Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej. Choroby ropne i podskórna tkanka tłuszczowa

Panniculitis (PN) to choroby o niejednorodnym charakterze, które charakteryzują się patologicznymi zmianami w tłuszczu podskórnym (SAT). Często choroby te wpływają również na układ mięśniowo-szkieletowy.

Jaki jest problem z diagnostyką?

Pon są zróżnicowane pod względem klinicznym i manifestacje morfologiczne, istnieje duża liczba postaci choroby, podczas gdy obecnie nie ma kryteriów, które prowadziłyby do wspólnego mianownika diagnozy. Pacjenci z PN zwracają się do różnych specjalistów właśnie ze względu na polimorfizm objawów klinicznych. Takie sytuacje prowadzą do niewystarczająco szybkiej diagnozy, a w związku z tym leczenie rozpoczyna się przedwcześnie.
Próby klasyfikacji

Obecnie nie ma klasyfikacji, która byłaby taka sama dla wszystkich krajów świata. Niektórzy autorzy proponują własną wizję i kolejność Mon według etiologii i obrazu patomorfologicznego. W ten sposób rozróżnia się teraz przegrodę (SPN) i zrazikową zapalenie tkanki podskórnej(LPN), czyli proces zapalny zlokalizowany odpowiednio w przegrodzie tkanki łącznej i w zrazikach tkanki tłuszczowej. Oba warianty choroby można łączyć ze zjawiskami zapalenia naczyń i postępować bez niego.

Rumień guzowaty (UE)

UE jest typowy przedstawiciel zapalenie tkanki przegrodowej. Proces immunozapalny w tej patologii jest niespecyficzny. Powodów jego pojawienia się jest wiele:

Rozróżnij UE pierwotne i wtórne. Podstawowy jest najczęściej idiopatyczny. Objawy kliniczne występujące podczas ZJ charakteryzują się stanem układu odpornościowego, etiologią choroby, lokalizacją ogniska patologicznego i częstością występowania.

Diagnozę UE można zdiagnozować dopiero po starannie zebranym wywiadzie, skargach pacjentów, na podstawie danych klinicznych i badawczych, laboratoryjnych i instrumentalnych.

Krótki opis studium przypadku #1

Pacjentka ma 31 lat i od 15 roku życia przechodziła przewlekłe zapalenie migdałków i często z tego powodu przyjmowała antybiotyki. W 2009 roku odkryto bolesne węzły po kolejnym zaostrzeniu zapalenia migdałków. Węzły znajdowały się na lewej nodze. Przeprowadzono leczenie hormonem glikokortykosteroidowym deksametazonem, po którym zaobserwowano pozytywny trend. Po 3 latach zapalenie migdałków wywołało pojawienie się 2 kolejnych węzłów na nogach. Po dwóch miesiącach terapii homeopatycznej węzły uległy regresji. Pod koniec roku doszło do nawrotu bolesnych formacji na podudziu.

Po przyjęciu stan ogólny jest zadowalający, budowa ciała normosteniczna, temperatura ciała normalna. Pozostałe wskaźniki badań i testów laboratoryjnych również nie uległy zmianie.

Podczas badania palpacyjnego formacji w dolnej części nogi odnotowuje się ból. USG węzła ujawniło obszar o pewnym zamazaniu zwiększona echogeniczność oraz świetna treść statki.

Diagnoza lekarzy brzmiała jak rumień guzowaty 2-3 etapy i przewlekłe zapalenie migdałków. Po leczeniu penicyliną benzylową, niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, wprowadzeniu schematu ochronnego i miejscowym leczeniu klobetazolem sodowym i maściami heparynowymi choroba ustąpiła po 21 dniach. W ciągu roku nie było zaostrzeń patologii.
Spośród przyczyn choroby w pierwszej kolejności z infekcją paciorkowcami 9a powyższy przypadek wskazuje na powiązanie UE (przegrody zapalenie tkanki podskórnej) z infekcją paciorkowcami, w szczególności z zapaleniem migdałków) jest sarkoidoza.

Opis przypadku nr 2

25-letnia pacjentka została przyjęta do szpitala z dolegliwościami bolesnych guzków na nogach i rękach, bólach wielu stawów (kostka, nadgarstek), obrzękach, gorączce do 39C, nadmiernej potliwości.

Zachorowała 7 grudnia 2013 roku, kiedy po raz pierwszy pojawił się artretyzm stawu skokowego. Po 2 dniach na nogach pojawiły się węzły, które były bardzo bolesne. Kilka dni później pojawiła się duża liczba tych samych formacji z objawami ogólnego zatrucia (gorączka, pocenie się).

Po badaniu przez terapeutę postawiono diagnozę prawdopodobnego reaktywnego zapalenia stawów. Do leczenia stosowano deksametazon. Efekt okazał się pozytywny. Jednak nawroty trwały.

Według danych laboratoryjnych stwierdzono zmiany zapalne we krwi. Na skanach CT skrzynia określono powiększone węzły chłonne i pojawiły się oznaki przewlekłego przebiegu. W USG węzła jego struktura była nierówna, niektóre obszary były bezechowe i bogate w naczynia.

Po konsultacji z pulmonologiem odsłonięto sarkoidozę węzłów chłonnych klatki piersiowej. Ostateczna diagnoza wyglądał jak zespół Lofgrena, sarkoidoza węzłów chłonnych klatki piersiowej w stadium 1, wtórne UE, zapalenie wielostawowe, zespół gorączkowy.

Pacjentkę leczono pozajelitowo deksametazonem z cyklofosfamidem. Następnie metyloprednizolon został przepisany doustnie. Co tydzień podawano również cyklofosfamid, któremu towarzyszył niesteroidowy lek przeciwzapalny. Terapia doprowadziła do pozytywnej dynamiki choroby iw chwili obecnej pacjent jest pod opieką lekarzy.

Diagnostyka różnicowa UE

Istnieje wiele chorób, których obraz kliniczny jest podobny do objawów UE, dlatego konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnostyki różnicowej. Jeśli diagnostyka różnicowa zostanie przeprowadzona nieprawidłowo lub po terminie, zalecana jest nieodpowiednia terapia, co prowadzi do przedłużenia choroby i pojawienia się różnych powikłań oraz pogorszenia jakości życia człowieka.

Przykład przypadku klinicznego nr 3

36-letni pacjent zgłosił się do szpitala na opieka medyczna na początku 2014 roku w związku ze skargami na stwardnienie podudzia, które było bolesne. Pacjent uważa, że ​​choroba pojawiła się po raz pierwszy w 2012 roku (SARS). Wtedy na łydce powstało bolesne stwardnienie. Lekarze zdiagnozowali zakrzepowe zapalenie żył. Był leczony lekami naczyniowymi, zalecono fizjoterapię. Pacjentka zakończyła leczenie z pozytywną dynamiką. W kwietniu 2013 roku ponownie pojawiło się bolesne stwardnienie. Przeprowadzono badania laboratoryjne, które nie wykazały zmian zapalnych. USG żył ujawniło niewydolność żył przeszywających nogi. Pacjentka została skierowana na konsultację do NIIR im. V.A. Nasonova, gdzie podczas badania znaleziono pieczęć na podudziu. Laboratorium i badania instrumentalne w normalnym zakresie. Na USG narządów wewnętrznych niektóre rozsiane zmiany w trzustce i wątrobie. Na USG węzła mikrowaskularyzacja, grudkowata struktura i pogrubienie trzustki.
Po wszystkich badaniach i konsultacjach diagnoza zrazikowa zapalenie tkanki podskórnej, przewlekły przebieg, lipodermatoskleroza. Żylakiżyły kończyn dolnych. Chroniczny niewydolność żylna klasa IV.

Traktowany hydroksychlorochiną z powodu słaba aktywność choroba. Miesiąc później dynamika choroby jest pozytywna.

Omówienie konkretnych przypadków

Przedstawiliśmy Państwu 3 różne przypadki diagnostyki różnicowej, które obecnie są bardzo powszechne.

