Veleszületett szívhibák (CHD) gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis és kezelés. Az ultrahang-paraméterek változásának mintázatai a magzat veleszületett szívhibáiban, a születés előtti intrakardiális hemodinamika jellemzőitől függően

Mint tudod, a szív az fontos szerv az emberi szervezetben az egész szervezet jóléte annak megfelelő működésétől függ. A szív izomból (szívizom) és kötőszöveti(szívbillentyűk, falak nagy hajók). A szív működése az alkotó struktúrák (pitvarok és kamrák) ritmikus és szekvenciális összehúzódásának köszönhető, melynek eredményeként a tüdőn átáramló vér oxigénnel telítődik (ún. tüdőkeringés) és szállítja. oxigént minden szervhez és szövethez (szisztémás keringés).

Amikor a magzati szív a terhesség alatt fejlődik ki, másképp működik, mint egy újszülött és egy felnőtt szíve. Különösen a tüdőkeringés csak a szülés során kezd teljesen működni, amikor az újszülött tüdeje megnyílik, és az első kiáltás pillanatában megtelnek vérrel. Ezért a magzat szívében speciális nyílások és csatornák vannak, amelyek lehetővé teszik a vér keringését a fejlődő szervezetben, megkerülve a tüdőt ( ductus arteriosus az aortát összekötő és pulmonalis artéria, ovális ablak pitvarok között, vénás csatorna között köldökvénaés inferior vena cava).

Néha befolyás alatt kedvezőtlen tényezők alatt prenatális fejlődés súlyosan megsértik a szív anatómiai struktúráinak kialakulását, ami befolyásolja annak tevékenységét, és nem mindig egyeztethető össze a gyermek életével. Ezután vagy a magzat ultrahangjával a terhesség alatt, vagy a szülés utáni első napokban diagnosztizálják az újszülöttet veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Mi ez, mi a prognózis az életre, és milyen módszerek vannak az ilyen csecsemők életének és egészségének megőrzésére modern orvosság, ebben a cikkben megpróbáljuk kideríteni.

Szóval ezek kóros állapotok a szívbetegségek nagy csoportja, amelyet a következő jellemzők egyesítenek:

A magzati fejlődés során fordul elő;
- a szív és a nagy erek (aorta, inferior és vena cava, tüdőartéria és vénák) szerkezetének súlyos megsértése jellemzi;
- az anatómiai változások jelentős hemodinamikai zavarokat okoznak (vérkeringés az egész testben);
- az anatómiai struktúrák fejletlensége vagy azok megváltozása miatt normál helyen szívben.

A prevalencia aránya 6 és 9 között változik 1000 élveszületésre számítva. Különböző szerzők szerint lehetőségek 50-100 veleszületett szívfejlődési rendellenesség létezik.

Egyes szívhibák sematikus ábrázolása

A veleszületett szívhibák okai

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a méhen belüli fejlődés során minden szerv aktív képződése történik emberi test, különösen a szív, a magzat és a terhes nő sebezhető a különböző negatív tényezők. Tehát az organogenezis helytelen lefolyására gyakorolt ​​​​hatás fokozható sugárzási háttér, ionizáló sugárzás, fertőző betegségek anyák, különösen vírusosak - rubeola, kanyaró, bárányhimlő, herpesz; bizonyos gyógyszerek szedése és mérgező anyagok(kábítószerek, alkohol) terhesség alatt, különösen az első trimeszterben (8-12 hét - a magzat összes szervének legintenzívebb kialakulásának időszaka). Az esetek 4-10%-ában a veleszületett rendellenességek genetikailag meghatározottak, azaz öröklődnek.

A veleszületett szívelégtelenség tünetei

A rendellenességek klinikai tünetei típusuktól függenek. Jelölje ki a „kék” és „fehér” típusú hibákat, valamint azokat a hibákat, amelyek akadályozzák a véráramlást.

fő megnyilvánulása "kék" satu(átültetés (helyváltoztatás) fő artériák, Fallot tetralógiája, atresia - fertőzés - a tricuspidalis billentyű) a cianózis - az ujjak, kezek, lábak bőrének kékes elszíneződése, a nasolabialis háromszög, a fül, az orr, vagy rendkívül súlyos esetben az egész test. Ezenkívül az artériás hipoxémia (alacsony oxigéntartalom) megnyilvánulása a légszomj, eszméletvesztés görcsökkel vagy anélkül, tachycardia (palpitáció), növekedési és fejlődési késés, gyakori megfázás, neurológiai tünetek az agy normális vérellátásának hiánya miatt. Az ilyen típusú hibák általában már az újszülött életének első óráiban és napjaiban jelentkeznek. A fő artériák transzpozíciója (a vena cava balra lép be, nem jobb pitvar, és az aorta a jobb, és nem a bal kamrától indul el) súlyos, élettel összeegyeztethetetlen hiba, és a gyermek általában a születés után azonnal meghal. Ezenkívül a háromkamrás szív (két pitvar és egy kamra vagy egy pitvar és két kamra) összeegyeztethetetlen az élettel. Az ilyen típusú defektusok letalitása nagyon magas, ha az ilyen hibás gyermekek életük első napjaiban túlélik, akkor kezelés nélkül az első vagy a második év végére meghalnak.

NAK NEK fehér satu hibát tartalmaznak interventricularis septum, nyitott Botallov (artériás) csatorna, hiba interatrialis septum. Klinikailag ezek a hibák nem korai gyermekkorban, hanem 16-20 éves korban kezdenek megnyilvánulni. A fehér típusú hibák tünetei a következők: sápadtság bőr, fejlődési lemaradás, gyakori akut légúti vírusfertőzések, jobb kamrai elégtelenség kialakulásának jelei - légszomj és tachycardia edzés közben vagy nyugalomban.
A véráramlás akadályozásával járó malformációk: az aorta szűkülete (a lumen szűkülete), az aorta coarctációja (szegmentális szűkülete), a tüdőartéria szűkülete klinikailag légszomjjal, tachycardiával, fájdalommal nyilvánul meg. mellkas, csökkent állóképesség, ödéma, fejlődési elmaradás és keringési zavarok a test alsó felében. Az aorta koarktációjával a gyermekek legfeljebb 2 éves korig élnek.

A veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálása

Általános szabály, hogy a magzati fejlődési rendellenességeket, beleértve a szívet is, már a szakaszban is diagnosztizálni lehet ultrahang vizsgálat terhes nő. Ezután a rendellenesség típusától függően javasolható a nőnek a terhesség megszakítása (élettel össze nem egyeztethető rendellenességek, többszörös deformitás stb. esetén), vagy a terhesség folytatása a várandós részletesebb vizsgálatával. nő és a gyermek műtéti kezeléséről szóló döntés közvetlenül vagy valamivel a születés után. De néha, valamilyen oknál fogva (nem meglátogatni egy terhes terhességi klinikaés ultrahangszoba, a feldsher-szülészeti állomások elégtelen felszereltsége ultrahangos berendezéssel stb.) a fejlődési rendellenességek csak a szülés után diagnosztizálhatók.

Annak ellenére, hogy a veleszületett rendellenességek tünetei meglehetősen élénkek, folyamatban klinikai vizsgálatújszülött gyermek esetén a diagnózis csak feltételezhető, mivel sok tünet nem szigorúan specifikus, hanem az újszülött egyéb súlyos állapotaiból eredhet. légzési nehézség szindróma, intracranialis vérzések stb.). Ezenkívül nem minden hiba adhat jellegzetes hallási képet (a mellkas hallgatásának folyamata során), és fordítva, zajok, kattanások vagy egyéb hallási megnyilvánulások fordulhatnak elő a szív szerkezetében a normától való kisebb eltérésekkel (kis anomáliák). ). Ezért, ha a magzati ultrahanggal nem diagnosztizálták a szívbetegséget, minden olyan gyermeknél, akinél keringési zavarok tünetei vannak (diffúz vagy acrocyanosis, légszomj etetés közben vagy nyugalomban, eszméletvesztés, görcsök) szív ultrahangvizsgálatot kell végezni tartózkodása alatt. a szülészetben.

Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) az egyik leginkább informatív módszerek szívhibák vizualizálása. EKG is előírható (ritmuszavart, pitvari és/vagy kamrai hipertrófiát mutat ki, ha van), mellkasröntgen (ha van vér pangást mutat ki a tüdőben, ha van, a szív tágulása miatti árnyékának növekedését mutatja) kamráiból). Különösen nehéz esetek vagy műtéti kezelés előtt ventrikulográfia (sugár átlátszatlan anyag bejuttatása a szívkamrák üregébe), angiográfia (kontraszt injektálása az ereken keresztül a szívüregbe), a szívüregek szondázása a bennük lévő nyomás mérésével előírható.

Most nézzük meg részletesebben a gyakori szívhibák ultrahangos diagnózisát.

