Purpura trombocitară la copii. Purpura trombocitopenică (boala Werlhof)

Adesea, o persoană poate dezvolta pete pe suprafața pielii, dar este rar ca cineva să poată atribui astfel de manifestări unei încălcări a compoziției sângelui. Această boală se numește purpură trombocitopenică și este dotată cu anumite caracteristici.

Cauzele patologiei

Purpura trombocitopenică sau, așa cum se mai numește, boala Werlhof, este o boală direct legată de modificările prezenței cantitative a trombocitelor în sânge. Adesea, aceste componente pot rămâne împreună, ceea ce duce, de asemenea, la o scădere a numărului lor. Acest proces de boală implică apariția a numeroase hemoragii, care se pot forma nu numai pe stratul superior al epidermei, ci și pe membranele mucoase.

Dacă vorbim despre factorii care influențează apariția și dezvoltarea patologiei, cauza exactă a bolii nu a fost încă identificată, totuși, în unele cazuri, aceasta poate fi influențată de un factor ereditar. Cauzele suplimentare și mai puțin frecvente ale bolii includ:

• modificare negativă a performanței sistemului circulator;
• creșteri tumorale în zona creierului;
• expunerea la mediul extern cu un conținut ridicat de substanțe radioactive;
• prezența unei infecții bacteriene sau virale în organism.

Unii experți medicali susțin că apariția unor astfel de modificări (boala Werlhof) poate fi influențată de utilizarea anumitor medicamente contraceptive, precum și de utilizarea chimioterapiei pentru combaterea cancerului. Această boală apare cel mai adesea în copilărie; la pacienții mai maturi, patologia poate fi detectată în principal la reprezentanții jumătății mai slabe a umanității.

Semne simptomatice care apar

După cum am menționat mai devreme, semnele simptomatice ale acestei boli încep să se manifeste imediat după ce nivelul trombocitelor din sânge începe să scadă semnificativ. Principalul simptom vizibil al patologiei este apariția erupțiilor cutanate pe piele și mucoase. Ele pot fi de diferite adâncimi și dimensiuni, în timp ce durerea manifestării lor poate fi diferită și cu purpura trombocitopenică, ale cărei simptome pot avea nu numai natura erupției cutanate.

Erupțiile cutanate ale acestei boli pot varia în funcție de anumite caracteristici:

Caracteristicile erupției cutanate	Varietăți de manifestare	Caracteristicile manifestării
După aparență	singur; tip bandă (manifestările unice sunt colectate într-un așa-numit grup); multiple - reprezintă pete mari sau dungi lungi.	Caracteristicile de culoare corespund numelui; după ce petele încep să se vindece, își schimbă culoarea în galben-verde.
După etimologie	Erupția poate fi uscată, umedă (și poate fi însoțită de sângerări minore, mai ales noaptea).	Apariția nu este asociată cu rezultatul rănirii sau influenței mecanice. Se pot forma pe extremitățile inferioare și superioare, mai puțin frecvente pe gât și față. Relativ des, manifestarea lor se efectuează pe membranele mucoase, precum și în acele locuri în care este aproape imposibil să se efectueze cercetări fără utilizarea unor dispozitive speciale, de exemplu, pe timpan, mucoasa creierului, țesutul adipos. sau suprafața organelor interne.

Sângerarea poate fi adesea un simptom al bolii. Forma în acest caz poate fi la fel de variată ca și intensitatea sa. Principalele forme ale bolii includ:

• nazal;
• gumă;
• în combinație cu spută la tuse;
• în urină sau vărsături;
• în timpul mișcărilor intestinale.

Este important să se ia în considerare și alte posibile simptome ale purpurei trombocitopenice. Hemoragiile pot apărea și la nivelul organelor interne, dar astfel de manifestări ale bolii sunt mult mai grave și au caracterul unei dureri pronunțate. Nu există nicio modificare a temperaturii corpului cu astfel de abateri; în unele cazuri, poate apărea o bătăi rapide ale inimii. În copilărie, la examinarea pacientului, se evidențiază ganglioni limfatici măriți, însoțiți de durere. Cu boala Werlhof, simptomele pot fi exprimate numai în raport cu manifestările de laborator.

Caracteristicile evoluției bolii

Cursul bolii depinde direct de ceea ce a cauzat-o. Dacă formarea patologiei a fost influențată de influența medicamentelor, atunci această formă a bolii nu necesită utilizarea medicamentelor și se poate rezolva de la sine în maximum câteva luni. Când este expus la radiații, pacientul se confruntă cu o formă mai severă a bolii, iar starea generală a pacientului este caracterizată ca fiind gravă. În copilărie, boala Werlhof apare instantaneu și este relativ gravă. Nu poate fi exclusă trecerea sa la o formă cronică cu o prezență minimă de trombocite în sânge.

Trombocitopenia are mai multe etape:

• criză hemoragică - semnele simptomatice sunt clar exprimate, la studierea sângelui, se observă un număr redus de trombocite prezente;
• remisiune clinică - simptomele pot fi eliminate, dar apar procese patologice clinice;
• remisiune clinico-hematologică – caracterizată prin restabilirea tuturor indicatorilor anormali.

În anumite etape ale cursului bolii Werlhof, pacienții pot prezenta o stare febrilă, manifestarea convulsiilor la nivelul extremităților inferioare; într-o formă mai complexă, răspândirea comei cerebrale, prezența durerii în abdomenul inferior, precum și prezența durerii în articulații este posibilă.

Metode de diagnostic și tratament

Pentru ca medicul curant să stabilească cu exactitate un diagnostic, trebuie să ia în considerare toate semnele și factorii simptomatici care provoacă dezvoltarea patologiei. În acest caz, atunci când efectuați un sondaj, ar trebui să acordați atenție perioadei de timp privind influența externă a factorilor, manifestarea bolii din partea rudelor pacientului, precum și posibila prezență a sângerărilor, atât externe, cât și interne. organe.