U pierwszego pacjenta po zakażeniu paciorkowcami na tle antybiotyków i leków przeciwzapalnych nastąpiła regresja choroby. Ponadto zwracamy uwagę na dynamikę barwną nacieków na skórze: bladoczerwony kolor na początku choroby do żółtozielonego koloru pod koniec choroby, tzw. objaw kwitnienia siniaków.

Dla UE dynamika ta jest bardzo typowa i nawet w późniejszych stadiach choroby można ją określić. Same guzki znikają bez śladu po 3-5 tygodniach. Nie obserwuje się atrofii skóry i blizn.
Jednocześnie z objawami skórnymi i zespół stawowy. U połowy pacjentów z UE występują bóle i obrzęki stawów. Najczęstsze uszkodzenie stawów skokowych. Regresję zapalenia stawów obserwuje się w ciągu sześciu miesięcy. U takich pacjentów nie rozwija się choroba serca, jak w przypadku gorączki reumatycznej, mimo że ból stawów pojawia się po pierwotnym zakażeniu paciorkowcami.

Jeśli pacjenci z UE mają patologię zastawkową serca, nie pogarsza się. W związku z tym można powiedzieć, że UE nie jest odzwierciedleniem aktywności procesu reumatycznego.

UE i sarkoidoza

Na tle sarkoidozy UE ma cechy przebiegu i przejawów:

• obrzęk nóg, który często poprzedza UE;
• silny ból stawów;
• istnieje wiele elementów pieczęci skórnych i są one niezwykle powszechne, a każdy element jest w stanie połączyć się z innym podobnym węzłem;
• lokalizacja węzłów głównie w okolicy nóg;
• wymiary elementów są duże, ponad 2 cm średnicy;
• w badaniach laboratoryjnych może wystąpić wzrost miana przeciwciał przeciwko antystreptolizynie-O i Yersinia;
• Zajęcie dróg oddechowych z objawami, takimi jak duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel.

UE (przegroda zapalenie tkanki podskórnej), powiększenie węzłów chłonnych wnęki, gorączka i zajęcie stawów sugerują zespół Löfgrena. Mimo to powiększone węzły chłonne mogą być

Panniculitis to zmiana zapalna podskórnej tkanki tłuszczowej, która ostatecznie może prowadzić do jej Całkowite zniszczenie. Czasami ta patologia jest również nazywana ziarniniakiem tłuszczowym. Po raz pierwszy został opisany w 1925 roku przez Webera. Według statystyk panniculitis najczęściej dotyka kobiety w wieku od 20 do 50 lat.

Co to jest zapalenie tkanki podskórnej?

Panniculitis charakteryzuje się brakiem specyficzne objawy Dlatego dość często jest mylony z innymi chorobami skóry. Nie ma również zgody wśród lekarzy co do powodów, dla których ta choroba może wystąpić.

Według statystyk w około 40-50% przypadków zapalenie tkanki tłuszczowej występuje na tle względnego zdrowia. Może być wywołany przez bakterie chorobotwórcze lub oportunistyczne, wirusy, a nawet grzyby, które wnikają do tkanki tłuszczowej przez uszkodzoną skórę.

Rozwój zapalenia tkanki tłuszczowej opiera się na naruszeniu jednego z mechanizmów przemiany materii w tkance tłuszczowej, a mianowicie peroksydacji lipidów, która może zachodzić z różnych przyczyn.

Rodzaje chorób

W zależności od tego, czy zapalenie tkanki podskórnej pojawiło się samo, czy powstało na tle innej patologii, zapalenie tkanki podskórnej może być pierwotne (idiopatyczne) lub wtórne. Pierwotna postać choroby jest również nazywana zapaleniem tkanki podskórnej Weber-Christian.

Istnieje inna klasyfikacja patologii. W zależności od charakteru zmian zachodzących na skórze może to być:

• Sękaty, w którym pod skórą pojawiają się pojedyncze, izolowane węzły o wielkości od kilku milimetrów do centymetra. Skóra nad nimi nabiera bordowego koloru i może puchnąć.
• Płytka nazębna objawiająca się tworzeniem wielu pojedynczych uszczelnień, które mogą zlewać się w dość duże konglomeraty. W ciężkich przypadkach mogą uciskać naczynia krwionośne i zakończenia nerwowe, powodują rozwój obrzęku, upośledzenie krążenia i utratę wrażliwości.
• Naciekowe, w którym zapalenie tkanki podskórnej na zewnątrz staje się podobne do ropnia lub ropowicy. Wyróżniają się tylko tym, że wewnątrz węzłów gromadzi się żółtawa ciecz, a nie ropa. Po otwarciu węzła pozostaje na jego miejscu słabo gojące się owrzodzenie.
• Trzewna, w której zmiany narządów wewnętrznych są przyczepione do objawów na skórze. Dzieje się tak, ponieważ patologia wpływa na tkankę zaotrzewnową. Zwykle ta forma wpływa na wątrobę, trzustkę i nerki.

Niezależnie od typu, panniculitis może być ostre, najcięższe lub forma podostra. Czasami w stanie zaakceptować chroniczny przebieg, w którym zaostrzenia są zwykle najłagodniejsze i przedzielone długimi okresami remisji.

Powody

Pierwotne zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej może wystąpić w wyniku wniknięcia infekcji do podskórnej tkanki tłuszczowej. Urazy, nawet drobne, oparzenia lub odmrożenia, a także ukąszenia owadów lub zwierząt mogą wywołać jego rozwój. Jeśli chodzi o wtórną postać patologii, w zależności od przyczyny, panniculitis może być:

• Immunologiczne, czyli rozwijają się z powodu naruszeń w układ odpornościowy na przykład w układowym zapaleniu naczyń lub rumieniu guzowatym.
• Toczeń, który występuje na tle tocznia rumieniowatego układowego.
• Enzymatyczny, powstający na tle rozwiniętego zapalenia trzustki z powodu wysoka aktywność enzymy trzustkowe.
• Komórki proliferacyjne, które wywołują patologie, takie jak białaczka lub chłoniak.
• Sztuczna lub medyczna, która rozwija się dzięki zastosowaniu pewnych leki. Przykładem takiej patologii jest steroidowe zapalenie tkanki podskórnej, które często rozwija się u dzieci po kursie kortykosteroidów.
• Krystaliczny, powstający na tle dny moczanowej i niewydolność nerek które prowadzą do osadzania Tkanka podskórna zwapnienia lub moczany.
• Genetyczny, rozwijający się w wyniku choroby dziedzicznej, w której występuje niedobór enzymu 1-antytrypsyny. Najczęściej to właśnie ten powód powoduje rozwój trzewnej postaci choroby.

Z wyjątkiem polekowego zapalenia tkanki podskórnej, która w większości przypadków ustępuje samoistnie z czasem, wszystkie inne postacie choroby wymagają obowiązkowego leczenia. Tylko lekarz powinien to przepisać.

Objawy

Głównym objawem choroby jest wzrost blaszek pod skórą lub pojawienie się pojedynczych węzłów. Znajdują się głównie na nogach lub ramionach, rzadziej na brzuchu, klatce piersiowej czy twarzy. Ponadto objawy choroby obejmują:

• Zaczerwienienie w dotkniętym obszarze, bolesność obszarów i lokalny impuls temperatura.
• Czerwony małe kropki, wysypka lub pęcherze na skórze.
• Objawy ogólnego zatrucia organizmu, takie jak osłabienie i ból mięśni i stawów, ból głowy i gorączka, zwłaszcza gdy zapalenie tkanki podskórnej jest spowodowane przez wirusy.

Oprócz ogólnych objawów, z trzewną postacią patologii, pojawią się również oznaki uszkodzenia różnych narządów. Jeśli wątroba cierpi, wtedy połączą się objawy zapalenia wątroby, z uszkodzeniem nerek - zapaleniem nerek, aw przypadku trzustki - zapaleniem trzustki. Ponadto przy postaci trzewnej na sieci i przestrzeni zaotrzewnowej utworzą się charakterystyczne węzły.

Jeśli zauważysz znaki ostrzegawcze na skórze, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem. W tym przypadku może Ci pomóc dermatolog, dermatolog wenerolog, specjalista chorób zakaźnych, chirurg lub terapeuta.

