Veleszületett szívhibák. Pitvari septum defektus Qp qs a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya

A szív patológiájának elemzésekor Különféle speciális fogalmakat használnak, amelyek közül a legfontosabbakat ebben a részben tárgyaljuk.
Atresia és hypoplasia. Az "atresia" kifejezést olyan esetekben használják, amikor semmilyen szerkezet nem képződik. Leggyakrabban szelepekre vagy erekre alkalmazzák, amelyek teljesen hiányozhatnak, vagy membránnal (szelep) vagy rostos szövettel (ér) helyettesíthetők. A "hipoplázia" kifejezés a szívszerkezet átmérőjének, hosszának vagy térfogatának csökkenését tükrözi.

Tágulás, dilatáció, kamrai hipertrófia. A tágíthatóság határozza meg a kamrai üregekben a véráramlással szembeni ellenállás mértékét. Újszülötteknél a jobb kamra kevésbé hajlékony, ami nagyobb ellenállást határoz meg a jobb pitvarból belé áramló vérrel szemben, és a benne lévő viszonylag magas diasztolés nyomást.

Dilatáció az üreg megnagyobbodása, amely meghaladja a két szórást a gyermek adott testfelületére vonatkoztatva, és akut vagy krónikus térfogati túlterhelésre reagálva következik be. A hipertrófia a szívizom vagy az intracelluláris struktúrák össztömegének a normához képesti növekedésének mértékét jellemzi. Külsőleg a szívkamra falának megvastagodásaként nyilvánul meg, olykor térfogatának rovására.

Dilatáció és hipertrófia különféle kombinációkban kombinálható, és folyamatosan kíséri a veleszületett szívhibákat.

A keringő vér mennyisége.

Ezt a fogalmat a nagy (BCC) és a kis (MCC) körökre is használják vérkeringés. Az egészséges gyermek állapotát normovolémia - a keringő vér normál térfogata - jellemzi. Abban az esetben, ha a méhlepényből a köldökzsinór szorítása során túlzott véráramlás lép fel, szisztémás hipervolémia léphet fel. Veleszületett szívhibák esetén a változások leggyakrabban a tüdő véráramlását érintik. A pulmonalis artériás rendszerbe történő túlzott véráramlás az ICC hipervolémiájával, a csökkent véráramlás pedig hipovolémiával jár. A normál beáramlás az akadályozott kiáramlással kombinálva az ICC stagnáló jellegű hipervolémiájához vezet.

Megnövekedett nyomás be pulmonalis artériás rendszer ICC hipertóniának nevezik. Lehet artériás eredetű (túlzott véráramlás), vénás pangás következménye (kiáramlási akadály), vagy a tüdőerek falának elzáródásos folyamat által okozott károsodása.

Méghozzá jelentős hipervolémia Az MCC nem vezethet magas pulmonális hipertóniához (például pitvari sövény defektus esetén), és a magas vérnyomás viszont nem kombinálható hipervolémiával, sőt fordítva, hipovolémiával (olyan esetekben, amikor a magas pulmonális vaszkuláris rezisztencia korlátozza a volumetrist) véráramlás a tüdőn keresztül). Az újszülöttek és csecsemők kóros állapotainak kialakulása során fellépő folyamatok elemzéséhez fontos e fogalmak egyértelmű megkülönböztetése.

A véráramlás térfogata és a sönt mérete.

Ezek a paraméterek az UPS, valamint a kis és nagy medencék jellemzésére szolgálnak. keringés. A véráramlás térfogatát percenként milliliterben vagy literben határozzák meg, és a legtöbb esetben a testfelület négyzetméterére számítják. Egészséges újszülötteknél a normalizált szisztémás véráramlás 3,1+0,4 l/perc/m2.

Ha vérfolyás van a szisztémás keringésből a tüdőkeringésbe vagy fordítva, ennek a váladéknak a térfogatát a következő képletekkel számítják ki:
Sönt balról jobbra = Qp - Qs; Sönt jobbról balra = Qs - Qp,
ahol Qp a véráramlás térfogata a pulmonalis keringésben, Qs a véráramlás térfogata a szisztémás keringésben.

Mivel a gyakorlatban a pontos volumetrikus véráramlás mérése az oxigénfogyasztás elemzésével összefüggésbe hozható nehézkes, gyakrabban alkalmazzák a pulmonalis és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs). Ha ezek aránya 1:1, akkor nincs sönt, vagy mindkét irányban ugyanaz. Cianotikus defektusok esetén a pulmonalis véráramlás csökken, és a Qp/Qs például 0,8:1 lehet. A balról jobbra irányú kisüléseknél a Qp/Qs növekszik, és elérheti a 2:1-et vagy többet is, meghatározva a műtéti indikációkat. Ezen paraméterek kiszámítása echokardiográfiás kutatással lehetséges.

A veleszületett és gyermekkori szívbetegségek területén dolgozó klinikusoknak egységes nómenklatúrára van szükségük, amely alapján bármely életkorban osztályozhatóak a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek ebbe a csoportjába tartozó betegségek. Bármilyen besorolást idővel pontosítani és finomítani kell. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1970-ben hagyta jóvá a Veleszületett Szívbetegségek Nemzetközi Osztályozását, amelyet az ICD 10. revíziója során használtak. Azonban a veleszületett szívbetegségek csoportja az ICD-10-ben nem volt kellően részletes, és sok visszatérő állapotot tartalmazott. Ezért az 1990-es években. A Mellkassebészek Társasága (STS), a European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) és az Európai Gyermekkardiológiai Szövetség (AEPC) egymástól függetlenül fejlesztette ki a veleszületett szívbetegség nómenklatúráját.

