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L'ernia diaframmatica nei bambini è relativamente comune (1 su 1700). La mortalità in questa malattia è dell'1-3% della mortalità totale dei neonati e durante il primo anno di vita - il 12% della mortalità tra i bambini che muoiono a causa di malformazioni.

Origine dell'ernia diaframmatica nei bambini

Si verifica la formazione di una zona assottigliata o di un difetto passante nella cupola del diaframma fasi iniziali sviluppo nell'embrione o nel feto. Le deviazioni nella posa dello strato muscolare del diaframma si verificano a causa di violazioni dei processi trofici associati alle peculiarità del metabolismo nel corpo della madre e del feto. In futuro, le forze di pressione intra-addominale del feto, che contribuiscono al movimento di organi interni attraverso un diaframma poco sviluppato. Allo stesso tempo, le tasche aria-intestinali rimangono senza vesciche, che si trasformano in sacche erniali preformate, simili al processo vaginale del peritoneo quando ernia inguinale. L'ernia acquisita del diaframma nei bambini si verifica più spesso a causa di ferita chiusa bacino, addome e torace o come risultato di un processo infettivo-tossico (poliomielite, tubercolosi).

Sintomi di ernia diaframmatica nei bambini

Il quadro clinico è dovuto ai cambiamenti che si verificano quando si spostano gli organi cavità addominale. Questi includono disturbi della funzione respiratoria, passaggio alterato del cibo tratto digestivo e traumatizzazione di esso, deviazioni nell'attività cardiaca e disturbi generali. La combinazione di questi sintomi dipende dall'età, dal tipo di ernia. Come meno età bambino, più pronunciati sono i segni di un'ernia. Con l'ernia diaframmatica nei bambini, si nota mancanza di respiro durante l'esercizio (correre, camminare, piangere), dolore addominale, debolezza, fatica. Il ritardo dello sviluppo è associato a fame di ossigeno e polmonite ricorrente, che sono spesso la causa della morte di questi pazienti. Nei neonati e bambini si notano attacchi di cianosi, vomito, qualche volta tosse, singhiozzo. I bordi del cuore sono bruscamente spostati nella direzione opposta all'ernia, di solito a destra. Tra le ernie del diaframma vero e proprio grande pericolo per il paziente si presentano false ernie, in cui è possibile la violazione. Ernie apertura esofagea presente con vomito persistente. Come risultato di esofagite e gastrite erosiva e ulcerosa, i pazienti sviluppano ematemesi, feci catramose, si sviluppano ( sindrome emorragica). Il ritardo nello sviluppo dei bambini con ernie esofagee è il risultato della malnutrizione. Ernie sezione anteriore i diaframmi possono essere asintomatici o con dolore addominale, mancanza di respiro, respiro stridore. Di più sintomi vividi osservato in pazienti con ernia frenopericardica. Nel 30% di tutti i bambini con ernie diaframmatiche si nota una deformità toracica; Il 25% dei bambini è asintomatico.

L'esame fisico dei bambini rivela anomalie patologiche(la presenza di aree di timpanite o ottusità del suono delle percussioni, la scomparsa e l'indebolimento dei suoni respiratori, la comparsa di suoni udibili peristalsi intestinale, brontolio, schizzi) nelle aree del torace corrispondenti alla localizzazione un certo tipo ernia. Con un'ernia del diaframma, si notano cambiamenti nella corrispondente metà del torace, con un'ernia esofagea - nella regione interscapolare, con un'ernia anteriore - a livello dello sterno e parasternale. In queste aree si riscontrano deviazioni durante l'esame radiografico, che consente di stabilire una diagnosi topica finale e accurata. L'ernia diaframmatica è caratterizzata da una serie di sintomi: la comparsa nel campo polmonare di bolle d'aria di una struttura cellulare o bolle con presenza di un livello e aree oscuranti; incostanza dei dati rilevata durante studi ripetuti ("sintomo di variabilità"); alta statura del diaframma, violazione della continuità o correttezza del suo contorno, violazione della mobilità del diaframma; spostamento dei confini del cuore. Il chiarimento della diagnosi nella maggior parte dei casi richiede l'uso di uno studio di contrasto del tratto gastrointestinale (nei neonati e lattanti - lipoidolo, nei bambini più grandi - sospensione di bario). Qualche volta è necessario applicare un pneumoperitoneum. Diagnosi differenziale quando si esaminano i pazienti, viene effettuato tra un assottigliamento parziale e completo (rilassamento) della cupola del diaframma. Quando il diaframma si rilassa, si nota la presenza di una linea di confine molto posizionata, che non si sposta ed è una curva arcuata regolare; a respiro profondo non si osservano i suoi movimenti oscillanti, il che indica l'assenza di strati muscolari funzionanti nella barriera addominale. Stabilire una diagnosi preoperatoria di completo assottigliamento della cupola del diaframma (rilassamento) è importante; per evitare recidive si consiglia l'utilizzo di materiale alloplastico. L'ernia iatale nei bambini è differenziata dallo stomaco ritentivo (stomaco toracico, esofago corto). La diagnosi differenziale di ernia e ricrescita dello stomaco è valore pratico, perché con un'ernia è indicata un'operazione e con uno stomaco non sceso, un trattamento conservativo.