Leczenie

Niestety, panniculitis jest jedną z tych patologii, które wymagają długotrwałego i kompleksowego leczenia, zwłaszcza jeśli pacjent nie poszedł do lekarza na czas, a diagnoza została postawiona późno. W ostrej postaci choroba może trwać 2-3 tygodnie, w podostrej lub przewlekłej - do kilku lat. Jednak niezależnie od formy patologii leczenie zawsze będzie złożone.

W każdym przypadku lekarz dobiera indywidualny schemat leczenia w zależności od cech pacjenta oraz obecności lub braku chorób współistniejących.

Ponadto, w przypadku guzkowych i płytkowych postaci zapalenia tkanki podskórnej, do schematu można włączyć leki cytostatyczne, takie jak na przykład metotreksat lub azatiopryna.

Najtrudniejszą terapią jest naciekowa postać zapalenia tkanki podskórnej. W ciężkich przypadkach nawet nie pomagają duże dawki glikokortykosteroidy i antybiotyki. Dlatego w leczeniu tej patologii w niektórych sytuacjach lekarze przepisują leki czynniki martwicy nowotworu (TNF).

Oprócz głównych leków schemat leczenia może również obejmować środki pomocnicze, takie jak hepatoprotektory lub przeciwutleniacze. Można również zalecić fizjoterapię: fonoforezę, magnetoterapię lub ultradźwięki.

Możliwe powikłania i zapobieganie

Ponieważ dokładny mechanizm rozwoju choroby jest wciąż nieznany, nie ma swoistej profilaktyki zapalenia tkanki podskórnej jako takiej. Wyjątkiem jest postać wtórna, w której lekarze odradzają zaostrzenie pierwotnej patologii, która wywołuje rozwój zapalenia tkanki podskórnej.

Rokowanie i powikłania będą zależeć przede wszystkim od konkretnej postaci choroby oraz od momentu postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Panniculitis, którego leczenie rozpoczyna się we wczesnym stadium, przebiega znacznie szybciej i rzadziej objawia się powikłaniami.

Najbardziej niekorzystnym i ciężkim przebiegiem jest ostra postać zapalenia tkanki podskórnej, która często może być powikłana sepsą. Formy podostre i przewlekłe z reguły w większości przypadków mijają z biegiem czasu bez komplikacji.

zapalenie tkanki podskórnej lub ziarniniak tłuszczowy to choroba, która prowadzi do zmian martwiczych w podskórnej tkance tłuszczowej. Choroba ma skłonność do nawrotów.

W rezultacie proces zapalny z zapaleniem panikuli komórki tłuszczowe są niszczone i zastępowane przez tkankę łączną z tworzeniem nacieków lub węzłów płytki nazębnej.

Najbardziej niebezpieczna jest trzewna postać zapalenia tkanki podskórnej, w której tkanka tłuszczowa narządy wewnętrzne - nerki, trzustka, wątroba itp.

Przyczyny rozwoju choroby

Choroby te występują częściej u kobiet w wieku rozrodczym.

U około połowy pacjentów ziarniniak tłuszczowy rozwija się spontanicznie, to znaczy na tle względnego zdrowia. Ten formularz częściej występuje u kobiet w wieku rozrodczym i jest nazywany idiopatycznym.

U pozostałych 50% pacjentów z panniculitis zapalenie tkanki tłuszczowej rozwija się jako jeden z objawów choroby ogólnoustrojowej - sarkoidozy, tocznia rumieniowatego itp.

Przyczyną panniculitis może być zaburzenia odporności, narażenie na zimno, reakcja na niektóre leki.

Lekarze uważają, że podstawą rozwoju ziarniniaka tłuszczowego jest zmiana patologiczna procesy metaboliczne w tkankach tłuszczowych. Jednak pomimo wielu lat badań i badań panniculitis do tej pory nie udało się uzyskać jasnego zrozumienia mechanizmu rozwoju procesu zapalnego.

Klasyfikacja form choroby

W dermatologii wyróżnia się pierwotne i wtórne formy ziarniniaków tłuszczowych.

W pierwszym przypadku panniculitis rozwija się bez wpływu jakichkolwiek czynników, czyli z nieznanych przyczyn. Ta forma nazywa się zespołem Webera-Christiana i najczęściej występuje u kobiet poniżej 40 roku życia, które mają nadwaga.

Wtórne zapalenie tkanki podskórnej występuje po rózne powody, co umożliwiło opracowanie pewnego systemu klasyfikacji postaci choroby.

Przeznaczyć następujące formy zapalenie tkanki podskórnej.

• Immunologiczne zapalenie tkanki podskórnej. Choroba rozwija się na tle układowe zapalenie naczyń. Czasami ten wariant ziarniniaka tłuszczowego jest wykrywany u dzieci jako postać rumienia guzowatego.
• Fermetatywne zapalenie tkanki podskórnej. Rozwój stanu zapalnego związany jest z działaniem enzymów wytwarzanych przez trzustkę. Z reguły objawia się na tle zapalenia trzustki.
• Ziarniniak wielokomórkowego tłuszczu rozwija się u pacjentów z chłoniakiem, histiocytozą, białaczką itp.
• Tocznia panniculitis jest jednym z objawów tocznia rumieniowatego, który występuje w postaci ostrej.
• Zimne zapalenie tkanki podskórnej rozwija się jako lokalna reakcja na hipotermię. Przejawia się to pojawieniem się gęstych węzłów, które samoistnie znikają po kilku tygodniach.
• Krystaliczne zapalenie tkanki podskórnej jest konsekwencją dny moczanowej lub niewydolności nerek. Rozwija się w wyniku odkładania się moczanów i zwapnień w tkance podskórnej.
• Po podaniu różnych leków w miejscu wstrzyknięcia rozwija się sztuczny ziarniniak tłuszczu.
• Sterydowa postać zapalenia tkanki podskórnej często rozwija się u dzieci jako reakcja na leczenie sterydami. Specjalne leczenie nie jest wymagane, stan zapalny ustępuje samoistnie po odstawieniu leku.
• forma dziedziczna zapalenie tkanki podskórnej rozwija się z powodu niedoboru pewnej substancji - antyprypsyny A1.

Ponadto istnieje klasyfikacja postaci panniculitis w zależności od rodzaju zmian skórnych. Przydziel płytkę nazębną, guzkową i naciekową formę ziarniniaka tłuszczowego.

Obraz kliniczny

Zapalenie tkanki podskórnej może być ostre, nawracające lub podostre.

1. Ostra postać ziarniniaka tłuszczowego charakteryzuje się ostrym rozwojem, pogorszeniem ogólnego stanu pacjenta, często obserwuje się zaburzenia w funkcjonowaniu nerek i wątroby. Mimo leczenia nawroty następują jeden po drugim, za każdym razem stan chorego pogarsza się coraz bardziej. Rokowanie dla ostrej postaci zapalenia tkanki podskórnej jest wyjątkowo niekorzystne.
2. Podostry ziarniniak tłuszczowy charakteryzuje się więcej łagodne objawy. Wczesne leczenie zwykle ma Dobry efekt.
3. Najkorzystniejszą postacią choroby jest przewlekłe lub nawracające zapalenie tkanki podskórnej. W tym przypadku zaostrzenia nie są zbyt ciężkie, między atakami obserwuje się długie remisje.

Obraz objawowy z panniculitis zależy od formy.

Forma pierwotna (idiopatyczna)

Głównymi objawami samoistnego (pierwotnego) ziarniniaka tłuszczowego jest pojawienie się węzłów zlokalizowanych w tkance tłuszczowej podskórnej. Węzły mogą znajdować się na różnych głębokościach. W większości przypadków węzły pojawiają się na nogach lub ramionach, rzadziej na brzuchu, klatce piersiowej lub twarzy. Po zniszczeniu węzła na jego miejscu pojawiają się obszary zaniku tkanki tłuszczowej, które zewnętrznie wyglądają jak cofanie się skóry.