După aceasta, se efectuează o serie de teste de laborator necesare, pe baza rezultatelor cărora se pune un diagnostic de către un hematolog.

Modul în care va fi eliminată trombocitopenia este determinat în funcție de cât de sever și dureros este procesul patologic Werlhof în sine, al cărui tratament are mai multe opțiuni. În funcție de aceasta, se folosește fie metoda tradițională de tratare a bolii cu medicamente, fie prin intervenție chirurgicală. Oricare ar fi forma patologiei și natura manifestării acesteia, procesul de tratare a bolii se desfășoară numai în spital, cu respectarea obligatorie a repausului la pat. Nutriția merită o atenție deosebită, deoarece este extrem de necesar să se urmeze o dietă în timpul acestei boli; dieta trebuie să fie completă și moderată în calorii. Porțiile trebuie să fie mici, de preferință sub formă lichidă.

În ceea ce privește utilizarea medicamentelor la diagnosticarea bolii Werlhof, medicamentele hormonale merită o atenție specială. Ele ajută la îmbunătățirea procesului de coagulare a sângelui și sunt utilizate, de regulă, pentru deteriorarea extinsă a pielii în timpul acestei boli. Cel mai popular este Prednisolone, care este luat inițial în doze mari. Eficacitatea tratării bolii este observată după primele două săptămâni de tratament, după care volumul medicamentului este redus. În viitor, pacientul trebuie să ia complexe de vitamine speciale, iar pentru a opri sângerarea și a o preveni, este potrivit să ia preparate medicinale, care includ urzică, măceșe și șolduri.

În anumite situații, specialiștii trebuie să recurgă la o formă de tratament pentru boală precum transfuzia de sânge. Acest lucru este extrem de necesar atunci când diagnosticați o formă severă a bolii sau pentru a opri sângerarea activă și extinsă. Dacă metodele de mai sus sunt ineficiente în raport cu boala diagnosticată, atunci pacientului i se prescrie îndepărtarea chirurgicală a splinei.

Această boală nu exclude apariția unor complicații grave, dintre care principalul este considerat a fi un accident vascular cerebral sau o hemoragie în zona creierului. Acest proces are loc instantaneu, perturbând conștiința, provocând dezvoltarea durerilor de cap, vărsăturilor și a numeroase tulburări neurologice. În cazul sângerării majore, este posibilă ulterior diagnosticarea pacientului cu anemie, iar în cazul sângerării cronice, o boală precum anemia feriprivă.

Foarte rar, când boala purpurei poate fi fatală, de regulă, se observă o dinamică pozitivă și recuperarea completă a pacientului. Toate preocupările posibile apar numai în forma acută a bolii.

Este important să ne amintim despre măsurile de prevenire a acestei boli. În acest caz, este recomandat să vă monitorizați dieta astfel încât dieta dumneavoastră să includă doar acele alimente care au proprietăți alergene minime. Este important să luați în considerare efectele medicamentelor luate. Pacienții trebuie să monitorizeze efectul razelor solare și mai ales al radiațiilor ultraviolete asupra bolii existente.

Este deosebit de important să se evite contactul cu pacienții infecțioși.

În ceea ce privește pacienții pediatrici, în acest caz este important să arătați în mod regulat copilul specialiștilor medicali pentru examinare în timp util și posibilă depistare a bolii. Copilul ar trebui să fie învățat un stil de viață sănătos, în principal exerciții fizice și activitate fizică. Este deosebit de important să se monitorizeze procesul de hrănire al copilului, chiar dacă boala nu a fost încă diagnosticată.

Astfel, o boală precum purpura trombocitopenică la adulți este un proces grav și problematic. Necesită tratament obligatoriu și diagnostic în timp util, deoarece în etapele inițiale ale dezvoltării sale, posibilitatea de sângerare, în special legată de organele interne, este redusă. Până în prezent, boala nu a fost studiată pe deplin, dar experții medicali oferă mai multe opțiuni pentru eliminarea și prevenirea ei, printre altele.

In contact cu

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) - o boală care se caracterizează printr-o scădere semnificativă a nivelului de trombocite din sânge, care de obicei duce la sindromul hemoragic, adică creșterea sângerării. Termenul „boala lui Werlhof” este folosit și în onoarea medicului care a descris prima boală. De asemenea, s-a propus utilizarea termenului „trombocitopenie imună primară”.

În corpul pacientului se formează anticorpi împotriva propriilor trombocite, rata de distrugere a trombocitelor din sânge crește de mai multe ori și apare o deficiență a acestor celule. ITP este cea mai frecventă cauză a sindromului hemoragic la pacienții observați de hematologi.

Există forme acute și cronice de ITP. Formele acute (care constituie majoritatea cazurilor de boală la copii) durează mai puțin de 6 luni. Formele cronice diferă în ceea ce privește frecvența recăderilor: de la ITP cu recăderi rare până la un curs continuu recidivant.