A. veleszületett verés szívek a tüdőben lévő erek térfogat-túlterhelésével (tüdőkeringés).
1. Pitvari septum defektus - egydimenziós echokardiográfiával a térfogat túlterhelés és a jobb kamra dilatáció (tágulás) jelei derülnek ki, kétdimenziós echokardiográfiával a pitvarok közötti visszhangjel megszakadása látható, Dopplerrel tanulmány, turbulens ("örvényekkel") véráramlás az interatrialis septumon keresztül és a tüdőkeringés fokú zavarai.
2. Kamrai septum defektus - a szív ultrahangvizsgálata során a kamrák közötti szeptumban lyukat, a bal és a jobb kamra tágulatát, a bal kamrából a jobb kamrába irányuló turbulens véráramlást jelenítik meg, értékelik a pulmonalis hypertonia súlyosságát, a kamrák nyomáskülönbségét mérik.

Doppler echokardiográfia során így nyilvánul meg a kamrák közötti septum defektus. A bal oldalon - egy normál interventricularis septum, a jobb oldalon - a hibája (VSD).

3. Nyitott Botalli-csatorna - az echokardiográfián az aortában és a pulmonalis artériában történő kommunikáció révén folyamatos véráramlásban nyilvánul meg, a véráramlás változásával a tüdőtörzs szájánál.
4. Az aorta koarktációja - az aorta lumenének szegmentális beszűkülési területe látható, felgyorsult a véráramlás a szegmens alatt.
5. A fő artériák transzpozíciója - az erek helytelen kisülése a szívből látható.

B. Szívelégtelenség a tüdőben a vértérfogat csökkenésével.
1. Fallot tetralógiája - echokardiográfiával a pulmonalis artéria szűkülete (szűkülete) és a kamrák közötti septum defektus mellett meghatározzák a jobb kamra hipertrófiáját és a jobb kamrából származó aorta váladékozást, valamint felmérik a megsértés mértékét is intrakardiális hemodinamika.
2. A pulmonalis artéria szűkülete - a tüdőartéria lumenének szűkülése észlelhető, és a véráramlás felgyorsulása a tüdőartéria szájában és a jobb kamra hipertrófiája.
3. Epstein anomália - a tricuspidalis szívbillentyű kialakulásának patológiája, amikor a billentyűk nem a jobb oldali pitvar és a kamra közötti rostos gyűrűhöz kapcsolódnak, hanem a jobb kamra falaihoz, ami csökkenést okoz kötetében. Az ECHO - KG segítségével meghatározzák a szelep patológiáját, értékelik a szívüregek kiterjedésének mértékét és az intrakardiális véráramlás megsértését.
4. A tricuspidalis billentyű atresiája - ECHO - CG-vel, a tricuspidalis billentyűből érkező visszhangjel nem tükröződik, a jobb pitvar és a bal kamra hipertrófiáját rögzítik.

B. Szívhibák a keringő vér térfogatának csökkenésével a szisztémás keringésben (az összes létfontosságú szerv ereiben).
1. Az aorta coarctációja (lásd fent).
2. Izolált aortaszűkület - felmérik a szűkület mértékét, megjelenítik az aortabillentyűn keresztül felgyorsult véráramlást és a deformált billentyűs szórólapokat.

D. Szívhibák hemodinamikai zavarok nélkül.
- A dextrocardia (a szív jobb oldali tükörelrendezése) meglehetősen ritka anomália, a hemodinamikai zavarokat általában nem rögzítik a szív ultrahangjával.

Veleszületett szívhibák kezelése

A szívelégtelenség túlnyomó többségének teljes gyógyulása csak ezek segítségével lehetséges műtéti korrekció. A szívműtétet az újszülött életének első óráiban vagy napjaiban, vagy a gyermek életének első évében lehet elvégezni. Nyitott artériás csatorna esetén a várható kezelés elfogadható (életveszélyes állapot tüneteinek hiányában), mivel ez a csatorna az élet első két évében magától bezáródhat.

A műveleteket úgy lehet végrehajtani nyitott szívvel(a mellkas falának boncolásával), valamint a kardiovaszkuláris módszerrel (amikor a szívhez való hozzáférést szondának a szívüregeket elérő erekbe történő behelyezésével végzik). Utolsó módszer Például a pitvarok vagy a kamrák közötti hibák kijavítására használják, amelyekhez szondával záróelemet helyeznek a lyukak lezárására.

De néhány olyan szívhibával, amelyek nem kompatibilisek az élettel, például egy háromkamrás szívvel (egy pitvar és két kamra vagy két pitvar és egy kamra), a műtéti korrekció sajnos nem lehetséges.

A szívműtét mellett a pácienst felírják drog terápia javítására kontraktilis funkció szív és a pulmonalis keringés "kirakása". ACE-gátlókat (enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril stb.), diuretikumokat (furoszemid, indapamid stb.), B-blokkolókat (carvedilol, bisoprolol stb.) alkalmaznak.

Életmód veleszületett szívbetegséggel

A betegnek meg kell felelnie a következő ajánlásokatéletmódjával kapcsolatban:
- racionális kiegyensúlyozott táplálkozás;
- korlátozott diéta betartása asztali sóés az elfogyasztott folyadék mennyisége (a szív és az erek térfogati túlterhelésének csökkentése érdekében);
- Elegendő friss levegőnek való kitettség;
- bármilyen sporttevékenység kizárása és az erős korlátozása a fizikai aktivitás;
- Elegendő alvásidő;
- kardiológus és szívsebész rendszeres ellenőrzése a szükséges terápiás és diagnosztikai intézkedésekkel;
- A "kék" típusú hibákkal rendelkező nők terhessége szigorúan ellenjavallt, de ha azt elvégezték sebészet, akkor a terhesség fenntartásának lehetőségét minden esetben egyedileg határozzák meg a várandós nő közös kezelésével, szívsebész, kardiológus és szülész-nőgyógyász szakkórházban. A szülés általában császármetszéssel történik.

A veleszületett szívhibák prognózisa

A legtöbb szívelégtelenség életre szóló prognózisa kedvezőtlen. Mint fentebb már említettük, szívsebészeti kezelés ilyen gyermekekre van szükség a szülés utáni első napokban és hónapokban, ellenkező esetben az első két évben meghalnak a szívelégtelenség előrehaladása vagy a szövődmények növekedése miatt ( bakteriális endocarditis, végzetes aritmiák, megnövekedett kockázat trombózis és thromboemboliás szövődmények, gyakori betegségek bronchopulmonalis rendszer(elhúzódó hörghurut, súlyos tüdőgyulladás). Kivételt képeznek a fehér hibák, amelyekben bármilyen okból sebészi kezelés hiányában a gyermekek akár 16-18 évig is élhetnek.

A műtéti korrekció után az életre szóló prognózis kedvező, de a gyermek állapota továbbra is meglehetősen súlyos, ezért az ilyen gyermekeket a szülőknek és az orvosoknak szigorúan ellenőrizniük kell.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy ez a diagnózis egy gyermeknél jelenlegi szakaszában Az orvostudomány fejlesztése nem mondat, hiszen a hazai és külföldi gyermekkori kardiológia lehetőségei lehetővé teszik, hogy egy ilyen súlyos betegség ellenére is teljes életet élni tudó babát elviseljen, szüljön, neveljen.

Sazykina O.Yu terapeuta.

Az egyik leggyakrabban diagnosztizált fejlődési rendellenesség a szív-érrendszer a gyermekeket veleszületett szívbetegségnek tekintik. A szívizom szerkezetének ilyen anatómiai megsértése, amely a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában fordul elő, súlyos következményekkel jár a gyermek egészségére és életére nézve. Az időben történő orvosi beavatkozás segíthet elkerülni a gyermekeknél a CHD okozta tragikus kimenetelt.

A szülők feladata, hogy eligazodjanak a betegség etiológiájában, és ismerjék annak fő megnyilvánulásait. Erejénél fogva fiziológiai jellemzőkújszülötteknél néhány szívpatológiát nehéz közvetlenül a baba születése után diagnosztizálni. Ezért gondosan figyelemmel kell kísérnie a növekvő gyermek egészségét, reagálnia kell minden változásra.

A gyermekek veleszületett szívhibáinak osztályozása

A veleszületett szívbetegség megsérti a véráramlást az erekben vagy a szívizomban.

Minél korábban észlelik a veleszületett szívbetegséget, annál kedvezőbb a betegség kezelésének prognózisa és kimenetele.

Attól függően, hogy a külső megnyilvánulások A patológiák a CHD következő típusait különböztetik meg:

• "Fehér" (vagy "sápadt") satu

Az ilyen hibákat nehéz diagnosztizálni hiánya miatt nyilvánvaló tünetek. Jellemző változás a gyermek bőrének sápadtsága. Ez jelezheti az érkezést nem elég artériás vér a szövetekben.

• "Kék" satu

Ennek a patológiás kategóriának a fő megnyilvánulása a bőr kéksége, különösen a fülek, az ajkak és az ujjak területén. Az ilyen változásokat a szöveti hipoxia okozza, amelyet az artériás és a vénás vér keveredése okoz.

A „kék” hibák csoportjába tartozik az aorta és a pulmonalis artéria transzpozíciója, az Ebstein-féle anomália (a tricuspidalis billentyűcsúcsok elmozdult helye a jobb kamra üregéhez), a Fallot-tetraád (az úgynevezett „cianotikus betegség”, kombinált hiba, amely négy patológiát kombinál - a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete, az aorta dextropositiója, magas és jobb kamrai hipertrófia).

