinați cu glucocorticoizi pentru a prescrie mai puțin din aceștia din urmă, ceea ce reduce probabilitatea și severitatea reacțiilor adverse.
• Antibioticele și antifungicele sunt utilizate atunci când apare o infecție secundară. Sunt prescrise în funcție de ce floră este detectată.
• Local se folosesc unguente cu corticosteroizi și soluții antiseptice pentru clătirea gurii.

Plasmafereza vă permite să curățați organismul de autoanticorpi și poate fi folosită pentru a preveni recăderile. În același timp, ar trebui să monitorizați tensiunea arterială, nivelul zahărului din sânge și să verificați regulat organele interne, deoarece glucocorticoizii și citostaticele, din păcate, sunt foarte probabil să provoace complicații.

Te-ar putea interesa și: Fiecare femeie s-a confruntat cu asta - candidoză (afte); află cauzele, simptomele, tratamentul, dieta pe site-ul nostru. Păduchii nu sunt doar un cuvânt murdar - ce sunt pediculoza și păduchii, de unde provin și din ce motiv, măsuri de prevenire și control prin diverse mijloace Lichen sclerosus - femei cu risc: simptome, tratament și prognostic pentru fete.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlVitiligo nu este o condamnare la moarte: simptome, fotografii, metode moderne de tratament, citiți pe site-ul nostru.

Tratamentul pentru pemfigus începe după diagnostic. Aceasta se face pe baza unei examinări și a unei conversații cu părinții pacientului sau cu pacientul însuși, dacă acesta este adult.

Diagnosticul este efectuat fie de un specialist in boli infectioase, fie de un dermatolog (este mai des folosita o examinare comuna a acestor doi specialisti). După examinare, este necesar să se doneze sânge dintr-o venă pentru a verifica dacă există anticorpi la enterovirus, dar tratamentul este prescris imediat, deoarece diagnosticul virusului va dura cel puțin 2 săptămâni.

Terapia este după cum urmează:

1. Dacă veziculele mâncărime, se prescriu antihistaminice: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. În caz de mâncărime severă, 2 dintre aceste medicamente (de exemplu, Suprastin și Erius) pot fi combinate fără a depăși doza zilnică.
2. În caz de mâncărime severă a erupției cutanate, tratamentul general este completat prin tratarea veziculelor cu antihistaminice locale: „Psilo-balsam”, „Fenistil-gel”.
3. Pentru a calma durerea erupției cutanate și pentru a reduce temperatura corpului, se utilizează Nurofen, Paracetamol și Nise (acesta din urmă numai pentru adulți). Aspirina sau acidul acetilsalicilic nu trebuie folosite de copii!
4. Aplicați o dietă specială: excludeți din alimentație alimentele și băuturile calde, afumate, acre și picante care vor irita mucoasa bucală inflamată. De asemenea, excludeți mâncarea caldă, acordați preferință acelor feluri de mâncare și băuturi care se simt mai armonioase la rece (okroshka, compoturi, înghețată, gheață de fructe).
5. Clătiți-vă gura cu soluții antiseptice: o soluție apoasă de furacilină, clorhexidină. Pentru adulți, puteți utiliza Orasept, Strepsils spray cu lidocaină și alte spray-uri care conțin un antiseptic și anestezic.
6. Blisterele de pe piele pot fi tratate cu fucorcină sau o soluție de verde strălucitor.

În unele cazuri, medicii de boli infecțioase prescriu medicamente antivirale. Pentru copii, acesta este „Viferon” sau „Laferon” în supozitoare, pentru adulți - „Cycloferon” în tablete sau „Laferon” sub formă de injecții intramusculare.

Pentru a calma mâncărimea, pe lângă medicina oficială, remediile populare sunt utilizate cu succes:

Principalul tratament pentru această boală este administrarea de corticosteroizi hormonali, cum ar fi prednisolonul. Doza este de 80-100 mg/zi pentru ameliorarea bolii și 200 mg/zi pentru tratarea cazurilor avansate.

Efectul administrării medicamentului va fi vizibil în două săptămâni de la începerea tratamentului. Apoi se reduce doza la 5 mg/zi pentru a evita recidiva. Pe lângă prednisolon, se mai folosesc urbazone, triamcinolon sau metypred.

Terapia hormonală provoacă adesea complicații, precum obezitatea, diabetul, ulcerul gastric, hipertensiunea arterială, tromboembolismul, pancreatita și scăderea imunității. Prin urmare, pentru a evita apariția bolilor concomitente, trebuie să urmați o dietă specială bogată în vitamine și proteine, să limitați consumul de sare și carbohidrați.

