Mitől halnak meg az emberek aplasztikus anémiában? A létfontosságú szervek meghibásodása

Ez hematológiai szindróma nagyszámú exogén és endogén tényező hatására. Jellemzője a hematopoietikus sejtekben és mikrokörnyezetükben bekövetkező minőségi és mennyiségi változások a pancitopénia kialakulásával. perifériás vér, a csontvelő hipocellularitását és zsíros beszűrődését.

Az aplasztikus anémia előfordulásának két korhatárát határozzák meg - 20 és 65 év. Ezzel kapcsolatban van egy vélemény a vírusok lehetséges etiológiai szerepéről (in fiatal kor) és vegyszerek (időseknél). A legtöbb szerző azonban hajlamos az aplasztikus anémiát polietiológiai betegségnek tekinteni.

valószínű aplasztikus anémia oka a betegek körülbelül 50%-ában találhatók meg. A lehetségesre etiológiai tényezők viszonyul:

• néhány gyógyszereket(antibiotikumok, szulfa gyógyszerek, aranykészítmények, nem szteroid gyulladáscsökkentők és nyugtatók, nyugtatók, citosztatikumok stb.),
• vegyszerek (higanygőz, savak, színezékek, lakkok, festékek, háztartási vegyszerek, benzin, benzol, ursol stb.),
• fizikai tényezők (radionuklidok),
• fertőző ágensek (hepatitis B és C vírusok, retrovírusok, mycobacterium tuberculosis stb.),
• autoimmun folyamatok és betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, eozinofil fasciitis stb.).

Az aplasztikus anémia kialakulásában a genetikai hajlam és a szervezet egyéni reaktivitása számít. Tekintsünk három fő fogalmat lehetséges mechanizmusok a csontvelő vérképzési rendellenességeinek előfordulása aplasztikus anémiában:

• a vérképző őssejtek károsodása
• a hematopoiesis folyamatai (sejtes és humorális) immunológiai kontrolljának megsértése,
• a mikrokörnyezet hibás vérképzése.

Az aplasztikus anémia első klinikai megnyilvánulásai eltérőek. Az akut megjelenést a betegek 12-15% -ánál figyelik meg. Jellemző gyors fejlődés vérszegénység, súlyos hemorrhagiás szindróma, gyakran - láz, hidegrázás. Az akut megjelenés általában fiataloknál figyelhető meg. Gyakrabban az aplasztikus anaemia fokozatosan alakul ki, anémiás és vérzéses szindrómákkal nyilvánulva meg. A lefolyást az aplasztikus anémiában szenvedő betegek 85% -ánál határozzák meg.

Az elsődleges orvoslátogatás oka lehet a növekvő általános gyengeség, letargia, sápadtság, légszomj és szívdobogás megjelenése járás közben, fájdalom a szív régiójában anémiás hipoxia jeleként. Néha vannak különböző fokú és lokalizációjú vérzéses megnyilvánulások - orr- és ínyvérzés, bőrvérzések (a kicsitől a folyamatosig), menorrhagia. Gyakran van hematuria, vérzés emésztőrendszer.

A betegek 84%-ánál retinavérzést észlelnek a szemészeti vizsgálat során. Láz gyakran megfigyelhető a nyálkahártyák nekrotikus változásai miatt. szájüreg, emésztőrendszer, kiterjedt vérzések gennyedése a belső szervekben és szövetekben. Így a klinikai megnyilvánulásai aplasztikus vérszegénység közvetlenül kapcsolódnak változások a perifériás vérben (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia) és a fedél, illetve, sovány, vérzéses szindrómák és fertőző szövődmények szindróma.

Splenomegalia, hepatomegalia, megnagyobbodott nyirokcsomók nem jellemzőek az aplasztikus anémiára. A máj méretének növekedése csak azoknál a személyeknél figyelhető meg, akiknél hepatitis, a lép pedig olyan betegeknél figyelhető meg, akik ismétlődően vérátömlesztésen estek át. Az aplasztikus anaemia gyakran hosszú időn keresztül (hónapok és évek) alakul ki, és először az egyik vérképző hajtás csökkenése kísérheti az összes csíra fokozatos megváltozásával.

Hogyan kezeljük az aplasztikus anémiát?

Aplasztikus anémia kezelése továbbra is megoldatlan probléma, mivel nincsenek alapvető ismeretek a patogeneziséről, vannak nagy kockázat kezelés végzetes szövődményei súlyos formákáramlatok. Többség modern módszerek a kezeléseket elsősorban empirikus vizsgálati eredmények alapján tervezik.

A két vezető irány befelé aplasztikus anémia kezelése olyan intézkedések, amelyek célja a csontvelő hematopoiesisének helyreállítása, valamint a vérzéses és fertőző szövődmények, valamint a vérszegénység megnyilvánulásainak megakadályozása. A kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni.

A ciklosporin A alkalmazása lehetővé teszi, hogy az antilimfocita globulinnal végzett kezelésre nem reagáló betegek csaknem egyharmadánál reagáljon. Úgy gondolják, hogy a ciklosporin A hatásmechanizmusa visszafordíthatatlan és konkrét cselekvés az őssejt genomon, az apoptózis gátlásával, az interleukin-2 termelésének gátlásával. A gyógyszer nem befolyásolja az immunitás makrofág kapcsolatát, és ennek eredményeként nem csökkenti a szervezet fertőzésekkel szembeni ellenállását.

Az első 8-10 napban hosszú távú infúzióként párhuzamosan antilimfocita- és thrombocyta-globulint írnak fel.

Ezen gyógyszerek használatának mellékhatásai közül - nagy gyakorisággal allergiás reakciók azonnali ( anafilaxiás sokk) és lassú ( szérumbetegség, urticaria, myalgia, arthralgia, hyperthermia) típusú.

A kortikoidokat régóta az aplasztikus anémia egyik hatékony kezelésének tekintik. Azonban bebizonyosodott, hogy a kortikoidterápia utáni remisszió csak a betegek 12%-ánál figyelhető meg, és a kortikoidok androgénekkel való kombinációja nem javítja a kezelési eredményeket. Alternatív formaként nagy dózisú metilprednizolon javasolt immunszuppresszív terápia súlyos lefolyású betegek. A szövődmények magas gyakorisága nem mindig teszi lehetővé a használatát.

Manapság a csontvelő-transzplantáció az egyetlen radikális kezelés az aplasztikus anémia kezelésére, mivel bizonyos esetekben helyreállíthatja a normális vérképzést. A vérkomponensekkel végzett helyettesítő terápiát a kinevezésére vonatkozó ésszerű jelzések szerint végezzük. A mosott eritrociták transzfúziójának indikációi:

• hemoglobinszint 80 g/l alatt;
• hematokrit kevesebb, mint 30%.

A szisztémás vagy helyi fertőzés veszélyét a granulociták szintje határozza meg. A fertőzés magas kockázati tényezőjének a 0,2*10 9 /l alatti granulocitaszintet, közepesnek a 0,2-0,5*10 9 /l-es granulocitaszintet és az alacsony kockázati faktort - 0,5*10 9 /l feletti - kell tekinteni. l. A vérzések és a helyi gyulladásos folyamatok kockázatának csökkentésére intramuszkuláris ill szubkután injekciók ne végezze el.

Láz esetén a betegeket empirikusan írják fel antibiotikum terápia antibiotikumok, elsősorban elnyomják a gram-negatív mikroflórát.

Az androgének használata, mint független módszer aplasztikus anémia kezelése krónikus, nem agresszív lefolyásában indokolt lehet. Leggyakrabban a tesztoszteron-propionátot, metiltesztoszteront, oximetolont napi 1-2 mg/ttkg kezdő adagban alkalmazzák. A kezelés átlagosan 1-3 hónapig tart. Splenectomia az aplasztikus anémia kezeléseként utóbbi évek szinte soha nem használt.