Tekintettel a keringési rendellenességek természetére, a gyermekek veleszületett szívhibáit a következő típusokba sorolják:

1. Üzenet balról jobbra sönt vérrel (nyílt ductus arteriosus, kamrai vagy pitvari septum defektus).
2. Jobbról balra sönt kommunikáció (tricuspidalis billentyű atresia).
3. Szívhibák vérsönt nélkül (az aorta szűkülete vagy coarctációja, a tüdőartéria szűkülete).

A szívizom anatómiájának megsértésének összetettségétől függően az ilyen veleszületett szívhibákat megkülönböztetik gyermekkor:

• egyszerű hibák (egyszeri hibák);
• komplex (két kóros elváltozás kombinációja, például a szívlyukak szűkülete és a billentyűelégtelenség);
• kombinált hibák (több, nehezen kezelhető anomália kombinációja).

A patológia okai

A szív differenciálódásának megsértése és a CHD megjelenése a magzatban káros tényezők hatását váltja ki környezet nőnként a gyermekvállalás ideje alatt.

A fő okok, amelyek szívelégtelenséget okozhatnak a gyermekeknél prenatális fejlődésük során, a következők:

• genetikai rendellenességek (kromoszómák mutációja);
• dohányzás, alkoholfogyasztás, kábító és mérgező anyagok egy nő által a gyermekvállalás ideje alatt;
• terhesség alatt szenvedett fertőző betegségek(rubeola és influenza vírus, bárányhimlő, hepatitis, enterovírus stb.);
• kedvezőtlen környezeti feltételek (fokozott háttérsugárzás, magas szint levegőszennyezés stb.);
• olyan gyógyszerek szedése, amelyek fogyasztása terhesség alatt tilos (olyan gyógyszerek is, amelyek hatása ill mellékhatások nem jól kutatott).
• örökletes tényezők;
• az anya szomatikus patológiái (elsősorban diabetes mellitus).

Ezek a fő tényezők, amelyek provokálják a szívbetegségek előfordulását a gyermekeknél prenatális fejlődésük során. De vannak kockázati csoportok is - ezek a gyerekek, nőktől született 35 év felettiek, valamint a betegségben szenvedők endokrin diszfunkciók vagy az első trimeszter toxikózisa.

A veleszületett szívbetegség tünetei

Már az élet első óráiban gyermekek teste jelezheti a szív- és érrendszer fejlődésének anomáliáit. Szívritmuszavar, szívdobogásérzés, légzési nehézség, eszméletvesztés, gyengeség, cianotikus vagy sápadt bőr jelzi lehetséges patológiák szívek.

De a CHD tünetei sokkal később jelentkezhetnek. szülői aggodalmak és azonnali fellebbezés mögött egészségügyi ellátás ilyen változásokat kell okoznia a gyermek egészségi állapotában:

• a bőr kék vagy egészségtelen sápadtsága a nasolabialis háromszög, a lábak, az ujjak, a fülek és az arc területén;
• nehézségek a gyermek táplálásával, rossz étvágy;
• elmarad a súlygyarapodás és a baba növekedése;
• a végtagok duzzanata;
• fokozott fáradtság és álmosság;
• ájulás;
• fokozott izzadás;
• légszomj (tartós légzési nehézség vagy átmeneti görcsrohamok);
• a szívfrekvencia változásai az érzelmi és fizikai stressztől függetlenül;
• zörej a szívben (orvos meghallgatása alapján);
• fájdalom a szívben, mellkasban.

Egyes esetekben a gyermekek szívhibái tünetmentesek. Ez megnehezíti a betegség felismerését annak korai szakaszában.

A gyermekorvos rendszeres látogatása segít megelőzni a betegség súlyosbodását és a szövődmények kialakulását. Minden tervezett vizsgálatkor az orvosnak meg kell hallgatnia a gyermek szívhangjait, ellenőriznie kell a zaj jelenlétét vagy hiányát - nem specifikus változásokat, amelyek gyakran funkcionális jellegűek, és nem jelentenek életveszélyt. A gyermekorvosi vizsgálat során észlelt zörejek akár 50%-át „kisebb” hibák kísérhetik, amelyek nem igényelnek műtéti beavatkozás. Ebben az esetben javasolt a rendszeres gyermekkardiológus látogatás, monitorozás és konzultáció.

Ha az orvos kétségbe vonja az ilyen zajok eredetét vagy megfigyeli kóros elváltozások hang, a gyermeket kardiológiai vizsgálatra kell küldeni. Gyermek kardiológusújra meghallgatja a szívet és továbbiakat ír fel diagnosztikai tesztek az előzetes diagnózis megerősítése vagy cáfolata érdekében.

A betegség megnyilvánulásai a változó mértékben A nehézségek nem korlátozódnak az újszülöttekre. A satu először már benn érezheti magát serdülőkor. Ha a külsőleg teljesen egészségesnek és aktívnak tűnő gyermeken fejlődési elmaradás, bőrszín kékes vagy fájdalmas sápadtsága, légszomj, fáradtság már kis terheléstől is jelentkezik, akkor gyermekorvosi vizsgálat és kardiológus konzultáció szükséges.

Diagnosztikai módszerek

A szívizom és a billentyűk állapotának tanulmányozására, valamint a keringési rendellenességek azonosítására az orvosok a következő módszereket alkalmazzák:

• Az echokardiográfia egy ultrahangos vizsgálat, amely adatokat szolgáltat a szív patológiáiról és belső hemodinamikájáról.
• Elektrokardiogram - szívritmuszavarok diagnosztizálása.
• Fonokardiográfia - szívhangok megjelenítése grafikonok formájában, amelyek lehetővé teszik az összes olyan árnyalat tanulmányozását, amelyek fülhallgatáskor nem állnak rendelkezésre.
• dopplerrel - olyan technika, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy vizuálisan értékelje a véráramlás folyamatait, a szívbillentyűk állapotát és koszorúér erek speciális szenzorok rögzítésével a páciens mellkasára.
• A kardioritmográfia a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetének és funkcióinak jellemzőit, autonóm szabályozását vizsgálja.
• Szívkatéterezés - katéter behelyezése a jobb vagy bal szívbe az üregek nyomásának meghatározására. A vizsgálat során ventrikulográfiát is végeznek - röntgen vizsgálat a szív kamrái kontrasztanyagok bevezetésével.

Ezen módszerek mindegyikét az orvos nem használja elszigetelten - a patológia pontos diagnosztizálásához az eredményeket összehasonlítják különféle tanulmányok, amely lehetővé teszi a hemodinamika főbb megsértésének megállapítását.

A kapott adatok alapján a kardiológus meghatározza az anomália anatómiai változatát, meghatározza a lefolyás fázisát és előrejelzi. lehetséges szövődmények szívbetegség gyermeknél.

Ha bármelyik leendő szülő családjában szívhibák fordultak elő, a nő testét a gyermekvállalás ideje alatt legalább egy veszélyes tényezők vagy leendő gyermek veszélyben lenni lehetséges fejlesztés CHD, akkor a várandósnak figyelmeztetnie kell erre az őt megfigyelő szülész-nőgyógyászt.

Az orvosnak ezen információk birtokában kell Speciális figyelem figyeljen a magzati szívelégtelenség jeleinek jelenlétére, alkalmazza az összes lehetséges intézkedések a betegség diagnosztizálása a prenatális időszakban. Feladat leendő anya- időben végezzen ultrahangot és az orvos által előírt egyéb vizsgálatokat.

A legjobb eredményeket a szív- és érrendszer állapotára vonatkozó pontos adatok adják legújabb felszerelés gyermekkori szívelégtelenség diagnosztizálására.

Veleszületett szívbetegség kezelése gyermekeknél

A gyermekkori veleszületett szívrendellenességeket kétféleképpen kezelik:

1. Műtéti beavatkozás.
2. Terápiás eljárások.

A legtöbb esetben éppen az első radikális módszer az egyetlen esély a gyermek életének megmentésére. A magzat szív- és érrendszeri patológiáinak jelenlétére irányuló vizsgálatát már születése előtt elvégezzük, így leggyakrabban ebben az időszakban dől el a műtét kijelölésének kérdése.

A szülés ebben az esetben speciálisan történik szülészetek szívsebészeti kórházakban működő. Ha a műtétet nem közvetlenül a gyermek születése után hajtják végre, a lehető leghamarabb sebészeti kezelést írnak elő. rövid idő lehetőleg az első életévben. Az ilyen intézkedéseket annak szükségessége diktálja, hogy megvédjék a szervezetet a CHD lehetséges életveszélyes következményeitől - szívelégtelenség és.

A modern szívsebészet magában foglalja a nyitott szívműtétet, valamint a katéterezés módszerét, kiegészítve röntgen képalkotással és transzoesophagealis echokardiográfiával. A szívhibák hibáinak megszüntetése ballonplasztika, endovaszkuláris kezelés (falbehelyezési és tömítőműszerek) segítségével hatékonyan történik. A műtéttel kombinálva a beteget felírják gyógyszereket amelyek növelik a kezelés hatékonyságát.