Se prescriu si clorura de potasiu (3 g/zi) si, daca este necesar, antibiotice.

În plus, se folosesc băi medicinale cu o soluție slabă de permanganat de potasiu sau scoarță de stejar, uz extern de unguente și verde strălucitor și diferite uleiuri pentru a înmuia pielea.

Se folosesc analgezice precum novocaina și dezinfectanți precum peroxidul de hidrogen.

Pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui medic și să fie supuși analizelor de sânge și urină o dată pe lună. Este necesar să evitați activitatea fizică și să respectați regimul. Schimbările climatice și auto-tratamentul nu sunt de dorit.

Adevăratul pemfigus, care este o boală autoimună, poate fi tratat cu medicamente hormonale.

Important. Deoarece boala este fatală fără o terapie adecvată, nu există contraindicații pentru utilizarea corticosteroizilor în acest caz. Beneficiile utilizării lor depășesc cu mult riscul de efecte secundare.

Principalele medicamente utilizate în tratamentul pemfigusului sunt prednisolonul și dexametazona. Încep să le ia cu doze mari, apoi are loc o scădere treptată până la o doză de întreținere - una la care nu se va observa apariția erupțiilor proaspete.

Concomitent cu corticosteroizii se prescriu citostatice. De obicei este metotrexat sau ciclosporină. Se mai folosește un corticosteroid cu acțiune prelungită - Diprospan în injecții.

Tratamentul topic al pemfigusului la adulți este de importanță secundară. Bulele și eroziunile sunt tratate cu antiseptice - soluție verde strălucitor, fucorcină. Cu erupții cutanate extinse, se folosesc băi cu permanganat de potasiu.

Pe membranele mucoase se aplică o pastă cu efect regenerant Solcoseryl. Aplicați clătiri cu antiseptice. Trebuie asigurată igienizarea temeinică a cavității bucale.

Tratamentul dermatitei herpetiforme implică utilizarea DDS - diamindifenil sulfonă. Medicamentul este luat în cursuri. Este indicată o dietă care exclude produsele cu gluten. Tratamentul local este același ca pentru pemfigusul adevărat.

Tratamentul pemfigusului viral la adulți implică utilizarea de medicamente antivirale - pe cale orală și locală. Medicamentul este determinat de medic după examinarea conținutului blisterelor.

Singura modalitate eficientă de a trata această boală este utilizarea medicamentelor. Ca metodă auxiliară, puteți folosi una terapeutică.

Terapeutic

Odată cu utilizarea medicamentelor, este prescrisă hemocorecția extracorporală. Pentru purificarea sângelui, se folosesc cel mai des următoarele:

Medicament

Terapia medicamentosă implică utilizarea următoarelor grupuri de medicamente:

Terapia pentru pemfigus de orice etiologie începe întotdeauna cu administrarea de doze de încărcare de hormoni, cum ar fi prednisolon, dexametazonă și altele asemenea. Doza este determinată de medicul curant individual, calculând-o în funcție de severitatea bolii.

Tratamentul cu corticosteroizi este foarte lung și poate dura câteva luni. Pacientul ia o doză de încărcare până când veziculele și eroziunile formate încep să se vindece și să dispară.

După care cantitatea de medicament este redusă încet la un anumit minim.

Formele acute de pemfigus sunt adesea tratate cu hormoni corticosteroizi.

Foarte des, medicii prescriu medicamente:

• prednisolon;
• polcortolon;
• metipred;
• dexametazonă.

Contraindicațiile pentru utilizarea hormonilor sunt ulcerele peptice ale stomacului sau duodenului. În cazurile în care sunt prezente astfel de indicații, medicamentele hormonale sunt administrate intramuscular.

Complicațiile periculoase ale pemfigusului sunt meningita și encefalopatia - deteriorarea celulelor creierului și (sau) a membranelor sale, ducând la moartea omului.

Se efectuează următoarea terapie:

1. Medicamente antivirale: Cycloferon (350 de ruble), Lavomax (730 de ruble), Aciclovir (25 de ruble).
2. Antiinflamatoare și analgezice: Nimesulid (100 de ruble), Ibuprofen (40 de ruble).
3. Antihistaminice: Loratadin (20 de ruble), Zodak (125 de ruble).
4. Soluții dezinfectante: Miramistin (230 ruble), bigluconat de clorhexidină (12 ruble).
5. Unguente externe: Aciclovir (20 de ruble), Solcoseryl (250 de ruble).

