A hematopoietikus rendszer szindrómái. A vér és a hematopoietikus rendszer betegségei

A vérbetegségek veszélyesek, elterjedtek, a legsúlyosabbak általában gyógyíthatatlanok és halálhoz vezetnek. Miért van a szervezet olyan fontos rendszere, mint a keringési rendszer kitéve patológiáknak? Az okok nagyon különbözőek, néha még az emberen kívül esnek, de születésüktől kezdve kísérik.

Vérbetegségek

A vérbetegségek sokfélék, és eredetük is változatos. A vérsejtek szerkezetének patológiájával vagy az általuk végzett funkciók megsértésével járnak. Ezenkívül egyes betegségek befolyásolják a plazmát - azt a folyékony komponenst, amelyben a sejtek találhatók. A vérbetegségeket, a listát és előfordulásuk okait az orvosok és a tudósok alaposan tanulmányozzák, néhányat még nem határoztak meg.

Vérsejtek - vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék. Az eritrociták - vörösvérsejtek - oxigént szállítanak a szövetekhez belső szervek. A leukociták – fehérvérsejtek – küzdenek a fertőzésekkel és a szervezetbe jutó idegen testekkel. A vérlemezkék színtelen sejtek, amelyek a véralvadásért felelősek. A plazma viszkózus fehérjefolyadék, amely vérsejteket tartalmaz. Komoly funkcionalitás miatt keringési rendszer, a vérbetegségek többnyire veszélyesek, sőt nehezen gyógyíthatók.

A keringési rendszer betegségeinek osztályozása

A vérbetegségek, amelyek listája meglehetősen nagy, csoportokra osztható elterjedési területük szerint:

• Anémia. Kórosan alacsony hemoglobinszint (ez a vörösvértestek oxigénszállító komponense) állapota.
• Hemorrhagiás diathesis - véralvadási zavar.
• Hemoblasztózisok (a vérsejtek károsodásával kapcsolatos onkológia, nyirokcsomók vagy csontvelő).
• Egyéb betegségek, amelyek nem tartoznak a fenti háromhoz.

Ez a besorolás általános, a betegségeket aszerint osztja fel, hogy mely sejteket érintik a kóros folyamatok. Mindegyik csoport számos vérbetegséget tartalmaz, amelyek listája szerepel a betegségek nemzetközi osztályozásában.

A vért érintő betegségek listája

Ha felsorolja az összes vérbetegséget, a lista hatalmas lesz. Különböznek a szervezetben való megjelenésük okaiban, a sejtkárosodás sajátosságaiban, a tünetekben és sok más tényezőben. A vérszegénység a vörösvérsejteket érintő leggyakoribb patológia. A vérszegénység jelei a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése. Ennek oka lehet a csökkent termelés vagy a nagy vérveszteség. Hemoblasztózisok - ennek a betegségcsoportnak a többségét a leukémia vagy a leukémia - vérrák foglalja el. A betegség során a vérsejtek átalakulnak rosszindulatú képződmények. A betegség oka még nem tisztázott. A limfóma is onkológiai betegség, a nyirokrendszerben kóros folyamatok lépnek fel, a leukociták rosszindulatúvá válnak.

A mielóma egy vérrák, amely a plazmát érinti. Ennek a betegségnek a hemorrhagiás szindrómái véralvadási problémával járnak. Ezek többnyire veleszületettek, például hemofília. Az ízületek, izmok és belső szervek vérzéseként nyilvánul meg. Az agammaglobulinémia a szérum plazmafehérjék örökletes hiánya. Vannak ún szisztémás betegségek vér, ezek listája a szervezet egyes rendszereit (immun, nyirokrendszer) vagy az egész szervezet egészét érintő patológiákat tartalmaz.

Anémia

Nézzük a vörösvértest-patológiával összefüggő vérbetegségeket (lista). A leggyakoribb típusok:

• A talaszémia a hemoglobin képződés sebességének rendellenessége.
• Autoimmun hemolitikus vérszegénység - vírusfertőzés, szifilisz következtében alakul ki. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus vérszegénység - alkohol, kígyóméreg és mérgező anyagok mérgezése miatt.
• Vashiányos vérszegénység - akkor fordul elő, ha vashiány van a szervezetben, vagy krónikus vérveszteséggel jár.
• B12-hiányos vérszegénység. Ennek oka a B12-vitamin hiánya az elégtelen táplálékbevitel vagy a felszívódás csökkenése miatt. Az eredmény a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus zavara.
• Folsavhiányos vérszegénység - hiánya miatt következik be folsav.
• Sarlósejtes vérszegénység – a vörösvértestek sarló alakúak, ami komoly örökletes patológia. Az eredmény lassú véráramlás, sárgaság.
• Az idiopátiás aplasztikus anémia a vérsejteket reprodukáló szövet hiánya. Besugárzás miatt lehetséges.
• A családi eritrocitózis egy örökletes betegség, amelyet a vörösvértestek számának növekedése jellemez.

A hemoblastosis csoportba tartozó betegségek

Ezek főként onkológiai vérbetegségek, a leggyakoribbak listája a leukémia típusait tartalmazza. Az utóbbiak viszont két típusra oszlanak - akut ( nagyszámú rákos sejtek, nem látnak el funkciókat) és krónikus (lassan halad, a vérsejtek funkcióit végzik).

Az akut myeloblastos leukémia a csontvelősejtek osztódásának és érésének zavara. A betegség természetétől függően vannak a következő típusok akut leukémia:

• érés nélkül;
• érleléssel;
• promielocita;
• mielomonoblasztikus;
• monoblasztikus;
• eritroblasztikus;
• megakarioblasztos;
• limfoblaszt T-sejt;
• limfoblaszt B-sejt;
• panmieloid leukémia.

A leukémia krónikus formái:

• mieloid leukémia;
• erythromyelosis;
• monocitás leukémia;
• megakariocita leukémia.

A fenti krónikus betegségeket figyelembe veszik.

A Letterer-Siwe-kór az immunrendszer sejtjeinek felszaporodása különböző szervekben, a betegség eredete ismeretlen.

A mielodiszpláziás szindróma a csontvelőt érintő betegségek csoportja, amelyek közé tartozik pl.

Hemorrhagiás szindrómák

• A disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) egy szerzett betegség, amelyet vérrögképződés jellemez.
• Az újszülöttek vérzéses betegsége a véralvadási faktor veleszületett hiánya a K-vitamin hiánya miatt.
• A vérplazmában található anyagok hiánya, elsősorban a véralvadást biztosító fehérjék. 13 típusa van.
• Idiopátiás Festés jellemzi bőr mert belső vérzés. A vér alacsony vérlemezke-szintjéhez kapcsolódik.

Minden vérsejt károsodása

• Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Ritka genetikai betegség. A vérsejtek limfociták és makrofágok általi elpusztítása okozza. A kóros folyamat különböző szervekben és szövetekben fordul elő, ami a bőr, a tüdő, a máj, a lép és az agy károsodását eredményezi.
• fertőzés okozta.
• Citosztatikus betegség. Az osztódásban lévő sejtek halálaként nyilvánul meg.
• A hipoplasztikus anémia az összes vérsejt számának csökkenése. A sejthalálhoz kapcsolódik csontvelő.

Fertőző betegségek

A vérbetegségeket a szervezetbe jutó fertőzések okozhatják. Melyek a fertőző vérbetegségek típusai? A leggyakoribbak listája:

• Malária. A fertőzés szúnyogcsípés során következik be. A szervezetbe behatoló mikroorganizmusok megfertőzik a vörösvérsejteket, amelyek ennek következtében elpusztulnak, ezáltal belső szervek károsodását, lázat, hidegrázást okozva. Általában a trópusokon található.
• Szepszis - ez a kifejezés a vérben zajló kóros folyamatokra utal, amelyeket a baktériumok nagy mennyiségben történő behatolása okoz a vérben. A szepszis számos betegség eredményeként jelentkezik - cukorbetegség, krónikus betegségek, belső szervek betegségei, sérülések és sebek. A szepszis elleni legjobb védekezés a jó immunitás.

Tünetek

A vérbetegségek jellemző tünetei a fáradtság, légszomj, szédülés, étvágytalanság, tachycardia. Vérzés miatti vérszegénység esetén szédülés, súlyos gyengeség, hányinger és ájulás lép fel. Ha fertőző vérbetegségekről beszélünk, tüneteik listája a következő: láz, hidegrázás, bőrviszketés, étvágytalanság. A betegség hosszú lefolyása esetén fogyás figyelhető meg. Néha előfordulnak torz íz- és szaglási esetek, mint például a B12-hiányos vérszegénység esetében. Fájdalom léphet fel a csontokban, amikor megnyomják (leukémiával), megnagyobbodott nyirokcsomók, fájdalom a jobb vagy bal hipochondriumban (máj vagy lép). Egyes esetekben bőrkiütés és orrvérzés lép fel. A korai szakaszban a vérbetegségek nem mutathatnak tüneteket.

Kezelés

A vérbetegségek nagyon gyorsan fejlődnek, ezért a kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Minden betegségnek megvan a sajátja sajátos jellemzők, ezért a kezelést minden esetben eltérően írják elő. A rákos betegségek, például a leukémia kezelése kemoterápián alapul. Egyéb kezelési módszerek a vérátömlesztés, csökkentve a mérgezés hatását. A vérrákok kezelésében csontvelőből vagy vérből nyert őssejt-transzplantációt alkalmaznak. A betegség elleni küzdelem legújabb módja segít helyreállítani az immunrendszert, és ha nem is legyőzi a betegséget, akkor legalább meghosszabbítja a beteg életét. Ha a vizsgálatok lehetővé teszik annak megállapítását, hogy a beteg milyen fertőző vérbetegségekben szenved, az eljárások listája elsősorban a kórokozó eltávolítására irányul. Itt az antibiotikumok segítenek.

Okoz

Számos vérbetegség létezik, a lista hosszú. Előfordulásuk okai különbözőek. Például a véralvadási problémákkal járó betegségek általában örökletesek. Kisgyermekeknél diagnosztizálják. Minden fertőző vérbetegség, amelyek listája magában foglalja a maláriát, a szifiliszt és más betegségeket, a fertőzés hordozóján keresztül terjed. Ez lehet egy rovar vagy egy másik személy, szexuális partner. mint például a leukémia, van ismeretlen etiológia. A vérbetegség oka is lehet besugárzás, radioaktív ill mérgező mérgezés. Vérszegénység léphet fel miatt szegényes táplálkozás, amely nem biztosítja a szükséges elemeketés vitaminok a szervezet számára.

Fanconi vérszegénység (Fanconi pancytopenia)

A Panmyelophthisis Fanconi autoszomális recesszív módon öröklődik.

A szindróma fő jellemzői a pancitopénia, az alacsony termet, a csontrendszeri rendellenességek, a bőr hiperpigmentációja, a vérképzőszervek daganatai és a kromoszóma instabilitása.

A súlyos hematológiai rendellenességek általában az élet első éveiben jelentkeznek, és minden betegnél jelen vannak.

Minden csontvelő-csíra érintett egészen a teljes apláziáig. A pancitopénia gyakori vérzéshez, vérszegénységhez, fáradtsághoz, gyengeséghez és fertőző betegségekre való hajlamhoz vezet. A legtöbb betegnek csontrendszeri rendellenességei vannak.

A legjellemzőbb anomáliák felső végtagok: a sugár hiánya vagy hypoplasiája, syndactyly, bot alakú kéz, clinodactyly stb. A csípő és a csípő anomáliái sípcsont, valamint a gerinc (gerincferdülés) és a bordák.

A növekedési retardáció a születés előtti állapotban kezdődik, és a következő években folytatódik. Ha Solnye nem hal meg korán vérzésben vagy daganatban, akkor késleltetett pubertás tapasztalható. Szívhibákat, vesehibákat, cryptorchidizmust, mikrokefáliát, retinaleválást, strabismust, külső hallójárat fúziót, süketséget, hüvelyi fúziót, kétszarvú méhet stb.