W niektórych przypadkach u pacjentów przed pojawieniem się węzłów obserwuje się objawy charakterystyczne dla grypy - osłabienie, ból mięśni, ból głowy itp.

forma tabliczki

Panniculitis płytki nazębnej objawia się tworzeniem wielu węzłów, które rosną razem wystarczająco szybko, aby utworzyć duże konglomeraty. W ciężkich przypadkach konglomerat rozciąga się na cały obszar tkanki podskórnej dotkniętego obszaru - ramię, udo, podudzie. W tym przypadku uszczelka powoduje ucisk wiązek naczyniowo-nerwowych, co powoduje obrzęk. Z biegiem czasu, z powodu naruszenia odpływu limfy, może rozwinąć się limfostaza.

Kształt węzłowy

W przypadku guzkowego zapalenia tkanki podskórnej powstają węzły o średnicy od 3 do 50 mm. Skóra nad węzłami nabiera czerwonego lub bordowego odcienia. Węzły nie są podatne na fuzję w tym wariancie rozwoju choroby.

Forma infiltracyjna

W tym wariancie rozwoju panikulitu powstałe konglomeraty topią się z powstawaniem fluktuacji. Zewnętrznie miejsce zmiany wygląda jak ropowica lub ropień. Różnica polega na tym, że gdy węzły są otwarte, nie obserwuje się ropy. Wyładowanie z węzła jest żółtawą cieczą o oleistej konsystencji. Po otwarciu węzła na jego miejscu powstaje owrzodzenie, które nie goi się przez długi czas.

Kształt trzewny

Ta opcja panniculitis charakteryzuje się uszkodzeniem tkanki tłuszczowej narządów wewnętrznych. Tacy pacjenci rozwijają zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zapalenie nerek, w tkance zaotrzewnowej mogą tworzyć się charakterystyczne węzły.

Metody diagnostyczne

Do diagnozy przepisuje się również ultradźwięki narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie zapalenia tkanki podskórnej opiera się na badaniu obrazu klinicznego i analizie. Pacjenta należy skierować na badanie do specjalistów – nefrologa, gastroenterologa, reumatologa.

Pacjent będzie musiał oddać krew do biochemii, testy wątrobowe i przeprowadzić badanie enzymów wytwarzanych przez trzustkę. Z reguły przepisuje się USG narządów wewnętrznych.

Aby wykluczyć septyczny charakter zmiany, wykonuje się badanie krwi pod kątem sterylności. Do inscenizacji dokładna diagnoza węzeł jest biopsji.

Schemat leczenia

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej dobierane jest indywidualnie, w zależności od wariantu przebiegu i postaci choroby. Leczenie musi być kompleksowe.

Z reguły pacjenci z guzkowym zapaleniem tkanki podskórnej występującym w: postać przewlekła, wyznaczyć:

• Leki niesteroidowe działanie przeciwzapalne.
• Witaminy.
• Odpryskiwanie węzłów lekami z glikokortykosteroidami.

W postaci naciekowej i płytkowej przepisywane są glikokortykosteroidy i cytostatyki. Aby utrzymać wątrobę, wskazane są hepaprotektory.

We wszystkich formach wskazana jest fizjoterapia - fonoforeza, UHF, laseroterapia. Maści kortykosteroidowe stosuje się miejscowo.

W przypadku wtórnego ziarniniaka tłuszczowego konieczne jest leczenie choroby podstawowej.

Leczenie metodami ludowymi

Dodatkowo można zastosować fitoterapię. Z panniculitis są przydatne:

• Kompresy z surowych buraków do miejsca zmiany.
• Kompresy z pokruszonych owoców głogu.
• Kompresy z pokruszonych liści babki lancetowatej.

Dobre do picia ziołowe herbaty przygotowany na bazie echinacei, dzikiej róży, eleutherococcus do ogólnego wzmocnienia organizmu.

Prognozowanie i zapobieganie

Ponieważ mechanizm rozwoju pierwotnego zapalenia tkanki podskórnej jest niejasny, nie ma specyficznej profilaktyki tej choroby. Aby zapobiec wtórnej postaci choroby, konieczne jest aktywne i uporczywe leczenie choroby podstawowej.

W przewlekłych i podostrych postaciach choroby rokowanie jest korzystne. W ostrym wariancie przebiegu choroby - niezwykle wątpliwe.

Panniculitis to postępujące zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej, które prowadzi do zniszczenia komórek tłuszczowych, ich zastąpienia przez tkankę łączną z powstawaniem blaszek, nacieków i węzłów. W trzewnej postaci choroby wpływają komórki tłuszczowe trzustki, wątroby, nerek, tkanki tłuszczowej okolicy zaotrzewnowej lub sieci.

Około 50% przypadków panniculitis występuje w postaci idiopatycznej choroby, która występuje częściej u kobiet między 20 a 50 rokiem życia. Pozostałe 50% to przypadki wtórnego zapalenia tkanki podskórnej, które rozwija się na tle chorób skórnych i ogólnoustrojowych, zaburzeń immunologicznych oraz działania różnych czynników prowokujących (niektóre leki, przeziębienie). Sercem rozwoju zapalenia tkanki podskórnej jest naruszenie peroksydacji lipidów.

Powoduje

Panniculitis może być wywołany przez różne bakterie (zwykle paciorkowce, gronkowce).

Panniculitis w większości przypadków rozwija się na nogach. Choroba może wystąpić po urazie, infekcji grzybiczej, zapaleniu skóry, owrzodzeniu. Najbardziej wrażliwe obszary skóry, w których występuje nadmiar płynu (na przykład z obrzękiem). Panniculitis może wystąpić w okolicy blizn pooperacyjnych.

Objawy panniculitis

Głównym objawem samoistnego zapalenia tkanki podskórnej są formacje guzkowe, które znajdują się w tłuszczu podskórnym na różnych głębokościach. Zwykle pojawiają się na rękach, nogach, rzadziej - na twarzy, klatce piersiowej, brzuchu. Po ustąpieniu węzłów pozostają ogniska zaniku tkanki tłuszczowej, wyglądające jak okrągłe obszary cofania się skóry.

Wariant guzkowy charakteryzuje się pojawieniem się w tkance podskórnej typowych węzłów o wielkości od 3 mm do 5 cm Skóra nad węzłami może mieć kolor od normalnego do jasnoróżowego.

Wariant płytki panniculitis charakteryzuje się pojawieniem się pojedynczych skupisk węzłów, które łączą się i tworzą zlepki bulwiaste. Skóra nad takimi formacjami może być różowa, bordowa lub bordowo-cyjanotyczna. W niektórych przypadkach skupiska węzłów rozciągają się na całą tkankę uda, podudzia lub barku, ściskając wiązki nerwów i naczyń. Powoduje to silny ból, obrzęk kończyny, rozwój limfostazy.

Infiltracyjny wariant choroby przebiega wraz z topnieniem węzłów, ich konglomeratów. Skóra w obszarze płytki lub węzła jest bordowa lub jasnoczerwona. Następnie pojawia się fluktuacja charakterystyczna dla ropowicy i ropni, ale gdy węzły są otwarte, uwalniana jest nie ropa, ale oleista żółta masa. W miejscu otwartego węzła pozostaje długotrwały, nie gojący się owrzodzenie.

Mieszany wariant panniculitis to przejście od postaci guzkowej do blaszki miażdżycowej, a następnie do postaci naciekowej. Ta opcja jest rzadka.

Na początku choroby możliwe są bóle głowy, gorączka, ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów oraz nudności.

Trzewna postać choroby charakteryzuje się ogólnoustrojową zmianą tkanki tłuszczowej w całym ciele z rozwojem zapalenia nerek, zapalenia wątroby, zapalenia trzustki, powstawaniem charakterystycznych węzłów w sieci i tkance zaotrzewnowej.

Panniculitis może trwać od 2-3 tygodni do kilku lat.

Diagnostyka

Rozpoznanie panniculitis obejmuje badanie dermatologa wspólnie z nefrologiem, gastroenterologiem, reumatologiem.

Stosuje się badanie krwi i moczu, badanie enzymów trzustkowych, testy wątrobowe i test Reberga.

Identyfikację węzłów w trzewnym zapaleniu tkanki podskórnej przeprowadza się za pomocą badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej i nerek.

Posiew krwi w celu uzyskania bezpłodności pomaga wykluczyć septyczny charakter choroby.

