Addison Birmer-kór. Hogyan nyilvánul meg az Addison-kór? Milyen kiegészítő vizsgálat szükséges?

Potejko P.I., Harkovszkaja orvosi akadémia posztgraduális oktatás, Ftiziológiai és Pulmonológiai Klinika

Hippokratész már az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az alakváltozásokat disztális falángok ujjak, amelyeket krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) találtak, és „dobverőnek” nevezték őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratikus ujjak (Hippokratikus ujjak) (digiti Hippocratici).

A Hippokratész ujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraüveg” (Hippokratész körmei – ungues Hippocraticus) és klub alakú deformitás az ujjak terminális falangjai a „ dobverők"(Ujjütközés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

A PG kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringés megsértése miatt következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, a csonthártya károsodott trofizmusa és autonóm beidegzés elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraüvegek") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falangjainak alakja klub- vagy lombik alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál súlyosabban módosulnak az ujjak és lábujjak terminális phalangusai.

Az ujjak distalis phalangusainak „dobverő” típus szerinti elváltozása többféleképpen is megállapítható.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az „ablak” eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük egymással szemben lévő hátfelületükkel. korai jel a terminális falangok megvastagodása. A körmök közötti szög általában nem haladja meg a körömágy hosszának a felét. Ahogy az ujjak disztális falánjai megvastagodnak, a körömlemezek közötti szög szélesebbé és mélyebbé válik (1. ábra).

Módosítatlan ujjakon az A és B pontok távolságának meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A „dobverővel” az összefüggés fordított: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

Egy másik fontos jel PG az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, „dobverőnél” több mint 180° (2. ábra).

A „Hippokratész ujjaival” együtt a paraneoplasztikus Marie-Bamberger szindrómában a periostitis megjelenik a hosszú végszakaszok területén. csőszerű csontok(általában az alkar és a láb), valamint a kéz és a láb csontjai. A csonthártya elváltozásainak helyén súlyos ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg tárul fel, a tömör csontanyagtól könnyű résszel elválasztott keskeny, sűrű csík miatt (a villamossínek tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra; ritkábban fordul elő más primer intrathoracalis daganatokban. jóindulatú daganatok tüdő, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma). Ritkán ez a szindróma rák esetén fordul elő. gyomor-bél traktus, limfóma a mediastinum nyirokcsomóiban áttétekkel, lymphogranulomatosis. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. megkülönböztető jellegzetességek ennek a szindrómának a nem daganatos betegségekben hosszú (évek alatt) fejlődés tapasztalható jellemző változások osteoartikuláris apparátus, míg az rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. Radikális után sebészeti kezelés A Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen emlékeznünk kell ennek a szindrómának a tüdőrákkal való „baljós” kapcsolatára. Ezért a PG jeleinek azonosítása helyes értelmezést és műszeres ill laboratóriumi módszerek vizsgálatok a megbízható diagnózis időben történő felállítása érdekében.