Milyen betegségek társulhatnak

A differenciáldiagnózist pancitopéniával járó betegségek esetén végzik. BAN BEN klinikai gyakorlat leggyakrabban az aplasztikus anémiát kell megkülönböztetni, ill. A pancytopeniával debütáló akut leukémia klinikai képe néha nem különbözik az aplasztikus anémiától. A csontvelő-aspirációs biopszia és a trepanobiopszia lehetővé teszi az aplasztikus anémia diagnózisának igazolását. Nál nél akut leukémia a lép megnagyobbodhat és citogenetikai rendellenességek jelenhetnek meg. A szőrsejtes leukémiát csontvelő-aplázia, de gyakrabban lépmegnagyobbodás kísérheti.

A legnagyobb nehézségek akkor jelentkeznek, amikor megkülönböztető diagnózis amikor nincs splenomegalia. A trepanobiopszia a retikulin rostok számának növekedését és a mieloid szövet amorf eozinofil anyaggal való helyettesítését mutatja. Az áramlási citofotometriás módszer alkalmazása lehetővé teszi a receptorok expressziójának feltárását.

A myelodysplasiás szindrómát néha nehéz megkülönböztetni az aplasztikus anémiától. Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a differenciáldiagnózist összetett esetekben ultrahangvizsgálat. A citogenetikai rendellenességek myelodysplasiás szindrómára utalnak.

5-12 éves gyermekeknél fordul elő. A betegség thrombocytopeniával és vérszegénységgel debütál. A Fanconi-féle vérszegénységnek két típusa van: az első (klasszikus) a csontváz súlyos fejlődési rendellenességeivel és belső szervek, a második pedig az apró anomáliákat, a bőrterületek hiperpigmentációját, a növekedés visszamaradását érinti.

Az aplasztikus vérszegénységet bonyolíthatja a szteroid diabetes mellitus súlyos formája, fertőző szövődmények, különösen a nem megfelelően kiválasztott terápia hátterében.

Aplasztikus vérszegénység kezelése otthon

Aplasztikus anémia kezeléseáltalában kórházi kezelést igényel, legalábbis kezdetben. Ezt követően a beteg ambuláns kezelésre, ill rendelői megfigyelés. Minden orvosi előírás betartása kötelező, jó táplálkozás, a szellemi és fizikai aktivitás hiánya.

Milyen gyógyszereket használnak az aplasztikus anémia kezelésére?

A használt adag aplasztikus anémia kezelése 5-10 mg/ttkg/nap, két adagban, a vérszérum kreatininszintje szabályozza. A tanfolyam időtartama átlagosan 3-10 hónap (de nem kevesebb, mint 3 hónap).

Napi 15 mg/testtömeg-kilogramm dózisban rendelhető hosszú távú, 8-12 órás infúzióként minden nap 8-10 napon keresztül.

A vérlemezke-gátló globulint napi 0,75 mg/ttkg dózisban írják fel hosszú távú, 4-5 órás infúzióban minden nap 8-10 napon keresztül.

Rendeljen nagy dózisokat (0,5-1 g naponta) intravénásan 5 napig.

Rendeljen hozzá napi 1-2 mg / testtömeg-kg kezdő adagot; a kezelés átlagosan 1-3 hónapig tart.

Aplasztikus anémia kezelése népi módszerekkel

aplasztikus anémia- a hematopoiesis egyik legsúlyosabb rendellenessége, melynek halálozási aránya meghaladja a 80%-ot. Ez önmagában ellenjavallatként szolgál mindenféle kezelési kísérlethez. Az öngyógyítás elfogadhatatlan, aminek a változatossága általában a hagyományos orvoslás válik. Az aplasztikus anémiában megfigyelthez hasonló közérzetromlásnak kell lennie azonnali fellebbezés orvoshoz szakszerű segítségért.

Aplasztikus anémia kezelése terhesség alatt

Aplasztikus anémia kezelése terhesség alatt bonyolult és időigényes folyamat. A modern orvoslás nem rendelkezik olyan jogorvoslatok széles arzenáljával, amelyek ebben az esetben helyreállítják az egészséget, ezért a terhes nőket a szokásos séma szerint kezelik.

A terhesség alatti ilyen diagnózis megköveteli a differenciáldiagnózis teljes spektrumát és az orvos teljes bizonyosságát, hogy ez a fajta vérszegénység alakult ki a várandós anyában. Felvethető a terhesség fenntartásának kérdése, mert maga a kezelés agresszív betegség befolyásolja a magzat fejlődését.

Milyen orvoshoz kell fordulni, ha aplasztikus anémiája van?

Az aplasztikus anaemia diagnózisát elsősorban a perifériás vér és a csontvelő vizsgálatának eredményei igazolják. Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek perifériás vérvizsgálatai azt mutatják változó mértékben a normokróm vérszegénység súlyossága, a hemoglobin koncentrációja. A vérszegénység hátterében leukopenia alakul ki granulocitopéniával és relatív limfocitózissal. A thrombocytopenia gyakran súlyos, néha akár egyetlen vérlemezkék is előfordulhatnak a vérkenetekben.

Az ESR jelentős növekedése figyelhető meg, különösen súlyos vérszegénység, nekrózis gócok és masszív vérzések esetén. Az aplasztikus anémia jellemzője a retikulociták számának csökkenése a perifériás vérben. Az eritrokariociták (normoblasztok), morfológiailag megváltozott eritrociták és leukociták megjelenése a perifériás vérben nem jellemző az aplasztikus anémiára.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek vérszérumának vastartalma normális vagy enyhén emelkedett. Használva aspirációs biopszia a csontvelő a myelokariociták összszámának csökkenését, valamint a vérképzés összes csírájának gátlását mutatja.

A mielogramon a csontvelő hematopoiesisében jelentős zavarok találhatók. Fel kell hívni a figyelmet a teljes összeg csökkenésére százalék sejtes elemek granulocitopoiesis a neutrofil sejtek fiatal formái és az érett granulociták számának csökkenése miatt. Gyakran megfigyelhető a limfociták és plazmasejtek relatív tartalmának növekedése a csontvelőben. A polikromatofil normoblasztok (eritrokariociták) stádiumában az eritroid sejtek érésének késése figyelhető meg. Ugyanakkor az eritrocitózis aktivitása általában a mielogram szerint csökkenthető és némileg növelhető. A megakariociták kis számban találhatók, gyakran együtt degeneratív változások, vérlemezke-fűzés zavarai. Írásjelekkel be jelentős mennyiségben nyilvánvaló zsírsejtekés stromális eredetű elemek.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegekből származó trepanobioptátok szövettani készítményei csontvelő-apláziát mutatnak, a vérképző szövet zsírszövettel történő helyettesítésével. Tekintettel arra hatékony kezelés a csontvelőben a hematopoiesis helyreállítása eritroid csírával kezdődik. Később a granulocitopoiesis helyreáll, és végül a megakariocita hajtás regenerálódik.

Súlyos aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél a trepanobiopsziát kórházban, a nem súlyos lefolyású betegeknél pedig járóbeteg-beállítások vagy nappali ellátás.

Immunológiai vizsgálatokat végeznek aplasztikus vérszegénységben a vércsoportok és az Rh-hovatartozás meghatározására, valamint a HLA tipizálás elvégzésére a csontvelő transzplantációra történő kiválasztásakor.

Az aplasztikus anémiában végzett virológiai vizsgálatok az antitestek kimutatására korlátozódnak citomegalovírus fertőzés(CMV), mivel a CMV fertőzésre "szeronegatív" betegeknek CMV-negatív vérkomponenseket kell kapniuk.

Szükség esetén meghatározzák a hepatitis markereit, elsősorban a hepatitis B-t és C-t. Ultrahang hasi üregés retroperitoneális tér lehetővé teszi a vese anomáliák kimutatását, valamint röntgen változások az alkar és a kéz csontjai gyermekeknél és fiataloknál Fanconi-vérszegénységet jelezhetnek - az aplasztikus anémia örökletes formáját. A spleno- és hepatomegalia jelenléte hemoblastosisra utalhat.

A citogenetikai vizsgálatok nehéz diagnosztikai esetekben segítenek a mielodiszpláziás szindróma elutasításában. Tipikus citogenetikai anomáliák Fanconi vérszegénység esetén.

Az aplasztikus anémia diagnózisának kritériumai:

• hemoglobin-koncentráció 100 g/l-nél vagy hematokrit kevesebb, mint 30%.
• a perifériás vérben a leukociták száma kevesebb, mint 3,5*10 9 /l, a granulociták száma kevesebb, mint 1,5*10 9 /l.
• a vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb, mint 50*10 9 /l.

