A hasnyálmirigy insulinoma olyan betegség, amely időben történő kezelést igényel. A hasnyálmirigy hormonálisan aktív kialakulása vagy inzulinóma: tünetek, kezelési módszerek és daganateltávolítás

– a hasnyálmirigy-szigetek β-sejtjeinek hormonálisan aktív daganata, amely túl sok inzulint választ ki, és hipoglikémia kialakulásához vezet. Az insulinomával járó hipoglikémiás rohamokat remegés, hideg verejték, éhség és félelem, tachycardia, paresztézia, beszéd-, látás- és viselkedési zavarok kísérik; súlyos esetekben - görcsök és kóma. Az insulinoma diagnosztizálása funkcionális tesztekkel, az inzulin, a C-peptid, a proinzulin és a vércukorszint meghatározásával, a hasnyálmirigy ultrahangjával és szelektív angiográfiával történik. Insulinoma esetén sebészeti kezelés javasolt - tumor enukleáció, hasnyálmirigy reszekció, pancreaticoduodenectomia vagy teljes pancreatectomia.

Insulinómában szenvedő betegek neurológiai vizsgálata a periostealis és ínreflexek aszimmetriáját, a hasi reflexek egyenetlenségét vagy csökkenését, Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovic kóros reflexeit, nystagmust, a felfelé irányuló tekintet parézisét, stb. tárja fel. megnyilvánulása esetén az insulinomában szenvedő betegeknél epilepszia, agydaganat, vegetatív-vaszkuláris dystonia, stroke, diencephalicus szindróma, akut pszichózis, neuraszténia, idegfertőzés maradványhatásai stb.

Az insulinoma diagnózisa

Laboratóriumi tesztek, funkcionális tesztek, képalkotó és műszeres vizsgálatok sorozata lehetővé teszi a hipoglikémia okainak megállapítását és az insulinomának a többi klinikai szindrómától való megkülönböztetését. Az éhgyomri teszt a hipoglikémia kiváltására irányul, és a Whipple-triádot okozza, amely patognomikus az inzulinómára: a vércukorszint 2,78 mmol/l-re vagy annál alacsonyabbra csökken, neuropszichiátriai megnyilvánulások kialakulása a koplalás hátterében, a roham megállításának lehetősége. szájon át vagy intravénás glükóz infúzióval.

A hipoglikémiás állapot kiváltására inzulinszuppresszív teszt alkalmazható exogén inzulin adagolásával. Ebben az esetben a rendkívül alacsony glükózszint hátterében a C-peptid nem megfelelően magas koncentrációja figyelhető meg a vérben. Az inzulin provokációs teszt elvégzése (glükóz vagy glukagon intravénás beadása) elősegíti az endogén inzulin felszabadulását, amelynek szintje az insulinomában szenvedő betegeknél jelentősen magasabb, mint az egészséges egyéneknél; ebben az esetben az inzulin és a glükóz aránya meghaladja a 0,4-et (általában kevesebb, mint 0,4).

Ha a provokatív tesztek eredménye pozitív, az insulinoma helyi diagnosztikáját végezzük: hasnyálmirigy és hasüreg ultrahangja, szcintigráfia, hasnyálmirigy MRI, szelektív angiográfia vérvétellel a portális vénákból, diagnosztikus laparoszkópia, hasnyálmirigy intraoperatív ultrahangvizsgálata. Az insulinomát meg kell különböztetni a gyógyszeres és alkoholos hipoglikémiától, az agyalapi mirigytől és

A legtöbb hasnyálmirigy-betegség közvetlenül befolyásolja a szénhidrát-anyagcserét. Az insulinoma növeli a szervezet inzulintermelését. Amikor a szokásos élelmiszerben lévő szénhidrátok nem elegendőek ennek a túlzott váladéknak a fedezésére, az ember fejlődik. Nagyon lassan alakul ki, gyakran észre sem veszi a beteg, fokozatosan károsítja az idegrendszert. A diagnosztizálás nehézsége és az insulinoma ritkasága miatt a páciens több évig sikertelenül részesülhet neurológus vagy pszichiáter kezelésében, amíg a hipoglikémia tünetei nyilvánvalóvá nem válnak.

Fontos tudni! Az endokrinológusok által ajánlott új termék a A cukorbetegség folyamatos ellenőrzése! Csak minden nap kell...

Mi az insulinoma

A hasnyálmirigy egyéb fontos funkciói mellett a szénhidrát-anyagcserét szabályozó hormonokkal – inzulinnal és glukagonnal – látja el szervezetünket. Az inzulin felelős a cukor eltávolításáért a vérből a szövetekbe. Egy speciális típusú sejtek termelik, amelyek a hasnyálmirigy farkában találhatók - béta-sejtek.

Az insulinoma ezekből a sejtekből álló daganat. A hormontermelő daganatok közé tartozik, és önállóan is képes inzulint termelni. A hasnyálmirigy termeli ezt a hormont, amikor a vérben a glükóz koncentrációja nő. A daganat mindig termeli, a fiziológiai szükségletek figyelembevétele nélkül. Minél nagyobb és aktívabb az insulinoma, annál több inzulint termel, ami azt jelenti, hogy annál jobban csökken a vércukorszint.

A cukorbetegség és a vérnyomás-emelkedés a múlté lesz

Az összes stroke és amputáció csaknem 80%-ának a cukorbetegség az oka. 10 emberből 7 meghal a szív vagy az agy artériáinak elzáródása miatt. Szinte minden esetben az ilyen szörnyű végkifejlet oka ugyanaz - a magas vércukorszint.

A cukrot lehet és kell is verni, nincs más út. De ez semmiképpen sem gyógyítja magát a betegséget, hanem csak a következmény elleni küzdelemben segít, nem pedig a betegség okával.

Az egyetlen gyógyszer, amelyet hivatalosan a cukorbetegség kezelésére ajánlanak, és az endokrinológusok is alkalmaznak munkájuk során.

A gyógyszer hatékonysága a standard módszer szerint számítva (a felépült betegek száma a kezelés alatt álló 100 fős csoport teljes betegszámához viszonyítva) a következő volt:

  • A cukor normalizálása 95%
  • A vénás trombózis megszüntetése - 70%
  • A szívdobogás megszüntetése – 90%
  • Megkönnyebbülés a magas vérnyomástól - 92%
  • Fokozott életerő napközben, jobb éjszakai alvás - 97%

Gyártók nem kereskedelmi szervezet, és állami támogatásból finanszírozzák. Ezért most minden lakosnak lehetősége van.

Ez a daganat ritka, 1,25 millióból egy embert érint. Leggyakrabban kicsi, legfeljebb 2 cm, a hasnyálmirigyben található. Az esetek 1% -ában az insulinoma a gyomor, a nyombél, a lép, a máj falán helyezkedhet el.

A mindössze fél centiméter átmérőjű daganat olyan mennyiségű inzulint képes termelni, amely miatt a glükóz a normál alá csökken. Ennek kimutatása azonban meglehetősen nehéz, különösen atipikus lokalizáció esetén.

Az inzulinóma leggyakrabban a munkaképes korú felnőtteket érinti, a nőknél 1,5-szer nagyobb az esélye.

Leggyakrabban az inzulinómák jóindulatúak (ICD-10 kód: D13.7), a 2,5 cm-es méret túllépése után a daganatok mindössze 15 százaléka kezdi mutatni rosszindulatú folyamat jeleit (kód C25.4).

Miért és hogyan alakul ki?

Az insulinoma kialakulásának pontos okai nem ismertek. Feltételezések születtek a sejtek patológiás proliferációjára való örökletes hajlam jelenlétéről, a szervezet adaptív mechanizmusainak izolált kudarcairól, de ezek a hipotézisek tudományosan még nem erősítettek meg. Csak az insulinoma és a multiplex endokrin adenomatosis, egy ritka genetikai betegség, amelyben hormontermelő daganatok alakulnak ki, közötti összefüggést sikerült pontosan megállapítani. A betegek 80% -ánál képződmények figyelhetők meg a hasnyálmirigyben.

Az inzulinómák bármilyen szerkezetűek lehetnek, és ugyanazon a daganaton belüli területek gyakran különböznek egymástól. Ennek oka az inzulin eltérő inzulintermelő, raktározó és kibocsátó képessége. A béta-sejteken kívül a daganat más hasnyálmirigysejteket is tartalmazhat, amelyek atipikusak és funkcionálisan inaktívak. A daganatok fele az inzulin mellett más hormonok - hasnyálmirigy-polipeptid, glukagon, gasztrin - termelésére is képes.

Úgy gondolják, hogy a kevésbé aktív insulinomák nagyobbak, és nagyobb valószínűséggel válnak rosszindulatúvá. Ennek oka lehet a kevésbé súlyos tünetek és a betegség késői felismerése. A hipoglikémia gyakorisága és a tünetek progressziójának sebessége közvetlenül összefügg a tumor aktivitásával.