Cursul de tratament pentru pemfigus durează aproximativ 2 luni, dar probabilitatea de recidivă rămâne. După terminarea terapiei, pacientului i se recomandă întărirea sistemului imunitar.

Pentru a o întări și a preveni boala, alimentele afumate și grase ar trebui excluse din dietă. Mersul în aer curat și exercițiul fizic sunt extrem de utile în reducerea riscului de recidivă.

Remedii populare pentru pemfigus

Datorită medicinei alternative, este imposibil să scapi de o astfel de boală dermatologică precum pemfigusul, dar este posibil să se atenueze starea erupțiilor dureroase. Următoarele rețete vor ajuta la reducerea inflamației și la accelerarea procesului de vindecare a rănilor formate:

• înmuiați șervețele cu suc din frunze proaspete de urzică și aplicați pe eroziune sau rană. Această compresă are un efect de vindecare a rănilor, hemostatic și analgezic;
• la fel se poate face din sucul de frunze verzi de aloe, efectul va fi identic;
• se amestecă ceapa, usturoiul, sarea, piperul și mierea în proporții egale și se fierbe la cuptor pentru cel puțin 15 minute. Răciți suspensia vâscoasă rezultată și lubrifiați bulele deschise. Pe lângă vindecarea rănilor, produsul ajută la extragerea conținutului purulent;
• Turnați 2 linguri de capete de trifoi de luncă tocate într-un pahar cu apă clocotită și lăsați timp de aproximativ 2 ore. După care decoctul poate fi folosit pentru a spăla eroziunile rezultate din cauza pemfigusului, ceea ce va facilita vindecarea lor rapidă.

Ca măsură preventivă împotriva pemfigusului, cele mai simple recomandări sunt eficiente: spălați-vă mâinile cât mai des posibil - după ce ați folosit toaleta, a vizitat locuri publice, a ieșit afară; monitorizați-vă imunitatea, evitați suprasolicitarea; răspunde prompt la semnele oricărei boli și nu neglija întregul curs de tratament; să adere la o dietă sănătoasă și un stil de viață activ.

Complicații

Pemfigusul enteroviral este o boală care este de obicei ușoară, dar în prezența unui sistem imunitar slăbit poate fi complicată:

1. meningita - inflamație a membranelor creierului. În cele mai multe cazuri, are un curs ușor, care se termină cu recuperare;
2. encefalită - inflamație a creierului. Se dezvoltă rar și poate apărea în diferite grade de severitate;
3. pneumonie;
4. miocardită – inflamație a mușchiului inimii, care fără un tratament adecvat poate duce la insuficiență cardiacă. Cauza miocarditei este că secvența de antigene pe care celulele miocardice le prezintă sistemului imunitar (cum o fac aproape toate celulele) este într-o anumită regiune identică cu cele ale virusului Coxsackie, care provoacă pemfigus. Sistemul imunitar „crede” că miocardul este un microb și începe să-l atace.

Dezvoltându-se în primele trei luni de sarcină, pemfigusul viral poate provoca avort spontan. Sub influența acestui virus se pot forma malformații fetale severe, din cauza cărora va trebui indusă nașterea prematură artificială.

Datorită numărului mare de efecte secundare ale glucocorticoizilor, sunt posibile complicații grave. Utilizarea pe termen lung a acestor medicamente poate provoca:

Prevenirea

Nu există vaccinuri sau seruri pentru enterovirus - există atât de multe tulpini încât este imposibil de ghicit cu care vei intra în contact. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați fost în contact cu o persoană cu pemfigus viral, pentru a reduce șansele să vă îmbolnăviți, trebuie să mâncați bine pentru săptămâna următoare, îmbogățindu-vă dieta cu o cantitate suficientă de alimente vitaminice (fructe , legume, sucuri naturale proaspăt stoarse, stafide).

De asemenea, merită să vă consultați cu medicul dumneavoastră dacă puteți lua suplimente de calciu și, dacă acest lucru nu vă dăunează sănătății, beți calciu-D3 sau gluconat de calciu într-o doză adecvată vârstei timp de 3-7 zile.

Dacă există antecedente de pemfigus, este necesar să se ia terapie de întreținere sub formă de hormoni. Oamenii sănătoși trebuie să monitorizeze nivelul zahărului din sânge și din urină și să mențină tensiunea arterială normală.

Pentru a preveni pemfigusul viral, ar trebui să vă spălați des pe mâini cu săpun și să practicați igiena personală.