A sötét bőrszín lehet diffúz vagy foltos. A mentális retardáció másodlagos az intracranialis vérzés következtében. A betegeknél gyakran alakul ki leukémia. A máj adenomák és karcinómák másodlagosnak minősülnek, amelyet a hormonális gyógyszerekkel és kemoterápiával végzett hosszú távú kezelés okoz. A bőr és a nyálkahártya határterületein (az ajkak, végbélnyílás közelében) laphámrák is megtalálható.

Megelőző célokra ajánlott genetikai tanácsadás családok. A szindróma prenatálisan a terhesség 12. hetében ultrahangos vizsgálattal kimutatható a magzat jellegzetes csontváz-rendellenességeivel. A betegeknek (néha életük első hónapjaitól kezdve) vér- vagy vérlemezke-transzfúzióra van szükségük.

Hormonális (androgének, szteroidok) és kemoterápiát végeznek. Néha splenectomiát javasolnak. Veleszületett csontrendszeri rendellenességek esetén ortopédiai ellátás szükséges. A Fanconi-vérszegénységben szenvedő betegek fokozott rákkockázatú csoportot alkotnak, és onkológus felügyelete alatt kell lenniük.
Bloom-szindróma. Autoszomális recesszív módon öröklődik.

A szindrómát a következő jellemzők jellemzik. A növekedési retardáció a születés előtti állapotban kezdődik, és a felnőtt férfiak átlagos magassága körülbelül 150 cm, a nők - körülbelül 145 cm. Minden érintett ember koponya dolichocephalic alakja és az arcvonások erős hasonlósága: az arc kicsi, keskeny , erősen kiálló orral és enyhén visszahúzódó állal; gyakran megfigyelhető az ívszerű megjelenés szilárd égbolt, nagy fülek, néha az áll hypoplasia.

Telangiectasia, amely az arcon található pillangó formájában, bőrpír az arccsontot, az orcát, az orrot foglalja el, és a napfény hatására felerősödik.Egyes betegeknél „kávéfoltok”, valamint ichthyosis és hypertrichosis jelentkeznek. Az immunszuppresszió miatt a betegek hajlamosak a fertőző betegségekre, amelyek néha korai halálhoz vezetnek.

A limfocitákban és a bőrfibroblasztokban, valamint a csontvelősejtekben a citogenetikai eltérések jellemzőek, melyek a szindróma diagnózisában meghatározóak. A felsorolt ​​sajátosságokon túlmenően a betegek egy része fejlődési rendellenességekkel (poli-, klino-, syndactylia, alsó végtagok rövidülése), valamint közepesen súlyos. szexuális fejletlenségés a kapcsolódó meddőség. Az értelem nem sérült. A betegek leggyakrabban limfómák és leukémiák, ritkábban szolid daganatok. Átlagos életkor daganatok előfordulása 19 év.

Chediak-Higashi szindróma

Autoszomális recesszív módon öröklődik. Immunhiányos állapot kapcsolódó betegek alacsony iskolai végzettség polinukleáris sejtek. Mert klinikai kép részleges albinizmus jellemzi: általános hipopigmentáció és pigment disztrófia világos, átlátszó bőr, világos, ritka és száraz haj, világos írisz, fotofóbia és néha a fénynek kitett bőrterületek hiperpigmentációja formájában; vízszintes nystagmus; időszakos láz, kiújulásra való hajlam gennyes fertőzések(fülgyulladás, hörghurut, mandulagyulladás, tüdőgyulladás, bőr pustuláris elváltozások); általános hyperhidrosis; hepatosplenomegalia; vérképzőszervi rendellenességek (vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia).

A szövettani vizsgálat feltárja a különböző szövetek beszűrődését éretlen limfociták és hisztiociták formájában. A szindróma hordozóinál rosszindulatú limfómák és akut leukémia alakulhatnak ki. Genetikai családtanácsadás, fertőző betegségek megelőzése és kezelése, hematológus-onkológus időszakos vizsgálata javasolt. A betegek számára az életkilátások kedvezőtlenek: a legtöbben 10 éves koruk előtt meghalnak.

Bruton agammaglobulinémia (Genway-szindróma)

X-hez kötött recesszív módon öröklődik. Leírták az autoszomális recesszív változatokat. A betegség ritka. Általában korai életkorban jelentkezik, de egyes adatok szerint bármely életkorban megjelenhet. A betegek túlérzékenyek a baktériumokra, de nem vírusos fertőzések.

A gyerekek kiskorukban visszatérő tüdőgyulladásban, fülgyulladásban, esetleg agyhártyagyulladásban szenvednek. Később rheumatoid arthritis, lupus erythematosus vagy más kollagenózis képe alakul ki. A vérképet anémia és leukopenia jellemzi. A szindróma fő megnyilvánulása a hipogammaglobulinémia, és gyakrabban az agammaglobulinémia.

Szinte az összes immunglobulin szintézise károsodott. Ezeknél a betegeknél akut limfocitás leukémia és rosszindulatú limfóma alakulhat ki. Megelőzés céljából genetikai tanácsadás szükséges (esetenként prenatális diagnózis is lehetséges), fertőzések megelőzése és kezelése, rendelői megfigyelés keress fel hematológust.

Wiskott Aldrich szindróma

Recesszív, X-hez kötött módon öröklődik. A betegség abban nyilvánul meg kisgyermekkoriés 10 év alatti betegek halálához vezet. A fő károsodás a humorális és celluláris immunitásban van. A csecsemőmirigy működése csökken.

Még normál számú B-sejt esetén is nagymértékben csökken az antitesttermelés; az immunglobulinok, különösen az IgM alacsony szintje. Ezt követően a celluláris immunitás zavarai nőnek, a limfociták és a vérlemezkék száma csökken.

A klinikai tünetek közé tartozik a gyakori fertőzések, vérzés (beleértve a gyomor-bélrendszeri vérzést), krónikus ekcéma.

A daganatok a betegek 10% -ánál figyelhetők meg. A leggyakoribbak a retikuloendoteliális neoplazmák, a rosszindulatú limfómák (gyakran az agyban), az akut mieloid leukémia, valamint a bőr- és nyálkahártyarák. A családtagok számára monitorozás és genetikai tanácsadás javasolt. A születés előtti diagnózis lehetséges. Az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen

Myeloma multiplex (Rustitsky-Kahler-kór, myeloma multiplex)

Öröklődésének természetét nem vizsgálták kellőképpen. Nyilvánvalóan a legtöbb esetben a betegség a B-limfociták szomatikus mutációjának eredménye. Egyes esetekben autoszomális recesszív öröklődés lehetséges. A közvetlen rokonok megbetegedésének kockázata ötszörösére nő. A férfiak és a nők egyformán gyakran érintettek.

A mielóma a csontvelő plazmasejtjeinek generalizált rosszindulatú daganata. Vannak mielómák, amelyek G (a leggyakoribb forma), A, D és E osztályú (a legritkább) immunglobulinokat (paraproteineket) választanak ki, valamint a Bence-Jones mielóma („könnyűlánc betegség”). A transzformált plazmasejtek proliferációja következtében a normál immunkompetens klónok elnyomódnak.

Plaemokpetochny infiltrátumok és mielómák elpusztítják a csontokat; különböző szervekben nem csontvelői mielómákká fejlődnek.. Jellemző a belső szervek súlyos amiloidózisa. A mielóma általában 40 éves kor után alakul ki. A betegség kezdetén fájdalom jelentkezik a csontvelőt tartalmazó csontokban - a gerincben, a bordákban, a szegycsontban, a koponyában, csőszerű csontok.

Tipikus kóros törésekérintett csontok. A daganatok csonton kívüli növekedését megfelelő helyi tünetek: radiculitis, bénulás, mellhártyagyulladás, ascites, az érintett szerv megnagyobbodása.

A plazmasejtes leukémia képe a vérben alakul ki, élesen növekszik vérsüllyedés(ESR), az immunglobulinok aránya zavart, később - nem hemolitikus anémia és egyéb rendellenességek; A vér kalciumszintje gyakran megemelkedik. Az immunhiány ismétlődő fertőzésekben nyilvánul meg.

A vesék amiloidózisa urémiához, a szívizom szívelégtelenségéhez vezet. A betegek ritkán élnek 5-6 évnél tovább a betegség kezdetétől számítva. A kezelés néha 10 évre vagy még tovább is meghosszabbíthatja az életet. Az általános prognózis azonban kedvezőtlen.

DiGeorge szindróma

Autoszomális recesszív módon öröklődik. A betegség alapja a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy aplázia, amely az embriogenezisben a III és IV pár kopoltyútasak fejletlensége következtében alakul ki, és a humorális immunitás fenntartása mellett hiányzik a T-immunitás.

Az aortaív, a szegycsont, a fülkagyló fejletlensége és néha szívhibák kísérik. Jellemző tulajdonságok A betegségek gyermekkortól kezdve fokozott érzékenységet jelentenek a fertőző betegségekre és a tetanikus görcsrohamokra való hajlamot.

Az immunglobulinok szintje a vérben normális, de a specifikus antitestek termelése csökkent vagy hiányzik. Jellemző a rosszindulatú daganatok kialakulása: limfómák (beleértve az agyat is), a bőr és az ajkak nyálkahártyájának laphámsejtes karcinómái. A csecsemőmirigy transzplantációja a mellékpajzsmirigy hormon bevezetésével együtt pozitív eredményeket ad.

Waldenström makroglobulinémia

Autoszomális domináns módon öröklődik. Képviseli krónikus mieloid leukémia a nagy molekulatömegű gamma-globulinok vérszintjének emelkedésével. A patogenezis nem tisztázott. A betegség 40 éves kor felett alakul ki, és általános gyengeséggel és kimerültséggel nyilvánul meg, amelyhez később normokróm vérszegénység, fokozott vérzés és szívelégtelenség társul.

A vér számos megváltozott limfocitát tár fel, az immunglobulin szintjének jelentős növekedését, valamint a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodását.

A betegségnek vannak jóindulatú (tünetmentes), lassan progresszív és progresszív formái. Fokozatosan fokozódik a normál immunglobulinok hiánya és a szervek limfoid sejtek általi beszűrődése. Tüdő-, vese- és májelégtelenség alakul ki. A betegséget rosszindulatú daganatok bonyolíthatják

Vérbetegségek olyan patológiák hatalmas gyűjteményét képviselik, amelyek okaik, klinikai megnyilvánulásai és lefolyása tekintetében nagyon heterogének általános csoport mennyiségi, szerkezeti vagy működési zavarok jelenléte sejtes elemek(eritrociták, vérlemezkék, leukociták) vagy vérplazma. Fejezet orvostudomány A vérrendszer betegségeivel foglalkozó területet hematológiának nevezik.

Vérbetegségek és vérrendszeri betegségek

A vérbetegségek lényege a vörösvértestek, a vérlemezkék vagy a leukociták számának, szerkezetének vagy funkcióinak megváltozása, valamint gammopathiák esetén a plazma tulajdonságainak megzavarása. Vagyis a vérbetegség állhat a vörösvértestek, vérlemezkék vagy leukociták számának növekedéséből vagy csökkenéséből, valamint tulajdonságaik vagy szerkezetük megváltozásából. Ezenkívül a patológia állhat a plazma tulajdonságainak megváltozásában a kóros fehérjék megjelenése vagy csökkenése/növekedése miatt. normál mennyiségben a vér folyékony részének összetevői.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben). A sejtelemek szerkezetének és működésének megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, a „lusta fehérvérsejt” szindróma stb. Azok a patológiák, amelyekben a sejtelemek mennyisége, szerkezete és funkciója megváltozik, a hemoblasztózisok, amelyeket általában vérráknak neveznek. A plazma tulajdonságainak megváltozása által okozott jellegzetes vérbetegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek azok különböző változatok ugyanazon patológiák nevei. A „vérrendszeri betegségek” kifejezés azonban pontosabb és helyesebb, mivel a patológiák teljes halmazát tartalmazza. ez a csoport, nemcsak magára a vérre vonatkozik, hanem arra is vérképző szervek, mint például a csontvelő, a lép és a nyirokcsomók. Hiszen a vérbetegség nemcsak a sejtelemek vagy a plazma minőségének, mennyiségének, szerkezetének és működésének megváltozása, hanem a sejtek vagy fehérjék termeléséért, illetve pusztulásáért felelős szervek bizonyos rendellenességei is. Valójában tehát minden vérbetegség esetén a paramétereinek változása mögött a vérelemek és fehérjék szintézisében, fenntartásában és elpusztításában közvetlenül részt vevő bármely szerv működésének zavara áll.