Incidență și factori de risc

Frecvența ITP este, conform diverselor surse, de la 5 la 20 de cazuri la 100.000 de persoane. Boala apare atât la adulți, cât și la copiii de orice vârstă, dar frecvența depinde de vârstă: adulții tineri între 20 și 40 de ani sunt cel mai adesea afectați, iar copiii și vârstnicii sunt cel mai puțin probabil să se îmbolnăvească. Fetele și femeile suferă de ITP de câteva ori mai des decât băieții și bărbații. La copiii mici, o formă acută a bolii este mai des observată, la adolescenți și adulți - o formă cronică.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a bolii nu sunt încă pe deplin înțelese. Dar se știe că boala poate fi declanșată de o infecție virală anterioară: infecție virală respiratorie acută, rubeolă, rujeolă, citomegalovirus (CMV), virusul Epstein-Barr (EBV) etc. În plus, posibilii factori provocatori includ sarcina, luarea o serie de medicamente, stres, suprasolicitare fizică, expunere excesivă la soare etc. ITP nu este o boală ereditară.

semne si simptome

ITP se caracterizează prin sindrom hemoragic, adică semne de sângerare crescută. De regulă, boala apare brusc. Se observă hemoragii subcutanate: punctiforme (petechie) și mai mari (echimoză), zonele de hemoragie se pot îmbina între ele. Vânătăi ușor, în special pe brațe și picioare. Pot apărea hemoragii în membranele mucoase și sângerare din acestea. Sângerările de la nas, gingiile și sângerările uterine la fete sunt frecvente. Sângerările intestinale și prezența sângelui în urină sunt mai puțin frecvente. Dacă nivelurile de trombocite sunt foarte scăzute, sunt posibile complicații care pun viața în pericol, cum ar fi hemoragiile cerebrale. Pierderea semnificativă de sânge odată cu dezvoltarea anemiei severe este, de asemenea, periculoasă.

Pe de altă parte, dacă scăderea numărului de trombocite nu este prea semnificativă, boala poate să nu aibă simptome evidente și poate fi detectată doar prin rezultatele unui test de sânge, apariția unor vânătăi izolate, iar la fete, de asemenea, de mai mult timp. și menstruație mai abundentă.

Diagnosticare

Primul semn de ITP este un nivel scăzut de trombocite din sânge - trombocitopenie. Alte hemograme rămân normale. Se observă modificări ale coagulogramei, cum ar fi o creștere a timpului de sângerare. Cu toate acestea, pentru un diagnostic precis, este necesar să se excludă alte cauze ale nivelului scăzut de trombocite: leucemie, sindrom mielodisplazic, anemie aplastică, lupus eritematos sistemic și alte boli autoimune etc. La examinarea măduvei osoase, un număr normal sau crescut de megacariocite (celule din care se formează trombocitele) se observă. aceasta înseamnă că deficitul de trombocite nu se datorează producției insuficiente, ci distrugerii lor în sânge. Testele detectează adesea anticorpi la trombocite în cantități semnificative. O splină mărită nu este tipică pentru ITP.

La diagnosticare, poate fi util să se studieze istoricul medical, inclusiv infecțiile virale anterioare, deoarece, așa cum sa menționat mai sus, acestea pot provoca dezvoltarea ITP.

Tratament

Terapia pentru pacienții cu ITP se bazează pe o abordare individuală. Necesitatea tratamentului este determinată de cerința de a atinge și menține un nivel sigur de trombocite - la urma urmei, cu trombocitopenie profundă, sunt posibile hemoragii care pun viața în pericol. Terapia specifică este determinată și de factori precum gradul de sângerare (gravitatea sindromului hemoragic), bolile concomitente etc.

De exemplu, dacă nivelul trombocitelor nu este prea scăzut, nu există semne de hemoragii pe piele sau acestea scad treptat și nu există sângerări severe, atunci pur și simplu se poate recomanda o monitorizare atentă a pacientului.

În cazurile mai severe, însă, este necesar un tratament. Hormonii glucocorticoizi (prednisolon, metilprednisolon, dexametazonă) sunt adesea utilizați ca primă linie de terapie. Dar utilizarea lor pe termen lung este asociată cu efecte secundare nedorite. Se poate folosi și administrarea intravenoasă de imunoglobuline (Pentaglobină, Octagam etc.), care împiedică distrugerea crescută a trombocitelor.

Dacă boala reapare constant și nu răspunde la terapie, atunci pacienții pot fi sfătuiți să îndepărteze splina (splenectomie). Această procedură are succes în majoritatea cazurilor, dar este asociată cu anumite riscuri și duce la perturbarea apărării imune a organismului. Prin urmare, adesea încearcă să o evite, mai ales la copii.

„Enplate” (romiplostim) este un medicament care în ultimii 10-15 ani a revoluționat tratamentul multor pacienți cu forme cronice și recurente de ITP. „Enplate” stimulează producția crescută de trombocite, este foarte eficient, obține rapid rezultate și este bine tolerat. Un alt medicament eficient pentru forma cronică a bolii este Revolade (eltrombopag). Ambele medicamente rămân eficiente chiar și în cazul utilizării pe termen lung și pot fi utilizate în ambulatoriu („Enplate” este administrat subcutanat, „Revolade” este utilizat sub formă de tablete), dar costul ridicat limitează încă utilizarea lor.

Uneori se folosesc alte medicamente, cum ar fi imunosupresoare (MabThera, Azathioprine etc.). Medicamentele angioprotectoare pot fi utilizate pentru a îmbunătăți starea vaselor de sânge. Există și alte opțiuni de tratament care pot fi individualizate. Transfuziile de trombocite donatoare nu sunt recomandate, cu excepția situațiilor de sângerare care pun viața în pericol, deoarece astfel de transfuzii sporesc formarea de anticorpi la trombocite.

Pacienții cu ITP trebuie să respecte anumite restricții, mai ales în perioadele de exacerbare. Ei trebuie să evite orice răni (ceea ce le limitează sever capacitatea de a face sport); luarea de aspirină și alte medicamente care reduc coagularea sângelui; contact cu alergeni, expunere excesivă la soare, vaccinări etc.