Az autonóm idegrendszer glükózhiányban szenved a vérben, és a központi idegrendszer működése zavart szenved. Időnként az alacsony vércukorszint befolyásolja a magasabb idegi aktivitást, beleértve a gondolkodást és a tudatot. Az inzulinómás betegek gyakran nem megfelelő viselkedése az agykéreg károsodásával függ össze. Az anyagcserezavarok az erek falának károsodásához vezetnek, ami agyödémát és vérrögképződést okoz.

Az insulinoma jelei és tünetei

Az inzulinóma folyamatosan inzulint termel, és bizonyos időközönként kiszorítja magából, így az akut hipoglikémia epizodikus rohamait viszonylagos nyugalom váltja fel.

Az insulinoma tüneteinek súlyosságát a következők is befolyásolják:

  1. Táplálkozási jellemzők. Az édes szerelmesek később éreznek problémákat a testben, mint a fehérjetartalmú ételek hívei.
  2. Egyéni inzulinérzékenység: van, aki eszméletét veszti, ha a vércukorszint 2,5 mmol/l alatt van, mások normálisan tolerálják az ilyen csökkenést.
  3. A daganat által termelt hormonok összetétele. Nagy mennyiségű glukagon esetén a tünetek később jelentkeznek.
  4. Tumor aktivitás. Minél több hormon szabadul fel, annál világosabbak a jelek.

Bármely insulinoma tüneteit két ellentétes folyamat okozza:

  1. Az inzulin felszabadulása és ennek eredményeként akut hipoglikémia.
  2. A szervezet antagonistáit, ellentétes hormonjait termeli válaszul a felesleges inzulinra. Ezek a katekolaminok - adrenalin, dopamin, noradrenalin.
A tünetek oka Az előfordulás időpontja Megnyilvánulások
Hipoglikémia Közvetlenül az insulinoma után a következő inzulinadagot szabadítja fel. Éhség, düh vagy könnyezés, helytelen viselkedés, memóriazavarok amnéziáig, homályos látás, álmosság, zsibbadás vagy bizsergés, leggyakrabban a kéz- és lábujjakban.
Túlzott katekolaminok A hipoglikémia után evés után még egy ideig fennáll. Félelem, belső remegés, erős izzadás, szapora szívverés, gyengeség, fejfájás, oxigénhiány érzése.
Idegrendszeri károsodás krónikus hipoglikémia miatt Leginkább a viszonylagos jólét időszakában figyelhetők meg. Csökkent munkaképesség, közömbösség a korábban érdekes dolgok iránt, a finom munkavégzés képességének elvesztése, tanulási nehézségek, férfiaknál merevedési zavarok, arc aszimmetria, egyszerűsödött arckifejezés, torokfájás.

A támadásokat leggyakrabban reggel, éhgyomorra, fizikai erőfeszítés vagy pszicho-érzelmi stressz után, nőknél pedig menstruáció előtt figyelik meg.

A hipoglikémiás rohamokat gyorsan leállítják a glükóz bevételével, így a szervezet elsősorban a cukorcsökkenésre reagál akut éhségrohamtal. A legtöbb beteg tudtán kívül növeli cukor- vagy édességfogyasztását, és gyakrabban kezd enni. A hirtelen, egyéb tünetek nélkül fellépő kóros édesség utáni sóvárgás a kicsi vagy alacsony aktivitású insulinomával magyarázható. A helytelen táplálkozás következtében a súly növekedésnek indul.

A betegek egy kis része ellentétes módon viselkedik – kezd idegenkedni az ételtől, sokat fogy, és kezelési tervüknek tartalmaznia kell az alultápláltság korrekcióját.

Diagnosztikai intézkedések

Feltűnő neurológiai jelei miatt az insulinomát gyakran összetévesztik más betegségekkel. Az epilepszia, a vérzések és az agyi vérrögképződés, a vegetatív-vaszkuláris dystonia és a pszichózis tévesen diagnosztizálható. Ha egy illetékes orvos inzulinómára gyanakszik, számos laboratóriumi vizsgálatot végez, majd vizuális módszerekkel megerősíti a feltételezett diagnózist.

Egészségeseknél a cukor alsó határa nyolcórás koplalás után 4,1 mmol/l, egy nap után 3,3-ra, három óra múlva - 3 mmol/l-re csökken, a nőknél valamivel nagyobb a csökkenés, mint a férfiaknál. . Insulinómás betegeknél a cukor 10 órán belül 3,3-ra csökken, és egy nappal később súlyos tünetekkel járó akut hipoglikémia alakul ki.

Ezen adatok alapján hipoglikémiát provokálnak az inzulinóma diagnosztizálására. Három napos böjtből áll, kórházi körülmények között, amely alatt csak vizet szabad fogyasztani. Az inzulin- és glükózteszt 6 óránként történik. Amikor a cukor 3 mmol/l-re csökken, a vizsgálatok közötti időszakok lerövidülnek. A teszt leáll, ha a cukorszint 2,7-re csökken, és megjelennek a hipoglikémia tünetei. Glükóz injekcióval állítják le. A provokáció átlagosan 14 órán belül véget ér. Ha a beteg 3 napot túlél következmények nélkül, akkor nincs insulinomája.

A proinzulin meghatározása is fontos a diagnosztikában. A béta-sejtek által termelt inzulin előfutára. Miután elhagyták őket, a proinzulin molekula C-peptidre és inzulinra hasad. Normális esetben a proinzulin aránya a teljes inzulin mennyiségében kevesebb, mint 22%. Jóindulatú insulinománál ez az arány meghaladja a 24%-ot, a rosszindulatú insulinománál több mint 40%.

A C-peptid analízist olyan betegeknél végezzük, akiknek feltételezett mentális zavarai vannak. Így számítják ki az orvos által felírt injekciós inzulin beadását. Az inzulin C-peptid készítmények nem tartalmaznak.

Az insulinoma hasnyálmirigyben való elhelyezkedésének diagnózisa képalkotó módszerekkel történik, hatékonyságuk 90% feletti.

Az orvostudományok doktora, a Diabetológiai Intézet vezetője - Tatyana Yakovleva

Hosszú évek óta foglalkozom a cukorbetegség problémájával. Ijesztő, amikor ennyi ember hal meg, és még többen válnak rokkanttá a cukorbetegség miatt.

Sietek jó hírt közölni - az Orosz Orvostudományi Akadémia Endokrinológiai Kutatóközpontjának sikerült kifejlesztenie egy olyan gyógyszert, amely teljesen gyógyítja a cukorbetegséget. Jelenleg ennek a gyógyszernek a hatékonysága megközelíti a 98% -ot.

Egy másik jó hír: az Egészségügyi Minisztérium elérte az elfogadást, ami kompenzálja a gyógyszer magas költségeit. Cukorbetegek Oroszországban március 6-ig (beleértve) megkaphatja - Csak 147 rubelért!

Használható:

  1. Angiográfia- a leghatékonyabb módszer. Segítségével olyan erek klaszterét észlelik, amelyek biztosítják a daganat vérellátását. A tápláló artéria mérete és a kis erek hálózata alapján megítélhető a daganat elhelyezkedése és átmérője.
  2. Endoszkópos ultrahang- lehetővé teszi a meglévő daganatok 93% -ának kimutatását.
  3. CT vizsgálat— az esetek 50%-ában hasnyálmirigydaganatot észlel.
  4. Ultrahangos vizsgálatok- csak akkor hatásos, ha nincs túlsúlyos.

Kezelés

Igyekeznek eltávolítani az insulinomát a lehető legkorábban, közvetlenül a diagnózis után. A műtét előtt minden alkalommal a beteg glükózt kap ételben vagy intravénásan. Ha a daganat rosszindulatú, a műtét után kemoterápia szükséges.

Műtéti beavatkozás

Leggyakrabban az insulinoma a hasnyálmirigy felszínén található, világos szélei és jellegzetes vörös-barna színűek, így könnyen eltávolíthatók a szerv károsodása nélkül. Ha a hasnyálmirigyen belüli inzulinóma túl kicsi vagy atipikus szerkezetű, előfordulhat, hogy az orvos a műtét során nem észleli, még akkor sem, ha a daganat helyét a diagnózis során állapították meg. Ebben az esetben a beavatkozást leállítják, és egy ideig elhalasztják, amíg a daganat megnő és eltávolítható. Ebben az időben konzervatív kezelést végeznek a hipoglikémia és az idegi aktivitás zavarainak megelőzése érdekében.

A műtét megismétlésekor ismét megpróbálják kimutatni az insulinomát, és ha ez nem sikerül, eltávolítják a hasnyálmirigy vagy a máj egy részét a daganattal együtt. Ha az insulinoma metasztázisokkal rendelkezik, akkor a daganatszövet minimalizálása érdekében a szerv egy részének reszekcióját is el kell végezni.