Ennek eredményeként 2000-ben megjelent a CHD nemzetközi szívsebészeti nómenklatúrája, és ezzel egy időben az Európai Gyermekkardiális Kódex is. E nómenklatúrák egységesítése érdekében létrehoztak egy Nemzetközi Munkacsoportot, amelyet Nómenklatúra Munkacsoport néven ismerünk. 2005-ben megjelent a gyermekek veleszületett szívhibáinak és szívbetegségeinek egységes nómenklatúrája (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), amelyet két korábbi nómenklatúra alapján hoztak létre. Az IPCCC szerint minden hiba hatjegyű digitális kóddal van kódolva. A rendszer létrehozásának szükségességét a többközpontú diagnosztikai és kezelési vizsgálatok és a kockázati rétegződés elemzésének szükségessége, az orvosi nyilvántartások univerzális kódoláson alapuló elektronikus vezetési technológiáinak az orvosi gyakorlatba való bevezetése, valamint a hosszú távú az ilyen betegek megfigyelése születéstől és bármely életkorban. 2006-ban Kanadában megalakult a Nemzetközi Szövetség a Veleszületett Szívbetegségek és Gyermekek Szívbetegségek Nómenklatúrájának További Munkájához, amely három munkacsoportból áll. A Nómenklatúra Fejlesztési Csoport létrehozza, terjeszti, frissíti és karbantartja a nemzetközi osztályozási kódokat. Hozzáférést biztosít ezekkel a kódokkal kapcsolatos információkhoz a gyermekgyógyászati, szív- és szívsebészeti szakmai szövetségek, az egészségügyi rendszer szervezetei, beleértve a kormányzati egészségügyi hatóságokat is. Az egyesület részeként működik egy betegségdefiníciókat kidolgozó csoport és egy új nemzetközi osztályozáshoz szükséges videoképek archiválása. Ezeket a fotó- és videófelvételeket patomorfológiai és műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, angiográfia, MSCT és MRI, intraoperatív fotó- és videofelvételek) adatai mutatják be. A Veleszületett Szívbetegségek és Gyermek Szívbetegségek Nómenklatúrájának Fejlesztésének Nemzetközi Szövetsége a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának 11. Revíziójának kidolgozását vezető szakértőkkel, a WHO vezetésével, valamint a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának szakértőivel együttműködve működik együtt. Orvosi Terminológia Szabványok Fejlesztésének Szervezete (Systematized Nomenclature of Medicine – SNOMED).

Az új nemzetközi nómenklatúra listája az összes ismert IPU típust tartalmazza maximális pontossággal és teljességgel. Ugyanakkor ez az összetett lista több mint 10 000 kódot fed le, 7 fő csoportra osztva, és nagyon nehéz konkrét vice kódot találni benne. 2011-ben a francia gyermekkardiológusok egy csoportja nagy mennyiségű saját adat elemzése alapján javasolta az IPCCC-lista kényelmes átcsoportosítását 10 fő kategóriával és 23 alkategóriával, ami megkönnyíti az új nómenklatúra gyakorlati alkalmazását. gyakorlati munkában, valamint epidemiológiai és kutatási célokra használható.

A kardiológusok a gyakorlatban általában a CHD működő osztályozását alkalmazzák a hemodinamikai rendellenességek típusától függően, amely szerint a szívhibákat több fő csoportra osztják. A veleszületett szívelégtelenség legsúlyosabb klinikai rendellenességei a hipoxémia, a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség.

A hipoxémia leggyakrabban intracardialis jobbról balra söntlés eredménye; ilyenkor a betegeknél disztális vagy diffúz cianózis alakul ki a kapilláriságy megnövekedett hemoglobintartalma miatt. Klinikailag cianózisról akkor beszélünk, ha az artériás vérben a csökkent hemoglobin koncentrációja meghaladja a 3-5 g/dl-t. A cianózis intenzitása a nyálkahártyák és a bőr kékestől a liláig terjed. Ennek a tulajdonságnak a meglététől vagy hiányától függően halvány CHD (cianózis nélkül) és kék (cianózissal) megkülönböztethető. A leggyakoribb, cianózis nélküli veleszületett szívbetegségek közé tartozik a VSD, ASD, PDA, az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, az atrioventricularis csatorna, és a ritkábbak közé tartozik a megszakított aortaív, a mitralis szűkület és a mitrális billentyű elégtelensége. A cianózis nélküli szívhibákat pedig két alcsoportra osztják a patofiziológiai rendellenességek típusa szerint: 1) veleszületett szívbetegség balról jobbra shunttal (sövényhibák, nyitott ductus arteriosus, atrioventricularis csatorna, aortopulmonalis ablak) és 2. ) veleszületett szívbetegség bal-jobb shunt obstrukcióval.a szív egyes részei (coarctation és aorta stenosis, megszakított aortaív, mitralis szűkület).

A leggyakoribb cianózissal járó veleszületett szívbetegség a Fallot-tetralógia, a tüdőartéria súlyos szűkülete vagy atresia, a nagyartériák transzpozíciója, a tricuspidalis billentyű atresiája, a truncus arteriosus, a tüdővénák teljes rendellenes elvezetése, hypoplasiás bal szív szindróma, Ebstein-betegség.

A cianózissal járó CHD-k között két alcsoport is megkülönböztethető: 1) a pulmonális véráramlás kimerülése (Fallot-tetraád, pulmonalis artéria atresia, pulmonalis artéria szűkület, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein-kór) és 2) a tüdő véráramlásának növekedése, azaz pulmonalis hypertonia (a fő artériák transzpozíciója, közös truncus arteriosus, teljes anomáliás pulmonalis vénás drenázs, bal szív hypoplasiás szindróma).

A CHD ezen felosztása feltételes, mivel a nagyon nagy balról jobbra irányú shunttal rendelkező sápadt szívelégtelenségben tüdőödéma vagy pulmonalis vaszkuláris szklerózis miatt hypoxemia léphet fel, és ennek eredményeként az intrakardiális shunt iránya megváltozik. jobbról balra. Ugyanakkor a pulmonalis hipertónia jellemző mind a cianózis nélküli hibákra, mind pedig számos cianotikus defektusra.