Prognoza

Formele acute de ITP se rezolvă de obicei în câteva săptămâni sau luni, deoarece anticorpii plachetari pot circula în sânge timp de până la 6 luni. În forma cronică a ITP, în majoritatea cazurilor este posibil să se obțină o remisiune stabilă, dar uneori, din păcate, boala are un curs frecvent recidivant. Cu toate acestea, se crede că, în medie, această boală are un prognostic bun, în special cu utilizarea medicamentelor moderne.

Principalele simptome ale bolii sunt hemoragiile la nivelul pielii, mucoasele și sângerările.

• Hemoragii cutanate.
  • ​ Ele apar spontan sau cu leziuni minore sau injecții de droguri.
  • Au dimensiuni diferite - de la hemoragii punctuale la vânătăi extinse.
  • Culoarea depinde de durata vânătăii. Totodată, pot fi observate elemente de culori diferite (violet-albăstrui, galben-verde, galben pal), care se asociază cu etape succesive de resorbție a vânătăilor.
  • Nu au o localizare caracteristică și sunt situate asimetric pe orice zonă a pielii.
  • Nu vă ridicați deasupra suprafeței pielii.
  • Nedureroasă.
• Hemoragii în membranele mucoase. Cel mai des se observă pe palatul tare și moale, amigdale. În cazurile severe, sunt posibile hemoragii în timpan, sclera (albul ochiului) și corpul vitros al ochiului.
• Sângerare.
  • ​ În ceea ce privește frecvența sângerării din mucoasele, primul loc este ocupat de mucoasa nazală; sângerarea gingivală este de asemenea frecventă, care apare atât spontan, cât și în timpul extracției dentare.
  • Mai puțin semnificative din punct de vedere al frecvenței sunt sângerările din tractul gastrointestinal și rinichi.
• De regulă, examinarea nu identifică patologii ale organelor interne.
• Temperatura corpului rămâne aproape întotdeauna normală.
• Este important de menționat că o splina mărită nu este tipică pentru purpura trombocitopenică și o deosebește de alte boli cu un tablou clinic similar.

Forme

În funcție de cauza și mecanismul de dezvoltare, se disting următoarele variante ale bolii:

• purpura trombocitopenică în sine (idiopatică) - cauza sa este neclară;
• izoimună – se dezvoltă cu transfuzii de sânge repetate (masă trombocitară);
• purpura trombocitopenică transimună a nou-născuților (neonatal) - asociată cu trecerea anticorpilor din sângele matern prin placentă în fluxul sanguin al copilului;
• trombocitopenia autoimună – sunt o manifestare a altor boli imune (de exemplu, lupus eritematos sistemic, anemie hemolitică autoimună etc.);
• trombocitopenie simptomatică (complexul de simptome Werlhof) - sunt de natură neimunitară și apar în diverse boli și afecțiuni (deficit de B12, anemie hipo- și aplastică (scăderea hemoglobinei și a globulelor roșii în sânge), leucemie (boală malignă a sângelui), infecții boli, leziuni cauzate de radiații, luarea anumitor medicamente, de exemplu, antibiotice, salicilați).

În funcție de flux, se disting următoarele forme:

• acută (până la 6 luni);
• cronice (mai mult de 6 luni), care la rândul lor pot apărea cu recidive rare (exacerbări), cu recidive frecvente și au un curs continuu recidivant.

Există trei perioade în cursul bolii:

• criza hemoragică - se manifestă cu sângerări severe și modificări semnificative ale parametrilor de laborator;
• remisie clinică – caracterizată prin absența manifestărilor clinice cu menținerea modificărilor parametrilor de laborator;
• remisiune clinică și hematologică - implică nu numai absența sângerării, ci și normalizarea parametrilor de laborator.

Cauze

• Cauzele și mecanismul de dezvoltare a bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.
• S-a stabilit că predispoziția ereditară este importantă în dezvoltarea acestei patologii, care, sub influența diverșilor factori nefavorabili (de exemplu, traume fizice și mentale, hipotermie, radiații solare, infecții, vaccinări) se poate dezvolta în purpură trombocitopenică.
• În prezent, boala este considerată una imunoalergică, în care organismul produce anticorpi împotriva propriilor trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui), ceea ce le reduce semnificativ durata de viață (până la câteva ore în loc de cele 7-10 zile normale).

Diagnosticare

• Analiza plângerilor de boală:
  • hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor care apar spontan sau cu leziuni minore;
  • hemoragii (nazale, gingivale, renale, gastrointestinale).
• Analiza istoricului medical:
  • întrebați despre cum a început și a progresat boala;
  • absența semnelor bolii în copilăria timpurie și la rudele de sânge.
• Inspecție generală:
  • examinarea pielii și a mucoaselor;
  • teste endoteliale pozitive (de exemplu, simptomul garoului - mici hemoragii la nivelul pielii umărului și antebrațului care apar atunci când se aplică un garou pe umăr).
• Date de laborator.
  • O scădere a nivelului de trombocite (celule responsabile de coagularea sângelui) din sânge, până la cele unice, cu un nivel normal sau chiar crescut de megacariocite (celule precursoare trombocitelor).
  • Anemia (scăderea hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge) la un test general de sânge cu sângerare semnificativă.
  • Prelungirea timpului de sângerare (până la 30 de minute sau mai mult).
  • Detectarea anticorpilor antiplachetari în sânge.
  • Absența afectată sau completă a retractării unui cheag de sânge (retracția este separarea spontană a serului de cheag).
  • Puncția sternului este o puncție a sternului pentru a obține o secțiune de măduvă osoasă pentru a studia compoziția sa celulară. Detectează o creștere a numărului de megacariocite, absența sau numărul scăzut de trombocite libere și absența altor modificări (de exemplu, semne de creștere a tumorii) în măduva osoasă.
  • Biopsia trefină (examinarea măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se efectuează prin luarea unei coloane de măduvă osoasă cu os și periost pentru examinare, de obicei din aripa ilionului (zona pelvisului uman cea mai apropiată de piele) folosind un dispozitiv special - un trepan.
    • Efectuat dacă este necesar pentru a clarifica diagnosticul.
    • Caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase.
    • Cu purpura trombocitopenică, este detectat un raport normal între măduva osoasă grasă și hematopoietică.