Konzervatív kezelés

A műtétre váró insulinoma tüneti kezelése magas cukortartalmú étrend. Előnyben részesítik azokat a termékeket, amelyek felszívódása biztosítja a vér egyenletes glükózellátását. Az akut hipoglikémia epizódjait gyors szénhidrátokkal, általában hozzáadott cukrot tartalmazó gyümölcslevekkel kezelik. Ha súlyos hipoglikémia lép fel tudatzavarral, a betegnek intravénásan glükózt adnak be.

Ha a műtét késik vagy a beteg egészségi állapota miatt nem lehetséges, fenitoint és diazoxidot írnak fel. Az első gyógyszer egy epilepszia elleni gyógyszer, a másodikat értágítóként használják hipertóniás krízisek esetén. Ezekben a gyógyszerekben közös a mellékhatás. Ennek a hiánynak az előnyére fordítva vércukorszintjét évekig a normálishoz közeli szinten tarthatja. A diuretikumokat a diazoxiddal egyidejűleg írják fel, mivel ez megtartja a folyadékot a szövetekben.

A kis hasnyálmirigy-daganatok aktivitása csökkenthető verapamillal és propranalollal, amelyek gátolhatják az inzulinszekréciót. Az oktreotidot rosszindulatú inzulinóma kezelésére használják, megakadályozza a hormon felszabadulását és jelentősen javítja a beteg állapotát.

Kemoterápia

Kemoterápia szükséges, ha a daganat rosszindulatúnak bizonyul. A Streptozocint fluorouracillal kombinálva alkalmazzák, a betegek 60%-a érzékeny rájuk, 50%-uk teljes remissziót tapasztal. A kúra 5 napig tart, és 6 hetente meg kell ismételni. A gyógyszer mérgező hatással van a májra és a vesére, ezért a tanfolyamok között gyógyszereket írnak fel ezek támogatására.

Mi várható a betegségtől

A műtét után az inzulinszint gyorsan csökken, és a vércukorszint emelkedik. Ha a daganatot időben észlelik és teljesen eltávolítják, a betegek 96% -a felépül. A legjobb eredményt kis jóindulatú daganatok kezelésekor lehet elérni. A rosszindulatú daganatok inzulinnal történő kezelésének hatékonysága 65%. A visszaesések az esetek 10% -ában fordulnak elő.

A központi idegrendszer kisebb változásaival a szervezet önállóan megbirkózik, ezek néhány hónapon belül visszafejlődnek. A súlyos idegkárosodás és az agy szerves elváltozásai visszafordíthatatlanok.

Mindenképpen tanulj! Gondolja, hogy a tabletták és az inzulin élethosszig tartó szedése az egyetlen módja annak, hogy kordában tartsa a cukorszintjét? Nem igaz! Ezt saját maga ellenőrizheti, ha elkezdi használni...

A hasnyálmirigy az endokrin rendszer szerve, amelynek funkcionalitása meghatározza az emésztési folyamatot, valamint a glükóz anyagcserét a szervezetben. A mirigy bármely kóros folyamata tele van a gyomor-bél traktus, valamint az endokrin rendszer meghibásodásával. Az egyik olyan betegség, amelynek a szerv ki lehet téve, az insulinoma.

Ez egy hormonálisan aktív, legtöbb esetben jóindulatú (85-90%) daganat, amely a Langerhans-szigetek β-sejtjeiből származik. Az inzulinóma maga termel inzulint, amelynek feleslege idővel a hipoglikémiás szindróma előhírnöke lesz. Az ilyen formációkat gyakrabban fedezik fel 40 éves kor után. Az insulinoma a hasnyálmirigy bármely részén lokalizálható. Ennek a patológiának a jelenléte veszélyes tünetek és következmények kialakulásával jár, ezért fontos a daganat azonnali azonosítása és eltávolítása.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A hasnyálmirigy szintetizálja az inzulint, ami segít a szint normalizálásában. Amikor egy szervben inzulinóma képződik, a tumor B-sejtek ellenőrizhetetlenül elkezdik termelni a hormont. Vagyis az inzulinszintézist szabályozó mechanizmus megszakad. Ez a szint éles csökkenéséhez vezet, megteremtve a hipoglikémia előfeltételeit. Ebben az állapotban a glukagon és a noradrenalin felszabadulása a vérbe aktiválódik, ami adrenerg tüneteket okoz.

Az inzulin természetétől függően a következőkre oszthatók:

  • jóindulatú (ICD 10 kód - D13.7);
  • rosszindulatú (ICD kód - C25.4).

Az insulinoma kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Sok szakértő szerint a daganatképződés kiváltó oka a gyomor-bél traktus bizonyos betegségek miatti zavaraiban rejlik.

A prolaktinoma növekedésének kedvező tényezői lehetnek:

  • hosszan tartó böjt, ami a test kimerüléséhez vezet;
  • étvágytalanság;
  • enterocolitis;
  • gyomorműtét;
  • toxinok okozta májkárosodás;
  • szénhidrát felszívódási zavar;
  • vese glükozuria;
  • pajzsmirigyhormonok hiánya;
  • mellékvese-elégtelenség, a glükokortikoidszint csökkenésével;
  • agyalapi mirigy diszfunkciója.

jelek és tünetek

A patológia klinikai képe a hypoglykaemia és a reaktív hyperadrenalinaemia látens fázisaiban és súlyosbodásában nyilvánul meg. Rohamok hiányában az insulinoma jelenléte erős étvágyat jelezhet, ami idővel súlygyarapodáshoz vezethet.

A szervezet erre jellemző jelekkel reagál:

  • hideg verejték;
  • remegés;
  • szívritmuszavar;
  • a végtagok paresztéziája;
  • epilepsziás roham és eszméletvesztés, egészen kómáig.

A hasnyálmirigy daganatának tünetei hasonlóak lehetnek a neurológiai rendellenességekhez, amelyeket a következők jellemeznek:

  • fejfájás;
  • koordináció hiánya;
  • izomgyengeség;
  • zavar;
  • hallucinációk;
  • ok nélküli agresszió vagy eufória támadásai.

A glükózoldat intravénás beadása után a beteg állapota normalizálódik, de előfordulhat, hogy nem emlékszik a támadásra. A szív alultápláltsága miatt a hipoglikémiás szindróma szívinfarktushoz vezethet. A központi és perifériás idegrendszer zavarai még a betegség lappangó időszakában is megnyilvánulhatnak.

A hipoglikémia rohamai között az insulinoma a következő jelekkel jelentkezhet:

  • homályos látás;
  • fásultság;
  • csökkent szellemi képességek;
  • myalgia.

A hasnyálmirigy daganatának tünetei sok tekintetben hasonlóak más betegségekhez (epilepszia, VSD, stroke). Ez gyakran megnehezíti a diagnózist, és előfordulhat, hogy a beteget rosszul diagnosztizálják.

Egy megjegyzésben! A daganat kifejezett tünete az akut hipoglikémia, amely éhgyomorra alakul ki a központi idegrendszer adaptációs mechanizmusainak meghibásodása következtében. A rohamot a glükóz éles csökkenése kíséri 2,5 mmol/l-re és az alá.

Diagnosztika

Szakorvosi látogatáskor először kórtörténetet vesznek fel. Az orvos kideríti, hogy a betegnek vannak-e hasnyálmirigy-betegségben szenvedő rokonai. Meg kell határozni, hogy mikor és milyen gyanús tünetek jelentkeztek először.

Ha a vérvizsgálat után hipoglikémiát észlelnek, akkor annak okainak feltárása és az insulinoma jelenlétének meghatározása érdekében műszeres vizsgálatokat írnak elő:

  • Az éhgyomri teszt a hipoglikémia és az insulinomára jellemző Whipple-triád szándékos provokálása.
  • Az inzulin-szuppresszív teszt egy hipoglikémiás állapot létrehozása, amelyben a C-peptid szintje megemelkedik, és a cukor jelentősen csökken.
  • Inzulin provokációs teszt - glükózt intravénásan injektálnak, aminek eredményeként az inzulin felszabadul a vérbe. Ha daganat van jelen, a hormon koncentrációja lényegesen magasabb lesz a normálisnál.

Ha a vizsgálati eredmények pozitívak, további műszeres diagnosztikát írnak elő, amely megerősítheti az insulinoma jelenlétét:

  • szcintigráfia;
  • angiográfia;
  • laparoszkópia.

Az insulinomát meg kell különböztetni a következőktől:

  • mellékvese rák;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • dömping szindróma;
  • gyógyszer okozta hipoglikémia.

Hatékony kezelések

Általában, ha inzulinóma van jelen, javasolt eltávolítani. A beavatkozás mennyisége és összetettsége a daganat helyétől és méretétől függ. A mirigy felszínén sekélyen fekvő magányos tömeg enukleációval kimetszhető. Többszörös és nagyméretű insulinomák esetén disztális subtotalis pancreatectomiát végeznek. Ha hatástalan, teljes pancreatectomiát hajtanak végre. A műtét során a glükózszint dinamikus meghatározása történik.

A beavatkozás után fellépő szövődmények:

  • hasnyálmirigy nekrózis;
  • peritoneális tályog;
  • hashártyagyulladás;
  • sipolyok a hasnyálmirigyben.