Complicazioni

La principale complicazione dell'ernia diaframmatica nei bambini è la sua violazione. Nei neonati si distingue per una certa particolarità: la flatulenza delle anse intestinali situate nella cavità toracica provoca un forte spostamento del cuore e atelettasia tessuto polmonare. La causa della morte dei bambini in questi casi è l'asfissia. Di solito non si osservano disturbi circolatori nel tratto digestivo o ostruzione della sua pervietà. Tale violazione è più correttamente chiamata asfittica. Nei bambini più grandi nel quadro clinico ernia strozzata combinazione di sintomi gastrointestinali blocco intestinale e insufficienza respiratoria.

Trattamento dell'ernia diaframmatica nei bambini

Dovrebbero essere attive tattiche per l'ernia diaframmatica: tutti i pazienti sono soggetti a intervento chirurgico, ad eccezione dei bambini con limitata sporgenza della cupola destra del diaframma, che di solito è asintomatica e non minaccia il bambino di complicanze. Un'operazione di emergenza viene eseguita quando il diaframma è rotto o nei neonati quando viene incarcerata un'ernia. Gli interventi chirurgici elettivi nei bambini, in particolare quelli più giovani, dovrebbero essere eseguiti in istituzioni specializzate dove c'è esperienza nell'uso metodi chirurgici trattamento, anestesia moderna e allattare i bambini dopo l'intervento chirurgico, che spesso decide il successo finale dell'operazione.

Anestesia- anestesia intratracheale con protossido di azoto o etere utilizzando miorilassanti a breve termine (ditilina, listenone).

Accesso in linea- transaddominale. Con limitate sporgenze della zona centrale della cupola, con localizzazione dell'ernia sul lato destro, nonché con ernie esofagee, è possibile utilizzare l'accesso transtoracico.

Le tecniche operative dipendono dal tipo di ernia diaframmatica nei bambini. Dovrebbero essere semplici e non traumatici. L'assenza di aderenze consente di far scendere facilmente gli organi nella cavità addominale. Con false ernie dentro cavità pleurica l'aria viene introdotta attraverso un catetere spesso, che aiuta ad abbassare le anse intestinali. Con piccoli difetti del diaframma, ernie traumatiche ed anteriori, è sufficiente una semplice sutura dell'orifizio erniario con una o due file di suture interrotte, senza rinfrescare l'orifizio erniario. Godetevi denso (n. 3-4) materiale di sutura(kapron o seta) per evitare l'eruzione muscolare. In presenza di una zona assottigliata del diaframma vasta area viene rafforzato sia mediante plicatura del sacco erniario, suturandolo con punti di sutura prefabbricati, tamponamento di una zona debole con organo denso (fegato, milza), sia utilizzando un materiale alloplastico (alcool polivinilico, tessuto di nylon o rete). Con un difetto significativo nel diaframma, vengono utilizzate numerose tecniche per ridurre il difetto (resezione delle costole, spostamento del diaframma di 1-2 costole più in alto). Tuttavia, anche allora è consigliabile utilizzare materiale alloplastico, purché isolato dalla cavità pleurica libera con un lembo peritoneale (per evitare una pleurite prolungata).

Con un'ernia dell'apertura esofagea nei bambini, l'operazione consiste nell'abbassare lo stomaco e altri organi spostati nell'addome, asportare il sacco erniario o sezionarlo in due zone di fissazione circolari - nella regione del cardias dello stomaco e lungo il linea dell'apertura esofagea del diaframma. La fase principale dell'intervento è il movimento dell'esofago dal suo letto vicino alla spina dorsale alla sezione antero-esterna dell'anello esofageo, dove la maggior parte condizioni favorevoli per la copertura circolare dell'esofago da parte del muscolo e la prevenzione delle ricadute. Durante l'intervento chirurgico per un'ernia esofagea, non dovresti ferire nervi vaghi per evitare l'atonia dello stomaco e il vomito postoperatorio persistente. In alcuni casi, la cavità addominale del bambino è sottosviluppata e gli organi relegati non vi si adattano. Quindi la sutura della parete addominale viene suddivisa in due fasi: prima viene suturata solo la pelle, dopo una settimana o più tardi viene suturata la parete addominale a strati.

I risultati del trattamento dell'ernia diaframmatica nei bambini

Lo studio dei risultati delle operazioni per l'ernia diaframmatica nei bambini mostra che le tattiche attive del chirurgo sono corrette: i bambini si sviluppano normalmente dopo l'intervento chirurgico, recuperando e anche prima dei loro coetanei.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo

DEFINIZIONE

congenito ernia diaframmatica- un difetto nel diaframma attraverso il quale gli organi addominali si spostano nel torace.

CODICE ICD-10

(^79.0. Ernia diaframmatica congenita.