Tratamentul purpurei trombocitopenice

Există un algoritm pentru tratamentul purpurei trombocitopenice.

• Dacă este posibil, înainte de a începe tratamentul medicamentos, sunt prescrise mai multe sesiuni de plasmafereză (o metodă hardware pentru purificarea sângelui de autoanticorpi și complexe imune) pentru a reduce nivelul de anticorpi și complexe imune. Acest lucru face posibilă obținerea unei remisiuni pe termen lung (o perioadă în cursul bolii caracterizată prin absența manifestărilor bolii) la aproape jumătate dintre pacienți.
• Tratamentul începe cu prescrierea de medicamente hormonale (glucocorticosteroizi). Terapia are de obicei efect în primele câteva zile - mai întâi, sângerarea scade, apoi parametrii de laborator se normalizează.
• Se discută în prezent posibilitatea utilizării intravenoase a imunoglobulinei normale, dar această metodă este foarte costisitoare și provoacă doar îmbunătățiri pe termen scurt.
• În absența efectului în urma cursurilor repetate de terapie hormonală, sângerări repetate abundente prelungite conduc la anemie severă (scăderea numărului de eritrocite (globule roșii) și a hemoglobinei (proteina din sânge care transportă oxigenul) și în prezența sângerării abundente. care amenință viața pacientului, îndepărtarea splinei este indicată ca sursă de formare a anticorpilor antiplachetari. La majoritatea pacienților, această metodă de tratament permite recuperarea.
• În cazul îndepărtării ineficiente a splinei, sunt indicate imunosupresoare (citostatice). Utilizarea lor înainte de tratamentul chirurgical este considerată irațională, deoarece efectul pe care îl oferă este inferior ca eficacitate față de îndepărtarea splinei.
• Cu sindromul hemoragic, este necesar să se utilizeze medicamente hemostatice (hemostatice), tamponare (apăsarea strânsă a plăgii cu un tampon).

Complicații și consecințe

Complicații ale purpurei trombocitopenice:

• sângerare în creier;
• sângerare abundentă (masivă);
• anemie posthemoragică (scăderea hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge);
• decesele sunt rare.

Prevenirea purpurei trombocitopenice

Pe baza faptului că cauzele și mecanismul de dezvoltare a purpurei trombocitopenice nu au fost suficient studiate, nu au fost dezvoltate principiile de prevenire primară care previn apariția bolii. Prevenirea secundară se reduce la prevenirea recidivelor bolii:

• dieta excluzând alcoolul, alimentele picante, oțetul;
• expunerea prelungită la soare nu este recomandată;
• excludeți utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene (aspirina, ibuprofen, indometacin etc.), barbiturice, cofeina și utilizarea metodelor fizioterapeutice de tratament (UVR, UHF etc.) care pot reduce capacitatea trombocitelor (celulelor). responsabil de coagularea sângelui) pentru a forma cheaguri de sânge;
• prevenirea bolilor infectioase (minimizarea contactului cu pacientii infectiosi).

Purpura trombocitopenică la copii este una dintre cele mai frecvente motive pentru creșterea sângerării. Boala se manifestă cu simptome acute și necesită anumite măsuri de îngrijire medicală pentru copil.

În unele cazuri, boala dispare de la sine dar nu ar trebui să-l ignori. Complicațiile patologiei pot afecta negativ sănătatea generală a bebelușului și îi pot afecta semnificativ.

Concept și descriere

Purpura trombocitopenică la copii - foto:

Purpura trombocitopenică este un tip boală autoimună. Boala poate apărea indiferent de vârstă, dar pentru progresia ei sunt necesari anumiți factori externi și interni.

Boala este însoțită de sângerare crescută în corpul copilului.

Clasificare

Faceți clic pentru a vizualiza (nu urmăriți cele imprimabile)

Se poate dezvolta purpură trombocitopenică în formă acută și cronică.

În primul caz, eliminarea completă a simptomelor este observată în șase luni. Patologia cronică apare cu recidive regulate.

În plus, boala este clasificată în tip idiopatic și imunologic.

Cauzele primului tip nu pot fi identificate, dar în practica medicală, o atenție deosebită în acest caz este acordată factorului ereditar.

Forma imunologică este cauzată de anomalii autoimune din corpul copilului.

În funcție de cauza patologiei, purpura trombocitopenică este împărțită în următoarele tipuri:

1. Simptomatic trombocitopenie (apare din cauza impactului negativ al factorilor externi).
2. Izoimun tip (patologia se dezvoltă pe fondul procedurilor de transfuzie de sânge).
3. Autoimună trombocitopenie (boala este o consecință a bolilor imune).
4. Transimună forma (diagnosticată la nou-născuți).

Simptome și semne

Copiii cu purpură trombocitopenică sunt diferiți slăbiciune. Sunt predispuși la stări comatoase, pielea lor excesiv de palid. Copiii cu acest diagnostic se simt adesea rău. Ei pot avea amețeli și dureri de cap fără un motiv evident.

În plus, patologia are simptome asociate cu aspectul sângerare a corpului. Semnele bolii pot apărea pe piele, în starea generală a bebelușului, sau pot fi ascunse (sângerare internă).