A vér a test olyan szövete, amely paramétereiben nagyon labilis, mivel reagál rá különféle tényezők környezet, és azért is, mert benne van az széleskörű biokémiai, immunológiai és anyagcsere folyamatok. Ennek a viszonylag „széles” érzékenységi spektrumnak köszönhetően a vérparaméterek különböző állapotok és betegségek esetén változhatnak, ami nem magának a vérnek a patológiájára utal, hanem csak a benne fellépő reakciót tükrözi. A betegségből való felépülés után a vérparaméterek normalizálódnak.

A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, leukocitáknak, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája. Ez azt jelenti, hogy a vérparaméterek visszaállításához a meglévő patológiát kell gyógyítani vagy semlegesíteni, a sejtek (eritrociták, vérlemezkék és leukociták) tulajdonságait és számát a lehető legközelebb hozni a normál értékekhez. Mivel azonban a vérparaméterek változása mind a szomatikus, mind a neurológiai és mentális betegségekben, mind a vérpatológiákban azonos lehet, ez némi időt vesz igénybe, ill. kiegészítő vizsgálatok az utóbbi azonosítására.

Vérbetegségek - lista

Jelenleg az orvosok és tudósok a következő vérbetegségeket azonosítják, amelyek szerepelnek a Betegségek Nemzetközi Osztályozásának 10. revíziójának (ICD-10) listáján:
1. Vashiányos vérszegénység;
2. B12-hiányos vérszegénység;
3. Folsavhiányos vérszegénység;
4. Fehérjehiány miatti vérszegénység;
5. Skorbut okozta vérszegénység;
6. Meghatározatlan vérszegénység a helytelen táplálkozás miatt;
7. Enzimhiány miatti vérszegénység;
8. talaszémia (alfa-talaszémia, béta-talaszémia, delta-béta-talaszémia);
9. A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája;
10. Sarlósejtes vérszegénység;
11. Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység);
12. Örökletes elliptocitózis;
13. Autoimmun hemolitikus anémia;
14. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia;
15. hemolitikus-urémiás szindróma;
16. paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli-kór);
17. Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia);
18. Alkotmányos vagy gyógyszer okozta aplasztikus anémia;
19. Idiopátiás aplasztikus anémia;
20. Akut poszthemorrhagiás vérszegénység(akut vérveszteség után);
21. Neoplazmák okozta vérszegénység;
22. Vérszegénység krónikus szomatikus betegségekben;
23. Sideroblastos vérszegénység (örökletes vagy másodlagos);
24. Veleszületett dyseritropoetikus anémia;
25. Akut mieloblasztos differenciálatlan leukémia;
26. Akut myeloblastos leukémia érés nélkül;
27. Akut myeloblastos leukémia érleléssel;
28. Akut promielocitás leukémia;
29. Akut myelomonoblastos leukémia;
30. Akut monoblasztikus leukémia;
31. Akut eritroblaszt leukémia;
32. Akut megakarioblasztos leukémia;
33. Akut limfoblasztos T-sejtes leukémia;
34. Akut limfoblasztos B-sejtes leukémia;
35. Akut panmyeloid leukémia;
36. Letterer-Siwe betegség;
37. mielodiszplasztikus szindróma;
38. Krónikus mieloid leukémia;
39. krónikus eritromyelózis;
40. Krónikus monocitás leukémia;
41. Krónikus megakariocita leukémia;
42. Szubleukémiás mielózis;
43. hízósejtes leukémia;
44. Makrofág leukémia;
45. Krónikus limfocitás leukémia;
46. Szőrös sejtes leukémia;
47. Polycythemia vera (eritremia, Vaquez-kór);
48. Sézary-kór (bőr limfocitóma);
49. Mycosis fungoides;
50. Burkitt limfoszarkóma;
51. Lennert limfóma;
52. A hisztiocitózis rosszindulatú;
53. Rosszindulatú hízósejt-daganat;
54. Valódi hisztiocitás limfóma;
55. MALT limfóma;
56. Hodgkin-kór (limfogranulomatózis);
57. non-Hodgkin limfómák;
58. myeloma multiplex (generalizált plazmacitóma);
59. Waldenström-féle makroglobulinémia;
60. Alfa nehézlánc betegség;
61. Gamma nehézlánc betegség;
62. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC-szindróma);
63.
64. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya;
65. I. koagulációs faktor hiány és dysfibrinogenemia;
66. II. véralvadási faktor hiánya;
67. V. alvadási faktor hiánya;
68. Hiány faktor VII véralvadás (örökletes hypoproconvertinaemia);
69. A VIII-as véralvadási faktor örökletes hiánya (von Willebrand-kór);
70. A IX-es véralvadási faktor örökletes hiánya (Christamas-kór, hemofília B);
71. Az X véralvadási faktor örökletes hiánya (Stewart-Prower-kór);
72. A XI-es véralvadási faktor örökletes hiánya (hemofília C);
73. A XII-es véralvadási faktor hiánya (Hageman-hiány);
74. XIII-as véralvadási faktor hiánya;
75. A kallikrein-kinin rendszer plazmakomponenseinek hiánya;
76. antitrombin III hiány;
77. Örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór);
78. Glanzmann-féle thrombasthenia;
79. Bernard-Soulier szindróma;
80. Wiskott-Aldrich szindróma;
81. Chediak-Higashi szindróma;
82. TAR szindróma;
83. Hegglin-szindróma;
84. Kasabach-Merritt szindróma;
85.
86. Ehlers-Danlos szindróma;
87. Gasser-szindróma;
88. allergiás purpura;
89.
90. Hamis vérzés (Münchausen-szindróma);
91. agranulocitózis;
92. Funkcionális zavarok polimorfonukleáris neutrofilek;

93. Eozinofília;
94. Methemoglobinémia;
95. Családi eritrocitózis;
96. Esszenciális trombocitózis;
97. Hemophagocytás lymphohistiocytosis;
98. Hemophagocytás szindróma fertőzés következtében;
99. Citosztatikus betegség.

A betegségek fenti listája tartalmazza a ma ismert vérpatológiák többségét. Néhány ritka betegség vagy ugyanazon patológia formái azonban nem szerepelnek a listán.

Vérbetegség - típusok

A vérbetegségek teljes csoportja feltételesen a következő nagy csoportokra osztható, attól függően, hogy milyen típusú sejtelemek vagy plazmafehérjék bizonyultak patológiásan megváltozottnak:
1. vérszegénység (olyan állapotok, amelyekben a hemoglobinszint a normál alatt van);
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok);
3. Hemoblasztózisok (különböző daganatos betegségek vérsejtjeik, csontvelőjük vagy nyirokcsomóik);
4. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem kapcsolódnak hemorrhagiás diathesishez, vérszegénységhez vagy hemoblastosishoz).

Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokba osztja aszerint, hogy melyik általános kóros folyamat vezet és mely sejteket érintik a változások. Természetesen minden csoportban nagyon széles a specifikus betegségek skálája, amelyek szintén típusokra és típusokra oszlanak. Vegyük fontolóra a vérbetegségek egyes meghatározott csoportjainak besorolását külön-külön, hogy ne okozzunk félreértést a nagy mennyiségű információ miatt.

Anémia

Tehát a vérszegénység minden olyan állapot kombinációja, amelyben a hemoglobinszint a normál alá csökken. Jelenleg a vérszegénységet a következő típusokba sorolják az előfordulásának vezető általános patológiás okától függően:
1. Vérszegénység a hemoglobin vagy a vörösvértestek szintézisének károsodása miatt;
2. A hemoglobin vagy a vörösvértestek fokozott lebomlásával járó hemolitikus anémia;
3. Vérvesztéssel járó hemorrhagiás vérszegénység.
Vérszegénység a vérveszteség miatt két típusra oszthatók:

• Akut poszthemorrhagiás vérszegénység - több mint 400 ml vér gyors, egyidejű elvesztése után fordul elő;
• Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység - hosszan tartó, állandó vérveszteség következtében jelentkezik kis, de állandó vérzés miatt (például erős menstruáció, gyomorfekélyből származó vérzés stb.).

Vérszegénység, amelyet a hemoglobinszintézis vagy a vörösvértestek képződése okoz, a következő típusokra oszthatók:
1. Aplasztikus anémia:

• Vörösvértest aplázia (alkotmányos, gyógyszer okozta stb.);
• Részleges vörösvértest aplázia;
• Blackfan-Diamond vérszegénység;
• Fanconi vérszegénység.

2. Veleszületett dyseritropoetikus anémia.
3. Myelodysplasiás szindróma.
4. Hiányszegénység:

• Vashiányos vérszegénység;
• Folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• Skorbut okozta vérszegénység;
• Vérszegénység az étrendben előforduló elégtelen fehérje miatt (kwashiorkor);
• Az aminosavak hiánya miatti vérszegénység (orotaciduriás anémia);
• Vérszegénység a réz, cink és molibdén hiánya miatt.

5. A hemoglobinszintézis károsodása miatti vérszegénység:

• Porphyrias – sideroachristicus anémiák (Kelly-Paterson szindróma, Plummer-Vinson szindróma).

6. Anémia krónikus betegségek(veseelégtelenség, rák stb. esetén).
7. Anémia fokozott hemoglobin- és egyéb anyagok fogyasztásával:

• Terhességi vérszegénység;
• Szoptatási vérszegénység;
• Sportolók vérszegénysége stb.

Mint látható, a hemoglobinszintézis és a vörösvértestek képződésének károsodása által okozott vérszegénység spektruma nagyon széles. A gyakorlatban azonban a legtöbb ilyen vérszegénység ritka vagy nagyon ritka. És a mindennapi életben az emberek leggyakrabban találkoznak különféle lehetőségeket hiányos vérszegénység, például vashiány, B12-hiány, folsavhiány stb. Ezek a vérszegénységek, ahogy a neve is sugallja, a hemoglobin és a vörösvértestek képződéséhez szükséges anyagok elégtelen mennyisége miatt alakulnak ki. A hemoglobin és a vörösvértestek szintézisének károsodásával járó vérszegénység második leggyakoribb formája az a forma, amely súlyos krónikus betegségekben alakul ki.

A vörösvértestek fokozott lebomlása által okozott hemolitikus anémia, örökletes és szerzett. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus anémiákat a szülők által az utódokra átvitt genetikai hibák okozzák, ezért gyógyíthatatlanok. A szerzett hemolitikus vérszegénység pedig a környezeti tényezők hatására társul, ezért teljesen gyógyítható.

A limfómák jelenleg két fő típusra oszthatók: Hodgkin-kórra (limfogranulomatózis) és non-Hodgkin-kórra. A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma) nincs típusokra osztva, de különféle esetekben előfordulhat. klinikai formák, amelyek mindegyikének megvan a maga klinikai szolgáltatásokés a terápia kapcsolódó árnyalatai.

A non-Hodgkin limfómák a következő típusokra oszthatók:
1. Follikuláris limfóma:

• Vegyes nagy sejt és kis sejt hasadt magokkal;
• Nagy sejt.