EPIDEMIOLOGIA

Frequenza - 1 per 2000-5000 neonati. Nell'80% dei casi si verificano ernie diaframmatiche del lato sinistro, nel 19% dei casi - lato destro, nell'1% - bilaterale. Nella maggior parte dei casi (90-95%), gli organi addominali, non limitati dal sacco erniario, si muovono liberamente nel torace attraverso aperture naturali o di nuova formazione (falsa ernia). Nel 15-57% dei casi, l'ernia diaframmatica è combinata con altre malformazioni:

Sistema cardiovascolare (14-25%);

SNC (10-30%);

Tratto gastrointestinale (17-20%);

Sistema genito-urinario (10-15%).

Le anomalie cromosomiche (10-12%) includono:

Trisomia 18;

sindrome di Turner (45X0);

Pentado di Cantrell.

PATOGENESI

Il difetto inizia a formarsi tra la 4a e la 9a settimana di sviluppo intrauterino, quando si forma una membrana pleuroperitoneale che separa le cavità pleuriche e addominali. A causa del sottosviluppo del setto pleuroperitoneale o della sua rottura, si forma un foro passante nel diaframma, che porta alla formazione di una falsa ernia diaframmatica. Con una vera ernia diaframmatica, le fibre muscolari sono sottosviluppate nel diaframma e le pareti del sacco erniario sono costituite da tegumenti sierosi - peritoneali e pleurici. Gli organi della cavità addominale (stomaco, milza, intestino, fegato) penetrano nella cavità pleurica e causano la compressione dei polmoni e del mediastino. In questo caso si verifica ipoplasia secondaria, immaturità strutturale e funzionale dei polmoni; entrambi i polmoni soffrono, anche se i cambiamenti sono più pronunciati sul lato della lesione. La gravità dell'ipoplasia polmonare è determinata sia dal volume degli organi che sono penetrati dalla cavità addominale sia dal tempo del movimento. Nei polmoni si nota una pronunciata diminuzione della ramificazione. albero bronchiale, limitata formazione di alveoli, diminuzione della quantità di tensioattivo. Numero di filiali arteria polmonare non corrisponde al numero dei bronchi, le arterie hanno un diametro minore e una parete muscolare più spessa, che determina lo sviluppo dell'ipertensione polmonare dopo la nascita.

DIAGNOSI E TRATTAMENTO PRENATALE

La diagnosi di ernia diaframmatica congenita è possibile dalla fine del primo trimestre di gravidanza (12-14 settimane) dalla posizione degli organi addominali nel torace. Durata media diagnosi - 26-27 settimane, precisione - 84-90%. Il polidramnios, la posizione dello stomaco e del fegato sopra il diaframma e il rilevamento di questi cambiamenti prima della 20a settimana di sviluppo intrauterino sono considerati scarsi segni prognostici. Quando l'indice di ipoplasia polmonare è inferiore a 0,6, anche la prognosi è sfavorevole (l'indice di ipoplasia è determinato moltiplicando due diametri perpendicolari dei polmoni dal lato opposto all'ernia e dividendo il valore risultante per la circonferenza cranica). Tuttavia, il fallimento dei criteri prognostici prenatali non consente di prevedere in modo affidabile l'esito. trattamento perinatale ed esito della gravidanza.

Finora, l'esperienza positiva è stata accumulata trattamento chirurgico feti con ernia diaframmatica basata su occlusione tracheale prenatale. Dopo l'occlusione, la secrezione polmonare si accumula e i polmoni aumentano di volume, spostando gli organi addominali dal torace. Queste operazioni sono indicate a 26-28 settimane, quando l'indice polmonare è inferiore a 1,0 e il fegato è spostato a cavità toracica. Nel terzo trimestre di gravidanza è necessaria una terapia mirata alla maturazione dei polmoni del feto: betametasone 12 mg per via intramuscolare due volte. La questione del metodo di consegna preferito rimane controversa.

QUADRO CLINICO

Di base segno clinico ernia diaframmatica dopo la nascita di un bambino - ODN. Termini di manifestazione insufficienza respiratoria spesso determinano la prognosi della malattia, poiché il tempo di sviluppo dei disturbi riflette la gravità dell'ipoplasia polmonare, le dimensioni del difetto e il volume degli organi che sono penetrati nella cavità toracica. Un addome a forma di navicolare, l'indebolimento della respirazione dal lato dell'ernia e uno spostamento dei toni cardiaci nella direzione opposta costituiscono il classico quadro clinico ernia diaframmatica congenita. In alcuni casi, si sente la peristalsi intestinale sul lato della lesione. L'ipertensione polmonare porta allo smistamento del sangue intorno ai polmoni finestra ovale e dotto arterioso. Ciò aumenta l'ipossia, l'ipercapnia e l'acidosi, che a loro volta esacerbano la vasocostrizione polmonare, completando così un circolo vizioso.

Circa il 30-40% dei bambini non è vitale e muore subito dopo la nascita per grave insufficienza respiratoria. Tuttavia, va ricordato che circa il 5% dei bambini con ernia diaframmatica può essere asintomatico.