După eliminarea semnelor bolii, ar trebui să vă gândiți la o serie de măsuri preventive care sunt necesare pentru a preveni recăderile. Ele constau in:

• monitorizarea stării dermei;
• luarea de vitamine, calciu, potasiu;
• monitorizarea apariției reacțiilor adverse după administrarea medicamentelor;
• controlează (regulat) nivelul zahărului din urină și din sânge;
• controlul tensiunii arteriale;
• control asupra protrombinei.

Pemfigus vulgar în cavitatea bucală

Persoanele care au fost diagnosticate cu pemfigus ar trebui să fie monitorizate în mod regulat de un dermatolog. Toate informațiile despre evoluția bolii și metodele de tratament ale acesteia sunt reflectate în istoricul medical al pacientului.

Celor care s-au vindecat de pemfigus li se recomandă să lucreze cu un program de lucru blând. De asemenea, ar trebui să fiți atenți la activitatea fizică și să evitați expunerea suprafeței pielii la lumina soarelui. Este necesar să schimbați frecvent lenjeria de corp și lenjeria de pat.

Cel mai bun mod de a evita pemfigusul la un copil este să urmați recomandările preventive.

Principalele măsuri preventive pentru pemfigus sunt:

1. Urmați instrucțiunile medicului.
2. Nu întrerupeți tratamentul cu medicamente hormonale.
3. Eliminați expunerea la factorii provocatori.

Pemfigusul la copiii de orice vârstă necesită aplicarea obligatorie și precisă a terapiei medicamentoase. Precum și corectarea alimentației și a stilului de viață al copilului.

Vizualizări postare: 797

În acest articol:

Pemfigusul este o boală care nu este pe deplin înțeleasă de medicină; de fapt, este un grup de boli. Sunt considerate autoimune, adică asociate cu un atac al celulelor imune ale organismului asupra propriilor țesuturi.

Acestea sunt patologii periculoase și potențial fatale, care sunt denumite în mod obișnuit veziculobuloase (veziculoase). Un alt nume pentru boala pemfigusului. Acest grup de patologii se mai numește și pemfigus acantolitic. Numele latin este pemfigus acantholiticus, de unde varietatea de „nume”.

Cauza bolii

Pentru a nu arunca deloc mâinile în această problemă, să spunem că cel mai probabil cauza pemfigusului acantolitic constă într-o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. Ca urmare a unei astfel de defecțiuni, celulele propriului corp devin anticorpi (adică celule ostile, cum ar fi bacteriile, celulele din sângele altcuiva, de exemplu). Pentru unele forme ale acestei boli cauza rămâne necunoscută (de exemplu, pemfigus brazilian).

Pentru alte forme, astăzi se crede că celulele epidermice sunt deteriorate structural cu participarea agenților externi care influențează negativ:

• retrovirusuri;
• factori de mediu;
• hiperizolație;
• alți factori externi agresivi.

Bulele în această boală apar deoarece conexiunile intercelulare sunt întrerupte. Sistemul imunitar percepe unele proteine ​​din organism (desmogleine) ca fiind ostile. Și le distruge. Aceste proteine ​​pot fi numite „clei” care leagă solzii individuale ale epidermei. Se pare că limfocitele, distrugând „cleiul”, „dezlipesc” epiderma.

Notă pentru pacient:

Pericolul bolii este evoluția sa cronică cu progresia constantă a simptomelor (agravarea stării). Aceasta înseamnă că bulele individuale se îmbină, leziunea se mărește și corpul pacientului pierde proteine ​​și lichid. „Deslipirea” epidermei reduce semnificativ calitățile sale de barieră. Adică pielea devine ușor permeabilă la bacterii, viruși, ciuperci și toxine, care pot provoca sepsis sau defecte cardiace.

Nu știm ce factori de risc suplimentari sunt pentru pemfigusul acantolitic, dar s-a stabilit că indivizii cu un statut genetic negativ (predispoziție ereditară) au mai multe șanse de a dezvolta această boală.

Clasificarea bolii și etapele evoluției acesteia

În mod tradițional, pemfigusul acantolitic este împărțit în :

• Obișnuit sau vulgar (vulgar este traducerea cuvântului obișnuit);
• Sindromul eritematos (seboreic) sau Senir-Usher;
• Vegetativ;
• În formă de frunză (exfoliativ);
• Alte tipuri de boli.