Dokładną diagnozę ustalają wyniki biopsji węzła z badaniem histologicznym.

Klasyfikacja

Przydziel formy spontaniczne, pierwotne i wtórne.

Wtórne zapalenie tkanki podskórnej obejmuje:

Immunologiczne zapalenie tkanki podskórnej - często występuje na tle ogólnoustrojowego zapalenia naczyń;

Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (lupus-panniculitis) - z głęboką postacią tocznia rumieniowatego układowego;

Enzymatyczne zapalenie tkanki podskórnej – związane z ekspozycją na enzymy trzustkowe w zapaleniu trzustki;

Proliferacyjne zapalenie tkanki podskórnej - z białaczką, histiocytozą, chłoniakiem itp.

Zimne zapalenie tkanki podskórnej - forma lokalna, który rozwija się w odpowiedzi na zimno;

Steroidowe zapalenie tkanki podskórnej – występuje u dzieci po zakończeniu leczenia kortykosteroidami;

Sztuczne panniculitis - związane z wprowadzaniem leków;

Krystaliczne zapalenie tkanki podskórnej - rozwija się z dną moczanową, niewydolnością nerek w wyniku odkładania się moczanów, zwapnień w tkance podskórnej, a także po wstrzyknięciach pentazocyny, menerydyny;

Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem α1-antytrypsyny (choroba dziedziczna).

W zależności od kształtu węzłów powstałych podczas zapalenia tkanki podskórnej rozróżnia się naciekowe, płytkowe i guzkowe warianty choroby.

Działania pacjenta

Przy pierwszych objawach panniculitis należy skonsultować się z lekarzem. Ponadto należy zwrócić się o pomoc lekarską, jeśli podczas leczenia choroby nagle pojawią się nowe objawy (utrzymująca się gorączka, zwiększone zmęczenie, senność, pęcherze, zwiększone zaczerwienienie).

Leczenie zapalenie tkanki podskórnej

Leczenie zapalenia tkanki podskórnej zależy od jego formy i przebiegu.

W przewlekłym guzkowym zapaleniu tkanki podskórnej wstrzykuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak sodu, ibuprofen itp.), Przeciwutleniacze (witaminy C, E) i formacje guzkowe. Skuteczne są również zabiegi fizjoterapeutyczne: ultradźwięki, fonoforeza hydrokortyzonu, laseroterapia, UHF, magnetoterapia, ozoceryt.

W postaci naciekowej i blaszkowej stosuje się podostre zapalenie tkanki podskórnej, glikokortykosteroidy (prednizolon, hydrokortyzon) i cytostatyki (metotreksat).

Leczenie wtórnych postaci choroby obejmuje leczenie choroby podstawowej: toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie trzustki, dna moczanowa, zapalenie naczyń.

Komplikacje

Ropień;

Ropowica;

Zgorzel i martwica skóry;

bakteriemia, posocznica;

zapalenie naczyń chłonnych;

Zapalenie opon mózgowych (z porażką strefy twarzy).

Zapobieganie zapalenie tkanki podskórnej

Zapobieganie panniculitis polega na terminowej diagnozie i leczeniu chorób pierwotnych - grzybiczych i infekcja bakteryjna, niedobór witaminy E.

Państwo federalne organizacja finansowana przez państwo"Instytut Badawczy

reumatologia” RAMS, Moskwa

Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Naukowy Instytut Badawczy dla Reumatologii” RAMS, Moskwa

Kontakty: Olga Nikołajewna Jegorowa [e-mail chroniony]

Kontakt: Olga Nikołajewna Jegorowa [e-mail chroniony]

Otrzymano 28.11.11

Samoistne zapalenie tkanki podskórnej: nowoczesne podejścia na leczenie

ON. Egorova, B.S. Biełow, Yu.A. Karpow

Samoistne zapalenie tkanki podskórnej (SP; synonim: idiopatyczne zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej, idiopatyczne zapalenie tkanki podskórnej Webera-Christiana, nawracające gorączkowe nieropne zapalenie tkanki podskórnej, lipodystrofia, guzkowe zapalenie tkanki podskórnej itp.) jest rzadką i słabo poznaną chorobą charakteryzującą się nawrotami zmiany martwicze podskórna tkanka tłuszczowa (SAT), a także uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Najczęściej chorują kobiety w wieku 20-50 lat. Według Klasyfikacja międzynarodowa choroby 10. rewizji SP dotyczy zmian ogólnoustrojowych tkanki łącznej (M 35.6)

Termin „zapalenie tkanki podskórnej” został po raz pierwszy zaproponowany przez J. Salina w 1911 r. Jednak nieco wcześniej, w 1892 r., V. Pfeifer po raz pierwszy opisał „syndrom ogniskowa dystrofia» PZhK z lokalizacją guzków na policzkach, gruczołach sutkowych, górnych i dolne kończyny towarzyszy postępująca słabość. N. Christian (1928) zwrócił uwagę na obecność gorączki w tej chorobie. W 1936 r. I. Brill zaproponował nowy termin - „choroba Pfeiffera-Webera-Chrześcijan”. W literaturze rosyjskiej SP został po raz pierwszy opisany przez Yu V Postnov i L N Nikolaeva (1961). Największa liczba obserwacje (60 pacjentów) w naszym kraju należą do E.V. Verbenko, który zidentyfikował główne formy kliniczne choroby. W ostatnie lata W piśmiennictwie światowym opisano około 200 przypadków SP, a w piśmiennictwie krajowym 50.

Mimo długi okres badania, obecnie nie ma jednej koncepcji etiologii i patogenezy tej choroby. Załóż immunopatologiczny charakter choroby, której czynnikami prowokującymi mogą być urazy, zaburzenia metabolizmu tłuszczów i układ hormonalny, uszkodzenie wątroby i trzustki, działanie leków bromu, jodu.

Zakłócenia w procesach peroksydacji lipidów mają ogromne znaczenie w patogenezie SP. Gromadzące się w narządach i tkankach wysoce toksyczne produkty pośrednie utleniania hamują aktywność wielu enzymów, zmieniają przepuszczalność błony komórkowe, powodując tym samym degenerację struktur komórkowych, a następnie cytolizę, co koreluje z nasileniem objawów klinicznych SP. Zgłoszono również wysoki poziom krążenia

tarcie kompleksy immunologiczne, powodując porażkę PZhK. Omówiono rolę cytokin prozapalnych w genezie SP. Wykazano, że w SP aktywowane makrofagi i limfocyty produkują zwiększona ilość interleukina 2 (IL2) i czynnik martwicy nowotworu a (TNFα). Ta ostatnia jest uważana za kluczową cytokinę zaangażowaną w rozwój choroby. Niemieccy naukowcy zidentyfikowali mutację w genie ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) związaną ze zwiększonymi mianami TNF-a w surowicy w SP.

Choroba charakteryzuje się szybkim rozwojem ograniczonych węzłów podskórnych zlokalizowanych w trzustce na różnych głębokościach, zwykle mnogich, z dominującą lokalizacją na dolnych i górne kończyny, rzadziej na klatce piersiowej, brzuchu i twarzy. Zwykle w ciągu kilku tygodni węzły ustępują, pozostawiając „spodkowe” cofnięcia skóry z powodu rozwoju atrofii trzustki, w której czasami odkładają się sole wapnia.

W zależności od kształtu węzła wspólne przedsięwzięcie dzieli się na guzkowe, płytkowe i naciekowe. Na kształt sferoidalny węzły są wyraźnie oddzielone od otaczającej tkanki, ich kolor waha się od koloru normalnej skóry do jasnoróżowego, w zależności od głębokości występowania, a średnica pieczęci waha się od kilku milimetrów do 5 cm i więcej (ryc. 1 ). Odmiana płytki nazębnej jest wynikiem połączenia poszczególnych węzłów w gęsto elastyczny bulwiasty konglomerat, nad którym kolor skóry zmienia się od różowego do cyjanofioletowego (ryc. 2). Wariant infiltrujący charakteryzuje się występowaniem fluktuacji w strefie poszczególnych węzłów lub konglomeratów o jasnoczerwonym lub fioletowym kolorze, otwarcie ogniska następuje z uwolnieniem żółtej oleistej masy (ryc. 3).