A PG és a tartós endogén mérgezéssel járó krónikus tüdőbetegségek kapcsolata és légzési elégtelenség(DN), nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül), pleurális empyema - 40-60% ( 3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisában a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensű) destruktív folyamat esetén képződnek hosszú ill. krónikus lefolyású(6-12 hónap vagy több), és főként az „óraüveg” tünete, a körömredő megvastagodása, hiperémiája és cianózisa jellemzi („kényes” hippokratészi ujjak - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint a PG jelenléte kedvezőtlen prognózist jelez az ELISA-val, ami különösen az alveolusok (csiszolt üvegzónák) aktív károsodásának gyakoriságát tükrözi. -val észlelték komputertomográfia) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága fibrózisos területeken. A PG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulása IFA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek kötőszöveti a pulmonalis parenchyma bevonásával a PG mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. V. Holcomb et al. 11 tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális phalangusaiban, mint a „dobogó” és a körmök, mint az „óraszemüveg”.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG-k az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelennek meg. Hangsúlyozni kell a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenésének és a szöveti hipoxiának a vezető jelentőségét a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek HOA kialakulásában. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az oxigén parciális nyomása be artériás vérés az 1 másodpercen belüli kényszerített kilégzési térfogat a legkisebb volt abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások az ujjak és a körmök distalis falangjaiban voltak.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg nyirokcsomókés a tüdő, beleértve bőr megnyilvánulásai PG képződését egyetlen esetben sem észlelték. Ezért a PG jelenlétét/hiányát a szarkoidózis és más szervpatológiák differenciáldiagnosztikai kritériumának tekintjük. mellkas(fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudak” és a körmök, például „óraszemüveg” változásait gyakran rögzítik, amikor foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. Viszonylag korai megjelenés A GOA azbesztózisban szenvedő betegekre jellemző; ez a jel a halál magas kockázatára utal. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg 10 éves követése során a PG kialakulásával halálozási valószínűségük legalább 2-szeresére nőtt.
A szilikózisban szenvedő vizsgált szénbányában dolgozók 42%-ánál mutattak ki PG-t; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjaiban, például „dobrudakban” és a körmökben, például „óraszemüvegekben” előforduló változásokat írták le gyufát gyártó gyárak dolgozóinál, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést megerősíti az a többször leírt lehetőség, hogy tüdőtranszplantáció után ez a tünet eltűnik. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PG megjelenése egy betegben intersticiális betegség tüdő, különösen hosszú tapasztalat betegségben és távollétében klinikai tünetek A tüdőkárosodás aktivitása miatt kitartóan kell keresni egy rosszindulatú daganatot tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában. .

Gyors fejlődés az ujjak disztális falán belüli elváltozásai, mint a „dobverő”, a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még hiányában is. rákmegelőző betegségek. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ezt a jelet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy 3,9-szeresére nő annak a valószínűsége, hogy egy beteg PG-ben szenved.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. A PG észlelési gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: a nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, a kissejtes változatnál ez az arány mindössze 5%.

A GOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) túltermelésével függ össze. tumorsejtek. Az oxigén parciális nyomása perifériás vér azonban normális maradhat. Megállapítást nyert, hogy a betegek vérében tüdőrák PG tünet esetén a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális phalangusaiban elváltozás nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthetők, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; Úgy tűnik, ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyek DN-ben szenvednek.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkezett „dobverő” típusú elváltozások paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése viszont egy olyan betegnél, akinek a tüdőrák kezelése sikeres volt, a daganat kiújulásának valószínű jele.

A PG a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti az elsőt. klinikai megnyilvánulásai rosszindulatú daganatok. Kialakulásukat a csecsemőmirigy rosszindulatú daganataiban, a nyelőcső-, vastagbélrákban, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinomában és a pulmonalis artériás szarkómában írják le.

A PG képződés lehetőségét rosszindulatú emlődaganatokban és pleurális mesotheliomában többször is bizonyították, amit nem kísér DN kialakulása.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut myeloblastost, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulása esetén. Az egyik megfigyelésben az ujjak disztális falán belüli tipikus elváltozásainak regresszióját állapították meg sikeres kemoterápia ill. sugárkezelés lymphogranulomatosis.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorgan, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete, mint a „dobverő”, feltételezhető, ha gyorsan alakulnak ki (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint másokkal kombinálva. rosszindulatú daganat lehetséges szerven kívüli, nem specifikus jelei - az ESR növekedése, a perifériás vérkép változásai (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindrómaés visszatérő trombózis különféle lokalizációk.

Az egyik legtöbb gyakori okok A PG megjelenése veleszületett szívhibának számít, különösen a „kék” típus. A Mauo Klinikán 15 éven át megfigyelt 93, pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban észleltek hasonló elváltozásokat az ujjakban; gyakoriságban meghaladták a hemoptysist (14%), de alacsonyabbak voltak, mint a zajok pulmonalis artéria(34%) és légszomj (57%).