2. Diffúz limfóma:

• kis cella;
• Kicsi sejt hasított magokkal;
• Vegyes kis cella és nagy cella;
• reticulosarcoma;
• immunoblasztikus;
• limfoblasztikus;
• Burkitt daganata.

3. Perifériás és bőr T-sejtes limfómák:

• Sezary-betegség;
• Mycosis fungoides;
• Lennert limfóma;
• Perifériás T-sejtes limfóma.

4. Egyéb limfómák:

• Lymphosarcoma;
• B-sejtes limfóma;
• MALT limfóma.

Hemorrhagiás diatézis (véralvadási betegségek)

A hemorrhagiás diatézis (véralvadási megbetegedések) a betegségek igen nagy és változatos csoportja, amelyet egy-egy véralvadási zavar, és ennek megfelelően vérzésre való hajlam jellemez. Attól függően, hogy a véralvadási rendszer mely sejtjei vagy folyamatai zavartak, minden vérzéses diatézis a következő típusokra oszlik:
1. Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC-szindróma).
2. Thrombocytopenia (a vérlemezkék száma a normálisnál alacsonyabb):

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór);
• újszülöttek alloimmun purpurája;
• Újszülöttek transzimmun purpurája;
• Heteroimmun thrombocytopenia;
• Allergiás vasculitis;
• Evans-szindróma;
• Vaszkuláris pszeudohemofília.

3. Thrombocytopathiák (a vérlemezkék hibás szerkezetűek és gyengébb funkcionális aktivitással rendelkeznek):

• Hermansky-Pudlak betegség;
• TAR szindróma;
• May-Hegglin szindróma;
• Wiskott-Aldrich-kór;
• Glanzmann-féle thrombasthenia;
• Bernard-Soulier szindróma;
• Chediak-Higashi szindróma;
• Von Willebrand betegség.

4. A vaszkuláris patológiából és a véralvadási folyamat koagulációs kapcsolatának elégtelenségéből eredő véralvadási zavarok:

• Rendu-Osler-Weber betegség;
• Louis-Bar szindróma (ataxia-telangiectasia);
• Kasabach-Merritt szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• Gasser-szindróma;
• Hemorrhagiás vasculitis (Scheinlein-Henoch-kór);
• Trombózisos thrombocytopeniás purpura.

5. A kinin-kallikrein rendszer rendellenességei által okozott véralvadási zavarok:

• Fletcher hibája;
• Williams-hiba;
• Fitzgerald-hiba;
• Phlojac hiba.

6. Szerzett koagulopátiák (a véralvadás patológiája a véralvadás koagulációs komponensének rendellenességei hátterében):

• Afibrinogenemia;
• Fogyasztói koagulopátia;
• fibrinolitikus vérzés;
• fibrinolitikus purpura;
• Villámpurpura;
• újszülött vérzéses betegsége;
• K-vitamin-függő tényezők hiánya;
• Véralvadási zavarok antikoagulánsok és fibrinolitikumok bevétele után.

7. Örökletes koagulopátiák (véralvadási faktorok hiánya által okozott véralvadási zavarok):

• Fibrinogén hiány;
• II. alvadási faktor (protrombin) hiánya;
• V. alvadási faktor hiánya (labilis);
• VII. faktor hiánya;
• VIII-as véralvadási faktor hiánya (hemofília A);
• IX-es véralvadási faktor hiány (karácsonyi betegség, hemofília B);
• X véralvadási faktor hiány (Stuart-Prower);
• XI. faktor hiánya (hemofília C);
• XII. véralvadási faktor hiánya (Hageman-kór);
• XIII-as véralvadási faktor hiánya (fibrinstabilizáló);
• A tromboplasztin prekurzor hiánya;
• AC globulin hiány;
• Proaccelerin hiány;
• Vaszkuláris hemofília;
• Dysfibrinogenemia (veleszületett);
• Hypoproconvertinaemia;
• Ovren-betegség;
• Megnövekedett antitrombin tartalom;
• Az anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (alvadásgátló faktorok) megnövekedett szintje.

Egyéb vérbetegségek

Ebbe a csoportba tartoznak a betegségek, amelyek valamilyen oknál fogva nem sorolhatók be a hemorrhagiás diathesis, hemoblastosis és anaemia közé. Ma a vérbetegségek e csoportja a következő patológiákat tartalmazza:
1. Agranulocitózis (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek hiánya a vérben);
2. A sávos neutrofilek aktivitásának funkcionális rendellenességei;
3. Eozinofília (az eozinofilek számának növekedése a vérben);
4. Methemoglobinémia;
5. Családi eritrocitózis (a vörösvértestek számának növekedése);
6. Esszenciális trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése);
7. Másodlagos policitémia (az összes vérsejt számának növekedése);
8. Leukopenia (a leukociták számának csökkenése a vérben);
9. Citosztatikus betegség (citosztatikus gyógyszerek szedésével összefüggő betegség).

Vérbetegségek - tünetek

A vérbetegségek tünetei nagyon változatosak, mivel attól függenek, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban. Így vérszegénység esetén a szövetek oxigénhiányának tünetei kerülnek előtérbe, vérzéses vasculitis esetén - fokozott vérzés stb. Így nincs egységes és közös tünete minden vérbetegségnek, mivel minden egyes patológiát a klinikai tünetek egyedi kombinációja jellemez.

Azonban nagyjából azonosítani lehet azoknak a vérbetegségeknek a tüneteit, amelyek minden patológiában rejlenek, és amelyeket a vér működési zavara okoz. Szóval, közös különféle betegségek vérben a következő tünetek jöhetnek számításba:

• Gyengeség;
• nehézlégzés;
• Szívverés;
• Csökkent étvágy;
• Megnövekedett testhőmérséklet, amely szinte folyamatosan tart;
• Gyakori és hosszú távú fertőző és gyulladásos folyamatok;
• Viszkető bőr;
• Ízlelés és szaglás torzulása (az ember elkezdi kedvelni a specifikus szagokat és ízeket);
• Csontfájdalom (leukémiával);
• Vérzések, például petechiák, zúzódások stb.;
• Állandó vérzés az orr, a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából;
• Fájdalom a bal vagy jobb hipochondriumban;
• Alacsony teljesítmény.

A vérbetegségek tüneteinek ez a listája nagyon rövid, de lehetővé teszi, hogy eligazodjon a vérrendszer patológiájának legjellemzőbb klinikai megnyilvánulásaiban. Ha valaki a fenti tünetek bármelyikét észleli, részletes vizsgálat céljából orvoshoz kell fordulnia.

Vérbetegség szindrómák

A szindróma olyan stabil tünetegyüttes, amely egy hasonló patogenezissel rendelkező betegségre vagy patológiák csoportjára jellemző. Így a vérbetegség-szindrómák klinikai tünetek csoportjai, amelyeket fejlődésük közös mechanizmusa egyesít. Ezenkívül minden szindrómát a tünetek stabil kombinációja jellemez, amelyeknek jelen kell lenniük egy személyben a szindróma azonosításához. A vérbetegségek esetében számos szindrómát különböztetnek meg, amelyek különböző patológiákban alakulnak ki.

Így az orvosok jelenleg a következő vérbetegség-szindrómákat azonosítják:

• Anémiás szindróma;
• Hemorrhagiás szindróma;
• Nekrotizáló fekélyes szindróma;
• Mérgezés szindróma;
• Ossalgic szindróma;
• Fehérje patológiás szindróma;
• szideropeniás szindróma;
• Plethoric szindróma;
• sárgaság szindróma;
• Lymphadenopathia szindróma;
• Hepato-splenomegalia szindróma;
• Vérvesztés szindróma;
• Láz szindróma;
• hematológiai szindróma;
• csontvelő szindróma;
• Enteropathia szindróma;
• Arthropathia szindróma.

A felsorolt ​​szindrómák különféle vérbetegségek hátterében alakulnak ki, néhányuk csak a hasonló fejlődési mechanizmusú patológiák szűk körére jellemző, míg mások éppen ellenkezőleg, szinte minden vérbetegségben fordulnak elő.

Anémiás szindróma

Az anémiás szindrómát a vérszegénység által kiváltott tünetegyüttes jellemzi, vagyis a vér alacsony hemoglobinszintje, amely miatt a szövetek oxigénéhezést tapasztalnak. Anémiás szindróma minden vérbetegségben kialakul, de bizonyos patológiákban megjelenik kezdeti szakaszaiban, mások számára pedig a későbbiekben.

Így az anémiás szindróma megnyilvánulásai a következő tünetek:

• A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• Száraz és hámló vagy nedves bőr;
• Száraz, törékeny haj és köröm;
• Vérzés a nyálkahártyákból - íny, gyomor, belek stb.;
• Szédülés;
• Bizonytalan járás;
• Sötétedés a szemekben;
• zaj a fülben;
• Fáradtság;
• Álmosság;
• Légszomj járás közben;
• Szívverés.

Súlyos vérszegénység esetén előfordulhat, hogy a személy pépes lábakat, ízelváltozást (például ehetetlen dolgok, például krétát), égő érzést érezhet a nyelvében vagy élénk bíbor színében, valamint fulladást tapasztalhat ételdarabok lenyelése során.

Hemorrhagiás szindróma

A hemorrhagiás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Vérző fogíny és elhúzódó vérzés ha egy fogat eltávolítanak és a szájnyálkahártya megsérül;
• kellemetlen érzés a gyomor területén;
• Vörösvérsejtek vagy vér a vizeletben;
• Injekciós szúrásokból származó vérzés;
• Zúzódások és pontos vérzések a bőrön;
• Fejfájás;
• Fájdalom és duzzanat az ízületekben;
• Aktív mozgásképtelenség az izmok és ízületek vérzése okozta fájdalom miatt.

A hemorrhagiás szindróma a következő vérbetegségekkel alakul ki:
1. Thrombocytopeniás purpura;
2. von Willebrand-betegség;
3. Rendu-Osler betegség;
4. Glanzmann-kór;
5. Hemofília A, B és C;
6. Hemorrhagiás vasculitis;
7. DIC szindróma;
8. Hemoblasztózisok;
9. Aplasztikus anémia;
10. Nagy dózisú antikoagulánsok bevétele.

Nekrotizáló fekélyes szindróma

A nekrotizáló fekélyes szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Vérzés az ínyből;
• Étkezésképtelenség a szájban jelentkező fájdalom miatt;
• Megnövekedett testhőmérséklet;
• Hidegrázás;
• Rossz lehelet;
• Váladékozás és kellemetlen érzés a hüvelyben;
• Székletelési nehézség.

A fekélyes-nekrotikus szindróma hemoblasztózisokkal, aplasztikus anémiával, valamint sugár- és citosztatikus betegségekkel alakul ki.

Mérgezés szindróma

Az intoxikációs szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Általános gyengeség;
• Láz és hidegrázás;
• A testhőmérséklet hosszan tartó, tartós emelkedése;
• Rossz közérzet;
• Csökkent munkaképesség;
• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• A banális tünetei légúti betegség felső légutak.

Az intoxikációs szindróma hemoblasztózisokkal, hematosarcomákkal (Hodgkin-kór, limfoszarkóma) és citosztatikus betegséggel alakul ki.

Ossalgic szindróma

Az Ossalgic szindrómát a fájdalom jellemzi különféle csontok, amelyeket az első szakaszokban fájdalomcsillapítókkal enyhítenek. A betegség előrehaladtával a fájdalom erősebbé válik, és már nem csillapítják a fájdalomcsillapítók, ami mozgási nehézségeket okoz. A betegség későbbi szakaszában a fájdalom olyan erős, hogy a személy nem tud mozogni.

Ossalgikus szindróma akkor alakul ki, ha myeloma multiplex, valamint a limfogranulomatózissal és hemangiomákkal járó csontáttétek.