Leggyakrabban a pulmonális hipertónia balról jobbra irányú shunttal járó hibákban fordul elő. A szülés utáni időszakban egy egészséges gyermekben azonos mennyiségű vér áramlik át a szisztémás és a pulmonalis keringésben, miközben a szisztémás keringésben a vaszkuláris rezisztencia körülbelül 6-szor nagyobb, mint a pulmonalis keringésben. Ez a szisztémás artériás nyomás és a szisztolés nyomás magasabb értékeivel jár együtt a bal kamrában. A nyomáskülönbség miatt a szív szakaszai közötti kóros kommunikáció jelenlétében a vér a bal oldali szakaszokból jobbra mozog. A söntött vér térfogatának iránya és nagysága a hiba nagyságától és a mindkét oldali nyomástól függ. A nagy és kis körök vérmennyiségének pontos meghatározása invazív módszereket igényel az oxigénfogyasztás elemzésére, ezért gyakrabban használják e térfogatok (Qp / Qs) arányának kiszámítását Doppler echokardiográfiával vagy mágneses rezonancia angiográfiával. A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a szisztémás véráramláshoz, i.e. a Qp/Qs arány kritériumként szolgálhat az intrakardiális defektuson keresztüli söntölés intenzitására. Normális esetben a Qp/Qs arány 1:1. Ha vér ürül a szisztémás keringésből a tüdőkeringésbe, vagy fordítva, akkor ennek a váladéknak a térfogata a következő képletekkel számítható ki:

Sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;

Sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.

Cianotikus defektusok tüdőhipovolémiával a tüdőben csökken a véráramlás, és a Qp/Qs arány 2,0-2,5:1. Ha a betegnek azonos nagyságú kétoldali (bal-jobb és jobb-bal) váladéka van, a Qp/Qs arány 1:1 lehet.

A hypoxaemia CHD-ben leggyakrabban a vénás vér bal oldali szakaszokba való beáramlásával és a szisztémás keringéssel jár, pl. jobb-bal visszaállítással. A vér jobbról balra folyása különböző szinteken történhet.

Így a szisztémás keringés vénáinak szintjén történő váladékozás abnormális áramlásuk miatt következik be, például a sinus coronaria hibája vagy a felső vena cava bal pitvarba való áramlása miatt. A pitvari szintű jobbról balra sönt tricuspidalis billentyű elzáródása vagy regurgitációja esetén fordul elő. Ez a tricuspidalis billentyű atresiájával vagy szűkületével és a jobb kamra ezzel együtt járó hypoplasiájával, Ebstein-féle anomáliával, és néha perinatális asphyxiával, a tricuspidalis billentyű papilláris izmainak ischaemiás károsodásával fordul elő. Ezekben az esetekben a jobb pitvarban megnő a nyomás, és azon keresztül, az ovális ablakon, vagy az interatrialis defektuson jobbról balra áramlik a vénás vér. A jobb kamra szintjén a jobb-bal shunt a Fallot tetralógiájában figyelhető meg, egy kétkamrás jobb kamra, i.e. a jobb kamra és a VSD kiáramlási traktusának elzáródásával járó hibákra. A pulmonalis artériák szintjén jobbról balra történő váladékozás az egyes betegeknél is előfordul - mind a Fallot-tetralógiával kombinálva, mind pedig elszigetelten (Alagille-szindrómával, Williams-szindrómával).

Az egyirányú jobbról balra sönttel járó szívhibáknál a szívteljesítmény a szisztémás keringésbe nem csökken, de a pulmonalis véráramlás csökken a jobbról balra sönt hatására. A jobbról balra tolatás szövődménye a hipoxémia és annak következményei. Mivel a tüdővénák vére általában oxigénnel telített, az O2 inhalációnak nincs jelentős hatása, és az oldható frakciója miatt csak kismértékben növeli meg a vér oxigéntartalmát. Hosszan tartó hypoxaemia esetén az erythropoiesis kompenzációsan növekszik (Er száma > 5x1012/l) a hemoglobinszint egyidejű emelkedésével (Hb > 160-180 g/l). Ennek eredményeként a vér oxihemoglobin tartalma és hematokrit növekszik (Ht > 55%). A cianózisos defektusok elhúzódó súlyos hipoxémiáját olyan szövődmények kísérik, mint a másodlagos felszívódási zavar és a növekedési retardáció, valamint hipoxiás agykárosodás (piramiselégtelenség, hipertóniás-hidrocephaliás szindróma, kognitív zavarok stb.).

Néha a vashiány miatt vérszegénység figyelhető meg, amely a hemoglobin és a hematokrit normál vagy alacsony szintjében nyilvánul meg, megnövekedett vagy normál vörösvértestszámmal. A vérszegénység gyakrabban fordul elő csecsemőknél, különösen 2-3 hónapos korban, lappangó vagy nyilvánvaló vashiány miatt. A megnövekedett vagy normál vörösvértestszám ellenére hypochromia, mikrocitózis és a szérum vasszintjének csökkenése figyelhető meg. Vérszegénység esetén vaskészítményekkel történő kezelés előírása és a tápláltsági állapot kötelező figyelemmel kísérése (anyatejjel vagy adaptált tejtápszerekkel történő táplálás). Hosszan tartó hipoxémia és eritrocitózis esetén thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki idősebb gyermekeknél, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is. A policitémia, anémia és a thrombocytopenia egyaránt veszélyezteti a stroke kialakulását, különösen kisgyermekeknél.

A vér viszkozitásának növekedése a belső szervek ereinek trombózisát fenyegeti, elsősorban az agyi, vese-, tüdő- és mesenterialis artériákban. A trombózis kockázata nő kiszáradás esetén (láz, meleg idő, dyspeptikus zavarok). A cianózissal járó szívhibák másik szövődménye az agyi tályogok. Ezek abból a tényből erednek, hogy a baktériumok, amelyek általában semlegesítve vannak a tüdő ereiben, a jobb-bal váladékozás során közvetlenül a szisztémás kör ereibe kerülnek, beleértve az agyiakat is.