DIAGNOSTICA

Sulla radiografia degli organi del torace e della cavità addominale nella cavità toracica dei bambini con ernia diaframmatica, vengono determinate le anse intestinali con uno spostamento degli organi mediastinici nella direzione opposta e la compressione del polmone controlaterale.

PREPARAZIONE PREOPERATORIA

obbiettivo primario preparazione preoperatoria- stabilizzazione delle condizioni del bambino. Un neonato con ernia diaframmatica non richiede un intervento chirurgico d'urgenza e il trattamento chirurgico può essere ritardato da alcune ore a diversi giorni: la compressione intestinale dei polmoni non è un problema primario e la chirurgia non elimina l'insufficienza respiratoria, al contrario, può aggravarlo. L'operazione viene eseguita solo se stabile, almeno entro 12 ore, si ottiene la stabilizzazione dello stato emodinamico e respiratorio del bambino. Quando decidono un'operazione, sono guidati dai seguenti indicatori principali:

pa02 preduttale maggiore di 70 mm Hg;

valori di pH normali;

La pressione sanguigna media è maggiore di 50 mm Hg. (per i neonati a termine);

Diuresi oraria superiore a 1 ml/kg/h.

Se questi indicatori non possono essere raggiunti entro 3-6 ore, la prognosi è sfavorevole. La sopravvivenza dei bambini con chirurgia ritardata è più alta.

La natura delle misure prioritarie alla nascita di un bambino con un'ernia diaframmatica dipende dalla gravità disturbi respiratori.

Gli sforzi principali dovrebbero essere mirati al mantenimento dello scambio di gas polmonare.

Immediatamente dopo il parto si esegue l'intubazione tracheale e si avvia la ventilazione meccanica. È molto importante non permettere che lo stomaco e l'intestino si gonfino di gas, quindi lo stomaco deve essere decompresso attraverso un sondino nasogastrico. Dovrebbe essere evitata qualsiasi procedura che possa causare un gonfiaggio eccessivo dello stomaco: ventilazione meccanica attraverso una maschera e CPAP. È necessario escludere la partecipazione del bambino stesso all'atto della respirazione, per il quale usano sedativi(diazepam alla dose di 0,3-0,5 mg/kg, midazolam alla dose di 0,05-0,1 mg/kg), oppioidi (fentanil alla dose di 5-10 mcg/kg, trimeperidina alla dose di 0,5 mg/kg kg , morfina alla dose di 0,05 mg/kg) o miorilassanti.

La strategia di ventilazione si basa sull'esclusione del danno polmonare: la pressione inspiratoria (P1P) è impostata per garantire volume di marea 3-5 ml/kg, preferibilmente non superiore a 25 cm di colonna d'acqua, PEEP - 2-3 cm di colonna d'acqua, pH > 7,25 nel preduttale sangue arterioso. La frazione inalata di ossigeno dovrebbe essere minima per mantenere una SPO2 preduttale superiore all'85-90%. Se il bambino ha un'acidosi persistente (respiratoria e/o metabolica) nonostante P1P >30 cmH2O, o un'ipossiemia persistente con PIO2=1,0, si dovrebbe considerare modi alternativi terapia respiratoria: VFO IVL, inalazione di ossido nitrico.

Per ridurre lo shunt di sangue destro-sinistro attraverso comunicazioni fetaliè necessario ottenere un aumento costante della pressione sanguigna sistemica, che dovrebbe superare la pressione nell'arteria polmonare. A tale scopo vengono somministrati dobutamina, dopamina e in condizioni di acidosi scompensata - epinefrina. Terapia infusionale, vengono prescritti antibiotici un'ampia gamma azioni e farmaci emostatici. Se l'operazione viene posticipata, la nutrizione parenterale viene avviata dal secondo giorno.

Il cateterismo venoso centrale viene utilizzato per fornire l'accesso venoso: il cateterismo è preferito vena femorale oppure inserire un catetere attraverso una vena antecubitale o ascellare nella vena cava superiore. Nei neonati con ernia diaframmatica, la puntura e il cateterismo delle vene succlavia e giugulare interna sono controindicati a causa di alto rischio sviluppo di pneumotorace e lesioni alle anse intestinali. Per il monitoraggio composizione del gas sangue preduttale e pressione sanguigna invasiva, l'arteria radiale destra è cateterizzata.

In alcuni casi (durante l'esecuzione della ventilazione meccanica IVO, inalazione di ossido nitrico), per escludere problemi associati al trasporto, l'operazione viene eseguita nell'unità di terapia intensiva.

CHIRURGIA

Obbiettivo Intervento chirurgico- Far scendere gli organi nella cavità addominale, suturare un difetto del diaframma nelle false ernie o chirurgia plastica del diaframma nelle vere ernie. Con aplasia dei muscoli del diaframma o con grandi difetti, il materiale sintetico viene utilizzato per la chirurgia plastica. A tempi recenti il drenaggio della cavità pleurica non viene effettuato.