R. Khouzam et al. (2005) leírta ischaemiás stroke embóliás eredetű, amely 6 héttel a születés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezetének anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a szív bal oldaláról jobbra, beleértve azt is, amely ennek következtében alakul ki. Szívműtét. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig a reumás láz ballonos tágulása után. mitrális szűkület, melynek szövődménye egy apró hiba volt interatrialis septum. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak következtében, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. felfigyelt a PG megjelenésére egy 39 éves nőnél 25 évvel később sikeres megszüntetése pitvari septum defektus. Kiderült, hogy a műtét során az inferior vena cava tévedésből a bal pitvarba került.

A PG-t az egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett extrakardiális klinikai tünetnek tekintik fertőző endocarditis(AZAZ). Az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások gyakorisága, mint a „dobverő” IE-ben, meghaladhatja az 50%-ot. Bizonyíték az IE mellett PG-ben szenvedő betegeknél magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; Gyakran figyelhető meg vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérumaktivitásának átmeneti növekedése és különféle típusú vesekárosodás. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PG jelenségének egyik leggyakoribb oka a májcirrhosis a portális hipertóniaés a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA rendszerint a bőr telangiectasiasával kombinálódik, ami gyakran „mezőket” képez. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló HOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG általában nem észlelhető. Ez a klinikai jelenség jellemző a májtranszplantációt igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is. gyermekkor, beleértve a veleszületett atresiát is epe vezetékek.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falánjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusát, mint a „dobverő” betegségekben, beleértve a fent említetteket is. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik a distalis phalangusok és körmök változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor szérumszintjének emelkedését, valamint vaszkuláris faktor növekedés. Az utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú hipoxia-indukálható faktorok expressziójának jelentős növekedése figyelhető meg.

A „dobos” típusú ujjak disztális falán belüli elváltozásainak kialakulásában bizonyos jelentőséggel bírhat az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkció. Kimutatták, hogy a GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, szignifikánsan magasabb, mint az egészséges emberekben.
A PG képződésének mechanizmusa krónikus betegségekben nehezen magyarázható. gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa nem jellemzőek), amelyekben az ujjak „doboz” típusú változása megelőzheti a tényleges bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban „óraszemüveghez” hasonló elváltozásokat okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük nemkívánatos reakció az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. jellemző elváltozásokat talált az ujjak distalis phalangusában egy primer betegnél antifoszfolipid szindróma, míg a trombózisos tüdőelváltozások jelei érrendszeri ágy nem azonosították. Behçet-kórban is leírták a PG-k képződését, bár nem zárható ki teljesen, hogy megjelenésük ebben a betegségben véletlen volt.
A PG-ket a kábítószer-használat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a kábítószer-függőkre jellemző tüdőkárosodás vagy IE egy változatával. Az ujjak disztális falán belüli elváltozásait, például „dobrudakat” nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírtak, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t HIV-fertőzötteknél regisztrálják. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami távollétében is lehetséges Mycobacterium tuberculosis köpetmintákban.

Ismert a betegségekkel nem összefüggő ún belső szervek a GOA egyik formája, gyakran családi (Touraine-Solant-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárása után diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falángok területén, fokozott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az ujjakat érintette alsó végtagok. Ugyanakkor, amikor megállapítják a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek. születési rendellenességek szív (például szabad ductus botellus). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak distalis falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a „dobverő” típus szerint megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegségek, elsősorban az ELISA, a PG egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőkárosodás aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

• Addison-Biermer vérszegénység (betegség) tünetei

Addison-Biermer vérszegénység (betegség) tünetei

Klinika

Az Addison-Birmer vérszegénység leggyakrabban az 50-60 éves nőket érinti. A betegség lassan és fokozatosan kezdődik. A betegek gyengeségről, fáradtságról, szédülésről panaszkodnak, fejfájás, szívdobogásérzés és légszomj mozgás közben. Egyes betegeknél a klinikai kép dyspepsia dominál (böfögés, hányinger, égő érzés a nyelv hegyén, hasmenés), ritkábban rendellenességek idegrendszer(paresztézia, hideg végtagok, bizonytalan járás).