Vă reamintim că vorbim de pemfigus adevărat, adică de o boală autoimună, a cărei manifestare clară sunt veziculele pline cu exudat (lichid eliberat) pe mucoasa și piele. Boala are mai multe fațete. Pemfigusul poate arăta ca în Figura 1 și ca în Figura 2 sau 3 și, de asemenea, foarte diferit.

Figura nr. 1 Pemfigus adevărat

Figura nr. 2. Pemfigus

Figura nr. 3 Pemfigus acantolitic

Pemfigus vulgar

Acest tip de boală reprezintă marea majoritate a cazurilor raportate. Se caracterizează prin apariția bulelor. Debutul bolii este formarea de vezicule pe membrana mucoasă a nasului și a gurii, cu extinderea sub formă de undă pe întreaga suprafață a epidermei, fără a exclude zona inghinală și axile.

În stadiile incipiente, pacientul se poate simți satisfăcător și nu acordă atenția cuvenită erupției cutanate. Pacienții se plâng:

• pentru durere în timpul conversațiilor lungi și al mesei;
• transpirație crescută;
• precum și un miros specific putred din gură.

Pacienții nu observă veziculele deoarece sunt mici și au un capac subțire (capacul este partea subțire a epidermei care acoperă cavitatea lichidului și fundul veziculei). Astfel de elemente au izbucnit rapid. În locul lor se formează eroziunea. Este destul de dureros.

Figura nr. 4. Pemfigus vulgar, elemente pe mucoasa bucală

Figura 5. Eroziunea pe membrana mucoasă a palatului cu pemfigus vulgar

În această formă relativ ușoară, boala poate dura de la trei luni până la un an. În plus, fără a lua soluții medicamentoase, boala poate progresa, „ocupând” tot mai multe zone noi ale pielii cu bule.

Figura nr. 6. Epitelizarea eroziunilor pe piele la pemfigusul vulgar

În același timp, elementul în sine crește în diametru, ajungând la dimensiunea unei nuci. Sunt pline cu conținut transparent sau sângeros.

După ce bulele se deschid, lichidul curge și se usucă, iar eroziunea se epitelizează. Dacă bula nu este deteriorată, dar regresează din cauza uscării conținutului, suprafața zonei afectate rămâne acoperită cu o crustă întunecată, care este respinsă în timp.

Procesul este agravat de slăbiciune generală, febră, dureri de cap și pierderea de lichide.

Simptomul Nikolsky are valoare diagnostică pentru această boală:

Dacă trageți o bucată de anvelopă dintr-o vezică care se sparge, epiderma (straturile sale superioare) se dezlipește în zonele de piele sănătoasă din afara fundului elementului de spargere.

Pemfigus seboreic

Spre deosebire de vulgare, acestea apar în aproximativ 8-10% din numărul total de cazuri înregistrate. Tipic pentru această variantă a bolii:

• apariția eritemului în formă de fluture pe obrajii pacientului;
• „fluture” este acoperit cu cruste gri-gălbui.

Spre deosebire de lupusul eritematos, cu care această variantă a bolii este foarte asemănătoare, crustele sunt ușor de îndepărtat. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Și în timp, focarul devine mai mare. Și deja imită eczema seboreică.

Figura 7. Forma severă de pemfigus seboreic

Pemfigus vegetal

Fixat în 5-7% din cazuri. bulele sunt mai mici decât la pemfigusul obișnuit și sunt localizate pe mucoase și pliuri. Ei „adoră” în special membrana mucoasă a zonei anale, zonele axilare, buricul și pliurile inghinale.

Spre deosebire de forma vulgară, eroziunea epitelială netradițională se formează la locul deschiderii veziculelor. Fundul eroziv al veziculelor deschise formează vegetații moi (creșteri de țesut). Creșterile sunt acoperite cu lichid, conținând adesea puroi. În jurul veziculei deschise se formează mici pustule. Prin urmare, mirosul unui foc deschis este extrem de neplăcut.

Figura nr. 8. Forma vegetativă a bolii, afectarea regiunii axilare

Simptomul lui Nikolsky este pozitiv, dar numai în apropierea leziunii în sine. Boala este benigna. Pacienții se plâng de durere și arsuri la mers, asociate cu localizarea erupției cutanate. Se pot plânge de oboseală cronică și slăbiciune.

Figura nr. 9. Pemfigus vegetal sever

Pemfigus foliaceus

Această formă de patologie se caracterizează prin formarea de vezicule flasce cu pereți subțiri care se usucă rapid pentru a forma cruste asemănătoare foietajului. Sau se deschid, formând frunze cruste. De aici și numele bolii. Pentru pacient, aceasta este una dintre formele neplăcute deoarece:

• apar erupții pe zonele afectate anterior;
• eroziunile sunt acoperite cu grămezi întregi de cruste;
• între cruste epiderma este ruptă (pare o crăpătură umedă);
• din crăpături curge constant exudatul.