TERAPIA INTENSIVA NEL PERIODO POSTOPERATORIO

Dopo l'immersione degli organi nella cavità addominale, è aumentata pressione intra-addominale può portare a disturbi circolatori arti inferiori, OPN, che richiederà una seconda operazione.

Di solito, un polmone ipoplastico non si espande immediatamente abbastanza da riempire l'intera cavità pleurica su un lato, quindi l'evacuazione simultanea dell'aria può portare a un forte spostamento del mediastino e all'arresto cardiaco. L'espansione del polmone e il movimento del mediastino avvengono gradualmente e talvolta richiedono diverse settimane.

Il chilotorace dopo l'intervento chirurgico si verifica nel 20% dei neonati e può servire come indicazione per un drenaggio prolungato della cavità toracica. La questione della puntura pleurica e dell'evacuazione parziale di aria e fluido viene decisa individualmente.

La durata della ventilazione meccanica nel periodo postoperatorio dipende da:

L'entità della tensione intra-addominale;

Anomalie di sviluppo associate;

Gradi di displasia polmonare.

La durata dell'IVL può variare da alcune ore a diversi mesi.

L'aspirazione dell'espettorato dalla trachea deve essere eseguita solo secondo indicazioni rigorose, al fine di prevenire l'ipossiemia anche a breve termine. Il compito principale è prevenire improvvise fluttuazioni di Pa02.

Nel periodo postoperatorio, utilizzare alte dosi analgesici oppioidi, non solo prevenendo la risposta allo stress umorale in sala operatoria

infortunio e miglioramento recupero postoperatorio, ma anche riducendo o eliminando completamente alta pressione sanguigna nel sistema arterioso polmonare. A tale scopo si effettua un'infusione di fentanil alla dose di 5-15 μg Dcghh) o morfina alla dose di 5-10 μg Dcghh) per 3-15 giorni dopo l'operazione. Se un catetere viene inserito nello spazio epidurale durante l'operazione, l'analgesia epidurale può essere utilizzata per l'analgesia postoperatoria per 3-4 giorni.

Continua la terapia farmaci inotropi, in alcuni bambini con difetti del sistema cardiovascolare potrebbe essere richiesto terapia a lungo termine glicosidi cardiaci.

Calcolo terapia infusionale dopo l'intervento chirurgico, viene effettuato tenendo conto delle esigenze fisiologiche del bambino, aggiustate per insufficienza cardiaca o ipovolemia.

L'ipoproteinemia viene corretta mediante trasfusione di albumina al 10-20% alla velocità di 10-20 ml/kg.

La nutrizione parenterale inizia dopo 24-48 ore ed enterale - il 5-7o giorno dopo la risoluzione della paresi postoperatoria del tratto gastrointestinale.

Alto rischio di sviluppo complicazioni settiche dopo l'intervento chirurgico nei bambini con ernia diaframmatica richiede il monitoraggio dello stato microecologico e una terapia antibatterica e antimicotica a lungo termine.

Complicanze nell'immediato postoperatorio:

pneumotorace;

chilotorace;

Ostruzione intestinale adesiva;

grave ipertensione polmonare;

displasia broncopolmonare;

La mortalità rimane ad oggi elevata: la sopravvivenza postoperatoria è di circa il 60%. Tuttavia, solo un terzo dei bambini operati si sviluppa normalmente. Con insufficienza respiratoria lieve, la prognosi è favorevole. Di norma, durante il primo anno di vita si notano malnutrizione e ritardo dello sviluppo. Nei bambini con forme gravi disturbi respiratori e ipertensione polmonare, può svilupparsi displasia broncopolmonare e può formarsi il cuore polmonare.

Il diaframma è una barriera muscolare a cupola tra la cavità toracica e quella addominale. Separa il cuore e i polmoni dagli organi addominali: stomaco, intestino, milza, fegato e altri organi. Un'ernia diaframmatica si verifica quando uno degli organi addominali si sposta nella cavità toracica attraverso un difetto sotto forma di un foro nel diaframma. Questo tipo di difetto può essere congenito o acquisito più tardi nella vita. L'ernia diaframmatica è sempre una causa di emergenza cure mediche e richiede una correzione chirurgica.

Ragioni per lo sviluppo delle ernie diaframmatiche e loro classificazione

L'ernia diaframmatica congenita è associata allo sviluppo anormale del diaframma durante lo sviluppo fetale. Un difetto nel diaframma di un bambino consente a uno o più organi addominali di passare nella cavità toracica e occupare lo spazio polmonare. Di conseguenza, i polmoni del bambino non possono svilupparsi correttamente. Nella maggior parte dei casi, questo processo patologicoè unilaterale.

L'ernia diaframmatica acquisita è solitamente il risultato di un trauma contusivo o penetrante. Gli incidenti stradali e le cadute causano la maggior parte delle lesioni contundenti. Le ferite penetranti sono solitamente il risultato di ferite da arma da fuoco o da arma da fuoco. Anche la chirurgia sull'addome o sul torace può causare danni accidentali al diaframma.