A terápiás eljárások az segítő módszer harcolni a betegséggel, és akkor használják, ha lehetséges vagy szükséges a műtétet többre átvinni késői időpontok. Terápiás kezelés gyakran ajánlott "sápadt" hibákra, ha a betegség hónapok és évek alatt nem fejlődik gyorsan, nem veszélyezteti a gyermek életét.

Serdülőkorban a gyermekeknél szerzett szívhibák alakulhatnak ki - a korrigált hibák és az újonnan megjelenő anomáliák kombinációja. Ezért a patológia műtéti korrekcióján átesett gyermeknek később második sebészeti beavatkozásra lehet szüksége. Az ilyen műveleteket leggyakrabban kímélő, minimálisan invazív módszerrel végzik a gyermek egészének pszichéjének és testének terheinek megszüntetése, valamint a hegek elkerülése érdekében.

A komplex szívhibák kezelésében az orvosok nem korlátozódnak korrekciós módszerek. A gyermek állapotának stabilizálása, az életveszély kiküszöbölése és a páciens időtartamának maximalizálása érdekében számos lépésről lépésre szükséges eljárásra van szükség. sebészeti beavatkozások a test és különösen a tüdő teljes vérellátásának biztosításával.

A gyermekek veleszületett és szívbetegségeinek időben történő felismerése és kezelése lehetővé teszi a legtöbb fiatal beteg számára a teljes fejlődést, vezetést aktív képéletet, támogatást egészséges állapot nem érzi magát megsértve erkölcsileg vagy fizikailag.

A sikeres műtét és a legkedvezőbb orvosi prognózis után is a szülők fő feladata, hogy a gyermeket rendszeres gyermekkardiológus látogatáson és vizsgálaton végezzék.

születési rendellenességek a szív ritkán befolyásolja a magzat fejlődését. Ezt először B. Mac Mahon és munkatársai tanulmányaiban jegyezték meg. . Vannak azonban olyan bűnök, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel, és a születés után a gyermek azonnal meghal. Egyes veleszületett szívhibák, sőt egyszerű formák, a korai neonatális időszakban rosszindulatúak, ami a keringési dekompenzáció kialakulását és légzési elégtelenség. fő ok Ez a kompenzációs mechanizmusok tökéletlensége.

A magzati diagnózis a perinatológia egyik legnehezebb feladata. Sok veleszületett szívelégtelenség, még az élettel gyakorlatilag összeegyeztethetetlen komplexek is, az intrakardiális hemodinamika sajátosságai miatt nem jelentkeznek prenatálisan, és katasztrófává válnak a gyermek születése utáni életében.

A születés előtti időszakot vérkeringési jellemzők jellemzik, mint például magas nyomás a jobb kamrában, kis mennyiségű véráramlás a pulmonalis artériában, a szívkamrák párhuzamos munkája, működő ductus arteriosus és foramen ovale, vér pumpálása bypass anastomosisként miatti szisztémás keringés kemény munka jobb gyomor. A magzati intrakardiális hemodinamika ezen jellemzőinek természetesen korrigálniuk kell a hemodinamikai változások természetét. ultrahangos indikátorok normál szívek és a magzat szívhibái.

Ismeretes, hogy a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegeknél hemodinamikai zavarok következnek be anatómiai változások V nagymértékben befolyásolja az adatokat ultrahang szkennelés szív, például a szívüregek mérete, a szívizom hipertrófia mértéke, a szívbillentyű működése, kontraktilitás szívizom, az interventricularis septum mozgási iránya.

Az intrakardiális hemodinamika értékelésének módszere a szisztolés, volumetrikus és vegyes szívtúlterhelés jól ismert fogalmain alapul, amelyeket 1952-ben E. Cabrera és J. Monroy javasoltak.

A felosztás a következő elven alapul.

Ellenállási terhelésről akkor beszélünk, ha a vér kilökődése a szív kamráiból a főerekbe nehézkes a félholdbillentyűk (aorta és pulmonalis stenosis), a subvalvularis tér (idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület, az aorta subvalvularis szűkülete) szintjén. vagy pulmonalis artéria), a vaszkuláris ágy mentén (coarctation aorta) vagy a kimeneti ellenállás jelentős növekedésével (Eisenmenger-szindróma). A vér kilökésének nehézsége következtében a megfelelő kamra szívizom feszültsége meredeken növekszik viszonylag stabil vérmennyiséggel, ami a szív szisztolés túlterhelésének megnyilvánulása. A szívkamrák szisztolés túlterhelése esetén, függetlenül a hiba nozológiai formájától, a kamra ürege, amely ellenállással hordozza a fő terhelést, mérsékelten megnövekszik. Az ellenállási terhelésre válaszul az echokardiogram a megfelelő kamra szívizom-hipertrófiáját mutatja, és minél nagyobb az ejekciós ellenállás, annál kifejezettebb a megfelelő kamra és az interventricularis septum myocardiális hipertrófiája (1. ábra).

Rizs. 1. A jobb kamra szisztolés túlterhelése. A szív kamráinak keresztmetszete pulmonalis artériás szűkületben. A jobb kamra - pulmonalis artéria nyomásgradiens 200 Hgmm. Az interventricularis septum és a szívizom súlyos hipertrófiája a jobb kamra elülső falában.

IVS - interventricularis septum, MRV - jobb kamrai szívizom, RV - jobb kamra.

A térfogati terhelés a kamrákba történő további véráramlás és a septalis septa vagy a ductus arteriosus véráramlásának eredményeként következik be (pitvari és interventricularis septum defektusok, nyitott ductus arteriosus), valamint a vér fordított áramlása következtében. atrioventricularis billentyűk (billentyűelégtelenség).

A jobb kamra súlyos térfogati túlterhelésének jellemző jellemzője a kamra tágulása, amelyben a szívizom vastagsága nem haladja meg a felső határ normák, a jobb pitvar növekedése, az interventricularis septum mozgásának paradox jellege és a tricuspidalis billentyű mozgási amplitúdójának növekedése (2., 3. ábra).

Rizs. 2. A szív hosszú tengelye. A jobb kamra térfogati túlterhelése pitvari septum defektusban. Az ontott vér mennyisége meghaladja a 200% MOS-t. A jobb kamra jelentős kitágulása figyelhető meg.

RV - jobb kamra, AO - aorta, LA - bal pitvar, MV - mitrális billentyű.

Rizs. 3. A jobb kamra térfogati túlterhelése pitvari septum defektusban. B- és M-szkennelés. A nyíl mutatja az interventricularis septum mozgásának paradox jellegét.

A bal kamra esetében a térfogati túlterhelés jele a bal pitvar és a kamra üregének növekedése, valamint az interventricularis septum és a szívizom elmozdulása. hátsó fal bal kamra (4. ábra).

IVS - interventricularis septum, MLV - bal kamrai szívizom, LV és RV - bal és jobb kamra.

Ha az ellenállási terhelést és a térfogatot kombinálják, vegyes túlterhelés lép fel (például kamrai sövény defektus és nyomásnövekedés esetén a pulmonalis artériában a jobb kamra esetében, a szisztolés túlterhelés kombinálódik térfogatterheléssel, ennek eredményeként a bal kamra esetében a vér artériás vénás tolatása a defektuson keresztül).

A Szövetségi Állami Egyetemen végzett megfigyelések hosszú időszaka (1980-tól napjainkig). Tudományos Központ szülészet és perinatológia AZ ÉS. Kulakov, Oroszország Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának munkatársa megjegyezte, hogy a születés előtti időszakban a veleszületett szívbetegség hemodinamikai echokardiográfiás megnyilvánulásainak alapelvei, amelyeket korábban kidolgoztak és bemutattak a modern irodalomban, nem mindig működnek.

A magzati veleszületett szívhibák több mint 2000 megfigyelésének elemzése azt mutatta, hogy számos esetben csak a defektus bizonyos nozológiai formájára jellemző anatómiai elváltozások vannak. Más veleszületett szívhibákban az echokardiogramon bekövetkezett változások a szív hemodinamikai terhelésének természetéhez kapcsolódnak, és hasonlóak a születés után megfigyeltekhez. Végül számos megfigyelésben a magzat veleszületett szívhibáiról másodlagos változások a hemodinamikai rendellenességek által okozott echokardiogramon eltérnek az ultrahang hemodinamikai megnyilvánulásaitól gyermekeknél és felnőtteknél. Ez lehetővé tette az összes magzati veleszületett szívelégtelenség három csoportba sorolását az echokardiogram változásaitól függően, a születés előtti intrakardiális hemodinamika sajátosságai miatt.

Az első csoportba azok a szívhibák tartoztak, amelyek a patológia különböző anatómiai megnyilvánulásaival rendelkeznek, és nem rendelkeznek veleszületett szívbetegség hemodinamikai megnyilvánulásaival ultrahangon. Ide tartoznak: pitvari sövény defektus, kamrai sövény defektus, közös kamra, egyszerű transzpozíció fő hajók valamint kamrai septum defektus, közös artériás törzs, dupla erek kiürülése esetén a szív kamráiból.