Acest tip de pemfigus afectează în primul rând pielea, dar în cazuri deosebit de avansate, sau imunitate slăbită, poate afecta și mucoasa mucoasă a cavității bucale. La femei au fost înregistrate cazuri izolate de afectare a mucoasei vaginale.

Figura nr. 10. Pemfigus în formă de frunză

Cu pemfigus foliaceus, există o probabilitate mare de a dezvolta sepsis, iar acest lucru, în afara condițiilor de internare a unui dispensar, garantează decesul pacientului. Durata tratamentului pentru boală este individuală. Și depinde de starea sistemului imunitar și de sănătatea generală a pacientului. Dar de obicei durează 2-3 luni pentru a elimina simptomele acestei severități cu ajutorul unui medic. În cazul complicațiilor care duc la sepsis (dacă pacientul supraviețuiește), de la șase luni sau mai mult.

Alte forme de pemfigus

Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin formarea de erupții cutanate asemănătoare herpeticelor împreună cu elemente caracteristice formei în formă de frunze a bolii. Diagnosticul se face pe baza histologiei.

Risc 11. Pemfigus herpetiform

Forma eozinofilă se caracterizează prin prezența eozinofilelor în frotiurile de amprentă. Uneori apare pemfigusul indus de medicamente, cauzat de administrarea anumitor medicamente (antibiotice). Cel mai probabil, este cauzată nu de procese autoimune, ci de biochimia organismului.

Există, de asemenea, o formă rară de pemfigus - dependentă de IgA, care este benignă. Se referă la dermatoze intraepidermice. Vesiculele sunt flasce si sunt mai des localizate pe extremitati si in pliuri.

Pemfigusul paraneoplazic apare de obicei pe fondul cancerului sau chimioterapiei. Arată ca una vulgară. Se caracterizează prin afectarea atât a pielii, cât și a membranelor mucoase.

Există și alte tipuri de această boală, rare și din fericire nu toate apar în țara noastră, de exemplu, brazilian.

Diagnosticare

Faza activă a pemfigusului este ușor de identificat prin apariția veziculelor caracteristice. În funcție de tipul bolii, formațiunile pot avea dimensiuni, densități și localizări diferite, dar sunt întotdeauna umplute cu exsudat lichid în timpul dezvoltării.

Semnele secundare ale bolii sunt slăbiciune generală și febră.

Pentru a identifica în mod fiabil boala într-un stadiu incipient, un dermatolog trebuie să efectueze o serie de studii imunologice și citologice. Verificați frotiul de amprentă pentru prezența celulelor acantolitice, precum și analiza histologică pentru a identifica locația dintre straturile epidermei veziculei. Adesea, înainte de vezicule, pe pielea pacientului apare o erupție roșie intensă.

Este foarte important ca, dacă suspectați pemfigus, trebuie să treceți la „testul Nikolsky”, care, cu o probabilitate de sută la sută, va separa pemfigusul de boli similare simptomatic.

Tratament

Procesul de tratament cu succes al pemfigusului este destul de complex chiar și într-un centru medical modern. Auto-medicația este absolut inacceptabilă aici și poate duce chiar la moarte. Cei care suferă de consecințele pemfigusului, chiar și în forma sa cea mai ușoară, seboreică, trebuie să fie supuși observației medicale de către un dermatolog.

Pacienților li se prescrie un regim calm, fără activitate fizică activă, o eliminare completă a stresului, un somn clar limitat de ore, iar contactul cu apa sărată pe piele este strict contraindicat (va trebui evitată înotul în mare). Toți pacienții, indiferent de tipul de boală, sunt obligați să urmeze o dietă hipoalergenică: adică să excludă complet alimentele tari, conservele, murăturile, dulciurile și substanțele extractive din consum.

Pentru a evita infecția secundară, pacienților li se recomandă să-și schimbe constant lenjeria de pat.

Pacienților li se prescriu doze mari de citostatice și glucocorticosteroizi (pe măsură ce manifestările deschise ale bolii se vindecă, nivelul dozei este redus), potasiu, calciu și acid ascorbic. Când criza s-a terminat, medicul, ignorând contraindicațiile, poate prescrie Prednisolon pe cale orală și Betametazonă pentru uz extern.