La maggior parte dei diaframmi congeniti sono di natura idiopatica: la causa del loro verificarsi è sconosciuta. Ciò nonostante, anomalie cromosomiche sono stati coinvolti nel 30% dei casi.

Quali fattori possono aumentare il rischio di ernia diaframmatica acquisita?

• Ferite contundenti dovute a un incidente stradale.
• Procedure chirurgiche sul torace o sull'addome.
• Cascate.
• Ferita da taglio.
• Ferite da arma da fuoco.

Il ruolo dei farmaci e sostanze chimiche nello sviluppo dell'ernia diaframmatica congenita è incerto, ma nitrofene, chinino, talidomide, fenmetrazina e bifenili polibromurati sono spesso citati come cause di ernia diaframmatica congenita.

Tipico dei sintomi dell'ernia diaframmatica e delle caratteristiche del loro sviluppo nei neonati

L'ernia diaframmatica congenita viene spesso diagnosticata in utero prima delle 25 settimane di gestazione.

L'ernia diaframmatica congenita viene tipicamente rilevata nel periodo prenatale nel 46-97% dei casi, a seconda dell'uso delle tecniche ecografiche. Mostra polidramnios, assenza intra-addominale di uno stomaco, una vescica d'aria nel mediastino e idropisia fetale. La natura dinamica dell'ernia viscerale si osserva in un feto con ernia diaframmatica congenita.

La diagnosi differenziale dell'ernia diaframmatica sull'ecografia prenatale viene fatta in caso di differenza da alcune malattie.

• Malformazione congenita - adenomatoide cistico.
• Sequestro polmonare.
• Processi cistici nel mediastino, ad esempio teratoma cistico, cisti del timo, duplicazione non ghiandolare della cisti.
• tumori neurogeni.

A periodo post parto l'anamnesi ei risultati clinici variano in base alla presenza di anomalie concomitanti, grado di ipoplasia polmonare ed ernia diaframmatica. Durante il periodo neonatale infantile si osservano numerosi sintomi.

• Distress respiratorio variabile.
• Cianosi.
• Intolleranza alimentare.
• Tachicardia.

In ricerca oggettiva l'addome è scafoide se è presente un'ernia diaframmatica significativa.

Durante l'auscultazione, i suoni del respiro sono ridotti, i suoni intestinali possono essere uditi nel torace, i suoni del cuore sono distanti o spostati. I pazienti possono presentare sintomi di insufficienza respiratoria, ostruzione intestinale, ischemia intestinale.

Inoltre, nei pazienti giovani si osservano alcuni sintomi, indipendentemente dalla data di nascita.

• Respiro affannoso.
• Colorazione blu della pelle.
• Tachipnea (respiro rapido).
• Tachicardia (frequenza cardiaca rapida).
• Diminuzione o assenza di respirazione.
• Sensazione di addome vuoto.

Diagnosi di ernia diaframmatica

Come già notato, l'ernia diaframmatica congenita viene solitamente diagnosticata prima della nascita di un bambino. L'ecografia può rivelare una posizione anormale degli organi addominali nel feto. Può anche avere una donna incinta importo aumentato liquido amniotico.

Dopo la nascita, durante l'esame obiettivo possono comparire alcune anomalie.

• Movimenti anormali del torace.
• Respiro affannoso.
• Il respiro è fissato su un lato del torace.
• L'intestino suona nel petto.

Quali esami in genere aiutano a chiarire qualsiasi tipo di ernia diaframmatica?

• Studio a raggi X.
• Ultrasuoni per ottenere immagini del torace e delle cavità addominali, nonché del loro contenuto.
• La tomografia computerizzata consente la visualizzazione diretta degli organi addominali.
• La natura e la quantità di gas nell'arteria. Con un'ernia, i livelli di ossigeno cambiano spesso, diossido di carbonio e acidità (pH).

Trattamento, prognosi e prevenzione dell'ernia diaframmatica

Le ernie diaframmatiche congenite e acquisite sono chirurgicamente emergenze. Chirurgia deve essere eseguito per rimuovere gli organi addominali dal torace e riporli nella loro posizione fisiologica. L'ernia del diaframma deve essere completamente chiusa.

L'operazione è idealmente eseguita da 24 a 48 ore dopo la nascita del bambino in caso di ernia congenita. Il primo passo è stabilizzare il bambino e aumentare il livello di saturazione di ossigeno nel sangue. Ciò può essere ottenuto mediante intubazione tracheale: un tubo viene inserito nella bocca e passato nella trachea del bambino. Dall'altro lato, il tubo è collegato a un ventilatore meccanico. Dopo che il bambino si è stabilizzato, è possibile eseguire l'operazione.

In caso di ernia acquisita, il paziente deve anche essere stabilizzato prima dell'intervento chirurgico, poiché nella maggior parte dei casi di lesione possono esserci altre complicazioni come l'emorragia interna. Cioè, l'operazione viene solitamente eseguita il più rapidamente possibile.

La prognosi di un'ernia diaframmatica dipende da quanto sono danneggiati i polmoni del paziente. Il tasso di sopravvivenza per l'ernia congenita è superiore all'80%. Un indicatore simile per le ernie acquisite dipende direttamente dal tipo di lesione e dalla sua gravità.