A szívhibákkal járó szívelégtelenség elsősorban a szívüregek túlterhelt vérmennyiségével (például balról jobbra haladó söntekkel), a pulmonalis vagy szisztémás keringésben megnövekedett vaszkuláris rezisztencia, valamint a szívüreg elzáródása miatti csökkent perctérfogat miatt következik be. bal kamrai kiáramlási pálya. Ezeket a helyzeteket az alábbiakban tárgyaljuk, amikor az egyes konkrét hibák következtében fellépő hemodinamikai rendellenességeket tárgyaljuk.

A veleszületett szívelégtelenség tipikus szövődménye a másodlagos bakteriális endocarditis, amely elsősorban cianózissal járó defektusokkal jár, ezért ennek a szövődménynek a kötelező megelőzése szükséges a lehetséges bakteremiával járó orvosi eljárások során.

Kamrai septum defektus(VSD) - veleszületett szívbetegség a jobb és a bal kamra közötti kommunikációval.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• Q21.0

Okoz

Etiológia. Veleszületett rendellenességek (izolált VSD, kombinált veleszületett szívbetegség része, például Fallot-tetralógia, nagy erek transzpozíciója, közös truncus arteriosus, tricuspidalis billentyű atresia stb.). Bizonyítékok vannak az autoszomális domináns és recesszív öröklődési mintákra. Az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával. Az interventricularis septum szakadása traumában és MI-ben.

Statisztikai adat. A VSD a veleszületett szívhibák 9-25%-át teszi ki. A veleszületett szívbetegségben szenvedő, élve született gyermekek 15,7%-ánál mutatják ki. A transzmurális MI szövődményeként - 1-3%. A csecsemőknél az összes VSD-k 6%-át és a csecsemőknél a VSD-k 25%-át nyitott ductus arteriosus, az összes VSD-k 5%-át aorta coarctation, a veleszületett VSD-k 2%-át pedig aortabillentyű szűkület kíséri. Az esetek 1,7%-ában hiányzik az interventricularis septum, és ezt az állapotot a szív egyetlen kamrájaként jellemzik. A férfi-nő arány 1:1.

Patogenezis. A funkcionális károsodás mértéke a vérhullás mértékétől és a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától (OLVR) függ. Ha balról jobbra állítja vissza, és a pulmonális percnyi véráramlás aránya a szisztémás véráramláshoz (Qp / Qs) kisebb, mint 1,5: 1, a pulmonális véráramlás enyhén növekszik, és nem nő a TLSS. A nagy VSD-k (Qp/Qs több, mint 2:1) esetén a pulmonális véráramlás és az OLSS jelentősen megnő, és a jobb és a bal kamrában a nyomás egybeesik. Ahogy az OLSS növekszik, lehetőség van a vérkibocsátás irányának megváltoztatására - jobbról balra kezd előfordulni. Kezelés nélkül jobb kamrai és bal kamrai elégtelenség és visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma).

DMZHP opciók. A membrános VSD-k (75%) az interventricularis septum felső részén, az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű septális csúcsa alatt helyezkednek el, és gyakran spontán záródnak. Az izmos VSD-k (10%) az interventricularis septum izmos részében találhatók, jelentős távolságra a billentyűktől és a vezetőrendszertől, többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak. A szupracrestalis (a jobb kamra kiáramlási traktusának VSD-je, 5%) a szupraventrikuláris taréj felett helyezkedik el, gyakran az aortabillentyű aorta elégtelenségével együtt, és nem záródnak spontán. Nyitott AV-csatorna (10%) található az interventricularis septum hátsó részében, a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek rögzítési helyének közelében, gyakran Down-szindrómában, ostium primum típusú ASD-vel és malformációkkal kombinálva. a mitrális és tricuspidalis billentyűk szórólapjai és húrjai nem záródnak spontán módon. A VSD méretétől függően kis (Tolochinov-Roger-kór) és nagy (több mint 1 cm vagy az aortanyílás átmérőjének fele) defektusokat különböztetnek meg.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép

. Panaszok:

. Tárgyilagosan. A bőr sápadtsága. Harrison barázdái. Fokozott apikális impulzus, remegés a szegycsont bal alsó szélének területén. A második hang kóros hasadása a jobb kamra kilökődési időszakának megnyúlása következtében. Durva panszisztolés zörej a bal alsó szegycsont határán. Szupracrestalis VSD-vel - aorta-elégtelenség diasztolés zöreje.

Diagnosztika

Műszeres diagnosztika

. EKG: a bal oldali részek hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, valamint pulmonális hipertónia esetén - a jobb oldalon is.

. Juguláris flebográfia: nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev jobb kamrával) és néha V hullám (tricuspidalis regurgitáció).

. EchoCG.. A bal oldali részek hipertrófiája és tágulása, pulmonalis hypertonia esetén a jobboké.. VSD vizualizálása Doppler és B-módban.. Kapcsolódó anomáliák (billentyűhibák, aorta koarktációja stb.) diagnosztikája. Határozza meg a szisztolés nyomást a jobb kamrában, a vérfolyás mértékét és a Qp/Qs-t. Felnőttek transoesophagealis echokardiográfián mennek keresztül.

. A mellkasi szervek röntgenfelvétele... Kis VSD-knél - normál röntgenkép.. Bal kamraív kidudorodása, fokozott pulmonalis érképződés. Pulmonalis hypertonia esetén - a tüdőartéria ívének kidudorodása, a tüdő gyökereinek kitágulása és szerkezethiánya élesen a disztális ágak beszűkülése és a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülése.

. Radionuklid-ventrikulográfia: lásd pitvari septum defektus.

. A szívkamrák katéterezése.. Pulmonalis hypertonia gyanúja esetén, nyitott szívműtét előtt és ellentmondó klinikai adatok esetén javallott. Qp/Qs kiszámítása. A pulmonalis hypertonia reverzibilitásának prognózisának meghatározásához aminofillin és oxigén inhalációval végzett vizsgálatokat kell végezni.

. Bal kamra, koszorúér angiográfia: a váladék vizualizálása és mennyiségi meghatározása, a CAD diagnózisa tünetek jelenlétében vagy műtét előtt.