Când se tratează toate tipurile de pemfigus, se folosesc metode de tratare a sângelui în afara corpului pacientului, ele se numesc hemocorecție extracorporală. Și asta:

• plasmafereza membranară;
• hemosorpție;
• crioafereză;
• alte metode.

Soluțiile antiseptice neutre și coloranții tradiționali de anilină pot fi utilizate ca preparate însoțitoare.

Grup de risc

Simptomele pemfigusului pot apărea la orice vârstă: de la copilărie până la bătrânețe. Dar statistic, persoanele din categoria de vârstă 40-45+ sunt cel mai adesea susceptibile la boală. Persoanele cu predispoziție ereditară la boală prezintă, de asemenea, un risc crescut.

Prevenirea

Nu există măsuri specifice. Prevenirea bolii este simplă și universală. Constă în respectarea strictă a principiilor de igienă de bază, absența obiceiurilor proaste, o alimentație sănătoasă, bogată în proteine ​​și un stil de viață activ, mobil, indiferent de vârstă.

Consecințe

Leziuni evidente ale epidermei și inconveniente estetice asociate, traumatisme psihologice, infecții secundare și o scădere bruscă a calității și uneori a speranței de viață. Deoarece mecanismul imunitar în sine este afectat, iar boala poate dura ani de zile: toate organele și sistemele corpului sunt afectate, dar mai ales inima, plămânii, rinichii și ficatul.

Pemfigusul (pemfigusul) este o boală dermatologică caracterizată prin apariția de vezicule (bullas) pe piele și mucoase. Aceasta este o boală destul de rară și foarte gravă. Este adesea experimentată de adulții cu vârsta cuprinsă între treizeci și șaizeci de ani, deși boala poate apărea la orice vârstă.

Cauzele pemfigusului

Pemfigusul este cauzat de boli autoimune. Cu această boală, se formează autoanticorpi la proteine ​​speciale - desmogleine. Această substanță conectează celulele epidermice din apropiere. Când autoanticorpii atacă desmogleinele, funcția acestora este perturbată. Din acest motiv, celulele epidermice sunt deja slab conectate și separate unele de altele. Epiderma devine poroasă, se exfoliază ușor și este susceptibilă la pătrunderea microorganismelor. Ca urmare, pe suprafața pielii se formează bule cu lichid seros, după deschidere, care sunt expuse ulcere. Distrugerea conexiunii dintre celulele epidermice se numește acantoliză, motiv pentru care pemfigusul se numește acantolitic.

Pemfigusul acantolitic (pemfigusul) și pemfigusul neonatal sunt boli complet diferite. În timp ce pemfigusul este cauzat de tulburări autoimune, pemfigusul neonatal este cauzat de.

Simptome de pemfigus

Pemfigusul la adulți este o boală cronică cu un curs ondulat, adică se caracterizează prin perioade alternante de dispariție a manifestărilor clinice și exacerbări ale bolii. Un semn caracteristic al bolii este apariția de vezicule (tauri).

Bulele pot fi localizate pe membranele mucoase ale gurii, tractul respirator superior, organele genitale externe și pielea. Există mai multe forme de pemfigus:

1. Obișnuit (vulgar);
2. Vegetativ;
3. În formă de frunză;
4. Eritematos (seboreic);
5. Brazilian.

Pemfigus vulgar

Aceasta este cea mai comună formă de pemfigus la adulți. De obicei începe neobservat, fără un motiv aparent. Boala se manifestă prin apariția de vezicule pe membrana mucoasă a gurii, marginea roșie a buzelor, nasului și nazofaringelui. Pacientul simte durere când înghite alimente și saliva și când vorbește. În plus, salivația crescută și, în mod caracteristic, se remarcă. Adesea, pacienții merg la dentist sau otolaringolog cu astfel de simptome și sunt tratați fără succes pentru sau.

După câteva luni (de la trei la doisprezece), procesul patologic începe să se răspândească activ pe piele. Pe piele apar vezicule flasce transparente cu lichid seros in interior, care se deschid rapid, literalmente in prima zi. În locul lor, sunt expuse eroziuni cu o suprafață roz strălucitoare și umedă și, prin urmare, strălucitoare. Lichidul seros care curge din bulla se micsoreaza in cruste. Bulele pot apărea în orice zonă, fără nicio locație preferată. Un semn tipic de pemfigus acantolitic este un semn pozitiv Nikolsky. Cu acest simptom, frecarea pielii în zona afectată sau pe un fragment sănătos duce la exfolierea epidermei.