Az aplasztikus anaemia diagnózisa megbízhatónak tekinthető a három megnevezett kritérium közül kettő megléte esetén, hipocelluláris csontvelővel kombinálva, a perifériás vérben és a csontvelőben lévő blastos formák hiányában. A perifériás vérben és a mielogramban bekövetkezett változásoktól függően a következőket különböztetjük meg: klinikai formák anémia:

• enyhe lefolyású;

• súlyos lefolyású;
• szuper nagy teherbírással.

A nem súlyos lefolyású aplasztikus anémia a következő laboratóriumi és hematológiai jellemzőkkel rendelkezik:

• a perifériás vérben a granulociták száma több mint 0,5 * 10 9 / l,
• vérlemezkék - 20-50*10 9 /l,
• retikulociták - több mint 1%,
• a csontvelőben (a csontvelő aspirációs biopszia és trepanobiopszia szerint) a csökkent sejtességű területek közelében meghatározzák a megőrzött vérképzés zónáit,
• a nem myeloid sejtek tartalma kevesebb, mint 50%,
• trepanobiopszia szerint csontvelő hypoplasia jelei figyelhetők meg.

A súlyos aplasztikus anémiát a következők jellemzik:

• a granulociták számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 0,5 * 10 9 / l),
• a vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 20 * 10 9 / l),
• a retikulociták számának csökkenése a perifériás vérben (kevesebb, mint 1%),
• a csontvelőben - a mielokariociták számának csökkenése (kevesebb, mint 40 * 10 9 / l),
• a nem myeloid sejtek tartalma - több mint 50%,
• trepanobiopszia szerint csontvelő-apláziát mutatnak.

Szupernehéz agyvérzés esetén aplasztikus anémia esetén jellegzetes vonásait vannak.

Az aplasztikus vérszegénység egy olyan vérbetegség, amelyet a csontvelő vérképző funkciójának csökkenése és az általa végzett vérsejtek termelésének csökkenése jellemez. Ez a patológia ritka, de súlyos lefolyású, és sok esetben a beteg halálához vezet.

Az aplasztikus anémia alattomos patológia, mert hosszú ideje nem érezteti magát, és amikor a tünetek nyilvánvalóvá válnak, a betegség rendkívül veszélyessé, sőt gyógyíthatatlanná válik. Ezért az orvosok azt javasolják, hogy minden ember rendszeresen végezzen vizsgálatokat az ilyen alattomos patológiák azonosítására korai fázis fejlesztés. Bármilyen korú és nemű ember, beleértve a gyermekeket is, szenved ebben a patológiában.

Etiológia

Sokan érdeklődnek a kérdés iránt, hogy mi az aplasztikus anémia és miért jelenik meg? Sajnálatos módon, modern orvosság nem tud megnevezni nyilvánvaló okok aplasztikus anémia kialakulása emberben. De ismert, hogy a betegség szerzett és örökletes.

Van egy elmélet, amely szerint a patológia kialakulása az egyes egyének szervezetének működésének jellemzőihez kapcsolódik. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását. A tényezők közül a legegyértelműbb az ionizáló sugárzás személyre gyakorolt ​​hatása, amely elnyomja a csontvelő funkcióit, és a termelés csökkenéséhez vezet. Egyéb hajlamosító tényezők a következők:

• rossz ökológiai helyzet a régióban;
• rendszeres emberi érintkezés káros vegyszerek;
• néhány fertőző patológiák, különösen, ;
• problémák a csontvelővel;
• bizonyos gyógyszerek szedése, beleértve a szokásos lázcsillapítókat és fájdalomcsillapítókat, például aszpirint;
• az antibiotikumok, különösen a kloramfenikol gyakori alkalmazása.

A betegséget azoknál a betegeknél figyelték meg, akiknek túlzott alkoholsóvárgása van. A genetikai hajlam is fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában. Gyermekeknél az aplasztikus anémia gyakran örökletes patológiák miatt alakul ki, beleértve a Fanconi-vérszegénységet. Meg kell jegyezni, hogy gyakran a gyermekeknél idiopátiás aplasztikus anémiát diagnosztizálnak - vagyis egy tisztázatlan etiológiájú patológiát.

Ami az olyan patológiát illeti, mint a hipoplasztikus aplasztikus anémia, ez egy még súlyosabb patológia, amely súlyos zavarokat okoz az összes belső szerv működésében, és a testrendszerek teljesítményének megzavarásához vezet.

Azt is el kell mondani, hogy az aplasztikus vérszegénység az három forma gravitáció:

• fény;
• középső;
• nehéz.

Tünetek

Mint fentebb említettük, az aplasztikus anémia alattomos patológia, aminek okai még nem teljesen tisztázottak. A kezdeti szakaszban semmilyen módon nem nyilvánul meg - az emberek csak általános tüneteket észlelnek, amelyeket a következők jellemeznek:

• gyors fáradtság;
• a bőr sápadtsága;
• légszomj előfordulása fizikai erőfeszítés során;
• koncentráció csökkenése.
• néha van fülzúgás és szédülés.

Az emberek mindezeket a tüneteket a tónus csökkenésének és. Valójában azonban előhírnökök lehetnek komoly betegség Ezért azonnal forduljon orvoshoz vizsgálat céljából.

Ha az aplasztikus anémia későbbi tüneteiről beszélünk, akkor ezek a következők:

• ínyvérzés;
• láz;
• gyakori vérzés az orrból;
• hajlam a gyakori fertőző betegségekre.

Ez a tünet arra utal, hogy nemcsak az eritrociták, hanem a leukociták és a vérlemezkék szintézise is károsodott a csontvelőben. Ezenkívül a vérben is változások lépnek fel, amelyek bizonyos vizsgálatok elvégzése után kimutathatók.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához a betegnek szüksége van alapos vizsgálatés bizonyos tesztek leadása. Különösen a betegeket írják fel, amelyekben a szám csökkenése látható vérsejtek. A csontvelő biopsziát is előírják a betegség stádiumának tisztázására és a benne lévő vérsejtek számának meghatározására. Ezzel a patológiával megállapítható, hogy a csontvelő nagy részét zsírszövet váltotta fel, ezért a szerv nem tud megbirkózni a vérképzés funkciójával.

Sajnos a betegség prognózisa kedvezőtlen - megfelelő kezelés nélkül 100-ból 90 esetben a beteg egy éven belül meghal, de az időben történő kezelés meghosszabbíthatja a beteg életét, sőt teljesen ki is gyógyíthatja a betegségből. A legkedvezőbb prognózis azoknál a gyermekeknél és fiataloknál van, akiknek szervezete még képes az öngyógyításra.

Gyermekeknél az aplasztikus anémia diagnosztizálása esetén fontos meghatározni, hogy ez egy örökletes forma - Fanconi anémia, mivel ennek a betegségnek a kezelése eltér a kezeléstől. klasszikus forma patológia. A forma meghatározásához citogenetikai vizsgálatokat végeznek.

Kezelés

Ennek a patológiának a kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Csontvelő nem állította le teljesen a vérsejtek termelődését. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek vérátömlesztést írnak elő, amely lehetővé teszi a vérsejtek hiányának pótlását a szervezetben. Meg kell azonban érteni, hogy az ilyen terápia nem csodaszer, és csak a tünetek megszüntetését teszi lehetővé, és támogató hatása van.

Győződjön meg arról, hogy a patológiát nem bizonyos káros hatás okozza - ha igen, akkor a kezelés megkezdése előtt meg kell szüntetni a kedvezőtlen tényezőket.