Gyógyszeres kezelés. Tünetmentes lefolyással és normál nyomással a pulmonalis artériában (még nagy hibák esetén is) a konzervatív kezelés akár 3-5 évig is lehetséges. Ha a pulmonalis keringés pangása van, perifériás értágítókat (hidralazint vagy nátrium-nitroprusszidot) használjunk, amelyek csökkentik a balról jobbra történő váladékozást. Jobb kamrai elégtelenség esetén - diuretikumok. A VSD komplikációmentes műtéti korrekciója előtt és után 6 hónapig - a fertőző endocarditis megelőzése.

Kezelés

Sebészet

Javallatok. Tünetmentes - ha a defektus spontán bezáródása 3-5 éves korig nem következik be, bár 1 éves kor előtt műtéti kezeléssel jobb eredmény érhető el. Szívelégtelenség vagy pulmonális hipertónia kisgyermekeknél. Felnőtteknél a Qp/Qs arány 1,5 vagy több.

Ellenjavallatok: lásd pitvari septum defektus.

A sebészeti kezelés módszerei. Palliatív beavatkozás - a tüdőtörzs szűkítése mandzsettával, akkor kerül sor, ha sürgősségi műtétre van szükség 3 kg-nál kisebb súlyú gyermekeknél, akiknek egyidejű szívhibái vannak, és kevés klinikai tapasztalat van a defektus korai korban történő radikális korrekciójában. Az interatrialis septum membrános részének traumás hibája esetén a hiba varrása lehetséges. Más esetekben a hibát autopericardiumból vagy szintetikus anyagokból készült tapasszal javítják. Infarktus utáni VSD esetén a defektus plasztikai műtétje egyidejű coronaria bypass műtéttel történik.

Speciális posztoperatív szövődmények: fertőző endocarditis, AV-blokk, kamrai aritmiák, VSD rekanalizáció, tricuspidalis billentyű-elégtelenség.

Előrejelzés. A nagy VSD-ben szenvedő betegek 80% -ánál a hiba spontán bezáródása 1 hónapon belül következik be, 90% -ánál - 8 éves kor előtt, 21 és 31 éves kor között izolált esetek fordulnak elő a VSD spontán lezárására. Kisebb hibák esetén a várható élettartam nem változik számottevően, de nő a fertőző endocarditis kockázata (4%). Közepes méretű VSD esetén a szívelégtelenség általában gyermekkorban alakul ki, és ritka a súlyos pulmonális hipertónia. A kamrák közötti nyomásgradiens nélküli nagy VSD-k az esetek 10%-ában Eisenmenger-szindróma kialakulásához vezetnek; ezeknek a betegeknek a többsége gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg. Sürgős műtéti beavatkozásra a gyermekek 35%-ánál van szükség a születést követő 3 hónapon belül, 45%-ánál 1 éven belül. Az Eisenmenger-szindrómás terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot. Az infarktus utáni VSD-vel a betegek 7%-a 1 évig él túl műtéti kezelés hiányában. A tüdőartéria szűkülete utáni kórházi halálozás 7-9%, az 5 éves túlélési arány 80,7%, a 10 éves túlélési arány 70,6%. Az infarktus utáni VSD műtéti kezelése során a mortalitás 15-50%. A kórházi mortalitás az izolált veleszületett VSD lezárásakor alacsony LVVR mellett 2,5%, magas LVVR esetén kevesebb, mint 5,6%.

Rövidítések. A Qp/Qs a pulmonalis percnyi véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya. TPVR – teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztencia.

ICD-10. Q21.0 VSD

Az ASD egy szabadalom megnyitása
az interatrialis septumban, ami miatt
a pitvarok közötti kommunikáció megmarad.

Osztályozás

Elsődleges ASD (10%-ban)
miatt fordul elő
nem egyesült az elsődleges
közötti üzeneteket
pitvarok és anomáliák
elsődleges MSP fejlesztése
A hiba benne található
a hólyag alsó része
közvetlenül fent
atrioventrikuláris
lyukakat

Osztályozás

Másodlagos ASD (90%-ban)
miatt fordul elő
fejlődési anomáliák
másodlagos MPP
A hiba mindig megvan
az MPP alsó széle,
elválasztva a szinttől
atrioventrikuláris
szelepek

Hemodinamikai zavar

A hemodinamikai zavarok fő mechanizmusa a
Az ASD a vér söntje a bal pitvarból
jobb
Először is a térfogati terhelés a jobb oldalon
kamra
A defektuson keresztül nagy mennyiségű vér kiáramlása esetén gyakran
nyomáskülönbség lép fel a jobb oldalon
kamra és pulmonalis artéria
Nagy mennyiségű vér hosszan tartó áramlása a
tüdőerek befolyásolják a vérkeringés dinamikáját
kis körben, és fokozatosan vezet a fejlődéshez
pulmonális hipertónia
Pulmonális hipertónia, mint általában, úgy tűnik
16-20 év után, gyakorisága pedig növekszik
a betegek életkorának növekedése.
hemodinamikailag hosszú távon kompenzált és
kisebb satu

Klinika

2-5 éves korig a klinikai tünetek csekélyek
Panaszok: fokozott fáradtság, légszomj,
szívverés fizikai aktivitás közben
társaihoz képest
A betegek csaknem 2/3-ának a kórtörténetében szerepel
ismételt hörghurut és tüdőgyulladás
Kisebb hibákhoz (10-15 mm-ig)
megjelenhetnek náluk a hiba első tünetei
10 éves kor felett

Objektív vizsgálat

a testi fejlődés késése, sápadtság jelentkezik
bőr, „szívpúp” idősebb gyermekeknél
kor
a cianózis jelenléte nem jellemző, mivel pulmonalis
Nagyobb valószínűséggel szenvednek magas vérnyomásban és szívelégtelenségben
csak 20 éves korukra alakulnak ki
Tapintásra fokozott epigasztrikus
impulzus (primer ASD-vel fokozott apikális
nyom)
Auszkultáció a második bordaközi térben a szegycsonttól balra (in
a pulmonalis artéria vetületei) mérsékelten hallható
intenzitású szisztolés zörej, 2 hangot szétosztva. Nál nél
A szív csúcsán lévő elsődleges ASD is hallható
mitrális elégtelenség szisztolés zöreje. Nál nél
a fizikai aktivitás, az ASD zaja ezzel szemben növekszik
a testmozgással megszűnő élettani zajtól.