L'ernia diaframmatica congenita nei bambini è un'anomalia rara sviluppo prenatale feto, che è caratterizzato dal movimento degli organi addominali nel torace attraverso l'apertura esofagea nel diaframma. Una tale patologia negli adulti non è considerata pericolosa, ma per i bambini questo difetto può costare la vita. Per la prima volta, un'ernia diaframmatica in un feto può essere rilevata anche durante la diagnosi prenatale, ma i segni sbiaditi non consentiranno una diagnosi accurata.

Già dopo la nascita, il bambino può osservare manifestazioni specifiche di patologia sotto forma di cianosi, scarico schiumoso dalla bocca, pianto debole e respiro affannoso.

L'ernia diaframmatica congenita inizia la sua formazione dalla 4a settimana di gravidanza, quando il muro viene posato tra le cavità peritoneali e pericardiche. In questo momento da ragioni varie lo sviluppo delle singole strutture muscolari viene interrotto, compaiono difetti sul diaframma, che diventano un fattore nell'aspetto di un sacco erniario con contenuto sotto forma di stomaco e parte dell'intestino.

Cause di ernia diaframmatica congenita

Esattamente causa stabilita non c'è HH congenito, ma sono noti molti fattori di rischio che influenzano direttamente o indirettamente lo sviluppo di questa patologia. A un bambino può essere diagnosticata un'ernia vera e falsa. Nel primo caso, il sacco erniario è formato dalla foglia pleurica e addominale. False anomalie si manifestano con l'uscita di organi che non sono coperti da una borsa nella cavità toracica, che provoca la sindrome da tensione intratoracica.

Una forma frequente di patologia in un bambino è l'ernia diaframmatica congenita di Bogdalek, quando gli organi si muovono attraverso il difetto parietale posteriore del diaframma.

Inoltre, un'ernia diaframmatica può verificarsi in un bambino dopo la nascita, quindi l'approccio al trattamento sarà diverso e la forma acquisita della patologia ha una prognosi favorevole.

TPerché diaframmatica congenita(SOTTO)erniain un neonato:

• gravidanza grave con tossicosi;
• esacerbazione di patologie sistemiche in una donna incinta;
• costipazione frequente, gonfiore e altri disturbi dell'apparato digerente;
• problemi respiratori;
• ricezione medicinali e stupefacenti;
• bere alcolici, fumare;
• stress grave, esperienze costanti di una donna incinta.

L'ernia diaframmatica acquisita nei neonati si verifica dopo la nascita nei primi mesi di vita.

Le ragioni sono la stitichezza frequente, il pianto isterico e un pianto forte. Tale malattia è associata ad anomalie dello sviluppo intrauterino, principalmente con debolezza del diaframma toracico, ma solo questo fattore non sarà in grado di avviare il processo patologico. Per la comparsa della malattia sono necessarie anche altre condizioni che provocano un aumento della pressione intra-addominale.

Come si manifesta la malattia

Gli organi addominali che sono penetrati attraverso il diaframma iniziano a esercitare pressione sui polmoni e sul cuore del bambino, e quindi anche la loro formazione viene disturbata. L'HH congenito è spesso combinato con altre anomalie dello sviluppo intrauterino e questo esacerba ulteriormente condizione grave neonato. Più spesso, in un bambino viene diagnosticata un'ernia sinistra, ma il difetto può apparire ovunque.

I sintomi della patologia non dipenderanno dalla posizione dell'orifizio erniario, ma la loro gravità è influenzata dal contenuto del sacco, dalle sue dimensioni e dai disturbi associati. Avrà un'ernia del diaframma gravi conseguenze per il bambino, indipendentemente dalla clinica, e un decorso asintomatico non farà che aggravare la condizione.

Il bambino subito dopo la nascita può apparire completamente sano all'esterno.

Segno indiretto patologia in questo caso ci sarà un debole pianto, perché i polmoni non si aprono completamente. Tuttavia, potrebbe essere difficile per il bambino respirare e quindi si può già osservare la cianosi. La cianosi della pelle appare già il primo giorno e prima ciò accade, meno è probabile che fornisca un'assistenza adeguata al bambino, salvandogli la vita.

La cianosi si verifica spesso dopo diversi attacchi di asfissia durante l'alimentazione. Il bambino inizia a soffocare, la pelle diventa blu, i muscoli sono tesi. Queste manifestazioni si attenuano quando il bambino viene messo su un fianco dal lato dell'ernia. Con il primo attacco di asfissia, il bambino lo è esame radiografico per confermare la malattia.

Perapriresintomiernia diaframmaticaIl bambino ha:

• vomito - non compare sempre, non è una manifestazione specifica;
• tosse - raramente si verifica a causa di particelle di cibo che rimangono bloccate nell'esofago;
• asimmetria del torace- questo parla di destrocardia, il movimento del cuore;
• superficiale respirazione rapida - la tachipnea è accompagnata da tachicardia, cianosi, gonfiore, violazione di riflessi importanti.

oSintomi generali di HH dalla nascita:

• peso leggero e set lento;
• mancanza di appetito;
• pallore o azzurro della pelle;
• polmonite;
• sangue nelle feci e vomito;
• malattie cardiache e sistema respiratorio.