A betegeknek immunszuppresszáns gyógyszereket is felírnak – ezek a gyógyszerek hatástalanítják az immunrendszert, megakadályozva az agysejtek elpusztítását, ami lehetőséget ad a csontvelőnek a vérképzési folyamat újraindítására. Az immunszuppresszánsok szedésének mellékhatásainak kiküszöbölése érdekében az embereknek gyakran egyidejűleg írnak fel szteroidokat. És mivel a gyógyszereket intravénásan adják be, és az eljárást orvos irányítja, ebben a szakaszban a beteg kórházi elhelyezése javasolt.

a legtöbben hatékony módszer Az ilyen patológia, mint az aplasztikus anémia kezelése csontvelő-transzplantáció. Ez a kezelés még olyan betegek számára is javasolt, akiknél a patológia súlyos formája van. Ugyanakkor fontos, hogy a donortól vett transzplantáció öt vagy több kritérium szerint megfeleljen a recipiens csontvelőjének. Ellenkező esetben a transzplantáció kilökődése lehetséges.

A kezelés során az is nagyon fontos, hogy megvédjük a szervezetet a gombák és baktériumok esetleges behatolásától, amelyre a betegek megfelelő gombaellenes és antibakteriális szereket írnak fel.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A tüdőgyulladás (hivatalos nevén tüdőgyulladás) az egyik vagy mindkét légzőszervben fellépő gyulladásos folyamat, amely általában fertőző jellegű, és a különféle vírusok, baktériumok és gombák. Az ókorban ezt a betegséget az egyik legveszélyesebbnek tartották, és bár modern létesítmények a kezelés lehetővé teszi, hogy gyorsan és következmények nélkül megszabaduljon a fertőzéstől, a betegség nem veszítette el jelentőségét. A hivatalos adatok szerint hazánkban évente körülbelül egymillió ember szenved ilyen vagy olyan formában tüdőgyulladásban.

Ma már sok van különféle jogsértések működésben keringési rendszer személy, akinek van nagyszerű barát az előfordulás különböző okai, klinikailag különböző módon manifesztálódnak. Az ilyen betegségek lefolyásának prognózisa is eltérő. Az ilyen betegségek egyik példája az aplasztikus anémia.

Sajátosságok

Amikor az ember először találkozik az aplasztikus anémia diagnózisával, természetesen azonnal felmerül a kérdés, hogy mi az? Ennek a betegségnek az alapja (más neve panmyelophthisis) a vörös csontvelő hematopoietikus folyamatainak éles gátlása, amely klinikailag a vérben lévő egységes sejtjei - eritrociták, leukociták és vérlemezkék - tartalmának csökkenésében nyilvánul meg.

Az aplasztikus anaemia kimutatott aránya a lakosság körében viszonylag alacsony, a kimutatott esetek gyakorisága pedig mindössze 0,5/100 ezer a lakosság. Ez nem függ a beteg nemétől, de bizonyos életkorfüggőség megállapítható.

Születéstől 20 éves korig az észlelt esetek gyakorisága ezen belül korosztály fokozatosan növekszik; a 20-55 éves betegek kategóriájában változatlan szinten marad, de 55 év után meredeken emelkedik.

Alapján legújabb kutatás ezen a területen a betegek egy kis csoportjáról kiderült, hogy genetikailag hajlamosak aplasztikus anémia kialakulására.

A betegek több mint felében haláleset következik be. Egyes források megjegyzik, hogy ez az arány eléri a 80-at.

Fajták

Az ICD 10. revíziója szerint az aplasztikus anémia az "egyéb anémia" csoportba tartozik a D61 kód alatt.

A klinikai képtől függően a betegség megnyilvánulásait megkülönböztetik:

1. Örökletes aplasztikus anémia. Ezek a patológiák a hematopoietikus rendszer teljes vereségéhez vezetnek. Az ilyen típusú vérszegénységnek két alfaja van:

• Fanconi vérszegénység - ha az alapbetegséget veleszületett rendellenességek kialakulása kíséri;
• Estren-Dameshek vérszegénység - ha születési rendellenességek hiányzó;
• A Diamond-Blackfan anémia az anémia egyik formája, amelyben genetikai tényezők miatt csak a vörösvértestek termelődése sérül.

1. Szerzett aplasztikus (vagy hipoplasztikus) vérszegénység. Itt is vannak alfajok:

• a vérszegénység formái, amelyeket akut, szubakut ill krónikus folyamat az általános hematopoiesis elnyomása;
• részleges (vörösvértest) vérszegénység - csak a vörösvértestek képződésének folyamata gátolt.

Okoz

Az aplasztikus anémia okai a következők:

• Olyan külső tényezők jelenléte, amelyek mielotoxikus hatással bírnak, azaz citosztatikus hatást váltanak ki. Ez is magában foglalja különféle betegségek fertőző és vírusos természet, és az ionizáló sugárzás hatása, és egyes gyógyszerek (analgin, tuberkulózis elleni szerek, bizonyos típusú antibiotikumok), valamint a kemoterápiában használt gyógyszerek.
• Az aplasztikus anémia endogén, azaz belső okai - felhalmozódás mérgező anyagok ennek eredményeként belső jogsértésekÉs endokrin eltolódások, például pajzsmirigy alulműködés, urémia kialakulása esetén.
• Autoagresszió, amikor a páciensben egyéni érzékenység alakul ki az antigénekkel szemben és megjelennek a.
• Az aplasztikus anémia idiopátiás formái. A betegek felében megkülönböztetik őket, akkor diagnosztizálják őket, ha nem lehetett megállapítani a betegség kialakulásának okát.

Tovább jelenlegi szakaszában szakértők tanulmányozhatták a legtöbb csak az aplasztikus anémia veleszületett típusai. Tehát a Fanconi-vérszegénység diagnosztizálása esetén az ok az I. és VII. páros kromoszómák változásaiban keresendő. Diamond-Blackfan vérszegénységben az I., XVI., XIX. és XIII. kromoszómák génjei mutáltak. A szabad gyökök szervezetre gyakorolt ​​hatása szerepet játszhat ezekben a folyamatokban.

A modern orvostudomány még nincs teljesen tisztában azokkal a mechanizmusokkal és okokkal, amelyek a csontvelő fejletlenségének kialakulásához vezetnek.

Az aplasztikus anémia kialakulásának számos folyamata van:

• Olyan folyamatok kialakulása a szervezetben, amelyek a csontvelői őssejtek károsodásához vezetnek.
• A szervezet védekező mechanizmusainak működése (sejtes, hormonok hatására), aminek következtében a vérsejtek képződése elnyomódik.
• A csontvelő mikrokörnyezetének elemeinek (oszteogén, zsírsejtek, makrofágok és mások) különféle diszfunkciói.
• A vérképzés folyamatait aktiváló tényezők hiánya a szervezetben.
• Olyan esetek, amikor a vérképzéshez szükséges anyagok koncentrációja megfelelő szinten marad (különösen a B12-vitamin, a protoporfirin), de a vérképző szövet nem szívja fel őket.

Ha egy személynél aplasztikus vérszegénység és csontvelő-károsodás alakul ki, akkor különböző érettségi fokú vérsejtek pusztulnak el, de mindenekelőtt az eritrociták szenvednek. Nemcsak zavart, de az érett formák élettartama is csökken.

A vérszegénység betegségét a májban és a lépben felhalmozódó felesleges vas kiválasztódási folyamatainak megsértése kíséri.

A II. stádiumban az aplasztikus anémiában szenvedő betegek bőre és nyálkahártyái sápadtak, és néha zúzódások is előfordulhatnak. Ha a betegség akuttá válik, a bőr sápadtsága mellett a nyálkahártyák elhalása és a magas hőmérséklet is megfigyelhető. A test különféle hatásokat aktivál gyulladásos folyamatok(főleg tüdőgyulladás).

Általában a máj és a lép nem növekszik meg, de ha az aplasztikus vérszegénység autoimmun formáját diagnosztizálják, amelyben a vörösvértestek elleni antitestek képződnek a páciens szervezetében, mérsékelt lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás), valamint a bőr és a sclera enyhe sárgasága. kialakulhat hemolitikus komponensek vérben való jelenléte miatt.

Indikátorok a vérvizsgálatban

A legkifejezettebb a vérszegénység III. szakasza, amelyet viharos kép jellemez klinikai megnyilvánulásai. Az aplasztikus anémia kialakulásának ebben a szakaszában a vérvizsgálat a következőket mutatja:

• c kifejezett vérszegénységet határoznak meg (általában normokróm) - a hemoglobinszint 20-30 g / l-re csökken, a retikulociták koncentrációja csökken (a csontvelő funkcionalitásának csökkenését jelzi);
• , granulocitopénia, vagyis a vérben a szemcsés leukociták szintje meredeken csökken. Ugyanakkor a limfociták száma nem változik;
• , le nullára;
• nál nél szövettani vizsgálat a csontvelő-szövet sejtjeinek katasztrofális eltűnésével jellemezhető, amelyeket zsírszövet vált fel;
• élesen - akár 30-50 mm / óra;
• nő a szérum vaskoncentrációja.