Boala este însoțită de următoarele simptome:

1. Hemoragii oculare (membranele globilor oculari devin roșii).
2. Sângerări ale pielii (apar vânătăi punctiforme pe piele).
3. Paloare excesivă a pielii.
4. Sângerare internă asociată cu sistemul digestiv.
5. Dacă există numeroase vânătăi punctiforme, copilul nu simte disconfort.
6. Temperatura corpului nu crește în timpul patologiei.
7. Apariția sângerării severe din cauza rănilor minore.
8. Sângerare crescută a restului de cordon ombilical.
9. Prezența sângelui în urină sau scaun.
10. Sângerarea gingiilor fără un motiv evident.
11. Tendința de a.

Complicații și consecințe

Moarte cu purpură trombocitopenică apare în cazuri izolate.

Boala este însoțită de simptome pronunțate și nu poate trece neobservată.

Terapia se efectuează în stadiile incipiente și reduce riscul dezvoltarea recăderilor sau a complicațiilor.

Dacă simptomele patologiei au fost ignorate de către adulți, atunci progresia tulburărilor de sânge la un copil poate provoca consecințe grave, inclusiv riscul de deces.

Complicații Următoarele condiții pot provoca boli:

• moarte din cauza pierderii de sânge;
• fluxul sanguin afectat în creier;
• posthemoragic;
• formarea cheagurilor de sânge care afectează fluxul sanguin către organele interne;
• boli ale inimii și ale vaselor de sânge.

Diagnosticare

Diagnosticul de purpură trombocitopenică hematolog. Sunt necesare multe tipuri de analize de sânge pentru a confirma diagnosticul.

Pe baza datelor obținute, specialistul determină starea trombocitelor și identifică abateri în funcționarea sau structura acestora. În plus, poate fi necesar să vă consultați cu medici specializați pentru a întocmi un tablou clinic general al sănătății copilului.

Diagnosticare boala include următoarele proceduri:

Tratament

În absența simptomelor complicațiilor sau a riscului de dezvoltare a acestora, nu este necesar un tratament special pentru purpura trombocitopenică. Medicii recomandă părinților urmați câteva reguli de siguranțăși monitorizează starea de sănătate a copilului.

Dacă apar complicații, micul pacient este internat de urgență.

După externarea din spital, acestea pot fi prescrise medicamente speciale pentru a normaliza compoziția sângelui și pentru a întări sistemul imunitar al copilului.

Splenectomie

Splenectomia este procedura obligatorie cu purpură trombocitopenică. Indicațiile pentru implementarea sa sunt încălcări grave ale datelor testelor de laborator, apariția sângerării la un copil care este dificil de oprit și riscul de complicații.

Procedura nu numai că restabilește unii parametri ai sângelui, ci și reduce semnificativ riscul de recidivă a patologiei.

Recurența simptomelor bolii după splenectomie considerate cazuri izolate.

Droguri

Necesitatea de a prescrie medicamente pentru un copil este determinată de medic. În unele cazuri, nu sunt necesare medicamente speciale. Dacă apar complicații, copilul este tratat într-un cadru spitalicesc.

În acest caz, medicamentele sunt selectate individual pe baza stării generale de sănătate a pacientului mic și a severității simptomelor procesului patologic.

Tipuri de medicamente care poate fi prescris unui copil:

• corticosteroizi (Prednisolon);
• medicamente pentru prevenirea sângerării (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (inclusiv complexele de vitamine care o conțin);
• medicamente citostatice (Vinblastine, Imuran);
• medicamente hemostatice (trombina, acid epsilon-aminocaproic).

Cât de periculoasă este toxoplasmoza pentru un nou-născut? afla chiar acum.

Cura de slabire

La alcătuirea unui meniu pentru copii, este important să includeți suma maximă mancare sanatoasa.

Sunt interzise limonadele, ceaiul tare, băuturile carbogazoase, alimentele grase sau sărate.

Temperatura trebuie controlată cu o atenție deosebită. Mâncarea sau băuturile excesiv de fierbinți pot provoca arsuri ale mucoaselor. Dacă un copil are o tendință de patologie, atunci simptomele sale se vor agrava într-o perioadă scurtă de timp.

În dieta unui copil trebuie să fie prezent urmatoarele produse:

• carne rosie;
• suc de roșii și rodii;
• legume și fructe proaspete;
• Peste si fructe de mare.

În cele mai multe cazuri, simptomele purpurei trombocitopenice dispar pe cont propriu timp de șase luni după ce apar primele semne.

Părinții trebuie să respecte o serie de reguli importante care vor ajuta la prevenirea deteriorării sănătății copilului și la reducerea riscului de complicații.

O atenție deosebită trebuie acordată prevenirea oricăror leziuni ale pielii și mucoaselor.În caz contrar, sângerarea rezultată va fi dificil de eliminat.

1. Eliminarea situațiilor care pot provoca accidentări (inclusiv sporturi active).
2. Prevenirea constipației cu o dietă specială (dieta trebuie să fie echilibrată).
3. O atenție deosebită trebuie acordată alegerii unei periuțe de dinți (perii trebuie să fie moi și să evite rănirea gingiilor).
4. Mâncarea copilului nu trebuie să fie fierbinte (dacă există sângerare de la gingii sau mucoasele gurii, toate vasele trebuie răcite înainte de consum).
5. Aspirina nu trebuie utilizată atunci când se tratează un copil cu acest diagnostic (medicamentul subțiază sângele).
6. Timp de cinci ani de la tratamentul patologiei, copilului i se interzice strict schimbarea condițiilor climatice.

Purpura trombocitopenică la copii - federală.

Prognoza

Purpura trombocitopenică are prognostic favorabil numai dacă tratarea în timp util a bolii și monitorizarea constantă a stării de sănătate copil de la părinți. Patologia se caracterizează prin remisie pe termen lung.

Pe site-ul nostru veți găsi informații despre tratamentul ticurilor nervoase la copii.