Ezt a pitvari septum defektus példáján kell elemezni. Az intrakardiális hemodinamikai rendellenességek alapja a pitvari septum defektusban a jobb szív térfogati túlterhelése. Gyermekek és felnőttek ultrahangján ez a következőkhöz vezet:

• a jobb kamra kitágulása (lásd 2., 3. ábra);
• a jobb pitvar megnagyobbodása;
• az interventricularis septum mozgásának paradox jellege (lásd 2., 3. ábra).

Antenatálisan, egyenlő nyomás mellett a szívkamrákban és a pitvarokban, térfogat-túlterhelés nem lép fel. Ebben a tekintetben a gyermekeknél és felnőtteknél alkalmazott echokardiográfiás hemodinamikai jelek egyike sem észlelhető a magzatban. A hiba echokardiográfiás megnyilvánulásai csak a szülés előtti jelek - az ultrahang sugár megszakadása a hiba területén. A szív mérete, a szívkamrák méretének aránya nem tér el a normától (5. ábra).

Rizs. 5. A magzati szív négykamrás szakasza. A nyíl elsődleges pitvari septum defektust (AVS) jelez.

Ez ugyanúgy vonatkozik a kamrai sövény defektusra (6. ábra), amely a nagyerek transzpozíciójának egyszerű formája (7., 8. ábra), a kamrai sövény defektussal járó nagyerek transzpozíciójára (Taussig-Bing-szindróma) (ábra 6). 9), a közös kamra (10. ábra), általános truncus arteriosus(10. ábra), az erek kétszeres kisülése a szív egyik kamrájából (11. ábra).

Rizs. 6. Kamrai septum defektus. A szív hosszú tengelye. A nyilak kamrai sövényhibát jeleznek.

AO - aorta.

Rizs. 7. A nagy erek átültetése.

AR - pulmonalis artéria, AO - aorta, RV - jobb kamra.

Rizs. 8. A nagy erek transzpozíciója, a nyilak a tüdőartéria ágait mutatják.

AR - pulmonalis artéria, LV - bal kamra.

Rizs. 9. Taussig-Bing szindróma. A pulmonalis artéria (nyíllal jelölve) a kamrai septum defektusa felett helyezkedik el.

AR - pulmonalis artéria, LV és RV - bal és jobb kamra.

Rizs. 10. TRUNCUS ARTERIOSUS eredetű közös kamra. A nyilak a TRUNCUS ARTERIOSUS felosztását mutatják az aortára és a pulmonalis artéria törzsre.

VC - közös kamra, TRUNCUS ARTERIOSUS - közös artériás törzs.

Rizs. tizenegy. A főerek kettős kisülése a bal kamrából. A szív hosszú tengelye. A fő erek megfordulnak, és a bal kamrából indulnak el. Az aorta az interventricularis septum defektusa felett "felül" helyezkedik el (nyíl).

LV és RV - bal és jobb kamra, AR - pulmonalis artéria, AO - aorta, VSD - kamrai septum defektus.

Így a fent felsorolt ​​veleszületett szívhibák diagnózisa a patológia adott nozológiai formájára jellemző anatómiai elváltozások ismeretén alapul.

A veleszületett szívhibák második csoportja. Az ultrahangvizsgálat a defektus egy-egy nozológiai formájára jellemző anatómiai és hemodinamikai elváltozásokat regisztrál. Ebbe a csoportba tartozott: aorta szűkület, tüdőartéria szűkület, veleszületett mitrális szűkület, a nagyerek transzpozíciója a pulmonalis artéria beszűkülésével, az egyik kamra kiáramlási traktusának daganatos elzáródása, Ebstein anomália, a szív jobb és bal kamrájának hypoplasiás szindróma, fibroelastosis, a foramen ovale idő előtti záródása.

Példaként elemezhetjük az echokardiográfiás paraméterek változásait a pulmonalis artéria billentyűszűkületében. A hemodinamika megsértése izolált pulmonalis artériás szűkületben a vér tüdőartériába való kilökődésének akadálya. A szűkület súlyosságát a különbség határozza meg szisztolés nyomás a jobb kamrában és a pulmonalis artériában, i.e. nyomásgradiens.

A pulmonalis billentyű csücskeinek kétdimenziós megvastagodása csökkenti a kimozdulásukat, és szisztoléban kupolát alkotnak. Ezek egy hiba anatómiai megnyilvánulásai. Hemodinamikai megnyilvánulásokkal egészülnek ki: a jobb kamra elülső falának kifejezett szívizom-hipertrófiája és az interventricularis septum, amely jelentősen meghaladja a szabványokat. A jobb kamrai myocardialis hypertrophia súlyossága a pulmonalis artéria szűkület mértékétől és ennek megfelelően a nyomásgradiens nagyságától függ. Ezeket az adatokat az ultrahangos vizsgálat eredményeinek és a gyermekek szívüregeinek katéterezési adatainak összehasonlításával kaptuk. Különösen meg kell jegyezni, hogy súlyos szívizom-hipertrófia esetén a jobb kamra ürege kissé megnő. A jobb pitvar mérete is megnő.

Hasonló változásokat kaptunk a magzatban is, ami a pulmonalis artéria szűkület mértékétől is függött. A jobb kamra ürege, amint az az ábrán látható. 12 nincs nagyítva. Ugyanakkor a jobb kamra falainak jelentős hipertrófiája van. Mint a szülés utáni időszak a jobb pitvar üregének jelentős növekedése (13. ábra). Születés után a szívüregek katéterezése ebben a megfigyelésben 200 Hgmm-es nyomásgradienst mutatott ki a jobb kamra kimeneténél.

Rizs. 12. A pulmonalis artéria szűkülete. A jobb kamra szívizom hipertrófiája.

RV - jobb kamra, IVS - interventricularis septum, MRV - jobb kamrai szívizom.

Rizs. 13. A tüdőartéria kifejezett szűkülete. A szív négykamrás része. A jobb pitvar üregének jelentős növekedése.

A magzat intrakardiális hemodinamikai rendellenességeivel való ilyen kapcsolat természetesen csak a jobb kamrából a tüdőartériába való vér kiáramlásának kifejezett megsértésével észlelhető, mivel a tüdő véráramlása a születés előtti időszakban 12-től 20%. A többi vér a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába áramlik. Ezért a pulmonalis artéria kisebb szűkülete nem annyira informatív a hemodinamikai ultrahangos megnyilvánulások szempontjából.

Ebstein anomáliájánál a születés előtti diagnózis, akárcsak a posztnatális időszakban, a tricuspidalis billentyű helyzetének meghatározásán alapul a mitrális billentyűhöz viszonyítva, és annak mélyen a jobb kamrába való elmozdulásán alapul. A kutatás során figyeljen nagy méretek szív, elsősorban a jobb pitvar miatt (14. ábra). A Doppler-kardiográfia tricuspidalis elégtelenséget mutatott ki.

Rizs. 14. Ebstein anomália. A szív négykamrás része. A tricuspidalis billentyű elmozdul a jobb kamra csúcsa felé.

LV és RV - bal és jobb kamra, RA - jobb pitvar, TV - tricuspidalis billentyű, MV - mitrális billentyű.

A kisebb aorta szűkület nem okoz hemodinamikai zavarokat a magzatban. A vér bal kamrából való kilökődésének jelentős akadályozása esetén megnő a nyomás és a bal kamra munkája. Súlyos szűkület esetén jelentősen megnő a vér kilökődéssel szembeni ellenállása, a bal pitvarban is megnő a nyomás, és megjelenik a vér bal-jobb söntelése a foramen ovale-on keresztül, ellentétben a magzatra jellemző jobb-bal tolatással. Ez szívelégtelenség tüneteit okozza, és okozhat méhen belüli késleltetés fejlesztés .

Az ultrahangos vizsgálat a bal kamrai szívizom markáns hipertrófiáját mutatja (15. ábra). A bal pitvar mérete megnő. Mitrális regurgitáció rögzíthető.

Rizs. 15. Aorta szűkület. A szív hosszú tengelye. Megfigyelhető az aortanyílás jelentős szűkülése, a bal kamra szívizom jelentős hipertrófiája, üregének csökkenése és a bal pitvar kitágulása.

LV - bal kamra, LA - bal pitvar, AO - aorta.

A bal oldali részlegek hypoplasia szindrómájával keringési zavar lép fel korai szakaszaiban magzati fejlődés. A normál magzati keringéstől eltérően, amikor a vena cavából származó vér részben az ovális ablakon át a bal szívbe, majd a szisztémás keringésbe jut, az összes vér a jobb kamrába jut, és tüdőtörzs. A bal pitvarból a foramen ovale-on keresztül jobbra is folyik a vér. Emiatt a jobb kamra térfogat-túlterhelése és tágulása antenatálisan megfigyelhető (16. ábra). Az intrakardiális hemodinamika sajátosságai azt is megmagyarázzák, hogy a színáramlási térképezés retrográd vagy kétirányú véráramlást mutat a foramen ovale-on keresztül, és retrográd véráramlást a disztális aortában.

Rizs. 16. A bal kamra hypoplasiája. A szívüregek méretének aránya a jobb kamra méretének kompenzációs növekedése miatt megváltozik.

LV és RV - bal és jobb kamra.