Protein patológiai szindróma

A fehérje patológiás szindrómát nagy mennyiségű kóros fehérje (paraproteinek) jelenléte okozza a vérben, és a következő tünetek jellemzik:

• A memória és a figyelem romlása;
• Fájdalom és zsibbadás a lábakban és a karokban;
• Az orr, az íny és a nyelv nyálkahártyájának vérzése;
• Retinopátia (a szem működésének zavara);
• veseelégtelenség (a betegség későbbi szakaszaiban);
• A szív, a nyelv, az ízületek, a nyálmirigyek és a bőr diszfunkciója.

A fehérje patológiás szindróma mielómában és Waldenström-kórban alakul ki.

Sideropeniás szindróma

A szideropeniás szindrómát az emberi szervezet vashiánya okozza, és a következő tünetek jellemzik:

• A szaglás torzulása (az ember szereti a kipufogógázok szagát, a mosott betonpadlót stb.);
• Ízlelés torzulása (az ember szereti a kréta, a mész ízét, faszén, száraz gabonafélék stb.);
• Élelmiszer lenyelési nehézség;
• Izomgyengeség;
• Sápadt és száraz bőr;
• Görcsrohamok a száj sarkában;
• Vékony, törékeny, homorú körmök keresztirányú csíkokkal;
• Vékony, törékeny és száraz haj.

Sideropeniás szindróma Werlhof és Randu-Osler betegségekben alakul ki.

Plethorikus szindróma

A Plethoric szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Fejfájás;
• hőérzet a testben;
• Vérhullám a fejbe;
• Piros arc;
• Égés az ujjakban;
• Paresztézia (libabőr érzése stb.);
• Bőrviszketés, amely rosszabb fürdés vagy zuhany után;
• Hő intolerancia;

A szindróma eritrémiával és Vaquez-kórral alakul ki.

Sárgaság szindróma

A sárgaság szindróma a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes sárga elszíneződésében nyilvánul meg. Hemolitikus anémiával alakul ki.

Lymphadenopathia szindróma

A limfadenopátia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Különböző nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
• Mérgezési tünetek (láz, fejfájás, álmosság stb.);
• Izzadó;
• Gyengeség;
• Erős fogyás;
• Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók területén a közeli szervek összenyomása miatt;
• Fistulák gennyes tartalom váladékozásával.

A szindróma krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, limfoszarkóma, akut limfoblaszt leukémia és fertőző mononukleózis esetén alakul ki.

Hepato-splenomegalia szindróma

A hepato-splenomegalia szindrómát a máj és a lép méretének növekedése okozza, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Nehézségérzet a has felső részén;
• Fájdalom a felső hasban;
• Megnövekedett hasi térfogat;
• Gyengeség;
• Csökkentett teljesítmény;
• Sárgaság (at késői szakasz betegségek).

A szindróma fertőző mononukleózissal alakul ki, örökletes mikroszferocitózis, autoimmun hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes és B12-hiányos vérszegénység, talaszémia, thrombocytopenia, akut leukémia, krónikus limfo- és myeloid leukémia, szubleukémiás myelosis, valamint eritrémia és Waldenström-kór.

Vérvesztés szindróma

A vérveszteség szindrómára jellemző a túlzott ill gyakori vérzés a múltban től különféle szervek, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Zúzódások a bőrön;
• Hematómák az izmokban;
• Duzzanat és fájdalom az ízületekben vérzések miatt;
• Pókvénák a bőrön;

A szindróma hemoblasztózisokkal, hemorrhagiás diathesissel és aplasztikus anémiával alakul ki.

Láz szindróma

A lázas szindróma hosszan tartó és tartós hőmérséklet-emelkedésben nyilvánul meg hidegrázás kíséretében. Egyes esetekben a láz hátterében az embert állandó bőrviszketés és erős izzadás zavarja. A szindróma hemoblastózist és vérszegénységet kísér.

Hematológiai és csontvelő-szindrómák

A hematológiai és csontvelő-szindrómák nem klinikai jellegűek, mivel nem veszik figyelembe a tüneteket, és csak a vérvizsgálatok és a csontvelő-kenetek változásai alapján mutatják ki. A hematológiai szindrómát a vörösvértestek, a vérlemezkék, a hemoglobin, a leukociták és a vér ESR normális számának megváltozása jellemzi. Szintén jellemző a változás százalék különböző típusú leukociták a leukocita képletben (bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, monociták, limfociták stb.). A csontvelő-szindrómát a különböző hematopoietikus csírák sejtelemeinek normális arányának megváltozása jellemzi. Minden vérbetegségben hematológiai és csontvelő-szindrómák alakulnak ki.

Enteropathia szindróma

Az enteropathia szindróma citosztatikus betegséggel együtt alakul ki, és a bél különböző rendellenességeiben nyilvánul meg a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai miatt.

Arthropathia szindróma

Az arthropathia szindróma olyan vérbetegségekben alakul ki, amelyeket a véralvadás romlása és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam (hemofília, leukémia, vasculitis) jellemez. A szindróma az ízületekbe jutó vér miatt alakul ki, ami a következő jellegzetes tüneteket váltja ki:

• Az érintett ízület duzzanata és megvastagodása;
• Fájdalom az érintett ízületben;

Vérbetegségek vizsgálata (vérparaméterek)

A vérbetegségek kimutatására jó néhány egyszerű tesztek mindegyikben meghatározott mutatók meghatározásával. Tehát ma a következő teszteket használják a különböző vérbetegségek azonosítására:
1. Általános vérvizsgálat

• A leukociták, eritrociták és vérlemezkék teljes száma;
• Leukoformula-szám (bazofilek, eozinofilek, sávos és szegmentált neutrofilek, monociták és limfociták százalékos aránya 100 megszámlált sejtben);
• A vér hemoglobin koncentrációja;
• A forma, méret, szín és egyebek tanulmányozása minőségi jellemzők vörös vérsejtek

2. Retikulocitaszám.
3. Vérlemezke-szám.
4. Pinch teszt.
5. Duke vérzési ideje.
6. Koagulogram olyan paraméterek meghatározásával, mint:

• A fibrinogén mennyisége;
• protrombin index (PTI);
• Nemzetközi normalizált arány (INR);
• Aktivált részleges thromboplasztin idő (aPTT);
• Kaolin idő;
• Trombin idő (TV).

7. A véralvadási faktorok koncentrációjának meghatározása.
8. Myelogram - csontvelő vétel szúrással, majd kenet készítése és a különböző sejtelemek számának megszámlálása, valamint százalékos arányuk 300 sejtre vonatkoztatva.

Elvileg a fent felsorolt ​​egyszerű tesztek lehetővé teszik bármely vérbetegség diagnosztizálását.

Néhány gyakori vérbetegség azonosítása

A mindennapi beszédben az emberek bizonyos állapotokat és vérreakciókat gyakran betegségeknek neveznek, ami nem igaz. A finomságok ismerete nélkül azonban orvosi szóhasználatés a vérbetegségek jellemzőit, az emberek saját kifejezéseiket használják saját vagy szeretteik állapotának megjelölésére. Nézzük meg a leggyakoribb hasonló kifejezéseket, valamint azt, hogy mit jelentenek ezek alatt, milyen állapotról van szó a valóságban, és hogyan nevezik helyesen az orvosok.

Fertőző vérbetegségek

Szigorúan véve a fertőző vérbetegségek közé csak a mononukleózis tartozik, ami viszonylag ritka. A „fertőző vérbetegségek” kifejezés alatt az emberek a vérrendszer reakcióit értik bármely szerv és rendszer különféle fertőző betegségeiben. Vagyis bármely szervben fertőző betegség fordul elő (például mandulagyulladás, hörghurut, urethritis, hepatitis stb.), és bizonyos változások jelennek meg a vérben, ami az immunrendszer reakcióját tükrözi.

Vírusos vérbetegség

A vírusos vérbetegség egy változata annak, amit az emberek fertőző vérbetegségnek neveznek. Ebben az esetben fertőző folyamat bármely szervben, ami a vérparaméterekben is tükröződik, vírus okozta.

Krónikus vér patológia

Ezen a kifejezésen az emberek általában a vérparaméterek bármilyen hosszú ideje fennálló változását értik. Például egy személynek hosszú ideig emelkedett ESR-je lehet, de nincsenek klinikai tünetek vagy nyilvánvaló betegségek. Ebben az esetben az emberek azt hiszik, hogy krónikus vérbetegségről beszélünk. Ez azonban a rendelkezésre álló adatok félreértelmezése. Ilyen helyzetekben a vérrendszer reakcióba lép valamilyen kóros folyamatra, amely más szervekben fordul elő, és amelyeket egyszerűen még nem azonosítottak a hiánya miatt. klinikai tünetek, amely lehetővé tenné, hogy az orvos és a beteg eligazodjon a diagnosztikai keresés irányában.

Örökletes (genetikai) vérbetegségek

Örökletes (genetikai) vérbetegségek in mindennapi élet Elég ritkák, de a választékuk elég széles. Így az örökletes vérbetegségek közé tartozik a jól ismert hemofília, valamint a Marchiafava-Miceli-kór, a talaszémia, a sarlósejtes vérszegénység, a Wiskott-Aldrich-, a Chediak-Higashi-szindrómák stb. Ezek a vérbetegségek általában születésüktől kezdve jelentkeznek.

Szisztémás vérbetegségek

„Rendszeri vérbetegségek” – az orvosok általában hasonló megfogalmazást írnak, ha egy személy tesztjében változást észleltek, és ezek a vér patológiáját jelentik, nem pedig bármely más szervét. Leggyakrabban ez a készítmény leukémia gyanúját rejti. Azonban mint ilyen, nincs szisztémás vérbetegség, mivel szinte minden vérpatológia szisztémás. Ezért ezt a megfogalmazást arra használják, hogy jelezzék az orvosnak vérbetegségre vonatkozó gyanúját.

Autoimmun vérbetegségek

Az autoimmun vérbetegségek olyan patológiák, amelyekben az immunrendszer elpusztítja saját vérsejtjeit. A patológiák ebbe a csoportjába a következők tartoznak:

• Autoimmun hemolitikus anémia;
• Gyógyszer által kiváltott hemolízis;
• újszülött hemolitikus betegsége;
• Hemolízis vérátömlesztés után;
• Idiopátiás autoimmun thrombocytopeniás purpura;
• Autoimmun neutropenia.

Vérbetegség - okok

A vérbetegségek okai változóak, és sok esetben nem is pontosan ismertek. Például hiányos vérszegénység esetén a betegség oka a hemoglobin képződéséhez szükséges anyagok hiányával jár. Az autoimmun vérbetegségeknél az ok az immunrendszer hibás működéséhez kapcsolódik. A hematológiai rosszindulatú daganatok pontos okai, mint minden más daganat esetében, nem ismertek. Véralvadási patológia esetén az okok a véralvadási faktorok hiánya, a vérlemezke-hibák stb. Így egyszerűen lehetetlen minden vérbetegség bizonyos gyakori okairól beszélni.

Vérbetegségek kezelése

A vérbetegségek kezelése a rendellenességek kijavítására és minden funkciójának lehető legteljesebb helyreállítására irányul. Azonban nincs általános kezelés minden vérbetegségre, és az egyes patológiákra vonatkozó kezelési taktikát egyedileg dolgozzák ki.

Vérbetegségek megelőzése

A vérbetegségek megelőzése az egészséges életmód fenntartásából és a negatív környezeti tényezők hatásának korlátozásából áll, nevezetesen:

• Vérzéssel járó betegségek azonosítása és kezelése;
• a helmintikus fertőzések időben történő kezelése;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• helyes táplálkozás és vitaminok szedése;
• Az ionizáló sugárzás elkerülése;
• A káros anyagokkal való érintkezés kerülése vegyszerek(festékek, nehézfémek, benzol stb.);
• a stressz elkerülése;
• Hipotermia és túlmelegedés megelőzése.