Czas trwania choroby waha się od kilku tygodni do kilku lat. Przebieg może być łagodny i ograniczony tylko do objawów skórnych. W układowym wariancie choroby trzustka obszaru zaotrzewnowego i sieć (zapalenie tkanki podskórnej krezki) są zaangażowane w proces patologiczny, wykrywa się hepatosplenomegalia, zapalenie trzustki, nefropatię, której nie zawsze towarzyszą objawy skórne. W niektórych przypadkach rozwój SP poprzedza gorączka (do 41 ° C),

ból, nudności, wymioty, utrata apetytu, ból wielostawowy, zapalenie stawów i ból mięśni.

Przydziel ostre, podostre i nawracające warianty kursu. Ostre SP występuje rzadko, z częstymi objawami ( przedłużająca się gorączka typ gorączkowy, postępujące osłabienie) gwałtownie wzrasta, temperatura ciała nie spada pomimo stosowania antybiotyków, glikokortykoidów (GCs), leki cytotoksyczne i objawowe środki zaradcze. Wariant ten charakteryzuje się silnym bólem mięśni, bólem wielostawowym i zapaleniem stawów, zmianami w badaniach krwi (w tym biochemicznych parametrów czynności wątroby i nerek) oraz moczu. W końcowej fazie rozwijają się zaburzenia układu krzepnięcia krwi. Remisje są rzadkie, ich czas trwania jest krótki (1-3 miesiące). Z każdym nowym nawrotem stan pacjenta stopniowo się pogarsza, choroba kończy się śmiertelnie w ciągu 3 miesięcy do 1 roku.

Przebieg podostry charakteryzuje się ciężkimi objawami ogólnymi choroby, leukopenią, wzrostem ESR i zmianami aktywności enzymatycznej wątroby. Wariant ten charakteryzuje się apatią i opornością na trwającą terapię.

Ryż. 1. Sękowaty kształt SP (tu i na rys. 2, 3 - obserwacje własne)

Przewlekły (nawracający) proces wyróżnia się korzystnym rokowaniem, niezależnie od nasilenia początku, a także długotrwałymi remisjami i łagodnymi nawrotami. Stan ogólny zwykle się nie zmienia. Fizyczne objawy patologiczne ze strony narządów wewnętrznych w większości przypadków nie występują, analizy biochemiczne krew wykazuje oznaki niewydolność funkcjonalna wątroba.

Z formami trzewnymi o ciężkim przebiegu śmiertelny wynik zaobserwowano w 10% przypadków.

Nietypowe warianty SP obejmują bezgorączkową postać zmian skórnych (przy braku patologii trzewnej) z długotrwałymi nie gojącymi się owrzodzeniami opornymi na leczenie, rozwijającymi się głównie u młodzieży. Ten wariant SP został opisany przez M. YaoStapp i E. Makai w 1894 roku (zespół Rothmana-Makaia). Mniej powszechna jest choroba Derkuma, która charakteryzuje się bolesnymi, wolno rozwijającymi się naciekami w trzustce w postaci ograniczonych węzłów lub rozlanego zgrubienia, obserwowana u osób z zaburzeniami metabolicznymi lub hormonalnymi (otyłość, menopauza, zaburzenia cykl miesiączkowy, niedoczynność tarczycy itp.).

Ryż. 2. Forma płytki SP

Ryż. 3. Postać naciekowa SP (a, b) Naukowo-praktyczny reumatol 2012; 54(5): 110-114

W ten sposób można wyróżnić triadę cech charakterystycznych dla SP:

Gorączka,

Obecność bolesnych podskórnych węzłów na tułowiu i kończynach,

skłonność do nawrotów.

Rozpoznanie SP opiera się na charakterystyce obraz kliniczny oraz dane z badania histologicznego biopsji węzła (objawy zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej).

Leczenie SP nie zostało ostatecznie opracowane i jest prowadzone głównie empirycznie. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), małe dawki GC oraz leki z grupy aminochinoliny pomagają zmniejszyć nasilenie zmian zapalnych, zwłaszcza w postaci guzkowej i przewlekłego przebiegu choroby. W przypadku pojedynczych węzłów dobry efekt terapeutyczny obserwuje się od wprowadzenia HA poprzez odpryskiwanie zmian bez rozwoju atrofii trzustki. Jednocześnie oczywiście dawki HA są znacznie niższe niż przy podawaniu doustnym.

Do leczenia różnych form joint venture w XX wieku. stosowano antybiotyki, głównie serie penicylin i tetracyklin. Następnie stwierdzono, że stosowanie tych leków nie wpływa na przebieg SP. W badaniu bakteriologicznym i morfologicznym wydzieliny z węzłów patogen z reguły nie jest wykrywany. Jednak w zespole Rothmana-Makaia rozważa się możliwość zastosowania tetracyklin (chlorowodorek minocykliny 200 mg/dobę) ze względu na ich hamujący wpływ in vitro na aktywność lipazy trzustkowej.

Na obszarze węzłów stosuje się również procedury fizjoterapeutyczne: fonoforeza z 2,5-5% hydrokortyzonem, lidaza, zastosowania ozocerytu, 50-60% dimeksydu, terapia ultradźwiękowa, magnetyczna i UHF, a także ekspozycja na promienie laserowe bezpośrednio na zmiany.

W postaci guzkowej lub blaszkowatej ostrej lub kurs podostry wskazane jest przepisywanie GC w średnich dawkach i różnych leków cytostatycznych (CP) - cyklofosfamid, metotreksat (MT), azatiopryna. Istnieje wiele publikacji na temat skutecznego stosowania wymienionych CP u poszczególnych pacjentów, jednak do tej pory nie ma jednoznacznych wskazań, dawek i schematów leczenia.

Duże problemy występują w leczeniu naciekowej postaci układowej SP. W takich przypadkach nawet terapia megadawkami GC w połączeniu z CP nie zawsze prowadzi do sukcesu.

Jednym z najbardziej obiecujących leków w leczeniu SP jest cyklosporyna A (CsA). Wiadomo, że lek ten ma zdolność do selektywnego hamowania ekspresji genów zaangażowanych we wczesną aktywację limfocytów T oraz transkrypcję mRNA niektórych cytokin, w tym IL2, IL3, IL4, interferonu (IFu). ważny punkt zastosowania CsA - częściowe blokowanie ekspresji błonowych receptorów IL2 na limfocytach T. W porównaniu z innymi lekami immunosupresyjnymi CsA na ogół rzadziej powoduje poważne zdarzenia niepożądane, takie jak: powikłania infekcyjne i nowotwory złośliwe.

Po raz pierwszy o udanym zastosowaniu CsA w SP donosili P. Entzian i in. w 1987 roku. Następnie skuteczność tego leku została wykazana w opisach przypadków SP przez innych badaczy.

G. Pongratz i in. opisać przypadek ostrego guzkowego SP u 14-letniego pacjenta, który był seropozytywny reumatyzm, na tle leczenia MT w połączeniu z leflunomidem, a następnie z sulfasalazyną. Powołanie prednizolonu (80 mg/dzień) i CsA (3,0 mg/kg dziennie) na 1 miesiąc doprowadziło do regresji patologii skóry.

b. SaPapt i in. zaobserwował 8-letnie dziecko cierpiące na blaszkowatą postać SP w połączeniu z zapaleniem małych naczyń. Podczas badania wykluczyliśmy choroba zakaźna etiologia bakteryjna i wirusowa, a także choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna. Terapia prednizolonem w dawce 1 mg/kg na dobę prowadziła do zmniejszenia nasilenia bólu i zmian skórnych, ale nie wpływała na progresję choroby. Podawanie CsA w dawce 5 mg/kg dziennie pozwoliło na ustabilizowanie procesu zapalnego.