A foramen ovale idő előtti záródása. A foramen ovale születés előtti záródásával jobb kamrai szívelégtelenség alakul ki, és a gyermek általában holtan születik. A bal oldali szakaszok hipoplasztikussá válnak, a bal kamra szívizom jelentősen hipertrófiás (17. ábra).

Rizs. 17. A foramen ovale idő előtti záródása. A bal kamra mérsékelt hypoplasiája, a bal pitvar jelentős növekedése, a nyíl a mitrális nyílást mutatja.

LV - bal kamra, LA - bal pitvar, MV - mitrális billentyű.

Végül a veleszületett szívhibák harmadik csoportja, amely a születés előtti periódus echokardiogramjának hemodinamikai változásai szerint különbözik az adatok változásától. ultrahang a szülés utáni időszakban. Ez a csoport nem sok, és részletesen tárgyaljuk. A következő veleszületett szívhibákat foglalta magában: atrioventricularis septum defektus, Fallot-tetralógia, Steidel-szindróma, az aorta koarktációja.

Atrioventricularis septum defektus. Nál nél teljes alak atrioventricularis septum defektus, mind a négy kamra kommunikál egymással. A hemodinamikai zavarokat a pitvari és kamrai szintű üzenetek jelenléte, valamint az atrioventricularis billentyűk hibás működése határozza meg. A szív minden kamrájának terhelése jelentősen megnő.

Ultrahang diagnosztika az atrioventricularis septum defektus a defektus anatómiai összetevőin alapul (primer pitvari sövény defektus azonosítása; magas kamrai septum defektus jelenléte; teljes forma esetén rés jelenléte a mitrális és a tricuspidalis billentyűk között). Vannak anomáliára utaló jelek mitrális billentyű, amelyek az elülső levéllap és az interventricularis septum konvergenciájában nyilvánulnak meg. Ezt a jelet az angiográfiával analóg módon lúdnyak-tünetnek nevezik.

A patológia anatómiai összetevői mellett hemodinamikai változásokkal kapcsolatos változások is vannak:

• a jobb pitvar megnagyobbodása;
• a bal kamra méretének csökkenése a vér arteriovenosus shunting jelenlétével, valamint gyakran megfigyelt pitvarkamrai septum defektussal mérsékelt hypoplasia bal kamra.

Mi történik szülés előtt? A jobb pitvarból a felső és alsó vena cava vére a foramen ovale-on keresztül jut be a bal pitvarba. Ezért a jobb pitvar növekedése, amely a születés után nyilvánul meg, nem figyelhető meg a magzatban. A bal pitvar üregének növekedése tapasztalható. Ez az első különbség a magzat pitvarkamrai csatornájában a hemodinamikai ultrahang jelek között (18. ábra).

Rizs. 18. Atrioventricularis septum defektus (nyíl).

LV - bal kamra.

A második különbség a hemodinamikai megnyilvánulások fokozott ill normál méretek bal kamra, ellentétben a születés után észlelt csökkent mérettel.

Fallot tetralógiája. A Fallot tetralógiájában bekövetkező hemodinamikai változások a jobb kamrából a pulmonalis keringésbe való vér kilökődésének akadályozásának mértékéből, valamint a kamrai sövény defektusának köszönhetőek. A vérsönt mennyiségét a jobb kamrából a tüdőartériába történő vér kilökődésének akadályozási foka és az ellenállás mértéke határozza meg. nagy kör keringés.

A patológia anatómiai jelei közé tartozik az aorta dextropozíciója és a kamrai septum defektusa. Megkülönböztető tulajdonság ezzel a patológiával az aorta átmérőjének növekedését és a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületét vesszük figyelembe. A jobb kamrai szívizom hipertrófiáját az üreg enyhe kiterjedésével a patológia hemodinamikai megnyilvánulásának kell tekinteni.

A magzat a jellegzetes anatómiai elváltozásokat is jól érzékelteti: széles aorta, amely "lovaglóaortaként" helyezkedik el, kamrai sövény defektus. A gyermekektől és a felnőttektől eltérően a tüdőartéria infundibularis szűkülete nem észlelhető antenatálisan. A patológusok is megjegyzik, hogy a korai újszülöttkori időszakban a subvalvularis összehúzódás hiányzik. Ez megfelel annak a véleménynek, hogy a patológia ezen összetevője többben nyilvánul meg felnőttkorés a beteg életkorával növekszik.

Antenatálisan a jobb kamra a tüdőartéria szűkülete és a kamrai septum defektusa miatt kevésbé vesz részt a szív munkájában, mint általában megfigyelhető, amikor a fő terhelés pontosan a szív jobb szakaszaira esik. Ezért a jobb kamra mérete csökken a terhességi kor normájához képest. Ugyanakkor a vérkeringést a megnövekedett terhelés a bal kamrába. Utóbbiak az intenzív munka következtében hipertrófiák, a terhesség 22. hetétől kezdődően. Így a bal kamra myocardiumának születés előtti hipertrófiája jellemző a Fallot-tetraádra (19. ábra).

Rizs. 19. Fallot tetralógiája. A kettős nyíl kamrai sövényhibát mutat. A nyilak bal kamrai szívizom hipertrófiát jeleznek.

LV - bal kamra, AO - aorta.

Az aorta koarktációja. Az aorta coarctatio fő diagnosztikai jele az ív és a leszálló aorta megjelenítése anatómiai szűkületével. Antenatálisan a patológia ezen anatómiai jele csak az esetek 30% -ában figyelhető meg, mivel a koarktáció gyakran a születés és a ductus arteriosus lezárása után alakul ki.

A rendellenességek hemodinamikai jelei gyermekeknél és felnőtteknél a következők:

• bal kamrai szívizom hipertrófia;
• a bal pitvar megnagyobbodása.

Antenatálisan, az aorta koarktációja esetén a jobb kamra, amely aktívan részt vesz a magzati szervek vérellátásában, ellenáll az ellenállásnak, hogy a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába áramoljon. Ennek eredményeként a jobb kamra üregének növekedése és hipertrófiája nő. (20. ábra). A pulmonalis artéria törzse is kitágult. A patológia ultrahangos jelei az esetek 70% -ában jelen vannak.

Rizs. 20. Az aorta koarktációja (a, b). Az aorta súlyos szűkülete tipikus hely háromdimenziós képen (b). A vizsgálat során a szív hosszú tengelye mentén a jobb kamra szívizom hipertrófiáját figyelték meg.

MRV - jobb kamrai szívizom, IVS - interventricularis septum.

A patológia értékelését a jobb kamra méretének a bal kamra méretéhez viszonyított arányának, valamint a pulmonalis artéria átmérőjének és az aorta átmérőjének arányának indexével javasolták. Általában ezek a mutatók rendre 1,1 és 1,2.

Az aorta jelentős szűkülete esetén (a normál érték 25% -áig szűkül) a magzat szívelégtelenségének korai jelei figyelhetők meg, amelyek szívburok folyadékgyülemlésben, a bal kamra méretének jelentős csökkenésében és a szívműködés csökkenésében nyilvánulnak meg. Kimenet.

A bal kamra hypoplasiája az ívek és az aorta károsodásával. A szülés előtti patológia diagnosztizálása sok szerző szerint nem nehéz, az újszülöttek és felnőttek diagnosztizálásához fontos összes tünetet fel kell használni a születés előtti vizsgálat során.

A klasszikushoz ultrahang jelek A bal kamrai hypoplasia szindróma a következőket tartalmazza:

• a felszálló aortaív éles szűkítése;
• a bal kamra végdiasztolés méretének csökkenése;
• az aorta átmérőjének szűkítése;
• a jobb kamra végdiasztolés méretének növekedése;
• a bal kamra végdiasztolés méretének és a jobb kamra végdiasztolés méretének aránya, 0,6 vagy annál kisebb;
• bruttó változások jelenléte a mitrális billentyűben.

A diagnosztikai feladat megkönnyíthető ascites, magzati hydropericardium jelenlétében, vagy egyidejű extracardialis patológiával.

A bal kamrai hypoplasia szindróma összes anatómiai változásának azonosítása nem jelent jelentős nehézségeket. A rendelkezésre álló megfigyelések azonban azt mutatják, hogy egyes esetekben a bal kamra ürege enyhén csökken, miközben a bal kamra szívizomzatának kifejezett hipertrófiája van. A születés utáni adatokkal, valamint a boncolási adatokkal való összehasonlítás azt mutatta, hogy ilyen jellemző változások a bal kamrai hypoplasia szindrómájában a legsúlyosabbaknál figyelhetők meg anatómiai forma patológia - Steidel-szindróma (atresia aortabillentyű hypoplasiával kombinálva felmenő osztály aorta). A bal kamra méretének és a jobb kamra méretének arányának indexe diasztoléban 0,6-on belül van. A bal kamra hypoplasiájával az aortaív károsodása nélkül nem haladja meg a 0,15-0,2 értéket. Steidel-szindrómában, ha a bal kamra kicsi, antenatálisan a bal kamrai szívizom kifejezett hipertrófiája 0,7 cm-ig (21. ábra), bal kamrai hypoplasia szindrómában az aortaív károsodása nélkül, a szívizom vastagsága nem haladja meg a 2-3 mm-t.