Cu un proces moderat, starea generală a persoanei rămâne neschimbată. Cu toate acestea, pemfigusul poate deveni generalizat, atunci când pe piele se formează vezicule și ulcere extinse. În acest caz, sănătatea ta se deteriorează brusc, apar slăbiciune, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Pielea cu pemfigus este extrem de sensibilă la microorganisme. Există posibilitatea ca microflora patogenă să se alăture cu consecințe grave.

Pemfigus eritematos (seboreic).

Pemfigusul eritematos este rar. Particularitatea acestui tip de pemfigus este că primele erupții cutanate sunt localizate pe piele, și anume în zonele cu o mare acumulare de glande sebacee: față, scalp, spate, piept. Pe piele se formează pete eritematoase (roșii) cu limite clare. În exterior, acest tablou clinic seamănă cu eczema seboreică.

În curând, pe aceste pete eritematoase apar vezicule, iar pe suprafața lor se pot observa cruste maro sau gălbui. Când crustele sunt decojite, este expusă eroziunea cu o suprafață umedă. Boala poate apărea într-o formă limitată timp de câțiva ani sau se poate răspândi mai departe prin piele. Mucoasa bucală este rar afectată.

Pemfigus foliaceus

Pemfigusul foliaceus este foarte asemănător cu pemfigusul comun. Această formă este izolată separat datorită faptului că acantoliza are loc în straturile superioare ale epidermei.

veziculele pot apărea pe orice parte a corpului, dar sunt adesea localizate pe față și pe scalp. Capacul bulelor este foarte subțire și se rupe la cea mai mică iritare. După deschiderea lor, fluidul seros curge afară și se formează cruste solzoase stratificate care acoperă ulcerul.

Leziunile mucoasei bucale sunt destul de rare în această formă de pemfigus. În acest caz, organul vederii poate fi afectat de formarea conjunctivitei purulente.

Pemfigus vegetal

Acest tip de pemfigus poate fi benign pentru o lungă perioadă de timp (erupția ocupă zone limitate ale pielii) și nu afectează starea generală de bine. Vesiculele apar mai ales pe membrana mucoasă a gurii, în jurul nasului, anus, pe organele genitale, precum și în pliurile mari ale pielii (axilare, inghinale, la femei sub sâni).

Acest tip de pemfigus se caracterizează prin apariția unor creșteri moi în partea de jos a eroziunii - vegetații acoperite cu un înveliș seros. Vegetațiile emit un miros neplăcut și pot ajunge la un centimetru în dimensiune.

În general, identificarea diferitelor forme de pemfigus este destul de arbitrară. La urma urmei, un tip de pemfigus poate să semene cu altul. În plus, este posibilă transformarea unei forme în alta.

pemfigus brazilian

În manifestările sale clinice seamănă cu pemfigus foliaceus. Această boală apare în rândul locuitorilor din Brazilia, nordul Argentinei, Peru, Bolivia, în principal în zonele tropicale. Îmbunătățirea condițiilor de viață și defrișările au dus la scăderea morbidității. Medicii sugerează că pemfigusul brazilian este probabil de natură infecțioasă, iar activitatea sa este menținută de factorii de mediu. Boala afectează adesea mai mulți membri ai familiei, femeile fiind mai susceptibile.

Pe piele apar vezicule plate, care apoi se sparg pentru a forma cruste solzoase. Pacientul se poate plânge de o senzație de arsură a pielii, motiv pentru care pemfigusul brazilian este numit „foc sălbatic”.

Diagnosticare

Dacă se suspectează pemfigus acantolitic, se efectuează un examen citologic al unui frotiu din ulcer. În timpul examinării, tehnicianul de laborator poate detecta celulele epidermice acantolitice Tzanck, care indică prezența pemfigusului la pacient.

Ca tratament extern, veziculele de pe piele sunt tratate cu soluții de coloranți de anilină (fucorcină). Pentru tratarea cavității bucale se practică clătirea cu soluții cu efect antiinflamator.

Prognosticul pentru pemfigusul acantolitic este conditionat nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient, există o probabilitate mare de complicații și deces. Pe de altă parte, pacienții cu pemfigus sunt forțați să ia glucocorticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață, care este plină de dezvoltarea de efecte secundare. Dar refuzul grăbit al medicamentelor duce la recidiva imediată a bolii. Glucocorticosteroizii nu elimină cauza bolii, ci inhibă procesul patologic și previne progresia acestuia.

Grigorova Valeria, observator medical