Kezelés

Az aplasztikus anémia kezelése attól függ, hogy mi a fő tényező, amely feltehetően a kialakulását okozta kóros folyamat.

Ha a betegséget először észlelik, a beteget kórházba kell helyezni, hematológiai osztályon. Csak egy egészségügyi intézmény körülményei között tudja helyesen kiválasztani a kezeléshez szükséges gyógyszert, valamint meghatározni annak adagját.

Az aplasztikus anémia korrekciójának és kezelésének fő módszerei gyermekeknél és felnőtteknél:

• transzfúziós módszerek ();
• transzplantációs módszerek;
• gyógyászati ​​módszerek.

A transzfúziós terápiás módszer magában foglalja a teljes, eritrocita vagy vérlemezke tömeg transzfúzióját a betegnek, valamint. A transzfúzióhoz használt vérkészítményeket a transzfúziós állomásokon készítik elő vért adott. Ez a módszer A transzfúzió átmeneti, mivel csak a vérsejthiány pótlását teszi lehetővé, de a csontvelői rendellenességek nem szűnnek meg. A transzfúzió másik hátránya, hogy nem használható az aplasztikus anémia autoimmun formáinak diagnosztizálására.

Ha a beteg gyakran esik át vérátömlesztésen, az a vas felhalmozódásához vezethet a szervezetében, amely a májban és a lépben rakódik le. Ezért ebben a betegkategóriában a terápia részét képezik azok a gyógyszerek, amelyek befolyásolják a vas kiválasztódását a vérből.

Átültetés

Az aplasztikus anémia kezelésének leghatékonyabb módszere a transzplantáció, amelynek során emberi csontvelőt ültetnek át. A csontvelő-transzplantáció sikerének valószínűsége a beteg életkorától függ, minél fiatalabb a beteg, annál magasabb a sikeres kimenetel százalékos aránya. Az egyik legközelebbi hozzátartozó, akinek a vércsoportja megegyezik a pácienssel, lehet donor. Ehhez kutatást kell végezni a egyéni kompatibilitás vércsoportjukat.

Ez a kezelési technika némi előkészületet igényel, hogy csökkentse az idegen szövetek kilökődésének valószínűségét. Lemondás előtt, a tervek szerint megtartják sugárterápia, később egy kemoterápiás gyógyszeres kúra rögzíti. Ez az ideiglenes elnyomás érdekében történik immunrendszer beteg, ami a donor őssejtek kilökődését válthatja ki. A vérszegénység miatti csontvelő-transzplantáció nagyon költséges művelet, amelyet csak erre szakosodott klinikákon végeznek.

Gyógyszerek

Az emberi aplasztikus anémia gyógyszeres terápiája a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

• immunszuppresszánsok - például ciklosporin, specifikus antiglobulinok. Ezek alkalmazása adagolási formák olyan esetekben javasolt, amikor lehetetlen csontvelő-transzplantációs műveletet végezni. Kortikoszteroidokkal kombinálva írják fel az anafilaxiás reakciók kialakulásának megelőzése érdekében;
• hematopoietikus folyamatokat serkentő gyógyszerek - például filgrasztim, leukomax. Csak leukopenia diagnosztizálása esetén írják fel őket, mivel aktiválják a szemcsés leukociták képződési folyamatait;
• férfiaknál az aplasztikus anémia kezelésére androgéneket (férfi nemi hormonokat) tartalmazó gyógyszereket használnak - tesztoszteron-propionát, szusztanon;
• súlyos hemorrhagiás szindróma esetén hemosztatikumok kijelölése javasolt - dicinon, aminokapronsav;
• az egyik példa a vasat a vérből eltávolító gyógyszerekre a desferal.

Splenectomia

Az aplasztikus anémia kezelésének másik módja a lépeltávolítás, más szóval a lép eltávolítása. Frekvencia pozitív hatás az 85%. Ennek a kezelési módszernek az alapja az autoimmun folyamatok leállítása a szervezetben, amikor a saját sejtjei ellen antitesteket termelnek. Bármely olyan betegen elvégezhető, akinek nincsenek fertőző szövődményei.

Az aplasztikus vérszegénység kezelésében tilos a hagyományos orvoslás receptjeihez folyamodni. Kezelés kóros rendellenességek ebben az esetben a gyógyászati ​​anyagok pontos adagolásáról rendelkezik, amelyek a gyógynövényes szerek alkalmazásakor nem figyelhetők meg.

Az aplasztikus anémia gyógyítható?

Mivel az aplasztikus anémia kialakulásának mechanizmusa ebben a szakaszban még nem teljesen tisztázott, az aplasztikus anémia kezelésének prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen.

A legmagasabb halálozási arány a betegség súlyos formáiban szenvedő betegek kategóriájában figyelhető meg. A csontvelő progresszív és korrigálhatatlan alulfejlődése miatt nem lehet újraindítani a vérsejtek képződését, és ez a beteg generalizált szepszis miatti halálához vezet.

Ha a betegség lefolyása enyhébb, a páciens pozitív reakciót mutat a donor őssejt-transzplantációra, és az immunszuppresszánsok alkalmazása hatékony fellépés- a betegségnek a remisszió szakaszába való átmenetére vonatkozó előrejelzések 50-90% között mozognak. Csak egy drog terápia, használat nélkül működési módszerek a kezelés csak a betegek felénél adhat pozitív eredményt.

Hogyan nyilvánul meg a betegség gyermekkorban

Az aplasztikus anémia örökletes formáinak kialakulása esetén a klinikai kép a betegség típusától függ.

A Fanconi aplasztikus anémia diagnosztizálása során a gyermeknek olyan veleszületett rendellenességei vannak, mint veleszületett rendellenességek fejlesztés csontrendszer(az első ujj hiánya a kézen, görbület vagy hiánya sugárcsontokés mások), szív- és vesehibák, szemfejlődési rendellenességek (kis szemgolyó).

Az aplasztikus anémia tünetei gyermekeknél 4 éves korban kezdődnek, nagyon ritkán - fiatalon. A gyermeknek általános gyengesége van, fáradtság, gyakori fejfájás. Az immunitás csökken, a gyermek fogékonyabbá válik a megfázásra.

Hemorrhagiás szindróma gyakori orrvérzésre való hajlamban nyilvánul meg. Laboratóriumi vizsgálat vérvizsgálatban jellegzetes klinikai képet ad. A betegség krónikussá válik, időszakos visszaesések szakítják meg.

Az aplasztikus anémia ezen formájának halálos kimenetele a kiegészítésnek köszönhető fertőző folyamat vagy fokozott vérzéses szindróma miatti akut vérveszteség kialakulása.

Az Estren-Dameshek aplasztikus anémia diagnosztizálásának esetei meglehetősen ritkák. Az ilyen típusú betegségeket csak a hematopoietikus folyamatok zavarai jellemzik.

Diamond-Blackfan vérszegénység esetén csak a vörösvértestek képződése zavar meg. Nincs hemorrhagiás szindróma. A vizsgálat során a szakember a bőr sápadtságát, a máj megnagyobbodását és a lépmegnagyobbodást észleli. A vérlemezkék és leukociták koncentrációja csak akkor csökkenhet, ha a lép súlyosan károsodik. A betegség krónikus súlyos lefolyású. A prognózis rendkívül kedvezőtlen. A halál 20 éves kor előtt következik be.

Az aplasztikus anémia vérbetegség. A csontvelőben a vérelemek teljes növekedésének megsértése jellemzi. Ő a felelős a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék termeléséért.

A betegséget leggyakrabban 50 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálják, és nem függ a nemtől. A kisgyermekeket is érinti a betegség. Leggyakrabban örökletes formáit találják meg. Az esetek 60% -ában halálos kimenetelű.