Rizs. 21. Steidel szindróma. A szív négykamrás része. A bal kamra ürege csökken. A bal kamra és az interventricularis septum szívizomzatának kifejezett hipertrófiája van. A jobb kamra és a jobb pitvar üregei jelentősen megnagyobbodtak.

LV és RV - bal és jobb kamra, LA és RA - bal és jobb pitvar.

Így a magzat szívhibáinak hosszú távú megfigyelése során, jellemzők a patológia különféle nozológiai formáinak hemodinamikai megnyilvánulásai. Mindez, a szívhibák anatómiai összetevőinek egyértelmű megnyilvánulásával, segíthet a születés előtti diagnózisban.

Irodalom

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek előfordulása és várható élettartama // Br. Szív J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. A szív szisztikus és diasztolés késése // Am. Szív J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Zatikyan E.P. Az intrakardiális hemodinamika jellemzői veleszületett szívhibákban szenvedő betegeknél a terhesség alatt. Diss. ... dok. édesem. Tudományok. M., 1988.
4. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Szív- és érrendszeri sebészet. M.: Orvostudomány, 1989.
5. Zatikyan E.P. Az echokardiogram változásainak hemodinamikai mintái veleszületett szívbetegségekben // Kardiologiya. 1990. N 8. S. 47-50.
6. Zatikyan E.P. Veleszületett és szerzett szívhibák terhes nőknél. Funkcionális és ultrahang diagnosztika. M.: Triada-X, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetal Echocardiography/Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Magzati echokardiográfia az in utero pangásos szívelégtelenség kiértékelésére: A nem immunrendszerű magzati vizelet vizsgálatának módszere // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. 568. o.
9. Sahn D.J. Sh ndrome in utero, ami a hydrops fetalishoz kapcsolódik // Am. Heart J. 1982. V.104, No. 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Bal szív obstruktív elváltozásai és bal kamra növekedése a magzat középső trimeszterében. A longitudinális tanulmány // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Medvegyev M.V. Prenatális szonográfia. Megkülönböztető diagnózisés előrejelzés. Moszkva: Valós idejű, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Klinikai echokardiográfia. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Atrioventricularis septum defectus in prenatal period // International Society The Fetus as a patient IX th International Congress, 1993. P. 41. Tokyo.
14. Zatikyan E.P. atrioventricularis septum defektus prenatális időszak// Ultrahangos diagnosztika a szülészetben, nőgyógyászatban és gyermekgyógyászatban. 1993. 3. szám C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. et al. Fallot-tetralógia hiányzó pulmonalis billentyűvel magzati echokardiográfiával kimutatva // Int. Gynaecol. obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Zatikyan E.P. Magzati kardiológia. M.: Triada-X, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H. et al. Az aorta koarktációja a születés előtti életben: és echokardiográfiás, anatómiai és funkcionális vizsgálat // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Zatikyan E.P. Az anatómiai és hemodinamikai változások súlyosságának echokardiográfiás értékelése a bal szív hypoplasia szindrómájában: dinamikus megfigyelés magzattól újszülöttig // Ultrahangos diagnosztika. 2000. N 3. S. 29-36.

- olyan betegségek csoportja, amelyeket a szív, a billentyűkészülék vagy az erek anatómiai hibáinak jelenléte egyesít prenatális időszak ami az intrakardiális és szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása típusától függ; a legtöbbre jellegzetes tünetek ide tartozik a bőr sápadtsága vagy cianózisa, szívzörej, késleltetés fizikai fejlődés, légzési és szívelégtelenség jelei. Veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG-t, FCG-t, radiográfiát, echokardiográfiát, szívkatéterezést és aortográfiát, kardiográfiát, szív MRI-t stb. végeznek. Leggyakrabban veleszületett szívhibákkal szívsebészethez folyamodnak - az azonosítottak műtéti korrekciójához. rendellenesség.

A veleszületett szívhibák szövődményei lehetnek bakteriális endocarditis, polycythemia, trombózis perifériás erekés agyi erek tromboembóliája, pangásos tüdőgyulladás, ájulás, nehézlégzés-cianotikus rohamok, angina pectoris vagy szívinfarktus.

A veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálása

A veleszületett szívhibák kimutatását a átfogó vizsgálat. A gyermek vizsgálatakor meg kell jegyezni a bőr színét: a cianózis jelenléte vagy hiánya, természete (perifériás, generalizált). A szív auszkultációja gyakran feltárja a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), zaj jelenlétét stb. A veleszületett szívbetegség gyanúja miatt végzett fizikális vizsgálat kiegészítve műszeres diagnosztika- elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (FCG), mellkasröntgen, echokardiográfia (EchoCG).

Az EKG hipertrófiát mutat különböző osztályok szívek, kóros eltérés EOS, az aritmiák és a vezetési zavarok jelenléte, amely más módszerek adataival kombinálva klinikai vizsgálat lehetővé teszi a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A 24 órás Holter EKG monitorozás segítségével a látens ritmus- és vezetési zavarokat észlelik. Az FCG segítségével alaposabban és részletesebben felmérik a szívhangok és zörejek jellegét, időtartamát és lokalizációját. A mellkasröntgen adatok kiegészítik az eddigi módszereket a tüdőkeringés állapotának, a szív elhelyezkedésének, alakjának, méretének, egyéb szervek (tüdő, mellhártya, gerinc) elváltozásainak felmérésével. Nál nél echokardiográfia a szív válaszfalainak és billentyűinek anatómiai hibái, a főerek elhelyezkedése láthatóvá válik, a szívizom kontraktilitása értékelhető.

Összetett veleszületett szívhibák, valamint az egyidejű pulmonalis hipertónia esetén a pontos anatómiai és hemodinamikai diagnózis érdekében szükségessé válik a szívüregek szondázása és az angiokardiográfia elvégzése.

Veleszületett szívhibák kezelése

A legtöbb nehéz probléma a gyermekkardiológiában a veleszületett szívhibák sebészeti kezelése az első életévben. A legtöbb műtétet kora gyermekkorban cianotikus veleszületett szívhibák miatt végzik. Az újszülött szívelégtelenségére utaló jelek hiányában, mérsékelt cianózis esetén a műtét elhalasztható. A veleszületett szívhibás gyermekeket kardiológus és szívsebész felügyeli.

Specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. Műveletek a születési rendellenességek a szív septa (VSD, ASD) tartalmazhat septumplasztikát vagy varrást, röntgen endovaszkuláris defektus elzáródást. Veleszületett szívhibás gyermekeknél súlyos hipoxémia esetén az első szakasz a palliatív beavatkozás, amely magában foglalja különféle fajták interszisztémás anasztomózisok. Ez a taktika javítja a vér oxigénellátását, csökkenti a szövődmények kockázatát, lehetővé teszi radikális korrekció többben kedvező feltételek. Aorta defektus esetén aorta coarctatio reszekciója vagy ballonos dilatációja, aorta szűkület plasztikája stb.. PDA végzésekor lekötik. A tüdőszűkület kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika elvégzése stb.

Anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben radikális működés nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényelnek, azaz az artériás és vénás véráramlás szétválasztását az anatómiai hiba megszüntetése nélkül. Ezekben az esetekben Fontan, Senning, Mustár és egyéb műveletek végezhetők Súlyos hibák, amelyek nem kezelhetők sebészi kezelés szívátültetésre van szükség.

A veleszületett szívhibák konzervatív kezelése magában foglalhatja tüneti terápia légszomj-cianotikus rohamok, akut bal kamrai elégtelenség (szívasztma, tüdőödéma), krónikus szívelégtelenség, szívizom ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttkori mortalitás szerkezetében a veleszületett szívhibák foglalják el az első helyet. Szakképzett szívsebészet nélkül az első életévben a gyermekek 50-75%-a meghal. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5%-ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívelégtelenség megelőzése megköveteli a terhesség gondos tervezését, a káros tényezők magzatra gyakorolt ​​hatásának kizárását, orvosi genetikai tanácsadást és magyarázó munkát a szívbetegségben szenvedő gyermekek születése szempontjából veszélyeztetett nők körében, a defektus prenatális diagnosztizálásának kérdésével. (ultrahang, chorion biopszia, magzatvíz vizsgálat) és az abortusz indikációi. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nők terhességének kezelése megköveteli fokozott figyelem szülész-nőgyógyász és kardiológus által.

Az echokardiográfia (szív ultrahang) egy szerv vizsgálati módszere, amely kimutatja a meglévő állapotromlást és eltéréseket. Az ultrahang egy teljesen biztonságos és komplikációmentes eljárás, amely olyan betegségeket mutat ki, mint a pulmonális hipertónia, gyermekkori veleszületett rendellenességek, mitrális billentyű hibák, prolapsus és egyéb rendellenességek.

Felépítése szerint a szív négy részre (kamrára) osztható: a bal és jobb pitvarra, valamint a bal és jobb kamrára. Az interatrialis septum választja el mindkét pitvart, az interventricularis septum választja el a kamrákat. Ezeknek a válaszfalaknak az a célja, hogy megakadályozzák a vércsoportok keveredését. A tricuspidalis billentyű összeköti a jobb pitvart és a jobb kamrát. A vénákból a tüdőbe szállítják a vért. A bal pitvart és a bal kamrát mitrális billentyű köti össze. Az ő segítségükkel artériás vér szétterjed az egész testben, és nem engedik vissza a vért a szívbe.