Gyakori vérbetegségek, kezelésük és megelőzésük - videó

Vérbetegségek: leírás, jelek és tünetek, lefolyás és következmények, diagnózis és kezelés - videó

Vérbetegségek (vérszegénység, hemorrhagiás szindróma, hemoblastosis): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Policitémia (policitémia), megnövekedett hemoglobinszint a vérben: a betegség okai és tünetei, diagnózis és kezelés - videó

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

BAN BEN klinikai gyakorlat A következő szindrómák a vérrendszer változásait tükrözik. Vérszegény. Vérzéses. Hemolitikus. DIC szindróma. ANÉMIÁS SZINDRÓMA A vérszegénység egy olyan állapot, amelyet az egységnyi vér hemoglobintartalmának csökkenése jellemez (gyakran a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével), amely magával a hematológiai betegséggel és sok más betegséggel is jár. A kórelőzmény tanulmányozása során figyelmet fordítanak a beteg mérgező anyagokkal való érintkezésére, a gyógyszerbevitelre és más betegségek tüneteire, amelyek vérszegénységhez vezethetnek. Ezenkívül fel kell mérni a páciens étkezési szokásait és az elfogyasztott alkohol mennyiségét. Azt is ellenőriznie kell, hogy a családban szerepel-e vérszegénység.

Okoz. A vérszegénység kísérheti különféle fertőző és gyulladásos betegségeket, máj-, vese-, kötőszöveti betegségeket, daganatokat, endokrin betegségek. A vérszegénység akutan jelentkezhet vérveszteség és hemolízis következtében, vagy fokozatosan alakulhat ki. A mikrocitás vérszegénység okai lehetnek a szervezet vashiánya, a vas vörösvértestekbe való beépülésének zavara a porfinszintézis megváltozása miatt (sideroblasztos vérszegénység), a globin szintézisének hibája talaszémia esetén, krónikus betegségek és ólommérgezés. . A makrocitikus vérszegénység a B 12-vitamin vagy a folsav hiánya, valamint a toxikus hatások miatt fordul elő gyógyszerek.

Megnyilvánulások Az anémiás szindrómát elsősorban számos szerv oxigén „éhezése” okozta klinikai tünetek kísérik. A perifériás szövetek elégtelen oxigénellátása - a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága; agyi hypoxia tünetei agy - szédülés, ájulás. A terheléstűrés romlása, gyengeség, fokozott fáradtság, légszomj. Kompenzációs változások a szív- és érrendszerben (fokozott munka a perifériás szövetek oxigénellátásának javítására). Laboratóriumi változások(elsősorban a hemoglobintartalom csökkenése). Ha a hemoglobin koncentrációja 50 hl alatt van, szívelégtelenség alakulhat ki. Emlékeztetni kell arra, hogy a vérszegénység fokozatos növekedése esetén, amíg a hemoglobinszint 70-80 hl alá csökken, a kompenzációs mechanizmusok bevonása késlelteti a klinikai tünetek megjelenését a betegben. A fenti megnyilvánulások mellett lehetőség nyílik a limfadenopátia, a lép és a máj megnagyobbodásának kimutatására.

Kompenzációs változások. A vérszegénységre nagyon jellemzőek a szív- és érrendszerből származó megnyilvánulások, amelyek kompenzációs reakcióval járnak a perifériás szövetek elégtelen oxigénellátására (általában, ha a hemoglobin-tartalom kevesebb, mint 100 hl) - a pulzusszám és a perctérfogat növekedése; gyakran ezek a változások a szív csúcsán szisztolés zörej megjelenésével járnak. Jellemző a perifériás vaszkuláris ellenállás csökkenése a szöveti hipoxia következtében és a vér viszkozitásának csökkenése is. Az egyik legfontosabb kompenzációs mechanizmus magában foglalja az oxihemoglobin disszociációs görbéjének eltolódását, amely megkönnyíti az oxigén szövetekbe történő szállítását. Laboratóriumi változások. Vérszegénység esetén a hemoglobinindikátorokon és a vörösvértestek számán kívül a perifériás vérben a hematokritra, a retikulociták, leukociták és vérlemezkék számára vonatkozó adatokra van szükség. Az anémiákat a szerint osztályozzák laboratóriumi jelek mikrocitás, makrocita és monocita. A vér és az MCH színindikátorának meghatározása (ez a kritérium objektívebb) lehetővé teszi a vérszegénység hiper-, hipo- és normokróm csoportba sorolását. Tartalom szerint. A retikulocita vérszegénység a vérben hiporegeneratív és hiperregeneratív.

A vérszegénység osztályozása. Az anémiák elkülönítésére többféle megközelítés létezik. Gyakorlati szempontból célszerű megkülönböztetni a vérszegénységet, amely a következőkből ered: Vérveszteség (akut és krónikus); A vörösvértestek elégtelen képződése; Fokozott pusztulás (hemolízis); A fenti tényezők kombinációi. Az erythropoiesis elégtelensége a következő típusú vérszegénységhez vezethet. Hipokróm-mikrocitás vérszegénység: vashiánnyal, szállítási és hasznosulási zavarokkal. Normokróm-normocitás vérszegénység: hipoproliferatív állapotokban (például vesebetegségekben, endokrin patológiákban), csontvelő hypoplasia és aplasia, myelophthisis (a mielopoézis szelektív megsértése, granulociták, vérlemezkék és vörösvértestek képződési folyamata a csontvelőben) . Hiperkróm makrocita vérszegénység: B 12-vitamin, folsav hiányával. Az eritrociták hemolízise immunológiai rendellenességekkel, az eritrociták belső hibáival (membranopathia, veleszületett enzimpátiák, hemoglobinopátiák) lehetséges.

Vashiányos vérszegénység A vashiányos vérszegénység hipokróm (mikrocitás) anémia, amely a szervezet vaskészletének abszolút csökkenéséből adódik. A szervezetben a vashiány (a vérplazma tartalmának csökkenésével - sideropenia) továbbra is gyakori, ami gyakran vérszegénységhez vezet. Okoz. A vashiány három okcsoport eredményeként jelentkezik. A vas elégtelen bevitele a szervezetbe. - alacsony tartalom az élelmiszerekben. - felszívódási zavar mirigy - krónikus gyomor-bélrendszeri betegségek, valamint gyomor reszekció, felszívódási zavar szindróma, cöliákia. 2. Krónikus vérveszteség. - vérzés a gyomor-bél traktusból (nyelőcső visszér, gyomorfekély és patkóbél, aranyér, nem specifikus colitis ulcerosa, polipózis, rák stb.) - tüdőbetegségek (például rosszindulatú tüdődaganat bomlással). - a nőgyógyászati ​​szféra patológiája (például diszfunkcionális méhvérzés). 3. Megnövekedett vasfogyasztás: terhesség és laktáció alatt, növekedés és pubertás idején, alatt krónikus fertőzések, onkológiai betegségek, eritropoetin-kezelés alatt.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség megnyilvánulásai összefüggésbe hozhatók azzal a betegséggel, amely anémiás szindróma előfordulását okozta. A vashiány neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg paresztézia formájában, elsősorban a nyelv égő érzésében. Lehetséges a nyelv, a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyájának sorvadása. A gége és a garat nyálkahártyájának sorvadása dysphagiához vezethet; rákmegelőző állapotnak számít. A vérszegénység fokozatos kialakulásával, mint az elhúzódó vérveszteség esetén, számos kompenzációs mechanizmus beépítése következtében a panaszok még súlyos vérszegénység, de tolerancia esetén is hosszú ideig hiányozhatnak. a fizikai aktivitás az ilyen egyéneknél általában csökken, és a kezelés után visszatér a normál értékre. Panaszok. Jellegzetes panaszok – fokozott fáradtság és ingerlékenység, fejfájás nem annyira a hemoglobintartalom csökkenésével, hanem a vastartalmú enzimek hiányával jár. Ugyanezhez a tényezőhöz kapcsolódik az ízelváltozás, amely az agyag, kréta és ragasztó evési vágyaként jelentkezik. Fizikális vizsgálat. A bőr és a nyálkahártyák sápadtságát, atrófiás glossitist és szájgyulladást észlelnek. A körmök deformációja Utóbbi időben ritkán figyelhető meg. A szív- és érrendszerben jellemző változásokat is azonosítják.

Laboratóriumi adatok A vérben található következő jeleket vashiányos vérszegénység. A vörösvértestek számának csökkenése hipokromiával és gyakrabban mikrocitózissal. Anizocitózis lehetséges. Csökkent vastartalom a vérszérumban (kevesebb, mint 10 µmol). A szabad transzferrin vérszintjének emelkedése és a transzferrin vassal való telítettségének csökkenése. Alacsony ferritin tartalom a vérplazmában. Enyhe vashiány esetén a vérszegénység jelentéktelen, gyakran normokróm lehet. Anizocitózis és poikilocytosis, később mikrocitózis és hypochromia jelenik meg. Egyes betegeknél leukopenia fordul elő, thrombocytopenia és thrombocytosis lehetséges. A retikulociták száma a normál határokon belül van és csökkent. A csontvelőben eritroid hiperplázia lehetséges, amelynek súlyossága nem felel meg a vérszegénység súlyosságának. A szérum vasszintje is általában csökken az akut és krónikus gyulladás, daganatos folyamat. A vaskészítményekkel történő kezelés megkezdése utáni vérvizsgálat során kimutatható a vérszérum tartalmának növekedése. A vas-kiegészítők szájon át történő szedését le kell állítani legalább 24 órával a vérvizsgálat előtt.

Diagnosztika. Kétes esetekben diagnosztikai érték rendelkezzen egy orális vaskészítményekkel végzett próbakezelés eredményeivel. Megfelelő terápia a retikulociták számának növekedéséhez vezet a vérben, ami a kezelés 7-10. napján éri el a csúcsot. A hemoglobinszint jelentős emelkedése 3-4 hét után figyelhető meg, normalizálódása 2 hónapon belül következik be. Kezelés. Vas-kiegészítőket írnak fel. Létezik jelentős mennyiségű vassók készítmények, amelyek lehetővé teszik hiányának gyors megszüntetését. A vaskészítményeket parenterálisan csak a bélben való felszívódás károsodása esetén, valamint a súlyosbodások idején szabad felírni. gyomorfekély. A betegnek változatos, elsősorban húskészítményeket tartalmazó étrend javasolt.

MEGALOBLASTIC ANEMIA A megaloblasztos típusú hematopoiesissel jellemezhető betegségek csoportja, amikor a csontvelőben sajátos nagy sejtek, megaloblasztok jelennek meg. A megaloblasztos vérszegénységet a DNS-szintézis károsodása okozza. A megaloblasztos hematopoiesis fő oka a B 12-vitamin és a folsav hiánya. Minden konkrét esetben tisztázni kell a kialakult hiányosság etiológiáját.

A B 12 vitamin és a folsav normál anyagcseréje A B 12 vitamin jelen van élelmiszer termékekállati eredetű - tojás, tej, máj, vesék. A gyomorban való felszívódásához az úgynevezett Castle-faktor, a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott glikoprotein részvétele szükséges. A B 12 vitamin napi minimális szükséglete 2,5 mcg. Mivel a szervezetben lévő tartalékai általában meglehetősen nagyok, a hiány évekkel azután jelentkezik, hogy a szervezetbe való felvétele megszakadt. A B 12 hiánya foláthiányos állapotot hoz létre a sejtben. Ugyanakkor a folsav nagy adagjaival átmenetileg részben korrigálható a B12-hiány okozta megaloblasztózis A folsav (pteroilglutaminsav) egy vízben oldódó vitamin, amely a növények zöld részeiben, egyes gyümölcsökben, zöldségekben, gabonafélékben, állati termékekben (máj) található. , vesék) és részt vesz a purin és pirimidin bázisok bioszintézisében. Felszívódása a proximális vékonybélben történik. Napi szükséglet 50 mg. A folsav koenzimként működik a szénatom átviteli reakciókban.