Anatómiai referencia

A csontvelő csőszerű szerkezet. A csőszerű csontok mélyén lokalizálódik. Az egyik legfontosabb feladattal van rábízva hematopoietikus rendszer- fő elemeinek fejlesztése. Elképzelhetetlen a teljes funkcionalitás egészséges test emberi vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék nélkül. Ezen sejtek mindegyike sajátos szerepet tölt be:

• A vörösvértestek felelősek a szén-dioxid és az oxigén szállításáért. Ha ezek az elemek hiányosak, az agy szenved először. Ezt az állapotot más néven vérszegénységnek nevezik.
• A leukociták elfogadják Aktív részvétel a vírusos és bakteriális betegségek elleni küzdelemben. Ha ezeknek az elemeknek a mennyisége a vérben minimális, az ember folyamatosan gyulladásos patológiákban szenved.
• A vérlemezkék felelősek a véralvadás folyamatáért. Ha számuk a kritikus szint alá esik, a beteget ok nélküli vérzések kísértik.

Vérszegénység esetén egy személy mindezen sejtek hiányát tapasztalja. Ezért a betegség megnyilvánulásai - fertőző, vérszegény vagy vérzéses szindróma.

A hasonló klinikai képet általában eltérően diagnosztizálják onkológiai patológiák. Ezért nem szabad figyelmen kívül hagyni az aplasztikus szindrómát.. A kezdeti megnyilvánulások megjelenésével azonnal forduljon orvoshoz.

Fő ok

Olyan emberek, akiknek nincs profiljuk orvosi oktatás, legtöbbször nincs pontos elképzelésük arról, hogy milyen betegségről van szó. Az anémia általában a csontvelő vérképző funkciójának megsértését jelenti, ami a vérelemek termelésének csökkenésével jár.

Ennek eredményeként a belső szervek fő rendszerei szenvednek. Nagyon gyakran a kóros folyamat halállal végződik.

Melyek az orvosoknak nevezett betegség okai? Etiológiája továbbra is kevéssé ismert. Ezért a vérszegénység kialakulásához vezető okok listája nem teljes. Ez mindenekelőtt:

1. Sugárterhelés.
2. A rák kezelésére alkalmazott kemoterápia.
3. A szervezet rendszeres mérgezése.
4. Bizonyos gyógyszerek (például antibiotikumok) szedése.
5. Autoimmun betegség. Ez a betegségek hatalmas csoportja, amelyben a szervezet elkezdi összetéveszteni saját sejtjeit idegenekkel.
6. Vírusos fertőzések(HIV, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus).

Ha a betegség oka nem azonosítható, ezt az állapotot "idiopátiás anémiának" nevezik. Kialakulásának mechanizmusa továbbra is ismeretlen.

Fiatal betegek körében ez a kóros folyamat is gyakori.. Közvetlenül az ember születése után a betegség kialakulása kiváltható veleszületett szifilisz vagy toxoplazmózis.

A betegség fajtái

A betegség klinikai osztályozása a következő formáit különbözteti meg: veleszületett és szerzett. Az első csoportba tartozik még Fanconi és Estrana-Dameshek vérszegénysége.

A betegség klinikai képét az alábbiakban részletesebben ismertetjük. Ezenkívül a Diamond-Blackfan vérszegénységet veleszületett formának kell tekinteni. Ebben az esetben csak az eritrocita csírája vesz részt a kóros folyamatban.

A szerzett aplasztikus anémia lehet akut, szubakut és krónikus.

A kóros folyamat formájának helyes meghatározása lehetővé teszi az illetékes terápia felírását. És a legtöbb esetben ettől függ a betegség kimenetele.

Klinikai kép

Az aplasztikus vérszegénység tüneteit felnőtteknél nagyrészt annak formája határozza meg.

Például, akut stádium turbulens áramlás jellemzi. A betegség a vérzés megjelenésével kezdődik ismeretlen etiológia. Fokozatosan a kóros folyamatot kiegészítik magas hőmérsékletű. Ennek hátterében angina vagy tüdőgyulladás alakulhat ki. A fő testfolyadék mennyiségi összetétele is megváltozik.

Általában a vérvizsgálat az ESR felgyorsulását, súlyos limfocitózist jelzi. Ebben az esetben a beteg halála 1,5 hónapon belül következik be.

Mert szubakut forma kissé eltérő klinikai kép. Ugyanakkor nincsenek súlyos vérzés, és a fő testfolyadék összetételének kritikus változásai 3 hónap után jelentkeznek.

Krónikus formában a patológia meglehetősen lassan halad előre. Eleinte a betegek panaszkodnak a rosszabbodásról általános jólét, a bőr gyengesége és sápadtsága van.

A rutinvizsgálat során az orvos lépmegnagyobbodást diagnosztizál, a nyirokcsomók tapintásra fájdalmasak. Szakszerű és időben történő kezelés esetén reménykedhet a csontvelő pusztulásának megállítása. A remisszió általában több évig tart.

A betegség jellemzői gyermekeknél

Az aplasztikus anémia gyermekeknél mindig különböző módon nyilvánul meg. Minden a betegség típusától függ. Például Fanconi vérszegénységben, kis beteg a csontrendszer fejlődésének anomáliáit észlelik. Lehet, hogy hiányoznak az ujjai vagy néhány csont. A betegség előrehaladtával a patológiát szív- vagy veseproblémák egészítik ki.

A fiatal betegek vérszegénysége általában 4 év után kezdődik. Először a gyermek panaszkodik a fejfájásra. Letargikussá válik, nem hajlandó társaival játszani.

A szülők arra kényszerülnek, hogy folyamatosan a betegszabadságon lévő gyermekükkel üljenek, mert a szokásos SARS vagy influenza „nem engedi el” őt. Ebben a korban halálos kimenetel csak fertőző folyamat hozzáadásával lehetséges.

Az Estrena-Dameshek anémiát kizárólag a jogsértés jellemzi minőségi összetétel vér. A Diamond-Blackfan betegségnek kissé eltérő tünetei vannak. Ebben az esetben a változások a csontváz szintjén következnek be. A vérzés hiányzik. A bőr leggyakrabban sápadt, szürkés árnyalattal.

Diagnosztikai módszerek

Ha vérszegénység tünetei jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz. egészségügyi ellátás. A legjobb, ha felkeres egy terapeutát. Először is, az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteget, tanulmányoznia kell a történetét. Egyes esetekben a szakember számos tisztázó kérdést tehet fel.

Ezt követően lépjen közvetlenül a következőre: instrumentális módszerek diagnosztika. Kezdetben a betegnek vérvizsgálatot kell végeznie a leukocita képlet kötelező számával. Ezt követően csontvelő biopszia javasolt.

Ez az eljárás magában foglalja a szerv anyagának felvételét a későbbi vizsgálathoz laboratóriumi körülmények. Onkológiai folyamat csak biopsziával lehet kizárni.

A diagnózis utolsó szakasza az ultrahang, amellyel felmérheti a lép és más szervek méretét.

Ha az orvos megerősíti az előzetes diagnózist, megfelelő terápiát írnak elő. Ez lehet gyógyszeres kezelés, transzplantáció vagy vérátömlesztés.

A kezelési módot minden esetben az orvos választja ki. Ugyanakkor figyelembe kell vennie az állítólagos beteg egészségi állapotát és számos kapcsolódó tényezők: életkor, egyéb patológiák jelenléte, a betegség súlyossága.

Gyógyszeres terápia

Ha a kóros folyamat kialakulását autoimmun betegségek váltották ki (ez egy nem meghatározott vérszegénység), immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel. Segítenek növelni az immunelemek aktivitását. Leggyakrabban a "Tymoglobulin"-t írják elő erre a célra. A vérszegénység kezelésére szolgáló "ciklosporin" szintén jó hatékonyságot mutat.

Ezenkívül a betegeknek általában csontvelő-stimulánsokat írnak fel. Az ilyen gyógyszerek többször is fokozhatják a hematopoiesis folyamatát.

Ezen gyógyszerek között speciális figyelem megérdemlik Leykint, Neulastát és Neupogent. Ezeket a gyógyszereket a közelmúltban fejlesztették ki, így költségük továbbra is meglehetősen magas.