M. Hinata i in. donieśli o udanym zastosowaniu CsA u 37-letniego mężczyzny z układowym SP, objawiającym się nawracającymi guzkami w trzustce kończyn dolnych, gorączką, zapaleniem opłucnej, uszkodzeniem wątroby z rozwojem wodobrzusza i wyraźnym wzrostem aktywności aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi. Rozpoznanie SP potwierdzono w badanie histologiczne próbki biopsji węzła podskórnego i wątroby. Terapia pulsacyjna metyloprednizolonem w łącznej dawce 3 g nie powiodła się. Stan stopniowo się pogarszał wraz z rozwojem ciężkiej żółtaczki, krwawienie z przewodu pokarmowego, wysoki poziom bilirubiny całkowitej i rozpuszczalna forma receptora IL2 we krwi. Transfuzja osocza i podawanie pozajelitowe CsA (100 mg/dobę dożylnie) z dalszym (po 3 tygodniach) przejściem na doustne podawanie leku w dawce 225 mg/dobę. W wyniku terapii zauważono wyraźną poprawę kliniczną, której towarzyszyła wyraźna dodatnia dynamika w wątrobie, co zostało potwierdzone powtórnym badaniem histologicznym jej biopsji (redukcja nacieku komórek zapalnych i objawów okołowrotnego stłuszczeniowego zapalenia wątroby oraz naprawa małych dróg żółciowych). Nie było zaostrzeń SP podczas 5-letniego okresu obserwacji.

TN. Suchkowa i in. obserwował 16-letniego pacjenta, który: objawy skórne miały częsty, nawracający charakter z owrzodzeniami i uwalnianiem gruboziarnistych mas oleistych, czemu towarzyszyła gorączka (37-40 °C) i bóle głowy. Obraz morfologiczny biopsji skóry był zgodny z rozpoznaniem zapalenia tkanki podskórnej Webera-Christiana. W wyniku badania wykluczono: zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem α1-antytrypsyny, enzymatyczne zapalenie tkanki podskórnej, rumień indurii, układowe zapalenie naczyń. Przeprowadzona terapia przeciwbakteryjna i przeciwzapalna doprowadziła do krótkotrwałej poprawy. CsA przepisano w dawce 200 mg/dobę przez 18 dni w połączeniu z ceftriaksonem, suprastyną i diklofenakiem. Pacjent został wypisany z poprawą pod nadzorem dermatologa.

Inni rosyjscy autorzy donosili o udanym zastosowaniu CsA w uogólnionej postaci SP u dziecka. młodym wieku na tle resztkowej encefalopatii z zespołem nadciśnienia-wodogłowia, w połączeniu z hepatosplenomegalia, rozlanymi zmianami miąższowymi i przewodowymi w wątrobie

ani wielotorbielowa choroba nerek, zapalenie wsierdzia, zwłóknienie lewej komory.

Niewątpliwie na uwagę zasługuje praca nad badaniem skuteczności i tolerancji mykofenolanu mofetylu (MMF) u pacjentów z SP. MMF należy do leków o selektywnym działaniu immunosupresyjnym i powoduje odwracalne hamowanie syntezy DNA i proliferacji stymulowanych limfocytów T i B, nie wpływając na większość dzielących się komórek innych typów. Wykazano, że kwas mykofenolowy (produkt powstający pod wpływem esteraz wątrobowych po zażyciu MMF) hamuje powstawanie przeciwciał, aktywację komórek monoklonalnych, nadmierną produkcję kolagenu i innych białek macierzy oraz zmniejsza produkcję TNF-α i IL1.

Jedną z pierwszych publikacji poświęconych zastosowaniu MMF w rozważanej patologii jest praca autorów niemieckich, którzy obserwowali trzech pacjentów z naciekową postacią SP. W tym samym czasie u dwóch pacjentów wystąpiły objawy zapalenia tkanki podskórnej krezki, potwierdzone badaniem rezonansu magnetycznego (MRI). Rozpoczęcie leczenia prednizolonem (1,5 mg/kg masy ciała dziennie) doprowadziło do poprawy stanu u dwóch pacjentów, jednak próbując zmniejszyć dzienna dawka GK w obu przypadkach zaobserwował nawrót choroby. U jednego pacjenta nie odnotowano efektu trwającej terapii GC. W kolejnym etapie, wraz ze zwiększeniem dziennej dawki prednizolonu do 2 mg/kg masy ciała, azatiopryna 1,5 mg/kg na dobę (dwóch pacjentów, którzy zareagowali na leczenie początkowe) lub MT 50 mg na tydzień (jeden pacjent, który nie odpowiedział) został dodany do leczenia). Na tle terapii odnotowano poprawę stanu, jednak wielokrotne próby zmniejszenia dobowej dawki HA prowadziły do ​​nawrotu choroby we wszystkich przypadkach. Leczenie azatiopryną i MT zostało przerwane i przepisano MMF w dawce 2 g/dobę. Po 2 tygodniach zaobserwowano normalizację poziomów ESR i CRP, po czym rozpoczęły się Stopniowy spadek dzienna dawka GC aż do całkowitego anulowania. Powtórz MRI ujawnione zakończone odwrotny rozwój zmiany zaotrzewnowe. W okresie 6-10 miesięcy dawkę MMF zmniejszono do 1 g/dobę u dwóch pacjentów. W żadnym wypadku nie zaobserwowano oznak aktywacji procesu.

W.W. Wawcup i in. donosili o udanym zastosowaniu MMF jako monoterapii w naciekowej postaci SP. 45-letnia kobieta cierpiała od 7 miesięcy na rozległe nie gojące się owrzodzenia z oleistą wydzieliną na kończynach górnych i dolnych, której towarzyszyła gorączka, zapalenie stawów i ogólne osłabienie. Rozpoznanie SP potwierdzono badaniem morfologicznym węzła. Biorąc pod uwagę nawracający charakter choroby, przepisano jej prednizolon w dawce 15 mg/kg dziennie przez 3 miesiące, ale rozwinął się wrzód. dwunastnica, zmiany skórne nawrót na tle gorączki i utrzymującej się wysokiej aktywności laboratoryjnej (OB 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Apatia przebiegu choroby i rozwoju działania niepożądane w terapii GC posłużyło jako uzasadnienie przepisania MMF w dawce 2,0 g/dobę. W ciągu pierwszego miesiąca leczenia owrzodzenie stopniowo ustępowało z tworzeniem się blizn, powtarzających się formacje skórne nie odnotowane, Wskaźniki ESR a CRP wróciło do normy. Pod koniec 2 miesiąca terapii dawkę MMF zmniejszono do 1,5 g/dobę. W chwili

drugie badanie po 3 miesiącach obserwacji wykazało remisję choroby.

Biorąc pod uwagę rzekomą kluczową rolę patogenetyczną cytokin prozapalnych, przede wszystkim TNF-α, istnieją całkiem dobre powody, by sądzić, że hamowanie tych ostatnich za pomocą przeciwciał monoklonalnych mogłoby mieć istotnie większy wpływ na przebieg choroby immunopatologicznej. proces w SP w porównaniu z terapią GC i LC.

R. burgesm i in. zaobserwował dwóch pacjentów z SP związanym z mutacją genu TNFRSF1A. U 66-letniej kobiety z nawracającą gorączką, licznymi stwardnieniami skóry, zapaleniem nielicznostawowym i wysokimi laboratoryjnymi wartościami aktywności zapalnej rozpoznano patologicznie potwierdzoną SP. Dwie siostry pacjentki miały podobny zespół objawów. W dodatkowym badaniu stwierdzono obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofili, ale nie stwierdzono klinicznych objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. Terapia kolchicyną, solami złota, MT, leflunomidem i azatiopryną zakończyła się niepowodzeniem. Podawanie etanerceptu w dawce 25 mg podskórnie 2 razy w tygodniu pozwoliło ustabilizować stan chorego. 53-letnia pacjentka miała podobną objawy kliniczne z ciężkim zespołem brzucha i bólem mięśni, któremu towarzyszy wysoki wskaźnik aktywności zapalnej. Badanie histologiczne potwierdziło rozpoznanie krezki SP. Próbom zmniejszenia dziennej dawki HA, która wynosiła 50 mg, towarzyszyły zaostrzenia procesu. Terapia genetycznie modyfikowanym lekiem biologicznym z grupy inhibitorów TNF-a etanercept w dawce 50 mg/tydzień umożliwiła uzyskanie remisji choroby.