Ha a daganat nem operálható, akkor konzervatív terápiát írnak elő. Célja a hipoglikémiás szindróma megelőzése. A hipoglikémiás rohamokat glukagon, adrenalin és glükokortikoid oldatok beadásával lehet megállítani. A betegeknek ajánlott szénhidráttartalmú ételek fogyasztása cukorszintjük növelése érdekében.

Ha a hipoglikémia továbbra is fennáll, a kezelést diazoxiddal és natriuretikummal kombinálva kell végezni. Az inzulinszintézist elnyomó gyógyszerek egyéb lehetőségei a fenitoin, a varapamil. A rosszindulatú inzulinómák Doxorubicin vagy Streptozocin kemoterápiát igényelnek.

Az oldalon olvassa el, mit jelentenek a CAIT típusú pajzsmirigy diffúz elváltozásai.

Gyógyulási prognózis

A daganat eltávolítása után az esetek 65-80% -ában kedvező eredmény figyelhető meg. Minél korábban észlelik a patológiát, annál nagyobb a teljes gyógyulás esélye. Az inzulinómás esetek 5-10%-a végzetes a műtét után. Relapszusokat a betegek 3%-ánál diagnosztizálnak.

Az insulinomák tizede rosszindulatú daganatokká degenerálódik. A daganat növekedése áttétekkel átterjedhet más szervekre és rendszerekre. A 2 éves túlélési arány 60%.

Az insulinoma a hasnyálmirigy daganata, amely inzulint termel, amely a szervezetben a normálisnál magasabb lesz, miközben a glükózszint hirtelen csökkenni kezd, ami hipoglikémiás rohamot okoz. Ez az állapot rendkívül veszélyes lehet a beteg egészségére és életére. Alapos vizsgálat szükséges annak megállapításához, hogy az insulinoma okozza-e a problémát. Ennek észlelése esetén műtéti beavatkozás és a beteg további endokrinológus és sebész (szükség esetén onkológus) megfigyelése javasolt.

Videó a hasnyálmirigy insulinoma okairól, tüneteiről és kezelési módszereiről:

Az insulinoma a Langerhans-szigetek béta-sejtjeinek daganata, amely túlzott mennyiségű inzulint választ ki, ami hipoglikémiás tüneteket okoz. Harris (1924) és V. A. Oppel (1924) először írták le egyszerre és egymástól függetlenül a hiperinzulinizmus tünetegyüttesét.

Wilder és munkatársai 1927-ben inzulinómás beteg daganatkivonatait tanulmányozva megnövekedett inzulintartalmat fedeztek fel bennük. Floyd és munkatársai (1964) ugyanazon betegek tolbutamidra, glukagonra és glükózra adott reakcióját tanulmányozva magas inzulinszintet állapítottak meg a vérükben.

1929-ben végrehajtották az első sikeres műtétet (Graham) egy inzulintermelő hasnyálmirigydaganat eltávolítására. Évekig tartó kitartó kutatások kellettek ahhoz, hogy a betegség klinikai képe, diagnosztikai módszerei és sebészi kezelése bizonyos körvonalakat nyerjen. A szakirodalomban különféle kifejezéseket találhatunk erre a betegségre: insulinoma, hipoglikémiás betegség, organikus hipoglikémia, relatív hipoglikémia, hiperinzulinizmus, inzulinszekréciós inzulinoma. Az „insulinoma” kifejezés jelenleg általánosan elfogadott. Az irodalmi jelentések szerint ez a daganat azonos gyakorisággal fordul elő mindkét nemben. Más kutatók adatai azt mutatják, hogy az insulinomák majdnem kétszer gyakoribbak a nők körében.

Az inzulinóma elsősorban a leginkább munkaképes korú - 26-55 éves - embereket érinti. A gyermekek rendkívül ritkán szenvednek insulinomától.

A Langerhans-szigetek β-sejtjeiből származó daganatok klinikai megnyilvánulásainak patofiziológiai alapja e daganatok hormonális aktivitásával magyarázható. A β-sejtes adenomák, amelyek nem engedelmeskednek azoknak a fiziológiás mechanizmusoknak, amelyek a glükózszinttel összefüggésben szabályozzák a homeosztázist, krónikus hipoglikémia kialakulásához vezetnek. Mivel az insulinoma tünetei a hiperinzulinémia és a hipoglikémia eredménye, világossá válik, hogy a betegség klinikai megnyilvánulásainak súlyossága minden egyes esetben a beteg egyéni inzulinérzékenységét és a vércukor hiányát jelzi. Megfigyeléseink azt mutatták, hogy a betegek eltérően tolerálják a vércukorhiányt. A tünetek szélsőséges polimorfizmusának okai, valamint az egyes betegeknél a betegség általános tünetegyüttesében ezek egyikének vagy másikának túlsúlya is egyértelmű. A vércukorszint a test minden szervének és szövetének, különösen az agy működéséhez szükséges. Az agy működése a szervezetbe jutó összes glükóz körülbelül 20%-át használja fel. A test más szerveivel és szöveteivel ellentétben az agy nem rendelkezik glükóztartalékokkal, és nem használja fel a szabad zsírsavakat energiaforrásként. Ezért amikor az agykéreg glükózellátása 5-7 percre leáll, visszafordíthatatlan változások következnek be a sejtjeiben: a kéreg legdifferenciáltabb elemei elhalnak.

Gittler és munkatársai a hipoglikémia során kialakuló tünetek két csoportját azonosították. Az első csoportba tartozik az ájulás, gyengeség, remegés, szívdobogásérzés, éhség és fokozott ingerlékenység. A szerző e tünetek kialakulását reaktív hiperadrenalinémiával hozza összefüggésbe. A második csoportba olyan rendellenességek tartoznak, mint a fejfájás, homályos látás, zavartság, átmeneti bénulás, ataxia, eszméletvesztés, kóma. A hipoglikémia fokozatosan kialakuló tüneteivel a központi idegrendszerrel (CNS) kapcsolatos változások, akut hipoglikémia esetén a reaktív hiperadrenalinémia tünetei érvényesülnek. Az akut hipoglikémia kialakulása insulinomában szenvedő betegeknél a központi idegrendszer kontrainzuláris mechanizmusainak és adaptív tulajdonságainak felbomlásának eredménye.

Az insulinoma klinikai képét és tüneteit a legtöbb szerző a hipoglikémiás rohamok megnyilvánulásaira helyezi, de nem kevésbé fontos az interiktális periódusban megfigyelt tünetek vizsgálata, mivel ezek tükrözik a krónikus hipoglikémia központi idegrendszerre gyakorolt ​​káros hatását. idegrendszer.

Az insulinoma legjellemzőbb tünete az elhízás és a fokozott étvágy. O. V. Nikolaev (1962) az inzulintermelő hasnyálmirigy-daganatoknál előforduló tünetek sokféleségét a látens időszak megnyilvánulásaira és a súlyos hipoglikémia időszakának jeleire osztja. Ez a koncepció a betegeknél megfigyelt relatív jólét fázisait tükrözi, amelyeket időszakosan a hipoglikémia klinikailag jelentős megnyilvánulásai váltanak fel.

1941-ben Whipple leírt egy tünethármast, amely a legteljesebben egyesíti az insulinoma klinikai megnyilvánulásainak különböző aspektusait, és közzétette a vércukorszintről szóló tanulmány eredményeit a hipoglikémia során.

  • A spontán hipoglikémia támadásai üres gyomorban vagy 2-3 órával étkezés után.
  • A vércukorszint 50 mg% alá esése roham alatt.
  • A roham megállítása intravénás glükóz- vagy cukorbevitellel.

A neuropszichiátriai rendellenességek hiperinzulinizmusban, valamint insulinomában vezető helyet foglalnak el a látens fázisban. Ebben a betegségben a neurológiai tünetek közé tartozik a centrális típusú agyideg VII és XII párjának elégtelensége, az ín- és periostealis idegek aszimmetriája, egyenetlenség vagy csökkent hasi reflexek. Néha Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovich és ritkábban mások kóros reflexei figyelhetők meg. Egyes betegek piramis-elégtelenség tüneteit tapasztalják kóros reflexek nélkül. Egyes betegeknél szenzoros zavarok jelentkeztek, amelyek a bőr hiperalgézia C3, D4, D12, L2-5 zónáinak megjelenéséből álltak. Izolált betegekben a hasnyálmirigyre jellemző Zakharyin-Ged zónák (D7-9) figyelhetők meg. Az agytörzsi rendellenességek vízszintes nystagmus és felfelé mutató parézis formájában a betegek körülbelül 15%-ánál fordulnak elő. A neurológiai elemzések azt mutatják, hogy a bal agyfélteke érzékenyebb a hipoglikémiás állapotokra, ami magyarázza elváltozásainak nagyobb gyakoriságát a jobbhoz képest. A betegség súlyos eseteiben a kóros folyamatban mindkét félteke együttes érintettségének tüneteit figyelték meg. Egyes férfiaknál a betegség súlyosbodásával párhuzamosan merevedési zavarok is kialakultak, különösen azoknál a betegeknél, akiknél szinte naponta jelentkeztek hipoglikémiás állapotok. Inzulinómás betegek interiktális periódusának neurológiai rendellenességeire vonatkozó adatainkat polimorfizmus és a betegségre jellemző tünetek hiánya jellemezte. Ezen elváltozások mértéke tükrözi a szervezet idegsejtjeinek egyéni érzékenységét a vércukorszintre, és jelzi a betegség súlyosságát.