A B 12 vitamin és a folsav hiány okai B 12 vitamin hiány a következő esetekben fordulhat elő. Állati termékek fogyasztásának korlátozása. A B 12 vitamin felszívódásának károsodása az ún vészes vérszegénység. Széles galandféreg intesztinális inváziója esetén, amely nagy mennyiségű B 12-vitamint szív fel. A vékonybélen végzett műtétek után vakhurok szindróma kialakulásával - a bél azon területein, amelyeken a táplálék nem halad át, bél mikroflóra nagy mennyiségű B-vitamint szív fel 12. Gastrectomia. Vékonybél reszekció, ileitis, sprue, hasnyálmirigy betegségek. Bizonyos gyógyszerek (például görcsoldók) hatása. A folsavhiány okai. Hibák az étrendben. Növényi élelmiszerek elégtelen fogyasztása, különösen alkoholfogyasztás esetén és gyermekeknél. A folsav felszívódásának károsodása a vékonybél károsodása miatt (például trópusi levél). Terhesség, pajzsmirigy-túlműködés és daganatos megbetegedések idején fokozott a B 12-vitamin és a folsav iránti igény.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség klinikai képében mind a B12-vitamin-hiány, mind a megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai figyelhetők meg. A B12-vitamin-hiány megnyilvánulásai B12-vitamin-hiány esetén jellegzetes Gunter-féle glossitis, fogyás, neurológiai rendellenességek, valamint a B 12-vitamin beadására adott pozitív reakció figyelhető meg, kezdetben alacsony vérszérumszint mellett. Nagyon jellemzőek a demyelinizáció okozta neurológiai rendellenességek - az úgynevezett funicularis myelosis, amely elsősorban a lábak és az ujjak szimmetrikus paresztéziáiban, a vibrációs érzékenység és a propriocepció zavaraiban, valamint progresszív spasztikus ataxiában nyilvánul meg. Megnövekedett ingerlékenységet, álmosságot, íz-, szaglás- és látásváltozást is megfigyel.

A megaloblasztos vérszegénység megnyilvánulásai. Alapvető klinikai megnyilvánulásai Bármilyen eredetű megaloblasztos vérszegénység azonos típusú, és súlyosságának mértékétől függ. A vérszegénység kialakulása általában meglehetősen lassan következik be, így tünetmentes lefolyás lehetséges, amíg a hematokrit jelentősen csökken. Ebben a szakaszban a vérszegénység klinikai tünetei nem specifikusak - gyengeség, fáradtság, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben, majd a szívizom károsodása fokozódik az EKG különböző elváltozásainak megjelenésével, a szívüregek tágulásával egészen a pangásos szívelégtelenség kialakulása. A betegek sápadtak, szubicterikusak és puffadt arcuk van. Néha megfigyelhető a testhőmérséklet emelkedése a subfebrile szintre. A legtöbb B12-vitamin-hiányban és megaloblasztos vérszegénységben szenvedő beteg gyomorszekréciója élesen csökken. A gasztroszkópia a nyálkahártya atrófiáját tárja fel, szövettanilag megerősítve.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek. A perifériás vérben előforduló megaloblasztos vérszegénység leggyakoribb változásai a következők: A makrocitózis, a megaloblasztos vérszegénység fő tünete megelőzheti magának a vérszegénységnek és más tüneteknek a kialakulását. vitaminhiány. A perifériás vérben a makrocitózist színindex vagy még megbízhatóbb MCV alapján értékelik. Poikilocytosis és anizocytosis is kimutatható. A vérkenetben Jolly testek találhatók - a normoblaszt magok vörösvértestekben kimutatott maradványai (a vörösvérsejtek általában nem tartalmaznak magokat). A cabot gyűrűk a vörösvérsejtek morfológiai képződményei, amelyek gyűrű, nyolcas vagy hármas kulcs alakúak, és valószínűleg a magburok maradványai. A hemoglobin tartalom csökkenése. Különösen fontos a retikulociták növekedése, amely a kezelés 3-5. napján következik be, és a 10. napon éri el a maximumot.

Csontvelő vizsgálat. A megaloblasztok a csontvelőben találhatók. A mieloid sejtek általában megnagyobbodnak: óriási metamyelocitákat és eritroid hiperpláziát észlelnek. Fontos diagnosztikai teszt a B 12-vitamin beadására adott reakció; 8-12 óra elteltével ismételt szegycsont punkcióval a megaloblasztos vérképzésről az eritroblasztos vérképzésre való átmenet figyelhető meg. A vér B 12 vitamin tartalmának meghatározása A csontvelő vérképzésének vizsgálata mellett a B 12 és a folsavhiányos állapotok diagnosztizálására jelenleg ezen anyagok vérkoncentrációjának meghatározását alkalmazzák. A vér alacsony vitamintartalma B 12-vitamin-hiány esetén az élelmiszerekben, folsavhiányban, terhességben, orális fogamzásgátlók szedésében, nagyon nagy dózisú C-vitaminnál, transzkobalamin-hiánynál, mielóma multiplexnél figyelhető meg. A vér B 12-vitaminszintjének téves növekedésének okai myeloproliferatív betegségek, hepatocarcinoma és más májbetegségek, autoimmun betegségek, limfómák.

A vészes vérszegénység (pernicious anaemia) a megaloblasztos B 12 hiányos vérszegénység klasszikus és legszembetűnőbb példája. Ez egy olyan betegség, amely a B 12-vitamin elégtelen felszívódása következtében alakul ki, amelyet a Castle belső faktorának szekréciójának károsodása okoz, és hiperkróm vérszegénység, a gyomor-bél traktus és az idegrendszer károsodásának jelei nyilvánulnak meg. A Castle-faktor szintézisének zavarai a gyomornyálkahártya autoimmun károsodásával járnak, ami az örökletes hajlam, a gyomornyálkahártya atrófiája achlorhydriával jár. A betegség autoimmun jellegét a következő tényezők jelzik: A gyomornyálkahártya parietális sejtjeivel szembeni antitestek kimutatása a vérszérumban a betegek 90%-ánál és a kontrollcsoportban csak 10%-ánál, akik vérszegénység nélküli atrófiás gastritisben szenvednek. -hoz kötődő antitestek azonosítása belső tényező vagy a „belső faktor-B 12-vitamin” komplex. A vészes vérszegénység és a thyreotoxicosis, hypothyreosis és Hoshimoto golyva kombinációja, amelynek patogenezisében az autoimmun mechanizmus, valamint a tiroglobulin és a rheumatoid faktor elleni autoantitestek gyakran egyszerre mutathatók ki. A betegség tüneteinek visszafordítása glükokortikoidok hatására.

Vörösvérsejtek enzimpátiája Az örökletes vörösvértest enzimhiány leggyakrabban akkor nyilvánul meg, amikor a szervezet bizonyos méreganyagoknak, ill. gyógyászati ​​anyagok akut hemolízis formájában, ritkábban krónikus. Közülük a leggyakoribb a G-6-PD enzim hiánya, amely részt vesz a csökkentett nukleotidok normál intracelluláris tartalmának fenntartásában. A betegség súlyossága a hiány súlyosságától függ. Enyhe hiányosság nyilvánul meg az akut hemolízisben, amikor oxidatív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszereket szednek, amelyet először a prihamin-kezelés során írtak le. Később más maláriaellenes szerek, szulfonamid gyógyszerek és nitrofurán származékok hatása is ismertté vált. A máj- és veseelégtelenség kedvez a G-6-PD hiány miatti akut hemolízisnek. A súlyos enzimhiányt az újszülöttkori sárgaság, valamint a spontán krónikus hemolízis kialakulása jellemzi. Egy egyszerű indikatív diagnosztikai teszt a Heinz-Ehrlich testek kimutatása a vörösvértestekben. Spontán vagy fenilhidrazin jelenlétében végzett inkubáció után a G-6-PD hiányos eritrociták jelentős részében hemoglobin-származékok csapadékát reprezentáló zárványok találhatók.

A hematológia (a görög vér és tanulmány szóból) a belgyógyászat olyan része, amely a vérrendszer betegségeinek etiológiáját, patomorfológiáját, patogenezisét, klinikai képét és kezelését vizsgálja. A hematológia a vér és a hematopoietikus szervek sejtelemeinek embriogenezisét, morfogenezisét, morfológiáját és fiziológiáját, a plazma és szérum tulajdonságait, a vérképzés tüneti változásait nem hematológiai betegségekben és az ionizáló sugárzásnak való kitettséget vizsgálja. 1939-ben G. F. Lang belevette a vérrendszer fogalmába: a vért, a vérképző szerveket, a vérképzést és a vérképzést és a hemodestrukciót szabályozó neurohumorális apparátust.

A betegek fő panaszai gyakran általános gyengeség, fáradtság, álmosság, fejfájás, szédülés. Hőmérséklet-emelkedés fordulhat elő hemolitikus anémia esetén az eritrociták bomlástermékeinek pirogén hatása miatt, valamint leukémiával, különösen leukémiás formákkal. Gyakran társulnak szeptikus szövődmények nekrotizáló tonsillitis, gingivitis és stomatitis formájában. A limfogranulomatózist hullámzó, hullámzó láz jellemzi, amely 8-15 napon keresztül fokozatosan emelkedik, majd csökken. A vérbetegségekre jellemző a hemorrhagiás szindróma, amelyet orr-, gyomor-bélrendszeri, vese-, méhvérzésre való hajlam, valamint vérzéses kiütések megjelenése a bőrön pontszerű elemek - petechiák és zúzódások (ecchymosis) formájában jellemez. Viszkető bőr Megelőzheti a részletes klinikai tünetek megjelenését, ami különösen jellemző lymphogranulomatosisra, hematosarcomára és erythremiára. A csontfájdalom, főleg a lapos csontokban, a gyermekek akut leukémiájára jellemző. A csontfájdalom és a kóros törések jellemzőek a mielómára.

A máj és a lép megnagyobbodása számos tünethez kapcsolódik. Aggaszt a fájdalom a jobb vagy a bal hypochondriumban. A fájdalom lehet tompa vagy súlyos éles fájdalmak akkor fordul elő, amikor a lép infarktusban szenved, megreped, vagy periszplenitisz lép fel. Vérszegénység, különösen vashiány és klorózis esetén íztorzulás lép fel: a betegek krétát, agyagot, földet esznek (geofagia). Zavarok lehetnek a szaglásban: a betegek szeretik belélegezni a benzin, az éter és mások gőzeit szagú anyagok. A beteg észreveheti a nyirokcsomók növekedését, és ezzel a panasszal forduljon orvoshoz. A nyelv hegyén és szélein égő érzés időszakosan jelentkezik, és gyakran elér olyan mértéket, hogy nehézkessé válik a fűszeres és forró ételek fogyasztása. Ezek az érzések a nyelv nyálkahártyájának gyulladásos elváltozásaihoz kapcsolódnak (Gunter-féle glossitis), amely tipikus jel B-12 - folsavhiányos vérszegénység. A beteg élettörténetéből ki kell deríteni, hogy a beteg találkozott-e foglalkozásköri veszélyek: benzollal, higanysókkal, ólommal, foszforral való munkavégzés, amelyek agranulocitózist okozhatnak; Határozza meg a sugárterhelés jelenlétét (akut leukémia, krónikus mieloid leukémia). Egyes vérbetegségek, mint a hemofília és a hemolitikus vérszegénység örökölhetőek, A vérszegénység kialakulásában szerepet játszanak a vérzések és a belső szervek krónikus betegségei. A gyógyszerek, különösen a kloramfenikol, a piramidon és a butadion szedése hozzájárulhat az agranulocitózis kialakulásához.