Prevenirea

Prevenirea primară specială a purpurei trombocitopenice în practica medicală nedezvoltat.

Pentru a preveni îmbolnăvirea, este necesar să se respecte regulile de bază care vizează monitorizarea alimentației bebelușului și acordarea unei atenții deosebite stării de sănătate a acestuia.

Prevenţia secundară include recomandări specifice care poate provoca o exacerbare a patologiei. Copiilor diagnosticați cu purpură trombocitopenică le este interzis să se angajeze în sporturi active și trebuie să fie examinați în mod regulat de un hematolog.

Măsuri de prevenire boală sunt următoarele recomandări:

1. Eliminarea situatiilor stresante, a stresului fizic si psihic al copilului.
2. Respectarea regulilor unei diete echilibrate cu controlul temperaturii alimentelor.
3. Completarea rezervelor de vitamine cu preparate speciale concepute pentru copii.
4. Dieta copilului nu trebuie să conțină alimente care conțin oțet.
5. Toate bolile, indiferent de etiologie, trebuie tratate integral și în timp util.
6. Utilizarea medicamentelor antipiretice și a medicamentelor puternice trebuie convenită cu un medic.

În unele cazuri, este imposibil să se evite dezvoltarea purpurei trombocitopenice la copii, mai ales în prezența unui factor ereditar.

Dacă copilul dumneavoastră are vânătăi pe piele sau tendință la sângerări greu de controlat, atunci trebuie să consultați un hematolog cât mai curând posibil. Diagnosticul în timp util al patologiei va ajuta la evitarea complicațiilor și a dezvoltării unei forme cronice a bolii.

Puteți afla despre purpura trombocitopenică la copii din acest videoclip:

Faceți clic pentru a vizualiza (nu urmăriți cele imprimabile)

Vă rugăm să nu vă automedicați. Fă-ți o programare la medic!

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Purpura trombocitopenică se referă la bolile de sânge asociate cu lipsa trombocitelor. Aparține grupului de diateze hemoragice.

Ce este purpura trombocitopenică?

O scădere a numărului de trombocite duce la o scădere bruscă a coagularii sângelui. Vasele suferă de lipsă de nutriție, stratul lor interior este deteriorat, iar permeabilitatea pereților pentru globule roșii crește. Procesul este însoțit de o defecțiune a sistemului imunitar, care începe să lupte cu propriile celule ale corpului - trombocitele.

Echimozele spontane apar pe corp sub formă de mici pete roșii sau vânătăi. Ele pot apărea ca hemoragii punctuale (petechie) sau se unesc pentru a forma dungi sau pete mari. Boala își trage numele – purpură – de la culoarea acestor pete. De fapt, culoarea hemoragiilor poate varia de la violet-rosu la galben-verde.

Sângerarea nu apare doar sub formă de erupții cutanate. Hemoragiile minore apar pe membranele mucoase ale nasului, în cavitatea bucală, pe sclera ochilor, în țesutul adipos, pe organele interne și pe mucoasa creierului. Cel mai adesea, boala se manifestă la vârsta preșcolară. Purpura trombocitopenică la adulți apare la fel de des și mai ales la femei (incidența lor este de 3 ori mai mare decât la bărbați).

Clasificarea purpurei trombocitopenice

Purpura este clasificată în funcție de forma bolii și de mecanismul de apariție a acesteia. În funcție de flux există:

• picant;
• cronic;
• recidivante ciclic.

Trombocitopenia acută apare cel mai adesea în copilărie și durează șase luni. În acest timp, nivelul trombocitelor din sânge este restabilit la normal. Nu se repetă în viitor. Forma cronică afectează adulții și durează mai mult de 6 luni. Forma recurentă se manifestă prin cicluri alternante de normalizare și scădere a nivelului trombocitelor.

Clasificarea după mecanismul de apariție

În funcție de mecanismul de apariție, purpura trombocitopenică este clasificată după cum urmează:

• purpură trombocitopenică idiopatică sau boala Werlhof;
• purpură trombotică trombocitopenică;
• purpură trombocitopenică autoimună.

Etiologia bolii este variată. Poate apărea fără un motiv aparent. Acest tip de purpură se numește idiopatică și nu este asociată cu alte patologii. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată de medicul Paul Werlhof în secolul al XVIII-lea, prin urmare, al doilea nume pentru purpura trombocitopenică idiopatică este boala lui Werlhof.

Purpura trombotica

Purpura trombotică trombocitopenică este un tip de boală care ar trebui luată în considerare separat. Este severă și are un prognostic prost. Cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani se îmbolnăvesc. De asemenea, se caracterizează prin scăderea trombocitelor din sânge și apariția petelor roșii pe piele.

Cu toate acestea, cursul său este fundamental diferit de purpura trombocitopenică. Trombocitele deteriorate se adună și înfundă capilarele arteriale, ducând la ischemie de organ. Creierul și țesuturile plămânilor, inimii și rinichilor sunt afectate. Purpura trombotică trombocitopenică ia inițial o formă acută și se dezvoltă destul de rapid, însoțită de sângerare, febră, simptome neurologice - dezorientare, tremor, vedere încețoșată (vedere dublă), convulsii și alte manifestări severe care pot duce la comă. Întotdeauna însoțită de anemie hemolitică. Adesea boala se termină cu moartea pacientului din cauza insuficienței renale.