Az interiktális időszakban a magasabb idegi aktivitás megzavarása a memória és a szellemi kapacitás csökkenésében, a környezet iránti közömbösségben, a szakmai készségek elvesztésében nyilvánult meg, ami gyakran kevésbé képzett munkára kényszerítette a betegeket, és esetenként rokkantsághoz vezetett. Súlyos esetekben a betegek nem emlékeznek a velük történt eseményekre, sőt előfordul, hogy vezetéknevüket és születési évüket sem tudják megmondani. A betegség lefolyásának vizsgálata kimutatta, hogy a mentális zavarok kialakulásában nem a betegség időtartama, hanem annak súlyossága a döntő tényező, ami viszont a beteg vérhiányra való egyéni érzékenységétől függ. glükóz és a kompenzációs mechanizmusok súlyossága.

A betegek hipoglikémiás rohamán kívül (éhgyomorra vagy reggeli után) rögzített elektroencefalogramja nagyfeszültségű O-hullámokat, helyi éles hullámokat és éles hullámok kisülését, valamint hipoglikémiás roham során, valamint a leírt EEG-t mutatott. változások, nagyfeszültségű lassú aktivitás jelent meg, ami a legtöbb betegnél a roham tetőpontján a teljes felvételen végig tükröződött.

Az insulinoma egyik állandó tünete az éhségérzet. Így betegeink többségének a roham előtt megnövekedett étvágya és kifejezett éhségérzete volt. 50%-uk volt túlsúlyos (10-80%) a gyakori étkezések (főleg szénhidrát) miatt. Hangsúlyozni kell, hogy egyes betegek naponta legfeljebb 1 kg cukrot vagy édességet fogyasztottak. Ezekkel a megfigyelésekkel ellentétben egyes betegek étellel szembeni averziót tapasztaltak, állandó gondozást, sőt intravénás glükóz- és fehérjehidrolizátum-infúziót igényeltek az extrém kimerültség miatt.

Így sem a megnövekedett étvágy, sem az éhség nem tekinthető erre a betegségre jellemző tünetnek, bár egyéni megfigyelések során előfordulhat. Diagnosztikai szempontból értékesebb, ha jelezzük a betegnek, hogy állandóan van nála valami édes. A legtöbb betegünknek mindig volt nála édesség, pékáru, cukor. Egyes betegekben egy bizonyos idő elteltével idegenkedés alakult ki az ilyen ételektől, de nem tudták megtagadni az elfogyasztását.

A rossz táplálkozás fokozatosan súlygyarapodáshoz, sőt elhízáshoz vezetett. Azonban nem minden betegnél volt túlsúly, némelyiküknél ez normális, sőt a normál alatti volt. Gyakrabban figyeltünk meg fogyást a csökkent étvágyú embereknél, valamint azoknál a betegeknél, akiknél idegenkedés tapasztalható az ételtől.

Egyes betegeknél izomfájdalmat lehetett megfigyelni, amelyet sok szerző az izomszövetben előforduló különféle degeneratív folyamatok kialakulásával és kötőszövettel való helyettesítésével társít.

Az, hogy az orvosok nem ismerik ezt a betegséget, gyakran diagnosztikai hibákhoz vezet – és az inzulinómás betegeket sokféle betegséggel kezelik hosszú ideig, sikertelenül. A betegek több mint felét rosszul diagnosztizálják.

Az insulinoma diagnózisa

Az ilyen betegek vizsgálatakor az anamnézisből határozzák meg a roham fellépésének időpontját és a táplálékfelvétellel való összefüggését. A hipoglikémiás roham kialakulása reggel, valamint egy másik étkezés kihagyásakor, fizikai és mentális stressz során, nőknél a menstruáció előestéjén inzulinómát jelez. A fizikai kutatási módszerek a daganat kis mérete miatt nem játszanak jelentős szerepet az insulinoma diagnózisában.

Az insulinoma diagnosztizálása során nagy jelentőséget tulajdonítanak a funkcionális diagnosztikai vizsgálatoknak.

A kezelés előtti éhgyomri vércukorszint vizsgálata a betegek túlnyomó többségénél 60 mg% alá csökkent. Meg kell jegyezni, hogy ugyanannál a betegnél a vércukorszint különböző napokon változott, és normális is lehetett. A vérszérum inzulinszintjének éhgyomorra történő meghatározásakor a túlnyomó többség a tartalom növekedését mutatta, de egyes esetekben az ismételt vizsgálatok során normál értékeket is megfigyeltek. Az éhgyomri vércukor- és inzulinszint ilyen ingadozása nyilvánvalóan összefüggésbe hozható az insulinoma különböző napokon tapasztalható egyenlőtlen hormonális aktivitásával, valamint a kontrainzuláris mechanizmusok heterogén kifejeződésével.

Összegezve az inzulinómás betegekkel kapcsolatban az éhezéssel, leucinnal, tolbutamiddal és glükózzal végzett vizsgálatok eredményeit, megállapítható, hogy az inzulinómák legértékesebb és legelérhetőbb diagnosztikai tesztje az éhgyomri teszt, amelyet minden betegnél a hipoglikémiás roham kialakulása a vércukorszint hirtelen csökkenésével, bár az inzulinszint a teszt során gyakran változatlan marad a roham előtti értékhez képest. Az inzulinómás betegek leucinnal és tolbutamiddal végzett vizsgálata a szérum inzulinszint jelentős növekedéséhez és a vércukorszint jelentős csökkenéséhez vezet hipoglikémiás roham kialakulásával, azonban ezek a tesztek nem minden betegnél adnak pozitív eredményt. A glükózterhelés diagnosztikai szempontból kevésbé indikatív, bár más funkcionális tesztekkel és a betegség klinikai képével összehasonlítva bizonyos jelentősége van.

Vizsgálataink kimutatták, hogy nem minden esetben, ahol az insulinoma diagnózisa bizonyítottnak tekinthető, emelkedett inzulinértékek vannak.

Az elmúlt évek kutatásai kimutatták, hogy az insulinoma diagnosztizálásában a proinzulin és a C-peptid szekréció mutatói értékesebbek, és az immunreaktív inzulin (IRI) értékeit általában a glikémia szintjével egyidejűleg értékelik.

Meghatározzák az inzulin és a glükóz arányát. Egészséges emberekben mindig 0,4 alatt van, míg a legtöbb insulinomás betegnél meghaladja ezt az értéket, és gyakran eléri az 1-et.

Az utóbbi időben nagy diagnosztikai jelentőséget tulajdonítottak a C-peptid szuppressziós tesztnek. 1 órán belül a betegnek intravénásan inzulint adnak be 0,1 U/kg sebességgel. Ha a C-peptid 50%-nál kisebb mértékben csökken, az insulinoma jelenléte feltételezhető.

Az inzulintermelő hasnyálmirigy-daganatok túlnyomó többsége nem haladja meg a 0,5-2 cm átmérőt, ami megnehezíti a műtét során történő kimutatását. Így a betegek 20%-ánál az első, esetenként a második és a harmadik műtét során nem lehet kimutatni a daganatot.

Az esetek 10-15%-ában rosszindulatú inzulinómák fordulnak elő, amelyek egyharmada metasztatizál. Az insulinoma helyi diagnosztizálására elsősorban három módszert alkalmaznak: angiográfiát, a portális rendszer katéterezését és a hasnyálmirigy számítógépes tomográfiáját.

Az insulinomák angiográfiás diagnosztikája ezen daganatok és áttétek hipervaszkularizációján alapul. A daganat artériás fázisát a daganatot tápláló hipertrófiás artéria jelenléte és vékony érhálózat jelenléte jelenti a lézió területén. A kapilláris fázist a kontrasztanyag helyi felhalmozódása jellemzi a daganat területén. A vénás fázis a daganatot elvezető véna jelenlétében nyilvánul meg. Leggyakrabban az insulinomát a kapilláris szakaszban észlelik. Az angiográfiás kutatási módszer az esetek 60-90%-ában lehetővé teszi a daganat diagnosztizálását. A legnagyobb nehézségek a kisméretű, legfeljebb 1 cm átmérőjű daganatok esetén adódnak, és amikor a hasnyálmirigy fejében lokalizálódnak.