Objektíven sápadt bőr (citromos árnyalattal), a sclera enyhe sárgasága, az arc puffadása, néha a lábak és a lábfej duzzanata, és szinte természetesen a szegycsont fájdalma veréskor.

A betegek táplálkozása a csökkenés miatt megmaradt zsíranyagcsere. A hőmérséklet, általában alacsony fokozatú, a visszaesés során 38-39 °C-ra emelkedik.

Jellegzetes változások az emésztőrendszerben. A nyelv szélei és hegye általában élénkvörös színű, repedésekkel és aftás elváltozásokkal (glossitis). Később a nyelv papillái sorvadnak, amitől a nyelv sima és „lakkozott” lesz. A gyomornyálkahártya sorvadása következtében achylia és ezzel összefüggésben dyspepsia (ritkábban hasmenés) alakul ki. A betegek felének megnagyobbodott a mája, ötödének a lép megnagyobbodása.

A szív- és érrendszerben bekövetkező változásokat tachycardia, hipotenzió, szívmegnagyobbodás, hangsüketség, szisztolés zörej a csúcs felett és a pulmonalis artéria felett „forgó zaj” a jugularis vénák felett, és súlyos esetekben - keringési elégtelenség. Ennek eredményeként disztrófiás változások a szívizomban az EKG alacsony hullámfeszültséget és a kamrai komplexum meghosszabbodását mutatja; A T-hullámok minden vezetékben csökkennek vagy negatívvá válnak.

Az idegrendszerben bekövetkező változások az esetek körülbelül 50%-ában fordulnak elő, és a hátsó és oldalsó oszlopok károsodása jellemzi. gerincvelő(funicularis myelosis), amely paresztéziával, csökkent ínreflexekkel, károsodott mély és fájdalomérzékenység, és súlyos esetekben - paraplégia és a kismedencei szervek diszfunkciója.

A vér oldaláról - magas színindex (legfeljebb 1,2-1,3). Ez azzal magyarázható, hogy a vörösvértestek száma nagyobb mértékben csökken, mint a hemoglobintartalom. Nál nél kvalitatív elemzés A vérkenet kifejezett makroanizocitózist mutat megaciták és akár egyetlen megaloblaszt jelenlétével, valamint éles poikilocytosist. Gyakran megtalálhatók magmaradványokkal rendelkező vörösvértestek - Cabot gyűrűk és Jolly testek formájában. A fehérvér oldaláról - leukopenia a neutrofil magok hiperszegmentációjával (3 helyett 6-8 szegmens). Állandó jel A Biermer-féle vérszegénység egyben thrombocytopenia is. A bilirubin mennyisége a vérben általában megnő a megaloblasztok és megalociták fokozott hemolízise miatt, amelyek ozmotikus rezisztenciája csökken.

A vészes vérszegénység (Addison-Biermer-kór vagy megaloblasztos vérszegénység) a hematopoiesis zavara, amely akkor lép fel, ha hiány van. folsavés a B12-vitamint a szervezetben. Korábban ezt a kóros folyamatot hívták rosszindulatú vérszegénység. Az idegrendszer és a csontvelő különösen érzékeny ennek a vitaminnak a hiányára. Ugyanakkor a szervezetben számos éretlen nagy megaloblaszt (eritrocita) prekurzor képződik.

A vészes vérszegénység okai

A szervezetben a B12-vitamin a területen felszívódik ileum, vagy inkább az alsó részen. Vérszegénység alakulhat ki miatt elégtelen mennyiség ennek a vitaminnak az étrendjében szereplő élelmiszerekben. A fejlesztés oka is kóros folyamat oka lehet a Carls faktor (intrinsic) elégtelen termelése a parietális gyomorsejtek területén.

A B12-vitamin hiánya klinikai anémiás kép kialakulásával vagy annak hiányában a betegség megjelenését okozhatja Neurológiai rendellenességek, ami az elkerülhetetlen szintézis miatt következik be zsírsavak. Ez visszafordíthatatlan károsodást okozhat idegsejtek valamint a demyelinizáció, amelyet a végtagok bizsergése vagy zsibbadása, valamint ataxia kísér.

A vészes vérszegénység tünetei

A vérszegénység vészes formája lassan alakul ki, ezért előfordulásának legelején nem kíséri kifejezett súlyos tünetek. Ebben az esetben vannak olyan megnyilvánulások, mint a fáradtság, gyengeség, szapora szívverés, légszomj és szédülés.

Tünetek vészes vérszegénység előrehaladtával a következő tünetek jelennek meg:

• sápadt icterikus bőr;
• a sclera sárgasága;
• nyelési zavar;
• nyelv fájdalom;
• glossitis kialakulása ( gyulladásos folyamat nyelv);
• megnagyobbodott máj, lép.

A vészes vérszegénység jellegzetes tünete az idegsejtek károsodása, amelyet funicularis myelosisnak neveznek. Ahogy fejlődik, az érzékenység romlik és állandó fájdalmas érzések a végtagok területén, bizsergésre emlékeztet. Ebben az esetben zsibbadás és a „mászó libabőr” érzése van. A betegek észreveszik a kifejezett tünetek jelenlétét izomgyengeség, ami idővel járászavarokhoz és izomsorvadáshoz vezet.

A vészes vérszegénység diagnózisa

A diagnózis a következő kutatási tevékenységek eredményei alapján történik:

• A vészes vérszegénység vérvizsgálata a leginkább informatív módszer diagnosztika, mivel lehetővé teszi a B12-vitamin szintjének meghatározását a szérumban.
• A vizeletvizsgálat egy kötelező kutatási intézkedés, amely lehetővé teszi annak meghatározását is, hogy mennyi vitamin ürül ki a szervezetből.
• A széklet vizsgálata feltárja a helmintikus fertőzések jelenlétét.

A vészes vérszegénység diagnózisa magában foglalja a betegség kiváltó okának meghatározását is. Mindenekelőtt a gyomor-bél traktus állapotát megvizsgálják gyomorhurut, fekélyek és egyéb, a felszívódást befolyásoló patológiák jelenlétére. tápanyagok. BAN BEN kötelező a vesék állapotát ellenőrizzük, hiszen olyan betegségek jelenlétében, mint a pyelonephritis ill veseelégtelenség A B12-vitamin injekciós kezelés nem hoz eredményt.

Veszélyes vérszegénység kezelése

A vészes vérszegénység megköveteli időben történő kezelés, különben van Nagy lehetőség gerincvelő elváltozások. Először az alsó végtagi rendszerek és izomszerkezetek működésének szimmetrikus zavara, majd fájdalom és felületi érzékenység zavara alakul ki.

A vészes vérszegénység kezelését orvos felügyelete mellett kell végezni. Minden intézkedés a fejlődés okainak megszüntetésére irányul kóros elváltozások. Először is intézkedéseket tesznek a gyomor-bél traktus betegségeinek kezelésére, és a beteget is felírják kiegyensúlyozott étrend. A hematopoiesis normalizálása a területen csontvelő helyettesítő terápiát írnak elő, amely a B12-vitamin-hiány gyulladásából áll.

Az első injekciók után javul a közérzet, és normalizálódik a vérszint.

A kezelés időtartama 1 hónap vagy több, ami nemcsak a betegség stádiumától, hanem a terápia közbenső eredményeitől is függ. A stabil remisszió elérése érdekében végre kell hajtani terápiás intézkedések hat hónapig ajánlott betartani a következő intézkedéseket:

• Naponta adjon cianokobalamint 2 hónapig.
• 2 hónap elteltével adja be a gyógyszert 2 hetente egyszer.

Másodszor, a betegekben keringő autoantitestek találhatók: 90%-ban - a gyomor parietális sejtjeivel szemben, 60%-ban - a Castle intrinsic faktora ellen. A parietális sejtek elleni antitestek minden második, a B12-vitamin felszívódásának károsodása nélküli, atrophiás gastritisben szenvedő betegnél és a véletlenszerűen kiválasztott betegek 10-15%-ánál is kimutathatók, de általában nem rendelkeznek ellenanyaggal belső tényező Kastély.

Harmadszor, az Addison-Birmer-kórban szenvedők rokonai nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben, és még azok is képesek kimutatni az intrinsic Castle-faktor elleni antitesteket, akiknek nincs vérszegénysége.

A klinikai kép elsősorban a B12-vitamin-hiány jeleiből áll (lásd "B12-vitamin-hiány: általános információk"). A betegség fokozatosan kezdődik és lassan halad. A laboratóriumi vizsgálat hypergastrinemia és abszolút achlorhydria (sósav nem termelődik még pentagasztrin beadása esetén sem), valamint a vérkép és egyéb laboratóriumi paraméterek változása (lásd „Megaloblasztos vérszegénység: diagnózis”).

Helyettesítő terápia teljesen és véglegesen megszünteti ezeknél a betegeknél a B12-vitamin hiány okozta rendellenességeket, kivéve azokat az eseteket, amikor visszafordíthatatlan változások V idegszövet kezelés előtt történt. A betegek azonban rendkívül hajlamosak a gyomor adenomatózus polipjaira, és körülbelül kétszer nagyobb eséllyel alakul ki gyomorrák. Megfigyelést mutatnak be, beleértve a rendszeres guajakotesztet, és szükség esetén további vizsgálatokat is.

Az Addison-Beermer-kór krónikus betegség, amelyet progresszív vérszegénység, idegrendszeri károsodás és gyomor achylia jellemez.

Az Addison-Biermer-kór a csontvelő hematopoietikus funkciójának megsértésének eredménye a B12-vitamin hiánya miatt a szervezetben. Egyes esetekben a betegség a folsav hiánya miatt alakul ki.

Addison-Beermer-kór - tünetek

Az Addison-Biermer-kór megjelenését gyors fáradtság, gyengeség, légszomj és mozgás közbeni szívdobogásérzés, valamint szédülés kíséri. A vérszegénység tüneteinek hátterében gyakran dyspeptikus tünetek figyelhetők meg: égő érzés a nyelv hegyén, hányinger, böfögés, hasmenés, és egyes esetekben idegrendszeri rendellenességek figyelhetők meg (a járás bizonytalansága, a végtagok hidegsége, paresztézia).

Az Addison-Biermer-kórban szenvedő betegek bőre sápadt, citromsárga árnyalattal. Kimerültség nem figyelhető meg, egyes esetekben a táplálkozás megnövekszik. A lábak területén duzzanat van, az arc puffadt.

Kívülről emésztőrendszer néhány változás figyelhető meg. A nyelv általában élénkvörös és repedezett. Kutatás gyomornedv lehetővé teszi az achylia azonosítását.

A tapintással megnagyobbodott lép és máj látható. Fájdalom jelentkezhet a szív területén. Hosszú tanfolyam betegségek a szív zsíros degenerációjához vezethetnek.

Az idegrendszer aktivitásának változásait a gerincvelő oldalsó és hátsó oszlopainak károsodása - funikuláris myelosis - jellemzi. Csökkent ínreflexekben, paresztéziában, fájdalomzavarban és mély érzékenységben nyilvánul meg a kismedencei szervek diszfunkciójával.

Az Addison-Biermer-kór diagnózisa

A betegség diagnózisa a nagy vörösvértestek (megalociták), vörösvérsejtek és megaloblasztok azonosításából áll a vérben lévő nukleáris maradványokkal. A megablasztok túlsúlya miatt a csontvelő pontja hiperplasztikus.

Addison-Biermer-kór - kezelés

Addison-Biermer-kór kezelésében legnagyobb hatást előnyös a B12-vitamin használata. Az első injekció után egy napon belül javulás következik be. A gyógyszert intramuszkulárisan injektálják. Kedvező eredmény érhető el a B12-vitamin szájon át történő szedésével is gasztromukoproteinnel (bifacton, biopar, mucovit) kombinálva.