Diagnosztika

Mellkas röntgen - derék simaság
szív vagy a „második ív” kiemelkedése, a szív árnyéka
kiterjesztett
EKG - a jobb szív túlterhelésének jelei,
a jobb pitvar és a jobb kamra hipertrófiája,
ritmuszavarok.
Echokardiográfia
MRI és CT

Fa egységek

úgy számítjuk ki, hogy a nyomást elosztjuk
pulmonalis artéria perctérfogatban
véráramlás a tüdőkörben
(1 fa egység = 1 Hgmm × min -1 = 80 dynes × s × cm
-5) a következő képlet szerint: LSS = (DLAavg – DZLA)/SV.
Ebben az esetben megkülönböztetjük a PH súlyosságát
a következő módon:
fény - PVR=2-5 egység,
mérsékelt - PVR=5-10 egység,
súlyos - PVR > 10 egység

Sebészeti korrekció

A műtét optimális életkora 5-12 év
Az „elsődleges” feltétlenül javallott a korai műtéti kezeléshez
ASD és kiterjedt „másodlagos” pitvari septum defektusok
Jelentős vérfolyás esetén (túlterhelés jelei vannak).
jobb kamra térfogata) és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia< 5
A faegységek (WU) hibazárása attól függetlenül történik
a klinikai tünetek súlyossága
Ha ASD miatti paradox embólia gyanúja merül fel (feltéve, hogy
hogy az embólia minden egyéb oka kizárt), függetlenül attól
a hiba nagyságától függően a hibát zárni kell
Olyan betegek, akiknél a pulmonalis vascularis rezisztencia ≥ 5 U, de kevesebb, mint 2/3
szisztémás vaszkuláris rezisztencia vagy pulmonalis artériás
nyomás< 2/3 системного давления
A hiba korai műtéti korrekciójával és pulmonalis hiányában
az artériás hipertónia jó hosszú távú prognózissal rendelkezik

Tevékenységek

„nyitott” (hibás vagy műanyag varrása folttal bizonyos körülmények között
kardiopulmonális bypass)
Endovaszkuláris (elzáródás beültetése az ASD-be, azok
alkalmazását az anatómiai jellemzők korlátozzák
néhány hiba, csak akkor, ha a betegnek nincs
egyidejű szívhibák)
abszolút ellenjavallt pulmonalis vascularisban
több mint hét faegység vagy jobb sönt ellenállása
balra az ASD szintjén (perifériás vértelítettséggel
oxigén kevesebb, mint 94%.)
Egyéb ellenjavallatok: endocarditis, közelmúltban
szisztémás fertőzések, gyomorfekély és
nyombél, véralvadási zavarok és
egyéb ellenjavallatok aszpirin terápia, allergia
nikkel, nemrégiben elszenvedett szívinfarktus, instabil
angina pectoris, a bal kamrai ejekciós frakció kevesebb, mint 30%

Kamrai septum defektus (VSD)

– veleszületett szívelégtelenség, amelyben
jobb és bal között van kommunikáció
kamra

Osztályozás

S. Milio és munkatársai (1980) a következőket emelik ki
A VSD lokalizációja:
1) perimembranosus hiba - beáramlás,
trabekuláris, infundibuláris;
2) infundibularis defektus (izmos,
szubarteriális);
3) izomhiba (beáramlás, trabekuláris)
A VSD mérete változó, 1 mm-től
30 vagy több mm.
Ezért nagy hibákat azonosítanak, és
közepes és kis méretek is - átmérő
0,5-1,0 cm.

Hemodinamikai zavar

a vér a bal kamrából jobbra távozik (kisülés
balról jobbra)
A nyomásnövekedés a kis körben annak köszönhető
lényegesen nagyobb mennyiségű bejövő vér és
a perifériás vaszkuláris ellenállás növelése
tüdő. Ez hozzájárul a pulmonalis hipertónia kialakulásához.
Ha a pulmonális hipertóniát a nagy mennyiségű vérfolyás okozza,
a hemodinamikát a nagy túlterhelések stabilizálják
a szív jobb és bal oldala egyaránt.
A jobb kamrában megnövekedett nyomás csökken
a kisülés mennyisége balról jobbra, nyomás jobbra és balra
a kamrák kiegyenlítődnek, a térfogati térfogatok csökkennek
túlterhelés. Fokozatosan növekvő nyomás a jobb oldalon
a kamra jobbról balra vezeti a vért,
Az artériás hipoxémia kezdetben edzés közben alakul ki,
majd nyugalomban. A betegben cianózis alakul ki.

Qp - Qs

A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a
szisztémás véráramlás (Qp/Qs) szolgálhat
a vér tolatás intenzitásának kritériuma
intrakardiális defektuson keresztül.
Általában a Qp/Qs arány 1:1
sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;
sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.
Ha van balról jobbra reset, de QP/QS< 1,5:1,
majd a pulmonalis véráramlás enyhén megnövekszik, és
nem növekszik a PVR.
Nagy VSD-k esetén (QP/QS > 2:1) jelentősen
pulmonalis véráramlás és PVR, nyomás a
A RV és LV egy vonalban van.