Greccy badacze przedstawili przypadek SP, który rozwinął się u 29-letniej kobiety i wystąpił z opadaniem powiek, obrzękiem okołooczodołowym i postępującą utratą ostrości wzroku w obu oczach. Biorąc pod uwagę brak efektu trwającej terapii HA (16 mg/dzień) i MT (12,5 mg/tydzień), autorzy zastosowali infliksymab (INF) w dawce 5 mg/kg na wstrzyknięcie. Zaowocowało to poprawą ostrości wzroku oraz znacznym zmniejszeniem opadanie powiek i obrzęku w prawym oku. Jednak po czwartym wstrzyknięciu leku rozwinęła się reakcja alergiczna, w związku z którą INF został zastąpiony adalimumabem. Wprowadzenie tego ostatniego w dawce 40 mg co 2 tygodnie przez 2 lata umożliwiło zmniejszenie dawki HA do 8 mg/dobę i uzyskanie normalizacji temperatury ciała oraz stabilizacji objawów skórnych. Jednak przez cały okres obserwacji utrzymywał się lewostronny wyrostek gardłowy.

Przypadek skutecznego zastosowania INF u 54-letniego chorego z układowym SP przedstawili E Al-Nam i in. . Od kilku lat pacjentka notowała nawracające rozległe pieczęcie na udach i brzuchu, gorączkę, bóle mięśni, stawów, nudności i bóle brzucha. Objawy te uważano za przejawy cellulitu, dla których antybiotykoterapia co było nieskuteczne. Badanie histologiczne wycinków z biopsji skóry ujawniło typowe objawy zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej. Stosowanie HA zarówno doustnie, jak i w formie terapii pulsacyjnej cyklofosfamidem nie było skuteczne. Powołanie imura-ny towarzyszyło rozwojowi nudności i wzrostowi

poziomy transaminaz. Trzykrotne zastosowanie INF w dawce 5 mg/kg (tygodnie 0, 2 i 6) w połączeniu z GC (10 mg/dobę) znacząco zmniejszyło kliniczne objawy choroby i znormalizowało wskaźniki aktywności laboratoryjnej. W 14-miesięcznym okresie obserwacji stwierdzono: stabilna remisja choroba.

Z powyższego wynika, że ​​zastosowanie inhibitorów TNF-a w postaci naciekowej SP, opornych na początkowe leczenie GC i cytostatykami, wydaje się uzasadnione i może istotnie poprawić rokowanie choroby.

W kompleksowym leczeniu wszystkich form SP zaleca się w ciągu roku włączyć aktywną antyoksydacyjną witaminę E. Trzymać interwencje chirurgiczne w jakiejkolwiek formie SP jest uważane za nieodpowiednie i przyczynia się do progresji choroby.

W związku z tym, na podstawie analizy wciąż ubogich danych literaturowych, wiodące zasady leczenia pacjentów z SP wydają się być następujące:

Osiągnięcie remisji lub przynajmniej skrócenie czasu trwania i zmniejszenie nasilenia procesu zapalnego;

LITERATURA

1. Verbenko E.V. Spontaniczne zapalenie tkanki podskórnej. W książce: Choroby skóry i weneryki: przewodnik dla lekarzy. Wyd.

Yu.K. Skripkina. Moskwa: Medycyna, 1995; 2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definicje pojęć i strategia diagnostyczna. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten MC, Thiers B.H. zapalenie tkanki podskórnej. Klinika Dermatol 2002;20(3):421-33.

4. Iwanow O.L., Lwów A.N. Podręcznik dermatologa wenerologa.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Otwarcie bolesnych węzłów i obszarów atrofii na skórze ud i nóg. Ros zhurn żyły skóry bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Przypadek zespołu Pfeifera-Webera-Christiana. Miód klinowy 1999; 10:54.

7. Chodorowski W.I., Borodii W.A., Zima N.F. Zapalenie tkanki podskórnej Pfeifera-Webera-Chrześcijaństwa. Wedge chir 1984; 3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. i in. Panniculitis w dzieciństwie i młodości. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. i in. Skuteczne leczenie pacjenta z gorączkowym, zrazikowym zapaleniem tkanki podskórnej (choroba Webera-Christiana) doustną cyklosporyną A: implikacje dla patogenezy i terapii. Stażysta 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. i in. Zapalenie małych naczyń krwionośnych i nawracający zespół okresowego zapalenia tkanki podskórnej (TRAPS) w połączeniu z receptorem czynnika martwicy nowotworu. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Rzadkie i nietypowe zespoły chorobowe w klinice choroby wewnętrzne. Kijów: Zdrowie, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Skuteczne leczenie idiopatycznego zapalenia tkanki podskórnej z gorączką (choroba Webera-Christiana) talidomidem u pacjenta, u którego nie powiodło się wiele innych terapii medycznych. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tichomirow A.A. Choroba Pfeifera-Webera-Christiana (spontaniczne zapalenie ochłody panny) u nastoletniej dziewczyny. Tez. III Wszechrosyjski. kongr. okleina dermatologiczna. Kazań, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Przypadek zapalenia tkanki podskórnej Rothmanna-Makaia z powodzeniem leczony tetracykliną. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. i in. Remisja wywołana cyklofosfamidem w zapaleniu tkanki podskórnej Webera-Christiana. Reumatol Int

W postaci guzkowej przebiegu przewlekłego wskazane jest stosowanie NLPZ w połączeniu z lekami z grupy aminochinoliny i zabiegami fizjoterapeutycznymi;

Formy guzkowate i blaszkowate, występujące ostro lub podostro, wymagają wczesnego podania GC i leków cytotoksycznych (cyklofosfamid, azatiopryna);

W postaci naciekowej SP za leki z wyboru można uznać cytostatyki „selektywne” (CsA, MMF) przepisywane na okres 6 miesięcy w połączeniu z GC; jeśli ten schemat jest nieskuteczny, należy rozwiązać problem przepisywania genetycznie modyfikowanych leków biologicznych – inhibitorów TNF-a

Należy podkreślić, że bardzo ważne w postępowaniu z pacjentami z SP jest zapobieganie nawrotom, które polega na oczyszczeniu ognisk infekcji, zapobieganie urazom, w tym po iniekcji, siniakom, przeziębienia, nadmierne nasłonecznienie, a także zgodność dieta hipoalergiczna z ograniczeniem tłuszczów i węglowodanów.

16. Martin RJ, Michals E.L., Voth M.R. Remisja wywołana cyklofosfamidem w chorobie Webera-Christiana: opis przypadku. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdziński Z. Leczenie nawracających panikulatów gorączkowych nieropnych metotreksatem. Przegląd Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. i in. Remisja wywołana azatiopryną w chorobie Webera-Christiana. South Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. i in. Leczenie zapalenia tkanki podskórnej Webera-Christiana cyklosporyną A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Skuteczne leczenie choroby Webera-Chrześcijan za pomocą cyklosporyny A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. i in. Pacjent z chorobą Pfeifera-Webera-Christiana - skuteczna terapia cyklosporyną A: opis przypadku. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe BMC 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. i in. Skuteczność cyklosponiny A Leczenie nawracającego gorączkowego zrazikowego zapalenia tkanki podskórnej związanego z zapaleniem małych naczyń. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. i in. Skuteczne leczenie steroidoopornej choroby Webera-Christiana z duktopenią dróg żółciowych przy użyciu cyklosporyny A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prochorenkow VI, Guzey T.N., Gasich N.A. Przypadek zapalenia tkanki podskórnej Webera-Chrześcijaństwa u małego dziecka.

Vestn dermatol wenerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mykofenolan w transplantacji. Przeszczep Clin 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Leczenie nawracającego idiopatycznego guzkowego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Pfeifera-Webera-Christiana) mykofenolanem mofetylu. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Skuteczne leczenie nawracającego idiopatycznego guzkowego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Pfeifera-Webera-Christiana) mykofenolanem mofetylu.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitalne zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej w chorobie Webera-Christiana: trwała odpowiedź na leczenie anty-TNF i przegląd literatury. Surv oftalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatyczne zrazikowe zapalenie tkanki podskórnej: remisja wywołana i podtrzymywana przez infliksymab. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.