Az insulinomák lokalizációjának nehézségei és kis mérete megnehezíti a komputertomográfia segítségével történő kimutatását. Az ilyen daganatok, amelyek a hasnyálmirigy mélyén helyezkednek el, nem változtatják meg annak konfigurációját, és a röntgensugárzás abszorpciós együtthatója tekintetében nem különböznek a normál hasnyálmirigy-szövettől, ami negatívvá teszi őket. A módszer megbízhatósága 50-60%. Egyes esetekben a portálrendszer katéterezését veszik igénybe, hogy meghatározzák az IRI szintjét a hasnyálmirigy különböző részeinek vénáiban. A maximális IRI érték alapján meg lehet ítélni a működő daganat lokalizációját. Technikai nehézségek miatt ezt a módszert általában a korábbi vizsgálatok során kapott negatív eredmények után alkalmazzák.

A szonográfia az insulinoma diagnosztikájában a betegek túlnyomó többségénél a túlsúly miatt nem elterjedt, mivel a zsírréteg jelentős akadálya az ultrahanghullámnak.

Megjegyzendő, hogy az inzulinómás betegek 80-95%-ánál a korszerű kutatási módszerekkel végzett helyi diagnosztika lehetővé teszi a daganatos folyamat lokalizációjának, méretének, kiterjedésének, valamint a daganatos folyamat rosszindulatúságának (metasztázisainak) műtét előtti meghatározását.

Az insulinoma differenciáldiagnózisát nem hasnyálmirigy-daganatokkal (máj, mellékvese, különféle mesenchymomák) végzik. Mindezen körülmények között hipoglikémia figyelhető meg. A nem hasnyálmirigy-daganatok méretükben különböznek az insulinomáktól: általában nagyok (1000-2000 g). Ilyen méretűek a máj, a mellékvesekéreg és a különböző mesenchymomák daganatai. Az ilyen méretű daganatok fizikális vizsgálati módszerekkel vagy hagyományos röntgensugarak segítségével könnyen kimutathatók.

Nagy nehézségek merülnek fel az inzulinóma diagnosztizálásában az inzulinkészítmények rejtett exogén alkalmazásával. Az inzulin exogén felhasználásának fő bizonyítéka az inzulin elleni antitestek jelenléte a páciens vérében, valamint a C-peptid alacsony szintje és magas össz-IRI. Az inzulin és a C-peptid endogén szekréciója mindig ekvimoláris arányban történik.

Az insulinoma differenciáldiagnózisában különleges helyet foglal el a gyermekek hipoglikémiája, amelyet a hasnyálmirigy duktális epitéliumának b-sejtekké történő teljes átalakulása okoz. Ezt a jelenséget nesidioblastosisnak nevezik. Ez utóbbi csak morfológiailag állapítható meg. Klinikailag súlyos, nehezen korrigálható hipoglikémiaként nyilvánul meg, ami sürgős intézkedések megtételére kényszerít a hasnyálmirigy-szövet tömegének csökkentésére. A műtét általánosan elfogadott hatóköre a mirigy 80-95%-os reszekciója.

Insulinoma kezelése

Az insulinoma konzervatív terápiája magában foglalja a hipoglikémiás állapotok enyhítését és megelőzését, valamint a daganatos folyamatra gyakorolt ​​hatást különféle hiperglikémiás szerek alkalmazásával, valamint a beteg gyakoribb táplálását. A hagyományos hiperglikémiás szerek közé tartozik az adrenalin (epinefrin) és a noradrenalin, a glukagon (glükagén 1 mg hypokit) és a glükokortikoidok. Hatásuk azonban rövid ideig tart, és legtöbbjük parenterális beadási módja korlátozza alkalmazásukat. Így a glükokortikoidok hiperglikémiás hatása akkor jelentkezik, ha nagy dózisú gyógyszereket alkalmaznak, amelyek Cushingoid megnyilvánulásokat okoznak. Egyes szerzők megjegyzik, hogy a difenil-hidantoin (difenin) 400 mg/nap dózisban, valamint a diazoxid (hipersztát, proglikém) pozitív hatással van a glikémiára. Ennek a nem vizelethajtó benzotiazidnak a hiperglikémiás hatása a tumorsejtek inzulinszekréciójának gátlásán alapul. A gyógyszert 100-600 mg/nap dózisban, 3-4 adagban alkalmazzák. 50 és 100 mg-os kapszulákban kapható. Kifejezett hiperglikémiás hatása miatt a gyógyszer képes évekig fenntartani a normál vércukorszintet. Az a tulajdonsága, hogy visszatartja a vizet a szervezetben azáltal, hogy csökkenti a nátriumkiválasztást, és ödéma szindróma kialakulásához vezet. Ezért a diazoxid bevitelt diuretikumokkal kell kombinálni.

A hasnyálmirigy rosszindulatú metasztatikus daganataiban szenvedő betegeknél a streptozotocin kemoterápiás gyógyszert sikeresen alkalmazták (L. E. Broder, S. K. Carter, 1973). Hatása a hasnyálmirigy-szigetsejtek szelektív elpusztításán alapul. A betegek 60%-a ilyen vagy olyan mértékben érzékeny a gyógyszerre.

A daganat méretének és metasztázisainak objektív csökkenését a betegek felénél észlelték. A gyógyszert intravénásan, infúzióval adják be. Az alkalmazott adagok napi 2 g-ig, a kúra adagok pedig 30 g-ig naponta vagy hetente. A streptozotocin mellékhatásai az émelygés, hányás, nefro- és hepatotoxicitás, hasmenés, hipokróm vérszegénység. Ha a daganat nem érzékeny a streptozotocinra, akkor doxorubicint (adriamycin, adriablasztin, rastocin) lehet alkalmazni (R. C. Eastman és mtsai, 1977).

A nehezen elérhető területen, számos létfontosságú szerv közvetlen közelében elhelyezkedő hasnyálmirigy anatómiai jellemzői, fokozott műtéti traumára való érzékenysége, a lé emésztési tulajdonságai, kiterjedt idegfonatokhoz való közelség, jelentős kapcsolat a reflexogén zónákkal bonyolítja a sebészeti beavatkozásokat ezen a szerven, és megnehezíti a későbbi sebfolyamat megállítását. A hasnyálmirigy anatómiai és élettani sajátosságai miatt kiemelten fontosak a műtéti kockázat csökkentésének kérdései. A sebészeti beavatkozás kockázatának csökkentése megfelelő preoperatív felkészüléssel, a fájdalomcsillapítás legracionálisabb módszerének megválasztásával, a daganat felkutatásakor és eltávolításakor minimálisan traumás manipulációkkal, valamint a posztoperatív időszakban megelőző és terápiás intézkedések végrehajtásával érhető el.

Így adataink szerint az inzulinómás betegek túlnyomó többségének vérében emelkedik az inzulinszint, csökken a vércukorszint. Az éhgyomri teszt során a hipoglikémiás rohamok az éhezés kezdetétől számított 7-50 órában, a legtöbb betegnél 12-24 óra elteltével jelentkeztek.

A leucin szájon át történő bevitele 0,2 g/1 testtömeg-kg dózisban szinte minden betegnél az inzulinszint emelkedésével és a vércukorszint éles csökkenésével járt 30-60 perccel a gyógyszer bevétele után, roham kialakulásával. a hipoglikémia.

A tolbutamid intravénás beadása a betegek túlnyomó többségében a vér inzulinszintjének kifejezett növekedését és a cukorszint csökkenését okozta hipoglikémiás roham kialakulásával a vizsgálat kezdetétől számított 30-120 perccel.

Az inzulinómás betegek diagnosztikai tesztjeinek összehasonlítása az éhgyomri teszt legnagyobb értékét mutatta.

A posztoperatív időszakban a betegség kiújulása esetén a vércukor- és inzulinszint változása az éhezéssel, leucinnal és tolbutamiddal végzett vizsgálatok során a műtét előttivel megegyező volt.

A sebészeti kezelés előtt és után végzett elektroencefalográfiás vizsgálatok adatainak összehasonlítása azt mutatta, hogy egyes betegeknél, akiknél hosszabb ideig tartó betegség és gyakran ismétlődő hipoglikémiás rohamok jelentkeztek, visszafordíthatatlan szerves elváltozások maradtak az agyban. A korai diagnosztizálással és az időben történő sebészi kezeléssel a központi idegrendszerben bekövetkező változások eltűnnek, amit az EEG-vizsgálatok is bizonyítanak.

A nyomon követési elemzés az inzulinnal végzett sebészeti kezelési módszer nagy hatékonyságát és az eltávolításuk utáni daganatok visszaesésének viszonylagos ritkaságát jelzi. 56 beteg közül 45-ben (80,3%) klinikai gyógyulás következett be az insulinoma eltávolítása után.

Az inzulinkezelés fő radikális módszere a műtét. A konzervatív terápiát inoperábilis betegeknek írják elő, ha a beteg megtagadja a műtétet, valamint abban az esetben, ha a műtét során sikertelen kísérletet tesznek a daganat kimutatására.

R. A. Manusharova, Az orvostudományok doktora, professzor
RMAPO, Moszkva

Irodalommal kapcsolatos kérdéseivel forduljon a szerkesztőhöz.