Forme imune de trombocitopenie

Unul dintre motivele pentru deteriorarea trombocitelor și moartea este un atac al propriilor celule imunitare. Aceste atacuri pot fi de natură diferită:

1. Forma transimună a bolii apare in utero la făt, la care anticorpii antiplachetari sunt transferați de la mamă. În prima lună de viață, un copil se confruntă cu un număr redus de trombocite în sânge.
2. Izoimun se dezvoltă atunci când sângele altcuiva este transfuzat.
3. Forma heteroimună se caracterizează printr-o modificare a structurii antigenice a trombocitelor. În același timp, celulele sistemului imunitar încetează să le recunoască și le atacă ca „străini”. Medicii cred că aceste modificări apar din cauza bolilor virale sau sub influența anumitor medicamente. Dacă forma heteroimună a trombocitopeniei durează mai mult de 6 luni, este clasificată ca autoimună.
4. Forma autoimună. Include, de asemenea, purpura trombocitopenică idiopatică la adulți, când motivul atacului propriei imunități asupra trombocitelor este necunoscut.

Purpura trombocitopenică imună poate apărea la orice vârstă. Adesea capătă o natură recurentă sau cronică. Femeile sunt mai susceptibile la aceasta.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale purpurei trombocitopenice sunt încă o sursă de controverse în rândul medicilor. În aproape 50% din cazuri este diagnosticat ca idiopatic. În cazuri izolate, este ereditară și este o consecință a producției afectate de trombocite în măduva osoasă. Factorii cei mai probabili care provoacă boala sunt:

• boli virale;
• efectul radiațiilor;
• metastaze și tumori ale măduvei osoase;
• deteriorarea mecanică a trombocitelor în timpul intervenției chirurgicale de înlocuire vasculară;
• reacție la vaccinare și administrare de gammaglobuline;
• administrarea de citostatice în timpul chimioterapiei;
• unele contraceptive orale.

În cazuri rare, cauza poate fi stagnarea prelungită a sângelui și sarcina. Purpura secundară poate apărea ca o patologie concomitentă cu alte boli:

• leziuni ale țesutului conjunctiv (boli sistemice);
• leucemie;
• hemofilie;
• oncologie cu metastaze în măduva osoasă;
• trombocitopatii și altele.

Simptome

De obicei, boala se dezvoltă rapid. Acest lucru se datorează unei scurtări catastrofale a duratei de viață a trombocitelor. Durata sa normală este de 7-10 zile. Și sub influența factorilor dăunători scade la câteva ore. Simptomele sunt aproximativ aceleași pentru toate formele de purpură trombocitopenică, diferă doar în intensitatea manifestării:

• apariția unei erupții cutanate roșii ascuțite sau a hematoame subcutanate mari;
• hemoragii datorate leziunilor pielii (de exemplu, după injectare);
• sângerare evidentă a membranelor mucoase;
• sângerare ascunsă din timpan, sângerare gastrică și intestinală (scaunul este pătat de sânge);
• anemie care se dezvoltă pe fondul pierderii constante de sânge;
• hemoragii nocturne.

Posibilă tuse de sânge, sângerare în creier și corpul vitros al ochiului. Corpul este acoperit cu o erupție numai pe față. Localizarea sa asimetrică este caracteristică. Erupția poate fi uscată sau sângerare. Trombocitopenia autoimună poate provoca o spline mărită. Erupția cutanată este uneori însoțită de febră. Băieții au adesea sângerări nazale, iar fetele au adesea sângerare uterină.

De obicei, boala progresează în trei etape:

• criza hemoragică, când numărul de trombocite scade la un nivel critic;
• remisiune clinică, în care manifestările externe dispar, dar rămâne o schimbare a testelor de laborator;
• Remisie clinică și hematologică, când simptomele externe dispar și hemograma se normalizează.

Diagnosticare

Diagnosticul primar al purpurei trombocitopenice este o examinare vizuală terapeutică a manifestărilor externe. Se ia in considerare si sangerarea. Diagnosticele de laborator includ o hemoleucograma completă pentru trombocite, o mielogramă a măduvei osoase și un test de sânge biochimic. La copii, tratamentul este prescris după examinarea și identificarea simptomelor. Se efectuează un diagnostic diferențial al purpurei secundare.

Purpura trombotică este diagnosticată suplimentar prin numărul de leucocite, recticulocite și starea eritrocitelor (se caracterizează printr-o formă modificată). Indicatorii din testul de sânge biochimic cresc (apar bilirubina, creatinina, ureea, produsele de descompunere a fibrinogenului).

Tratament

În prezența simptomelor hemoragice, tratamentul purpurei trombocitopenice se efectuează numai într-un spital. Pentru această boală este indicată repausul strict la pat. În primul rând, pacientul trebuie să oprească sângerarea și să fie supus unei terapii care vizează creșterea nivelului de trombocite. Primele medicamente utilizate pentru tratament sunt medicamentele hemostatice (Ascorutin, Trombina). Apoi se prescrie terapia hormonală (Prednisolon) și imunoglobuline. Luarea corticosteroizilor continuă timp de cel puțin trei luni.

Transfuzia de trombocite străine nu este aproape niciodată utilizată în tratament, deoarece este posibil să nu prindă rădăcini. Dacă semnele de anemie sunt severe, celulele roșii spălate (sânge lipsit de leucocite și trombocite) pot fi transfuzate. Dacă metodele de mai sus nu dau rezultate, se recurge la o metodă radicală - îndepărtarea splinei. Operația se efectuează numai dacă există risc mare de rupere și sângerare continuă.

După tratament, pacientul este externat și înregistrat la clinică. Părinții sunt responsabili pentru copii. Ei sunt obligați să ofere copilului o dietă normală, un examen medical periodic și să minimizeze factorii care provoacă re-dezvoltarea bolii. Este necesar să excludeți orice alimente alergene și să protejați copilul de răni.

După tratament, adulților li se interzice strict administrarea de diluanți ai sângelui (de exemplu, toate tipurile de aspirină), somnifere și sedative și cofeină. Înregistrarea la dispensar pentru boală durează cel puțin doi ani.