APRÓ HIBÁK

átmérője kisebb, mint 1 cm, és az izomban helyezkedik el
a partíció részei
A kibocsátott vér mennyisége kicsi. Mert
alacsony vérellenállás a tüdőkörben
vérkeringési nyomás a jobb kamrában és
tüdőerek enyhén növekszik ill
normális marad. Azonban túlzott
a VSD-n keresztül beáramló vér mennyisége
kis kör, visszatér a szív bal oldalára,
úgynevezett volumetrikus túlterhelést okozva
bal pitvar és kamra. Ezért mikor
kis VSD sokáig
mérsékelt változásokat rögzítenek
szívműködés - a bal oldali részek túlterhelése

Diagnosztika

Panaszok. A betegeknek gyakorlatilag nincs panasza, és csak néhányan
A gyermekek enyhe fáradtságot és légszomjat tapasztalhatnak.
Ellenőrzés. A gyermek fejlődése normális, cianózis nincs. Néha lehet
vegye figyelembe a gyengén meghatározott „szívpúpot”.
Ütőhangszerek. A szív határai nem változnak.
Hallgatózás. A szívhangok normálisak. A szív területe felett
durva szisztolés zörej hallható maximális hanggal at
harmadik - negyedik bordaközi tér a szegycsont bal szélén, felé növekszik
xiphoid folyamat. A zaj nem vonatkozik a nyak és a hát ereire. II hang
gyakran szisztolés zörej „takarja”.
EKG. Általában a fiziológiai normákon belül. Néha a bal mellkasban
a bal és a jobb kamra túlterhelésének jelei figyelhetők meg a vezetékekben.
Radiográfia. Kismértékben növekszik mindkét kamra és
bal pitvar.
ECHOCG

NAGY KAMRA SZÖVÉNYHIBA

NAGYOBB HIBÁK
INTERVENTRICULAR SEPTUM
Ezek 1 cm-nél nagyobb vagy nagyobb átmérőjű hibák
az aortanyílás átmérőjének 1/2-e.
már az első hetekben és hónapokban megjelennek
élet.
kifejezett és jelentős jogsértések
vérkeringés

Diagnosztika

Panaszok. etetési nehézség légszomj, gyakori légúti betegségek miatt
(tüdőgyulladás, visszatérő tüdőgyulladás).
Ellenőrzés. A fizikai fejlődés jelentős késése, „szívpúp” jelenléte, légszomj, amikor
könnyű terhelés és nyugalomban.
Tapintás. A szisztolés remegés a szegycsont bal oldalán és a xiphoid folyamat területén érezhető.
Minél nagyobb a hiba, annál kisebb a szisztolés tremor. Egyforma nyomással a bal és a jobb oldalon
A kamrákban nincs remegés. A máj megnagyobbodott.
Hallgatózás. Az első tónus a csúcs felett felerősödik, a második hang a pulmonalis artéria felett hangsúlyos vagy hasított.
A szív területén változó intenzitású szisztolés zörej hallható maximummal
4 m/r-rel a szegycsonttól balra hangzik, amikor a kamrák nyomása kiegyenlítődik, a zaj eltűnik.
A tüdőben – pangásos nedves rales az alsó szakaszokon.
EKG. A kamrák és a pitvarok hipertrófiájának jelei.
Radiográfia. A pulmonalis mintázat fokozódik a pulmonalis artériás rendszer túlcsordulása miatt. Nál nél
A tüdőerek súlyos szklerózisában a tüdő perifériás részei „átlátszónak” tűnnek.
A szív jelentősen megnagyobbodott mind a kamrák, mind a bal pitvar miatt. Pulmonalis artéria ív
a bal kontúr mentén kidudorodik, és a fluoroszkópia pulzációját mutatja. Az aorta néha nem tágul
hipoplasztikus.
ECHOCG

Fallot tetralógiája

VSD
hasnyálmirigy kimeneti szűkület és/vagy hypoplasia
pulmonalis artéria
nagy VSD, átmérője megegyezik a nyílással
aorta gyökér
az aortagyök deextrapozíciója (valójában
mindkét kamrából származik)
veleszületett hasnyálmirigy-hipertrófia

A műtét indikációi. Kis kamrai sövényhibák nem igényelnek
sebészeti kezelés, mivel nincsenek súlyos intrakardiális megsértések
hemodinamika. A betegek hosszú ideig aktív életmódot folytatnak.
A műtét abszolút indikációi
1. Kritikus állapot.
2. Gyógyszeres kezelésre nem alkalmas keringési elégtelenség.
3. Irreverzibilis elváltozások kialakulásának gyanúja a tüdőben.
A műtét relatív indikációi
1. Nagy hiba jelentős vérfolyással.
2. Gyakori légúti megbetegedések, testi fejlődési retardáció.
A műtétet mesterséges keringés körülményei között végezzük. Azt
vagy a hiba felvarrása a párnákon, vagy egy folt bevarrása.
A VSD endovaszkuláris lezárása okkluderrel. Jellemzően a katéterezési módszer
az interventricularis trabecularis részének izomhibáinak lezárására szolgál
válaszfalak. Az elzárók használhatók az izmos membrános VSD-k lezárására
11-14 mm-es méretig.

Nyílt ductus arteriosus(PDA) a mellkasi aortát és a pulmonalis artériát összekötő ér. Normális esetben szükségszerűen jelen van a magzatban, és röviddel a születés után bezárul, szalaggá (ligamentum arteriosum) alakulva. Ha a PDA nem zár be 2 héten belül, akkor azt mondják, hogy hiba van.

Anatómia. Leggyakrabban a PDA a bal szubklavia artéria szája alatt 5-10 mm-rel ered, és a bal tüdőartériába áramlik. Az aorta fejlődési rendellenességei (jobb oldali aortaív) esetén a PDA jobb oldali eredete, vagy kétoldali változata lehet. A PDA általában kúpos alakú, a pulmonalis vége felé elvékonyodik, de van lehetőség kanyargós, széles vagy vékony érre is.

A PDA önzárása. Normális esetben a PDA bezárása 2 szakaszban történik: 1 – funkcionális záródás (falának simaizomzatának összehúzódása); 2 – anatómiai záródás (endothel destrukciója és kötőszövet kialakulása). Ha a PDA nincs lezárva az újszülöttkori időszakban, a jövőben a PDA önálló lezárása gyakorlatilag lehetetlen.