Az aplasztikus anémia patogenezise olyan, hogy a betegség folyamata szükségszerűen érinti az immunrendszert. Ennek eredményeként a szervezet túlzottan érzékeny lesz a különféle vírusos és gombás fertőzésekre.

Nem hagyhatja figyelmen kívül a tüneteiket, azonnal keresnie kell szakképzett segítség. Ha a diagnózis megerősíti egy adott fertőzés hozzáadását, az orvosnak elő kell írnia a megfelelő kezelést.

Ez általában az antibiotikumok szedésére vezethető vissza..

Átültetés

A súlyos aplasztikus anémia egyetlen kezelési lehetőséget kínál - a transzplantációt gerincvelő. Pontosabban, a műtét során szárrészeit átültetik. 30 év alatti betegek kezelésére szolgál, akiknek számos paraméterének megfelelő donorjuk van. Gyakran az utóbbi Natív nővére vagy testvér.

A donor megtalálása és megegyezése után a páciens szervezete elkezd „kimerülni” a kemoterápiával. A donortól származó egészséges őssejteket ezután kiszűrik és átültetik. A beteg ember testében ezek az elemek önállóan vándorolnak és gyökereznek.

Az eljárás költséges és hosszú kórházi tartózkodást igényel. Végrehajtása után a páciens egy ideig gyógyszeres kezelésre kényszerül, hogy megakadályozza a donorelemek kilökődését.

A transzplantáció bizonyos kockázatokkal jár. Néha a páciens szervezete nem fogadja el a donor sejteket. Ebben az esetben a betegség visszaesése következik be, amely bizonyos esetekben végzetesen végződik.

Vérátömlesztés

Aplasztikus anémia kezelése, melyhez társul alacsony pontszámok vérlemezkék, vérátömlesztést jelent. Ez a megközelítés nem teljesen megszabadul a betegségtől, de segít a megnyilvánulásainak ellenőrzésében.

Minden ellenére pozitív oldalai ezt a folyamatot bizonyos szövődmények kísérhetik. Például a kiöntött massza tartalmaz nagyszámú mirigy.

A szervezetben felhalmozódó anyag hátrányosan befolyásolhatja egyes belső szervek munkáját, károsíthatja azokat. Ebben az esetben a betegnek olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges vasat.

Elvárások a kezelés után

Leggyakrabban ezzel a betegséggel a gyógyulás prognózisa kedvezőtlen. Általában a kellemetlen tünetek megszüntetéséről és a beteg szenvedésének enyhítéséről beszélünk.

A kedvező kimenetel valószínűségét növelő fő tényezők közé tartoznak a következők:

• a kóros folyamat alacsony súlyossága;
• a terápia és az egyidejű gyógyszerek hozzáértő kiválasztása;
• a beteg fiatal kora (minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az esélye a teljes gyógyulásra).

Arra a kérdésre, hogy az aplasztikus anémia gyógyítható-e, nem lehet egyértelműen megválaszolni. Mindez számos tényezőtől függ.

Megelőzési módszerek

Az elsődleges egy viszonylag egészséges ember számára készült. A vérszegénység kialakulásának megelőzése érdekében helyesen kell étkezni és sportolni kell. Nem szabad megfeledkeznünk arról rendszeres eljárások az immunitás erősítésére. Időnként is szükséges megelőző vizsgálatok a terapeutánál, és ha betegségeket észlelnek, azonnal kezdje meg a kezelést.

A másodlagos prevenciót a már megerősített betegség progressziójának lassítására hajtják végre. Ennek érdekében felírt gyógyszereket kell szedni, gondosan figyelemmel kell kísérni egészségi állapotát, és ha új tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

Aplasztikus anémia (vérszegénység) az kóros állapot, amelyet a csontvelői őssejtek képződésével kapcsolatos számos funkciójának gátlása jellemez alakú elemek vér - eritrociták, vérlemezkék és a granulocita csoport sejtjei.

A vérrendszer betegségei közé sorolják.

Az aplasztikus anémia osztályozása

A mai napig a klinikusok számos osztályozást alkalmaznak, amelyek figyelembe veszik a betegség különböző paramétereit.

Osztályozás az ICD-10 szerint

A betegséget okozó okoktól függően a következő formákat különböztetjük meg:

• Alkotmányos. Az aplasztikus anémia örökletes formái is ebbe az osztályba tartoznak;
• Orvosi. Az ICD-10 szerinti osztályozás során minden káros gyógyszerkészítményhez külön kód tartozik.
• Az expozíció eredményeként alakult ki külső okok kivéve a gyógyszereket.
• Idiopátiás aplasztikus anémia. Nál nél idiopátiás vérszegénység a betegség okai ismeretlenek.
• Az aplasztikus anémia egyéb formái meghatározott etiológiai tényezőkkel.
• Meghatározatlan forma.

Klinikai osztályozás

Ez a fokozatosság az összes aplasztikus anaemia esetet örökletes és szerzett anémiára osztja.

Az aplasztikus anémia örökletes esetei a vérképzés csírájának teljes károsodásával.

• Fanconi vérszegénység. A hematopoietikus csíra gátlása ebben a betegségben kombinálódik.
• Az Estren-Dameshek anémiát a hematopoietikus rendszer izolált elváltozása jellemzi. Fejlődési rendellenességek nincsenek.

Örökletes Dimod-Blackfen vérszegénység. A vérképzés gátlását ebben a betegségben az eritrocitacsíra izolált elváltozása jellemzi.

Szerzett aplasztikus anémia (hipoplasztikus anémia).

• Az akut, szubakut és krónikus lefolyású vérsejtek általános szintézisének gátlása.
• Csak egy vörösvértest csíra izolált elváltozása; ezekben az esetekben részleges vagy vörösvértest-vérszegénységről beszélnek.

Etiológia

A modern statisztikák szerint az esetek 22-51% -ában a betegség kialakulásának konkrét okai ismeretlenek.

Az etiológiát a legpontosabban meghatározták veleszületett formák aplasztikus anémia.

Az aplasztikus anémia kialakulásához vezető etiológiai tényezőket általában két csoportra osztják.

exogén

• Vegyszerek - kőolajtermékek és feldolgozásuk termékei, higany, benzol.
• Fizikai tényezők - Negatív hatásáthatoló radioaktív sugárzás.
• Farmakológiai anyagok - tuberkulózis elleni gyógyszerek, analgin, citosztatikus szerek, szulfanilamid készítmények, egyes antibiotikumok és az onkológiai patológia kezelésére szolgáló gyógyszerek.
• fertőző ágensek. Bizonyított adatok állnak rendelkezésre az aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénység kialakulása és a korábbi fertőző betegségek (influenza, mandulagyulladás) között. Ezenkívül a herpesz, az Epstein-Barr, a hepatitis C, a citomegalovírus vírusok nyomasztó hatással vannak a vérsejtek fejlődésére.

Endogén

• Szabálysértések által endokrin rendszer mint a pajzsmirigy alulműködés ill cisztás patológia petefészek nőknél.
• Az immunrendszer működési zavara a csecsemőmirigy szabályozó funkciójának időskori megszűnése miatt következik be.

Klinikai kép

veleszületett formák

Örökletes aplasztikus anémia esetén a tünetek a betegséget okozó betegségtől függenek. Ugyanakkor a gyermekek aplasztikus vérszegénysége a legtöbb esetben a betegség veleszületett formáinak debütálása.

Fanconi vérszegénység az örökletes patológia, amelyet autoszomális recesszív öröklődési mód jellemez. A betegség általában 4-12 éves korban debütál, azonban hematológiai rendellenességek közvetlenül a gyermek születése után jelentkezhetnek. Fanconi vérszegénységben vannak születési rendellenességek vázizom rendszer:

• a sugárcsontok deformációja vagy hiánya;
• a kezek első ujjainak hiánya;
• fejfájás;
• gyors fáradékonyság;
• hajlam a vérzésekre (gyakran ezek a halál okai);
• gyakori megfázás;
• a húgyúti szervek komplexének fejletlensége;
• a hematopoiesis minden típusának kifejezett gátlása;
• a csontvelő vizsgálatakor a kép aplasztikus.