Tipi di HH nei neonati

L'ernia diaframmatica congenita può essere vera e falsa. Vero, a sua volta, è l'apertura parasternale, frenopericardica ed esofagea. Falso può essere traumatico, diaframmatico-pleurico. A casi rari diverse forme di patologia sono combinate e, molto spesso, nei bambini vengono diagnosticate ernie del POD e diaframmatico-pleurico.

Per confermare la forma della malattia, il bambino viene sottoposto a un'ecografia, viene eseguito un esame del sangue, vengono inoltre prescritte scansioni TC, endoscopia, esofagogastroscopia.

Diagnosi prima e dopo il parto

La diagnosi prenatale è possibile da ultrasuoni e risonanza magnetica. Entrambi i metodi sono sicuri durante la gravidanza e possono essere usati ripetutamente. Un segno indiretto di patologia è il polidramnios dovuto a una violazione dell'ingestione di liquido amniotico da parte del feto.

È raro vedere un intestino pieno di liquido nel torace, ma la diagnosi viene fatta quando un organo addominale si trova sopra il diaframma. Un segno specifico della malattia sarà una violazione della posizione del cuore, che viene spostata di lato. Il feto può anche mostrare idropisia a causa di una violazione deflusso venoso. La diagnosi prenatale differenziale viene effettuata con patologie come neoplasia benigna, cisti e trasformazione adenomatosa dei polmoni.

Dopo la nascita, al bambino vengono assegnate le radiografie. Nella foto, il medico vede aree di illuminazione sotto forma di favi, che si trovano sul lato del difetto. Il cuore è leggermente spostato a destra, la cupola del diaframma è praticamente non definita.

La diagnosi differenziale dopo la nascita di un bambino viene effettuata con atresia e stenosi dell'esofago, emorragia cerebrale, neoplasie del fegato e ridotta ventilazione degli alveoli.

Metodi di trattamento

Se durante la gravidanza viene rilevata una forma grave di patologia, il trattamento inizia immediatamente. Il metodo principale della terapia prenatale è la correzione dell'occlusione tracheale. L'operazione è prevista tra 26 e 28 settimane. L'essenza della procedura sarà l'introduzione di un palloncino nella trachea del feto, che stimola lo sviluppo dei polmoni. Viene rimosso durante il parto o dopo la nascita del bambino.

Questa operazione viene eseguita con corso severo patologia e solo in centri specializzati. La prognosi della malattia dipende da molti fattori e la probabilità di guarigione è del 50%.

Dopo la nascita, la terapia inizia con la ventilazione dei polmoni del bambino. il solo metodo efficace sbarazzarsi di un'ernia sarà un'operazione. L'intervento di emergenza viene effettuato in caso di violazione e emorragia interna. Operazione pianificata eseguita in 2 fasi. Sul primo viene creata un'ernia ventrale artificiale per spostare gli organi e sul secondo viene rimossa con drenaggio della cavità pleurica.

PDopo l'operazione, la probabilità di complicazioni è alta:

1. Generale- febbre, difficoltà respiratorie, disidratazione e gonfiore.
2. DAsul latotratto gastrointestinale- blocco intestinale.
3. DAdal lato del sistema respiratorio- pleurite, gonfiore e infiammazione.

Ricaduta della malattia dopo asportazione chirurgica spesso si verifica dopo la rimozione delle ernie paraesofagee. Avvisare riqualificazione patologia che il bambino deve fornire nutrizione appropriata, il regime alimentare è prescritto dal medico. A periodo iniziale riabilitazione il bambino è costantemente sottoposto ventilazione artificiale polmoni.

Le conseguenze indesiderabili dell'operazione si verificano nel 15-25% dei casi.

Prevenzione

Pianificare la gravidanza e seguire determinate regole durante la gestazione è la principale prevenzione patologie congenite. Prima del concepimento, è importante che una donna riabiliti patologie sistemiche, rifiuti cattive abitudini e seguire un corso di terapia vitaminica.

Aperiodo di pianificazione e gestazioneconsigliato:

• minimizzazionestressantesituazioni, e lezioni di yoga, meditazione, esercizi di respirazione, una visita a uno psicologo contribuiscono a questo;
• equilibrato e Nutrizione corretta , e L'opzione migliore ci sarà una dieta secondo un programma appositamente creato, a seconda delle esigenze individuali dell'organismo;
• moderare attività fisica , regolare escursionismo, sonno notturno sano;
• rifiuto completo delle cattive abitudini, vale a dire droghe, tabacco, bevande alcoliche ed energetiche.

Un importante prerequisito per la prevenzione anomalie congenite ci saranno visite regolari al ginecologo e ad altri medici quando lo stato di salute cambia per il rilevamento tempestivo di eventuali deviazioni.