A hemodinamika és a betegség természetes lefolyása. A prenatális időszakban a PDA egy normális fiziológiai kommunikáció az aorta és a pulmonalis artéria között, amely biztosítja a normális magzati hemodinamikát. A posztnatális időszakban, ahogy az általános tüdőellenállás csökken, először kétirányú, majd bal-jobb kisülés következik be a PDA-n keresztül. Az aorta és a pulmonalis artéria nyomáskülönbsége miatt a pulmonalis artériába történő kisülés szisztoléban és diasztoléban is előfordul. Kis PDA-méretekhez, 3 mm-ig. a váladékozás nem nagy, a betegség lefolyása kedvező, szívelégtelenség, pulmonalis hypertonia hosszú évekig nem alakulhat ki. Nagy átmérőjű (5-6 mm-nél nagyobb) PDA esetén az élet első hónapjaiban súlyos állapot alakulhat ki. Koraszülötteknél a PDA-t a születés után szinte azonnal le kell zárni, mert náluk a PDA az esetek 1/3-ában kritikus állapotok kialakulásához vezet.

Diagnosztika. A kis méretű PDA PDA (max. 3 mm) általában sokáig diagnosztizálatlan marad mindaddig, amíg a rutinvizsgálat során vagy egyéb okokból echokardiográfiát nem végeznek. Ha a gyermeknek nagy átmérőjű PDA-ja van, akkor ehhez gyakori tüdőbetegségek (akár súlyos, kezelhetetlen tüdőgyulladásig) járnak, a gyerekek lemaradnak a fizikai fejlődésben, és szívelégtelenség kialakulásával jár. A PDA-ra a fizikális vizsgálat során bármely életkorban gyanakodhatunk. A mellkas tapintása során nem ritka a szisztolés tremor észlelése. A bal oldali 2. bordaközi térben végzett auskultáció során szisztolés-diasztolés zörej hallható, általában elég hangos (3/6 pont vagy magasabb), ezt „gépi” zörejnek nevezik. A vérnyomás mérése során a diasztolés nyomás csökkenése figyelhető meg a nagy PDA-val rendelkező gyermekeknél. Mindez három standard vizsgálat kijelölésének jelzése lesz - mellkasröntgen, elektrokardiográfia (EKG), szívechokardiográfia (EchoCG). A röntgenfelvételen fontos megjegyezni a tüdőmintázatot (normál vagy dúsított), a szív méretét (kardiopulmonális együttható - CPR), valamint az egyidejű tüdőpatológia jelenlétét vagy hiányát.

Az EKG szerint a szív elektromos tengelyének balra való eltérését észlelik,
a bal szív túlterhelése (hipertrófia); előrehaladott esetekben (valódi pulmonalis hypertonia kialakulásával) a jobb szív hipertrófiája. Az EchoCG lehetővé teszi a PDA megjelenítését és méretének mérését; értékeli a szívkamrák működését, azonosítja a pulmonális hipertónia (PHP) mértékét; Az echokardiográfia fontos mutatója a Qp/Qs ( a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya. Általában 0,9-1,2:1,0. A legtöbb modern EchoCG eszköz önállóan számítja ki ezt a mutatót a megfelelő adatok megadása után. Számos Qp/Qs számológép található az interneten.), amely lehetővé teszi a pulmonalis hypervolemia mértékének felmérését és a műtéti kezelés indikációinak meghatározását. Fontos az egyéb veleszületett szívhibák diagnosztizálása is, mivel a PDA-t gyakran más szívhibákkal kombinálják. A PDA észlelésének minden esetben a gyermeket speciális intézménybe kell küldeni (FCSSKh Krasnoyarsk).

Kezelés. Koraszülötteknél a PDA konzervatív terápiája prosztaglandinszintézis-gátlók (indometacin) parenterális beadása formájában lehetséges, általában 2-3 kezelési ciklusban. Más esetekben sebészeti kezelésre van szükség. A műtét indikációi a pulmonalis hypervolemia (Qp/Qs több mint 1,5:1,0), a szívelégtelenség jeleinek jelenléte. 1 évnél idősebb, nagy PDA-val (több mint 5-6 mm) rendelkező, szívelégtelenség klinikai képével rendelkező gyermekeknél a pulmonális hipertónia (DPH) mértékét is fel kell mérni, és a szívkatéterezés szükségességéről kell dönteni. a pulmonalis keringés ellenállása. Kis PDA (3 mm-nél kisebb), pulmonalis hypervolaemia hiánya (Qp/Qs kisebb, mint 1,5:1,0), szívüregek tágulása (echokardiográfia szerint), mellkasröntgen és EKG változása esetén és szívelégtelenség klinika hiányában évente 1 alkalommal lehetséges dinamikus megfigyelés.

A sebészeti kezelés típusai. Koraszülötteknél és 1 év alatti gyermekeknél nyílt sebészeti kezelést végeznek. A megközelítés egy poszterolaterális bal oldali thoracotomia, a műtéti trauma minimalizálása érdekében a hozzáférést legfeljebb 4-5 cm-rel végezzük, ez teljesen elegendő a műtét elvégzéséhez. Központunkban a PDA-t általában érkapcsokkal nyírják. Idősebb gyermekeknél a PDA endovaszkuláris lezárását a femorális artérián keresztül történő hozzáféréssel hajtják végre; Ez alól kivételt képeznek a nagy PDA-val rendelkező gyermekek, akik egyidejűleg korrekcióra szorulnak patológiával. Általánosságban elmondható, hogy minden 1 év alatti gyermeknél más veleszületett szívelégtelenség miatt végzett műtétek során a PDA-szalagot vagy magát a PDA-t izolálják és levágják.

2011 elejétől 2011 novemberéig a Krasznojarszki Szövetségi Szív- és Érsebészeti Központ 38 PDA-val diagnosztizált gyermeket kezelt, ami a központunkban ebben az időszakban kezelt veleszületett betegségek körülbelül 10%-át tette ki. A PDA endovaszkuláris zárását a gyermekek 50%-ánál végezték el. Az átlagos tartózkodási idő PDA diagnózissal kórházunkban endovaszkuláris kezelés esetén 3 nap, nyílt műtéti korrekció esetén 4-5 nap. Ma már szinte minden 1 év feletti gyermek rendelkezik endovaszkulárisan zárt PDA-val.

Megtekintve: 43783