Az emberi szív négy kamrára oszlik: a bal és jobb pitvarra, valamint a bal és jobb kamrára, egymástól elválasztva. Ez az elválasztás azért szükséges, hogy a vénás és az artériás vér ne keveredjen egymással.

Mire való a vizsgálat?

Az echokardiográfiát (a szív ultrahangját) egyszerű diagnosztikai eljárásnak tekintik, amely segít bizonyos betegségek kimutatásában, mielőtt azok megnyilvánulnának. Általában az echokardiográfiát légszomjban, szédülésben, letargiában, ájulásban, tachycardiás rohamokban, szívműködést zavaró rendellenességekben és a szerv fájdalmában szenvedőknek írják fel.

Szívzörej észlelése esetén fennáll a szív- és érrendszerre káros betegségek (pl. reuma) és tüdőbetegség gyanúja. krónikus forma, ajándék hipertóniás betegség, az elektrokardiográfia pedig szívműködési zavarokat jelez, akkor kötelező a vizsgálat időpontja. Gyermekek számára is felírják a szívbetegség születéskor történő megerősítésére.

A legtöbb a legújabb eszközök Az ultrahang nemcsak a szív- és érrendszer ultrahangos vizsgálatát végzi, hanem képes Dopplerográfiára is, amely a vér mozgásának nyomon követését jelenti a szívkamrákban. Segít a szerv működésének megfigyelésében és a billentyűk fejlődési hiányosságainak azonosításában.

A szív echokardiográfiájának normái

Az echokardiográfia számos rendellenességet tár fel a szívizom aktivitásában. Csak szakember tud elemezni és következtetést levonni. A következő paraméterek normálisak az echokardiográfiánál:

• aorta átmérője - legfeljebb 3,7 cm;
• az aortabillentyű szórólapjainak megnyitása - 1,5 cm vagy több;
• a bal pitvar mérete - legfeljebb 4 cm;
• a bal kamra végső diasztolés mérete - legfeljebb 5,5 cm;
• a bal kamra végső szisztolés mérete - legfeljebb 4,1 cm;
• az interventricularis septum vastagsága - legfeljebb 1,1 cm;
• a bal kamra hátsó falának vastagsága - legfeljebb 1,1 cm;
• ejekciós frakció - legalább 60%;
• rövidítő frakció - 30-40%;
• mitrális szelep nyitási területe - 4 cm2;
• a jobb kamra üregének mérete legfeljebb 3 cm.

Az echokardiográfiát végezve az orvos megvizsgálja a kamrák méretét, falvastagságát, a billentyűk körvonalait és aktivitását, a szívizom (izomréteg) aktivitását. Egyes mutatók romlása azt jelzi különféle jogsértések a szív-érrendszer.

A szív ultrahangján (echokardiográfia) az orvos láthatja a szerv szerkezetét, a kamrák falának vastagságát és funkcionalitását, nyomon követheti a billentyűk elhelyezkedését és méretét. Mindezek az adatok rendkívül informatívak a diagnózis felállításakor.

Pulmonális hipertónia ultrahangon

Pulmonális hipertónia- növekvő nyomásnövekedés a pulmonalis artériában. Különbséget kell tenni veleszületett és szerzett magas vérnyomás között. Az echokardiográfia biztosítja a maximális mennyiségű információt az artériás nyomás meghatározásához a pulmonális hipertónia diagnózisához. Az M-módon talált indikátorok, mint például az artéria billentyűjének nyitásának gátlása, záródása szisztolés alatt, valamint a jobb kamrai kilökődés időtartamának növekedése az ejekció teljes időtartamához viszonyítva pulmonális hipertóniát jeleznek. .

A kétdimenziós ultrahang jobb kamrai hipertrófiát mutathat. Ha fala meghaladja a 10 mm-t, akkor a krónikus hipertrófiára vonatkozó következtetés következik cor pulmonale. A norma fogalma (hipertónia hiánya) a 4 mm-nél kisebb értékre illeszkedik, míg az akut pulmonalis hypertonia 6-8 mm-t ad. falvastagság. 2D tanulmány magas vérnyomásban az interventricularis septum rugalmasságát is feltárja. A súlyos pulmonalis hypertonia paradox szisztolés mozgást okoz, ami a pulmonalis áramlás csökkenésével kombinálva a bal kamra rosszabb izometrikus relaxációját eredményezi.

A magas vérnyomás további tünetei:

• a vér tolatása jobbról balra a nyitott ductus arteriosus mentén;
• a vér tolatása jobbról balra az ovális ablakon keresztül;
• 40 mm-nél nagyobb nyomású pulmonalis artéria. rt. Art., a teljes nyomás több mint 50%-a.

Veleszületett szívhibák gyermekeken végzett vizsgálatban

A veleszületett szívhibák a szerv anatómiájának rendellenességei, amelyek méhen belüli patológiák. Ezt a patológiát gyakran az okozza negatív hatások az anyaméhben lévő embrióhoz. Ennek a betegségnek több fajtája létezik.

A szívbetegség a méhben kialakuló rendellenesség. Leggyakrabban genetikai hajlamhoz vagy negatívhoz kapcsolódik külső hatás a magzaton

Nyitott ductus arteriosus- egy csatorna, amely kapcsolatot létesít a pulmonalis artéria és az aorta között. A méhen belüli fejlődés során aktívan ellátja a magzatot oxigénnel, anélkül, hogy a tüdőt használná erre a célra. Születés után 2-8 héttel túlnő. Ha ez nem történik meg, az hibának minősül. veleszületett patológia a gyermekeknek esetleg nincsenek tünetei, de néha a betegség növekedési visszamaradás, a bőr sötétedése, gyakori tüdőgyulladás formájában jelentkezik. Az ultrahang vizsgálatakor észrevehető a defektussal érintett szív pitvar falának és kamrájának növekedése, a dopplerográfia pedig megmutatja, hogy van-e vérfolyás az aortából a pulmonalis artériába, ami szintén jelzi patológia.

Kamrai septum defektus- patológia, amikor a membránban veleszületett rés van a jobb és a bal kamra között. A bal kamrából magas nyomású a vér jobbra mozog, amiben a nyomás alacsony. A veleszületett fejlődési rendellenességet ilyen jelek jellemzik: fejlődési késések, gyakori tüdőgyulladás. A vizsgálat során megfigyelhető a szívüreg veleszületett növekedése, a falvastagság növekedése. A dopplerográfia meghatározza a vér tolatását a bal kamrából a jobbra.

Pitvari septum defektus- a pitvarok közötti falon rés van. Diagnózis ultrahang lehetővé teszi, hogy megvastagodott pitvarok, néha látható és közvetlenül veleszületett szakadék.

A mitrális billentyű hibái a diagnózisban

mitrális billentyű szűkület- a bal pitvar és a bal kamra közötti rés csökkenésével járó hiba. A patológia megnyilvánulásai: szédülés, légszomj, gyors szívverés, fájdalom a mellkasban. A betegség a billentyűk, a bal pitvar és a jobb kamra falának megvastagodását okozza.

Mitrális prolapsus- hiba a bal pitvar és a bal kamra terében lévő rés megnyúlásával, valamint prolapsussal - ez a mitrális billentyű szórólapjainak gyenge összenyomódása a szisztolés idején. A mitrális billentyű prolapsusa veleszületett, és a prolapsus 1. és 2. szakaszában különbözik. Gyakran az ilyen prolapsus nem tekinthető betegségnek, és nem igényel kezelést. Az endocarditis és a reuma prolapsushoz vezethet. A prolapsus azonban hosszú ideig nem jelentkezik. A mitrális prolapsus jelei: légszomj, letargia, fájdalom a fizikai munkától.

A mitrális billentyű prolapsusban szenvedő beteg echokardiográfia a bal kamra és a pitvar falainak térfogatának növekedését, a mitrális billentyű szórólapjainak részleges összenyomódását mutatja a szisztoléban. A Doppler ultrahang használata lehetővé teszi a prolapsus stádiumának meghatározását.

Egyéb szívbetegségek ultrahangon

miokardiális infarktus- a vérellátás zavara, amely az egyik részének aktivitásának megszűnéséhez vezet. A beteg szívének ultrahangja aki szívrohamot kapott szívizom, észleli a szerv egyik szakaszának összenyomódásának romlását.

Exudatív pericarditis- nedvesség felhalmozódása a szívburokban (a szerv héjában). A szívburokgyulladás az ultrahangon a szívzsákban felhalmozódott nedvesség kimutatásával nyilvánul meg.

Szívizomgyulladás- olyan betegségek típusai, amelyekre jellemző gyulladásos folyamat szívizom. Az echokardiográfia megsértésének jelei: a szerv kamráinak növekedése, a kontraktilis funkció csökkenése, a bal kamra kilökődésének nagyságának csökkenése (kevesebb, mint 50%).

Fertőző endocarditis- a fertőzés behatolása az endocardium gyulladását okozza. Törések és ágak a szelepeken - jelek fertőző endocarditis az ultrahang diagnosztikában.