A thrombocytopenia (thrombopénia) - a vérlemezkék számának csökkenése - a trombopéniás purpurára jellemző, gyakran a vérszegénység és a leukémia súlyos formáiban fordul elő. Tévedés lenne azt hinni, hogy önmagában morfológiai jellemzők vér, mindig meg tudja határozni a betegség helyes diagnózisát és prognózisát; ez csak elszigetelt esetekben lehetséges. A legtöbb esetben a hemogram csak akkor nyer diagnosztikai és prognosztikai értéket, ha minden klinikai tünetet egyidejűleg értékelnek; Különösen fontos figyelembe venni a vérben a betegség során bekövetkező változások dinamikáját. A hematopoiesis állapotának helyes értékeléséhez különösen fontos az intravitális csontvelő-punkciók (mielogram), a nyirokcsomók és a lép vizsgálata.

Neutropenia (a neutrofilek számának csökkenése) megfigyelhető nyirokrendszeri gyermekeknél, tuberkulózisban, anafilaxiás sokkban, az influenza súlyos formáiban és a tífuszban; neutropenia leukopéniával - súlyos formákban különféle fertőzésekés szepszis, valamint szulfonamid gyógyszerek, embiquin stb. hosszú távú alkalmazása esetén. A neutropenia éles fokokat ér el agranulocitózissal és aleukiával. Az eozinofília kifejezhető (bár nem mindig) exudatív diathesis, bronchiális asztma, idegen szérum injekciók után, skarlát, trichinosis, echinococcus és néhány más helminthiasis, lymphogranulomatosis és ún. tüdő infiltrátumok". Az eozinofilek számának növekedése akut fertőzések során a legtöbb esetben prognosztikai jel. Eozinopenia (az eozinofilek számának csökkenése) akut fertőző betegségekben (a skarlát kivételével), különösen tífusz, kanyaró, szepszis, tüdőgyulladás stb. esetén figyelhető meg. Maláriában gyakran megfigyelhető az eozinofilek teljes eltűnése (aneosinophilia), leishmaniasis; más fertőzéseknél ez kedvezőtlen prognosztikai jel.

A limfocitózist nyirokrendszeri és exudatív diatézissel, angolkórral (gyakran monocitózissal), rubeolával és néhány más fertőzéssel figyelik meg. A limfopénia a legtöbb lázas fertőző betegségnél fordul elő, beleértve a limfogranulomatózist, a miliáris tuberkulózist és bizonyos myelosisokat. A monocitózis a legkifejezettebb a monocitikus mandulagyulladásban, gyakran kanyaróval, skarláttal, maláriával és más fertőzésekkel. A monocitopénia súlyos szeptikus és fertőző betegségekben, rosszindulatú vérszegénység és leukémia esetén fordul elő. A trombocitózis gyakran tüdőgyulladással, reumával és más fertőző betegségekkel fordul elő.

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A vérbetegségek olyan betegségek összessége, amelyeket különböző okok okoznak, és eltérő klinikai megjelenésűek és lefolyásúak. A vérsejtek és a plazma számának, szerkezetének és aktivitásának zavarai egyesítik őket. A hematológia tudománya a vérbetegségeket vizsgálja.

A patológiák típusai

A klasszikus vérbetegségek, amelyeket a vérelemek számának változása jellemez, a vérszegénység és az eritremia. A vérsejtek szerkezetének és működésének meghibásodásával összefüggő betegségek közé tartozik a sarlósejtes vérszegénység és a lusta leukocita szindróma. Azokat a patológiákat, amelyek egyidejűleg megváltoztatják a sejtelemek számát, szerkezetét és funkcióit (hemoblastosis), vérráknak nevezik. A plazmafunkciók megváltozásával járó gyakori betegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek orvosi szinonimák. Az első kifejezés átfogóbb, mivel nemcsak a vérsejtek és a plazma betegségeit foglalja magában, hanem a vérképző szerveket is. Bármely hematológiai betegség eredete e szervek valamelyikének meghibásodása. Vér be emberi test nagyon labilis, mindenre reagál külső tényezők. Különféle biokémiai, immun- és anyagcsere-folyamatokat hajt végre.

Amikor a betegséget meggyógyítják, a vérparaméterek gyorsan visszatérnek a normális szintre. Ha vérbetegség van, akkor szükséges különleges bánásmód, melynek célja az lesz, hogy minden mutatót közelebb hozzanak a normához. A hematológiai betegségek más betegségektől való megkülönböztetése érdekében további vizsgálatokat kell végezni.

A fő vérpatológiákat az ICD-10 tartalmazza. Különféle típusú vérszegénységet (vashiány, foláthiány) és leukémiát (mieloblasztos, promielocita) tartalmaz. Vérbetegségek a lymphosarcoma, hisztocitózis, lymphogranulomatosis, újszülöttek vérzéses betegsége, véralvadási faktorok hiánya, plazmakomponensek hiányossága, thrombasthenia.

Ez a lista 100 különböző elemből áll, és lehetővé teszi, hogy megértse, milyen típusú vérbetegségek vannak. Egyes vérpatológiák nem szerepelnek ebben a listában, mert rendkívül ritka betegségek ill különféle formák konkrét betegség.

Az osztályozás alapelvei

Az ambuláns gyakorlatban minden vérbetegséget hagyományosan több nagy csoportra osztanak (a megváltozott vérelemek alapján):

1. Anémia.
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a homeosztázis rendszer patológiái.
3. Hemoblastosis: a vérsejtek, a csontvelő és a nyirokcsomók daganatai.
4. Egyéb betegségek.

A vérrendszer betegségei, amelyek ezekbe a csoportokba tartoznak, alcsoportokra vannak osztva. A vérszegénység típusai (az előfordulás okától függően):

• károsodott hemoglobin-elválasztással vagy vörösvérsejt-termeléssel kapcsolatos (aplasztikus, veleszületett);
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek felgyorsult lebomlása okozza (a hemoglobin hibás szerkezete);
• vérveszteség okozta (poszthemorrhagiás vérszegénység).

A leggyakoribb vérszegénység a hiányos vérszegénység, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek vérképző szervek általi kiválasztásához nélkülözhetetlen anyagok hiánya okoz. A keringési rendszer súlyos krónikus megbetegedései a 2. helyet foglalják el prevalenciában.

Mik azok a hemoblasztózisok?

A hemoblasztózisok rákos daganatok vér, amely a hematopoietikus szervekből és nyirokcsomókból származik. 2 nagy csoportra oszthatók:

1. Limfómák.

Leukémia okai elsődleges elváltozások vérképzőszervek (csontvelő) és jelentős számú patogén sejt (blasztok) megjelenése a vérben. A limfómák a limfoid szövetek elváltozásaihoz, a limfociták szerkezetének és aktivitásának megzavarásához vezetnek. Ebben az esetben rosszindulatú csomópontok megjelenése és a csontvelő károsodása következik be. A leukémiákat akut (limfoblasztos T- vagy B-sejtes) és krónikus (limfoproliferatív, monocitoproliferatív) csoportokra osztják.

Az akut és krónikus leukémia minden típusa a kóros fejlődés sejteket. Ez a csontvelőben fordul elő különböző szakaszaiban. Akut forma A leukémia rosszindulatú, ezért kevésbé reagál a terápiára, és gyakran rossz a prognózisa.

A limfómák lehetnek Hodgkin-féle (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kórosak. Az előbbiek különböző módon fordulhatnak elő, saját megnyilvánulásokkal és kezelési jelzésekkel rendelkeznek. A non-Hodgkin limfómák típusai:

• follikuláris;
• diffúz;
• kerületi.

A hemorrhagiás diatézis véralvadási zavarokhoz vezet. Ezek a vérbetegségek, amelyek listája nagyon hosszú, gyakran vérzést váltanak ki. Ilyen patológiák a következők:

• thrombocytopenia;
• thrombocytopathia;
• a kinin-kallikrein rendszer hibái (Fletcher- és Williams-hibák);
• szerzett és örökletes koagulopátiák.

A patológiák tünetei

A vér és a vérképző szervek betegségeinek tünetei nagyon eltérőek. Ez a sejtek részvételétől függ kóros elváltozások. A vérszegénység a szervezet oxigénhiányának tüneteivel nyilvánul meg, és hemorrhagiás vasculitis vérzést okozni. Ebben a tekintetben nincs általános klinikai kép az összes vérbetegségről.

Hagyományosan megkülönböztetik a vér és a hematopoietikus szervek betegségeinek megnyilvánulásait, amelyek bizonyos fokig mindegyikben rejlenek. A legtöbb ilyen betegség okozza általános gyengeség, fokozott fáradtság, szédülés, légszomj, tachycardia, étvágyproblémák. Stabilan emelkedik a testhőmérséklet, elhúzódó gyulladás, viszketés, íz- és szaglási zavarok, csontfájdalmak, bőr alatti vérzések, különböző szervek nyálkahártyájának vérzése, májfájdalmak, teljesítménycsökkenés. Ha a vérbetegség említett jelei megjelennek, a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez.

A stabil tünetegyüttes különféle szindrómák (vérszegény, hemorrhagiás) előfordulásával jár. Az ilyen tünetek felnőtteknél és gyermekeknél akkor jelentkeznek, ha különféle betegségek vér. Az anémiás vérbetegségek a következő tünetekkel járnak:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• a bőr kiszáradása vagy vizesedése;
• vérzés;
• szédülés;
• járási problémák;
• levertség;
• tachycardia.

Laboratóriumi diagnosztika

A vér és a hematopoietikus rendszer betegségeinek meghatározására speciális laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Általános elemzés a vér lehetővé teszi a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számának meghatározását. Kiszámítják az ESR paramétereit, a leukocita képletet és a hemoglobin mennyiségét. A vörösvértestek paramétereit tanulmányozzák. A diagnosztikához hasonló betegségek megszámolja a retikulociták és a vérlemezkék számát.

Többek között egy csipettesztet is végeznek, és Duke szerint számítják ki a vérzés időtartamát. Ebben az esetben egy koagulogram lesz informatív a fibrinogén, a protrombin index stb. paramétereinek meghatározásához. A véralvadási faktorok koncentrációját a laboratóriumban határozzák meg. Gyakran csontvelő-punkcióhoz kell folyamodni.

A hematopoietikus rendszer betegségei közé tartoznak a fertőző természetű patológiák (mononukleózis). Néha a vér fertőző betegségeit tévesen annak tulajdonítják, hogy a szervezet más szerveiben és rendszereiben fertőzések jelennek meg.

Egyszerű torokfájás esetén bizonyos változások indulnak meg a vérben, megfelelő reakcióként gyulladásos folyamat. Ez az állapot teljesen normális, és nem utal a vér patológiájára. Néha az emberek a vér fertőző betegségeinek tekintik a vér összetételében bekövetkező változásokat, amelyeket a szervezetbe kerülő vírus okoz.

Krónikus folyamatok azonosítása

Jogosult krónikus patológia vér, téves azt sugallni, hogy a paramétereiben olyan hosszú távú változások következnek be, amelyeket más tényezők okoznak. Ezt a jelenséget a vérrel nem összefüggő betegség fellépése válthatja ki. Örökletes betegségek a járóbeteg gyakorlatban végzett vérvizsgálat kevésbé elterjedt. Születéskor kezdődnek, és a betegségek nagy csoportját képviselik.

A szisztémás vérbetegségek elnevezés gyakran rejti a leukémia lehetőségét. Az orvosok ezt a diagnózist akkor állítják fel, ha a vérvizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak a normától. Ez a diagnózis nem teljesen helyes, mivel minden vérpatológia szisztémás. A szakember csak egy bizonyos patológia gyanúját fogalmazhatja meg. Az autoimmun betegségek során az emberi immunrendszer megszünteti vérsejtjeit: autoimmun hemolitikus anémia, gyógyszer okozta hemolízis, autoimmun neutropenia.

A problémák forrásai és kezelésük

A vérbetegségek okai nagyon eltérőek, néha nem határozhatók meg. A betegség előfordulását gyakran bizonyos anyagok hiánya és immunrendszeri zavarok okozhatják. Az általános okok azonosítása lehetetlen vér patológiái. Nincsenek univerzális módszerek sem a vérbetegségek kezelésére. Mindegyik betegségtípusra külön választják ki őket.