A patológia általában gyorsan halad. Az időben történő megfelelő kezelés hiányában gyorsan súlyos vérszegénység alakul ki, amely halálhoz vezethet.

A halál oka a legtöbb esetben vérzés ( gyomor-bélrendszeri vérzés vagy agyvérzés).

Fanconi vérszegénység esetén az egyetlen hatékony kezelés az egészséges donortól származó csontvelő-transzplantáció, amely lehet például a beteg közeli hozzátartozója.

Az Estrana-Dameshek vérszegénységet csak a vér összetételének zavarai jellemzik.

A Diamond-Blackfan vérszegénység az örökletes sporadikus patológiák kategóriájába tartozó betegség. A debütálás az első életévben történik. Ezzel a betegséggel a következők vannak:

• vörösvértest csíra izolált elváltozása;
• kóros változások a csontokban;
• jellegzetes szemkárosodás;
• a bőr jellegzetes szürkés árnyalatot kap;
• korán megjelenik a hepatosplenomegalia;
• vérlemezkék és leukociták vannak jelen a vérben normál mennyiségben, csak a lép jelentős elváltozása esetén figyelhető meg a csökkenés;
• Jellemző fenotípus: megnagyobbodott felső ajak, szélesen elhelyezkedő szemek, sápadt bőr, száraz haj és lemaradás csontkor az útlevélből;
• ez a súlyos betegség 20 éves kor előtt végzetes. Nál nél laboratóriumi kutatás- a normokróm vérszegénység képe a vérlemezkék és a granulocita hajtások normális proliferációjával;
• A vérszegénység ezen formájának hatékony kezelési taktikája a glükokortikoszteroid hormonokkal történő terápia, kombinálva az eritrocitatömeg transzfúziójával a létfontosságú indikációk szerint.

Megszerzett űrlapok

Az egyik vagy másik csíra domináns elváltozásától függően tanácsos az aplasztikus anémiában megfigyelt összes megnyilvánulást a fő klinikai szindrómákra osztani.

Valójában vérszegénység:

• különböző súlyosságú szédülés;
• fizikai gyengeség;
• zaj a fülben;
• légzési elégtelenség, légszomj;
• fokozott szívverés érzése.

Vérzések:

• vérző, laza fogíny;
• nem trauma által okozott hematómák megjelenése;
• orrvérzés;
• agyvérzés lehetősége van.

Granulocitopénia:

• hanyatlás védő funkció a szervezet immunrendszere, a különböző fertőzések gyakori előfordulása;
• lágy szövetek gennyes gyulladása, még kisebb sérülésekkel is;
• tályogok előfordulása az injekció beadásának helyén;
• és zúzódások a bőrön;
• pontszerű kiütések a bőrön;
• jellegzetes zörej a szív meghallgatásakor;
• a szívfrekvencia megnövekedett;
• lehetséges komplikáció a formában;
• súlyos esetekben hepatomegalia észlelhető, és icterus scleralis is észlelhető.

A betegség lefolyása. Súlyosság

A vérvizsgálat és a csontvelő-trepanobiopszia eredményei szerint különféle fokozatok az aplasztikus anémia súlyossága.

aplasztikus anémia középfokú gravitáció:

• a trepanobiopsziával járó csontvelő hypotrophia;
• a granulociták tartalma nem több, mint 2 * 100 / l;
• vérlemezkék - 100 * 100 / l-ig;
• retikulociták kevesebb, mint 2-3%.

Súlyos aplasztikus anémia:

• a csontvelő aplasztikus a trepanobiopszián;
• granulocitopénia kevesebb, mint 0,5*100/l;
• kevesebb, mint 20*100/l;
• retikulociták - legfeljebb 1%.

Rendkívül súlyos fokú aplasztikus anémia:

• granulociták kevesebb, mint 0,2*100/l;
• a vérlemezkék egyedülállóak vagy nem találhatók;
• retikulociták - egyetlen vagy hiányzó.

Diagnosztika

Tegyük fel, hogy az aplasztikus anaemia diagnózisa lehetővé teszi a betegség jellegzetes klinikai képét és a beteg panaszait.

A leginformatívabb klinikai vizsgálatok:

• Általános vérvizsgálat. A pancytopenia jellemző erre a patológiára, míg a leukocytopenia elsősorban a granulociták számának csökkenése miatt jelenik meg. Ezenkívül a KLA gyulladásos folyamat jeleit tükrözheti.
• A vér biokémiai mutatóinak képe. Aplasztikus vérszegénység esetén a következő paraméterek jellemzően megváltozhatnak: timol teszt, C-reaktív fehérje, HBs antigén, eritropoetin és szérum vasszint.
• A szegycsont punkció lehetővé teszi a csontvelői sejtek megjelenítését, hogy felmérjük azok mennyiségi arányát és a vérképzés gátlásának mértékét. A mielogram (a vizsgálat ún. eredménye) a csontvelő sejtösszetételét tükrözi.
• A trepanobiopszia magában foglalja a csontvelő egy töredékének elemzését ilium. A szegycsont szúrással szemben az az előnye, hogy több anyagot vesznek fel, és megőrizhető szerkezeti épsége.

A teljes vérkép és a trepanobiopszia eredménye lehetővé teszi az aplasztikus anémia súlyosságának felmérését és a betegség formájának meghatározását.

Aplasztikus anémia kezelése

Azokban az esetekben, amikor a betegséget okozó etiopatogenetikai tényező ismert, a terápia a betegség kialakulását kiváltó okok megszüntetésére irányuló kísérletekkel kezdődik. Az ilyen intézkedések célja, hogy kiküszöböljék a kóros folyamat további progressziójának valószínűségét.

Az aplasztikus anémia minden formája egy adott kezelési rendnek felel meg, a kóros folyamat lefolyásának jellemzőitől függően.

Klinikailag igazolt aplasztikus anémia esetén a kezelés három fő irányban végezhető.

helyettesítő terápia. A módszer vérátömlesztést foglal magában - egész, formált elemeket (vérlemezke- vagy eritrocitatömeg, granulociták) vagy vérpótlókat. Ez egy megelőző kezelési módszer, amely csak átmenetileg pótolja a szükséges számú vérsejtet, azonban nem állítja helyre a vérképzés működését.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy ez a módszer nem alkalmazható az aplasztikus anémia autoimmun formájára, mivel az idegen fehérje lenyelésére adott reakció immunválasz lesz a bejuttatott sejtekkel szemben.

Ilyen helyzetben helyettesítő terápia hatástalan lesz.

Célszerű a helyettesítő terápiát olyan szerek alkalmazásával kombinálni, amelyek elősegítik a vas eltávolítását a szervezetből, mivel az ismételt vérátömlesztés ennek az elemnek a felhalmozódásához vezet a szervezetben.

Csontvelő átültetés. Az aplasztikus anémia kezelésének ezt a módszerét tartják ma a leghatékonyabbnak. A módszer alkalmazása fiatal korban előnyös. A kezelés sikeréhez szükséges a megfelelő donor kiválasztása. Lehetnek a beteg közeli hozzátartozói.

És megfelelően fel kell készíteni a pácienst (az ilyen előkészítés kemoterápiát és expozíciót foglal magában nagy adagok sugárzás). A műtét során a donortól származó szűrt egészséges őssejteket fecskendezik be a recipiens véráramába. A véráramláson keresztül a donor anyag bejut a beteg csontvelőjébe, ahol ezt követően az egészséges vérsejtek szaporodása következik be.

Az átültetett anyag kilökődésének megelőzése érdekében a páciens megfelelő kezelést kap, amely elnyomja az immunválaszt.

Orvosi terápia:

• a hematopoiesis folyamatainak serkentésére tervezték;
• immunszuppresszív - az aplasztikus anémia autoimmun formájára vonatkozik. Az ilyen terápia megakadályozza a nem megfelelő immunválaszt.

Az aplasztikus anémia prognózisa

Súlyos fokú aplasztikus anémiával, eddig a kialakulás ellenére gyógyszeripar magas halálozási arányt tart fenn.

A prognózist javító tényezők:

• a transzplantáció fejlődése és a transzplantáció alkalmazásának kezdete;
• immunszuppresszív terápia.