A diagnózis egy 48 vagy 72 órás éhgyomri tesztből áll, amely során mérik a glükóz- és inzulinszintet, majd endoszkópos ultrahangvizsgálatot végeznek. A kezelés sebészi (ha lehetséges).

Az insulinoma esetek 80%-ának egyetlen csomója van, és ha azonosítják, akkor gyógyulás érhető el. Az insulinomák 10%-a rosszindulatú. Az inzulinómák gyakorisága 1/250 000. A MEN I. típusú inzulinómák gyakran többszörösek.

Az exogén inzulin rejtett beadása hipoglikémiás epizódokat válthat ki, amelyek hasonlítanak az insulinoma képére.

A hasnyálmirigy insulinoma prevalenciája

Az insulinomák összesített előfordulási gyakorisága alacsony – 1-2 eset 1 millió lakosonként évente, de az összes ismert hormonálisan aktív hasnyálmirigydaganat közel 80%-át teszik ki. Lehetnek egyszeri (általában szórványos formák) vagy többszörösek (általában örökletesek), ami diagnosztikai nehézségeket okoz a műtét előtt. Az inzulinómák a hasnyálmirigyben lokalizálódnak, de az esetek 1-2%-ában kialakulhatnak méhen kívüli szövetből, és extrapancreas lokalizációjúak is.

Az insulinoma a MEN I-es típusú szindróma gyakori összetevője, amely magában foglalja a mellékpajzsmirigy hormonálisan aktív daganatait, az adenohypophysist és a mellékvesekéreg daganatait (általában hormonálisan inaktív).

A legtöbb betegben az insulinoma jóindulatú, 10-20%-ban rosszindulatú növekedés jelei vannak. A 2-3 cm-nél nagyobb átmérőjű inzulinómák gyakran rosszindulatúak.

A pancreas insulinoma osztályozása

Az ICD-10-ben az insulinoma a következő címsoroknak felel meg.

  • C25.4 A hasnyálmirigy-szigetsejtek rosszindulatú daganata.
  • D13.7 A hasnyálmirigy-szigetsejtek jóindulatú daganata.

Az insulinoma a leggyakoribb oka az organikus hiperinzulinizmus szindrómának, amelyet súlyos hepatitis jellemez, főként éjszaka és éhgyomorra, i.e. kellően hosszú böjt után. A hiperinzulinizmus az inzulin endogén hipertermelődése, amely a vérben lévő koncentrációjának növekedéséhez (hiperinzulinémia) vezet, és nagy a valószínűsége a hipoglikémia tünetegyüttesének kialakulásának. A szerves hiperinzulinizmus olyan morfológiai struktúrák alapján jön létre, amelyek nagy mennyiségű inzulint termelnek. Az inzulinóma mellett az organikus hiperinzulinizmus ritkább okai az adenomatosis és a szigetsejt-hiperplázia - nesidioblastosis.

Gyakorlati célok alapján a hiperinzulinizmus funkcionális formáját különböztetjük meg, amelyet a legtöbb esetben jóindulatúbb lefolyás és prognózis jellemez (3.21. táblázat).

A pancreas insulinoma okai és patogenezise

Hiperinzulinémia esetén fokozódik a glikogén képződése és rögzítése a májban és az izmokban. Az agy fő energiaszubsztráttal való elégtelen ellátása eleinte funkcionális neurológiai zavarokkal, majd a központi idegrendszerben visszafordíthatatlan morfológiai változásokkal jár együtt cerebroasthenia kialakulásával és intelligenciacsökkenéssel.

Időben történő táplálékfelvétel hiányában különböző súlyosságú hipoglikémiás rohamok alakulnak ki, amelyek adrenerg és kolinerg tünetekben, valamint a neuroglikopénia tüneteiben nyilvánulnak meg. Az agykéreg sejtek hosszan tartó súlyos energiahiányának következménye a duzzanat és a hipoglikémiás kóma kialakulása.

A funkcionális hiperinzulinizmus fő okai felnőtteknél

OkozA hiperinzulinémia mechanizmusai
Gyomorműtét utáni állapotok, dömping szindróma A táplálék gyomor-bél traktuson való áthaladásának fiziológiájának megzavarása (gyorsulása), a GLP-1, az inzulinszekréció endogén stimulátora fokozott termelése
A cukorbetegség kezdeti szakaszai Súlyos kompenzációs hyperinsulinaemia az inzulinrezisztencia miatt
Glükóz-stimulált hipoglikémia
  1. A parietális emésztés anomáliái az élelmiszer-szubsztrátok magas felszívódásának sebességével, ami nem felel meg az inzulinszekréció normál folyamatának.
  2. A β-sejtek csökkent glükózérzékenysége az inzulinszekréció késleltetésével és ezt követő nem megfelelő kompenzációs növekedésével
Autonóm diszfunkció Fokozott vagustónus és a gyomor-bél traktus funkcionálisan meghatározott hipermotilitása a táplálék felgyorsult áthaladásával
Autoimmun hipoglikémia Az inzulin-ellenanyag komplexek felhalmozódása nagy koncentrációban és a szabad inzulin időszakos felszabadulása belőlük
Gyógyszerek túladagolása - inzulinszekréciót serkentő szerek (PSM, glinidok) A hasnyálmirigy P-sejtjeinek szekréciójának közvetlen stimulálása
Krónikus veseelégtelenség Csökkent inzulináz képződés a vesékben és az endogén inzulin lebomlása

A hasnyálmirigy insulinoma tünetei és jelei

Az insulinomával járó hipoglikémia üres gyomorban alakul ki. A tünetek törölhetők, és néha különféle pszichiátriai és neurológiai rendellenességeket utánozhatnak. Gyakran megjelennek a fokozott szimpatikus aktivitás tünetei (általános gyengeség, remegés, szívdobogásérzés, izzadás, éhség, fokozott ingerlékenység).

A specifikus tünetek hiánya az insulinoma késői diagnózisának egyik fő oka. Ebben az esetben a betegség története évekig tarthat. A különféle klinikai megnyilvánulások közül a pszichoneurológiai tünetek különösen kiemelkednek - tájékozódási zavarok, beszéd- és motoros zavarok, furcsa viselkedés, csökkent mentális teljesítmény és memória, szakmai készségek elvesztése, amnézia stb. Az egyéb tünetek túlnyomó többsége (beleértve a szív- és érrendszeri, gastrointestinalis) az akutan kialakult neuroglikopénia és az autonóm reakció megnyilvánulásai.

A betegek gyakran nehezen ébrednek fel, hosszú ideig dezorientáltak, egyszerű kérdésekre egyszótagosan válaszolnak, vagy egyszerűen nem kerülnek kapcsolatba másokkal. Figyelemre méltó a zavarodottság vagy az elmosódott beszéd, az azonos típusú ismételt szavak és kifejezések, a szükségtelen monoton mozdulatok. A beteget fejfájás és szédülés, az ajkak paresztéziája, kettőslátás, izzadás, belső remegés vagy hidegrázás érzete zavarhatja. Lehetséges pszichomotoros izgatottság és epileptiform rohamok epizódjai. A gyomor-bélrendszer reakciója miatt olyan tünetek jelentkezhetnek, mint az éhség és a gyomor üressége.

A kóros folyamat elmélyülésével kábultság, kézremegés, izomrángások, görcsök jelentkeznek, kóma alakulhat ki. A retrográd amnézia miatt a betegek általában nem tudják megmondani a támadás természetét.

A gyakori étkezés miatt a betegek gyakran szenvednek elhízással.

A betegség időtartamának növekedésével az interiktális periódusban a betegek állapota jelentősen megváltozik a központi idegrendszer magasabb kérgi funkcióinak megsértése miatt: változások alakulnak ki az értelmi és viselkedési szférában, romlik a memória, csökken a szellemi kapacitás, a szakmai készségek csökkennek. fokozatosan elveszik, negativizmus és agresszió alakulhat ki, amely a személy karaktertani jellemzőihez kapcsolódik.

A hasnyálmirigy insulinoma diagnózisa

  • Inzulintartalom.
  • Egyes esetekben - a C-peptid és a proinzulin tartalma.
  • Endoszkópos ultrahang.

Ha tünetek jelentkeznek, meg kell mérni a szérum glükózszintet. Ha hipoglikémia áll fenn, az inzulinszintet egyidejű vérmintával kell értékelni. A > 6 μU/ml hyperinsulinaemia inzulin által közvetített hipoglikémia jelenlétét jelzi.

Az inzulin proinzulin formájában választódik ki, amely egy α-láncból és egy C-peptiddel összekapcsolt β-láncból áll. Mert Míg a kereskedelemben előállított inzulin csak a β-láncot tartalmazza, addig az inzulinkészítmények rejtett beadása a C-peptid és a proinzulin szintjének mérésével kimutatható. Az inzulinkészítmények titkos használatával ezeknek a mutatóknak a szintje normális vagy csökkent.

Mivel sok beteg a vizsgálat időpontjában tünetmentes (és ezért nincs hypoglykaemiája), a diagnózis megerősítése érdekében 48-72 órás éhgyomri vizsgálatra kórházi ápolás javasolt Szinte minden inzulinómás beteg (98%) 48 órán belüli koplalással, klinikai megnyilvánulások alakulnak ki; 70-80%-ban - a következő 24 órán belül A hipoglikémia szerepét a tünetek kialakulásában igazolja a Whipple-triád:

  1. a tünetek üres gyomorban jelennek meg;
  2. tünetek jelentkeznek hipoglikémiával;
  3. A szénhidrátok fogyasztása a tünetek csökkenéséhez vezet.

Ha a Whipple-triád komponensei nem figyelhetők meg az éhezési periódus után, és a plazma glükózszintje az éjszakai éheztetési időszak után >50 mg/dl, C-peptid-szuppressziós tesztet lehet végezni. Ha inzulint infúzióban adnak be inzulinómában szenvedő betegeknek, a C-peptid szintje nem csökken a normál szintre.

Az endoszkópos ultrahang érzékenysége >90% a daganatos elváltozások kimutatásában. Erre a célra PET-vizsgálatot is végeznek. A CT-nek nincs bizonyított információtartalma; a portál és a lépvénák arteriográfiája vagy szelektív katéterezése általában nem szükséges.

Az élénk klinikai kép ellenére az organikus hiperinzulinizmussal gyakran olyan diagnózisokat állapítanak meg, mint az agyi érkatasztrófa, a diencephaliás szindróma, az epilepszia és az alkoholmérgezés.

Ha az éhomi vércukorszint meghaladja a 3,8 mmol/l-t, és az anamnézisben nincs meggyőző bizonyíték a HS-re, az insulinoma diagnózisa kizárható. Ha az éhgyomri glükóz 2,8-3,8 mmol/l, valamint több mint 3,8 mmol/l, a kórelőzményben szereplő hipoglikémiával kombinálva, éhgyomri tesztet végeznek, amely a Whipple-triád provokálásának módszere. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a laboratóriumi eltérések és a hipoglikémia klinikai tünetei megjelennek, amelyek glükózoldat intravénás beadásával enyhíthetők. A legtöbb betegnél a Whipple-triász a vizsgálat kezdetétől számított néhány órán belül kialakul. Szerves hiperinzulinizmusban az inzulin és a C-peptid szintje stabilan emelkedik, és nem csökken éhezés alatt, ellentétben az egészséges egyénekkel és a funkcionális hiperinzulinizmusban szenvedő betegekkel.

Ha az éhgyomri teszt pozitív, a daganat helyi diagnosztizálását ultrahanggal (beleértve a gyomor-bél traktus endoszkópos ultrahangját a hasnyálmirigy vizualizálásával), MRI-vel, CT-vel, szelektív angiográfiával, a portális véna ágainak perkután transzhepatikus katéterezésével, pancreaticoszkópiával végezzük. biopsziával.

Az insulinomák akár 90%-a szomatosztatin receptorokkal rendelkezik. A szomatosztatin receptorok szcintigráfiája a szomatosztatin - pentetreotid - radioaktív szintetikus gyógyszerrel lehetővé teszi a daganatok és áttétek helyi diagnosztizálását, valamint a műtéti kezelés radikalitásának posztoperatív monitorozását.

Fontos diagnosztikai módszer a hasnyálmirigy és a máj intraoperatív vizsgálata, amely lehetővé teszi a műtét előtt nem azonosítható daganatok, áttétek kimutatását.

Megkülönböztető diagnózis

Ha az organikus hiperinzulinizmus laboratóriumi igazolása után az insulinoma nem látható, a hasnyálmirigy perkután vagy laparoszkópos diagnosztikai punkciós biopsziáját végezzük. Az ezt követő morfológiai vizsgálat lehetővé teszi a szerves hiperinzulinizmus egyéb okainak megállapítását - nesidioblastosis, hasnyálmirigy mikroadenomatózisa. A differenciáldiagnózis során számos olyan betegséget és állapotot ki kell zárni, amely hipoglikémia kialakulásával jár: böjt; a máj, a vese súlyos diszfunkciója, szepszis (a glükoneogenezis vagy az endogén inzulin metabolizmusának csökkenése miatt); nagy mezenchimális daganatok, amelyek glükózt használnak; mellékvese-elégtelenség és súlyos hypothyreosis; túlzott mennyiségű inzulin beadása a cukorbetegség kezelésében, jelentős mennyiségű alkohol és bizonyos gyógyszerek nagy dózisú bevétele; a glükóz metabolizmus veleszületett rendellenességei (a glükoneogenezis enzimek hibái); inzulin elleni antitestek képződése.

Pancreas insulinoma kezelése

  • A formáció reszekciója.
  • Diazoxid és néha oktreotid a hipoglikémia korrigálására.

A teljes gyógyulási arány sebészeti kezeléssel eléri a 90%-ot. A hasnyálmirigy felszínén vagy közvetlenül alatta lévő egyetlen kis inzulinóma általában enukleációval eltávolítható. Egyetlen nagy vagy mélyen elhelyezkedő adenoma, több test- és/vagy farokképződmény esetén, vagy ha nem mutatható ki insulinoma (ez ritka eset), disztális subtotalis pancreatectomiát végzünk. Az inzulinóma az esetek kevesebb mint 1%-ában a peripancreas szövetekben - a duodenum falában, a periduodenális régióban - ektopiás lokalizációval rendelkezik, és csak alapos műtéti feltárással lehet kimutatni. Pancreaticoduodenectomiát (Whipple-eljárás) végeznek a proximális hasnyálmirigy reszekálható rosszindulatú inzulinómái miatt. Teljes pancreatectomiára olyan esetekben kerül sor, amikor a korábbi subtotal pancreatectomia nem járt eredménnyel.

Hosszú távú hipoglikémia esetén a diazoxid natriuretikummal kombinálva írható fel. A szomatosztatin analóg oktreotidnak változó hatásai vannak, és olyan betegeknél alkalmazható, akiknek hosszan tartó hipoglikémiája van, és nem reagál a diazoxid-kezelésre. Az oktreotid alkalmazása során további pankreatin gyógyszerek szedésére lehet szükség, mert a hasnyálmirigy szekréciója elnyomott. Egyéb gyógyszerek, amelyek mérsékelten és változóan elnyomják az inzulinszekréciót, a verapamil, a diltiazem és a fenitoin.

Ha a tünetek nem kontrollálhatók, meg lehet próbálni a kemoterápiát, de annak hatékonysága korlátozott. A streptozocin felírásakor a hatás elérésének valószínűsége 30-40%, 5-fluorouracillal kombinálva - 60% (a remisszió időtartama legfeljebb 2 év). Egyéb kezelések közé tartozik a doxorubicin, a chlorosotocin, az interferon.

A kezelés legradikálisabb és legoptimálisabb módja a daganat sebészi enukleációja vagy a hasnyálmirigy részleges reszekciója. Malignus insulinoma esetén a hasnyálmirigy reszekcióját a nyirokcsomók disszekciójával és a látható regionális metasztázisok (általában a májban) eltávolításával kombinálják.

Ha a daganat eltávolítása nem lehetséges, és a sebészeti kezelés hatástalan, tüneti terápiát végeznek, amelynek célja a megelőzés (szénhidráttartalmú élelmiszerek, diazoxid gyakori fogyasztása) és a hepatitis enyhítése (glükóz vagy glukagon intravénás beadása).

Ha a vizsgálat oktreotiddal pozitív szkennelési eredményt adott, akkor a szomatosztatin szintetikus analógjait írják fel - oktreotid és hosszan ható formái [oktreotid (oktreotid-depot), lanreotid], amelyek antiproliferatív hatással rendelkeznek, és nemcsak a növekedési hormon szekrécióját gátolják, de inzulin, szerotonin, gasztrin, glukagon, szekretin, motilin, vasointestinalis polipeptid, hasnyálmirigy polipeptid is.

Ha az insulinoma rosszindulatú természete bebizonyosodik, streptozotocinnal végzett kemoterápia javasolt, amelynek hatása a hasnyálmirigy P-sejtjei szelektív elpusztítása.

Ellátó megfigyelés

A betegeket endokrinológus és sebész, szükség esetén onkológussal együtt figyeli. A műtéti kezelést követően évente hormonvizsgálatot, máj ultrahangos vizsgálatot végeznek, valamint indokolt esetben a hasi szervek CRT-t és MRI-t a visszaesés és áttét kizárása érdekében.

A hasnyálmirigy insulinoma megelőzése

Szükséges a HS megelőzése, amely a szénhidráttartalmú élelmiszerek egyéni, gyakoribb bevitelével valósul meg.

A hasnyálmirigy insulinoma prognózisa

A jóindulatú insulinoma időben történő radikális kezelésével a prognózis kedvező.

KATEGÓRIÁK

NÉPSZERŰ CIKKEK

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata